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Trastornos hipotalamo hipofisiarios copy

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  • 1. HIPOTALAMOeHIPOFIS
    Braulio Garcia
    Lorimar Montanez
    Luis E. Torres
    Gretchen Maldonado
  • 2. Anatomía hipófisis
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6. Embriología
  • 7. Adenohipófisis
  • 8. Neurohipófisis
  • 9. Hipotálamo controla la secreción hipofisaria
  • 10.
  • 11. Hormona de crecimiento (GH)
  • 12. Adrenocorticotropina(ACTH)
  • 13. Gonadoprofinas.
  • 14. Prolactina (PRL).
  • 15. Tirotropina (TSH)
  • 16. Vasopresina (ADH)
  • 17.
  • 18. Oxitocina
  • 19. Trastornosde laAdenohipofisiseHipotalamo
  • 20. Hipopituitarismogeneticoyembrionario
    DisplasiaHipofisiaria
    DisplasiaSepto-Optica
    Mutaciones de factoresespecificos de tejido
    Disfuncionhipotalamicaembrionaria
    Sind. Kallmann
    Sind. Laurnce-Moon-Bardet-Beidl
    Sind. Frolich
    Sind. Prader-Willi
  • 21. Hipopituitarismoadquirido
    Trastornosinfiltratntes del hipotalamo
    Lesionesinflamatorias
    Radiacioncraneal
    HipoficitisLinfocitica
    Aplopejiahipofisaria
    Sind. Sheehan
    SillaVad’a
    Sind. De sillaturcavaciaaparente
  • 22. TumoresHipofisarios
    Adenomas Hipofisarios
    Sind. Genetcoytumoreshipofisarios
    MEN1
    Sind. Carney
    Sind. McCune Albright
    Acromegalia Familiar
  • 23. TumoresSillares
    Craneofaringiomas
    Quistes de Rathke
    Cordomassillares
    Meningiomas
    Histiocitosis X
    Metastasis hipofisarias
    Hamartomashipotalamicosygangliocitomas
    Gliomashipotalamicosygliomasopticos
    Tumorescerebrales de celulasgerminales
  • 24. Efectosmetabolicos de lesioneshipotalamicas
    Lesiones anterior ypreoptico
    Lesionesposteriores
    Lesionesventromedial
  • 25. Efectos de Compresion
    Hipofisis
    Tractooptico
    Hipotalamo
    Seno Cavernoso
    Lobulo frontal
    Encefalo
  • 26. Prolactina
    Síntesis:
    Se sintetiza en lascélulaslactotropas.
    Las célulaslactroropasderivan de un precursor del quepuedenoriginarse un tumor secretor de GH y PRL.
    Durante los dos últimostrimestres del embarazo y los primerosmese de lactancia, lascélulaslactroropasexperiemntanhiperplasiaimportante.
  • 27. Secreción
    Concentraciónsérica normal:
    10-25 pg/L en la mujer
    10-20 pg/L en el varón
    Pulsátil, con un picomáximodurante el sueño de movimientosoculares.
    Concentraciónmáxima: entre las 4 y 6 horas.
    Semividacirculante: 50 minutos.
    Mecanismoregulador: inhibidor
    Es inducidapor la TRH y el péptido intestinal vasoactivo.
    Es inhibidapor los glucocorticoides y la hormonatiroidea.
    La concentraciónséricaaumenta con el ejercicio, comidas, relacionessexuales, anestesia general, IAM y durante el embarazo.
  • 28. Acción
    Actúainduciendo y manteniendo la producción de leche al mismotiempoque reduce la funciónreproductora e inhibe el deseo sexual.
    En el ovario, bloquea la génesis y maduración del folículo e inhibe la actividadaromatasa de lascélulas de la granulosas.
    Tiene un efectoluteolítico, acortando o haciendoinadecuada la faseluteínica del ciclo menstrual.
  • 29. Hiperprolactinemia
    Es el síndrome de hipersecreciónhipofisariamásfrecuente.
    Puede ser causadopor:
    Adenomas hipofisarios
    Embarazo
    Lactancia
    Estímulo del pezón y el orgasmo
    Traumatismos de la pared del tórax
    Insuficiencia renal crónica
    Lesiones de la regiónhipotalámico-hipofisaria
    Medicamentos: antipsicóticos, antidepresivos, metildopa, estrógenos
  • 30. Cuadroclínico
    Síntomas en la mujer: amenorrea, galactorrea y esterilidad.
    Cuando se mantiene, la densidad mineral ósea de lasvértebrasesmenor.
    Los pacientesrefierenaumento de peso e hirsutismoleve.
    En varones los síntomas son: disminución de la libido o pérdida de la visión.
    Cuandoesprolongado, se presentaosteopenia, reducción de la masa muscular y del crecimiento de la barba.
  • 31. Estudios de laboratorio
    Idiopática: excluircausasconocidas
    Para evaluar la hipersecreciónesnecesariomedir la concentraciónmatutina basal de PRL en ayunas.
    Se debeexcluir la posibilidad de hipotiroidismomidiendo la concentración de TSH y tiroxina.
  • 32. Tratamiento
    Debeestardirigido a normalizar la concentración de PRL y depende de la causa.
    Son efectivos los agonistas de la dopamina.
    Otrosprocesos:
    Tratamientosustitutivo con hormonatiroidea
    Transplante renal
    Extirpación de lesionestumoraleshipotalámicas o sillares
    30% el cuadro cede espontáneamente
  • 33. Prolactinoma
    Son tumoresque se originan en lascélulaslactotropas.
    Frecuenciaanual: 3 por 100,000 habitantes.
    Microadenomas: <1 cm de diámetro y no sueleninfiltrar la regiónparasillar. Proporción 20:1.
    Macroadenomas: >1 cm de diámetro, son localmenteinfiltrantes y puedencomprimirlasestructurasadyacentes. Proporción: 1:1.
    Al inicio los tumorestienden a ser mayores en los varones y la concentración de PRL tiende a permanecerestable.
  • 34. Cuadroclínico y diagnóstico
    Mujeres: amenorrea, galactorrea y esterilidad. Puedenproducirdefectos del campo visual.
    Varones: impotencia, pérdida del libido, esterilidad o signos de compresión del SNC comocefaleas y defectosvisuales.
    Diagnóstico: luego de excluircausases probable el prolactinomasi la concentración de PRL es superior a 100 pg/L. Deberealizarse un MRI.
  • 35. Tratamientomédico
    Se utilizanprincipalmenteagonistasorales de la dopamina.
    Entre estos se encuentran:
    Cabergolina
    Bromocriptina
    Otrosagonistascomomesilato de pergolida y la lisurida.
    Efectosadversos: estreñimiento, congestión nasal, bocaseca, pesadillas, insomnio y vértigo. En algunoscasos, aparecennáuseas, vómitos e hipotensión postural.
  • 36. Cirugía
    Es indicada en resistencia o intolerancia a la dopamina y la presencia de un macroadenomainfiltrantequeprovocaalteracionesvisuales y no responde con rapidez al tratamientofarmacológico.
    Radioterapia
  • 37. Hormona del crecimiento (GH)
    Síntesis:
    Ocurrepormedio de lascélulassomatotropas en la hipófisis anterior.
    El desarrollosomatrotopo y la transcripción de GH dependen de la expresión del factor de transcripción nuclear Pit-1 específico de la célula.
    En el cromosoma 17q22 existencinco genes distintoscodificadores de la GH.
  • 38. Secreción
    Es reguladaporfactoreshipotalámicos y periféricoscomplejos.
    Es inducidapor la GnRH, la grelina y los estrógenos.
    Es inhibidapor la somatostatina, el SRIF, la IGF-1 y los glucocorticoides.
    Es pulsátil y la concentraciónmáxima se alcanzapor la noche.
    Disminuye con la edad y en obesos; aumentan con el sueñoprofundo, estrésfísico, traumatismos y durante la sepsis.
    La secreción total en 24 horases mayor en mujeres.
    Depende de factoresnutritivos.
  • 39. Acción
    Induce la síntesisproteínicay la retención de nitrógeno.
    Altera la tolerancia a la glucosa.
    Estimula la lipólisis a través del incremento de la concentración de ácidosgrasoscirculantes.
    Estimula la retención de sodio, potasio y agua.
    Eleva la concentraciónsérica de fosfatoinorgánico.
    Estimula la diferenciaciónprecondrocíticaepifisaria.
  • 40. Trastornos del crecimiento y desarrollo
    Maduraciónesquelética y crecimientosomático
    Velocidad de crecimiento lineal:
    Lactancia: muyrápida
    Infancia: 6 cm/año
    Pubertad: la edadóseaes de 12 años en niñas y 13 años en niños
    Retraso en la edadósea: deficiencias de GH o pordefectos de su receptor
    Tallabaja:
    Retraso de la edadósea con tallabaja: trastorno hormonal o generalizado
    Edadósea normal y tallabaja: displasia del cartílago o trastornos de la placa de crecimiento
  • 41. Deficiencia de GH en niños
    Se caracterizaportallabaja, micropene, incremento del tejidograso, voz de tonoagudo y propensión a la hipoglucemia.
    Puede ser autosómicadominante, recesiva o ligada al X.
    10% presentamutaciones del gen GH-N.
    Insensibilidad a la GH
    Se debe a defectos de la estructura o de la emisión de señales.
    Se acompaña de insensibilidadparcial o completa a la hormona y falla del crecimiento.
    Presenta GH elevada o normal y IGF-1 disminuida.
  • 42. Cuadroclínico y diagnóstico
    Lo másfrecuente son los casos de tallabaja.
    Debevalorarsemidiendo la edadósearadiológica o utilizandoescalasestandarizadas.
    La deficienciapuedeevaluarseexaminando la reacción a estímuloscomo el ejercicio o hipoglicemiainducida con insulina.
    MRI
  • 43. Deficiencia de GH en el adulto
    Se debe a unalesiónhipotalámica o de lascélulassomatotropas.
    Presentaunadeficiencia hormonal secuencial:
    GH->FSH/LH-> TSH-> ACTH
    Cuadroclínico: cambios en la composición del organismo, del metabolismo de los lípidos, de la calidad de vida y alteracionescardiovasculares.
    Estudios de laboratorio: hipoglicemiainducida con insulina
  • 44. Acromegalia
    Se debe a unahipersecreción de GH.
    La causamásfrecuente son los adenomas de lascélulassomatotropas.
    Otrascausas:
    Adenomas mixtos de célulasmamosomatotropas y célulaseosinófilas
    Tumoresplurihormonales
    Enfermos con unasillaturcaparcialmentevacía
    Tumorespancreáticos, ováricos o pulmonares
    Tumoreshipotalámicos
  • 45. Cuadroclínico y diagnóstico
  • 46. Tratamiento
    Extirpaciónquirúrgica del adenoma secretor de GH
    Análogos de la somatostatina
    Antagonistas del receptor de GH
    Agonistas de dopamina
    Radioterapia
  • 47. Corticotropina (ACTH)
    Síntesis
    Es realizadaporlascélulascorticotropas.
    La CRH es el principal estimulador de la síntesis y liberación de ACTH.
    Secreción:
    Pulsátil y sigue un ritmocircadiano
    Puntomáximo: 6 horas
    Estimuladopor: estrésfísico, ejercicio, enfermedadesagudas e hipoglicemiainducida
    Inhibidapor: cortisol
    Acción:
    Induce la esteroidogénesis
  • 48. Deficiencia de ACTH
    Se caracterizaporfatiga, debilidad, anorexia, náuseas, vómito e hipoglicemia.
    La causamásfrecuentees la interrupción de la administración de glucocorticoides.
    Otrascausas son:
    Extirpaciónquirúrgica de un adenoma secretor de ACTH
    Efectos de otros adenomas
    Enfermedadesagudas
  • 49. Deficiencia de ACTH
    Diagnóstico
    ACTH excesivamentebaja
    Cortisolreducido
    Tratamiento
    Glucocorticoides
    Hidrocortisona
    Prednisona
  • 50. Síndrome de Cushing
    Causadopor:
    Adenomas hipofisariocorticotropos
    Tumoresproductores de ACTH ectópica
    Carcinomas
    Hiperplasiassuprarrenales
    Frecuencia: 10 veces mayor en mujeres
    Representan de un 10-15 % de todos los tumoreshipofisarios.
  • 51. Cuadroclínico y diagnóstico
    Manifestacionestípicas:
    Pielfina y quebradiza
    Obesidad central
    Hipertensión
    Cara de lunallena
    Estríaspurpúreas
    Intolerancia a la glucosa
    Osteoporosis
    Disfuncióngonadal
    Debilidad muscular proximal
    Trastornospsicológicos
  • 52. Diagnóstico y Tratamiento
    Presentaleucocitosis, linfopenia y eosinofilia.
    Prueba de cortisollibre en orina en 24 horas
    Prueba de supresiónnocturna de cortisol
    Extirpacióntransesfenoidalselectiva
    Hemihipofisectomía o hipofisectomía total
    Radioterapia
    Inhibidores de la esteroidogénesis
  • 53. Gonadotropinas: FSH y LH
    Síntesis y secreción
    Mujeres:
    Regula el desarrollo del folículoovárico
    Estimula la producción de estrógenos
    Varones:
    Síntesis y secreción de testosterona
    Regulan la espermatogénesis
    Producidasporlascélulasgonadotropas.
    Es reguladapor la GnRH.
    Inhibidapor: agonistasGnRH, estrógenos e inhibina
    Estimuladapor: adivina
    Acción
  • 54. Deficiencia de gonadotropinas
    Anunciaenfermedadeshipotalámicas o hipofisariasquealteran la producción de GnRH.
    Es causadopor:
    Mutaciones en genes como el DAX1 y el GPR54.
    Anorexia nerviosa
    Estrés
    Inanición
    Ejercicioextremo
    Idiopática
  • 55. Cuadroclínico
    Mujeres:
    Amenorrea
    Esterilidad
    Disminución de secrecionesvaginales
    Disminución de la libido
    Atrofiamamaria
    Varones:
    Disminución de la libido
    Impotencia
    Esterilidad
    Pérdida de masa muscular
    Debilidad
    Disminución del crecimiento de la barba y vello corporal
    Testículosblandos
    Arrugasfacialesfinas
  • 56. Estudios de laboratorio
    Concentraciónséricaexcesivamentereducida de gonadotropinas
    Descenso de lashormonassexuales
    Varones: anormalidades en el análisis del semen
    MRI
    Valoración de lasdemásfuncioneshipofisarias
  • 57. Tratamiento
    Varones:
    Aporte de testosterona intramuscular, en cremas o parches
    Administración de Gn RH
    Mujeres:
    Aporte de estrógenos y progesterona
    Administración de hMG o Hcg
    GnRH
  • 58. Hormonaestimulante de la tiroides (TSH)
    Síntesis y secreción:
    Sintetizadaporlascélulastirotropas.
    Estimuladapor: hormonaliberadora de tirotropina (TRH).
    Inhibidopor: hormonastoroideas, dopamina, somatostatina y glucocorticoides.
    La secreciónespulsátil.
  • 59. Acción:
    Estimula la síntesis y liberación de la hormonatiroidea.
    Deficiencia de TSH:
    Se caracterizaporunaconcentración basal reducida de TSH acompañada de concentracionesbajas de hormonatiroide.
    Se trata con TRH en dosis de 200 pg porvíaintravenosa.
  • 60. TRASTORNOS DE LA NEUROHIPOFISIS
  • 61. Diabetes Insípida
    Hipernatremia Adípsica
    Síndrome de Secreción Inadecuada de ADH (SIADH)
  • 62. Diabetes Insípida
    ↓ de secreción o acción de la hormona antidiurética (ADH).
  • 63. Características Clínicas
    Volúmenes Grandes de Orina Diluida
    24h supera los 50ml/kg de peso corporal
    Osmolaridad inferior a 300 mosmol/L.
    Poliuria persistente
    Sed
    polidipsia
  • 64. Deficiet de ADH
    Primaria – agenesia o destrucción irreversible de la neurohipófisis.
    Diabetes insípida Central
    Secundaria – inhibición de su secreción por una ingesta excesiva de líquidos.
    Polidipsia primaria
    Trastornos en el Riñón
    Diabetes Insípida Nefrógena
  • 65. Fisiopatología
    Diabetes Insípida Primaria (DI Central)
    Secreción o acción de ADH se reduce a menos de 80-85% de lo normal
    Cesa concentración de la orina
    Diuresis aumenta
    Poliuria provoca
    ↓ H2O corporal total (1-2%)
    ↑de la osmolaridad plasmática
    ↑concentración de sodio plasmático.
    Estimula la sed
    Aumento ingesta de agua
  • 66. Fisiopatología
    DI secundaria (polidipsia primaria)
    Ingestión de líquidos aumenta ligeramente el agua corporal
    ↓ osmolaridad plasmática
    ↓ la secreción de ADH
    ↓ la concentración de la orina
    provoca un aumento compensador de la eliminación de agua urinaria libre que varia en proporción directa a la ingestión.
    Si se somete a privación de líquidos o a otro estímulo osmótico SIEMPRE aumenta la secreción de ADH plasmática.
    Pero la concentración urinaria habitualmente esta por debajo de lo normal porque la capacidad renal para concentrar la orina esta disminuida por la poliuria crónica.
  • 67. Diagnóstico
    Prueba de privación de líquidos
    Determinar cada hora
    Peso corporal
    Osmolaridad plasmática
    Concentración plasmática de sodio
    Volumen urinario y su osmolaridad
  • 68. Diagnóstico
    Polidipsia Primaria
    Si la privación de líquidos concentra la orina antes de que el peso corporal se reduzca en un 5% o la osmolaridad o el sodio plasmatico supere el limite superior normal.
    DI central o DI nefrogena
    Administra desmopresina se determina la osmolaridad urinaria 1-2hrs mas tarde.
    Un aumento superior a 50% = DI central grave
    Si hay ausencia de respuesta = DI nefrógena
  • 69. Tratamiento
    DI Central no complicada
    DDVAP (desamino-D-arginina-8-vasopresina) Desmopresina
    Análogo sintético de la vasopresina - ↑ [orina] y reduce el flujo urinario de forma dependiente de la dosis.
    Vía parenteral (1-2ug) , inhalación nasal (10-20ug en nebulización nasal), vía oral (100-400ug 2-3x día)
    Produce un aumento leve de agua corporal total y una reducción proporcional de la osmolaridad y la concentración de sodio plasmático que elimina rápidamente la sed y la polidipsia.
    Clorpropamida
    Aumenta la [urinaria] y reducen el flujo urinario, la sed, y la polidipsia de forma similar a la DDVAP.
    Puede aumentarse su efecto antidiuretico con tratamiento simultaneo con diureticotiazidico.
  • 70. Tratamiento
    Polidipsia Primaria
    No se trata con DDAVP inhibición de la diuresis acuosa compensadora origina intoxicación hidrica en un plazo de 24-48hrs.
    No hay tratamiento eficaz
    Polidipsia psicogena o dipsogena
    Se administra DDVAP por la noche para la eneuresis
  • 71. Tratamiento
    Diabetes Insípida Nefrógena
    No mejora con DDVAP o clorpropamida
    Se puede utilizar:
    Diurético tiazidico– reduce la diuresis efecto paradójico
    Amilorida “ahorrador de k” pierda agua y sodio por orina y ahorra K en sangre.
    Ambos en combinación
    Dieta escasa en sodio
  • 72. Hipernatremia Adípsica
    Deshidratación hipertónica crónica o recurrente por una respuesta deficiente de la ADH a la estimulación osmótica.
    Poca o Ninguna SED a pesar de la deshidratación
  • 73. Características Clínicas
    Taquicardia
    Hipotensión postural
    Hiperazoemia
    Hiperuricemia
    Hipopotasemia
    Debilidad muscular
    Dolor
    Hiperglucemia
    Hiperlipidemia
    Rhabdomiolisis
    Insuficiencia renal aguda
  • 74. Fisiopatología
    Agenesia o destrucción de los osmoreceptoreshipotalamicos que regulan normalmente la sed y las secreción de ADH.
    Ausencia de sed y disminuye ingesta de agua
    ↓ contenido corporal de H2O
    ↑ osmolaridad y sodio plasmatico
    ↑ actividad renina plasmatica y secreción de aldosterona
    ↓ potasio por su excreción urinaria
  • 75. Diagnóstico
    Historia Clínica
    Un paciente con hipernatremia que refiere no tener sed o tomar poco agua hipodipsiaoadipsia
    Comprobación de hipovolemia y deficiencia de ADH plasmática.
  • 76. Tratamiento
    Paciente alerta
    H2O vía oral
    Paciente confuso o no colabora
    IV solucion salina 0.45% (24-48hrs)
    Si desarrolla:
    Diabetes Insipida durante hidratación
    DDAVP (desamino-D-arginina-8-vasopresina) desmopresina
    Hiperglucemia
    insulina
    Hipopotasemia
    potasio
  • 77. Tratamiento
    MRI
    Pruebas de función de la adenohipófisis
    Plan terapéutico a largo plazo para prevenir o reducir la aparición del desequilibrio.
  • 78. Sindrome de Secreción Inadecuada de ADH(SIADH)
    Secreción excesiva o el aumento de la acción de ADH
    ↓ volumen de orina
    ↑concetración de la orina
  • 79. Características Clínicas
    Hiponatremia gradual
    asintomático
    Hiponatremia aguda
    Cefalea leve
    Confusión
    Anorexia
    Nauseas
    Vómitos
    Coma
    convulsiones
  • 80. Características Clínicas
    Sed
    Ingestion de líquidos inadecuados
    Alteraciones del equilibrio hidroelectrolitico
  • 81. Etiología
    Antidiuresis osmótica inadecuada
    Defecto Primario
    Hiponatremia euvolémica (tipo III)
    liquido corporal total aumenta pero sodio se mantiene igual.
    Defecto Secundario
    Hiponatremia hipervolémica (tipo I) (edematosa)
    Liquido y sodio corporal aumentan, pero la ganancia de agua es mayor a la de sodio.
    Hiponatremia hipovolémica (tipo II)
    liquido y sodio corporal disminuyen, pero la perdida de sodio es mayor al del agua.
  • 82. Fisiopatología
    Produccion excesiva de ADH provoca una reabsorción de agua en el túbulo distal superior a lo normal
    Como consecuencia, disminuye la diuresis, aumenta la eliminación de sodio urinario con aumento de la osmolaridad urinaria, y disminuye la osmolaridad plasmaticadesarrollandose una hiponatremiadilucional.
  • 83. Diagnóstico
    Criterios Mayores de SIADH
    Hiponatremia(<135mmol/L)
    Hiposmolaridadplasmatica (<275mosm/Kg)
    No edemas
    No deplecion de volumen
    Falta de dilución máxima de orina (>100mosm/Kg)
    Exclusión de hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal
    Criterios Menores
    Sobrecarga hídrica patológica
    Niveles de ADH plasma y orina elevados.
  • 84. Tratamiento
    Hiponatremia Crónica
    Restricción hídrica (800-1000ml al día)
    Aportes de sal y dosis bajas de furosemida
    Litio o demeclociclina (antagonistas de la ADH)
  • 85. Tratamiento
    Hiponatremia Aguda
    solución salina hipertónica 3%
    Furosemida
    Sodio
  • 86. GRACIAS!

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