Trabajo final pediatria 2 hiperbilirrubinemia. grupo 1.
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Trabajo final pediatria 2 hiperbilirrubinemia. grupo 1. Trabajo final pediatria 2 hiperbilirrubinemia. grupo 1. Document Transcript

  • Pediatría Introducción La hiperbilirrubinemia neonatal ocurre en la mayoría de los recién nacidos y es, generalmente, benigna. La toxicidad potencial de la bilirrubina, responsable de la ictericia, obliga aidentificar a los neonatos con riesgo de padecerla. Los riesgos de la hiperbilirrubinemia severa son la encefalopatía y kernicterus agudo. Para disminuir la incidencia de éstos cuadros se debe insistir en un adecuado control previo al alta, adoptando unaconducta preventiva, aunque evitando tratamientos innecesarios. El principal objetivo del presente, es sentar las bases delmetabolismo fisiológico de la bilirrubina en el recién nacido y dar mención a las patologías que pueden dar origen a una hiperbilirrubinemia neonatal.
  • PediatríaHiperbilirrubinemia Neonatal
  • Pediatría Hiperbilirrubinemia NeonatalAntecedentesLa concentración sérica en el adulto normal de bilirrubina es inferior a 1mg/100ml. Losadultos aparecen ictéricos cuando la bilirrubina sérica es superior a 2mg/100ml, y losneonatos aparecen ictéricos cuando la bilirrubina sérica es superior a 7mg/100ml. Entre 25y 50% de todos los neonatos a término, y un porcentaje mayor de neonatos prematuros,desarrollan una ictericia clínica. Origen de la Bilirrubina La bilirrubina se produce a partir de la degradación de las proteínas que contienenhem. El neonato normal produce 6-10mg de bilirrubina/kg/día, en contraposición a laproducción de 3-4mg/kg/día en el adulto. EL neonato tiene mayor masa eritrocitaria porkilogramo que el adulto, posee eritrocitos con un periodo vital de 80-90 días, y tiene unamayor producción de bilirrubina de origen distinto a los eritrocitos senescentes.1. La principal proteína que contiene hem es la hemoglobina eritrocitaria, que es el origen del 75% de la producción de bilirrubina. La hemolisis eritrocitaria hace que esta proteína esté disponible para el catabolismo. La protoporfirina del hem se oxida a biliverdina con producción de anhídrido carbónico (CO2) (que se excreta por el pulmón) y hierro (que se reutiliza). Esta reacción se cataliza mediante la hemoxigenasamicrosómica. El catabolismo de 1gr de hemoglobina produce 34mg de bilirrubina. La liberación acelerada de hemoglobina desde los eritrocitos constituye la causa de la hiperbilirrubinaque aparece en la isoinmunización (p. ej., incompatibilidad Rh y ABO), en las anomalías bioquímicas de los hematíes (p. ej., déficit de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa [G6PD] y de piruvatocinasa), en los proceso con morfología anómala de los hematíes (p. ej., esferocitosis hereditaria), cuando se produce un secuestro (p. ej., equimosis y cefalohematona) y en la policitemia.2. El otro 25% de la bilirrubina se denomina bilirrubinamarcada precoz y proviene de: a) La degradación del hemo libre y de otras proteínas que contiene el grupohemo, (p. ej., mioglobina, citocromos, catalasa y peroxidasa) b) La eritropoyesis ineficaz con destrucción de los precursores eritrocitarios no senescentes en la medula ósea. Metabolismo de la Bilirrubina
  • Pediatría1. Transporte. La bilirrubina se liga a la albumina para el transporte en la sangre al hígado. La fortaleza del enlace albumina-bilirrubina es de importancia en la toxicidad bilirrubínica. La bilirrubina ligada a la albumina no penetra, por lo general en el SNC y no es toxica.2. Captación. La bilirrubina se transporta a la célula hepática, pero no la albumina, probablemente por una proteína de fijación de la bilirrubina en la superficie de la célula hepática. Una vez en la célula hepática, la bilirrubina se fija a la ligandina (proteína-Y, glutatión-S-transferasa B), proteína Z y otras glutatión-S-transferasas para su transporte al retículo endoplásmico (RE) liso para la conjugación.3. Conjugación. La bilirrubina no conjugada (indirecta) que es liposoluble, se convierte en bilirrubina hidrosoluble (directa) mediante conjugación en la célula hepática. a) La bilirrubinuridin-difosfato glucoroniltransferasa (UDPG-T) es inducible por el fenobarbital y cataliza la formación de monoglucurónido de bilirrubina en el RE. b) El monoglucuronido de bilirrubina puede ser excretado como tal, almacenado o convertido en diglucuronido de bilirrubina en la membrana plasmática de la célula hepática.4. Excreción. Tras la conjugación, la bilirrubina se excreta hacia la bilis a través de la membrana canalicular. En presencia de bacterias, particularmente Clostridiumperfringens y Escherichiacoli, la mayor parte de la bilirrubina conjugada se reduce a estercobilina y no se reabsorbe. Dado que el intestino es estéril en el neonato, esta reducción no tiene lugar. El intestino neonatal contiene β-glucuronidasa que hidroliza el glucuronido de bilirrubina, produciendo bilirrubina no conjugada, reabsorbible.5. Metabolismo Fetal de la Bilirrubina a) La mayor parte de la bilirrubina no conjugada formada por el feto se elimina por la placenta hacia la circulación materna. b) La conjugación de la bilirrubina en el feto está limitada debido al menor flujo sanguíneo hepático fetal, la menor ligandina hepática y la menor actividad de la UDPG-T. La bilirrubina conjugada se excreta al intestino fetal y por lo general se hidroliza y reabsorbe. Los RN afectos de una enfermedad hemolítica pueden presentar mayores concentraciones de bilirrubina conjugada en el nacimiento. c) La bilirrubina se encuentra normalmente en el líquido amniótico a las 12 semanas y por lo general desaparece a las 37 semanas de gestación. Se encuentra una mayor cantidad de bilirrubina en el líquido amniótico en la enfermedad hemolítica del neonato y en la obstrucción intestinal fetal por debajo de los conductos biliares.
  • Pediatría Hiperbilirrubinemia Fisiológica La mayoría de los neonatos desarrollan una bilirrubina no conjugada sérica superiora 2mg/100 ml durante la primera semana de vida. La concentración aumenta por lo generalen los RN a término hasta un máximo de 6-8mg/100ml a los 3 días de vida y luegodisminuye. Un aumento a 12mg/100 ml está en el rango fisiológico. EN los RN prematuros,el máximo puede ser de 10-12 mg/100 ml al quinto día de vida, aumentando posiblemente amás de 15 mg/100 ml sin anormalidad especifica alguna del metabolismo de la bilirrubina.Pueden no observarse concentraciones inferiores a 2mg/100ml hasta un mes de vida tantoen los RN a término como en los pretérmino. Esta es la denominada ictericia fisiológica. Escausada por una mayor carga de bilirrubina presentada a las células hepáticas, por ladificultad de eliminación de la bilirrubina del plasma y por la alterada conjugación yexcreción de la bilirrubina. Todos estos problemas son transitorios en la hiperbilirrubinemia fisiológica; sinembargo, existen ciertas alteraciones en las que las concentraciones de bilirrubinaconsideradas normalmente en el rango fisiológico pueden ser patológicas. La ictericiafisiológica se atribuye a los siguientes mecanismos:  Mayor producción de bilirrubina debido a: 1. Mayor volumen eritrocitario/kg y menor vida media de los eritrocitos (90 días, en comparación con los 120 días) en el recién nacido comparado con el adultos. 2. Mayor eritropoyesis ineficaz y mayor recambio de las proteínas que contienen el grupo hemo diferentes de la hemoglobina.  Mayor circulación enterohepática 1. Debido a la mayor concentración de β-glucuronidasa en el intestino. El predomino de monoglucuronido de bilirrubina frente al diglucoronido, a la menor flora intestinal y a la menor motilidad intestinal con evacuación lenta del meconio, rico en bilirrubina.  Defectuosa captación de bilirrubina del plasma, como consecuencia de: 1. Menor concentración de ligandina 2. La unión de la ligandina con otros aniones. 3. Menor ingesta calórica durante las primeras 24-72 horas.  Conjugación defectuosa debida a: 1. Menor actividad UDPG-T. 2. Menor actividad de la UDP-glucosa-deshidrogenasa.  Menor excreciónhepática de bilirrubina.
  • PediatríaHiperbilirrubinemiaNo Fisiológica Puede ser fácil distinguir la hiperbilirrubinemia no fisiológica de la fisiológica. En losrecién nacidos prematuros pequeños enfermos, incluso una concentración de bilirrubina enel rango fisiológico puede causar quernictero. Las siguientes situaciones sugieren unahiperbilirrubinemia no fisiológica y requieren investigación. Situaciones Generales 1. Ictericia clínica antes de las 24 horas de edad. 2. Cualquier elevación de la concentración sérica de bilirrubina que necesite fototerapia. 3. Aumento de la concentración de bilirrubina sérica superior a 0.5mg/dl/h 4. Signos de enfermedad subyacente (vomito, letargia, problemas de alimentación, pérdida de peso excesivo, apnea, taquipnea o labilidad térmica) 5. Ictericia persistente después de 8 días en el recién nacido a términos o de 14 días en el prematuro. Historia La historia puede sugerir una causa no fisiológica de la ictericia.1. Una historia familiar de ictericia, anemia, esplenectomía o enfermedad precoz de la vesícula biliar sugiere anemia hemolítica hereditaria, como la esferocitosis o déficit de G6PD.2. Un hermano anterior afecto de la ictericia o anemia sugiere incompatibilidad de grupo sanguíneo, ictericia por leche materna o Síndrome de Lucey-Driscoll.3. Orígenes étnicos o geográficos asociados a hiperbilirrubinemia (este de Asia, griegos e indios norteamericanos).4. Una historia de enfermedad hepática en la familia o en un hermano puede sugerir galactosemia, deficiencia de α-1-antitripsina, tirosinosis, hipermetioninemia, enfermedad de Gilbert, síndrome de Crigler-Najjar tipos I y II o la fibrosis quística.5. La enfermedad materna durante la gestación puede sugerir una infección vírica congénita o toxoplasmotica. Los hijos de madre diabética tienden a desarrollar hiperbilirrubinemia.
  • Pediatría6. El uso materno de algunos fármacos puede interferir con la unión de la bilirrubina a la albumina, lo que produce un aumento de su toxicidad con concentraciones relativamente bajas (las sulfonamidas) o bien pueden causar hemolisis en un recién nacido deficitario en G-6-PD (sulfonamidas, nitrofurantoina y antimaláricos).7. La historia del trabajo de parto y del parto puede demostrar un traumatismo que puede asociarse a hemorragia extravascular y hemolisis. El empleo de oxitocina o bupivacainadurante el trabajo de parto puede asociarse a hiperbilirrubinemia neonatal. Los recién nacidos asfícticos pueden presentar bilirrubinas altas debido a la incapacidad del hígado para procesar bilirrubina o a la hemorragia intracraneal. El pinzamiento tardío del cordón puede asociarse a policitemianeonatal e ictericia. La prematuridad se asocia a una exageración de la hiperbilirrubinemia fisiológica.8. La historia del recién nacido puede demostrar una escasa ingesta calórica, lo que disminuye la movilidad intestinal y aumenta la resorción de bilirrubina desde el intestino. La escasa ingestacalórica también puede disminuir la captación de bilirrubina por el hígado. Los vómitos pueden asociarse a la sepsis, estenosis pilórica o galactosemia. Las deposiciones tardías o infrecuentes pueden ser causadas por una obstrucción intestinal, pudiendo estar incrementada la resorción de bilirrubina.9. Lactancia materna. Debe distinguirse entre ictérica por leche materna e ictericia asociada a la lactancia materna.  La Ictericia por Leche Materna aparece en alrededor de un 2-4% de los recién nacidos alimentados naturalmente. La ictericia es de aparición tardía. Tras el tercer día, en lugar del usual descenso de la bilirrubina sérica, la bilirrubina continua aumentando y puede alcanzar concentraciones de 10-30mg/10ml a los 14 días de edad. si se continúa la lactancia materna, las concentraciones seguirán elevadas y luegodescenderán lentamente a las 2 semanas de edad, regresando a la normalidad a las 4-12 semanas de edad. si se interrumpe la lactancia materna, la bilirrubina disminuirá rápidamente al cabo de 48 horas. si se reinicia la crianza, la bilirrubina puede aumentar 2-4 mg/ml, pero generalmente no alcanzara el valor previo. Estos recién nacidos muestran una buena ganancia ponderal tienen unas pruebas de la función hepática normales y no dan pruebas de hemolisis. Las madres de niños con síndrome de ictericia por leche materna tienen una tasa de recidiva del 70% en futuros embarazos. Se desconoce el mecanismo, pero se considera que la causa es la presencia de un factor (o factores) no identificados en la leche materna que interfiere con el metabolismo de bilirrubina. Por otra parte, en comparación con lactantes alimentados con formula, es más probables que los
  • Pediatría niños alimentados con formula, es mas probable que los niños alimentados al pecho presentan una disminución de la circulación enterohepática debido a que ingiere la β-glucuronidasa presente en la leche materna; además, la colonización por bacterias intestinales que transforman la BC en urobilinoides es más lenta y eliminan un menor volumen de heces. Se han publicado algunos casos de kernicterus en recién nacidos a términos, por lo demás sanos, alimentados sanos.  Ictericia por Lactancia Materna. Los recién nacidos alimentados naturalmente, es probable que presenten concentraciones de bilirrubina ligeramente superiores a 1os recién nacidos alimentados con formula. Las diferencias en las concentraciones de bilirrubina no son clínicamente significativas. En recién nacidos alimentados al pecho la incidencia de valores máximos de bilirrubina superiores a 12mg/dl es del 12-13%. Se considera que el principal factor responsable de esta ictericia es la menos ingesta de leche, lo que produce un aumento de la circulación enterohepática. Exploración La ictericia se detecta ejerciendo presión con el dedo y observando el color de la piel ydel tejido subcutáneo. La ictericia progresa en dirección cefalocaudal. Los valores máselevados de bilirrubina se asocian a ictericia por debajo de las rodillas y en las manos. Noobstante, la inspección ocular no es un indicador fiable de la concentraciónsérica debilirrubina Existen patologías que están relacionadas a la producción de ictericia no fisiológicaen recién nacido, por lo tanto, en el examen físico pueden sugerir la causa de la ictericia nofisiológica. Debe examinarse al niño acerca de: 1. Prematuridad 2. Pruebas de bajo peso para la edad gestacional (BPEG), que puede asociarse a policitemia e infección in útero. 3. Microcefalia, que puede asociarse a infecciones intrauterinas 4. Sangre extravascular: hematomas, cefalohematomas u otras hemorragias encapsuladas. 5. Palidez asociada a anemia hemolítica o pérdida de sangre extravascular. 6. Petequias asociadas a infección congénita, sepsis o eritroblastosis 7. Hepatoesplenomegalia asociada a anemia hemolítica, infección congénita o enfermedad hepática 8. Onfalitis. 9. Coriorretinitis asociada a infección congénita 10. Hipotiroidismo
  • Pediatría
  • Pediatría Conclusión El recién nacido tiene predisposición a la producción de bilirrubina y deficiente posibilidad de eliminarla. La consecuencia de este desequilibrio es la hiperbilirrubinemianeonatal.Su manifestación clínica es la coloración amarillenta de piel y mucosas denominadaictericia. La hiperbilirrubinemia es habitualmente de curso benignopero dada la toxicidad de la bilirrubina, se debe controlar a los recién nacidos para detectar aquellos que pueden desarrollar hiperbilirrubinemia severa, encefalopatía bilirrubínica aguda en las primeras semanas de vida o kernicterus como secuela crónica Anexo
  • Pediatría Artículos Científicos:Hiperbilirrubinemia Neonatal http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=16292 12 de diciembre 01 | NeonatologíaNiveles de Bilirrubina a las 72 Horas en Recién Nacidos Alimentados al Pecho ycon FórmulaEn este estudio se demostró que los recién nacidos alimentados al pecho tenían niveles debilirrubina a las 72 horas mayores que otro grupo similar alimentado con fórmula. Estehallazgo no tuvo consecuencias clínicas o terapéuticas para los recién nacidos afectados.Dres. Hintz S.R, Caylord T.D. y col. Un grupo de investigadores norteamericanos realizaron un estudio prospectivomulticéntrico para evaluar el impacto relativo de distintos factores maternos y del reciénnacido en relación a los niveles séricos de bilirrubina a las 72 horas en 2 grupos con diferentealimentación: específica o con fórmula. En 12 diferentes centros en los que se realizó el estudio se seleccionaron recién nacidospor cesárea (para asegurar una hospitalización de 3 días), con peso de nacimiento mayor a2500 gramos, edad gestacional mayor a 37 semanas y sin ninguna patología neonatal. El grupo de estudio consistió en 66 recién nacidos alimentados al pecho y fueroncontrolados 210 recién nacidos alimentados con fórmula. A todos ellos se les realizó unadeterminación en aire espirado de monóxido de carbono (como índice de producción debilirrubina) entre las 2 y 8 horas de vida. Además se les realizó además, una bilirrubina séricaa las 72 +- 12 horas. La concentración de monóxido de carbono no fue diferente entre ambos grupos.
  • Pediatría El nivel de bilirrubina fue significativamente mayor en aquellos recién nacidosalimentados al pecho en comparación con los que recibieron fórmula (8.5 +- 3.4 mg % contra6.7+- 3.4 mg%). El grupo alimentado al pecho también tuvo una diferencia significativa encuanto a una mayor pérdida de peso en relación al nacimiento. Los niveles de bilirrubina mayores se asociaron con sexo masculino, ausencia demeconio de líquido amniótico, y con aquellos recién nacidos cuyas madres presentarondiabetes insulino dependiente o eran hipertensas. No hubo diferencias entre ambos grupo en cuanto a la necesidad de terapéutica:luminoterapia o exanguinotranfusión. Los autores concluyen diciendo que si bien los recién nacidos alimentados al pechopresentaron mayores niveles de bilirrubina a las 72 horas, no requirieron tratamiento. La faltade diferencia en cuanto a los niveles de monóxido de carbono de ambos grupos puede deberseal momento en que se realizó la determinación o puede ser sugestivo que el aumento de laproducción de bilirrubina temprano no es un factor importante en cuanto a la ictericia que seobserva en los recién nacidos alimentados al pecho.Comentario: La ictericia del recién nacido continua siendo un problema importante tanto para elpediatra general como para el neonatólogo. Es la causa más frecuente de reingreso hospitalarioluego del alta. La ictericia denominada fisiológica se observa generalmente durante el 3º y 5º día devida y es el resultado de distintos factores: Cese de la función placentaria, incapacidad de laconjugación de la bilirrubina por inmadurez de los sistemas enzimáticos hepáticos,disminución de la captación hepática, mayor volumen de glóbulos rojos con una menor vidamedia y aumento de la circulación entero hepática.
  • Pediatría Si bien la ictericia severa y que requiere tratamiento en general se debe a causas nofisiológicas tales como enfermedad hemolítica, cefalohematomas, etc. Estádemostrado querecién nacidos aparentemente sanos presentan riesgo de ictericia importante y aun kernicterus. Distintos trabajos han confirmado que recién nacidos alimentados al pecho encomparación con aquellos que reciben fórmula presentan: a) mayor incidencia de ictericia, b)mayor severidad de la misma y c) la duración puede extenderse por semana y a veces meses enalgunos casos. Hace unos años se había hecho una distinción entre la ictericia asociada a laalimentación al pecho en los primeros 2 a 4 días de vida con aquellas que aparecía al 4 al 7 díade vida. En la actualidad las evidencias para considerar esta distinción como útil sondiscutibles. De los distintos factores que pueden jugar un rol en la fisiopatología de la ictericianeonatal asociada a la alimentación al pecho, el que tiene mayor importancia es el aumento dela reabsorción intestinal de bilirrubina. En estos tiempos en los que los pediatras recomendamos enfáticamente la alimentaciónal pecho, es necesario continuar estudiando los mecanismos biológicos que se relacionan conlas distintas modalidades de la ictericia en el recién nacido.
  • Pediatría Bibliografía http://es.scribd.com/doc/7350512/19/Epidemiologia Raquel Nascimento Tamez, Maria Jones Pantoja Silva. Enfermería en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatal. Ed. Médica Panamericana, 2008Cloherty John. Manual de Cuidados Neonatales.Elsevier España, 2005