Trabajo del examen neurologico y hematopoyetico

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Trabajo del examen neurologico y hematopoyetico

  1. 1. Sistema hematopoyeticoSíndrome hemorragiparo.Este se caracteriza por la presencia de sangrados fáciles, en el interrogatorio yel examen físico.Fisiopatología.Los mecanismos fisiopatologicos comprenden diferentes alteraciones que son:Alteraciones plaquetariasAlteraciones de los factores plasmáticos de la coagulaciónAlteraciones de la pared vascular.  Manifestaciones clínicas.  Los síndromes hemorrágiparos se clasifican en vasculoplaquetarios y alteraciones de la coagulación plasmática.  Ambos tipos de síndromes suelen presentar sangrados mucosos (epistaxis, gingivorragia, sangrado digestivo.)  Las petequias.  La presencia de petequias es inusual en los trastornos puros de los factores de coagulación plasmática, se deben diferenciar de otras lesiones cutáneas como las pápulas eritomatosas, las picaduras de insectos, los angiomas diminutos etc.  La equimosis:  Múltiple y pequeñas suelen ser características de los trastornos plaquetaríos, en los cuales acompaña alas petequias.  Los hematomas:  Son un hallazgo característico de los trastornos de la coagulación plasmática y de los sangrados retardados después de un traumatismo o una cirugía.   Diagnostico.  Anannnesis:  Un paciente con síndrome hemorragiparo se deben investigar los siguientes puntos.
  2. 2.  Manifestaciones de sangrado mayor si el px presenta: Cefalea. Síntomas de foco neurológico. Alteraciones visuales agudas. Hematemesis melena. Antecedentes de sangrado abundantes. Antecedentes personales de coagulación. Hematomas Sangrado retardados respecto ala lesión desencadenante Petequias y equimosis en la piel Sangrado mucoso. Examen físico. Se busca evaluar la gravedad del sangrado y el riesgo de un sangrado mayor futuro.  Hemograma para valorar la magnitud de la perdida hematica.  Tiempo de sangría  Recuento de plaquetas.  Estudios por imágenes (ecografía, ecocardiograma, etc. Estado protromboticos. Son aquellas condiciones médicas que predisponen al px a sufrir eventos tromboticos. Trombosis. Es la generación de un cuerpo sólido a partir de componentes de la sangre dentro de la luz vascular. Fisiopatología. Se reconoce que las alteraciones en la pared vascular, el flujo sanguíneo y en la composición de la sangre, favorecen la aparicion de trombosis.
  3. 3.  Esos factores se le llaman triada de vichow. Esos estudios sumados a los hallazgos semiológicos permiten encuadrar a los px en grupos fisiopatológicos de síndrome hemorragiparo. Que son: plaquetario vascular y por alteración de las coagulaciones plasmáticas. Trombofilia. Un estado de predisposición ala tromboembolias, incluye a los estados de hipercuabilidad. Etiología. Los estados protromboticos pueden ser adquiridos o hereditarios. Manifestaciones clínicas. Los estados de hipercuabilidad así como los estados protromboticos se ponen en evidencia con episodios tromboticos. Las manifestaciones clínicas frente ala formación de un trombo dependen de tres factores. Localización del trombo, el grado de oclusión de la circulación causada por el trombo, migración del trombo. Vasculitis. Son entidades clínico patológicas caracterizada por inflamación y necrosis de la pared de los vasos, pueden ser localizadas o sistémicas y ocasionan síndrome de gravedad. Etiopatogenia. La patología de la vasculitis es un tópico complejo y no bien conocido. Se considera que en general están medicadas por mecanismos inmunológicos. Manifestaciones clínicas. La sintomatología de los síndromes vasculiticos es muy variada, pude ser local o generalizada y puede afectar a órganos y tejidos, los px suelen referir: Fiebre Debilidad
  4. 4.  Pérdida de peso. Hiperoxia Decaimiento. Exámenes complementarios. Hemograma. Estudios inmunológicos. Estudios por imágenes. Etc. Hemograma. Comprende una serie de determinaciones cuantitativa de las células de la sangre periférica que incluyen los siguientes parámetros: Glóbulos blancos: v/n 3.500 y 11.000/mL Glóbulos Rojos: v/n 4.300.000 y 5.900.000/mL Plaquetas: v/n entre 130.000 y 450.000/mL Hematocrito: v/n 42 - 52% en los hombres. v/n 37 - 47% en las mujeres. Indicaciones. Numerosas enfermedades sistémicas y hematológicas generan anomalías detectable en el hemograma por lo que este es uno de los estudios que se solicitan con más frecuencia en la práctica medica. Entre las múltiples indicaciones están: Detención de anemia Detención de poliglobulia. (Aumento de GR en sangre.) * pasos a seguir frente a un paciente con síndrome anémico son: Conformación de la anemia mediante el laboratorio Evaluación de la gravead Riesgos de complicaciones Diagnostico de la causa etiología y las enfermedades asociadas. Etc.
  5. 5.  Paciente con adenomegalia. Puede ser por manifestaciones de una patología regional o sistémica, en presencia de adenomegalia inexplicable, son necesarios exámenes complementarios y a vece una biopsia ganglionar, hará formular un diagnostico con certeza. Enfoque de diagnostico. Los datos que deben tenerse en cuanta en esas evaluaciones de un paciente con ganglio semiológicamente patológica son: Contexto clínico Ubicación anatómica del grupo ganglionar afectado Característica semiológica de los ganglios enfermos. Carácter generalizado de la afectación ganglionar. Síndrome de adenomegalia superficiales localizadas o regionales. La localización más frecuente de la adenomegalia es la cabeza y el cuello, seguido por la axila y la región supraclavicular. Adenomegalia localizada con lesión primaria. Comprende el llamado síndrome ulcero-ganglionar. Adenomegalia localizada sin lesión primaria. El diagnostico etiológico se formula a través del estudio histológico y microbrobiologico del tejido ganglionar obtenido por punción o biopsia. En los enfermos en quienes se sospecha una enfermedad neoplásica este procedimiento debe ser inmediato. Adenomegalia profunda. Esta tiene 3 características clínicas. No son accesibles a ala exploración por examen físico. Las adenomegalia pueden expresarse por manifestaciones obstructiva o comprensiva. Habitualmente se detecta como consecuencia de una elevación diagnostica dirigida por los síntomas o a través de métodos por imágenes: Radiografías del tórax.
  6. 6.  Tomografía axial y computariza.  Ecografía.  Situaciones especiales una Resonancia magnética.  Adenomegalia en el tórax.  En el tórax se distinguen las siguientes situaciones:  Agrandamientos de los ganglios biliares  Adenomegalia biliar unilateral  Adenomegalia biliar bilateral  Agrandamiento de los ganglios mediastinicos  Paciente con esplenomegalia.  Designa al bazo aumentado de tamaño , cuando este órgano se agranda su polo inferior se desplaza hacia abajo, hacia adelante y hacia la derecha. Este movimiento se detecta mediante la palpación.  Se denomina esplenomegalia masiva al bazo agrandado que se palpa más de 8 cms por debajo del reborde costal.La esplenomegalia blanda o dolorosa orientada hacia un proceso agudoinflamatorio o infeccioso por ejemplo endocarditis infecciosa.Las de evolución crónica son de consistencia aumentada virtualmenteindolorosa. Ej sirosis hepáticaEtiopatogenia y fisiopatología. Una ves que sea confirmado por semiología debe tenerse presente que: Ese hallazgo es un signo inespecífico pero trascendente de enfermedad queevoluciona con esplenomegalia. Esplenomegalia de causa infecciosa e inflamatoria Esplenomegalia por congestión venosa. Esplenomegalia infiltrativa. Neoplásicasistema neurologicoSíndrome de hipertensión endocraneana
  7. 7. El síndrome de hipertensión endocraneana (SHE) consiste en el conjunto desíntomas y signos ocasionados por el aumento de la presión del liquidocefalorraquídeo (LCR) dentro de la cavidad craneal. Los componentesesenciales de esta cavidad son las estructuras nerviosas (el parénquimacerebral en primer término), la sangre y el LCR. Dado que el cráneo es unaformación ósea que limita los cambios de volumen, solo la sangre y el LCRpuede compensar parcialmente un proceso expansivo de los órganosintracraneal. Si esta capacidad adaptativa se ve superada, puede producirseaumento de las presiones intracraneal y del LCR cuya magnitud dertimine lainstalación de este síndrome, que a su vez implica el riesgo de aparición dedaño cerebral.EtiologíaLas causas mas frecuente de SHE pueden dividirse tres grandes grupos • Lesiones expansiva del crecimiento rápido; tumores , abscesos, granulosas, quistes o hemorragias del encéfalo, aneurismas cerebrales • Afecciones con obstrucciones del flujo de LCR; hidrocefalias congénitas o adquiridas, meningitis o mentigolitis con bloqueos del espacio subaracnoideo, fracturas del cráneo. • Enfermedades con congestión venosa cerebral; meningitis, meingoencefalias, edema cerebral, encefalopatía hiertensiva, compresiones o trombosis venoso. Debe consignarse que muchas de las causas mencionadas actúan mediante la intercesión de más de un mecanismo a la vez, por EJ: los tumores, que son masas expansivas pero pueden causar obstrucción en libre circulación del LCR y congestión venosa al mismo tiempo. Los tumores pueden ser primarios del tejido nervioso o secundario a neoplasias extratranerviosas, con mayor frecuencia de pulmón, mama, riñón, próstata o tracto gastrointestinal. Los abscesos pueden estar causados por gérmenes comunes, aerobios o anaerobios; en la actualidad deben considerarse los de origen toxoplasmico, muy comunes en los pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Los quistes más comunes son los hidatídicos y los cistercosicos. El edema cerebral puede ser localizado o difuso: el primero puede rodear una lesión vascular hemorrágica o trombotica o un tumor cerebral y el segundo puede ser secundario o a un traumatismo craneoencefálico, una alteración metabólica o anoxica o una encefalopatía hipertensita. Es frecuente en mujeres jóvenes obesas y puede ser idiomático o asociarse con trastorno de diversos tipos, tales como hiperfunción corticosuprarenal o mecanismo alucinatorio y poco estructurado que condiciona la conducta del paciente que se subordina a la producción delirante. En este tipo de delirio las imágenes tienden a sucederse en
  8. 8. forma caleidoscópica, con temas lanales resultan de lo anterior. El pacientese halla ansioso, raramente indiferente, a menudo aterrorizado y aunagresivo, con la posibilidad de condicionar conductas de peligrosa para si ypara los demás.El deterioro del nivel de conciencia incluye los siguientes estadosLa obnubilación es la reducción del nivel de conciencia que se caracterizapor la disminución de la atención; las mas vulnerable es la voluntaria, y haydiscreto deterioro de la memoria, tanto de la inmediata como de la reciente,que condiciona una hipomnesia de fijación. La orientación temporal secompromete de modo particular y la espacial en forma algo más tardía, concompromiso leve o preservación de la autopsiquica.La somnolencia es habitual y la respuesta afectiva linda entre laindiferencia y la ansiedad.En el estupor el enfermo se encuentra inconsciente, pero de manerareversible ya que ante estímulos intensos y repetidos recupera laconciencia en forma transitoria (sin llegas a la lucidez), para hundirsenuevamente en la condición original al cesar estos.En el coma el paciente se halla inconsciente en forma permanente (nopuede ser despertando por ningún estimulo), hay una perdida absoluta dela vida de relación, con preservación de la vida vegetativa.ExploraciónLa valoración global de la conciencia se realiza de manera prácticamediante la llamada escala de Glasgow que explora y cuantifica lasrespuestas motoras, verbal y de apertura palpebral otorgando un puntajedado a la mejor respuesta obtenida del ítem.El diagnostico de este trastorno se hace al excluir mediante los estudioscorrespondientes las causas habituales del SHE clásico. La expresiónhipertensión endocreaneana benigna se apoya en la posible regresiónespontánea del cuadrado, lo cual no excluye la eventual aparición detrastornos visuales como secuales.FisiopatologíaEn la fisiopatología de la hipertensión endocraneana deben considerarselos cambios en la presión endocranena cuyo valor norma es de 2 a 12 mmHg. Su incremento asociado con el desplazamiento del tejido nerviososecundario la existencia de lesiones expansivas del cráneo, es un factorcapas de generar signos lesión ocupante y comprometer al mismo tiempola perfección cerebral global. Esto ultimo ocurre cuando la presiónendocreaneana alcaza valores de 15 a 4º mm Hg.Las lesiones cerebrales que pueden instarlce son de carácter isquemico yse relacionan con la presión de perfuccion cerebrar. Esta esta determinadapor la diferencia entre la presión endocreaneana y la existente en lasarterias cerebrales principales.
  9. 9. El aumento de la presión endocraneana se trasmite a la del LCR, esteúltimo cumple una función protectora respecto de los órganos del neuroeje,distribuyéndose en el espacio subaracnoide, la cisterna y el sistemaventricular. Formado en los plexos coroides ventriculares, circula a travésde los orificios de luschka y magendie, alcanza la cisterna basal y elespacio subaracnoideas y se reabsorbe en las vellosidades aracnoides dela superficie de los hemisferios en contacto con los senos venosos dúrales.Su volumen total de 150 mL es el resultado de un equilibrio entre suproducción y su reabsorción, y se renueva de manera continua hasta 3 o 4veces por días.Se comprende que tanto una disbalence entre las secreciones y lareabsorción del LCR como la existencia de los bloqueos que impida sulibre circulación o distribución, pueden ser causada de aparición del SHE,sea que estos actúen de manera aislada o conjunta.Manifestaciones clínicasDesde el punto de vista semiológico, el SHE constituido por una triada decefalea, vómitos y edema de papila.La cefalea o cefalgia es los síntomas mas frecuente y se debe acongestión vascular, hipertensión del LCR y tracción sobre vasos sensiblesal dolor, en especial los ubicados en la duramadre. En el comienzo decuadro puede persistir durante 20 a 40mint. Y luego ceder, para reapareceren forma episódica durante el día en relación con ascensos de la presiónendocraneana.Cuando la presión endocraneana se eleva de manera estable, cefaleaadquiere sus rasgos característicos, que pueden resumirse como sigue; • Es incesa y persistente • Tiene carácter gravativo, es decir, la acompaña una sensación de peso en la cabeza. • Es holocefalitica, pero a veces predomina en la región frontal, temporal o parietal • Se exagera con los cambios de cubito, posición o rotación de la cabeza, con la tos, el estornudo o la defecación, asi como cualquier circunstancia que alteren la tensión del LCR. Por EJ las sacudidas durante un viaje en un vehiculo. • Es continua o intermitente con menos frecuencia pulsátil. • No se alivia con analgésicos comunes • Suele aliviarse temporariamente con la punción lumbar. Los vómitos se producen solo en la mitad de los pacientes. Suelen acompañarse. Suelen acompañar a la cefalea, en especial cuando esta alcanza gran intensidad, aunque a veces existen en forma aislada.
  10. 10. No obstante a veces puede presentarse en forma de paroxismoseparados por periodos de calma y son frecuentes cuando existepatología tumoral de la fosa posterior.El edema de papila, papiledema o estasis papilar es el hallazgo másimportante del SHE y obliga a la realización sistémica del examen delfondo de ojo cualquier paciente en quien se sospeche que lo padece.Puede comprobarse su existencia en un 80% de los casos y es másfrecuente y temprano en los tumores del cerebelo y de la fosa posterior.El edema de papila se debe a la hipertensión de la vaina del nervioóptico, que es una prolongación del espacio subaracnoideo y la estasisde la vena oftálmica.En resumen estas alteraciones pueden dividirse en tres etapas;hiperemia, edematoso y atrófica.Es necesario diferenciar el papiledema del llamado seudopapilema queconsiste en una elevación anormal del disco óptico no relacionado conhipertensión endocraneana.El edema de papila bilateral es el que tiene valor diagnostico en lahipertensión endocraneana, ya que el unilateral puede deberse atumores o abscesos de la orbita. El lado donde el edema apareceprimero puede sugerir el sitio de la lesión, si bien existen discrepanciasrespecto del valor de esta afirmación.Los trastornos subjetivos de la visión que puede acompañar al edemade papila son llamadas moscas volantes, que consiste en la percepciónde puntos, finalmentos, telarañas o cuerpos que flotan en el aire,fotopsias, es decir, sensaciones luminosas en forma de ráfagas ochispa, disminución de la agudeza visual o ambliopía, escotomas omanchas oscuras que cubren una parte del objeto que se mira, ocegueras transitorias.No siempre hay paralelismo entre la intensidad de los síntomasvisuales y el grado de la estasis papilar, o entre esta última y lamagnitud de la hipertensión endocraneana.Pueden aparecer otras manifestaciones clínicas entre ellas; • Mareos o vahídos, vértigos o ataxia • Trastorno sensoriales auditivos, como percepción de campanilleos o tinnitus o hipoacusica, o bien olfativos como hiposmia o anosmia • Otros trastorno neurológicos, como convulsiones por compresión de la corteza cerebral o arreflexia, esta ultima en la hipertensión endocraneana • Modificaciones circulatorio o respiratorias, como bradicardia sinusal de 50 60 latidos por mint por acción central sobre el núcleo del vago hipertensión después de este, bradipnea, ritmo respiratorio de cheyne stokes. Muchas de estas modificaciones están vinculadas con cuadros graves o avanzados.
  11. 11. DiagnosticoEl diagnostico de SHE como tal es de carácter clínico y se basa enel reconocimiento de sus síntomas y signos, ya mencionado, noobstante existen estudios complementarios para establecer laetiología del proceso.Examen del LCRPuede hacerse por punción ventricular, cisternal también llamadasuboccpital, o con mas frecuencia lumbar.Las contraindicaciones para la realización de la punción del LCR • Hipertensión endocraneana con edema de papila • Lesiones expansiva de fosa posterior con o sin edema de papila en ambos situaciones el riesgo es el enclavamiento a nivel bulbar • Hemorragias cerebrales se prefiere su diagnostico neurorradiologico ante la posibilidad de agravar el sangrado por medio de punción • Infección de la piel o el tejido celular subcutáneo en el sitio de punción, con el objeto de no introducir microorganismo en el espacio subaracnoideo Estudio neurorradiologicos La tomografía computarizada de cerebro es el método de elección que permite el examen del sistema ventricular, la localización de la obstrucción y la detención de las lesiones subyacentes causales. La resonancia magnética puede superar a la anterior mostrar la presencia de lesiones isodensas respecto del tejido nervios adyacente a este.
  12. 12. Síndrome meningoencefaliticaEl síndrome meníngeo o, en un sentido mas amplio, menigoencefalitico, implicala existencia de un trastornos de las meninges y de las porciones del tejidonervioso adyacentes a ellas. Este síndrome puede concebirse como integradopor tres elementos. - un síndrome de hipertensión endocraneana de intensidad variable. - Alteración de LCR. - Manifestaciones dependiendo de la irritación de las estructuras del sistema nervioso o de su compresión por la presencia de exadudo.EtiologíaLas causas del síndrome pueden agruparse de la siguiente manera:Inflamatorias - bacterianas: S. pneumonae, N meningitis , staphylococus , streptococcus ,bacilo gramnegativos, anatrobios, listeria, microbacterias o epiroquetas. - Virales : enterovirus, herpes virus, VIH. - micoticas : cryptococcus, coccidioides, candida o aspergilus. - Parasitaria: toxoplasma, trypanosomas, plasmodium o cysticercus.No inflamatorio - Hemorragias: por sangrados cerebromeningeos debiido a hipertensionarterial, ruptura de aneurismas, diastesis hemorragicas o traumastimoscraneoencefalicos. - Neoplasias : debidas a tumores y siembras meningeoas carcinomatosas.Manifestaciones clínicasLas dos manifestaciones más importantes en el examen de un paciente consíndrome meníngeo son la cefalea y las contracturas musculares.La cefalea: puede ser leve o persistente pero no aguda es muy intensa, elpaciente expresas dolor con gritos. La cefalea suele afectar la cabeza en forma
  13. 13. generalizada y puede acompañada de fotofobia, por lo que el paciente prefierepermanecer a oscuras o con los ojos cerrados.La contracción muscular: el paciente puede referir como dolores en le dorso araquialgias.Rigidez de la nuca: es precoz en las meningitis agudas por ejemplo, lasbacterianas producidas por neumococo o meningococo, puede ponerse enevidencia pidiendo al paciente que se toque el pecho con el mentón, maniobraque se puede realizar sin recurrir a la apertura de la boca (signo de Lewinson).Rigidez de la raquis: el paciente no puede doblar el tronco o le es muy difícil dehacerlo (signo del trípode).Contractura de los músculos de los miembros inferiores: este fenómeno a nivelde los músculos flexores , de los músculos responsable de la flexión de losmiembros inferiores la que junto con la posición en decubito lateral que sueleadoptar el paciente produce la llamada actitud en gatillo de fusil, típica a estesíndrome.Contractura de los músculos de la pared abdominal: se localiza en la paredabdominal anterior y puede producir su retracción o depresión (vientre enbatea).Contractura de los músculos de la cara: es menos frecuente y responsable detrimus por contractura de los masticadores o de risa sardónica por contracturade los músculos de mejilla.Signos de irritación meníngea: las maniobras que exploran la existencia deestos signos son las más importantes en el examen físico del paciente consíndrome meníngeo.Signo de Kewing: tiene dos variantes. - 1. con paciente en decubito dorsal se coloca un brazo debajo de su espalda y se lo sienta pasivamente mientras se apoya la mano libre sobre sus rodillas tratando de impedir que las flexione; el signo consiste en la flexión de las rodillas a pesar de la presión de los manos. - 2. este signo consiste en que cierta altura, el paciente no puede mantener el miembro extendido y este se flexiona a nivel de la rodilla.Signo de Brudzinski: existen varios signos con ese nombre. - 1. el signo consiste en la flexión simultanea de las rodillas cuando se flexiona con movimiento decidido la cabeza contra el pecho mediante la mano colocado en nuca. Si al hacerlo se produce una dilatación de las pupilas, se obtiene el llamado de signo de Flatau.
  14. 14. - 2. el llamado de signo de pierna o contralateral de brudzinski; el signo consiste en la producción, en el otro miembro inferior, de un movimiento que imita la flexión del primero. Otras manifestaciones pasibles del síndrome de meníngeo son: - a). vómitos de tipo cerebral - b). convulsiones localizadas o generalizadas. - C). hiperestesia cutanea o muscular. - d). Fiebre en la meningitis de etiología infecciosaSi existe compromiso encefálico pueden hallarse también: - 1. monoplejía o hemiplejías transitorias o definitivas, u otros signos piramidales o focales. - 2. también es posible la instalación de coma al designado ¨ coma meníngea ¨. - 3. signos oculares: oftalmoplejia con ptosis palpebral, estrabismo, midriasis, diplopía, nistagmo. - 4. alteraciones psíquicas: somnolencias, cambio de carácter incluso delirios. - 5. trastornos cardiorrespiratorios: bradicardia o ritmos respiratorios patologicos.DiagnosticoEn el diagnostico etiológico del síndrome meningoencefalitico están indicadoscomo estudios complementarios, el examen del LCR y los exámenesneurorradiologicos (TC y RM del cerebro).La obtención del LCR se hace habitualmente mediante punción, el LCR puedeser hemorrágica xantocromico.La xantromico consiste en el color amarillento de líquido lo que implica ciertogrado de degradación de la hemoglobina. Si la penuria es mayor de 80mgdl,puede también observarse cierto grado de xantocromia, la existencia de unasuperior a 1 000 mgdl surgiere bloqueo del espacio subaracnoideo, cuandoesto ocurre, suele aparece el llamado síndrome de Nonne-froin que consisteen: - xantocromia. - Hipercoagulabilidad. - Hiperproteinorraqui. - Celularidad normal o escasamente aumentada.Si existen signos de foco neurológico que hicieran sospecha la presencia de unmasa intracraneal se realiza TC; para la evaluación con precisión de laglucorraquia debe obtenerse una glucemia en el momento de la punciónlumbar.En relación con el recuento celular por mm3, la pleotosis puede ser:
  15. 15. - Leve: hasta 10 células. - Moderada: hasta 50 células. - Severa: hasta 50 células.La pleocitosis leve es como repuesta a procesos de vecindad mientras lapleotesis moderada o intensa se observa procesos infecciosos con predominiopolinucleares en los de etiología bacterianas y virales.Síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidalSe denomina de la primera neurona motora o síndrome piramidal osimplemente piramidalismo, al ocasionado por toda lesión que afecte laneurona motora superior en cualquier punto de su recorrido.EtiologíaLa causas orgánicas mas comunes del síndrome piramidal son: lasenfermedades que causan embolia arterial con mayor frecuencia son la propiaenfermedad arterial degenerativa o bien la estenosis mitral, la fibrilaciónauricular, la endocarditis infecciosa y el infarto de miocardio con acinesiasventricular.Manifestaciones clínicasEn el síndrome piramidal es posible de reconocer alteraciones de diferentesfunciones neurológicas y se puede agrupar en: - De la mortalidad voluntaria: parálisis, paresia. - Del tono muscular: hipotonía, hipertonía. - De la mortalidad reflejas: hiperreflexia profundo u osteotendinosa, areflexia superficial o cutaneomucosa, aparición de reflejos patológicos. - De la mortalidad involuntario o asociada: clonus, sincinesia.Hemiplejia y hemiparesiaConsisten en la perdida de la mortalidad voluntaria , total o parcialrespectivamente en un mitad del cuerpo; se designan hemiplejia o hemiparesiaderecha o izquierda según el lado afectado, la hemiplejía puede instalarse deforma súbita o gradual y la hemiplejía puede reconocerse asociada con trescuadros características semiológicas distintas: - 1. Hemiplejia en el paciente en coma. - 2. Hemiplejia fláccida. - 3. hemiplejía espatica.Hemiplejía en paciente con comaSi el paciente en coma se halla hemiplejía, podrán reconocerse:En la cabeza
  16. 16. - Facies asimétrica por mayor amplitud del lado paralizado con elevación de la mejilla en cada respiración. - Desviación conjugada de la cabeza y de los ojos hacia el lado de la lesión. - Al apretar con energía el borde posterior de la rama ascendente de la mandíbula para comprimir el nervio facial. - Miosis del lado paralizado debida a síndrome de Claude Bernard – Horner central. - Ausencia de reflejo corneopalpebral del lado de la parálisis.En los miembros - Al elevar los miembros sobre el plano de la cama y dejarlos caer, los hacen mas abruptamente los del lado paralizado. - Los reflejos profundos u osteotendinoso pueden faltar. - Al explorar el reflejo cutáneo puede obtenerse un signo de Bradzinski bilateral. - Los reflejos de automatismo medular pueden ser positivo.En el Tronco - Los reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano están abolidos del lado de la parálisis.Hemiplejía flácidaEn la hemiplejía flácida se reconocen los siguientes signos: - Hemiplejía faciobraquiocrural completa con hipotonía muscular o flacidez. - Hemicara paralizada con compromiso del facial inferior. - El paciente ocluye el ojo del lado paralizado con fuerza mucho menor que el lado sano. - El paciente no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada. - En el lado paralizado están abolidos los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinoso. - En el lado paralizado existe signo de Bradzinski. - Los reflejos de automatismo medular son tanto mas intenso.Hemiplejía espaticaDe manera lenta y gradual, la hemiplejia flácida se transforma en hemiplejíaespatica, en el cual se pueden reconocer los siguientes signos: - Hemiplejía del lado paralizado, con hipertonía muscular que puede llegar a la contractura. - Actitud en flexión del miembro superior a raíz de la contractura, con leve flexión del brazo, flexión del antebrazo sobre el brazo con ligera pronación.
  17. 17. - Parálisis predominante en los músculos de función más diferenciada, como las de la mano. - Marcha: se denomina marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o helicopoda. - Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en el lado paralizado, con posible difusión. - Areflexia superficial o cutaneomucosa en el lado paralizado.Hemiplejía directaLa localización de la lesión puede ser cortical, subcortical, capsular, talamica oespinal. - Hemiplejia cortical: la lesión afecta la corteza cerebral en el área motora. - Hemiplejia subcortical: la lesión esta ubicada en el centro oval. - Hemiplejia capsular: es el más frecuente y en ella la lesión compromete la vía piramidal. - Hemiplejía talamica o síndrome talamito, o síndrome de Dejerine Roussy: la lesión se halla en el tálamo. - Hemiplejía medular: se afecta la vía piramidal a nivel medular inmediatamente después de la decusacion piramidal.Paraplejia o paraparesiaLa causa de la paraplejia son las enfermedades de la medula espinal oestructuras vecinas, los signos en de compromiso piramidal en el examen delpaciente se hallan a distinta altura según el sitio de la lesión y por debajo deella y son: - paraplejia o paraparesia. - Hipertonía. - Marcha de tipo paretoespatico. - Piradilismo bilateral. - Alteraciones de esfinterianas, como retención o incontinencia y constipación.Cuadriplejia o cuadripleparesiaConsiste en la afectación motora de los cuatros miembros por lesionesbilaterales la vía piramidal a nivel cervical, en este nivel y habitualmente conuna causa vascular, puede observarse el llamado de síndrome de cautiverio,por infarto, isquemia ventral de la protuberancia.En el examen del paciente se comprueban compromiso de la mortalidad en loscuatros miembros y los mismos signos descritos en el punto anterior comoexpresión de piradalismo.Monoplejía o monoparesia
  18. 18. Es el trastornos de la mortalidad de un solo miembro que se puede ser braquialo cural, la lesión solo este afectada la mortalidad de un miembro.La monoplejía medulares por compromiso piramidal son espatica.Exámenes complementariosSe utilizan para confirmar el diagnostico topográfico de la lesión y su probableetiología, los que se emplean con mayor frecuencia son: - La radiología simple de cráneo o columna que puede tener un valor orientador, sobre todo en patología traumática. - Los exámenes neurorradiologicos mediante TC o RM. - Las arteriografías contrastadas de los vasos cerebrales indicadas ante la sospecha de patología vascular. - Los exámenes del LCR que deben efectuarse ante le presunción de procesos infecciosos o inflamatorio al nivel meningaencefalico. - Los exámenes eléctricos, como el electroencefalograma o el estudio de lo potenciales evocados. - Las biopsias del tejido cerebral que pueden ser necesarias, sobre todo en paciente en quienes los demás métodos no arrojen resultados.Síndrome de la segunda neuronaSe denomina síndrome de la segunda neurona motora al causado por la lesiónde la segunda neurona de la vía motora, neurona motriz periférica o neuronaespinomuscular y tienes dos formas: - Si la lesión asienta sobre los núcleos de origen de la segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la medula espinal se habla de parálisis nuclear. - Si la lesión asienta en algún punto del trayecto de las fibras que conforman la vía motora después de su emergencia en el núcleo de origen y hasta en el efector periférico se dice que la parálisis es intranuclear.Manifestaciones ClínicasEl síndrome de la segunda neurona solo suele presentarse en cuatro formasposibles: paraplejia o paraparesia, monoplejía o monoparesia, polineuropatía yparálisis nerviosa aislada.Paraplejía o prarparesiaSe trata de una parálisis flácida cuya causa puede asentar a nivel de la medulaespinal o del nervio periférico dando lugar a las llamadas paraplejía flácidamedular o neuricas.Paraplejía flácida medular: la lesión asienta en el cuerpo de le segundamotoneurona a nivel de las astas medulares anteriores, en el inicio de la
  19. 19. parálisis suele ser rápido y con los signos respectivos del síndrome de lasegunda neurona descritos se pueden asociar a los siguientes: - Signos de piramidalismo. - Sucedáneos y reflejos de automatismo medular. - Anestesia total distal hasta el nivel de la lesión. - Trastornos esfinterianos.Paraplejía de flácida neurica: la lesión puede asentar en las raíces del nervioperiférico, pueden originar traumatismos o tumores que generen compresión delas raíces anteriores, polineuropatías toxicas como la alcohólica o elsartunismo, la diabetes o el síndrome de Guillain Barré, polirradiculoneuritis.El inició del cuadro suele ser lento y tiene los siguientes trastornosconcomitantes: - Parestesia y dolores prodrómicos. - Dolor a la compresión de músculos o trayectos nerviosos. - Parálisis incompleta. - Trastornos de la sensibilidad por afectación de las fibras sensitivas a nivel radicular periférico. - Ausencia de trastornos esfinterianos.Monoplejía o monoparesiaPuede ser medular o radicular según que la lesión asiente en la medula o enlas raíces anteriores, de manera similar a la descrita para la paraplejia; laparaplejia se encuentra clasificarse en distintos tipos: - Monoplejía radicular braquial: lesión en C5 a D1. - Monoplejía radicular cural: lesión en L1 a S2PolineuropatíaLa afectación troncular del nervio periférico tiene su expresión máscaracterística en las polineuropatías, en las que se comprometen varios nerviosde manera simultánea y simétrica, tanto en sus fibras motoras como sensitivas.Las causas mas frecuentes son: - trastornos metabólicos: diabetes periférica. - Tóxicos: alcohol, plomo, arsénico, insecticida clorados, talio, mercurio. - Trastornos carenciales: vitamina B. - Polirradiculoneuropatia. - Infecciones: enfermedades virales o bacterianas. - Colagenopatia y vascularitis. - Enfermedades neoplásicas: linfomas, síndrome paraneoplasicos.
  20. 20. Al compromiso nervioso sucesivo y asimétrico se lo designa, en cambiomononeuritis, los signos de estos trastornos son los correspondientes alsíndrome de la segunda motoneurona.Parálisis nerviosa aisladaImplica la lesión exclusiva de un nervio periférico, algunas parálisis aisladas denervios periféricos suelen tener signos característicos. - La parálisis del nervio radial, cuya función la extensión del miembro superior. - La parálisis del nervio mediano por lesión proximal, afecta la mortalidad de los músculos de la eminencia tenar. - La parálisis del nervio del nervio cubital, produce la llamada mano en garra o garra cubital. - La parálisis del ciática poplíteo externo impide la flexión del pie y es responsable de la marcha denominada en steppage.Exámenes complementariosLos exámenes complementarios de diagnostico aplicables al estudio delsíndrome de la segunda neurona motora son similar a los consignados apropósitos del síndrome piramidal con las siguientes salvedades: - entre los estudios eléctricos, en lugar del electroencefalograma ocupa un lugar sobresaliente el electromiograma y la velocidad de conducción es de gran utilidad en el diagnostico de las alteraciones del nervio periférico. - Entre los estudios histopatológicos, la biopsia cerebral es reemplazada por la biopsia del nervio periférico, útil en enfermedades sistémicas intracraneal.Síndromes SensitivosDefinicionesSe denomina anestesia a la perdida de la sensibilidad se hipoestesia a sudisminución, y estos son los signos sensitivos fundamentales. Con menosfrecuencia se halla aumentado de la sensibilidad o hiperestesia.
  21. 21. La anestesia puede ser:  Generalizada, si afecta todo el cuerpo, lo cual es infrecuente;  Localizada, si afecta parte del cuerpo;  Total, si compromete todas las formas de la sensibilidad;  Parcial o disociada, si afecta alguna o algunas de las formas. La anestesia total requiere la interrupción completa de la vía sensitiva en un punto cualquiera de su trayecto: nervio, plexo, raíz o neuroeje. La anestesia parcial o disociada puede presentar las siguientesvariantes:  Disociación preferida: sensibilidad superficial alternada (hipoestesia o anestesia superficial), mientras que la profunda esta conservada; se observa en las lecciones de los nervios cutáneos sensitivos;  Disociación tabetica: sensibilidad profunda y táctil epicritica alterada (hipoestesia o anestesia profunda y táctil epicritica, con la termo algesica y la táctil protopatica conservadas; se observa en las lesiones del cordón posterior, como tabes o compresiones, esclerosis múltiples, enfermedad de Friedrich, radiculopatia o polineuropatías diabética o alcohólica. También suele existir perdida de la sensibilidad a la compresión viceral (testículo, mama);  Disociación siringomielica: sensibilidad termo algesica alterada (termo anestesia y analgesia), con la profunda y la táctil conservada, se observa en las lesiones de la sustancia gris periependimaria (síndrome centro medular), con daño de las fibras que se entrecruzan para formar los haces espinotalamicos laterales, como en la siringomielia, la hematomielia, la mielomalacia, las compresiones medulares o las polineuropatías leprosa o amiloides. Si la sensibilidad táctil es reemplazada totalmente por dolor, se habla de otra forma de disociación llamada anestesia dolorosa, presente en ciertas neuropatias. La hiperestesia puede aumentar la sensación percibidad o bien alterada, por ejemplo, transformar el tacto en dolor o la percepción de la temperatura en una sensación de quemadura. La hiperestesia suele ser generalizada en el tétanos o en la intoxicación por estricnina, donde el contacto puede causar espasmos dolorosos, o localizada en la región pubiana en la meningitis, o en zonas radicular es del tronco o los miembros en la tabes dorsal. MANIFESTACIONES CLINICAS Como ocurre con los trastornos motores, la distribución topográfica de la alteración sensitiva es útil para deducir la localización del proceso, por lo que se distinguen:
  22. 22. Alteraciones cerebrales, del tallo o troncon cerebral, medulares, radiculares o periféricas. Alteraciones del tallo o tronco cerebral Son los trastornos de la sensibilidad que acompañan a los síndromes pedunculares, protuberanciales y bulbares descritos en el capitulo de síndrome piramidal.  A nivel peduncular existe hemianestesia contra lateral a la lesión cuando se compromete el casquete peduncular (síndrome de Benedict y monakow), ya que las vías se hallan totalmente decusadas a esa altura.  A nivel protuberancial, en el síndrome de millardgubler hay hemianestesia de la cara homo lateral a la lesión por compromiso de las fibras de la rama descendiente del V par.  En las lesiones bulbares, la hemianestesia contra lateral de síndrome de babinski-nageotte tiene disociación tabetica si esta afectada la cinta de riel o lemnisco medio, que transporta la sensibilidad profunda con hipoestesia táctil epicritica; en cambio, habrá disociación siringomielica si se lesiona la sustancia retícula, por donde asciende las fibras de haz espinotalamico lateral que conducen la sensibilidad termoalgesica. Entre los síndromes bulbares con componentes sensitivos debe incluirse el síndrome de wallenberg debido a reblandecimiento dorso lateral de bulbo por trombosis de la arteria cerebelosa posterior e inferior o por oclusión de la arteria vertebral. Se caracteriza por: de lado opuesto a la lesión: hemianestesia con disociación siringomielica en los miembros, y del lado de la lesión: hemianestesia facial de igual tipo, parálisis palatofaringolaringea (IX y X par), síndrome cerebeloso y a veces síndrome de Claude Bernard-Horner.Alteraciones modulares Pueden se las hemianestesia medular, la paraplejía sensitiva, lossíndromes condónales o el síndrome del cono medular.  La hemianestesia medular corresponde al síndrome de hemiseccion medular o de Brown-Sequard, al que se hizo referencia en el capitulo de síndrome piramidal. Debe recordarse que la anestesia profunda homo lateral a la lesión se debe a que la vía propiosectiva aun no se ha decusado en el lugar del baño medular; en cambio, la sensibilidad superficial conserva del lado lesionado con hipoestesia superficial contra
  23. 23. lateral obedece a la decusacion de la vía sensitiva superficial por debajo de la lesión.  Las paraplejías sensitivas o síndromes sensitivos parapléjicos corresponden a las secciones medulares completas que acompañan a la paraplejía motoras o propiamente dichas. La anestesia es total por debajo de la lesión, salvo en las compresiones medulares lentas, donde puede conservarse alguna sensibilidad, es importante establecer el nivel sensitivo determinado por la altura hasta la cual se extiende la pérdida de sensibilidad, nivel que corresponde a las raíces posteriores interesadas (anestesia radicular).  el síndrome de los cordones posteriores o de las fibras radiculares largas de dejerine evoluciona con hipoestesia o anestesia profunda, en especial hipopalestesia o apalestesia, hipoestesia táctil epicritica, ataxia tabetica o cordonal posterior e hiperreflexia o arreflexia profunda a nivel patelar y aquiliano. Se observa en la tabes dorsal y en el síndrome neuroanemico o de Lichteim de la anemia megaloblástica.  El síndrome de los cordones antero laterales puede presentar solo dolor contra lateral a la lesión, sin trastorno sensitivo. Si estos últimos aparecen, lo hacen como una disociación siringomielica contra lateral, ya que la vía termoalgesica se halla decusada; por el contrario, en la siringomiela, donde la lesión es periependimaria, los signos son suspendidos y del mismo lado de la lesión  En el síndrome “del cono medular” la lesión esta situada en el extremo distal de la medula, a nivel de las vertrebas L1-L2, antes del fillum termínale, donde se originan los los últimos tres pares sacros y los nervios coccígeos. Los signos son anestesia de la región anoperiterianos de la vejiga y el recto.Alteraciones radiculares Las raíces pueden estar comprometidas en el canal vertebral o raquídeo,en el agujero de conjunción o foramen, o por fuera de este último.En los síndromes radiculares sensitivos, los trastornos adoptan las siguientesdistribuciones:  La afección braquial total compromete la sensibilidad de todo el miembro superior.
  24. 24.  En el síndrome de Duchenne-Erb queda afectada la sensibilidad de la parte externa o radical del hombro, el brazo y el antebrazo.  En el síndrome de Dejerine-Klumpke, el lado interior o cubital del brazo, el antebrazo y la mano.Alteraciones de los nervios periféricosEn estos casos, los trastornos de la sensibilidad se refieren al territorio delnervio comprometido. En las polineuropatías, el cuadro es más a menudosensitivo-motor o mixto. La sensibilidad suele ofrecer un patrón de disociaciónsiringomielica y predominar en la región dista de los miembros, adoptando ladistribución llamada “en bota, guante o calcetín”. En casos especiales, comoen la neuropatía de la lepra, la distribución puede ser en placas o islotessuspendidos. En la neuralgia ciática, el cuadro obedece a una patología de los discosintervertebrales entre la 4ª y 5 ª vértebra lumbar o entre esta última y la 1 ªsacra; por lo tanto, compromete las dos últimas raíces lumbares. El dolor eslumbar y se irradia hacia la cara posterior del muslo y las regiones anteroexternas y posteroexternas de la pierna, llega hasta el pie y se exacerba con latos, el estornudo y la defecación. Las maniobras de estiramiento ciático suelense dolorosas:  Signo de lasegue: con el paciente en decúbito dorsal, la elevación del miembro inferior por el pie, impidiendo que la rodilla se flexione, despierta dolor en el territorio ciático, en forma tanto mas precoz cuanto mayor es el compromiso del nervio.  maniobra de Gowers-bragard: la maniobra precedente puede sensibilizarse efectuando la flexión dorsal del pie, lo cual incrementa el dolor ciático.SINDROMES MEDULARESLa medula espinal es una estructura del sistema nervioso central cuyaparticularidad es ser el asiento anatómico de toda la eferencia motora y laeferencia sensitiva del encéfalo. Toda esta información asienta en una pequeñaarea del neuroeje, de manera que lesiones pequeñas pueden ocasionar déficit
  25. 25. neurológico grave y extenso. Estos trastornos se describirán con criteriotopográfico de ubicación de lesión y de sus manifestaciones clínicas. En elcuadro 66-6-1 se resumen las principales etiologías de los síndromesmedulares.Síndrome de lesión radiculomedular El compromiso de una raíz por una masa ocupante (p. Ej., unneurinoma) que al progresar lesiona la medula, produce un cuadrocaracterizado en el inicio por dolores de tipo radiculares homo laterales , queluego, por distorsión medular, se asocian con compromisos contra lateral obilateral de los haces espinotalamicos y piramidales, con trastornos sensitivosen la región sacra que posteriormente ascienden hasta el nivel de la raíz, ydebilidad que comienza en los miembros inferiores, con reflejos vivos,espasticidad y signo de Babinski. El comienzo del trastorno sensitivo en la región sacra esta determinadopor la distribución más periférica de las fibras sacras dentro de los cordonesmedulares, mientras que las cervicales son más mediales. De esto sedesprende que debe buscarse el nivel radicular (limite sensitivo suspendido)para efectuar el diagnostico topográfico de la lesión. Es útil percutir las apófisisespinosas, ya que así puede despertar dolor a la altura de la vértebracomprometida.Principales etiologías de los síndromes medularesAnolamial congénitas - Disrafismo medular - DiastematomieliaLesiones vasculares - Malformaciones arteriovenosas - Fístula dural arteriovenosa - Angioma cavernoso - Infartos medulares - HemorragiasTraumatismoTumores - Extramedular extradural (metástasis y linfomas vertebrales) - Intramedulares (astrocitomas, ependimoma)
  26. 26. - Extramedulares intradurales (meningiomas, metástasis, neurinoma)SiringomieliaDegenerativas - Hernia de disco - Estenosis del canal medular (cervical y lumbar)Inflamatorias - Infecciosas (virus, hongos, bacterias, parásitos) - No infecciosas (esclerosis múltiple)Síndrome de lesión centro medular En las lesiones del centro de la medula, el cuadro clínico inicial estadado por el compromiso de la sensibilidad termoalgesica. Estas lesiones(epéndimo mas astrocitomas o siringomielia) destruyen las fibras queconducen el dolor y la temperatura cuando se decusan en e centro de lamedula. A medida que la lesión se expande, se comprométanlos arcos reflejos,con abolición del reflejo correspondiente. Solo cuando existe marcadadistorsión con ensanchamiento medular, comienza a aparecer los signos de lasvías largas (piramidalismo, trastornos esfinterianos).Síndrome del epicono El epicono esta formado por los segmentos L5 y S1. Las lesiones suelenmanifestarse por síntomas bilaterales, ya que debido a su pequeño tamaño, elcompromiso es completo. Esta abolido el reflejo aquiliano , se producedebilidad de la pierna, no del muslo, trastornos sensitivos de L5 hacia abajo ytrastornos esfinterianos. La anestesia incluye el escroto, el pene y la caraposterior de las nalgas y del muslo, la región antero externa de la pierna, elborde externo del pie y la planta.Síndrome del cono medular El cono medular esta formado por los segmentos S2 a S5. en este casono hay parálisis (la vía piramidal termina en S2), pero si trastornos sensitivos
  27. 27. que tienen disposición en silla de montar, asociados con trastornos esfintrianos.Por lo general el compromiso es bilateral.Síndrome de la cola de caballo La cola de caballo comprende las raíces L2 a S5. Estrictamente, esto noes un síndrome medular sino radicular. En este caso, el compromiso no sueleser bilateral, ya que de saco dural es amplio y solo una lesión extensa puedecomprometerlo en su totalidad. La signo sintomatología es de tipo radicular(dolor), asociada luego con una anestesia en silla de montar y una paraplejíafláccida con compromiso esfinteriano. (Caso Clínico 66-6-1.)Síndrome de lesión medular aguda Se manifiesta por el llamado shock medular, que suele persistir durantetres o cuatro semanas y se caracteriza por parálisis fláccida, incontinenciaesfinteriana y abolición de todo tipo de sensibilidad. Transcurrido este periodo,comienza a tener las características de una lesión medular crónica.SINDROME PERIFERICOS Las enfermedades del sistema nervioso periférico pueden clasificarsesegún el compromiso sea de: a. Las raíces nerviosas; b. Los plexo nerviosos c. Los nervios periféricos (mononeuropatías y polineuropatías). A. Enfermedades de las raíces nerviosas o radiculopatias Las raíces ventral o anterior y dorsal o posterior, luego de su salida de la medula, siguen un corto trayecto en forma separada y luego se unen para construir el nervio espinal. Por este motivo, no es frecuente la afectación aislada de una raíz sin que exista una lesión medular o neurítica; esto es
  28. 28. mas común en los procesos metabólicos o infecciosos (que son a menudoradiculoneuriticos o radiculomedulares), como el de Guillain-Barre, mientrasque los traumatismo y tumores locales en ocasiones pueden generalsíndromes radiculares puros. Entre las causas más comunes deradiculopatias por compresión se pueden mencionar las hernias oprotrusiones discales y los tumores extramedulares extradurales. La sintomatología depende de dos hechos: cual es el nivel de la raízafectada y si es anterior o posterior. Lo característico es que todas lasmanifestaciones, tanto sensitivas como motoras (parestesia, dolores,modificaciones de los reflejos, paresias y atrofias), se hacen evidentes en elterritorio cutáneo y muscular correspondiente a la raíz afectada. Estadistribución segmentaría es la que pone de manifiesto la presencia de unalesión radicular.B. Enfermedades de los plexos nerviososParálisis de plexo braquialLas lesiones de este plexo son raras, y por lo general, traumáticas otumorales (heridas penetrante en la región supraclavicular y tumoresmalignos del apex pulmonar). La lesión en la parte media del plexo en la región de los troncosprimarios y secundarios origina cuatro síndromes distintos. La lesiónsuperior del plexo constituyen la mayoría de los casos.  Parálisis del tipo superior (de Ducehnme-Erb): se produce por maniobras obtarias y heridas de bala penetrantes. Hay lesión de las raíces cervicales 5 y 6. y se comprometen los músculos proximales del miembro. Al paciente le cuelga el brazo a lo largo del tronco, rotado hacia dentro a nivel del antebrazo. La evaluación del brazo y la flexión del antebrazo son imposibles. Los movimientos de la muñeca y de los dedos de la mano no están comprometidos. Como toda lesión periférica, la parálisis flácida, hipotónica, con hiperreflexia o arreflexia del bicipital y el radial. Las alteraciones de la sensibilidad pueden no estar presentes, y si lo están es a lo lago de los nervios músculo cutáneo y circunflejo.  Parálisis del tipo medio: se lesiona el tronco primario medio por el que transcurre la séptima raíz cervical. Su cuadro es similar al que produce la parálisis radial; la mano péndula, con disminución de la extensión del brazo y el antebrazo, con hipoestesia del dedo medio y de la parte media de la mano.
  29. 29.  Parálisis del tipo inferior (Dejerine-Klumpke): las raíces paralizadas son octava cervical y la primera dorsal, produce parálisis del grupo muscular radicular inferior, o sea parálisis de los movimientos de la mano y de los dedos, atrofia de los músculos de la eminencia hipotecar y de los interoseos. La mano adopta el tipo en garra cubital o en actitud de predicador.  Parálisis total: afecta todo el miembro superior, que pende inerte a lo largo del cuerpo, con atrofia, arreflexia y anestesia totales. La parálisis total pertenece a los grandes traumatismos cervicales y tiene mal pronóstico.Parálisis de plexo lumbosacroLas raíces comprometidas con mayor frecuencia so la quinta lumbar y laprimera sacra. La rama terminal del plexo sacro es el nervio ciático mayor. Lasenfermedades que afectan este plexo son las lesiones de la columna, lasdiscopatías lumbares, los tumores intraperitoneales y extraperitoneales, ellinfosarcoma, los tumores uterinos, las metástasis Oseas y la sacroilitis. Lasintomatología de las lesiones del plexo comprende la asociación de los signosy síntomas de los nervios aislados C. Enfermedades de los nervios periféricosMononeuropatías Son lesiones aisladas de un nervio periférico. Los mecanismos máscomunes incluyen la laceración (corte total o parcial del nervio), la presiónexterna (compresión del nervio) y el estiramiento. Los nervios también puedenser afectados por isquemia, radiación, por sustancias inyectadas en ellos o porinfiltración y comprensión por tejidos fibrosos, neoplásicos o hematomas. Para clasificar el daño se utilizan tres términos: Neuropraxia: la disfunción del nervio se debe a alteración solo de lamielina; la recuperación es completa y se lleva a cabo en pocas semanas. Axonotmesis: es la interrupción axonal con el epineuro intacto. Hayregeneración axonal. Neurotemesis: es la interrupción completa de los axones y del tejidoconectivo. Para la regeneración se requiere la sutura de los cabos proximal ydistal.
  30. 30. Nervio frenito Su parálisis unilateral produce parálisis diafragmática con elevación delhemidiafragma correspondiente. El diagnostico clínico es dificultoso y secertifica con la radiografía de tórax y la radioscopia. Las lesiones masfrecuentes se producen en el tórax por neoplasias pulmonares.Nervio radial (C5-C8) Es el de recorrido mas largo, y por lo tanto su lesión es frecuente. Es elnervio de la extensión, nace en un tronco común con el circunflejo del plexobraquial, tiene un prolongado trayecto desde la axila hasta la flexura del codo,donde se bifurca, luego de haber recorrido el canal de torsión del humero. Susramas inervan el tríceps, el anconeo. El branquial anterior, el supinador largo yel primer radial. Sus ramas terminales inervan la piel del dorso de la mano y delos dedos, y una rama posterior o muscular inerva el segundo radial externo, elsupinador corto (supinador) y los músculos de la región posterior de antebrazo.Las lesiones mas frecuentes son traumáticas a distintas alturas de su largotrayecto (fractura del humero o del codo, heridas cortantes, compresión duranteel sueño, cuando se duerme con la cabeza apoyada sobre el brazo). No sedebe olvida la parálisis radial por saturnismo. El paciente presenta parálisis completa del tríceps, del supinador largo(branquiorradial) y de los extensores de los dedos; le resulta imposibleextender el antebrazo sobre el brazo; al hacer extender los brazos con laspalmas de la mano hacia abajo, la mano cae péndula; lo que se denominamano colgante, por parálisis de los extensores de la mano.Nervio mediano Nace del plexo braquial por dos voluminosos cordones, las raícesinternas y externas del mediano. Luego de unidas y construido el nervio,desciende por la parte interna del brazo y llega a la epitroclea, recorre la caraanterior del antebrazo y de la muñeca y penetra en la mano a través del túnelcarpiano, formado por los huesos del carpo y cuyo techo es el ligamentotransverso; termina en la palma de la mano en seis ramas. Inerva los músculospronadores redondos, flexores radiales del carpo, flexores comunessuperficiales de los dedos y pronador cuadrado. En la mano, inerva los doslumbares radiales, el oponente y el abductor corto del pulgar.
  31. 31. En el síndrome del nivel carpiano, de gran prevalencia, los síntomas incluyenparestesis en el territorio del mediano y dolor en la muñeca y la mano, quepueden extenderse hacia el antebrazo y el brazo. Sus etiologías masfrecuentes son el ambarzazo, el hipotiroidismo, la amiloidosis y la acromegalia.La persecución del nervio en la muñeca puede desencadenarse parestesias enel territorio del mediano (signo del túnel).Nervio Cubital (C7-D1) Sus Fibras proceden del plexo braquial, descienden por la parte internadel brazo, alcanza la epitroclea, llega a la diálisis del cubito y desciende por lacara anterior, parte interna del antebrazo, hasta la muñeca, inerva todos losmúsculos interoseos, el aductor del pulgar, la parte interna del flexo corto delpulgar, los dos lubrícales internos y los músculos de la eminencia hipotenear, elcubital anterior y la mitad interna del flexo profundo de los dedos. La etiología mas frecuente de las parálisis en la lesión en el codo debidaa traumatismo, heridas cortantes, heridas de bala, fractura de la epitroclea o delcubito, luxación del codo, callo oseos y artrosis. También puede ser afectadopor la lepra. En la muñeca puede lesionarlo la compresión externa (ciclista,mangos de bastones).Ciático mayor (L4-S3) Sus ramas terminales son el nervio peroneo (ciático poplíteo externo) yel tibial posterior (ciático poplíteo interno). El ciático mayor flexiona la piernasobre el muslo (músculo bices crural, semitendinoso y semimembranoso). En la pelvis, el nervio puede ser lesionado por tumores o fracturas; en laregión glútea pueden afectarlo inyecciones intramusculares o la cirugía decadera. La lesión completa del nervio es rara, y es mas frecuente la del ciáticopoplíteo externo.Nervio peroneo (ciático poplíteo externo) (L4-S2) Se separa del ciático mayor en el hueco poplíteo, desciende por detrásde la cabeza del peroné, a la que rodea, y luego desciende inervando los
  32. 32. músculos flexores del pie y de los dedos. Sus ramas sensitivas inervan la caralateral de la pantorrilla y el dorso del pie. La causa mas común de lesión es la compresión en la región de lacabeza del Peroné, donde su ubicación es muy superficial (bordes de yeso,vasculitis y lepra). Se manifiesta por debilidad en la dorsiflexion del pie y de losdedos, que provoca una marcha en steppage (pie colgante).Polineuropatías Constituyen un síndrome inflamatorio con compromiso de los nerviosperiféricos, que determina signos y síntomas motores, sensitivos y tráficos, condistinto grado de afectación de acuerdo con la etiología. (Caso clínico 66-6-4.)Pueden clasificarse según el compromiso neurológico predominante, lo quepermite a su vez correlacionar las polineuropatías con las distintas etiologías:  Sensitivo-motoras axonales simétricas (diabética, urémica, alcohólica, por porfiaría, deficiencia de vitamina B12, fármacos, metales, sarcoidosis);  Predominante motoras desmielinizantes (Guillain-Barre);  Predominantes sensitivas (paraneoplasticas). Deben diferenciarse de las mononeuritis múltiples, en las que existe compromiso simultáneo pero asimétrico de distintos nervios. En los casos graves en los que pueden requerirse estudios electrofisiológicos para determinar el compromiso asimétrico. Sus causas mas frecuentes son las vasculitis, la diabetes, la lepra y las neoplasias. Las polineuropatías pueden comenzar en orma aguda (Guillain- Barre) o tener una evolución crónica (diabética, urémica, alcohólica). Los síntomas sensitivos son el dolor y las parestesias, y suelen motivar la consulta. Síndromes ExtrapiramidalesINTRODUCION
  33. 33. Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso, desde el puntode vista anatómico y fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituidopor los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimientovoluntario y del tono muscular, y participa en la producción de movimientosautomáticos y asociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene lavoluntad; puede ser a) emocionales; b) institivos: defensivos o reactivos (comolevantarse ante un ruido fuerte); c) aprendidos: primero se aprende por lavoluntad y luego se vuelven automáticos (como andar en bicicleta o nadar). Losmovimientos asociados son enRealidad movimientos automáticos complejos, que acompañan al movimientovoluntario (como el balanceo de los brazos al caminar). Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones del sistemaextrapiramidal se manifiestan por:  Trastornos del movimiento: a) voluntario híper cinéticos (aparición de movimiento anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores) o hipocinéticos (bradicinesia, acinesia); b) automáticos y asociados: perdida de la mímica emocional, desaparición de movimientos asociados (como el balanceo de los brazos al caminar).  Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía.  Trastorno de la postura: distonía. De modo accesorio se presentan trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoración y fenómenos vaso activo. Existen varias hipótesis que tratan de explicar el papel del sistema extrapiramidal en el control de la función motora. Una de estas propuestas explicaría en forma conveniente la génesis de los movimientos anormales que se observan en la patología extrapiramidal. Esta menciona que el sistema extrapiramidal, “seria el encargado de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados”. Desde el punto de vista fisiológico, el sistema extrapiramidal presenta un complejo circuito de conexiones entre estructuras. El cuerpo estirado es la zona hacia donde convergen la mayoría de las aferencias al sistema. Esta estructura recibe aferencias de:  La corteza cerebral: estacionarias (glutamato), a través de las vías córtico-estriadas de varias zonas de la corteza cerebral frontopariental: corteza sensitivo-motora (áreas 4, 1, 2 y 3), corteza promotora (area 6), campo visual frontal (area 8).
  34. 34.  Los núcleos intralaminares del tálamo, la sustancia negra y los núcleos del rafe mesencefálico. Dentro del cuerpo estriado existen interneuronas inhibitorias(GABAergicas) y excitatorias, (alguas de estas utilizan acertilcolina.) El caudado y el putamen envían axones inhibitorios (GABAergicas) alglobo pálido, que constituye el núcleo con las mayores eferencias en elsistema.TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES a. trastornos del movimiento (hipocinesias e hipercinecias). b. Trastornos del tono (hipertonía e hipotonía) c. Trastornos de la postura (distonía). A. trastornos del movimientohipocinecia o bradicinesiase manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de unmovimiento voluntario. Los pacientes se mueven con latitud y torpeza, yparecen hacer un gran esfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer,carece de un programa motor interno (engrana) de la actividad motora arealizar. Debido a la bradicinesia se observan: pobreza y lentitud global en losmovimientos de estos pacientes, hipomimia o inexpresividad facial, falta demovimientos asociados (balanceo de los brazos al caminar) y micrográfica
  35. 35. (reduciendo en el tamaño de la escritura).la bradiciniesia es característica de laenfermedad de parkinson y también de otras afecciones extrapiramidales,como la enfermedad de Huntington.HipercinesiasSe denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios:temblor, corea, galismo, mioclonias y tics.TemblorEl temblor es un movimiento involuntario oscilatorio ritmitico, regular enamplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor deun eje. Para explorar el temblor se realizan diversas pruebas semiológicas:  con el paciente sentado en la camilla, con las piernas congantes, se le indica que apoye el dorso de las manos sobre el muslo. Se evalúa así la existencia de un temblor de reposo.  Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Se explora así el temblor intencional: si esta presente, se observan una serie de oscilaciones al realizar el movimiento.CoreaSon sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en formainvoluntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientoscarecen de ritmo e intencionalidad. Tiene pequeña o mediana amplitud, ycuando afectan las extremidades, generalmente lo hacen a nivel distal. Locaracterístico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transición de ungrupo muscular a otro (permanente sucesión del movimiento).La corea desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés. Losmovimientos voluntarios pueden ser distorsionados por la superposición con losinvoluntarios.
  36. 36. Causas de temblor A) Temblor de acción: 1) postural o de actitud• temblor fisiológico.• aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo; excesiva actividad física o privación de sueño; abstinencia de drogas (litio, xantinas, broncodilatadores, valproato de sodio, antidepresivos triciclicos); intoxicación con metales pesados (mercurio, plomo, arsénico); intoxicación con monóxido de carbono; alcoholismo; tirotoxicosis.• Temblor familiar (autosómicos dominante) o idiopático (esencial benigno).• Enfermedades cerebelosas.• Enfermedad de Wilson. 2) temblor intencional o de movimiento• enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral.• Toxicidad de drogas o fármacos: alcohol, anticonvulsivantes, sedante.• Enfermedad de Wilson. B) temblor de reposo• enfermedad de parkinson.• Enfermedad de Wilson.• Intoxicación con metales pesados (mercurio). (Corea generalizada) o pequeñas partes del cuerpo (corea forcal: en la lengua. En la mano) o comprometer un hemicuerpo (hemicorea). Los movimientos coreicos pueden manifestarse como apertura y cierre de la mano acompañados por pronosupinación y extensión del miembro, con subsecuente flexión del antebrazo sobre el brazo por detrás del tronco: desplazamiento de la mano hacia abajo.
  37. 37. La corea y la bradicinesia pueden coexistir en el mismo pacie, como se apreciaen la corea de Huntington y en el Parkinsonismo incluido por fármacosasociado con discinesia tardía (por neurolépticos).Causa de coreaHereditarias • Enfermedad de Huntington • Corea hereditaria benigna • Enfermedad de Wilson • Coreaatetosis parasítica • Corea familiar asociada con acantocitosis • Ganglisidosis • Síndrome de Lesch-Nyhan • Ataxia teleangiectasia • Atrofia oivopontocerebelosaEncefalopatías (parálisis cerebral): por causas perinatales (anoxia, trauma,hemorragias, kernicterus)Corea de SydenhamCorea gravídicaToxicad por fármacos: levodopa y otros agonistas dopaminergicos;antipsicóticos; litio; fenitoína; anticonceptivos orales; anticolinérgicos;anfetaminasEnfermedad cerebrovasculares: vasculitis, accidentes cerebrovascularesisquémicos o hemorrágicos, hematoma subduralOtras causas • Tirotoxicosis, hipoparatiroidismo o hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison • Hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia o hiponatremia. • Policitremia vera
  38. 38. • Cirrosis hepática • Lupus eritematoso sistémico • Encefalitis: virales, posvaccinal, sífilis, letárgica • Encefalopatía hepática, renal o hipóxico • Nutricionales: beriberi, renal o hipóxico • Traumáticas • Tumores de SNCHemibalismo El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), especialmenteviolenta porque están involucrados los músculos proximales de lasextremidades. Se produce en forma mas frecuente por lesiones vasculares enel núcleo subtalamico contra lateral y, por lo general, se resuelve en formaespontánea en alguna smanas luego de su inicio. A veces su causa es por otrotipo de enfermedades estructurales; en el pasado era una complicaciónocasional de la talamotomia el galismo puede presentarse en forma unilateralo bilateral como efecto secundario de ciertos fármacos (L-dopa). Tambiénpuede comprometer a un solo miembro: monobalismo.MiocloniasLas sacudidas mioclonicas son contracciones musculares bruscas, rápidas einvoluntarias de un segmento corporal, de pares de este o de varios segmentosal mismo tiempo, originadas en el SNC. Se observan mioclonias en losmiembros y también en el tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringey el diafragma. Pueden clasificarse de acuerdo con su distribución, su relacióncon los estímulos precipitantes o su etiología.  Las mioclonias pueden ser focales (comprometen una sola parte del cuerpo), multifocales, segmentarías (dos o mas zonas contiguas) o generalizadas (afectan múltiples regiones).  Pueden ser espontáneas o bien provocados por estímulos sensoriales (mioclonicas estimulosensibles o reflejas). Estas últimas pueden ser
  39. 39. desencadenadas por el tacto, el sonido, la estimulación lumica o nociceptiva, por el estiramiento muscular o la movilización pasiva, por excitaciones sobre los músculos (percusión, frío). Algunas veces se presentan al despertar. Pueden observarse en reposo o durante la actividad motora voluntaria: mioclonias de acción.  Pueden ocurrir como un fenómeno normal en personas sanas (mioclonias fisiológicas), como una anomalía aislada (mioclonia esencial) o una manifestación de epilepsia (mioclono epiléptico). También se presentan a veces como un síntoma de diversas enfermedades degenerativas, infecciosas o metabólicas (mioclonias sintomáticas).Clasificación y etiologías de las miocloniasMioclonias fisiológicas: relacionadas con el sueño, la ansiedad, el ejercicioMioclonias esenciales: hereditarias o esporádicasMioclono epiléptico • Mioclonias epiléptico aisladas; epilepsia parcial continua; mioclono estimulo sensible; ausencias mioclonicas en el petit mal. • Epilepsias mioclonicas de la infancia: síndromes de Lennox-Gastaut y West; epilepsia juvenil mioclonica. • Epilepsia mioclonica progresiva: mioclono báltico (Unverricht-Lundborg)Mioclonias sintomáticas • Enfermedades degenerativas: atrofia dentorrubrotalamica (síndrome de Ramsay-Hunt); ataxia de Friedreich; ataxia teleangiectasia; enfermedades con trastornos de almacenamiento (p. Ej.,. Enfermedad de cuerpos de lafora, lipidosis); enfermedad de Wilson; enfermedad de Hllevorden-Spatz; parálisis supranuclear progresiva; degeneración corticobasal; enfermedad de Alzheimer.
  40. 40. • Enfermedades infecciosas: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; complejo SIDA-demencia; panencefalitis esclerosante subaguda; encefalitis letárgica; encefalitis viral. • Trastornos metabólicos: intoxicación con fármacos (penicilina, antidepresivos, bismuto, levodopa, anticonvulsivantes); abstinencia (etanol, sedantes); hipoglucemia; híperglucemia hiperosmolar no cetosica; hiponatremia; encefalopatía hepática; uremia; síndrome dialítico; hipoxia. • Daño cerebral focal: traumatismo; accidente cerebrovascular, tumores; lesiones olivo dentadas (mioclono velo palatino).Tics Los tics son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes,rápidos, que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedanun movimiento coordinado normal, pero tienen una intensidad variable y faltade ritmo. Pueden ser incluso violentos. Clínicamente se los puede clasificar en tres grupos, según sean simpleso complejos, transitorios o crónicos:  Tics simple transitorios: son muy comunes en los niños; por lo general desaparecen en forma espontánea dentro del año y no suelen requerir tratamiento;  Tics simples crónicos: se pueden presentar a cualquier edad, pero con frecuencia comienzan en la niñez; el tratamiento no es necesario n la mayoría de los casos;  Tics crónico, motores complejos y vocales: es el síndrome de Gilles de la Tourette. En el síndrome de Gilles de la Tourette los tics motores crónicos comienzan en la cara y luego se generalizan al tronco y a los miembros; se presentan así tics motores complejos: copropraxia, ecopraxia. Se asocian con trastornos psíquicos (comportamiento fóbico, obsesivo-compulsivo, déficit de atención, agresividad sexual, automutilación) y tics vocales simples (carraspeo, ruidos nasales) o complejos: coprolalia, palilalia, ecolalia. Suele comenzar a los 5 y los 15 años y evoluciona con recaídas y remisiones. La mayoría de los casos parecen heredarse en forma autosómica dominante, con penetrancia casi completa para los hombres, si se incluyen solo los tics. En cuanto a su fisiopatología, se ha postulado una hipersensibilidad dopaminergica en el estriado.
  41. 41. Trastornos de la postura La distonía es el síndrome producido por contracciones muscularessostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas omovimientos repetitivos de torsión. Los músculos antagonistas sonactivados en forma simultánea (co-contracción). Excluye posiciones oposturas fijas causadas por espasticidad y lesiones articulares omusculares. Puede presentarse como signo mas de la clínica de ciertasenfermedades extrapiramidales o construir en si misma una enfermedad(distonía de torsión o distonía idiopática primaria). Las distonías pueden clasificarse de acuerdo con la edad decomienzo, la distribución topográfica o la etiología. En relación con la edad,en pacientes jóvenes suelen comenzar por los miembros inferiores; luegoevolucionan a formas generalizadas. En los adultos son mas frecuentes lasdistonías focales que quedan circunscriptas a ese segmento corporal. Deacuerdo con la topografía, puede ser:a) focales: comprometen un grupo muscular circunscripto (blefarospasmo,distonía oro mandibular; la asociación de ambos se denominan síndromede Meige);b) segmentarías: comprometen dos o más segmentos corporales contiguos(torticolis):c) multifocales cuando las zonas afectadas no son contiguas;d) hemidistonias: esta comprometido un hemicuerpo; se producen porlesiones contra laterales de los ganglios de la base. Casi siempre sonsintomáticas, causadas por un accidente cerebrovascular, un tumor o untraumatismo;e) generalizadas: cuando comprometen el tronco y los miembros.Causa de distoníaEncefalopatía perinatal (parálisis cerebral): anoxia, trauma, KernicterusFármacos: levódopa; antipsicóticos; bromocriptina; litio; carbamazepina;fenitoína, metpreamidaTóxicos: metanol; manganeso; mercurioEncefalitis letárgica y otras
  42. 42. Accidentes cerebro vasculares Tumores del SNC Traumatismos Distonía de torsión idiopática: hereditaria, esporádica Psicogénica Hereditarias - Coreoacantocitosis - Enfermedad de Wilson - Enfermedad de Huntington - Distonía que responde a la levódopa - Gangliosidosis - Leucodistrofia metacromatica - Síndrome de lesch-nyhan - Enfermedad de Leigh - Lípidosis - Ataxia telangiectasia - Enfermedad de Haller borden-spatz - Enfermedad de pelizaeus-merzbacher - Atrofia olivopontocerebelosa - Parálisis supranuclear progresivaSíndrome demencialLa demencia es un síndrome que consiste en el deterioro intelectual crónico,progresivo, de tal gravedad que interfiere funcionalmente en la vida social,laborar, familiar y personal de pacientes, también es la define como elcompromiso de dos o mas de las siguientes funciones mentales; lenguaje,funciones cognitivas, memoria, atención, capacidad visuoespacial, deabstracción, juicio y razonamiento, calculo matemático, gnosia, praxia yafectividad.Es importante destacar que para evaluar si un paciente tiene un síndromedemencial, su nivel de conciencia no debe estar alrededor, confusiónobnubilación, estupor o coma.EpidemiologíaEs necesario tener en cuenta que las demencias tienen un alto costoeconómico y psicológico para la familia y para la sociedad, tanto por los
  43. 43. cuidados que requiere el paciente por la disminución en su calidad de vida sevuelve dependiente de otras personas.ClasificaciónLos síndromes demenciales pueden clasificarse sobre la base de diferentesparámetros. También es importante realizar el diagnostico para proporcionar unpronostico, un consejo genético o alertar a la familia o al personal sanitariosobre los riesgo de una fermedad transmisible.Otra forma de clasificar la demencia es según el área cerebral que esta masfrecuente que esta afectada por el proceso patológico. De este modo, puedeser; corticales, subcorticales, y mixtas.Las etiologías mas frecuentes de la demencia para cada categoría son • Corticales; enfermedad de alzheimer, enfermedad de pink. • Subcorticales; enfermedad de parkinson, enfermedad de Wilson, enfermedad de huntington, parálisis suprarrenales supranuclear progresiva, esclerosis múltiple, hidrocefalia normotensiva, complejo SIDA _ demencia, enfermedad de bisnwanger, postraumática (por lesión axonal difusa), pugilística. • Mixta; por infartos múltiples, neurolues, posanoxicas, neoplásicas hematomas subdural crónico, enfermedad de Creutzfeldt _ Jakob.DiagnosticoAnamnesiaSe trata de obtener espacialmente los siguientes datos orientadores; forma decomienzo, factores de riesgo (cerebrovascular, infecciosos), historia familiar,estado cognitivo previo del paciente, (entrevista a familiares), síntomasasociados (cefalea, trastorno en la marcha, incontinencia), conducta social,curso evolutivo, antecedentes; psiquiátrico y de enfermedades sistémicas,exposición a tóxicos (alcohol, abuso de drogas, laborales) trastornometabólicos, anoxia. Otras enfermedades neurológicas.Examen físico general y neurológico. El examen físico general contribuye el diagnostico cuando revela signos deenfermedad sistémico. En el examen neurológico se debe determinar primero si hay o no un deteriorodel nivel de conciencia, (confusión, obnubilación, estupor). Se completaexplorando cada una de las funciones neurológicas (motoras, sentivas, taxia,sensoriales), lo cual también ayuda al diagnostico.Estudios complementariosEstudios de laboratorio; hemograma, eritrosedimentacion, urea, creatinina,inmunoglobulinas sericas, hepatograma electroforermico, inmunoglobulinas.Diagnostico por imágenes; tomografía computarizada de cerebro, resonanciamagnética de cerebro. SPECT entre otras.
  44. 44. Diagnostico difencialesLas principales entidades con las cuales debe hacerse el diagnosticodiferencial son;Envejecimiento cerebral normal aunque su incidencia aumenta con la edaddemencial no acompaña de modo invariable al envejecimiento; refleja unapatología subyacente que afecta la corteza cerebral, sus conexionessubcorticales o ambas.Síndrome confuncionalEs un trastorno cognitivo que se debe a una alteración aguda del metabolismoneuronal. Este síndrome confucional se caracteriza por; comienzo brusco,disminución de la atención con dispersión, fluctuaciones horatorias de lossíntomas, trastorno en la percepción (alucinaciones), inquietud, ansiedad,excitación, miedo, movimiento involuntario, (asterixis, mioclonias),desorientación en tiempo y espacio y alteraciones del ciclo sueño _ vigilancia.En los pacientes de edad avanzada, existen factores pre_ disponentes(factores de riesgo) del síndrome confusional; edad mayor de 60 años (déficitfuncional relativo), enfermedad cerebral previa (demencia o no).Sus causas mas frecuentes, en este grupo etario son; metabólicos,farmacológicas, y los trastornos hidroelectroliticos. Por lo general es un cuadroreversible.Seudodemencia depresivaLos episodios depresivos pueden simular una demencia (seudodemencia).Debe tenerse en cuenta además, que el paciente demente puede tener encomienzo episodios de depresión y, a su vez los pacientes con historias deenfermedad psiquiatrica (depresión, enfermedad bipolar) pueden desarrollar,con el envejecimiento, trastornos cognitivos.Diagnostico etiológicoUtilizando un interrogatorio correcto, el examen físico y los estudioscomplementarios es posible arribar a un diagnostico etiológico del síndromedemencial.Enfermedad de alzheimerEn esta demencia degenerativa la atrofia cerebral predomina a nivelparietoocipital y tiene una anatomía patológica característica (placas seniles,degeneración neurofibrilar, cuerpos de hirano, deposito perivasculares deamilodie. Su etiología se encuentra aun hoy en estudio. Se sabe que hay unaalteración en la colinergica. Por lo común empieza entre los 60 a 70 años enforma de insidiosa, con trastorno en la memoria reciente. Luego aparecenalteraciones de la denominación que progresan, en estadios avanzados a unaafasia, generalmente del tipo de wernicker; apraxia, en su inicio constructiva,
  45. 45. que evoluciona a ideatoria; agnosis visual para los objetos, temores eincontinencia esfinteriana. El paciente fallece por complicaciones; infecciosas(urinarias, respiratorias, cutáneas por escaras).Enfermedad de pickEs mucho menos frecuente que la anterior, comienza entre los 40 y 60 años.En esta patología, el proceso afecta la región frontotemporal. Comienza contrastorno de la conducta y la con afasia, y las alteraciones de la memoria sontardías. En la anatomía patológica hay pérdida neuronal con gliosis einclusiones intracelulares.Demencia por infartos múltiplesSe debe a lesiones vasculares isquemias biliares de tipo lacunar (obstrucciónde arterias de muy bajo calibre que irrigan estructuras profundas). Cuando losinfartos cunares son múltiples (10,15), se produce el estado lacunar,acompañado por demencia en el 80% de los casos.La presencia de signos y síntomas focales (que se han instalados en formaescalonado, antecedentes de hipertensión arterial y de accidentecerebrovasculares y lesiones isquemicas en los estudios de imágenes, sugiereel diagnostico de demencia múltiinfarto. Se maniesta por signoscorticoespinales bilaterales, síndromes acinetorrigido y seudobulbar (por lesiónde la primera neurona motora; disartria, disfagia, disfonia, risa y llantoinmotivados hiperreflexia maseterina.Hidrocefalia normotensiva(Síndromes de Hakim_ Adams)Se caracteriza por una triada sintomática alteraciones en la marcha (apraxia dela marcha), incontinencia urinaria y deterioro cognitivo que llevaprogresivamente a la demencia. Se debe aun trastorno de la circulación delLCR e ideopatico o secundaradio a traumatismo craneoencefálico, meningitis ohemorragia subaracnoidea. Se observa en el hombre de edad avanzada. En latomografía cerebral es característica la discordancia entra la notable dilataciónventricular y la escasee de la atrofia cortical.La punción lumbar, con extracción LCR, mejora el cuadro en forma transitoria.Si la prueba anterior es positiva se pueden realizar procedimiento quirúrgico dela liberación de LCR.Enfermedad de Creutzfeld _ jacokEs una enfermedad trasmitible que se produce por una proteína de membranacodificada por un gen y modificada en estos pacientes (prion). Se caracterizapor presentarse en individuos mas joven que los afectados por otrasdemencias, por su rapidez y porque se manifiesta síntomas piramidales,estrapiramidales, cerebelosos, occipitales, y mioclonias. Para le diagnostico,además de la clínica contribuyen el electrocefalograma, con un patrón bastantecaracterístico (complejos seudoperiodico de ondas trifásicas generalizada), y laanatomía patológica degeneración neuronal difusa, espongiosis, congliosis.
  46. 46. Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humanaProduce el llamado complejo SIDA_ demencia por compromiso de la sustanciablanca subcotical. Es posible que se deba a la acción directa del virus sobre eltejido nervioso. Se presenta con un síndrome; 1) cognitivo, 2) motor con signospiramidales en los miembros inferiores, incontinencia esfínter anal, ataxia; 3)conductual, apatía, delirio, depresión, agresividad, y alucinación.Enfermedades estrapiramidalesEnfermedad de parkinson; la demencia suele desarrollase después deinstalados el cuadro enstrapiramidal. Debido a la alta prevalecía de estaenfermedad es una causa bastante frecuente de demencia.Corea de Huntington; su causa es la atrofia de los núcleos causados.Hereditaria y sus síntomas principales son; la demencia (trastorno dedemencia, de conducta) y la corea aparece en hombre de edad media de lavida.La enfermedad de Wilson; es una enfermedad de hereditaria con trastorno enel trasporte del cobre el cual se deposita principalmente en el hígado y losganglios de la base. Presenta disfunción hepática, síntomas estrapiramidales ydemencias. Esta patología es importante debido a que se trata de unademencia potencialmente reversible ya que responde de manera favorable altratamiento con quelante.Síndrome automonicosEl sistema nervioso autónomo (SNA) se encarga de manteniendo de lahomeostasis interna y la preparación del organismo para situaciones de estréso emergencias. Funciona en estrecha relación con el sistema endocrino.En su mayor parte es un sistema eferente que controla los músculos liso, elmúsculo cardiaco y las glándulas, pero también están comprometidas fibrasaferentes que provobienen del corazón, del aparato digestivo de la vejiga. Lasalteraciones del SNA pueden producirse de forma aislada, pero usualmenteforman parte de un trastorno degenerativo mas extenso de una neuropatíaperiférica.Hipotensión ortoestaticaLa hipontesion ortoestatica se define como una caída en la presión arterialsistólica de más de 30 MM Hg, o de la presión arterial diastolica más de 15 MMHg, al ponerse de pie luego de 3 minutos de haber permenacido de posiciónhorizontal. Es posible que este acompañada por visión borrosa, fotopsia,sincope. Puede ser un fenómeno intermitente y no ponerse de manifiesto en elmomento del examen. Los síntomas pueden aparecer al despertarse en la
  47. 47. mañana, con el ejercicio o con condiciones que promueven el vaso dilatación,como un ambiente caluroso o la ingesta de alcohol. Cuando la hipotensiónortoestatica se debe aúna difusión autonómica primaria y no aúna disminuciónel la volemia, falta la taquicardia compensatoria que normalmente acompañadala caída de la presión arterial. Si el aumento de la frecuencia cardiaca es de 20o mas latidos o minutos, la causa de la hipotensión ortoestatica no es unadisfunción autonómica primaria.Las causas mas frecuente de hipotensión ortoestatica son; • Dismucion de volemia por hemorragia, deshidratación, enfermada de addsion, diuresis excesivas y vómitos. • Fármacos; guanetidina, prazosin, fenotalamina, alfa_ meltidopa, clonidina, labetalol, fenotiacina, nitratos, tiazidas, amitriptilina, imipramina. • Lesiones que interrumpen la conducción medular; dejan abolida la regulación vasomotora por de bajo de lesiones cuando esta es alta (por encima de D6), el contingente simpático aislado del circuito es tal que hipotensión ortostatica resulta habitual. • Enfermedad primarias del SNA; existe degeneración de las neuronas de las columnas intermediolaterales, lo cual explica la presencia de hiponsion ortostatica y anhidrosis. • Neuropatías referidas; afectan las pequeñas fibras o las células ganglionares (interrumpen las aferencias de de la regulación vasomotora), como ocurre en la diabetes, la tabes dorsal, el alcoholismo el síndrome de Guillan _ Barre, la Porfirio o como manifestación paraneoplasicas. Puede producir hipotensión ortostatica. • Pacientes ancianos o debilitados; pueden tener los reflejos autonómicos inadecuados y presentar hipontesion ortostatica. • Disfunción autonómicas primarias con hipotensión ortostaticas; puede observarse en la enfermedad de parkinson, la degerenacion olivopontocerebelosa y nigoestriadas. • Ocasional; después de un reposo prolongado en cama, en el embarazo, el ayuno, un estado de alcoholismo agudo. • Otras; pacientes con venas varicosas y a los que se le realizo una simpaticectomia.La hipotensión ortoestatica grave sintomática puede precipitar un infarto demiocardio o un accidente cerebro vascular.SincopeEl sincope se define como la perdida transitoria de conciencia comoconsecuencia de una isquemia cerebral difusa aguda. El descenso rápido delflujo sanguíneo cerebral puede deberse a; 1) una caída de la presión sistémicapor pedida de las resistencia vasculares periféricas o esplacnicas (sincopesneurológicos), 2) un descenso del volumen cardiaco de eyección, de causamecánica (obstrucción al flujo de salida, cardiopatía congénita, hipertensiónpulmonar, miocardiopatias), o arritmias cardiacas (sincopes cardiologenicos).Dentro del sincope neurogenico existen existen las siguientes;
  48. 48. • Vasovagal; se produce un descenso de las resistencias periféricas (vaso) que se asocia con una brusca hiperactividad (vagal) (braquicardia). El paciente tiene sensación de mareos, transpiración fría, nauseas, fotopsias o visión borrosa, palidez y perdida de conciencia posterior, con recuperación inmediata.• Por hipotensión ortostatica; se observa en el paso repentino de la posición de cubito horizontal a la posición erecta. La hipotensión causante del sincope es el resultado brusco llenado de sangre a nivel de las extremidades inferior y las vísceras como resultado la perdida de reflejos compensadores de vasoconstricción periférica.• Reflejos se describe la siguientes;Miccional; ocurre durante o después de la evacuación de la vejiga por unreflejo espinal que causa un cese de la activad simpática con vasodilatacionperiférica.Deglutorio; se presenta durante o después de la ingesta alimentaría, estaacompañada de bradicardia.Tusígeno; aparece, luego de un acceso de tos, por un aumento de lapresión intratoracica, intraabdominal, que causa una disminución del retornovenoso.Doloroso; se produce por descargar sobre el núcleo dorsal del vago, conbradicardia y vasodilatacion esplacnica.Hipersensibilidad del seno carotidio; puede presentarse al anudarse lacorbata o al girar la cabeza. Se produce la bradicardia o vasodilatacionperiférica.Los diagnostico diferenciales del sincope son; crisis epilépticas (la perdidade conocimiento del sincope puede ser seguida por convulsiones tónicas oclónicas y por incontinencia urinaria, hipoglucemia, insuficienciavertebrobasilar, fenómenos conversivos y síndromes de hiperventilación.Vejiga neurogenicaLos síntomas primarios de la vejiga neurogenica son la incontinenciaurinaria, el residuo miccional luego del vaciamiento, la incapacidad de sentirel deseo miccional y la infección urinaria, (debido al vaciamientoincompleto). En estadios más avanzados, las infecciones recurrentes y lafibrosis, la pared vesical producen una vejiga contraída, crónicamente, conuna marcada disminución de su capacidad. Además la función uretral yrenal resulta de comprometida debido a las altas presiones vesicales queinterfieren con llenado normal uretral y las infecciones.El diagnostico de las alteraciones en la función vesical se realiza mediante; • Un interrogatorio minucioso; si existe urgencia miccional, una vez que el paciente experimenta el deseo miccional, cuanto tiempo puede esperar hasta evacuar, si tiene conciencia de su incontinencia y si esta relacionado la tos o el estornudo. • Hallazgos neurológicos concomitantes; el nivel anatómico de las lesiones que producen una vejiga neurogenica puede diagnosticarse con bastante certeza sobre la base de aquellos. Por EJ, presencia

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