Trabajo del examen neurologico

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Trabajo del examen neurologico

  1. 1. Síndrome de hipertensión endocraneanaEl síndrome de hipertensión endocraneana (SHE) consiste en el conjunto de síntomas ysignos ocasionados por el aumento de la presión del liquido cefalorraquídeo (LCR)dentro de la cavidad craneal. Los componentes esenciales de esta cavidad son lasestructuras nerviosas (el parénquima cerebral en primer término), la sangre y el LCR.Dado que el cráneo es una formación ósea que limita los cambios de volumen, solo lasangre y el LCR puede compensar parcialmente un proceso expansivo de los órganosintracraneal. Si esta capacidad adaptativa se ve superada, puede producirse aumento delas presiones intracraneal y del LCR cuya magnitud dertimine la instalación de estesíndrome, que a su vez implica el riesgo de aparición de daño cerebral.EtiologíaLas causas mas frecuente de SHE pueden dividirse tres grandes grupos • Lesiones expansiva del crecimiento rápido; tumores , abscesos, granulosas, quistes o hemorragias del encéfalo, aneurismas cerebrales • Afecciones con obstrucciones del flujo de LCR; hidrocefalias congénitas o adquiridas, meningitis o mentigolitis con bloqueos del espacio subaracnoideo, fracturas del cráneo. • Enfermedades con congestión venosa cerebral; meningitis, meingoencefalias, edema cerebral, encefalopatía hiertensiva, compresiones o trombosis venoso. Debe consignarse que muchas de las causas mencionadas actúan mediante la intercesión de más de un mecanismo a la vez, por EJ: los tumores, que son masas expansivas pero pueden causar obstrucción en libre circulación del LCR y congestión venosa al mismo tiempo. Los tumores pueden ser primarios del tejido nervioso o secundario a neoplasias extratranerviosas, con mayor frecuencia de pulmón, mama, riñón, próstata o tracto gastrointestinal. Los abscesos pueden estar causados por gérmenes comunes, aerobios o anaerobios; en la actualidad deben considerarse los de origen toxoplasmico, muy comunes en los pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Los quistes más comunes son los hidatídicos y los cistercosicos. El edema cerebral puede ser localizado o difuso: el primero puede rodear una lesión vascular hemorrágica o trombotica o un tumor cerebral y el segundo puede ser secundario o a un traumatismo craneoencefálico, una alteración metabólica o anoxica o una encefalopatía hipertensita. Es frecuente en mujeres jóvenes obesas y puede ser idiomático o asociarse con trastorno de diversos tipos, tales como hiperfunción corticosuprarenal o mecanismo
  2. 2. alucinatorio y poco estructurado que condiciona la conducta del paciente que sesubordina a la producción delirante. En este tipo de delirio las imágenes tienden asucederse en forma caleidoscópica, con temas lanales resultan de lo anterior. Elpaciente se halla ansioso, raramente indiferente, a menudo aterrorizado y aunagresivo, con la posibilidad de condicionar conductas de peligrosa para si y paralos demás.El deterioro del nivel de conciencia incluye los siguientes estadosLa obnubilación es la reducción del nivel de conciencia que se caracteriza por ladisminución de la atención; las mas vulnerable es la voluntaria, y hay discretodeterioro de la memoria, tanto de la inmediata como de la reciente, que condicionauna hipomnesia de fijación. La orientación temporal se compromete de modoparticular y la espacial en forma algo más tardía, con compromiso leve opreservación de la autopsiquica.La somnolencia es habitual y la respuesta afectiva linda entre la indiferencia y laansiedad.En el estupor el enfermo se encuentra inconsciente, pero de manera reversible yaque ante estímulos intensos y repetidos recupera la conciencia en forma transitoria(sin llegas a la lucidez), para hundirse nuevamente en la condición original al cesarestos.En el coma el paciente se halla inconsciente en forma permanente (no puede serdespertando por ningún estimulo), hay una perdida absoluta de la vida de relación,con preservación de la vida vegetativa.ExploraciónLa valoración global de la conciencia se realiza de manera práctica mediante lallamada escala de Glasgow que explora y cuantifica las respuestas motoras, verbaly de apertura palpebral otorgando un puntaje dado a la mejor respuesta obtenidadel ítem.El diagnostico de este trastorno se hace al excluir mediante los estudioscorrespondientes las causas habituales del SHE clásico. La expresión hipertensiónendocreaneana benigna se apoya en la posible regresión espontánea del cuadrado,lo cual no excluye la eventual aparición de trastornos visuales como secuales.FisiopatologíaEn la fisiopatología de la hipertensión endocraneana deben considerarse loscambios en la presión endocranena cuyo valor norma es de 2 a 12 mm Hg. Suincremento asociado con el desplazamiento del tejido nervioso secundario laexistencia de lesiones expansivas del cráneo, es un factor capas de generar signoslesión ocupante y comprometer al mismo tiempo la perfección cerebral global. Estoultimo ocurre cuando la presión endocreaneana alcaza valores de 15 a 4º mm Hg.Las lesiones cerebrales que pueden instarlce son de carácter isquemico y serelacionan con la presión de perfuccion cerebrar. Esta esta determinada por ladiferencia entre la presión endocreaneana y la existente en las arterias cerebralesprincipales.
  3. 3. El aumento de la presión endocraneana se trasmite a la del LCR, este últimocumple una función protectora respecto de los órganos del neuroeje,distribuyéndose en el espacio subaracnoide, la cisterna y el sistema ventricular.Formado en los plexos coroides ventriculares, circula a través de los orificios deluschka y magendie, alcanza la cisterna basal y el espacio subaracnoideas y sereabsorbe en las vellosidades aracnoides de la superficie de los hemisferios encontacto con los senos venosos dúrales.Su volumen total de 150 mL es el resultado de un equilibrio entre su producción ysu reabsorción, y se renueva de manera continua hasta 3 o 4 veces por días.Se comprende que tanto una disbalence entre las secreciones y la reabsorción delLCR como la existencia de los bloqueos que impida su libre circulación odistribución, pueden ser causada de aparición del SHE, sea que estos actúen demanera aislada o conjunta.Manifestaciones clínicasDesde el punto de vista semiológico, el SHE constituido por una triada de cefalea,vómitos y edema de papila.La cefalea o cefalgia es los síntomas mas frecuente y se debe a congestiónvascular, hipertensión del LCR y tracción sobre vasos sensibles al dolor, enespecial los ubicados en la duramadre. En el comienzo de cuadro puede persistirdurante 20 a 40mint. Y luego ceder, para reaparecer en forma episódica durante eldía en relación con ascensos de la presión endocraneana.Cuando la presión endocraneana se eleva de manera estable, cefalea adquiere susrasgos característicos, que pueden resumirse como sigue; • Es incesa y persistente • Tiene carácter gravativo, es decir, la acompaña una sensación de peso en la cabeza. • Es holocefalitica, pero a veces predomina en la región frontal, temporal o parietal • Se exagera con los cambios de cubito, posición o rotación de la cabeza, con la tos, el estornudo o la defecación, asi como cualquier circunstancia que alteren la tensión del LCR. Por EJ las sacudidas durante un viaje en un vehiculo. • Es continua o intermitente con menos frecuencia pulsátil. • No se alivia con analgésicos comunes • Suele aliviarse temporariamente con la punción lumbar. Los vómitos se producen solo en la mitad de los pacientes. Suelen acompañarse. Suelen acompañar a la cefalea, en especial cuando esta alcanza gran intensidad, aunque a veces existen en forma aislada. No obstante a veces puede presentarse en forma de paroxismo separados por periodos de calma y son frecuentes cuando existe patología tumoral de la fosa posterior.
  4. 4. El edema de papila, papiledema o estasis papilar es el hallazgo más importantedel SHE y obliga a la realización sistémica del examen del fondo de ojocualquier paciente en quien se sospeche que lo padece. Puede comprobarse suexistencia en un 80% de los casos y es más frecuente y temprano en lostumores del cerebelo y de la fosa posterior. El edema de papila se debe a lahipertensión de la vaina del nervio óptico, que es una prolongación del espaciosubaracnoideo y la estasis de la vena oftálmica.En resumen estas alteraciones pueden dividirse en tres etapas; hiperemia,edematoso y atrófica.Es necesario diferenciar el papiledema del llamado seudopapilema que consisteen una elevación anormal del disco óptico no relacionado con hipertensiónendocraneana.El edema de papila bilateral es el que tiene valor diagnostico en la hipertensiónendocraneana, ya que el unilateral puede deberse a tumores o abscesos de laorbita. El lado donde el edema aparece primero puede sugerir el sitio de lalesión, si bien existen discrepancias respecto del valor de esta afirmación.Los trastornos subjetivos de la visión que puede acompañar al edema de papilason llamadas moscas volantes, que consiste en la percepción de puntos,finalmentos, telarañas o cuerpos que flotan en el aire, fotopsias, es decir,sensaciones luminosas en forma de ráfagas o chispa, disminución de la agudezavisual o ambliopía, escotomas o manchas oscuras que cubren una parte delobjeto que se mira, o cegueras transitorias.No siempre hay paralelismo entre la intensidad de los síntomas visuales y elgrado de la estasis papilar, o entre esta última y la magnitud de la hipertensiónendocraneana.Pueden aparecer otras manifestaciones clínicas entre ellas; • Mareos o vahídos, vértigos o ataxia • Trastorno sensoriales auditivos, como percepción de campanilleos o tinnitus o hipoacusica, o bien olfativos como hiposmia o anosmia • Otros trastorno neurológicos, como convulsiones por compresión de la corteza cerebral o arreflexia, esta ultima en la hipertensión endocraneana • Modificaciones circulatorio o respiratorias, como bradicardia sinusal de 50 60 latidos por mint por acción central sobre el núcleo del vago hipertensión después de este, bradipnea, ritmo respiratorio de cheyne stokes. Muchas de estas modificaciones están vinculadas con cuadros graves o avanzados. Diagnostico El diagnostico de SHE como tal es de carácter clínico y se basa en el reconocimiento de sus síntomas y signos, ya mencionado, no obstante existen estudios complementarios para establecer la etiología del proceso. Examen del LCR
  5. 5. Puede hacerse por punción ventricular, cisternal también llamadasuboccpital, o con mas frecuencia lumbar.Las contraindicaciones para la realización de la punción del LCR • Hipertensión endocraneana con edema de papila • Lesiones expansiva de fosa posterior con o sin edema de papila en ambos situaciones el riesgo es el enclavamiento a nivel bulbar • Hemorragias cerebrales se prefiere su diagnostico neurorradiologico ante la posibilidad de agravar el sangrado por medio de punción • Infección de la piel o el tejido celular subcutáneo en el sitio de punción, con el objeto de no introducir microorganismo en el espacio subaracnoideo Estudio neurorradiologicos La tomografía computarizada de cerebro es el método de elección que permite el examen del sistema ventricular, la localización de la obstrucción y la detención de las lesiones subyacentes causales. La resonancia magnética puede superar a la anterior mostrar la presencia de lesiones isodensas respecto del tejido nervios adyacente a este.
  6. 6. Síndrome meningoencefaliticaEl síndrome meníngeo o, en un sentido mas amplio, menigoencefalitico, implica laexistencia de un trastornos de las meninges y de las porciones del tejido nerviosoadyacentes a ellas. Este síndrome puede concebirse como integrado por tres elementos. - un síndrome de hipertensión endocraneana de intensidad variable. - Alteración de LCR. - Manifestaciones dependiendo de la irritación de las estructuras del sistema nervioso o de su compresión por la presencia de exadudo.EtiologíaLas causas del síndrome pueden agruparse de la siguiente manera:Inflamatorias - bacterianas: S. pneumonae, N meningitis , staphylococus , streptococcus , bacilogramnegativos, anatrobios, listeria, microbacterias o epiroquetas. - Virales : enterovirus, herpes virus, VIH. - micoticas : cryptococcus, coccidioides, candida o aspergilus. - Parasitaria: toxoplasma, trypanosomas, plasmodium o cysticercus.No inflamatorio - Hemorragias: por sangrados cerebromeningeos debiido a hipertension arterial,ruptura de aneurismas, diastesis hemorragicas o traumastimos craneoencefalicos. - Neoplasias : debidas a tumores y siembras meningeoas carcinomatosas.Manifestaciones clínicasLas dos manifestaciones más importantes en el examen de un paciente con síndromemeníngeo son la cefalea y las contracturas musculares.La cefalea: puede ser leve o persistente pero no aguda es muy intensa, el pacienteexpresas dolor con gritos. La cefalea suele afectar la cabeza en forma generalizada ypuede acompañada de fotofobia, por lo que el paciente prefiere permanecer a oscuras ocon los ojos cerrados.La contracción muscular: el paciente puede referir como dolores en le dorso araquialgias.Rigidez de la nuca: es precoz en las meningitis agudas por ejemplo, las bacterianasproducidas por neumococo o meningococo, puede ponerse en evidencia pidiendo al
  7. 7. paciente que se toque el pecho con el mentón, maniobra que se puede realizar sinrecurrir a la apertura de la boca (signo de Lewinson).Rigidez de la raquis: el paciente no puede doblar el tronco o le es muy difícil de hacerlo(signo del trípode).Contractura de los músculos de los miembros inferiores: este fenómeno a nivel de losmúsculos flexores , de los músculos responsable de la flexión de los miembrosinferiores la que junto con la posición en decubito lateral que suele adoptar el pacienteproduce la llamada actitud en gatillo de fusil, típica a este síndrome.Contractura de los músculos de la pared abdominal: se localiza en la pared abdominalanterior y puede producir su retracción o depresión (vientre en batea).Contractura de los músculos de la cara: es menos frecuente y responsable de trimus porcontractura de los masticadores o de risa sardónica por contractura de los músculos demejilla.Signos de irritación meníngea: las maniobras que exploran la existencia de estos signosson las más importantes en el examen físico del paciente con síndrome meníngeo.Signo de Kewing: tiene dos variantes. - 1. con paciente en decubito dorsal se coloca un brazo debajo de su espalda y se lo sienta pasivamente mientras se apoya la mano libre sobre sus rodillas tratando de impedir que las flexione; el signo consiste en la flexión de las rodillas a pesar de la presión de los manos. - 2. este signo consiste en que cierta altura, el paciente no puede mantener el miembro extendido y este se flexiona a nivel de la rodilla.Signo de Brudzinski: existen varios signos con ese nombre. - 1. el signo consiste en la flexión simultanea de las rodillas cuando se flexiona con movimiento decidido la cabeza contra el pecho mediante la mano colocado en nuca. Si al hacerlo se produce una dilatación de las pupilas, se obtiene el llamado de signo de Flatau. - 2. el llamado de signo de pierna o contralateral de brudzinski; el signo consiste en la producción, en el otro miembro inferior, de un movimiento que imita la flexión del primero. Otras manifestaciones pasibles del síndrome de meníngeo son: - a). vómitos de tipo cerebral - b). convulsiones localizadas o generalizadas. - C). hiperestesia cutanea o muscular. - d). Fiebre en la meningitis de etiología infecciosaSi existe compromiso encefálico pueden hallarse también: - 1. monoplejía o hemiplejías transitorias o definitivas, u otros signos piramidales o focales.
  8. 8. - 2. también es posible la instalación de coma al designado ¨ coma meníngea ¨. - 3. signos oculares: oftalmoplejia con ptosis palpebral, estrabismo, midriasis, diplopía, nistagmo. - 4. alteraciones psíquicas: somnolencias, cambio de carácter incluso delirios. - 5. trastornos cardiorrespiratorios: bradicardia o ritmos respiratorios patologicos.DiagnosticoEn el diagnostico etiológico del síndrome meningoencefalitico están indicados comoestudios complementarios, el examen del LCR y los exámenes neurorradiologicos (TCy RM del cerebro).La obtención del LCR se hace habitualmente mediante punción, el LCR puede serhemorrágica xantocromico.La xantromico consiste en el color amarillento de líquido lo que implica cierto grado dedegradación de la hemoglobina. Si la penuria es mayor de 80mgdl, puede tambiénobservarse cierto grado de xantocromia, la existencia de una superior a 1 000 mgdlsurgiere bloqueo del espacio subaracnoideo, cuando esto ocurre, suele aparece elllamado síndrome de Nonne-froin que consiste en: - xantocromia. - Hipercoagulabilidad. - Hiperproteinorraqui. - Celularidad normal o escasamente aumentada.Si existen signos de foco neurológico que hicieran sospecha la presencia de un masaintracraneal se realiza TC; para la evaluación con precisión de la glucorraquia debeobtenerse una glucemia en el momento de la punción lumbar.En relación con el recuento celular por mm3, la pleotosis puede ser: - Leve: hasta 10 células. - Moderada: hasta 50 células. - Severa: hasta 50 células.La pleocitosis leve es como repuesta a procesos de vecindad mientras la pleotesismoderada o intensa se observa procesos infecciosos con predominio polinucleares enlos de etiología bacterianas y virales.Síndrome de la primera neurona motora o síndrome piramidalSe denomina de la primera neurona motora o síndrome piramidal o simplementepiramidalismo, al ocasionado por toda lesión que afecte la neurona motora superior encualquier punto de su recorrido.EtiologíaLa causas orgánicas mas comunes del síndrome piramidal son: las enfermedades quecausan embolia arterial con mayor frecuencia son la propia enfermedad arterial
  9. 9. degenerativa o bien la estenosis mitral, la fibrilación auricular, la endocarditis infecciosay el infarto de miocardio con acinesias ventricular.Manifestaciones clínicasEn el síndrome piramidal es posible de reconocer alteraciones de diferentes funcionesneurológicas y se puede agrupar en: - De la mortalidad voluntaria: parálisis, paresia. - Del tono muscular: hipotonía, hipertonía. - De la mortalidad reflejas: hiperreflexia profundo u osteotendinosa, areflexia superficial o cutaneomucosa, aparición de reflejos patológicos. - De la mortalidad involuntario o asociada: clonus, sincinesia.Hemiplejia y hemiparesiaConsisten en la perdida de la mortalidad voluntaria , total o parcial respectivamente enun mitad del cuerpo; se designan hemiplejia o hemiparesia derecha o izquierda según ellado afectado, la hemiplejía puede instalarse de forma súbita o gradual y la hemiplejíapuede reconocerse asociada con tres cuadros características semiológicas distintas: - 1. Hemiplejia en el paciente en coma. - 2. Hemiplejia fláccida. - 3. hemiplejía espatica.Hemiplejía en paciente con comaSi el paciente en coma se halla hemiplejía, podrán reconocerse:En la cabeza - Facies asimétrica por mayor amplitud del lado paralizado con elevación de la mejilla en cada respiración. - Desviación conjugada de la cabeza y de los ojos hacia el lado de la lesión. - Al apretar con energía el borde posterior de la rama ascendente de la mandíbula para comprimir el nervio facial. - Miosis del lado paralizado debida a síndrome de Claude Bernard – Horner central. - Ausencia de reflejo corneopalpebral del lado de la parálisis.En los miembros - Al elevar los miembros sobre el plano de la cama y dejarlos caer, los hacen mas abruptamente los del lado paralizado. - Los reflejos profundos u osteotendinoso pueden faltar. - Al explorar el reflejo cutáneo puede obtenerse un signo de Bradzinski bilateral. - Los reflejos de automatismo medular pueden ser positivo.
  10. 10. En el Tronco - Los reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano están abolidos del lado de la parálisis.Hemiplejía flácidaEn la hemiplejía flácida se reconocen los siguientes signos: - Hemiplejía faciobraquiocrural completa con hipotonía muscular o flacidez. - Hemicara paralizada con compromiso del facial inferior. - El paciente ocluye el ojo del lado paralizado con fuerza mucho menor que el lado sano. - El paciente no puede abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada. - En el lado paralizado están abolidos los reflejos cutaneoabdominales y osteotendinoso. - En el lado paralizado existe signo de Bradzinski. - Los reflejos de automatismo medular son tanto mas intenso.Hemiplejía espaticaDe manera lenta y gradual, la hemiplejia flácida se transforma en hemiplejía espatica,en el cual se pueden reconocer los siguientes signos: - Hemiplejía del lado paralizado, con hipertonía muscular que puede llegar a la contractura. - Actitud en flexión del miembro superior a raíz de la contractura, con leve flexión del brazo, flexión del antebrazo sobre el brazo con ligera pronación. - Parálisis predominante en los músculos de función más diferenciada, como las de la mano. - Marcha: se denomina marcha de Todd, en guadaña, marcha de segador o helicopoda. - Hiperreflexia profunda u osteotendinosa en el lado paralizado, con posible difusión. - Areflexia superficial o cutaneomucosa en el lado paralizado.Hemiplejía directaLa localización de la lesión puede ser cortical, subcortical, capsular, talamica o espinal. - Hemiplejia cortical: la lesión afecta la corteza cerebral en el área motora. - Hemiplejia subcortical: la lesión esta ubicada en el centro oval. - Hemiplejia capsular: es el más frecuente y en ella la lesión compromete la vía piramidal. - Hemiplejía talamica o síndrome talamito, o síndrome de Dejerine Roussy: la lesión se halla en el tálamo.
  11. 11. - Hemiplejía medular: se afecta la vía piramidal a nivel medular inmediatamente después de la decusacion piramidal.Paraplejia o paraparesiaLa causa de la paraplejia son las enfermedades de la medula espinal o estructurasvecinas, los signos en de compromiso piramidal en el examen del paciente se hallan adistinta altura según el sitio de la lesión y por debajo de ella y son: - paraplejia o paraparesia. - Hipertonía. - Marcha de tipo paretoespatico. - Piradilismo bilateral. - Alteraciones de esfinterianas, como retención o incontinencia y constipación.Cuadriplejia o cuadripleparesiaConsiste en la afectación motora de los cuatros miembros por lesiones bilaterales la víapiramidal a nivel cervical, en este nivel y habitualmente con una causa vascular, puedeobservarse el llamado de síndrome de cautiverio, por infarto, isquemia ventral de laprotuberancia.En el examen del paciente se comprueban compromiso de la mortalidad en los cuatrosmiembros y los mismos signos descritos en el punto anterior como expresión depiradalismo.Monoplejía o monoparesiaEs el trastornos de la mortalidad de un solo miembro que se puede ser braquial o cural,la lesión solo este afectada la mortalidad de un miembro.La monoplejía medulares por compromiso piramidal son espatica.Exámenes complementariosSe utilizan para confirmar el diagnostico topográfico de la lesión y su probableetiología, los que se emplean con mayor frecuencia son: - La radiología simple de cráneo o columna que puede tener un valor orientador, sobre todo en patología traumática. - Los exámenes neurorradiologicos mediante TC o RM. - Las arteriografías contrastadas de los vasos cerebrales indicadas ante la sospecha de patología vascular. - Los exámenes del LCR que deben efectuarse ante le presunción de procesos infecciosos o inflamatorio al nivel meningaencefalico. - Los exámenes eléctricos, como el electroencefalograma o el estudio de lo potenciales evocados.
  12. 12. - Las biopsias del tejido cerebral que pueden ser necesarias, sobre todo en paciente en quienes los demás métodos no arrojen resultados.Síndrome de la segunda neuronaSe denomina síndrome de la segunda neurona motora al causado por la lesión de lasegunda neurona de la vía motora, neurona motriz periférica o neurona espinomusculary tienes dos formas: - Si la lesión asienta sobre los núcleos de origen de la segunda neurona a nivel del tallo cerebral o de la medula espinal se habla de parálisis nuclear. - Si la lesión asienta en algún punto del trayecto de las fibras que conforman la vía motora después de su emergencia en el núcleo de origen y hasta en el efector periférico se dice que la parálisis es intranuclear.Manifestaciones ClínicasEl síndrome de la segunda neurona solo suele presentarse en cuatro formas posibles:paraplejia o paraparesia, monoplejía o monoparesia, polineuropatía y parálisis nerviosaaislada.Paraplejía o prarparesiaSe trata de una parálisis flácida cuya causa puede asentar a nivel de la medula espinal odel nervio periférico dando lugar a las llamadas paraplejía flácida medular o neuricas.Paraplejía flácida medular: la lesión asienta en el cuerpo de le segunda motoneuronaa nivel de las astas medulares anteriores, en el inicio de la parálisis suele ser rápido ycon los signos respectivos del síndrome de la segunda neurona descritos se puedenasociar a los siguientes: - Signos de piramidalismo. - Sucedáneos y reflejos de automatismo medular. - Anestesia total distal hasta el nivel de la lesión. - Trastornos esfinterianos.Paraplejía de flácida neurica: la lesión puede asentar en las raíces del nervioperiférico, pueden originar traumatismos o tumores que generen compresión de lasraíces anteriores, polineuropatías toxicas como la alcohólica o el sartunismo, la diabeteso el síndrome de Guillain Barré, polirradiculoneuritis.El inició del cuadro suele ser lento y tiene los siguientes trastornos concomitantes: - Parestesia y dolores prodrómicos. - Dolor a la compresión de músculos o trayectos nerviosos. - Parálisis incompleta. - Trastornos de la sensibilidad por afectación de las fibras sensitivas a nivel radicular periférico. - Ausencia de trastornos esfinterianos.
  13. 13. Monoplejía o monoparesiaPuede ser medular o radicular según que la lesión asiente en la medula o en las raícesanteriores, de manera similar a la descrita para la paraplejia; la paraplejia se encuentraclasificarse en distintos tipos: - Monoplejía radicular braquial: lesión en C5 a D1. - Monoplejía radicular cural: lesión en L1 a S2PolineuropatíaLa afectación troncular del nervio periférico tiene su expresión más característica en laspolineuropatías, en las que se comprometen varios nervios de manera simultánea ysimétrica, tanto en sus fibras motoras como sensitivas.Las causas mas frecuentes son: - trastornos metabólicos: diabetes periférica. - Tóxicos: alcohol, plomo, arsénico, insecticida clorados, talio, mercurio. - Trastornos carenciales: vitamina B. - Polirradiculoneuropatia. - Infecciones: enfermedades virales o bacterianas. - Colagenopatia y vascularitis. - Enfermedades neoplásicas: linfomas, síndrome paraneoplasicos.Al compromiso nervioso sucesivo y asimétrico se lo designa, en cambio mononeuritis,los signos de estos trastornos son los correspondientes al síndrome de la segundamotoneurona.Parálisis nerviosa aisladaImplica la lesión exclusiva de un nervio periférico, algunas parálisis aisladas de nerviosperiféricos suelen tener signos característicos. - La parálisis del nervio radial, cuya función la extensión del miembro superior. - La parálisis del nervio mediano por lesión proximal, afecta la mortalidad de los músculos de la eminencia tenar. - La parálisis del nervio del nervio cubital, produce la llamada mano en garra o garra cubital. - La parálisis del ciática poplíteo externo impide la flexión del pie y es responsable de la marcha denominada en steppage.Exámenes complementariosLos exámenes complementarios de diagnostico aplicables al estudio del síndrome de lasegunda neurona motora son similar a los consignados a propósitos del síndromepiramidal con las siguientes salvedades:
  14. 14. - entre los estudios eléctricos, en lugar del electroencefalograma ocupa un lugar sobresaliente el electromiograma y la velocidad de conducción es de gran utilidad en el diagnostico de las alteraciones del nervio periférico. - Entre los estudios histopatológicos, la biopsia cerebral es reemplazada por la biopsia del nervio periférico, útil en enfermedades sistémicas intracraneal. Síndromes SensitivosDefinicionesSe denomina anestesia a la perdida de la sensibilidad se hipoestesia a su disminución, yestos son los signos sensitivos fundamentales. Con menos frecuencia se hallaaumentado de la sensibilidad o hiperestesia.La anestesia puede ser:  Generalizada, si afecta todo el cuerpo, lo cual es infrecuente;  Localizada, si afecta parte del cuerpo;  Total, si compromete todas las formas de la sensibilidad;  Parcial o disociada, si afecta alguna o algunas de las formas. La anestesia total requiere la interrupción completa de la vía sensitiva en un punto cualquiera de su trayecto: nervio, plexo, raíz o neuroeje. La anestesia parcial o disociada puede presentar las siguientes variantes:  Disociación preferida: sensibilidad superficial alternada (hipoestesia o anestesia superficial), mientras que la profunda esta conservada; se observa en las lecciones de los nervios cutáneos sensitivos;  Disociación tabetica: sensibilidad profunda y táctil epicritica alterada (hipoestesia o anestesia profunda y táctil epicritica, con la termo algesica y la táctil protopatica conservadas; se observa en las lesiones del cordón posterior, como tabes o compresiones, esclerosis múltiples, enfermedad de Friedrich, radiculopatia o polineuropatías diabética o alcohólica. También suele existir perdida de la sensibilidad a la compresión viceral (testículo, mama);  Disociación siringomielica: sensibilidad termo algesica alterada (termo anestesia y analgesia), con la profunda y la táctil conservada, se observa en las lesiones de la sustancia gris periependimaria (síndrome centro medular), con
  15. 15. daño de las fibras que se entrecruzan para formar los haces espinotalamicos laterales, como en la siringomielia, la hematomielia, la mielomalacia, las compresiones medulares o las polineuropatías leprosa o amiloides. Si la sensibilidad táctil es reemplazada totalmente por dolor, se habla de otraforma de disociación llamada anestesia dolorosa, presente en ciertas neuropatias. La hiperestesia puede aumentar la sensación percibidad o bien alterada, porejemplo, transformar el tacto en dolor o la percepción de la temperatura en unasensación de quemadura. La hiperestesia suele ser generalizada en el tétanos o en laintoxicación por estricnina, donde el contacto puede causar espasmos dolorosos, olocalizada en la región pubiana en la meningitis, o en zonas radicular es del tronco olos miembros en la tabes dorsal.MANIFESTACIONES CLINICAS Como ocurre con los trastornos motores, la distribución topográfica de laalteración sensitiva es útil para deducir la localización del proceso, por lo que sedistinguen:Alteraciones cerebrales, del tallo o troncon cerebral, medulares, radiculares operiféricas.Alteraciones del tallo o tronco cerebral Son los trastornos de la sensibilidad que acompañan a los síndromespedunculares, protuberanciales y bulbares descritos en el capitulo de síndromepiramidal.  A nivel peduncular existe hemianestesia contra lateral a la lesión cuando se compromete el casquete peduncular (síndrome de Benedict y monakow), ya que las vías se hallan totalmente decusadas a esa altura.  A nivel protuberancial, en el síndrome de millardgubler hay hemianestesia de la cara homo lateral a la lesión por compromiso de las fibras de la rama descendiente del V par.  En las lesiones bulbares, la hemianestesia contra lateral de síndrome de babinski-nageotte tiene disociación tabetica si esta afectada la cinta de riel o lemnisco medio, que transporta la sensibilidad profunda con hipoestesia táctil epicritica; en cambio, habrá disociación siringomielica si se lesiona la sustancia retícula, por donde asciende las fibras de haz espinotalamico lateral que conducen la sensibilidad termoalgesica. Entre los síndromes bulbares con componentes sensitivos debe incluirse el síndrome de wallenberg debido a reblandecimiento dorso lateral de bulbo por trombosis de la arteria cerebelosa posterior e inferior o por oclusión de la arteria vertebral. Se caracteriza por: de lado opuesto a la lesión: hemianestesia con disociación siringomielica en los miembros, y del lado de la lesión: hemianestesia facial
  16. 16. de igual tipo, parálisis palatofaringolaringea (IX y X par), síndrome cerebeloso y a veces síndrome de Claude Bernard-Horner.Alteraciones modulares Pueden se las hemianestesia medular, la paraplejía sensitiva, los síndromescondónales o el síndrome del cono medular.  La hemianestesia medular corresponde al síndrome de hemiseccion medular o de Brown-Sequard, al que se hizo referencia en el capitulo de síndrome piramidal. Debe recordarse que la anestesia profunda homo lateral a la lesión se debe a que la vía propiosectiva aun no se ha decusado en el lugar del baño medular; en cambio, la sensibilidad superficial conserva del lado lesionado con hipoestesia superficial contra lateral obedece a la decusacion de la vía sensitiva superficial por debajo de la lesión.  Las paraplejías sensitivas o síndromes sensitivos parapléjicos corresponden a las secciones medulares completas que acompañan a la paraplejía motoras o propiamente dichas. La anestesia es total por debajo de la lesión, salvo en las compresiones medulares lentas, donde puede conservarse alguna sensibilidad, es importante establecer el nivel sensitivo determinado por la altura hasta la cual se extiende la pérdida de sensibilidad, nivel que corresponde a las raíces posteriores interesadas (anestesia radicular).  el síndrome de los cordones posteriores o de las fibras radiculares largas de dejerine evoluciona con hipoestesia o anestesia profunda, en especial hipopalestesia o apalestesia, hipoestesia táctil epicritica, ataxia tabetica o cordonal posterior e hiperreflexia o arreflexia profunda a nivel patelar y aquiliano. Se observa en la tabes dorsal y en el síndrome neuroanemico o de Lichteim de la anemia megaloblástica.  El síndrome de los cordones antero laterales puede presentar solo dolor contra lateral a la lesión, sin trastorno sensitivo. Si estos últimos aparecen, lo hacen como una disociación siringomielica contra lateral, ya que la vía termoalgesica se halla decusada; por el contrario, en la siringomiela, donde la lesión es periependimaria, los signos son suspendidos y del mismo lado de la lesión  En el síndrome “del cono medular” la lesión esta situada en el extremo distal de la medula, a nivel de las vertrebas L1-L2, antes del fillum termínale, donde se originan los los últimos tres pares sacros y los nervios coccígeos. Los signos son anestesia de la región anoperiterianos de la vejiga y el recto.
  17. 17. Alteraciones radiculares Las raíces pueden estar comprometidas en el canal vertebral o raquídeo, en elagujero de conjunción o foramen, o por fuera de este último.En los síndromes radiculares sensitivos, los trastornos adoptan las siguientesdistribuciones:  La afección braquial total compromete la sensibilidad de todo el miembro superior.  En el síndrome de Duchenne-Erb queda afectada la sensibilidad de la parte externa o radical del hombro, el brazo y el antebrazo.  En el síndrome de Dejerine-Klumpke, el lado interior o cubital del brazo, el antebrazo y la mano.Alteraciones de los nervios periféricosEn estos casos, los trastornos de la sensibilidad se refieren al territorio del nerviocomprometido. En las polineuropatías, el cuadro es más a menudo sensitivo-motor omixto. La sensibilidad suele ofrecer un patrón de disociación siringomielica ypredominar en la región dista de los miembros, adoptando la distribución llamada “enbota, guante o calcetín”. En casos especiales, como en la neuropatía de la lepra, ladistribución puede ser en placas o islotes suspendidos. En la neuralgia ciática, el cuadro obedece a una patología de los discosintervertebrales entre la 4ª y 5 ª vértebra lumbar o entre esta última y la 1 ª sacra; por lotanto, compromete las dos últimas raíces lumbares. El dolor es lumbar y se irradia haciala cara posterior del muslo y las regiones antero externas y posteroexternas de la pierna,llega hasta el pie y se exacerba con la tos, el estornudo y la defecación. Las maniobrasde estiramiento ciático suelen se dolorosas:  Signo de lasegue: con el paciente en decúbito dorsal, la elevación del miembro inferior por el pie, impidiendo que la rodilla se flexione, despierta dolor en el territorio ciático, en forma tanto mas precoz cuanto mayor es el compromiso del nervio.  maniobra de Gowers-bragard: la maniobra precedente puede sensibilizarse efectuando la flexión dorsal del pie, lo cual incrementa el dolor ciático.
  18. 18. SINDROMES MEDULARESLa medula espinal es una estructura del sistema nervioso central cuya particularidad esser el asiento anatómico de toda la eferencia motora y la eferencia sensitiva delencéfalo. Toda esta información asienta en una pequeña area del neuroeje, de maneraque lesiones pequeñas pueden ocasionar déficit neurológico grave y extenso. Estostrastornos se describirán con criterio topográfico de ubicación de lesión y de susmanifestaciones clínicas. En el cuadro 66-6-1 se resumen las principales etiologías delos síndromes medulares.Síndrome de lesión radiculomedular El compromiso de una raíz por una masa ocupante (p. Ej., un neurinoma) que alprogresar lesiona la medula, produce un cuadro caracterizado en el inicio por dolores detipo radiculares homo laterales , que luego, por distorsión medular, se asocian concompromisos contra lateral o bilateral de los haces espinotalamicos y piramidales, contrastornos sensitivos en la región sacra que posteriormente ascienden hasta el nivel de laraíz, y debilidad que comienza en los miembros inferiores, con reflejos vivos,espasticidad y signo de Babinski. El comienzo del trastorno sensitivo en la región sacra esta determinado por ladistribución más periférica de las fibras sacras dentro de los cordones medulares,mientras que las cervicales son más mediales. De esto se desprende que debe buscarseel nivel radicular (limite sensitivo suspendido) para efectuar el diagnostico topográficode la lesión. Es útil percutir las apófisis espinosas, ya que así puede despertar dolor a laaltura de la vértebra comprometida.Principales etiologías de los síndromes medularesAnolamial congénitas - Disrafismo medular - DiastematomieliaLesiones vasculares - Malformaciones arteriovenosas - Fístula dural arteriovenosa - Angioma cavernoso - Infartos medulares - Hemorragias
  19. 19. TraumatismoTumores - Extramedular extradural (metástasis y linfomas vertebrales) - Intramedulares (astrocitomas, ependimoma) - Extramedulares intradurales (meningiomas, metástasis, neurinoma)SiringomieliaDegenerativas - Hernia de disco - Estenosis del canal medular (cervical y lumbar)Inflamatorias - Infecciosas (virus, hongos, bacterias, parásitos) - No infecciosas (esclerosis múltiple)Síndrome de lesión centro medular En las lesiones del centro de la medula, el cuadro clínico inicial esta dado por elcompromiso de la sensibilidad termoalgesica. Estas lesiones (epéndimo masastrocitomas o siringomielia) destruyen las fibras que conducen el dolor y latemperatura cuando se decusan en e centro de la medula. A medida que la lesión seexpande, se comprométanlos arcos reflejos, con abolición del reflejo correspondiente.Solo cuando existe marcada distorsión con ensanchamiento medular, comienza aaparecer los signos de las vías largas (piramidalismo, trastornos esfinterianos).Síndrome del epicono El epicono esta formado por los segmentos L5 y S1. Las lesiones suelenmanifestarse por síntomas bilaterales, ya que debido a su pequeño tamaño, elcompromiso es completo. Esta abolido el reflejo aquiliano , se produce debilidad de lapierna, no del muslo, trastornos sensitivos de L5 hacia abajo y trastornos esfinterianos.La anestesia incluye el escroto, el pene y la cara posterior de las nalgas y del muslo, laregión antero externa de la pierna, el borde externo del pie y la planta.
  20. 20. Síndrome del cono medular El cono medular esta formado por los segmentos S2 a S5. en este caso no hayparálisis (la vía piramidal termina en S2), pero si trastornos sensitivos que tienendisposición en silla de montar, asociados con trastornos esfintrianos. Por lo general elcompromiso es bilateral.Síndrome de la cola de caballo La cola de caballo comprende las raíces L2 a S5. Estrictamente, esto no es unsíndrome medular sino radicular. En este caso, el compromiso no suele ser bilateral, yaque de saco dural es amplio y solo una lesión extensa puede comprometerlo en sutotalidad. La signo sintomatología es de tipo radicular (dolor), asociada luego con unaanestesia en silla de montar y una paraplejía fláccida con compromiso esfinteriano.(Caso Clínico 66-6-1.)Síndrome de lesión medular aguda Se manifiesta por el llamado shock medular, que suele persistir durante tres ocuatro semanas y se caracteriza por parálisis fláccida, incontinencia esfinteriana yabolición de todo tipo de sensibilidad. Transcurrido este periodo, comienza a tener lascaracterísticas de una lesión medular crónica.SINDROME PERIFERICOS Las enfermedades del sistema nervioso periférico pueden clasificarse según elcompromiso sea de: a. Las raíces nerviosas; b. Los plexo nerviosos c. Los nervios periféricos (mononeuropatías y polineuropatías).
  21. 21. A. Enfermedades de las raíces nerviosas o radiculopatias Las raíces ventral o anterior y dorsal o posterior, luego de su salida de la medula,siguen un corto trayecto en forma separada y luego se unen para construir el nervioespinal. Por este motivo, no es frecuente la afectación aislada de una raíz sin queexista una lesión medular o neurítica; esto es mas común en los procesosmetabólicos o infecciosos (que son a menudo radiculoneuriticos oradiculomedulares), como el de Guillain-Barre, mientras que los traumatismo ytumores locales en ocasiones pueden general síndromes radiculares puros. Entre lascausas más comunes de radiculopatias por compresión se pueden mencionar lashernias o protrusiones discales y los tumores extramedulares extradurales. La sintomatología depende de dos hechos: cual es el nivel de la raíz afectada y sies anterior o posterior. Lo característico es que todas las manifestaciones, tantosensitivas como motoras (parestesia, dolores, modificaciones de los reflejos,paresias y atrofias), se hacen evidentes en el territorio cutáneo y muscularcorrespondiente a la raíz afectada. Esta distribución segmentaría es la que pone demanifiesto la presencia de una lesión radicular.B. Enfermedades de los plexos nerviososParálisis de plexo braquialLas lesiones de este plexo son raras, y por lo general, traumáticas o tumorales(heridas penetrante en la región supraclavicular y tumores malignos del apexpulmonar). La lesión en la parte media del plexo en la región de los troncos primarios ysecundarios origina cuatro síndromes distintos. La lesión superior del plexoconstituyen la mayoría de los casos.  Parálisis del tipo superior (de Ducehnme-Erb): se produce por maniobras obtarias y heridas de bala penetrantes. Hay lesión de las raíces cervicales 5 y 6. y se comprometen los músculos proximales del miembro. Al paciente le cuelga el brazo a lo largo del tronco, rotado hacia dentro a nivel del antebrazo. La evaluación del brazo y la flexión del antebrazo son imposibles. Los movimientos de la muñeca y de los dedos de la mano no están comprometidos. Como toda lesión periférica, la parálisis flácida, hipotónica, con hiperreflexia o arreflexia del bicipital y el radial. Las alteraciones de la sensibilidad pueden no estar presentes, y si lo están es a lo lago de los nervios músculo cutáneo y circunflejo.  Parálisis del tipo medio: se lesiona el tronco primario medio por el que transcurre la séptima raíz cervical. Su cuadro es similar al que produce la
  22. 22. parálisis radial; la mano péndula, con disminución de la extensión del brazo y el antebrazo, con hipoestesia del dedo medio y de la parte media de la mano.  Parálisis del tipo inferior (Dejerine-Klumpke): las raíces paralizadas son octava cervical y la primera dorsal, produce parálisis del grupo muscular radicular inferior, o sea parálisis de los movimientos de la mano y de los dedos, atrofia de los músculos de la eminencia hipotecar y de los interoseos. La mano adopta el tipo en garra cubital o en actitud de predicador.  Parálisis total: afecta todo el miembro superior, que pende inerte a lo largo del cuerpo, con atrofia, arreflexia y anestesia totales. La parálisis total pertenece a los grandes traumatismos cervicales y tiene mal pronóstico.Parálisis de plexo lumbosacroLas raíces comprometidas con mayor frecuencia so la quinta lumbar y la primera sacra.La rama terminal del plexo sacro es el nervio ciático mayor. Las enfermedades queafectan este plexo son las lesiones de la columna, las discopatías lumbares, los tumoresintraperitoneales y extraperitoneales, el linfosarcoma, los tumores uterinos, lasmetástasis Oseas y la sacroilitis. La sintomatología de las lesiones del plexo comprendela asociación de los signos y síntomas de los nervios aislados C. Enfermedades de los nervios periféricosMononeuropatías Son lesiones aisladas de un nervio periférico. Los mecanismos más comunesincluyen la laceración (corte total o parcial del nervio), la presión externa (compresióndel nervio) y el estiramiento. Los nervios también pueden ser afectados por isquemia,radiación, por sustancias inyectadas en ellos o por infiltración y comprensión por tejidosfibrosos, neoplásicos o hematomas. Para clasificar el daño se utilizan tres términos: Neuropraxia: la disfunción del nervio se debe a alteración solo de la mielina; larecuperación es completa y se lleva a cabo en pocas semanas. Axonotmesis: es la interrupción axonal con el epineuro intacto. Hay regeneraciónaxonal. Neurotemesis: es la interrupción completa de los axones y del tejido conectivo.Para la regeneración se requiere la sutura de los cabos proximal y distal.
  23. 23. Nervio frenito Su parálisis unilateral produce parálisis diafragmática con elevación delhemidiafragma correspondiente. El diagnostico clínico es dificultoso y se certifica conla radiografía de tórax y la radioscopia. Las lesiones mas frecuentes se producen en eltórax por neoplasias pulmonares.Nervio radial (C5-C8) Es el de recorrido mas largo, y por lo tanto su lesión es frecuente. Es el nervio dela extensión, nace en un tronco común con el circunflejo del plexo braquial, tiene unprolongado trayecto desde la axila hasta la flexura del codo, donde se bifurca, luego dehaber recorrido el canal de torsión del humero. Sus ramas inervan el tríceps, el anconeo.El branquial anterior, el supinador largo y el primer radial. Sus ramas terminales inervanla piel del dorso de la mano y de los dedos, y una rama posterior o muscular inerva elsegundo radial externo, el supinador corto (supinador) y los músculos de la regiónposterior de antebrazo. Las lesiones mas frecuentes son traumáticas a distintas alturas desu largo trayecto (fractura del humero o del codo, heridas cortantes, compresión duranteel sueño, cuando se duerme con la cabeza apoyada sobre el brazo). No se debe olvida laparálisis radial por saturnismo. El paciente presenta parálisis completa del tríceps, del supinador largo(branquiorradial) y de los extensores de los dedos; le resulta imposible extender elantebrazo sobre el brazo; al hacer extender los brazos con las palmas de la mano haciaabajo, la mano cae péndula; lo que se denomina mano colgante, por parálisis de losextensores de la mano.Nervio mediano Nace del plexo braquial por dos voluminosos cordones, las raíces internas yexternas del mediano. Luego de unidas y construido el nervio, desciende por la parteinterna del brazo y llega a la epitroclea, recorre la cara anterior del antebrazo y de lamuñeca y penetra en la mano a través del túnel carpiano, formado por los huesos delcarpo y cuyo techo es el ligamento transverso; termina en la palma de la mano en seisramas. Inerva los músculos pronadores redondos, flexores radiales del carpo, flexorescomunes superficiales de los dedos y pronador cuadrado. En la mano, inerva los doslumbares radiales, el oponente y el abductor corto del pulgar.
  24. 24. En el síndrome del nivel carpiano, de gran prevalencia, los síntomas incluyen parestesisen el territorio del mediano y dolor en la muñeca y la mano, que pueden extendersehacia el antebrazo y el brazo. Sus etiologías mas frecuentes son el ambarzazo, elhipotiroidismo, la amiloidosis y la acromegalia. La persecución del nervio en la muñecapuede desencadenarse parestesias en el territorio del mediano (signo del túnel).Nervio Cubital (C7-D1) Sus Fibras proceden del plexo braquial, descienden por la parte interna delbrazo, alcanza la epitroclea, llega a la diálisis del cubito y desciende por la cara anterior,parte interna del antebrazo, hasta la muñeca, inerva todos los músculos interoseos, elaductor del pulgar, la parte interna del flexo corto del pulgar, los dos lubrícales internosy los músculos de la eminencia hipotenear, el cubital anterior y la mitad interna delflexo profundo de los dedos. La etiología mas frecuente de las parálisis en la lesión en el codo debida atraumatismo, heridas cortantes, heridas de bala, fractura de la epitroclea o del cubito,luxación del codo, callo oseos y artrosis. También puede ser afectado por la lepra. En lamuñeca puede lesionarlo la compresión externa (ciclista, mangos de bastones).Ciático mayor (L4-S3) Sus ramas terminales son el nervio peroneo (ciático poplíteo externo) y el tibialposterior (ciático poplíteo interno). El ciático mayor flexiona la pierna sobre el muslo(músculo bices crural, semitendinoso y semimembranoso). En la pelvis, el nervio puede ser lesionado por tumores o fracturas; en la regiónglútea pueden afectarlo inyecciones intramusculares o la cirugía de cadera. La lesióncompleta del nervio es rara, y es mas frecuente la del ciático poplíteo externo.Nervio peroneo (ciático poplíteo externo) (L4-S2) Se separa del ciático mayor en el hueco poplíteo, desciende por detrás de lacabeza del peroné, a la que rodea, y luego desciende inervando los músculos flexoresdel pie y de los dedos. Sus ramas sensitivas inervan la cara lateral de la pantorrilla y eldorso del pie. La causa mas común de lesión es la compresión en la región de la cabeza delPeroné, donde su ubicación es muy superficial (bordes de yeso, vasculitis y lepra). Se
  25. 25. manifiesta por debilidad en la dorsiflexion del pie y de los dedos, que provoca unamarcha en steppage (pie colgante).Polineuropatías Constituyen un síndrome inflamatorio con compromiso de los nerviosperiféricos, que determina signos y síntomas motores, sensitivos y tráficos, con distintogrado de afectación de acuerdo con la etiología. (Caso clínico 66-6-4.) Puedenclasificarse según el compromiso neurológico predominante, lo que permite a su vezcorrelacionar las polineuropatías con las distintas etiologías:  Sensitivo-motoras axonales simétricas (diabética, urémica, alcohólica, por porfiaría, deficiencia de vitamina B12, fármacos, metales, sarcoidosis);  Predominante motoras desmielinizantes (Guillain-Barre);  Predominantes sensitivas (paraneoplasticas). Deben diferenciarse de las mononeuritis múltiples, en las que existe compromiso simultáneo pero asimétrico de distintos nervios. En los casos graves en los que pueden requerirse estudios electrofisiológicos para determinar el compromiso asimétrico. Sus causas mas frecuentes son las vasculitis, la diabetes, la lepra y las neoplasias. Las polineuropatías pueden comenzar en orma aguda (Guillain-Barre) o tener una evolución crónica (diabética, urémica, alcohólica). Los síntomas sensitivos son el dolor y las parestesias, y suelen motivar la consulta. Síndromes ExtrapiramidalesINTRODUCION Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso, desde el punto de vistaanatómico y fisiológico, del sistema extrapiramidal, que esta constituido por losganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones. El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario ydel tono muscular, y participa en la producción de movimientos automáticos yasociados. Los primeros son aquellos en los que no interviene la voluntad; puede ser a)emocionales; b) institivos: defensivos o reactivos (como levantarse ante un ruido
  26. 26. fuerte); c) aprendidos: primero se aprende por la voluntad y luego se vuelvenautomáticos (como andar en bicicleta o nadar). Los movimientos asociados son enRealidad movimientos automáticos complejos, que acompañan al movimientovoluntario (como el balanceo de los brazos al caminar). Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones del sistema extrapiramidalse manifiestan por:  Trastornos del movimiento: a) voluntario híper cinéticos (aparición de movimiento anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores) o hipocinéticos (bradicinesia, acinesia); b) automáticos y asociados: perdida de la mímica emocional, desaparición de movimientos asociados (como el balanceo de los brazos al caminar).  Trastornos del tono: hipotonía e hipertonía.  Trastorno de la postura: distonía. De modo accesorio se presentan trastornos vegetativos como sialorrea, seborrea, sudoración y fenómenos vaso activo. Existen varias hipótesis que tratan de explicar el papel del sistema extrapiramidal en el control de la función motora. Una de estas propuestas explicaría en forma conveniente la génesis de los movimientos anormales que se observan en la patología extrapiramidal. Esta menciona que el sistema extrapiramidal, “seria el encargado de seleccionar los comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados”. Desde el punto de vista fisiológico, el sistema extrapiramidal presenta un complejo circuito de conexiones entre estructuras. El cuerpo estirado es la zona hacia donde convergen la mayoría de las aferencias al sistema. Esta estructura recibe aferencias de:  La corteza cerebral: estacionarias (glutamato), a través de las vías córtico- estriadas de varias zonas de la corteza cerebral frontopariental: corteza sensitivo-motora (áreas 4, 1, 2 y 3), corteza promotora (area 6), campo visual frontal (area 8).  Los núcleos intralaminares del tálamo, la sustancia negra y los núcleos del rafe mesencefálico. Dentro del cuerpo estriado existen interneuronas inhibitorias (GABAergicas) yexcitatorias, (alguas de estas utilizan acertilcolina.) El caudado y el putamen envían axones inhibitorios (GABAergicas) al globopálido, que constituye el núcleo con las mayores eferencias en el sistema.
  27. 27. TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES a. trastornos del movimiento (hipocinesias e hipercinecias). b. Trastornos del tono (hipertonía e hipotonía) c. Trastornos de la postura (distonía). A. trastornos del movimientohipocinecia o bradicinesiase manifiesta principalmente por la dificultad para la iniciación de un movimientovoluntario. Los pacientes se mueven con latitud y torpeza, y parecen hacer un granesfuerzo para realizar los movimientos. Al parecer, carece de un programa motorinterno (engrana) de la actividad motora a realizar. Debido a la bradicinesia se observan:pobreza y lentitud global en los movimientos de estos pacientes, hipomimia oinexpresividad facial, falta de movimientos asociados (balanceo de los brazos alcaminar) y micrográfica (reduciendo en el tamaño de la escritura).la bradiciniesia escaracterística de la enfermedad de parkinson y también de otras afeccionesextrapiramidales, como la enfermedad de Huntington.HipercinesiasSe denomina así al conjunto de los siguientes movimientos involuntarios: temblor,corea, galismo, mioclonias y tics.
  28. 28. Temblor El temblor es un movimiento involuntario oscilatorio ritmitico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas partes del cuerpo alrededor de un eje. Para explorar el temblor se realizan diversas pruebas semiológicas:  con el paciente sentado en la camilla, con las piernas congantes, se le indica que apoye el dorso de las manos sobre el muslo. Se evalúa así la existencia de un temblor de reposo.  Se le indica que tome un vaso y se lo lleve a la boca. Se explora así el temblor intencional: si esta presente, se observan una serie de oscilaciones al realizar el movimiento. Corea Son sacudidas musculares rápidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes partes del cuerpo. Los movimientos carecen de ritmo e intencionalidad. Tiene pequeña o mediana amplitud, y cuando afectan las extremidades, generalmente lo hacen a nivel distal. Lo característico es el continuo fluir del movimiento, que pasa sin transición de un grupo muscular a otro (permanente sucesión del movimiento). La corea desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés. Los movimientos voluntarios pueden ser distorsionados por la superposición con los involuntarios. Causas de temblor A) Temblor de acción: 1) postural o de actitud• temblor fisiológico.
  29. 29. • aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo; excesiva actividad física o privación de sueño; abstinencia de drogas (litio, xantinas, broncodilatadores, valproato de sodio, antidepresivos triciclicos); intoxicación con metales pesados (mercurio, plomo, arsénico); intoxicación con monóxido de carbono; alcoholismo; tirotoxicosis.• Temblor familiar (autosómicos dominante) o idiopático (esencial benigno).• Enfermedades cerebelosas.• Enfermedad de Wilson. 2) temblor intencional o de movimiento• enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral.• Toxicidad de drogas o fármacos: alcohol, anticonvulsivantes, sedante.• Enfermedad de Wilson. B) temblor de reposo• enfermedad de parkinson.• Enfermedad de Wilson.• Intoxicación con metales pesados (mercurio). (Corea generalizada) o pequeñas partes del cuerpo (corea forcal: en la lengua. En la mano) o comprometer un hemicuerpo (hemicorea). Los movimientos coreicos pueden manifestarse como apertura y cierre de la mano acompañados por pronosupinación y extensión del miembro, con subsecuente flexión del antebrazo sobre el brazo por detrás del tronco: desplazamiento de la mano hacia abajo. La corea y la bradicinesia pueden coexistir en el mismo pacie, como se aprecia en la corea de Huntington y en el Parkinsonismo incluido por fármacos asociado con discinesia tardía (por neurolépticos). Causa de corea Hereditarias
  30. 30. • Enfermedad de Huntington • Corea hereditaria benigna • Enfermedad de Wilson • Coreaatetosis parasítica • Corea familiar asociada con acantocitosis • Ganglisidosis • Síndrome de Lesch-Nyhan • Ataxia teleangiectasia • Atrofia oivopontocerebelosaEncefalopatías (parálisis cerebral): por causas perinatales (anoxia, trauma,hemorragias, kernicterus)Corea de SydenhamCorea gravídicaToxicad por fármacos: levodopa y otros agonistas dopaminergicos; antipsicóticos;litio; fenitoína; anticonceptivos orales; anticolinérgicos; anfetaminasEnfermedad cerebrovasculares: vasculitis, accidentes cerebrovasculares isquémicos ohemorrágicos, hematoma subduralOtras causas • Tirotoxicosis, hipoparatiroidismo o hiperparatiroidismo, enfermedad de Addison • Hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia o hiponatremia. • Policitremia vera • Cirrosis hepática • Lupus eritematoso sistémico • Encefalitis: virales, posvaccinal, sífilis, letárgica • Encefalopatía hepática, renal o hipóxico • Nutricionales: beriberi, renal o hipóxico • Traumáticas • Tumores de SNC
  31. 31. Hemibalismo El hemibalismo es una corea unilateral (hemicorporal), especialmente violentaporque están involucrados los músculos proximales de las extremidades. Se produce enforma mas frecuente por lesiones vasculares en el núcleo subtalamico contra lateral y,por lo general, se resuelve en forma espontánea en alguna smanas luego de su inicio. Aveces su causa es por otro tipo de enfermedades estructurales; en el pasado era unacomplicación ocasional de la talamotomia el galismo puede presentarse en formaunilateral o bilateral como efecto secundario de ciertos fármacos (L-dopa). Tambiénpuede comprometer a un solo miembro: monobalismo.MiocloniasLas sacudidas mioclonicas son contracciones musculares bruscas, rápidas einvoluntarias de un segmento corporal, de pares de este o de varios segmentos al mismotiempo, originadas en el SNC. Se observan mioclonias en los miembros y también en eltronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma. Puedenclasificarse de acuerdo con su distribución, su relación con los estímulos precipitantes osu etiología.  Las mioclonias pueden ser focales (comprometen una sola parte del cuerpo), multifocales, segmentarías (dos o mas zonas contiguas) o generalizadas (afectan múltiples regiones).  Pueden ser espontáneas o bien provocados por estímulos sensoriales (mioclonicas estimulosensibles o reflejas). Estas últimas pueden ser desencadenadas por el tacto, el sonido, la estimulación lumica o nociceptiva, por el estiramiento muscular o la movilización pasiva, por excitaciones sobre los músculos (percusión, frío). Algunas veces se presentan al despertar. Pueden observarse en reposo o durante la actividad motora voluntaria: mioclonias de acción.  Pueden ocurrir como un fenómeno normal en personas sanas (mioclonias fisiológicas), como una anomalía aislada (mioclonia esencial) o una manifestación de epilepsia (mioclono epiléptico). También se presentan a veces como un síntoma de diversas enfermedades degenerativas, infecciosas o metabólicas (mioclonias sintomáticas).
  32. 32. Clasificación y etiologías de las miocloniasMioclonias fisiológicas: relacionadas con el sueño, la ansiedad, el ejercicioMioclonias esenciales: hereditarias o esporádicasMioclono epiléptico • Mioclonias epiléptico aisladas; epilepsia parcial continua; mioclono estimulo sensible; ausencias mioclonicas en el petit mal. • Epilepsias mioclonicas de la infancia: síndromes de Lennox-Gastaut y West; epilepsia juvenil mioclonica. • Epilepsia mioclonica progresiva: mioclono báltico (Unverricht-Lundborg)Mioclonias sintomáticas • Enfermedades degenerativas: atrofia dentorrubrotalamica (síndrome de Ramsay- Hunt); ataxia de Friedreich; ataxia teleangiectasia; enfermedades con trastornos de almacenamiento (p. Ej.,. Enfermedad de cuerpos de lafora, lipidosis); enfermedad de Wilson; enfermedad de Hllevorden-Spatz; parálisis supranuclear progresiva; degeneración corticobasal; enfermedad de Alzheimer. • Enfermedades infecciosas: enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; complejo SIDA- demencia; panencefalitis esclerosante subaguda; encefalitis letárgica; encefalitis viral. • Trastornos metabólicos: intoxicación con fármacos (penicilina, antidepresivos, bismuto, levodopa, anticonvulsivantes); abstinencia (etanol, sedantes); hipoglucemia; híperglucemia hiperosmolar no cetosica; hiponatremia; encefalopatía hepática; uremia; síndrome dialítico; hipoxia. • Daño cerebral focal: traumatismo; accidente cerebrovascular, tumores; lesiones olivo dentadas (mioclono velo palatino).
  33. 33. Tics Los tics son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos,que abarcan determinados grupos musculares. En ocasiones remedan un movimientocoordinado normal, pero tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden serincluso violentos. Clínicamente se los puede clasificar en tres grupos, según sean simples ocomplejos, transitorios o crónicos:  Tics simple transitorios: son muy comunes en los niños; por lo general desaparecen en forma espontánea dentro del año y no suelen requerir tratamiento;  Tics simples crónicos: se pueden presentar a cualquier edad, pero con frecuencia comienzan en la niñez; el tratamiento no es necesario n la mayoría de los casos;  Tics crónico, motores complejos y vocales: es el síndrome de Gilles de la Tourette. En el síndrome de Gilles de la Tourette los tics motores crónicos comienzan en la cara y luego se generalizan al tronco y a los miembros; se presentan así tics motores complejos: copropraxia, ecopraxia. Se asocian con trastornos psíquicos (comportamiento fóbico, obsesivo-compulsivo, déficit de atención, agresividad sexual, automutilación) y tics vocales simples (carraspeo, ruidos nasales) o complejos: coprolalia, palilalia, ecolalia. Suele comenzar a los 5 y los 15 años y evoluciona con recaídas y remisiones. La mayoría de los casos parecen heredarse en forma autosómica dominante, con penetrancia casi completa para los hombres, si se incluyen solo los tics. En cuanto a su fisiopatología, se ha postulado una hipersensibilidad dopaminergica en el estriado. Trastornos de la postura La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión. Los músculos antagonistas son activados en forma simultánea (co- contracción). Excluye posiciones o posturas fijas causadas por espasticidad y lesiones articulares o musculares. Puede presentarse como signo mas de la clínica de ciertas enfermedades extrapiramidales o construir en si misma una enfermedad (distonía de torsión o distonía idiopática primaria). Las distonías pueden clasificarse de acuerdo con la edad de comienzo, la distribución topográfica o la etiología. En relación con la edad, en pacientes jóvenes suelen comenzar por los miembros inferiores; luego evolucionan a formas
  34. 34. generalizadas. En los adultos son mas frecuentes las distonías focales que quedancircunscriptas a ese segmento corporal. De acuerdo con la topografía, puede ser:a) focales: comprometen un grupo muscular circunscripto (blefarospasmo, distoníaoro mandibular; la asociación de ambos se denominan síndrome de Meige);b) segmentarías: comprometen dos o más segmentos corporales contiguos(torticolis):c) multifocales cuando las zonas afectadas no son contiguas;d) hemidistonias: esta comprometido un hemicuerpo; se producen por lesionescontra laterales de los ganglios de la base. Casi siempre son sintomáticas, causadaspor un accidente cerebrovascular, un tumor o un traumatismo;e) generalizadas: cuando comprometen el tronco y los miembros.Causa de distoníaEncefalopatía perinatal (parálisis cerebral): anoxia, trauma, KernicterusFármacos: levódopa; antipsicóticos; bromocriptina; litio; carbamazepina;fenitoína, metpreamidaTóxicos: metanol; manganeso; mercurioEncefalitis letárgica y otrasAccidentes cerebro vascularesTumores del SNCTraumatismosDistonía de torsión idiopática: hereditaria, esporádicaPsicogénicaHereditarias - Coreoacantocitosis - Enfermedad de Wilson - Enfermedad de Huntington - Distonía que responde a la levódopa - Gangliosidosis - Leucodistrofia metacromatica - Síndrome de lesch-nyhan - Enfermedad de Leigh
  35. 35. - Lípidosis - Ataxia telangiectasia - Enfermedad de Haller borden-spatz - Enfermedad de pelizaeus-merzbacher - Atrofia olivopontocerebelosa - Parálisis supranuclear progresiva Síndrome demencialLa demencia es un síndrome que consiste en el deterioro intelectual crónico, progresivo,de tal gravedad que interfiere funcionalmente en la vida social, laborar, familiar ypersonal de pacientes, también es la define como el compromiso de dos o mas de lassiguientes funciones mentales; lenguaje, funciones cognitivas, memoria, atención,capacidad visuoespacial, de abstracción, juicio y razonamiento, calculo matemático,gnosia, praxia y afectividad.Es importante destacar que para evaluar si un paciente tiene un síndrome demencial, sunivel de conciencia no debe estar alrededor, confusión obnubilación, estupor o coma.EpidemiologíaEs necesario tener en cuenta que las demencias tienen un alto costo económico ypsicológico para la familia y para la sociedad, tanto por los cuidados que requiere elpaciente por la disminución en su calidad de vida se vuelve dependiente de otraspersonas.ClasificaciónLos síndromes demenciales pueden clasificarse sobre la base de diferentes parámetros.También es importante realizar el diagnostico para proporcionar un pronostico, unconsejo genético o alertar a la familia o al personal sanitario sobre los riesgo de unafermedad transmisible.Otra forma de clasificar la demencia es según el área cerebral que esta mas frecuenteque esta afectada por el proceso patológico. De este modo, puede ser; corticales,subcorticales, y mixtas.Las etiologías mas frecuentes de la demencia para cada categoría son • Corticales; enfermedad de alzheimer, enfermedad de pink. • Subcorticales; enfermedad de parkinson, enfermedad de Wilson, enfermedad de huntington, parálisis suprarrenales supranuclear progresiva, esclerosis múltiple, hidrocefalia normotensiva, complejo SIDA _ demencia, enfermedad de bisnwanger, postraumática (por lesión axonal difusa), pugilística. • Mixta; por infartos múltiples, neurolues, posanoxicas, neoplásicas hematomas subdural crónico, enfermedad de Creutzfeldt _ Jakob.Diagnostico
  36. 36. AnamnesiaSe trata de obtener espacialmente los siguientes datos orientadores; forma de comienzo,factores de riesgo (cerebrovascular, infecciosos), historia familiar, estado cognitivoprevio del paciente, (entrevista a familiares), síntomas asociados (cefalea, trastorno en lamarcha, incontinencia), conducta social, curso evolutivo, antecedentes; psiquiátrico y deenfermedades sistémicas, exposición a tóxicos (alcohol, abuso de drogas, laborales)trastorno metabólicos, anoxia. Otras enfermedades neurológicas.Examen físico general y neurológico. El examen físico general contribuye el diagnostico cuando revela signos de enfermedadsistémico. En el examen neurológico se debe determinar primero si hay o no un deterioro del nivelde conciencia, (confusión, obnubilación, estupor). Se completa explorando cada una delas funciones neurológicas (motoras, sentivas, taxia, sensoriales), lo cual también ayudaal diagnostico.Estudios complementariosEstudios de laboratorio; hemograma, eritrosedimentacion, urea, creatinina,inmunoglobulinas sericas, hepatograma electroforermico, inmunoglobulinas.Diagnostico por imágenes; tomografía computarizada de cerebro, resonancia magnéticade cerebro. SPECT entre otras.Diagnostico difencialesLas principales entidades con las cuales debe hacerse el diagnostico diferencial son;Envejecimiento cerebral normal aunque su incidencia aumenta con la edad demencialno acompaña de modo invariable al envejecimiento; refleja una patología subyacenteque afecta la corteza cerebral, sus conexiones subcorticales o ambas.Síndrome confuncionalEs un trastorno cognitivo que se debe a una alteración aguda del metabolismo neuronal.Este síndrome confucional se caracteriza por; comienzo brusco, disminución de laatención con dispersión, fluctuaciones horatorias de los síntomas, trastorno en lapercepción (alucinaciones), inquietud, ansiedad, excitación, miedo, movimientoinvoluntario, (asterixis, mioclonias), desorientación en tiempo y espacio y alteracionesdel ciclo sueño _ vigilancia.En los pacientes de edad avanzada, existen factores pre_ disponentes (factores deriesgo) del síndrome confusional; edad mayor de 60 años (déficit funcional relativo),enfermedad cerebral previa (demencia o no).Sus causas mas frecuentes, en este grupo etario son; metabólicos, farmacológicas, y lostrastornos hidroelectroliticos. Por lo general es un cuadro reversible.Seudodemencia depresiva
  37. 37. Los episodios depresivos pueden simular una demencia (seudodemencia). Debe tenerseen cuenta además, que el paciente demente puede tener en comienzo episodios dedepresión y, a su vez los pacientes con historias de enfermedad psiquiatrica (depresión,enfermedad bipolar) pueden desarrollar, con el envejecimiento, trastornos cognitivos.Diagnostico etiológicoUtilizando un interrogatorio correcto, el examen físico y los estudios complementarioses posible arribar a un diagnostico etiológico del síndrome demencial.Enfermedad de alzheimerEn esta demencia degenerativa la atrofia cerebral predomina a nivel parietoocipital ytiene una anatomía patológica característica (placas seniles, degeneración neurofibrilar,cuerpos de hirano, deposito perivasculares de amilodie. Su etiología se encuentra aunhoy en estudio. Se sabe que hay una alteración en la colinergica. Por lo común empiezaentre los 60 a 70 años en forma de insidiosa, con trastorno en la memoria reciente.Luego aparecen alteraciones de la denominación que progresan, en estadios avanzados auna afasia, generalmente del tipo de wernicker; apraxia, en su inicio constructiva, queevoluciona a ideatoria; agnosis visual para los objetos, temores e incontinenciaesfinteriana. El paciente fallece por complicaciones; infecciosas (urinarias, respiratorias,cutáneas por escaras).Enfermedad de pickEs mucho menos frecuente que la anterior, comienza entre los 40 y 60 años. En estapatología, el proceso afecta la región frontotemporal. Comienza con trastorno de laconducta y la con afasia, y las alteraciones de la memoria son tardías. En la anatomíapatológica hay pérdida neuronal con gliosis e inclusiones intracelulares.Demencia por infartos múltiplesSe debe a lesiones vasculares isquemias biliares de tipo lacunar (obstrucción de arteriasde muy bajo calibre que irrigan estructuras profundas). Cuando los infartos cunares sonmúltiples (10,15), se produce el estado lacunar, acompañado por demencia en el 80% delos casos.La presencia de signos y síntomas focales (que se han instalados en forma escalonado,antecedentes de hipertensión arterial y de accidente cerebrovasculares y lesionesisquemicas en los estudios de imágenes, sugiere el diagnostico de demenciamúltiinfarto. Se maniesta por signos corticoespinales bilaterales, síndromesacinetorrigido y seudobulbar (por lesión de la primera neurona motora; disartria,disfagia, disfonia, risa y llanto inmotivados hiperreflexia maseterina.Hidrocefalia normotensiva(Síndromes de Hakim_ Adams)Se caracteriza por una triada sintomática alteraciones en la marcha (apraxia de lamarcha), incontinencia urinaria y deterioro cognitivo que lleva progresivamente a lademencia. Se debe aun trastorno de la circulación del LCR e ideopatico o secundaradioa traumatismo craneoencefálico, meningitis o hemorragia subaracnoidea. Se observa en
  38. 38. el hombre de edad avanzada. En la tomografía cerebral es característica la discordanciaentra la notable dilatación ventricular y la escasee de la atrofia cortical.La punción lumbar, con extracción LCR, mejora el cuadro en forma transitoria. Si laprueba anterior es positiva se pueden realizar procedimiento quirúrgico de la liberaciónde LCR.Enfermedad de Creutzfeld _ jacokEs una enfermedad trasmitible que se produce por una proteína de membranacodificada por un gen y modificada en estos pacientes (prion). Se caracteriza porpresentarse en individuos mas joven que los afectados por otras demencias, por surapidez y porque se manifiesta síntomas piramidales, estrapiramidales, cerebelosos,occipitales, y mioclonias. Para le diagnostico, además de la clínica contribuyen elelectrocefalograma, con un patrón bastante característico (complejos seudoperiodico deondas trifásicas generalizada), y la anatomía patológica degeneración neuronal difusa,espongiosis, congliosis.Infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humanaProduce el llamado complejo SIDA_ demencia por compromiso de la sustancia blancasubcotical. Es posible que se deba a la acción directa del virus sobre el tejido nervioso.Se presenta con un síndrome; 1) cognitivo, 2) motor con signos piramidales en losmiembros inferiores, incontinencia esfínter anal, ataxia; 3) conductual, apatía, delirio,depresión, agresividad, y alucinación.Enfermedades estrapiramidalesEnfermedad de parkinson; la demencia suele desarrollase después de instalados elcuadro enstrapiramidal. Debido a la alta prevalecía de esta enfermedad es una causabastante frecuente de demencia.Corea de Huntington; su causa es la atrofia de los núcleos causados. Hereditaria y sussíntomas principales son; la demencia (trastorno de demencia, de conducta) y la coreaaparece en hombre de edad media de la vida.La enfermedad de Wilson; es una enfermedad de hereditaria con trastorno en eltrasporte del cobre el cual se deposita principalmente en el hígado y los ganglios de labase. Presenta disfunción hepática, síntomas estrapiramidales y demencias. Estapatología es importante debido a que se trata de una demencia potencialmente reversibleya que responde de manera favorable al tratamiento con quelante.Síndrome automonicosEl sistema nervioso autónomo (SNA) se encarga de manteniendo de la homeostasisinterna y la preparación del organismo para situaciones de estrés o emergencias.Funciona en estrecha relación con el sistema endocrino.
  39. 39. En su mayor parte es un sistema eferente que controla los músculos liso, el músculocardiaco y las glándulas, pero también están comprometidas fibras aferentes queprovobienen del corazón, del aparato digestivo de la vejiga. Las alteraciones del SNApueden producirse de forma aislada, pero usualmente forman parte de un trastornodegenerativo mas extenso de una neuropatía periférica.Hipotensión ortoestaticaLa hipontesion ortoestatica se define como una caída en la presión arterial sistólica demás de 30 MM Hg, o de la presión arterial diastolica más de 15 MM Hg, al ponerse depie luego de 3 minutos de haber permenacido de posición horizontal. Es posible queeste acompañada por visión borrosa, fotopsia, sincope. Puede ser un fenómenointermitente y no ponerse de manifiesto en el momento del examen. Los síntomaspueden aparecer al despertarse en la mañana, con el ejercicio o con condiciones quepromueven el vaso dilatación, como un ambiente caluroso o la ingesta de alcohol.Cuando la hipotensión ortoestatica se debe aúna difusión autonómica primaria y noaúna disminución el la volemia, falta la taquicardia compensatoria que normalmenteacompañada la caída de la presión arterial. Si el aumento de la frecuencia cardiaca esde 20 o mas latidos o minutos, la causa de la hipotensión ortoestatica no es unadisfunción autonómica primaria.Las causas mas frecuente de hipotensión ortoestatica son; • Dismucion de volemia por hemorragia, deshidratación, enfermada de addsion, diuresis excesivas y vómitos. • Fármacos; guanetidina, prazosin, fenotalamina, alfa_ meltidopa, clonidina, labetalol, fenotiacina, nitratos, tiazidas, amitriptilina, imipramina. • Lesiones que interrumpen la conducción medular; dejan abolida la regulación vasomotora por de bajo de lesiones cuando esta es alta (por encima de D6), el contingente simpático aislado del circuito es tal que hipotensión ortostatica resulta habitual. • Enfermedad primarias del SNA; existe degeneración de las neuronas de las columnas intermediolaterales, lo cual explica la presencia de hiponsion ortostatica y anhidrosis. • Neuropatías referidas; afectan las pequeñas fibras o las células ganglionares (interrumpen las aferencias de de la regulación vasomotora), como ocurre en la diabetes, la tabes dorsal, el alcoholismo el síndrome de Guillan _ Barre, la Porfirio o como manifestación paraneoplasicas. Puede producir hipotensión ortostatica. • Pacientes ancianos o debilitados; pueden tener los reflejos autonómicos inadecuados y presentar hipontesion ortostatica. • Disfunción autonómicas primarias con hipotensión ortostaticas; puede observarse en la enfermedad de parkinson, la degerenacion olivopontocerebelosa y nigoestriadas. • Ocasional; después de un reposo prolongado en cama, en el embarazo, el ayuno, un estado de alcoholismo agudo. • Otras; pacientes con venas varicosas y a los que se le realizo una simpaticectomia.
  40. 40. La hipotensión ortoestatica grave sintomática puede precipitar un infarto de miocardio oun accidente cerebro vascular.SincopeEl sincope se define como la perdida transitoria de conciencia como consecuencia deuna isquemia cerebral difusa aguda. El descenso rápido del flujo sanguíneo cerebralpuede deberse a; 1) una caída de la presión sistémica por pedida de las resistenciavasculares periféricas o esplacnicas (sincopes neurológicos), 2) un descenso delvolumen cardiaco de eyección, de causa mecánica (obstrucción al flujo de salida,cardiopatía congénita, hipertensión pulmonar, miocardiopatias), o arritmias cardiacas(sincopes cardiologenicos). Dentro del sincope neurogenico existen existen lassiguientes; • Vasovagal; se produce un descenso de las resistencias periféricas (vaso) que se asocia con una brusca hiperactividad (vagal) (braquicardia). El paciente tiene sensación de mareos, transpiración fría, nauseas, fotopsias o visión borrosa, palidez y perdida de conciencia posterior, con recuperación inmediata. • Por hipotensión ortostatica; se observa en el paso repentino de la posición de cubito horizontal a la posición erecta. La hipotensión causante del sincope es el resultado brusco llenado de sangre a nivel de las extremidades inferior y las vísceras como resultado la perdida de reflejos compensadores de vasoconstricción periférica. • Reflejos se describe la siguientes; Miccional; ocurre durante o después de la evacuación de la vejiga por un reflejo espinal que causa un cese de la activad simpática con vasodilatacion periférica. Deglutorio; se presenta durante o después de la ingesta alimentaría, esta acompañada de bradicardia. Tusígeno; aparece, luego de un acceso de tos, por un aumento de la presión intratoracica, intraabdominal, que causa una disminución del retorno venoso. Doloroso; se produce por descargar sobre el núcleo dorsal del vago, con bradicardia y vasodilatacion esplacnica. Hipersensibilidad del seno carotidio; puede presentarse al anudarse la corbata o al girar la cabeza. Se produce la bradicardia o vasodilatacion periférica. Los diagnostico diferenciales del sincope son; crisis epilépticas (la perdida de conocimiento del sincope puede ser seguida por convulsiones tónicas o clónicas y por incontinencia urinaria, hipoglucemia, insuficiencia vertebrobasilar, fenómenos conversivos y síndromes de hiperventilación. Vejiga neurogenica Los síntomas primarios de la vejiga neurogenica son la incontinencia urinaria, el residuo miccional luego del vaciamiento, la incapacidad de sentir el deseo miccional y la infección urinaria, (debido al vaciamiento incompleto). En estadios más avanzados, las infecciones recurrentes y la fibrosis, la pared vesical producen una vejiga contraída, crónicamente, con una marcada disminución de su capacidad. Además la función uretral y renal resulta de comprometida debido a las altas presiones vesicales que interfieren con llenado normal uretral y las infecciones.
  41. 41. El diagnostico de las alteraciones en la función vesical se realiza mediante; • Un interrogatorio minucioso; si existe urgencia miccional, una vez que el paciente experimenta el deseo miccional, cuanto tiempo puede esperar hasta evacuar, si tiene conciencia de su incontinencia y si esta relacionado la tos o el estornudo. • Hallazgos neurológicos concomitantes; el nivel anatómico de las lesiones que producen una vejiga neurogenica puede diagnosticarse con bastante certeza sobre la base de aquellos. Por EJ, presencia del reflejo bulbocavernoso y anal, tonicidad del esfínter anal, sensibilidad de los dermatomas S2_ S4. Estudios complementarios; electromiograma del piso pelviano y del esfínter anal y la cistometria (mide las relaciones presión _ volumen durante el llenado y el vacimeinto vesical). Se describe los diferentes tipos de vejiga neurogenicas; 1) No inhibidas; se presentan en los pacientes en quienes el control cortical (lesiones bilaterales de corteza precentral), sobre el reflejo sacro de vacimiento esta afectado. Puede presentar retención urinaria, urgencia e incontinencia. Las infecciones urinarias son frecuentes. 2) Reflejas; se producen cuando tanto la vía motora como la sensitiva vesical se han interrumpido en la medula espinal por encima de los segmentos sacros. Puede presentar retención urinaria, urgencia o incontinencia. La sensación vesical esta ausente cuando existen lesiones por encima de la medula inferior. 3) Autonómicas; surge debido a lesiones en la medula sacra que causa desnervacion del detrusor y falla en su contracción. Se observa retención, incontinencia por rebosamiento y falta de deseo miccional. Se observa cuado hay trauma medular, tumor, mielomeningocele o esclerosis múltiples. Los pacientes con diabetes o tabes pueden tener una vejiga paralítica sensitiva, que consiste en capacidad aumentada, deseo miccional demorado y aumento del residuo miccional. Una vejiga paralítica motora, se produce cuando existe un compromiso selectivo de las eferencias de la vejiga o de sus neuronas motoras, como en la poliomielitis o en el síndrome de Guilliain _ Barre. En muchos casos de vejiga nuerogenica, existen combinaciones de lesiones que afectan la neurona motora superior e inferior que inerva la vejiga, o que comprometen combinaciones de inervaciones sensitivomotoras periférica con lesiones de la medula sacra. Trastornos de la defecación La innervación del recto es igual a las de las vejigas y por lo tanto son fisiológicamente comprables, aunque en la defecación el único control voluntario se ejerce sobre el esfínter anal externo (músculo estriado). La distensión del recto o del colón sigmoide desencadena un mecanismo reflejo mediado por lo nervios sacros y asciende por los haces espinolatamicos.
  42. 42. Las lesiones medulares situadas por encima del nivel sacro producenconstipación en el periodo agudo, a la que sigue una defecación automática(desprovista de urgencia subjetiva). En este caso, la distensión del recto provocarespuestas vegetativas (hipertensión, transpiración, piloereccion). Cuando lalesión se halla en la medula sacra y la cola de caballo, existe una perdida de lasensación de llenado del colon, con un recto atonico y falta de onda deperistálticas.Trastornos de la función sexualLa erección es el resultado de las vasodilatacion de los cuerpos cavernosos porla influencia de las fibras parasimpáticos que producen de la medula sacra (S2_S4). La actividad de esta vía puede ser refleja segmentaría (estimulación delpene) o por influencia suprasegmentarias. Además, intervienen factoresendocrinos y psicológicos.La importancia puede producirse por; endocrinos, psicógenos o neurogenicos.Entre estos últimos, pueden haber lesiones del arco reflejo sacro; lesión en elcono medular (esclerosis múltiple), cola de cabello (tabes dorsal), neuropatíaautonómica de la diabetes (lesión de los nervios parasimpáticos pelvianos).Pueden observarse también impotencia en los accidentes cerebrovasculares, enlos traumatismo de cráneo, en la enfermedad de alzaheimer y en los tumoresfrontales (control suprasemgmentario).La eyaculacion es un reflojo que se integra a nivel medular L1_ L3, (por estemotivo, la erección puede estar afectadas en forma disociada). Dependeprincipalmente de la integridad del sistema simpático. Se conserva laeyaculacion cuando la lesión medular esta por encima de su centro reflejo.El sistema limbito (sobre todo el hipocampo y el complejo amigdalino),implicado en los circuitos emocionales, desempeñan un importante rol en lafunción sexual. Se observa alteraciones en la conducta sexual en el síndrome deKluvuer_ bucy (ablación bilateral de los lóbulos temporales) y en el síndromede Kleine_ Levin (afectación hipotalamica, por lo general postraumática).Trastornos en la sudoraciónExciten una transpiración termorregular (como respuesta a los cambiosambientales) y otras emocionales (sobre todo en las palmas, las plantas y lasaxilas). La primera se debe aúna elevación de la temperatura sanguínea queactiva estructura centrales responsable de la termorregulación o que receptoresperiféricos sensibles al calor activan forma refleja esas estructuras. Las fibraspreganglionares se origina en el hasta intermiolateral de la medula hacensinapsis en la cadena ganglionar de donde salen las fibras polinergicas que sedistribuyen en las glándulas sudoríparas. Esta función esta controlada a partir decentro termorreguolaroderes hipotalamicos.Las lesiones del SNA, centrales o periféricas pueden provocar anhidrosis (faltade sudoración) cuya topografía es variable 1) en una hemicara en el síndrome deClaude bernard_ Hooner;2) en el territorio que corresponde por de bajo de unalesión medular; por EJ, en la degeneración del asta intermediolateral de la
  43. 43. medular (síndrome de Shy_ Drager). 3) en los miembros, en la neuropatía (p, ej,diabética). En estos casos, los territorios que conservan su innervaciónvegetativa tienen, a veces, una hipersudoracion se puede observarhipertiroidismo (exceso de sudoración) compensadora en la cara y el cuello, poralteración en la termorregulación.Trastorno en la respiraciónLa inervación de los músculos respiratorios depende la inervación somáticageneral de los músculos esqueléticos. (Motoneuronas astas anterior). Si bienexiste control voluntario de la respiración, es en realidad una actividadvegetativa refleja integrada a nivel de bulbo. Se describe en la formaciónreticular del bulbo un centro inspiratorio y un centro espiratorio (accesorio, puesla espiración suele ser un fenómeno pasivo).En el estado fisiológico, la actividad del centro respiratorio bulbar esta influidapor los centros superiores; control voluntario. Sin embargo, la regulaciónfundamental es bioquímica; el nivel de actividad del centro respiratorio aumentacuando en la sangre arterial se produce una elevación del pa. CO2 y/o de laconcentración de H.El control de la respiración se puede alterar en varios niveles 1) supra bulbar (seproduce alteraciones de ritmo respiratorios), respiración de Cheyne_ stokes(lesión diencefálica) e hiperventilación neurógena central (lesión mesencefálica).Estas alteraciones se deben a encefalopatías orgánicas o funcionales (toxicas,metabólicas infecciosa) 2) vías aferentes (pares IX y X); polineuropatías, comoen el síndrome de Guillain _ Barre y las diabetes 3) núcleos bulbares; tumores,quistes, malformaciones, 4) medular; mielitis transversa, isquemias. En este casose compromete las vías descendente voluntarias (haz córtico espinal), y/o lasatómicas.Síndromes hipotalamitoEl hipotálamo es el nivel de integración mas elevado del SNA y del sistemaendocrino. Su función es importante en la regulación de la temperatura corporal,la sed, el hambre y el comportamiento.Desde el punto de vista anatómico, constituye la pared de la mitad inferior delIII ventrículo. Su base (donde se encuentra el tuber cineremun con elinfundíbulo) se ubica entre el quiasma por delante, las cintillas ópticaslateralmente y los tubérculos mamilares por detrás. Esta formado por numerosasnúcleos; tuberoinfudibulares, preopticos, posteriores, tuberomamilares y otros.Las alteraciones de su función neuroendocrina originan los síndromeshipotalamohopofisiarios. Los mas importantes son los transtronos endocrinometabólicos (falla en los factores de liberación de hormonas hipofisiariapubertad precoz, alteraciones menstruales, galactorrea, secreción inadecuada dehormonas antidiurética, diabetes insípida), de la regulación térmica de laconducta alimentaría y de la memoria, la emoción y el efecto.Síndrome de SHY_DRAGER

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