Trab final lab anat pato 2
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    Trab final lab anat pato 2 Trab final lab anat pato 2 Document Transcript

    • INDICE<br />CONTENIDO PAGINA<br />1.INTRODUCCION3<br />2.OVARIOS (ANATOMIA Y FISIOLOGIA)4<br />3.GENERALIDADES DE NEOPLASIAS OVÁRICAS EPITELIALES5-6<br />4.CARACTERISTICAS GENERALES DEL CANCER 6-7<br />PRIMARIO DE OVARIOS<br />5.NEOPLASIAS OVÁRICAS MALIGNAS7-9<br />6.ESTADIAJE9-11<br />7.CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE NEOPLASIA 11-12<br />MALIGNAS DE OVARIOS<br />A.TUMORES OVARICOS BORDERLINE12<br />B.CARCINOMA OVÁRICO DE CELULAS EPITELIALES12<br />a. TUMORES SEROSOS13-14<br />i. Tumores Serosos Borderline14-15<br />ii. Adenocarcinoma Serosos15-16<br />b. TUMORES EPITELIALES MUCINOSO MALIGNOS 17-18<br />i. Tumores Mucinoso Borderline18-21<br />ii. Adenocarcinoma Mucinoso21<br />iii. Pseudomixoma Peritoneal21<br />c. CARCINOMA ENDOMETRIOIDE 22-23<br />d. CARCINOMA DE CELULAS CLARAS 23<br />e. TUMORES LIMITROFES24<br />C.TUMORES DE LAS CÉLULAS GERMINALES25<br />a. DISGERMINOMA26-27<br />b. TERATOMA INMADURO27-28<br />c. TUMORES MIXTOS DE LAS CEULAS GERMINALES29<br />d. TUMORES DEL SENO ENDODERMICO29-30<br />e. TUMORES EMBRIONARIO30<br />f. CARIOCARCINOMA31<br />D.TUMORES DE LAS CÉLULAS ESTROMALES GONADALES31<br />a. TECOMAS Y FIBROTECOMAS 32<br />b. TUMORES DE CELULAS GRANULOSAS33-34<br />c. TUMORES DE CELULAS SERTOLI34-35<br />d. TUMORES DE CELULAS LIPIDICA35-36<br />E.CÁNCER METASTÁSICO DEL OVARIO36-37<br />a. METASTASIS NODULAR37<br />b. TUMOR DE KRUKENBERG37-38<br />8.SINTOMATOLOGIA GENERALIZADA40<br />9.PATOGENESIDAD Y DIAGNOSTICO GENERAL40-41<br />10.PREVENCION41<br />11.PRINCIPIOS GENERALES EN EL MANEJO QUIRÚRGICO DE LAS 42-43<br />MALIGNIDADES DEL OVARIO Y DE LA TROMPA DE FALOPIO<br />12.COMPLICACIONES DE LOS TUMORES DE OVARIO43<br />13.CONCLUSION44<br />14.GALERIA45-47<br />15.BIBLIOGRAFIA48<br />INTRODUCCION<br />Las patologías ováricas que ocurren con mayor frecuencia en niñas y adolescentes pero también en mujeres de mayor edad  varían en relación con el estado de desarrollo físico de la mujer, ya que se incrementa la probabilidad de aparición de quistes ováricos después de la menarquía (primera menstruación). El riesgo de aparición de quistes ováricos es más alto en las adolescentes que en las niñas más pequeñas.<br />Se presentan patologías del ovario en mayor  frecuencia con el paso de la edad, los tumores de células germinales son los más frecuentes en el primer decenio de la vida, pero ocurren menos a menudo durante la adolescencia.<br />Algunas de ellas son los quistes no neoplásicos o funcionales los cuales son muy frecuentes llegando a ser considerado normales, la enfermedad poliquista del  ovario es otra de las manifestaciones de patologías, esto consiste en la existencia de numerosos folículos quísticos  los cuales están relacionados con descensos vaginales y virilidad en las mujeres que lo padecen.<br />Los tumores del ovario son formas comunes de neoplasia en las mujeres ya que es el cáncer más incidente del tracto femenino. Hay  numerosos tipos de tumores ováricos, tanto benignos como malignos. Estos tumores se clasifican en tres grandes grupos: tumores epiteliales (epitelio-mulleriano), tumores de células germinales y tumores de los cordones sexuales-estromas.<br />OVARIOS<br />ANATOMIA Y FISIOLOGIA<br />Los ovarios son dos órganos: derecho e izquierdo, de forma ovoide que es parte del sistema reproductor femenino, se localizan, en la parte baja del vientre a ambos lados del la matriz o útero (específicamente en las fosas iliacas derecha e izquierda), en donde las trompas de Falopio terminan en forma de embudo. Miden 2,5 a 4 centímetros de longitud por 0,5 a 1,5 centímetros de ancho. Medios de fijación: ligamento infundíbulo pélvico, mesotubario, ligamento propio y mesoovario. En la mujer nulípara son lisos y en la menopausia son rugosos.<br />A la vez son glándulas que segregan hormonas que tienen que ver con el desarrollo de los caracteres sexuales femeninos. <br />En su fisiología, el ovario desempeña dos importantes papeles en el mecanismo de reproducción. Por una parte constituye el depósito de las células germinativas primitivas u óvulos, de los que pone en libertad periódicamente uno o varios, previo un proceso de desarrollo y maduración. En segundo lugar actúa como una glándula endocrina elaborando hormonas esenciales para el desarrollo y regulación del sistema genital y de las estructuras sexuales secundarias. Esta secreta progesterona para mantener el embarazo. Es esencial hasta la 10ª semana, ya que hasta entonces la placenta todavía no podrá sustituirle en la secreción de progesterona. <br />GENERALIDADES DE NEOPLASIAS OVÁRICAS EPITELIALES<br />Muchos crecimientos ováricos en el grupo de edad reproductiva son quistes funcionales, y cerca del 25% son neoplasias ováricas no funcionales. En el grupo de edad reproductiva, el 90% de estas neoplasias son benignas, mientras que el riesgo de malignidad aumenta a aproximadamente el 25% cuando las pacientes postmenopáusicas también son incluidas. De esta manera, las masas ováricas en los pacientes más ancianos y en las pacientes en edad reproductiva sin respuesta a los anticonceptivos orales son de una preocupación especial. Desafortunadamente, a menos que la masa sea particularmente grande o llega a ser sintomática, estas masas pueden permanecer sin ser detectadas por algún tiempo. Muchas neoplasias ováricas son descubiertas primero al momento de la examinación pélvica rutinaria. Las neoplasias ováricas son usualmente categorizadas por el tipo celular de origen: <br />(a) tumores celulares epiteliales (celómico), la clase más grande de las neoplasias ováricas. <br />
      • Seroso
      • Mucinoso
      • Endometroide
      (b) tumores de células germinales (el cual incluye a la neoplasia ovárica más común en las mujeres en edad reproductiva, el teratoma quístico benigno o dermoide)<br />
      • Disgerminoma
      • Teratoma
      • Seno endodérmico (saco vitelino)
      • Coriocarcinoma
      (c) tumores de células estromales.<br />
      • Granulosa teca
      • Sertoli – Leydig (arrenoblastoma)
      • Fibroma de células lipídicas
      (d) tumores metastasicos.<br />
      • Colorectal
      • Mama
      • Endometrial
      • Fuentes misceláneas de líneas celulares
      • Linfoma
      • Sarcoma
      CARACTERISTICAS GENERALES DEL CANCER PRIMARIO DE OVARIOS<br />1. Es el tercero en frecuencia en el tracto genital femenino.<br />2. Los factores de riesgo son: nuliparidad y tendencia familiar. <br />3. El diagnóstico generalmente es tardío, de ahí la alta mortalidad. En la actualidad no hay métodos adecuados de detección precoz.<br />4. Diseminación. La carcinomatosis peritoneal es la forma de diseminación más importante por su frecuencia y corresponde a una diseminación transcelómica, en la que se exfolian células tumorales viables e implantan en el peritoneo principalmente pelviano, en la serosa de órganos pelvianos y abdominales y en la cara abdominal del diafragma. Se acompaña de ascitis. Es la forma característica de diseminación de los tumores ováricos, en particular de los carcinomas serosos. Puede producirse antes de que se reconozca cualquier otra forma de diseminación.<br />5. Las metástasis linfógenas son más frecuentes en los carcinomas.<br />6. Las metástasis hematógenas son características del coriocarcinoma.<br />7. Factores pronósticos. Si el tumor está limitado al ovario el pronóstico es mejor. El pronóstico empeora si el tumor compromete la superficie del ovario o hay ascitis o compromiso de órganos pelvianos.<br />NEOPLASIAS OVÁRICAS MALIGNAS<br />El cáncer de ovario es el quinto más común de todos los cánceres en las mujeres en los estados Unidos y el tercero más común de las malignidades ginecológicas. Tiene una frecuencia aproximada de un cuarto con respecto al carcinoma endometrial. Incluso la tasa de mortalidad de esta enfermedad es la más alta de todas las malignidades ginecológicas, primeramente debido a la dificultad para detectar la enfermedad antes de su diseminación. <br />Los síntomas del cáncer ovárico usualmente se confunden con condiciones benignas o son interpretados como parte del proceso de envejecimiento, produciendo un retraso en el diagnóstico. Los síntomas más comunes ordenados de manera decreciente son: <br />
      • distensión abdominal
      • dolor abdominal o de espalda
      • letargia o energía disminuida
      • frecuencia urinaria
      Debido a que no está disponible una prueba de tamizaje clínicamente aplicable, aproximadamente dos tercios de las pacientes con cáncer ovárico, tienen la enfermedad avanzada al momento del diagnóstico. De los 25,000 a 30,000 nuevos casos anuales de cáncer de ovario, cerca del 60% morirá dentro de los siguientes 5 años. <br />La observación demográfica más importante con respecto al cáncer de ovario es que se presenta más comúnmente (90%) durante la quinta y sexta década de la vida. La incidencia de cáncer de ovario en los países de Europa Occidental y en los estados Unidos es más elevada, con una incidencia cinco a siete veces mayor que las de las poblaciones similares en el Lejano Oriente. <br />Las mujeres de raza blanca tienen 50% más posibilidades de desarrollar cáncer de ovario que las mujeres negras que viven en los Estados Unidos. El riesgo de una mujer de desarrollar cáncer de ovario durante su vida es de aproximadamente 1%. El riesgo se incrementa con la edad hasta los 70 años, a partir de los cuales disminuye de manera modesta. <br />Los factores epidemiológicos asociados con el desarrollo de cáncer de ovario incluyen:<br />
      • baja paridad
      • fertilidad disminuida
      • maternidad retrasada.
      Además, el gen BRCA-1 se asocia con el cáncer ovárico en aproximadamente 5% a 10% de los casos. Una mujer con una mutación de BRCA-1 o BRCA-2 tiene un riesgo de vida de 15% a 45% de desarrollar cáncer ovárico. Actualmente, la prueba rutinaria para este gen tiene limitado valor clínico. De manera similar, las mutaciones en el gen supresor de tumores, P53, ha mostrado tener alguna asociación con los carcinomas de células epiteliales, pero aún no es útil en el manejo de las pacientes. La supresión a largo plazo de la ovulación puede proteger contra la ocurrencia de cáncer ovárico, al menos de los tumores de células epiteliales. Se ha sugerido que la llamada ovulación incesante puede predisponer a la transformación neoplásica de las superficies de las células epiteliales ováricas. Los anticonceptivos orales que previenen la ovulación parecen proporcionar una protección significativa contra la aparición de cáncer ovárico. El uso acumulado de anticonceptivos orales por 5 años disminuye el riesgo de vida a la mitad. No existe evidencia alguna que implique el uso de la terapia hormonal postmenopáusica en el desarrollo del cáncer de ovario.<br />ESTADIAJE <br />El estadiaje del carcinoma ovárico se basa en la extensión de la diseminación del tumor y en la evaluación histológica del mismo. La clasificación de cáncer ovárico de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) se presenta en de la siguiente forma:<br />EstadíoDescripción <br /> I Crecimiento limitado a los ovarios<br /> IaCrecimiento limitado a un ovario; no ascitis que contenga células malignas; no tumor en la superficie externa; cápsula intacta<br />IbCrecimiento limitado a ambos ovarios; no ascitis que contenga células malignas; no tumor en la superficie externa; cápsula intacta<br />IcTumor en estadío Ia ó Ib pero con tumor sobre la superficie de uno o de ambos ovarios; o con cápsula rota; o con ascitis que contienen células malignas o con lavados peritoneales positivos<br /> IICrecimiento que compromete uno o ambos ovarios con extensión pélvica<br /> IIaExtensión y o metástasis a útero y/o trompas<br /> IIbExtensión a otros tejidos pélvicos<br /> IIcTumor en estadío IIa ó IIb pero con tumor sobre la superficie de uno o de ambos ovarios; o con cápsula(s) rota(s); o con ascitis que contienen células malignas o con lavados peritoneales positivos<br />IIITumor que compromete uno o ambos ovarios con implantes peritoneales fuera de la pelvis y/o nódulos retroperitoneales o inguinales positivos; metástatsis hepática superficial equivale a estadío III; el tumor está limitado a la pelvis verdadera, pero histológicamente se prueba una extensión maligna al intestino delgado o al epiplón<br />IIIaTumor limitado a la pelvis verdadera con nódulos negativos pero con siembra microscópica histológicamente comprobada de las superficies peritoneales abdominales<br />IIIbTumor de uno o de ambos ovarios con implantes confirmados histológicamente sobre las superficies peritoneales abdominales; ninguno excede los 2 cm de ancho; nódulos negativos<br />IIIcImplantes abdominales de > 2 cm de ancho y/o nódulos inguinales o retroperitoneales positivos<br /> IVCrecimiento que involucra uno o ambos ovarios con metástasis a distancia; si está presente la efusión pleural, los resultados de las pruebas citológicas positivas deben ser considerados como un caso en estadío IV; la metástasis a parénquima hepático equivale a estadío IV<br />CLASIFICACIÓN HISTOLÓGICA DE NEOPLASIA MALIGNAS DE OVARIOS<br />Las lesiones neoplásicas del Ovario son el grupo de tumores más diversos que afectan a cualquier órgano en el cuerpo humano. Aunque los tumores malignos de los ovarios ocurren con menor frecuencia que tumores malignos del Cuello uterino o Endometrio, ellos presentan una mayor letalidad. Los cuatro grupos tumorales más importantes que afectan al ovario son: <br />A: Tumores malignos de células epiteliales, los cuales son los tipos más comunes<br />B: Tumores de células germinales malignas<br />C: Tumores malignos de células estromal gonadal <br />D: Tumores metastásicos al ovario. <br />Las neoplasias ováricas malignas son usualmente clasificadas por el tipo celular de origen, de manera similar a sus contrapartes benignas. La relación entre una neoplasia ovárica benigna y su contraparte maligna es clínicamente importante. Si la contraparte benigna es encontrada en una paciente, se considera la remoción de ambos ovarios debido a la posibilidad de una futura transformación maligna en el ovario remanente. Sin embargo, la decisión con respecto a la remoción de uno o de ambos ovarios debe ser individualizada en base a la edad, el tipo de tumor y los riesgos futuros. Todos ellos pueden ser benignos, borderline (de bajo potencial de malignidad) y malignos. A continuación se le dará énfasis a los tumores borderline y malignos.<br />TUMORES OVÁRICOS BORDERLINE<br />Aproximadamente el 10% de los tumores de células epiteliales de apariencia benigna pueden contener evidencia histológica de neoplasia intraepitelial, comúnmente denominada como malignidad borderline o “tumores de bajo potencial maligno”. Estos tumores generalmente permanecen confinados al ovario y son más comunes en las mujeres premenopáusicas (entre los 30 y 50 años) y tienen buen pronóstico. Cerca del 20% de tales tumores muestran una diseminación más allá del ovario. Requieren una terapia cuidadosamente individualizada luego de la resección quirúrgica inicial del tumor primario. Si la patología de la sección congelada demuestra una histología borderline, es apropiada una ooferectomía unilateral con procedimiento de estadiaje, asumiendo que los deseos de la mujer para conservar la función ovárica y/o la fertilidad y entendiendo los riesgos de tal manejo conservador.<br />CARCINOMA OVÁRICO DE CELULAS EPITELIALES<br />Son de origen celómico al igual que los quistes de inclusión celómica. Los tumores de este grupo también se denominan tumores epiteliales comunes. Son los más frecuentes, constituyen 2/3 de los tumores ováricos en general y 90% de los malignos. Los malignos ocurren entre los 40 y 60 años de edad; los benignos principalmente en la 3a y 4a décadas.<br />Aproximadamente el 90% de todas las malignidades ováricas son de tipo epitelial, derivados de las células mesoteliales. El ovario contiene estas células como parte de la cápsula ovárica que rodea al estroma ovárico. Cuando estas células mesoteliales se ubican por encima del folículo en desarrollo, sufren una transformación metaplásica siempre que ocurra la ovulación. De esta manera, la ovulación repetida está asociada con el cambio histológico en estas células derivadas del epitelio celómico.<br />Los tumores ováricos de derivados de células epiteliales son:<br />A. Seroso<br />B. Mucinoso<br />C. Endometroide<br />D. Carcinoma de Células Claras<br />A. TUMORES SEROSOS<br />1. Características Generales: corresponden a cerca del 20 a 50% de los tumores ováricos. Los tumores serosos crecen del epitelio superficial del Ovario y se caracteriza por ser tipo cilíndrico ciliado pseudoestratificado, simulando a aquel presente en la Trompa de Falopio. Son los tumores epiteliales malignos más comunes. Los tumores serosos pueden ocurrir a cualquier edad pero predominantemente afectan a mujeres entre los 30 y 60 años. Ellos pueden ser bilaterales casi en el 50% de las mujeres afectadas. Se cree que aproximadamente el 50% de estos tumores se origina de sus precursores benignos (cistoadenoma seroso) y que el 30% de estos tumores es bilateral al momento de su presentación clínica. Son típicamente multiloculados y presentan excrecencias externas sobre la superficie capsular. Las estructuras calcificadas, laminadas, cuerpos de psammoma, se encuentran en más de la mitad de los carcinomas serosos. Corresponden al carcinoma (adenocarcinoma) seroso, papilar, a veces quístico (cistoadenocarcinoma). Estos tumores dan metástasis.<br />2. Macroscópicamente es frecuente encontrar proyecciones papilares numerosas e irregulares hacia la cavidad, pero estos tumores pueden ser parcial o totalmente sólidos y tener focos necróticos y hemorrágicos y elementos neoplásticos en la superficie externa.<br />3. Histológicamente se encuentra invasión del estroma ovárico por brotes epiteliales, que se reconocen por la irregularidad en la interfase epitelio-estroma. El estroma muestra reacción inflamatoria, aspecto mixoideo y a veces focos de luteinización. Las papilas están revestidas por epitelio seroso atípico, frecuentemente con calcificaciones con estratificación concéntrica (cuerpos de psammoma). <br />El grado de diferenciación histológica se define por criterios referentes a la arquitectura tumoral: en el grado 1, las papilas están bien constituidas, con ejes conjuntivos generalmente no ramificados; en el grado 2, en partes no hay patrón papilar, existen zonas densas de papilas adosadas entre sí, muy ramificadas e irregulares; el grado 3 es predominantemente sólido.<br />AI. Tumores Serosos Borderline (tumores con bajo potencial de malignidad): constituyen el 9 a 15% de todos los tumores serosos y son bilaterales en el 25% de los casos. La mayoría se caracterizan por la presencia de lesiones quísticas que contienen pequeñas proyecciones papilares que crecen en la superficie interna del quiste y pueden desprenderse. Sin embargo, no es raro ver tumores serosos borderline en los cuales las papilas crecen también en la superficie externa (variedades exofíticas). Los tumores serosos de BPM, se pueden acompañar de enfermedad extraovárica, denominados implantes peritoneales, presentes en 20-40% de los casos. Estos se han clasificado en implantes no invasivos (epiteliales y desmoplásicos) e implantes invasivos. La importancia radica en que la existencia de enfermedad extraovárica invasiva determina mayor riesgo de progresión de la enfermedad y de recurrencia aun décadas después del diagnóstico inicial. Por eso es importante determinar la presencia o no de implantes que pueden ser focales, por lo tanto, es necesario realizar un buen muestreo del peritoneo.<br />1. Macroscopía: las lesiones son reconocibles por la presencia de excresencias papilares firmes (como coliflor), las cuales pueden comprometer tanto la superficie serosa de uno o ambos Ovarios y/o estar presentes dentro de la cavidad de un quiste. <br />2. Microscopía: revela patrón papilar complejo revestido por epitelio estratificado, en el se observa descamación morular de las células epiteliales (tufting), sin infiltración estromal. <br />3. Pronóstico: estos tumores generalmente se diseminan más allá del Ovario, especialmente en la forma de implantes peritoneales (hasta un 40% de los casos). Los implantes pueden regresar, permanecer estables o progresar hacia la invasión. La etapa clínica parece ser el factor pronóstico más importante. La tasa de sobrevida a 10 años es cerca del 90% en etapa I, pero las recurrencias pueden aparecer incluso después de este período. <br />AII. Adenocarcinoma Seroso: representa al menos el 65% de los tumores serosos y es el tumor ovárico maligno más común (aprox. 40% de este grupo). Estos tumores son bilaterales en dos tercios de los casos. <br />1. Macroscopía: estos carcinomas varían entre lesiones predominantemente quísticas y papilares a tumores completamente sólidos con extensas áreas de necrosis y hemorragias. La superficie ovárica generalmente está cubierta por estructuras papilares difusas.<br />2. Microscopía: el carcinoma seroso se caracteriza por un crecimiento estromal invasivo obvio, con formación de estructuras papilares o tubulares revestidas por epitelio estratificado con presencia de frecuentes cuerpos de psamoma, en las lesiones menos diferenciadas el tumor puede crecer en grupos sólidos con marcado pleomorfismo, atipia celular y mitosis anormales. <br />3. Pronóstico y etapificación: la tasa de sobrevida de 5 años es de aproximadamente un 20 a 30% con la mayoría de las muertes ocurriendo dentro de los primeros años luego del diagnóstico. Sin embargo el pronóstico depende del estadío el tumor al tiempo del tratamiento inicial. <br />Etapa I: El tumor compromete uno o ambos Ovarios. <br />Etapa II: El tumor compromete uno o ambos Ovarios con extensión pélvica.<br />Etapa III: El tumor compromete uno o ambos Ovarios con metástasis intraperitoneales fuera de la pelvis, linfonodos retroperitoneales positivos, o ambos. <br />Etapa IV: El tumor compromete uno o ambos Ovarios con metástasis a distancia por ejemplo a pulmón o parénquima hepático. <br />B. TUMORES EPITELIALES MUCINOSO MALIGNOS<br />1. Características generales: Corresponden al 15 a 20% de todos los tumores ováricos. Los tumores mucinosos se piensa que se originan de metaplasia al epitelio celómico del ovario, ellos están caracterizados por células epiteliales altas con abundante mucina intracitoplasmática. Las células simulan el epitelio que reviste tanto el Endocérvix como el Intestino. Los tumores mucinosos ocurren más frecuentemente en la tercera a sexta década de la vida. <br />Es otra variante celular epitelial que contiene reminiscencias celulares de las células secretadoras de moco de las glándulas endocervicales. Representan el 36% de todos los tumores epiteliales, siendo un 80% benignos, se estima que un 15% presenta un potencial maligno bajo y el 5% es canceroso. Estos tumores tienen una tasa más baja de bilateralidad (10% a 15%) y pueden estar entre los tumores ováricos más grandes, midiendo frecuentemente más de 20 cm. Pueden estar asociados con la extensión peritoneal con una ascitis mucinosa, espesa denominada peritoneo pseudomixamatoso. Aunque muchos carcinomas epiteliales se presentan esporádicamente, un pequeño porcentaje (5% a 10%) se da en patrones familiares o hereditarios que involucran a los parientes de primer y segundo grado con una historia de cáncer ovárico epitelial. Teniendo un pariente de primer grado (por ejemplo; madre, hermana, hija=con carcinoma ovárico epitelial, existe un riesgo de vida del 5% de desarrollar cáncer ovárico, mientras que el tener dos parientes de primer grado incrementa el riesgo a 20% a 30%. Tales cánceres ováricos, hereditarios generalmente se presentan más antes que los tumores no hereditarios. El síndrome de cáncer familiar de mama/ovario, una combinación de cánceres de mama y ovárico epitelial en familiares de primer y segundo grado, poseen dos a tres veces el riesgo de estos cánceres con respecto a la población general. Las mujeres con este síndrome poseen un elevado riesgo de bilateralidad del cáncer de mama y desarrollan tumores ováricos a una edad más temprana. Este síndrome ha sido asociado con el gen BRCA-1, un locusd en el cromosoma 17q. Las mujeres con esta mutación genética tienen un riesgo de vida acumulado de 85% a 90% para el cáncer de mama y del 50% para el cáncer ovárico. Las mujeres judías Askenazi tienen una probabilidad del 1% de portar este gen y un riesgo 10 veces mayor sobre la población general. El Síndrome de Lynch II se da en familias con miembros de primer y segundo grado con combinaciones de cánceres de colon, ovario, endometrio y mama. Las mujeres de familias con este síndrome pueden tener un riesgo umbral incrementado de cáncer sobre la población general. Las mujeres de familias con estos síndromes deberían ser sometidas a pruebas de tamizaje más frecuentes y se pueden beneficiar de la cirugía profiláctica en algunos casos.<br />BI. Tumor Mucinoso Borderline, son bilaterales hasta en un 20% de los casos. Los tumores mucinosos de BPM son microscópicamente indistinguibles de sus contrapartidas benignas y malignas. Son quísticos y multiloculares, pueden tener áreas sólidas sin que esto lo cambie de categoría. El diagnóstico es exclusivamente microscópico, más difícil que en el caso de los tumores serosos y se requieren de múltiples cortes histológicos de buena calidad técnica para poder asegurar la ausencia de invasión. Los principales criterios para diferenciar un tumor mucinoso de bajo potencial maligno de un adenocarcinoma mucinoso, especialmente para reconocer la invasión del estroma son los siguientes:<br />– Encontrar brotes sólidos en la periferia del tumor.<br />– Aún en ausencia de invasión claramente identificable, los tumores mucinosos con atipias, y que presentan una estratificación superior a 4 capas celulares, deben ser clasificados como carcinomas mucinosos, pues tienen un comportamiento más agresivo.<br />– La presencia de mucina extraglandular no es criterio de invasión pues en el pseudomixoma y en tumores benignos también se observa.<br />1. Macroscópicamente estos tumores aparecen como quistes multiloculados con proyecciones papilares intraquísticas comunes. Algunos casos presentan zonas sólidas y pueden contener focos de hemorragia o necrosis. La superficie ovárica está comprometida en menos del 10% de los casos. <br />2. Microscópicamente el tumor está caracterizado por unas papilas revestidas por epitelio mucinoso (de no más de tres capas celulares de espesor con atipía moderada y estratificación nuclear). No se observa invasión del estroma adyacente.<br />3. Pronóstico: es similar a aquel asociado con el tumor seroso borderline. <br />4. El tratamiento quirúrgico puede ser:<br />– Ultraconservador: quistectomía con márgenes quirúrgicos negativos. Existe mayor riesgo de recidiva (15%).<br />– Conservador: ooforectomía unilateral, si desea conservar fertilidad.<br />– Radical: ooforectomía bilateral con histerectomía total, linfadenectomía y citorreducción en los casos de diseminación tumoral macroscópica. La cirugía es el tratamiento de elección, adquiere importancia fundamental la resección tumoral máxima, en especial en los pocos casos de etapas avanzadas y recidivas. Ante un hallazgo intraoperatorio y biopsia por congelación no concluyente, es preferible esperar el informe diferido y un segundo tiempo operatorio con equipo quirúrgico adecuado, debido a un subdiagnóstico de focos de invasión hasta en un 27%. El patrón de tratamiento es etapificación quirúrgica primaria y citorreducción.<br />Si el ovario residual es macroscópicamente sano y se pretende conservar la fertilidad, no es recomendable la biopsia de ovario. No se han demostrado metástasis si no hay tumor en la superficie del ovario. La sobreviva de la etapa IA a 10, 15 y 20 años es superior a 95%. El 74% de las recidivas de tumores de BPM son como cáncer invasor. La cirugía de citorreducción secundaria parece ser el único tratamiento efectivo para pacientes con enfermedad recurrente pero puede aumentar el riesgo de complicaciones intra y postoperatorias, incluyendo la necesidad de resecciones extensas de intestino, infecciones y fístulas. En pacientes con enfermedad avanzada o enfermedad residual después de cirugía inicial, el pseudomixoma peritoneal o los implantes invasivos son considerados de alto riesgo de enfermedad recurrente. La terapia adyuvante (quimioterapia en base a platino) es poco eficaz, por lo que no está indicada. Casi todas las pacientes con tumor ovárico de BPM recurrente tienen enfermedad localizada dentro de la cavidad abdomino-pelviana, siendo inusual las metástasis a distancia y su manejo es la resección quirúrgica. La cirugía de citorrreducción secundaria es recomendada para pacientes con enfermedad recurrente aún cuando laparotomías repetidas son indicadas en el pseudomixoma peritoneal.<br />BII. Adenocarcinoma Mucinoso: representa aproximadamente el 10% de los tumores mucinosos y constituye el 15% de los tumores epiteliales malignos. <br />1. Macroscópicamente estos tumores son grandes y revelan áreas sólidas con diferentes áreas de hemorragia y necrosis, las papilas intraquísticas también son frecuentes. <br />2. Microscópicamente el tumor está caracterizado por estructuras glandulares numerosas, irregulares, revestidas por epitelio mucinoso atípico multiestratificado, con numerosas mitosis. <br />3. Pronóstico: depende de la etapa clínica de la lesión, la tasa promedio de sobrevida es de 5 años en menos del 60%.<br />BIII. Pseudomixoma Peritoneal: es una condición que acompaña al 3 a 5% de los tumores de las neoplasias ováricas mucinosas, o apendiculares, <br />1. Macroscópicamente consiste de masas gelatinosas esparcidas a través de la cavidad peritoneal con resultado de la implantación peritoneal, con el resultado de la implantación de células neoplásicas que secretan mucus. <br />2. Microscopía: se observan grandes lagos de mucina con presencia de células epiteliales mucinosas generalmente con leve atipia nuclear. <br />C. CARCINOMA ENDOMETRIOIDE<br />1. Características generales: corresponden al 10 a 25 % de los adenocarcinoma primarios ováricos. Los carcinomas endometrioides del Ovario son histológicamente idénticos a aquellos presentes en la cavidad uterina. Ellos pueden crecer en asociación con una endometriosis ovárica preexistente, la edad promedio de las pacientes afectadas es 53 años, aproximadamente un 30 a 50% de los pacientes tiene tumores bilaterales. <br />Los tumores endometroides representan el 8% de los tumores epiteliales, y el 80% son malignos. Estos tumores contienen características histológicas similares al carcinoma endometrial. Más del 40% de estos tumores se encuentran asociados con endometriosis, y el 10% coinciden con el cáncer endometrial uterino. El 30-50% de los carcinomas endometrioides son bilaterales. Son tumores en partes sólidos, en partes quísticos, de arquitectura cribiforme y tubular, con formaciones glanduliformes similares a las del carcinoma endometrial. Más del 50% son bien diferenciados. Puede originarse de focos de endometriosis (en el 20% de los casos se asocia a endometriosis).<br />2. Macroscópicamente el tumor aparece como un quiste multilocular parcialmente repleto con tejido tumoral friable. <br />3. Microscópicamente los tumores endometrioides revelan glándulas que están puestas en un patrón cribiforme similar a aquellas del cáncer endometrial, aunque este patrón puede no ser fácilmente identificable en tumores pobremente diferenciados. En el 50% de los casos el componente glandular contiene elementos escamosos benignos.<br />4. Pronóstico: El carcinoma endometrioide se asocia con una tasa de sobrevida de 5 años de aproximadamente 50%. El pronóstico depende de la etapa clínica y la histológica del tumor. <br />D. CARCINOMA DE CÉLULAS CLARAS<br />1. Características generales: constituye el 5 a 11% de los tumores ováricos. El carcinoma de células claras se desarrolla en la superficie del epitelio ovárico y se encuentra en asociación con endometriosis en un 25% de los casos. La edad promedio de las pacientes afectada es de un 50 a 55 años. Los tumores son bilaterales en aproximadamente el 5% de los casos. Constituyen el 5 a 10% de los tumores ováricos. Frecuentemente hay áreas sólidas, quísticas y papilares en el mismo tumor. Originalmente se catalogaban como mesonefroides, sin embargo son de origen mülleriano. Es el tumor epitelial más frecuentemente asociado a endometriosis. Se combina con otros tipos histológicos müllerianos, como endometrioide o seroso. Está formado por células de citoplasma claro y núcleos que con frecuencia ensanchan la célula hacia el ápice celular (núcleos en tachuela). Por lo general, es de alto grado de malignidad, existen variantes limítrofes.<br />2. Macroscópicamente la apariencia de estos tumores no específica y pueden ser completamente quístico y tener una combinación de áreas sólidas o quísticas con o sin áreas de necrosis y hemorragia. <br />3. Microscópicamente las células son columnares o cúbicas con abundante citoplasma claro y núcleos hipercromáticos grandes. Las células pueden estar dispuestas en tres patrones diferentes sólido, tubular o papilar o bien combinaciones de ellos. <br />3. Pronóstico: la tasa promedio a 5 años de aproximadamente un 50 a 55%.<br />TUMORES LIMITROFES<br />Los cistoadenocarcinomas serosos y mucinosos de bajo grado de malignidad tienen un epitelio tumoral con heterotipias, pero no muestran signos de invasión del estroma. Las atipias se caracterizan por: <br />
      • estratificación nuclear en el epitelio
      • pequeños apilamientos de núcleos que se proyectan hacia el lumen
      • pleomorfismo nuclear
      • mitosis
      Sin embargo, algunos de estos tumores pueden tener focos de invasión y dar metástasis. Estos criterios están mejor definidos en los tumores serosos, aunque también se ha descrito esta variedad en otros tumores epiteliales del ovario.<br />Otros carcinomas ováricos de células epiteliales<br /> De los carcinomas ováricos epiteliales restantes, se cree que el carcinoma de células claras surge a partir de elementos mesonéfricos, y se cree que el tumor de Brenner surge de manera poco común (< 5%) de su contraparte benigna. Es interesante que los tumores de Brenner se den en aproximadamente el 10% de las veces en el mismo ovario que contiene un cistoadenoma mucinoso, la razón para esto es incierta.<br />TUMORES DE LAS CÉLULAS GERMINALES<br />1. Consideraciones generales: Estos tumores tal como su nombre lo indica derivan de las células germinales ováricas Incidencia: Estos tumores corresponden aproximadamente al 15 a 20% de todas las neoplásicas ováricas y ocurren predominantemente en mujeres jóvenes y niñas. Los tumores de las células germinales constituyen <5% de todas las malignidades ováricas. Sin embargo, son los cánceres de ovario más comunes en las mujeres menores de 20 años, correspondiendo a más del 60% de los tumores malignos descubiertos en este grupo etáreo. El 60% de los tumores ováricos en la infancia y adolescencia son de células germinales y 1/3 de éstos, malignos. En pacientes adultas el 95% corresponden a teratomas quísticos maduros. Son frecuentes las formas mixtas con diferentes tipos histológicos. Los tumores de células germinales pueden ser funcionales, producir gonadotrofina coriónica humana (hCG) o α-fetoproteína (AFP), los cuales son usados como marcadores tumorales.<br />2. Clasificación: los tumores de células germinales pueden ser divididos en seis tipos:<br />A. Disgerminoma<br />B. Teratoma Inmaduro<br />C. Tumores Mixtos de las Células Germinales<br />D. Tumores del Seno Endodérmico<br />E. Tumores Embrionarios <br />F. Coriocarcinoma<br />3. Características clínicas: la característica de presentación son no específicas y similares a aquellas de los tumores epiteliales ováricos. Sin embargo son útiles los marcadores serológicos en el diagnóstico pre-operatorio de la enfermedad. En casos de Tumor de seno endodérmico y Carcinoma embrionario se encuentran altos niveles de Alfa-feto-proteína y en casos de Coriocarcinoma está elevada la gonadotrofina coriónica humana. <br />4. Pronóstico: Los protocolos mejorados de radioterapia y quimioterapia han generado una mejora en las tasas de supervivencia a los 5 años. <br />A. DISGERMINOMA<br />También llamado seminoma ovárico. Constituye el 50% de tumores de células germinales y el 2% de las neoplasias ováricas. Ocurre predominantemente en niñas o mujeres menores de 30 años de edad. En aproximadamente el 15% de los casos el tumor es bilateral. En el 85% de los casos es unilateral. Es un tumor sólido, de contornos lobulados, blanquecino amarillento y blando. <br />1. Características Generales: histológicamente es similar al seminoma del testículo. Células gigantes del tipo sinciciotrofoblasto se encuentran en 6 a 8% de los casos (producen gonadotrofina coriónica, que puede usarse como marcador serológico en el seguimiento de las pacientes). Es un tumor maligno. Son unilaterales en casi el 90% de los pacientes. Son el tipo más común de tumor de células germinales visto en pacientes con disgenesia gonadal. Estos tumores se originan frecuentemente en contrapartes benignas denominadas gonadoblastomas. Los tumores son radiosensibles y quimiosensibles, por lo que resulta eficaz la terapia adyuvante. Debido a la temprana edad de las pacientes con disgerminomas, la remoción del ovario involucrado con la preservación del útero y de la trompa y del ovario contralateral se puede considerar si el tumor tiene menos de 10 cm y no se encuentra evidencia de diseminación extraovárica. A diferencia de los tumores de células epiteliales, es posible que estas malignidades se diseminen por los canales linfáticos y por eso los nódulos linfáticos pélvicos y periaórticos deben ser estudiados cuidadosamente al momento de la cirugía. Si la enfermedad se ha diseminado fuera de los ovarios, son necesarias la histerectomía convencional y la salpingoooferectomía bilateral usualmente seguidas por quimioterapia con cisplatino en combinación con bleomicina y eopósido.<br />2. Macroscópicamente son tumores sólidos, carnosos bien delimitados y que tienen una superficie de corte homogénea de color rosado pálido, sin necrosis, ni hemorragia. <br />3. Microscópicamente el tumor consiste de nidos de células poligonales grandes con bordes citoplasmáticos netos y núcleos centrales con nucléolos prominentes. Separando los nidos se observan tabiques de tejido conectivo con infiltrado linfocitario y ocasionales células gigantes de tipo sinciciotrofoblasto y granulomas.<br />4. El pronóstico de estos tumores generalmente es excelente. Dependiendo del estado de la enfermedad la tasa de supervivencia promedio a los 5 años para los pacientes con disgerminoma es de 90% a 95% cuando la enfermedad está limitada a un ovario de < 10 cm de ancho, cuando el tumor está confinado a él y es de aproximadamente 40% cuando el tumor ha progresado a una etapa IV. <br />B. TERATOMA INMADURO<br />Son la contraparte maligna de los teratomas quísticos benignos (dermoides). Estos son los segundos cánceres de células germinales más comunes. Constituye aproximadamente el 1% de los teratomas y se encuentran con mayor frecuencia en las mujeres menores de 25 años, la edad media es de aproximadamente 18 años. Estos tumores malignos consisten en parte o enteramente de estructuras parcialmente diferenciadas que simulan tejidos de un embrión en desarrollo. <br />1. Características Generales: usualmente son unilaterales, aunque en ocasiones se puede encontrar una contraparte benigna en el ovario contralateral. Debido a que estos tumores crecen rápidamente, pueden producir una sintomatología dolorosa relativamente temprano, por hemorragia o necrosis durante el proceso de crecimiento rápido. Como resultado de esto, el diagnóstico se hace cuando la enfermedad se limita a un ovario en los dos tercios de estas jóvenes. Como en el disgerminoma, si un teratoma inmaduro está limitado a un ovario, es suficiente la ooferectomía unilateral. <br />2. Macroscópicamente tienen un tamaño de aproximadamente 18 cms. de eje mayor y generalmente son más sólidos que los teratomas benignos. La superficie externa es lisa, la superficie de corte blanda y puede ser rosada o gris con áreas de hemorragias y necrosis. <br />3. Microscópicamente los teratomas inmaduros están caracterizados por elementos derivados de las tres capas germinales. El tejido neural inmaduro especialmente común y es elemento crítico para el diagnóstico de este tipo de lesión. El tejido puede formar estructuras tubulares, rosetas o nidos sólidos de células neurales inmaduras. Otros elementos tales como cartílago inmaduro también pueden estar presentes. <br />4. Pronóstico: Se ha hecho un progreso dramático en el tratamiento de estos tumores en los últimos 15 años, con una tasa de supervivencia a los 5 años mayor al 80% para las pacientes con tumores bien diferenciados. <br />C. TUMORES MIXTOS DE CELULAS GERMINALES<br />Los tumores del seno endodérmico y los carcinomas de células embrionarias son tumores ováricos malignos poco comunes que han tenido una mejora notable en la tasa de curación. Hasta hace aproximadamente 10 años estos tumores eran casi uniformemente fatales. Nuevos protocolos quimioterapéuticos han generado una tasa de supervivencia a los 5 años mayor del 60%. Estos tumores se dan típicamente en la infancia y en la adolescencia, y el tratamiento primario es la resección quirúrgica del ovario involucrado seguido de la quimioterapia combinada. El tumor del seno endodérmico produce la α-fetoproteína, mientras que el carcinoma de células embrionarias produce tanto α-fetoproteína como β-hCG. <br />1. Características Generales: se refiere a la presencia de dos o más componentes de células germinales dentro de un mismo tumor y representan aproximadamente el 8% de todos los tumores de células germinales, las combinaciones más frecuentes son disgerminoma combinado con tumor de seno endodérmico y teratoma inmaduro, otros tumores de células germinales tales como <br />D. TUMORES DE SENO ENDODERMICOS<br />Es raro corresponde aproximadamente el 20% de los tumorales de células terminales se caracteriza por un crecimiento rápido y un tumor abdominal importante, la mitad de los pacientes tienen síntomas por una semana o menos antes de buscar atención médica. El tumor en raras ocasiones afecta a pacientes sobre la edad de 40.<br />1. Características Generales: es un tumor derivado de célula multipotencial primitiva, que se diferencia en estructuras del saco vitelino. El tumor es unilateral, sólido o quístico, muy agresivo y se da en mujeres jóvenes. Histológicamente presenta estructuras conectivas perivasculares revestidas por epitelio cuboideo, similares a las que se hallan en el divertículo endodérmico del saco vitelino de la placenta de la rata (seno de Duval o seno endodérmico). Produce a-feto-proteína. Es poco frecuente. <br />2. Macroscópicamente los tumores son grandes con un promedio de 15 cms. con una superficie externa lisa la superficie de corte revela un tumor rosado blanquecino con extensas áreas de necrosis y hemorragia. <br />3. Microscópicamente las células tumorales se distribuyen en varios patrones: reticular compuesto de una red laxa de espacios y canales revestidos por células cúbicas con escaso citoplasma o bien con la presencia de estructuras glomeruloides constituidas por una papila central rodeada por células germinales (cuerpos de Schiller- Duval), alveolo glandular, polivesicular y sólido. Entre las células tumorales se observan habitualmente gotas hialinas eosinófilas que contienen Alfa fetoproteina y se tiñen intensamente con tinción de PAS.<br />4. El pronóstico es pobre con una baja tasa de sobrevida a 5 años. <br />E. TUMORES DE CELULAS EMBRIONARIAS<br />Es semejante al carcinoma embrionario testicular. Las células tumorales son células primitivas, con aspecto similar a las del disgerminoma, pero dispuestas en estructuras epiteliales sólidas, glanduliformes o papilares. Es poco frecuente. Puede producir a-feto-proteína.<br />F. CARIOCARCINOMA<br />Este tipo de tumores pueden ocurrir en el ovario pero son extremadamente raros. La mayoría de las veces corresponde a un componente dentro de un tumor de células germinales. Tiene una estructura y un comportamiento biológico similares a los del coriocarcinoma del testículo.<br />TUMORES DE LAS CÉLULAS ESTROMALES GONADALES<br />Los tumores de las células estromales gonadales corresponden a un grupo inusual de tumores caracterizado por la producción hormonal; de hecho, estos tumores son llamados tumores funcionantes. La descarga hormonal de estos tumores usualmente es en la forma de esteroides sexuales masculinos o femeninos; o en ocasiones son hormonas esteroideas adrenales. Constituye el 1 a 2% de los tumores ováricos. En el 95% de los casos es unilateral, siempre es maligno, pero de bajo grado. Es un tumor en partes sólido, en partes quístico, de tamaño variable, de 5 a 12 cm de diámetro, formado por células pequeñas similares a las de la granulosa, regulares en forma y tamaño, de núcleos con hendidura (en granos de café). Puede haber formaciones epiteliales que rodean cuerpos de Call-Exner (patrón microfolicular) o ser macrofolicular o trabecular. A veces es funcionante y produce hiperestrogenismo. Es el tumor ovárico que con mayor frecuencia produce hiperestrogenismo. En el 5 a 25% de los casos se asocia a carcinoma endometrial, generalmente de grado 1. Es de peor pronóstico si es bilateral, si presenta más de 3 mitosis por 10 campos de aumento mayor o si mide más de 5 cm.<br />1. Características Generales: como grupo este tipo de lesiones da cuenta aproximadamente el 5 a 10% de todos los tumores ováricos pueden ocurrir a cualquier edad. Los tumores del estroma gonadal pueden ser divididos en cuatro grupos mayores. <br />A. Tecomas y fibrotecomas. <br />B. Tumores de células granulosas. <br />C. Tumores de células de Sertoli. <br />D. Tumores de células lipídicas. <br />A. TECOMAS Y FIBROTECOMAS<br />Estos tumores consisten exclusivamente de células de la teca y fibroblastos de origen ovárico-estromal, ellos son casi siempre unilaterales, pueden producir estrógenos induciendo así pubertad precoz o bien metrorragias en mujeres adultas.<br />1. Macroscópicamente los tumores varían desde pequeños no palpables hasta tumores grandes sólidos, firmes característicamente la sección de corte amarillenta lo cual es más prominente en los tecomas puros. <br />2. Microscópicamente hay dos tipos de células una de aspecto fusado con núcleo redondo oval y escaso citoplasma y una células más bien redondeada luteinizada con abundante citoplasma y núcleo central. Las mitosis están casi siempre ausentes, la tinción de grasa usualmente es positiva. Estos tumores son casi siempre benignos.<br />B. TUMORES DE CELULAS GRANULOSAS<br />Es el más común en este grupo. Se dan en todas las edades, aunque en los pacientes más ancianos es más probable que sea benigno. Los tumores de las células de la granulosa pueden secretar grandes cantidades de estrógenos, lo cual en 15% a 20% de mujeres más ancianas puede causar hipertrofia endometrial o carcinoma endometrial. De esta manera, el muestreo endometrial es muy importante cuando los tumores de los ovarios, tales como el tumor de la granulosa son productores de estrógeno. <br />1. Características Generales: estos tumores habitualmente son unilaterales, aunque estos tumores pueden afectar un amplio rango de edad desde los RN a mujeres post menopáusicas ocurren en general con mayor frecuencia dentro de este último grupo. Los tumores de células de granulosa pueden producir una variedad de hormonas hormonales resultando ya sea en efectos virilizantes o feminizantes. Se reconocen dos tipos uno juvenil y otro de tipo adulto que se describirá a continuación.<br />2. Macroscopia: Estos tumores son bien capsulados y varían en tamaño la sección de corte revela neoplasia sólida con áreas de hemorragia o necrosis. <br />3. Microscópicamente la clave del diagnóstico es la presencia de células pequeñas con núcleos en granos de café, las células tumorales pueden crecer en varios patrones microfolicular (cuerpos de Call-Exner), macrofolicular, trabecular y difuso, la combinación de estos patrones es bastante común. La hiperplasia endometrial puede acompañar al tumor de la granulosa en aproximadamente el 50% de los casos y el cáncer endometrial que acompaña estos tumores puede aparecer hasta en un 15% de los casos. <br />4. Pronósticos: Todos los tumores de la granulosa deben ser considerados como potencialmente agresivos, pero en general estos tumores están asociados con un pronóstico incierto, los factores de mal pronóstico incluyen etapa avanzada de la enfermedad, mujeres sobre 40 años, los aspecto morfológicos en general orientan, pero no son claramente definitorios de pronóstico. <br />5. El tratamiento quirúrgico debería incluir la remoción del útero y de ambos ovarios en las mujeres postmenopáusicas así como también en las mujeres en edad reproductiva que no desean mantener su fertilidad. En una mujer joven con lesión limitada a un ovario, con cápsula intacta, la ooferectomía unilateral con estadiaje quirúrgico cuidadoso puede ser adecuada. Este tumor puede presentar recurrencias hasta más de 10 años después. Esto es especialmente cierto con los tumores más grandes, los que poseen un 20% a 30% de recurrencia tardía. Los tumores de las células de sertoli-Leydig (arrenoblastoma) son las contrapartes raras, secretoras de testosterona de los tumores de las células granulosa. Usualmente se presentan en pacientes más ancianas y se deben considerar en el diagnóstico diferencial de las pacientes perimenopáusicas o postmenopáusicas con irrsutismo o virilización y una masa anexial. <br />El tratamiento de estos tumores es similar al de las otras malignidades ováricas en este grupo etáreo y se basa en la extirpación del útero y de los ovarios.<br />C. TUMORES DE LAS CELULAS DE SERTOLI<br />El tumor de las células de Sertoli-Leydig es un cáncer que comienza en los ovarios femeninos. Las células cancerosas producen y liberan una hormona sexual masculina, que puede provocar el desarrollo de características físicas masculinas en la mujer (virilización), incluyendo vello facial y voz gruesa. Habitualmente son unilaterales, las pacientes con este tipo de tumor tienen síntomas de virilización o de aumento de la producción de estrógenos. <br />1. Macroscópicamente son tumores bien circunscritos, solitarios y usualmente grandes, la superficie de corte es característicamente de color café con leche. <br />2. Microscópicamente simulan a los tumores de Sertoli de testículo y las células crecen siguiendo tres patrones diferentes: tubular simple, tubular complejo y lipidoma folicular, el patrón es frecuentemente mixto, la mayoría de estos tumores son benignos. <br />3. Tratamiento: La terapia consiste en la resección quirúrgica salpingoooforectomia remoción de ovario y trompa.<br />4. Pronóstico es bueno por razón de que el tumor crece muy lentamente y por lo general es benigno.<br />D. TUMORES DE CELULAS LIPIDICAS<br />Incluyen el tumor de células Hiliares y tumor de células del Leydig, corresponde a menos del 0.1% de todas las neoplasias ováricas y son habitualmente unilaterales. <br />1. Características Generales: Los tumores de células lipídicas afectan predominantemente a adultos, en el 70 a 90% de los casos el tumor tiene una actividad androgénica y son virilizantes, las pacientes se presentan con hirsutismo, amenorrea, engrosamiento de la voz e hipertrofia clitoral. La actividad estrogénica ocurre hasta en un 20% de los casos y el 5 a 10% de los pacientes pueden tener además síndrome de Cushing. <br />2. Macroscópicamente estos tumores son lobulados, blandos, amarillos o parduscos de variados tamaños con áreas de hemorragias y necrosis. <br />3. Microscópicamente el tumor consistente de células poliédricas o cuboídeas y tienen núcleos redondos centrales y citoplasma eosinófilo granular con presencia o no de cristales de Reinke. Áreas de fibrosis y hialinización pueden estar presentes. Estos tumores son generalmente benignos, pero un 10 a 15% de los tumores se comportan en forma maligna y pueden causar la muerte. <br />CÁNCER METASTÁSICO DEL OVARIO<br />Clásicamente, el término tumor de Krukenberg describe un tumor ovárico que es metastásico e otros sitios tales como el tracto gastrointestinal (80% de estómago, el resto de colon), mama y endometrio. Corresponden al 30% a 40% de los cánceres metastásicos del ovario. Muchos de estos tumores están caracterizados por ser infiltrativos, carcinoma mucinoso de tipo predominantemente de células en anillo y es bilateral y asociado a una enfermedad metastásica. En ocasiones estos tumores están asociados con sangrado uterino anormal o virilización, llevando a la suposición de que algunos pueden producir estrógenos o andrógenos. <br />El cáncer de mama metastásico al ovario es común, y los datos provenientes de autopsias sugieren la metástasis ovárica en un cuarto de los casos. En 10% de los pacientes con cáncer metastásico al ovario, un sitio primario extraovárico no se puede demostrar. Es importante considerar la presentación ovárica versus la ooferectomía profiláctica al momento de la histerectomía en las pacientes que tienen una fuerte historia familiar (parientes de primer grado) de cáncer ovárico epitelial, cáncer primario del tracto gastrointestinal, o cáncer de mama. En las pacientes previamente tratadas por cáncer de mama o por cáncer gastrointestinal, se debe considerar la remoción incidental de los ovarios al momento de la histerectomía, porque estos pacientes tienen una elevada predilección por el desarrollo del cáncer de ovario. El pronóstico para muchas pacientes con cáncer metastásico al ovario es triste, con tasas del 5% a 10% de supervivencia a los 5 años.<br />1. Características Generales: el 6 a 7% de los tumores ováricos corresponden a metástasis. La edad en que ocurren depende del tipo del tumor primario, pero en general las mujeres con carcinomas y metástasis ováricas son de menor edad que las pacientes con carcinomas similares sin metástasis ováricas (la mujer más joven tiene una mayor vascularización del ovario).<br />METASTASIS NODULAR<br />Generalmente se trata de un hallazgo en una mujer con carcinoma extraovárico de origen conocido y muchas veces diseminado. Se encuentran en primer lugar en el carcinoma de la mama; en segundo lugar, en el carcinoma del tracto digestivo, y en tercer lugar, en el carcinoma uterino (estos tres orígenes hacen el 90% de los casos).<br />TUMOR DE KRUKENBERG<br />El diagnóstico se establece microscópicamente. Se trata de un carcinoma en células en anillo de sello con desmoplasia en el ovario. Suele presentarse clínicamente como un tumor primario del ovario, aunque se trata de una metástasis, por vía linfática. Frecuentemente es bilateral, los ovarios aparecen difusamente aumentados de tamaño, a veces con arquitectura macroscópica conservada. El cuadro histológico induce a la búsqueda del tumor primario extraovárico: generalmente es un carcinoma gástrico (76 a 100% de los casos). En segundo lugar están los de origen intestinal, apendicular y mamario; más rara vez se trata de un carcinoma de la vesícula biliar, de la vía biliar, del cuello uterino o de la vejiga urinaria. El promedio de edad en que ocurre el tumor de Krukenberg es de 45 años. El 25 a 44% de los casos tienen menos de 40 años. El 3 a 8% de las metástasis en el ovario corresponden a un tumor de Krukenberg.<br />Ocasionalmente otros tumores metastásicos en el ovario presentan un aspecto macroscópico descrito originalmente en el tumor de Krukenberg (aumento difuso de volumen, compromiso ovárico bilateral con conservación de la forma del órgano). Esto puede ocurrir en casos de adenocarcinomas tubulares o carcinomas sólidos. Algunos autores los incluyen en la categoría de tumor de Krukenberg. <br />El tratamiento y pronóstico Dado que el tumor de Krukenberg es un secundario (metástasis) del tumor, la gestión del tumor, hay que encontrar y tratar el cáncer primario. En general, la mayoría de los casos de tumor de Krukenberg tienen un mal pronóstico y el funcionamiento radicales como la extirpación de los ovarios (y el de colon o apéndice si procede) puede mejorar la supervivencia en casos de metástasis ovárica solitaria o de la enfermedad extendida local (es decir, la lesión se localiza sólo en la pelvis). La quimioterapia y radioterapia antes de la cirugía puede usarse para reducir el tumor y facilitar su eliminación<br />Vías de las metástasis ováricas<br />1. Linfática. Es la más frecuente, especialmente a partir de un cáncer del tubo digestivo, tracto urinario o de la mama.<br />2. Hematógena. Ocurre generalmente en tumores extensamente diseminados.<br />3. Transcelómica. En tumores de otros órganos pelvianos.<br />4. Transluminal. En tumores uterinos a través del lumen tubario.<br />5. Contigüidad. Extensión directa al ovario. <br />Implantes peritoneales<br />En tumores ováricos, en particular en el 20 a 40% de los serosos de bajo grado de malignidad, es frecuente encontrar pequeñas excresencias en el peritoneo a manera de papilas. Estas formaciones pueden corresponder a estructuras glandulares sin signos de invasión del tejido conjuntivo circundante, pero con algunas atipías celulares. Pero también pueden ser francamente invasoras o corresponder a estructuras glandulares con un epitelio de tipo tubario y normotípico (endosalpingiosis). No siempre coincide el grado de atipía con el del tumor ovárico. Estas lesiones peritoneales también se han descrito en ausencia de un tumor ovárico, por lo que se han interpretado como fenómenos metaplásticos del peritoneo pelviano y no como implantes transcelómicos de un tumor ovárico. Esta interpretación está apoyada en el origen común (epitelio celómico) del mesotelio peritoneal, epitelio superficial del ovario y epitelio tubario.<br />OTRAS MALIGNIDADES OVÁRICAS<br />Raramente, el ovario puede ser el sitio de la manifestación inicial de un linfoma. Estos son usualmente encontrados en asociación con linfomas, aunque se han reportado casos de linfoma ovárico primario. Una vez hecho el diagnóstico, el manejo es similar al del linfoma de cualquier otro origen. Los sarcomas mesodérmicos malignos (carcinosarcomas) son otro tipo raros de tumor ovárico que usualmente muestra un comportamiento agresivo y se diagnostican en fases tardías. La tasa de supervivencia es pobre, y la experiencia clínica con estos tumores es limitada.<br />SÍNTOMAS GENERALIZADOS<br />La mayoría de las mujeres que experimentan cáncer epitelial del ovario no tienen síntomas durante periodos prolongados. Cuando estos se presentan, son vagos e inespecíficos.<br />En la enfermedad en etapa temprana, la paciente puede experimentar menstruación irregular si es pre-menopáusica. En ocasiones percibe distención de la parte baja del abdomen, presión o dolor a este nivel, como dispareunia.<br />PATOGÉNESIS Y DIAGNÓSTICO<br />Los tumores malignos de células epiteliales ováricas se diseminan primariamente por extensión directa dentro de la cavidad peritoneal como resultado del recambio celular desde la superficie ovárica. Este proceso explica la amplia diseminación peritoneal al momento del diagnóstico, incluso con lesiones ováricas primarias relativamente pequeñas. Aunque los cánceres ováricos de células epiteliales también se diseminan por vía linfática y hematógena, es la extensión directa dentro del espacio virtualmente ilimitado de la cavidad peritoneal el que es la base primaria para su presentación clínica tardía. El diagnóstico temprano del cáncer ovárico es más dificultoso debido a la falta de pruebas de tamizaje efectivas. El CA-125 es un ensayo tumoral que no se debería usar rutinariamente para el tamizaje de cáncer ovárico; pero sí debería ser utilizado para el seguimiento de la respuesta a la terapia y para evaluar la enfermedad recurrente. Su uso en casos seleccionados puede incrementar la sospecha de cáncer ovárico en un paciente que no ha sido diagnosticado previamente. Este determinante antigénico es reconocido por el anticuerpo monoclonal OC-125. El CA-125 no es expresado por los ovarios fetales o adultos normales. Generalmente, en los adultos, el CA-125 se encuentra incrementado ante cualquier inflamación de la pleura, pericardio o del peritoneo. Un valor sérico de 35 U/mL se considera como límite superior normal. Los resultados falsos positivos y falsos negativos limitan su uso como una herramienta de tamizaje.<br />PREVENCIÓN<br />
      • El haber tenido al menos un hijo protege de la enfermedad con  una disminución del riesgo de 0,3 a 0.4.
      • El uso de anticonceptivos orales aminora el riesgo de cáncer ovárico epitelial.
      • La píldora anticonceptiva es el único método demostrado de prevención del cáncer ovárico.
      • Se ha administrado fenretinida (acido 4- hidroxirretinoico), un derivado de vitamina A, a mujeres con cáncer mamario unilateral en un esfuerzo por disminuir el riesgo de la afección contra lateral.
      • La realización de una ovariectomía profiláctica disminuye el riesgo de cáncer ovárico sin eliminarlo.
      • Dado que los ovarios brindan protección contra enfermedades cardiovasculares y ortopédicas, no debe hacerse ovariectomía sistemáticamente en la pre-menopausia a mujeres con bajo riesgo de cáncer ovárico.
      PRINCIPIOS GENERALES EN EL MANEJO QUIRÚRGICO DE LAS MALIGNIDADES DEL OVARIO<br />La terapia quirúrgica primaria está indicada en muchas de las malignidades ováricas, utilizando el principio de cirugía citoreductora 0 “disminución del tumor”. Los racional de la cirugía citoreductora es que la radioterapia adyuvante y la quimioterapia son más efectivas cuando todas las masas tumorales se reducen a <1 cm en tamaño. Ya que la siembra peritoneal directa es el método primario de diseminación intraperitoneal, múltiples estructuras adyacentes contienen el tumor, generando procedimientos de citoreducción que son costosos. Cada procedimiento incluye lo siguiente:<br />1. La citología peritoneal se obtiene ingresando al abdomen para estudiar la diseminación microscópica del tumor. La ascitis es aspirada y sometida a análisis citológico, o si no se encuentra ascitis, se usa irrigación salina para “lavar” la cavidad peritoneal en un intento por encontrar enfermedad microscópica.<br />2. La inspección y palpación de la cavidad peritoneal completa se hace para establecer la extensión de la enfermedad. Esto incluye la pelvis, ambos espacios pericólicos, el epiplon y el abdomen superior, incluyendo el hígado, el bazo y la cara inferior del diafragma.<br />3. La onmentectomía se realiza usualmente, así el compromiso tumoral sea evidente o no.<br />4. El muestreo de los nódulos linfáticos periaórticos y pélvicos se debe realizar. Sin una enfermedad masiva, las biopsias se obtienen del fondo de saco anterior y posterior, las paredes laterales de la pelvis derecha e izquierda, de los espacios paracólicos derecho e izquierdo y del diafragma. Debido a que muchos cánceres ováricos se presentan en un estadío avanzado, el tratamiento adyuvante con quimioterapia es usualmente necesario. El quimioterápico de primera línea es el paclitaxel (Taxol) combinado con carboplatino. Con la recurrencia de la enfermedad, se pueden usar otros agentes quimioterápicos, incluyendo la ifosfamida, hexametilmelamina, doxorubicina, topotecam, gemcitabina, etopósido, vinorelbina y tamoxifeno. La radioterapia tiene un rol limitado en el manejo del cáncer ovárico. El seguimiento consiste en la historia clínica y examen, varios estudios ultrasonográficos y/o tomográficos, y en tumores de células epiteliales, el uso de un marcador tumoral sérico como el CA-125.<br />COMPLICACIONES DE LOS TUMORES DE OVARIO<br />1. Torsión: es más frecuente en el embarazo, mujeres jóvenes y niñas.<br />2. Infección: frecuentemente se debe a Escherichia coli y Salmonella.<br />3. Rotura: la del cistoadenoma mucinoso produce pseudomixoma peritoneal: se desprenden células mucosecretoras que se implantan en el peritoneo y secretan mucus. En 2/3 de los casos el tumor ovárico primario es bilateral, puede tratarse de un tumor mucinoso limítrofe y puede haber infiltración del estroma ovárico por mucus (pseudomixoma ovárico). La rotura puede provocar un shock y peritonitis.<br />4. Diseminación en el caso del cáncer ovárico.<br />CONCLUSION<br />Luego de haber realizado una exhaustiva investigación con una ardua labor entendemos que es el momento preciso de resaltar la importancia de lo que es la patología maligna del ovario, en lo es la medicina preventiva y la orientación medico paciente para tratar de prevenir y disminuir a lo mínimo posible esta patología maligna , que afecta grandes cantidades de mujeres . <br />Además poder resaltar y hacer énfasis en los conocimientos obtenidos sobre esta patología en lo que será nuestra vida como profesionales de la ciencia de la salud.<br />GALERIA (IMÁGENES MACROSCOPICA Y MICROSCOPICAS HYPERLINK "http://www.boloncol.com/index2.php?option=com_jce&task=popup" t "PopupImage" HYPERLINK "http://www.boloncol.com/index2.php?option=com_jce&task=popup" t "PopupImage" Tumor seroso ovárico de bajo grado de malignidad ("borderline"): Tumoración ovárica quística de contenido seroso y de gran tamaño con varios focos de crecimiento tumoral exofítico en su superficie. Estructuras papilares tapizadas por un epitelio neoplásico en el que las células se disponen en varias capas (multiseriación) y no hay invasión del estroma subyacente.  HYPERLINK "http://www.boloncol.com/index2.php?option=com_jce&task=popup" t "PopupImage" Cistoadenocarcinoma seroso de ovario: Tumoración ovárica sólida y quística que infiltra la cápsula. Detalle de la tumoración con un cuerpo de psamoma en la región central (microcalcificación en láminas concéntricas). HYPERLINK "http://www.boloncol.com/index2.php?option=com_jce&task=popup" t "PopupImage" HYPERLINK "http://www.boloncol.com/index2.php?option=com_jce&task=popup"  Tumor mucinoso de bajo grado de malignidad ("borderline"): Gran tumoración quística de contenido de aspecto mucoide. Contrástese el tamaño con el útero y ovario contralateral. Tumor mucinoso de ovario de bajo grado de malignidad ("borderline"): Epitelio mucinoso con multiseriación y atipia nuclear, pero sin invasión del estroma.<br />Tumor mucinoso malingo <br />Cistoadenocarcinoma mucinoso de ovario de alto grado de malignidad. <br />
      • Disgerminoma:
      <br />Tumoración sólida multinodular. Células neoplásicas grandes entremezcladas con abundante población linfoide.  <br />Tumor ovárico estromal de los cordones sexuales: <br /> <br /> <br />Tumor ovárico estromal de los cordones sexuales: Tumor ovárico estromal de los cordones sexuales: Tumoración sólido quística.Área de patrón trabecular- cordonal.<br />Tumor de Krukemberg: <br /> <br />Tumor de Krukenberg: Tumor de Krukenberg: <br />Tumoración ovárica bilateral sólida y multinodular. Infiltración del estroma ovárico por células neoplásicas mucosecretoras en "anillo de sello" (tumor primitivo en estómago).<br />BIBLIOGRAFIA<br />1.Dr. Luis Contreras Meléndez (2006) TUMORES OVARICOS. Servicio de Anatomía Patológica Hospital Clínico Universidad de Chile. Adaptación del original: Dorland, 27th ed; Holland et al., Cancer Medicine, 3d ed, p1685.<br />2. Oglio, M., Roffo, Angel L. (2005). Patologias Malignas de los Ovarios http://escuela.med.puc.cl/paginas/cursos/tercero/anatomiapatologica/imagenes_ap/patologia1070-1078.html<br />3. Dr. Napoleón Tocci Dell (12/2009). Ginecologia y Obstetricia, Apuntes de Ginecologia. Apuntes de Medicina Patologia de los ovarios. Tumores.1<br />4.Crisa Padeyu (2005) http://www.monografias.com/trabajos64/patologia-ovario/patologia-ovario.shtml<br />5.John Hopkings Pathology (June 02, 2003) Ovarian Cancer. Anatomy Pathology. http://www.ovariancancer.jhmi.edu/spanish/typesca.cfm <br />6.Iris de la Cruz, Sebastián; Llanos Arriaga, Víctor; Narro Tristán, (Feb. 2001). Edema masivo de ovario bilateral. Patología ginecológica poco frecuente. Ginecologia obstetricia México;69(2):72-76<br />7.Chuaqui, Rodrigo (2007). Anatomía Patológica del Aparato Genital Femenino. PATOLOGIA ESPECIAL DEL OVARIO. http://escuela.med.puc.cl/paginas/publicaciones/anatomiapatologica/06Genital_fem/6ovario2.html<br />8.Información general sobre los tumores del ovario de bajo potencial maligno (10/2009) Instituto Nacional del Cancer http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/ovario-maligno-bajo/Patient<br />9.Planner Media, S.L. EL CÁNCER DE OVARIO ES EL MÁS MALIGNO DE TODOS LOS TUMORES GINECOLÓGICOS http://www.accesomedia.com/display_release.html?id=6829<br />10.http://www.scribd.com/doc/17673429/PATOLOGIA-DE-OVARIO<br />