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Tolosa hunt
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  • 1. El síndrome de Tolosa-Hunt (STH) es una oftalmoplejía dolorosa causada por lainflamación inespecífica del seno cavernoso o fisura orbitaria superior.FisiopatologíaLa inflamación no específica (no caseificantes granulomatosa o no granulomatosa)en el seno cavernoso o fisura orbitaria superior es la causa del dolor constante quecaracteriza el inicio de este trastorno. Oftalmoparesia o movimientosdesordenados del ojo se produce cuando los nervios craneales III, IV y VI estándañados por la inflamación granulomatosa. La disfunción pupilar puede estarpresente y se relaciona con daño a las fibras simpáticas en la porción cavernosa dela CIA o de las fibras parasimpáticas que rodean el nervio motor ocular común.Compromiso del nervio trigémino (principalmente V1) puede causar parestesiasde la frente. Implicación patológica más allá del seno cavernoso, fisura orbitariasuperior, o el ápice de la órbita se produce rara vez, y el desorden es parte de uncontinuo con seudotumor orbital idiopático, con el que comparte característicashistopatológicas. Remisiones espontáneas pueden ocurrir, las recaídas puedenocurrir en hasta el 40% de los pacientes.FrecuenciaEstados UnidosEste trastorno es poco común en los Estados Unidos ya nivel internacional.Mortalidad / MorbilidadEl síndrome de Tolosa-Hunt no es un trastorno fatal los pacientes experimentanel inicio unilateral de dolor agudo orbital y oftalmoparesia, y el trastorno puedeponer en peligro la vista, si La inflamación no tratada se extiende más allá delseno cavernoso afectar el nervio óptico.SexoHombres y mujeres son igualmente afectados.EdadEste trastorno es poco común durante las primeras 2 décadas de vida en personasmayores de 20 años, parece tener una distribución uniforme. Cuando THS se
  • 2. produce en los niños, el curso de la enfermedad parece ser similar a laexperimentada por los adultos.Historia• Los pacientes se presentan con dolor retro-orbitario o periorbitariogeneralmente grave de inicio agudo. Este dolor puede ser descrito como constantey "aburrido" en la naturaleza.• relacionados con oftalmoparesia Diplopía sigue la aparición del dolor (en casosraros, el oftalmoparesia precede al dolor, a veces por varios días).• Los pacientes pueden informar de la pérdida visual. Esto se indica si la Lainflamación se extiende a la órbita de afectar el nervio óptico, y no es un factor enla enfermedad limitada al seno cavernoso.• Parestesias a lo largo de la frente se puede describir si la primera división delnervio trigémino se tratara.• El síndrome de Tolosa-Hunt es más a menudo unilaterales, aunque los casosbilaterales se han descrito.• Síndrome de Tolosa-Hunt con frecuencia imita otras condiciones, unacaracterística única que es patognomónico de este proceso no existe. Por lo tanto,darse cuenta de que se trata de un diagnóstico de exclusión se hace aún másimportante. Muchos de los procesos que se encuentran dentro del diagnósticodiferencial del síndrome de Tolosa-Huntpuede tener morbilidad significativa si nose diagnostica y se trata adecuadamente.Física• Dolor o oftalmoparesiaoftalmoplejía es el sello distintivo de este síndrome.• Además de los nervios ópticos y trigémino (V1, V2 rara de distribución),cualquiera de los nervios motores oculares pueden estar involucrados. Los nerviosoculomotor y motor ocular externo son los más afectados. La evidencia deparálisis incompleta del III con o sin escatimar pupilar puede estar presente. Porel contrario, la participación inflamatoria de los nervios simpáticos que pasa por elinterior del seno cavernoso puede producir síndrome de Horner con miosis. La
  • 3. combinación de parálisis oculomotora unilateral y síndrome de Horner aumenta laespecificidad de localización para el seno cavernoso.• La ptosis puede observar relacionados con la parálisis oculomotora. Hinchazónde la tapa es más probable que ocurra con enfermedades de la órbita en lugar delimitarse a la inflamación del seno cavernoso. Estos cambios han sido maldiagnosticada como una complicación de la sinusitis, según lo informado porLachanas y cols.2• leve protuberancia del globo ocular y / o edema de papila puede señalar si setrata de la órbita.• Evidencia de afectación del nervio trigémino es sugerido por la pérdida delreflejo corneal ipsilateral.• Los criterios de la Sociedad Internacional de Cefaleas de Tolosa-Huntsyndrome3, 4 son las siguientes:o Episodio (s) de dolor orbitario unilateral de un promedio de 8 semanas si no setrataparesia o asociados de la tercera, cuarta, sexta o los nervios craneales, que puedecoincidir con el inicio del dolor, o después, por un período de hasta 2 semanaso Dolor que se alivia en 72 horas de iniciado el tratamiento con esteroidesExclusión o de otras condiciones de neuroimagen y la angiografía (no obligatoria)CausasLa causa del síndrome de Tolosa-Hunt es desconocida (idiopática).
  • 4. Diagnostico diferencialAnisocoriaMalformaciones ArteriovenosasLos tumores benignos del cráneoSíndrome del seno cavernosoLos aneurismas cerebralesTrombosis venosa cerebralCraneofaringiomaNeuropatía DiabéticaHematoma epiduralLos músculos extraoculares, AccionesLos músculos extraoculares, anatomíaEnfermedad de LymeMeningiomaEnfermedad metastásica al cerebroMigrañaDolor de cabeza tipo migraña: Perspectiva de Neuro-oftálmicaNeurosarcoidosisTumores pituitariosPoliarteritisnodosaLinfoma primario del SNCLos tumores malignos primarios del cráneo
  • 5. Lupus Eritematoso SistémicoLa meningitis tuberculosaVaricela ZosterGranulomatosis de WegenerEnfermedad de WhippleEl diagnóstico del síndrome de Tolosa-Hunt es generalmente uno de exclusión.Estudio diagnóstico de laboratorio: hemograma completo, velocidad desedimentación globular (VSG), electrolitos con glucosa, pruebas de funcióntiroidea, anticuerpos treponémicos fluorescentes (FTA), anticuerpos antinucleares(ANA), el lupus eritematoso (LE) la preparación, anticuerpos anticitoplasma delos neutrófilos (ANCA), proteínas séricas electroforesis, título de Lyme, la enzimaconvertidora de angiotensina (ECA) de nivel, y título de VIH son útiles en laeliminación de otros procesos. Este nivel de evaluación es necesaria para excluirotras condiciones, que pueden tener una importante morbilidad asociada.El líquido cefalorraquídeo (LCR) Estudios: El conteo celular y diferencial,proteínas, glucosa, hongos y / o bacterianas culturas, la tinción de Gramcitología, y la presión de apertura del LCR son útiles en la eliminación decondiciones que simulaban el síndrome de Tolosa-Hunt, un leve (linfocítica)pleocitosis en el líquido espinal puede ocurrir en pacientes con síndrome deTolosa-Hunt.Los anticuerpos anti-GQ1b puede ser útil para distinguir el síndrome deprincipios, sin dolor de Tolosa-Hunt de síndrome de Miller Fisher.Los estudios de imagenRM del cerebro y la órbita con y sin contraste, la resonancia magnética (RM) o laangiografía angiografía por sustracción digital (DSA) y la tomografíacomputarizada del cerebro y la órbita con y sin contraste todos pueden ser útiles(ver las imágenes a continuación) . Los cambios inflamatorios en el senocavernoso, fisura orbitaria superior, y / o vértice de la órbita se observatípicamente en las imágenes de alta resolución de contraste. En la experiencia delos autores, delgada rebanada de alto campo magnético resonancia magnética de
  • 6. la región del seno cavernoso, incluyendo secciones coronales con y sin cortescontraste y supresión grasa de las regiones orbitales, es la modalidad de elección.Estos cambios no son específicos para el síndrome de Tolosa-Hunt y tambiénpueden estar presentes en condiciones neoplásicas del seno cavernoso. Laampliación del nervio óptico o externo músculos oculares se ha descrito, haciendohincapié en el continuo con enfermedades inflamatorias idiopáticas orbital.Tenga en cuenta que los resultados en todos los estudios de imagen pueden sernormales en algunos casos de síndrome de Tolosa-Hunt.El estrechamiento de la arteria carótida interna dentro del seno cavernoso puedeser identificado en la angiografía. Tenga en cuenta que estos cambios no sonespecíficos para el síndrome de Tolosa-Hunt.RM con interferencia constructiva de 3 dimensiones en estado estacionario (3DCIS) ofrece una imagen mejorada en el seno cavernoso. Este tipo de proyección deimagen puede ayudar en el diagnóstico futuro de la TSH, pero no es de usorutinario.ProcedimientosLa biopsia de la lesión puede ser necesaria para confirmar el diagnóstico. Ladificultad técnica de la región del seno cavernoso biopsias generalmente mitigapara una prueba de esteroides, sin embargo, la biopsia puede ser necesaria paraexcluir neoplasia o si los síntomas progresan, atípica, o recurren.Los hallazgos histológicosLa biopsia revela inflamación inespecífica granulomatosa o no granulomatosa.Este es histológicamente indistinguible de la patología de pseudotumor orbitario,y estas enfermedades pueden existir a lo largo de un continuo.Atención MédicaLos corticoides son el tratamiento de elección, por lo general proporcionar aliviosignificativo del dolor a las 24-72 horas de iniciado el tratamiento. Oftalmoparesiasuele requerir semanas o meses para la resolución y, de hecho, oftalmoparesia nopuede resolver por completo en algunos casos, dependiendo del grado deinflamación y la agresividad de la terapia. Para los casos refractarios, laazatioprina (Imuran), el metotrexato o la radioterapia se ha empleado.
  • 7. Cuidado QuirúrgicoExtirpación quirúrgica no suele ser un tratamiento viable del síndrome deTolosa-Hunt, el valor principal de la intervención quirúrgica es un diagnósticohistopatológico.ConsultasEvaluación neuro-oftalmología es útil para confirmar el diagnóstico y excluirotras causas de los síntomas que presentan. Consulta con un neurocirujano puedeser útil en los casos que requieren biopsia.MedicamentosLos esteroides se usan para tratar la inflamación del síndrome de Tolosa-Hunt. Elalivio del dolor por lo general se produce rápidamente, es decir, el plazo de 24-72horas. Continúe el tratamiento a la dosis inicial para un corto período de tiempo(es decir, 10.7 d) después que se resuelva el dolor, entonces la forma cónica demanera gradual. Si no hay respuesta a la terapia de esteroides se ha producidodentro de las 72 horas, el diagnóstico de síndrome de Tolosa-Hunt debe serreevaluado.Si un paciente es incapaz de tolerar la terapia con esteroides, terapiainmunosupresora se podrán considerar otras.Corticoesteroides:Reducen el dolor y la inflamación , disminuyen el tamaño de la masa inflamatioria.PrednisonaPuede disminuir la inflamación mediante la inversión de aumento de lapermeabilidad capilar y la supresión de la actividad de los PMN. Estabiliza lasmembranas lisosomales y también suprime la producción de anticuerpos ylinfocitos.Agentes inmunosupresoresDisminuyen la reacción autoinmune
  • 8. El metotrexato (Trexall)Antimetabolito utilizado para tratar muchos procesos autoinmunes. El modo deacción no se conoce, este medicamento interfiere con la síntesis de ADN.La azatioprina (Imuran)Agente inmunosupresor que trabaja principalmente en las células T. Funcionamuy lentamente, puede requerir 6-12 meses de prueba antes de llevar a cabo.Hasta el 10% de los pacientes pueden tener una reacción idiosincrásica quedesalienta el uso. No permita que el recuento de leucocitos a caer por debajo de3000/μL o recuento de linfocitos a caer por debajo de 1000/μL.Atención ambulatoriaSupervisar un programa de de los esteroides y monitorear los efectos adversosrelacionados con esteroides. Debido a que el diagnóstico de síndrome de Tolosa-Hunt se hace a menudo clínicamente sin confirmación histopatológica, lavigilancia debe mantenerse la posibilidad de diagnóstico alternativoenmascaramiento.ComplicacionesLas complicaciones de la alta dosis y / o el uso prolongado de esteroides soncomunes.En los pacientes con afectación extracavernous sino que afecta al nervio óptico,pérdida de la visión puede ocurrir.PronósticoPor lo general, el pronóstico se considera bueno. Los pacientes generalmenteresponden a los corticosteroides, y la remisión espontánea puede ocurrir, aunquepermanente déficit motor ocular puede permanecer.La recaída puede ocurrir en hasta un 40% de los pacientes tratados con éxito parael síndrome de Tolosa-Hunt. Esto ocurre normalmente en el mismo lado que lalesión original, pero se puede observar en el lado opuesto. La remisión espontáneapuede ocurrir, los pacientes que han experimentado una remisión espontáneaparecen tener tanto riesgo de recurrencia que aquellos tratados con
  • 9. medicamentos. Giménez-Roldán y otros han informado de que las recaídas puedenocurrir hasta 13 años después del diagnóstico inicial y el tratamientoEducación del PacienteLos pacientes deben entender que se trata de una enfermedad idiopática, que sueleser autolimitada. Puede haber recaídas (30-40% de los pacientes puedenexperimentar una recaída), y los pacientes deben saber que el curso de cualquierrecaída suele seguir el evento original, pero pueden requerir pruebas adicionales.Los pacientes deben tener una idea del diagnóstico diferencial del síndrome deTolosa-Hunt y el informe sobre los nuevos síntomas o efectos secundarios deltratamiento con el médico.Los riesgos asociados con el uso de altas dosis de esteroides debe subrayarse antesdel inicio del tratamiento.