El documento presenta el caso de una paciente femenina con Lupus Eritematoso Discoide Crónico Hipertrófico (LEDCH) que respondió satisfactoriamente al tratamiento con corticoides tópicos y antimaláricos sistémicos. El LEDCH es una variante poco frecuente del Lupus Eritematoso Discoide Crónico que se caracteriza por lesiones verrugosas en la cara y brazos. La paciente presentaba placas eritematosas, hiperqueratósicas y erosivas que desaparecieron tras
1. Lupus eritematoso discoide
crónico hipertrófico.
Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS
Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador,
Dr. A. Sehtman y col.
Act Terap Dermatol 2005; 28: 170
Lupus eritematoso discoide
crónico hipertrófico.
Buena respuesta terapéutica.
Dra. Eneida Silva*, Dra. Nancy Labrador*, Dr. Ariel Sehtman**,
Prof. Dr. Hugo Cabrera***, Prof. Dr. Miguel Allevato****
* MÉDICAS BECARIAS
** MÉDICO DE PLANTA Y JEFE DE CONCURRENTES Y BECARIOS
*** PROFESOR TITULAR DE DERMATOLOGÍA - UBA
**** JEFE I/C DIVISIÓN DERMATOLOGÍA
CÁTEDRA Y DIVISIÓN DERMATOLOGÍA.
HOSPITAL DE CLÍNICAS "JOSÉ DE SAN MARTIN" (UBA).
RESUMEN RESUMO SUMMARY
E l Lupus Eritematoso Discoide Crónico O Lúpus Eritematoso Discóide H ypertrophic Chronic Discoid Lupus
Hipertrófico (LEDCH) es una variante Crônico Hipertrófico (LEDCH) é uma Erythematosus (HCDLE) is a rare form
poco frecuente del Lupus Eritematoso Dis- variante pouco frequente do Lúpus of Chronic Discoid Lupus Erythe-
coide Crónico (LEDC) y se caracteriza Eritematoso Discóide Crônico (LEDC) e matosus (CDLE) and is characterized
por presentar lesiones verrugosas que se caracteriza por apresentar lesões by warty lesions on the face and arms.
comprometen cara y miembros supe- verrugosas que comprometem o rostro Due to its clinical and histological simi-
riores. Por su semejanza clínica e histoló- e membros superiores. Por sua semel- larity, it might be distinguished from
gica debe establecerse el diagnóstico hança clínica e histológica deve esta- Hypertrophic Liquen Planus, Kera-
diferencial con el liquen plano hipertrófi- belecer-se o diagnóstico diferencial toacanthoma and Squamous Cell
co, el queratoacantoma y el carcinoma com o líquen plano hipertrófico, o que- Carcinoma.
de células escamosas. ratoacantoma e o carcinoma de células We present a female patient with
Presentamos una paciente con lesio- escamosas. HCDLE who successfully respond to
nes de lupus eritematoso discoide cró- Apresentamos uma paciente com topical steroids (clobetasol) during four
nico hipertrófico que respondió satis- lesões de Lúpus Eritematoso Discóide weeks and sistemic antimalarials
factoriamente al tratamiento con corti- Crônico Hipertrófico que respondeu (Hydroxychloroquine 400 mg/day) for
coides tópicos (clobetasol) por cuatro satisfatoriamente ao tratamento com seven months, beside sunprotection.
semanas y antipalúdicos sistémicos corticóides tópicos (clobetasol) por Hyperqueratotic and erosive lesions
(hidroxicloroquina 400 mg/día) por quatro semanas e antipalúdicos sisté- dissapaired leading to hyperpigmen-
siete meses, además de fotoprotecto- micos (hidroxicloroquina 400 mg/dia) tation areas.
res. Las lesiones hiperqueratósicas y por sete meses, além de fotoproteto-
erosivas desaparecieron, dejando res. As lesões hiperqueratósicas e ero- Key words: Hypertrophic Chronic
hiperpigmentación residual. sivas desapareceram, deixando hiper- Discoid Lupus Erythematosus, Treat-
pigmentação residual. ment, Corticosteroids, Hydroxychlo-
Palabras clave: Lupus eritematoso roquine.
discoide crónico hipertrófico, tra- Palavras chaves: Lúpus eritematoso
tamiento, corticoesteroides, hidro- discóide crônico hipertrófico, trata-
xicloroquina. mento, corticosteróides, hidroxiclo-
roquina.
2. INTRODUCCIÓN
El Lupus Eritematoso Discoide Cró-
nico Hipertrófico (LEDCH) es una
forma rara de Lupus Eritematoso Dis-
coide Cutáneo Crónico (LEDCC).
Clínicamente se manifiesta por la pre-
sencia de placas eritematosas, esca-
mosas, hiperqueratósicas y verrugo-
sas en zonas fotoexpuestas.
Tiene similitud clínica e histológica
con el liquen plano hipertrófico, el
queratoacantoma y el carcinoma de
células escamosas.
Evoluciona con cicatrices sobre las
cuales pueden aparecer tumores
Foto 1:
malignos. Placas blanquecinas,
bordes
En su tratamiento se utilizan corti- eritematosos,
coides (tópicos, intralesionales y sisté- hiperqueratósicos,
verrugosos.
micos), antipalúdicos y retinoides.
Presentamos una mujer con un
LEDCH que respondió satisfactoria-
mente al corticoide tópico y a la hidro-
anti-RO, anti-SSA, C3 y C4- todos nega-
xicloroquina.
tivos. Evaluación oftalmológica normal.
Se realizan dos tomas biopsia, una de
Caso Clínico mejilla izquierda y otra de espalda. El
examen histopatológico (Dr. G Casas)
Paciente de sexo femenino, 48 años
mostró epidermis con hiperqueratosis,
de edad.
vacuolización de la capa basal, disque-
Antecedentes personales: fotosensibi- ratosis, exocitosis linfocitaria y tapona-
lidad marcada e hipertensión arterial no miento folicular. Dermis con infiltrado
controlada; sin antecedentes familiares linfocitario perivascular e intersticial
relevantes. superficial y profundo. Engrosamiento
Motivo de consulta: placas eritemato- de la zona de membrana basal PAS
escamosas en cara y espalda. positiva (fotos 3 y 4).Con estos hallazgos
Enfermedad actual: dermatosis de dos histopatológicos se confirma el diagnós-
años de evolución, caracterizada por tico de lupus eritematoso discoide cróni-
una placa de aproximadamente 4 cm de co hipertrófico.
diámetro, irregularmente redondeada, Se inició tratamiento con fotoprotec-
blanquecina, con bordes eritematosos, ción, corticoides tópicos (clobetasol) por
hiperqueratósicos, de aspecto verrugo- cuatro semanas y tratamiento sistémico Foto 2: A mayor
aumento. Mejilla
so, con sector úlcerocostroso; localizada con antipalúdicos (hidroxicloroquina izquierda.
en mejilla izquierda (fotos 1 y 2). Otras 400 mg/día) por siete meses. Placa hiperqueratósica,
verrugosa con sector
placas de menor tamaño, eritematosas, Las lesiones hiperqueratósicas y erosivas úlcerocostroso y
con centro costroso en dorso nasal, desaparecieron, dejando hiperpigmenta- centro crateriforme.
región malar y espalda. ción residual (fotos 5 y 6). No se observa-
Exámenes de laboratorio: dentro ron complicaciones oftalmológicas por el
de límites normales. FAN, anti - DNA, uso prolongado de la hidroxicloroquina.
3. MINICASOS TERAPÉUTICOS
Foto 3: Epidermis con 1º LE túmidus de Gougerot (placas
hiperqueratosis,
vacuolización de la eritematoedematosas).
basal, exocitosis 2º LE hipertrófico de Behcet.
linfocitaria,
taponamiento 3º LE profundo de Irgand (lupus
folicular. Dermis:
paniculitis) con nódulos bien
infiltrado linfocitario
perivascular e definidos, bajo piel normal o
intersticial
eritematosa.
superficial y
profundo.
Otani en 1977 observó a una mujer
de 68 años y utilizó la terminología
"hipertrófico y profundo" para descri-
bir la enfermedad, siendo uno de los
pocos casos de LEDH con afección sis-
témica. En 1978 Vitto y col. encontra-
ron alteraciones serológicas con título
positivo de ANA sin evidencia de
compromiso sistémico2,4, 5.
Los factores exacerbantes de la en-
fermedad son: exposición solar, frío,
traumatismos, estrés, progesterona,
estrógeno y fármacos (griseofulvina,
Foto 4: A mayor dapsona, D-penicilamina, procaina-
aumento.
Engrosamiento de la mida, isoniacida); además se ha aso-
zona de membrana ciado a un déficit genético de comple-
basal P.A.S positiva.
mento C2-C3-C4 y C51,3,4.
Clínicamente las lesiones hipertrófi-
cas se producen más frecuentemente
DISCUSIÓN CLASIFICACIÓN DEL LUPUS en pacientes que tienen larga historia
ERITEMATOSO CUTÁNEO de formas típicas de LE discoide cróni-
El Lupus Eritematoso Discoide Cró- CRÓNICO: co. Suelen ser máculas, nódulos o
nico Hipertrófico (LEDCH) es una va- pápulas, color rojo violáceo, numero-
riedad del Lupus Eritematoso Discoide ◆ Lupus Eritematoso Discoide (LED). sas, de bordes poco definidos, que
Crónico (LEDC) de presentación infre- progresan hasta conformar una placa
cuente (2% de los pacientes con "Clásico": anular, hipertrófica, hiperqueratósica
LEDC).1 (Cuadro 1) y verrugosa; algunas con centro claro,
• Localizado.
Consiste en lesiones hiperqueratósi- atrófico y de aspecto crateriforme;
cas que típicamente afectan la cara y • Generalizado. otras pueden contener una escama ad-
superficies extensoras de brazos y herente que al desprenderla provoca
piernas1,16. ◆ LED Hipertrófico o Verrugoso. dolor, pueden ulcerarse e infectarse.
Las primeras descripciones fueron Localizan, en especial, en cara y
◆ Lupus Túmido. cuello (80-90%) nariz, orejas, cuero
realizadas por Behcet en 1940, en un
hombre blanco de 49 años, con el cabelludo y labios; pueden aparecer
◆ Lupus sabañón o Lupus pernio.
nombre de LE Hipertrófico; clínica- sobre superficies extensoras de los
mente presentaba lesiones redondea- brazos1,5,6. El curso clínico está marca-
◆ Lupus mucoso.
das, hiperqueratósicas y verrugosas do por la cronicidad, ausencia de
en zona peribucal2. ◆ Paniculitis lúpica. regresión de las lesiones y resistencia
Ramos, Silva y Portugal2,3 clasifica- al tratamiento1, 7.
ron las formas infiltradas del lupus eri- Nuestra paciente presentó placas
tematoso en tres categorías: Cuadro I eritematosas de distintos tamaños,
4. Fotos 5 y 6: Evolución postratamiento. Hiperpigmentación residual.
redondeadas, hiperqueratósicas y de El examen con microscopía electró- elementos a tomar en cuenta para su
aspecto verrrugoso, con sectores ulce- nica ha evidenciado queratinocitos diagnóstico.
rocostrosos, localizadas en mejilla apoptósicos, linfocitos intraepidérmi- El LEDCH plantea diagnósticos di-
izquierda, dorso de nariz y espalda. cos y reduplicación de la lámina ferenciales con patologías cutáneas:
El cuadro histopatológico de LEDCH basal, que son características de las verrugas vulgares, queratoacanto-
es variable, muestra lesiones clásicas reacciones liquenoides crónicas co- mas, psoriasis, prúrigo nodular, li-
de LEDC, con tapones foliculares, munes al liquen plano y al lupus dis- quen plano hipertrófico, tuberculosis
degeneración vacuolar de la capa coide. Se encuentran inclusiones túbu- verrugosa y queratosis actínicas1,11.
basal e infiltrado de células redondas lo-reticulares en las células endotelia-
Es interesante realizar el diagnósti-
alrededor de los vasos y anexos. En les de vasos sanguíneos dérmicos que,
co diferencial histológico con el carci-
otros casos predomina la hiperquera- aunque no son diagnóstico de lupus
noma de células escamosas ya que la
tosis ortoqueratósica, atrofia epidérmi- discoide, sí son típicos de esta enfer-
biopsia de lesiones de pacientes con
ca, hipergranulosis y acantosis con medad7,9.
LEDH comúnmente muestra hiperpla-
infiltrado liquenoide a lo largo de la Las pruebas serológicas estarían sia epitelial pseudocarcinomatosa.
unión dermoepidérmica. En la dermis dadas por la positividad de los anti- Estos cambios microscópicos podrían
se observa un infiltrado mononuclear cuerpos FAN con títulos mayores o ser interpretados incorrectamente co-
perivascular, vasodilatación, edema y iguales de 1:160 (sólo en un 30-40% mo un carcinoma de células escamo-
depósito de mucina (alcian blue) y de los pacientes). Los anticuerpos anti- sas, de allí que la diferencia histopa-
membrana basal engrosada2,3, 8. DNA de doble cadena son poco fre- tológica entre ambos podría ser difi-
Las técnicas de inmunofluorescencia cuentes; anti-SM, anti-RO/SS-A, anti- cultosa1, 11.
directa (band test) revelan la presencia LA y anti-U1RNP son positivos a bajos Las lesiones de LEDCH están asocia-
de depósitos granulares de IgG, IgM y niveles, pero sus hallazgos son poco das a procesos inflamatorios, infiltra-
complemento en la zona de la mem- frecuentes1, 4, 10,11. do linfocitario perivascular, cuerpos
brana basal, siendo positiva hasta en La correlación clínica e histopatoló- coloides y fibrosis de la dermis en pro-
un 80% en piel lesionada y negativa gica (técnica de PAS), pruebas seroló- cesos crónicos. En el carcinoma de
en la piel sana7,9. gicas y la inmunofluorescencia, son células escamosas por lo general es
5. MINICASOS TERAPÉUTICOS
TRATAMIENTO nuestra paciente no observamos com-
plicaciones oftalmológicas. Para su
TÓPICO
prevención se recomienda una dosis
◆ Protectores solares (UVA, UVB). diaria máxima de 6.5 mg/kg/día1-13.
◆ Corticoides tópicos (clobetasol, betametasona) con o sin oclusión.
Otra posibilidad terapéutica es el
◆ Corticoides intralesionales (acetónido de triamcinolona 2.5-5 mg/ml.).
uso de cloroquina dosis de 250 a 500
◆ Vitamina D (calcipotriol).
mg/día y quinacrina en dosis de 100
◆ Tretinoína 0.05%.
a 200 mg/día.
SISTÉMICO Cuando hay pobre respuesta a
◆ Antipalúdicos: Hidroxicloroquina 200-400 mg/día. hidroxicloroquina se puede intentar
Cloroquina 250-500 mg/día. combinaciones de hidroxicloroquina
Quinacrina 100-200 mg/día. 400 mg/día más quinacrina 100
◆ Dapsona: 100-200 mg/día. mg/día o cloroquina 250 mg/día
◆ Prednisona: 0.5-1.5 mg/kg/día. más quinacrina 100 mg/día1, 3 ,13.
◆ Retinoides: Isotretinoína 1 mg/kg/día. Hay trabajos reportados que han
Etretinato 0.5-1 mg/kg/día. utilizado dapsona a dosis de 100 a
◆ Metotrexato: 2.5-7.5 mg/semana. 200 mg/día. Otros estudios mencio-
◆ Azatioprina: 1-2 mg/kg/día. nan el uso de prednisona a dosis de
◆ Sales de Oro: 6-9 mg/kg/día. 0,5 a 1.5 mg/kg/día1, 6, 13.
◆ Talidomida: 200 mg/día por 10 días seguidos, luego 100 mg/día por un mes.
El uso de retinoides tópicos y sisté-
micos (isotretinoína 1 mg/kg/día y
Cuadro II
etretinato 0.5-1 mg/kg/día) han
demostrado ser efectivos; además se
ha propuesto tratamiento tópico con
más común la necrosis celular y la pre- tretinoína 0.05% crema, observándo-
intralesionales (triamcinolona 2.5-5
sencia de nucleolos grandes11. se cambios en la queratinización, dis-
mg/ml) 1,15.
minución de la proliferación y reduc-
El pronóstico es benigno y la cura- Análogos de la vitamina D, calcipo-
ción de la inflamación en la dermis.
ción con tratamiento puede llegar a un triol tópico, inhiben la proliferación
50%; la complicación más grave es el Grupper y Berriti trataron exitosa-
epidérmica y tienen efectos antiinfla-
desarrollo de tumores malignos sobre mente pacientes con LEDCH usando
matorios1,15.
cicatrices de evolución crónica 1,11,12. etretinato conjuntamente con antipalú-
En el tratamiento sistémico se usan
Nuestra paciente no presentó tal trans- dicos (hidroxicloroquina), observando
antipalúdicos: hidroxicloroquina en
formación. mejoría de lesiones en 4-6 semanas y
dosis de 200 a 400 mg/día. Los efec-
proponen que el etretinato podría inhi-
Sin tratamiento hay persistencia y tos terapéuticos se observan luego de
bir la estimulación de células T respon-
progresión de las lesiones; el porcenta- seis semanas y se completan después
sables de la alteración del ADN de la
je de compromiso sistémico es bajo de seis meses, tiempo que tarda en
epidermis1,14.
(menos del 10%) y es posible el viraje a alcanzar el equilibrio de los niveles
LES cuando se trata de un LEDCH gene- plasmáticos13. Se menciona el uso de la talidomi-
ralizado o localizado en orejas1, 3, 6. da a dosis de 200 mg/día por diez
En nuestro caso notamos mejoría a
días, seguidos de 100 mg/día por un
Para el tratamiento (cuadro II) partir del tercer mes del uso de la hidro-
mes. Es considerada una alternativa
están indicados protectores solares xicloroquina y remisión de las lesiones
terapéutica en LEDH cuando existe
(UVA-UVB), corticoides tópicos con en el sexto mes, dejando como secuela
resistencia a los antipalúdicos1, 16.
o sin oclusión (clobetasol, betameta- una hiperpigmentación residual.
sona) durante dos semanas seguidas Se aconseja realizar evaluación Otros fármacos utilizados son el me-
por diez o quince días de descanso oftalmológica al inicio y control pos- totrexato 2.5-7.5 mg/semana, azatio-
para evitar el riesgo de complicacio- terior cada seis meses ya que existe prina 1-2 mg/kg/día y sales de oro,
nes por el uso crónico. O corticoides el riesgo de toxicidad retiniana. En 6-9 mg/kg/día1, 4, 14,15, 17.
6. CONCLUSIÓN antipalúdicos sistémicos, no consta- co frecuente, pero plantea varios
tándose en su seguimiento de un diagnósticos diferenciales clínicos e
Se presenta una paciente con ca-
año la aparición de lesiones neo- histológicos. Se debe tener presente la
racterísticas clínicas e histopatoló-
plásicas ni complicaciones oftalmo- posibilidad de su transformación
gicas de Lupus Eritematoso Discoide
lógicas. maligna, especialmente hacia el car-
Crónico Hipertrófico (LEDCH) la
cual respondió al tratamiento con La variedad hipertrófica es muy po- cinoma espinocelular.
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