SlideShare a Scribd company logo
1 of 6
Download to read offline
Lupus eritematoso discoide
crónico hipertrófico.
Buena respuesta terapéutica.                     MINICASOS TERAPÉUTICOS
Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador,
Dr. A. Sehtman y col.
Act Terap Dermatol 2005; 28: 170




                                                 Lupus eritematoso discoide
                                                 crónico hipertrófico.
                                                 Buena respuesta terapéutica.


                                                 Dra. Eneida Silva*, Dra. Nancy Labrador*, Dr. Ariel Sehtman**,
                                                 Prof. Dr. Hugo Cabrera***, Prof. Dr. Miguel Allevato****

                                                 *      MÉDICAS BECARIAS
                                                 **     MÉDICO DE PLANTA Y JEFE DE CONCURRENTES Y BECARIOS
                                                 ***    PROFESOR TITULAR DE DERMATOLOGÍA - UBA
                                                 ****   JEFE I/C DIVISIÓN DERMATOLOGÍA

                                                 CÁTEDRA Y DIVISIÓN DERMATOLOGÍA.
                                                 HOSPITAL DE CLÍNICAS "JOSÉ DE SAN MARTIN" (UBA).




RESUMEN                                                 RESUMO                                      SUMMARY

     E  l Lupus Eritematoso Discoide Crónico               O      Lúpus Eritematoso Discóide            H  ypertrophic Chronic Discoid Lupus
   Hipertrófico (LEDCH) es una variante                  Crônico Hipertrófico (LEDCH) é uma          Erythematosus (HCDLE) is a rare form
   poco frecuente del Lupus Eritematoso Dis-             variante pouco frequente do Lúpus           of Chronic Discoid Lupus Erythe-
   coide Crónico (LEDC) y se caracteriza                 Eritematoso Discóide Crônico (LEDC) e       matosus (CDLE) and is characterized
   por presentar lesiones verrugosas que                 se caracteriza por apresentar lesões        by warty lesions on the face and arms.
   comprometen cara y miembros supe-                     verrugosas que comprometem o rostro         Due to its clinical and histological simi-
   riores. Por su semejanza clínica e histoló-           e membros superiores. Por sua semel-        larity, it might be distinguished from
   gica debe establecerse el diagnóstico                 hança clínica e histológica deve esta-      Hypertrophic Liquen Planus, Kera-
   diferencial con el liquen plano hipertrófi-           belecer-se o diagnóstico diferencial        toacanthoma and Squamous Cell
   co, el queratoacantoma y el carcinoma                 com o líquen plano hipertrófico, o que-     Carcinoma.
   de células escamosas.                                 ratoacantoma e o carcinoma de células          We present a female patient with
      Presentamos una paciente con lesio-                escamosas.                                  HCDLE who successfully respond to
   nes de lupus eritematoso discoide cró-                   Apresentamos uma paciente com            topical steroids (clobetasol) during four
   nico hipertrófico que respondió satis-                lesões de Lúpus Eritematoso Discóide        weeks and sistemic antimalarials
   factoriamente al tratamiento con corti-               Crônico Hipertrófico que respondeu          (Hydroxychloroquine 400 mg/day) for
   coides tópicos (clobetasol) por cuatro                satisfatoriamente ao tratamento com         seven months, beside sunprotection.
   semanas y antipalúdicos sistémicos                    corticóides tópicos (clobetasol) por        Hyperqueratotic and erosive lesions
   (hidroxicloroquina 400 mg/día) por                    quatro semanas e antipalúdicos sisté-       dissapaired leading to hyperpigmen-
   siete meses, además de fotoprotecto-                  micos (hidroxicloroquina 400 mg/dia)        tation areas.
   res. Las lesiones hiperqueratósicas y                 por sete meses, além de fotoproteto-
   erosivas desaparecieron, dejando                      res. As lesões hiperqueratósicas e ero-     Key words: Hypertrophic Chronic
   hiperpigmentación residual.                           sivas desapareceram, deixando hiper-        Discoid Lupus Erythematosus, Treat-
                                                         pigmentação residual.                       ment, Corticosteroids, Hydroxychlo-
   Palabras clave: Lupus eritematoso                                                                 roquine.
   discoide crónico hipertrófico, tra-                   Palavras chaves: Lúpus eritematoso
   tamiento, corticoesteroides, hidro-                   discóide crônico hipertrófico, trata-
   xicloroquina.                                         mento, corticosteróides, hidroxiclo-
                                                         roquina.
INTRODUCCIÓN

  El Lupus Eritematoso Discoide Cró-
nico Hipertrófico (LEDCH) es una
forma rara de Lupus Eritematoso Dis-
coide Cutáneo Crónico (LEDCC).
Clínicamente se manifiesta por la pre-
sencia de placas eritematosas, esca-
mosas, hiperqueratósicas y verrugo-
sas en zonas fotoexpuestas.
  Tiene similitud clínica e histológica
con el liquen plano hipertrófico, el
queratoacantoma y el carcinoma de
células escamosas.
  Evoluciona con cicatrices sobre las
cuales pueden aparecer tumores
                                                                                                        Foto 1:
malignos.                                                                                               Placas blanquecinas,
                                                                                                        bordes
  En su tratamiento se utilizan corti-                                                                  eritematosos,
coides (tópicos, intralesionales y sisté-                                                               hiperqueratósicos,
                                                                                                        verrugosos.
micos), antipalúdicos y retinoides.
  Presentamos una mujer con un
LEDCH que respondió satisfactoria-
mente al corticoide tópico y a la hidro-
                                            anti-RO, anti-SSA, C3 y C4- todos nega-
xicloroquina.
                                            tivos. Evaluación oftalmológica normal.
                                               Se realizan dos tomas biopsia, una de
Caso Clínico                                mejilla izquierda y otra de espalda. El
                                            examen histopatológico (Dr. G Casas)
  Paciente   de sexo femenino, 48 años
                                            mostró epidermis con hiperqueratosis,
de edad.
                                            vacuolización de la capa basal, disque-
   Antecedentes personales: fotosensibi-    ratosis, exocitosis linfocitaria y tapona-
lidad marcada e hipertensión arterial no    miento folicular. Dermis con infiltrado
controlada; sin antecedentes familiares     linfocitario perivascular e intersticial
relevantes.                                 superficial y profundo. Engrosamiento
  Motivo de consulta: placas eritemato-     de la zona de membrana basal PAS
escamosas en cara y espalda.                positiva (fotos 3 y 4).Con estos hallazgos
  Enfermedad actual: dermatosis de dos      histopatológicos se confirma el diagnós-
años de evolución, caracterizada por        tico de lupus eritematoso discoide cróni-
una placa de aproximadamente 4 cm de        co hipertrófico.
diámetro, irregularmente redondeada,          Se inició tratamiento con fotoprotec-
blanquecina, con bordes eritematosos,       ción, corticoides tópicos (clobetasol) por
hiperqueratósicos, de aspecto verrugo-      cuatro semanas y tratamiento sistémico         Foto 2: A mayor
                                                                                           aumento. Mejilla
so, con sector úlcerocostroso; localizada   con antipalúdicos (hidroxicloroquina           izquierda.
en mejilla izquierda (fotos 1 y 2). Otras   400 mg/día) por siete meses.                   Placa hiperqueratósica,
                                                                                           verrugosa con sector
placas de menor tamaño, eritematosas,          Las lesiones hiperqueratósicas y erosivas   úlcerocostroso y
con centro costroso en dorso nasal,         desaparecieron, dejando hiperpigmenta-         centro crateriforme.
región malar y espalda.                     ción residual (fotos 5 y 6). No se observa-
  Exámenes de laboratorio: dentro           ron complicaciones oftalmológicas por el
de límites normales. FAN, anti - DNA,       uso prolongado de la hidroxicloroquina.
MINICASOS TERAPÉUTICOS




                                                        Foto 3: Epidermis con       1º LE túmidus de Gougerot (placas
                                                        hiperqueratosis,
                                                        vacuolización de la            eritematoedematosas).
                                                        basal, exocitosis           2º LE hipertrófico de Behcet.
                                                        linfocitaria,
                                                        taponamiento                3º LE profundo de Irgand (lupus
                                                        folicular. Dermis:
                                                                                       paniculitis) con nódulos bien
                                                        infiltrado linfocitario
                                                        perivascular e                 definidos, bajo piel normal o
                                                        intersticial
                                                                                       eritematosa.
                                                        superficial y
                                                        profundo.
                                                                                      Otani en 1977 observó a una mujer
                                                                                    de 68 años y utilizó la terminología
                                                                                    "hipertrófico y profundo" para descri-
                                                                                    bir la enfermedad, siendo uno de los
                                                                                    pocos casos de LEDH con afección sis-
                                                                                    témica. En 1978 Vitto y col. encontra-
                                                                                    ron alteraciones serológicas con título
                                                                                    positivo de ANA sin evidencia de
                                                                                    compromiso sistémico2,4, 5.
                                                                                      Los factores exacerbantes de la en-
                                                                                    fermedad son: exposición solar, frío,
                                                                                    traumatismos, estrés, progesterona,
                                                                                    estrógeno y fármacos (griseofulvina,
      Foto 4: A mayor                                                               dapsona, D-penicilamina, procaina-
             aumento.
  Engrosamiento de la                                                               mida, isoniacida); además se ha aso-
   zona de membrana                                                                 ciado a un déficit genético de comple-
  basal P.A.S positiva.
                                                                                    mento C2-C3-C4 y C51,3,4.
                                                                                      Clínicamente las lesiones hipertrófi-
                                                                                    cas se producen más frecuentemente
DISCUSIÓN                                         CLASIFICACIÓN DEL LUPUS           en pacientes que tienen larga historia
                                                  ERITEMATOSO CUTÁNEO               de formas típicas de LE discoide cróni-
   El Lupus Eritematoso Discoide Cró-             CRÓNICO:                          co. Suelen ser máculas, nódulos o
nico Hipertrófico (LEDCH) es una va-                                                pápulas, color rojo violáceo, numero-
riedad del Lupus Eritematoso Discoide         ◆ Lupus Eritematoso Discoide (LED).   sas, de bordes poco definidos, que
Crónico (LEDC) de presentación infre-                                               progresan hasta conformar una placa
cuente (2% de los pacientes con                 "Clásico":                          anular, hipertrófica, hiperqueratósica
LEDC).1 (Cuadro 1)                                                                  y verrugosa; algunas con centro claro,
                                                • Localizado.
  Consiste en lesiones hiperqueratósi-                                              atrófico y de aspecto crateriforme;
cas que típicamente afectan la cara y           • Generalizado.                     otras pueden contener una escama ad-
superficies extensoras de brazos y                                                  herente que al desprenderla provoca
piernas1,16.                                  ◆ LED Hipertrófico o Verrugoso.       dolor, pueden ulcerarse e infectarse.

  Las primeras descripciones fueron                                                   Localizan, en especial, en cara y
                                              ◆ Lupus Túmido.                       cuello (80-90%) nariz, orejas, cuero
realizadas por Behcet en 1940, en un
hombre blanco de 49 años, con el                                                    cabelludo y labios; pueden aparecer
                                              ◆ Lupus sabañón o Lupus pernio.
nombre de LE Hipertrófico; clínica-                                                 sobre superficies extensoras de los
mente presentaba lesiones redondea-                                                 brazos1,5,6. El curso clínico está marca-
                                              ◆ Lupus mucoso.
das, hiperqueratósicas y verrugosas                                                 do por la cronicidad, ausencia de
en zona peribucal2.                           ◆ Paniculitis lúpica.                 regresión de las lesiones y resistencia
  Ramos, Silva y Portugal2,3 clasifica-                                             al tratamiento1, 7.
ron las formas infiltradas del lupus eri-                                             Nuestra paciente presentó placas
tematoso en tres categorías:                 Cuadro I                               eritematosas de distintos tamaños,
Fotos 5 y 6: Evolución postratamiento. Hiperpigmentación residual.




redondeadas, hiperqueratósicas y de           El examen con microscopía electró-         elementos a tomar en cuenta para su
aspecto verrrugoso, con sectores ulce-      nica ha evidenciado queratinocitos           diagnóstico.
rocostrosos, localizadas en mejilla         apoptósicos, linfocitos intraepidérmi-         El LEDCH plantea diagnósticos di-
izquierda, dorso de nariz y espalda.        cos y reduplicación de la lámina             ferenciales con patologías cutáneas:
  El cuadro histopatológico de LEDCH        basal, que son características de las        verrugas vulgares, queratoacanto-
es variable, muestra lesiones clásicas      reacciones liquenoides crónicas co-          mas, psoriasis, prúrigo nodular, li-
de LEDC, con tapones foliculares,           munes al liquen plano y al lupus dis-        quen plano hipertrófico, tuberculosis
degeneración vacuolar de la capa            coide. Se encuentran inclusiones túbu-       verrugosa y queratosis actínicas1,11.
basal e infiltrado de células redondas      lo-reticulares en las células endotelia-
                                                                                           Es interesante realizar el diagnósti-
alrededor de los vasos y anexos. En         les de vasos sanguíneos dérmicos que,
                                                                                         co diferencial histológico con el carci-
otros casos predomina la hiperquera-        aunque no son diagnóstico de lupus
                                                                                         noma de células escamosas ya que la
tosis ortoqueratósica, atrofia epidérmi-    discoide, sí son típicos de esta enfer-
                                                                                         biopsia de lesiones de pacientes con
ca, hipergranulosis y acantosis con         medad7,9.
                                                                                         LEDH comúnmente muestra hiperpla-
infiltrado liquenoide a lo largo de la         Las pruebas serológicas estarían          sia epitelial pseudocarcinomatosa.
unión dermoepidérmica. En la dermis         dadas por la positividad de los anti-        Estos cambios microscópicos podrían
se observa un infiltrado mononuclear        cuerpos FAN con títulos mayores o            ser interpretados incorrectamente co-
perivascular, vasodilatación, edema y       iguales de 1:160 (sólo en un 30-40%          mo un carcinoma de células escamo-
depósito de mucina (alcian blue) y          de los pacientes). Los anticuerpos anti-     sas, de allí que la diferencia histopa-
membrana basal engrosada2,3, 8.             DNA de doble cadena son poco fre-            tológica entre ambos podría ser difi-
  Las técnicas de inmunofluorescencia       cuentes; anti-SM, anti-RO/SS-A, anti-        cultosa1, 11.
directa (band test) revelan la presencia    LA y anti-U1RNP son positivos a bajos          Las lesiones de LEDCH están asocia-
de depósitos granulares de IgG, IgM y       niveles, pero sus hallazgos son poco         das a procesos inflamatorios, infiltra-
complemento en la zona de la mem-           frecuentes1, 4, 10,11.                       do linfocitario perivascular, cuerpos
brana basal, siendo positiva hasta en         La correlación clínica e histopatoló-      coloides y fibrosis de la dermis en pro-
un 80% en piel lesionada y negativa         gica (técnica de PAS), pruebas seroló-       cesos crónicos. En el carcinoma de
en la piel sana7,9.                         gicas y la inmunofluorescencia, son          células escamosas por lo general es
MINICASOS TERAPÉUTICOS




       TRATAMIENTO                                                                        nuestra paciente no observamos com-
                                                                                          plicaciones oftalmológicas. Para su
  TÓPICO
                                                                                          prevención se recomienda una dosis
  ◆   Protectores solares (UVA, UVB).                                                     diaria máxima de 6.5 mg/kg/día1-13.
  ◆   Corticoides tópicos (clobetasol, betametasona) con o sin oclusión.
                                                                                            Otra posibilidad terapéutica es el
  ◆   Corticoides intralesionales (acetónido de triamcinolona 2.5-5 mg/ml.).
                                                                                          uso de cloroquina dosis de 250 a 500
  ◆   Vitamina D (calcipotriol).
                                                                                          mg/día y quinacrina en dosis de 100
  ◆   Tretinoína 0.05%.
                                                                                          a 200 mg/día.
  SISTÉMICO                                                                                 Cuando hay pobre respuesta a
  ◆ Antipalúdicos: Hidroxicloroquina 200-400 mg/día.                                      hidroxicloroquina se puede intentar
                    Cloroquina 250-500 mg/día.                                            combinaciones de hidroxicloroquina
                    Quinacrina 100-200 mg/día.                                            400 mg/día más quinacrina 100
  ◆   Dapsona:      100-200 mg/día.                                                       mg/día o cloroquina 250 mg/día
  ◆   Prednisona:   0.5-1.5 mg/kg/día.                                                    más quinacrina 100 mg/día1, 3 ,13.
  ◆   Retinoides:   Isotretinoína 1 mg/kg/día.                                               Hay trabajos reportados que han
                    Etretinato 0.5-1 mg/kg/día.                                           utilizado dapsona a dosis de 100 a
  ◆   Metotrexato: 2.5-7.5 mg/semana.                                                     200 mg/día. Otros estudios mencio-
  ◆   Azatioprina: 1-2 mg/kg/día.                                                         nan el uso de prednisona a dosis de
  ◆   Sales de Oro: 6-9 mg/kg/día.                                                        0,5 a 1.5 mg/kg/día1, 6, 13.
  ◆   Talidomida: 200 mg/día por 10 días seguidos, luego 100 mg/día por un mes.
                                                                                             El uso de retinoides tópicos y sisté-
                                                                                          micos (isotretinoína 1 mg/kg/día y
Cuadro II
                                                                                          etretinato 0.5-1 mg/kg/día) han
                                                                                          demostrado ser efectivos; además se
                                                                                          ha propuesto tratamiento tópico con
más común la necrosis celular y la pre-                                                   tretinoína 0.05% crema, observándo-
                                             intralesionales (triamcinolona 2.5-5
sencia de nucleolos grandes11.                                                            se cambios en la queratinización, dis-
                                             mg/ml) 1,15.
                                                                                          minución de la proliferación y reduc-
  El pronóstico es benigno y la cura-           Análogos de la vitamina D, calcipo-
                                                                                          ción de la inflamación en la dermis.
ción con tratamiento puede llegar a un       triol tópico, inhiben la proliferación
50%; la complicación más grave es el                                                        Grupper y Berriti trataron exitosa-
                                             epidérmica y tienen efectos antiinfla-
desarrollo de tumores malignos sobre                                                      mente pacientes con LEDCH usando
                                             matorios1,15.
cicatrices de evolución crónica 1,11,12.                                                  etretinato conjuntamente con antipalú-
                                               En el tratamiento sistémico se usan
Nuestra paciente no presentó tal trans-                                                   dicos (hidroxicloroquina), observando
                                             antipalúdicos: hidroxicloroquina en
formación.                                                                                mejoría de lesiones en 4-6 semanas y
                                             dosis de 200 a 400 mg/día. Los efec-
                                                                                          proponen que el etretinato podría inhi-
  Sin tratamiento hay persistencia y         tos terapéuticos se observan luego de
                                                                                          bir la estimulación de células T respon-
progresión de las lesiones; el porcenta-     seis semanas y se completan después
                                                                                          sables de la alteración del ADN de la
je de compromiso sistémico es bajo           de seis meses, tiempo que tarda en
                                                                                          epidermis1,14.
(menos del 10%) y es posible el viraje a     alcanzar el equilibrio de los niveles
LES cuando se trata de un LEDCH gene-        plasmáticos13.                                 Se menciona el uso de la talidomi-
ralizado o localizado en orejas1, 3, 6.                                                   da a dosis de 200 mg/día por diez
                                               En nuestro caso notamos mejoría a
                                                                                          días, seguidos de 100 mg/día por un
  Para el tratamiento (cuadro II)            partir del tercer mes del uso de la hidro-
                                                                                          mes. Es considerada una alternativa
están indicados protectores solares          xicloroquina y remisión de las lesiones
                                                                                          terapéutica en LEDH cuando existe
(UVA-UVB), corticoides tópicos con           en el sexto mes, dejando como secuela
                                                                                          resistencia a los antipalúdicos1, 16.
o sin oclusión (clobetasol, betameta-        una hiperpigmentación residual.
sona) durante dos semanas seguidas             Se aconseja realizar evaluación              Otros fármacos utilizados son el me-
por diez o quince días de descanso           oftalmológica al inicio y control pos-       totrexato 2.5-7.5 mg/semana, azatio-
para evitar el riesgo de complicacio-        terior cada seis meses ya que existe         prina 1-2 mg/kg/día y sales de oro,
nes por el uso crónico. O corticoides        el riesgo de toxicidad retiniana. En         6-9 mg/kg/día1, 4, 14,15, 17.
CONCLUSIÓN                                       antipalúdicos sistémicos, no consta-          co frecuente, pero plantea varios
                                                 tándose en su seguimiento de un               diagnósticos diferenciales clínicos e
  Se presenta una paciente con ca-
                                                 año la aparición de lesiones neo-             histológicos. Se debe tener presente la
racterísticas clínicas e histopatoló-
                                                 plásicas ni complicaciones oftalmo-           posibilidad de su transformación
gicas de Lupus Eritematoso Discoide
                                                 lógicas.                                      maligna, especialmente hacia el car-
Crónico Hipertrófico (LEDCH) la
cual respondió al tratamiento con                   La variedad hipertrófica es muy po-        cinoma espinocelular.




     BIBLIOGRAFÍA


1. Werth V. Current Treatment of Cutaneous Lupus Erythematosus.         10. Sontheimer RD. Manifestaciones Cutáneas de las Enfermedades
   Dermatology Online Journal 2001; 7(1): 2 (http://dermato-                Reumatológicas. En: Fitzpatrick TB, Freedberg IM, Wolff K,
   logy.cdlib.org/DOJvol7num1/transactions/lupus/werth.html).               Freedberg HK, Austen FK. Dermatología en Medicina General.
2. Ortega Resinas M, Sánchez-Pedreno P, Escudero Ordónez J y                Editorial Panamericana, Buenos Aires. 5ª Ed. 2001: 2109-2126.
   col. Lupus Eritematoso Hipertrófico. Med Cut ILA 1985; 13:           11. Sontheimer RD, Provost TT. Lupus Erythematosus. En: Wallace DJ,
   111-114.                                                                 Hahn BH. Cutaneous Manifestations of Rheumatic Diseases. 1st
3. Ruiz Beguerie J, Gruber M, Moyano de Fossati L y col. Lupus              ed. Lippincott Williams & Wilkins; Baltimore 1996: 1-71.
   Eritematoso Hipertrófico. Dermatol Argent 2002; 8 (5): 279-282.      12. Perniciaro C, Randle HW, Perry HO. Hypertrophic Discoid Lupus
4. Mc Cauliffe DP. Lupus Eritematoso Cutáneo. Seminars in Cu-               Erythematosus Resembling Squamous Cell Carcinoma. Dermatol
   taneous Medicine and Surgery 2001; 20: 14-26.                            Surg 1995; 21 (3): 255-257.
5. John MD, Gruber GG, Turner JE, Jeffrey P. Callen. Lupus              13. Reynoso G, Pascutto C, Troielli P, Borroni C, Serpa F. Lupus
   Erythematosus Hyperthophicus. Two Case Reports and a Review              Cutáneo Crónico Discoide Hipertrófico Resistente a
   of the Literature. Cutis 1981; 28 (3): 2, 300.                           Antimaláricos. Act Terap Dermatol 2000; 23: 434-437.
6. Kaminsky A, Draz M, Prada M, Dancziger E. Lupus Eritematoso.         14. Seiger E, Roland S, Goldman S. Cutaneous Lupus Treated with
   Dermatol Argent 2003; 9: 78-92.                                          Topical Tretinoin: A Case Report. Cutis 1991; 47 (5): 351-355.
7. Valbuena Mesa MC. Lupus Cretáceo. Rev Soc Colomb Dermatol            15. Green S, Piette WW. Successful Treatment of Hyperthophic Lupus
   1993; 2 (3): 137-138.                                                    Erythematosus with Isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1987; 17
8. Vinciullo C. Hypertrophic Lupus Erythematosus: Differentiation           (2 Pt 2): 364-368.
   from Squamous Cell Carcinoma. Australas J Dermatol 1986; 27          16. Georgala S, Katoulis AC, Hasapi V et al. Thalidomide Treatment
   (2): 76-82.                                                              for Hyperthophic Lupus Erythematosus. Clin Exper Dermatol
9. Rowell NR. Lupus Eritematoso, Esclerodermia y Dermatomiositis.           1998; 23: 138-141.
   Enfermedades del colágeno o del tejido conectivo. En: Rook A.        17. Sehtman A, González S, Ledesma C, Abbruzzese M, Glorio R.
   Tratado de Dermatología. Editorial Española, Madrid. 4ª Ed               Azatioprina: Usos en Dermatología. Act Terap Dermatol 1995;
   1988; 2: 1399-1407.                                                      18:437-446.




                    S      ólo una cosa convierte en imposible un sueño: el miedo a fracasar.
                                                                                                                 P. COELHO

More Related Content

What's hot

Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico
Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemicoLupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico
Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemicoKitzia Abril
 
Caso Clinico Psoriasis
Caso Clinico PsoriasisCaso Clinico Psoriasis
Caso Clinico PsoriasisAndres Hidrovo
 
Colagenopatias
ColagenopatiasColagenopatias
ColagenopatiasProed_unc
 
Clase de eritemaescamosas ramos mejia 2013
Clase de eritemaescamosas ramos mejia 2013Clase de eritemaescamosas ramos mejia 2013
Clase de eritemaescamosas ramos mejia 2013Mery Jmz
 
Psoriasis y pitiriasis rosada
Psoriasis y pitiriasis rosadaPsoriasis y pitiriasis rosada
Psoriasis y pitiriasis rosadaAngelica Delgado
 
(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)
(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)
(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)UDMAFyC SECTOR ZARAGOZA II
 
DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016
DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016 DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016
DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016 Isac Pineda
 
Diagnostico diferencial edema palpebral
Diagnostico diferencial edema palpebralDiagnostico diferencial edema palpebral
Diagnostico diferencial edema palpebralEmpar Sanz Marco
 
Psoriasis (por Juan Ignacio Marí)
Psoriasis (por Juan Ignacio Marí)Psoriasis (por Juan Ignacio Marí)
Psoriasis (por Juan Ignacio Marí)docenciaalgemesi
 
Penfigo y Penfigoides
Penfigo y PenfigoidesPenfigo y Penfigoides
Penfigo y PenfigoidesYara Acuñaa'
 
Ulceras corneales picasa
Ulceras corneales picasaUlceras corneales picasa
Ulceras corneales picasaIgnacioT
 

What's hot (20)

Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico
Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemicoLupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico
Lupus discoide, esclerodermia, Lupus eritematoso sistemico
 
Psoriasis
PsoriasisPsoriasis
Psoriasis
 
Caso Clinico Psoriasis
Caso Clinico PsoriasisCaso Clinico Psoriasis
Caso Clinico Psoriasis
 
Colagenopatias
ColagenopatiasColagenopatias
Colagenopatias
 
Clase de eritemaescamosas ramos mejia 2013
Clase de eritemaescamosas ramos mejia 2013Clase de eritemaescamosas ramos mejia 2013
Clase de eritemaescamosas ramos mejia 2013
 
Acantosis caso clinico
Acantosis caso clinicoAcantosis caso clinico
Acantosis caso clinico
 
Pitiriasis rosada
Pitiriasis rosadaPitiriasis rosada
Pitiriasis rosada
 
Manifestaciones cutáneas les
Manifestaciones cutáneas lesManifestaciones cutáneas les
Manifestaciones cutáneas les
 
Acné y rosácea
Acné y rosáceaAcné y rosácea
Acné y rosácea
 
Psoriasis y pitiriasis rosada
Psoriasis y pitiriasis rosadaPsoriasis y pitiriasis rosada
Psoriasis y pitiriasis rosada
 
(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)
(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)
(2015-3-17)manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas (ppt)
 
Queratitis Viral
Queratitis ViralQueratitis Viral
Queratitis Viral
 
Manual De Dermatología
Manual De DermatologíaManual De Dermatología
Manual De Dermatología
 
DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016
DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016 DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016
DERMATOLOGIA LEPRA ESM IPN 2016
 
Diagnostico diferencial edema palpebral
Diagnostico diferencial edema palpebralDiagnostico diferencial edema palpebral
Diagnostico diferencial edema palpebral
 
Psoriasis (por Juan Ignacio Marí)
Psoriasis (por Juan Ignacio Marí)Psoriasis (por Juan Ignacio Marí)
Psoriasis (por Juan Ignacio Marí)
 
Penfigo y Penfigoides
Penfigo y PenfigoidesPenfigo y Penfigoides
Penfigo y Penfigoides
 
Ulceras corneales picasa
Ulceras corneales picasaUlceras corneales picasa
Ulceras corneales picasa
 
Lepra
Lepra Lepra
Lepra
 
Síndrome de Stevens Johnson
Síndrome de Stevens JohnsonSíndrome de Stevens Johnson
Síndrome de Stevens Johnson
 

Similar to Lupus eritematoso cronico

Dermatosis eritematoescamosas
Dermatosis eritematoescamosasDermatosis eritematoescamosas
Dermatosis eritematoescamosassergio pedraza
 
Radiotoxicidad en radioterapia congreso 26.01.2013.radioproteccion
Radiotoxicidad en radioterapia congreso 26.01.2013.radioproteccionRadiotoxicidad en radioterapia congreso 26.01.2013.radioproteccion
Radiotoxicidad en radioterapia congreso 26.01.2013.radioproteccionEduardo Medina Gironzini
 
Tratamiento de las quemaduras , profilaxis y tratamiento
Tratamiento de las quemaduras , profilaxis y tratamientoTratamiento de las quemaduras , profilaxis y tratamiento
Tratamiento de las quemaduras , profilaxis y tratamientoCristian Velasco Velasco
 
2012 causas de enfermedad genralidades - agentes físicos y biológicos
2012 causas de enfermedad   genralidades - agentes físicos y biológicos2012 causas de enfermedad   genralidades - agentes físicos y biológicos
2012 causas de enfermedad genralidades - agentes físicos y biológicosruth alcantara
 
Quemaduras.Clase 2022.pptx
Quemaduras.Clase 2022.pptxQuemaduras.Clase 2022.pptx
Quemaduras.Clase 2022.pptxEsthercampos
 

Similar to Lupus eritematoso cronico (20)

MORDEDURA DE ARAÑAS
MORDEDURA DE ARAÑASMORDEDURA DE ARAÑAS
MORDEDURA DE ARAÑAS
 
ssj kevin.pptx
ssj kevin.pptxssj kevin.pptx
ssj kevin.pptx
 
Dermatosis eritematoescamosas
Dermatosis eritematoescamosasDermatosis eritematoescamosas
Dermatosis eritematoescamosas
 
Lupus Cutaneo
Lupus CutaneoLupus Cutaneo
Lupus Cutaneo
 
Hidradenitis Supurativa
Hidradenitis SupurativaHidradenitis Supurativa
Hidradenitis Supurativa
 
Radiotoxicidad en radioterapia congreso 26.01.2013.radioproteccion
Radiotoxicidad en radioterapia congreso 26.01.2013.radioproteccionRadiotoxicidad en radioterapia congreso 26.01.2013.radioproteccion
Radiotoxicidad en radioterapia congreso 26.01.2013.radioproteccion
 
Tratamiento de las quemaduras , profilaxis y tratamiento
Tratamiento de las quemaduras , profilaxis y tratamientoTratamiento de las quemaduras , profilaxis y tratamiento
Tratamiento de las quemaduras , profilaxis y tratamiento
 
The ohb times 023 enfermedad de meniere
The ohb times 023 enfermedad de meniereThe ohb times 023 enfermedad de meniere
The ohb times 023 enfermedad de meniere
 
PIEL.pptx
PIEL.pptxPIEL.pptx
PIEL.pptx
 
Fiebre reumatica ok
Fiebre reumatica okFiebre reumatica ok
Fiebre reumatica ok
 
Fiebre reumatica
Fiebre reumatica Fiebre reumatica
Fiebre reumatica
 
Derrame pleural masivo
Derrame pleural masivoDerrame pleural masivo
Derrame pleural masivo
 
Algoritmo de Manejo del Pie Diabetico
Algoritmo de Manejo del Pie DiabeticoAlgoritmo de Manejo del Pie Diabetico
Algoritmo de Manejo del Pie Diabetico
 
Manejo de paciente quemado
Manejo de paciente quemadoManejo de paciente quemado
Manejo de paciente quemado
 
Loxoscelismo y ofidismo en pediatria
Loxoscelismo y ofidismo en pediatriaLoxoscelismo y ofidismo en pediatria
Loxoscelismo y ofidismo en pediatria
 
2012 causas de enfermedad genralidades - agentes físicos y biológicos
2012 causas de enfermedad   genralidades - agentes físicos y biológicos2012 causas de enfermedad   genralidades - agentes físicos y biológicos
2012 causas de enfermedad genralidades - agentes físicos y biológicos
 
Quemaduras.Clase 2022.pptx
Quemaduras.Clase 2022.pptxQuemaduras.Clase 2022.pptx
Quemaduras.Clase 2022.pptx
 
psoriasis
psoriasispsoriasis
psoriasis
 
(2016 02-02)psoriasis(ppt)
(2016 02-02)psoriasis(ppt)(2016 02-02)psoriasis(ppt)
(2016 02-02)psoriasis(ppt)
 
Colagenosis
ColagenosisColagenosis
Colagenosis
 

More from Mi rincón de Medicina

Robert mendelshon como criar un hijo sano...a pesar de su medico
Robert mendelshon   como criar un hijo sano...a pesar de su medicoRobert mendelshon   como criar un hijo sano...a pesar de su medico
Robert mendelshon como criar un hijo sano...a pesar de su medicoMi rincón de Medicina
 
Maria fernanda belmonte tu bebé crece
Maria fernanda belmonte   tu bebé creceMaria fernanda belmonte   tu bebé crece
Maria fernanda belmonte tu bebé creceMi rincón de Medicina
 
Carlos gonzalez porque los bebes se despiertan por las noches
Carlos gonzalez   porque los bebes se despiertan por las nochesCarlos gonzalez   porque los bebes se despiertan por las noches
Carlos gonzalez porque los bebes se despiertan por las nochesMi rincón de Medicina
 
Carlos beccar varela el arte de amamantar
Carlos beccar varela   el arte de amamantarCarlos beccar varela   el arte de amamantar
Carlos beccar varela el arte de amamantarMi rincón de Medicina
 
Alice miller por tu propio bien - raices de la violencia en la educacion de...
Alice miller   por tu propio bien - raices de la violencia en la educacion de...Alice miller   por tu propio bien - raices de la violencia en la educacion de...
Alice miller por tu propio bien - raices de la violencia en la educacion de...Mi rincón de Medicina
 
Docencia de pediatria de residencia medicina familiar
Docencia de pediatria de residencia medicina familiarDocencia de pediatria de residencia medicina familiar
Docencia de pediatria de residencia medicina familiarMi rincón de Medicina
 
Introduccion oncologia universidad (1)
Introduccion oncologia universidad (1)Introduccion oncologia universidad (1)
Introduccion oncologia universidad (1)Mi rincón de Medicina
 
Cáncer de pulmón de células no pequeñas
Cáncer de pulmón de células no pequeñasCáncer de pulmón de células no pequeñas
Cáncer de pulmón de células no pequeñasMi rincón de Medicina
 
Onco expo de cáncer de vías biliares
Onco expo de cáncer de vías biliaresOnco expo de cáncer de vías biliares
Onco expo de cáncer de vías biliaresMi rincón de Medicina
 

More from Mi rincón de Medicina (20)

Efecto cardiovascular de la cocaína
Efecto cardiovascular de la cocaína Efecto cardiovascular de la cocaína
Efecto cardiovascular de la cocaína
 
Robert mendelshon como criar un hijo sano...a pesar de su medico
Robert mendelshon   como criar un hijo sano...a pesar de su medicoRobert mendelshon   como criar un hijo sano...a pesar de su medico
Robert mendelshon como criar un hijo sano...a pesar de su medico
 
Maria fernanda belmonte tu bebé crece
Maria fernanda belmonte   tu bebé creceMaria fernanda belmonte   tu bebé crece
Maria fernanda belmonte tu bebé crece
 
Daniel goleman inteligencia emocional
Daniel goleman   inteligencia emocionalDaniel goleman   inteligencia emocional
Daniel goleman inteligencia emocional
 
Carlos gonzalez porque los bebes se despiertan por las noches
Carlos gonzalez   porque los bebes se despiertan por las nochesCarlos gonzalez   porque los bebes se despiertan por las noches
Carlos gonzalez porque los bebes se despiertan por las noches
 
Carlos beccar varela el arte de amamantar
Carlos beccar varela   el arte de amamantarCarlos beccar varela   el arte de amamantar
Carlos beccar varela el arte de amamantar
 
Alice miller por tu propio bien - raices de la violencia en la educacion de...
Alice miller   por tu propio bien - raices de la violencia en la educacion de...Alice miller   por tu propio bien - raices de la violencia en la educacion de...
Alice miller por tu propio bien - raices de la violencia en la educacion de...
 
Material de sutura
Material de suturaMaterial de sutura
Material de sutura
 
Traumatismo de cerrado abdomen
Traumatismo de cerrado abdomenTraumatismo de cerrado abdomen
Traumatismo de cerrado abdomen
 
Trauma abdomen-12
Trauma abdomen-12Trauma abdomen-12
Trauma abdomen-12
 
Protocolo de pediatria hrusvp
Protocolo de pediatria hrusvp Protocolo de pediatria hrusvp
Protocolo de pediatria hrusvp
 
Docencia de pediatria de residencia medicina familiar
Docencia de pediatria de residencia medicina familiarDocencia de pediatria de residencia medicina familiar
Docencia de pediatria de residencia medicina familiar
 
Aspectos preventivos del cancer
Aspectos preventivos del cancerAspectos preventivos del cancer
Aspectos preventivos del cancer
 
Tratamiento oncologico cirugia
Tratamiento oncologico cirugiaTratamiento oncologico cirugia
Tratamiento oncologico cirugia
 
Oncologia exp.
Oncologia exp.Oncologia exp.
Oncologia exp.
 
Introduccion oncologia universidad (1)
Introduccion oncologia universidad (1)Introduccion oncologia universidad (1)
Introduccion oncologia universidad (1)
 
Expo onco.
Expo onco.Expo onco.
Expo onco.
 
Cáncer de pulmón de células no pequeñas
Cáncer de pulmón de células no pequeñasCáncer de pulmón de células no pequeñas
Cáncer de pulmón de células no pequeñas
 
Vesicula biliar onco
Vesicula biliar oncoVesicula biliar onco
Vesicula biliar onco
 
Onco expo de cáncer de vías biliares
Onco expo de cáncer de vías biliaresOnco expo de cáncer de vías biliares
Onco expo de cáncer de vías biliares
 

Lupus eritematoso cronico

  • 1. Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. MINICASOS TERAPÉUTICOS Dra. E. Silva, Dra. N. Labrador, Dr. A. Sehtman y col. Act Terap Dermatol 2005; 28: 170 Lupus eritematoso discoide crónico hipertrófico. Buena respuesta terapéutica. Dra. Eneida Silva*, Dra. Nancy Labrador*, Dr. Ariel Sehtman**, Prof. Dr. Hugo Cabrera***, Prof. Dr. Miguel Allevato**** * MÉDICAS BECARIAS ** MÉDICO DE PLANTA Y JEFE DE CONCURRENTES Y BECARIOS *** PROFESOR TITULAR DE DERMATOLOGÍA - UBA **** JEFE I/C DIVISIÓN DERMATOLOGÍA CÁTEDRA Y DIVISIÓN DERMATOLOGÍA. HOSPITAL DE CLÍNICAS "JOSÉ DE SAN MARTIN" (UBA). RESUMEN RESUMO SUMMARY E l Lupus Eritematoso Discoide Crónico O Lúpus Eritematoso Discóide H ypertrophic Chronic Discoid Lupus Hipertrófico (LEDCH) es una variante Crônico Hipertrófico (LEDCH) é uma Erythematosus (HCDLE) is a rare form poco frecuente del Lupus Eritematoso Dis- variante pouco frequente do Lúpus of Chronic Discoid Lupus Erythe- coide Crónico (LEDC) y se caracteriza Eritematoso Discóide Crônico (LEDC) e matosus (CDLE) and is characterized por presentar lesiones verrugosas que se caracteriza por apresentar lesões by warty lesions on the face and arms. comprometen cara y miembros supe- verrugosas que comprometem o rostro Due to its clinical and histological simi- riores. Por su semejanza clínica e histoló- e membros superiores. Por sua semel- larity, it might be distinguished from gica debe establecerse el diagnóstico hança clínica e histológica deve esta- Hypertrophic Liquen Planus, Kera- diferencial con el liquen plano hipertrófi- belecer-se o diagnóstico diferencial toacanthoma and Squamous Cell co, el queratoacantoma y el carcinoma com o líquen plano hipertrófico, o que- Carcinoma. de células escamosas. ratoacantoma e o carcinoma de células We present a female patient with Presentamos una paciente con lesio- escamosas. HCDLE who successfully respond to nes de lupus eritematoso discoide cró- Apresentamos uma paciente com topical steroids (clobetasol) during four nico hipertrófico que respondió satis- lesões de Lúpus Eritematoso Discóide weeks and sistemic antimalarials factoriamente al tratamiento con corti- Crônico Hipertrófico que respondeu (Hydroxychloroquine 400 mg/day) for coides tópicos (clobetasol) por cuatro satisfatoriamente ao tratamento com seven months, beside sunprotection. semanas y antipalúdicos sistémicos corticóides tópicos (clobetasol) por Hyperqueratotic and erosive lesions (hidroxicloroquina 400 mg/día) por quatro semanas e antipalúdicos sisté- dissapaired leading to hyperpigmen- siete meses, además de fotoprotecto- micos (hidroxicloroquina 400 mg/dia) tation areas. res. Las lesiones hiperqueratósicas y por sete meses, além de fotoproteto- erosivas desaparecieron, dejando res. As lesões hiperqueratósicas e ero- Key words: Hypertrophic Chronic hiperpigmentación residual. sivas desapareceram, deixando hiper- Discoid Lupus Erythematosus, Treat- pigmentação residual. ment, Corticosteroids, Hydroxychlo- Palabras clave: Lupus eritematoso roquine. discoide crónico hipertrófico, tra- Palavras chaves: Lúpus eritematoso tamiento, corticoesteroides, hidro- discóide crônico hipertrófico, trata- xicloroquina. mento, corticosteróides, hidroxiclo- roquina.
  • 2. INTRODUCCIÓN El Lupus Eritematoso Discoide Cró- nico Hipertrófico (LEDCH) es una forma rara de Lupus Eritematoso Dis- coide Cutáneo Crónico (LEDCC). Clínicamente se manifiesta por la pre- sencia de placas eritematosas, esca- mosas, hiperqueratósicas y verrugo- sas en zonas fotoexpuestas. Tiene similitud clínica e histológica con el liquen plano hipertrófico, el queratoacantoma y el carcinoma de células escamosas. Evoluciona con cicatrices sobre las cuales pueden aparecer tumores Foto 1: malignos. Placas blanquecinas, bordes En su tratamiento se utilizan corti- eritematosos, coides (tópicos, intralesionales y sisté- hiperqueratósicos, verrugosos. micos), antipalúdicos y retinoides. Presentamos una mujer con un LEDCH que respondió satisfactoria- mente al corticoide tópico y a la hidro- anti-RO, anti-SSA, C3 y C4- todos nega- xicloroquina. tivos. Evaluación oftalmológica normal. Se realizan dos tomas biopsia, una de Caso Clínico mejilla izquierda y otra de espalda. El examen histopatológico (Dr. G Casas) Paciente de sexo femenino, 48 años mostró epidermis con hiperqueratosis, de edad. vacuolización de la capa basal, disque- Antecedentes personales: fotosensibi- ratosis, exocitosis linfocitaria y tapona- lidad marcada e hipertensión arterial no miento folicular. Dermis con infiltrado controlada; sin antecedentes familiares linfocitario perivascular e intersticial relevantes. superficial y profundo. Engrosamiento Motivo de consulta: placas eritemato- de la zona de membrana basal PAS escamosas en cara y espalda. positiva (fotos 3 y 4).Con estos hallazgos Enfermedad actual: dermatosis de dos histopatológicos se confirma el diagnós- años de evolución, caracterizada por tico de lupus eritematoso discoide cróni- una placa de aproximadamente 4 cm de co hipertrófico. diámetro, irregularmente redondeada, Se inició tratamiento con fotoprotec- blanquecina, con bordes eritematosos, ción, corticoides tópicos (clobetasol) por hiperqueratósicos, de aspecto verrugo- cuatro semanas y tratamiento sistémico Foto 2: A mayor aumento. Mejilla so, con sector úlcerocostroso; localizada con antipalúdicos (hidroxicloroquina izquierda. en mejilla izquierda (fotos 1 y 2). Otras 400 mg/día) por siete meses. Placa hiperqueratósica, verrugosa con sector placas de menor tamaño, eritematosas, Las lesiones hiperqueratósicas y erosivas úlcerocostroso y con centro costroso en dorso nasal, desaparecieron, dejando hiperpigmenta- centro crateriforme. región malar y espalda. ción residual (fotos 5 y 6). No se observa- Exámenes de laboratorio: dentro ron complicaciones oftalmológicas por el de límites normales. FAN, anti - DNA, uso prolongado de la hidroxicloroquina.
  • 3. MINICASOS TERAPÉUTICOS Foto 3: Epidermis con 1º LE túmidus de Gougerot (placas hiperqueratosis, vacuolización de la eritematoedematosas). basal, exocitosis 2º LE hipertrófico de Behcet. linfocitaria, taponamiento 3º LE profundo de Irgand (lupus folicular. Dermis: paniculitis) con nódulos bien infiltrado linfocitario perivascular e definidos, bajo piel normal o intersticial eritematosa. superficial y profundo. Otani en 1977 observó a una mujer de 68 años y utilizó la terminología "hipertrófico y profundo" para descri- bir la enfermedad, siendo uno de los pocos casos de LEDH con afección sis- témica. En 1978 Vitto y col. encontra- ron alteraciones serológicas con título positivo de ANA sin evidencia de compromiso sistémico2,4, 5. Los factores exacerbantes de la en- fermedad son: exposición solar, frío, traumatismos, estrés, progesterona, estrógeno y fármacos (griseofulvina, Foto 4: A mayor dapsona, D-penicilamina, procaina- aumento. Engrosamiento de la mida, isoniacida); además se ha aso- zona de membrana ciado a un déficit genético de comple- basal P.A.S positiva. mento C2-C3-C4 y C51,3,4. Clínicamente las lesiones hipertrófi- cas se producen más frecuentemente DISCUSIÓN CLASIFICACIÓN DEL LUPUS en pacientes que tienen larga historia ERITEMATOSO CUTÁNEO de formas típicas de LE discoide cróni- El Lupus Eritematoso Discoide Cró- CRÓNICO: co. Suelen ser máculas, nódulos o nico Hipertrófico (LEDCH) es una va- pápulas, color rojo violáceo, numero- riedad del Lupus Eritematoso Discoide ◆ Lupus Eritematoso Discoide (LED). sas, de bordes poco definidos, que Crónico (LEDC) de presentación infre- progresan hasta conformar una placa cuente (2% de los pacientes con "Clásico": anular, hipertrófica, hiperqueratósica LEDC).1 (Cuadro 1) y verrugosa; algunas con centro claro, • Localizado. Consiste en lesiones hiperqueratósi- atrófico y de aspecto crateriforme; cas que típicamente afectan la cara y • Generalizado. otras pueden contener una escama ad- superficies extensoras de brazos y herente que al desprenderla provoca piernas1,16. ◆ LED Hipertrófico o Verrugoso. dolor, pueden ulcerarse e infectarse. Las primeras descripciones fueron Localizan, en especial, en cara y ◆ Lupus Túmido. cuello (80-90%) nariz, orejas, cuero realizadas por Behcet en 1940, en un hombre blanco de 49 años, con el cabelludo y labios; pueden aparecer ◆ Lupus sabañón o Lupus pernio. nombre de LE Hipertrófico; clínica- sobre superficies extensoras de los mente presentaba lesiones redondea- brazos1,5,6. El curso clínico está marca- ◆ Lupus mucoso. das, hiperqueratósicas y verrugosas do por la cronicidad, ausencia de en zona peribucal2. ◆ Paniculitis lúpica. regresión de las lesiones y resistencia Ramos, Silva y Portugal2,3 clasifica- al tratamiento1, 7. ron las formas infiltradas del lupus eri- Nuestra paciente presentó placas tematoso en tres categorías: Cuadro I eritematosas de distintos tamaños,
  • 4. Fotos 5 y 6: Evolución postratamiento. Hiperpigmentación residual. redondeadas, hiperqueratósicas y de El examen con microscopía electró- elementos a tomar en cuenta para su aspecto verrrugoso, con sectores ulce- nica ha evidenciado queratinocitos diagnóstico. rocostrosos, localizadas en mejilla apoptósicos, linfocitos intraepidérmi- El LEDCH plantea diagnósticos di- izquierda, dorso de nariz y espalda. cos y reduplicación de la lámina ferenciales con patologías cutáneas: El cuadro histopatológico de LEDCH basal, que son características de las verrugas vulgares, queratoacanto- es variable, muestra lesiones clásicas reacciones liquenoides crónicas co- mas, psoriasis, prúrigo nodular, li- de LEDC, con tapones foliculares, munes al liquen plano y al lupus dis- quen plano hipertrófico, tuberculosis degeneración vacuolar de la capa coide. Se encuentran inclusiones túbu- verrugosa y queratosis actínicas1,11. basal e infiltrado de células redondas lo-reticulares en las células endotelia- Es interesante realizar el diagnósti- alrededor de los vasos y anexos. En les de vasos sanguíneos dérmicos que, co diferencial histológico con el carci- otros casos predomina la hiperquera- aunque no son diagnóstico de lupus noma de células escamosas ya que la tosis ortoqueratósica, atrofia epidérmi- discoide, sí son típicos de esta enfer- biopsia de lesiones de pacientes con ca, hipergranulosis y acantosis con medad7,9. LEDH comúnmente muestra hiperpla- infiltrado liquenoide a lo largo de la Las pruebas serológicas estarían sia epitelial pseudocarcinomatosa. unión dermoepidérmica. En la dermis dadas por la positividad de los anti- Estos cambios microscópicos podrían se observa un infiltrado mononuclear cuerpos FAN con títulos mayores o ser interpretados incorrectamente co- perivascular, vasodilatación, edema y iguales de 1:160 (sólo en un 30-40% mo un carcinoma de células escamo- depósito de mucina (alcian blue) y de los pacientes). Los anticuerpos anti- sas, de allí que la diferencia histopa- membrana basal engrosada2,3, 8. DNA de doble cadena son poco fre- tológica entre ambos podría ser difi- Las técnicas de inmunofluorescencia cuentes; anti-SM, anti-RO/SS-A, anti- cultosa1, 11. directa (band test) revelan la presencia LA y anti-U1RNP son positivos a bajos Las lesiones de LEDCH están asocia- de depósitos granulares de IgG, IgM y niveles, pero sus hallazgos son poco das a procesos inflamatorios, infiltra- complemento en la zona de la mem- frecuentes1, 4, 10,11. do linfocitario perivascular, cuerpos brana basal, siendo positiva hasta en La correlación clínica e histopatoló- coloides y fibrosis de la dermis en pro- un 80% en piel lesionada y negativa gica (técnica de PAS), pruebas seroló- cesos crónicos. En el carcinoma de en la piel sana7,9. gicas y la inmunofluorescencia, son células escamosas por lo general es
  • 5. MINICASOS TERAPÉUTICOS TRATAMIENTO nuestra paciente no observamos com- plicaciones oftalmológicas. Para su TÓPICO prevención se recomienda una dosis ◆ Protectores solares (UVA, UVB). diaria máxima de 6.5 mg/kg/día1-13. ◆ Corticoides tópicos (clobetasol, betametasona) con o sin oclusión. Otra posibilidad terapéutica es el ◆ Corticoides intralesionales (acetónido de triamcinolona 2.5-5 mg/ml.). uso de cloroquina dosis de 250 a 500 ◆ Vitamina D (calcipotriol). mg/día y quinacrina en dosis de 100 ◆ Tretinoína 0.05%. a 200 mg/día. SISTÉMICO Cuando hay pobre respuesta a ◆ Antipalúdicos: Hidroxicloroquina 200-400 mg/día. hidroxicloroquina se puede intentar Cloroquina 250-500 mg/día. combinaciones de hidroxicloroquina Quinacrina 100-200 mg/día. 400 mg/día más quinacrina 100 ◆ Dapsona: 100-200 mg/día. mg/día o cloroquina 250 mg/día ◆ Prednisona: 0.5-1.5 mg/kg/día. más quinacrina 100 mg/día1, 3 ,13. ◆ Retinoides: Isotretinoína 1 mg/kg/día. Hay trabajos reportados que han Etretinato 0.5-1 mg/kg/día. utilizado dapsona a dosis de 100 a ◆ Metotrexato: 2.5-7.5 mg/semana. 200 mg/día. Otros estudios mencio- ◆ Azatioprina: 1-2 mg/kg/día. nan el uso de prednisona a dosis de ◆ Sales de Oro: 6-9 mg/kg/día. 0,5 a 1.5 mg/kg/día1, 6, 13. ◆ Talidomida: 200 mg/día por 10 días seguidos, luego 100 mg/día por un mes. El uso de retinoides tópicos y sisté- micos (isotretinoína 1 mg/kg/día y Cuadro II etretinato 0.5-1 mg/kg/día) han demostrado ser efectivos; además se ha propuesto tratamiento tópico con más común la necrosis celular y la pre- tretinoína 0.05% crema, observándo- intralesionales (triamcinolona 2.5-5 sencia de nucleolos grandes11. se cambios en la queratinización, dis- mg/ml) 1,15. minución de la proliferación y reduc- El pronóstico es benigno y la cura- Análogos de la vitamina D, calcipo- ción de la inflamación en la dermis. ción con tratamiento puede llegar a un triol tópico, inhiben la proliferación 50%; la complicación más grave es el Grupper y Berriti trataron exitosa- epidérmica y tienen efectos antiinfla- desarrollo de tumores malignos sobre mente pacientes con LEDCH usando matorios1,15. cicatrices de evolución crónica 1,11,12. etretinato conjuntamente con antipalú- En el tratamiento sistémico se usan Nuestra paciente no presentó tal trans- dicos (hidroxicloroquina), observando antipalúdicos: hidroxicloroquina en formación. mejoría de lesiones en 4-6 semanas y dosis de 200 a 400 mg/día. Los efec- proponen que el etretinato podría inhi- Sin tratamiento hay persistencia y tos terapéuticos se observan luego de bir la estimulación de células T respon- progresión de las lesiones; el porcenta- seis semanas y se completan después sables de la alteración del ADN de la je de compromiso sistémico es bajo de seis meses, tiempo que tarda en epidermis1,14. (menos del 10%) y es posible el viraje a alcanzar el equilibrio de los niveles LES cuando se trata de un LEDCH gene- plasmáticos13. Se menciona el uso de la talidomi- ralizado o localizado en orejas1, 3, 6. da a dosis de 200 mg/día por diez En nuestro caso notamos mejoría a días, seguidos de 100 mg/día por un Para el tratamiento (cuadro II) partir del tercer mes del uso de la hidro- mes. Es considerada una alternativa están indicados protectores solares xicloroquina y remisión de las lesiones terapéutica en LEDH cuando existe (UVA-UVB), corticoides tópicos con en el sexto mes, dejando como secuela resistencia a los antipalúdicos1, 16. o sin oclusión (clobetasol, betameta- una hiperpigmentación residual. sona) durante dos semanas seguidas Se aconseja realizar evaluación Otros fármacos utilizados son el me- por diez o quince días de descanso oftalmológica al inicio y control pos- totrexato 2.5-7.5 mg/semana, azatio- para evitar el riesgo de complicacio- terior cada seis meses ya que existe prina 1-2 mg/kg/día y sales de oro, nes por el uso crónico. O corticoides el riesgo de toxicidad retiniana. En 6-9 mg/kg/día1, 4, 14,15, 17.
  • 6. CONCLUSIÓN antipalúdicos sistémicos, no consta- co frecuente, pero plantea varios tándose en su seguimiento de un diagnósticos diferenciales clínicos e Se presenta una paciente con ca- año la aparición de lesiones neo- histológicos. Se debe tener presente la racterísticas clínicas e histopatoló- plásicas ni complicaciones oftalmo- posibilidad de su transformación gicas de Lupus Eritematoso Discoide lógicas. maligna, especialmente hacia el car- Crónico Hipertrófico (LEDCH) la cual respondió al tratamiento con La variedad hipertrófica es muy po- cinoma espinocelular. BIBLIOGRAFÍA 1. Werth V. Current Treatment of Cutaneous Lupus Erythematosus. 10. Sontheimer RD. Manifestaciones Cutáneas de las Enfermedades Dermatology Online Journal 2001; 7(1): 2 (http://dermato- Reumatológicas. En: Fitzpatrick TB, Freedberg IM, Wolff K, logy.cdlib.org/DOJvol7num1/transactions/lupus/werth.html). Freedberg HK, Austen FK. Dermatología en Medicina General. 2. Ortega Resinas M, Sánchez-Pedreno P, Escudero Ordónez J y Editorial Panamericana, Buenos Aires. 5ª Ed. 2001: 2109-2126. col. Lupus Eritematoso Hipertrófico. Med Cut ILA 1985; 13: 11. Sontheimer RD, Provost TT. Lupus Erythematosus. En: Wallace DJ, 111-114. Hahn BH. Cutaneous Manifestations of Rheumatic Diseases. 1st 3. Ruiz Beguerie J, Gruber M, Moyano de Fossati L y col. Lupus ed. Lippincott Williams & Wilkins; Baltimore 1996: 1-71. Eritematoso Hipertrófico. Dermatol Argent 2002; 8 (5): 279-282. 12. Perniciaro C, Randle HW, Perry HO. Hypertrophic Discoid Lupus 4. Mc Cauliffe DP. Lupus Eritematoso Cutáneo. Seminars in Cu- Erythematosus Resembling Squamous Cell Carcinoma. Dermatol taneous Medicine and Surgery 2001; 20: 14-26. Surg 1995; 21 (3): 255-257. 5. John MD, Gruber GG, Turner JE, Jeffrey P. Callen. Lupus 13. Reynoso G, Pascutto C, Troielli P, Borroni C, Serpa F. Lupus Erythematosus Hyperthophicus. Two Case Reports and a Review Cutáneo Crónico Discoide Hipertrófico Resistente a of the Literature. Cutis 1981; 28 (3): 2, 300. Antimaláricos. Act Terap Dermatol 2000; 23: 434-437. 6. Kaminsky A, Draz M, Prada M, Dancziger E. Lupus Eritematoso. 14. Seiger E, Roland S, Goldman S. Cutaneous Lupus Treated with Dermatol Argent 2003; 9: 78-92. Topical Tretinoin: A Case Report. Cutis 1991; 47 (5): 351-355. 7. Valbuena Mesa MC. Lupus Cretáceo. Rev Soc Colomb Dermatol 15. Green S, Piette WW. Successful Treatment of Hyperthophic Lupus 1993; 2 (3): 137-138. Erythematosus with Isotretinoin. J Am Acad Dermatol 1987; 17 8. Vinciullo C. Hypertrophic Lupus Erythematosus: Differentiation (2 Pt 2): 364-368. from Squamous Cell Carcinoma. Australas J Dermatol 1986; 27 16. Georgala S, Katoulis AC, Hasapi V et al. Thalidomide Treatment (2): 76-82. for Hyperthophic Lupus Erythematosus. Clin Exper Dermatol 9. Rowell NR. Lupus Eritematoso, Esclerodermia y Dermatomiositis. 1998; 23: 138-141. Enfermedades del colágeno o del tejido conectivo. En: Rook A. 17. Sehtman A, González S, Ledesma C, Abbruzzese M, Glorio R. Tratado de Dermatología. Editorial Española, Madrid. 4ª Ed Azatioprina: Usos en Dermatología. Act Terap Dermatol 1995; 1988; 2: 1399-1407. 18:437-446. S ólo una cosa convierte en imposible un sueño: el miedo a fracasar. P. COELHO