Generalidades de las anemias

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Generalidades de las anemias

  1. 1. GENERALIDADES DE LAS ANEMIAS<br />¿Cómo se define anemia hemolítica?<br />Las anemias hemolíticas resultan de la destrucción aumentada de los glóbulos rojos. Debido a que la producción en la medula ósea es normal. La anemia hemolítica se produce cuando la destrucción eritrocitaria es superior a la capacidad de eritropoyesis.<br />¿Qué es hemolisis compensada?<br />Es el aumento concomitante de la destrucción y la producción de glóbulos rojos. Cuando la intensidad de la hemolisis es moderada puede ser contrarrestada por la excesiva producción en la medula ósea y no existe anemia. <br />La hemolisis puede ser……<br /><ul><li>Hemolisis extratravascular: 90%</li></ul> Los glóbulos rojos seniles en su mayoría son removidos por el sistema monocítico-macrófago del bazo y del hígado. Los principales productos resultantes son el hierro que es reutilizado por el organismo, la globina que va al depósito de proteínas y la bilirrubina que se une a la albumina que se conjuga en el hígado y se elimina por la bilis. La presencia de hemosiderina en la orina significa hemolisis intravascular excesiva. <br /><ul><li>Hemolisis intravascular: 10%</li></ul>Unos pequeños eritrocitos viejos se destruyen dentro de la circulación. La pequeña cantidad de hemoglobina libre se une a la haptoglobina del plasma y la molécula combinada es depurada de por el sistema monocítico-macrofago de la circulación. Si la cantidad de hemoglobina libre excede la capacidad de ligación de la haptoglobina, esta puede salir por la orina (hemoglobinuria) o convertirse en compuesto como la metemalbumina que es captada por el sistema monocítico-macrofago, o pasar a metahemoglobina que puede ser tomada por el sistema monocítico-macrofago o ser eliminada por los riñones. . La hemoglobina del filtrado glomerular se reabsorbe en parte en las células tubulares proximales y el hierro se incorpora a la ferritina y a la hemosiderinuria del epitelio renal. Más tarde, las células tubulares que contienen hierro se descaman en la orina. En consecuencia, la hemosiderinuria confirma la existencia de hemoglobinemia y hemoglobinuria en el pasado reciente. <br />¿Cuales son las manifestaciones clínicas de la anemia hemolítica?<br />Existe la triada clásica de la anemia hemolítica, pero debe tenerse en cuenta que puede faltar alguno de estos signos y a veces los tres….<br /><ul><li>Anemia
  2. 2. Ictericia acolúrica
  3. 3. Esplenomegalia
  4. 4. La anemia puede ser severa y conducir a la postración y signos de fallo cardiaca ósea (disnea, cardiomegalia con taquicardia).
  5. 5. La ictericia que se observa en los procesos hemolíticos es discreta, excepto en los periodo neonatal.
  6. 6. La orina es oscura por el alto contenido de urobilina.
  7. 7. En presencia de hemoglobina el color de la orina es oscuro o casi negro y sugiere hemolisis intravascular
  8. 8. Las materias fecales tienen color normal u oscuro. Por ser hiperpigmentadas
  9. 9. También se pueden presentar ulceras en las piernas y colelitiasis con mayor frecuencia que la población general y el fenómeno de Raynaud.
  10. 10. Los Px con anemia hemolítica pueden presentar fiebre baja
  11. 11. La anemia hemolítica puede tener instalación y curso crónico pero en ocasiones el comienzo puede ser agudo con….
  12. 12. Dolor abdominal
  13. 13. Dolor lumbar
  14. 14. Dolor en los miembros inferiores
  15. 15. Cefalea
  16. 16. Malestar
  17. 17. Vomito
  18. 18. Fiebre
  19. 19. escalofríos</li></ul>Los hallazgos de laboratorio se dividen en tres…<br /><ul><li>Relacionados con la mayor destrucción de glóbulos rojos
  20. 20. Asociados con el incremento compensador de la eritropoyesis
  21. 21. Propios de ciertas anemias hemolíticas y por tanto, útiles en el diagnostico diferencial.</li></ul>Signos de destrucción eritrocitaria<br /><ul><li>Hiperbilirrubinemia indirecta: la ictericia discreta que se registra en la anemia hemolítica se debe al aumento de la bilirrubina no conjugada la cual no supera el nivel de 5mg/dL, excepto en el periodo neonatal.
  22. 22.
  23. 23. Se hace diagnostico diferencial con…
  24. 24. Eritropoyesis inefectiva
  25. 25. La extravación de sangre en tejidos o cavidades
  26. 26. La exposición a ciertas drogas
  27. 27. Síndrome de Gilbert</li></ul>Aumento de deshidrogenasa láctica: no es tan marcado como en la anemia megaloblàstica. Es un hallazgo inespecífico pues se aumenta en otras patologías.<br />Se hace diagnostico diferencial con….<br /><ul><li>Infarto de miocardio
  28. 28. Infarto pulmonar
  29. 29. Infarto visceral
  30. 30. Trauma
  31. 31. Pericarditis aguda
  32. 32. Miopatías
  33. 33. Linfomas
  34. 34. Leucemias</li></ul>Disminución de haptoglobina: En la hemolisis extravascular y intravascular esta tiende a desaparecer debido a que cuando la hemoglobina ingresa al plasma esta se une a la haptoglobina y los hepatocitos eliminan los complejos. La interpretación de los resultados es complicado pues la haptoglobina es un reactante de fase aguda cuyas síntesis hepática aumenta en respuesta de cuadros inflamatorios, infecciones o neoplasias.<br />Se hace un diagnostico diferencial con….<br /><ul><li>La síntesis de haptoglobina disminuyen en las hepatopatías.
  35. 35. Anemia megaloblàstica también esta disminuye
  36. 36. Procesos hemolíticos intra medular (eritropoyesis inefectiva)</li></ul>Disminución de la hemoglobina glicosilada (Hb A1): se reduce en la hemolisis pero la interpretación es complicada si el Px presenta diabetes mellitus o anemia por hemorragia aguda.<br />Signos de hemolisis intravascular<br />Cuando los eritrocitos son destruidos en la circulación o si la hemolisis extravascular es tan rápida que supera la capacidad del sistema monocítico-macrofago hay liberación de hemoglobina libre en el plasma. Estos hallazgos son utilices porque pueden limitar de un modo importante el diagnostico diferencial.<br />Hemoglobinemia alta<br />Hemoglobinuria: esto ocurre cuando la hemoglobina plasmática supera la capacidad de unión de la haptoglobina, los dímeros se excretan provocando hemoglobinuria. La orina toma color rosado pálido, rojo intenso o casi negro similar a la “CocaCola”<br />Se hace un diagnostico diferencial con…<br /><ul><li>Mioglobinuria (se centrifuga una muestra de sangre anticoagulada y se observa el plasma si es rojizo es hemoglobinuria, en cambio en la mioglobinuria el plasma es de color normal. )</li></ul>Excreción urinaria del plasma: Como se explico antes, una fracción de la hemoglobina filtrada en el glomérulo se reabsorbe en el túbulo proximal donde es catabolizada in situ y el hierro del heme es incorporado a la ferritina y hemosiderinuria del epitelio renal, de tal modo que cuando se descama se puede detectar hemosiderina en la orina mediante la coloración de azul de Prusia.<br />Signos de eritropoyesis acelerada<br /><ul><li>Reticulocítos: es el indicador más útil y práctico de eritropoyesis aumentada y presenta integridad funcional de la medula ósea. Requiere coloración especial de azul de metileno o brillante de cresilo para ser evidenciado. Se aumenta en hemolisis aguda y cronica</li></ul>Se hace diagnostico diferencial con…<br /><ul><li>Después de una hemorragia este aumenta
  37. 37. Px con tratamientos específicos de anemia por déficit de hierro, folato o Vit B12</li></ul>Eritroblastos circulantes: esto es, presencia en la sangre periferica de eritrocitos nucleados más inmaduros que los reticulocítos. Las anemias hemolíticas son ejemplo de las denominadas anemias leucoeritroblasticas caracterizada por el hallazgo en periferia de formas rojas y blancas inmaduras como expresión de “stress” a que está sometida la medula ósea. Por esta misma razón puede encontrarse…<br /><ul><li>Leucocitosis neutrofílica
  38. 38. Trombocitosis
  39. 39. En los frotis coloreados se observan policromatofilia como reflejo de la reticulocitosis y punteado basófilos.
  40. 40. En la mayoría de los fenómenos hemolíticos hay macrocitosis secundaria a la estimulación de la eritropoyesis y a la reticulocitosis
  41. 41. Las excepciones son: la enfermedad falciforme y la esferocitosis hereditaria, en las cuales el defecto propio de las células tienden a reducir su tamaño.</li></ul>Sin embargo, la presencia de leucopenia o trombocitopenia alerta la posibilidad de…<br /><ul><li>Hemoglobinuria paroxística nocturna
  42. 42. Lupus eritematoso sistémico
  43. 43. Ocasionalmente la anemia hemolítica autoinmune idiopática.</li></ul>Hiperplasia eritroide: la medula ósea en hemolisis muestra disminución de la proporción de precursores mieloides a eritroides (relación M: E< 1.5:1).<br /><ul><li>En ocasiones además puede observarse maduración megaloblàstica la cual traduce deficiencia de folatos en el contexto de una anemia hemolítica</li></ul>Alteraciones morfológicas específicas<br />El procedimiento más costo-efectivo para determinar la etiología de la anemia hemolítica es el examen en frotis de sangre periferica pues puede sugerir en ocasiones alguna patología especifica. Así como por ejemplo….<br /><ul><li>Los microesferocitos son típicos de esferocitosis hereditaria pero se pueden observar en:
  44. 44. anemia hemolítica auto-inmune
  45. 45. lesión térmica e hipofosfatemia
  46. 46. las células “en blanco de tiro” o células diana se observan en las talasemias y otras hemoglobinopatías
  47. 47. eritrocitos ovales o eliptocitos son específicos de la eliptocitosis hereditaria
  48. 48. células en hoz o drepanocitosis se presenta en la enfermedad falciforme
  49. 49. los esquistocitos orientan hacia la investigación de una anemia hemolítica microangiopàtias.
  50. 50. otras formas raras son los acantocitos y los estomatocitos, presentes en la acantocitosis y la estomatocitosis hereditaria
  51. 51. Eritrofagocitosis: presencia de fagocitos con glóbulos rojos pero este hallazgo es inespecífico de hemolisis y es inusual.
  52. 52. Autoglutinacion: se registra en la enfermedad hemolítica inmune provocada por crioaglutininas.</li></ul>Enfoque diagnostico<br />¿Cómo se establece un diagnostico certeza de las anemias hemolíticas?<br />Este se establece en dos pasos…<br /><ul><li> primero por la demostración de la hemolisis
  53. 53. Secundario por la determinación de la causa
  54. 54. En la práctica es común tratar de cumplir con el segundo objetivo antes de lograr el primero. </li></ul>¿Cómo se determina la presencia de anemia hemolítica?<br />En forma sistemática debe demostrarse hemolisis antes de emprender cualquier otro estudio.<br /><ul><li>La anemia acompañada de signos de destrucción aumentada y producción eritrocitaria acelerada es indicativa de hemolisis.
  55. 55. Independientemente del volumen corpuscular medio (VCM) la reticulocitosis con hiperbilirrubinemia y deshidrogenasa láctica sugiere procesos hemolíticos
  56. 56. La presencia simultánea de anemia e ictericia acolúrica sugiere anemia hemolítica
  57. 57. Si hay ictericia acolúrica sin anemia podríamos estar frente a un Px con hemolisis compensada. Síndrome de Gilbert u otras alteraciones del catabolismo de la bilirrubina.</li></ul>¿Cómo se hace la determinación de la causa especifica?<br />Después de demostrar la hemolisis se aborda el problema de la etiología específica de la anemia hemolítica. Algunos autores las clasifican en….<br /><ul><li>Heredadas
  58. 58. Adquiridas</li></ul>Heredadas: defecto intrínseco del eritrocito<br /><ul><li>Defectos de la membrana:
  59. 59. Esferocitosis hereditaria
  60. 60. Eliptocitosis
  61. 61. Acantocitosis
  62. 62. Estomatocitosis hereditaria
  63. 63. Déficit de enzimas eritrocitarias:
  64. 64. Piruvato kinasa
  65. 65. Glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
  66. 66. Defectos de la globina:
  67. 67. Enf. Falciforme
  68. 68. Hemoglobinopatías
  69. 69. Talasemias
  70. 70. Hemoglobinas inestables</li></ul>Adquiridas: defecto extracorpuscular<br /><ul><li>Anemia hemolítica inmunes:
  71. 71. Anemia hemolítica autoinmune
  72. 72. Transfusión de sangre incompatible
  73. 73. Enfermedad hemolítica del recién nacido
  74. 74. Anemias hemolíticas traumáticas y microangiopàtias:
  75. 75. Enf. Cardiacas
  76. 76. Síndrome de HELLP
  77. 77. Coagulación intravascular diseminada
  78. 78. Purpura tronbótica trombocitopenica
  79. 79. agentes infecciosos:
  80. 80. Malaria
  81. 81. Clostridios
  82. 82. Sustancias químicas:
  83. 83. drogas
  84. 84. venenos
  85. 85. Agentes físicos:
  86. 86. lesión térmica
  87. 87. Defectos genéticos adquiridos:
  88. 88. Hemoglobinuria paroxística nocturna</li></ul>Otros autores la clasifican en agudos o crónicas pero en el transcurso de estas últimas pueden existir ataques agudos.<br />Quizás es de mayor valor clasificarlas en…<br /><ul><li>Hemolisis intravascular: cuando en la clínica (orina color rojo o oscura por hemoglobinuria) sugiere destrucción intravascular pues en este caso el diagnostico diferencial se estrecha. (observar tabla)
  89. 89. Hemolisis extravascular</li></ul>Conviene solicitar estudio de frotis periférico y una prueba antiglobulínica o Coombs directo. Con base en la información recogida en la historia clínica y los resultados de estas dos pruebas, se puede clasificar la anemia hemolítica en cinco categorías…<br /><ul><li>El diagnostico es claro por la exposición obvia a agentes infecciosos, físicos o químicos. Es el cao por ejemplo de los Px que consultan por fiebres y escalofríos, se presenta con anemia, ictericia y esplenomegalia y proviene de área malàrica. El primer examen que realiza el médico es una gota gruesa (hemoparasitos) para confirmar la malaria. No es necesario efectuar prueba de Coombs ni ninguna otra prueba.
  90. 90. Px con hemolisis y prueba de Coombs directa positiva orienta hacia anemia hemolítica autoinmune.
  91. 91. Px con hemolisis cuyo extendido de sangre muestra esferocitos y la prueba de Coombs directa negativa son portadores de esferocitosis hereditaria. La fragilidad osmótica aumentada y la historia familiar ayudan a confirmar el diagnostico. Se debe saber que la anemia hemolítica autoinmune puede cursar con esferocitos en el extendido de sangre periferica, fragilidad osmótica aumentada y eventualmente la reacción antiglobulínica es negativa, para demostrar los autoanticuerpos se requiere procedimientos mas sensibles que la prueba de Coombs de rutina.
  92. 92. Px con hemolisis, prueba de Coombs negativa y otras alteraciones morfológicas eritrocitarias en el frotis de sangre periferica: drepanocitos, eliptocitos, esquistocitos, dianocitos que sugieren la enfermedad de células falciforme, eliptocitosis hereditaria, anemias hemolíticas microangiopàtias y talasemias u otras hemoglobinopatías respectivas.
  93. 93. Px con hemolisis sin alteraciones morfológicas específicas y prueba de Coombs negativa. En estos casos es necesario solicitar varios estudios con el fin de determinar la etiología:
  94. 94. Electroforesis de hemoglobina
  95. 95. Fragilidad osmótica
  96. 96. Desnaturalización por calor para las hemoglobinas inestables
  97. 97. Evaluación de déficit de Piruvato kinasa y glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
  98. 98. Además exámenes para descartar hemoglobinuria paroxística nocturna.
  99. 99. Si todos los resultados son normales es difícil establecer el diagnostico y se requiere de investigaciones especializadas para demostrar una deficiencia enzimática eritrocitaria rara.
  100. 100. Causas de hemolisis intravascularAnemias hemolíticas microangiopàticasAlgunas anemias hemolíticas inmuneReacción hemolítica Transfusional por incompatibilidad ABOHemoglobinuria paroxística al frioAnemia hemolítica autoinmune severa por anticuerpos fríos y calientesAsociadas a infeccionesMalaria (fiebre de las aguas negras)Sepsis por clostridiosLesión térmicaSecundaria a sustancias químicasAplicación intravenosa de agua destiladaReacciones a drogas en presencia de déficit G6PDH</li></ul>centercenter<br /> <br />

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