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  • 1. Trastornos del Movimiento y Enfermedad de Parkinson Dra. Ruth Reynoso Paredes
  • 2. Envejecimiento Cerebral Normal  El envejecimiento normal produce una pérdida de células nerviosas en el encéfalo 10-60% 55%  10 -35% en la punta del lóbulo temporal
  • 3.  20-90 años  el peso del encéfalo de 5-10% → atrofia cerebral  La consecuencia principal de los fenómenos de atrofia y muerte neuronal: Alteraciones en neurotransmisores Circuitos neuronales y funciones cerebrales que estos controlan  La memoria sensorial y de fijación va a disminuir, no así la memoria inmediata y de evocación
  • 4. Movimiento Vías Corticoes- pinales •Conectan corteza cerebral con centros motores Ganglios basales • Contribuyen a planificar y regular los patrones complejos de movimiento muscular Cerebelo • Constituye el centro de la coordinación motora, ayuda a secuenciar las actividades motoras
  • 5. Trastornos del Movimiento Los trastornos del movimiento incluyen un grupo de enfermedades caracterizadas por un exceso de movimientos (movimientos anormales involuntarios) o por una pobreza o lentitud de estos. Enfermedades neurológicas y sistemáticas y los efectos secundarios relacionados con una gran variedad de fármacos. > afectación de los ganglios basales
  • 6. Clasificación  Hipercinesias: Temblor Distonía Corea Atetosis Balismo Mioclonía Tics Acatisia Síndrome de piernas inquietas  Hipocinesias: El síndrome rígido-acinético más frecuente es la enfermedad de Parkinson, y existen los parkinsonismos
  • 7. TEMBLOR Consiste en un movimiento involuntario, oscilatorio, sin propósito, de amplitud limitada y generalmente rítmico, que se produce por la contracción y relajación alternante, sincronizada y repetida de los músculos agonistas y antagonistas de una parte del cuerpo.
  • 8. Clasificación • Frecuencia • Situación Funcional • Temblor de reposo: Parkinson • Temblor de acción: 1)Postural 2)Cinético • Lento entre 3 y 5 Hz. • Rápido entre 6 y 12 Hz.
  • 9. Sintomatología • Temblor postural, de frecuencia rápida (8-12 Hz/segundo) Temblor fisiológico Temblor esencial • Temblor de alta frecuencia (hasta 11 Hz) que afecta sobre todo las extremidades superiores. Temblor en enfermedad de Parkinson • Frecuencia lenta (4-6 Hz/segundo) Temblor cerebeloso • Oscilación de un miembro al aproximarse a un objeto (temblor intencional) baja frecuencia • Temblor de frecuencia rápida (13-18 Hz/segundo) Temblor ortostatico Flapping tremor
  • 10. Diagnóstico • Características clínicas • Exploración neurológica básica • Pruebas complementarias, como analítica de sangre (glucemia, función hepática, renal y tiroidea), orina, y otras exploraciones más especializadas (TAC, RM).
  • 11. Tratamiento Temblor asociado a estados de ansiedad crónica las benzodiacepinas orales en 3 o 4 dosis diarias (p. ej., 2 a 10 mg de diazepam, 1 a 2,5 mg de lorazepam o 10 a 30 mg de oxazepam). Informar al paciente Propanolol en el temblor esencial benigno Temblor cerebeloso la fisioterapia Temblor cinético infiltración con toxina botulínica
  • 12. Distonía Es un trastorno del movimiento caracterizado por la existencia de contracciones musculares sostenidas, que generan movimientos repetitivos de torsión, o posturas anormales, generalmente acompañadas de dolor. • Son las mas frecuentes. El trastorno del movimiento es el único signo clínico objetivable; no existe una patología subyacente que explique el cuadro clínico Primaria •Síndromes neurológicos hereditarios con déficit enzimáticos (enfermedad de Wilson, , infecciones (VIH, toxoplasmosis), traumatismos craneales, intervenciones neuroquirúrgicas. malformaciones vasculares, esclerosis múltiple, fármacos. Secundaria
  • 13. Sintomatología Movimientos de torsión Posturas anormales Se agrava con el estrés y la fatiga, se atenúa con la relajación y trucos sensitivos, como tocar la parte afectada del cuerpo.
  • 14. Distonía Focales Afectan a una única parte del cuerpo. Son esporádicas, no progresivas y suelen aparecer en la vida adulta • Blefaroespasmo • Distonía bucomandibular • Distonía cervical • Distonías de extremidades Las distonías focales pueden extenderse hasta afectar a otras regiones del cuerpo (casi 30% de los casos) y a menudo se diagnostican mal como problemas psiquiátricos y ortopédicos. Se desconoce su causa, pero se han implicado factores genéticos, autoinmunitarios y traumatismo repetido. Contracciones de los músculos… Que la cabeza se desvíe a un lado (tortícolis), hacia el frente (anterocolis) o en sentido posterior (retrocolis).
  • 15. Distonías Segmentarias Aparecen movimientos distónicos en áreas corporales contiguas. Incluye el síndrome de Meige que cursa con blefaroespasmo y distonía oromandibular. Distonías Generalizadas La afectación de la musculatura corporal es múltiple y son de carácter progresivo. Al menos verán alterada la movilidad de una pierna, el tronco y/o otra parte del cuerpo.
  • 16. Inicialmente se debería tratar de tipificar el fenómeno distónico, su distribución anatómica, frecuencia de presentación, la existencia o de trastornos de movimiento acompañantes, severidad de la sintomatología y repercusión sobre el funcionamiento y sobre la calidad de vida del paciente que la padece, así como del entorno del enfermo.
  • 17. En la distonía generalizada los fármacos más usados son los anticolinérgicos a dosis altas (trihexifenidilo, 6 a 30 mg/d v.o.; benztropina, 3 a 15 mg/d v.o.) y/o la reserpina, un fármaco deplecionante de dopamina, 0,1 a 0,6 mg/d v.o. La levodopa y la carbamazepina pueden ser eficaces en algunos pacientes. En las distonías focales y segmentarias y en la distonía generalizada que afecta gravemente a determinadas regiones, el tratamiento de elección es la infiltración local de toxina botulínica
  • 18. Mioclonías Son movimientos rápidos, de aparición brusca, involuntarios y de amplitud variable. Se originan en el SNC, por lesión o disfunción de cualquiera de las estructuras que participan en la función motora. Etiología Fisiológicas, relacionadas con daño hipóxico (después de paro cardiaco), encefalopatías, trastornos neurodegenerativos, tóxicos, fármacos, alteraciones metabólicas (uremia), infecciones por virus.
  • 19. Sx: Hípnicas: están relacionadas con el sueño y aparecen en forma de sacudidas periódicas. Otras fisiológicas, inducidas por el ejercicio, hipo y la ansiedad. Dx: Características del movimiento, (contracción o atonía), forma de inicio del trastorno, evolución temporal, antecedentes personales y familiares, tipo y numero de crisis, factores desencadenantes, síntomas acompañantes, etc.
  • 20. Tx: Clonazepam(0.5 a 2.0 mg.),Piracetam,Acido valproico. Debe intentarse el tratamiento etiologico,con la debida correccion de cualquier anomalia metabolica, infecciosa, toxica,o farmacologica subyacente.
  • 21. Corea El término se utiliza para designar movimientos involuntarios, irregulares, de duración breve y de baja amplitud, que no son predecibles y no tienen una finalidad aparente y fluyen de una parte del cuerpo a otra sin una secuencia definida. Los movimientos coreicos suelen acompañarse de hipotonía y de impersistencia motora, o sea, el paciente no puede realizar una contracción muscular sostenida, lo cual hace imposible mantener la lengua protruída o el puño cerrado si se le pide durante la exploración física. Enfermedad de Huntigton, LES con afectación de SNC, fármacos como algunos anti psicóticos y la tirotoxicosis.
  • 22. Enfermedad de Huntington Trastorno autosomico dominante , caracterizado por movimientos coreiformes y deterioro intelectual progresivo, con inicio entre los 30 y 50 años. Es característico de la enfermedad la atrofia del núcleo caudado con dilatación secundaria de las astas frontales de los ventrículos laterales. Los trastornos psiquiátricos y de comportamiento aparecen en un37 a 75 % de los pacientes. Se trata sintomáticamente con bloqueantes de receptores dopaminergicos (neurolépticos)o con depletores presinapticos de dopamina (reserpina o tetrabenacina) en dosis bajas y periodos breves para evitar discinesias tardías y parkinsonismo como efectos secundarios. También antidepresivos triciclicos y fluoxetina.
  • 23. Tics Movimientos breves ,rápidos, simples o complejos e involuntarios, que son estereotipados y repetitivos, pero no rítmicos que pueden afectar a un grupo de músculos(tic motor) o a la voz(tic vocal). En este periodo de inhibición el paciente experimenta una sensación mal definida de ansiedad o angustia que se libera con la reanudación del tic. Su etiología mayormente es desconocida(tics idiopáticos). Sintomatología: Parpadeo excesivo, gestos faciales, movimientos rapidos de brazos , piernas u otras areas, sonidos (gruñidos,carraspeo,contracciones abdominales o diafragmaticas).
  • 24. • Dx: Esta fundamentalmente basado en una anamnesis detallada : Caracteristicas del tic, edad de inicio, evolucion temporal, antecedentes personales y familiares, tipo y número de tics, sintomas acompañantes, etc. Evaluación neurológica. • Tx: Farmacologico cuando los tics interfieren de manera notable en el funcionamiento social, escolar, familiar y laboral. Benzodiacepinas como Clonazepam o Lorazepam Neurolepticos: Risperidona,Clozapina,Quetiapina,Olanzapina.
  • 25. SÍNDROME DE LAS PIERNAS INQUIETAS Es un trastorno neurológico del movimiento, caracterizado por la aparición de molestias inespecíficas en la parte inferior de las piernas durante el reposo, cuando el paciente está sentado o tumbado y que le «obligan » a moverse para sentir un alivio momentáneo. Es un trastorno relativamente común que aparece inmediatamente antes de conciliar el sueño. Aunque la etiología del síndrome de piernas inquietas es desconocida, parece estar relacionada con un déficit de dopamina o una disminución de la actividad de sus receptores en el SNC. ETIOLOGIA
  • 26. SÍNTOMAS Sensaciones en la parte inferior de las piernas entre la rodilla y el tobillo Por lo regular ocurren en la noche cuando uno está acostado o algunas veces durante el día cuando uno se sienta por períodos prolongados Pueden durar una hora o más Algunas veces pueden ocurrir en la parte superior de las piernas, los pies o los brazos
  • 27. DIAGNOSTICO  Necesidad urgente de mover las piernas  Inquietud motriz que empeora o aparece solo durante períodos de reposo  Sensaciones desagradables que ceden con el movimiento parcial o totalmente  Urgencia de movimiento por sensaciones desagradables que empeoran u ocurren únicamente durante la tarde o la noche
  • 28. Trastornos del Movimiento Inducidos por Fármacos Este importante grupo de trastornos del movimiento se relaciona sobre todo con fármacos que bloquean los receptores de dopamina (neurolépticos) o la transmisión dopaminérgica central Los trastornos por movimiento hipercinético secundarios a fármacos neurolépticos pueden dividirse en los que se presentan en forma aguda, subaguda o después de la exposición prolongada (síndromes tardíos).
  • 29. Agudos Subagudos Síndromes tardíos La distonía es la reacción farmacológica hipercinética aguda más frecuente La acatisia es la reacción más frecuente en esta categoría La discinesia tardía es la forma más frecuente y por lo general incluye movimientos coreiformes que afectan la boca, labios y lengua
  • 30. Hipocinesias: Parkinsonismos El término parkinsonismo engloba un grupo de enfermedades caracterizadas clínicamente por la alteración en la precisión y la rapidez en la ejecución de los movimientos y en el control del tono muscular y como expresión clínica de la disfunción de las vías dopaminérgica nigroestriadas. ETIOLOGIA La enfermedad de Parkinson, Parkinson idiopático, o parálisis agitante, es reconocida como la forma prototipo de parkinsonismo y es de causa desconocida.
  • 31. SÍNTOMAS En el Parkinsonismo farmacoinducido (DIP) aparece de manera típica en forma bilateral, con bradiscinesia o temblor. La gravedad de los síntomas parkinsonianos por lo general se correlaciona con la dosis o la exposición a un medicamento o toxina. Si se debe a medicamentos, los síntomas tienden a desaparecer a los pocos días a semanas después de suspender la sustancia agresora, pero suelen ser permanentes.
  • 32. DIAGNÓSTICO Se hace con la historia clínica, examen físico y neurológico. Recoger los antecedentes personales de patologías antes mencionadas, la historia farmacológica, etc. Estudios de imágenes como TAC, RM y PET craneal para el diagnóstico de los parkinsonismos plus.
  • 33. TRATAMIENTO El tratamiento parkinsonismo inducido por fármacos consiste, siempre que sea posible, en retirar el medicamento inductor y en ocasiones responde a anticolinérgicos, amantadina y levodopa. En las atrofias multisistémicas, los agonistas dopaminérgica no son más efectivos que la L-Dopa, aunque algunos pacientes los toleran mejor.
  • 34. Enfermedad de Parkinson
  • 35. Definición Trastorno neurodegenerativo crónico y progresivo Incapacidad progresiva Destrucción de las neuronas pigmentadas de la sustancia negra de los ganglios basales Dopamina
  • 36. Epidemiologia Segundo trastorno neurodegenerativo más frecuente La incidencia anual se estima alrededor de 13 casos/100.000 habitantes 55 años Juan Pablo II Michael Fox “Volver al Futuro” Arthur Koestler Mao Zedong Aldolf Hitler Muhammad Ali Yaser Arafat
  • 37. Etiología • Disminución de las neuronas pigmentadas de la SN • Aumento de la deteccion de los cuerpos de Lewy • Diminucion de la captacion de F-fluoro-L-Dopa • Reducción de los transportadores de la dopamina Envejecimiento •La mayoría de los pacientes no tienen antecedentes familiares •15% tiene un familiar de primer grado afectado •Identificacion de nueve locis asociados a parkinsonismo autosomicos dominante o recesivo •Factor importante en enfermedad de inicio juvenil. Vulnerabilidad Genetica • Contacto con pesticidas, herbicidas, entorno rural, consumo de agua de pozos y tóxicos como 1- methyl-4-phenyl-1, 2, 3, 6- tetrahidropyridina • Factores protectores: Habito de tabaco y consumo de café Exposiciones Ambientales
  • 38. Fisiopatología La alteración más notable es la marcada depleción de dopamina en el nigroestriado consecuencia directa de la degeneración y pérdida neuronal en la sustancia nigra. Sindrome Rigidoacinetico Afectacion de otros sistemas no dopaminergicos Trastornos de la marcha Demencia
  • 39. Anatomía Patológica Existencia de cambios degenerativos en las neuronas de la pars compacta de la sustancia negra, Gliosis reactiva moderada y a una disminución de neuronas del locus ceruleus y del núcleo dorsal del vago, con afectación variable del núcleo basal de Meynert y de otros núcleos subcorticales. Despigmentación de la SN Cuerpos de Lewy
  • 40. Cuadro Clínico Enfermedad neurodegenerativa que se desarrolla lentamente a lo largo de los años de modo que en el momento del inicio de los síntomas, han transcurrido entre 4 y 13 años de muerte neuronal y adaptaciones neurofisiológicas y neuroquímicas que han evitado la aparición de las manifestaciones clínicas. Temblor Rigidez Bradicinescia Inestabilida d Postural
  • 41. • Ocurre en reposo • Manifestación menos invalidante • Movimiento de cuenta monedas • Primer síntoma en el 50-70% Temblor •Predomina en musculos flexores como una hipertonia plastica o rueda dentada. •Aumenta con el estres. •Puede ser molesta e incluso dolorosa. •Sencible a la levodopa. Rigidez •Sintoma mas discapacitante. •Lentitud que dificulta los movimientos sucesivos. •Dificultad a la hora de realizar tareas motoras finas. Bradiscinecia •Aparicion gradual y tardia para el equilibrio. •Responde muy mal a la levodopa •Inicio difícil de la marcha, arrastre del pie, giro inestable. Inestabilidad Postural
  • 42. Otros Síntomas Motores Distonía En un 25-45% de los tratados con LD. • Acatisia • Síndrome de Piernas Inquietas
  • 43. Manifestaciones no Motoras Disfunción del SNA Hipotensión Ortostática • Estreñimiento • Sialorrea • Alteraciones de la deglución • Seborrea • Urgencia e incontinencia urinaria
  • 44. Trastornos Sensitivos -Afectan al 30-50%. -Consisten en: • Entumecimiento • Parestesia • Dolor Demencia - 40% de los Px. - Factores de Riesgo: • EP tardío • Depresión Trastornos del Ánimo Depresión Crisis de Ansiedad y Trastorno de ansiedad generalizada Apatía
  • 45. Formas clínicas Predomina el temblor de gran amplitud. Tremórica Más incapacitante que la anterior. Rigidoacinética En menores de 50 años (4- 9% de los casos). De curso más agresivo. Juvenil Inicio 70-90 años. De inicio tardío
  • 46. Diagnóstico  Se hace por la clínica Criterios Diagnósticos Presencia de dos de los tres signos cardinales (temblor, rigidez, bradicinesia). Respuesta al tratamiento con LD. Ausencia de los signos denominados atípicos para el diagnóstico de EP Los estudios genéticos pueden ser de utilidad en casos de EP familiar. La tomografía con emisión de positrones y desoxiglucosa (FDG-PET) revela a menudo un patrón anormal de aumento de la glucosa en el núcleo pálido, que es característico de la EP.  TAC  RM Para Dx de Parkinson Secundario.
  • 47. Diagnóstico Diferencial Envejecimiento Normal Temblor Esencial Parkinsonismo Inducido por Fármacos Parkinsonismo plus Parkinsonismo vascular Demencia con Cuerpos de Lewy
  • 48. Tratamiento de la EP Este trastorno neurodegenerativo carece de tratamiento curativo, por lo que el objetivo del tratamiento en la actualidad es exclusivamente sintomático.
  • 49. Fisioterapia Logoterapia Buena Higiene y Dieta Balanceada
  • 50. Neuroprotector Objetivo consiste en el enlentecimiento o detención de la pérdida neuronal en la sustancia negra. Inhibidores de la Monoaminooxidasa (IMAO) • Es de poca utilidad en los ancianos dado que produce confusión y nerviosismo. • Nunca debe administrarse junto a IRSS porque puede desencadenar crisis hipertensiva. Agonistas Dopaminérgicos Se utilizan en combinación con Carbidopa/Levodopa Selegilina
  • 51. Tratamiento de los Síntomas Motores Levodopa Es el tratamiento sintomático más eficaz. Es el fármaco de elección para el tratamiento inicial de la EP en ancianos. Asociación de Levodopa y de un inhibidor de la Dopa descarboxilasa periférica (carbidopa o benseracida) Carbidopa/Levodopa 25/100mg VO 3x día
  • 52. Los efectos secundarios más frecuentes de LD son: • A corto plazo: -Hipotensión ortostática -náuseas, vómitos -alteraciones del sueño -arritmias • A largo plazo: más del 60% de los pacientes presentarán el «síndrome de la levodopaterapia crónica» (SDLC), consistente en : • fluctuaciones motoras: -Fenomeno wearing off . -Fenomeno on-off • presencia de discinesias.
  • 53. Tratamiento de los Síntomas no Motores • Disfunción Del SNA: Para mejorar la hipotensión ortostática: ↓ dosis de farmacos antiparkinsonianos, ↑ consumo de sal, añadir fludrocortisona o midodrina. Debe manejarse adecuadamente el estreñimiento,ya que los farmacos anticolinergicos lo empeoran. Los bloqueadores alfa (prazosin o terazosina) mejoran la urgencia miccional, pero empeoran la hipotension ortostatica. La disfusion erectil se ha tratado efizcazmente con sidenalafilo con vigilancia estricta de la presión arterial.
  • 54. • Depresión: La velanfaxina es de elección en Px con EP hipotensos, pues como efecto secundario aumenta la TA Los antidepresivos triciclicos empeoran la hipotension ortostatica Suelen tratarse con un IRSS, aunque pueden empeorar el parkinsonismo • Trastornos Del Sueño: Clonazepan a dosis bajas es muy efectivo en el tratamiento de trastornos del sueño REM Los despertares nocturnos y las piernas inquietas pueden aliviarse con una dosis de LD de accion prolongada o la adicion de entacapone La somnolencia diurna y las crisis de sueño han sido relacionadas con los AD, por lo que puede ser necesaria su eliminacion o el empleo de algun estimulante
  • 55. • Psicosis: Todos los farmacos antiparkinsonianos pueden inducir trastornos psiquiatricos. Hay que mantener un equilibrio entre el estado motor y el estado mental del Px • La Clozapina es un de los más usados por su indudable utilidad y ausencia de efectos extrapiramidales. • Aunque ha disminuido su uso por la posibilidad de causar leucopenia, por loque en la actualidad se tiende a utilizar Quetiapina.
  • 56. Tratamiento Quirúrgico Es una opción cuando el tratamiento médico es ineficaz para aliviar las fluctuaciones motoras o las discinesias refractarias en pacientes sin alteraciones cognitivas ni generales que contraindiquen la cirugía.
  • 57. Escala de Hoehn y Yahr • Evalúa a severidad de la EP. La clasificación es la siguiente:
  • 58. Escala Unificada para la Evaluación de la EP Escala de estatificación usada para seguir el avance de la EP, en ella se evalúan: – Aspectos motores – Complicaciones del Tx – Estado mental, comportamiento y estado de animo – Actividades de la vida diaria Índice de Barthel Es una medida genérica que valora el nivel de independencia del paciente con respecto a la realización de algunas actividades básicas de la vida diaria, como: – Comer – Trasladarse de la silla a la cama – Aseo personal, bañarse – ducharse – Desplazarse – Subir y bajar escaleras – Control de orina y heces
  • 59. Medida de Independencia Funcional (FIM) Es un indicador de discapacidad, no de deterioro o daño. Se evalúan 18 tareas funcionales. Siete niveles de puntuación por ítem (1 - 2 – 3 – 4 – 5 – 6 - 7), siendo más independiente cuanto mayor puntaje obtenga. El resultado de la escala oscila de 18 a 126 pts. Escala de Webster Se evalúan 10 ítems con cuatro niveles de puntuación por ítem (0-3) 1. Bradiquinesia de manos 2. Rigidez 3. Postura 4. Balanceo de MS 5. Marcha 6. Rostro 7. Temblor 8. Seborrea 9. Lenguaje 10. Autonomia
  • 60. Escala de Movilidad de Tinetti Valora la marcha y el equilibrio el Px con EP. Evalua 16 items – Equilibrio (9) sentado, levantarse, intentos de levantarse, equilibrio inmediato, en bipedestacion, empujón, ojos cerrados, giros 360, sentarse – Marcha (7) inicio, longitud y altura del paso, simetria, continuidad, trayectoria, tronco, postura en marcha
  • 61. Escala de Equilibrio de Berg Proporciona una valoración cuantitativa del equilibrio en adultos de edad avanzada, evalúa 14 actividades, c/u puntaje de 0-4: Pararse desde sentado Estirado hacia adelante Parado sin apoyo Levantar un objeto del piso Sentado sin apoyo Rotar el tronco y mirar hacia atras Sentarse desde parado Girar 360 grados Transferrencias Poner los pies alt. un taburete Parado con ojos cerrados Parase con un pie delante del o Parado con pies juntos Parase en un pie
  • 62. Get Up and Go Test Tabla de valoración: 1. NORMAL: Toda la prueba sin fallos ni instabilidad 2. MUY POCO ANORMAL: algun pequeño fallo, sin RC (riesgo de caida) 3. MEDIANAMENTE ANORMAL: Inestabilidad en la prueba, se levanta con ayuda de las manos, giros con pasos cortos, RC 4. MODERADAMENTE ANORMAL: No se levanta, giro muy defectuoso, evidente RC, giro muy inestable 5. GRAVEMENTE ANORMAL: amago de caída en la prueba Mide de equilibrio en adultos mayores • Se realiza colocando una silla a 3 mts. de la pared y se le pide al paciente que, sentado en la silla, se levante y camine hasta la pared, que dé la vuelta, regrese y se siente en la silla nuevamente
  • 63. Test 7,5 mts Timed Walking Mide TIEMPO y NUMERO de PASOS para recorrer dicha distancia. Factores predictivo de las caídas

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