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deficit de piruvato qu inasa
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deficit de piruvato qu inasa

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  • 1. Es La Ultima enzima de LaVía de Embden- Meyerhof o Glucolisis que Cataliza la transformación de un grupo fosfato de Fosfo-enol-piruvato al Adenosin difosfato (ADP) Produciendo una molecula de Piruvato y Otra de adenosinTrifosfato (ATP)
  • 2.  Es una Patología Heredada, de Carácter Autonómico-Recesivo.  Afecta tanto a Hombres y Mujeres.  Raza Blanca
  • 3. Su Deficiencia esta relacionada con Anemia Hemolítica , manifestándose en el Eritrocito, Por ende cuando hay un déficit del ATP estos se alteran convirtiéndose en rígidos y seniles, secuestrables y eliminados por el bazo.
  • 4. Ictericia Crónica Colelitiasis Crisis Aplasticas Ulceras en Piernas
  • 5.  Hemoglobina Normal o en Formas Severa de 4 o 5 g/ dL  Leucocitos y Plaquetas normales  Reticulocitos, Policromatofilia, eritoblastosis, Hiperbilirrubinemia indirecta  Aumento de la Deshidrogenasa Láctica  Presencia de Urobiliginogeno en la Orina
  • 6.  Esplenectomía  Acido Fólico

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