Convulsiones y epilepsia: introducciónUna convulsión (del latín convulsio) es un fenómeno paroxísticoproducido pordescarga...
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consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o estructuralesque tienenuna distribución más amplia.Convulsiones par...
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Convulsiones (crisis) de ausencia atípicasLas crisis de ausencia atípicas tienen unas características algodiferentes, tant...
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patrón de punta-onda. El EEG posictal muestra una lentitud difusaque senormaliza gradualmente a medida que el paciente se ...
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Convulsiones ...medicina interna de harrinson

  1. 1. Convulsiones y epilepsia: introducciónUna convulsión (del latín convulsio) es un fenómeno paroxísticoproducido pordescargas anormales, excesivas e hipersincrónicas de un grupo deneuronas delsistema nervioso central (SNC). De acuerdo con la distribución de lasdescargas,esta actividad anormal del SNC se manifiesta de diferentes formas,que vandesde una llamativa actividad convulsiva hasta fenómenos deexperienciasubjetiva difíciles de advertir por un observador. Aunque una granvariedad defactores influyen en la incidencia y prevalencia de las convulsiones,casi 5 a 10%de la población tendrá al menos una convulsión durante su vida; laincidencia esmayor en la primera infancia y al final de la vida adulta.El significado del término convulsión debe distinguirse claramente deldeepilepsia. Epilepsia describe un trastorno en el que una persona tieneconvulsiones recurrentes debido a un proceso crónico subyacente.Esta definiciónimplica que una persona que ha sufrido una sola convulsión oconvulsionesrecurrentes debidas a factores corregibles o evitables, no tienenecesariamenteepilepsia. El término epilepsia hace referencia a un fenómeno clínicomás que auna sola enfermedad, puesto que existen muchas formas y causas deepilepsia.Sin embargo, entre las muchas causas de epilepsia hay diferentessíndromesepilépticos, cada uno con sus peculiares manifestaciones clínicas ypatológicas,que sugieren una etiología específica.Utilizando la definición de epilepsia como dos o más convulsiones noprovocadas,la incidencia de epilepsia es de aproximadamente 0.3 a 0.5% en lasdistintaspoblaciones de todo el mundo, habiéndose estimado su prevalenciaen cinco a 10por 1 000 habitantes.Clasificación de las convulsionesIdentificar el tipo de convulsión que ha ocurrido es esencial paraenfocar la
  2. 2. estrategia diagnóstica a causas particulares, escoger la terapiaapropiada yaportar información útil para el pronóstico. En 1981, la InternationalLeagueAgainst Epilepsy (ILAE) publicó una versión modificada de laClasificaciónInternacional de las Convulsiones Epilépticas, que continúa siendo unmétodo útilde clasificación (cuadro 348-1). Este sistema se basa en lasmanifestacionesclínicas de las convulsiones y en los hallazgos asociados delelectroencefalograma(EEG). Otras características potencialmente distintivas, como laetiología o elsustrato celular, no se contemplan en este sistema de clasificación,aunque estoprobablemente cambie en el futuro a medida que conozcamos másacerca de losmecanismos fisiopatológicos que subyacen bajo cada tipo deconvulsiónespecífica.Cuadro 348-1. Clasificación de las convulsiones1. Convulsiones parcialesa. Convulsiones parciales simples (con signos motores, sensitivos,autónomos opsíquicos)b. Convulsiones parciales complejasc. Convulsiones parciales con generalización secundaria2. Convulsiones primariamente generalizadasa. De ausencia (pequeño mal)b. Tónico-clónicas (gran mal)c. Tónicasd. Atónicase. Mioclónicas3. Convulsiones sin clasificara. Convulsiones neonatalesb. Espasmos infantilesUn principio fundamental es que existen dos tipos de convulsiones:parciales(focales) o generalizadas. Las parciales son aquéllas en que laactividadconvulsiva se circunscribe a zonas delimitadas de la corteza cerebral.Lasconvulsiones generalizadas abarcan regiones difusas del encéfalo,simultáneamente. Las primeras por lo general aparecen en caso deanormalidades estructurales del encéfalo, en tanto que las segundasson
  3. 3. consecuencia de anormalidades celulares, bioquímicas o estructuralesque tienenuna distribución más amplia.Convulsiones parcialesLas convulsiones parciales se originan en regiones concretas delcerebro. Si laconciencia se mantiene totalmente durante las crisis, lasmanifestaciones clínicasse consideran relativamente simples y la convulsión se denominaconvulsiónparcial simple. Si la conciencia se altera, la sintomatología es máscompleja y laconvulsión se denomina convulsión parcial compleja. Un subgrupoadicionalimportante comprende las convulsiones que comienzan comoparciales y acontinuación se propagan en forma difusa por toda la cortezacerebral, es decir,convulsiones parciales con generalización secundaria.Convulsiones parciales simplesLas convulsiones parciales simples producen síntomas motores,sensitivos,autónomos o psíquicos sin alteración evidente de la conciencia. Porejemplo, unpaciente que sufra una convulsión parcial motora que se origine en lacortezamotora primaria derecha, en la vecindad de la región que controla losmovimientos de la mano, experimentará la aparición de movimientosinvoluntarios de la mano contralateral izquierda. Estos movimientosson clónicos(es decir, movimientos repetidos de flexoextensión) con unafrecuencia dealrededor de 2 a 3 Hz; en ocasiones se observan posturasexclusivamentetónicas. Teniendo en cuenta que la región cortical quecontrola los movimientosde la mano está situada inmediatamente adyacente a la región de laexpresiónfacial, la convulsión también origina movimientos anormales de lacarasincrónicos con los movimientos de la mano. El EEG registrado conelectrodos enel cuero cabelludo durante la convulsión (EEG ictal) exhibe, si el focode laconvulsión se ubica en la convexidad cerebral, descargas anormalesen unaregión circunscrita situada sobre el área de la corteza cerebralimplicada. La
  4. 4. actividad convulsiva que se produce dentro de estructuras cerebralesmásprofundas no suele registrarse con el EEG estándar y para detectarlaes necesarioaplicar electrodos intracraneales.Hay que destacar otras tres características de las convulsionesparciales motoras.La primera es que en algunos pacientes los movimientos anormalescomienzanen una región muy restringida, como los dedos de la mano, y avanzade maneragradual (durante segundos a minutos) hasta abarcar gran parte de laextremidad. Este fenómeno fue descrito originalmente por HughlingsJackson yse conoce como "marcha Jacksoniana"; representa el avance de laactividadconvulsiva sobre una región cada vez más extensa de la cortezamotora. Lasegunda característica es que, después de la convulsión, algunospacientessufren una paresia focal (parálisis de Todd) de la parte afectadadurante variosminutos a horas. La tercera es que en raras ocasiones la convulsiónse prolongadurante varias horas o días. Esta situación, denominada epilepsiaparcialcontinua, a menudo es muy resistente al tratamiento médico.Las convulsiones parciales simples también se manifiestan en formadealteraciones sensoriales somáticas (p. ej., parestesias), de la visión(destellosluminosos o alucinaciones elaboradas), del equilibrio (sensación decaída ovértigo) o de la función autónoma (enrojecimiento facial, sudación,piloerección).Las convulsiones parciales simples se originan en la corteza temporalo frontal ycausan alteraciones en la audición, el olfato o las funciones corticalessuperiores(síntomas psíquicos). Estos últimos comprenden la percepción deolores intensosy poco habituales (p. ej., olor a goma quemada o gasolina) o sonidosraros(toscos o muy complejos) o bien una sensación epigástrica queasciende desde elestómago o el tórax hasta la cabeza. Algunospacientes refieren sensaciones
  5. 5. extrañas, como de miedo, de algún cambio inminente, dedistanciamiento, dedespersonalización, de déjà vu o ilusiones en las que los objetos sevuelven máspequeños (micropsia) o más grandes (macropsia). Cuando estossíntomaspreceden a una convulsión parcial compleja o a una convulsiónsecundariamentegeneralizada, estas convulsiones parciales simples actúan de aviso yreciben elnombre de aura.Convulsiones parciales complejasLas convulsiones parciales complejas se caracterizan por unaactividad convulsivafocal que se acompaña de una alteración transitoria de la capacidaddel pacientepara mantener un contacto normal con el medio. De forma práctica,esto significaque el paciente es incapaz de responder a órdenes visuales overbales durante laconvulsión y no se da cuenta de ella ni la recuerda bien. Lasconvulsiones suelencomenzar con un aura (es decir, con una convulsión parcial simple),que esestereotipada en cada paciente. El comienzo de la convulsión sueleconsistir enuna interrupción brusca de la actividad del paciente, que se quedainmóvil y conla mirada perdida, lo que marca el comienzo del período que elpaciente norecordará. La inmovilidad del paciente suele acompañarse deautomatismos, queson conductas automáticas, involuntarias, que comprenden unaamplia gama demanifestaciones. Los automatismos constan de comportamientos muybásicos,como movimientos de masticación, chupeteo con los labios, dedeglución o decoger cosas con las manos, o bien de comportamientos máselaborados, como laexpresión de una emoción o echar a correr. Después de la convulsiónel pacienteexhibe un estado de confusión característico, pudiendo durar elintervalo hastaque recupera por completo la conciencia desde segundos hasta 1 h.La
  6. 6. exploración minuciosa del paciente inmediatamente después de unaconvulsiónpermite detectar una amnesia anterógrada o, en los casos en los quese afecta elhemisferio dominante, una afasia posictal.En los pacientes con convulsiones parciales complejas el EEG inter-ictal de rutina(es decir, entre convulsiones) suele ser normal o bien exhibirpequeñasdescargas denominadas puntas epileptiformes u ondas agudas. Comolasconvulsiones parciales complejas suelen originarse en la regiónmedial del lóbulotemporal o en la región inferior del lóbulo frontal, es decir, enregiones lejanasdel cuero cabelludo, el EEG que se registra durante la convulsión nosiempreayuda a definir la ubicación. Sin embargo, cuando se utilizanelectrodosespeciales, como los esfenoidales o los intracraneales de implantaciónquirúrgica,el foco convulsivo suele detectarse casi siempre.La gama de posibles comportamientos clínicos relacionados con lasconvulsionesparciales complejas es tan amplia que es aconsejable ser cautosantes de llegar ala conclusión de que unos episodios estereotipados decomportamiento extraño oatípico no se deben a una actividad convulsiva. En estos casos serealizan otrosestudios electroencefalográficos detallados.Convulsiones parciales con generalizaciónsecundariaAlgunas convulsiones parciales se propagan hasta abarcar a amboshemisferioscerebrales originando una convulsión generalizada, generalmente deltipo tónicoclónico(descrita más adelante en este capítulo). La generalizaciónsecundariacasi siempre es posterior a una convulsión parcial simple,especialmente si sufoco se ubica en el lóbulo frontal, aunque también acompañan a lasconvulsionesparciales originadas en cualquier parte del cerebro. Es difícil distinguirentre unaconvulsión parcial con generalización secundaria y una convulsióngeneralizada
  7. 7. tónico-clónica primaria, dado que los testigos tienden a prestar másatención a lafase generalizada convulsiva, que es la más espectacular de laconvulsión, y aignorar los síntomas focales más sutiles que aparecen al comienzo.En algunoscasos, el comienzo focal de la convulsión sólo se hace evidentecuando unaanamnesis detallada identifica el aura previa (es decir, la convulsiónparcialsimple). Sin embargo, con frecuencia el comienzo focal no esclínicamenteevidente y sólo se reconoce realizando un estudio minucioso con EEG.Ladistinción entre estas dos entidades es extremadamente importanteya quepuede haber grandes diferencias en la valoración y el tratamientoentre lasconvulsiones parciales y las generalizadas.Convulsiones generalizadasPor definición, las convulsiones generalizadas se originansimultáneamente enambos hemisferios cerebrales. Sin embargo, suele ser imposibleexcluir porcompleto la existencia de una región focal, de actividad anormal, queinicia lacrisis antes de una rápida generalización secundaria. Por este motivo,lasconvulsiones generalizadas se definen desde un punto de vistapráctico comoepisodios clínicos y electrográficos bilaterales sin un comienzo focaldetectable.Afortunadamente, cierto número de subtipos de convulsionesgeneralizadastienen características peculiares que facilitan su diagnóstico clínico.Crisis de ausencia (pequeño mal)Las crisis de ausencia se caracterizan por breves y repentinos lapsosde pérdidade conciencia sin pérdida del control postural. De forma característicalaconvulsión dura sólo unos segundos, la conciencia se recupera tanrápido comose perdió y no hay confusión posictal. La pérdida breve de laconciencia puedepasar inadvertida o bien ser la única manifestación de la descargaconvulsiva,
  8. 8. pero las crisis de ausencia suelen acompañarse de signos motoresbilateralessutiles, como movimientos rápidos de parpadeo, movimientos demasticación omovimientos clónicos de pequeña amplitud de las manos.Casi siempre las crisis de ausencia comienzan en la infancia (cuatro aocho añosde edad) o al principio de la adolescencia y son el tipo de convulsiónprincipal en15 a 20% de los niños con epilepsia. En ocasiones se producencientos de crisisal día, aunque el niño no se dé cuenta o no sea capaz de comunicarsuexistencia. El paciente quizá se pase el tiempo recomponiendoconstantementeexperiencias interrumpidas por las ausencias. Ya que los signosclínicos de lasconvulsiones son muy sutiles, especialmente para los padres que seenfrentanpor primera vez a esta experiencia, no es de extrañar que la primerapista sobrela existencia de una epilepsia con ausencias suela ser un"ensimismamiento" yuna disminución del rendimiento escolar que son reconocidos por unprofesor.El sustrato electrofisiológico de las crisis de ausencia típicas son lasdescargasgeneralizadas y simétricas de punta-onda de 3 Hz que comienzan yterminanbruscamente sobre un EEG de fondo normal. Los períodos dedescargas puntaonda que duran más de unos pocos segundos suelenser los que tienentraducción clínica, aunque el EEG suele mostrar muchos más períodosdeactividad cortical anormal que los que se sospechan clínicamente. Lahiperventilación tiende a provocar estas descargas electrográficas eincluso laspropias convulsiones y se utiliza de forma rutinaria cuando se registraelelectroencefalograma.Las crisis de ausencia típicas no se asocian a otros problemasneurológicos yresponden bien al tratamiento con anticonvulsivos específicos.Aunque lasestimaciones varían, aproximadamente 60 a 70% de estos pacientestendrá unaremisión espontánea durante la adolescencia.
  9. 9. Convulsiones (crisis) de ausencia atípicasLas crisis de ausencia atípicas tienen unas características algodiferentes, tantodesde el punto de vista clínico como en el EEG, de las que presentanlas crisis deausencia típicas. Por ejemplo, el lapso de pérdida de conciencia sueleser demayor duración y tiene un comienzo y un final menos bruscos y laconvulsión seacompaña de signos motores más evidentes que comprenden signosfocales olateralizadores. El EEG muestra un patrón lento y generalizado depunta-onda auna frecuencia de 2.5/s o menos, así como otras actividadesanormales. Lascrisis de ausencia atípicas suelen acompañarse de anomalíasestructuralesdifusas o multifocales del cerebro y, por tanto, se acompañan deotros signos dedisfunción neurológica, como retraso mental. Además, encomparación con lascrisis de ausencia típicas, estas convulsiones no responden bien a losanticonvulsivos.Convulsiones generalizadas tónico-clónicas (granmal)Las convulsiones generalizadas tónico-clónicas primarias son el tipode convulsiónprincipal de, aproximadamente, 10% de todas las personas quesufren epilepsia.Suelen ser también el tipo de convulsión más frecuente comoconsecuencia detrastornos metabólicos y, por este motivo, con frecuencia aparecenensituaciones clínicas muy diversas. La convulsión suele comenzar deforma bruscasin previo aviso, aunque algunos pacientes refieren síntomaspremonitorios vagosen las horas previas a la convulsión. Este pródromo debe distinguirsede lasauras estereotipadas que se asocian a las convulsiones focalesque se generalizansecundariamente. La fase inicial de la convulsión suele ser unacontracción tónicade los músculos de todo el cuerpo, siendo responsable de gran partede lascaracterísticas típicas de estos episodios. La contracción tónica inicialde los
  10. 10. músculos de la espiración y de la laringe produce un gruñido o "gritoictal". Sealtera la respiración, las secreciones se acumulan en la orofaringe y elpacientese vuelve cianótico. La contracción de los músculos mandibularesprovoca lamordedura de la lengua. Un considerable incremento del tonosimpático originaun aumento del ritmo cardíaco, de la presión arterial y del tamañopupilar.Transcurridos 10 a 20 s, la fase tónica de la convulsión continúa deformacaracterística con una fase clónica, producida al superponerse sobrelacontracción muscular tónica períodos de relajación muscular. Losperíodos derelajación aumentan progresivamente hasta el final de la fase ictal,quenormalmente no dura más de 1 min. La fase posictal se caracterizapor laausencia de respuesta, la flacidez muscular y la salivación excesiva,que originauna respiración con estridor y una obstrucción parcial de la vía aérea.Tambiénen este momento aparece incontinencia vesical o intestinal.Gradualmente, lospacientes recuperan la conciencia a lo largo de minutos a horas ydurante esteperíodo de transición habitualmente se produce una fase de confusiónposictal. Acontinuación los pacientes se quejan de cefalea, fatiga y doloresmusculares quese prolongan durante muchas horas. En los pacientes que sufrenconvulsionesprolongadas o que tienen enfermedades subyacentes del SNC, comoatrofiacerebral alcohólica, la duración de la alteración de la conciencia de lafase posictalen ocasiones se prolonga durante varias horas.Durante la fase tónica de la convulsión el EEG muestra un aumentoprogresivo deuna actividad generalizada rápida de bajo voltaje, seguida dedescargasgeneralizadas y polipuntas de gran amplitud. En la fase clónica, laactividad degran amplitud se sustituye característicamente por ondas lentasoriginándose un
  11. 11. patrón de punta-onda. El EEG posictal muestra una lentitud difusaque senormaliza gradualmente a medida que el paciente se despierta.Existen muchas variantes de las convulsiones generalizadas tónico-clónicas, entreellas las convulsiones tónicas puras y las clónicaspuras. Las crisis tónicas breves,que duran únicamente algunos segundos, tienen un interés especial,puesto quesuelen asociarse a síndromes epilépticos conocidos, que tienen unosfenotipos deconvulsiones mixtos, como el síndrome de Lennox-Gastaut (véasemás adelanteen este capítulo).Convulsiones atónicasLas convulsiones atónicas se caracterizan por una pérdida repentina,durante 1 a2 s, del tono muscular postural. La conciencia se altera brevemente,pero nosuele haber confusión posictal. Algunas convulsiones breves provocansólo unarápida caída de la cabeza, como un asentimiento, mientras que lasconvulsionesmás prolongadas harán que el paciente se caiga. Este fenómeno esmuyespectacular y extremadamente peligroso, ya que existe riesgo degolpearse lacabeza con la caída. El EEG muestra descargas generalizadas ybreves de puntaonda,seguidas inmediatamente de ondas lentas difusas que guardanrelación conla pérdida del tono muscular. Al igual que las convulsiones tónicaspuras, lasconvulsiones atónicas suelen acompañarse de síndromes epilépticosconocidos.Convulsiones mioclónicasUna mioclonía es una contracción muscular breve y repentina de unaparte delcuerpo o el cuerpo entero. Una forma fisiológica frecuente ycaracterística demioclonía es el movimiento brusco de sacudida que aparece cuandonosquedamos dormidos. Las mioclonías patológicas suelen aparecerasociadas atrastornos metabólicos, enfermedades degenerativas del SNC o alesionescerebrales anóxicas (cap. 21). Aunque la diferenciación con otrasformas de
  12. 12. mioclonías es poco precisa, las convulsiones mioclónicas seconsideranverdaderos fenómenos epilépticos, puesto que están originadas porunadisfunción cortical (frente a las de origen subcortical o medular). Enel EEG seobservan descargas sincrónicas en ambos lados de punta- onda,sincronizadascon el mioclono, aunque en ocasiones son disimuladas por artificioscinéticos.Algunas convulsiones mioclónicas coexisten con otras formas detrastornosconvulsivos generalizados, pero son el signo predominante de laepilepsiamioclónica juvenil (véase más adelante en este capítulo).Convulsiones no clasificadasNo todos los tipos de convulsiones pueden clasificarse como parcialesogeneralizadas; esto es especialmente cierto en el caso de lasconvulsiones de losneonatos y los lactantes. En estas edades tempranas de la vida, losfenotipospeculiares de convulsiones son, en parte, fruto de las diferencias encuanto afunciones y conexiones neuronales del SNC inmaduro en comparacióncon el SNCmaduro.

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