1. Francisco Gallardo Sánchez
UGC de A. Digestivo. Hospital de Poniente
ACHALASIA
• Achalasia: del griego “imposibilidad de relajarse”.
• Trastorno primario de la motilidad esofágica caracterizado por:
- Ausencia de peristalsis esofágica.
- Ausencia de relajación del EEI
• Rara enfermedad:
- I: 0,5-1/100.000 año.
• V=M.
• Cualquier edad (pico incidencia 3ª y 7ª década de la vida).
FISIOPATOLOGÍA:
• Daño o degeneración del plexo mientérico (de Auerbach) de causa desconocida:
- Ac contra neuronas mientéricas hasta en un 50% de los pacientes (proceso autoinmunitario?).
- Posible etiología viral no aclarada.
• Defecto fisiopatológico fundamental: disminución del número o pérdida de células ganglionares
inhibitorias NANC en la región del EEI -- Aumento P basal y relajación defectuosa.
CLÍNICA:
• DISFAGIA:lentamente progresiva a sólidos y posteriormente a líquidos. Síntoma predominante y casi
universal (97-100%).
• REGURGITACIÓN: durante las comidas y con los cambios de posición en las horas siguientes
(60-90%). Ddx RGE.
• PÉRDIDA DE PESO: 30-91%.
• BRONCOASPIRACIÓN, TOS NOCTURNA (11-46%).
• DOLOR TORÁCICO: 33-50% de los pacientes. Tras la ingesta.
• PIROSIS: 72%. Producida por la fermentación por bacterias del contenido alimenticio esofágico con
la consiguiente producción de Lactato.
DIAGNÓSTICO:
• Historia clínica: ddx RGE,Ca esófago.
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• Rx tórax:
- Ausencia burbuja gástrica.
- Dilatación esofágica (casos evolucionados)
• Esofagograma con Bario:
- Afilamiento del esófago distal en “pico de pájaro”.
- Dilatación cuerpo esofágico.
- Nivel hidroaéreo.
- Divertículos epifrénicos.
- Megaesófago sigmoide.
- Un esofagograma normal (hasta en el 44% de los pacientes) no descarta achalasia.
• Endoscopia:
- Dilatación y atonía del cuerpo esofágico.
- Retención de restos alimenticios no digeridos y saliva.
- Presencia de EEI cerrado y fruncido con dificultad de paso durante la exploración.
- Esofagitis por candida albicans.
- Cambios mucosos por estasis.
- Exámen de unión E-G (retroflexión) y descartar neoplasia (pseudoachalasia).
• Manometría esofágica: permite establecer el diagnóstico de Achalasia, sobre todo en fases
tempranas (gold standart):
1. Aperistalsis (conditio sine qua non): ondas de baja amplitud y simultaneas en distintas zonas del
cuerpo esofágico.
2. Presión de reposo elevada (> 45 mmHg).
3. Relajación incompleta del EEI tras la deglución con P residual anormalmente elevada.
- P intraesofágica en reposo > que P intragástrica (lo contrario que el patrón normal) debido a la
retención de alimentos y secreciones.
- Achalasia vigorosa: contracciones simultáneas aperistálticas de gran amplitud (> 37 mmHg). Puede
corresponderse con una forma temprana de achalasia (sin implicaciones en el manejo clínico).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
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• Achalasia secundaria (Enf. De Chagas): producida por Trypanosoma cruzi fundamentalmente en
Sudamérica.
• Pseudoachalasia:2-4% de los diagnósticos de Achalasia:
- Adenocarcinoma esofágico: por disminución de la luz +/- infiltración neoplásica del plexo
mientérico.
- Ca de páncreas, ca de mama.
- Amiloidosis, histiocitosis X.
TRATAMIENTO
• No es posible corregir la lesión neural degenerativa causante de este trastorno.
• Tratamiento encaminado a paliar los síntomas y a prevenir complicaciones.
Fármacos:
• Los fármacos que producen un efecto relajante directo sobre las fibras musculares lisas del EII
alivian los síntomas hasta en un 70% de los pacientes.
• Efecto terapéutico limitado.
• Indicado en pacientes que:
- Rehusan otros procedimientos.
- En espera a otros tratamientos definitivos.
- Tratamiento del dolor torácico en la achalasia.
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 ANTAGONISTAS DEL CALCIO: Nifedipino,Diltiacem,Verapamil: Tratamiento
farmacológico de elección.
- Nifedipino 10-20 mg sl inmediatamente antes de las comidas (30-45 min).
- No efectivo si dilatación esofágica > 5 cms.
- Taquifilaxia.
 NITRATOS: Dinitrato de Isosorbide (Iso Lacer® comp de 5 mg)
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- 5-10 mg antes de las comidas (5-15 min).
- Cefalea hasta en 1/3 de los pacientes.
 INHIBIDORES DE LA 5-FOSFODIESTERASA: Sildenafilo.
Inyección de Toxina Botulínica A (Botox®)
• Neurotoxina producida por la bacteria Clostridium botulinum (polvo liofilizado que se
conserva en congelador a tª ≤ -5ºC).
• La toxina se une a los Rc neuronales presinápticos bloqueando la liberación de Acetilcolina en
la unión neuromuscular---denervación química funcional del esfínter----Disminución del
tono de EEI a niveles normales
• Efecto: disminución de la P del EEI.
• Parálisis muscular que dura varios días. Pronto aparecen nuevos brotes axónicos que permiten
la reanudación gradual de la fx neuromuscular.
• Protocolo Pasricha et al: se inyectan un total de 80-100 U de Toxina Botulínica A diluidos
en 4 ml de Suero Fisiológico en los 4 cuadrantes justamente por encima de la línea Z, en el
área correspondiente al EEI.
• Puede realizarse un segundo tratamiento al mes: puede mejorar los resultados.
• Respuesta en 60-75% de los pacientes (mayor eficacia en achalasia vigorosa).
• Los síntomas reaparecen en la mayoría de los pacientes (>50%) al cabo de 1 año.
• Las reinyecciones en función de las necesidades pueden ser eficaces en un subgrupo de
pacientes:
- Los pacientes que no responden a la primera inyección no van a responder a las siguientes.
- ¾ partes de los pacientes que responden a la primera inyección, responderán a las
siguientes.
• Ventaja con respecto a dilatación neumática y cirugía: mucha menor morbi-mortalidad.
• Indicado en:
- pacientes seniles con baja expectativa de vida.
- pacientes que no aceptan otros tratamientos.
- Achalasia vigorosa.
Diltación Neumática
• Se opta actualmente por dilatadores neumáticos de gran tamaño (diámetro por encima de los
3 cms) para desgarrar el músculo circular y lograr una reducción duradera de la P del EEI.
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• Normalmente se comienza con catéteres hinchables de menor diámetro (3 cms en adultos)
durante un menor tiempo de dilatación. Se va aumentando gradualmente el diámetro para
dilataciones posteriores en pacientes que no responden al tratamiento inicial.
• Respuesta favorable en el 60-85% de los pacientes.
• En la mayoría de los casos respuesta duradera: 42-85% a los 5-10 años.
• Responden peor: Factores predictivos de mala respuesta:
- pacientes jóvenes (< 40 años).
- varones.
- corta duración de los síntomas.
• La eficacia de esta intervención disminuye casi al 50% en dilataciones posteriores, por lo que
aquellos pacientes que tienen un resultado inicial desfavorable o que experimentan una
recidiva inmediata de los síntomas tienen menores posibilidades de responder a dilataciones
posteriores.
• Morbilidad: Perforación 1,6-3% de los casos.
• RGE: 4-16%.
• No existe un protocolo universalmente aceptado y la mayoría de los centros lo realizan basado
en su propia experiencia.
• No existen diferencias en cuanto a eficacia o seguridad en los distintos dispositivos
dilatadores utilizados.
Protocolo dilatación forzada del cardias:
• Dieta líquida al menos en las 24-48 horas previas al procedimiento (minimiza retención
alimentaria esofágica).
• Ingreso y SNG y lavados para minimizar broncoaspiración (2%)
• Sedación con Propofol iv +/- Fentanilo.
• Realizar estudio de contraste con Gastrografin para excluir perforación.
• Observación clínica al menos 6 horas. Si no existen complicaciones, tolerancia a líquidos.
• Rx de tórax.
Control de los pacientes post-dilatación:
• Revisión clínica (Score de Eckardt) + Esofagograma baritado al mes.
• Puede ser útil nueva manometría esofágica. Resultado exitoso:
- Disminución de la P EEI un 50%.
- Disminución de la P a valores < 10 mmHg.
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• Los pacientes que no presentan respuesta clínica pueden volver a dilatarse con
balones Rigiflex de 35 o 40 mms a las 4-6 semanas.
• Si la técnica ha sido efectiva debe realizarse revisiones en Digestivo cada 1-2 años.
RIGIFLEX® (Boston Scientific,Boston,MA,USA)
• Dilatador neumático de Polietileno de baja complianza de 10 cms de longitud.
• Diámetros – Eficacia:
- 30 mms (70%).
- 35 mms (93%)
- 40 mms (93%).
• Se pasa por endoscopia una guía hasta estómago y se retira el endoscopio.
• Sobre la guía se monta el balón Rigiflex hasta que se comprueba por control
fluoroscópico que la mitad del balón (2 marcas radioopacas centrales) queda en unión
E-G.
• De forma ideal la muesca del balón queda en el centro del mismo con el balón
parcialmente inflado.
• Balón inflado bajo control fluoroscópicos a 7-10 PSI, y se mantiene hasta que la
muesca desaparece (normalmente 1-2 minutos).
• Traccionar 1 cm el balón para que no se meta en estómago.
• Puede controlarse también en visión directa con el endoscopio en paralelo.
• Desinflar el balón y extraerlo.
• Comprobación endoscópica: valorar desgarro y excluir perforación.
• Al contrario de lo que se cree, el sangrado no es un buen indicador de dilatación
exitosa.
• Estudio con Gastrografin tras la dilatación para excluir perforación.
• Evaluación de la respuesta al mes (clínica y seriada EGD): si persisten los síntomas se
repite a 35 mms y posteriormente a 40 mms.
WITZEL® (MTW Endoskopie, Berlin,Germany)
• Balón de Poliuretano blando de 16 cms de longitud y un único diámetro externo de 4
cms (con Presión a 200 mmHg). No permite por lo tanto dilatación gradual.
• Se coloca sobre gastroscopio standart, de manera que el tubo rodee toda la sección
rígida del endoscopio obviando la flexible (unos 5 cms).
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• Lubricar bien todo el endoscopio (con 2 ml de aceite de oliva)
• Permite dilatación bajo control endoscópico directo (en retroflexión). No precisa
fluorsocopia.
• Composición:
- Tubo translúcido de poliuretano de 95 cms de longitud y diámetro externo de 12
mms.
- Balón blando de poliuretano de 16 cms de longitud que se distiende 4 cms de
diámetro a 200 mmHg.
- Esfigmomanómetro conectado al balón.
• El punto medio del balón es marcado con rotulador.
• Para asegurarnos de la correcta posición del balón en la unión E-G realizamos
retroflexión.
• El balón se encuentra correctamente posicionado cuando la zona central marcada con
tinta se encuentra visible justo por debajo de la unión E-G.
• Dilatación a 200 mmHg durante 1-2 minutos (ej 150 mmHg 1 min y 200 otro min)
Esofagomiotomía:
• Técnica abierta de Heller (1913):
- Generalmente se prefiere vía transtorácica (puede realizarse transabdominal).
- Miotomía anterior seccionando las fibras musculares circulares hasta alcanzar la mucosa.
- Posteriormente se extiende la miotomía menos de 1 cm hacia estómago y varios cms (6-7)
por encima de la región del EEI.
- La mayoría de cirujanos combinan la miotomía con un procedimiento antirreflujo:
funduplicatura flexible de Toupet a ambos lados de la miotomía.
• Buenos resultados en la mayoría de los pacientes (80-90%).
• Disminución de la P EEI de manera más fiable que la dilatación neumática.
• Principal complicación: Esofagitis por RGE:
- < 10%.
- empeora generalmente 10-20 años después de la intervención.
• Miotomía Heller laparoscópica + funduplicatura de Dor: practicada por un cirujano con
experiencia.
Opción quirúrgica preferida:
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8. Francisco Gallardo Sánchez
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- menor estancia hospitalaria.
- menores requerimientos analgésicos y de sangre.
- menor morbilidad relacionada con la incisión.
- Mejoría sintomática > 90% (> 80% permanecen libres de disfagia a los 5 años).
• Ni la toxina botulínica ni la dilatación neumática contraindican una miotomía.
• Complicaciones tras la cirugía:
- Disfagia: secundaria a miotomía incompleta, esclerosis zona miotomía u obstrucción
funcional por el componente antirreflujo.
- RGE: 10-36%.
- Mortalidad < 2%.
Esofaguectomía:
• Indicada en:
- Fallo de los anteriores tratamientos.
- Esófago muy dilatado o sigmoide.
Stent metálicos autoexpandibles:
• La colocación temporal de un stent metálico autoexpandible (SEMS) puede tener relevancia
como dispositivo dilatador así como puente a la cirugía:
- Parcialmente recubiertos de 30 mms x 60 mms.
- Retirada a los 4 días.
- Migración (5%), dolor torácico (38%),RGE (20%), hemorragia(12%). No se describieron
perforaciones en los 75 procedimientos realizados.
• No puede recomendarse actualmente.
COMPLICACIONES Y PRONÓSTICO DE LA ACHALASIA:
• Broncoaspiración o enfermedad parenquimatosa pulmonar: 33%.
• Megaesófago: 10%.
• Esofagitis por estasis.
• Cáncer esofágico: en el 3% de los pacientes con Achalasia (50 veces superior a la población
general):
- Ca epidermoide: en relación a estasis y fermenatción restos alimenticios en esófago con
producción de nitrosaminas.
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9. Francisco Gallardo Sánchez
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- Adenocarcinoma: secundario a RGE tras tratamiento.
CONCLUSIONES Y RESUMEN
• Pacientes jóvenes: de entrada candidatos a miotomía laparoscópica en centro de referencia.
• Pacientes mayores con poca expectativa de vida: Toxina botulínica.
• Pacientes que no aceptan dilatación forzada o cirugía: Toxina botulínica.
• Resto de los pacientes: la opción más coste efectiva y quizá la primera opción es la dilatación
neumática.
• Dilatación forzada y cardiomiotomía: los mejores resultados a largo plazo.
ALGORITMO PARA EL TRATAMIENTO DE LA ACHALASIA
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