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Sindromes Linfomieliproliferativos
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Sindromes Linfomieliproliferativos

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  • 1. Instituto Politécnico Nacional Escuela Superior de Medicina Hospital Regional Poniente Tacuba Fisiopatología Síndromes Mieloproliferativos Angeles Garibay Sergio Oswaldo. Bazan Ojeda David Ramón Hernández Juan Grupo 6CM20.
  • 2. Introducción Trastornos clonales de células primordiales hematopoyéticas  Mutación JAK-2  90% Policitemia Vera  45% Microfibrosis idiopática y Trombosis Esencial 
  • 3. Trombocitosis Normal 150-400 x103 /μL ↑ Plaquetas[400,000/µL] sangre periférica Mecanismos Redistribución ↑ Producción Redistribució n Transitorias < 24 hrs Redistribució n Duración Ejercicio Intenso ↑ Producción Esplenectomía Trombocitosis Primarias (Autónoma) Crónicas Semanas a Años Secundaria (Reactiva)
  • 4. Etiología Trombocitosis Crónicas Primarias (Trastornos Mieloproliferativos) Leucemia Mieloide Sistémica Policitemia Vera Mielofibrosis idiopática con metaplasia mieloide Trombocitemia esencial Trombocitosis Crónicas Secundarias (Reactivas) Infecciones Subagudas o Crónicas Procesos Inflamatorios Neoplasias (+++ Diseminadas) Ferropenia Hemorragias Agudas
  • 5. Etiología Prevalencia Relativa de las causas más frecuentes de trombocitosis >500,000/μL Causas de Trombocitosis Prevalencia relativa Infección 21% Ferropenia + Trombocitosis de rebote postsagrado o quimioterapia 19% Daño Tisular 18% Inflamación Crónica 13% Neoplasias 5% Esplenectomía 5% Sindromes Mieloproliferativos Crónicos 5%
  • 6. Etiología Prevalencia Relativa de las causas más frecuentes de Trombocitosis >1,000,000 μL Causas de Trombocitosis Prevalencia relativa Infección 31 % Esplenectomía 19 % Tumores Sólidos 14 % Traumatismos 14 % Síndromes Mieloproliferativos Crónicos 14 % Etiología Incierta 4%
  • 7. Características Trombocitosis Crónicas Reactivas  Producción Plaquetaria ↑ 2-15 veces.  Crecimiento de megacariocito espontaneo (en cultivo)  ↑ Productos Hematopoyesis y Precursores (medula)  < 500,000 plaquetas /µL  Trombocitosis crónica primaria  > 1,000,000 plaquetas / µL  Trombocitosis primarias
  • 8. Características Trombocitosis Crónicas Reactivas ↑[IL-6] 80-100% Trombocitosis + ↑[IL-6] 50% Trombocitosis + ↑[IL-6] 20% Trombocitosis + Neoplasia Trastornos Inflamatorios Traumas Posquirúrgicos Anemia Ferropenia 3 ng IL-6 Regulación de funciones células B y T Efecto in vivo en Hemopoyesis (producción de plaquetas)
  • 9. Manifestaciones Clínicas     Oclusión Vascular ◦ Trombosis de Arterias y Venas Grandes ◦ Sindrome de Budd-Chiari Eritromelalgia ◦ Enrojecimiento ◦ Calor ◦ Congestión en extremidades ◦ Dolor-Quemazón Acrocianosis Dolorosa Áreas de Gangrena Las hemorragias son exclusivas de la Trombocitosis primaria, ya que se debe a las plaquetas funcionalmente defectuosas. En paciente con Trombocitopenia esencial hay una relación entre la presencia de recuentos plaquetari de 1,000,000 plaquetas/µL y una incidencia aumentada de hemorragias
  • 10. Diagnostico (Anamnesis) Antecedentes Enfermedades que Causan Trombocitopenia Reactiva Antecedentes Oclusión Vascular Arterial, Venosa o de la Circulación 80% de los Casos Enfermedades Neoplasicas Inflamatorias Crónicas Hemorragias Traumatismos recientes Esplenectomía Trombosis Venosa Miembros Inferiores Trombosis Venosa Esplacnica Trombosis Venosa Senos Durales Trombosis Arterial Periferica Trombosis Coronaria Trombosis Cerebrales Eritromelalgia Antecedentes Hemorrágicos Gastrointestinales Cutáneas Mucosa Etc
  • 11. Diagnostico (Examen Fisico)    Esplenomegalia + Trombocitosis  Sindrome Mieloproloferativo Crónico 20-50% lo desarrollan Hepatomegalia  Trombocitosis Primaria
  • 12. Exámenes Complementarios En todo paciente con Trombocitosis se deberá realizar: Diagnósticos de Trombocitosis Hemograma con recuento plaquetario Frotis de Sangre periférica Cuantificación de concentración plaquetaria Morfología plaquetaria (plaquetas gigantes?) Alteración de otras estirpes celulares • Leucocitosis •Neutrofilia •Granulocitos inmaduros  Leucemia Mieloide •Cuerpos de Howell-Jolyy en eritrocitos
  • 13. Exámenes Complementarios En todo paciente con Trombocitosis se deberá realizar: Fisiopatología de Trombocitosis Cuantificación y morfología de : •Megacariocitosy progenesis mieloides de MO Biopsia MO Fibrosis Medular Dosaje de IL-6 Determinación PCR Cultivo de colonias megacariociticas c/s factor estimularte  trombopoyesisis autónoma Estudio citogenetico MO  Eritropoyesis clonal Agregación plaquetaria
  • 14. Exámenes Complementarios En todo paciente con Trombocitosis se deberá realizar: Estudios por imagen DETECTAR ORGANOMEGALIAS ECOGRAFIA ABDOMINAL TAC Abdomen
  • 15. Diferencias Clínicas y de Laboratorio entre Trombocitosis Esencial y Trombocitosis Reactiva Características Trombocitosis Esencial Trombocitosis Reactiva Trombosis o Hemorragia Sí No Esplenomegalia Sí (20%-50%) No IL-6 Elevada en Suero No Sí Proteína C Reactiva Elevada No Sí Fibrosis Reticular en MO Sí No Cumulos de Megacariocitos en MO Sí No Hemopoyesis Clonal Sí No Formación Espontanea de Colonias Megacariociticas Si No Estudio Citogenetico Anormal Sí (25%) No
  • 16. Tratamient o Aspirina(325mg c/24) o Indometacina Eritromialgia Hidroxiurea (15mg/kg/día) Hemorragia Trombosis Anagrilide (1mg c/24 hr) Inhibe la síntesis de prostaglandinas, lo que impide la estimulación de los receptores del dolor por bradiquinina y otras sustancias. Efecto antiagregante plaquetario irreversible. Inhibición inmediata de la síntesis de DNA actuando como un inhibidor de la Ribonucleótido Reductasa, sin interferir con la síntesis de ácido ribonucleico o proteínas. Trombosis Inhibidor de la fosfodiesterasa III dependiente de AMPc. Inhibe la formación de plaquetas por retraso en la maduración de megacariocitos.
  • 17. Leucemia mieloide crónica
  • 18. Definición • • • • Es un trastorno de la célula progenitora pluripotente. Caracterizada por proliferación excesiva de granulocitos medulares, precursores eritroides y megacariocitos. Cromosoma Filadelfia Se inicia cuando una célula madre hematopoyética pluripotente adquiere el cromosoma Filadelfia .
  • 19. Cromosoma Filadelfia  mica t (9; 22) (q34; q11) que da lugar a la formación del cromosoma Filadelfia (PH)  - proco ABL-BCR en el cromosoma derivado 9q+
  • 20. Cromosoma Filadelfia
  • 21. Proteína BCR-ABL  n maligna celular  n, la adherencia y la apoptosis
  • 22. Incidencia Su incidencia es de 1.5 casos por cada 100000 habitantes por año en países occidentales  Representa el 15-20% de las leucemias  La incidencia máxima es de los 30 a 40 años  La incidencia es mayor en hombres que en mujeres 1.9 vs 1.1 
  • 23. Evolución clinica Fase crónica (de duración variable)  Fase acelerada (corta)  Fase de crisis blástica (terminal) 
  • 24. Fase crónica El inicio es lento con síntomas inespecíficos como debilidad y perdida de peso.  Leucocitosiscon granulocitos inmaduros en sangre periférica  Anemia y trombocitopenia  4 años 
  • 25. Fase acelerada Crecimiento del bazo La producción aumentada de histamina secundaria a la baso filia causa prurito, diarrea y ruboración.  Febrícula, transpiración nocturna, dolor óseo, y perdida de peso por la proliferación rápida y el metabolismo intenso de las células leucémicas.  Hemorragia y equimosis por disfunción plaquetaria  6 a 12 meses  
  • 26. Fase de crisis blástica terminal Es el paso a leucemia aguda y se caracteriza por un número creciente de precursores mieloides en la sangre, en especial células blasticas.  Síntomas generales intensificados al igual que la esplenomegalia  Infiltrados de células leucémicas en la piel, nódulos linfáticos, huesos y SNC.  3 meses 
  • 27. Tratamiento El único tratamiento curativo disponible para la LMC es el transplante alogénico de medula ósea o células madre  Imatinib mesilato induce apoptosis en las células que expresan BCR-ABL 
  • 28. Evolución clinica Fase crónica de duración variable  Fase acelerada corta  Fase de crisis blástica terminal 
  • 29. Fase crónica El inicio es lento con síntomas inespecíficos como debilidad y perdida de peso.  Leucocitosiscon granulocitos inmaduros en sangre periférica  Anemia y trombocitopenia  4 años 
  • 30. Fase acelerada Crecimiento del bazo  Aumento de basofilos y células inmaduras en la sangre o médula ósea  Febrícula, transpiración nocturna, dolor óseo, y perdida de peso por la proliferación rápida y el metabolismo intenso de las células leucémicas.  Hemorragia y equimosis por disfunción plaquetaria  6 a 12 meses 
  • 31. Fase de crisis blástica terminal Es el paso a leucemia aguda y se caracteriza por un número creciente de precursores mieloides en la sangre, en especial células blasticas.  Síntomas generales intensificados al igual que la esplenomegalia  Infiltrados de células leucémicas en la piel, nódulos linfáticos, huesos y SNC.  3 meses 
  • 32. Tratamiento  El único tratamiento curativo disponible para la LMC es el transplante alogénico de medula ósea o células madre

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