Neuropatía, miopatía y sindrome de guillan barre

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  • 1. Alumno: Angeles Garibay Sergio OswaldoNo Matrícula: 2010510214“Entregar mucho de uno mismo, Saber que, por lo menos, la vida de una persona ha sido más fácilpor que hemos podido ayudarla. Eso es haber triunfado.”Ralph W. EmersonNeuropatía y NeuromiopatíasLos nervios periféricos son susceptibles a la misma cantidad de enfermedades que otros tejidos (inflamatorio, traumático,metabólico, toxico, genético, neoplásico). Sin embargo el patrón de desarrollo de la enfermedad se reflejara de forma única en laestructura y función de los nervios.Las neuropatías se clasifican de la siguiente manera: Neuropatías Inflamatorias: caracterizadas por infiltración de células inflamatorias a los nervio |s periféricos, sus raíces ysus ganglios sensitivos y autonómicos, en algunos casos, agentes infecciones provocan la respuesta inflamatoria, en otros,un mecanismo inmune puede ser la causa primaria de la inflamación. Sindrome de Guillan-Barré Poliradiculoneuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica Polineuropatía Infecciosa: se da a causa por un proceso infeccioso en los nervios periféricos. La difteria leprosa y lavaricela zoster, causan un único y especifico cambio en los nervios periféricos. Enfermedad de Hansen (Lepra) Difteria Virus Varicela-Zoster Neuropatías Hereditarias: son patologías heterogéneas, típicamente progresivas y sindromáticas que afectan los nerviosperiféricos Neuropatías Sensorial y Motora Hereditaria Neuropatía Sensorial y Autonómica Hereditaria Polineuropatía Amiloidea Familiar Neuropatía Periférica Acompañada de DesordenesInherentes del Metabolismo Neuropatía Metabólica Adquirida: son cambios estructurales yfuncionales en el desarrollo de los nervios periféricos en respuestaa cambios y alteraciones metabólicas, ya sea por problemasendógenos o agentes exógenos. Neuropatía Periférica en Adultos con Diabetes Mellitus Neuropatía Tóxica: puede aparecer cuando se exponen a unambiente de agentes químicos, industrial, toxinas biológicas o a unesquema terapéutico. Predominan los agentes químicosambientales como los metales pesados, en los que se incluye elarsénico, además, muchos compuestos orgánicos se sabe que sontóxicos para el SNP, llevando a desarrollar esta enfermedad. Neuropatías Traumáticas: producto de alguna laceración, golpe, traumatismo fuerte que permita el desarrollo de estaenfermedad. Laceraciones Avulsiones Neuroma Traumático Neuropatía por Compresión Pseudoneuroma Amputación de NeuromaFigura 1 Neuropatia Diabética con una marcada pérdida de fibras mielinicas,una pequeñísima fibra mielinica (cabeza de flecha), y una delgada pared deun vaso del endoneuroFigura 2 Apariencia normal de un nervio periféricoA) Todos los axones se encuentran alineados en un plano simple con su funda de tejidoconectivo, y se compara con…B) Un neuroma traumático, se ve una desorientación de los axones, entremezclados contejido conectivo
  • 2. Alumno: Angeles Garibay Sergio OswaldoNo Matrícula: 2010510214“Entregar mucho de uno mismo, Saber que, por lo menos, la vida de una persona ha sido más fácilpor que hemos podido ayudarla. Eso es haber triunfado.”Ralph W. EmersonNeuropatías Autonómicas y Sensoriales Hereditarias (HSAN)Enfermedad e Inherencia Gen y Locus Resultados Patológicos y ClínicosHSAN I; Autosómica Dominante Serina-palmitoil tranferasa, base de la cadenalarga, subunidad 1, gen (SPTLC1)9q22.1-q22.3Neuropatía sensorial, presente en adultosjóvenes, degeneración Axonal.HSAN II: Autosómica Recesiva Gen HSN2; 12q13.3 Neuropatía sensorial, presente en el desarrollodel niño, degeneración axonalHSANIII: Sindrome de Riley-Day; AutosómicoRecesivoIKAP histona acetiltranfersaGen 9q31Neuropatía autonómica, se presenta en infancia,degeneración axonal, atrofia y perdida de lasensibilidad y células ganglionares autonómicasHSAN IV: Autosómico RecesivoReceptor neurotrófico de tirosina cinasaGene NTKR1, 1q21-q22Insensibilidad congénita al dolor y anhidrosis, sepresenta en la infancia, perdida casi total defibras mielinizadas y desmielinizadasHSAN V: Autosómico RecesivoFactor de crecimiento nervioso subunidad βGen 1p13.1Insensibilidad congénita al dolor y a latemperatura, se presenta en la infancia, pedidacasi total de las pequeñas fibras mielinizadasNeuropatías Hereditarias Acompañadas de Enfermedades Inherentes del MetabolismoEnfermedad Defecto Genético Inherencia Hallazgo Clínico Hallazgo PatológicoAdrenoleucodistrófia Cassete de unión ATPTransportador de proteínaSubfamilia DGen Xq28Ligado a X Neuropatía mixtaInsuficiencia suprarrenalParaplejia espásticaInicio entre los 10-20 añosLeucodistrófia entre los20-40 añosDesmilinización segmentadaDegeneración axonalPolineuropatía amiloideafamiliarGen de la Transtireina18q11.2-q12.1Autosómico dominante Disfunción autosómica ysensorialEL inicio varia la edad enque mute el genDepósitos amiloideos en paredesde los vasos y endoneuro condegeneración axonalPorfiria aguda intermitente Deficiencia de porfiria-porfibilogeno desaminasa11q24.1-q24.2Autosómico dominante Episodios agudos dedisfunción neurológicaPerturbacionespsiquiátricasDolor abdominalConvulsionesDebilidad proximalDisfunción AutonómicaDegeneración axonal aguda ycrónicaEnfermedad de Refsum Gen 10pter-p11.2Enzima peroxisomalfitanoil-CoA-α-hidroxilasaAutosómica Recesiva Neuropatía motora ysensorialNervios palpablesAtaxiaCeguera nocturnaRetinitis pigmentosaIctiosisSe inicia antes de los 20añosMalformación grave del bulboraquídeoFigura 3 Motoneuronas normales y anormalesMotoneuronas normales: dos unidades motoras adyacentes.Desmilinización Segmentada: Internodos de mielina son lesionados al azar y sonremielinizados por múltiples células de Schwan, mientras que el axón y los miocitospermanecen intactos.Degeneración Axonal: el axón y su capa de mielina degeneran anterogradamenteReinervación del musculo: La brotación de axones de una motoneurona no dañadalleva a la reagrupación de miocitos, mientras el axón dañado intenta brotar de nuevo.Miopatía: miocitos pequeños desgarrados adyacentes a una unidad motora
  • 3. Alumno: Angeles Garibay Sergio OswaldoNo Matrícula: 2010510214“Entregar mucho de uno mismo, Saber que, por lo menos, la vida de una persona ha sido más fácilpor que hemos podido ayudarla. Eso es haber triunfado.”Ralph W. EmersonMiopatíasSon alteraciones musculares dentro de un grupo heterogéneo de desordenes inherentes del musculo, a menudo inician en la infancia,y conlleva a una debilidad y desgaste progresivo del musculo. Histológicamente en casos de degeneración avanzada del musculo, lasfibras musculares se ven remplazadas por tejido fibroso-graso y colágeno. Esta característica distingue las distrofias de las miopatíasSu clasificación es la siguiente: Miopatías de canales iónicos: grupo de enfermedades familiares con miotonia, episodios esporádicos de parálisishipotónica o ambas. Hay variantes asociadas con elevado, o muy bajo nivel de potasio. Miopatías congénitas: grupo de desordenes definidos por una larga base patológica que se ha encontrado en el tejidomuscular, muchas de estas comparten rasgos clínicos particulares como, inicio temprano de le enfermedad, progresiónlenta de la enfermedad, debilidad muscular e hipotonía.o Enfermedad del Núcleo Centralo Miopatía Nemelianao Miopatía Miotubular Miopatías asociadas con errores del metabolismo al nacimientoo Miopatías Lipídicaso Miopatías Mitocondriales Miopatías inflamatorias: se clasifican en infecciosas, no infecciosas y sistémicas.o No infecciosas: dermatomiositis, polimiositosis, miositis de inclusión corporalo Infecciosao Sistémica Miopatías toxicaso Miopatía tirocoxicao Miopatía por etanolo Miopatía por inducción de drogas /fármacosFigura 4 Relación entre las proteínas de la mielina compactada y labicapa de lípidos. Las MBP es una proteína intracelular que tiene lafunción de compactar a la mielina. Formas mutadas de MPZ,PMP22,PRX causan neuropatía desmielinizante hereditariaFigura 5A) Dermatomiositis, note la erupción que afecta el parpadoB) Dermatomiositis. La apariencia histológica del musculo muestrauna atrofia periférica de las fibras musculares con inflamaciónC) Miositis de inclusión corporal, se ve la vacuola dentro de unmiocitos
  • 4. Alumno: Angeles Garibay Sergio OswaldoNo Matrícula: 2010510214“Entregar mucho de uno mismo, Saber que, por lo menos, la vida de una persona ha sido más fácilpor que hemos podido ayudarla. Eso es haber triunfado.”Ralph W. EmersonSindrome de Guillan-BarréEs una enfermedad que afecta al sistema nervioso periférico, con una incidencia anual de 1/100,000 alrededor del mundo. Estesindrome se caracteriza clínicamente por debilidad que inicia en los miembros distales que rápidamente avanza hasta los miembrosproximales cursando una parálisis ascendente, e histológicamente por inflamación y desmilinización de las raíces espinales y losnervios periféricos (radiculoneuropatía)Bibliografía1. V. Kummar, A. Abbas, N. Fausto, J. Aster, “Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease”, 8th Edition, Edt. Saunders Elsevier,2010, EEUU, Pags1257-1276