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Anemia Hemolítica Autoinmune
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  • 1. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE. EQUIPO 1. CASTAÑEDA VICTORIANO ALEJANDRA FLORES CASTILLO LUIS RODRIGO FLORES SANDOVAL ANAYELLI MOLINA SÁNCHEZ ARIEL ITZLI
  • 2. ANEMIA HEMOLÍTICA DEBIDA A AUTOANTICUERPOS DE REACCIÓN CALIENTE.
  • 3. DEFINICIÓN. • LOS DOS ASPECTOS PRINCIPALES DE LA ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE SON: 1. SUPERVIVENCIA ACORTADA DE LOS GLÓBULOS ROJOS. 2. EVIDENCIA DE ANTICUERPOS DEL HUÉSPED REACTIVOS CON LOS GLÓBULOS ROJOS AUTÓLOGOS. 1. DEMOSTRADO POR UNA REACCIÓN DE LA ANTIGLOBULINA DIRECTA POSITIVA. 2. PRUEBA DE COOMBS.
  • 4. DEFINICIÓN. • LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES (80%) MUESTRAN ANTICUERPOS DE REACCIÓN CALIENTE DEL ISOTIPO IGG. • EL RESTO MUESTRAN AUTOANTICUERPOS DE REACCIÓN EN FRIO DE LA CLASE IGM. • LA REACCIÓN DE ANTIGLOBULINA DIRECTA PUEDE DETECTAR IGG, FRAGMENTOS PROTEOLÍTICOS DE COMPLEMENTO (C3), EN LOS GLÓBULOS ROJOS DE LOS PACIENTES CON ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE.
  • 5. CLASIFICACIÓN. • LA ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE PUEDE CLASIFICARSE DE DOS FORMAS COMPLEMENTARIAS. • 80 % DE LOS CASOS ESTÁN MEDIADOS POR AUTOANTICUERPOS DE REACCIÓN EN CALIENTE CON REACTIVIDAD OPTIMA CONTRA GLÓBULOS ROJOS HUMANOS A 37°C. • EL RESTO SE ATRIBUYE A AUTOANTICUERPOS CON MAYOR AFINIDAD POR LOS GLÓBULOS ROJOS A TEMPERATURAS POR DEBAJO DE 37°C (AUTOANTICUERPOS DE REACCIÓN EN FRÍO).
  • 6. CLASIFICACIÓN. • DISTINCIÓN IMPORTANTE POR LA FISIOPATOLOGÍA DEL DAÑO AL GLÓBULO ROJO Y POR SU ABORDAJE TERAPÉUTICO. • UN PORCIÓN AUN MAS PEQUEÑA DE PACIENTES CON AHA TIENEN AUTOANTICUERPOS CON REACCIÓN EN CALIENTE Y FRIO; CON DESTRUCCIÓN DE GLÓBULOS ROJOS MAS GRAVE.
  • 7. CLASIFICACIÓN. • OTRA CLASIFICACIÓN ES EN BASE A LA PRESENCIA O AUSENCIA DE ENFERMEDADES SUBYACENTES. • CUANDO NO HAY PRESENTE NINGUNA ENFERMEDAD RECONOCIBLE; LA AHA SE DENOMINA: • PRIMARIA I IDIOPÁTICA. • CUANDO LA AHA ES UNA MANIFESTACIÓN O COMPLICACIÓN DE UN TRASTORNO SUBYACENTE; SE DENOMINA: • AHA SECUNDARIA.
  • 8. CLASIFICACIÓN. • LAS NEOPLASIAS MALIGNAS LINFOCÍTICAS COMO LA LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA Y LOS LINFOMAS: • EXPLICAN APROXIMADAMENTE LA MITAD DE LOS CASOS DE AHA SECUNDARIA. • OTRAS ENFERMEDADES QUE PROVOCAN AHA SECUNDARIA SON: • LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO: • PACIENTES CON AUTOANTICUERPOS MIXTOS (FRÍOS Y CALIENTES). • OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES.
  • 9. EPIDEMIOLOGÍA. • LA FRECUENCIA DE LA AHA PRIMARIA (IDIOPÁTICA) VARIA ENTRE: • 20% AL 80%. • LA AHA PUEDE CONSIDERARSE SECUNDARIA CUANDO: 1. CUANDO LA AHA Y LA ENFERMEDAD SUBYACENTE SE DAN JUNTAS; CON MAYOR FRECUENCIA DE LA QUE SE DA CADA UNA POR CASUALIDAD. 2. CUANDO LA AHA REVIERTE SIMULTÁNEAMENTE CON LA CORRECCIÓN DE LA ENFERMEDAD ASOCIADA. 3. CUANDO LA AHA Y LA ENFERMEDAD ASOCIADA SE RELACIONAN POR LA EVIDENCIA DE ABERRACIÓN INMUNOLÓGICA.
  • 10. ETIOLOGÍA. • LA ETIOLOGÍA POR ANTICUERPOS CALIENTES ES DESCONOCIDA. • ES EL TIPO MAS FRECUENTE DE AHA. • LOS AUTOANTICUERPOS QUE MEDIAN LA DESTRUCCIÓN DE LOS GLÓBULOS ROJOS SON PREDOMINANTEMENTE IGG; CON ALTA AFINIDAD DE UNIÓN A LOS GLÓBULOS ROJOS A 37°C. • LA MAYOR PARTE DE AUTOANTICUERPOS ESTA UNIDA HABITUALMENTE A LOS ERITROCITOS CIRCULANTES DEL PACIENTE.
  • 11. ETIOLOGÍA. • LA AHA SE DIAGNOSTICA EN PERSONAS DE TODAS LAS EDADES. • LA MAYORÍA DE LOS PACIENTES TIENEN MAS DE 40 AÑOS; EL PICO DE INCIDENCIA SE DA ALREDEDOR DE LA SÉPTIMA DÉCADA DE LA VIDA. • EN PACIENTES CON AHA PRIMARIA, LOS AUTOANTICUERPOS ERITROCITARIOS SON LA ÚNICA ALTERACIÓN INMUNOLÓGICA RECONOCIBLE.
  • 12. ETIOLOGÍA. • LOS AUTOANTICUERPOS DE CUALQUIER PACIENTE, CON FRECUENCIA SON ESPECÍFICOS PARA SOLO UNA ÚNICA PROTEÍNA DE MEMBRANA DEL ERITROCITO. • EN ESTOS PACIENTES LA AHA POR ANTICUERPO CALIENTES SE PUEDE DESARROLLAR POR UNA RESPUESTA INMUNE ABERRANTE A UN AUTOANTÍGENO O A UN INMUNÓGENO QUE SIMULA UN AUTOANTÍGENO.
  • 13. ETIOLOGÍA. • EN PACIENTES CON AHA SECUNDARIA, LA ENFERMEDAD PUEDE ESTAR ASOCIADA CON UNA ALTERACIÓN FUNDAMENTAL EN EL SISTEMA INMUNE: • LINFOMAS, • LES. • AGAMMAGLOBULINEMIA PRIMARIA. • SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA HÍPER-IGM. • EN ESTE CONTEXTO LA AHA POR ANTICUERPOS CALIENTES SE DESARROLLA POR DEFECTOS SUBYACENTES EN LA REGULACIÓN INMUNE.
  • 14. ETIOLOGÍA. • CIERTOS FÁRMACOS COMO LA Α-METILDOPA, PUEDEN INDUCIR AUTOANTICUERPOS ANTI-RBC IGG REACTIVOS CALIENTES EN PERSONAS NORMALES. • DICHOS ANTICUERPOS ESPECIFICIDAD SEROLÓGICA E INMUNOQUÍMICA RELACIONADA CON EL RH SIMILAR A LA DE LOS AUTOANTICUERPOS QUE SE ORIGINAN EN PACIENTES CON AHA “ESPONTANEA”.
  • 15. ETIOLOGÍA. • UNA DIFERENCIA ES QUE LOS AUTOANTICUERPOS ASOCIADOS A FÁRMACOS SUBSISTEN CUANDO EL FÁRMACO ES SUSPENDIDO; LO QUE SUGIERE: 1. EL POTENCIAL LATENTE PARA FORMAR AUTOANTICUERPOS ANTI-RBC ESTA PRESENTE EN MUCHAS PERSONAS INMUNOLÓGICAMENTE NORMALES. 2. LOS PASOS REQUERIDOS PARA FORMAR DICHOS AUTOANTICUERPOS NO NECESARIAMENTE CREAN UN ESTADO AUTOINMUNE SOSTENIDO.
  • 16. PATOGÉNESIS. • LOS AUTOANTICUERPOS ERITROCITARIOS EN LA AHA SON PATOGÉNICOS. • AL CONTRARIO DE LOS ERITROCITOS AUTÓLOGOS; LOS ERITROCITOS MARCADOS QUE PIERDEN EL ANTÍGENO OBJETIVO DE LOS AUTOANTICUERPOS PUEDEN SOBREVIVIR NORMALMENTE EN PACIENTES CON AHA POR ANTICUERPOS CALIENTES. • EL PASO TRANSPLACENTARIO DE LOS AUTOANTICUERPOS ANTI-RBC IGG DE LA MADRE AL FETO PUEDEN INDUCIR ANEMIA HEMOLÍTICA INTRAUTERINA O NEONATAL.
  • 17. PATOGÉNESIS. • EN LA AHA, LOS ERITROCITOS ESTA CUBIERTOS CON AUTOANTICUERPOS IGG CON O SIN PROTEÍNAS DEL COMPLEMENTO. • LOS ERITROCITOS RECUBIERTOS DE AUTOANTICUERPOS SON ATRAPADOS POR LOS MACRÓFAGOS EN LOS CORDONES DE BILLROTH DEL BAZO, Y EN MENOR MEDIDA POR LAS CÉLULAS DE KUPFFER EN EL HÍGADO.
  • 18. PATOGÉNESIS. • DICHO PROCESO PROVOCA UNA ESFERIFICACIÓN, FRAGMENTACIÓN E INGESTA DE LOS ERITROCITOS RECUBIERTOS DE AUTOANTICUERPOS. • EL MACRÓFAGO TIENE RECEPTORES DE SUPERFICIE PARA LA REGIÓN FC DE LA IGG, CON PREFERENCIA DE LAS SUBCLASES IGG1 E IGG3 Y RECEPTORES DE SUPERFICIE PARA LOS FRAGMENTOS OPSÓNICOS DE C3 Y C4.
  • 19. PATOGÉNESIS. • LA INTERACCIÓN DE UN ERITROCITO ATRAPADO CON LOS MACRÓFAGOS ESPLÉNICOS PUEDE RESULTAR EN LA FAGOCITOSIS DE LA CÉLULA ENTERA; AUNQUE ES MAS COMÚN UN TIPO DE FAGOCITOSIS PARCIAL QUE PROVOCA LA FORMACIÓN DE ESFEROCITOS. • DICHOS ESFEROCITOS SON MAS RÍGIDOS Y MENOS DEFORMABLES QUE LOS ERITROCITOS NORMALES; ESTOS SE FRAGMENTAN O DESTRUYEN EN FUTUROS PASOS A TRAVÉS DEL BAZO.
  • 20. PATOGÉNESIS. • LA ESFEROCITOSIS ES UNA MARCA CONSTANTE Y DIAGNÓSTICAMENTE IMPORTANTE DE LA AHA; Y EL GRADO DE ESFEROCITOSIS SE CORRELACIONA DIRECTAMENTE CON LA GRAVEDAD DE LA HEMOLISIS. • LAS ACTIVIDADES CITOTÓXICAS DE LOS MACRÓFAGOS Y LINFOCITOS JUEGAN UN PAPEL EN LA DESTRUCCIÓN DE LOS ERITROCITOS EN LA AHA POR AUTOANTICUERPOS CALIENTES.
  • 21. PATOGÉNESIS. • LOS MONOCITOS PUEDEN LISAR LOS ERITROCITOS RECUBIERTOS CON IGG INDEPENDIENTEMENTE DE LA FAGOCITOSIS. • EL COMPLEMENTO UNIDO A LAS CÉLULAS NO ES NECESARIO NI SUFICIENTE PARA LA CITOTOXICIDAD; PERO EL C3B/C3D UNIDO PUEDE POTENCIAR LOS EFECTOS DE LA IGG.
  • 22. ASPECTOS CLÍNICOS
  • 23. Los sìntomas de presentación de AHA por anticuerpos calientes se refieren generalmente a la anemia por si misma. ICTERICIA . Sìntomas: Generalmente insidiosos , lentos. HIPERPNEA-TAQUICARDIA, ANGINA O FALLO CARDÌACO.
  • 24. DIAGNÓSTICO
  • 25. HEMOGRAMA • HEM NL Ò -(HEMOGLOBINA < 3 GR %). • EL VCM (> 100 FL) • . LOS RETICULOCITOS SE HALLAN ELEVADOS, SALVO EN FASES INICIALES DONDE PUEDEN ENCONTRARSE DISMINUIDOS. • LA MAGNITUD DE LA RETICULOCITOSIS ASÍ COMO LA VELOCIDAD DE CAÍDA DE HEMOGLOBINA CONSTITUYEN LOS PARÁMETROS MÁS IMPORTANTES PARA EVALUAR LA SEVERIDAD DE UN PROCESO HEMOLÍTICO. • ERITROCITOS (ORTOCROMÁTICOS) SUELE SER INTERPRETADA POR LOS CONTADORES AUTOMÁTICOS COMO LEUCOCITOSIS, LO CUAL DEBE TENERSE PRESENTE PARA EVITAR UNA CONFUSIÓN DIAGNÓSTICA. LOS LEUCOCITOS EN REALIDAD, SUELEN ESTAR NORMALES O DISMINUIDOS.
  • 26. • PLAQUETAS (NL) • RARAMENTE LA TROMBOCITOPENIA INMUNE GRAVE SE ASOCIA A AHA POR ANTICUERPOS CALIENTES (SX. EVANS) • FROTIS-POLICROMASIA INDICATIVA RETICULOCITOSIS REFLEJANDO UNA PROPORCIÒN AUMENTADA DE RETICULOCITOS SALIENDO DE LA MÈDULA . • ESFEROCITOSIS-AH MODERADA-GRAVE. • FRAGMENTOS DE CR, ERITROCITOS NUCLEADOS, ERITROFAGOCITOSIS POR M –AH GRAVE
  • 27. BIOQUÍMICA SÉRICA • • BILIRRUBINAS:LA HIPERBILIRRUBINEMIA (PRINCIPALMENTE LA NO CONJUGADA ES ALTAMENTE SUGESTIVA DE ANEMIA HEMOLITICA BT> 5 MG/ DL. SU AUSENCIA NO EXCLUYE EL DX. • • DESHIDROGENASA LÁCTICA: ESTA INCREMENTADA EN EL CASO DE LA ENFERMEDAD HEMOLÍTICA 500 A 800 U/ ML. • DE LAS ISOENZIMAS, LA DHL2 PREDOMINA EN LAS FORMAS HEMOLÍTICAS, MIENTRAS QUE LA DHL1 PREDOMINA EN LAS CONDICIONES MEGALOBLÁSTICAS.
  • 28. HEMOGLOBINA GLICOSILADA: • EN PROMEDIO POR DEBAJO DEL 3% (VNL: 6,0 A 8,0%) • LOS NIVELES DE HB AI ESTÁN EN RELACIÓN CON LA MAGNITUD DEL PROCESO HEMOLÍTICO DURANTE LAS 4 A 8 SEMANAS PREVIAS. SIEMPRE QUE SE EXCLUYA DIABETES MELLITUS Y HEMORRAGIAS, SU MEDICIÓN PERMITE VALORAR HEMÓLISIS PREVIA .
  • 29. HAPTOGLOBINA: • • CUANDO LA HEM ESTA PRESENTE EN EL PLASMA, ES CAPTURADA POR LA HAPTOGLOBINA Y EL COMPLEJO ASÍ FORMADO, ES REMOVIDO POR LOS HEPATOCITOS. • AHA DISMINUYEN .DIFÍCIL INTERPRETACIÓN DEBIDO A QUE LA HAPTOGLOBINA ES UN REACTANTE DE FASE AGUDA, POR LO QUE SU SÍNTESIS SE HALLA INCREMENTADA EN PROCESOS INFLAMATORIOS, INFECCIOSOS O ENFERMEDADES MALIGNAS.
  • 30. • UN NIVEL BAJO DE HAPTOGLOBINA NOS INDICA QUE EXISTE UN 87% DE PROBABILIDADES DE ESTAR FRENTE A UNA ANEMIA HEMOLÍTICA. • DX DUDOSO : HEPATOPATÍA CRÓNICA O AGUDA PUES SU SÍNTESIS ESTÁ DISMINUIDA .
  • 31. HEMOGLOBINURIA (INUSUAL) • UNA VEZ EXCEDIDA LA CAPACIDAD DE FIJACIÓN DE LA HAPTOGLOBINA, LOS DÍMEROS DE HEMOGLOBINA SON EXCRETADOS EN LA ORINA; SIN EMBARGO, MUY RARA VEZ APARECERÁ CUADROS DE INSUFICIENCIA RENAL AGUDA. • EL COLOR DE LA ORINA, VARIABLE DE ROSADO A NEGRO, NO SÓLO DEPENDE DE LA < > DE LA HEMOGLOBINA SINO DEL ESTADO DE OXIDACIÓN Y GRADO DE DISOCIACIÓN DEL GRUPO HEME.
  • 32. PRUEBA DE AGLUTINACIÓN DIRECTA (PRUEBA DE COOMBS DIRECTA): • EN EL 95% DE CASOS DE AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTES ESTA PRUEBA ES POSITIVA. • EL 20 A 66% DE LOS CASOS SON ÚNICAMENTE DEBIDOS A IGG, DEL 24 A 63% SERÁ TANTO IGG COMO C3, DEL 7 A 14% SERÁ SOLO C3 Y DEL 1 A 4%, SERÁ NEGATIVO, DEPENDIENDO DE LA TÉCNICA QUE SE EMPLEE. • • LA INTENSIDAD DE LA HEMÓLISIS SE CORRELACIONA CON EL NÚMERO DE ANTICUERPOS UNIDOS A LA CÉLULA Y CON LA INTENSIDAD DEL PAD. • PAD NEGATIVO NO IMPLICA NECESARIAMENTE QUE NO HAYA HEMÓLISIS O VICEVERSA.
  • 33. TRATAMIENTO
  • 34. TRANSFUSIÓN DE SANGRE. • EN PACIENTES CON ANEMIA SEVERA, EXISTE LA TENDENCIA ERRÓNEA DE TRANSFUNDIR GRANDES VOLÚMENES DE SANGRE PARA RÁPIDAMENTE NORMALIZAR LOS VALORES DE HEMATOCRITO Y HEMOGLOBINA. ESTO PUEDE TRAER TRÁGICAS CONSECUENCIAS, YA QUE INCREMENTA ENORMEMENTE LA TASA DE HEMÓLISIS, HABIÉNDOSE DESCRITO INNUMERABLES CASOS DE MORTALIDAD POR ESTA RAZÓN.
  • 35. • EN GENERAL, SE RECOMIENDA TRANSFUNDIR SOLO LA CANTIDAD NECESARIA DE SANGRE PARA CONSEGUIR UN HEMATOCRITO > 18% . • SELECCIONAR LA UNIDAD DE SANGRE QUE PRESENTE LAS REACCIONES DE INCOMPATIBILIDAD MÁS DÉBILES RESPECTO DE OTRAS, ASUMIÉNDOSE QUE ÉSTA PRODUCIRÍA MENORES REACCIONES TRANSFUSIONALES.
  • 36. GLUCOCORTICOIDES • MEDICAMENTOS DE PRIMERA ELECCIÓN PARA LOS PACIENTES CON AHAI POR ANTICUERPOS CALIENTES. • LA DOSIS USUAL ES 40 MG/ M2/ DÍA Ó 1 MG/ KG/ DÍA DE PREDNISONA. • DOSIS MAYORES NO HAN DEMOSTRADO SER MEJORES E INCLUSO LAS EVIDENCIAS INDICAN QUE DOSIS MÍNIMAS (0,25 0,5 MG/ KG/ DÍA) OFRECEN LOS MISMOS RESULTADOS QUE LAS DOSIS TRADICIONALES. LA RESPUESTA DEBE ESPERARSE EN 3 A 4 DÍAS, PERO ES PRUDENTE ESPERAR HASTA 7 DÍAS Y, ALCANZAN SU MAYOR EFECTO EN LAS SIGUIENTES 3 A 4 SEMANAS. • LOS RETICULOCITOS PUEDEN AUMENTAR INICIALMENTE Y LA HEMOGLOBINA SUBIR 2-3 G/ DL POR SEMANA.
  • 37. • UNA VEZ QUE LA HEMOGLOBINA ALCANCE LOS 10,0 G/ DL, LA DOSIS DEBE DISMINUIRSE GRADUALMENTE. ASÍ, AQUELLOS QUE RESPONDEN RÁPIDAMENTE PUEDEN REDUCIR EL CORTICOIDE EN 4 A 6 SEMANAS A 20 MG/ M2/DÍA. ALCANZADO ESTE NIVEL, LA REDUCCIÓN DEBE HACERSE EN FORMA MÁS LENTA POR 3 A 4 MESES.
  • 38. • LOS GC DISMINUYEN LA HEMÓLISIS AL DISMINUIR EL CONSUMO DE HEMATÍES POR EL BAZO Y LA CANTIDAD DE ANTICUERPOS PRODUCIDOS EN EL BAZO Y MÉDULA ÓSEA. • EL TX. CRÓNICO CON CORTICOIDES SE ASOCIA CON UNA DISMINUCIÓN EN LA PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS (CON MAYOR FRECUENCIA, LUEGO DE 3 SEMANAS DE TRATAMIENTO.
  • 39. ESPLENECTOMÍA • ELIMINA EL SITIO PRINCIPAL DE ATRAPAMIENTO DE GR • SE INDICA SÓLO EN CASO DE RESISTENCIA A ESTEROIDES. • LAS TASAS DE RESPUESTA A LA ESPLENECTOMÍA VARÍAN ENTRE 60 A 75% DE CASOS, AUNQUE MUCHOS DE ESTOS CASOS PRESENTARÁN RECAÍDAS O REQUERIRÁN CORTICOIDES DE MANTENIMIENTO, PERO A DOSIS MENORES.
  • 40. • LA MORTALIDAD OPERATORIA ES < 1% CUANDO LA ESPLENECTOMIA ES ABIERTA. • EN LOS PACIENTES QUE FRACASAN AL TX. CON ESPLENECTOMÍA O RECAEN LUEGO DE UN ÉXITO INICIAL, DEBE DESCARTARSE LA PRESENCIA DE BAZOS ACCESORIOS (50% DE LOS CASOS). • LAS RECAÍDAS POST ESPLENECTOMÍA PUEDEN OCURRIR TAN PRONTO COMO EN SEMANAS O LUEGO DE AÑOS DE LA ESPLENECTOMÍA INICIAL
  • 41. FÁRMACOS INMUNOSUPRESORES • ESTE TIPO DE TERAPIA DEBE SER RESERVADO SÓLO PARA CASOS DE REFRACTARIEDAD A CORTICOIDES Y ESPLENECTOMÍA. • • CICLOFOSFAMIDA: COMO AGENTE ÚNICO, SE ADMINISTRA POR VÍA ORAL (1-2 MG/ KG/ DÍA) Ó ENDOVENOSA (1,0 A 1,5 G/ M2/ BOLO CADA 4 SEMANAS POR 2 A 5 DOSIS). PRODUCE UNA TASA DE REMISIÓN ENTRE 16 A 55% (DEPENDIENDO SI LA ANEMIA HEMOLÍTICA ES SECUNDARIA O PRIMARIA, RESPECTIVAMENTE).
  • 42. • • AZATIOPRINA: (1-4 MG/ KG/ DÍA), ÚNICA O ASOCIADA A CORTICOIDES NO OFRECEN MAYOR VENTAJA. EN EL MEJOR DE LOS CASOS, LAS TASAS DE REMISIÓN ALCANZADA ALCANZAN EL 40% .
  • 43. • SUPRIMEN ERITROPOYESIS ,LOS RECUENTOS DE SANGRE DEBEN MONITORIZARSE CON CUIDADO EXTRA DURANTE EL TX. • EL TX CON CUALQUIER FX. AUMENTA EL RIESGO DE NEOPLASIA POSTERIOR • CICLOFOSFAMIDA PUEDE CAUSAR CISTITIS HEMORRÁGICA GRAVE .
  • 44. USO DE GLÓBULOS ROJOS LAVADOS: • • ANTIGUAMENTE SE EMPLEÓ SANGRA LAVADA CON LA FINALIDAD DE DISMINUIR LA INCIDENCIA DE REACCIONES TRANSFUSIONALES NO HEMOLÍTICAS FEBRILES, ALGO QUE EN LA ACTUALIDAD SE REALIZA MEDIANTE EL EMPLEO DE FILTROS DESLEUCOCITADORES. • TAMBIÉN SE CREÍA QUE LOS ERITROCITOS LAVADOS CARECÍAN DE COMPONENTES DEL COMPLEMENTO SOBRE SU SUPERFICIE LO QUE FAVORECERÍA SU SOBREVIDA EN AHAI, ALGO QUE NUNCA HA PODIDO SE CORROBORADO POR LO QUE NO SE RECOMIENDA CONTINUAR CON ESTA INDICACIÓN .
  • 45. • TIMECTOMÌA EN NIÑOS-TX REFRACTARIA A GC Y ESPLENECTOMÌA • ALTAS DOSIS GAMA GLOBULINA IV –ÈXITO A CORTO PLAZO . • DANAZOL ( ANDRÒGENO NO VIRILIZANTE ). PUEDE ELIMINAR LA NECESIDAD DE ESPLENECTOMÌA CUANDO SE COMBINA CON PREDNISONA . • COLITIS ULCEROSA + AHAI QUE NO RESPONDEN A GC NI ESPLENECTOMÌA PUEDEN RESPONDER A COLECTOMÌA . • AHA +QUISTE DERMOIDE OVÀRICO , LA RETIRADA DEL QUISTE PRODUJO REMISIÓN DE LA HEMÓLISIS . • AHA REFRACTARIA PUEDEN SER TX C/ ANÁLOGOS DE PURINAS : 2 CLORODEOXIADENOSINA (CLADRIBINA).
  • 46. SÍNDROMES HEMOLÍTICOS CRIOPÁTICOS
  • 47. Auto-anticuerpos que se unen a eritrocitos en temperaturas bajas Capacidad para fijar el complemento = Capacidad lesiva Aglutininas frías (IgM) Hemolisinas frías (IgG) Debajo de 37 ºC Debajo de 31ºC
  • 48. 1) ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE MEDIADA POR AGLUTININAS FRÍAS Anticuerpo aglutina al eritrocito a temperaturas menores a la corporal. IDIOPÁTIC A SECUNDARI A Mycoplasma pneumoniae Mononucleosis infecciosa
  • 49. ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS Origen de las aglutininas frías (IGM) Gen Vh Idiotipo 9G4 M. Pneumoniae HSV-4 CMV AGLUTININAS CÉLULAS B Hiperproducción transitoria
  • 50. EFECTOS PATOGÉNICOS Incapaces de aglutinar 30ºC AMPLITUD TÉRMICA Temperatura más alta a la que causan aglutinación detectable AT ELEVADA—MAYOR RIESGO PATOGENICIDAD UNIR ERITROCITOS FIJACIÓN DEL COMPLEMENTO TEMP ÓPTIMA 20-25ºC
  • 51. Aglutininas pueden unirse a los eritrocitos en vasos superficiales de extremidades Temperatura: 28ºC-34ºC Amplitud térmica alta propician aglutinación de eritrocitos ACROCIANOSIS ACTIVACIÓN VÍA CLÁSICA DEL COMPLEMENTO HEMÓLISIS: Lisis u opsonización--- Hemoglobinuria y Hemoglobinemia PROCESO SOSTENIDO Y ACROCIANOSIS Amplitud Térmica Baja Isotipo IgA: Solo acrocianosis al no fijar el complemento
  • 52. • PUEDE ACTIVARSE LA PAM, PERO EN GENERAL SE SUELEN DEJAR FRAGMENTOSOPSÓNICOS DE C3 Y C4. • C3B Y C4B DAN UN DÉBIL ESTÍMULO PARA LA FAGOCITOSIS POR MONOCITOS • MACRÓFAGOS ACTIVADOS PUEDEN INGERIR PARTÍCULAS RECUBIERTAS POR C3B. PUEDEN SER RETIRADOS DE LA CIRCULACIÓN. • REENTRAR A LA CIRCULACIÓN.
  • 53. • RARA • EPISODIOS RECURRENTES • ADULTOS • HEMÓLISIS MASIVA • COMPLEMENTO • EPISODIO ÚNICO POSVIRAL EN NIÑOS, SIN ATAQUES RECURRENTES. • AUTOANTICUERPO DONATH-LANDSTEINER
  • 54. ETIOLOGÍA Y PATOGÉNESIS Diferentes agentes infecciosos Espiroquetas Virus Producción de anticuerpos DL (IgG). Recubrimiento de los eritrocitos con complemento (C3dg) DL y complemento se unen al eritrocito Lisis por PAM Disociación 37ºC Ruta clásica HEMOLISIS INTENSA
  • 55. INCIDENCIA Es menos frecuente , sólo el 10-20%. Más frecuente en mujeres. No se conocen factores genéticos o raciales. En una serie de infecciones por M. pneumoniae, las reacciones leves de antiglobulina directa positiva y/o la reticulocitosis leve fueron apreciadas en ausencia de anemia en un número sustancial de casos. Las aglutininas frías se observan en más de 60% de los pacientes con mononucleosis infeccionsa.
  • 56. ASPECTOS CLÍNICOS • Anemia hemolítica crónica con o sin ictericia. • El principal aspecto es la hemólisis aguda episódica con hemoglobinuria inducida por escalofríos. • La acrocianosis y otros fenómenos vasooclusivos mediados por el frío que afectan a los dedos, pies, nariz y orejas FR
  • 57. La hemólisis que se observa en las infecciones por M. pneumoniae es aguda en su comienzo, aparece típicamente conforme el paciente se esta recuperando de la neumonía y coincide con títulos pico de las aglutininas frías. La anemia hemolítica en la mononeuclosis infecciosa se desarrolla al comienzo de los síntomas o en las primeras tres semanas de la enfermedad.
  • 58. LABORATORIO • Los pacientes pueden desarrollar niveles de hemoglobina 5- 6 g/dl. • El frotis de sangre también puede mostrar esferocitosis. • La leucocitosis de leve a moderada se observa durante la hemólisis activa. • Las plaquetas generalmente normal. • La hiperbilirrubinemía leve es frecuente
  • 59. TRATAMIENTO • Es importante mantener al paciente caliente , particularmente las extremidades. ----- -- Alivio sintomático. • El tratamiento con clorambucil o ciclofosmamida puede ser útil para pacientes con enfermedad crónica por aglutininas frías de mayor gravedad. • Un paciente con interferón- α experimentó una resolución rápida de la acrocoanosis y de la anemia hemolítica, asociada con una marcada disminución en el título de la aglutinina fría. • En ocasiones, es útil el tratamiento con clorambucil u otros quimioterápicos. • Si es imprescindible la realización de transfusiones, estas deben realizarse con hematíes lavados .
  • 60. Rituximab Es la AHAI donde existe documentación más convincente de la eficacia del Rituximab Actualmente podría aceptarse como 1ª línea en enfermos que requieren tratamiento
  • 61. PRONÓSTICO • Con frecuencia tienen un curso relativamente benigno y sobreviven muchos años. • Ocasionalmente la muerte esta provocada por infección o anemia , grave o en el caso de enfermedad , por aglutininas frías secundaria debida a un proceso linfoproliferativo subyacente. • La recuperación se observa generalmente en unas pocas semanas.
  • 62. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA FRÍA
  • 63. INCIDENCIA • Constituye del 2 al 5% de todos los casos de anemia hemolítica autoinmune. • Entre los niños sin embargo, la anemia hemolítica de Donath-Landsteiner supone el 32.4% de 68 síndromes hemolíticos inmunes diagnosticados en un periodo de 4 años
  • 64. • De pocos minutos a varias horas tras la exposición al frío el paciente desarrolla dolorimiento en la espalda o piernas, calambres abdominales y quizá cefaleas. • Escalofríos y fiebre. • La primera orina recogida tras el comienzo de los síntomas contiene típicamente hemoglobina. • Los síntomas generalmente duran unas pocas horas. ASPECTOS CLINICOS
  • 65. LABORATORIO • La hemoglobinuria es un hallazgo predecible. • La orina puede ser roja oscura o marrón debido a la presencia de hemoglobina o methemoglobina, respectivamente. • La reticulocitosis, hemoglobinemia e hiperbilirrubinemia • Los títulos de complemento sérico generalmente están deprimidos
  • 66. • La esferocitosis y eritrofagocitosis debidas a los monocitos y neutrófilos pueden encontrarse en el frotis de sangre durante un ataque. • La leucopenia se observa con frecuencia -- seguida por leucocitosis neutrofílica.
  • 67. TRATAMIENTO • Puede prevenirse evitando la exposición al frío. • Los agentes antihistamínicos y adrenérgicos pueden aliviar síntomas de urticaria fría.
  • 68. BIBLIOGRAFÍA. • WILLIAMS HEMATOLOGÍA TOMO 1. MARSHALL A. LICHTMAN, ERNESTBEUTLER, BARRY COLLER, ET ALL. 2005. ED. MARBÁN. • HEMATOLOGÍA, MANUAL CTO. 6ª EDICIÓN.

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