Enfermedades  de las  Motoneuronas  superior e inferior
INTRODUCCIÓN 1ª MOTONEURONA (Motoneurona Superior); se encuentran en la CORTEZA CEREBRAL y envían axones que forman la vía...
INTRODUCCIÓN En cuanto a las enfermedades en las que están envueltas las motoneuronas, es importante destacar lo siguiente...
INTRODUCCIÓN: Unidad Motora LA UNIDAD MOTORA Está compuesta por una 2ª motoneurona, su axón junto con las ramificaciones a...
INTRODUCCIÓN: Unidad Motora El que la segunda motoneurona controle varias fibras musculares, nos permite observar sucesos ...
INTRODUCCIÓN: Sintomatología En función de si está afectada la 1ª motoneurona o la 2ª la sintomatología será la siguiente:...
INTRODUCCIÓN: Sintomatología Parálisis Espástica:  Parálisis Flaccida:  Reflejo Miotático: <ul><li>Músculos muy tensos y q...
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ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Amiotrófica  TRATAMIENTO DE LA ELA <ul><li>En la actualidad no existe...
ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES (AME) <ul><li>Aparece sobre todo en...
ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) En la AME se pueden diferenciar 4 tipos en función de cuando comi...
ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) AME Tipo I o enfermedad de Werdnig-Hoffman  <ul><li>El comienzo e...
ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) AME Tipo II  <ul><li>El comienzo de la enfermedad puede aparecer ...
ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) AME Tipo IV <ul><li>La enfermedad puede aparecer en cualquier mom...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA AME <ul><li>Herpes Zoster, puede ocurrir que se afecten las motoneuronas del asta anterior d...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA AME <ul><li>Poliomielitis, puede ocurrir que el virus de la polio se “acantone” en la segund...
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA AME <ul><ul><li>Síndrome POST-POLIO, pueden afectarse extremidades dañadas anteriormente o a...
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Enfermedades de las Motoneuronas superior e inferior
La 1ª MOTONEURONA (Motoneurona Superior); se encuentran en la CORTEZA CEREBRAL y envían axones que forman la vía piramidal. Descienden hasta las pirámides bulbares donde existe una decusación y finalmente conectan a la médula.
La 2ª MOTONEURONA (Motoneurona Inferior); se encuentran ubicadas en el ASTA ANTERIOR de la médula.
Se revisan las enfermedades en las que están envueltas las motoneuronas:
a) Enfermedades asociadas a la Primera Motoneurona
o Parálisis Espástica
o Amiotrofia (por desuso)
o No Fasciculaciones
o Reflejos Miotáticos exaltados
o Respuesta plantar Extensora

b) Enfermedades asociadas a la Segunda Motoneurona
o Parálisis fláccida
o Amiotrofia llamativa (se observa pérdida de masa muscular)
o Fasciculaciones llamativas
o Reflejos Miotáticos abolidos
o Respuesta plantar Flexora
Así mismo se trata los diferentes diagnósticos de estas enfermedades así como su tratamiento

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  1. 1. Enfermedades de las Motoneuronas superior e inferior
  2. 2. INTRODUCCIÓN 1ª MOTONEURONA (Motoneurona Superior); se encuentran en la CORTEZA CEREBRAL y envían axones que forman la vía piramidal. Descienden hasta las pirámides bulbares donde existe una decusación y finalmente conectan a la médula. 2ª MOTONEURONA (Motoneurona Inferior); se encuentran ubicadas en el ASTA ANTERIOR de la médula.
  3. 3. INTRODUCCIÓN En cuanto a las enfermedades en las que están envueltas las motoneuronas, es importante destacar lo siguiente: <ul><li>Sólo existen síntomas motores. </li></ul><ul><li>Los síntomas sensitivos, cerebelosos, etc. que aparecen junto a los síntomas motores indicaran la existencia de lesiones añadidas a las de las motoneuronas. </li></ul>
  4. 4. INTRODUCCIÓN: Unidad Motora LA UNIDAD MOTORA Está compuesta por una 2ª motoneurona, su axón junto con las ramificaciones axonales y todas las fibras musculares que inervan
  5. 5. INTRODUCCIÓN: Unidad Motora El que la segunda motoneurona controle varias fibras musculares, nos permite observar sucesos como las FASCICULACIONES que serán importantes elementos de diagnóstico. FASCICULACIÓN: contracciones musculares involuntarias que son visibles bajo la piel y que reclutan pocas unidades motoras, por lo que raramente producen el movimiento de miembros. (Fácilmente identificable mediante EMG)
  6. 6. INTRODUCCIÓN: Sintomatología En función de si está afectada la 1ª motoneurona o la 2ª la sintomatología será la siguiente: <ul><ul><li>Primera Motoneurona </li></ul></ul><ul><ul><li>Segunda Motoneurona </li></ul></ul><ul><ul><li>Parálisis Espástica </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Parálisis fláccida </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Amiotrofia (por desuso) </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Amiotrofia llamativa (se observa pérdida de masa muscular) </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>No Fasciculaciones </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Fasciculaciones llamativas </li></ul></ul></ul><ul><ul><li>Reflejos Miotáticos exaltados </li></ul></ul><ul><ul><li>Reflejos Miotáticos abolidos </li></ul></ul><ul><ul><li>Respuesta plantar Extensora </li></ul></ul><ul><ul><ul><li>Respuesta plantar Flexora </li></ul></ul></ul>
  7. 7. INTRODUCCIÓN: Sintomatología Parálisis Espástica: Parálisis Flaccida: Reflejo Miotático: <ul><li>Músculos muy tensos y que no se estiran. </li></ul><ul><li>Articulaciones rígidas que no se abren por completo. </li></ul><ul><li>Debilidad muscular. </li></ul><ul><li>Marcha anormal. </li></ul><ul><li>Hipotonía muscular. </li></ul><ul><li>Abolición de reflejos tendinosos y cutáneos. </li></ul>Contracción refleja de un músculo , provocado por su propio estiramiento.
  8. 8. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS ENFERMEDADES DE LA PRIMERA Y SEGUNDA MOTONEURONAS <ul><li>Aparecen sobre todo el adultos, la causa es desconocida y son de tipo degenerativo, progresivas y fatales </li></ul><ul><li>En estas enfermedades se observa una afectación de la primera, la segunda motoneuronas, o ambas ( en estos casos puede ocurrir que la afectación sea mayor en un tipo que en el otro). </li></ul><ul><li>Pueden ser esporádicas o heredarse </li></ul>
  9. 9. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS En función del tipo de motoneurona afectada y la proporción de su afectación, se pueden diferenciar varios tipos de enfermedades de las motoneuronas: <ul><li>ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA </li></ul><ul><li>ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA </li></ul><ul><li>ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA </li></ul>Afectada la 1ª motoneurona Afectada la 2ª motoneurona Afectadas la 1ª y 2ª motoneurona.
  10. 10. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Primaria ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA <ul><li>Posee características típicas de la 1ª motoneurona, siendo una alteración fundamentalmente de la vía piramidal. La 2ª motoneurona está poco o nada afectada. </li></ul><ul><li>Es una enfermedad progresiva, afectando a ambos lados. </li></ul><ul><li>Si afecta a las motoneuronas del bulbo raquideo, aparecerán DISARTRIA y DISFAGIA (líquidos). Se podrá observar la aparición de fasciculaciones y amiotrofía en la lengua. </li></ul>
  11. 11. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Atrofia Muscular Progresiva ATROFIA MUSCULAR PROGRESIVA <ul><li>Trastorno que afecta fundamentalmente a la 2ª motoneurona. </li></ul><ul><li>No presenta espasticidad y la debilidad muscular es menos grave. Los síntomas iniciales pueden consistir en contracciones involuntarias o pequeñas sacudidas de las fibras musculares (fasciculaciones). </li></ul><ul><li>Su evolución es lenta y personas con este trastorno sobreviven más de 25 años. </li></ul>
  12. 12. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Amiotrófica ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA) <ul><li>Trastorno que afecta a la 1ª y 2ª motoneuronas. </li></ul><ul><li>Se denomina LATERAL porque están afectadas las segundas motoneuronas situadas en el asta lateral de la médula. </li></ul><ul><li>Es un trastorno que aparece fundamentalmente en el adulto, con progresión más o menos lenta pero siempre fatal. </li></ul><ul><li>Si afecta a las motoneuronas del bulbo raquideo, aparecerán DISARTRIA y DISFAGIA (líquidos). Se podrá observar la aparición de fasciculaciones y amiotrofía en la lengua. </li></ul>
  13. 13. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Amiotrófica ETIOLOGÍA (ELA) <ul><li>Enfermedad degenerativa, que puede dividirse en: </li></ul><ul><li>Aparecen unos 2-3 casos al año por cada 100000 habitantes (en España). </li></ul><ul><ul><li>ELA familiar ; con una perfil autosómico dominante. Aproximadamente el 10% de los casos. </li></ul></ul><ul><ul><li>ELA esporádica ; sin causas conocidas. Aproximadamente el 90% de los casos. </li></ul></ul>
  14. 14. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Amiotrófica ETIOLOGÍA (ELA) <ul><li>De las enfermedades mencionadas es la que presenta un menor tiempo de evolución. </li></ul><ul><li>La esperanza de vida media de los pacientes es de entre 2 y 5 años desde el inicio de la enfermedad. </li></ul><ul><li>Afecta principalmente a personas con edades comprendidas entre 45-70 años y con mayor probabilidad a hombres que a mujeres. </li></ul>
  15. 15. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Amiotrófica COMPLICACIONES EN LA ELA <ul><li>El compromiso de la musculatura respiratoria puede provocar DISNEA. </li></ul><ul><li>Aparece DISFAGIA para líquidos, lo que conduce a: </li></ul><ul><ul><li>Aumento de la posibilidad de sufrir neumonía por aspiración </li></ul></ul><ul><ul><li>Uso de espesantes en las bebidas. </li></ul></ul><ul><ul><li>Lo que conduce al uso de aparatos para mejorar la ventilación. </li></ul></ul>
  16. 16. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Amiotrófica DIAGNÓSTICO DE LA ELA <ul><li>El diagnóstico se realiza mediante la realización de numerosas pruebas que descarten otras enfermedades neurológicas, con la que puede ser confundida, como: </li></ul><ul><ul><li>Lesión medular provocada por un tumor cervical. </li></ul></ul><ul><ul><li>Una artrosis cervical puede dar síntomas parecidos. </li></ul></ul><ul><ul><li>Síntomas comunes con la Esclerosis Múltiple. </li></ul></ul>
  17. 17. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Amiotrófica DIAGNÓSTICO DE LA ELA <ul><li>Pruebas para su diagnóstico: </li></ul><ul><ul><li>Resonancia Magnética Nuclear cerebral o espinal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Electromiografía (EMG). </li></ul></ul><ul><ul><li>Análisis de orina, sangre y líquido cefalorraquídeo. </li></ul></ul>
  18. 18. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS: Esclerosis Lateral Amiotrófica TRATAMIENTO DE LA ELA <ul><li>En la actualidad no existe ningún tratamiento viable. </li></ul><ul><li>Tratamiento farmacológico: </li></ul><ul><li>Se enfoca al tratamiento de los síntomas: </li></ul><ul><ul><li>Espesantes para la DISFAGÍA </li></ul></ul><ul><ul><li>Sonda nasogástrica o gastrostomía </li></ul></ul><ul><ul><li>CPAP u O2, para la dificultad respiratoria. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fisioterapia, intentar conseguir la autonomía del paciente a través del ejercicio. </li></ul></ul><ul><ul><li>Fármacos antioxidantes; evitan la degeneración neuronal. </li></ul></ul><ul><ul><li>Riluzol: Disminuye la liberación de glutamato. Alarga la vida del paciente unos meses . </li></ul></ul>
  19. 19. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) ATROFIAS MUSCULARES ESPINALES (AME) <ul><li>Aparece sobre todo en niños, aunque se dan casos en individuos adultos. </li></ul><ul><li>Se caracteriza por el síndrome de la 2ª motoneurona . </li></ul><ul><li>Enfermedad con un claro componente genético. (Autosómico dominante). </li></ul>
  20. 20. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) En la AME se pueden diferenciar 4 tipos en función de cuando comienzan los síntomas y de su gravedad: <ul><li>AME III; leve, juvenil o enfermedad de Kugelberg-Welander . </li></ul><ul><li>AME II; intermedia. </li></ul><ul><li>AME I; severa, infantil o enfermedad de Werdnig-Hoffman. </li></ul><ul><li>AME IV; leve, adulto. </li></ul>
  21. 21. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) AME Tipo I o enfermedad de Werdnig-Hoffman <ul><li>El comienzo en muy precoz e incluso el neonato puede presentar síntomas. </li></ul><ul><li>El desarrollo de le enfermedad es fatal, no superan los 18 meses. </li></ul><ul><li>Sólo aparece el “síndrome” de la 2ª motoneurona. </li></ul><ul><li>Se detecta pronto, ya que el paciente se mueve poco y tiene un llanto estrangulado, no puede alimentarse al no tener fuerza, etc. </li></ul>
  22. 22. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) AME Tipo II <ul><li>El comienzo de la enfermedad puede aparecer entre los 6-12 primeros meses de vida. </li></ul><ul><li>El desarrollo de le enfermedad no es fatal. </li></ul><ul><li>El comienzo de la enfermedad puede aparecer entre los 5-16 años de edad. </li></ul><ul><li>El desarrollo de le enfermedad es fatal. </li></ul>AME Tipo III o Enfermedad de Kugelberg-Welander
  23. 23. ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) AME Tipo IV <ul><li>La enfermedad puede aparecer en cualquier momento de la vida adulta del individuo. </li></ul><ul><li>No es una enfermedad fatal. </li></ul><ul><li>En ocasiones es confundida con la enfermedad de CHARCOT, que afecta a los nervios periféricos. </li></ul>
  24. 24. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA AME <ul><li>Herpes Zoster, puede ocurrir que se afecten las motoneuronas del asta anterior de la médula (poco frecuente). </li></ul>ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME)
  25. 25. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA AME <ul><li>Poliomielitis, puede ocurrir que el virus de la polio se “acantone” en la segunda motoneurona. </li></ul>ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) <ul><ul><li>Se da principalmente en miembros inferiores. </li></ul></ul><ul><ul><li>En la fase aguda los pacientes pueden tener debilidad, fiebre, vómitos, diarreas, etc. Como secuela quedará la lesión de la segunda motoneurona. </li></ul></ul>
  26. 26. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LA AME <ul><ul><li>Síndrome POST-POLIO, pueden afectarse extremidades dañadas anteriormente o afectarse las no dañadas previamente. </li></ul></ul>ENFERMEDADES DE LAS MOTONEURONAS DEL ASTA ANTERIOR (AME) <ul><ul><li>Aparece alrededor de los 40-50 años. </li></ul></ul><ul><ul><li>Es importante destacar que puede confundirse con ELA (los pacientes con poliomielitis tienen cierto aumento de riesgo de padecer ELA). </li></ul></ul>

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