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Leucemias y hemostasia.

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Todo un semestre en una presentación ;D

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  • 1. SEP SEMS DGETI “Centro de BachilleratoTecnológico industrial y de servicios No 168” Modulo IV Realizar pruebas hematológicas y transfusionales Sub modulo Identificar leucemias y realizar técnicas de valoración hemostática Profesor: Benjamín Hernández Mejía Alumnas: Correa Regalado Nancy Judith Ortiz López Lady Diana MacíasAcosta Karen Janeth Laboratorista clínico 5°B Aguascalientes;Ags a 7 de Diciembre de 2011
  • 2. HEMOSTASIA MORFOLOGIAY ESTRUCTURA PLAQUETARIA SERIE PLAQUETARIA O MEGACARIOCITICA
  • 3. Las plaquetas son fragmentos citoplasmáticos pequeños, irregulares y carentes de núcleo. Derivados de la fragmentación de sus células precursoras, los megacariocitos; la vida media de una plaqueta oscila entre 8 y 12 días. Las plaquetas juegan un papel fundamental en la hemostasia y son una fuente natural de factores de crecimiento. Estas circulan en la sangre de todos los mamíferos y están involucradas en la hemostasia, iniciando la formación de coágulos o trombos.
  • 4. PERO… ¿QUÉ ES LA HEMOSTASIA? HEMOSTASIA es el nombre que se aplica al conjunto de fenómenos que combaten y detienen el sangrado por un vaso sanguíneo lesionado. El proceso no es sencillo, y debe considerarse como una progresión o cadena de modificaciones físicas y bioquímicas que normalmente son desencadenadas por la lesión de los tejidos y vasos sanguíneos, y termina por la transformación de la sangre líquida en un trombo o coágulo sólido que tapa con gran eficiencia los vasos rotos.
  • 5. El proceso entero de Hemostasia puede dividirse en 3 partes: • FENOMENOS EXTRAVASCULARES • FENOMENOSVASCULARES • FENOMENOS INTRAVASCULARES
  • 6. FENOMENOS EXTRAVASCULARES COMPRENDEN: 1. EFECTO FISICO DE LOSTEJIDOS CIRCUNVECINOS. (PIEL,TEJIDO, MUSCULO). 2. LOS EFECTOS BIOQUIMICOS DE LAS SUSTANCIAS LIBERADAS POR LOSTEJIDOS LESIONADOS .
  • 7. FENOMENOS VASCULARES El vaso sanguíneo lesionado se cierra casi instantáneamente.También conocido como vasoconstrucción, interviene en las primeras fases del control de la hemorragia después de la lesión del vaso.
  • 8. COAGULO SANGUINEO
  • 9. FENOMENOS INTRAVASCULARES Comprenden la serie muy compleja de reacciones fisicoquímicas que transforman la sangre líquida en coágulo sólido de fibrina.
  • 10. • En condiciones normales, los vasos sanos están recubiertos internamente por una capa de células endoteliales, que forman el endotelio. Este tejido es antitrombogénico, es decir: protege de la activación de las plaquetas, sintetizando prostaciclina y monóxido de nitrógeno; estos dos mediadores son potentes vasodilatadores, e inhibidores de la agregación plaquetaria, cuya síntesis se estimula durante el proceso de coagulación por mediadores como la trombina y citoquinas.
  • 11. 1. HEMOSTASIA PRIMARIA Adhesión de las plaquetas Activación de las plaquetas Agregación de las plaquetas 2. HEMOSTASIA SECUNDARIA 3. FIBRINOLISIS
  • 12. •FORMA: VARIABLE O DISCO •MEDIDA: 1 A 4  •NUCLEO: NO •CITOPLASMA: AZUL CON PROLONGACIONES AL EXTERIOR. •FORMAN CONGLOMERADOS
  • 13. Estructura Zona periférica o pared celular Zona de sol – gel o hialoplasma Zona de organelas Sistemas membranosos Glucocáliz Membrana Submembrana Microtúbulos Microfilamentos Mitocondrías Lisosomas Gránulos densos Gránulos alfa Glucógeno A. Golgi Sist tubular Sist canalicular
  • 14. MICROTUBULOS MITOCONDRIAS GRANULOS DE GLUCOGENO MEMBRANA Y ATMOSFERA PERIPLAQUETAR GRANULOS GRANULOS DENSOS SISTEMA TUBULAR DENSO SISTEMA TUBULAR ABIERTO
  • 15. GLUCOCALIZ • Es lo que está en contacto con el plasma circulante. • Contiene ATP-asa contráctil. • Es la estructura con la que se adhieren las plaquetas. • Tiene avidez por proteínas externas
  • 16. MEMBRANA CELULAR • Es trilaminar. • Tiene proteína contráctil que participa en la retracción del coágulo (trombostetina). • Tiene ácido araquidónico (precursor de prostanglandinas). • Tiene factor plaquetario 3. • Mantiene la integridad celular de la plaqueta
  • 17. AREA SUBMEMBRANOSA • Es la parte interna de la zona periférica. • Es filamentosa. • Mantiene la forma discoidal del a plaqueta y participa en la estabilización de los tentáculos de los trombocitos.
  • 18. HAZ MARGINAL DE MICROTUBULOS • Anillo situado debajo de la pared celular. • Compuesto de subfilamentos. • Es un citoesqueleto que mantiene la forma de disco de la plaqueta. • Se pierde cuando se activan los trombocitos.
  • 19. MICROFILAMENTOS • Están formados por proteínas contráctiles como la actina, la miosina, la actomiosina (trombostetina), ... • Interviene en los cambios de forma de la plaqueta y en la secreción de sustancias.
  • 20. • Son poco abundantes. • Contribuyen al depósito de ATP y energia, • Son escasos. • Encierran metales y otras sustancias. • Tienen una función secretora • Cerotonita, atp. Grupos fosfatos • Contienen enzimas hidrolíticas que intervienen en la lisis celular. MITOCONDRIAS LISOSOMAS GRANULOS DENSOS
  • 21. GRANULOS ALFA ESPECIFICOS • Son numerosos. • Sintetizados por el Aparato de Golgi. • Proteínas específicas que se liberan cuando se activan las plaquetas. • Acumulos de esta sustancia. GLUCOGENO
  • 22. APARATO DE GOLGI • En algunas plaquetas. • Contribuyen a la síntesis de sustancias. • Invaginaciones de la membrana celular formando un sistema de tortuosos canales que comunican el interior de la plaqueta con el plasma. • Asociado al sistema tubular denso. • Facilita la secreción y aumenta la superficie de la plaqueta. SISTEMA CANALICULAR ABIERTO
  • 23. SISTEMA TUBULAR DENSO • Serie irregular de canales bajo el haz marginal de microtúbulos. • Interviene en la fabricación de elementos fibrosos.
  • 24. • La serie megacariocítica-plaquetar está formada por un conjunto de células, que originadas en la médula ósea a partir de una célula progenitora común con el resto de las células mieloides (CFU-GEMM), da origen a las plaquetas de sangre perifériferica.
  • 25. SE DISTINGUEN CUATRO ESTADIOS EVOLUTIVOS:  megacarioblasto, elemento más inmaduro  promegacariocito  megacariocito granular y el más maduro  megacariocito liberador de plaquetas.
  • 26. MEGACARIOBLASTO • Es el elemento de menor tamaño. • Núcleo único, grande, ovalado. • Cromatina laxa. • Numerosos nucleolos. • Citoplasma basófilo agranular con prolongaciones de pseudopodos. • Miden de 16 a 45 m. • Plasma azul púrpura.
  • 27. PROMEGACARIOCITO • Gran tamaño debido al aspecto citoplasmático. • Citoplasma con bordes mal limitados. • Numerosas prolongaciones. • Núcleo multilobulado. • Cromatina densa sin nucleolos • Tonalidad basófila en citoplasma. • Mide 20 a 65 m. • De 1 a 2 nucleolos.
  • 28. MEGACARIOCITO • Gran tamaño, 30 a 90 m. MEGACARIOCITO GRANULAR: • 30 a 70 m. • Núcleo multilobulado. • Citoplasma rosada. • Gran tamaño MEGACARIOCITO MADURO • 30 a 90 m. • Liberadores de plaquetas. • Extenso citoplasma. • Núcleo multilobulado. • Cromatina condensada sin nucleolos. • Gránulos azurofilos.
  • 29. PLAQUETA • Pequeñas. • Irregulares. • Carentes de núcleo. • 2 a 3 m. • Vida de 8 a 12 días. • Son fuente natural de crecimiento. • Inician la formación de coágulos o trombos. • Num. Bajo= hemorragia excesiva. • Num. Alto = trombosis, coágulos… • Cualquier anormalidad por plaquetas: trombocitopatía. • Número reducido de plaquetas: trombocitopenia • Déficit en la función: tromboastenia • Incremento: trombocitosis
  • 30. Función plaquetaria Hemostasia (primaria y secundaria) Adhesión Agregación Consolidación
  • 31. Funciones Las funciones de las plaquetas en la fase plaquetaria trascienden de este estadio para aportar mecanismos importantes tanto a la primera fase, vascular, como a la siguiente, plasmática. Por estas razones, las actividades funcionales de las plaquetas han sido divididas en la: Correspondientes a la adhesividad y a la agregación plaquetaria, la metamorfosis viscosa, la función trombodinámica y la función retráctil Cumplidas mediante la liberación de factores para la tercera fase (coagulación) e incluso para la primera fase (serotonina con acción vasoconstrictora). Funciones dinámicas: Funciones plasmáticas:
  • 32. Funciones plaquetarias Funciones dinámicas Adhesividad Agregación Metamorfosis viscosa Función trombo dinámica Función retráctil Funciones plasmáticas Liberación de factor plaquetario 2 y 3 (acelerador de la trombina) Liberaciones de factor 4 (factor anti heparina)
  • 33. El acontecimiento inicial de la hemostasia es la adherencia de las plaquetas a las fibras de colágeno (especialmente el colágeno de tipo III) y a otras materias fibrilares del subendotelio. La adhesión requiere que la plaqueta forme una unión estable con la superficie del vaso, y esto se hace a través de la participación de al menos dos cofactores: el factor de von Willebrand (sintetizado por las células endoteliales de la pared vascular) y la fibroconectina (sintetizado por el subendotelio vascular). Esta unión es dependiente de la activación plaquetar y está mediatizada por la presencia de Ca++. Las plaquetas forman al principio una monocapa. Funciones dinámicas
  • 34. Funciones plasmáticas: Factor 1 Similar al factor V de coagulación Factor 2 Dotado de actividad fibrinoplástica, acelera la conversión del fibrinógeno en fibrina. Factor 3 Es el factor plaquetario mas importante para la coagulación. Esta constituido por una fosfolipoproteinemia y acelera la formación de la tromboquinasa o tromboplastina. Factor 4 Se trata de una anti heparina que neutraliza a ésta y a sustancias con efecto heparínico como el dextrano. Trombastenina Proteína contráctil que interviene en la retracción del coágulo.
  • 35. En la coagulación: Forman nudos en la red de fibrina Liberan substancias importantes para acelerarla Aumentan la retraccion del coágulo sanguíneo produciendo la trombostenina, semejante a la actomiosnia del músculo. La trombocitopenia coexiste generalmente con la tendencia a las hemorragias, y algunos trastornos de la coagulación como se observa en los casos de púrpuras hemorrágicas con trombocitopenia.
  • 36. Hemorragias Tendencia a sangrar con facilidad Alteraciones en los vasos sanguíneos Pueden encontrarse en Factores de coagulación Plaquetas Causados Anomalías presentes en la misma sangre.
  • 37. Por lo general la sangre esta contenida Arterias Venas Capilares
  • 38. Cuando el sangrado (hemorragia) ocurre, la sangre sale de los vasos hacia: dentro o fuera del cuerpo. El organismo evita o controla el sangrado de distintas maneras HEMOSTASIA Es el conjunto de mecanismos aptos para detener los procesos hemorrágicos.
  • 39. Mecanismos por los cuales el organismo evita la hemorragia: Paredes de los vasos sanguíneos La constricción de los vasos sanguíneos Si se lesiona un vaso sanguíneo, este se constriñe para que la sangre fluya de manera más lenta y pueda iniciarse el proceso de coagulación
  • 40. Actividad de los factores de la coagulación sanguínea [Proteínas disueltas en el plasma, que es la parte líquida de la sangre] Simultáneamente, la acumulación de sangre fuera de los vasos (hematoma) ejerce presión sobre el vaso, ayudando a evitar más sangrado. Al romperse la pared del vaso sanguíneo, una serie de reacciones activan las plaquetas para que puedan sellar la herida.
  • 41. Actividad de las plaquetas El "pegamento'' que adhiere las plaquetas a las paredes del vaso se denomina factor Von Willebrand, una proteína plasmática producida por las células de las paredes de los vasos. El colágeno y otras proteínas, en especial la trombina, acuden al lugar de la herida, favoreciendo que las plaquetas se adhieran entre sí. A medida que las plaquetas se acumulan en el lugar, forman una red que sella la herida; dejan de tener forma circular y se convierten en espinosas liberando proteínas y otros elementos químicos que atrapan más plaquetas y proteínas de la coagulación en un tapón cada vez mayor.
  • 42. Hemostasia primaria: Adhesión de las plaquetas Activación de las plaquetas Agregación de las plaquetas Hemostasia secundaria: Fibrinólisis
  • 43. Daño vascular Subendotelio colágeno, fibronectina, FVW Adhesión plaquetaria Agregación plaquetaria Trombo plaquetario
  • 44. Adhesión Activación Cambio de forma Agonistas (En la membrana plaquetaria se) Activan enzimas Mensajeros secundarios Trombina Fibrinógeno ADP (P1, P2) Fosfolipasa C Fosfoinositol 4, 5, bifosfato IP 3 (inositol trisfosfato) + Diacilglicerol DAG Libera iones Ca (SCD) Activa proteína Cinasa C Activa la degranulación Interviene en la exposición del receptor Gp IIb/IIIa Fosfolipasa Fosfolipidos Ac. Araquidonico Endoperoxidos de prostaglandina Tromboxano A2 Actúa Para formar Ciclo oxigenasa Tromboxano sintetasa Activa la liberación de iones Ca. Aumenta la agregación plaquetaria. Activa vasoconstricción. Aumenta nivel de ADP. PGG2 Aumenta los niveles de AMPc (reduce la movilización del Ca) Adenilciclasa Bloquea la acción de agonistas. Aumenta AMP (adhesión monofosfato) Aumenta niveles de Ca Cambio de forma discoidal (proyecciones o pseudopodos) Se forman filamentos de actina Polimeriza la actina y se unen a la miosina Expresión del GP Iib/IIIa
  • 45. Agregación Primaria Favorecida por agonistas Comienza la liberación de ADP Es inestable Secundaria Ya esta liberado el ADP más acción del tromboxano Es estable Acciónpro-coagulante Factores formadores de fibrina Fibrinógeno S. Extrínseco S. Intrínseco Protrombinasa ProtrombinaTrombinaFibrinógeno Monomeros de fibrina FXa. + Ca ++ + fosfolipidos + FV
  • 46. Consolidación Las plaquetas se contraen El coagulo se hace más pequeño Estimulante Fibroblastos (reparará)
  • 47. Fibrinólisis Cicatrización Produce la desintegración del coágulo sanguíneo. Después de que el coágulo se ha establecido, comienza la reparación de los tejidos afectados con el proceso de cicatrización. Para hacer posible esto el coagulo es colonizado por células que tomarán nuevos tejidos y en el proceso va siendo degradado La degradación de la fibrina (fibrinólisis), componente mayoritaria del coágulo, es catalizada por la enzima plasmina, una serina proteasa que ataca las uniones peptídicas en la región triple hélice de los monómeros de fibrina. La plasmina se genera a partir del plasminógeno, un precursor inactivo; activandose tanto por la acción de factores intrínsecos (propios de la cascada de la coagulación) como extrínsecos, el más importante de los cuales es producido por el endotelio vascular. Se le denomina “activador tisular del plasminógeno” (t- PA)
  • 48. Descripción general Cascada de la coagulación Clasificación
  • 49. Proteínas plasmáticas responsables de la coagulación: Están formadas por un conjunto de proteínas, unas llamadas factores de coagulación, que favorecen la formación del coágulo, y otras que modulan o inhiben la formación del coágulo, llamados inhibidores de la coagulación Están constituidos por proteínas (excepto el Factor IV que es el calcio) con actividad enzimática (proteasas), y otras carentes de esta actividad y que actúan como cofactores no enzimáticos. Son todos de síntesis hepática, menos el FactorVIII y el FactorVonWillebrand.
  • 50. El factor VIII se sintetiza en las células epiteliales de los sinusoides hepáticos y en células mononucleares dispersas en bazo, riñón, macrófagos alveolares y ganglios linfáticos. El factor Von Willbrand se sintetiza en todas las células endoteliales. Los factores de coagulación son denominados con el nombre Factor seguido de un número romano [rara vez se denomina al Fibrinógeno como Factor I y al calcio como Factor IV]. A los factores plaquetarios se les denomina con un número arábigo, y se conocen en la actualidad tan solo dos factores: Factor 3 plaquetario (fosfolípido procoagulante de la membrana plasmática) Factor 4 plaquetario (granulos alfa de las plaquetas)
  • 51. Los factores 1 y 2 plaquetarios en realidad son el factor V y el fibrinógeno de los gránulos alfa. La precalicreína y el quininógeno de alto peso molecular, no tienen asignados el número romano, porque fueron descubiertos con posterioridad, a la denominación de estos factores.
  • 52. Los factores de coagulación los dividimos en:
  • 53. Inician la coagulación al ponerse en contacto con una superficie rugosa o de carga negativa , y son los factores XII, XI, Precalicreina (Factor Flecther) y Quininógeno de alto peso molecular (Factor Fitzgerald). Los primeros son proenzimas de serín-proteasas, y el Factor Fitzgerald actúa como cofactor de la calicreína.
  • 54. Los factores de coagulación los dividimos en:
  • 55. Factores, II,VII, X, IX. Son también pro- enzimas de serín-proteasas, y poseen en su estructura molecular residuos de ácido gamma-carboxiglitámico, idóneo para la unión con el calcio.
  • 56. Los factores de coagulación los dividimos en:
  • 57. Factores III,V,VIII. El factor III o Factor hústico sirve de cofactor para el factorVII. El factor V, al sufrir proteolísis por la trombina se convierte en cofactor con el Factor X. El Factor VIII, al sufrir también proteolísis por la Trombin, se convierte en cofactor con el Factor IX.
  • 58. Los factores de coagulación los dividimos en:
  • 59. Son el fibrinógeno, que es una gran mólecula dimérica, formada por tres pares de cadenas polipeptídicas, llamadas A-alfa, B-beta y gamma unidas por puentes disulfuros. Es sensible a la acción proteolítica de la Trombina, transformándose en monómero de fibrina. Factor XIII, que al ser activado por la Trombina, refuerza el coágulo de fibrina.
  • 60. Factor Sinónimo Actividad Síntesis hepática Vit. K dependiente I Fibrinógeno Sustrato final Si No II Protrombina Proteasa Si Si III Tromboplastina tisular Cofactor No No IV Calcio Si V Proacelerina F. Labil Cofactor Si No VI Termino no utilizado en la actualidad No VII Proconvertina F. Estable Proteasa Si Si VIII F. Anti hemofílico A Cofactor Si No IX F. Anti hemofílico B. F. Chrismas Proteasa Si Si X F. Stuart Proteasa Si Si XI Antecedentes tromboplastínico del plasma Proteasa Si No XII F. Hageman Proteasa Si No XIII F. Estabilizante de la fibrina Transglutaminasa Si No Precalicreina F. Flectcher Proteasa Si No Quininógeno de alto peso molecular F. Fitzgerald Cofactor Si No
  • 61. VII VII a XII  XII a XI  XII a IX  IX a Superficie de contacto Víaintrínseca Daño tisular Factor tisular X  X a II  II a (Trombina) I  Fibrina V VIII Víaextrínseca
  • 62. VIDEO
  • 63. Descripción General Plasminogeno Plasmina Activación por medio de las tres vías
  • 64. Descripción General  Es un proceso corporal normal que impide que los coágulos sanguíneos que ocurren en forma natural crezcan y causen problemas.  La fibrinólisis primaria se refiere a la descomposición normal de los coágulos, mientras que la fibrinólisis secundaria es la descomposición de los coágulos sanguíneos debido a un trastorno médico, un medicamento u otra causa.
  • 65. Características Principales: Produce la desintegración del coagulo Sanguíneo. Repara los tejidos afectados durante el proceso. Degrada la Fibrina. Evita que los coágulos crezcan.
  • 66. El proceso de coagulación depende de la interrelación compleja de la actividad enzimática y celular, que culmina en la formación del coágulo. El posterior proceso de disolución del coágulo se conoce como fibrinólisis.
  • 67. Plasminógeno  El plasminógeno está compuesto por una sola cadena proteica y contiene 5 estructuras homólogas en forma de triple rulo. Su peso molecular es de 90 kD. El Plasminogeno se sintetiza en el hígado y circula con un grupo N terminal de ácido glutámico (Glu-PLG).  La concentración plasmática normal es de 200 g/l y su vida media es de 2,2 días.
  • 68. Plasmina La plasmina en su forma activa es la encargada de la degradación de las redes de fibrina, que pasarán a ser fibrinopéptidos solubles tras la fibrinólisis. La activación de plasmina a partir de plasminógeno ocurre través de dos vías, la extrínseca y la intrínseca:  En la vía extrínseca por sustancias, segregadas por el endotelio, son la uroquinasa y el activador tisular del plasminógeno o tPA.  En la vía intrínseca es la calicreína (KK) la encargada de mediar la activación del plasminógeno.
  • 69. Glutamico Plasminogeno Lis. Plasminogeno (mas rápida) Met. Plasminogeno (mas lenta) Calicreina Factor XIIa Plasmina Fibrina Rompimiento de pequeñas cantidades de plasmina. T-pa (rápida) Urosinasa Estreptosinasa Padecimiento trombocitico Inactivador C Inhibe el paso de plasmina a plasminógeno.
  • 70. PDF (x, y, e, D2E) D------ E ----- D D------ E * D D * E * D Inhibe Trombina Inhibe polimerización Inhibe trombina. D2E Nota: La plasmina es inhibida por: A2 antiplasmina. Macro globulina
  • 71. En resumen… Fibrinólisis: Es el mecanismo que entra en funcionamiento una vez que el coágulo ha taponado la zona de la lesión vascular, evitando la pérdida de sangre y permitiendo la reparación del vaso. Mediante la activación de plasmina a partir de plasminógeno que ocurre a través de tres vías:  Intrínseca  Extrínseca  Exógena Para al termino de estas formar los productos de degradación de la fibrina (PDF) y controlar este mecanismo.
  • 72. ¿QUÉ ES HEMOFILIA? • trastorno de la sangre hereditario en el que la sangre no se puede coagular normalmente en el lugar donde hay una herida o lesión. Este trastorno ocurre porque ciertos factores de la coagulación de la sangre faltan o no funcionan debidamente. Esto puede causar hemorragias, pérdida de sangre abundante, de un corte o herida.También puede suceder una hemorragia interna espontánea, especialmente en las articulaciones y músculos. La hemofilia afecta al sexo masculino más frecuentemente que al sexo femenino.
  • 73. ¿CÓMO SE ADQUIERE LA HEMOFILIA? • Es una enfermedad genética que se transmite de padres a hijos. El análisis de los árboles familiares o genealogías en familias con afectados de hemofiliaA o B, demostró que esta enfermedad sólo se manifestaba en los varones relacionados por vía materna y que, por tanto, debería consistir en una anomalía hereditaria que se producía por algún defecto en el cromosoma X (herencia ligada al sexo).
  • 74. ASI SE HEREDA …
  • 75. HEMOFILIA A Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor de coagulación sanguínea VIII. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para detener el sangrado.
  • 76. CAUSAS • Es causada por un rasgo hereditario de un alelo recesivo del gen F8 ubicado en el cromosoma X. El factorVIII se sintetiza como una proteína de cadena simple, después de esta síntesis las moléculas se modifican lo cual cambia la configuración de una molécula de cadena simple a una de 2 cadenas. El gen que controla la producción del factor y el que esta defectuoso esta situado en el extremo terminal del brazo largo del cromosoma X.
  • 77. Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factorVIII en uno de los cromosomas no funciona, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factorVIII. Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factorVIII en ese cromosoma es defectuoso, tendrán hemofilia A. Por esto, la mayoría de las personas con hemofiliaA son hombres.
  • 78. Los factores de riesgo para la hemofilia A abarcan: Antecedentes familiares de sangrado Ser hombre SÍNTOMAS • Los síntomas pueden abarcar: • Sangrado al interior de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema • Sangre en la orina o en las heces • Hematomas • Hemorragias de vías urinarias y digestivas • Sangrado nasal • Sangrado prolongado producido por heridas, extracciones dentales y cirugía • Sangrado espontáneo
  • 79. DX. DE LABORATORIO • Actividad baja del factorVIII sérico • Tiempo de protrombina normal • Tiempo de sangría normal • Nivel normal de fibrinógeno • Tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongado
  • 80. TRATAMIENTO • El tratamiento estándar implica la reposición del factor de coagulación faltante. • Se puede tratar con desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el cuerpo libere factorVIII que se encuentra almacenado en el revestimiento interior de los vasos sanguíneos. • Crioprecipitado
  • 81. COMPLICACIONES • Se pueden presentar deformidades articulares crónicas a raíz del sangrado dentro de las articulaciones. Esta complicación se puede manejar por un ortopedista especializado. Sin embargo, se puede necesitar artroplastia. • Otra posible complicación es una hemorragia intracerebral. • Las transfusiones repetitivas pueden incrementar ligeramente el riesgo de contraer elVIH y hepatitis
  • 82. HEMOFILIA B • Es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una falta del factor IX de coagulación de la sangre. Sin suficiente cantidad de este factor, la sangre no se puede coagular apropiadamente para controlar el sangrado.
  • 83. CAUSAS • La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma. El gen defectuoso esta situado en el extremo terminal del brazo largo del cromosoma X cerca del gen del factorVIII. • Las mujeres tienen dos copias del cromosoma X, de modo que si el gen del factor IX en uno de los cromosomas es defectuoso, el gen en el otro cromosoma puede hacer el trabajo de producir suficiente factor IX.
  • 84. • Los hombres, sin embargo, tienen únicamente un cromosoma X, de tal forma que si el gen del factor IX en ese cromosoma es defectuoso, tendrán hemofilia B. Por esto, la mayoría de las personas con hemofilia B son hombres.
  • 85. Los factores de riesgo para la hemofilia B abarcan: Antecedentes familiares de sangrado Ser hombre • SINTOMAS • Sangrado dentro de las articulaciones y el correspondiente dolor y edema • Sangre en la orina o en las heces • Hematomas • Sangrado excesivo después de la circuncisión • Hemorragia de vías digestivas y urinarias • Sangrado nasal • Sangrado prolongado por heridas, extracciones dentales y cirugía • Sangrado espontáneo
  • 86. Dx. DE LABORATORIO • Tiempo parcial de tromboplastina (TPT) prolongado • Tiempo de protrombina normal • Tiempo de sangría normal • Nivel de fibrinógeno normal • Factor IX bajo
  • 87. TRATAMIENTO • Infusión de concentrados del factor IX para reponer el factor defectuoso de coagulación. • Crioprecipitado
  • 88. COMPLICACIONES Se pueden presentar deformidades articulares crónicas a raíz del sangrado recurrente dentro de las articulaciones. Estas deformidades se pueden manejar por parte de un ortopedista especializado. Sin embargo, se puede(n) necesitar artroplastia(s). También se puede presentar hemorragia intracerebral (como una hemorragia intracerebral profunda o una hemorragia intracerebral lobular). Se puede presentar trombosis después del uso de concentrado del factor IX.
  • 89. HEMOFILIA C • Es una enfermedad hereditaria de la sangre rara, caracterizada por la tendencia a las hemorragias anormales, esta enfermedad se hereda con carácter autosómico recesivo incompleto. Es la menos frecuente de todas las hemofilias
  • 90. • La hemofilia tipo C se caracteriza por la deficiencia del factor XI, llamado también factor antihemofílico, bien por disminución del factor o por existencia de un factor estructuralmente anormal. La hemofilia tipo C supone el 2-3% de todas las hemofilias. Las manifestaciones aparecen en el periodo neonatal, ya que el factor no atraviesa la placenta, pero puede haber muchos recién nacidos asintomáticos.
  • 91. SINTOMAS • Los síntomas fundamentales son el hemartros (hemorragias intra articulares) y las hemorragias en tejidos blandos y músculos. Se afectan preferentemente las articulaciones que soportan peso y roces: codos, rodillas y tobillos; pudiendo con el tiempo llegar a producirse daño isquémico (isquemia es el déficit de riego) en nervios, artritis (inflamación de las articulaciones) con fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso) y (disminución de volumen y peso de un órgano) muscular, las complicaciones más graves son las hemorragias buco faringeas y en el sistema nervioso central (sistema formado por el encéfalo y la médula espinal).
  • 92. Dx. DE LABORATORIO • Se hace mediante técnicas de detección de anticuerpos monoclonales, que permiten detectar el déficit del factor y mediante secuenciación del ADN, considerando estas últimas como el mejor método de detección. • Si el plasma del paciente con déficit de FXI se mezcla con plasma normal en relacion. • Si esto no ocurre se debe a la presencia de algún inhibidor de FXI o otros inhibidores (ej, anticoagulante lúpico, heparina, factorVIII or factor IX antibodies).
  • 93. TRATAMIENTO • Generalmente no requiere tratamiento. En caso de ser necesario el tratamiento o la profilaxis previo a un procedimiento invasivo, el tratamiento de elección es la administración de concentrado de Factor XI o plasma fresco congelado.
  • 94. Deficiencia de Factor I Factor II FactorV FactorVII
  • 95. Factor X Factor XII Factor XIII Enfermedad deVW y Bernard Soulier
  • 96. Factor I La deficiencia de factor I es un término que abarca diversos trastornos relacionados, conocidos como defectos congénitos del fibrinógeno.  Afibrinogenemia: Ausencia total de fibrinógeno  Hipofibrinogenemia: Bajas concentraciones de fibrinógeno  Hipodisfibrinogenemia: Es un defecto combinado que incluye tanto bajas concentraciones de fibrinógeno como alteraciones en su función
  • 97. Síntomas Afibrinogenemia • Hemorragias nasales (epistaxis) • Propensión a los moretones • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) • Hemorragias musculares • Hemorragias articulares (hemartrosis) • Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales • Hemorragias anormales durante o después de lesiones, cirugías o parto Hipofibrinogenemia Los síntomas son similares a los observados en la afibrinogenemia. Como regla general, entre menos concentración de factor I haya en la sangre de una persona, mayor será la frecuencia y/o gravedad de los síntomas. Disfibrinogenemia Los síntomas dependen de la manera en la que esté funcionando el fibrinógeno (que se encuentra presente en concentraciones normales). Algunas personas no presentan ningún síntoma. Otras personas padecen hemorragias (similares a las observadas en casos de afibrinogenemia) y otras muestran signos de trombosis (coágulos anormales en los vasos sanguíneos) en vez de hemorragias.
  • 98. Diagnostico Se requiere una prueba específica que mide la cantidad de fibrinógeno en la sangre.  Tiempo de protrombina (PT)  Tiempo de tromboplastina parcial (PTT) Las pruebas de diagnóstico deben ser realizadas por un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
  • 99. Tratamiento Hay tres tratamientos disponibles para la deficiencia de factor I. Todos se fabrican a partir de plasma humano. • Concentrado de fibrinógeno • Crioprecipitado • Plasma fresco congelado (PFC)
  • 100. Factor II • Es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor II. Ya sea por que el cuerpo produzca menos protrombina de la que debiera o debido a que la protrombina no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. Diagrama
  • 101. Síntomas • Hemorragias nasales (epistaxis) • Propensión a los moretones • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) • Hemorragias articulares (hemartrosis) • Hemorragias musculares • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales
  • 102. Diagnostico • Medir las concentraciones de factores II, V, VII y X en la sangre. Las pruebas diagnósticas debe realizarlas un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
  • 103. Tratamiento Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor II. Ambos se fabrican a partir de plasma humano. • Concentrado de complejo de protrombina (CCP) • Plasma fresco congelado (PFC)
  • 104. Factor V • Una deficiencia del factor v de la coagulación sanguínea (conocido como proacelerina o globulina aceleradora o factor lábil) que produce una rara tendencia hemorrágica, conocida como enfermedad de Owren o parahemofilia, que varía mucho en su gravedad. La deficiencia del factor v es un rasgo autosómico recesivo.
  • 105. Síntomas • Hemorragias nasales (epistaxis) • Propensión a los moretones • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) • Hemorragias articulares (hemartrosis) • Hemorragias musculares • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales
  • 106. º
  • 107. Tratamiento • En las personas con concentraciones anormales de factor V también deberían verificarse las concentraciones de factor VIII a fin de descartar la posibilidad de una deficiencia combinada de factor V y factor VIII, lo que constituye un trastorno totalmente diferente. Diagnostico • El plasma fresco congelado (PFC) es el tratamiento usual porque no existe un concentrado que contenga exclusivamente factor V. Las transfusiones de plaquetas, que contienen factor V.
  • 108. Factor VII • La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor VII. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor VII del que debiera o debido a que el factor VII no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma. • También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad hepática, deficiencia de vitamina K.
  • 109. Síntomas • Hemorragias nasales (epistaxis) • Propensión a los moretones • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales • Hemorragias en la cabeza (neonatos) • Hemorragia abundante durante la circuncisión
  • 110. Tratamiento • La deficiencia de factor VII se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación. Diagnostico • Hay varios tratamientos disponibles para la deficiencia de factor VII. • concentrado de factor VIIa recombinante (FVIIa) • concentrado de factor VII • concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor VII • plasma fresco congelado (PFC)
  • 111. Factor X • La deficiencia de factor X es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor X. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor X del que debiera o debido a que el factor X no funciona adecuadamente • La deficiencia de factor VII es uno de los trastornos de la coagulación menos comunes.
  • 112. Síntomas • Hemorragias nasales (epistaxis) • Propensión a los moretones • Hemorragia en vísceras (hemorragia gastrointestinal) • Hemorragias articulares (hemartrosis) • Hemorragias musculares • Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales • Hemorragias durante o después de lesiones o cirugías
  • 113. Tratamiento Hay dos tratamientos disponibles para la deficiencia de factor X. Ambos se fabrican a partir de plasma humano. • Concentrado de complejo de protrombina (CCP) que contenga factor X • Plasma fresco congelado (PFC) Diagnostico • La deficiencia de factor X se diagnostica mediante una serie de pruebas sanguíneas que debe realizar un especialista en un centro de tratamiento de hemofilia/trastornos de la coagulación.
  • 114. Factor XII • El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. (El XII es un factor de coagulación en esta serie de reacciones.) • Una deficiencia del factor XII no provoca que la persona afectada sangre de manera anormal, pero la sangre tarda más tiempo de lo normal para coagularse en un tubo de ensayo. • La deficiencia del factor XII es un trastorno hereditario poco común.
  • 115. Diagnostico • Análisis del factor XII • Tiempo parcial de tromboplastina ( TPT)
  • 116. Factor XIII • La deficiencia de factor XIII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un problema con el factor XIII. Ya sea por que el cuerpo produzca menos factor XIII del que debiera o debido a que el factor XIII no funciona adecuadamente.
  • 117. Síntomas • Hemorragia del muñón del cordón umbilical al nacer • Hemorragias nasales (epistaxis) • Propensión a los moretones • Hemorragias articulares (hemartrosis) • Hemorragias en el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal) • Hemorragias en la boca, particularmente después de cirugías o extracciones dentales • Mala cicatrización de heridas y cicatrización anormal • Hemorragia en tejidos blandos • Problemas durante el embarazo (incluyendo abortos recurrentes) • Hemorragia posterior a la circuncisión • Hemorragia anormal durante o después de lesiones o cirugías
  • 118. Diagnostico • La deficiencia de factor XIII es difícil de diagnosticar. Las pruebas de coagulación sanguíneas regulares no detectan la deficiencia, y muchos laboratorios no tienen a su disposición pruebas más especializadas que puedan medir la concentración de factor XIII en una muestra de sangre o qué tan bien éste está funcionando.
  • 119. Tratamiento • Hay varios tratamientos disponibles para ayudar a controlar hemorragias en personas con deficiencia de factor XIII. • Concentrado de factor XIII • Crioprecipitado • Plasma fresco congelado (PFC)
  • 120. ENFERMEDAD VON WILLEBRAND • La enfermedad de von Willebrand afecta tanto a hombres como a mujeres y la mayoría de los casos son leves. • La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse (aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
  • 121. Síntomas • Sangrado menstrual anormal • Sangrado de las encías • Hematomas • Hemorragias nasales • Erupción cutánea Diagnostico • Tiempo de sangría (es prolongado) • Análisis de agregación plaquetaria • Conteo de plaquetas (puede ser bajo o normal) • Prueba del cofactor de ristocetina (la prueba principal empleada para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand) • Nivel del factor de von Willebrand (nivel reducido)
  • 122. Tratamiento • Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina vasopresina para elevar los niveles del factor de von Willebrand. • El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía u otro procedimiento invasivo.
  • 123. ENFERMEDAD DE BERNARD-SOULIER • El síndrome de Bernard-Soulier, también conocido como distrofia trombocitopénica hemorrágica, es un trastorno hereditario que afecta a la serie megacariocítica o plaquetaria y que se caracteriza por un síndrome hemorrágico con disminución del número de plaquetas que muestran un gran tamaño
  • 124. Síntomas • Sus manifestaciones clínicas incluyen, por lo general, púrpura, epistaxis, menorragia y sangrado gingival y gastrointestinal. Diagnostico • El diagnóstico se basa en el reducido número de plaquetas (plaquetopenia) de gran tamaño (macrotrombocitopenia), en el alargamiento del tiempo de sangria, en la disminución de la inducción a la agregación plaquetària por la ristocetina y en una baja expresión o ausencia del complejo de la glicoproteína GPIb-V-IX. El consumo de protrombina se encuentra asimismo muy disminuido.
  • 125. Tratamiento • Fármacos antifibrinolíticos • Factor VIIa recombinante • Desmopresina • Selladores de fibrina • Anticonceptivos hormonales (para controlar la hemorragia menstrual excesiva) • Complementos de hierro (en caso necesario, para el tratamiento de la anemia provocada por hemorragias excesivas o prolongadas) • Transfusiones de plaquetas (únicamente si la hemorragia fuera grave)
  • 126. Trombocitopenia Disminución de las plaquetas por debajo de la cifra normal en la sangre periférica. Causa más frecuente de trombocitopenia y siempre se acompañan de aumento de la trombopoyesis. La causa mas frecuente de sangrado anormal. Generalmente aparece por unos de los 3 mecanismos siguientes: 1.-Produccion insuficiente 2.-Destrucciión, utilización o perdida acelerada 3.-Distribucion o almacenamiento inadecuados en el organismo. Trastornos por Destrucción, utilización o perdida
  • 127. Destrucción , utilización o perdida excede la producción de la MO Aparece trombocitopenia Causas identificables Sintomática o secundaria No es posible identificar su origen: Idiopática o primaria Clasificación etiológica:
  • 128. Sintomatología Hematomas corporales. Palidez corporal. Epistaxis: Hemorragia nasal Gingivorragia: Sangrado oral, encias. Hematuria: Presencia de sangre en la orina Esputo: Mocos a las espectoracion, al toser con sangre. Melena: Heces con sangre. Petequias: Erupción cutánea (pequeñas manchas rojas en el cuerpo). Ampollas cutáneas con contenido hemático. Hemorragia escleral Equimosis: acumulación de sangre bajo la piel. También pueden presentarse otros síntomas dependiendo de la causa de la afección.  Es posible que la trombocitopenia leve no presente síntomas.
  • 129. Clasificación Alteraciones de tipo cuantitativo  Trombocitopenia  Disminución en la producción  Aumento en la destrucción  Secuestro Alteraciones de tipo cualitativo  Defectos en la adhesividad  Enfermedad de von Willebrand  Síndrome de Bernard-Soulier Defectos en la agregación  Agregación primaria anormal Agregación secundaria anormal  Enfermedad de la Poza de Almacén  Enfermedad “tipo aspirina”  Secundaria a efecto de drogas Defectos combinados  Secundario a efecto de drogas  Secundario a enfermedades sistémicas
  • 130. Deficiencia de su producción Congénita En ciertos trastornos congénitos como el Síndrome de Fanconi (Aplasta medular congénita) y otros de asociación de malformaciones congénitas con trombocitopenia hay marcada reducción o ausencia de los megacariocitos. Hay casos de trombocitopenia con presencia de plaquetas gigantes, hereditarios en su transmisión y con producción anormal de plaquetas. Adquirida: En la aplasia medular total hay marcada disminución o ausencia de los megacariocitos. En el cuadro clásico hay pancitopenia con trombocitopenia de grado mayor o menor. La irritación y las drogas citostáticas en dosis suficientes pueden causar aplasia medular y trombocitopenia. Hay varias sustancias que inhiben la trombopoyésis. Este grupo incluye los estrógenos, el alcohol y las tiazidas. En las deficiencias de vitamina B-12, de hierro y de ácido fólico el trastorno en la miolopoyésis si es de grado severo es causa de trombocitopenia.
  • 131. Destrucción Destruccion plaquetaria a nivel periférico, de tipo inmune o no inmune. Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal. A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación. Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura. En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. • Esta afección también puede estar relacionada con:  Trasplante de médula ósea.  Cáncer.  Quimioterapia.  Trasplante de células madre hematopoyéticas.  Infección porVIH.  Terapia de reemplazo hormonal y estrógenos.  Medicamentos (entre ellos ticlopidina, clopidogrel, guinina y ciclosporinaA). Causas
  • 132. Síntomas por destrucción  Sangrado en la piel o membranas mucosas.  Cambios en el estado de conciencia.  Confusión.  Fatiga fácil.  Fiebre.  Dolor de cabeza.  Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto.  Palidez.  Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie cutánea (púrpura).  Dificultad respiratoria .  Cambios en el habla.  Debilidad.  Color amarillento de la piel (ictericia).
  • 133. Hiperesplenismo Afección que implica un embarazo demasiado activo. Si su bazo está demasiado activo, elimina célula sanguíneas demasiado temprano y con mucha rapidez. En condiciones normales el bazo retiene 1/3 de la masa plaquetaria. En pacientes con esplenomegalia, se produce un secuestro de hasta el 90% de dicha masa. En el hiperesplenismo, la supervivencia plaquetaria es adecuada. El bazo suele ser palpable. A mayor tamaño del bazo, mayor trombocitopenia Los recuentos plaquetarios oscilan entre 40 000-140 000/ul.
  • 134. Causas  Cirrosis  Linfoma  Malaria  Tuberculosis  Diversas enfermedades inflamatorias y del tejido conectivo Síntomas  Esplenomegalia  Nivel bajo de uno o más tipos de células sanguíneas  Sensación prematura de llenura después de comer  Dolor de estómago en el lado izquierdo
  • 135. Causas inmunologicas Enfermedad autoinmune, benigna, de aparición frecuente. Caracterizada por la presencia de anticuerpos dirigidos contra las glicoproteínas de la membrana plaquetaria que producen una disminución del recuento plaquetario y manifestaciones hemorrágicas cutáneo-mucosas. Se realiza por exclusión de otras causas de trombocitopenia. El síndrome de Guillain-Barré es también una enfermedad de naturaleza autoinmune Diagnostico:
  • 136. En estos casos los agregados plaquetarios, en ciertos espacios de la sangre –especialmentecon recuentos automatizados-dan falsas trombocitopenias. Estos agregados son provocados por anticuerpos IgG, de titulo bajo que reaccionan con un epitope : GPIIb/IIIa, expuesto en las plaquetas por las condiciones in vitro Aparece en aquellos que reciben 15 o mas unidades de hematíes en 24 horas. Apareciendo recuentos tan bajos como 25 000/ul. Hay consumo plaquetario microvascular. Pseudotrombocitopenia. T. Asociada a transfusión masiva.
  • 137.  Trombocitopenia aguda, grave, que aparece 5-15 dias, tras la transfusión de un producto sanguineo, asociada a un alto titulo de aloanticuerpos especificos contra las plaquetas. La mayor parte de las afectas son mujeres y multiparas. Aparece trombocitopenia grave (5 000/ul), asociada a sangrado masivo, varios dias después de la transfusión de 1 o mas unidades sanguineas, generalmente concentrados de hematíes. Transfusión de plaquetas, glucocorticoides, Ig IV, recambio plasmático (eficáz en el 80% de los pacientes). En la mayoria de casos, la trombocitopenia mejora en unos pocos dias. Tratamiento Purpura post-transfusional
  • 138. Se debe a un trastorno autoinmunitario que da lugar a la formación de anticuerpos antiplaquetarios, de manera que las plaquetas muestran una susceptibilidad mayor. Desconocida. Actualmente el término "idiopático" está en desuso debido a que en general. Un 60% de los casos la causa de la trombocitopenia es de origen autoinmune. La mayoría de estos anticuerpos son en contra de las glicoproteínas IIb- IIIa, y generalmente son de tipo IgG. La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años. No es una enfermedad hereditaria. No es una enfermedad contagiosa. Con frecuencia aparece después de una infección viral. Trombocitopénica idiopática Causa:
  • 139. Conteo plaquetario es menor de 150x109/l (hemograma). Ausencia de enfermedad infecciosa aguda. Ausencia de patología sistémica de base. Exámenes de coagulación normales (TP y TTP). Detectar anticuerpos en contra de las plaquetas. Tiempo de protrombina  Tiempo de tromboplastina Tiempo de sangría Conteo de plaquetas Trombocitopenia sin alteración sin alteración prolongado disminuidoosis y la destrucción en el bazo. Diagnostico Laboratorio hematologico
  • 140. Causas neonatales  Su patogenia es similar a la eritroblastosis fetal.  Excepto que las plaquetas en vez de los eritrocito, son los que proporcionan el estimulo antigenico.  La destrucción plaquetaria es ocasionada por anticuerpos maternos adquiridos, que atraviesan la placenta dirigidos contra antigenos especificos de las plaquetas fetales heredadas del padre.  Hay que demostrar que las plaquetas de la madre son HPA-1ª negativas, para sospechar un origen aloinmune. Trasfusión de plaquetas, glucorticoides, parto mediante cesarea programada, administracion de plaquetas HPA-1ª, negativas. Trombocitopenia neonatal aloinmune Tratamiento
  • 141. Se necesitan 5 criterios diagnósticos : I) Trombocitopenia en por lo menos 2 recuentos en 2 dias diferentes II) Exclusión de otras enfermedades III) Hiperplasia IV) Presencia de anticuerpos antiplaquetarios y V) Respuesta al tratamiento anti-inmune. El pico de incidencia esta entre los 2-4 años, hasta los 10 años, cuando empieza a predominar en niñas. Se presenta con petequias y hematomas. El bazo es palpable en el 10 % de los niños. La mayor parte de los niños tiene recuentos inferiores a 20000/ul. La mayoria elimina su purpura en 7 dias. La presencia de purpura entre 2-4 semanas antes del diagnostico es signo de mal pronostico. El 1% , de casos cursa con hemorragia intracerebral. PTI, en la infancia
  • 142. Esteroides, Ig :0,8 /k/peso, dosis unica, esplenectomia si no mejora en 6 meses, penicilina profilactica hasta los 5 años. Si necesitan esplenectomia se les proporciona previamente vacunas meningococica quadrivalente, hemofilus influenzae tipo b, vacuna neumocica polivalente Tratamiento
  • 143. Trombocitopenia por farmacos • Cuando las drogas o medicamentos son las causas de un bajo conteo de plaquetas, se denomina trombocitopenia farmacógena o inducida por fármacos. • La trombocitopenia inducida por fármacos ocurre cuando ciertos fármacos o medicamentos destruyen las plaquetas o interfieren con la capacidad del cuerpo para producir suficiente cantidad de ellas. Existen dos clases de este tipo de trombocitopenia: • Inmunitaria Es cuando Si un fármaco provoca que el cuerpo produzca anticuerpos, los cuales buscan y destruyen las plaquetas, la afección es inducida por fármacos. • No inmunitaria Es cuando un medicamento impide que la médula ósea produzca suficientes plaquetas, la afección es inducida por fármacos. Los fármacos para quimioterapia y un anticonvulsivo llamado ácido valproico pueden llevar a que se presente este problema. Causas
  • 144. Otras drogas que causan trombocitopenia inducida por fármacos abarcan:  Furosemida  Oro, usado para tratar la artritis  Antinflamatorios no esteroides (AINES)  Penicilina  Quinidina  Quinina  Ranitidina  Sulfamidas
  • 145.  La disminución en las plaquetas puede causar:  Sangrado anormal  Sangrado cuando usted se cepilla los dientes  Tendencia a formar hematomas  Manchas rojas puntiformes en la piel (petequias)  Pruebas y exámenes  El primer paso para tratar este tipo de conteo bajo de plaquetas es dejar de usar el fármaco que puede estar causando el problema.  Para las personas que tienen sangrado potencialmente mortal, los tratamientos pueden abarcar:  Terapia de inmunoglobulina por vía intravenosa (IGIV)  Intercambio del plasma (plasmaféresis)  Transfusiones de plaquetas Síntomas Tratamiento
  • 146. Ocurre hasta en el 43% de los infectados porVIH. Hay producción ineficaz de plaquetas, debida a la infección de las celulas estromales que facilitan la hematopoyesis (macrofagos y celulas epiteliales microvasculares). Hay disminución de la supervivencia plaquetaria por mecanismos inmunes. La trombocitopenia guarda relacion con la carga viral y la disminución de celulas CD4. Asociada a infección porVIH:
  • 147. Es consecuencia de cirrosis con esplenomegalia congestiva. Por déficit de acido folico. Por supresión directa de la producción plaquetaria.  Por el alcohol. Interrumpiendo el consumo de alcohol, la trombocitopemia mejora entre 1-3 semanas. Aparece trombocitopenia leve en el 20% de pacientes afectos de anemia megaloblastica. Es causada por producción plaquetaria ineficaz. Por alcohol Por déficit nutricional
  • 148. Trombocitopenia del embarazo. Trombocitopenia gestacional Definida por : 1) trombocitopenia leve, asintomatica 2)aparece en el 5% de lso embarazos 3) ausencia de historia previa 4) aparece en etapas tardias de la gestacion 5)ausencia de trombocitopenia fetal y resolucion espontanea tras el parto. Recuentos plaquetarios entre 70 000-140 000/ul. • Preeclampsia Aparece en el 15% de las afectas de preeclampsia. Aparecen recuentos inferiores a 50 000/ul en menos del 5%. Mejoran tras el parto. Esta indicado el recambio plasmatico para los casos graves (trombocitopenia severa y anemia hemolitica microangiopatica)
  • 149. Trombocitopenia clínica  Enfermedad rara.  Predomina en mujeres jóvenes.  Generalmente relacionada con el ciclo menstrual.  Aparece en hombres y mujeres postmenopausicas.  Existe destrucción autoinmune de las plaquetas.  Incremento de la fagocitosis plaquetaria  Disminuciones ciclicas de la producción plaquetaria.  Es crónica y puede ser un pródromo de falla medular.
  • 150. Es un trastorno de la sangre que provoca la formación de coágulos de sangre en pequeños vasos sanguíneos alrededor del cuerpo y lleva a un bajo conteo plaquetario (trombocitopenia).
  • 151. CAUSAS • Esta enfermedad puede ser causada por la falta de o problemas con cierta enzima (un tipo de proteína) que está involucrada en la coagulación de sangre. Estos cambios provocan que la coagulación ocurra de manera anormal. • A medida que las plaquetas se agrupan en estos coágulos, hay menos cantidad de ellas disponibles en la sangre en otras partes del cuerpo para ayudar con la coagulación. • Esto puede llevar a sangrado bajo la piel y manchas de color violeta llamadas púrpura
  • 152. • En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afección también puede estar relacionada con: • Trasplante de médula ósea. • Cáncer.
  • 153. • En algunos casos, el trastorno se transmite de padres a hijos (hereditario) y los pacientes nacen con niveles naturalmente bajos de esta enzima. Esta afección también puede estar relacionada con: • Trasplante de médula ósea. • Cáncer.
  • 154. SINTOMAS • Sangrado en la piel o membranas mucosas. • Cambios en el estado de conciencia. • Confusión • Fatiga fácil • Fiebre • Dolor de cabeza • Frecuencia cardíaca sobre 100 latidos por minuto. • Palidez. • Manchas purpurinas en la piel producidas por pequeños vasos sangrantes cerca de la superficie cutánea (púrpura). • Dificultad respiratoria • Cambios en el habla. • Debilidad. • Color amarillento de la piel (ictericia)
  • 155. • La púrpura simple afecta principalmente a mujeres sanas de mediana edad, y suele observarse también con el envejecimiento, conforme aumenta la fragilidad capilar. Los moretones pueden aumentar durante la menstruación. • Ocurren dermatosis purpuricas pigmentadas con mayor frecuencia en varones que en mujeres
  • 156. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO Recuento de plaquetas Pruebas de función de plaquetas Tiempo de sangrado son normales. • La fragilidad capilar puede probarse con la prueba de Hess, en la cual las venas del antebrazo se ocluyen brevemente durante cinco minutos con un manguito para medir la presión arterial si aparecen muchas petequias por debajo del sitio de compresión, puede haber anormalidades de los capilares. NORMAL
  • 157. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO Recuento de plaquetas Pruebas de función de plaquetas Tiempo de sangrado son normales. • La fragilidad capilar puede probarse con la prueba de Hess, en la cual las venas del antebrazo se ocluyen brevemente durante cinco minutos con un manguito para medir la presión arterial si aparecen muchas petequias por debajo del sitio de compresión, puede haber anormalidades de los capilares. NORMAL
  • 158. TRATAMIENTO La púrpura simple no es una enfermedad. No se necesita tratamiento ni está disponible. evite la aspirina y otras medicinas que pueden aumentar la púrpura, como antiinflamatorios no esteroides, diuréticos y anticoagulantes.
  • 159. PURPURA SIMPLE La púrpura simple, o capilaritis, es un trastorno de los vasos sanguíneos (trastorno vascular) que típicamente significa moretón sin traumatismo. Se caracteriza por formación fácil de moretones y depósitos de sangre bajo la piel (púrpura). La sangre que escapa de capilares frágiles puede dejar puntos de color rojo diminutos (petequias), o moretones (equimosis) grandes, principalmente en los muslos, las nalgas y los antebrazos.
  • 160. SINTOMAS Por lo general no hay síntomas, pero se informan: manchas de color rojo o áreas de moretones de color púrpura, en los muslos, las gluteos y los brazos. Rara vez puede haber dolor articular relacionado. No hay antecedente de sangrado anormal.
  • 161. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO Recuento de plaquetas Pruebas de función de plaquetas Tiempo de sangrado son normales. • La fragilidad capilar puede probarse con la prueba de Hess, en la cual las venas del antebrazo se ocluyen brevemente durante cinco minutos con un manguito para medir la presión arterial si aparecen muchas petequias por debajo del sitio de compresión, puede haber anormalidades de los capilares. NORMAL
  • 162. TRATAMIENTO La púrpura simple no es una enfermedad. No se necesita tratamiento ni está disponible. evite la aspirina y otras medicinas que pueden aumentar la púrpura, como antiinflamatorios no esteroides, diuréticos y anticoagulantes.
  • 163. PURPURA DE ESCORBUTO • El escorbuto es una enfermedad carencial que resulta del consumo insuficiente de vitaminaC, que es necesaria para la síntesis correcta de colágeno en los seres humanos.
  • 164. • El escorbuto conduce a la formación de puntos de color púrpura en la piel, encías esponjosas y sangrado de todas las membranas mucosas.
  • 165. SINTOMAS • Puntos de color púrpura oscuro en la piel, sobre todo en las piernas. * Encías esponjosas, a menudo provocando la pérdida de dientes. * Hemorragia de todas las membranas mucosas. * Palidez. * Hemorragias en las encías. * Ojos hundidos. * Reapertura de cicatrices curadas y separación de huesos fracturados. * Hemorragias nasales.
  • 166. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO • Determinación de los niveles de ácido ascórbico en las plaquetas para establecer el diagnóstico de escorbuto. • La bilirrubina está a menudo elevada. • La fragilidad capilar es normal
  • 167. TRATAMIENTO • Las hemorragias espontáneas suelen cesar en 24 horas, los dolores musculares y óseos ceden con rapidez, y las encías comienzan a curar en dos a tres días. Incluso los grandes hematomas o equimosis regresan en diez a doce días, aunque las alteraciones pigmentarias en las zonas de grandes hemorragias pueden persistir durante meses. La bilirrubina sérica se normaliza en tres a cinco días y la anemia se suele corregir en dos a cuatro semanas o meses.
  • 168. PURPURA SARCOMA DE KAPOSI • Es un tumor canceroso del tejido conectivo, a menudo asociado con el SIDA. En los pacientes con SIDA, el cáncer se puede desarrollar rápidamente y también puede comprometer la piel, los pulmones, el tubo digestivo y otros órganos. • En personas con SIDA, el sarcoma de Kaposi es causado por una interacción entre elVIH, un sistema inmunitario debilitado y el herpes virus humano 8 (HHV-8). El sarcoma de Kaposi ha estado vinculado a la diseminación delVIH y el HHV-8 a través de la actividad sexual
  • 169. SINTOMAS • Los tumores aparecen con mayor frecuencia como protuberancias de color rojo azulado o púrpura en la piel. Son de color rojo púrpura debido a que son abundantes en vasos sanguíneos. • Las lesiones pueden aparecer primero en los pies o los tobillos, los muslos, los brazos, las manos, la cara o cualquier otra parte del cuerpo. Igualmente, pueden aparecer en sitios dentro del cuerpo. • Otros síntomas pueden ser: • Expectoración hemoptoica • Dificultad para respirar
  • 170. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO • Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes para diagnosticar el sarcoma de Kaposi: • Broncoscopia • Tomografía computarizada • Endoscopia • Biopsia de piel
  • 171. TRATAMIENTO • La forma de tratamiento de esta afección depende de: • Qué tan inhibido esté el sistema inmunitario (inmunodepresión) • Número y localización de los tumores • ´Los tratamientos abarcan:  Terapia antiviral contra el virus del SIDA  Combinación con quimioterapia  Congelamiento (crioterapia)  Radioterapia  Las lesiones pueden reaparecer después del tratamiento.
  • 172. PURPURA ORTOSTATICA • Se ve con frecuencia en pacientes con alteraciones venosas de las extremidades inferiores, los que después de estar de pie por períodos prolongados presentan petequias y equímosis en muslos y, especialmente, en piernas.
  • 173. SINTOMAS La enfermedad comienza con la aparición súbita de una erupción cutánea purpúrica que afecta típicamente las superficies extensoras de pies, piernas y brazos y una banda transversal en las nalgas. Las lesiones purpúricas pueden iniciarse como pequeñas áreas de urticaria que se hacen palpables e induradas. Pueden aparecer brotes de nuevas lesiones a lo largo de días o varias semanas. La mayoría de los pacientes también padecen: • fiebre • poliartralgias con sensibilidad periarticular • tumefacción asociadas en tobillos, rodillas, caderas, muñecas y codos. • Muchos pacientes desarrollan edema de manos y pies. • Son frecuentes los trastornos GI, que incluyen dolor abdominal de tipo cólico, hipersensibilidad abdominal y melenas o pruebas positivas para sangre oculta en heces. • Entre el 25 y el 50% de los pacientes presentan hematuria y proteinuria.
  • 174. PURPURA SENIL Es bastante frecuente en ancianos y aparece fundamentalmente en el dorso de manos y antebrazos y a veces en los sitios de presión de los lentes (sobre la nariz y en la región temporal), consistiendo en pequeñas equímosis o víbices que dejan hiperpigmentación. Se atribuyen a una disminución del colágeno disminuyendo el tejido de sostén perivascular, lo que facilita la ruptura de la pared y la extravasación de los hematíes. Igual que en el caso anterior, estos pacientes deben ser estudiados con tiempo de sangría de Ivy (que es normal) y tampoco requieren tratamiento
  • 175. PURPURA MECANICA Es bastante común especialmente en el niño, caracterizada por la aparición de petequias en párpados y cuello, se observa sobretodo post ataque de epilepsia o después de ataques excesivos de tos (tos convulsiva), o en cualquier situación en que aumente la presión/tensión de la musculatura facial. Los exámenes son normales y no requiere tratamiento.
  • 176. TALAGIECTISEMIA HEREDITARIA Se trata de una alteración vascular displásica multisistémica de carácter autosómico dominante, asociada a dos genes, HHT1 y HHT2, que determinan mutaciones en el gen endoglina (ENG), localizado en el cromosoma 9, y por mutaciones en el gen ALK1, localizado en el cromosoma 12. El 95% de los afectados presentan epitaxis recurrentes, con edad media de comienzo a los 12 años e incremento progresivo del sangrado nasal en frecuencia y severidad.
  • 177. SINTOMAS Los pacientes también pueden padecer epistaxis profusas y repetidas. Algunos pacientes pueden presentar fístulas arteriovenosas pulmonares asociadas Estas fístulas pueden provocar cortocircuitos de derecha a izquierda significativos, que pueden originar disnea, fatiga, cianosis o policitemia. Sin embargo, el primer signo de su presencia puede consistir en un absceso cerebral, un accidente isquémico transitorio o un ictus, como consecuencia de émbolos, infectados o no. En algunas familias aparecen malformaciones arteriovenosas cerebrales o medulares que pueden provocar hemorragias subaracnoideas, convulsiones o paraplejía.
  • 178. TRATAMIENTO En la mayoría de los pacientes el tratamiento es inespecífico, perolas telangiectasias accesibles (p. ej., en la nariz o en el tracto GI a través de endoscopia) pueden tratarse mediante ablación con láser. Las fístulas arteriovenosas pueden tratarse con resección quirúrgica o embolización. Pueden requerirse transfusiones repetidas; por esta razón, es importante la inmunización frente a la hepatitis B. La mayor parte de los pacientes necesitan ferroterapia continua para reponer el hierro que se pierde en las hemorragias mucosas repetidas
  • 179. Descripción General Síntomas Generales Trombocitosis Primaria Trombocitosis Secundaria
  • 180. Descripción General • Es un trastorno en el cual la cifra de plaquetas aumenta por encima de los limites de referencia aceptados normalmente (150-400 mil). Este incremento resuelta del aumento en su producción en la medula ósea, ya que el periodo de vida de la plaqueta no es mayor. Existen dos variantes de Trombocitosis definidas como: PRIMARIA y SECUNDARIA con base en la etiología del padecimiento.
  • 181. Trombocistosis Primaria Trombocitosis Secundaria Trombocitopenia Escencial Hemorragia aguda Leucemia mielocitica cronica Cirugia Policitemia Vera Posesplenectomia Mielofibrosis con metaplasia mieloide Recuperacin de trombocitopenia Anemia refractaria sideroblastica idiopatica Trombocitopenia producida por alcohol Sindrome 5q- Quimioterapeuticos Terapeutica de la deficiencia de va vitamina B12 Enfermedades malignas Enfermdeades infalamtorias cronicas Anemas por deficiencia de hierro Anemia hemolitica Ejercicio, adrenalina Causas Generales
  • 182. Trombocitosis Primaria • Es causada por una alteración en las células hematopoyéticas; el nivel sérico de trombopoyetina (Tpo), la principal citocina responsable de la producción de plaquetas, es bajo o normal. La Trombocitosis primaria puede ser hereditaria (infrecuente) o adquirida (más frecuente). Se caracteriza basicamente por: Fenómenos trombóticos. Hemorragias. Hepatosplenomegalia.
  • 183. Síntomas • Sangrado del tubo digestivo, el aparato respiratorio, las vías urinarias o la piel. • Sangrado de las encías. • Sangrado (prolongado) ocasionado por procedimientos quirúrgicos o por la extracción de un diente. • Heces con sangre. • Vértigo. • Tendencia a la formación de hematomas. • Inflamación de los ganglios linfáticos (poco común). • Dolor de cabeza. • Sangrado nasal (epistaxis). • Entumecimiento de manos y pies. • Úlceras en los dedos de manos o pies.
  • 184. Diagnostico • Trombocitosis > 600.000 plaquetas / mm3 durante al menos 6 meses; anisoplaquetosis. • Bioquímica con aumento de los niveles de LDH y de vitamina B12. • Biopsia de médula ósea: hiperplasia megacariocítica; puede haber una discreta mielofibrosis. • Citogenética: sin alteraciones específicas. • Técnicas de biología molecular: sin alteraciones específicas.
  • 185. Tratamiento Quimioterapia:  La hidroxiurea es el fármaco más usado, presentando una tasa de éxito de aproximadamente el 90%.  El anagrelide es un fármaco inhibidor de la maduración del megacariocito. Tiene una tasa de éxito de entre el 80 y el 90%, y debido a sus pocos efectos secundarios es el tratamiento de elección para el mantenimiento en jóvenes de cifras adecuadas de trombocitos.  El interferón α es un inmunosupresor que también presenta altas tasas de éxito, pero sus múltiples reacciones adversas y su coste disminuyen la tolerancia y la adherencia terapéutica, respectivamente. Es el tratamiento de elección en mujeres gestantes. Entre otras medicamentos.
  • 186. • La trombocitosis benigna o trombocitosis secundaria es asintomática y aparece habitualmente tras esplenectomía, enfermedad inflamatoria, anemia hemolítica, hemorragia o deficiencia de hierro, como respuesta al ejercicio o después del tratamiento con vincristina. Se trata de un incremento en la producción de megacariocitos. Trombocitosis Secundaria
  • 187. Causas: • Deficiencia de hierro • Anemias hemolíticas • Asplenia • Neoplasias • Enfermedades infecciosas e inflamatorias crónicas • Enfermedades del tejido conectivo • Arteritis temporal • Síndrome intestino irritable • Tuberculosis • Neumonitis crónicas • Inducidas por fármacos
  • 188. Tratamiento • Estas Trombocitosis secundarias presentan recuentos plaquetarios menores a 1 000 000 x mm3, son transitorias, desaparecen una vez tratada la enfermedad de base y la normalización del recuento plaquetario se produce entre la segunda y la cuarta semanas de evolución • Las Trombocitosis reactivas NO precisan tratamiento y revierten solas en el transcurso de dos a tres semanas
  • 189. Descripción General Factores predisponentes Síntomas Tipos de Leucemias
  • 190. Descripción General La leucemia es una enfermedad maligna que afecta a los tejidos encargados de formar sangre. Principalmente: • Médula ósea, • Los ganglios linfáticos • Bazo Estas células inmaduras no pueden cumplir con su función de combatir infecciones. Además, reducen la producción de glóbulos rojos normales (que evitan la anemia) y de pequeños discos llamados plaquetas (que regulan la coagulación)
  • 191. Factores pre disponentes Edad El riesgo de desarrollar la mayoría de las leucemias aumenta con la edad. Sin embargo, la incidencia de leucemia linfoblástica aguda (LLA) es en forma de U, más alta entre los 3-7 años de edad y aumentando nuevamente después de los 40. La razón por este pico de LLA en la niñez temprana permanece sin explicación. Quimioterapia Existe un subconjunto de la leucemia mieloide aguda (LMA) conocido como LMA secundaria o leucemia mieloide relacionada a la terapiaque puede desarrollarse después de tratamiento con quimioterapia. Aunque el nombre implica una relación causal, el mecanismo exacto es desconocido.
  • 192. Etnicidad/Género Con la excepción de la leucemia mieloide crónica (LMC), que tiene una incidencia similar en los blancos y negros, la leucemia ocurre más comúnmente entre los de ascendencia blanca comparados a los de ascendencia de Asia, hispanos y negros. También, la leucemia ocurre más frecuentemente en los hombres. Síndromes Heredados Niños con el Síndrome de Down (SD) tienen un riesgo aproximadamente 20 veces más alto de desarrollar leucemia infantil comparado a los niños sin el SD
  • 193. Radiación Ionizante Se ha observado un aumento en leucemia entre los sobrevivientes del bombardeo atómico de ciudades japonesas y de la exposición del feto a rayos X diagnósticos durante el embarazo. Virus La infección con el Virus Linfotrópico Humano de células T tipo 1 (VLHT-1) está vinculada con el desarrollo de Leucemia/Linfoma Célula-T de Adulto (LLTA), un cáncer de linfocitos T maduros y activados. VLHT-1 y LLTA están ampliamente difundidos en ciertas regiones del mundo tales como el Caribe, el Japón, partes de Sur América y el África, mientras que es muy raro en otras.
  • 194. Síntomas  Aumento de la susceptibilidad a las infecciones y fiebres.  Anemia.  Hemorragia.  Moretones.  Fiebre.  Escalofríos.  Pérdida de peso.  Hinchazón o aumento de la sensibilidad en los nódulos linfáticos, hígado o bazo.  Petequia (diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de hemorragias muy pequeñas).  Inflamación o sangrado de las encía  Sudor.  Dolor en los huesos y articulaciones
  • 195. Leucemias Crónica Aguda Linfoide Mieloide Linfoide Mieloide Leucemias que mas prevalecen: Nota: Aguda, avanza con rapidez y agresivamente y requiere un tratamiento inmediato. Crónica, avanza lentamente y el tratamiento inmediato no es necesario.
  • 196. Tipos de leucemia y que tanto prevalecen • Hay cuatro tipos comunes de leucemia:  Leucemia linfocítica crónica(LLC). Afecta a las células linfoides y es por lo general de crecimiento lento. Hay más de 15 000 casos nuevos de leucemia cada año. A menudo, las personas que son diagnosticadas con esta enfermedad son mayores de 55 años. Casi nunca afecta a niños.  Leucemia mieloide crónica (LMC). Afecta a células mieloides y por lo general es de crecimiento lento al principio. Hay aproximadamente 5 000 casos nuevos de leucemia cada año. Afecta principalmente a adultos.
  • 197.  Leucemia linfocítica (linfoblástica) aguda (LLA). Afecta a células linfoides y es de crecimiento rápido. Hay más de 5 000 casos nuevos de leucemia cada año. La LLA es el tipo de leucemia más común entre niños pequeños. También afecta a adultos.  Leucemia mieloide aguda (LMA). Afecta a células mieloides y es de crecimiento rápido. Hay más de 13 000 casos nuevos de leucemia cada año. Afecta tanto a adultos como a niños.
  • 198. Tratamiento • QUIMIOTERAPIA El tratamiento del cáncer requiere la colaboración de médicos, cirujanos y oncólogos (especialistas en tumores). Para el tratamiento del cáncer se emplean la radioterapia, la quimioterapia, la inmunoterapia y la terapia génica de manera aislada o en combinación. Muchas veces, el tratamiento del cáncer se dirige hacia la mejora sintomática y del estado clínico del paciente.
  • 199. Agentes Quimioterapéuticos • Alquilantes: Están el clorambucil, el melfalán y la mostaza nitrogenada. Se emplean en la leucemia linfocítica crónica y en el mieloma múltiple. • Antimetabolitos: Son copias preparadas de forma sintética de sustancias naturales esenciales en el metabolismo de las células proliferantes normales
  • 200. • Análogos de purinas: Las bases de purina y pirimidina forman el esqueleto del ácido desoxirribonucleico (ADN), que es el portador de la información genética en las células. • Antibióticos Citotóxicos y los Alcaloides derivados de plantas: Inhiben el ácido ribonucleico, bloqueando la síntesis de proteínas de la célula.
  • 201. Diagnostico  Análisis de sangre: El laboratorio realiza un recuento sanguíneo completo para verificar el número de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. La leucemia causa una concentración muy alta de glóbulos blancos.  Biopsia: Su médico extrae tejido para ver si hay células cancerosas. Una biopsia es la única forma segura de saber si las células leucémicas se encuentran en su médula ósea..
  • 202. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer Recuento de plaquetas en frotis Tiempo de sangrado Tiempo de coagulación en tubo y capilar
  • 203. Determinación de fibrinógeno TP (Tiempo de Protrombina) TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial Activada Retracción del coágulo Identificación de células leucémicas
  • 204. “Recuento de plaquetas en cámara Neubauer” • Objetivo: Realizar el conteo de plaquetas existentes en un milímetro cúbico de sangre total e Identificar morfológicamente las plaquetas coloreadas con Wright en extendidos de sangre periférica y apreciar su número por campo.
  • 205. • Fundamento: Las plaquetas, o trombocitos, son fragmentos citoplasmáticos pequeños, irregulares y carentes de núcleo, de 2-3 µm de diámetro,1 derivados de la fragmentación de sus células precursoras, los megacariocitos; la vida media de una plaqueta oscila entre 8 y 12 días. Las plaquetas juegan un papel fundamental en la hemostasia y son una fuente natural de factores de crecimiento.
  • 206. • Estructura de la plaqueta:
  • 207. Hemostasia: Hemostasia Primaria Es el proceso de formación del "tapón hemostático primario" o "tapón plaquetarío", iniciado segundos después del traumatismo vascular.  Adhesión de las plaquetas  Activación de las plaquetas  Agregación de las plaquetas Hemostasia secundaria Comúnmente llamada coagulación.  Fibrinólisis
  • 208. • Material:  Sangre con EDTA.  Solución Oxalato de Amonio al 1%.  Pipeta para disolución de Hematíes.  Cámara de Neubauber.  Caja Petri.  Papel filtro.  Microscopio
  • 209. • Procedimiento: 1. Realizar una punción venosa con anticoagulante EDTA. 2. Llene la pipeta con la muestra de sangre hasta la marca 1.0 exactamente. 3. Elimine el exceso de sangre de las paredes externas de la pipeta para no contaminar la solución diluente. 4. Aspire el líquido diluente hasta la marca 101 exactamente. 5. Agite durante 5 minutos. 6. Descarte 4 gotas con el fin de eliminar el líquido del capilar e inmediatamente llene la cámara. 7. Llene la cámara de Neubauer en ambos lados y coloque en ambiente húmedo por 10 minutos. El ambiente húmedo se logra cubriendo la cámara con una Caja de Petri. 8. Coloque la cámara en el microscopio. Enfoque con objetivo de 40x.
  • 210. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer Recuento de plaquetas en frotis Tiempo de sangrado Tiempo de coagulación en tubo y capilar
  • 211. Determinación de fibrinógeno TP (Tiempo de Protrombina) TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial Activada Retracción del coágulo Identificación de células leucémicas
  • 212. “Recuento de plaquetas en frotis” • Objetivo: Al término de la práctica el alumno aprenderá a realizar el recuento de plaquetas y adquirir habilidad para la identificación morfológica de las plaquetas en un frotis auxiliando el registro del conteo para fines diagnósticos.
  • 213. • Fundamento: Las plaquetas son fragmentos de una célula llamada megacariocito, se encuentran unas 250 mil x mm3 , su vida media es de 9.5 días, sus funciones principales son: coagulación y mantener la integridad de las paredes de los vasos. Miden de 3-4 micras de diámetro, son redondeadas, se pueden observar con una tinción azul de crisil brillante, no tienen núcleo; el número de plaquetas es el resultado el equilibrio entre el numero de plaquetas producidas en la médula ósea y las utilizadas, también de la pérdida o destrucción de la sangre periférica.
  • 214. • Estructura de la plaqueta:
  • 215. • Valores de referencia: 150 000 – 450 000 plaquetas/mm3 • Causas de aumento (trombocitosis) La trombocitosis puede ser secundaria a un estímulo medular inespecífico (posthemorrágica o tras una crisis hemolítica), paraneoplásica o posquirúrgica. Es especialmente importante la que se produce tras la esplenectomía. La trombocitopenia esencial aislada es muy rara, pero puede aparecer asociada a trastornos mieloproliferativos. En estos casos, las plaquetas pueden ser funcionalmente inoperante y cursas, paradójicamente, con hemorragias.
  • 216. Causas de disminución (trombopenia) Es fundamental descartar que no se haya producido un error de lectura como consecuencia de una agregación parcial de las plaquetas en la muestra estudiada. Especialmente llamativos son los casos en los que existe una agregación precisamente en presencia de EDTA, que es el anticoagulante utilizado para mantener incoagulable la muestra de sangre en la que se ha de realizar la lectura. Las verdaderas trombocitopenias pueden obedecer a una causa centrar (generalmente asociada a leucopenia y anemia), periférica (inmunológica, secuestro, consumo) o mixto (vírica). La púrpura trombocitopenica idiopática es relativamente frecuente.
  • 217. • Material: 1 tubo con anticoagulante EDTA • Torundas • 1 aguja para vacutainer • 1 soporte vacutainer • 1 torniquete • 2 portaobjetos • 1 pipeta pasteur • 1 microscopio • Aceite de inmersión • Material biológico: • Sangre periférica, recolectada en tubo con anticoagulante EDTA.
  • 218. • Procedimiento: • Técnica: • 1.- Mezclar bien la muestra de sangre obtenida con EDTA • 2.- Realizar una extensión en un portaobjetos (frotis) • Teñir con Wright (5 minutos Wrigth, después 3 minutos con Bufer), enjuagar dejando que el agua escurra por una esquina del portaobjetos, lentamente. Limpiaremos con una torunda el lado opuesto al frotis. • El frotis deberá contar con las siguientes características: . • Los eritrocitos deben ser de color rosa a salmón • Los núcleos son de color azul oscuro a violeta • El área entre las células debe estar limpia y libre de precipitados de colorante • Es necesario contar con un extendido bien teñido para lograr una interpretación exacta de la morfología celular.
  • 219. • Los mejores resultados de la tinción se obtiene a partir de un frotis recientemente preparado en un período de 2 a 3 horas de recolectar la sangre. • 3.- Colocar al microscopio y observe en 10 x para calificar la calidad de la muestra en cuando a coloración y extensión. • Si el resultado está técnicamente perfecto coloque el objetivo de 100x e identifique las plaquetas. Estas presentan una tonalidad basófila, lo cual permite detallar una zona central granular llamada cromómero y una zona periférica más clara denominada hilómero. • Observe el tamaño de la plaqueta circulante. Normalmente está entre 2 y 4. • Correlacione el número de plaquetas observadas con el recuento obtenido en cámara. Usualmente se observan de 8 a 20 plaquetas individuales por campo con objetivo de 100X • Se observa 1 plaqueta por cada 15-25 hematíes.
  • 220. • Recuento de plaquetas= ((número de plaquetas contadas/campos contados) x (Hto)x(100))
  • 221. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer Recuento de plaquetas en frotis Tiempo de sangrado Tiempo de coagulación en tubo y capilar
  • 222. Determinación de fibrinógeno TP (Tiempo de Protrombina) TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial Activada Retracción del coágulo Identificación de células leucémicas
  • 223. “TIEMPO DE SANGRADO” • OBJETIVO Con esta prueba evaluamos el tiempo necesario para que se realice la hemostasia espontánea, o sea la capacidad de retracción de los vasos lesionados, la capacidad de aglutinación plaquetaria y la velocidad de coagulación.
  • 224. FUNDAMENTO • Esta prueba sirve para valorar alteraciones funcionales en la hemostasia primaria (árbol vascular y función plaquetaria). • Se puede realizar de dos formas distintas: METODO DE DUKE: • Consiste en la realización de una incisión de 2 mm de longitud en el lóbulo de la oreja recogiéndose en un papel de filtro las gotas de sangre que caen hasta que se detiene la hemorragia. MÉTODO DE IVY: • Algo más reproducible, consiste en una incisión de 1 cm de largo y 1 mm de profundidad en la cara anterior del antebrazo, aplicando mediante un esfingomanómetro una presión constante de 40 mm/Hg.
  • 225. • Un valor superior al normal puede indicar: • Trombocitopenia • Trombocitopenia congénita • Trombocitopenia de Glanzmann • Enfermedad de von willebrand • MATERIAL: • Lanceta • Papel filtro • Cronómetro • Torundas
  • 226. • PROCEDIMIENTO • 1.- Dar un masaje en el lóbulo de la oreja. • 2.-Limpie con suavidad el lóbulo de la oreja utilizando una pieza de algodón embebida con alcohol. No rote. Déjese secar. • 3.- Haga una incisión en el lóbulo de la oreja con cierta profundidad, al mismo tiempo cronometrar. La sangre deberá fluir libremente sin necesidad de exprimir el lóbulo de la oreja. • 4.-Después de 30 segundos. Recoja la primera gota de sangre en una esquina de papel secante. No toque la piel con el papel.
  • 227. • 5.-Espere otros 30 segundos y recoja la segunda gota de sangre con el papel secante, un poco más delante de la primera. • 6.-Cuando las gotas de sangre dejen de fluir, detener el cronómetro (o anote el tiempo trancurriedo según el reloj, o contar el número de gotas recogidas en el papel secante y multiplicarlo por 30 segundos.
  • 228. • Interpretación de resultados: Núm. De gotas sangradas 2 = _________minutos ‘ • Resultados: 4 gotas sangradas 2 = 2 minutos
  • 229. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer Recuento de plaquetas en frotis Tiempo de sangrado Tiempo de coagulación en tubo y capilar
  • 230. Determinación de fibrinógeno TP (Tiempo de Protrombina) TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial Activada Retracción del coágulo Identificación de células leucémicas
  • 231. “TIEMPO DE COAGULACION EN CAPILAR Y TUBO” Objetivo: • Al término de la práctica el alumno será capaz de obtener el tiempo en que tarda la sangre en coagularse en un medio como lo es el tubo de ensaye a cierta temperatura.
  • 232. • Fundamento: • La retracción del coágulo es un proceso complejo en que interactúan, como mínimo cuatro efectos: • La presencia de plaquetas • La concentración del fibrinógeno • La actividad de un principio inductor de la retracción del suero • La naturaleza de la superficie La retracción del coágulo constituye, de hecho, un índice útil de la actividad de las plaquetas. La retracción es escasa cuando la concentración de plaquetas es inferior a 100,000 mm3 y en caso trombocitopatía.
  • 233. • Se inicia la retracción normal del coágulo en un tubo de vidrio casi una hora después de la coagulación sanguínea y es completa a las 24 horas. • Cuando ocurre la retracción completa del coágulo, aproximadamente la mitad del volumen total corresponde al coágulo, y la otra mitad se compone de suero expulsado. • Se han ideado métodos perfeccionados para obtener la medida exacta de la relación coágulo-suero, pero no se necesitan en los exámenes habituales. En la práctica, se ponen los tubos de ensayo empleados para determinar tiempo de coagulación venosa, se colocan en el termoblock. • El tiempo de coagulación venosa es el que se requiere para que determinada cantidad de sangre forme un coágulo in Vitro y en condiciones normalizadas. El proceso depende de los factores de coagulación sanguínea necesarios para la tromboplastinogénesis y de la cantidad de fibrinógeno existente.
  • 234. PROCEDIMIENTO: 1. Se marcan los tubos a la altura de 2 ml. y se numeran. 2. se elige la vena más accesible del paciente. Con ayuda de una jeringa se extrae sangre venosa. 3. Al momento que la sangre entra al pivote de la jeringa, se empieza a correr el tiempo, a partir de ahí se cuenta con 3 minutos para extraer 5 o 6 ml de sangre y llenar los tubos. 4. Se llenan los tubos con sangre hasta la marca señalada, llenando primero el tubo 3, el 2 y finalmente el 1. 5. Se colocan en el termoblock a 37º C. 6. Se inclina el tubo numero 1 cada 30 segundos hasta que la sangre se coagule; se repite esta operación con los otros tubos.
  • 235. 7. El tiempo de coagulación venosa coincide con el que se necesita para que la sangre del tubo no. 3 se coagule, o bien, se suman los minutos en que tardaron los 3 tubos en coagularse y se saca el promedio.
  • 236. • La prueba es un índice aproximado de la eficacia del mecanismo intrínseco de la coagulación de la sangre; las cifras normales no excluyen trastornos serios. Es muy importante observar siempre la misma técnica y utilizar siempre el mismo equipo; en los casos dudosos, debe realizarse una prueba con un control normal. Empleando tubos tratados con silicón, este índice es más sensible, pero los valores normales pueden llegar a 18 minutos.
  • 237. • METODO DE DALE Y LAIDLAW: MATERIALES • Tubos capilares sin anticoagulante • Lancetas estériles • Torundas • Cronómetro • Este método es inconstante y poco sensible; solamente se utiliza en caso de no poder obtener sangre venosa. Es indispensable lograr un flujo de sangre rápido, libre, sin comprimir los tejidos blandos ni tocar. De no ser así, la prueba carece de valor.
  • 238. PROCEDIMIENTO: 1. En un dedo caliente, se realiza una punción de 3 mm de profundidad con una lanceta desechable estéril. Se hecha a andar el cronómetro en este preciso momento. 2. la primer gota de sangre se descarta, y las siguientes se recogen por capilaridad en 2 tubos capilares de 10-15 cm x 1.5 mm. 3. Después de 2 minutos, se cortan cuidadosamente, utilizando una sierra de ampolleta, pequeños fragmentos del tubo capilar (aprox. 1 a 2 cm de largo). Se para el cronómetro cuando se observa un hilo delgado de fibrina entre los 2 fragmentos al separarlos. 4. el tiempo de coagulación se reporta como el promedio de los tiempos para los 2 tubos. 5. Es indispensable mencionar el método utilizado.
  • 239. • VALORES NORMALES: • 7 a 10 minutos • RESULTADOS: • Tiempo de coagulación en tubo= 8 minutos 41 segundos
  • 240. “Determinación de Fibrinogeno” • Objetivo: Al término de la práctica el alumno será capaz de conocer la concentración de fibrinógeno que es la adecuada para asegurar una coagulación sanguínea normal, para ayudar en el diagnóstico de la coagulación intravascular diseminada (CID), para contribuir a determinar si se padece una anomalía o un déficit hereditario del fibrinógeno; a veces para ayudar a evaluar el riesgo de desarrollar enfermedad cardiovascular.
  • 241. • Fundamento: El fibrinógeno es una proteína soluble del plasma sanguíneo precursor de la fibrina, su longitud es de 46 nm, su peso 340 kDa. Es responsable de la formación de los coágulos de sangre. Cuando se produce una herida se desencadena la transformación del fibrinógeno en fibrina gracias a la actividad de plaquetas. La deficiencia de factor I es un término que abarca diversos trastornos relacionados, conocidos como defectos congénitos del fibrinógeno.  Afibrinogenemia: Ausencia total de fibrinógeno  Hipofibrinogenemia: Bajas concentraciones de fibrinógeno  Hipodisfibrinogenemia: Es un defecto combinado que incluye tanto bajas concentraciones de fibrinógeno como alteraciones en su función
  • 242. • Material:  Plasma Citratado.  Capilares.  Mechero.  Soporte universal.  Malla de asbesto.  Vaso de precipitado.  Termómetro.
  • 243. • Procedimiento: 1. Realizar una punción venosa con anticoagulante Citratado. 2. Centrifugar la sangre a 2500 rpm x minuto. 3. Vaciar el plasma a un tubo de ensaye sin contaminarlo. 4. Llenar un tubo capilar a cuatro centímetros. 5. Sellar un extremo y centrifugar a 1200 rpm x minuto. 6. Sellar el otro extremo. 7. Calentar agua y mantener la temperatura entre 56ºC y 57ºC. 8. Colocar los capilares en el agua durante 15 minutos y seguir manteniendo la temperatura durante todos los 15 minutos. 9. Al término de los 15 minutos retirarlos del agua y observar un precipitado. 10.Centrifugar nuevamente a 12000 rpm x 1 minuto. 11. Leer el capilar de la siguiente manera como se observa en la parte inferíor y reportar el resultado.
  • 244. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer Recuento de plaquetas en frotis Tiempo de sangrado Tiempo de coagulación en tubo y capilar
  • 245. Determinación de fibrinógeno TP (Tiempo de Protrombina) TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial Activada Retracción del coágulo Identificación de células leucémicas
  • 246. “TP (Tiempo de Protrombina)” • Objetivo: • Al término de la práctica el alumno tendrá el conocimiento y la habilidad para la realización práctica de esta práctica así como su aplicación con el conocimiento de factores de coagulación.
  • 247. • Fundamento: • Mide el tiempo que tarda en coagular una muestra de plasma, desprovisto de plaquetas y anticoagulado con citrato sódico, al ponerlo en contacto con una suspensión de tromboplastina cálcica (sustituto de la tromboplastina tisularfisiológica). El resultado se da en porcentaje referido al de un plasma testigo. • Según la relación: INR=R ISI • En la que R= (Tiempo de Quick muestra /Tiempo de Quick testigo) • • La prueba de Quick también se conoce con el nombre de tiempo de protrombina, explora la vía extrínseca y común de la coagulación en las que intervienen los factores I (fibrinógeno), II (protrombina), V, VII y X. Es una prueba de gran interés y muy utilizada con fines de screening , diagnós-tico y control del tratamiento con anticoagulantes orales.
  • 248. • Interpretación El tiempo de protrombina es expresado en segundos con el valor del control (cada cual es la media de pruebas duplicadas). El valor del control (y paciente) depende de la tromboplastina y de la concentración del citrato y hematocrito. Un tiempo de protrombina prolongado indica deficiencia de los factores II, V,VII o X también está prolongado en la hipofibrinogenemia y heparinemia. El tiempo de protrombina es utilizado como una prueba de despistaje y también como control para pacientes anticoagulados con drogas antagonistas de la vitamina K.  Por lo tanto la determinación se aplica a:  Estudios de rutina en los análisis pre quirúrgicos  Detección de alteraciones en los niveles de uno o más factores involucrados en la vía extrínseca  Control de la terapéutica con anticoagulantes orales.
  • 249. • Resultados • Se anota el tiempo que tarda en coagular. • Valores de referencia: • 10-14 segundos. • Materiales • Pipetas de 100 micro litros y 200 micro litros. • Cronómetro. • Materiales biológicos: • Plasma citratado del paciente. • Plasta normal de control.
  • 250. • Procedimiento: • 1.- El tubo conteniendo la tromboplastina cálcica (Ortho) debe ser incubado a 37 ºC (dependiendo del volumen 5 a 10 minutos • 2.- En un tubo de 10 x 75 mm añadir 100 micro litros de plasma del paciente. • 3.- Incubar a 37 ºC por 5minutos. • 4.- Añadir 200 micro litros de tromboplastina previamente calentada en el tubo con el plasma del paciente; simultáneamente, disparar el cronómetro. • 5.- Mover el tubo para mezclar los reactivos. • 6.- Mantener el tubo dentro del baño y cerca de una fuente de luz. • 7.- Previo al tiempo estimado de coagulación, sacar el tubo del baño, inclinar suavemente una o dos veces por segundo y detener el cronometro en el momento de la aparición del coagulo. • 8.- Calcular el tiempo promedio de coagulación de la determinación por duplicado por cada plasma (paciente y control). • 9.- Anotar el tiempo. • 10.- Repetir duplicado del paciente y control.
  • 251. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer Recuento de plaquetas en frotis Tiempo de sangrado Tiempo de coagulación en tubo y capilar
  • 252. Determinación de fibrinógeno TP (Tiempo de Protrombina) TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial Activada Retracción del coágulo Identificación de células leucémicas
  • 253. “TPT (Tiempo de Tromboplastina Parcial Activada) ” • Objetivo: • Al término de la práctica el alumno será capaz de realizar la práctica con la destreza requerida además de aplicar la importancia que este análisis proporciona en cuanto al conocimiento de factores de coagulación.
  • 254. • Fundamento: • Esta prueba mide la fase intrínseca de la coagulación, en presencia de una “tromboplastina parcial” (cefalina), la cual sustituye la acción del factor plaquetario tres. Se obtiene máximo efecto de contacto por la adición del kaolín • • El TPT es una prueba importante de despistaje, detectando las deficiencias más insignificantes (debajo de 25% de los niveles normales) de los factores XII, XI, IX, VIII, X, V. Esta prueba es mucho más sensible que el TCST para la detección de estas deficiencias. Su utilidad más importante es en la detección de las deficiencias congénitas de los factores VIII y IX. No detecta deficiencias del factor plaquetario tres y factores VII y XIII. Esta prueba está alargada también en presencia de heparina. • • Resultados • Se anota el tiempo que tarda en coagular
  • 255. • Material: • Cefalina kaolín (comercial). • Cloruro de calcio 0,025 M. • Pipetas automáticas de 100 micro litros. • Cronómetro. • • Materiales biológicos: • • Plasma citratato del paciente. • Plasma citratado control.
  • 256. • Procedimiento: • 1.- Precalentar el cloruro de calcio a 37 ºC en baño maría por 5 minutos. • 2.-En un tubo de 12 x 75 mm a 37 ºC, añadir 100 micro litros de plasma y 100 micro litros de la solución de cefalina kaolín previamente agitada. • 3.- Accionar el cronómetro. • 4.- Agitar. Incubar a 37 ºC por 10 minutos. • 5.- Añadir 100 micro litros de cloruro de calcio (Ca Cl2). • 6.-Accionar el segundo cronómetro. • 7.-Agitar los tubos suavemente a intervalos de 10 segundos, hasta 30segundos, y agitar rápidamente hasta la formación del coágulo. • 8.-Anotar el tiempo. • 9.-Estudiar el plasma del paciente y control por duplicado. Varias pruebas pueden ser realizadas simultáneamente a intervalos de dos minutos.
  • 257. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer Recuento de plaquetas en frotis Tiempo de sangrado Tiempo de coagulación en tubo y capilar
  • 258. Determinación de fibrinógeno TP (Tiempo de Protrombina) TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial Activada Retracción del coágulo Identificación de células leucémicas
  • 259. “Retracción del coágulo” • Objetivo: Al termino del la practica el alumno será capaz de evaluar la función plaquetaria y la estructura de la fibrina en la inducción de la retracción del coágulo; es un parámetro de coagulación utilizado para investigar la posibilidad de enfermedad de Glanzmann.
  • 260. • Fundamento: Este examen mide la cantidad de tiempo que se toma para un coágulo de sangre para arrancarse de las paredes de un tubo de ensayo. Esto es usado para evaluar y manejar desórdenes de plaqueta de la sangre La retracción del coágulo defectuosa puede reflejar una falla en la activación del ADP de la actina en la membrana plaquetaria. Una disminución en la cantidad de glicoproteínas IIb y IIIa de la membrana se acepta como la característica de anormalidad de la membrana en la tromboastenia de Glanzmann.
  • 261.  Enfermedad de Glanzmann • La enfermedad de Glanzmann o trombastenia es una enfermedad hereditaria con un patrón de herencia de tipo autosómico recesivo en la que el recuento de plaquetas es normal, pero aparecen aisladas sobre el frotis de sangre. El tiempo de sangrado es prolongado, la retracción del coágulo está ausente o disminuida y las plaquetas no se aglutinan al agregar ADP. La cifra de fibrinógeno plaquetario es baja. Se presenta una alteración de la disponibilidad del factor plaquetario 3.
  • 262. • Material: Sangre total Tubo cónico. Alambre de cobre.
  • 263. • Procedimiento: 1.-Realizar una punción venosa sin anticoagulante. 2.- Llenar un tubo cónico con 5 ml de sangre. 3.- Introducir el alambre de cobre a igual altura de la sangre. 4.- Se incuba a 37ºC por una hora. 5.- Al termino del tiempo se retira el alambre y se mide el suero. Regresar
  • 264. Recuento de plaquetas en Cámara de Neubauer Recuento de plaquetas en frotis Tiempo de sangrado Tiempo de coagulación en tubo y capilar
  • 265. Determinación de fibrinógeno TP (Tiempo de Protrombina) TPT (Tiempo deTromboplastina Parcial Activada Retracción del coágulo Identificación de células leucémicas
  • 266. “Identificación de células leucemicas ” • Objetivo: • Objetivo: Al término de la práctica el alumno será capaz de identificar conocer y clasificar células leucémicas, así como el tratamiento más eficaz en cualquier tipo de leucemias a presentar.
  • 267. • Fundamento: • Morfología celular • Leucemias Agudas • Presentación Clínica • La leucemia aguda consiste en el crecimiento descontrolado de células hematopoyéticas o células madre (formadoras de sangre), incapaces de madurar adecuadamente, que llegan a invadir la mayor parte o la totalidad de la médula ósea, tras lo cual alcanzan la sangre periférica y, a veces, se producen focos extrahemáticos, en uno o varios órganos del cuerpo, que se comportan como tumores. • Hallazgos en el laboratorio • Al momento del diagnostico lo más común es encontrar anemia normocitica: • Los eritrocitos se encuentran nucleados y leucocitos en diferentes etapas de diferenciación en un cuadro que se conoce como reacción leucoeritoblastosica. • La cifra de plaquetas suele estar disminuida. • La cuenta de glóbulos rojos es variable desde una leucopenia grave a una menor.
  • 268. • Medula ósea • El examen morfológico detallado de las formas nucleadas que se encuentran en la medula oxea revela la población bastica incluso en los casos en los que no se observan blastos evidentes en sangre periférica. En ocasiones la aspiración no proporciona el material adecuado.
  • 269. • Diagnostico • Procedimientos diagnósticos • Examen de laboratorio: hemograma con reticulocitos, Coombs y recuento de plaquetas, básico de coagulación, entrosedimentación, uremia, glucemia, función renal y hepática. • Diagnóstico por imágenes: radiografía de tórax frente y perfil, abdomen y huesos largos, ecocardiograma. • Otros estudios: médula ósea, punción lumbar, TAC de cerebro ante sospecha de compromiso del S.N.C. • Diagnóstico de certeza: médula ósea, marcadores inmunológicos, citoquímico, citogenético, punción lumbar.
  • 270. • Diagnósticos diferenciales • Aplasia. • Linfoma. • Neuroblastoma. • Colagenopatías (L.E.S.-A.R.J.). • Infección sistémica (T.B.C.). • Sindromes hemorrágicos. • Otras neoplasias. • Sindromes hematológicos poco frecuentes (sindromes mieloproliferativos).
  • 271. • Leucemias granulocitica crónica • El grado de la anemia es proporcional al incremento de los leucocitos. Cuenta de los reticulocitos es normal o puede estar un poco elevada. Leucocitosis siempre es mayor de 25 000/ microlitros y por lo general mayor de 200 000/ micolitro. • Las cifras de 25 000 a 50 000 se hallan cuando el diagnostico se realiza en la etapa muy temprana. • Se observa alrededor de 3% de blastos, 4% de promielocitos y los que mas abundan son los mielocitos y los metamielocitos. Las plaquetas suelen aumentar. • El estudio de la médula ósea (MO) no es suficiente para confirmar el diagnóstico pero sirve para proporcionar el material necesario para el estudio citogenético. • La MO es hipercelular con predominio de mielocitos: por lo general la suma de mieloblastos y promielocitos se menor de 10%. • Los megacariocitos pueden estar aumentados y en ocasiones es posible que sean tan abundantes como en la trombocitemia esencial. • Los valores normales de la fosfatasa alcalina de los leucocitos (FAL) son de 30 a 90 puntos y en la LGC suelen obtenerse cifras menos de 10 o no está presente. • Incremento de los niveles séricos de vitamina B 12 que se debe a aumento de la transcobalamina I.
  • 272. • Fase acelerada • Anemia aumenta. • Fiebre. • Manifestaciones hemorrágicas y la esplenomegalia es mayor. • Citología hemática. • El número de basófilos suele aumentar y también lo hace el número de blastos, aunque en menor proporción. • La MO puede mostrar tres patrones: • Los datos morfológicos son en apariencia normales pero la MO es insuficiente para compensar los requerimientos. • Se observa mayor mielofibrosis. • Se aprecia aumento del número de blastos sin llegar a 20%. • La FAL se eleva a lo normal en 40% de los casos y a valores mayores de los normal en 20%, el restante 40% pertenece con valores inferiores. • El estudio citogenético puede mostrar duplicación del Ph 1, trisomía del cromosoma 8 y presencia de in isocromosoma 17.
  • 273. • Fase blástica • Anemia mayor. • Fiebre. • Manifestaciones hemorrágicas. • La esplenomegalia aumenta de manera considerable. • Fase blástica es de tipo mieloide
  • 274. • Leucemia linfocitica crónica LLC • Suele considerarse una enfermedad de viejos ya que los pacientes mayores de 50 años constituyen 90% de los casos y dos terceras partes son mayores de 60 años. Sin embargo 10% es menor de 50 años y su supervivencia es mayor. • Pueden identificarse datos de: • Anemia • Aumento en la susceptibilidad a afecciones bacterianas y virales • Dermatosis • Equimosis espontáneas • Adenomegalia [cervical, supraclavicular, axilar, epitroclear e inguinal. • Ganglios lisos, duros, móviles, no dolorosos midiendo 2 cm hasta construir grandes masas. • Ganglios retroperitoneales y mesentéricos. • El bazo es palpable en más del 50% de los casos.
  • 275. • La alteración en la regulación inmunitaria se manifiesta en tres enfermedades: – ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNITARIA [AHAI]: • Presente en el 11% de los casos • La prueba directa de antiglobulina puede ser positiva hasta en 20% de los pacientes. – PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNITARIA [PTI]: • Ocurre en 2 a 3% de los pacientes • Presente en estadios tempranos y es posible que sea una manifestación inicial. – APLASIA PURA DE SERIE ROJA [APSR] • Puede verse en hasta en 6% de los pacientes con LLC. • Se diagnostica poco pero si se considera y se realizan las pruebas adecuadas. • • El promedio de linfocitosis es de 87%. • Las plaquetas se aprecian normales en 75%. • Una o todas las inmunoglobulinas pueden estar disminuidas. • 10% de los casos experimenta paraproteinemia. • La MEDULA OSEA [MO] muestra abundancia celular aumentada en 60%de los casos y normal en 24%. • Los linfocitos oscilan entre 50 y 97% con promedio de 77.ç
  • 276. • Diagnostico • Suele establecerse con facilidad. • Linfocitosis en la sangre periférica. La cuenta absoluta de linfocitos debe ser mayor a 5 000/ l; los linfocitos tienen que ser morfológicamente maduros. • El fenotipo de los linfocitos ha de reunir los siguientes requisitos: – Predominio de células B – Monoclonidad en cadenas kappa o lambda – La inmunoglobulina de superficie debe tener una expresión muy débil – Formación de rosetas con eritrocitos de ratón • • en casos limítrofes, con baja linfocitosis es necesario practicar estudio de MO con abundancia celular normal o aumentada y 30% de los linfocitos maduros. También se realiza biopsia de médula ósea cuyo patrón es confiable. En todos los pacientes, las células neoplásicas deben mostrar los datos morfológicos típicos y la linfocitosis ha de ser constante. Cuando los pacientes tienen 10 000 o más linfocitos se documenta infiltración de la MO o fenotipo de célula B que sean consistentes con diagnóstico de LLC. • Si tienen menos de 10 000 linfocitos, es necesaria la presencia de ambos datos.
  • 277. Material: • Portaobjetos • Sangre periférica • Biopsia de médula ósea • Aspirado de médula ósea • Procedimiento: Se realiza un frotis de sangre periférica, biopsia de médula ósea y aspirado de médula ósea, estos frotis son analizados por un patólogo y hematólogo para la identificación de leucemias.
  • 278. • Procedimiento: Se realiza un frotis de sangre periférica, biopsia de médula ósea y aspirado de médula ósea, estos frotis son analizados por un patólogo y hematólogo para la identificación de leucemias.