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  • LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
  • CASO CLÍNICO • Mujer de 32 años sin antecedentes personales o familiares de interés. • No toma tratamiento alguno y no presenta RAMC. • Acude a consulta presentado lesiones eritematosas no descamativas ni pruriginosas en áreas fotoexpuestas. • Se sospecha fotosensibilidad, y descartando las principales etiologías de ésta (solar, fármacos) se decide analítica solicitando ANA. • Resultados positivos de los autoanticuerpos. Se deriva a reumatología por posible diagnóstico de LES. • Diagnóstico: Ac anti-Sm positivos. Lesiones compatibles con LES subagudo. Estudio completo sin observarse alteración de cualquier otro órgano. • Tto desde reumatología y control anual.
  • LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
  • ETIOPATOGENIA  Factores genéticos: HLA II (DR2 y DR3).  Factores externos: rayos UV-B, químicos, fármacos, infecciosos (Infecciones: mononucleosis infecciosa, sobretodo por CMV) (1)  Factores hormonales: estrógenos, prolactina. Factores inmunológicos
  • CLÍNICA • • Clínica más frecuente: frecuente  95% manifestaciones musculoesqueléticas  85% alteraciones hematológicas  80% manifestaciones cutáneas Resto: - Cardiopulmonares (60%) - Neuropsiquiátricas (50-60%) - Renales (50%) Criterios diagnósticos (cumplir 4 de los 11): 11) E: eritema malar S: serosas  pleuritis, pericarditis. U: úlceras orales N: afectación neurológica  convulsiones, psicosis S: afectación sanguínea  citopenias A: afectación articular. F: fotosensibilidad A: ANAs R: afectación renal I: inmonlógico  anti Ro, anti La, anti- Sm…
  • 1) Manifestaciones sistémicas/musculoesqueléticas
  • 1) Manifestaciones sistémicas/musculoesqueléticas • Artralgias, mialgias. • • Artritis: - MIGRATORIA - NO DEFORMANTE (salvo artropatía de Jaccoud) - POLIARTICULAR y SIMÉTRICA - NO EROSIONES Nódulos subcutáneos. • Miopatía inflamatoria. • Osteonecrosis aséptica.
  • 2) Alteraciones hematológicas • Anemia de procesos crónicos: se correlaciona con la intensidad de la enfermedad. • Leucopenia / linfopenia: sugiere actividad de la enfermedad. • Trombopenia  pero raras las hemorragias, más frecuentes las trombosis. • Anticoagulante lúpico / anticuerpos antifosfolípido.
  • 3) Manifestaciones dermatológicas Específicas LE cutáneo agudo - Eritema malar - Eritema generalizado LE cutáneo subagudo - Anular - Psoriasiforme LE cutáneo crónico - LE discoide local o generalizado - LE hipertrofico - Paniculitis lúpica
  • 3) Manifestaciones dermatológicas • La aguda y subaguda cursan sin dejar cicatrices, a diferencia del lupus crónico. • Tanto las lesiones agudas como las subagudas son fotosensibles. • En la variedad subaguda NO existe afectación renal ni del SNC (sobretodo es afectación articular y fatigabilidad). • La variedad subaguda es característicamente anti-Ro positiva. • La forma crónica es la más frecuente del lupus cutáneo.
  • 3) Manifestaciones dermatológicas Inespecíficas • • • • • • • • • • Fotosensibilidad Úlceras orales Vasculitis Lívedo reticularis Fenómeno de Raynaud Eritromelalgia Lesiones ampollosas Alopecia no cicatricial Vasculopatía Mucinosis cutánea
  • 4) Manifestaciones cardiopulmonares • Pleuritis: la patología más frecuente de este grupo. • Neumonía: causa más común de infiltrados pulmonares basales en el LES, y la mayor causa de mortalidad a corto plazo. • También pericarditis, miocarditis… • En fases avanzadas, incremento de la cardiopatía isquémica  secundario al tto corticoideo prolongado. Primera causa de mortalidad a largo plazo
  • 5) Manifestaciones neuropsiquiátricas • Afectación tanto del SN central como periférico; por tanto, la clínica puede ser muy variable: meningitis aséptica, accidentes cerebrovasculares, polineuropatías sensitivo-motoras, cefaleas… • Poco frecuentes pero graves: vasculitis retiniana y la mielitis transversa. Síntomas que son criterio diagnóstico: convulsiones y psicosis. Pensar que la psicosis puede ser secundaria a dosis >40mg de corticoides. • Sin embargo, la manifestación más frecuente es un deterioro cognitivo leve.
  • 6) Afectación renal ► NEFRITIS Desórdenes renales: a) proteinuria mayor de 0.5 g 24h o 3 +, persistentemente o b) Cilindros celulares ♣ LA MÁS TRASCENDENTE DE TODAS LAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS POR SER LA QUE CONDICIONA EL PRONÓSTICO. PRIMERA CAUSA DE MORTALIDAD A CORTO PLAZO JUNTO CON LAS INFECCIONES. ► CLASIFICACIÓN • Tipo I o riñón normal • Tipo II o nefritis mesangial: forma más frecuente en pacientes ASINtomáticos. Función renal normal. • Tipo III o glomerulonefritis proliferativa focal: función renal normal en un 75%. • Tipo IV o glomerulonefritis proliferativa difusa: forma más frecuente en pacientes SINtomáticos. La forma de peor pronóstico  insuficiencia renal. • Tipo V o glomerulonefritis membranosa: función renal normal inicialmente .
  • 6) Afectación renal ♦ Datos de mal pronóstico: - HTA - Creatinina > 1’4 mg/dl - GN proliferativa difusa - Cambios crónicos en la biopsia renal ♦ Histología en la nefritis lúpica y condicionamiento del tto: REVERSIBLES IRREVERSIBLES Necrosis glomerular Esclerosis glomerular Semilunas epiteliales Semilunas fibrosas Infiltrados inflamatorios intersticiales Fibrosis intersticial Vasculitis necrotizante Atrofia tubular
  • 7) Otras ۩ Manifestaciones gastrointestinales/ vasculares: > Efectos secundarios al tratamiento con AINEs > Disminución del peristaltismo esofágico > Vasculitis en intestino > Peritonitis (ascitis a abdomen agudo) > Náuseas, anorexia, pérdida de peso, etc. ۩ Otras: adenopatías, esplenomegalia…
  • S/ME HL DL C/P N/PS RENAL
  • AUTOANTICUERPOS ANTICUERPOS anti - Prevalencia en lupus, asociación con otras enfermedades ADN nativo (ds) 40 – 70 %, nefropatía. Anticuerpo marcador (específico) ADN desnaturalizado 70% en enfermedad activa, artritis reumatoidea, lupus inducido por fármacos, hepatitis crónica, infecciones. Histonas Lupus inducido por drogas (>95%); 50 – 70% en lupus, artritis reumatoidea Sm 30% criterio diagnóstico (el más específico) (ARA, 1982) U1-RNP 30 – 40%; fenómeno de Raynaud, enfermedad mixta del tejido conectivo Ro/SS-A 25-60%; lupus cutáneo (70-90%), lupus neonatal (>90%) La/SS-B 10-35%;lupus neonatal (75%) Ribosoma (anti- P) 10-20%; psicosis lúpica (56-90%) ANA 95-98%. Su ausencia hace improbable el diagnóstico. Inespecíficos. Antifosfolípido 50%; se asocian con trombosis, abortos y síndrome antifosfolípido
  • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Lupus inducido por fármacos • Artritis reumatoide • Trastornos neurológicos • Vasculitis (p.ej. poliarteritis nodosa) • Dermatitis: como la rosácea • Endocarditis • Enfermedades del tejido conectivo: esclerodermia, polimiositis… • Enfermedad de Lyme • Enfermedades hematológicas: como la púrpura trombocitopénica idiopática. Los criterios diagnósticos son los que nos permitirán realizar este diagnóstico diferencial.
  • Lupus inducido por fármacos Aparece en individuos de más edad: 50 años aproximadamente (en acetiladores lentos). El inicio es brusco después de un largo tiempo de tto. No afectación renal y/o del SNC. DR4. Existen, al igual que en LES clásico, tres formas diferentes: LSIF LSBIF LCIF Otra forma podría incluirse en este grupo con especial interés: LI por anti-TNFά
  • Lupus inducido por fármacos  LSIF (Lupus sistémico inducido por fármacos)(2): ♦ HIDRALACINA, PROCAINAMIDA, ISONIACIDA. ♦ Clínica similar al LES clásico. ♦ Difiere del clásico: DNA-ds negativos  AC anti-histonas positivos.  LCIF (Lupus crónico inducido por fármacos)(2): ♦ FLUOROURACILO, AINES.  LSBIF (Lupus subagudo inducido por fármacos)(3): ♦ TTO CARDIOVASCULAR, sobretodo HTA: CALCIOANTAGONISTAS, tiazídicos, IECAS, β-bloqueantes). ♦ También interferón y terbinafina. ♦ Anti-Ro/SS-A. ♦ Tendencia a desarrollar fotosensibilidad y lesiones liquenoides.
  • Lupus inducido por fármacos  Lupus inducido por anti-TNF ά(2)  se incluye porque es más semejante al LES clásico que al inducido por fármacos; por tanto se debe realizar un correcto diagnóstico diferencial. Diferencias con el LES clásico: ♦ Mayor incidencia de rash cutáneo. ♦ Mayor aparición de patología renal. ♦ Mayor porcentaje de Ac anti-histonas en el LES clásico que en el inducido por TNF- ά. ♦ La más importante: resolución de los síntomas tras retirada de la medicación.
  • SITUACIONES ESPECIALES Lupus en el embarazo Lupus neonatal - Más brotes durante el embarazo. - Pequeño porcentaje (5%). - Más abortos espontáneos, prematuridad y muertes fetales. - Madres portadoras de anti-Ro o anti-La. - Si preciso corticoides  de vida media prolongada. - - Contraindicados y no recomendados los inmunosuprsores. Lesiones cutáneas similares al LECS, bloqueo AV, alteraciones hematológicas. - Negativización Ac tras 6 meses de vida y desaparición de las lesiones (cexcepcional que evolucionene a patología en edad adulta). - Se aconseja embarazo cuando al menos 6 meses de inactividad de la enfermedad.
  • TRATAMIENTO  Manifestaciones leves: AINES, ANTIPALÚDICOS (hidroxicloroquina), CORTICOIDES en dosis bajas.  Manifestaciones cutáneas: FOTOPROTECCIÓN, CORTICOIDES TÓPICOS Y ANTIPALÚDICOS.  Manifestaciones graves: dosis altas de CORTICOIDES (1-2 mg/kg/día), INMUNOSUPERSORES (ciclofosdamida, ciclosporina, azatioprina…)  Manifestaciones trombóticas: ANTICOAGULANTES o ANTIAGREGANTE.  Patología renal avanzada: DIÁLISIS O TRASPLANTE.  Para las pacientes con enfermedad estable, se pueden utilizar anticonceptivos orales ya que no incrementan el riesgo de erupciones solares(4).
  • REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS • • • • • • • http://www.iqb.es/reumatologia/lupus/lupus01.htm 1: Reumatismo. 2009 Apr-Jun; 61(2):145-52 PRÁCTICA CLÍNICA: MONONUCLEOSIS INFECCIOSA, ¿UNA ENFERMEDAD BANAL? Esther Martín Ruiz; Carolina Peláez Laguno; David González Gallardo; Claudia López Marcos; Juan Carlos Moreno Fernández; Blanca Sanz Pozo. Revista FML nº 26(1). Abstract Lupus 2009; 18(11):935-40. Drug-induced lupus: an update on its dermatologic aspects(2). Aguirre Zamorano MA,etal. Lupus inducido por fármacos. Med Clin (Barc).2009. doi:10.1016/j.medcli.2009.04.035(3). The new england journal: Volume 353:2550-2558 December 15, 2005 Number 24.(4) Manual de Reumatología (Volumen 22) CTO Medicina y Cirugía, Séptima Edición.