Lesiones dermatol+ôgicas en enfermedades autoinmunes
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Lesiones dermatol+ôgicas en enfermedades autoinmunes Lesiones dermatol+ôgicas en enfermedades autoinmunes Presentation Transcript

  • Oscar Morell Santandreu Mir 2 MFYC HCUV Centro de Salud, República Argentina (Valencia)
  • ÍNDICE Introducción 1) Lesiones primarias de la Piel 2) Derivación en AP Colagenopatías vs enfermedades Autoinmunes 1) LES 2) Dermatomiositis 3) Esclerodermia 4) Vasculitis
  • INTRODUCCIÓN 1. Anamnesis 2. Tiempo de evolución, forma de presentación, y características o tipo de lesiones. 3. Fármacos consumidos (Antibioticos, Sulfamidas, plitio, INH; fenitoina) 75% , HS IV 4. Clínica acompañante: fiebre, infección, alteración orina, hemoptisis, parestesias…
  • LESIONES PRIMARIAS DE LA PIEL Mácula: área plana de la piel de color diferente de la piel normal, suele describirse con un adjetivo que califica el color: eritematosa, pigmentada, purpúrica. Pápula: lesión circunscrita, elevada y sólida de tamaño inferior a 1 cm. Nódulo: lesión elevada, sólida de tamaño mayor de 1 cm, cuando la lesión tiene carácter inflamatorio puede utilizarse el término de tubérculo Tumor: Lesión sólida, sobreelevada de mayor tamaño con tendencia a persistir Vesícula: lesión elevada llena de líquido de menos de 1 cm Ampolla: lesión elevada, llena de liquido de más de 1 cm Pústula: lesión elevada llena de pus de menos de 1 cm Habón: elevación circunscrita de la piel, de forma y dimensiones variables, edematosa y de evolución fugaz con pocas horas de duración Placa: lesión elevada de la piel de más de 2 centímetros de diámetro formada por la coalescencia de varias pápulas o nódulos. Petequia: extravasación de sangre en la piel Equímosis: extravasación de sangre en la piel de mayor tamaño Púrpura: presencia de sangre en la piel de hasta 2 mm, que puede ser palpable.
  • MÁCULA ÁREA PLANA DE LA PIEL DE COLOR DIFERENTE DE LA PIEL NORMAL, SUELE DESCRIBIRSE CON UN ADJETIVO QUE CALIFICA EL COLOR: ERITEMATOSA, PIGMENTADA, PURPÚRICA.
  • PÁPULA LESIÓN CIRCUNSCRITA, ELEVADA Y SÓLIDA DE TAMAÑO INFERIOR A 1 CM
  • HABÓN ELEVACIÓN CIRCUNSCRITA DE LA PIEL, DE FORMA Y DIMENSIONES VARIABLES, EDEMATOSA Y DE EVOLUCIÓN FUGAZ CON POCAS HORAS DE DURACIÓN
  • PLACA LESIÓN ELEVADA DE LA PIEL DE MÁS DE 2 CENTÍMETROS DE DIÁMETRO FORMADA POR LA COALESCENCIA DE VARIAS PÁPULAS O NÓDULOS
  • NÓDULO LESIÓN ELEVADA, SÓLIDA DE TAMAÑO MAYOR DE 1 CM, CUANDO LA LESIÓN TIENE CARÁCTER INFLAMATORIO PUEDE UTILIZARSE EL TÉRMINO DE TUBÉRCULO
  • TUMOR LESIÓN SÓLIDA, SOBREELEVADA DE MAYOR TAMAÑO CON TENDENCIA A PERSISTIR
  • VESICULA VS AMPOLLA VESÍCULA: LESIÓN ELEVADA LLENA DE LÍQUIDO DE MENOS DE 1 CM AMPOLLA: LESIÓN ELEVADA, LLENA DE LIQUIDO DE MÁS DE 1 CM
  • PÚSTULA LESIÓN ELEVADA LLENA DE PUS DE MENOS DE 1 CM
  • PETEQUIAS VS PÚRPURA PETEQUIA: EXTRAVASACIÓN DE SANGRE EN LA PIEL EQUÍMOSIS: EXTRAVASACIÓN DE SANGRE EN LA PIEL DE MAYOR TAMAÑO PÚRPURA: PRESENCIA DE SANGRE EN LA PIEL DE HASTA 2 MM, QUE PUEDE SER PALPABLE.
  • ¿CUANDO DERIVAR? Afectación sistemica: 1. Articular/ muscular 2. Fiebre 3. Disnea/ Hemoptisis 4. ETS Marcadores de actividada elevados: PCR; FR; VSG; ANA… Reto diagnostico vs reto clinico
  • COLAGENOPATIAS: LES CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277). Para decir que una persona tiene LES se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación. RASH MALAR. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales. RASH DISCOIDE. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas. FOTOSENSIBILIDAD. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico. ULCERAS ORALES. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico. ARTRITIS. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:  hipersensibilidad al tacto dolor a la presión, Hinchazón, derrame articular. SEROSITIS.  Pleuritis:  Historia de dolor pleurítico, roce pleural, o derrame pleural.  Pericarditis:  Documentada por EKG, roce pericárdico, derrame pericárdico. TRASTORNOS RENALES.  Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos. TRASTORNOS NEUROLOGICOS.  Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior. TRASTORNOS HEMATOLOGICOS. Anemia hemolítica con reticulocitosis, ,Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa. TRASTORNOS INMUNOLOGICOS. Células LE positivas, o Anticuerpos anti DNA nativo, o Anticuerpos anti Sm, o Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis:  por lo menos 6 meses consecutivos.  confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.
  • FORMAS DE PRESENTACIÓN DEL LES LE CUTÁNEO 1-LESIONES ESPECIFICAS *LE Agudo *LE Subagudo *LE Crónico 2-LESIONES INESPECIFICAS *Vasculitis; Fenomeno Raynaud, livedo reticularis, pernois… 3-LESIONES ESPECIALES DE LUPUS CUTÁNEO *Lupus Tummidus *Lupus Neonatal *Síndrome Antifosfolípido *Lupus ampolloso LES SISTÉMICO
  • LE CUTÁNEO: LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS AGUDO Rash malar Preservación surco nasogeniano 40-50% al Inicio del DX 75% a LES Elevada fotosensibilidad
  • LE CUTÁNEO: LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS SUBAGUDO Dos tipos: anular y psoriasifrome No dejan cicatriz En zonas fotoexpuestas 50 % asociado a LES
  • LE CUTÁNEO: LESIONES ESPECIFICAS; LUPUS AGUDO Forma discoide/ poiquilodermia Dejan cicatriz 20% asociados a LES Otros: Verrucoso e Hipertrófico Localización: • Áreas fotoexpuestas • Cuero cabelludo • Mucosa labial
  • LE CUTÁNEO: LESIONES ESPECIALES; LUPUS TUMIDUS Pápulas edematosas Áreas fotoexpuestas Curso agudo/ subagudo/ estacional Baja Incidencia de LES
  • LE CUTÁNEO: LESIONES ESPECIALES; LUPUS NEONATAL Ac Anti-Ro y anti-La Asociados a alteraciones cutáneas, hematológi cas y viscerales (5% BAV) Lesiones transitorias; ``Ojos de mapache´´
  • LE CUTÁNEO: LESIONES ESPECIALES Lupus AMPOLLOSO Síndrome Antifosfolípido
  • COLAGENOPATÍAS: DERMATOMIOSITIS
  • FORMAS DE PRESENTACIÓN Dermatomioistis amiopática Dermatomiositis sistémica *Pápulas de Gotron *Rash Heliotropo *Poiquilodermia *Manos de mecánico *Calcinosis cutis Neoplasia Oculta
  • DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES CUTÁNEAS Papulas de Gotron 80% (patognomómico) Pápulas eritematosas violaceas Local: IF y MCF Signo de Gotron otras localizaciones: codos, rodillas y tobillos
  • DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES CUTÁNEAS Rash heliotropo 60% Eritema + Fotosensibilidad Local: párpados y zona periorbitaria 2ºa procesos paraneoplásicos
  • DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES CUTÁNEAS Poiquilodermia Placas atroficas + Telangiectasias + signo del ''Chal'' Localiz: áreas fotoexpuestas, extens oras y ojos
  • DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES CUTÁNEAS Manos de mecánico Hiperqueratosis (grietas + fisuras) palmar Hiperqueratosis Ungueal Capilaroscopia + Hemorrragias en astilla Vasos tortuosos y dilatados Telangiectasias
  • DERMATOMIOSITIS AMIOPÁTICA: LESIONES CUTÁNEAS Calcinosis cutis Complicación tardía 60% DM Juvenil 15% DM adultos Depósitos de calcio subcutáneo Ulceraciones
  • COLAGENOPATÍAS: ESCLERODERMIA CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA (The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590). Se dice que una persona tiene Esclerosis Sistémica si reúne el criterio mayor ó 2 ó más criterios menores. CRITERIO MAYOR Esclerodermia proximal. Engrosamiento, retracción e induración simétrica de la piel de los dedos y de la piel proximal a las articulaciones metacarpofalángicas. Los cambios pueden afectar a toda la extremidad, la cara, el cuello y el tronco (tórax y abdomen). CRITERIOS MENORES. Esclerodactilia. Los cambios arriba indicados pero limitados a los dedos de las manos. Cicatrices digitales o pérdida de sustancia de los pulpejos de los dedos: áreas deprimidas en las puntas de los dedos o pérdida de tejido en los pulpejos, como resultado de isquemia. Fibrosis pulmonar basal bilateral. Patrón reticular de densidades lineales o lineonodulares bilaterales, más pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones en un estudio radiológico de rutina, puede tener la apariencia de moteado difuso o pulmón "en panal de abeja". Estos cambios no deben ser atribuibles a enfermedad pulmonar primaria .
  • FORMAS DE PRESENTACIÓN Esclerodermia cutánea Esclerodemia sistemica *Morfea en placas *Limitada *Morfea lineal *Difusa *Morfea panesclerótica de la infancia.
  • ESCLERODERMIA CUTÁNEA: MORFEA (ENFERMEDAD BENIGNA CRÓNICA CARACTERIZADA POR ÁREAS DE PIEL INDURADA) Morfea en placas Placas redondas u ovales de 2 a 15 cm Centro anacarado /atrofico Borde eritematosoviolaceo (anillo lilaceo
  • ESCLERODERMIA CUTÁNEA: MORFEA (ENFERMEDAD BENIGNA CRÓNICA CARACTERIZADA POR ÁREAS DE PIEL INDURADA) Morfea Lineal Afectación longitudinal (cara o extremidades) Limitación movilidad Asociación: alopecia cicatricial, atrofia ósea Morfea panesclerotica de la infancia Poco frecuente Local: tronco y extremidades Nula afectación sistémica
  • ESCLERODERMIA SISTEMICA (AFECTACIÓN VISCERAL VARIABLE INCLUYENDO RIÑÓN , PULMÓN, TD Y CORAZÓN) Limitada Afectación acral (muñecas y tobillos) Curso lento Afectación visceral leve CREST
  • ESCLERODERMIA SISTEMICA (AFECTACIÓN VISCERAL VARIABLE INCLUYENDO RIÑÓN , PULMÓN, TD Y CORAZÓN) Difusa Esclerosis extensa Curso rápidamente progresivo Marcada afectación visceral Asociación: Fenomeno Raynaud Acroesclerosis Acrocianosis Afectación facial: microstomia, arrugas
  • COLAGENOPATÍAS: VASCULITIS Son frecuentes Orientan al diagnostico por su morfología de la lesión o por biopsia o ID Clínica más frecuente: púrpura palpable, nódulos, equimosis, petequias, máculas eritematosas, habones, livedo reticularis, úlceras y áreas de necrosis. BIOPSIA: Vasculitis leucocitoclástica (Infiltrado inflamatorio PMN afectando a la pared del vaso con edema endotelial, leucocitoclastia, hemorragia y trombosis). ID: Inmunocomplejos dérmicos de Inmunoglobulinas
  • MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS SÍNDROMES VASCULÍTICOS 1. Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis cutánea leucocitoclástica Forma más frecuente de Vasculitis Inmunocomplejos vénulas y capilares Etiología 50 % desconocida, otros fármacos, otras colagenopatías, neoplasias TIPOS: 1. Púrpura Sconlein-Henoch 2. Urticaria vasculitis 3. Crioglobulinemia mixta esencial 4- Eritema elevatum Diutinum 5. Edema agudo hemorragico del lactante
  • 1. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD Urticaria Vasculitis Eritema elevatum diatinum
  • MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS SÍNDROMES VASCULÍTICOS 2. Vasculitis asociadas a ANCA 2.1. Granulomatosis de Wegener Asociada a ANCA (proteinasa 3 patrón citoplasmico) TRIADA: Vasvulitis Granulomatosa de tracto respiratorio sup e inferior + Glomerulonefritis + Lesión cutanea: púrpura palpable, nódulos, necrosis 2.2. Poliangeitis microscopica Asociada ANCA perinuclear DIADA: Púrpura palpable + ERCRP 2.3 Granulomatosis / Vasculits alérgica Churg-Straus Granulomas intra y extra vasculares + ASMA +EOSINOFILÍA PERIFERICA+ Afecación pulmonar, cardiaca y o renal Lesiones cutáneas: nódulos cutáneos o subcutáneos, purpura palpable y livedo reticularis
  • MANIFESTACIONES CUTÁNEAS DE LOS SÍNDROMES VASCULÍTICOS 3. Arteritis de la temporal > 55 años mas frecuente mujeres Clínica: Cordón nodular en arteria temporal, doloroso, pulso disminuido, cefalea, alteraciones visuales, afectación general Mejoría corticoides 4. PAN Mediada por Inmunocomplejos y asociada a Virus HB Mas frecuente en Varones 50 años Clínica: afectación general, renal y neurológica Lesiones cutáneas: nódulos, livedo reticularis, ulceraciones
  • CONCLUSIONES 1. Anamnesis exhaustiva 2. Exploración tipo de lesión 3. Clínica acompañante 4. Revisión por sistemas 5. Analítica con perfil autoinmunidad y marcadores inflamación 6. RX AP Y P de TÓrax 7. Sedimento orina 8. Derivación BIOPSIA
  • BIBLIOGRAFIA Arnett FC, Edworthy SM, Bloch DA, et al. The American Rheumatism association 1987. Revised criteria for the classification of Rheumatoid Arthritis. Arthritis Rheum 1988, vol 31: 315-323 Revista Española de Reumatología Vol 18, Nº 7, 1991 The 1982 revised criteria for the classification of SLE. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277 The American Rheumatism Association. Preliminary criteria for classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590 Bohan A, Peter JB. Polymiositis and dermatomyositis. N Eng J Med 1975; 292: 344-348, 403-407 Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107 Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria of the classification of Polyarteritis Nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33: 1088-1093 Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Wegener's granulomatosis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1101-1107 (Hasi AT, Hunder GG, Lie VT, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of ChurgStrauss syndrome (Allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100 Bielsa, I; Rodriguez,C Lupus Tummidus. Piel 2011; 253-1-9 Fisterra Gracias por vuestra atención