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1. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS
ESTUDIANTE ROBERTO CARLOS TAFUR NAVARRO

3. El sistema circulatorio en la vida postnatal está constituido por dos circuitos en
serie, el de la circulación mayor o sistémica y el de la circulación menor o
pulmonar. Así el corazón normal está adecuadamente septado para impedir la
mezcla o cortocircuito entre sangre venosa, con una baja saturación de oxígeno,
que llega al lado derecho del corazón desde las venas cavas, y la sangre arterial,
con una alta saturación de oxígeno, que llega al lado izquierdo del corazón desde
las venas pulmonares. Cualquier malformación cardíaca que afecte la septación
del corazón, así como anomalías en la llegada de las venas cavas o pulmonares al
corazón, o anomalías en la salida de las grandes arterias desde éste, o defectos
que comuniquen las grandes arterias entre sí, lleva a la existencia de cortocircuito
intracardíaco. Este cortocircuito puede ocurrir desde las cavidades cardíacas
izquierdas hacia las derechas, cortocircuito de izquierda a derecha, o desde las
cavidades derechas hacia las izquierdas, cortocircuito de derecha a izquierda.

4. Son aquellas que se manifiestan por una Cianosis clínica. Esta cianosis
es traducción de la hipoxemia producida.
La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita es un problema con
la estructura y funcionamiento del corazón presente al nacer.

5. • La incidencia mundial estimada de
cardiopatías congénitas oscila entre el 0.5% y
el 1.25% en recién nacidos vivos.
• Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de
los recién nacidos vivos

6. • Cardíacas: el 17% persistencia del conducto
arterioso, el 13% CIA
• Extracardíacas: el 9% síndrome de Down y
11% las siguientes asociaciones: ano
imperforado, polidactilia, traslocación del
cromosoma 21 y sordomudez.

7. Cardiopatía
cianógena más
frecuente
Se da por tabicación
tronco-conal ectópica: el
tabique que separa los
canales aórtico y pulmonar
se desarrolla dentro del
territorio que
normalmente le
corresponde al canal
pulmonar.
Asociada a
Síndromes:
Down, DiGeorge, etc.
10% de todas las
cardiopatías
congénitas
TETRALOGÍA DE FALLOT

8. 1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia
delante y hacia la izq y queda desalineado
con la porción más anterior del tabique IV
CIV a nivel infundibular.
2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo
anterior e izquierdo del septum
infundibular.
3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con
ambos ventrículos
4) Hipertrofia Ventricular Derecha

9. • Cortocircuito
Veno-arterial
• Reducción del Flujo
Pulmonar

10.  Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)
 Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas
de sangre insaturada
 Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad
respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)
 Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida
 Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2
periféricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatación de
la arteria pulmonar

11.  Hipodesarrollo físico
 Cianosis central variable en intensidad piel, mucosas
 Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con
frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor
pronóstico.
 Poliglobulia
 Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia),
por sobrecarga sistólica del ventrículo
derechohipertrofia

12. Rx de Tórax
• Corazón de tamaño
normal
• Arco de la pulmonar
excavado
• Punta redondeada y
levantada

13. Ecocardiograma
1. Muestra la Comunicación
Interventricular
2. Grado de cabalgamiento
Estenosis Pulmonar
3. Hipertrofia ventricular
derecha
4. Circuito venoarterial
(contraste)
ECG
Muestra Crecimiento
auricular y ventricular
derecho, con sobrecarga
sistólica

14. • Manejo de las crisis hipóxicas
Oxígeno con mascarilla, bicarbonato de
sodio, sedantes, propanolol.
* Fenobarbital 3.5 mg/kg IM
• Manejo Quirúrgico
Paliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-
Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria
pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses.
Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria
pulmonar derecha).
Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses
Mortalidad del 4%

15. • El tratamiento electivo es el corrector.
• En la actualidad se indica la reparación
quirúrgica en la infancia temprana.
La cirugía para reparar la tetralogía de Fallot se lleva a cabo
cuando el bebé es muy pequeño y, algunas veces, se necesita más
de una cirugía. Cuando se emplea más de una cirugía, la primera
se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los
pulmones.
La cirugía para corregir el problema se puede realizar
posteriormente. Con frecuencia, sólo una cirugía correctiva se
efectúa en los primeros meses de vida. La cirugía correctiva se
lleva a cabo para dilatar parte de la vía pulmonar estrecha y cerrar
la comunicación interventricular.

16. • 66% de los pacientes no tratados
quirúrgicamente sobrevive al primer año de
vida
• 26% vive hasta los 10 años
• La corrección quirúrgica tiene buena
expectativa a largo plazo, con un pronóstico
de sobrevida a diez años del 87%-97% y una
sobrevida actuarial del 85% a 36 años de
seguimiento, con una aceptable calidad de
vida

17. Malformación de la válvula
tricúspide caracterizada por el
adosamiento de los velos
valvulares del endocardio
ventricular derecho.
dilatada
60% se
asocian
a CIA de
grado
variable
Hay un
auriculizacion del
ventriculo derecho
haciendo una
auricula derecha

19. • Comunicación interauricular  60 %
• Estenosis valvular pulmonar
• Atresia pulmonar

20. • Se desconoce la causa exacta, pero se cree
que el uso de algunos fármacos durante el
embarazo , como el litio o las
benzodiazepinas, puede jugar un papel.
• Es mas común en personas de raza blanca

21. 1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los
primeros días o meses.
La enfermedad puede o no ser cianótica
3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias
(infancia o adolescencia)
4) “Corazón quieto”
5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5
tiempos que puede o no acompañarse de soplo de
insuficiencia tricuspídea.

22. Electrocardiograma
• Crecimiento
Auricular Derecho
• Bloqueo AV de 1er
grado (25%)
• Bloqueo de rama
derecha (75%)
• Arritmias
• RX
• Cardiomegalia globosa
• Cambios en flujo
pulmonar
Ecocardiograma
Reconoce el padecimiento en
la mayoría de los casos

24. Cirugía con no muy buenos resultados
1. Cuando no hay insuficiencia tricuspídea:
Consiste en la plicatura longitudinal de la porción
atrializada del ventrículo derecho, desinsertar e
implantar las valvas anterior y posterior al anillo
tricuspídeo y reforzar éste con un anillo protésico.
2. “Reconstrucción” de la válvula (Tratamiento
conservador cuando hay insuficiencia tricuspídea)

25. ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR
 Se denomina estenosis
pulmonar a toda reducción
del área funcional de la
válvula pulmonar
 Se presenta en el momento
del nacimiento
 El flujo sanguíneo del
ventrículo derecho del
corazón se obstruye al nivel
de la válvula pulmonar
 Es más común en los
pacientes con Sx de Noonan

26. Se produce por la fusión de
las comisuras :
 En 20% la válvula es bicúspide.
 En 10% las valvas son muy
gruesas
 Representa del 8 – 10% de
las cardiopatías
congénitas.
 Se caracteriza por:
 Hipertrofia del Ventrículo
Derecho.
 Arteria Pulmonar
presenta dilatación
postestenótica

27. •Cardiopatías (estenosis pulmonar)
Anomalías faciales (ptosis, cuello
corto con pliegues)
•Tórax hendido/excavado (pectus
excavatum)
•Retraso mental en un 25% de los
casos.
•Estatura baja
•Retardo de la pubertad
•Pene pequeño y testículos no
descendidos
Manifestaciones...dermatológicas
ictiocis y oscurecimiento de la piel

30. La severidad del
problema depende del
grado de obstrucción
valvular
Asintomáticos
Cianosis
• Disnea
• Fatiga
• Cianosis
• Dolor torácico
• Bajo aumento
de peso o retraso
en el desarrollo
en bebés.

31. EXPLORACIÓN FÍSICA
Apariencia
exterior
normal
• EXCEPTO CON SX DE
NOONAN
Frémito
sistólico
• EN FOCO PULMONAR
Soplo
sistólico
eyectivo
• CON CHASQUIDO
PROTOSISTÓLICO POR
APERTURA DE
VÁLVULA
Soplo
• SE IRRADIA A
ESPACIOS
INFRACLAVICULARES

32.  Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea
de la válvula
 Administración de prostaglandina (en RN con estenosis
grave)
 Fístula sistémico pulmonar
 Valvuloplastía pulmonar percutánea, en la mayoría de los
casos los resultados son excelentes.
 Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en
15 años

33. TRANSPOSICIÓN DE LOS
GRANDES VASOS
 Más de la mitad del orificio aórtico emerge del ventrículo derecho; más de la mitad
del orificio pulmonar emerge del ventrículo izquierdo
 Definición: Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arterias
están conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones espaciales
que tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos.

36. • Discordancia Ventriculoarterial
• Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
– Más frecuente en sexo masculino
• 2º lugar dentro de las cardiopatías cianógenas
• Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
– Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas
sexuales 1
Asociada a CIV y CIA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de
100%, pero con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10% 1

37. Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico
(derecho) y uno pulmonar (izquierdo).

38. Cianosis
Intensa
Hipoxemia
Severa
Mal
estado
general
Insuficiencia
Cardiaca

39. • El paciente con TGV nace por lo general de
término, con buen peso y talla, pero pronto
expresa cianosis intensa que no responde al
uso de oxígeno
• Conforme el conducto arterioso va cerrando,
la cianosis va incrementándose

40. • Manifestaciones: taquicardia, taquipnea,
cardiomegalia, galope, hepatomegalia,
anasarca.
• Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
• Deformación precordial por abombamiento
debido a la dilatación del VD

41.  Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible
 El paciente necesitará obligatoriamente Tx quirúrgico
 Se inicia prostaglandina E1 en infusión continua para evitar el
cierre del conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular
 Empleo de digital y diurético (en caso de IC)
 Puede necesitar ventilación mecánica, catéteres centrales venoso y
arterial y monitorización de PVC y TA
 Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no hay
mejoría o >6 meses