• Like
Οφθαλμολογικά Χρονικά - 2ο Τεύχος 2014 (Απρίλιος - Ιούνιος 2014)
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Thanks for flagging this SlideShare!

Oops! An error has occurred.

Οφθαλμολογικά Χρονικά - 2ο Τεύχος 2014 (Απρίλιος - Ιούνιος 2014)

  • 890 views
Published

Οφθαλμολογικά Χρονικά - 2ο Τεύχος 2014 (Απρίλιος - Ιούνιος 2014)

Οφθαλμολογικά Χρονικά - 2ο Τεύχος 2014 (Απρίλιος - Ιούνιος 2014)

Published in Health & Medicine
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
890
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
1

Actions

Shares
Downloads
23
Comments
0
Likes
1

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. ΤΡΙΜΗΝΙΑΙΑ ΕΚΔΟΣΗ ΤΗΣ Ε.Ο.Ε. t ΤΟΜΟΣ 24 (51) - ΤΕΥΧΟΣ 2 t ΑΠΡΙΛΙΟΣ - ΙΟΥΝΙΟΣ 2014 PUBLISHED QUARTERLY BY THE H.Ο.S. t VOL. 24 (51) - ISSUE 2 t APRIL - JUNE 2014 ΑΠΡΙΛΙΟΣ-ΙΟΥΝΙΟΣ2014tΤΟΜΟΣ24(51)-ΤΕΥΧΟΣ2ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑΧΡΟΝΙΚΑAPRIL-JUNE2014tVOL.24(51)-ISSUE2 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ ΕΚΔΟΣΗ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ PUBLISHED BY THE HELLENIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY GREEK ANNALS OF OPHTHALMOLOGY ΕΝΤΥΠΟΚΛΕΙΣΤΟ ΑΡ.ΑΔΕΙΑΣ1780/03ΚΕΜΠΑ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗΕΤΑΙΡΕΙΑ-ΟΡΜΙΝΙΟΥ511527 Κωδικός016883 ISSN 0030-0683 FocalPointsClinical Modules for Ophthalmologists ΝΕΑ ΑΡΘΡΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟ MORNING GLORY ΙΣΤΟΡΙΑΤΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ ΔΙΑΒΗΤΙΚΗ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟ LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟ MORNING GLORY
  • 2. Έγκριση ΕΟΦ σημαίνει αποτελεσματικότητα & ασφάλεια για όλα τα φάρμακα, πρωτότυπα & γενόσημα Ο ΕΟΦ εγγυάται: Ο ΕΟΦ στηρίζει τον γιατρό. Στηρίξτε κι εσείς την εκστρατεία του ΕΟΦ. Εμπιστευθείτε τα γενόσημα, χορηγήστε στους ασθενείς σας φάρμακα με χαμηλό κόστος, όπου μπορείτε, και εξοικονομήστε πόρους για να μπορείτε να χορηγείτε καινοτόμα (υψηλού κόστους) φάρμακα, όπου είναι απαραίτητα. Έγκριση ΕΟΦ σημαίνει αποτελεσματικότητα & ασφάλεια για όλα τα φάρμακα, πρωτότυπα & γενόσημα Ο ΕΟΦ εγγυάται: Ο ΕΟΦ στηρίζει τον γιατρό. Στηρίξτε κι εσείς την εκστρατεία του ΕΟΦ. Εμπιστευθείτε τα γενόσημα, χορηγήστε στους ασθενείς σας φάρμακα με χαμηλό κόστος, όπου μπορείτε, και εξοικονομήστε πόρους για να μπορείτε να χορηγείτε καινοτόμα (υψηλού κόστους) φάρμακα, όπου είναι απαραίτητα.
  • 3. GR1301071754
  • 4. ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΟΔΗΓΙΕΣ ΓΙΑ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ Οδηγίες για τους Συγγραφείς Τα ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ, έκδοση της Ελληνικής Οφθαλμολογικής Εταιρείας, εκδίδονται ανά τρίμηνο και έχουν στόχο τη συνεχή επιμόρφωση των Οφθαλμι- άτρων και την προαγωγή της Οφθαλμολογίας. Στο περιοδικό δημοσιεύονται: 1. Άρθρα Σύνταξης (Editorials) Σύντομα άρθρα αναφερόμενα σε επίκαιρα και αμφιλε- γόμενα θέματα. 2. Άρθρα Ανασκόπησης Ολοκληρωμένες αναλύσεις οφθαλμολογικών θεμάτων με ιδιαίτερη μνεία των σύγχρονων απόψεων. Σε κάθε τεύχος οι ανασκοπήσεις μπορεί να είναι μέχρι δύο. 3. Ερευνητικές Εργασίες Πρωτότυπες εργασίες κλινικές ή πειραματικές προο- πτικού ή αναδρομικού, χαρακτήρα που πραγματοποι- ήθηκαν με βάση ένα ερευνητικό πρωτόκολλο που θα περιγράφεται αναλυτικά στη μεθοδολογία. 4. Ενδιαφέρουσες Περιπτώσεις Σπάνιες περιπτώσεις ή σπάνιες εκδηλώσεις συνηθισμέ- νων νοσημάτων, στις οποίες έχουν εφαρμοστεί νέα δι- αγνωστικά κριτήρια και νέα θεραπευτική μεθόδευση. 5. Νέες Χειρουργικές Τεχνικές 6. Σεμινάρια, Συζητήσεις Στρογγύλων Τραπεζών, Διαλέξεις 7. Άρθρα ιστορίας της Οφθαλμολογίας 8. Βιβλιοκρισίες 9. Βιβλιογραφική Ενημέρωση 10. Γράμματα προς τη Σύνταξη: Περιέχουν κρίσεις για δημοσιευμένα άρθρα, κρίσεις για το περιοδικό κλπ., τα οποία θα δημοσιεύονται μό- νον όταν είναι ενυπόγραφα. ΠΡΟΗΓΟΥΜΕΝΗ ΤΑΥΤΟΧΡΟΝΗ ΔΗΜΟΣΙΕΥΣΗ Προηγούμενη ταυτόχρονη δημοσίευση:Τα άρθρα, που υποβάλλονται στα ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ, θα θεωρούνται για δημοσίευση με την προϋπόθεση ότι τα αποτελέσματα ή το ίδιο κείμενο δεν έχουν δημοσιευθεί και δεν έχουν υποβληθεί για δημοσίευση σε άλλο περι- οδικό. Δημοσιεύει, όμως, τελικά αποτελέσματα εργασι- ών, που δημοσιεύθηκαν ως πρόδρομες ανακοινώσεις. Ο συγγραφέας πρέπει οπωσδήποτε να αναφέρει στη συνοδευτική του επιστολή, αν η εργασία έχει υποβλη- θεί για δημοσίευση σε άλλο περιοδικό ή αν έχει κατά οποιοδήποτε τρόπο δημοσιευθεί μερικά ή ολικά. Στην τελευταία περίπτωση πρέπει να συνυποβάλλονται αντίγραφα των δημοσιεύσεων αυτών, για να εκτιμηθεί ορθότερα το θέμα της διπλής δημοσίευσης. Όλα τα χειρόγραφα συνοδεύονται από επιστολή που υπογράφεται από τον υπεύθυνο για την αλληλογραφία συγγραφέα. ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ ΑΠΟΣΤΟΛΗΣ ΕΡΓΑΣΙΩΝ Ό,τι δημοσιεύεται στα ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ δεν μπορεί να αναδημοσιευθεί χωρίς γραπτή έγκριση του Διευθυντή Σύνταξης. Τα προς δημοσίευση άρθρα θα πρέπει να στέλνονται ηλεκτρονικά στην διεύθυνση της ΕΟΕ: office@eyenet.gr ή info@eyenet.gr με επισυ- ναπτόμενο αρχείο word για το κείμενο, και ξεχωριστά αρχεία μορφής .jpg για κάθε φωτογραφία, ενώ εάν πρόκειται για πολύ μεγάλο αρχείο φωτογραφιών, μέσω της ιστοσελίδας www.wetransfer.com ή ταχυδρομικά στη διεύθυνση ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙ- ΡΕΙΑ με την ένδειξη “ΓΙΑ ΤΑ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙ- ΚΑ”, Προς τον Διευθυντή Σύνταξης, Ορμινίου 5, 115 28, Αθήνα. Οι φωτογραφίες δεν πρέπει να περιλαμβάνο- νται μέσα στο κείμενο της εργασίας, καθώς η ανάλυσή τους μειώνεται με τρόπο που τις καθιστά άχρηστες για επαγγελματική εκτύπωση. ΕΚΤΑΣΗ ΑΡΘΡΩΝ Οι ανασκοπήσεις δεν πρέπει να ξεπερνούν τις 6.000 λέ- ξεις (20 δακτυλογραφημένες σελίδες). Η Σύνταξη δια- τηρεί το δικαίωμα δημοσίευσης άρθρων ανασκόπησης με μεγαλύτερη έκταση. Οι ερευνητικές εργασίες πρέπει να είναι συντομότερες και γενικά να μην υπερβαίνουν τις 3.000 λέξεις. Τα επίκαιρα θέματα και οι περιγραφές περιπτώσεων ασθενών δεν πρέπει να ξεπερνούν τις 1.000 λέξεις και τα γράμματα προς τη Σύνταξη τις 400 λέξεις. Στους παραπάνω υπολογισμούς περιλαμβάνε- ται και η έκταση της βιβλιογραφίας. Σύνταξη χειρογράφων: Η γλωσσική ομοιομορφία των άρ- θρων είναι απαραίτητη. Τα άρθρα, που υποβάλλονται για δημοσίευση, πρέπει να είναι γραμμένα στη δημοτι- κή και με μονοτονικό σύστημα. Τα ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ έχουν προσχωρήσει στο Διεθνές Πρότυπο Σύνταξης Ιατρικών Χειρογράφων (σύστημα Vancouver). Οι παρακάτω οδηγίες έχουν δια- μορφωθεί σύμφωνα με το Διεθνές Πρότυπο. Τα άρθρα θα συνοδεύονται από: α) Πλήρη τίτλο. β) Συγγραφέα, -φείς. γ) Νοσοκομείο, Πανεπιστήμιο, ή άλλο φορέα από όπου προέρχονται. δ) Περίληψη με λέξεις ευρετηρίασης (ελληνικά και αγ- γλικά) που θα περιλαμβάνει: 1) σκοπό, 2) υλικό, μέθο-
  • 5. ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΟΔΗΓΙΕΣ ΓΙΑ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ δο, 3) αποτελέσματα, 4) συμπέρασμα. ε) Βραχύ τίτλο (εάν ο πλήρης ξεπερνά τις 10 λέξεις). στ) Φωτογραφίες ξεχωριστά από το κείμενο (με τις λε- ζάντες τους να εμφανίζονται στο κείμενο για προσδιο- ρισμό της θέσης τους). ζ) E-mail και τηλέφωνο επικοινωνίας υπευθύνου για οποιαδήποτε απορία. Σελίδα με τον τίτλο: Περιλαμβάνει: (1) τον τίτλο του άρ- θρου ο οποίος πρέπει να είναι σύντομος (μέχρι 12 λέ- ξεις), (2) το όνομα και τον τίτλο του συγγραφέα (-ων), (3) το ίδρυμα ή το εργαστήριο από το οποίο προέρχε- ται η εργασία, (4) το όνομα, διεύθυνση και τηλέφωνο του συγγραφέα για αλληλογραφία και ανάτυπα, (5) ενδεχόμενες πηγές που ενίσχυσαν και βοήθησαν στην πραγματοποίηση της εργασίας. Περίληψη και λέξεις ευρετηρίασης: Η περίληψη δεν πρέπει να υπερβαίνει τις 200 λέξεις. Ανακεφαλαιώνει το στόχο (-ους) της εργασίας, το υλικό, τη μέθοδο, τα αποτελέ- σματα και τα συμπεράσματα. Μετά την περίληψη πα- ρατίθενται 3-10 λέξεις (όροι ή μικρές φράσεις) ευρετη- ρίασης, απαραίτητες για τη σύνταξη των ευρετηρίων του περιοδικού. Οι λέξεις αυτές πρέπει να αντιστοιχούν στους διεθνείς όρους λεξικογράφησης, που χρησιμο- ποιεί το Index Medicus. Τοκείμενο: Οι ερευνητικές εργασίες αποτελούνται συνή- θως από τα κεφάλαια: Εισαγωγή, Υλικό και Μέθοδος, Αποτελέσματα και Συζήτηση. Η εισαγωγή είναι σύντο- μη, περιλαμβάνει μόνο τις απαραίτητες βιβλιογραφικές παραπομπές και αναφέρει το λόγο, που πραγματοποι- ήθηκε η εργασία. Στη μεθοδολογία περιγράφεται το πρωτόκολλο, με βάση το οποίο εξελίχθηκε η έρευνα. Αναφέρεται με λε- πτομέρεια ο τρόπος επιλογής των ασθενών ή του οποι- ουδήποτε υλικού που χρησιμοποιήθηκε, καθώς και η μέθοδοςπουεφαρμόστηκε,ώστεηίδιαέρευναναμπο- ρεί να αναπαραχθεί από μελλοντικούς ερευνητές. Στην περίπτωση ερευνών, που αφορούν ανθρώπους, πρέπει ιδιαίτερα να τονιστεί ότι η έρευνα πραγματοποιήθηκε με βάση τη Διακήρυξη του Ελσίνκι (1975). Οι φαρμα- κευτικές ουσίες, που χρησιμοποιήθηκαν στη μελέτη, πρέπει να αναφέρονται με την κοινόχρηστη ονομασία τους. Περιγράφεται το υλικό, που αξιολογήθηκε κατά τη διάρκεια της μελέτης και το κεφάλαιο ολοκληρώνε- ται με τη στατιστική μεθοδολογία, που εφαρμόστηκε. Στο επόμενο κεφάλαιο παρουσιάζονται τα αποτελέ- σματα ολοκληρωμένα αλλά σύντομα. Όσα αναφέρο- νται σε πίνακες, δεν επαναλαμβάνονται στο κείμενο. Στη συζήτηση περιγράφονται οι νέες προοπτικές, που διανοίγονται με τα αποτελέσματα της μελέτης, καθώς και τα τελικά συμπεράσματα. Δεν επαναλαμβάνονται όσα έχουν αναφερθεί στα αποτελέσματα. Επίσης, μπο- ρεί να γίνει σύγκριση με τα αποτελέσματα άλλων ομο- ειδών εργασιών. Συνδέονται τα αποτελέσματα με τους στόχους της μελέτης, αποφεύγονται όμως αυθαίρετα συμπεράσματα, που δεν προκύπτουν από τα αποτελέ- σματα της εργασίας. Ευχαριστίες: Απευθύνονται μόνο προς τα άτομα, που έχουν βοηθήσει ουσιαστικά. Στα υπόλοιπα είδη των άρθρων το κείμενο διαμορφώνεται ανάλογα με τις απαιτήσεις και τους στόχους του συγγραφέα. Στις εν- διαφέρουσες περιπτώσεις ασθενών προηγείται η εισα- γωγή και ακολουθεί η περιγραφή της περίπτωσης και η συζήτηση. Οι βιβλιογραφικές παραπομπές: Οι βιβλιογραφικές παρα- πομπές στο κείμενο αριθμούνται με αύξοντα αριθμό ανάλογα με τη σειρά που εμφανίζονται. Σε περίπτωση αναφοράς σε ονόματα συγγραφέων στο κείμενο, εφόσον είναι ξένοι, μετά το επώνυμο του πρώ- του συγγραφέα ακολουθεί η συντομογραφία et al., ενώ στους Έλληνες συγγραφείς “και συν”. Εφόσον οι συγ- γραφείς είναι δύο, μεταξύ των επωνύμων τοποθετείται “και”. Όλες οι βιβλιογραφικές παραπομπές του κειμένου -και μόνο αυτές- πρέπει να υπάρχουν στο βιβλιογραφικό κατάλογο. Ο αριθμός των βιβλιογραφικών παραπομπών πρέπει να περιορίζεται στον τελείως απαραίτητο. Στα άρθρα ανασκόπησης οι βιβλιογραφικές παραπομπές δεν πρέ- πει να είναι περισσότερες από 100. Στα άρθρα επικαι- ρότητας (επίκαιρα θέματα, άρθρα σύνταξης) θα πρέπει να αναφέρονται μόνο 5-6 άρθρα ή μονογραφίες, που ο συγγραφέας πιστεύει ότι είναι απαραίτητα για την ολο- κληρωμένη πληροφόρηση του αναγνώστη στο θέμα. Η σύνταξη του βιβλιογραφικού καταλόγου γίνεται αριθμητικά με βάση τον αύξοντα αριθμό και τη σει- ρά εμφάνισης των βιβλιογραφικών παραπομπών στο κείμενο. Αναφέρονται τα επώνυμα και τα αρχικά των ονομάτων όλων των συγγραφέων μέχρι έξι (όταν είναι περισσότερα ακολουθεί η ένδειξη et al), ο τίτλος της εργασίας, η συντομογραφία του ονόματος του περιο- δικού, το έτος, ο τόμος, η πρώτη και η τελευταία σελίδα της δημοσίευσης. Π.χ. Qin D, HuY,Yan J, et al: Analysis of 1379 Patients with Nasopharyngeal CarcinomaTreated by Radiation. Cancer 1988, 61: 1117-1124. Σε περίπτωση που δεν αναφέρεται όνομα συγγραφέα σημειώνεται η λέξη Ανώνυμος (για ελληνική δημοσίευ- ση)ήAnonymous.Π.χ.Anonymous.NeuralMechanisms of the Reinforcing Action of Cocaine. Brain Res 1988, 451: 59-68.
  • 6. ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΟΔΗΓΙΕΣ ΓΙΑ ΤΟΥΣ ΣΥΓΓΡΑΦΕΙΣ Παραπομπές που αναφέρονται σε εργασίες, που δημο- σιεύονται σε συμπληρώματα (supplements) εκδόσεων, πρέπει να συνοδεύονται με τον αριθμό του συμπληρώ- ματος, που σημειώνεται σε παρένθεση μετά τον τόμο. Π.χ. Science, 60 (Suppl 1): 40. Οι συντμήσεις των τίτλων των περιοδικών πρέπει να γίνονται με βάση το Index Medicus. Δεν τοποθετούνται τελείες στα αρχικώνυμα των συγγραφέων και τις συντμήσεις των περιοδικών. Στη βιβλιογραφία των επίκαιρων θεμάτων παραλεί- πονται οι τίτλοι των εργασιών. Για την καταχώρηση συγγραμμάτων ή μονογραφιών στο βιβλιογραφικό κα- τάλογο, αναφέρονται στη σειρά τα επώνυμα και τα αρ- χικά των συγγραφέων, ο τίτλος, ο αριθμός έκδοσης, ο εκδότης, η πόλη της έκδοσης, το έτος και οι σελίδες της αναφοράς. Η αναφορά σε ένα κεφάλαιο βιβλίου πρέπει να γίνεται με τον ακόλουθο τρόπο: Παπαβασιλείου Ι.Θ. Πρωτόζωα. Στο: Παθογόνοι μύκητες και παράσιτα. 1η έκδοση. ΒΗΤΑ, Αθήνα 1983: 67-113. Αν η βιβλιογραφική παραπομπή αποτελεί κεφάλαιο ενός συγγράμματος που έχει γραφεί από ιδιαίτερο συγγραφέα, η αναφορά γίνεται ως εξής: Weinstein L. Swartz MN. Pathogenic properties of invading miceorganismus. In (Στο) Sodeman WA ed (ή eds ή Συντ.) Pathologic physiology. Philadelphia, Saunders, 1974: 457-472. Μη δημοσιευμένες εργασίες καθώς και “προσωπικές επικοινωνίες”δεν χρησιμοποιούνται ως βιβλιογραφική παραπομπή. Άρθρα που έχουν γίνει δεκτά για δημοσί- ευση, μπορούν να χρησιμοποιηθούν βιβλιογραφικά. Στην τελευταία περίπτωση μετά τη συντομογραφία του περιοδικού σημειώνεται η ένδειξη“υπό δημοσίευση”. Αγγλική περίληψη: Περιλαμβάνει τα ονόματα των συγ- γραφέων με κεφαλαία και τον τίτλο της εργασίας στα αγγλικά. Στις πρωτότυπες εργασίες και τις ανασκοπή- σεις πρέπει να έχει έκταση 300-350 λέξεις, ενώ στα υπόλοιπα άρθρα μέχρι 150 λέξεις και προορίζεται για ξενόγλωσσες τεκμηριώσεις. Πρέπει να αναφέρει το σκοπό της εργασίας, τη μέθοδο και το υλικό, τα απο- τελέσματα και τα συμπεράσματα. Στις ανασκοπήσεις πρέπει να αναφέρονται όλα τα κεφάλαια που θίγονται και τα βασικά συμπεράσματα. Αρίθμηση κεφαλαίων σε ανασκοπήσεις, επίκαιρα θέ- ματα: Τα άρθρα αυτά κεφαλοποιούνται. Όλα τα κεφά- λαια αριθμούνται με αραβικούς αριθμούς 1, 2, 3, κλπ. Τα υποκεφάλαια φέρουν τον αριθμό του αρχικού κε- φαλαίου, τελεία και ακολουθεί ο αριθμός του υποκεφα- λαίου. 1.1., 1.2. ή 1.1.1., 1.2.1. κ.ο.κ. ΠΙΝΑΚΕΣ Δακτυλογραφούνται με διπλό διάστημα. Αριθμούνται με τη σειρά που εμφανίζονται στο κείμενο με αραβι- κούς αριθμούς. Πρέπει να φέρουν περιεκτική σύντομη λεζάντα, ώστε για την κατανόησή τους να μην είναι απαραίτητη η αναφορά του αναγνώστη στο κείμενο. Κάθε στήλη φέρει επεξηγηματική σύντομη επικεφαλί- δα. Οι επεξηγήσεις των συντομογραφιών, καθώς και οι λοιπές διευκρινήσεις γίνονται στο τέλος του πίνακα. ΕΙΚΟΝΕΣ Εφ’ όσον χρησιμοποιούνται φωτογραφίες ασθενών, το πρόσωπό τους δεν πρέπει να ξεχωρίζεται. Στην αντίθε- τη περίπτωση επιβάλλεται έγγραφη συγκατάθεση του ασθενούς για τη δημοσίευση της φωτογραφίας. Όλες οι εικόνες αναφέρονται στο κείμενο και αριθμούνται με αραβικούς αριθμούς. Διαφάνειες γίνονται επίσης δεκτές. Ονοματολογία και μονάδες μέτρησης: Οι συγγραφείς των ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΩΝ ΧΡΟΝΙΚΩΝ πρέπει να χρη- σιμοποιούν τους παγκόσμια παραδεκτούς τίτλους και τις μονάδες μετρήσεων του SI. Για λεπτομέρειες βλέπε ΙΑΤΡΙΚΗ 1980, 37: 139. Διόρθωση τυπογραφικών δοκιμίων: Πραγματοποιείται μία μόνο φορά από τους συγγραφείς. Εκτεταμένες με- ταβολές δεν γίνονται δεκτές. ΑΝΑΤΥΠΑ Απαγορεύεται η φωτογραφική αναπαραγωγή των δημοσιευμένων εργασιών. Η προμήθεια από τους συγγραφείς ανατύπων γίνεται αποκλειστικά από τον εκδοτικό οίκο που συνεργάζεται η Ελληνική Οφθαλ- μολογική Εταιρεία. Οι συγγραφείς επιβαρύνονται με το κόστος τους, ενώ τα ανάτυπα παραγγέλλονται κατά το χρόνο διόρθωσης των δοκιμίων.
  • 7. ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ (Συνεχής έκδοση από το 1964) ΙΔΡΥΤΗΣ Γ. ΧΕΙΛΑΡΗΣ (1964-1978) ΕΠΙΤΙΜΟΙ ΔΙΕΥΘΥΝΤΕΣ ΣΥΝΤΑΞΗΣ Σ. ΛΙΑΡΙΚΟΣ (1978-1995) Γ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ (1995-2007) ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΣΥΝΤΑΞΗΣ Δ. ΠΑΠΑΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΥ ΑΝΑΠΛ. ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΣΥΝΤΑΞΗΣ Ν. ΜΑΡΚΟΜΙΧΕΛΑΚΗΣ ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ Η. ΓΕΩΡΓΑΛΑΣ (Αθήνα) Ε. ΓΕΩΡΓΟΠΟΥΛΟΥ (Αθήνα) Ε. ΓΚΟΤΖΑΡΙΔΗΣ (Αθήνα) Α. ΔΑΜΑΝΑΚΙΣ (Αθήνα) Ε. ΔΕΤΟΡΑΚΗΣ (Κρήτη) Π. ΖΑΦΕΙΡΑΚΗΣ (Αθήνα) Α. ΚΑΝΔΑΡΑΚΗΣ (Αθήνα) Α. ΚΑΝΕΛΛΟΠΟΥΛΟΣ (Αθήνα) Β. ΚΟΖΟΜΠΟΛΗΣ (Αλεξανδρούπολη) Κ. ΚΟΥΦΑΛΑ (Αθήνα) Ι. ΛΑΔΑΣ (Αθήνα) Γ. ΜΑΓΚΟΥΡΙΤΣΑΣ (Αθήνα) Ι. ΝΤΟΥΝΤΑΣ (Αθήνα) Τ. ΞΗΡΟΥ (Αθήνα) Δ. ΠΑΝΑΓΙΩΤΙΔΗΣ (Αθήνα) Ι. ΠΑΛΛΗΚΑΡΗΣ (Ηράκλειο) Ε. ΠΑΡΟΙΚΑΚΗΣ (Αθήνα) Τ. ΡΟΤΣΟΣ (Αθήνα) Μ. ΣΤΕΦΑΝΙΩΤΟΥ (Ιωάννινα) Χ. ΤΕΡΖΙΔΟΥ (Αθήνα) Μ. ΤΟΠΟΥΖΗΣ (Θεσσαλονίκη) Ν. ΦΑΡΜΑΚΑΚΗΣ (Πάτρα) Γ. ΧΡΟΥΣΣΟΥ (Αθήνα) ΔΙΕΥΘΥΝΤΕΣ ΣΥΝΤΑΞΗΣ ΤΟΜΕΩΝ N. BECHRAKIS (Αυστρία) E. CAMPOS (Ιταλία) E. GRAGOUDAS (ΗΠΑ) G. KRIEGELSTEIN (Γερμανία) Ph. le HOANG (Γαλλία) C. POURNARAS (Ελβετία) P. SAVINO (ΗΠΑ) L. ZOGRAFOS (Ελβετία) ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ ΤΟΜΟΣ 24 (51) - ΤΕΥΧΟΣ 2ο ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΕΙΣ Σύνδρομο morning glory: Παρουσίαση 6 ασθενών και ανασκόπηση βιβλιογραφίας .......................................... 95 Β. Ν. Παπαστρατηγάκης, Χ. Λιναρδή, Α. Μπαχαρίου ΙΣΤΟΡΙΑ Συνοπτική ιστορία της οφθαλμολογίας. Μέρος Δ2: Από τον μεσαίωνα έως το τέλος του 19ου αιώνα .............................................................................101 Γ. Παλημέρης ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ Profile of eye diseases in a school survey..................... 115 M. Albusifi, F. R. AL Jraiby, S. J. M. Badr, R. J. Prasad ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΜΕΛΕΤΕΣ Prevalence of diabetic retinopathy and its association with nephropathy in patients with diabetes mellitus type 2 and chronic renal failure ................................................................................ 118 E. Kanonidou, V. Konidaris, C. Kanonidou, A. Papagianni, L. Papazisis ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΥΣΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ Διαγνωστική προσπέλαση και αντιμετώπιση ασθενούς με αμφοτερόπλευρο ξανθοκοκκίωμα του οφθαλμικού κόγχου........................................................ 121 Ι. Ασπρούδης, Μ. Κανάρη, Ζ. Γιωτάκη, Ι. Ντούντας, Α. Μπατιστάτου, Σ. Τίγκας
  • 8. ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ ΔΙΟΙΚΗΤΙΚΟ ΣΥΜΒΟΥΛΙΟ ΤΗΣ Ε.Ο.Ε. Ε. ΓΕΩΡΓΟΠΟΥΛΟΥ (Πρόεδρος) Σ. ΠΑΡΟΙΚΑΚΗΣ (Αντιπρόεδρος) Δ. ΠΑΝΑΓΙΩΤΙΔΗΣ (Γεν. Γραμματέας) Τ. ΡΟΤΣΟΣ (Ειδ. Γραμματέας) Π. ΖΑΦΕΙΡΑΚΗΣ (Ταμίας) Σ. ΚΑΜΠΑΝΑΡΟΥ (Μέλος) Γ. ΧΑΡΩΝΗΣ (Μέλος) ΙΔΙΟΚΤΗΣΙΑ ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙΡΕΙΑ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΟ ΣΩΜΑΤΕΙΟ ΜΗ ΚΕΡΔΟΣΚΟΠΙΚΟΥ ΧΑΡΑΚΤΗΡΑ ΟΡΜΙΝΙΟΥ 5, 115 28 - ΑΘΗΝΑ ΤΗΛ: 210 7257 823 - 210 7229 091 ΦΑΞ: 210 7257 823 ΕΡΓΑΣΙΕΣ - ΚΑΤΑΧΩΡΗΣΕΙΣ - ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ ΠΑΠΑΔΕΔΕ ΣΤΕΛΛΑ ΤΗΛ.: 72 57 823 - 72 29 091 KIN: 693-65.60.795 info@eyenet.gr / office@eyenet.gr ΕΤΗΣΙΕΣ ΣΥΝΔΡΟΜΕΣ ΜΕΛΗ Ε.Ο.Ε : ΔΩΡΕΑΝ ΕΙΔΙΚΕΥΟΜΕΝΟΙ : 20 € ΜΗ ΜΕΛΗ Ε.Ο.Ε : 40 € ΙΔΡΥΜΑΤΑ – ΒΙΒΛΙΟΘΗΚΕΣ ΕΞΩΤ.: 100 € ΙΔΡΥΜΑΤΑ – ΒΙΒΛΙΟΘΗΚΕΣ ΕΣΩΤ.: ΔΩΡΕΑΝ ΙΔΙΩΤΕΣ ΕΞΩΤ.: 50 € συν έξοδα αποστολής ΣΕΛΙΔΟΠΟΙΗΣΗ – ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΟ ΑΡΧΕΙΟ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟΥ ΕΝΤΟΠΙΑ – ΣΤΑΥΡΟΣ ΠΑΣΙΡΟΓΛΟΥ & ΣΙΑ Ο.Ε. Χαρ. Τρικούπη 88, 106 80 Αθήνα ΤΗΛ.: 210 36 44 353 E-mail: entopia@hol.gr ΤΥΠΟΓΡΑΦΕΙΟ Β. ΚΑΛΟΓΕΡΟΠΟΥΛΟΣ Λεωφ. Δημοκρατίας 274, Άγιοι Ανάργυροι Τηλ. 210-23.20.312 FOCAL POINTS (Μηνιαία έκδοση της AAO) Αποκλειστικά δικαιώματα μετάφρασης για την Ελλάδα ΕΛΛΗΝΙΚΗ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗ ΕΤΑΙΡΕΙΑ ΜΕΤΑΦΡΑΣΗ ΥΛΙΚΟΥ FOCAL POINTS Α. ΒΕΡΓΑΔΟΣ ΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ FOCAL POINTS Δ. ΠΑΠΑΚΩΝΣΤΑΝΤΙΝΟΥ ΓΡΑΜΜΑΤΕΙΑ Ε.Ο.Ε ΠΑΠΑΔΕΔΕ ΣΤΕΛΛΑ ΟΡΜΙΝΙΟΥ 5, 115 28, ΑΘΗΝΑ ΤΗΛ: 210 7257 823 - 210 7229 091 ΦΑΞ: 210 7257 823 Website : www.eyenet.gr info@eyenet.gr / office@eyenet.gr ΤΡΙΜΗΝΙΑΙΑ ΕΚΔΟΣΗ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ ΑΠΡΙΛΙΟΣ - ΙΟΥΝΙΟΣ 2014 Ασυμπτωματική παρουσία μονήρους αστροκυττώματος αμφιβληστροειδή χωρίς συνοδό οφθαλμική ή συστηματική παθολογία ....... 125 Ε. Κανονίδου, Η. Ζάμπρος, Δ. Μπαλατσούκας Περίπτωση εφήβου με σύνδρομο Laurence-Moon- Bardet-Biedl ............................................................................... 128 Ι. Ασπρούδης, Ι. Κουμπούλης, Π. Ζαφειρόπουλος, Γ. Κίτσος, Σ. Τίγκας ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΣΥΝΕΔΡΙΑ ΑΝΑ ΤΟΝ ΚΟΣΜΟ.......133 WEB SITES ......................................................................................134 ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΑ ΘΕΜΑΤΑ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ Κλινική Προσέγγιση του Νυσταγμού και των Σακκαδικών Ταλαντώσεων....................................................135 Agnes M.F. Wong Εκτρόπιο και Εντρόπιο.............................................................155 Bobby S. Korn Παιδιατρική Ραγοειδίτιδα ......................................................175 Careen Y. Lowder, Breno R, Lima
  • 9. RAFARM Α.Ε.Β.Ε. ΒΙΟΜΗΧΑΝΙΑ ΦΑΡΜΑΚΩΝ Κορίνθου 12, 154 51, Ν. Ψυχικό, Αθήνα, Τηλ.: 210 6776550-1 • Fax: 210 6776552 • e-mail: info@rafarm.gr www.rafarm.gr
  • 10. GREEK ANNALS OF OPHTHALMOLOGY (Since 1964) FOUNDER G. HILLARIS (1964-1978) HONORARY EDITORS IN CHIEF S. LIARIKOS (1978-1995) G. D. PALIMERIS (1995-2007) EDITOR IN CHIEF D. PAPAKONSTANTINOU CO-EDITOR N. MARKOMICHELAKIS EDITORIAL BOARD G. CHROUSSOU (Athens) A. DAMANAKIS (Athens) E. DETORAKIS (Crete) N. FARMAKAKIS (Patra) E. GEORGOPOULOU (Athens) I. GEORGALAS (Athens) E. GOTZARIDES (Athens) A. KANDARAKIS (Athens) A. KANELLOPOULOS (Athens) K. KOUFALA (Athens) B. KOZOMBOLIS (Alexandroupolis) J. LADAS (Athens) G. MAGOURITSAS (Athens) I. NTOUNTAS (Athens) D. PANAGIOTIDES (Athens) J. PALLIKARIS (Iraklion) E. PAROIKAKIS (Athens) Τ. ROTSOS (Athens) M. STEFANIOTOU (Ioannina) C. TERZIDOU (Athens) M. TOPOUZIS (Thessaloniki) T. XIROU (Athens) P. ZAFEIRAKIS (Athens) SECTION EDITORS N. BECHRAKIS (Austria) E. CAMPOS (Italy) E. GRAGOUDAS (USA) G. KRIEGELSTEIN (Germany) Ph. le HOANG (France) C. POURNARAS (Switzerland) P. SAVINO (USA) L. ZOGRAFOS (Swistzerland) GREEK ANNALS OF OPHTHALMOLOGY VOLUME 24 (51) - NUMBER 2 CONTENTS REVIEW Μorning Glory anomaly: A Presentation of 6 patients and Literature review ..........................................95 B.N. Papastratigakis, H. Linardi. Α. Βachariou HISTORY A synopsis of the History of Ophthalmology Part D2: From the Middle ages till the end of 19th Century ...........................................................................................101 G.D. Palimeris EPIDEMIOLOGICAL STUDIES Profile of eye diseases in a school survey.......................115 M. Albusifi, F. R. AL Jraiby, S. J. M. Badr, R. J. Prasad CLINICAL STUDIES Prevalence of diabetic retinopathy and its association with nephropathy in patients with diabetes mellitus type 2 and chronic renal failure ..................................................................................118 E. Kanonidou, V. Konidaris, C. Kanonidou, A. Papagianni, L. Papazisis CASE REPORT Diagnosis and treatment of a patient with bilateral periorbital xanthogranuloma ...........................121 I. Asproudis, M. Kanari, Z. Giotaki, I. Ntiuntas, A. Mpatistatou, S. Tigkas
  • 11. ADMINISTRATIVE BOARD OF THE HOS E. GEORGOPOULOU (President) E. PAROIKAKIS (Vice-President) D. PANAGIOTIDIS (Gen. Secretary) T. ROTSOS (Adj. Secretary) P. ZAFIRAKIS (Treasurer) S. KABANAROU (Member) G. CHARONIS (Member) OWNER - EDITION HELLENIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY NON PROFITABLE SCIENTIFIC SOCIETY 5, Orminiou Str., 115 28 ATHENS TEL: 210 72 57 823 - 210 72 29 091 FAX: 210 72 57 823 PAPERS - ADVERTISEMENTS - INFORMATION Secretary : Ms. S. Papadede TEL.: 210-72 57 823 – 210-72 29 091 FAX: 210-72 57 823 info@eyenet.gr / office@eyenet.gr ANNUAL SUBSCRIPTIONS H.O.S MEMBERS : FREE OF CHARGE NON MEMBERS : 40 € RESIDENTS : 20 € INSTITUTIONS – LIBRARIES : 100 € + SHIPPING COSTS INDIVIDUALS : 50 € + SHIPPING COSTS DTP - PUBLISHING ENTOPIA – STAVROS PASIROGLOU 88 Har. Trikoupi Str., Athens 106 80 ΤEL.: 210 36 44 353 E-mail: entopia@hol.gr PRINTING OFFICE B. KALOGEROPOULOS 274 Dimokratias Ave., Agioi Anargiroi TEL: 210 23 20 312 FOCAL POINTS (Monthly publication of the AAO) Exclusive translation rights for Greece: HELLENIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY TRANSLATION OF FOCAL POINTS A. VERGADOS SCIENTIFIC SUPERVISION OF FOCAL POINTS D. PAPAKONSTANTINOU H.O.S SECRETARIAT PAPADEDE STELLA 5, Orminiou Str., 115 28 ATHENS TEL: 210 72 57 823 - 210 72 29 091 FAX: 210 72 57 823 Website : www.eyenet.gr info@eyenet.gr / office@eyenet.gr PUBLISHED QUARTERLY BY THE HELLENIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY APRIL - JUNE 2014 CONTENTS Incidential isolated occurrence of retinal astrocytoma without other ocular or systemic comorbidity ..................................................................................125 E. Kanonidou, I. Zabros, D. Balatsoukas Teenager with Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome........................................................................................128 I. Asproudis, I. Koumpoulis, P. Zafeiropoulos, G. Kitsos, S. Tigas OPHTHALMOLOGY CONGRESSES AROUND THE WORLD.............................................................................................133 WEB SITES ......................................................................................134 FOCAL POINTS A Practical Approach to Nystagmus and Saccadic Oscillations ...................................................................................135 Agnes M.F. Wong Ectropion and Entropion ........................................................155 Bobby S. Korn Pediatric Uveitis ..........................................................................175 Careen Y. Lowder, Breno R. Lima
  • 12. Λεωφ. Κηφισίας 48-50, 115 26 Αθήνα Τηλ.: 210 7473300, Fax: 210 7473500
  • 13. Η μη ορθή χρήση φαρμάκων μπορεί να έχει σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία Ο ΕΟΦ συμβουλεύει το κοινό: Ο ΕΟΦ στηρίζει τον γιατρό. Στηρίξτε κι εσείς την εκστρατεία του ΕΟΦ. Εμπιστευθείτε τα γενόσημα, χορηγήστε στους ασθενείς σας φάρμακα με χαμηλό κόστος, όπου μπορείτε, και εξοικονομήστε πόρους για να μπορείτε να χορηγείτε καινοτόμα (υψηλού κόστους) φάρμακα, όπου είναι απαραίτητα.
  • 14. 95ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Σύνδρομο morning glory: Παρουσίαση 6 ασθενών και ανασκόπηση βιβλιογραφίας Β. Ν. ΠΑΠΑΣΤΡΑΤΗΓΑΚΗΣ1 , Χ. ΛΙΝΑΡΔΗ2 , Α. ΜΠΑΧΑΡΙΟΥ1 1 τ. Δ/ντής Οφθαλμολογικού Τμήματος, Γ. Ν. Αθηνών «Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» 2 Δ/ντρια Οφθαλμολογικού Τμήματος, Γ. Ν. Αθηνών «Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ» ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ 2: 95-100, 2014 Εστάλη προς δημοσίευση 27/03/2014 Σκοπός: Οι συγγραφείς παρουσιάζουν 6 ασθε- νείς με σύνδρομο morning glory, το οποίο χα- ρακτηρίζεται από συγγενή χωνοειδή κοίλανση του οπισθίου τμήματος του βυθού, στην οποία εμπλέκεται ο οπτικός δίσκος. Επιπλέον, στο άρ- θρο αυτό γίνεται βιβλιογραφική ανασκόπηση του σπανίου αυτού συνδρόμου. Μέθοδος: Η εξέταση των ασθενών περιελάμβα- νε πλήρη οφθαλμολογικό έλεγχο, οπτικό πεδίο, φωτογράφιση βυθού και φλουοροαγγειογρα- φία. Συμπέρασμα: Στο σύνδρομο morning glory, παρά τις παραλλαγές που εμφανίζει η εικόνα του οπτικού δίσκου, η διάγνωση δεν προβληματίζει. Στη μελέτη αυτή οι ασθενείς με οπτική οξύτητα κάτω του 0.1 παρουσίαζαν κεντρικό σκότωμα, και 5 στους 6 ασθενείς εμφάνιζαν εξωτροπία αντί εσωτροπίας που είναι το σύνηθες. Οφθαλμοσκο- πικά, 2 ασθενείς εμφάνιζαν μερική συμμετοχή της ωχράς εντός της κοιλότητας του ενσωματω- μένου οπτικού δίσκου. Η φλουοροαγγειογραφία επί μιας περιπτώσεως, έδειξε μη πλήρωση των περιφερικών αγγείων του αμφιβληστροειδούς. Θεωρούμε ότι η συχνότητα, με την οποία απαντά το εύρημα αυτό, δεν δύναται να εκτιμηθεί στο σύνδρομο morning glory, επειδή η αγγειογρα- φία, ως επί το πλείστο, εστιάζεται μόνο επί του οπτικού δίσκου. Επίσης, στο άρθρο αυτό, αναφέ- ρονται κύρια θέματα που άπτονται του συνδρό- μου αυτού, όπως είναι οι συσχετιζόμενες οφθαλ- μικές και συστηματικές συγγενείς ανωμαλίες, η αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς οι συσπά- σεις του οπτικού δίσκου και η παθογένεια. Λέξεις Ευρετηρίασης: ανωμαλία οπτικού δί- σκου morning glory, συσπάσεις οπτικού δίσκου, αποκόλληση αμφιβληστροειδούς, κρανιοεγκε- φαλικές ανωμαλίες, φλουοροαγγειογραφία. Μorning Glory anomaly: A Presentation of 6 patients and Literature review B.N. PAPASTRATIGAKIS1 , H. LINARDI2 . Α. ΒΑCHARIOU1 1 ex. Consultant, Ophthalmology Dpt., Gen. Hosp. of Athens «EVANGELISMOS» 2 Consultant, Ophthalmology Dpt., Gen. Hosp. of Athens «EVANGELISMOS» Purpose: The author presents 6 patients with morning glory syn- drome, characterized by a congenital funnel-shaped excavation of the posterior fundus, in which the optic disc is incorporated. Fur- thermore, the article provides a review of the literature regarding this rare condition. Methods: Patients evaluation included: full clinical ophthalmic examination, visual fields testing, fundus photography and fluo- rescein angiography. Conclusion: In morning glory syndrome, although the appear- ance of the optic disc varies, diagnosis is always made with safety. In our study, patients with visual acuity less than 0.1 had central scotoma and five out of six were presented with exotropia, instead of esotropia which statistically is the common finding. Ophthal- moscopically, in 2 patients the macula was partially incorporated into the excavation of the disc anomaly (macular capture). Fluo- rescein angiography performed in one patient showed peripheral retinal vascular non perfusion. We suggest that incidence of this finding can be evaluated, because angiography in morning glory syndrome, nearly always, is focused on the optic disc. Moreover, in this article we discuss some major aspects of this syndrome, in- cluding associated ocular and non ocular congenital anomalies, retinal detachment, contractile movements of the optic disc and pathogenesis. Key words: congenital optic disc anomaly morning glory, optic disc contractions, retinal detachment, craniocerebral anomalies, fluorescein angiography. Aνασκόπηση
  • 15. 96 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Β. Ν. ΠΑΠΑΣΤΡΑΤΗΓΑΚΗΣ ΚΑΙ ΣΥΝ ΕΙΣΑΓΩΓΗ Τ ο σύνδρομο morning glory αποτελεί συγγενή χωνοειδή κοίλανση του οπισθίου τμήματος του βυθού, στην οποία εμπλέκεται ο οπτικός δίσκος.1 Η ονομασία του συνδρόμου αυτού δόθηκε από τον Κindler το 1970,2 εξ αιτίας της ομοιότητας που παρου- σιάζειοανώμαλοςοπτικόςδίσκοςμετοάνθοςmorning glory, γνωστό στη χώρα μας ως «καμπανούλα». Η δυ- σπλασία αυτή αναφέρεται και ως “ανωμαλία οπτικού δίσκου morning glory”, εξ όσων δε γνωρίζουμε, είναι η πρώτη αναφορά του συνδρόμου αυτού στην Ελληνική βιβλιογραφία. Στο άρθρο αυτό παρουσιάζουμε τα λει- τουργικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά έξι ασθε- νών με σύνδρομο morning glory, και προβαίνουμε σε ανασκόπηση της βιβλιογραφίας επί όλων των θεμάτων που άπτονται του συνδρόμου αυτού. ΥΛΙΚΟ ΚΑΙ ΜΕΘΟΔΟΣ Έξι ασθενείς με σύνδρομο morning glory, άνευ κρα- νιοεγκεφαλικών ανωμαλιών, εξετάστηκαν στο τμήμα Φλουοροαγγειογραφίας του Οφθαλμιατρείου Αθηνών την δεκαετία του 70΄και 80΄και στα Εξωτερικά Ιατρεία του Γενικού Νοσοκομείου Αθηνών «Ο ΕΥΑΓΓΕΛΙΣΜΟΣ». Άπαντες υποβλήθηκαν στον ακόλουθο οφθαλμολογι- κό έλεγχο: οπτική οξύτητα, κινητικότητα οφθαλμών, μελέτη και φωτογράφιση βυθού. Επιπλέον, εξ αυτών, ο ένας σε φλουοροαγγειογραφία και οι πέντε σε αδρό έλεγχο οπτικού πεδίου. Μετά την πρώτη αυτή εξέταση, δεν είχαμε την ευκαιρία να εξετάσουμε εκ νέου τους ασθενείς αυτούς. ΑΠΟΤΕΛΕΣΜΑΤΑ Η ηλικία των ασθενών κυμαινόταν μεταξύ 8 και 17 ετών, με σημαντική υπεροχή του γυναικείου φύλου. Η ανωμαλία του οπτικού δίσκου ήτο ετερόπλευρη η δε οπτική οξύτητα κυμαινόταν μεταξύ 3/10 έως και κάτω του 1/10 με διόρθωση από -6 έως +2 βαθμούς σφαιρώ- ματος και ελαφρού αστιγματισμού. Εξωτροπία παρου- σίαζαν 5 ασθενείς και εσωτροπία ένας, εις δε τον έλεγ- χο του οπτικού πεδίου, βρέθηκε διεύρυνση της τυφλής κηλίδας σε τρείς ασθενείς και κεντρικό σκότωμα σε δύο (Πίνακας 1). Σε όλους τους ασθενείς, ο έτερος οφθαλ- μός ήταν φυσιολογικός με οπτική οξύτητα 10/10, χωρίς διόρθωση ή με μυωπική διόρθωση μικρού βαθμού. Η οφθαλμοσκοπική εικόνα των περιστατικών μας, καίτοι εποίκιλε, παρουσίαζε τυπικά χαρακτηριστικά ευ- ρήματα του συνδρόμου morning glory (Εικ.1). O οπτι- κός δίσκος ήταν διευρυμένoς και φαινόταν να εισέχει ή και να προβάλλει εντός χωνοειδούς περιθηλαίας κοι- λότητας, περιβαλλόμενος από χρωστικό δακτύλιο χο- ριοαμφιβληστροειδικής αλλοίωσης. Σε μία περίπτωση, ο οπτικός δίσκος, εντός της περιθηλαίας κοιλάνσεως περιβαλλόταν από χοριοαμφιβληστροειδική ατρο- φία (Εικ.1στ). Το κεντρικό τμήμα του οπτικού δίσκου καλυπτόταν από λευκό ιστό γλοίας δίκην θυσάνου, ο οποίος απέκρυπτε τα υποκείμενα κεντρικά αγγεία του αμφιβληστροειδούς, ενώ μεγάλος αριθμός αγγειακών κλάδων αναδυόταν ακτινοειδώς στο περιφερικό τμή- μα του δίσκου. Ενίοτε, τα αγγεία κατά την ανάδυσή τους έφεραν περιχειρίδες (Εικ.1α, 1δ και 1στ) η δε δι- άκριση μεταξύ αρτηριών και φλεβών δεν ήτο πάντοτε εφικτή. Σε δύο περιπτώσεις υπήρχε μερική συμμετοχή της ωχράς εντός της περιθηλαίας κοιλότητας (Εικ.1α και 1στ). Φλουοροαγγειογραφία πραγματοποιήθηκε επί μίας περιπτώσεως (Εικόνα 2 και αντίστοιχη έγχρωμη Εικόνα 1α). Από τις πρώιμες φάσεις της αγγειογραφίας (Εικ. 2α και 2β) μέχρι και τη φλεβική, παρατηρήθηκε βαθμιαία χρώση του οπτικού δίσκου και της περιθηλαίας αλλοί- ωσης, καθώς και φυσιολογική πλήρωση των κεντρικών αγγείων του αμφιβληστροειδούς. Στην όψιμη φλεβική φάση κατεγράφη έντονος υπερφθορισμός του οπτι- κού δίσκου (Εικ.2α), και μη πλήρωση των περιφερικών αγγείων του αμφιβληστροειδούς (Εικ.2β). Η λήψη πε- ραιτέρω φάσεων δεν κατέστη δυνατή. ΣΥΖΗΤΗΣΗ – ΑΝΑΣΚΟΠΗΣΗ ΕπιδημικάκαιΛειτουργικάΧαρακτηριστικά.Τοσύν- δρομο morning glory στο πλείστον των περιπτώσεων παρατηρείται ετερόπλευρα1,3 και απαντά περισσότερο συχνά στο γυναικείο φύλο και σπανίως στους Αφροα- μερικανούς.4,5,6 Επίσης, πλην ελάχιστων εξαιρέσεων, το σύνδρομο αυτό δεν εμπλέκεται σε πολυσυστηματική γενετική πάθηση,5 ενώ, ενίοτε, συσχετίζεται με διάφο- ρες κρανιοεγκεφαλικές ανωμαλίες. Στους ασθενείς αυτούς η οπτική οξύτητα συνήθως κυμαίνεται μεταξύ 1/10 και μέτρησης δακτύλων, καίτοι, σε ορισμένες περιπτώσεις, η όραση δύναται να φθάσει μέχρι τα 10/10 ή, αντιθέτως, και σε απώλεια αντίληψης φωτός. Επειδή επί αμφοτεροπλεύρου εντοπίσεως της ανωμαλίας του οπτικού δίσκου η οπτική οξύτητα τεί- νει να είναι πλησίον του φυσιολογικού, εικάζεται ότι, στις ετερόπλευρες περιπτώσεις, κάποιος βαθμός λει- τουργικής αμβλυωπίας συμβάλλει στην απώλεια της όρασης.7 Ως εκ τούτου, στην ετερόπλευρη ανωμαλία morning glory, συνιστάται θεραπεία της αμβλυωπίας, και εφόσον οι ασθενείς είναι παιδιά μικρής ηλικίας ή και βρέφη. Στραβισμός παρατηρείται στο 70% των ασθενών, εκ των οποίων τα 3/4 παρουσιάζουν εσωτροπία και το υπόλοιπο 1/4 εξωτροπία.4 Σε αντίθεση με τη δική μας μελέτη, οι 4 από τους 5 ασθενείς παρουσίαζαν εξωτρο- πία. Ο έλεγχος του οπτικού πεδίου έδειξε ότι, στους ασθε-
  • 16. 97ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΣΥΝΔΡΟΜΟ MORNING GLORY νείς με κεντρικό σκότωμα η οπτική οξύτητα ήταν πολύ χαμηλή (< 1/10), ενώ, σε όσους παρουσίαζαν διεύρυν- ση της τυφλής κηλίδας του Mariot, η κεντρική όραση ανερχόταν από 1/10 έως και 3/10 (Πίνακας 1). Οφθαλμοσκοπική εικόνα. H διάγνωση του συνδρό- μου morning glory δεν προβληματίζει και βασίζεται στα ακόλουθα κύρια χαρακτηριστικά:1,2,4 α) διευρυμέ- νος οπτικός δίσκος, ο οποίος φαίνεται να εισέχει ή και να προβάλλει εντός κοιλάνσεως του οπισθίου τμήμα- τος του βυθού,8 β) λευκός θύσανος ινογλοιακού ιστού, εντοπιζόμενος στο κέντρο του δίσκου, γ) πολλαπλοί αγγειακοί κλάδοι, οι οποίοι αναδύονται από το περι- φερικό τμήμα του οπτικού δίσκου και δ) περιθηλαίος δακτύλιος χοριοαμφιβληστροειδικής αλλοίωσης που φέρει χρωστική (Εικ.1). Η ποικιλομορφία, την οποία εμφανίζει ο οπτικός δίσκος εξαρτάται από την έκταση που καταλαμβάνει η κεντρική γλοία, καθώς και από την απόχρωση του νευρικού ιστού που την περιβάλλει. Η μερική ή ολική συμμετοχή της ωχράς εντός της περιθη- λαίας κοιλότητας (macular capture) δεν είναι ασυνήθης (Εικ. 1α και 1στ). Η αδυναμία διακρίσεως των αρτηρι- ών από τις φλέβες, ιδιαίτερα των μικρών αγγειακών κλάδων, είναι συνήθης. Άλλα ιδιαίτερα ευρήματα του συνδρόμου morning glory είναι η βραχεία πορεία των περιχειρίδων που φέρουν τα αγγεία κατά την ανάδυσή τους από τον οπτικό δίσκο (Εικ.2α, 2δ, και 2στ), καθώς και οι αρτηριοφλεβικές αναστομώσεις πέριξ αυτού.9 Φλουοροαγγειογραφία. Στο σύνδρομο morning glory η φλουοροαγγειογραφία είναι φυσιολογική με εξαίρεση τον υπερφθορισμό του οπτικού δίσκου λόγω χρώσης της κεντρικής γλοίας, καθώς και του περιθη- λαίου χοριοαμφιβληστροειδικού δακτυλίου από την φλουορεσεΐνη1 (Εικ.2γ). Στην περίπτωση της ασθενούς μας, η μη πλήρωση (non perfusion) των περιφερικών αγγείων του αμφιβληστροειδούς θεωρείται από μερι- κούς συγγραφείς ως σπάνιο εύρημα10 (Εικ.2δ). Ωστό- Εικόνα 1. Οφθαλμοσκοπικάχαρακτηριστικάσυνδρόμουmorningglory. α. – στ. Διευρυμένοςοπτικόςδίσκοςεντόςκοιλάνσεως,περιβαλλόμενος απόχρωστικόδακτύλιοχοριοαμφιβληστροειδικήςαλλοίωσης.Οοπτικός δίσκοςκεντρικάφέρειλευκόιστόγλοίας,ενώστηπεριφέρειάτου αναδύονται αμφιβληστροειδικοίαγγειακοίκλάδοι.α, δ, στ. Ενίοτε,κατά τηνανάδυσήτουςτααγγείαφέρουνπεριχειρίδες.a, στ. Συμμετοχή τμήματοςτηςωχράςεντόςτηςπεριθηλαίαςαλλοίωσης. στ. Επίμιας περιπτώσεωςοοπτικόςδίσκος,εντόςτηςκοιλάνσεως,περιεβάλλεταιαπό χοριοαμφιβληστροειδικήατροφία.
  • 17. 98 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Β. Ν. ΠΑΠΑΣΤΡΑΤΗΓΑΚΗΣ ΚΑΙ ΣΥΝ σο, θεωρούμε ότι η συχνότητα με την οποία απαντά το εύρημα αυτό δεν δύναται να εκτιμηθεί στο σύνδρομο morning glory, επειδή η αγγειογραφία, ως επί το πλεί- στο, εστιάζεται μόνο επί του οπτικού δίσκου και της ωχράς. Συσχετιζόμενες οφθαλμικές ανωμαλίες. Στο σύν- δρομο morning glory περιγράφονται διάφορες συμπα- ρομαρτούσες ή, μεταγενέστερα εκδηλούμενες, οφθαλ- μικές ανωμαλίες, στις οποίες περιλαμβάνονται: ο στρα- βισμός, ο καταρράκτης, το κολόβωμα του φακού, η ανιριδία, ο μικρόφθαλμος, το αιμαγγείωμα βλεφάρου, το Duane retraction syndrome, η υπαμφιβληστροει- δική νεοαγγείωση και η αποκόλληση του αμφιβλη- στροειδούς.11,12 H υπαμφιβληστροειδική νεοαγγείωση αναπτύσσεται εντός της χρωστικής ζώνης πλησίον του ανώμαλου οπτικού δίσκου,13,14 η δε αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς αποτελεί την πλέον συχνή και σο- βαρή επιπλοκή του συνδρόμου morning glory. Αποκόλληση του αμαφιβληστροειδούς. Η αποκόλ- ληση του αμφιβληστροειδούς παρατηρείται στο 1/3 των ασθενών με σύνδρομο morning glory, η οποία όμως, ενίοτε, αποκαθίσταται αυτόματα επί απουσίας συμφύσεων.4,15 Η προέλευση του υπαμφιβληστροειδι- κού υγρού δεν έχει διευκρινιστεί. Ωστόσο, θεωρείται ότι αυτό, ενδεχομένως, προέρχεται είτε από το εγκε- φαλονωτιαίο υγρό του υπαραχνοειδούς χώρου ή από υγρό της υαλοειδικής κοιλότητας.4,16 Ενίοτε, παρα- τηρούνται ρωγμές πλησίον του οπτικού δίσκου ή και εντός των περιφερικών του ορίων, οι οποίες, όμως, δεν καθίστανται πάντοτε ορατές όταν καλύπτονται από συμπαγείς συμφύσεις υαλοειδούς ή ινογλοιακού ιστού προερχομένου από τον οπτικό δίσκο.15,17 Οι αποκολλή- σεις του αμφιβληστροειδούς στην ανωμαλία morning glory αντιμετωπίζονται με οπισθία υαλοειδεκτομή, λύση των συμφύσεων, εξαίρεση του ινογλοιακού ιστού από την επιφάνεια του οπτικού δίσκου και επιπωματι- σμό με αέριο μακράς διάρκειας.18,19 Συσπάσειςοπτικούδίσκου.Οισυσπάσεις (Contractile movents) του οπτικού δίσκου αποτελούν ιδιάζον, αλλά και σπάνιο κλινικό σημείο, το οποίο απαντά στο κολό- βωμα του οπτικού δίσκου, στο περιθηλαίο σταφύλω- μα και στο σύνδρομο morning glory. Πρόκειται περί εναλλασσομένων κινήσεων σύσπασης και διαστολής του οπτικού δίσκου, με βραχεία παύση μερικών δευτε- ρολέπτων μεταξύ των.20.21,22 Οι πιθανοί μηχανισμοί των κινήσεων αυτών κατατάσσονται σε δύο κατηγορίες: α) μηχανισμός εξισορρόπησης της πιέσεως και β) μηχα- νισμός της μυϊκής σύσπασης.23 Ο Pollock1 πιθανολογεί την ύπαρξη ανώμαλης επικοινωνίας μεταξύ του υπα- ραχνοειδούς και του περιβάλλοντος τον οπτικό δίσκο υπαμφιβληστροειδικού χώρου. Ως εκ τούτου, σε περί- πτωση στιγμιαίων μεταβολών της ισορροπίας της πιέ- σεως μεταξύ των δύο αυτών χώρων, δημιουργείται ροή υγρού κατά μήκος του οπτικού νεύρου. Αποτέλεσμα του μηχανισμού αυτού είναι κινήσεις συστολής και δια- στολής του οπτικού δίσκου, καθώς ελαφρά περιθηλαία υπέγερση του αμφιβληστροειδούς. Στο περιστατικό του Pollock1 οι συσπάσεις αυτές παρατηρήθηκαν κατά τη στιγμή της ταχείας φωτογράφισης του πάσχοντος οφθαλμού. Το παράδοξο είναι ότι κινήσεις σύσπασης και διαστολής του οπτικού δίσκου δεν παρατηρήθη- καν κατά την εξέταση του βυθού με το έμμεσο οφθαλ- μοσκόπιο. Ο μηχανισμός της μυϊκής σύσπασης προ- τάθηκε από διάφορους συγγραφείς. Οι μύες, οι οποίοι ενοχοποιούνται για τη σύσπαση του οπτικού δίσκου είναι: α) αταβιστικός οφθαλμικός μυς κατά μήκος του οπτικού νεύρου23 και β) έκτοπος λείος μυϊκός ιστός του ακτινωτού σώματος ή της ίριδος, στο οπίσθιο τοίχωμα του σκληρού, ο οποίος συσπάται υπό την επήρεια χο- ληνεργικών νευρώνων του παρασυμπαθητικού μετά από έντονο φωτεινό ερέθισμα στον έτερο οφθαλμό.24 Συσχετιζόμενες κρανιοεγκεφαλικές συγγενείς ανω- μαλίες.25 Το σύνδρομο morning glory, ενίοτε, συσχε- τίζεται με διάφορες σπάνιες κρανιοεγκεφαλικές συγ- γενείς ανωμαλίες, στις οποίες περιλαμβάνονται: η δι- Εικόνα 2.Φλουοροαγγειογραφίασυνδρόμουmorningglory (ΟφθαλμοσκοπικήΕικόνα1α).α,β. Πρώιμεςφάσειςαγγειογραφίαςμε έναρξηφθορισμούοπτικούδίσκουκαιπεριθηλαίαςαλλοίωσης.γ,δ. Όψιμη φλεβικήφάσηαγγειογραφίαςμευπερφθορισμόοπτικούδίσκουκαιμη πλήρωσηπεριφερικώναγγείωναμφιβληστροειδούς.
  • 18. 99ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΣΥΝΔΡΟΜΟ MORNING GLORY ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ ασφινοειδής εγκεφαλοκοίλη, η ομόπλευρος ενδοκρά- νιος αγγειακή δυσγενεσία (υποπλασία καρωτίδων και κυρίων εγκεφαλικών αρτηριών με ή άνευ συνδρόμου Moyamoya), το ομόπλευρο στοματοπροσωπικό αιμαγ- γείωμα, η νευροϊνωμάτωση και το σύνδρομο Okihito). Παθογένεια. Τα αίτια της ανωμαλίας morning glory δεν έχουν εισέτι διευκρινιστεί. Μερικοί συγγραφείς υποστηρίζουν ότι η ανωμαλία αυτή αποτελεί μορφή κολοβώματος.26,27 Άλλοι ερευνητές, βασιζόμενοι στα οφθαλμοσκοπικά ευρήματα, όπως είναι η παρουσία ινογλοιακού θυσάνου στο κέντρο του οπτικού δίσκου, και ανωμάλων αγγείων, καθώς και στα ιστολογικά απο- τελέσματα, όπως είναι η εντόπιση πέριξ του οπτικού δίσκου, λιπώδους ιστού και λείων μυϊκών ινών εντός του σκληρού, εικάζουν, ότι η ανωμαλία morning glory, ενδεχομένως, είναι το αποτέλεσμα πρωτοπαθούς δια- ταραχής του μεσεγχύματος, ή μιας ανωμαλίας, η οποία είναι απότοκος της σχετικής αύξησης μεταξύ μεσοδέρ- ματος και εξωδέρματος.28,29 Τέλος, ο Pollock1 υποστη- ρίζει ότι, κατά την εμβρυογένεση το περιφερικό άκρο του οπτικού μίσχου σχηματίζει μία ανώμαλη χωνοειδή διεύρυνση, με αποτέλεσμα ο αυλός εισόδου εντός της κοιλότητας του οπτικού κυστιδίου να καθίσται και αυ- τός ανώμαλα διευρυμένος. Η αδυναμία διευκρινίσεως των αιτίων του συνδρόμου morning glory οφείλεται στην απουσία φωτογραφικού υλικού από ιστοπαθολο- γικές μελέτες που είχαν πραγματοποιηθεί παλαιότερα. 28,29,30,31,32,33 1. Pollock S. The morning glory disc anomaly: contractile movement, clas- sification, and embryogenesis. Docum Ophthalmol 1987, 65:439-460. 2. Kindler P. Glory morning syndrome: Unusual congenital optic disc anom- aly. Am J Ophthalmol 1970, 69:376- 384. 3. Beyer WB, Quenser RM, Osher RH. Morning glory syndrome: a functional analysis including fluorescein angiog- raphy, ultrasonography and compu- terized tomography. Ophthalmology 1982, 89:1362-1364. 4. Haik BG, Greenstein SH, Smith ME, et al. Retinal detachment in the morn- ing glory syndrome. Ophthalmology 1984, 91:1638-1647. 5. Prats Vinas JM, Martiez Gonzales MJ, Garcia Ribes A, et al. Callosal agen- esis, chorioretinal lacunae, absence of infantile spasms and normal devel- opment. Aicardi syndrome without epilepsy. Dev Med Child Neurol 2005, 47:419 - 420. 6. Storm RL, PeBenito R. Bilateral optic nerve aplasia associated with hy- droencefaly. Ann Ophthalmol 1984, 16:988-992. 7. Kushner BJ. Functional amblyopia as- sociated with abnormalities of the optic nerve. Arch Ophthalmol 1985, 102:683-685. 8. Jonas JB, Koniszewski G, Naumann GO. Morning glory syndrome and Handmann΄s anomaly in congeni- tal macropapilla. Extreme variants of confluent optic pits. Klin Monatsbl Augenheilkd 1989, 195:371-374. 9. Brodsky MC, Wilson RC. Retinal arte- riovenous communications in the- morning glory disc anomaly. Arch Ophthalmol 1995, 11:410-411. 10. Pojanapon D, Kaliki S, Shields CL, Shields JA. Morning glory disc anoma- ly with peripheral retilal non perfusion in 4 consecutive cases. Arch Ophthal- mol 1987, 130(10): 1327-1330. 11. Hope-Rose M, Johnston SS. The morn- ing glory syndrome associated with sphenoethmoidal encephalocelle. Ophthalmic Pediatric Genet. 1990; 2(2):147- 153. 12. Debney S,Vingrys AJ. Case report: the morning glory syndrome. Clin Exp Op- tom. 1990; 73(1):31-35. 13. Dailey JR, Cantore WA, Gardner TW. Peripapillary chorioretinal vascular membrane associated with an op- tic disc coloboma. Arch Ophthalmol 1993, 111:1833- 1836. 14. Sobol WM, Bratton AR, Rivers MB et al. Morning glory disc syndrome associ- ated with subretinal neovasculariza- tion. Am J Ophthalmol 1990, 110:93- 94. 15. Chang S, Gregory-Roberts, Chen R. Retinal detachment associated with optic disc colobomas and morning glory syndrome. Eye 2012, 26:494-500 16. Chang S, Haik BG, Ellsworth RM et al. Treatment of total retinal detachment in morning glory syndrome. Am J Ophthalmol 1984, 97:596-600 17. Ho Cl, Wei LC. Rhegmatogenous reti- nal detachment in morning glory syn- drome, pathogenesis and treatment. Int Ophthalmol 2002, 24:21-24 18. Bartz-Scsmidt KU, Heimann K. Patho- genesis of retina detachment associ- ated with morning glory syndrome. Int Ophthalmol 1995, 19:35-38 19. Ho TC, Tsai PC, Chen MS, Lin LL. Optic coherence tomography in the detec- tion of retinal break and management of retinal detachment in morning glo- ry syndrome. Acta Ophthalmologica Scandinavica 2006, 84:225-227. 20. Cennamo G, Grecchio G, Iaccarino G, Forte R, Cennamo G. Evaluation of morning glory syndrome with spec- tral optical coherence tomography and echography. Ophthalmology 2010, 117:1269-1273. 21. Lee JE, Kim KH, Park HJ, Lee SJ. Morn- ingglorydiskanomalyacomputerized analysis of contractile movements with implications for pathogenesis. J AAPOS 2009, 13:403-405. 22. Brodsky MC. Contractile morning glo- ry disc causing transient monocular blindness in a child. Arch Ophthalmol 124:1199-1201. 23. Wise Jb, Maclean AL, Gass DM. Con- tractile peripapillary staphyloma. Arch Ophthalmol 1966, 75: 626-630. 24. Sawada Y, Fujiwara T, Yoshitomy T. Morning glory disc anomaly with contractile movements. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2012, 250:1693- 1695. 25. Brodsky MC. Congenital optic disc anomalies: morning glory syndrome. In Pediatric Neuro-Ophtalmology, chap. 2. Springer 2010, pp. 67-71. 26. Gardner TW, Ζaparackas ZG, Naidish
  • 19. 100 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Β. Ν. ΠΑΠΑΣΤΡΑΤΗΓΑΚΗΣ ΚΑΙ ΣΥΝ TP. Congenital optic nerve colobo- mas: CT demonstration. J Comp Ass Tomog 1984; 8:95-102. 27. Mafee MF, Jampol LM, Langer BG, et al. Computed tomography of optic nerve colobomas, morning glory anomaly, and colobomatous cyst. Radio Clin N Am 1987; 25:693-699. 28. Dempster AG, Lee WR, Forrester JV, et al. The glory morning syndrome: a mesodermal defect ? Ophthalmo- logica 1983; 187:222-230. 29. Traboulsi EI, O’Neil JF. The spectrum in the morphology of the so-called “morning glory disc anomaly”. J Pedi- atr Ophthalmol Strabismus 1988; 25:93-98. 30. Cogan DG. Coloboma of the optic nerve with overlay of the peripapillary retina. Br J Ophthalmol 1978, 62:347- 50. 31. Manschot WA. Μorning glory syn- drome: a histological study. Br J Oph- thalmol 1990, 74: 56-8. 32. Pedler C. Unusual coloboma of the optic nerve entrance. Br J Ophthalmol 1961, 45:803-7. 33. Rack JH, Wright GF. Coloboma of the optic nerve entrance. Br J Ophthalmol 1966, 50:705-9.
  • 20. 101ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Συνοπτική ιστορία της οφθαλμολογίας Γ. Δ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ MD, FRCOphth Eπίτιμου Προέδρου της Ελληνικής Οφθαλμολογικής Εταιρείας ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ 2: 101-114, 2014 Εστάλη προς δημοσίευση 30/05/2014 Ιστορία ΜΕΡΟΣ Δ2: ΑΠΟΤOΝ ΜΕΣΑΙΩΝΑ ΕΩΣΤΟΤΕΛΟΣΤΟΥ 19ου ΑΙΩΝΑ Ο Luis Emile Javal, ο στραβισμός και η Νευροοφθαλ- μολογία. Ο Γαληνός εγνώριζε ότι υπάρχουν 6 μύες για την κίνηση του οφθαλμού , 4 για την οριζόντιο και κάθετο κίνηση και 2 για την περιστροφή, αλλά οι μελέτες του επί των ζώων τον έκαναν να πι- στεύει ότι υπάρχει και ο «ελκτήρας μυς του βολβού» ( Duke Elder). To δόγμα του Γαληνού παρέμεινε επί 13 αιώνες. Ο Vesalius στο έργο του «De Humanis corporis fabrica» το 1543 και ο μαθητής του Fallopius στο έργο του «Observaciones anatomica» το 1561 περιγράφουν λεπτομερώς τους οφθαλμικούς μύες και τον ανελ- κτήρα μυ των βλεφάρων και αρνούνται την ύπαρξη του ελκτήρος μυός του βολβού, ο οποίος υπάρχει στα ζώα. Αργότερα ο G. Zinn (1727-1759) στο έργο του «Descriptio Anatomica Oculi Humani iconibus illustrata» που κυκλοφόρησε το 1755 γράφει οτι οι μύες εκφύονται εκ της κορυφής του κόγχου. Ο Pare σαν θεραπεία του στραβισμού συνιστά την μάσκα που είχε εφεύρει ο Παύλος ο Αιγινήτης ως και γυαλιά από κέρατο με 2 οπές ως και έναν διαστολέα βλεφάρων (speculum oculi)- ίσως για την εγχείρηση. Κατά τον 19ο αιώνα το ενδιαφέρον για τον στραβι- σμό και τις εγχειρήσεις για την διόρθωσή του, αναζω- πυρώθηκε. Ο William Ed. Horner (1793-1853) καθηγη- τής στο Παν. της Πενσυλβανίας ανακαλύπτει τον ομώ- νυμο μυ στα βλέφαρα και περιγράφει και το ομώνυμο σύνδρομο, ο E. Motais ( 1845-1913) περιγράφει στο κλασσικό έργο του, το 1887, εγχειρήσεις στραβισμού και ο G. Stevens απο την Ν.Υ το 1886 εισαγάγει τον όρο «Ετεροφορία» για κάθε διαταραχή της ισορροπίας των μυών. Ο πρώτος ο οποίος προσπάθησε να χειρουργήσει στραβισμό ήταν ο «απατεών» John Taylor ο οποίος ίσως έτεμνε μόνον τον επιπεφυκότα και εκάλυπτε τον άλλοοφθαλμό,μεσαφείςοδηγίεςναμηνανοιχθείπαρά μετά την πάροδο 5-7 ημερών, οπότε θα είχε φύγει από την πόλη και θα εφαίνετο το αρνητικό αποτέλεσμα της εγχειρήσεως. Πραγματική εγχείρηση συγκλίνοντος στραβισμού σε παιδί 7 ετών με «τενοντοτομία», εξε- τέλεσε πρώτος ο Diffenbach (1792-1847), ο οποίος το 1844 έλαβε το βραβείο Monthyan απο την Ακαδημία Επιστημών του Παρισιού, για την επιτυχή εγχείρηση. Και ο A. von Graeffe εκτελούσε τενοντοτομές και μάλι- στα είχε εφεύρει και ενα άγκιστρο στραβισμού. Αλλά εκείνος που πρέπει να θεωρηθεί «ως ο πατήρ των νέων ιδεών επι της παθοφυσιολογίας του στρα- βισμού ως και της θεραπείας του» είναι ο Luis Emile Javal. Γεννήθηκε στο Παρίσι στις 9-5-1839.Ο πατέρας του ήταν επιτυχημένος βιομήχανος και τραπεζίτης. Εξε- λέγη επανειλημμένως βουλευτής, η δε μητέρα του Augusta von Laemmel κατήγετο από μια από τις πλέ- ον διάσημες οικογένειες της Αυστρίας με οικογενεια- A synopsis of the History of Ophthalmology Part D2: From the Middle ages till the end of 19th Century. G.D. PALIMERIS MD, FRCOphth Honorary President of Hellenic Ophthalmological Society
  • 21. 102 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Γ. Δ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ κές σχέσεις με τον βασιλέα της Βαυαρίας. Ο L .E. Javal παντρεύτηκε την Mari Ellisen το 1867 και απέκτησε 5 παιδιά, η δε εγγονή του ήταν διάσημη φεμινίστρια και γνωστή δημοσιογράφος, με άρθρα επί της ζωής του Παρισιού. Ο L.E. Javal είχε μια κληρονομική οικογενή ιστορία στραβισμού. Ο παππούς, ο πατέρας , η αδελφή , η ανη- ψιά και ο ανηψιός του είχαν στραβισμό. Ο ίδιος είχε υψηλό αστιγματισμό και ετεροχρωμία. Ο πατέρας του εχειρουργήθη για συγκλίνοντα στραβισμό απο τον Desmarres, αλλά το αποτέλεσμα ήταν μια μεγάλη δευ- τεροπαθής εξωτροπία.Η αδελφή του Σοφία , υπεβλή- θη σε μακροχρόνια θεραπεία με πρίσματα,με κάλυψη οφθαλμού και με το δικό του στερεοσκόπιο, αλλά τελι- κώς εχειρουργήθη απο τον Α. von Graeffe. O L.E. Javal εσπούδασε μεταλλειολογία αλλά το ια- τρικό οικογενειακό ιστορικό τον έστρεψε στην Οφθαλ- μολογία. Καθ’ον χρόνο εσπούδαζε, το χόμπυ του ήταν να μεταφράζει στα Γαλλικά τα άρθρα του Helmholtz και του Donders. Oφθαλμολογία μελέτησε με τον Al. von Graeffe στο Βερολίνο και η διατριβή του είχε σαν θέμα τον στραβισμό.Το 1878 έγινε ο πρώτος Δ/της του εργαστηρίου Οφθαλμολογίας στο τμήμα Φυσιολογίας της Σορβόνης όπου με τον μαθητή του Ηyalmar Schiotz επενόησαν το Ophthalmometer δηλ. το αστιγματόμε- τρο και με τον M. Tscherning έκανε τις μελέτες του για τον στραβισμό. Εξελέγετο γερουσιαστής επι πολλά έτη και έγινε ακαδημαϊκός το 1885.Το 1899 εκυκλοφόρησε το βιβλίο του «Manual du Strabisme». Εγνώριζε την «καταστολή» την οποία ονόμαζε neutralization και προσπαθούσε με την κάλυψη, να επανεισαγάγει την διπλωπία.Χρησιμοποιούσε φάρμα- κα όπως Ατροπίνη για την στραβισμική αμβλυωπία και μυωτικά για την θεραπεία της εσωτροπίας. Εφεύρε το στερεοσκόπιο, πρόδρομο του Συνοπτοφόρου και θεω- ρούσε ότι μπορούσε να αποκαταστήσει την ταύτιση, με οπτικές ασκήσεις , πολλών ωρών και επί πολλά έτη. Τις μεθόδους του τις δίδαξε σε πολλούς μαθητές του ως και στον J. Priestly Smith και τις περιέγραφε στον von Graeffe, ο οποίος του απήντησε σε μια επιστολή του ... ο λαός δεν αξίζει πράγματι όλη αυτή την φασαρία.... Ενεφάνισε κρίσεις οξέως γλαυκώματος κατά τον ΔΟ σε ηλικία 45 ετών, για τις οποίες εχειρουργήθη ανεπι- τυχώς το 1885 από κάποιο άγνωστο χειρουργό( μια ιρι- δεκτομή και τρείς σκληρεκτομές) και αργότερα επανε- χειρουργήθη από τον J. Priestly Smith .Το αποτέλεσμα όμως όλων αυτών των εγχειρήσεων ήταν η πλήρης απώλεια οράσεως από τον οφθαλμό αυτό. Δυστυχώς έχασε την όρασή του και από τον ΑΟ μετά από μια κρίση οξέως γλαυκώματος σε ηλικία 62 ετών και μέχρι το τέλος της ζωής του – 7 χρόνια- πα- ρέμεινε τυφλός. Τότε έγραψε το βιβλίο του «Εntre Aveugles» -μεταξύ των τυφλών- με συμβουλές για την βελτίωση της θέσεως των ατόμων με μειονεκτική όρα- ση ,ως και συμβουλές για τα μέλη της οικογένειας των τυφλών. Λόγω της γνωριμίας του με τον οφθαλμίατρο L. Zamenhof*- εφευρέτη της Εσπεράντο- έμαθε αυτή την γλώσσα, την οποία θεωρούσε μεγάλη βοήθεια για την συνεννόηση της επιστημονικής κοινότητας. * Ο Ludwig Lazarus Zamenhof(1859-1917) ,γεννή- θηκε στο Bielstock της Ρωσσικής Πολωνίας και μετά τις σπουδές του στο Παν. της Βαρσοβίας άρχισε να ασκεί την Οφθαλμολογία. Ενδιαφέρθηκε να φτιάξει μια και- νούργια γλώσσα, πολύ απλή, για να υπάρχει παγκόσμια επικοινωνία , ιδίως στην Ιατρική. Δημοσίευσε το συντα- κτικό και τους κανόνες αυτής το 1887 με το ψευδώνυμο Dr. Esperanto, από το οποίο η γλώσσα πήρε το όνομά της, Ο L. Em. Javal πέθανε απο καρκίνο του στομάχου στις 29-01-1907. Ζήτησε να αποτεφρωθει το σώμα του, εκτός απο τον ένα οφθαλμό του, τον οποίο εξώρυξε ο Tscherning και τον έστειλε στον φίλο του J. Priestly Smith για να τον μελετήσει παθολογοανατομικώς. Δώ- ρισε όλη την Βιβλιοθήκη του στο εργαστήριο της Σορ- βόννης Προσπάθειες για την θεραπεία του στραβισμού έγι- ναν από τον Donders με πρισματικά γυαλιά και από τον Ε. Maddox(1863- 1933), ο οποίος περιέγραψε και το oμώνυμο τεστ. Το 1900 κυκλοφόρησε η μονογρα- φία των G. Savage και Cl. Worth « Squint its causes and Treatment» η οποία έμεινε κλασσική για χρόνια. Στην 6η έκδοσή της ο Fr.B.Chavasse(1889-1941) την αναθε- ώρησε τελείως και προσέθεσε τις νέες ιδέες για την παθολογοφυσιολογία του στραβισμού ως και τα νέα όργανα και τις δοκιμασίες για την διάγνωση. Η νευροοφθαλμολογία είναι συνυφασμένη με την μελέτη του στραβισμού, αλλά μόνον τα τελευταία χρό- νια η μελέτη της έλαβε σημαντική ώθηση. Για πολλούς αιώνες η καρδιά ήταν η θέση της «ψυχής» και ο εγκέ- φαλος εθεωρείτο δευτερεύον όργανο. Στον πάπυρο του E. Smith περιγράφονται 3 περιπτώσεις τραύματος του εγκεφάλου που κατέληξαν σε διαταραχές της κι- νητικότητας των κάτω άκρων. Κατά την βαλσάμωση των πτωμάτων οι Αιγύπτιοι κρατούσαν την καρδιά, όχι όμως και τον εγκέφαλο, διότι όπως και οι Κινέζοι, τον θεωρούσαν όργανο μικρότερης σημασίας. Ο Ιπποκράτης όμως συνδέει τον εγκέφαλο με τη όραση όπως και ο Αλκμαίων ο Κροτωνιάτης, ο Αναξα- γόρας και ο Ηρόφιλος. Ο Γαληνός ο οποίος έκανε νε- κροτομές σε ζώα , αποδίδει στον εγκέφαλο μέρος από τις λειτουργίες του σώματος και εντοπίζει τις αισθήσεις στο πρόσθιο τμήμα του εγκεφάλου, την δε όραση στις πρόσθιες κοιλίες όπου νόμιζε ότι τελειώνουν τα οπτικά νεύρα, δόγμα που επεκράτησε μέχρι τον Μεσαίωνα, ως και σ’ όλους τους Άραβες μελετητές. Ακόμη και ο L.da Vinci (1452-1519) ο οποίος έκανε κρυφά νεκροτομές
  • 22. 103ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΣΥΝΟΠΤΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΤΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ και χρησιμοποιούσε κερί με το οποίο έκαμνε ένεση στις κοιλίες του εγκέφαλου, θεωρεί τις κοιλίες ως το κέντρο της οράσεως. Ο Η. Boerhave ( 1668-1703) είχε παλαιότερα συνδέσει τον φλοιό με την όραση, πράγμα που έγινε αποδεκτό πολύ αργότερα ,με τις εργασίες του ανατόμου P. Gratiolet(1854). To 1880 o Η. Μunk απέ- δειξε ότι ο ινιακός λοβός, όπου καταλήγουν τα οπτικά νεύρα, είναι η έδρα της οράσεως. Τα ηλεκτρικά δυναμικά του οφθαλμού εμελετήθησαν από τον E. Du Bois Reymond καθηγητή της φυσιολο- γίας στο Πανεπιστήμιο του Βερολίνου και κατά τον 20ο αιώνα εισήχθησαν νέα μέσα (CTscan – MRI- PET scan) που βελτίωσαν σημαντικά τις γνώσεις μας για την νευ- ροοφθαλμολογία. O Κερατοειδής Η μεταμόσχευση δέρματος αναφέρεται στα Αιγυπτι- ακά κείμενα και ο Γαληνός εφήρμοζε την επιπολής απόξεση(abrasio) για την αφαίρεση λευκωμάτων του κερατοειδούς. Ο Guillaume Pellier de Quengsy(1750- 1835) χειρουργός στο Μονπελιέ, δημοσίευσε το βιβλιο του «Precis on cours d’ operations sur la chirurgie des Yeux» το 1789, το οποίο περιλαμβάνει μέθοδο θερα- πείας των λευκωμάτων του κερατοειδούς με κερατο- πρόθεση, η οποία ήταν ένας υάλινος κερατοειδής με αργυρό δακτύλιο που εσυρράπτετο στον σκληρό με βαμβακερή κλωστή. Ο όρος «κερατίτις» αναφέρεται για πρώτη φορά από τον J. Wardrop(1782-1869) στο έργο του «Essays on the Morbid Anatomy of the Human Eye» που κυκλοφόρησε το 1808. Ο J.Wardrop από την Σκωτία, σε ηλικία 25 ετών ήταν διάσημος ιατρός χειρουργός και οφθαλμίατρος . Μετά την επιστροφή του από την Αυστρία οπου είχε ειδικευ- θεί στην Οφθαλμολογία στην Κλινική του G.J Beer, διο- ρίσθηκε ιατρός του διαδόχου, του αργότερα Βασιλέως Γεωργίου του IV. Tαξινομούσε τα νοσήματα ανάλογα με το προσβεβλημένο ανατομικό όργανο η χιτώνα. Λέγεται οτι το ενδιαφέρον του δια την Οφθαλμολογία οφείλετο στο ότι είχε αποκλίνοντα στραβισμό. Ηταν λά- τρης των αλόγων , των ιπποδρομιών και του κυνηγιού και το 1819 δημοσίευσε ένα βιβλίο με τίτλο «Essay on the diseases of the Eye in Horse». Σ’ αυτό περιέγραφε μια ειδική φλεγμονή την οποία σήμερα οι κτηνίατροι ονομάζουν «υποτροπιάζουσα ραγοειδίτιδα των αλό- γων» και η οποία οδηγεί σε ποσοστό 10-15% σε γλαύ- κωμα και τύφλωση. Προσπάθησε να την διαχωρίσει από την κοινή ιρίτιδα των αλόγων- εύκολα θεραπευο- μένη- γνωρίζοντας τον οικονομικό ρόλο που είχαν τα άλογα την εποχή εκείνη για τους κατόχους των. Περιέγραψε επίσης τα κερατικά ιζήματα, το ρε- τινοβλάστωμα(1809) το οποίο ονομάζει Fungus Haematodes, την συμπαθητική οφθαλμία και το μελά- νωμα του χοριοειδούς. Ακολούθησε το 1833, το βιβλίο του Sir William Laurence( 1783-1867) εξαίρετου χειρουργού , « Α treatise on Diseases of the Eye», με τρείς εκδόσεις εξ ων η μία στις ΗΠΑ και με μετάφραση στα αραβικά, στο οποίο περιγράφει την φλεγμονή του κερατοειδούς ως «corneitis» και το υπόπυον ως «σχήμα όνυχος που ευ- ρίσκεται στον πρόσθιο θάλαμο και οχι εντός των στι- βάδων του κερατοειδούς όπως επιστεύετο». Ο ίδιος έκανε μελέτες για την γοννοκοκκική οφθαλμία και εξέ- δωσε το βιβλίο του «Treatise on venereal diseases of the eye» το 1830. Η λεπτομερής όμως μελέτη της υφής του κερατοει- δούς αλλά και άλλων οργάνων όπως του νεφρού, έγινε από τον Sir. William Bowman(1816-1892), o οποίος σε ηλικία είκοσι ετών εθεωρείτο εξαίρετος ανατόμος και χειριστής του μικροσκοπίου. Σε ηλικία 30 ετών- φθα- σμένος χειρουργός- αποφάσισε να ασχοληθεί με την Οφθαλμολογία και έδωσε το 1847 σειρά διαλέξεων στο Moorfields Eye Hospital που τυπώθηκαν αργότε- ρα ως «The collected papers of Sir W. Bowman» (1888) και περιέχουν λεπτομερείς μελέτες για την λεπτή υφή του κερατοειδούς (Βωμάνειος μεμβράνη), την Ζίν- νειο ζώνη, τον αμφ/δή και το περιφάκιο. Για να μελε- τούν καλύτερα τους διαφόρους ιστούς, έφερε από την Γαλλία φθηνά μικροσκόπια για τους φοιτητάς. Ο Sir W. Bowman ίδρυσε το 1880 την Ophthalmological Society of the United Kingdom η οποία αργοτερα ωνομάσθη- κε Royal College of Ophthalmologists, ενω η Γερμανι- κή Οφθαλμολογική Εταιρεία είχε ιδρυθεί το 1863 και η Αμερικανική το 1864. To 1837 o S.L.L.Bigger ένας Ιρλανδός ιατρός, αιχμά- λωτος των Βεδουίνων στην Σαχάρα, περιέγραψε πως έκανε μεταμόσχευση κερατοειδούς σε μια γαζέλα που είχε χάσει τον ένα οφθαλμό και στον άλλο είχε φλεγμο- νή με θόλωση του κερατοειδούς , με κερατοειδή από μια άλλη τραυματισμένη γαζέλα. Ο νέος κερατοειδής διετήρησε την διαφάνεια του στο άνω μέρος. Αργότε- ρα σε διάφορες κλινικές της Βιέννης (G. Beer, J .Smith) της Αγγλίας ( G.J Guthrie) και στο Γκαίτινγεν (Karl Himly), γίνονται προσπάθειες δημιουργίας μιας οπής στον σκληρό, η οποία με επικάλυψη από επιπεφυκό- τα, θα επέτρεπε την είσοδο του φωτός στον αμφ/δή. Η πρώτη αντικατάσταση ουλοποιημένου κερατοειδούς με ιστό από ζώο (ζώντα) έγινε από τον Franz Reisinger (1768-1855), ο οποίος εισήγαγε και τον όρο «κερατο- πλαστική». Yπήρξαν και άλλες προσπάθειες μεταμοσχεύσε- ως, από τους Diffenbach, Stilling, Thome και R. Sharp Kissan στην Ν.Υ. αποτυχημένες όμως. Η Ιατρική Εται- ρεία του Μονάχου προκήρυξε βραβείο για την καλύ- τερη εργασία επί της κερατοπλαστικής, πράγμα που έδωσε ώθηση στις μελέτες για την κερατοπλαστική.
  • 23. 104 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Γ. Δ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ Ακολούθησαν οι εργασίες επί της «επιπολής κερατο- πλαστικής» από τον Α.von Hippel (1841-1916) - πατέ- ρα του Eug. Von Hippel ο οποίος έδωσε το ονομά του στην αγγειωμάτωση του αμφ/δούς- και ο οποίος επε- νόησε και τρύπανο για την καλύτερη κοπή του μοσχεύ- ματος. Ο ίδιος επίστευε ότι για το καλό αποτέλεσμα της επεμβάσεως δεν πρέπει να θίγωνται το ενδοθήλιο και ο Δεσκεμέτειος χιτών. Στην Αγγλία ο H. Power επέβαλλε την χρήση κερατοειδών για μεταμόσχευση, από πρό- σφατα εξορυγμένους οφθαλμούς για αποκόλληση, μελάνωμα κλπ. Ο A. Wageman (1862- 1925), απέδει- ξε την ανάπλαση του ενδοθηλίου στο μόσχευμα και ο E. Fuchs(1851-1930) επέδειξε κερατοπλαστικές χωρίς όμως επιτυχία διατηρήσεως του μοσχεύματος για αρ- κετό χρόνο. Τέλος ο Ε.Κ Zirm (1887-1944) στις 7-12-1905 στην Βιέννη, επέτυχε την πρώτη ικανοποιητική διαμπερή κερατοπλαστική χωρίς θόλωση του μοσχεύματος. Ακολούθησαν οι επιτυχημένες κερατοπλαστικές από τον An.Elschning στην Πράγα και τον Vl. Filatof (1875- 1956), o οποίος ανέφερε το 1955 ότι στην Κλινική του στην Οδυσσό, είχε εκτελέσει 3500 μεταμοσχεύσεις με επιτυχία 60-65%. Τον 20ο αιώνα η κερατοπλαστική έγινε εγχείρη- ση ρουτίνας μετά από τις εργασίες των H. Arruga, I. Barraquer, R. Castrοviejo. L. Paufique, R. Rownley - Patton, J. Casey κλπ, την ανακάλυψη των αντιγόνων Ιστοσυμβατότητος και την ικανότητα διατηρήσεως των μοσχευμάτων σε θρεπτικά υγρά. Τα νοσήματα του κερατοειδούς και του σκληρού- φλεγμονές, εκφυλίσεις, ανοσιακές διαταραχές, σχέση με συστηματικά νοσήματα κλπ- εμελετήθησαν κυρίως από τον Α.Vogt τον Grenow τον Βietti και άλλους κατά τον 20 αιώνα, μετά τη ανακάλυψη της σχισμοειδούς λυχνίας. Οφθαλμικές Φλεγμονές Οι Οφθαλμικές φλεγμονές του προσθίου ημιμορίου με το γενικό όνομα «Οφθαλμία- Ophthalmia»,ήταν γνωστές τόσο στους ιατρούς της Αρχαίας Αιγύπτου όσον και στον Ιπποκράτη , τον Γαληνό και τους Βυζα- ντινούς Ιατρούς. Η θεραπεία συνίστατο σε κολλύρια και αλοιφές από βότανα, ζωικά εκκρίματα, μεταλλικά στοιχεία και την βοήθεια υπερφυσικών δυνάμεων. Ο Ιπποκράτης κατάφερε να απαλλάξει τις θεραπευτικές μεθόδους από τις δεισιδαιμονίες και τις υπερφυσικές δυνάμεις στις οποίες επίστευαν οι Αρχαίοι Αιγύπτιοι, και να εισαγάγει μαζί με την φαρμακευτική αγωγή, τον υγιεινό τρόπο ζωής, την δίαιτα κλπ. Η φυματίωση και η λέπρα ήταν γνωστές στην Ινδία και την Κίνα ως και στον Ιπποκράτη και στον Γαληνό. Η σύγχρονη όμως μελέτη των οφθαλμικών φλεγμο- νών άρχισε όταν ο Γάλλος Οφθαλμίατρος Charles Saint Yves (1667-1733) έκαμε το 1722 μια εξαίρετη περιγρα- φή των συμπτωμάτων των οφθαλμικών φλεγμονών του προσθίου ημιμορίου( άλγος – ερυθρότης- μύσις -οίδημα κλπ). Ο όρος «ιρίτις» εισάγεται από τον J.A. Schmidt (1759-1809), μαθητή του J. Barth, το 1801και ο MacKenzie το 1830 διαχωρίζει την ιρίτιδα σε οξεία, υποξεία, χρονία και υποτροπιάζουσα. Ο A. von Graeffe το 1866 και ο E. Fuchs το 1889 περιγράφουν την φλεγ- μονή του ακτινωτού σώματος. Οι φλεγμονές του χοριοειδούς και του αμφ/δούς εμελετήθησαν λεπτομερώς μετά την ανακάλυψη του Οφθαλμοσκοπίου και ο von Arlt το 1853 θεωρεί ως αιτία των φλεγμονών του οφθαλμού, την φυματίωση (30%), την ιδιοπαθή (25%), τους ρευματισμούς (22%), την σύφιλη (17%) και oφειλόμενες σε συστηματικά νο- σήματα τις υπόλοιπες. Βεβαίως αυτά τα ποσοστά άλλα- ξαν σημαντικά μετά τις εργασίες του Α.Woods το 1961 και την ανακάλυψη του παρασίτου Toxoplasma gondi σε οφθαλμικά παρασκευάσματα φλεγμονών απο την Helinor Cambell το 1952. Η αιτιολογία των φλεγμονών απασχολεί και σήμερα τους ερευνητάς καθόσον σε ποσοστό περί το 40-50%, παραμένει ακόμα αδιευκρίνητη. Κατά καιρούς η «αυ- τοτοξίκωση», η «εστιακή λοίμωξης» η «θεωρία της υπε- ρευαισθησίας» και ο «ανοσολογικός εκτροχιασμός» θεωρούνται ως αίτιο των φλεγμονών. Η πρόγνωσις όμως των φλεγμονών βελτιώθηκε σημαντικά κατά τον 20ο αιώνα με την εισαγωγή των στεροειδών, των ανοσοκατασταλτικών και των βιολο- γικών φαρμάκων και με τις εργασίες των E. Perkins,R. O’ Connor, Sh. Ohno, R. Nussenblatt,St. Foster, Kh. Tabbara, S. Lightman κλπ. Πλαστικές χειρουργικές Οφθαλμολογικές επεμβά- σεις. Στον Πάπυρο του Ebers περιγράφονται εγχειρή- σεις για τριχίαση και εκτρόπιο, στα δε κείμενα του Ιπποκράτη,του Γαληνού και του Κέλσου αναφέρονται εγχειρήσεις για τα βλέφαρα και το δακρυικό συστημα. Η πιο παλαιά πλαστική που αναφέρεται σε κείμενο, εί- ναι η ρινοπλαστική του Susruta. Ο Ali Ibn Isa(940-1010 μΧ) στην Βαγδάτη περιγράφει μια χειρουργική τεχνική με ελεγχομένη νέκρωση ιστών, για την θεραπεία της πτώσεως και της δερματοχαλάσεως. Ο Bartisch εκτε- λούσε εξόρυξη του οφθαλμού, «egressio oculi», σε περιπτώσεις πρόπτωσης από όγκο, ως και εγχειρήσεις τριχιάσεως και εκτροπίου. Στην Σικελία από τον 12ο – 16ο αιώνα οι οικογένειες των Norcians,των Precians και των Branchas εκτελού- σαν επανορθωτικές πλαστικές εγχειρήσεις μετά από τραύματα στην μύτη και τις παρειές, με κρημνό από το
  • 24. 105ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΣΥΝΟΠΤΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΤΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ χέρι,αλλάκρατούσανμυστικήτηντέχνητουςαπόγενεά σε γενεά. Οι Άγγλοι και οι Γερμανοί αναφέρονται στην μέθοδο αυτή ως «η Ιταλική μέθοδος». Ο G.Tagliacozzi (1545-1599) περιέγραψε την τεχνική αυτή στο βιβλίο του «De curtorum chirurgia per Ιnsitionem». Ο στρατιωτικός ιατρός χειρουργός A. Parre (1510- 1590) εκτελούσε πολλές επανορθωτικές επεμβάσεις, ιδίως δερματοχάλαση και ο μαθητής και γαμβρός του o J.Guillemau(1550-1613), χειρουργός του Καρόλου του IX, ήταν ο πρώτος που περιέγραψε εγχειρήσεις για τα συγγενή κολοβώματα των βλεφάρων. Κατά τον 18ο αιώνα οι επεμβάσεις επικεντρώθησαν κυρίως στην δα- κρυϊκή συσκευή και ο D. Anel (1679-1730) εφεύρε μια μύλη και μία σύριγγα για τον καθετηριασμό της δακρυι- κήςοδού.To1726στηνΛειψίαοJ.Z.Platner(1694-1747) περιέγραψε μέθοδο εξαιρέσεως του δακρυϊκού ασκού την οποία απέδιδε στoν δάσκαλό του Th. Woolhouse, ο δε J.A. Schmidt(1759-1809) εδημοσίευσε το έργο του «Uber die Krankheiten des Tranenorgans» αλλά και ο J. Daviel και ο G.Beer εδημοσιεύσαν εργασίες επι των όγκων των βλεφάρων, την πτώση και την δακρυοκυ- στίτιδα.Ο P.Pott (1714-1788) το 1758 δημοσίευσε το βι- βλίο του «Observations on the disorders of the Corner of the Eye commonly called fistula Lacrimalis». Στις αρχές του Ι9ου αιώνα κυριαρχεί ο Carl Ferdinand Graeffe(1788-1840) , ο πατέρας του Α. Von Graeffe,ο οποίος ως καθηγητής της Χειρουργικής και Αρχίατρος του Πρωσσικού στρατού ασχολήθηκε συστηματικά με τις επεμβάσεις στα βλέφαρα. Ο Ph. Von Walter(1782- 1849) εκτελεί το 1826 δια πρώτη φορά, ταρσοραφή και ο Fer. Diffenbach-καθηγητής στο Βερολίνο και δι- άδοχος του A.von Graeffe-εκτελεί δια πρώτη φορά εγχείρηση στραβισμού και στο τρίτομο έργο του, «Die operative Chirurgie» (1845), περιλαμβάνει εκτεταμένες περιγραφές πλαστικών επεμβάσεων o δε Fr.August von Ammon(1799-1861) Καθηγητής στην Δρέσδη, πε- ριγραφει κανθοπλαστική και ταρσοραφή στο έργο του «Die plastische Chirurgie» (1842) το οποίο μεταφρά- στηκε στα Γαλλικά και Ιταλικά. Το 1838 κυκλοφόρησε το πρώτο βιβλίο αποκλει- στικά για πλαστικές επεμβάσεις το «Handbuch der plastischen Chirurgie», απο τον Ε. Ζeiss (1807-1868) κα- θηγητή στο Marburg, ο οποίος ιδιαιτέρως ασχολήθηκε με επεμβάσεις στα βλέφαρα και με την παθολογία των Μειβομιανών αδένων και περιέγραψε τους αδένες των βλεφάρων πού φέρουν το όνομά του. Στις άλλες χώρες, ο A.Scarpa στην Ιταλία, ο J. Sichel στην Γαλλία, ο J .Dalrymple και ο G.J. Guthrie στην Αγ- γλία και οι W.Horner και J. Warren στην Αμερική βελ- τίωσαν τις τεχνικές των παλαιοτέρων χειρουργών και κατέστησαν την πλαστική χειρουργική των οφθαλμι- κών παθήσεων ως υποειδικότητα της γενικής Χειρουρ- γικής. Προς το τέλος του 19ου αιώνα και τον 20ο αιώνα οι πλαστικές επεμβάσεις ετελειοποιήθησαν με την κα- λύτερη γνώση της ιστολογίας των βλεφάρων και την εισαγωγή των διαφόρων μορφών αναισθησίας. Η εξό- ρυξη με την μέθοδο των Frost –Lang βελτιώθηκε και η εισαγωγή μοσχεύματος (ύαλος – κοράλι) βοήθησε στην αισθητική εμφάνιση των πασχόντων. Η πτώσις αντιμετωπίζεται είτε με την κλασσική εγχείρηση του L. De Blaskovics είτε με ανάρτηση από τον μετωπιαίο μυ. Το εντρόπιο και το εκτρόπιο αντιμετωπίζονται με την μέθοδο Kuhnt Szymenowski και αρχίζει να εμφανίζε- ται η κοσμητική βλεφαροπλαστική με τις εργασίες του Ch .Myller και της A. Suzanne Noel στο Παρίσι. Οι όγκοι του κόγχου αντιμετωπίζονται με την πλαγία κογχοτομή του R. Kronlein και τις διάφορες τροποποιήσεις της και τέλος η δακρυοκυστίτις και οι στενώσεις του πόρου αντιμετωπίζονται με την εξωτερική δακρυοσκορινο- στομία του A. Toti η την εσωτερική. Συμβολή της Παθολογικής Ανατομίας και της Μι- κροβιολογίας στην διερεύνηση των Οφθαλμικών Νόσων Ο όρος Οφθαλμία –Ophthalmia- που απαντά στα έργα του Ιπποκράτη του Γαληνού των Βυζαντινων ως και στα παλαιότερα Αιγυπτιακά κείμενα αφορά σε μια με- γάλη ομάδα νοσημάτων του προσθίου τμήματος του οφθαλμού χωρίς βεβαίως να προσδιορίζεται το αίτιο και παθολογοανατομικη εικόνα. Ο 16ος αιών θεωρείται η αρχή της Παθολογικής Ανατομίας με τα έργα του J. Francois Fernel (1497-1558) από την Αμιένη και του G. Βatista Morgagni (1682-1771) ο οποίος μετά από μελέ- τη 700 νεκροψιών που έκανε, εισήγαγε το δόγμα ότι .... η διάγνωσης και η θεραπεία κάθε νόσου θα πρέπει να στηρίζεται στις παθολογικές αλλαγές των οργάνων.... To έργο του «De Sedibus» θεωρείται μία από τις σπου- δαιότερες δημοσιεύσεις στην Ιστορία της Ιατρικής ανάλογο με το έργο του Vesalius στην ανατομική και του Harvey στην φυσιολογία. Ο θεμελιωτής όμως της Παθολογικής Ανατο- μίας του Οφθαλμού θα πρέπει να θεωρείται ο J. Wardrop,μαθητής του J. Hunter, ο οποίος στο βι- βλίο του «Morbid Anatomy of the Human Eye» περι- έγραψε τις ιστολογικές αλλοιώσεις των φλεγμονών του κερατοειδούς, το ρετινοβλάστωμα το μελάνωμα του χοριοειδούς και την συμπαθητική οφθαλμία.Ο J .Dalrymple(1803-1852) που εργάζετο στο Παθολογικό ΑνατομείοτουMoorfields(SaunderianInstitute)κυκλο- φόρησε το έργο του «Pathology of the Human Eye» με τομές του οφθαλμού, αλλά οχι μικροσκοπικές εικόνες αν και εχειρίζετο το μικροσκόπιο το οποίο είχε τελειο- ποιήσει ο Ολλανδός A. Van Leeuwenhoek (1632-1702) και ο οποίος είχε περιγράψει τα μικρά «animalcules»,
  • 25. 106 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Γ. Δ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ τα οποία θεώρησε αίτιο διαφόρων νόσων του επιπεφυ- κότα. Ο ίδιος είχε περιγράψει μικροσκοπικές εικόνες από το επιθήλιο του φακού την υφή του οπτικού νεύ- ρου ως και τα ραβδία του αμφ/δους. Η κατασκευή τελειοτέρων φακών δια το μικρο- σκόπιο, η εμβύθιση σε παραφίνη, η στερέωση των παρασκευασμάτων, η χρήση του μικροτόμου, ως και η χρώσις με παράγωγα της ανιλίνης επέτρεψαν την λεπτομερέστερη μελέτη των οφθαλμικών ιστών κατά τα επόμενα έτη. Ο A. Virchow ( 1821-1902) καθιέρωσε την σημασία του κυττάρου στην παθολογική ανατο- μία με το dictum « Omnis cellulae e cellula» και ο H. Muller (1820-1864) o οποίος εμαθήτευσε κοντά στον K. Rokitansky και τον J.Henle, ασχολήθηκε ιδιαίτερα με την μικροσκοπική εικόνα των οφθαλμικών ιστών, περι- γράφοντας για πρώτη φορά τα ομώνυμα κύτταρα του αμφ/δούς και τους ομώνυμους μύες του κόγχου και του βλεφάρου. Δυστυχώς πέθανε νέος απο φυματίω- ση. Ο πρώτος άτλας ιστολογίας του οφθαλμού «Αtlas der pathologischen Histologie des Auges» κυκλοφό- ρησε το 1861 απο τους K. Stellwag von Carion και Karl Wedl με πληθώρα ιστολογικών εικόνων απο παθήσεις του οφθαλμού , μετά απο παρατηρήσεις 10 ετών. Αρ- γότερα (1875) κυκλοφόρησε ο «Atlas of pathological Anatomy of the Eyeball» των E. Pagenstecher και K. Genth στα Γερμανικά και Αγγλικά, βασισμένος σε 800 ιστολογικά εξετασμένους οφθαλμούς, οι περισσότεροι μετά απο εξόρυξη λόγω οφθαλμικής νόσου. Στην Αμε- ρική εισήγαγε την Παθολογική Ανατομία ο Ηermann. J. Knapp (1832-1911), o οποίος έφυγε από την Γερμανία παρόλο ότι είχε εκλέγει καθητητής στην Χαιδελβέργη, εγκατεστάθη στην Ν. Υ. και εμελέτησε ειδικώς το μελά- νωμα του χοριοειδούς δια το οποίο είχε δείξει ιδιαίτερο ενδιαφέρον ο E. Fuchs. Κατά τον 20ο αιώνα η διερεύνη- ση της Παθολογικής Ανατομίας του οφθαλμού συνεχί- ζεται με τις εργασίες των Sir H. Parsons, J. Friedenwald, F. Veroeff, D. Cogan, L. Zimmerman, N. Ashton, Fr. Blodi και M. Hogan ο οποίος ασχολήθηκε ιδιαίτερα με την ηλεκτρονική μικροσκοπία. Η μικροβιακή αιτιολογία των οφθαλμικών νόσων –κυρίως των έξω χιτώνων του οφθαλμού- μόλις κατά το τέλος του 19ου αιώνα, αρχίζει να ανακαλύπτεται. Οι πρώτες αποδείξεις ότι πολλά από τα οφθαλμολο- γικά νοσήματα προκαλούνται απο μικρόβια αρχίζουν από το 1879 με τον A. Neisser (1855-1916), ο οποίος ανεύρε τον διπλόκοκκο που πήρε το όνομά του, στο πύο της γοννοκοκκικής οφθαλμίας των νεογνών. Συ- χνή ήταν η σύγχιση μεταξύ συφίλιδος και γοννόρροιας των γεννητικών οργάνων και ο ιατρός J.Hunter ενεβο- λίασε τον εαυτό του με έκκριμα από έναν ασθενή του για τον οποίο υπεστήριζε ότι είχε βλεννόρροια.Το απο- τέλεσμα ήταν οτι εμολύνθη από σύφιλη.... Εν τω μεταξύ ο Th. Leber ( 1840-1917) απεμόνωσε και καλλιέργησε τον μύκητα Aspergillus Glaucus από ένα έλκος κερατοειδούς, το δε 1883 ο J. Michel (1843- 1911) στο Πανεπιστήμιο του Wurzburg ανεκάλυψε σε εξορυγμένο οφθαλμό το βακτηρίδιο της φυματιώσε- ως που τον προηγούμενο χρόνο είχε ανακαλύψει ο R. Koch. O V. Morax το 1896 και ο Th. Axenfeld το 1897 ανε- κάλυψαν τον διπλοβάκιλο της χρονίας επιπεφυκίτιδος (Moraxella lacunata), ο δε Morax με τις εργασίες του επί του τραχώματος, οδήγησε στην δημιουργία της «Διεθνούς Ενώσεως κατά του Τραχώματος». Η νόσος η οποία εταλαιπώρησε χιλιάδες ασθενείς μέχρι σήμερα, αποτελεί έναν από τους κύριους στόχους στον αγώνα 20/20, για την καταπολεμησή της σε χώρες της Αφρι- κής και της Ασίας. Άλλωστε το Νοσοκομείο Moorfields- ιδρυθηκε το 1805- από τον J. Cunnigham- Saunders ως «Dispensary for curing Eye diseases»-, για να αντιμετωπισθεί η επι- δημία τραχώματος που βασάνιζε τους στρατιώτες μετά τους Ναπολεοντείους πολέμους στην Αίγυπτο. Τον Μάρτιο του 2005 το Νοσοκομείο συνεπλήρωσε 200 χρόνια συνεχούς λειτουργίας. Το αίτιο του τραχώματος - Chlamydia trachomatis- ως και η κατάλληλη θερα- πεία βρέθηκαν πολύ αργότερα. Στην Ελλάδα το κράτος αμέσως μετά την Μικρασιατική καταστροφή, (1922) οργάνωσε τον αντιτραχωματικό αγώνα, με ειδικά ια- τρεία πανελληνίως, και σε πολύ λίγο χρόνο, με μεγάλη επιτυχία, κατάφερε την εξάλειψη της νόσου. H μικρο- βιακή αιτιολογία πολλών νόσων του οφθαλμού – βα- κτηρίδια, παράσιτα, ιοί - γίνεται γνωστή με την πρόοδο της ιατρικής κατα τον 20ο αιώνα με τις εργασίες των J.Weeks, E.de Schweinitz, A. Cavara, F. Proctor κλπ Στην εξέλιξη της Οφθαλμολογίας η οποία ηταν ταχυ- τάτη απο τον Μεσαίωνα και κυρίως κατά τον 19ο αιώ- να, σημαντικό ρόλο είχαν οι Σχολές που εδημιουργή- θησαν στις διάφορες χώρες. Σημαντικότερη εξ όλων, ήταν η Σχολή της Βιέννης, αλλά και οι άλλες χώρες δεν υπολείποντο. Η Γαλλική Σχολή. Στα προηγούμενα περιγράψαμε την σημαντική προ- σφορά του J. Daviel στην εγχείρηση του καταρράκτη. Προηγουμένως ο Antoine Maitre Jan είχε ανακαλύψει ότι το κέντρο της οράσεως δεν είναι ο φακός και ότι η μείωση της οράσεως στους ηλικιωμένους οφείλετε σε θόλωση του φακού(1707), οι δε παρατηρήσεις του δημοσιεύθηκαν στο έργο του «Traite des maladies de l’oeil». Ο Charles SaintYves (1667-1731) μετά την εκπαίδευ- ση του ως χειρουργός, ασχολήθηκε με την Οφθαλμο- λογία μαζί με τον αδελφό του και περιέγραψε τα σημεία της οφθαλμικής φλεγμονής και πολλά από τα πρόδρο-
  • 26. 107ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΣΥΝΟΠΤΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΤΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ μα συμπτώματα του «φλεγμονώδους γλαυκώματος». Xειρουργούσε με επιδεξιότητα τον καταρράκτη και επιβεβαίωσε τις απόψεις του Ant. Maitre Jan και του Brisseau επιτυγχάνοντας την εξαίρεση ενος ακεραίου φακού, ο οποίος είχε εξαρθρωθεί στον πρόσθιο θά- λαμο ενός ασθενούς. Εξέδωσε το 1722 το βιβλίο του «Νοuveau traite des maladies des yeux» που μεταφρά- σθηκε σε πάρα πολλές γλώσσες. Μερικά χρόνια πριν ο Jaques Guillemau(1550-1613), γαμβρός του Α. Parre, χειρουργός και βασιλικός ιατρός εδημοσίευσε το 1584 το βιβλίο του «Traite des maladies de l’oeil» που θεωρείται ένα απο τα καλύτερα συγγράμ- ματα της Οφθαλμολογίας την εποχή της Αναγεννήσε- ως. Είναι ο πρώτος που περιγράφει λεπτομερώς την επανορθωτική χειρουργική των συγγενών κολοβωμά- των των βλεφάρων. Το βιβλίο του μεταφράσθηκε και στα Αγγλικά τo 1585. Νεώτεροι διάσημοι ιατροί της Γαλλικής Σχολής ήταν οΚεφαλλήνΦωτεινόςΠανάς(1832-1903),οπρώτοςΚα- θηγητής Οφθαλμολογίας στο Παρίσι και ο ιδρυτής της Οφθαλμολογικής Κλινικής στο Hotel Dieu.Στο βιβλίο του «Traite des maladies des yeux» που κυκλοφόρησε το 1894 - θεωρούμενο το καλύτερο Γαλλικό βιβλίο της εποχής για την Οφθαλμολογία- εισάγει τροποποιήσεις για την εγχείρηση του εντροπίου και της τριχιάσεως ως και την ανάρτηση του ανελκτήρος μυός από το μέτωπο σε περιπτώσεις πτώσεως. Προώθησε τους φακούς επα- φής του μαθητού του Εug. Kalt και ίδρυσε μαζί με τον E. Landolt το περιοδικό Archives d”Ophtalmologie. Νεώτερος επίσης είναι ο Pierre Felix Lagrange(1857- 1928), o oποίος εισήγαγε την σκληρεκτομή σε συνδυ- ασμό με την ιριδεκτομή, στις περιπτώσεις γλαυκώμα- τος. Τέλος θα πρέπει να αναφερθούμε σε δυο άλλους σημαντικούς Γάλλους Οφθαλμιάτρους, τον Henri Parinaud(1844-1905) και τον L. de Wecker (1832-1906). Ο H. Parinaud ειναι γνωστός για τις νευροοφθαλμολο- γικές του έρευνες-οφθαλμοπληγική ημικρανία, υπερ- πυρηνικές βλάβες, σύνδρομο του ραχιαίου μεσεγκε- φάλου-τις έρευνές του στην φυσιολογία του οφθαλ- μού-φωτουποδοχεις, έγχρωμη όραση κλπ- ως και το οφθαλμοαδενικό σύνδρομο που πρώτος περιέγραψε( σήμερα φέρεται ως cat scratch disease). Ο Parinaud περιέγραψε πρώτος το 1883 και την παράλυση της συ- γκλίσεως. Ο Louis de Wecker (1832-1906) εφεύρε τα ομώνυ- μα ψαλίδια με αιχμηρό άκρο που χρησιμοποιούνται μέχρι σήμερα. Ο ίδιος έκανε εξόρυξη το 1867 στον βαρέως πάσχοντα οφθαλμό του L. Gambetta. Βεβαίως υπάρχουν και πολλοί άλλοι διάσημοι Γάλλοι Οφθαλμία- τροι όπως ο A. Rochon Duvigneud που περιέγραψε το σύνδρομο της σφηνοειδούς περιοχής, ο Louis August Desmarres ο εφευρέτης του ομωνύμου εργαλείου για την αναστροφή του βλεφάρου και πολλοί άλλοι κατά τον 20ο αιώνα. Η Γερμανική Σχολή. Παραδόξως μετά την πρώτη δημοσίευση του βιβλίου Ophthalmodouleia του G. Bartisch στα γερμανικά, δεν ακολούθησαν αξιόλογα δημοσιεύματα η εφευρέσεις που να αφορούν στην Οφθαλμολογία μέχρι τον 19ο αιώνα, πιθανώς διότι την πρωτοκαθεδρία την είχε η Αυστριακή Σχολή. Η γερμανική Σχολή όμως προσέ- φερε πάρα πολλά στην Οφθαλμολογία κατά τον 19ο αιώνα με την ανακάλυψη του οφθαλμοσκοπίου από τον Herman Ηelmholzt και τις χειρουργικές επεμβάσεις και τις κλινικές ανακαλύψεις νέων οφθαλμολογικών νο- σημάτων από τον Α.von Graeffe, η Κλινική του οποίου στο Βερολίνο μεσουρανούσε, με οφθαλμιάτρους από όλες τις χώρες της Ευρώπης να έρχονται για μετεκπαί- δευση. Ο Ernst Α.Coccius (1825-1890) καθηγητής στην Λει- ψία περιγράφει πρώτος το 1853 την ρωγμή του αμφ/ δούς και την συνδέει με την αποκόλληση. Ο R.Liebreich (1830-1917) περιγράφει το 1855 την απόφραξη της φλεβός και o Th. Leber (1840-1917), μαθητής του A. von Graeffe και καθηγητής στην Χαιδελβέργη, περι- γράφει το 1871 την κληρονομική οπτική νευροπά- θεια. Ο μαθητής του, ο Α. Bielschowsky (1871-1940), μετέπειτα καθηγητής στην Λειψία, το Marburg και το Breslau, ασχολείται ιδιαίτερα με την φυσιολογία και τις διαταραχές της κινητικότητας του οφθαλμού και πριν φύγει για τις ΗΠΑ, παρουσιάζει το ομώνυμο τεστ. Ο μα- θητής και διάδοχoς του Α.Bielschowsky στο Marburg, Karl Stargardt (1875-1927) περιγράφει την ομώνυμο κληρονομική νόσο των νέων. Προηγουμένως ο Herman Pagenstecher(1844- 1932), μαθητής του Α.von Graeffe, εργάζεται μαζί με τον αδελφό του Αlexander και γίνεται Καθηγητής στο Wiesbaden.Προωθεί την ενδοπεριφακική εξαίρεση του φακού και δημοσιεύει το «Die operation des grauen Stars in geschlossener kapsel» και μαζί με τον C.Genth δημοσιεύει τον άτλαντα« Atlas der pathologischen Anatomie des Augapfel». ΟOttoSchirmer(1864-1918)διαδέχθηκετονπατέρα του στην έδρα της Οφθαλμολογίας στο Greifswald και αργότερα έγινε Καθηγητής στο Στρασβούργο. Μετα- νάστευσε στην Νέα Υόρκη το 1909, όπου δημοσίευσε σειρά εργασιών επί της συμπαθητικής Οφθαλμίας και επί της ανατομίας των δακρυϊκών οδών και της φυσι- ολογίας των δακρύων. Είναι γνωστό το ομώνυμο τεστ ελέγχου των δακρύων. Τέλος θα πρέπει να αναφέρουμε τον Julius Hirschberg (1843-1925), ο οποίος ειναι ο πρώτος που αφαίρεσε μεταλλικό ξένο σώμα από τον βολβό με την
  • 27. 108 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Γ. Δ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ χρήση ηλεκτρομαγνήτου, ανέπτυξε το ομώνυμο τεστ για την μέτρηση του στραβισμού και απο το 1899 ως το 1917 έγραψε την εννεάτομη Ιστορία της Οφθαλμολο- γίας (Geschichte der Augenheilkunde) που παραμένει παγκοσμίως μεχρι σήμερα, το καλύτερο σύγγραμμα Ιστορίας της Οφθαλμολογίας. Μεταφράσθηκε ολόκλη- ρο το σύγγραμμα στα Αγγλικά από τον A.Blodi. Βεβαίως η Γερμανική Σχολή εξακολούθησε να πλουτίζει την Οφθαλμολογία και κατά τον 20ο αιώνα με την ανακάλυψη της φωτοπηξίας από τον Meyer Scwikerath,την εγχείρηση του συγγενους καταρράκτη κατά Dardenne κλπ. Η Βρετανική Σχολή. Τα πρώτα δείγματα Οφθαλμολογίας σε Αγγλικό έδα- φος είναι οι Ρωμαϊκές σφραγίδες που βρέθηκαν με οδηγίες για την παρασκευή κολλυρίων. Κατά τον Με- σαίωνα υπήρχαν στα μοναστήρια και στα Πανεπιστή- μια της Οξφόρδης και του Καίμπριτζ μοναχοί οι όποιοι ησχολούντο με την Οπτική και την διάθλαση του φω- τός (R.Bacon, R.Grosseteste, John de Peckham κλπ). Το 1586 εμφανίζεται η εργασία του W. Bayley «Briefe treatise touching the Preservation of the Eyesight»-ια- τρού της Βασιλίσσης Ελισάβετ Iης- ο οποίος αμφισβη- τεί την ικανότητα του πλυσίματος των οφθαλμών με ούρα για διατήρηση της οράσεως και συνιστά αντί των ούρων την ελαφρά Αγγλική μπύρα (ale)….. Οπρώτοςπλανόδιοςιατρόςμελίγεςγνώσεις Οφθαλ- μολογίας, είναι ο R. Bannister o οποίος το 1622 στο βι- βλίο του Breviary = σύνοψις, περιγράφει την σκληρό- τητα του βολβού στην νόσο gutta serena. Στο βιβλίο του επίσης περιγράφει και τις χειρουργικές επιτυχίες του βεβαιωμένες απο τον.... Δήμαρχο κάθε πόλης. Λίγο αργότερα ο John Frecke (1688-1756) γίνεται με απόφαση του ΔΣ του Νοσοκομείου St. Bartholomew, o πρώτος κουρεύς χειρουργός ο οποίος θα ασχολείται μόνον με τα Οφθαλμολογικα νοσήματα (1729-1755). Η Murder Act του 1752 επέτρεψε την ανατομική μελέ- τη των πτωμάτων των καταδικασμένων δολοφόνων, πράγμα που βοήθησε τον J.Frecke να πλουτίσει το Ανα- τομείο του Νοσοκομείου με πολλά παρασκευάσματα. Η σημαντική προσφορά του όμως στην Οφθαλμολογία είναι ότι μαζί με τον μαθητή του Percival Pott επέτυχαν την ίδρυση της Ενώσεως Κουρέων Χειρουργών. Ξεχωριστή προσωπικότητα της εποχής ήταν ο William Cheselden(1688-1752),ο οποίος μετά από εξετάσεις εισήχθη στην ένωση κουρέων Χειρουργών. Εξέδωσε το βιβλίο του « Anatomy of the Human Body» το οποίο είχε 13 εκδόσεις, κυρίως διότι ήταν γραμμένο στα Αγγλικά αντί των λατινικών και το 1733 δημοσίευ- σε την «Osteographia»,το πρώτο πλήρες σύγγραμμα ανατομίας του ανθρωπίνου σκελετού. Ο Cheselden το 1728 έκανε για πρώτη φορά σε ένα τυφλό παιδί 13 ετών λόγω καταρρακτών και φλεγμονών, καταβύθιση αμ- φοτέρων των καταρρακτών, ρήξη των συνεχειών και σχηματισμό κόρης, πράγμα που του επέτρεπε να βλέ- πει. Αργότερα εφήρμοσε την ιριδοτομή σε περιπτώσεις τυφλώσεως δημιουργώντας μια τεχνητή κόρη. Περιέγραψε τον ρόλο του σιέλου στην πέψη και ήταν εφευρέτης της πλαγίας λιθοτομής που επέφερε σημαντική μείωση του χρόνου εγχειρήσεως ως και της θνησιμότητας. Διωρίσθη ιατρός χειρουργός της Βασι- λίσσης Καρολίνας και το 1745 κατάφερε να ανεξαρτο- ποιήσει τους χειρουργούς από τους κουρείς, πράγμα που αργότερα οδήγησε στην δημιουργία του διασή- μου Royal College of Surgeons of England. Η Royal Society of England ιδρύθηκε από τον Κάρο- λο τον IIο το 1663. Στους ιδρυτές της περιλαμβάνονται ο Sir Chr. Wren και ο Th. Willis ο οποίος εισήγαγε δια πρώτη φορά τους όρους λοβός, ημισφαίριο και νευρο- λογία.To πλέον διάσημο μέλος της ειναι ο Sir. I. Νεwton, ο οποίος εξελέγη μέλος το 1677 σε ηλικία 28 ετών με το έργο του Principia.Πολλοί οφθαλμίατροι εξελέγη- σαν μέλη της, όπως o W.Cheselden, ο B. Franklin, ο J. Priestly Smith, ο Th. Young, ο Sir W. Bowmann, ο J.E. Purkinje κλπ. Στους νεώτερους χρόνους έγιναν μέλη ο E. Nettleship, ο Sir. St. Duke Elder, o Ν. Ashton και ο Sir H. Ridley.Σήμερα η εταιρεία έχει 1400 μέλη, 69 εκ των οποίων είναι κάτοχοι του Βραβείου Νόμπελ. H πρόοδος της Οφθαλμολογίας οδήγησε στην δημι- ουργία Νοσοκομείων για τα Οφθαλμολογικά νοσήμα- τα. Πρώτο ιδρύθηκε το Moorfields(1805) και αργότε- ρα ο G.J. Guthrie (1816) ίδρυσε το Royal Westminister Ophthalmic Hospital. Την δεκαετία του 1830-1840 κυκλοφορούν τρία βι- βλία οφθαλμολογίας γραμμένα στα Αγγλικά, το βιβλίο του Mac Kenzie (ιδε Γλαύκωμα) που με τις επανειλημ- μένεςεκδόσειςτουεπηρέασεσημαντικάτηνΟφθαλμο- λογία σ’όλη την Ευρώπη, το βιβλίο τουW. Lawrence(Ιδέ κερατοειδή) και το βιβλίο του R. Middlemore «Treatise on the diseases of the Eye and its appendages» . Σε κανένα απο τά τρια δεν υπάρχουν σχέδια η διαγράμ- ματα.Το 1864 κυκλοφορεί το πρώτο με μεγάλη κυκλο- φορία περιοδικό το Ophthalmic Review με εκδότη τον J.Z.Laurence που κυκλοφόρησε μόνον για 4 έτη.Το Br.J. Ophthalmology κυκλοφόρησε το 1917 και έκτοτε συ- νεχίζεται η κυκλοφορία του αδιάκοπα μέχρι σήμερα. Ακολουθεί μια σειρά από εξέχοντες Οφθαλμιάτρους οι οποίοι προσέφεραν σημαντικές ανακαλύψεις στην ειδικότητα μας όπως ο Sir W. Bowman (1816-1892), o οποίος ασχολήθηκε με την ιστολογία των οφθαλμι- κών ιστών και περιέγραψε εκτός των άλλων την ομώ- νυμο μεμβράνη του κερατοειδούς. Το 1880 ίδρυσε την Ophthalmological Society η οποία αργότερα έγι- νε γνωστή ως Royal College of Ophthalmologists. Ο
  • 28. 109ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΣΥΝΟΠΤΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΤΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ D.Argyll Robertson(1837-1909) Σκώτος, μετεκπαιδευ- θείς απο τον A.von Graeffe, περιέγραψε την ομώνυμη διαταραχή της κόρης ως και την δράση της φυσοστιγ- μίνης- εκχύλισμα από σπόρους Calabar bean-, o Ε. Treacher Collins (1862-1932) ο οποίος περιέγραψε το ομώνυμο σύνδρομο και εξέδωσε το 1896 το έργο του « Researches into the Anatomy and Pathology of the Eye» και για 48 χρόνια ήταν μέλος του διδακτικού προ- σωπικού του Μoorfields Eye Hospital, ο E. Nettleship (1845-1913)-μαθητής του J. Hutchinson(1828-1913) ο οποίος περιέγραψε τα κλινικά ευρήματα της συγγε- νούς συφιλίδος- ο οποίος με τον μαθητή του H. Usher ασχολήθηκε ιδιαιτερα με τα κληρονομικά νοσήματα, όπως τον οφθαλμικό αλφισμό, την μελαγχρωστική αμφ/δοπάθεια και την κληρονομική νυκταλωπία κλπ. Προς τιμήν του ιδρύθη το Nettleship Medal of the Ophthalmological Society. Άλλος διάσημος Οφθαλμίατρος υπήρξε ο Σκώτος R. Marcus Gunn (1850-1909) o οποίος εκπαιδεύθηκε από τον E. Jaeger και όταν επέστρεψε στο Moorfields Eye Hospital εισήγαγε την αντισηψία με την τεχνική του Lister, περιέγραψε το κλασσικό σημείο M. Gunn στην υπερτασική αμφ/δοπάθεια ως και την κόρη M. Gunn. Κατά τον 20 αιώνα η Αγγλική Σχολή εξακολούθησε να προσφέρει στην Οφθαλμολογία με τον G. Coats, τον Sir Ridley, τον Sir Duke Elder, τον N. Ashton, τον Stallard κλπ. Η Αυστριακή Σχολή. Δεν υπάρχει καμιά αμφιβολία ότι η ίδρυση της πρώτης Πανεπιστημιακής έδρας Οφθαλμολογίας στην Βιέννη το 1786 από την Βασίλισσα Μαρία Τερέζα της Αυστρί- ας, έπαιξε καταλυτικό ρόλο στην εξέλιξη της Οφθαλμο- λογίας. Η έδρα Φυσιολογίας και Οφθαλμολογίας ιδρύ- θηκε για τον J. Barth(1746-1818)...... δια το ιδαίτερον ενδιαφέρον του για την Ανατομία και λόγω ειδικότητος του στα Οφθαλμικά νοσήματα..... Στο Πανεπιστήμιο των Αθηνών αυτοτελής έδρα Οφθαλμολογίας ιδρύθηκε το 1856 την οποία κατέ- λαβε ο Α. Αναγνωστάκης ως έκτακτος Καθηγητής και από το 1865 ως Τακτικός. Προηγουμένως ο Καθηγητής της Χειρουργικής Ι. Ολύμπιος δίδασκε το μάθημα της Οφθαλμολογίας απο το 1837. Το πρώτο σύγγραμμα Οφθαλμολογίας στα Ελληνικά, σε λιθογραφημένη έκ- δοση για τους φοιτητάς, εκυκλοφόρησε από τον Ι. Ολύ- μπιο το 1850. Χαριν της Ιστορίας αναφέρω οτι η πρώ- τη συγγραφική προσπάθεια εκδόσεως συγγράμματος Οφθαλμολογίας στην Ελλάδα έγινε από τον Δοκτορα Οφθαλμίατρο Ι. Ποδόβα εκ Κερκύρας.Το σύγγραμ- μα «Εγχειρίδιον Οφθαλμολογίας. Εκδ. Οίκος Κάδμος 1870» ήταν αφιερωμένο στον Καθηγητή L. De Wecker . Το 1866 ιδρύθηκε έδρα Οφθαλμολογίας στο Βερολίνο και το 1878 στο Παρίσι. Την έδρα στην Βιέννη κατέλαβε ο J. Barth γεννη- μένος στην Μάλτα αλλά με σπουδές στην Ρώμη και την Βιέννη. Πριν γίνει Καθηγητής είχε ανοίξει ιδιωτική Οφθαλμολογική Κλινική στην Βιέννη και ίδρυσε το 1784 την πρώτη δημόσια Οφθαλμολογική Κλινική στο γενικό Νοσοκομείο. Είχε ωνομασθεί ιατρός του Κάιζερ Ιωσήφ του IIoυ (1776), αφου τον εθεράπευσε από μια χρονία «οφθαλμία». Υπήρξε δάσκαλος πολλών Οφθαλ- μιάτρων όπως του J. Adam Schmidt(1759-1809) με τον οποίο ειχε πολυ καλές σχέσεις και τον προστάτευε, του G.J. Beer, του G. Prochaska κλπ. Καθιέρωσε το Ανατομι- κό Μουσείο με 1576 παρασκευάσματα και την Ιατρική Βιβλιοθήκη με 1500 τόμους. Έγραψε πολύ λίγα , προ- τιμώντας να διδάσκει και απεσύρθη το 1791 διατηρώ- ντας ομως τον τίτλο «του βασιλικού ιατρού». Τον διαδέχθηκε ο Georg J. Beer(1763-1821) στο Πα- νεπιστήμιο όπου εξελέγη καθηγητής το 1812, ο οποίος ακολούθησε την Οφθαλμολογία με προτροπή του J. Barth, με τον οποίο όμως δεν είχε καθόλου καλές σχέ- σεις αποκαλώντας τα χρόνια συνεργασίας των ως «χρό- νια μαρτυρίου» και λόγω της προτίμησης του J. Barth προς τον J. Adam Schmidt. Ο J.Barth έλεγε δημοσίως ότι ο G.J Beer δεν έχει ικανότητες για οφθαλμίατρος. Ο G.J.Beer έγινε διάσημος στην Βιέννη και το εξω- τερικό διότι κατά την εγχείρηση του καταρράκτου δημιουργούσε κρημνό με αποτέλεσμα μείωση των εν- δοφθαλμιτίδων, ως και την δημιουργία και χρήση του μαχαιριδίου Beer, “Beer Knife”, το οποίο αρχικώς είχε εφεύρει ο J. Barth, αλλά και την ενδοπεριφακική εξαί- ρεση που εφήρμοζε για πολλά χρόνια σε αντιπαράθε- ση με τον J.A .Schmidt.Μαθητές του υπήρξαν ο W.Mac Kenzie, ο C.Ferdinad Graeffe,ο Friedrich Jaeger- ο μελ- λοντικός γαμβρός του κλπ. Με τους μαθητάς του οι οποίοι μετέβησαν σ’όλη την Ευρώπη, η Οφθαλμολογία καθιερώθηκε σαν ειδικότητα. Το 1818 υπέστη εγκεφα- λικό επεισόδιο που τον κατέστησε ανάπηρο και πέθανε 3 χρόνια μετά. Η αρχή του ήταν..... προσεκτική παρατή- ρηση. Έγραψε ένα μνημειώδες έργο το «Lehre von den Augenkrankheiten, als Leitfaden zu seinen όffentlichen Vorlesungen entworfen» το οποίο απετέλεσε σημαντι- κό βοήθημα των οφθαλμιάτρων για χρόνια. Ο Carl Ferdinad Ritter von Arlt (1812-1887) γεννήθη- κε στην Βοημία και έγινε κατ’ αρχήν Καθηγητής στην Πράγα(1849-1856) και αργότερα στην Βιέννη από το 1856-1883. Λόγω της πτωχείας της οικογενείας του είχε πολύάσχημαπαιδικάκαιφοιτητικάχρόνια.Ζούσεπολύ απλά και κατ’έτος επισκέπτετο την πατρίδα του και βο- ηθούσε όσους είχαν οφθαλμολογικά προβλήματα. Διε- δέχθη τον Anton von Elder Rosas (1791-1855)- σχετικά άσημο Οφθαλμίατρο- στην έδρα και απεσύρθη σε ηλι- κία 70 ετών, αλλά εξακολούθησε το επιστημονικό έργο του μέχρι το 1887 οπότε πέθανε από γάγγραινα.Oι δι-
  • 29. 110 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Γ. Δ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ αλέξεις του συγκέντρωναν πολλούς φοιτητάς και ο Αl. von Graeffe επηρεάσθηκε σημαντικά από τον von Arlt, να ακολουθήσει την Οφθαλμολογία. Ήταν ο πρώτος που έδειξε οτι η μυωπία οφείλετε σε μεγαλύτερο μέ- γεθος του άξονα του βολβού του οφθαλμού και αργό- τερα περιέγραψε την γραμμή του Arlt , το τρίγωνο του Arlt κλπ. Το βιβλίο του «Die Kranheiten des Auges» -3 τόμοι- είχε 3 εκδόσεις, 1851,1853 και 1856.Μαζί με τον Α.von Graeffe και τον Fr. Donders υπήρξε συνεκδότης του περιοδικου Archiv. fur Ophthalmologie.Ο γιός του – συνονόματος του- υπήρξε και αυτός Οφθαλμίατρος και έγινε βοηθός του πατέρα του στο Πανεπιστήμιο. Ο βοηθός του G.J.Beer και γαμπρός του, ο Christof Friedriech Jaeger Ritter von Jaxtthal (1784-1871) έγινε Καθηγητής Οφθαλμολογίας στην Στρατιωτική Σχολή Josephinum της Βιέννης και Αρχίατρος του Αυστρι- ακού στρατού στους Ναπολεόντειους πολέμους ως και προσωπικός ιατρός του Μέττερνιχ. Έγινε γνωστός από την μέθοδο εξορύξεως του βολβού που εφήρ- μοζε σε καρκίνο του οφθαλμού (Bartisch- Jaeger μέ- θοδος) ως και από το βιβλίο του « Die Aegyptische Augenentzundung».O υιός του και εγγονός του G.J. Beer, o Eduard Jaeger von Jaxtthal (1818-1884) εγινε Καθηγητής στην Βιέννη και ήταν ένθερμος οπαδός της χρήσεως του Οφθαλμοσκοπίου. Προσδιόρισε λεπτο- μερώς την εικόνα της διαβητικής αμφ/δοπαθείας και βελτίωσε σημαντικά το οπτότυπο που είχε αναπτύξει το 1843 ο H.Kueher (1811-1873), το οποίο αργότερα (1862) ο Ολλανδός Η.Snellen το κατέστησε προσιτό στους Οφθαλμιάτρους. Το κυριότερο έργο του είναι το «Οphthalmoskopischer Hand Atlas». Εκείνος όμως που έκαμε διάσημη την έδρα της Οφθαλμολογίας της Βιέννης, σ’ όλη την Ευρώπη, είναι ο διάδοχος του Εd. Jaeger, ο Ernst Fuchs (1851-1930).Ο Ε. Fuchs ακολούθησε με προτροπή του Von Arlt- στον οποίο είχε απεριόριστο θαυμασμό- την Οφθαλμολογία. Εξελέγη Καθηγητής στην Λιέγη και μετά στο Luttich (Βέλγιον) ως το 1885, οπότε εξελέγη Καθηγητής στην Βιέννη στην θέση του C.Von Arlt στην 2α έδρα Οφθαλ- μολογίας. Είχε ήδη δημοσιεύσει δυο εξαίρετες μελέ- τες- επί του σαρκώματος του ραγοειδούς και επί της ανατομίας της ίριδος. Το 1889 εξέδωσε το σύγγραμμά του «Lerbuch der Augenheilkunde» που περιείχε τις δι- αλέξεις του, που έκανε στους μαθητάς του. Το βιβλίο έκανε 19 εκδόσεις σ’ όλες τις Ευρωπαϊκές γλώσσες ως και στα Κινεζικά και Ιαπωνικά και παρέμεινε κλασσικό για πολλά χρόνια. Εθεωρείτο η Βίβλος της Οφθαλμολο- γίας στην Αμερική και την Άπω Ανατολή. Είχε φοβερές διδακτικές ικανότητες.Το βιβλίο ειχε μεγάλα γράμματα για τους φοιτητάς και μικρότερα για τους Οφθαλμιά- τρους. Όλο το βιβλίο είχε λεπτομερείς σχεδιασμούς για τα διάφορα νοσήματα ως και πάρα πολλές ιστολογικές εικόνες από την πλούσια συλλογή του. Στο τέλος της ζωής του είχε την μεγαλύτερη συλλογή από παθολογο- ανατομικά πλακίδια (περίπου 40000).Συνεχώς προσέ- θετε νέα κλινικά σημεία και κλινικές οντότητες-οζίδια Dalen-Fuchs,κηλίδα Fuchs, κολόβωμα Fuchs,κερατική δυστροφία Fuchs, ετεροχρωμική κυκλίτις,γυροειδής ατροφία χοριοειδούς κλπ. Όλα αυτά τα παρουσίαζε με λεπτομερείς ιστολογικές μελέτες. Αλλά και στην χειρουργική του καταρράκτου άλλαξε σημαντικά την μετεγχειρητική αγωγή η οποία συνίστατο σε κατάκλι- ση του ασθενούς για 7 ημέρες σε σκοτεινό δωμάτιο με κλειστούς και τους δύο οφθαλμούς. Συνιστούσε εξέτα- ση του χειρουργημένου οφθαλμού την επομένη ημέ- ρα, οπότε διεπίστωσε πόσο συχνή ήταν η αποκόλληση του χοριοειδούς. Η Κλινική της Βιέννης υπο τον E.Fuchs έγινε διάσημη και ασθενείς απ΄ όλη την Ευρώπη προσήρχοντο για εξέ- ταση. Η φήμη του είχε φθάσει μέχρι την Περσία όπου ο Σάχης Νasr-Ed-Din έστειλε την ευνοούμενη παλλακίδα του μαζί με άλλες γυναίκες του χαρεμιού για εγχείρηση Fuchs την εξήτασε, βρήκε οτι πάσχει από προχωρημέ- νο γλαύκωμα για το οποίο δεν μπορούσε να κάνει πολ- λά πράγματα. Αντιθέτως εχειρούργησε αρκετές από τις συνοδούς της οι οποίες είχαν καταρράκτη. Ο Σάχης δεν τον συγχώρεσε ποτέ, που δεν μπόρεσε να αποκα- ταστήσει την όραση στην ευνοούμενη παλλακίδα του. Το 1915, σε ηλικία 64 ετών παραιτήθηκε από την Δ/ ση της Κλινικής αλλά εξακολούθησε τις δημοσιεύσεις βασισμένες στο πλούσιο ιστοπαθολογικό υλικό του. Στο Διεθνές Συνέδριο Οφθαλμολογίας το 1929 ιδρύθη- κε η Διεθνής Ένωση για την πρόληψη της τυφλότητας και εξελέγη παμψηφεί Πρόεδρος. Δυστυχώς μετά τον 1ο Παγκόσμιο πόλεμο έχασε την περιουσία του λόγω του πληθωρισμού και οι φίλοι του οργάνωσαν μια με- γάλη περιοδεία στην Μ. Ανατολή, Αίγυπτο, Αγγλία και Αμερική ώστε με τις διαλέξεις του να βοηθηθεί οικονο- μικά. Απεβίωσε το 1930 μετά από προσβολή στηθάγ- χης σε ηλικία 79 ετών. Μετά τον E.Fuchs η Κλινική της Βιέννης έχασε την φήμη της και στον 20ο αιώνα δεν είχε να παρουσιάσει πολλούς αξιόλογους ερευνητάς πλην του E . Zirm, ο οποίος έκανε την πρώτη επιτυχη κερατοπλαστική, του Hruby ο οποίος εφεύρε τον ομώνυμο φακό κλπ. Οι γυναίκες και η Οφθαλμολογία Οι γυναίκες μέχρι το τέλος του 19ου αιώνα δεν είχαν κανένα ρόλο στην Οφθαλμολογία και γενικότερα στην Ιατρική. Αυτό οφείλετε σε τρείς λόγους α) Από την αρ- χαιότητα μέχρι και τον 19ο αιώνα οι γυναίκες εθεωρού- ντο κατώτερες των ανδρών β) εθεωρείτο ότι η «ευαί- σθητος φύσις των» δεν τις επέτρεπε να ασχοληθούν με τραύματα και αίματα και γ) αργότερα δεν επιτρέπετο η είσοδος στις Ιατρικές Σχολές των Πανεπιστημίων, επει-
  • 30. 111ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΣΥΝΟΠΤΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΤΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ δή απαιτείτο μια προηγουμένη εκπαίδευση σε σχολείο, που οι γυναίκες δεν είχαν. Χαρακτηριστική είναι η ιστορία της πρώτης γυναί- κας που έλαβε δίπλωμα ιατρού απο τη Geneva Medical SchoolNY.Υπέβαλεαίτησητο1847γιαναεισέλθειστην Ιατρική Σχολή- αφού προηγουμένως είχε εργασθεί ως βοηθός Ιατρού στην Φιλαδέλφεια- και ο Πρύτανης μη γνωρίζων τί να κάνει, έθεσε το θέμα σε ψηφοφορία μεταξύ των αρρένων σπουδαστών, οι οποίοι ομοφώ- νως εψήφισαν υπέρ της εισαγωγής της, νομίζοντας ότι επρόκειτο περί αστείου. Απεφοίτησε μετά από 2 χρό- νια – μετά από αρκετές δυσκολίες- αλλά δυστυχώς είχε την ατυχία να χάσει τον ένα οφθαλμό της αργότερα από γοννοκοκκική οφθαλμία. Στην Μυθολογία η Λητώ, μητέρα του Απόλλωνα, λέγεται ότι εθεράπευσε τον Αινεία και στην Ιλιάδα αναφέρονται γυναίκες που αφήρεσαν βέλη και δόρατα από πληγές και τραύματα των οφθαλμών. Στον τάφο της βασίλισσας των Σουμερίων Shubad του Ur, ευρέ- θησαν όργανα τα οποία δείχνουν ότι ησχολείτο με την Χειρουργική. Ο Άραβας ιστορικός Ibn Abi Usaybiah, αναφέρει οτι η Zaynab Tabitat Bani And ήταν ... πεπει- ραμένη να θεραπεύει πληγές και οφθαλμικά νοσήμα- τα... .Δυστυχώς η Εκκλησία θεωρούσε όλες τις γυναίκες που είχαν κάποια χειρουργική η θεραπευτική επιδεξιό- τητα, ως μάγισσες. Προς το τέλος του 14ου αιώνα η δημογεροντία της Βενετίας απεφάσισε να υπάρχει άδεια ασκήσεως της ιατρικής μόνον σε όσους είχαν Ιατρική εκπαίδευση από τα Πανεπιστήμια και σπανίως σε όσους είχαν μεγάλο αριθμό επιτυχών θεραπειών, χωρίς Πανεπιστημιακή εκπαίδευση (Gratia). Ο σκοπός ήταν να απαλλαγούν από τους ιατρούς απατεώνες. Έξι γυναίκες έλαβαν την άδεια gratia μεταξύ των οποίων η Dragia (1342 περί- που) και η Na Ferreira γνωστές για τις Οφθαλμολογικές θεραπείες τους. Οι Ιατρικές σχολές απαιτούσαν οι υπο- ψήφιοι προηγουμένως να έχουν σχολική εκπαίδευση- η οποία είχε υψηλό κόστος- και έτσι οι γυναίκες δεν μπορούσαν να εγγραφούν, αφού λίγες πήγαιναν στο σχολείο μέχρι τον 18ο και 19ο αιώνα. Το 1850 ο Dr. J. Longshore άνοιξε το πρώτο ιατρικό κολλέγιο για γυ- ναίκες στον κόσμο, The Women’s Medical College of Pensylvania. Η πρώτη γυναίκα με ειδικότητα στην Οφθαλμολο- γία μετά από ιατρικές σπουδές ειναι η Isabel Chapin Barrows (1845-1913). Κατ αρχήν εκπαιδεύτηκε ως στε- νογράφος και υπήρξε στενογράφος του Υπουργού εξωτερικών των ΗΠΑ W.H Seward και η πρώτη στενο- γράφος του Κογκρέσου. Μετά την ιατρική εκπαίδευσή της στο Bellvue Hospital απεφάσισε να πάει στην Βιέν- νη- την Μέκκα της Οφθαλμολογίας της εποχής -στην Κλινική του E.Jaeger ο οποίος εξετίμησε τις γνώσεις της και τις ικανότητες της και της επέτρεψε και να χει- ρουργεί. Επέστρεψε στην Ουάσιγκτον με Οφθαλμο- λογικά όργανα αξίας 100$ και στην κάρτα της έγραφε «Οφθαλμίατρος, Ώρες γραφείου 10πμ- 1μμ». Δίδαξε Οφθαλμολογία στους φοιτητάς του Howard School of Medicine και έμεινε γνωστή .... ως η Κυρία από την Βι- έννη που φροντίζει τα μάτια των φτωχών Νέγρων.... Βέβαια στον 20ο αιώνα υπήρξαν διάσημες γυναίκες Οφθαλμίατροι όπως η Berth A. Klein, η Helinor Cambell η όποια ανακάλυψε το τοξόπλασμα σε ιστολογικά πα- ρασκευάσματα και άλλαξε σημαντικά την αιτιολογία των ραγοειδιτίδων, η Ida Mann διάσημη για τις έρευ- νές της στην Εμβρυολογία, η Elizabeth Gass ιδρύτρια της γεωγραφικής Οφθαλμολογίας, η Ir. Loewenfeld δι- άσημη για τις μελέτες της επί της κόρης και των αντα- νακλαστικών αυτής, η παθολογοανατόμος G.Dvorak- Theobald κλπ. Η επιστήμη στο κατώφλι του 20ου αιώνα, βρίσκει την Οφθαλμολογία, γερά θεμελιωμένη σαν ειδικότητα φω- τισμένους ερευνητάς και με μέλλον λαμπρό. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ Η βιβλιογραφία για την Ιστορία της Οφθαλμολογίας είναι τεράστια. Ετσι για κάθε περίοδο, έγινε απο τον γράφοντα, επιλογή άρθρων με στόχο α΄ την πλέον προσιτή αναζήτηση των άρθρων και β΄ την ανάδειξη των δημοσιεύσεων των Ελλήνων Οφθαλμιάτρων καί μη, οι οποίοι έχουν ασχοληθει με την Ιστορία της Οφθαλμολογίας. Ιδιατέρα μνεία χρήζει το εξαίρετο έργο του αειμνήστου Οφθαλμιάτρου, Επικ. Καθηγητή της Ιστορίας, Ιωάννη Λασκαράτου, ο οποίος με τις δημοσιεύσεις του ανέδειξε πολλές πτυχές της Ιστορίας της Οφθαλμολογίας. A Afnan Soheil M:Avicena, his life and works.Ed.G.Allen 1958, London Albert D,-Edwards D: The History of Ophthalmology Ed.Blackwell Science 1996. Albert D.-,Henkind P: Men of Vision, lives of notable figures in ophthalmology. Gryphon Edit.1993 Arrington A.: A history of Ophthalmology M.D. Publications NY 1959. B Bartisch G.:Ophthalmodouleia. Edit.J Wayenborgh ,Belgium 1996 Beetman L.:A pictorial history of Medicine. 5th Edit.Thomas Springfield 1979 Blanchard D.:Bartisch on Theriac.Arch. Ophthalmology 2001,119 1360 Bliquez L:Two lists of Greek surgical Instruments and the state of surgery in Byzantine times. Vol.
  • 31. 112 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Γ. Δ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ Byzantine medicine.Dumbarton Oak papers1998,38,187 Bosniak St.-Smith B.:Advances in plastic and reconstructive surgery Pergamon Press. New York 1986 Bouzas A:Les relations entre l’ Ophtalmologie francaise et hellenique au XIX at au debut du XX siecle. Point de vue 1992,8. Browne E.G.:Islamic medicine.Goodwork Publ.2002 Γ- C-G Γερουλάνος Σ.: Ιπποκρατική Ιατρική. Εικονογραφημένο τεύχος 504. Εκδ. Παπυρος 2010 Γεωργίου Ι: Μαγεία- Ιατρική , Εκδ. Παρισιάνος 1972.Αθήνα Γκιάλας Ι.Α.: Νεώτερα στοιχεία απο την Ιατρική των Αρχαίων Αιγυπτίων. Ασκληπιος 1979,1,40. Γκιάλας Ι.Α.: Η Ελληνική Ιατρική και οι Ελληνες Ιατροί απο της αλώσεως μέχρι της Εθνεγερσίας. Αθηνα 1979. Γκιάλας Ι.Α: Ασκληπιός ο Θεός της Ιατρικής. Ασκληπιός1979,1,1 Carmichael A.-Ratzan R:Medicine. A treasury of Art and Literature Beux Arts Editions.1991 Castiglioni A.:Ιστορία της Ιατρικής Εκδ. Μινώταυρος Αθήνα 1961 Cope Z.:W. Cheselden1688-1752.Ed.E.S. Livingstone 1953 Goodman L.:Avicenna. Cornell Univ. Press 2006 Gorin G: History of Ophthalmology Publ. Perisch Inc 1982. Graeffe von A:Uber die Wirkung der Iridectomie bei Glaucom. Arch. Ophth.1857,3,456 Δ-D Δάμπασης Ν.Ι: Απο Γαληνού μέχρι Ορειβασίου ,Παρνασσος 1969,11,3 Davinson M.: Petrus Luzitanius. Arch. Ophthalm1962,68,290 Δεσποτόπουλος Κ.: Ο Ιπποκράτης και η Φιλοσοφία.Φιλοσοφία 1986,15,143 Dolfus A.M: L’Ophtalmologie dans l’Ancient Egypte. Arch. Ophtalm.1937,1,985 Duke- Elder W.:System of Ophthalmology Vol.1-12 C.V.Mosby 1961 Dutt K: Cataract operations in the prehistoric age. Arch.of Ophthal.1938,20,1. E Εμμανουήλ Ε.: Ιστορία της Φαρμακευτικής. 1948. Αθήνα Eimas R: Heirs of Ippocrates.University of Iowa Press.1990 Espozito J.: The Oxford History of Islam. Oxford Univ.Press 1999 Estes JW:The medical skills of ancient Egypt. 2nd edit.Science History Public.1993 Φ-F Finger S.: Origines of Neuroscience, Oxford Univ.Press1994 FosterSt-.Vitale A:Diagnosis and treatment of Uveitis. Edit. Saunders Co.192 Fronimopoulos J.-Lascaratos J:Some Byzantine chroniclers and Historians on Ophthalmological topics. Doc. Ophth.1992.81,121 Φρονιμόπουλος Ι.: Σελίδες απο την Ιστορία της Ελληνικής Οφθαλμολογίας. Εκδ. ΕΟΕ, Αθηνα 1981 Fryer G:A History of Spectacles. Optician 1-2-3,1989,24 Ι-J James R:Studies of the History of Ophthalmology in England prior to the year1800.Cambridge Univ.Press 1933 Janassens J: An annotated bibliography of Ibn Sina.Leuven Univ. Press 1991 K Καλαιτζής Γ.- Λασκαράτος Ι,-Τόμπρος Ν.: Η θεραπεία των Οφθαλμικών Νοσημάτων στα Ασκληπεία. Οφθαλμ. Χρονικά 2003,13,79 Καλαϊτζής Γ.- Λασκαράτος Ι: Δημοσθένης ο Φιλαλήθης, Ο μέγας Οφθαλμίατρος της Αρχαιότητος. Οφθαλμ. Χρονικά 2002,12,197. Καλαϊτζής Γ.- Λασκαράτος Ι: Εγίνετο στα Αρχαία Ασκληπεία εγχείρηση καταρράκτη; Οφθαλμ. Χρονικά 2002,12,328. Καλαντζής Γ.-Τσιάμης Κ-,Πουλάκου- Ρεμπελάκου Ε: Ορειβάσιος και Παύλος Αιγινήτης Αρχεία Ελλην. Ιατρικής 2006,23,536 Καραμπερόπουλος Δ: Βυζαντινή Θεραπευτική.Πρακτικά Συνεδρίου Βυζάντιον- Βενετία- Νεώτερος Ελληνισμός. Αθήνα. 2004,91. Καστραντάς Α: Αι Οφθαλμολογικαί γνώσεις των Ελλήνων κατά την Ιπποκράτειον εποχή. Διατρ. επι Διδακτορία. Αθήνα, 1960. Κατσαρού Ε.-Γαρδέλη Ι.-,Παπαδέδε Γ, Κυριακοπούλου Γ: Η γνώση για τα κολλύρια στα Αρχαία χρόνια.Οφθαλμ. Χρονικά 2007,17.164. Κατσαρού Ε.-Γαρδέλη Ι.-Λουίζη Κ.- Ποταμίτη Ν: Η χειρουργική επέμβαση του ματιού και δεοντολογικά προβλήματα κατά τον κώδικα του Χαμπουραμπί. Οφθαλμ. Χρονικά 2008,18,158. Κατσαρού Ε.-Γαρδέλη Ι.-Τσιμάρα Α: Αλκαμαίων ο Κροτωνιάτης και το δόγμα του Γαληνού.Οφθαλμ. Χρονικά 2006,16,217. Κίννα Ι: Ανατομία και Φυσιολογία του Οφθαλμου παρά Γαληνώ. Κόρινθος.1960 Κουκουλέ Φ:Βυζαντινών Βίος και πολιτισμός Τομ3.1955 Κουρετας Δ:Ερμηνεία των ιαμάτων του Ασκληπιού εις την Επίδαυρον Αθήναι, 1961. Kohnen.T: The ASCRS honouring of A. Von Graeffe.Graeffe’s Archive Fur Klinische und Experimentelle Ophthalmologie 2000, 238, 807. Keeler C: Babbage’s Ophthalmoscope. Brit. J. Ophth.2004,88,730 Κeeler C:The ophthalmoscope in the life time of Herman von Helmholtz. Arch. Ophth. 2002,120,194 Kirby D: Surgery of Cataract. 1950 J.P. Lippinkot Philadelphia Khan Ais: Avicena,Muslim physician and Philosopher.The Rosen Publ.group 2006 Kruta V: J.E.Purkinje, α physiologist. Academia Publ.House, Prague,1969 L-Λ Λασκαράτος Ι.: Τα πρώτα βήματα της Οφθαλμολογίας. Οφθαλμ. Χρονικά 1980,17,216. Λασκαράτος Ι.-Μαρκέτος Σπ.:Αρχαία Αιγυπτιακή Οφθαλμολογία. Οφθαλ. Χρονικα 1981,18,160 Λασκαράτος Ι.: Οφθαλμολογικαί γνώσεις Αρχαίων Ελλήνων ιατρών. Οφθαλμ. Χρονικά. 1980,17,37. Λασκαράτος Ι: Η Οφθαλμολογική θεραπεία στα Ασκληπεία. Οφθαλμ. Χρονικά 1980,17,143. Λασκαράτος Ι: Οφθαλμολογικαί γνώσεις Αρχαίων Ελλήνων ιατρών κατα την Σύνοψιν του Ορειβασίου Οφθαλμ. Χρονικα 1980,17,34. Λασκαράτος Ι: Ιστορία της Ιατρικής, Εκδ. Πασχαλίδης 2003 Lascaratos J.: Miraculous ophthalmological therapies in Byzantium. Doc. Ophthalm.1992,81,945 LascaratosJ: The Ophthalmoscope of Anagnostakis. Ophthal. Antiques 1998,64,6 Lascaratos J.-Marketos Sp.:Unknown Ancient Greek ophthalmological Instruments and equipment. Doc.
  • 32. 113ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΣΥΝΟΠΤΙΚΗ ΙΣΤΟΡΙΑ ΤΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ Ophthalm.1997,80,151. Lascaratos J.-Marketos Sp.: A little- known Emperor physician:Manuel I Komnenos of Byzantium .J.of Med Biogr,1996,4,187 Lascaratos J.-Cohen M.-Voros D:Plastic surgery of the face in Byzantium in the fourth century. Plast. Recon. Surgery 1998,102,1274 Laskaratos J.-Voros D: Fatal wounding of the Byzantine Emperor Julian the Apostate. Approach to the contribution of Ancient Surgery. World J. of Surgery2000,24,615 Lascaratos J.-Marketos Sp.: A historical outline of Greek Ophthalmology from the hellenistic period up to the Establishment of the first Universities. Doc. Ophth 1988,68,15 Lascaratos J.-Marketos Sp.: The penalty of blinding during Byzantine times. Doc. Ophthal.1992,81,133 Lapersone de. F : Le professeur Photinos Panas .Paris 1903 Law FW: The Ophthalmological Society of the United Kingdom. The Society 1980 Leff S.- Leff K: From Witschkraft to World Health. London. Edit. Camelot Press 1956. Lellan Mac A.-Thompson W: The life of Dr.W.Mac Kenzie,. The University press Glascow,1973. Lesky E: The Vienna medical school of the 19th century. The John Hopkins Univ. Press1986 Lindberg D. Science in Middle Ages. Univ. of Chicago Press,1980 Lindberg D. Theories of Vision from Al-Kindi to Kepler.Univ.of Chicago press.1976 Lyons A.-Petrucelli R.J.: Medicine, an Illustrated History. Edit.Abrams 1978, USA. Μ Mαρκέτος Σπ.: Εικονογραφημένη Ιστορία της Ιατρικής. Εκδ. Ζήτα. Αθήνα 2008. Μαρκέτος Σπ.:100 Μεγάλοι Ελληνες: Ιπποκράτης ο Κώος. Eκδ. ΣΚΑΙ 2009 Mac-Callan F.:The history of Ophthalmology in Egypt. Br. J., Ophthalm. 1927,11,602 Manis MJ. Krachmer JH:Keratoplasty: A historical prespective. Surv. Ophthalm. 1981,25,333 Margota R:The history of Medicine. NY.Golden press, 1968 Mark H: The strange report of Cheselden’s iridotomy.Arch. Ophth.2003,121,266. Mark H:Of the evolution of Binocular Ophthalmoscope. Arch. Ophth.2007,125,830. Marti- Ibanez F:A pictorial history of Medicine , Edit. Spring London.1965 Mazino G.:The healing hand. Man and Wound in the Ancient World.Harvard University press. Cambridge 1975 Miller Ts.: The birth of the Hospital in the Byzantine Empire. The J.Hopkins University Press. London1985. N Nuland S:Doctors,The biography of Medicine. Random House NY. 1989 O Oppenheim.L:Ancient Mesopotamia. .The University of Chicago Press. 1977. Π-P Παλημερης Γ.Νοσήματα του ραγοειδούς χιτώνος Τομ.1-2 Εκδ. Γ.Ζερμπίνης 1993 Αθηνα Παλημέρης Γ: Μουσουργοί και τραγουδιστές με προβλήματα απο τους οφθαλμούς. Οφθαλμ.Χρονικά 2011,21,157 Παλημέρης Γ.: Σελίδες απο την Ιστορία του Γλαυκώματος.Οφθαλ.χρονικά 2006,16,221. Παλημέρης Γ: Η ιστορία της ανακαλυψεως των διορθωτικών γιαλιών των διαθλαστικών ανωμαλιών.Οφθαλμ. Χρονικά 2012,39,. Παλημέρης Γ.: Σελιδες απο την Ιστορία των Οφθαλμικών Φλεγμονών. Εκδ. Ελλην. Εταιρεια για την μελέτη των Οφθαλμικών Φλεγμονών και Λοιμώξεων.2010. Παλημέρης Γ: Ιστορία της Ελληνικής Οφθαλμολογικής Εταιρείας. Οφθαλμολογικά Χρονικά 13,2003. Παλημέρης Γ.: Η Ιστορία της Οφθαλμολογικης Κλινικής του Πανεπιστημίου Αθηνών. Υπο έκδοση 2014. Παπαγεωργίου Α:Η αποκόληση του αμφ/ δους και η ιστορική της εξέλιξη στον Ευρωπαικό χώρο προ της εποχής του Gonin. Οφθαλμ. Χρονικά 1997,86 Πλάντζος Δ.: Οραση, οπτική και Οφθαλμολογία στον Ελληνορωμαικό κοσμο. Αρχαιολογία και Τέχνες 2007,102,58 Πολυκράτης Α.: Ιστορία του γλαυκώματος. ΔΕΟΕ 1967,35,191. Πουρναρόπουλος Κ.Γ.: Ιστορία της ιατρικής διαμέσου των αιώνων. Αθήνα 1952. Πουρναρόπουλος Κ.Γ: Τα ιατρικά εργαλεία των αρχαίων Ελλήνων. Διατριβή επί Διδακτορία. Αθήνα 1973 Ρ-R Ραμουτσάκη Ι: Η Οπτική των Αρχαίων. Οφθαλμ.Χρονικά 1999,252 Ravin J: Sesquicentennial of the Ophthalmoscope. Arch, Ophth.1999,117,1634. Reifler M: History of Ophthalmic plastic Surgery, S.Francisco, Norman Publ. Co 1994 Remky H: A. Von Graeffe. Facets of his work. Graeffe’s Archive fur Clinische und Experimentale Ophthalmologie 1995 233, 537. Rintelen F : A. von Graeffe seine, Personlichkeit seine Zeit. A.vov Graefes Archiv fur Klinische und ExperimentelleOphthalmologie.1971, 181,79. Robinson A: J.Wardrop.A brief review of his lifea and contribution.Trans. Ophth Soc.UK 1974,94,892. Roper –Hall G:Louis Emil Javal. Amer. Orthoptic J. 2007,131,57. Rosen E:The invention of Glasses. J. of History of Medicine and allied Science.1956, Vol,12, 43. Rutkow I.: Surgery, an illustrated History. Edit. Mosby 1993 Rosenthal E. Spectacles and other Visual Aids. Ed. Amer. Acad. Ophthalm.1990. Rubens-Duval A.: H καταγωγή του Ασκληπιού. Ιατρικαί Αθήναι 1951,16,710 Rucker W:A History of Ophthalmology. Edit.Whiting Printers, Rochester 1971 Rucker W.A: A history of the Ophthalmoscope, Ophthalm.antiques 1971. Ruggiero G: The status of physicians and surgeons in renaissance Venice. J.of Hist.of Med.and allied Science.1981,36,168 Σ-S Sanders M.A: W.Cheselden. Spine 1999,24,2282 Stern M: The story of Dr.Isabel Barrows. NY.Messner 1964 Synder C: Our Ophthalmic Heritage,Little, Brown Co. Boston 1967 Σαμοθράκης Α.: Η Ελληνική Ιατρική εν Ρώμη απο του Νέρωνος μεχρι του Μάρκου Αυρηλίου. Ελλην. Ιατρική,1934, 8,1188. Σούλας Χ: Ο καταρράκτης απο την αρχαιότητα εως την σύγχρονη εποχή. Εκδ. Βητα 2002 Στεφανοπούλου Α.: Ερρικος ο 2ος και ο Α. Parre.Εφημ. «Εστια» 5,12,1995.
  • 33. 114 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Γ. Δ. ΠΑΛΗΜΕΡΗΣ Τ Τζάκος Κ: Φώς και όραση . Ιστορική αναδρομή. Aθήνα 1979 Τζάκος Κ: Επί τη εκατόνταεπετηρίδι της ανακαλύψεως του Οφθαλμοσκοπίου. Η συμβολή του Αναγνωστάκη. ΔΕΟΕ 1950, 18,82 Τουλιάτος Δ: Η Ελληνική Ιατρική διαμέσου των αιώνων. Αθηναι 1957. Τσαμπαρλάκης.Ι, Λασκαρης Ι,Παλημέρης Γ.: Αναδρομή στις παραδοσιακές πηγές της Νεώτερης Ελληνικής Οφθαλμολογίας ΔΕΟΕ,50,309,1982. Τσίρου Μ: Ο Οφθαλμός και η Οραση στην Αρχαία Ελληνική Σκέψη. Εκδ. ΠΕΕΑ. Αθήνα 2000. Τσίρου Μ: Η τυφλότης και ο L.E. Javal. Οφθαλμ. Χρονικά 1996,33,247. Τσίρου Μ.-Θεοδωράκη Β: Ιπποκράτειος Ιατρική. Συμβολή στις παθήσεις της Οράσεως. Οφθαλμ. χρονικά 2000,1,151 Τσίρου Μ.- Θεοδωράκη Β .– Λαμπρου Ν: Το γλαύκωμα στη Διεθνή και Ελληνική Βιβλιογραφία του 19ου αιώνα. Οφθαλμ. χρονικά 2004,14,79 Τσοπελας Ν.-Σουλας Χ.Ιστορική αναδρομή στην ανατομική και φυσιολογία του οφθαλμου. Οφθαλμ. Χρονικά 2005,15,369. Τalbott J.: A biographical History of Medicine Grune-Stratton. NY, 1970 Thompson Stan.: Ophthalmodouleia. Arch. Ophth,1997,115.296 Thompson St.-Duffel P: William Laurence and the English Ophthalmology textbooks of the 1830-1840. Arch. Ophthalmology. 2012, 130,639. Thomson E.-James R:The blindness of Tobit.Br. J. Ophth.1931,15,516 Thomson- Wright A.M.: The life and times of Dr, William Mac Kenzie. University Press, Glasgow 1973. Trevor-Roper PD: The history of corneal grafting,In Casey T. Edit.Corneal grafting. London, Butterworth 1972. AΧ -H Χαβιάρα–Καραχάλιου Σ: Η ιατρική των Οφθαλμών στις αρχαίες κοιτίδες του πολιτισμού. Οφθαλμ.Χρονικά 2000,1,14 Χαβιάρα- Καραχάλιου Σ: Ασκληπειο Αρχαίας Τιτάνης,Το Πρώτο κέντρο Υγείας στον Ελληνικό χώρο;. Διατριβή επί Διδακτορία. 1984 Χαβιάρα- Καραχάλιου Σ.: Γιατροπορέματα των Οφθαλμών. Εκδ. Ιατρικ. Εταιρεία Χίου 2003 Hirschberg J: The History of Ophthalmology Vol-1-4, translated By F.C.Blodi, Belgium. Edit. J.P.Wayenborgh.1982. W Wheeler R.J.:History of Ophthalmology through the ages.Brit. J. Ophthalm.1946,30,264 Weber A: Uber Calabar und seine therapeutische Verwendung. Von Graeffe’s Arch. Ophthalm.1876,22,215. Wood G: The first scientific work on Spectacles .In L.Packard Ed.Annals of Medical History. Hoeber 1940,150 Y -U Yahuda S: Medical and Anatomical terms in the Pentateuch in the light of Egyptian Medical papyri.J.History Med, 1947,2,549. Unschuld P: Medicine in China.Univ.of California Press 1985.
  • 34. 115ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Profile of eye diseases in a school survey A. M. ALBUSIFI, F. R. AL JRAIBY, S. J. M. BADR, R. J. PRASAD Department of Ophthalmology, Faculty of Medicine Omar al - Mukhtar University, Al-Beida, Libya ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ 2: 115-117, 2014 Εστάλη προς δημοσίευση 17/01/2014 Επιδημιολογική Μελέτη Objectives: Congenital, infectious & traumatic diseases besides the re- fractive disorders are more common in children than adults. The aim of study was to find out the nature of the disease more often seen in chil- dren. Patients & Methods: Students of two private schools were screened using detailed anterior & posterior segment examination for the pres- ence of any eye disease. Results: 11 (0.3%) students out of 338 students examined were found to have some other eye defect beside the refractive error. Congenital, infec- tive & traumatic causes of eye diseas- es were 27%, 27% & 9% respectively. Conclusion: A larger study across the population is required to present a true profile of eye diseases in chil- dren. Key words: eye diseases, congenital, trauma, infectious diseases, children Μελέτη σε σχολείο για το προφίλ των οφθαλμολογικών ασθενειών A. M. ALBUSIFI, F. R. AL JRAIBY, S. J. M. BADR, R. J. PRASAD Τμήμα Οφθαλμολογίας , Ιατρική Σχολή, OMAR AL - MUKHTAR UNIVERSITY, AL-BEIDA, LIBYA Συγγενείς, λοιμώξεις και τραυματισμοί, πέραν των διαθλαστικών ανωμαλιών, είναι οι πιο συχνές αιτίες οφθαλμολογικών ασθενειών στα παιδιά παρά στους ενήλικες. Ο σκοπός της έρευνας ήταν να βρεθεί η πιο συχνή νόσος των οφθαλ- μών που εμφανίζεται στα παιδιά. Πήραμε λεπτομερείς μετρήσεις του πρό- σθιου και του οπίσθιου τμήματος του οφθαλμού από μαθητές δύο ιδιωτικών σχολείων, ώστε να αναδειχθεί κάποια παθολογία. Σε 11 μαθητές από τους 338 που εξετάστηκαν, ανευρέθει κάποια άλλη παθο- λογία, πέραν του διαθλαστικού σφάλματος. Οι συγγενείς ανωμαλίες, οι λοιμώ- ξεις αλλά και οι τραυματισμοί των οφθαλμών βρέθηκαν σε ποσοστά 27%, 27% και 9% αντίστοιχα. Συμπέρασμα: Είναι σημαντικό να πραγματοποιηθεί μια μελέτη σε μεγαλύτερο πληθυσμό, για να είναι δυνατόν να παρουσιαστεί το προφίλ των ασθενειών των οφθαλμών στα παιδιά. Λέξεις κλειδιά: ασθένειες του οφθαλμού, συγγενείς, τραυματισμοί, λοιμώδεις ασθένειες, παιδιά
  • 35. 116 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 A. M. ALBUSIFI ET AL INTRODUCTION C ertain eye diseases are more common among children compared to adults. These diseases may be congenital, infectious or traumatic in nature. Refractive errors are the most common disease found in children but other diseases which may be re- lated to refractive error or otherwise are also seen. Dur- ing our survey of school children for visual disturbanc- es, we came across some other eye diseases as well. PATIENTS & METHODS A survey was conducted in two schools of Al-Baida, Table 1: Profile of eye diseases NO. AG E (YR S.) SEX OCULAR DISEASE V.A. RE V.A. LE REFRACTIVE STATUS COMMENT 1. 6 FEMAL E CONGENITAL PTOSIS 6/9 6/12 RE+1.00 D SPH/+0.75 D CYL AT 80D LE +0.5 D SPH/ +1.5 D CYL AT 110ZI NO VISUAL IMPROVEME NT 2. 6 MALE Alternating Concomitant Convergent Squint 6/24 6/36 RE +5.75D SPH/+1.5 d CYL AT 903 LE +6.25 D SPH/ + 1.5 D CYL AT 90D ANGLE OF SQUINT 15D 3. 7 FEMAL E CHALAZION RE 612 6/6 RE VA 6/6 WITH-1.5 D CYL AT 10 LOWER LID 4. 12 MALE CORNEAL SCAR LE 6/6 6/18 LE VA 6/6 WITH -0.5 D CYL AT 160D AT 3 O’CLOCK H/O TRAUMA 5. 12 FEMAL E AMBLYOPIA RE 6/60 6/12 RE +5.00 D SPH/ +0.5 D CYL AT 403 LE =0.25 D SPH/+0.5 D CYL AT 110ZI 6. 13 FEMAL E CHALAZION LE 6/6 6/12 LE VA 6/6 WITH -0.75 D CYL AT 751 UPPER LID 7. 13 FEMAL E CHALAZION LE 6/6 6/12 LE V A 6/6 WITH -1.00 D CYL AT 90 □ LOWER LID 8. 13 FEMAL E MYOPIC ATROPHY 5/60 5/60 RE -13.00D SPH/ -1.50 D CYL AT 60 □ LE -12.00D SPH/-1.5 D CYL AT 15D 9. 13 MALE CONVERGENT SQUINT RE HM + 6/12 RE +8.25 D SPH/ -3.25 D CYL AT 110ZI LE +5.00 D SPH/- 1.75 D CYL AT 55 □ ANGLE OF SQUINT 203 10. 14 MALE APHAKIA BE 6/6 P WITH GLASS ES 6/9 WITH GLASS ES RE +10.00D SPH/+ 1.00 D CYL AT 85 □ LE +9.00D SPH/+1.00 D CYL AT 120D MARFAN SYNDROME 11. 16 FEMAL E KERATOCONUS BE DIVERGENT SQUINT RE CF 1 mt. CF 1 mt. RE +2.75D SPH/-1.75D CYL AT 15D LE +0.5D SPH/ -0.5D CYL AT 453 VOGT’S LINE ANGLE OF SQUINT 203 • RE = Right Eye, LE= Left Eye, BE= Both Eyes
  • 36. 117ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 PROFILE OF EYE DISEASES IN A SCHOOL SURVEY to find out the incidence of visual defects. During this survey a complete external examination of the eye was done with the help of a torch light. At the same time fundus was also examined on undilated pupil using a direct ophthalmoscope. All the students with any pa- thology on external or fundus examination were given an appointment in the eye department of Al-Thowra Teaching hospital. In the hospital detailed examination was carried out using slit lamp, non contact tonometer, autorefractokeratometer & synaptophore. Pupils were dilated with cyclopentolate (1 %) eye drop & a detailed fundus examination was done using +90D lens on slit lamp or by an indirect ophthalmoscope. RESULTS A total of 664 eyes of 338 students were examined in the survey. 54% students were found to be having de- fective visual acuity of less than 6/6. 11 students (0.3%) had some other ocular disease other than refractive er- rors. Out of these 11 students 3 (27%) had chalazion, 3 (27%) had squint, 1 (9%) had ptosis, 1 (9%) had kerato- conus, 1 (9%) had a corneal scar, 1 (9%) showed myopic atrophy on fundus examination & 1 (9%) had amblyo- pia. 1 Student (9%) was having bilateral aphakia, he was a case of Marfan Syndrome & had been operated in both the eyes for sublaxated lens (Table 1). All the 3 students with chalazion were having defec- tive visual acuity in that eye which had the chalazion. They were appropriately treated & proper glasses were prescribed. Out of 3 squint cases, one was with accom- modative esotropia who was given corrective glasses. One was with infantile esotropia who was advised to undergo surgery for squint & third was a left divergent squint associated with keratoconus of both eyes & de- fective visual acuity. DISCUSSION Profile of childhood eye diseases varies in different parts of the world. In developing countries infections & malnutrition are the main causes, while in others trau- ma is a major cause & developed countries show more prevalence of congenital disorders. Refractive errors are however the most common cause of childhood eye diseases all across the world. Shrestha R.K. et al. found an incidence of 7.2% as infection in Nepal. Onakpoya O.H. et al. found ocular trauma (21.7%) as the most common cause of child- hood eye diseases in a tertiary center of Nigeria. The second most common cause in their study was con- genital eye diseases (13.3%). While in Nigeria Ayan- niyi A. et al. reporting from a survey of primary school found the incidence of trauma & congenital diseases as 0.8% & 2.8% respectively. In our study we found an incidence of infective dis- orders as 27% (three cases of chalazion), congenital disorders as 27% (one case each of congenital ptosis, keratoconus & Marfan syndrome) & trauma only 9% (one case of corneal scar). A true picture of these child- hood eye diseases can be found only if a very large study of children across the community is carried out. Our study with a small sample size is inadequate to present a true prevalance of these diseases. However it gives us an idea of the trend of childhood eye diseases in our part of the world. REFERENCES 1. Shrestha RK. Joshi MR. Ghisine R, Pradhan P. Shakva S. Rizval A.: Ocular morbidity among children studying in private schools of Kathmandu valley: A prospective cross sectional study; Nepal Med Cell J 2006; 8 (1) 43-6. 2. Avannivi A. Mahmoud AO. Olatunii FO.: Causes and prevalence of ocu- lar morbidity among primary school children in Morin, Nigeria; Niger J Clin Pract. 2010 Sept; 13(3): 248-53. 3. Onakpoya OH, Adeoye AO: Childhood eye diseases in southwestern Nigeria: A tertiary hospital study, Clinics (Sao Paulo) 2009; 64 (10): 947-52.
  • 37. 118 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Prevalence of diabetic retinopathy and its association with nephropathy in patients with diabetes mellitus type 2 and chronic renal failure E. KANONIDOU MD/PhD1,2 ,V. KONIDARIS MD/PhD3 , C. KANONIDOU MD/MSc4 , A. PAPAGIANNI2,5 , L. PAPAZISIS MD2 1 Department of Ophthalmology, General Hospital of Thessaloniki ‘’Hippokrateion’’, Thessaloniki, Greece. 2 Department of Ophthalmology, General Hospital of Veria, Veria, Greece. 3 1st Department of Ophthalmology, Aristotle University of Thessaloniki, AHEPA University Hospital, Thessaloniki, Greece. 4 Biopathologist, PhD candidate, Aristotle University of Thessaloniki, Thessaloniki, Greece. 5 Department of Nephrology, General Hospital of Veria, Veria, Greece. ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ 2: 118-120, 2014 Εστάλη προς δημοσίευση 11/01/2014 Κλινική Μελέτη Purpose: Diabetes mellitus has mi- crovascular complications, such as retinopathy and nephropathy. Our purpose was to assess the prevalence of diabetic retinopathy and its relation- ship with nephropathy in patients with diabetes mellitus type 2 and chronic renal failure. Material and Methods: Participants in our study were 26 patients (16 male and 10 female) with diabetes mellitus type 2 and chronic renal failure, mean age 69 years old (SD 7.69). All patients were referred to the Department of Ophthalmology of our hospital and underwent dilated fundoscopy, so as to evaluate the presence of diabetic retinopathy and its grade. In addition to this, the stage of chronic renal failure and GFR were recorded and statistically analyzed. Results: All patients suffered from hypertension and presented arterio- sclerosis of fundus vessels. 50% of the patients had no signs of diabetic retinopathy, while 61% of the rest (8 patients) had non-proliferative and 39% (5 patients) proliferative diabetic retinopathy. In addition to this, there was a positive association between diabetic retinopathy and nephropathy (p<0.001, Spearman’s coefficient). Low- er estimated GFR was associated with greater eye pathology (p<0.05). Conclusions: The prevalence of dia- betic retinopathy was 31% for the non- proliferative and 19% for the prolifera- tive one. There was a positive associa- tion between diabetic retinopathy and nephropathy. Key words: diabetes mellitus, diabetic retinopathy, diabetic nephropathy Επίπτωση διαβητικής αμφιβληστροειδοπάθειας και συσχέτισή της με τη νεφροπάθεια σε σακχαροδιαβητικούς ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια Ε. ΚΑΝΟΝΙΔΟΥ MD/PhD1,2 , Β. ΚΟΝΙΔΑΡΗΣ ΜD/PhD3 , X. ΚΑΝΟΝΙΔΟΥ MD/MSc4 , Α. ΠΑΠΑΓΙΑΝΝΗ2,5 , Λ. ΠΑΠΑΖΗΣΗΣ MD2 1 Οφθαλμολογική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης ‘’Ιπποκράτειο’’, Θεσσαλονίκη. 2 Οφθαλμολογική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Βέροιας, Βέροια. 3 Α’ Πανεπιστημιακή Οφθαλμολογική Κλινική, Αριστοτέλειο Πανεπιστήμιο Θεσσαλονίκης, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο ΑΧΕΠΑ, Θεσσαλονίκη. 4 Ιατρός Βιοπαθολόγος, Υποψήφια Διδάκτωρ Αριστοτελείου Πανεπιστημίου Θεσσαλονίκης, Θεσσαλονίκη. 5 Νεφρολογική Κλινική, Γενικό Νοσοκομείο Βέροιας, Βέροια. Σκοπός: Είναι γνωστό πως ο σακχαρώδης διαβήτης (ΣΔ) παρουσιάζει μικροαγγειακές βλάβες, με σημα- ντικότερες τη διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια και τη νεφροπάθεια. Σκοπός της μελέτης μας ήταν να προσδιοριστεί η επίπτωση της διαβητικής αμφιβληστροειδοπάθειας και να αξιολογηθεί η συσχέτισή της με τη νεφροπάθεια σε σακχαροδιαβητικούς ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (ΧΝΑ). Υλικό και Mέθοδοι: 26 ασθενείς (16 άντρες και 10 γυναίκες) με σακχαρώδη διαβήτη (ΣΔ) τύπου 2 και ΧΝΑ, μέσης ηλικίας 69 ετών (SD 7.69), συμμετείχαν στη μελέτη. Οι ασθενείς αυτοί παραπέμπονταν από τη νεφρολογική στην οφθαλμολογική κλινική του νοσοκομείου μας κατά το χρονικό διάστημα Σεπτεμβρίου – Οκτωβρίου 2010. Όλοι οι ασθενείς υποβλήθηκαν σε βυθοσκόπηση κατόπιν μυδρίασης, με σκοπό να προσδιοριστεί η ύπαρξη ή μη διαβητικής αμφιβληστροειδοπάθειας και το στάδιό της. Επίσης, καταγρά- φηκαν το στάδιο της ΧΝΑ και ο GFR κάθε ασθενούς. Αποτελέσματα: Όλοι οι ασθενείς έπασχαν από αρτηριακή υπέρταση και εμφάνιζαν αρτηριοσκλήρυνση των αγγείων του βυθού. 50% των ασθενών δεν παρουσίαζε σημεία διαβητικής αμφιβληστροειδοπάθειας, ενώ από τους υπόλοιπους ασθενείς, 61% (8 ασθενείς) εμφάνιζαν μη παραγωγική και 39% (5 ασθενείς) πα- ραγωγική διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια. Η διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια παρουσίαζε θετική συσχέτιση με το στάδιο της νεφρικής ανεπάρκειας (p<0,0001, Spearman’s coefficient), ενώ χαμηλές τιμές του GFR σχετίζονταν με βαρύτερη διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια (p<0,05). Συμπεράσματα: Η συνολική επίπτωση της διαβητικής αμφιβληστροειδοπάθειας ήταν για μεν την μη πα- ραγωγική 31%, για δε την παραγωγική 19%. H διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια βρέθηκε να σχετίζεται θετικά με τη νεφροπάθεια. Λέξεις ευρετηρίασης: σακχαρώδης διαβήτης, διαβητική αμφιβληστροειδοπάθεια, διαβητική νεφροπά- θεια
  • 38. 119ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 DIABETIC RETINOPATHY PREVALENCE AND ASSOCIATION WITH NEPHROPATHY INTRODUCTION D iabetes is a chronic disease that is frequently associated with severe vascular complica- tions. Diabetic retinopathy is a microvascular complication of diabetes, which is the cause of blind- ness among diabetic patients. Among the 240 million diabetic people with diabetes mellitus, approximately one-third have signs of diabetic retinopathy and a third of this group will eventually develop vision-threaten- ing retinopathy.1, 2 The majority of diabetic patients are suffering from type 2 diabetes mellitus. The proportion of type 1 dia- betes mellitus is estimated at 10-15% of the population of diabetics. The incidence of diabetic retinopathy has been found to vary between 35% to 39% in patients with type 2 diabetes mellitus2 and 50% to 54% in pa- tients with type 1 diabetes mellitus.3 Risk factors for the development of diabetic retinopathy are the duration of diabetes, poor glycemic control, age, hypertension, nephropathy, serum lipids, anaemia, as well as a ge- netic predisposition.2, 4 Type 1 and Type 2 diabetes increase the risk of de- veloping micro- and macro-vascular complications which in turn will have a devastating impact on the pa- tients’ quality of life. The micro-vascular complications that affect small blood vessels are the leading cause of blindness (diabetic retinopathy) in people of working- age, end-stage renal disease (diabetic nephropathy), the most common cause of kidney failure today, and foot amputation (diabetic neuropathy). It is accepted that hyperglycemia, endothelial dysfunction, vascular smooth muscle cell dysfunction, inflammation and hy- percoagubility are the key factors in diabetic arterio- pathy. Our purpose was to assess the prevalence of diabet- ic retinopathy and its relationship with nephropathy in patients with diabetes mellitus type 2 and chronic renal failure. METHODS Participants in our study were 26 patients (16 male and 10 female) with diabetes mellitus type 2 and chronic renal failure, with a mean age of 69 years old (SD 7.69). All patients were referred to the Department of Oph- thalmology of our hospital and underwent dilated fundoscopy, so as to evaluate the presence of diabetic retinopathy and its grade. In addition to this, the stage of chronic renal failure and GFR were recorded and sta- tistically analyzed. RESULTS All patients suffered from hypertension and presented arteriosclerosis of fundus vessels. 50% of the patients had no signs of diabetic retinopathy, while 61% of the rest (8 patients) had non-proliferative and 39% (5 pa- tients) proliferative diabetic retinopathy (Figure 1). In addition to this, there was a positive association be- tweendiabeticretinopathyandnephropathy(p<0.001, Spearman’s coefficient). Lower estimated GFR was as- sociated with greater eye pathology (p<0.05). DISCUSSION Our study demonstrates that there is a positive associ- ation between diabetic retinopathy and nephropathy. Thechronichyperglycemiaisassociatedwithlong-term damage, dysfunction and failure of various organs, es- pecially the eyes, kidneys, nerves, heart and blood ves- sels. Diabetes affects the kidney in stages. At the onset of diabetes, the kidney grows large and the glomerular filtration rate becomes disturbed. Most recent basic and clinical research has pointed toward sclerosis and kidney failure. Diabetes is the most common cause of kidney failure, accounting for nearly 44% of new cases.5 Even when diabetes is controlled, the disease can lead to chronic kidney disease and kidney failure. Nearly 24 million people in the United States have diabetes and nearly 180,000 people are living with kidney failure as a result of diabetes.6 In a retrospective study by Klag et al. it was found that elevations of blood pressure are a strong independent risk factor for end-stage renal disease and that interventions to prevent the disease need to emphasize the prevention and control of high blood pressure.7 Endothelial dysfunction is associated with human diabetic nephropathy and retinopathy, and advanced diabetic glomerulopathy often exhibits thrombotic microangiopathy,includingglomerularcapillarymicro- aneurysms and mesangiolysis, which are typical mani- festations of endothelial dysfunction in the glomeru- lus. Clinical and experimental evidence supports a role for endothelial nitric oxide deficiency and subsequent endothelial dysfunction in the progression of diabeticFigure 1: Funduspathologyinpatientswithdiabetesmellitustype2 andchronicrenalfailurethatparticipatedinourinvestigation.
  • 39. 120 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 E. KANONIDOU ΕΤ AL nephropathy and retinopathy.9 If endothelial dysfunc- tion is the key factor required for diabetic nephropathy, then agents that improve endothelial function or raise intraglomerular nitric oxide level could be beneficial in the treatment of diabetic nephropathy. Low-grade inflammation is a common retinal-renal- nerve pathogenic link in patients with Type 1 and Type 2 diabetes. There is a link between circulating and lo- cally produced inflammatory biomarkers, such as cell adhesion molecules (vascular adhesion cell molecule- 1, VCAM-1; intracellular adhesion molecule-1, ICAM-1), pro-inflammatorycytokines(interleukin-6,IL-6;tumour necrosis factor-alpha, TNF-α; C-reactive protein, CRP) with the development and progression of diabetic mi- cro-vascular complications.10 The mechanisms that drive the development of diabetic nephropathy and retinopathy remain still un- determined as not all diabetic patients develop neph- ropathy or retinopathy, which suggests that other con- tributing factors besides the diabetic state are required for the progression of the diseases. In type-2 diabetes, tight glucose control reduces micro- and macrovascu- lar complications, when therapy is started early after diagnosis and that early intervention has long lasting protective effects. REFERENCES 1. Klein BE. Overview of epidemiologic studies of diabetic retinopathy. Oph- thalmic Epidemiol 2007;14:179-183. 2. Cheung N,Wang JJ, Klein R, et al. Diabet- ic retinopathy and the risk of coronary heart disease: the Atherosclerosis Risk in Communities Study. Diabetes Care 2007;30:1742-1746. 3. Kohner EM, Aldington SJ, Stratton IM. United Kingdom Prospective Diabetes Study,30:Diabeticretinopathyatdiag- nosisofnon-insulin-dependentdiabe- tes mellitus and associated risk factors. Arch Ophthalmol 1998;116:297-303. 4. Moss SE, Klein R, Klein BE. Ten-year inci- dence of visual loss in a diabetic popu- lation.Ophthalmology1994;101:1061- 1070. 5. United States Renal Data System. USRDS 2007 Annual Data Report. Bethesda, MD: National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, Na- tional Institutes of Health, U.S. Depart- ment of Health and Human Services, 2007. 6. National Institute of Diabetes and Di- gestive and Kidney Diseases. National Diabetes Statistics, 2007. Bethesda, MD: National Institutes of Health, U.S. Department of Health and Human Services, 2008. 7. Klag MJ, Whelton PK, Randall BL, Nea- ton JD, Brancati FL, Ford CE, Shulman NB, Stamler J. Blood pressure and endstage renal disease in men. N Engl J Med 1996;334:13-18. 8. Lopes de Faria JB, Silva KC, Lopes de Faria JM. The contribution of hyper- tension to diabetic nephropathy and retinopathy: the role of inflammation and oxidative stress. Hypertens Res. 2011;34:413-422. 9. Nakagawa T, Tanabe K, Croker BP, John- son RJ, Grant MB, Kosugi T, Li Q. En- dothelial dysfunction as a potential contributor in diabetic nephropathy. Nat Rev Nephrol. 2011;7:36-44. 10. Kaul K, Hodgkinson A, Tarr JM, Kohner EM, Chibber R. Is inflammation a com- mon retinal-renal-nerve pathogenic link in diabetes? Curr Diabetes Rev. 2010;6:294-303.
  • 40. 121ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Διαγνωστική προσπέλαση και αντιμετώπιση ασθενούς με αμφοτερόπλευρο ξανθοκοκκίωμα του οφθαλμικού κόγχου Ι. ΑΣΠΡΟΥΔΗΣ1 , Μ. ΚΑΝΑΡΗ1 , Ζ. ΓΙΩΤΑΚΗ2 , Ι. ΝΤΟΥΝΤΑΣ1 , Α. ΜΠΑΤΙΣΤΑΤΟΥ3 , Σ.ΤΙΓΚΑΣ2 1 Οφθαλμολογική Κλινική Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ιωαννίνων, Τμήμα Νευροοφθαλμολογίας 2 Ενδοκρινολογική Κλινική Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ιωαννίνων 3 Παθολογοανατομικό Εργαστήριο Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ιωαννίνων ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ 2: 121-124, 2014 Εστάλη προς δημοσίευση 08/12/2013 Ενδιαφέρουσα Περίπτωση Σκοπός: Η παρουσίαση γυναίκας ασθενούς 36 ετών, με προοδευτική εμφάνιση αμφοτε- ρόπλευρου εξόφθαλμου, οίδημα περιοφθαλ- μικά και τελική διάγνωση το περικογχικό ξαν- θοκοκκίωμα με βρογχικό άσθμα. Υλικό-Μέθοδος: Γυναίκα ασθενής παρουσι- άζει από 12ετίας προοδευτικά επιδεινούμενο αμφοτερόπλευρο οίδημα βλεφάρων με κί- τρινη χρώση του δέρματος περικογχικά και εξόφθαλμο, με φυσιολογική οφθαλμοκινη- τικότητα. Συστηματικά, πάσχει από πρωτο- παθή υποθυρεοειδισμό, βρογχικό άσθμα και αλλεργική ρινίτιδα. Η ασθενής υποβλήθηκε σε μαγνητική τομογραφία κόγχων με σκια- γραφικό και βιοψία βλεφάρου. Αποτελέσματα: Η κλινική εικόνα, τα συστη- ματικά ευρήματα, η προοδευτική εξέλιξη της νόσου, ο απεικονιστικός έλεγχος και η ιστο- λογική εξέταση οδήγησαν στη διάγνωση του περικογχικού ξανθοκοκκιώματος με βρογχικό άσθμα. Η ασθενής έλαβε αγωγή με από του στόματος χορήγηση μεθυλπρεδνιζολόνης και παραβόλβιες ενέσεις τριαμσινολόνης, με βελ- τίωση της κλινικής εικόνας. Συμπεράσματα: Το περικογχικό ξανθοκοκ- κίωμα με βρογχικό άσθμα είναι μια σπάνια νόσος που θα πρέπει να συμπεριλαμβάνεται στη διαφορική διάγνωση του αμφοτερόπλευ- ρου εξόφθαλμου με περιοφθαλμικό οίδημα. Λέξεις ευρετηρίασης: εξόφθαλμος, ξανθο- κοκκίωμα, βρογχικό άσθμα. Diagnosis and treatment of a patient with bilateral periorbital xanthogranuloma I. ASPROUDIS1 , M. KANARI1 , Z. GIOTAKI2 , I. NTIUNTAS1 , A. MPATISTATOU3 , S. TIGKAS2 1 University Eye Clinic of Ioannina, Neyroophthalmology Unit 2 University Endocrinology Clinic of Ioannina 3 Department of Pathology, University Hospital of Ioannina Purpose: Case report of a 36-year old woman with progressive devel- opment of exophthalmus and periorbtal oedema (adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma). Materials and Methods: A 36 year old woman visited our ophthal- mology outpatients complaining about bilateral exophthalmus, peri- orbital oedema and yellow coloured painless lesions of the eyelids, which progressed slowly during the last 12 years. Her systemic history revealed hypothyroidism, adult-onset asthma and allergic rinitis. The patient underwent MRI of the orbits and biopsy of the right eyelid. Results: The progressive development of bilateral exophthalmus and periocular oedema, the associated systemic findings along with the imaging studies and the istopathological examination suggested the diagnosis of adult-onset asthma and periorbital xanthogranuloma. The patient received treatment with intravenous pulses of methyl- prednisolone and periorbital injections of triamcinolone, following regression of the clinical findings. Conclusions: Adult-onset asthma and periocular xanthogranuloma is a a rare syndrome we should always consider when dealing with a patient with bilateral exophthalmus and periocular oedema. Key words: exophthalmos, xanthogranuloma, adult onset asthma.
  • 41. 122 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Ι. ΑΣΠΡΟΥΔΗΣ ΚΑΙ ΣΥΝ ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Γ υναίκα ασθενής ηλικίας 36 ετών προσέρχεται για πρώτη φορά στην Οφθαλμολογική Κλινική, με αναφερόμενο οίδημα βλεφάρων, πρόπτωση οφθαλμικών βολβών, συνοδό αίσθηση ξένου σώματος και αίσθημα βάρους αμφοτερόπλευρα.Από το οφθαλ- μολογικό ιστορικό της, ανέφερε ετερόπλευρη διόγκω- ση του αριστερού άνω βλεφάρου προ 12 ετών, η οποία υποχώρησε μετά τη χορήγηση από του στόματος με- θυλπρεδνιζολόνης για 6 μήνες, και εκ νέου εμφάνιση αμφοτερόπλευρα μετά τη διακοπή της αγωγής. Συ- στηματικά, παρουσίαζε πρωτοπαθή υποθυρεοειδι- σμό υπό αγωγή, ενώ κατά τη διάρκεια της νοσηλείας της διαπιστώθηκε ότι πάσχει από βρογχικό άσθμα και αλλεργική ρινίτιδα. Ανέφερε επίσης διόγκωση τραχηλι- κών λεμφαδένων προ 5 ετών, με τη βιοψία να αναδει- κνύει λεμφοπλασματοκυτταρική διήθηση, χωρίς στοι- χεία κακοήθειας. Κατά την κλινική εξέταση, η οπτική οξύτητα ήταν 10/10 και για τους δύο οφθαλμούς και η αντίληψη χρωμάτων φυσιολογική. Η ενδοφθάλμια πίεση ήταν 20mmHg για το δεξιό και 22mmHg για τον αριστερό οφθαλμό και ελαφρώς υψηλότερη, 23 και 24mmHg αντίστοιχα, στη άνω βλεμματική θέση. Από τα πρόσθια μόρια παρατηρήθηκε ανώδυνη διόγκωση άνω και κάτω βλεφάρων αμφοτερόπλευρα, πιο εκσε- σημασμένη δεξιά, με ήπια κίτρινη χρώση του δέρματος και μαλακή ομοιογενή σύσταση, διάταση επισκλήριων αγγείων, ξηροφθαλμία και εξόφθαλμος (εικόνα 1). Η οφθαλμοκινητικότητα ήταν φυσιολογική, δεν παρου- σίαζε διπλωπία, τα κορικά αντνακλαστικά εκλύονταν φυσιολογικά και η βυθοσκόπηση δεν παρουσίαζε πα- θολογικά ευρήματα. Ο εργαστηριακός έλεγχος (γενική αίματος, βιοχημικός έλεγχος, γενική ούρων, έλεγχος θυρεοειδικής λειτουργίας) ήταν φυσιολογικός. Η ασθε- νής υποβλήθηκε σε μαγνητική τομογραφία κόγχων με σκιαγραφικό, όπου παρατηρήθηκε εξόφθαλμος, ευθειασμός των οπτικών νεύρων, διόγκωση των εξο- φθάλμιων μυών (κυρίως του έξω και του άνω ορθού) και παθολογικό σήμα αυτών, παθολογικό σήμα του εν- δοκογχικού λίπους κυρίως οπισθοβολβικά, και πάχυν- ση των βλεννογόνων των ιγμορείων άντρων (εικόνα 2). Όλα τα ευρήματα ήταν αμφοτερόπλευρα. Η βιοψία βλεφάρου ανέδειξε αθροίσεις αφρωδών μακροφάγων CD68+, γιγαντοκύτταρα και πλάκες λεμφοκυττάρων στο βαθύτερο τμήμα του χορίου. Επιβεβαιώθηκε έτσι η διάγνωση του περικογχικού ξανθοκοκκιώματος (ει- κόνα 3) και η ασθενής τέθηκε σε αγωγή με ενδοφλέβιες ώσεις μεθυλπρεδνιζολόνης και 3 παραβόλβιες ενέσεις τριαμσινολόνης δεξιά, με βελτίωση των κλινικών ευρη- μάτων (εικόνες 4, 5). Εικόνα 1.Αμφοτερόπλευροοίδημαβλεφάρωνμεσυνοδόκίτρινηχρώση τουδέρματοςκαιεξόφθαλμο,πιοεκσεσημασμέναδεξιά. Εικόνα 2.MRIκόγχωνμεσκιαγραφικό,όπουπαρατηρείται αμφοτερόπλευροςεξόφθαλμος,διόγκωσηεξοφθαλμίων μυώνμε παθολογικόσήμααυτών(κίτρινοβέλος),παθολογικόσήματουενδοκογχικού λίπουςκαιευθειασμόςτωνοπτικώννεύρων(κόκκινοβέλος). Εικόνα 3.Βιοψίαάνωδεξιούβλεφάρου:αθροίσειςαφρωδών μακροφάγωνCD68+(άσπρο βέλος),γιγαντοκύτταρα(κόκκινο βέλος),πλάκεςλεμφοκυττάρωνστοβαθύεροχόριο(μαύρο βέλος).
  • 42. 123ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΠΡΟΣΠΕΛΑΣΗ ΚΑΙ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΜΕ ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΟ ΞΑΝΘΟΚΟΚΚΙΩΜΑ ΤΟΥ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΥ ΚΟΓΧΟΥ ΣΥΖΗΤΗΣΗ Το περικογχικό ξανθοκοκκίωμα είναι μια σπάνια νό- σος άγνωστης αιτολογίας, που υπάγεται στις non- Langerhans ιστιοκυτταρώσεις. Διακρίνονται 4 μορφές της νόσου, με προοδευτικά αυξανόμενη βαρύτητα: το ξανθοκοκκίωμα των ενηλίκων, το περικογχικό ξανθο- κοκκίωμα με βρογχικό άσθμα, όπου ανήκει και το πε- ριστατικό μας, το νεκροβιοτικό ξανθοκοκκίωμα και η νόσος Erdheim Chester. Το περικογχικό ξανθοκοκκίωμα με βρογχικό άσθμα εμφανίζεται συνήθως στην 4η με 5η δεκαετία της ζωής και προσβάλλει ελαφρώς συχνότερα τους άντρες. Χα- ρακτηρίζεται από προσβολή του δέρματος, των μαλα- κών μορίων και των οφθαλμικών εξαρτημάτων προδι- αφραγματικά και στο πρόσθιο τμήμα του κόγχου και συνοδό δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού συστήμα- τος. Πιο συγκεκριμένα, το 95% των ασθενών θα παρου- σιάσουν ανώδυνες πορτοκαλοκίτρινες αλλοιώσεις άνω και κάτω βλεφάρων με σπογγώδη υφή και συνοδό ερυθρότητα και οίδημα. Το οίδημα προοδεύει αργά και μπορεί να είναι τόσο εκσεσημασμένο ώστε να προκαλεί δυσχέρεια στη διάνοιξη των βλεφάρων ή να επεκτείνεται στα ζυγωματικά και τους κροτάφους προ- καλώντας παραμορφωμένο προσωπείο. Τα ευρήματα είναι αμφοτερόπλευρα, ή σπανιότερα ετερόπλευρα. Οι επιπεφυκότες είναι συμφορημένοι, παρουσιάζεται εξόφθαλμος προοδευτικά επιδεινούμενος, ενώ ενδέ- χεται να εμφανιστούν διαταραχές της οφθαλμοκινητι- κότητας. (1) Όλοι οι ασθενείς παρουσιάζουν συνοδό διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, που δύναται να εκ- δηλωθεί με ποικίλλους τρόπους, συνήθως όμως σαν βρογχικό άσθμα, αλλεργική ρινίτιδα, καλοήθης αντι- δραστική λεμφαδενοπάθεια (ευρήματα που παρουσί- αζε και το περιστατικό μας), ρινικοί πολύποδες ή πα- ραπρωτεϊναιμία, ταυτόχρονα ή έως και 20 έτη πριν από την εμφάνιση των οφθαλμικών συμπτωμάτων. (1) Η ιστολογική εξέταση θα θέσει τη διάγνωση, με την ανάδειξη non-Langerhans αφρωδών μακροφάγων, γι- γαντοκυττάρων και αθροίσεις λεμφοκυττάρων με τη μορφή πλάκων. (2, 3) Η νόσος θα πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από τη θυρεοειδική οφθαλμοπάθεια και από άλλες αιτίες που προκαλούν περιοφθαλμικό οίδημα και εξόφθαλμο, όπως ο ιδιοπαθής φλεγμονώδης ψευδοόγκος, η κυτ- ταρίτιδα του κόγχου, οι πρωτοπαθείς και μεταστατικοί όγκοι του κόγχου και άλλες ιστιοκυτταρώσεις.(4) Σε ότι αφορά την αντιμετώπιση του συνδρόμου, η συστηματική χορήγηση κορτιζόνης ή ανοσοκατασταλ- τικών, με συχνότερα χρησιμοποιούμενη τη μεθοτρεξά- τη (5,6), ακολουθείται κατά κανόνα από υποτροπή της νόσου μετά τη διακοπή της αγωγής. Πιο αποτελεσματι- κή φάίνεται να είναι η παραβόλβια χορήγηση κορτιζό- νης (7). Έχουν προταθεί επίσης η χειρουργική εξαίρε- ση και η ακτινοβόληση των αλλοιώσεων, με αμφίβολα αποτελέσματα. Εικόνα 5.ΗMRIκόγχωντηςασθενούς4μήνεςμετάτηνέναρξητης αγωγής.Βελτίωση,αλλάόχιυποχώρησητωνευρημάτων. Εικόνα 4.Ηασθενής4μήνεςμετάτηνέναρξητηςαγωγής–κλινική βελτίωση.
  • 43. 124 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Ι. ΑΣΠΡΟΥΔΗΣ ΚΑΙ ΣΥΝ ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. Adult orbital xanthogranulomatous disease: review of the literature. Guo J, Wang J, Archives of Pathology and Laboratory Medicine, 2009. 2. Adult xanthogranulomatous disease of the orbit and ocular adnexa: new immunohistochemical findings and clinical review. Sivak-Callcott J et al, British Journal of Ophthalmology, 2006. 3. Radiological and clinicoathological features of orbital xanthogranuloma. Miszkiel K A et al. British Journal Of Ophthalmology, 2000. 4. Periocular xanthogranuloma: a for- goten entity? Papagoras Ch, Kitsos G et al, Clinical Ophthalmogy, 2010. 5. Adult-onset asthma associated with periocular xanthogranuloma: new di- agnostic and therapeutic approaches in a very rare systemic disease. Lon- don J et al, Ophthalmic Plastic and Re- constructive Surgery, 2013. 6. Management of orbital xanthogranu- loma with methotrxate. Hayden a,Wil- son J et al, Br J Optht 2007. 7. Local corticosteroid treatment of eye- lid and orbital granuloma. Elner VM, Mintz R et al, Trans Am Ophthalmol Soc 2005.
  • 44. 125ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Ασυμπτωματική παρουσία μονήρους αστροκυττώματος αμφιβληστροειδή χωρίς συνοδό οφθαλμική ή συστηματική παθολογία Ε. ΚΑΝΟΝΙΔΟΥ MD/PhD, Η. ΖΑΜΠΡΟΣ MD, Δ. ΜΠΑΛΑΤΣΟΥΚΑΣ MD/PhD Οφθαλμολογική Κλινική, ‘’Ιπποκράτειο’’ Γενικό Νοσοκομείο Θεσσαλονίκης, Θεσσαλονίκη. ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ 2: 125-127, 2014 Εστάλη προς δημοσίευση 29/01/2014 Ενδιαφέρουσα Περίπτωση Σκοπός: Να παρουσιαστεί ένα ενδιαφέρον περιστατικό τυ- χαίας μεμονωμένης παρουσίας αστροκυττώματος αμφιβλη- στροειδή σε ασθενή χωρίς συνοδό οφθαλμική ή συστημα- τική παθολογία. Υλικό & Μέθοδος: Άνδρας ασθενής ηλικίας 43 ετών προ- σήλθε στα εξωτερικά ιατρεία της Οφθλαμολογικής Κλινικής του Νοσοκομείου μας για προγραμματισμένο οφθαλμολογι- κό έλεγχο. Ήταν η πρώτη φορά που επισκεπτόταν οφθαλμί- ατρο. Το οφθαλμολογικό και συστηματικό ατομικό και οικο- γενειακό του ιστορικό ήταν ελεύθερο. Κατά τη βυθοσκόπη- ση με μυδρίαση διαπιστώθηκε η παρουσία στην περιφέρεια του βυθού του δεξιού οφθαλμού μιας μονήρους, λευκοκι- τρινωπής, καλά περιγεγγραμένης, επηρμένης, ενδοφυτικής βλάβης με εμφάνιση πολύ-οζώδη σαν βατόμουρο. Τα λοιπά οφθαλμολογικά ευρήματα ήταν φυσιολογικά. Αποτελέσματα: H υποψία αμφιβληστροειδικού αστροκυτ- τώματος επιβεβαιώθηκε με τον αυτοφθορισμό, που ήταν χαρακτηριστικός και την φλουορροαγγειογραφία. H φλου- οροαγγειογραφια κατέδειξε υπερφθορισμό λόγω χρώσης χωρίς διαρροή. Συμπεράσματα: Τα αμφιβληστροειδικά αστροκυττώματα είναι εξαιρετικά σπάνιοι καλοήθεις όγκοι του αμφιβληστρο- ειδή (αμαρτώματα). Μπορεί να είναι μονήρη ή πολλαπλά, μονόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα, μεμονωμένα ή σε σχέση με κάποιο σύνδρομο φακωμάτωσης όπως η οζώδης σκλή- ρυνση (νόσος Βurneville) ή η νευροινωμάτωση τύπου 1 (NF- 1/ νόσος Von Recklinghausen). Συνήθως είναι ασυμπτωμα- τικά και δε χρειάζονται θεραπεία επειδή η πρόγνωση είναι ευνοϊκή. Σημαντική αύξηση του μεγέθους και παρουσία οφθαλμικών επιπλοκών όπως ορώδης αποκόλληση του αμ- φιβληστροειδή ή ενδουαλοειδική αιμορραγία με επακόλου- θη έκπτωση της οπτικής λειτουργίας εμφανίζονται σπάνια. Αρχικά απαιτείται λεπτομερής οφθαλμολογική και συστη- ματική διερεύνηση. Μετέπειτα ο οφθαλμολογικός έλεγχος μπορεί να γίνεται προγραμματισμένα σε ετήσια βάση. Λέξεις Ευρετηρίασης: αστροκύττωμα, οζώδης σκλήρυνση Incidential isolated occurrence of retinal astrocytoma without other ocular or systemic comorbidity E. KANONIDOU MD/PhD, I. ZABROS MD, D. BALATSOUKAS MD/PhD Department of Ophthalmology, ‘’Hippokrateion’’ General Hospital of Thessaloniki, Thessaloniki, Greece Purpose: To report an interesting case of incidential isolated occur- rence of retinal astrocytoma in a patient without other ocular or sys- temic comorbidity. Methods: Male patient, 43 years old, presented at the outpatient department of our clinic for a scheduled visit. The patient under- went ophthalmological examination for the first time. The ophthal- mological and medical history of the patient and his family was clear. Fundoscopic examination under mydriasis revealed a solitary, whitish yellow, well-circumscribed, elevated, endophytic and multi- lobed (multinodular) mulberry-like retinal lesion at the periphery of his right eye. The rest ophthalmological findings were normal. Results: Τhe suspicion of astrocytoma was confirmed by the char- asteric autofluoresence and fluoroangiography findings. FΑ shows hyperfluorescence due to staining without leakage. Conclusions: Retinal astrocytomas are rare benign retinal tumors (hamartomas). They can be presented as solitary or multiple, uni- or bilateral, isolated or in association with a phakomatosis (tuberous sclerosis or neurofibromatosis type 1). They are usually asymptom- atic.Treatment is not necessary as the prognosis is usually good. Sig- nificant growth and associated ocular complications such as serous retinal detachment or vitreous haemorrhage are less likely to occur. A detailed ophthalmological and systemic assessment is needed ini- tially followed by scheduled eye examinations yearly. Key Words: astrocytoma, tuberous sclerosis
  • 45. 126 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Ε. ΚΑΝΟΝΙΔΟΥ ΚΑΙ ΣΥΝ ΕΙΣΑΓΩΓΗ Ο ι αμφιβληστροειδικοί όγκοι που προσβάλουν τους ενήλικες είναι σπάνιες,καλοήθεις βλά- βες που προέρχονται από αγγειακές δομές (αιμαγγείωμα), νευρογλοιακές δομές (αστροκύττωμα, μαζική γλοίωση του αμφιβληστροειδή) ή νευροεπιθη- λιακά κύτταρα (διάφορες μορφές ρετινοβλαστώματος που αυθόρμητα σταματούν την ανάπτυξή τους ή δεν επιτυγχάνουν ή χάνουν την κακοήθεια τους). Οι αμφι- βληστροειδικές μεταστάσεις μπορεί να συμβούν αλλά η διασπορά και η εγκατάσταση των καρκινικών κυττά- ρων στο επίπεδο αυτό είναι σπάνια. Οι αμφιβληστρο- ειδικοί όγκοι έχουν συχνά συστηματικές εκδηλώσεις και σε αυτή την περίπτωση συμπεριλαμβάνονται στο σύνδρομο της φακωμάτωσης. Ωστόσο μπορούν να συμβούν και ως μη συνδρομική παθολογικη διαταρα- χή. Παρότι η συχνότητα ειναι μικρή και η ποικιλία περι- ορισμένη , το να τεθεί η διάγνωση αποδεικνύεται δύ- σκολη επειδή οι αμφιβληστροειδικοί όγκοι ομοιάζουν με άλλες βλάβες και η βυθοσκόπηση ορισμένες φορές είναι δύσκολη.1,2 Τα αμφιβληστροειδικά αστροκυττώματα είναι εξαι- ρετικά σπάνιοι καλοήθεις όγκοι του αμφιβληστροειδή (αμαρτώματα). Μπορεί να είναι μονήρη ή πολλαπλά, μονόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα, μεμονωμένα ή σε σχέση με κάποιο σύνδρομο φακωμάτωσης όπως η οζώδης σκλήρυνση (νόσος Βurneville) ή η νευροινω- μάτωση τύπου 1 (NF-1/ νόσος Von Recklinghausen). Συνήθως είναι ασυμπτωματικά και δε χρειάζονται θε- ραπεία επειδή η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.3,4,5,6,7 Σκοπός μας είναι να παρουσιαστεί ένα ενδιαφέρον περιστατικό τυχαίας μεμονωμένης παρουσίας αστρο- κυττώματος αμφιβληστροειδή σε ασθενή χωρίς συνο- δό οφθαλμική ή συστηματική παθολογία. ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Άνδρας ασθενής ηλικίας 43 ετών προσήλθε στα εξω- τερικά ιατρεία της Οφθλαμολογικής Κλινικής του Νο- σοκομείου μας για προγραμματισμένο οφθαλμολογικό έλεγχο. Ήταν η πρώτη φορά που επισκεπτόταν οφθαλ- μίατρο. Το οφθαλμολογικό και συστηματικό ατομικό και οικογενειακό του ιστορικό ήταν ελεύθερο. Κατά τη βυθοσκόπηση με μυδρίαση διαπιστώθηκε η παρουσία στην περιφέρεια του βυθού του δεξιού οφθαλμού μιας μονήρους, λευκοκιτρινωπής, καλά περιγεγγραμένης, επηρμένης, ενδοφυτικής βλάβης με εμφάνιση πολύ- οζώδη σαν βατόμουρο. Τα λοιπά οφθαλμολογικά ευ- ρήματα ήταν φυσιολογικά. H υποψία αμφιβληστροειδικού αστροκυττώματος επιβεβαιώθηκε με τον αυτοφθορισμό, που ήταν χαρα- κτηριστικός και την φλουορροαγγειογραφία. H φλουο- ροαγγειογραφια κατέδειξε υπερφθορισμό λόγω χρώ- σης χωρίς διαρροή (Εικόνα 1). ΣΥΖΗΤΗΣΗ Ακόμα και μετά από μακροχρόνια παρακολούθηση , η φυσική εξέλιξη των αμφιβληστροειδικών αστροκυτ- τωμάτων φαίνεται ότι είναι καλή , με μικρή πιθανότητα απώλειας της όρασης και σημαντικής ανάπτυξης. Μια λεπτομερής οφθαλμολογική εκτίμηση και συστηματι- κής διερεύνηση απαιτείται αρχικά για να αξιολογηθεί η κατάσταση του οφθαλμού και να προδιοριστεί η ύπαρξη ή όχι συνυπάρχουσας συστηματικής νόσου. Εικόνα 1.Φωτογραφίαβυθούκαιεικόνααυτοφθορισμούτουβυθούτου ΔΟτουασθενήχαρακτηριστικήτηςπαρουσίαςαστροκυττώματος.
  • 46. 127ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΜΟΝΗΡΕΣ ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΗ ΧΩΡΙΣ ΣΥΝΟΔΟ ΟΦΘΑΛΜΙΚΗ Ή ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ Μετέπειτα ο οφθαλμολογικός έλεγχος μπορεί να γίνε- ται προγραμματισμένα σε ετήσια βάση.8 Σε γενικές γραμμές, ένα αμφιβληστροειδικό αστροκύτ- τωμα είναι ένα αμάρτωμα που συνήθως δεν έχει τάση να μεγαλώνει και δεν χρήζει θεραπείας. Συμπτώματα παρουσιάζονται εάν ο όγκος επηρεάσει την ωχρά και προκαλεί έκπτωση της οπτικής οξύτητας στη βάση της προοδευτικής αμφιβληστροειδικής εκφύλισης.9 Το αμφιβληστροειδικό αστροκύττωμα μπορεί να αυ- ξήσει το μέγεθός του προοδευτικά και να προκαλέσει οφθαλμικές επιπλοκές όπως ορώδη αποκόλληση αμ- φιβληστροειδή, αιμορραγία υαλοειδούς ή ενδουαλο- ειδική διασπορά με επακόλουθη έκπτωση της οπτικής λειτουργίας. Αυτά τα ευρήματα μπορεί να οδηγήσουν σε μία λανθασμένη διάγνωση όπως αυτή του ρετινο- βλαστώματος ή του χοριοειδικού μελανώματος.10,11,12,13 Ειδικά τα μονήρη αστροκυττώματα έχει αναφερθεί ότι ορισμένες φορές έχουν την τάση να προκαλούν σοβα- ρή ενδοβόλβια βλάβη. Επιπρόσθετες ασβεστοποιήσεις που παρουσιάζουν ακουστική σκίαση στην υπερηχο- γραφική εξέταση είναι σημαντικές για τη διαφοροδιά- γνωση με το ρετινοβλάστωμα. Αμφιβληστροειδικά αστροκυττώματα που προκα- λούν επίμονες ή αυξανόμενες εξιδρωματικές εκκρίσεις που απειλούν την ωχρά ή προκαλούν απώλεια όρασης χρήζουν θεραπευτικής αντιμετώπισης με φωτοπηξία Laser.14 Eπίσης έχουν αναφερθεί κάποιες ασυνήθιστες περιπτώσεις με επιθετική ανάπτυξη του όγκου. Αυτοί οι όγκοι μπορεί να απαιτούν θεραπευτικές παρεμβά- σεις (πχ χειρουργείο οπισθίων μορίων, βραχυθεραπεία φωτοδυναμική ή κρυοθεραπεία).8 Έχει αναφερθεί ένα περιστατικό, με αμφοτερόπλευρα αστροκυτταρικά αμαρτώματα και οίδημα ωχράς με ενδοαμφιβληστρο- ειδική αιμορραγία που ανταποκρίθηκε καλά σε θε- ραπεία με bevacizumab και ενδουαλοειδική έγχυσης τριαμκινολόνης.9 Εχει επίσης περιγραφεί αυτόματη υποχώρηση μονήρους αστροκυττώματος του οπτικού δίσκου15 όπως και αυτόματη υποχώρηση παραβοθρι- κών εξιδρωμάτων και ορώδους αμφιβληστροειδικής αποκόλλησης σε ασθενή με οζώδη σκληρυνση (νόσος Βourneville) και αμφιβληστροειδικό αστροκύττωμα.16 1. Carstocea B, Gafencu O, Macovei L. Reti- nal tumors of the adult--two case re- ports. Oftalmologia 2004;48(2):37-41. 2. Khawly JA, Matthews JD, Machemer R. Appearance and rapid growth of reti- nal tumor (reactive astrocytic hyper- plasia?). Graefes Arch Clin Exp Oph- thalmol 1999 Jan;237(1):78-81. 3. Toteberg-Harms M, Sturm V, Sel S, Sasse A, Landau K. Retinal astrocytomas: long-term follow-up. Klin Monbl Au- genheilkd 2011 Apr;228(4):337-339. 4. RedinovaM,BarakovaD,SachJ,Kuchyn- ka P. Intraocular astrocytoma without phacomatosis. Eur J Ophthalmol 2004 Jul-Aug;14(4):350-354. 5. O’Shea WF, Powers JE. Solitary retinal astrocytoma. J Am Optom Assoc 1991 Jul;62(7):519-524. 6. Barakat AY, Cochran WE. Tuberous sclerosis. Report of nine cases and a review. Clin Pediatr (Phila) 1978 Dec;17(12):875-879. 7. Yassur Y, Melamed S, Ben-Sira I. Reti- ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ nal involvement in tuberous sclero- sis. J Pediatr Ophthalmol 1977 Nov- Dec;14(6):379-381. 8. Toteberg-Harms M, Sturm V, Sel S, Sasse A, Landau K. Retinal astrocytomas: long-term follow-up. Klin Monbl Au- genheilkd 2011 Apr;228(4):337-339. 9. Lonngi M, Gold AS, Murray TG. Com- bined bevacizumab and triamcinolo- ne acetonide injections for macular edema in a patient with astrocytic hamartomas and tuberous sclerosis. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Ret- ina 2013 Jan-Feb;44(1):85-90. 10. Shields CL, Shields JA, Eagle RC,Jr, Cangemi F. Progressive enlarge- ment of acquired retinal astrocyto- ma in 2 cases. Ophthalmology 2004 Feb;111(2):363-368. 11. Seitz B, Jonas JB. Solitary retinal as- trocytoma with “acoustic shadow- ing”. Klin Monbl Augenheilkd 1995 Mar;206(3):188-189. 12. Cohen VM, Shields CL, Furuta M, Shields JA. Vitreous seeding from reti- nal astrocytoma in three cases. Retina 2008 Jun;28(6):884-888. 13. de Juan E,Jr, Green WR, Gupta PK, Baranano EC. Vitreous seeding by reti- nal astrocytic hamartoma in a patient with tuberous sclerosis. Retina 1984 Spring-Summer;4(2):100-102. 14. Bloom SM, Mahl CF. Photocoagulation for serous detachment of the macula secondary to retinal astrocytoma. Ret- ina 1991;11(4):416-422. 15. Song S, Seo MS. Spontaneous regres- sion of a solitary astrocytoma of the optic disk. Retina 2002 Aug;22(4):502- 503. 16. Panzo GJ, Meyers SM, Gutman FA, Kol- larits CR, Lederman RJ. Spontaneous regression of parafoveal exudates and serous retinal detachment in a patient with tuberous sclerosis and retinal astrocytomas. Retina 1984 Fall-Win- ter;4(4):242-245.
  • 47. 128 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Περίπτωση εφήβου με σύνδρομο Laurence-Moon-Bardet-Biedl Ι. ΑΣΠΡΟΥΔΗΣ¹, Ι. ΚΟΥΜΠΟΥΛΗΣ¹, Π. ΖΑΦΕΙΡΟΠΟΥΛΟΣ¹, Γ. ΚΙΤΣΟΣ¹, Σ.ΤΙΓΚΑΣ² ¹ Οφθαλμολογική Κλινική Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ιωαννίνων (Τμήμα Παιδοοφθαλμολογίας και Στραβισμού) ² Ενδοκρινολογική Κλινική Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου Ιωαννίνων ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ 2: 128-132, 2014 Εστάλη προς δημοσίευση 22/12/2013 Ενδιαφέρουσα Περίπτωση Περιγραφή εφήβου 15 ετών με σύνδρομο Laurence-Moon-Bardet-Biedl που παρα- πέμφθηκε από τους ενδοκρινολόγους για οφθαλμολογική εξέταση. Ο έφηβος έπασχε από υπογοναδισμό ήταν παχύσαρκος ενώ σε μικρότερη ηλικία είχε χειρουργηθεί για πολυδακτυλία και για στένωση ισθμού της αορτής. Από τη βυθοσκόπηση παρατηρή- θηκε εικόνα μελαγχρωστικής αμφιβληστρο- ειδοπάθειας άμφω και από τον ηλεκτροφυ- σιολογικό έλεγχο διαπιστώθηκε σοβαρή διαταραχή τόσο των ραβδίων όσο και των κωνίων άμφω. Η διάγνωση του συνδρόμου είναι κλινική και βασίζεται στην ύπαρξη δι- αγνωστικών κριτηρίων. Επιπλέον γίνεται μία σύντομη περιγραφή των κύριων χαρακτηρι- στικών του συνδρόμου. Λέξεις ευρετηρίασης: σύνδρομο Laurence- Moon-Bardet-Biedl, μελαγχρωστική αμφι- βληστροειδοπάθεια, βλεφαριδοπάθειες, ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα Teenager with Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome I. ASPROUDIS¹, I. KOUMPOULIS¹, P. ZAFEIROPOULOS¹, G. KITSOS¹, S. TIGAS² ¹ Ophthalmology Department, University Hospital of Ioannina (Pedi- atric Ophthalmology and Strabismus Unit) ² Endocrinology Department, University Hospital of Ioannina We describe a teenager 15 years old with Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome that was referred from the endocrinologists for ocular ex- amination.The teenager presented with hypogonadism, obesity and in younger age he was operated for polydactyly and congenital heart dis- ease. A fundus examination revealed retinitis pigmentosa in both eyes and electroretinography showed severe impairment of rods and cones in both eyes. The diagnosis of the syndrome is clinical and based in the presence of diagnostic criteria. In addition we present a brief overview of the main characteristics of the syndrome. Κey words: Laurence-Moon-Bardet-Biedl syndrome, retinitis pigmen- tosa, ciliopathies, electroretinography
  • 48. 129ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΕΦΗΒΟΥ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL ΕΙΣΑΓΩΓΗ Τ ο σύνδρομο Laurence-Moon-Bardet-Biedl ανή- κει σε μια κατηγορία σπάνιων γενετικών πα- θήσεων που ονομάζονται βλεφαριδοπάθειες (ciliopathies). Η γενετική διαταραχή αφορά την πρω- τοπαθή βλεφαρίδα ή κροσσό (primary cilium), που είναι μια μονήρης μη κινητή κυτταρική δομή στην κο- ρυφαία επιφάνεια των περισσότερων κυττάρων των σπονδυλωτών ζώων και λειτουργεί ως υποδοχέας που μεταφέρει πληροφορίες από το εξωκυττάριο περιβάλ- λον. Στους φωτοϋποδοχείς υπάρχει μία τροποποιη- μένη πρωτοπαθής βλεφαρίδα ή συνδετικός κροσσός που ενώνει δύο διαφορετικά διαμερίσματα (inner and outer segment) του ίδιου κυττάρου. Σήμερα έχει επι- κρατήσει η ονομασία σύνδρομο Bardet-Biedl (BB). Κύ- ρια χαρακτηριστικά του συνδρόμου είναι η δυστροφία αμφιβληστροειδούς, η παχυσαρκία, ο υπογοναδισμός, η πολυδακτυλία, η νεφρική νόσος και οι διαταραχές μάθησης. ΠΑΡΟΥΣΙΑΣΗ ΠΕΡΙΣΤΑΤΙΚΟΥ Ασθενής 15 ετών παραπέμφθηκε από τα εξωτερικά ιατρεία ενδοκρινολογίας με διάγνωση συνδρόμου Laurence-Moon-Bardet-Biedl και ζητήθηκε οφθαλμο- λογική εκτίμηση. Ο έφηβος έπασχε από υπογοναδισμό ήταν παχύσαρκος ενώ σε μικρότερη ηλικία είχε χει- ρουργηθεί για πολυδακτυλία και για στένωση ισθμού της αορτής. Από την οφθαλμολογική εξέταση: οπτική οξύτητα (BCVA) ΔΟ 1/10 και ΑΟ 1/20, πρόσθια μόρια χωρίς ιδιαίτερα ευρήματα και ενδοφθάλμια πίεση ΔΟ 13 και ΑΟ 12. Από τη βυθοσκόπηση και στους δύο οφθαλμούς παρουσίαζε εικόνα μελαγχρωστικής αμφι- βληστροειδοπάθειας (εικόνα 1 και 2). Έγινε ηλεκτροαμ- φιβληστροειδογράφημα το οποίο ήταν παθολογικό και έδειξε σοβαρή διαταραχή τόσο των ραβδίων όσο και των κωνίων άμφω (εικόνα 3, 4, 5). ΣΥΖΗΤΗΣΗ Το σύνδρομο Laurence-Moon-Bardet-Biedl περιγρά- φτηκε για πρώτη φορά το 1866 από τους Laurence- Moon και αργότερα από τους Bardet-Biedl. Σήμερα Εικόνα 1: Στοδεξιόοφθαλμόπαρατηρείταιεικόναμελαγχρωστικής αμφιβληστροειδοπάθειας. Εικόνα 2: Στοναριστερόοφθαλμόπαρατηρείταιεικόναμελαγχρωστικής αμφιβληστροειδοπάθειας. Εικόνα 3: Στοηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημαπαρατηρείταισοβαρήδιαταραχή τόσοτωνραβδίωνόσοκαιτωνκωνίωνάμφω.
  • 49. 130 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Ι. ΑΣΠΡΟΥΔΗΣ ΚΑΙ ΣΥΝ έχει επικρατήσει η ονομασία σύνδρομο Bardet-Biedl (BB). Ο επιπολασμός του συνδρόμου είναι 1/160.000 στη βόρεια Ευρώπη, 1/13.500 στο Κουβέιτ και 1/17.500 σε επαρχία του Καναδά. Κληρονομείται με αυτοσωμα- τικό υπολειπόμενο τρόπο και έχουν περιγραφτεί μέχρι τώρα 16 υπεύθυνα γονίδια. Σε ένα 10% υπάρχει τριαλ- ληλική κληρονομικότητα. Υπάρχουν μείζονα και ελάσ- σονα διαγνωστικά κριτήρια για το σύνδρομο (πίνακας 1). Η διάγνωση του συνδρόμου είναι κλινική. Σε ποσο- στό 80% των ασθενών μπορεί να γίνει μοριακή επιβε- βαίωση με ταυτοποίηση των υπεύθυνων γονιδίων. Ο φαινότυπος του συνδρόμου BB εξελίσσεται αργά στην πρώτη δεκαετία της ζωής με ποικίλες εκδηλώσεις, με συνέπεια η διάγνωση του συνδρόμου να γίνεται συνή- θως στο τέλος της πρώτης ή στις αρχές της δεύτερης δεκαετίας. Η πολυδακτυλία είναι συχνή και μπορεί να είναι η μόνη εμφανής δυσμορφία του συνδρόμου κατά τη γέννηση, ενώ μπορεί να συνυπάρχει με βραχυδα- κτυλία και συνδακτυλία.1 Πίνακας 1. Διαγνωστικά κριτήρια συνδρόμου Bardet-Biedl και συχνότητα εμφάνισης Συχνότητα Μείζονα κριτήρια Δυστροφία ραβδίων-κωνίων 93% Πολυδακτυλία 63-81% Παχυσαρκία 72-92% Υπογοναδισμός 59-98% Νεφρική νόσος 53% Διαταραχές μάθησης 61% Ελάσσονα κριτήρια Διαταραχές λόγου 54-81% Καθυστέρηση ανάπτυξης 50-91% Σακχαρώδης διαβήτης 6-48% Οδοντικές ανωμαλίες 51% Συγγενείς καρδιοπάθειες 7% Βραχυδακτυλία 46-100% Συνδακτυλία 8-95% Αταξία, κακός συντονισμός κινήσεων 40-86% Ανοσμία, υποσμία 60% Για την κλινική διάγνωση του συνδρόμου Bardet-Biedl απαιτείται η παρουσία τεσσάρων μειζόνων κριτηρίων ή τριών μειζόνων και δύο ελασσόνων κριτηρίων.1,3 Εικόνα 5: Στοηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημαπαρατηρείταισοβαρήδιαταραχή τόσοτωνραβδίωνόσοκαιτωνκωνίωνάμφω. Εικόνα 4: Στοηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημαπαρατηρείταισοβαρήδιαταραχή τόσοτωνραβδίωνόσοκαιτωνκωνίωνάμφω.
  • 50. 131ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ ΕΦΗΒΟΥ ΜΕ ΣΥΝΔΡΟΜΟ LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL Οι οφθαλμικές εκδηλώσεις του συνδρόμου ΒΒ αφο- ρούν κυρίως την ανάπτυξη δυστροφίας ραβδίων-κω- νίων. Συνήθως προσβάλλονται πρώτα τα ραβδία και αργότερα τα κωνία. Παρατηρείται μία άτυπη μελαγ- χρωστική αμφιβληστροειδοπάθεια με πρώιμη προ- σβολή της ωχράς. Τα συμπτώματα είναι νυκταλωπία με προοδευτική επιδείνωση η οποία ακολουθείται από φωτοφοβία και απώλεια της κεντρικής και της έγχρω- μης όρασης. Υπάρχουν διαφορετικοί φαινότυποι του συνδρόμου και κάποιοι ασθενείς μπορεί να εμφανί- ζουν πρώτα δυστροφία των κωνίων και έπειτα των ραβδίων. Το ηλεκτροαμφιβληστροειδογράφημα είναι η εξέταση εκλογής και πρώιμες αλλοιώσεις μπορεί να διαπιστωθούν στα πρώτα 2 χρόνια της ζωής αν και συνήθως σοβαρές διαταραχές σπάνια διαπιστώνονται πριν τα 5 έτη. Τα συμπτώματα εμφανίζονται προοδευ- τικά την πρώτη δεκαετία και οι περισσότεροι ασθενείς είναι νομικά τυφλοί την δεύτερη ή την τρίτη δεκαετία της ζωής αν και υπάρχουν και ορισμένοι ασθενείς με ηπιότερες οφθαλμικές διαταραχές.2 Άλλες οφθαλμικές εκδηλώσεις που παρατηρούνται είναι καταρράκτης, δι- αθλαστικές διαταραχές και στραβισμός.1,3 Άλλες εκδηλώσεις του συνδρόμου ΒΒ είναι η πα- χυσαρκία η οποία συχνά συνυπάρχει με σακχαρώδη διαβήτη. Υπογοναδισμός που μπορεί να εκδηλωθεί με καθυστέρηση στην εφηβεία ή διαταραχές των δευ- τερογενών χαρακτήρων του φύλου και υπογονιμότη- τα. Καθυστέρηση στην ανάπτυξη, διαταραχές λόγου, μάθησης και ψυχολογικές διαταραχές είναι συνήθεις εκδηλώσεις. Πολυδακτυλία, βραχυδακτυλία, συνδα- κτυλία, συγγενείς καρδιοπάθειες και διαταραχές του γαστρεντερικού συστήματος με συχνή προσβολή του ήπατος. Νεφρική νόσος που μπορεί να είναι σοβαρό αίτιο νοσηρότητας και θνησιμότητας των ασθενών με το σύνδρομο. Άλλες εκδηλώσεις είναι η ανοσμία, ορ- θοδοντικές διαταραχές και νευρολογικές διαταραχές όπως αταξία και δυσδιαδοχοκινησία.1,3 Η διάγνωση του συνδρόμου ΒΒ στο περιστατικό μας ήταν κλινική και στηρίχτηκε στην παρουσία 4 μειζόνων κριτηρίων (δυστροφία αμφιβληστροειδούς, παχυσαρ- κία, υπογοναδισμός, πολυδακτυλία) και ενός ελάσσο- νος κριτηρίου (συγγενής καρδιοπάθεια). Το σύνδρομο ΒΒ ανήκει σε μια κατηγορία παθήσεων που ονομάζονται βλεφαριδοπάθειες (ciliopathies) και περιλαμβάνει μια σειρά σπάνιων γενετικών παθήσεων όπως η συγγενής αμαύρωση του Leber, το σύνδρο- μο Senior-Loken, το σύνδρομο Joubert, το σύνδρο- μο Meckel-Gruber, το σύνδρομο Jeune, το σύνδρομο Alström και το σύνδρομο MORM, τα οποία έχουν μία φαινοτυπική αλληλοεπικάλυψη. Η κοινή γενετική δια- ταραχή αφορά την πρωτοπαθή βλεφαρίδα ή κροσσό (primary cilium), που είναι μια μονήρης μη κινητή κυτ- ταρική δομή στην κορυφαία επιφάνεια των περισσό- τερων κυττάρων των σπονδυλωτών ζώων και λειτουρ- γεί ως υποδοχέας που μεταφέρει πληροφορίες από το εξωκυττάριο περιβάλλον. Στους φωτοϋποδοχείς υπάρ- χει μία τροποποιημένη πρωτοπαθής βλεφαρίδα ή συν- δετικός κροσσός που ενώνει δύο διαφορετικά διαμερί- σματα (inner and outer segment) του ίδιου κυττάρου. Υπάρχουν και κύτταρα που έχουν κινητές βλεφαρίδες ή κροσσούς σε εξειδικευμένα όργανα όπως στο ανα- πνευστικό ή στο αναπαραγωγικό σύστημα. Αυτές οι βλεφαρίδες χρησιμεύουν στη δημιουργία ροής ή κίνη- σης ρευστών υλικών. Παθήσεις των κινητών βλεφαρί- δων δημιουργούν βρογχεκτασίες, υπογονιμότητα και left-right asymmetry. Oι κινητές βλεφαρίδες είναι ορ- γανωμένες σε μία δομή «9+2» μικροσωληνίσκων. Εννέα ζεύγη μικροσωληνίσκων περικυκλώνουν ένα κεντρικό ζεύγος μικροσωληνίσκων. Οι πρωτοπαθείς μη κινητές βλεφαρίδες έχουν δομή «9+0» οπού λείπει το κεντρι- κό ζεύγος μικροσωληνίσκων. Η βλεφαρίδα συνδέεται στη βάση της με το βασικό σώμα (basal body) που είναι ένα εξειδικευμένο κεντριόλιο, το οποίο λειτουργεί σε συνεργασία με το σωματίδιο Bardet-Biedl (BB some). Διάφορες ρυθμιστικές πρωτεΐνες ρυθμίζουν τη λει- τουργία του BB some όπως το chaperonin complex και πρωτεΐνες της rab family. Όλες αυτές οι πρωτείνες ρυθ- μίζουν τη ροή διπλής κατεύθυνσης μορίων διαμέσου της βλεφαρίδας (intraflagellar transport-IFT) που είναι απαραίτητη για τη λειτουργία της. Για τη σύνδρομο ΒΒ έχουν βρεθεί μέχρι τώρα 16 γονίδια τα οποία είναι υπεύθυνα για την παραγωγή πρωτεϊνών που συμμετέ- χουν στη λειτουργία του ΒΒ some, του basal body και του chaperonin complex. Γονιδιακές μεταλλάξεις αυ- τών των γονιδίων έχουν ως αποτέλεσμα παθολογικές πρωτεΐνες και δυσλειτουργία των πρωτοπαθών βλεφα- ρίδων.4 Στους φωτοϋποδοχείς η παθολογική intraflagellar transport (IFT) στον συνδετικό κροσσό έχει ως συνέ- πεια την απόπτωση των φωτοϋποδοχέων και τη δυ- στροφία του αμφιβληστροειδούς. Στον υποθάλαμο η παθολογική πρωτοπαθής βλεφαρίδα προκαλεί δυσλει- τουργία των υποδοχέων της λεπτίνης, ενώ στα λιποκύτ- ταρα η παθολογική πρωτοπαθής βλεφαρίδα έχει ως συνέπεια διαταραχές στη λιπογένεση με αποτέλεσμα την παχυσαρκία. Στα αναπτυσσόμενα άκρα η πρωτο- παθής βλεφαρίδα παίζει σημαντικό ρόλο στη σωστή ανάπτυξη τους και η παθολογική πρωτοπαθής βλεφα- ρίδα προκαλεί δυσμορφίες των άκρων (πολυδακτυλία, συνδακτυλία ή βραχυδακτυλία). Διαταραχές στην πρω- τοπαθή βλεφαρίδα προκαλούν επίσης νεφρική νόσο. Η υποσμία και η ανοσμία οφείλεται στο παθολογικό κροσσωτό οσφρητικό επιθήλιο, ενώ η υπογονιμότη- τα οφείλεται εν μέρει στη παθολογική λειτουργία των
  • 51. 132 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Ι. ΑΣΠΡΟΥΔΗΣ ΚΑΙ ΣΥΝ βλεφαρίδων στα σπερματοκύτταρα και στις ευσταχια- νές σάλπιγγες.1 Για τη θεραπεία του συνδρόμου δεν υπάρχει ακόμη εξειδικευμένη θεραπεία και ουσιαστικά αντιμετωπί- ζουμε συμπτωματικά τις επιπλοκές. Χρειάζεται αντιμε- τώπιση της παχυσαρκίας με άσκηση και τη συνδρομή διαιτολόγου καθώς και ενδοκρινολογική παρακολού- θηση για την αντιμετώπιση του υπογοναδισμού, του σακχαρώδη διαβήτη και της υπέρτασης ή της υπερλι- πιδαιμίας εφόσον υπάρχουν. Χρειάζεται επίσης υπερη- χογραφία νεφρών, έλεγχος νεφρικής λειτουργίας και εφόσον υπάρχει νεφρική νόσος παρακολούθηση από νεφρολόγο. Μία λεπτομερής οφθαλμολογική εξέταση που περιλαμβάνει και ηλεκτροαμφιβληστροειδογρά- φημα είναι απαραίτητη για να δούμε το βαθμό προ- σβολής των ραβδίων και των κωνίων. Διόρθωση τυχόν ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1. Forsythe E, Beales PL. Bardet-Biedl syndrome. Eur J Hum Genet. 2013; 21: 8-13. 2. Daniels AB, Sandberg MA, Chen J, Weigel-DiFranco C, Fielding Hejtman- cic J, Berson EL. Genotype-phenotype correlations in Bardet-Biedl syndrome. Arch Ophthalmol. 2012;130(7):901-7. διαθλαστικών σφαλμάτων και έλεγχος για καταρράκτη. Βοηθήματα χαμηλής όρασης μπορεί να είναι πολύ χρή- σιμα σε ασθενείς με το σύνδρομο. Τα παιδιά χρειάζο- νται τακτική παρακολούθηση και ειδική αντιμετώπιση για διαταραχές ανάπτυξης, λόγου και συμπεριφοράς και υποστήριξη από ψυχολόγο. Εφόσον υπάρχουν συγ- γενείς καρδιοπάθειες χρειάζονται ειδική αντιμετώπιση. Επίσης ορθοδοντικός έλεγχος για τυχόν ορθοδοντικές διαταραχές. Όταν υπάρχει πολυδακτυλία ή συνδα- κτυλία χρειάζεται χειρουργική αντιμετώπιση. Γενετι- κή συμβουλευτική είναι διαθέσιμη για οικογένειες με γνωστό ιστορικό του συνδρόμου ΒΒ.1 Επίσης μελέτες σε πειραματόζωα με γονιδιακή θεραπεία έχουν δείξει θετικά αποτελέσματα και ίσως μελλοντικά η γονιδιακή θεραπεία να είναι μία διαθέσιμη επιλογή για τους ασθε- νείς με το σύνδρομο ΒΒ.5 3. Beales PL, Elcioglu N, Woolf AS, Parker D, Flinter FA. New criteria for improved diagnosis of Bardet-Biedl syndrome: results of a population survey. J Med Genet. 1999; 36: 437-46. 4. Mockel A, Perdomo Y, Stutzmann F, Letsch J, Marion V, Dollfus H. Retinal dystrophy in Bardet-Biedl syndrome and related syndromic ciliopathies. Prog Retin Eye Res. 2011; 30: 258-74. 5. Simons DL, Boye SL, Hauswirth WW, Wu SM. Gene therapy prevents pho- toreceptor death and preserves retinal function in a Bardet-Biedl syndrome mouse model. Proc Natl Acad Sci U S A. 2011; 108: 6276-81.
  • 52. 133ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑΤόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Οφθαλμολογικά Συνέδρια ανά τον κόσμο Ophthalmology Events Calendar 2014 Σεπτέμβριος – 2014 13 – 17 XXXII Congress of the ESCRS September 13 – 17, London, UK Οκτώβριος – 2014 1 – 4 EVER 2014 Congress October 1-4, Nice, France 18 -21 American Academy of Ophthalmology October 18 – 21, Chicago, Illinois, USA Νοέμβριος – 2014 8 Ημερίδα Ελληνικής Εταιρείας Αμφιβληστροειδούς -Υαλοειδούς 8 Νοεμβρίου, Ξενία, Βόλος Δεκέμβριος – 2014 5 - 7 8ο Πανελλήνιο Συνέδριο Οφθαλμικών Φλεγμονών και Λοιμώξεων Δεκέμβριος 5 - 7, Θεσσαλονίκη 2015 10o Πανελλήνιο Συνέδριο Υαλοειδούς 15 - 17 Ιανουαρίου, Ξενοδοχείο Hilton, Αθήνα 21ο Διεθνές Συνέδριο Γλαυκώματος 27 -28 Μαρτίου, Μεγάλη Βρετανία, Αθήνα ARVO – 2015 May 03 – 07, Denver, Colorado, USA American Academy of Ophthalmology November 14 – 17, Las Vegas, Sands Expo and Convention Center and The Venetian Las Vegas, USA 2016 WOC – World Ophthalmology Congress February 5 – 9, Guadalajara, Mexico, 2016 ARVO – 2016 May 01 – 05, Seattle, Washington, USA American Academy of Ophthalmology October 15 – 18, Chicago, Illinois, USA
  • 53. 134 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ Τόμος 24, Τεύχος 2, Απρίλιος - Ιούνιος 2014 Web sites Οφθαλμολογικές διευθύνσεις στο Internet Recommended Ophthalmology sites on the net Προτεινόμενες Οφθαλμολογικές Διευθύνσεις Επιμέλεια: Ανδρέας Διαγουρτάς http://www.aios.org Ενδιαφέρον ιστότοπος ο οποίος αντιπροσωπεύει την Ινδική Εταιρεία Οφθαλμολογίας. Περιέχει πληθώρα οφθαλμολογικών νέων, όπως ενημέρωση για επικείμενα συνέδρια, κατευθυντήριες οδηγίες για βέλτιστη κλινική πράξη και αντιμετώπιση οφθαλμολογικών παθήσεων (AIOS Guidelines), καθώς και ενημερωτικές πληροφορίες σε ποικίλα θέματα που άπτονται της οφθαλμολογίας (CME Series).
  • 54. Ενδιαφέροντα Θέματα Οφθαλμολογίας FocalPointsΚλινικές ενότητες για Οφθαλμίατρους Το ακόλουθο έντυπο των Focal Points είναι μετάφραση από τη σειρά Focal Points, που εκδίδεται από την American Academy of Ophthalmology, 2005 American Academy of Ophthalmology. Όλα τα δικαιώματα τα διατηρεί η ΑΑΟ. Για τη μετάφραση και πιθανά λάθη ή παραλείψεις σε αυτά, υπεύθυνη είναι μόνο η Ελληνική Οφθαλμολογική Εταιρεία. ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ ΕΚΔΟΣΗΣ Δ. Παπακωνσταντίνου REVIEWERS AND CONTRIBUTING EDITOR Syndee J. Givre, MD, PhD, Editor for Neuro-Ophthalmology Prem S. Subramanian, MD, PhD, Basic and Clinical Science Course Faculty, Section 5 James Mitchell, MD, Practicing Ophthalmologists Advisory Committee for Education CONSULTANTS Janet C. Rucker, MD Matthew James Thurtell, MBBS, MSc ΤΟΜΟΣ XXXΙI, ΑΡΙΘΜΟΣ 1 ΜΑΡΤΙΟΣ 2014 (ΕΝΟΤΗΤΑ 1 ΑΠΟ 3) Κλινική Προσέγγιση του Νυσταγμού και των ΣακκαδικώνΤαλαντώσεων Agnes M.F.Wong, MD, PhD, FRCSC
  • 55.  FocalPoints Ενότητα 1, 2014 Claiming CME Credit The American Medical Association requires that all learners participating in activities involving enduring medical materials complete a formal assessment before claiming continuing medical education (CME) credit. To assess your achievement in this activity and ensure that a specified level of knowledge has been reached, a post test for this module is provided. A minimum score of 80% must be obtained to pass the test and claim CME credit. ToclaimFocalPointsCMEcredits,visittheAcademywebsite(ne.aao.org/CME- Central)toreportCMEcredityouhaveearned.Youcanclaimupto2AMAPRA Category 1 Credits™ per module. CME credit may be claimed for up to three (3) years from date of issue. Focal Points (ISSN 0891-8260) is published quarterly by the American Academy of Ophthalmology at 655 Beach St., San Francisco, CA 94109-1336. For domes- tic subscribers, print with online 1‑year subscription is $197 for Academy mem- bers and $262 for nonmembers. International subscribers, please visit www.aao. org/focalpoints for more information. Online-only 1‑year subscription is $165 for Academy members and $219 for nonmembers. Periodicals postage paid at SanFrancisco,CA,andadditionalmailingoffices.POSTMASTER:Sendaddress changes to Focal Points, P.O. Box 7424, San Francisco, CA 94120-7424. Τα Focal Points (ISSN 0891-8260) δημοσιεύονται τριμηνιαία από την Αμερικα- νική Ακαδημία Οφθαλμολογίας, που βρίσκεται στην διεύθυνση 655 Beach St., San Francisco, CA 94109-1336. Για εγχώριους συνδρομητές, η έντυπη μορφή με ένα έτος συνδρομής αντιστοιχεί σε ποσό 179 δολαρίων για μέλη της ΑΑΟ, και 262 δολάρια για μη μέλη της ΑΑΟ. Οι διεθνείς συνδρομητές μπορούν να επικοινωνούν με την ιστοσελίδα  www.aao.org/focalpoints για πιο πολλές πλη- ροφορίες. Σε ηλεκτρονική μορφή, η συνδρομή είναι 165 δολάρια για μέλη της ΑΑΟ και 219 δολάρια για μη μέλη. Το κόστος αποστολής πληρώνεται στο Σαν Φρανσίσκο, Καλιφόρνια. Για αλλαγές στην διεύθυνση παραλαβής των Focal Points, μπορείτε να ενημερώνετε στη διεύθυνση P.O. Box 7424, San Francisco, CA 94120-7424 The American Academy of Ophthalmology is accredited by the Ac- creditation Council for Continuing Medical Education to provide con- tinuing medical education for physicians. The American Academy of Ophthalmology designates this enduring material for a maximum of 2 AMA PRA Category 1 Credits™. Physi- cians should claim only the credit commensurate with the extent of their participation in the activity. Η Αμερικανική Ακαδημία Οφθαλμολογίας έχει αναγνωριστεί από το Συμβούλιο Συνεχιζόμενης Ιατρικής Εκπαίδευσης, ως έχουσα το δικαί- ωμα να παρέχει ιατρική εκπαίδευση στους ιατρούς. Η Αμερικανική Ακαδημία Οφθαλμολογίας ορίζει ότι το εν λόγω κείμενο μπορεί να λάβει ανώτατο αριθμό μορίων τα 2 AMA PRA Category 1 Credits™. Οι ιατροί θα πρέπει να διεκδικήσουν μόνο τα μόρια που αντιστοιχούν στον βαθμό συμμετοχής τους στη δραστηριότητα αυτή.  The Academy provides this material for educational purposes only. It is not intended to represent the only or best method or procedure in every case, nor to replace a physician’s own judgment or give specific advice for case management. Including all indications, contraindica- tions, side effects, and alternative agents for each drug or treatment is beyond the scope of this material. All information and recommenda- tions should be verified, prior to use, with current information includ- ed in the manufacturers’ package inserts or other independent sources and considered in light of the patient’s condition and history. Reference to certain drugs, instruments, and other products in this publication is made for illustrative purposes only and is not intended to constitute an endorsement of such. Some material may include information on ap- plications that are not considered community standard, that reflect in- dications not included in approved FDA labeling, or that are approved for use only in restricted research settings. The FDA has stated that it is the responsibility of the physician to determine the FDA status of each drug or device he or she wishes to use, and to use them with ap- propriate informed patient consent in compliance with applicable law. The Academy specifically disclaims any and all liability for injury or other damages of any kind, from negligence or otherwise, for any and all claims that may arise out of the use of any recommendations or other information contained herein. The author(s) listed made a major contribution to this module. Substantive editorial revisions may have been made based on reviewer recommendations. Subscribers request- ing replacement copies 6 months and later from the cover date of the issue being requested will be charged the current module replacement rate. ©2013 American Academy of Ophthalmology®. All rights reserved Η Ακαδημία χορηγεί το υλικό αυτό για εκπαιδευτικούς σκοπούς και μόνον. Δεν έχει σκοπό να υποδηλώσει τη μοναδική ή την καλύτερη μέθοδο ή τεχνική για κάθε περίπτωση ούτε να αντικαταστήσει την κρίση του ιατρού ή να δώσει συμβουλές για την αντιμετώπιση μιας πε- ριπτώσεως. Ο σκοπός αυτού του εντύπου δεν είναι να περιλάβει όλες τις ενδείξεις, αντενδείξεις, ανεπιθύμητες ενέργειες και εναλλακτικούς παράγοντες για κάθε φάρμακο ή θεραπεία. Όλες οι πληροφορίες και οι συστάσεις πρέπει να επιβεβαιώνονται πριν χρησιμοποιηθούν με τις τρέχουσες πληροφορίες που περιλαμβάνονται στις οδηγίες του κατα- σκευαστή ή σε άλλες ανεξάρτητες πηγές και να ληφθούν υπόψη σε σχέση με την κατάσταση και το ιστορικό του ασθενούς. Η αναφορά σε ορισμένα φάρμακα, όργανα και προϊόντα στην έκδο- ση αυτή γίνεται μόνο για διδακτικούς σκοπούς και δεν αποτελεί υι- οθέτηση αυτών. Μερικά έντυπα μπορεί να περιέχουν πληροφορίες ή εφαρμογές οι οποίες δεν θεωρούνται δεδομένες από κάποιες ιατρικές ομάδες, περιέχουν ενδείξεις που δεν περιλαμβάνονται στα εγκεκριμέ- να προϊόντα του FDA ή έχουν εγκριθεί για χρήση μόνο σε περιορισμέ- νες έρευνες. Το FDA έχει δηλώσει ότι ο κάθε ιατρός είναι υπεύθυνος να προσδιορίσει την κατάσταση που ορίζει το FDA για κάθε φάρμακο ή συσκευή την οποία αυτός ή αυτή επιθυμεί να χρησιμοποιήσει, και να τα χρησιμοποιήσει με την κατάλληλη συγκατάθεση του ασθενούς που είναι συμβατή με το νόμο. Η Ακαδημία ειδικώς αποκλείει κάθε μία και όλες τις ευθύνες από βλάβη ή τραύμα παντός είδους από αμέλεια ή ο,τιδήποτε άλλο ως επίσης και για όλα τα παράπονα και τις απαιτήσεις οι οποίες θα προέλθουν από τη χρήση των συστάσεων ή άλλων πλη- ροφοριών που περιέχονται στο έντυπο υλικό. This publication is a translation of a publication of the American Acad- emy of Ophthalmology entitled Focal Points, published in 2014. This translation reflects current practice in the United States of America as of the date of its original publication by the Academy. The American Academy of Ophthalmology did not translate this publication into the language used in this publication and disclaims any responsibility for any errors, omissions or other possible fault in the translation. Η δημοσίευση αυτή είναι μετάφραση από τη δημοσίευση της American Academy of Ophthalmology που έχει τον τίτλο “Focal Points” τα οποία τυπώθηκαν το 2014. Η μετάφραση αυτή αντανακλά την τρέχουσα πρακτική στις ΗΠΑ κατά το χρόνο της εκτύπωσής της από την Ακα- δημία. Η American Academy of Ophthalmology δεν μετέφρασε τη δημοσί- ευση αυτή στη γλώσσα που χρησιμοποιείται στη δημοσίευση και δεν αποδέχεται καμία ευθύνη για λάθη, παραλείψεις, ή άλλα πιθανά προ- βλήματα στη μετάφραση. WARNING: Unauthorized copying of this publication is a violation of Greek and international copyright law. ΕΙΔΟΠΟΙΗΣΗ: Η αντιγραφή του κειμένου αυτού χωρίς έγκριση απο- τελεί παράβαση του Ελληνικού και Διεθνούς Νόμου περί copyright. ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ
  • 56. FocalPoints Ενότητα 1, 2014 Focal Points Editorial Review Board Eric Paul Purdy, MD, Bluffton, IN Editor in Chief; Oculoplastic, Lacrimal, and Orbital Surgery Lisa B. Arbisser MD, Bettendorf, IA Cataract Surgery Syndee J. Givre, MD, PhD, Raleigh, NC Neuro-Ophthalmology Deeba Husain, MD, Boston, MA Retina andVitreous Katherine A. Lee, MD, PhD, Boise, ID Pediatric Ophthalmology & Strabismus W. Barry Lee, MD, FAC S, Atlanta, GA Refractive Surgery; Optics and Refraction Ramana S. Moorthy, MD, FAC S, Indianapolis, IN Ocular Inflammation andTumors Sarwat Salim, MD, FAC S, Memphis,TN Glaucoma Elmer Y. Tu, MD, Chicago, IL Cornea and External Disease Focal Points Staff Susan R. Keller, Acquisitions Editor Kim Torgerson, Publications Editor D. Jean Ray, Production Manager Debra Marchi, CCOA, Administrative Assistant Clinical Education Secretaries and Staff Louis B. Cantor, MD, Senior Secretary for Clinical Education, Indianapolis, IN Christopher J. Rapuano, MD, Secretary for Ophthalmic Knowledge, Philadelphia, PA Richard A. Zorab, Vice President, Ophthalmic Knowledge Hal Straus, Director of Print Publications ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ Εισαγωγή 4 Κατηγορίες Νυσταγμού 5 1: Βρεφικής Έναρξης/Συγγενής Νυσταγμός 5 2: Νυσταγμός Οφειλόμενος σε Ελαττωματική Διατήρηση του Βλέμματος 7 3: Επίκτητος Εκκρεμοειδής Νυσταγμός 9 4: Αιθουσαίος Νυσταγμός 10 5: Σακκαδικές Παρεμβολές Και Ταλαντώσεις 12 6: Άλλες Ακούσιες Οφθαλμικές Κινήσεις 13 Αντιμετώπιση 14 Συμπέρασματα 14 Η Γνώμη του Κλινικού Ιατρού 15 Προτεινόμενο Υλικό Προς Ανάγνωση 20 Εικόνες εξώφυλλου. Αριστερά: Η ασθενής προτιμά να διατηρεί μια δεξιά στροφή του προσώπου και αριστερή βλεμματική θέση, λόγω ενός αναπη- δητικού νυσταγμού με την ταχεία φάση προς τα δεξιά. Δεξιά: Ορισμένα επιλεγμένα βίντεο από αυτά που περιλαμβάνονται σε αυτήν την ενότητα – δείτε τα στο διαδίκτυο. (Η αριστερή εικόνα ανατυπώθηκε, κατόπιν αδείας, από το Raab EL. Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Basic and Clinical Science Course, Section 6, 2013–2014.) Αυτό το εικονίδιο στο κείμενο δηλώνει επιπλέον περιεχόμενο στο οποίο μπορείτε να έχετε πρόσβαση μέσα από την ψηφιακή σας ενότητα. Αυτό το εικονίδιο στο κείμενο δηλώνει βίντεο στο οποίο μπορείτε να έχετε πρόσβαση μέσα από την ψηφιακή σας ενότητα.
  • 57.  FocalPoints Ενότητα 1, 2014 ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΑ ΕΚΜΑΘΗΣΗΣ Με την ολοκλήρωση αυτής της ενότητας, ο αναγνώ- στης θα πρέπει να είναι σε θέση: ¶ Να συνοψίζει τις διαφορές μεταξύ του νυσταγμού, των σακκαδικών παρεμβολών και των ταλαντώσε- ων. · Να αναγνωρίζει τους διάφορους τύπους ακούσιων οφθαλμικών ταλαντώσεων από τα κλινικά τους χαρακτηριστικά ¸ Να βελτιώνει την κλινική αντιμετώπιση των ακού- σιων οφθαλμικών ταλαντώσεων Εισαγωγή Ο νυσταγμός είναι μια ακούσια ταλάντωση η οποία ξεκι- νά με μια βραδεία οφθαλμική κίνηση η οποία φέρει τους οφθαλμούς εκτός στόχου (Εικόνα 1). Μία δεύτερη κίνηση επαναφέρει τους οφθαλμούς στον στόχο. Εάν η δεύτερη φάση είναι επίσης αργή, ονομάζεται εκκρεμοειδής νυσταγ- μός. Εάν η δεύτερη φάση είναι ταχεία (μια σακκαδική κίνη- ση), ονομάζεται αναπηδητικός νυσταγμός. Κατά σύμβαση, η κατεύθυνση του νυσταγμού παίρνει το όνομά της από την κατεύθυνση της ταχείας φάσης. Ο αναπηδητικός νυ- σταγμός συνήθως εντείνεται όταν οι οφθαλμοί στραφούν προς την κατεύθυνση της ταχείας φάσης (πχ, ο αριστερός νυσταγμός εντείνεται στην αριστερή βλεμματική στροφή), φαινόμενο το οποίο είναι γνωστό ως νόμος του Alexander. O νυσταγμός προέρχεται από ανισορροπίες στο αιθου- σο-οφθαλμικό σύστημα ή στο σύστημα διατήρησης του βλέμματος. Μπορεί επίσης να παρουσιαστεί στο σύστημα ομαλής παρακολούθησης, στο οπτοκινητικό ή σπανίως στο σύστημα σύγκλεισης/απόκλισης. Οι σακκαδικές παρεμβολές και ταλαντώσεις, απεναντί- ας, είναι ταχείες οφθαλμικές κινήσεις οι οποίες φέρουν τους οφθαλμούςεκτόςστόχου.Οιδιαλείπουσεςκαιακατάλληλες σακκαδικές κινήσεις ονομάζονται σακκαδικές παρεμβολές (πχ αναπηδητικά τετραγωνικά κύματα, μάκρο-αναπηδη- τικά τετραγωνικά κύματα), ενώ εκείνες που είναι συνεχείς ονομάζονται σακκαδικές ταλαντώσεις (πχ ταλαντώσεις τε- τραγωνικού κύματος, μακροσακκαδικές ταλαντώσεις, οψό- κλονος, οφθαλμικός πτερυγισμός, εκούσιος πτερυγισμός). Οι σακκαδικές παρεμβολές και ταλαντώσεις παρουσιάζο- νται σε βλάβες της παρεγκεφαλίδας ή του στελέχους. Χρόνος Θέσηοφθαλμού Εκκρεμοειδής Εκθετική μείωση ταχύτητας Εκθετική αύξηση ταχύτητας Γραμμική Εικόνα 1 Τα ονόματα των κυματομορφών των νυσταγμών αντιπροσωπεύουν το προφίλ ταχύτητας της βραδείας φάσης. Η γραμμική είναι τυπικό γνώρισμα του αιθουσαίου νυσταγμού, η εκθετική αύξηση ταχύτητας του συγγενούς νυσταγμού, η εκθετική μείωση ταχύτητας του νυσταγμού που εκλύεται από βλεμματική θέση και η εκκρεμοειδής μπορεί να παρατηρηθεί στον συγγενή και τον επίκτητο νυσταγμό. (Τροποποιημένο από Kline LB. Neuro- Ophthalmology Review Manual. 6th ed. Thorofare, NJ: Slack; 2008.) The authors, reviewers, and consultants disclose the following financial relationships: Lisa B. Ar- bisser, MD: (C) Bausch & Lomb Surgical, (C, L, S) Optimedica. W. Barry Lee, MD, FACS: (L) Allergan, Bausch & Lomb Surgical, Bio-Tissue, Merck & Co. Prem S. Subramanian, MD, PhD: (S) Lunbeck, Novartis Pharmaceuticals. Sarwat Salim, MD, FACS: (L) Alcon Laboratories, Merck and Co. Matthew James Thurtell, MBBS, MSc: (P) Oxford University Press; (L) Sun Pharma. Elmer Y. Tu, MD: (C) Bausch & Lomb Surgical. Agnes M.F. Wong, MD, PhD, FRCSC: (S) Canada Foundation for Innovation, Canadian Institutes of Health Research. The following contributors state that they have no significant financial interest or other relationship with the manufacturer of any commercial prod- uct discussed in their contributions to this mod- ule or with the manufacturer of any competing commercial product: Syndee J. Givre, MD, PhD; Deeba Husain, MD; Susan R. Keller; Katherine A. Lee, MD, PhD; James Mitchell, MD; Ramana S. Moorthy, MD, FACS; Eric Paul Purdy, MD; Janet C. Rucker, MD; Kim Torgerson. C = Consultant fee, paid advisory boards or fees for attending a meeting (for the past 1 year E = Employed by a commercial entity L = Lecture fees (honoraria), travel fees or reim- bursements when speaking at the invitation of a commercial sponsor (for the past 1 year) O = Equity ownership/stock options (publicly or privately traded firms, excluding mutual funds) P = Patents and/or royalties that might be viewed as creating a potential conflict of interest S = Grant support for the past year (all sources) and all sources used for this project if this form is an update for a specific talk or manu- script with no time limitation Financial Disclosures
  • 58. FocalPoints Ενότητα 1, 2014 Σε αυτήν την ενότητα αναλύονται 6 κατηγορίες ακού- σιων οφθαλμικών κινήσεων: ο βρεφικής έναρξης/συγγενής νυσταγμός, ο νυσταγμός λόγω διαταραχής της διατήρησης του βλέμματος, ο επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός, ο αιθουσαίος νυσταγμός, οι σακκαδικές παρεμβολές και τα- λαντώσεις και οι διάφορες άλλες ακούσιες οφθαλμικές κι- νήσεις. Βλ. το ένθετο «Έξι Βασικές Ερωτήσεις» για οδηγίες σχετικά με τον έλεγχο ενός ασθενούς με ακούσεις οφθαλ- μικές ταλαντώσεις. Όταν απαντηθούν οι ερωτήσεις αυτές, τότε συνήθως είναι δυνατή η σωστή διάγνωση μέσω της αναγνώρισης μοτίβων (Εικόνα 2). Κατηγορίες Νυσταγμού 1: ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ / ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ ΒΡΕΦΙΚΗΣ ΕΝΑΡΞΗΣ ΒΡΕΦΙΚΟΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ. Ο βρεφικός νυσταγμός (βρε- φικός ιδιοπαθής νευροκινητικός νυσταγμός, συγγενής νυ- σταγμός) είναι παρών από τη βρεφική ηλικία, αν και μπορεί να μην αναγνωρισθεί μέχρι αργότερα στη ζωή του ατόμου. Μπορεί να έχει μια αναπηδώσα ή μια εκκρεμοειδή κυματο- μορφή. Η ταλάντωση είναι κατά κανόνα συζυγής και ορι- ζόντια, αν και μπορεί να υπάρχει μια μικρή κυκλοστροφική συνιστώσα. Παραμένει οριζόντιος κατά την άνω και κάτω βλεμματική στροφή. Ο βρεφικός νυσταγμός αυξάνεται με την προσήλωση. Μειώνεται κατά την σύγκλιση, στο σκο- τάδι και όταν τα βλέφαρα είναι κλειστά. Οι ασθενείς συ- νήθως έχουν επηρεασμένη οπτική οξύτητα αλλά σπανίως εμφανίζουν ταλαντωψία. Ο βρεφικός νυσταγμός μπορεί να παρουσιαστεί σποραδικά ή να ακολουθεί έναν αυτοσωμι- κό-επικρατούντα, αυτοσωμικό-υπολειπόμενο ή υπολειπό- μενο συνδεδεμένο με το Χ τύπο κληρονομικότητας. Οι περισσότεροι βρεφικοί νυσταγμοί έχουν αναπηδητι- κή κυματομορφή. Όταν είναι εκκρεμοειδής, ο νυσταγμός μπορεί να μετατρέπεται σε αναπηδητικό στην δεξιά και αριστερή βλεμματική θέση. Ο νυσταγμός διακόπτεται από διαστήματα εστίασης στην ωχρά κηλίδα, κατά τα οποία οι οφθαλμοί είναι παροδικά ακίνητα και εστιάζουν με την ωχρά κηλίδα σε έναν στόχο. Σε πολλούς ασθενείς υπάρχει μια ουδέτερη ζώνη ελάχιστης έντασης νυσταγμού και μέγι- στης οπτικής οξύτητας. Εάν η ζώνη είναι έκκεντρη, ο ασθε- νείς συχνά υιοθετεί μία στροφή της κεφαλής ώστε να φέρει τους οφθαλμούς στην ουδέτερη ζώνη και να επιτύχει καλύ- τερη οπτική οξύτητα. Ο νυσταγμός μπορεί να συνοδεύεται από ταλαντώσεις της κεφαλής. Δεν είναι όλοι οι νυσταγμοί βρεφικής έναρξης ιδιοπα- θείς. Στις ανωμαλίες του προσαγωγού οπτικού συστήματος που μπορούν να παρουσιαστούν με βρεφικό νυσταγμό πε- ριλαμβάνονται: • Διαταραχές του οπτικού νεύρου (πχ υποπλασία του οπτικού νεύρου) • Διαταραχές του αμφιβληστροειδούς (πχ συγγενής αμαύ- ρωση του Leber, αχρωματοψία Έξι Βασικές Ερωτήσεις Κατά την εξέταση ενός ασθενή με ακούσεις οφθαλμικές ταλαντώσεις, ο οφθαλμίατρος θα πρέπει να ρωτήσει της ακόλουθες σημαντικές ερωτήσεις: 1. Έχει ο ασθενής ταλαντωψία, μία ψευδαίσθηση κίνησης στο ακίνητο περιβάλλον; Οι ασθενείς με βρεφικό νυσταγμό (βρεφικός ιδιοπαθής νευροκινητικός νυσταγμός) συνήθως δεν παραπονιούνται για ταλαντωψία, ενώ οι ασθενής με επίκτητο νυσταγμό συνήθως διαμαρτύρονται 2. Υπάρχει βραδεία φάση; Ο νυσταγμός ξεκινάει με βραδείες, ομαλές κινήσεις ενώ οι σακκαδικές παρεμβολές και ταλαντώσεις ξεκινούν με ταχείες κινήσεις. 3. Υπάρχει νυσταγμός στην πρωτεύουσα θέση; Ο εκλυόμενος από βλεμματική θέση νυσταγμός παρουσιάζεται μόνο σε έκκεντρη βλεμματική θέση. 4. Κινούνται οι οφθαλμοί μαζί; Συζυγείς κινήσεις παρουσιάζονται όταν και οι δύο οφθαλμοί κινούνται προς την ίδια κατεύθυνση με παρόμοιο πλάτος και συχνότητα (πχ κάθετος αναπηδητικός νυσταγμός με κατεύθυνση προς τα κάτω). Ασύνδετες κινήσεις παρουσιάζονται όταν και οι δύο οφθαλμοί κινούνται προς την ίδια κατεύθυνση αλλά με διαφορετικά πλάτη και συχνότητες (πχ διαπυρηνική οφθαλμοπληγία). Μη συζυγείς κινήσεις παρουσιάζονται όταν οι οφθαλμοί κινούνται προς αντίθετες κατευθύνσεις (πχ οφθαλμομασητική μυορρυθμία). 5. Ποιο είναι το επίπεδο της ταλάντωσης; Ο περιφερικός αιθουσαίος νυσταγμός έχει συνήθως μια μεικτή οριζόντιο-κυκλοστροφική συνιστώσα, ενώ ο κεντρικός αιθουσαίος νυσταγμός συνήθως έχει μια αμιγώς κάθετη ή αμιγώς κυκλοστροφική συνιστώσα. 6. Υπάρχουν άλλα ευρήματα; Η κατεύθυνση του νυσταγμού μεταβάλλεται με το χρόνο (πχ περιοδικός επαλλάσων νυσταγμός); Υπάρχει βλεμματική πάρεση (πχ κάθετη βλεμματική πάρεση σχετιζόμενη με νυσταγμό εισολκής και σύγκλισης στο σύνδρομο ραχιαίου μεσεγκεφάλου;). Υπολείπεται η προσαγωγή (πχ ανεπάρκεια προσαγωγής σχετιζόμενη με «απαγωγό νυσταγμό» στην διαπυρηνική οφθαλμοπληγία); Υπάρχουν σημεία νόσου του έσω ωτός (πχ ναυτία, εμβοές και απώλεια ακοής στον περιφερικό αιθουσαίο νυσταγμό); Υπάρχουν άλλα νευρολογικά σημεία;
  • 59.  FocalPoints Ενότητα 1, 2014 2. Υπάρχει βραδεία φάση; Οριζόντιο Κάθετος Κυκλοστροφικό Σακκαδικές παρεμβολές Α. Βρεφικός νυσταγμός Όχι Όχι Όχι Όχι Ναι Ναι Ναι Ναι Β. Λανθάνων νυσταγμός Γ. Spasmus nutans Α. Ταλαντώσεις τετραγωνικού κύματος Β. Μακρο- σακκαδικές ταλαντώσεις Γ. Οψόκλονος και οφθαλμικός πτερυγισμός Α. Κάθετος αναπηδητικός νυσταγμός με κατεύθυνση προς τα κάτω Β. Κάθετος αναπηδητικός νυσταγμός με κατεύθυνση προς τα άνω Γ. Επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός (πχ οφθαλμοϋ- περώιος τρόμος) Α. Κυκλοστρο- φικός νυσταγμός Β. Νυσταγμός τραμπάλας και ημι- τραμπάλας Δ. Εκούσιος πτερυγισμός Α. Νυσταγμός εκλυόμενος από βλεμματική θέση Β. Νυσταγμός από επιστροφή Γ. Νυσταγμός Brun Α. Διαπυρηνική οφθαλμοπληγία (ασύνδετος) Β. Οφθαλμομασητική μυορρυθμία (μη συζυγής) Γ. Επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός (μη συζυγής) A. Aναπηδητικά τετραγωνικά κύματα B. Mάκρο- αναπηδητικά τετραγωνικά κύματα Βρεφικής έναρξης Επίκτητος 1. Υπάρχει ταλαντωψία; Σακκαδικές ταλαντώσεις Σακκαδική δυσκινησία Νυσταγμός 3. Υπάρχει στην πρωτεύουσα θέση; 4. Τα μάτια κινούνται μαζί; Ασύνδετος ή μη συζυγής Συζυγής 5. Επίπεδο ταλαντώσεων; A. Περιφερικός αιθουσαίος νυσταγμός B. Περιοδικός επαλλάσων νυσταγμός Γ. Επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός Εικόνα 2 Διαγνωστικός αλγόριθμος για τον νυσταγμό και τις σακκαδικές ταλαντώσεις.
  • 60. FocalPoints Ενότητα 1, 2014 • Υποπλασία της ωχράς κηλίδας (πχ αλφισμός, ανιριδία) • Βλάβη του οπτικού φλοιού (πχ υποξική ισχαιμική εγκε- φαλοπάθεια σε τελειόμηνα βρέφη, περικοιλιακή λευ- κομαλακία σε πρόωρα βρέφη, εγκεφαλική βλάβη από τραύμα, μεταβολικές διαταραχές • Καθυστερημένη οπτική ωρίμανση. Με δεδομένο το εύρος των πιθανών αιτιών, ο βρεφικός νυσταγμός αποτελεί διάγνωση εξ αποκλεισμού, η οποία απαιτεί τη λήψη εκτενούς ιστορικού, πλήρη οφθαλμολογι- κή εξέταση, νευροαπεικόνιση και ηλεκτροαμφιβληστροει- δογράφημα ή/και προκλητά δυναμικά ινιακού λοβού. Η αντιμετώπιση του νυσταγμού βρεφικής έναρξης περι- λαμβάνει οπτικές, χειρουργικές και συντηρητικές προσεγ- γίσεις. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν πρίσματα βάση-έξω για να διεγείρουν τη σύγκλιση και να περιορίσουν τον νυ- σταγμό ώστε να βελτιωθεί η οξύτητα. Πρίσματα μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ώστε η βλεμματική θέση να μετατοπιστεί εντός της ουδέτερης ζώνης. Στις χειρουρ- γικές επιλογές περιλαμβάνονται η επέμβαση Anderon- Kestenbaum (για να μετατοπιστεί η ουδέτερη ζώνη ώστε να αντιστοιχεί στην πρωτεύουσα θέση των οφθαλμών), η επέμβαση απόκλισης κατά Cuppers (ώστε να διεγερθεί η σύγκλιση και ως εκ τούτου να βελτιωθεί η οξύτητα), η οπί- σθια μετάθεση και των 4 οριζόντιων ορθών μυών (ώστε να ελαττωθεί η στροφή της κεφαλής χωρίς να μειωθεί το εύρος της βλεμματικής στροφής) ή η τενοντοτομή των εξωφθάλ- μιων μυών. Οι συντηρητικές θεραπείες για τον βρεφικό νυσταγμό τυγχάνουν μικρότερης προτίμησης, καθώς απαι- τούν από τους ασθενείς να βρίσκονται υπό ισόβια θεραπεία και ενδέχεται να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες. Η γκαμπαπεντίνη, η μεμαντίνη και οι αναστολείς της καρβο- νικής ανυδράσης, τόσο από το στόμα όσο και τοπικά, έχει δειχθεί ότι ωφελούν. Βρεφικός Ιδιοπαθής Νευροκινητικός Νυσταγμός 00 λεπ 12 δευτ ΛΑΝΘΑΝΩΝ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ ΠΡΟΣΗΛΩΣΗΣ. Ο λανθάνων νυσταγμός προσήλωσης (γνωστός και ως νυσταγμός από διαταραχή ανάπτυξης της ταύτισης) είναι ένας τύπος βρεφι- κού οριζόντιου αναπηδητικού νυσταγμού ο οποίος δεν εί- ναι εμφανής κατά την διόφθαλμη όραση. Εμφανίζεται όταν μόνο ο ένας οφθαλμός χρησιμοποιείται για προσήλωση κατά την μονόφθαλμη όραση. Η ταχεία φάση του νυσταγ- μού απομακρύνεται συζυγώς από τον καλυμμένο οφθαλμό και η κατεύθυνση αντιστρέφεται αμέσως όταν ο οφθαλμός που προσηλώνει αλλάξει. Οι ασθενείς με λανθάνοντα νυ- σταγμό έχουν συχνά βρεφική εσωτροπία, ασύνδετη κάθετη παρέκκλιση και υπερλειτουργία του κάτω λοξού. Ο λανθά- νων νυσταγμός κατά κανόνα παραμένει και στην ενήλικη ζωή παρά την επιτυχημένη χειρουργική ευθυγράμμιση των οφθαλμών. Συνεπώς, αποτελεί έναν βιολογικό δείκτη ανώ- μαλης ανάπτυξης της ταύτισης και μπορεί να παρατηρηθεί σε άλλες ετερόπλευρες συγγενείς παθήσεις, όπως ο συγγε- νής καταρράκτης και το συγγενές γλαύκωμα. Ο λανθάνων νυσταγμός μπορεί να αποτελέσει στοιχείο της τρισωμίας 21 (σύνδρομο Down). Σε ορισμένους ασθενείς με ετερό- πλευρη οπτική δυσλειτουργία (συμπεριλαμβανομένης της αμβλυωπίας), ο λανθάνων νυσταγμός μπορεί να παραμένει και να αναπηδά προς την αντίθετη πλευρά από τον μη επι- κρατούντα οφθαλμό κατά τη διόφθαλμη όραση – σε αυτήν την επιμένουσα μορφή έχει δοθεί το παράδοξο όνομα έκδη- λος λανθάνων νυσταγμός. ΣΥΝΔΡΟΜΟ SPASMUS NUTANS. Ο spasmus nutans συ- νήθως εμφανίζεται στον πρώτο χρόνο της ζωής. Αποτελεί- ται από την τριάδα: εκκρεμοειδής νυσταγμός, ταλάντωση της κεφαλής και ανώμαλη θέση της κεφαλής. Επειδή ο βρε- φικός νυσταγμός μπορεί ορισμένες φορές να εμφανιστεί με ανώμαλη θέση και ταλάντωση της κεφαλής, η διαφοροδιά- γνωση του από το spasmus nutans απαιτεί προσεκτική εξέ- ταση του νυσταγμού. Στον βρεφικό νυσταγμό οι ταλαντώ- σεις είναι οριζόντιες και συζυγείς με μικρή μεταβλητότητα, ενώ στον νυσταγμό του spasmus nutans έχουν μεγάλη με- ταβλητότητα – μπορεί να είναι συζυγείς, μη συζυγείς, ασύν- δετες ή αμιγώς μονόφθαλμες στη διάρκεια λίγων δευτερο- λέπτων ή λεπτών. Το spasmus nutans αποτελεί μια καλοήθη κατάσταση και παρέρχεται από μόνο του εντός 1 έως 2 ετών από την εμφάνιση (μέχρι τα 8 έτη). Ωστόσο, επειδή οι όγκοι της οπτικής οδού (πχ γλοίωμα του οπτικού νεύρου) μπο- ρούν να εμφανιστούν με κλινικά γνωρίσματα που είναι αδύ- νατον να διαχωριστούν από το spasmus nutans, θα πρέπει να διενεργούνται νευροαπεικονιστικές εξετάσεις σε όλους τους ασθενείς με spasmus nutans. 2: ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ ΟΦΕΙΛΟΜΕΝΟΣ ΣΕ ΕΛΑΤΤΩΜΑΤΙΚΗ ΔΙΑΤΗΡΗΣΗ ΤΟΥ ΒΛΕΜΜΑΤΟΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ ΕΚΛΥΟΜΕΝΟΣ ΑΠΟ ΒΛΕΜΜΑΤΙΚΗ ΘΕΣΗ ΚΑΙ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ ΑΠΟ ΕΠΙΣΤΡΟΦΗ. Ο νυσταγμός ο οποίος εμφανίζεται όταν οι οφθαλμοί μετακινηθούν σε μια έκκεντρη θέση ονομάζεται νυσταγμός εκλυόμενος από βλεμματική θέση. Δεν εμφανίζεται στην πρωτεύουσα θέση. Ο νυσταγμός αυτός έχει μια αναπηδητική κυματομορφή, είναι συζυγής και εμφανίζεται στην πλάγια ή άνω βλεμμα- τική θέση (δηλ δεξιός αναπηδητικός στην δεξιά βλεμματική θέση, αριστερός αναπηδητικός στην αριστερή βλεμματική θέση, άνω αναπηδητικός στην άνω βλεμματική θέση) αλλά σπανίως εμφανίζεται στην κάτω βλεμματική θέση. Ο νυ- σταγμός από πάρεση του βλέμματος αποτελεί έναν υπότυ- πο του εκλυόμενου από βλεμματική θέση νυσταγμού, όπου συνυπάρχει πάρεση του βλέμματος από διαταραχή του φλοιού ή του στελέχους του εγκεφάλου, ή από αδυναμία των εξωφθάλμιων μυών. Ο εκλυόμενος από βλεμματική θέση νυσταγμός και ο νυσταγμός από πάρεση του βλέμματος θα πρέπει να δι- αφοροδιαγιγνώσκονται από τον φυσιολογικό νυσταγμό ακραίας βλεμματικής θέσης, ένα φυσιολογικό φαινόμενο το οποίο παρουσιάζεται σε ακραία έκκεντρη βλεμματική θέση.
  • 61.  FocalPoints Ενότητα 1, 2014 Ο νυσταγμός ακραίας βλεμματικής θέσης κατά κανόνα δε διαρκεί μεγάλο χρονικό διάστημα αλλά μόνο για λίγες ανα- πηδήσεις. Όταν επιμένει, ο νυσταγμός ακραίας βλεμματι- κής θέσης είναι φυσιολογικός εάν παρουσιάζει συμμετρία τόσο στη δεξιά όσο και στην αριστερή βλεμματική θέση και έχει μικρό πλάτος (κάτω από 4°). Ο επιμένων νυσταγμός ακραίας βλεμματικής θέσης γίνεται πιο συχνός σε προχω- ρημένη ηλικία. Ο νυσταγμός ακραίας βλεμματικής θέσης από κόπωση εμφανίζεται μετά από έκκεντρη προσήλωση για περίπου 30 δευτερόλεπτα. Ο παθολογικός νυσταγμός εκλυόμενος από βλεμματική θέση διαφοροδιαγιγνώσκε- ται από τον νυσταγμό ακραίας βλεμματικής θέσης από το μεγαλύτερο πλάτος του (άνω των 4°), την ασυμμετρία στη δεξιά βλεμματική θέση σε σχέση με την αριστερή και τη συνύπαρξη άλλων ανωμαλιών της οφθαλμοκινητικότητας, συμπεριλαμβανομένης της διαταραχής της ομαλής παρα- κολούθησης. Ο νυσταγμός που εκλύεται από βλεμματική θέση συνυπάρχει συχνά με αναπηδητικό νυσταγμό προς τα κάτω. Κατά τη διάρκεια μιας φυσιολογικής οφθαλμικής κί- νησης, ένας νευρικός παλμός μετακινεί τον οφθαλμό στη νέα θέση. Αυτό ακολουθείται από ένα επίπεδο νευρικού ερεθισμού το οποίο συγκρατεί τον οφθαλμό στη νέα θέση, ενάντια στις ελαστικές δυνάμεις επαναφοράς του κόγχου (δηλ διατήρηση του βλέμματος). Το επίπεδο αυτό προέρ- χεται από τον νευρικό ολοκληρωτή – τον έσω αιθουσαίο πυρήνα και τον πρότακτο πυρήνα του υπογλωσσίου νεύ- ρου στον μυελό για τις οριζόντιες κινήσεις και τον διάμεσο πυρήνα του Cajal (interstitial nucleus of Cajal, INC) στον μεσεγκέφαλο για τις κάθετες και τις κυκλοστροφικές κι- νήσεις. Η παρεγκεφαλιδική κροκύδα αποτελεί επίσης τμή- μα του δικτύου του νευρικού ολοκληρωτή το οποίο είναι ζωτικής σημασίας για τη διατήρηση του βλέμματος. Όταν το δίκτυο του νευρικού ολοκληρωτή γίνει ελαττωματικό ή έχει «διαρροές», τότε το επίπεδο δεν μπορεί να διατη- ρηθεί παρά την ύπαρξη φυσιολογικού παλμού. Μετά από κάθε έκκεντρη βλεμματική θέση, ο οφθαλμός διολισθαίνει πίσω προς την πρωτεύουσα θέση, με επακόλουθες ταχείες διορθωτικές φάσεις προς την επιδιωκόμενη έκκεντρη θέση. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα τον νυσταγμό που εκλύεται από βλεμματική θέση. Ο νυσταγμός που εκλύεται από βλεμματική θέση υπο- δηλώνει γενικά ασθένεια της παρεγκεφαλίδας (ειδικά της κροκύδας) και των συνδέσεών της με το εγκεφαλικό στέ- λεχος. Συνδυάζεται συχνά με αναπηδητικό νυσταγμό προς τα κάτω. Προκαλείται συχνότερα από φάρμακα, συμπερι- λαμβανομένων των ηρεμιστικών, των αντισπασμωδικών και του αλκοόλ. Στις άλλες αιτίες περιλαμβάνονται το έμ- φρακτο, η αιμορραγία, η απομυελίνωση, το νεόπλασμα, οι εκφυλίσεις της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού και η δυσπλασία Chiari. Ο νυσταγμός που εκλύεται από βλεμματική θέση δεν προκαλεί οπτικά συμπτώματα και, συνεπώς, δεν χρειάζεται θεραπεία. Ο νυσταγμός από επιστροφή αποτελεί μια παραλλαγή του νυσταγμού που εκλύεται από βλεμματική θέση. Μόλις γίνει επαναπροσήλωση στην πρωτεύουσα θέση, ο νυσταγ- μός προσωρινά «αναπηδά» προς την ίδια κατεύθυνση με την κίνηση επαναπροσήλωσης (πχ όταν γίνει προσήλωση από τη δεξιά βλεμματική θέση προς την πρωτεύσουσα θέση, οι οφθαλμοί αναπηδούν προς τα αριστερά), φαινόμενο το οποίο διαρκεί λιγότερο από 30 δευτερόλεπτα. Η ταλάντω- ση αυτή αποτελεί σημείο παρεγκεφαλιδικής ασθένειας και συχνά ανευρίσκεται σε παρεγκεφαλιδικές εκφυλίσεις, στη δυσπλασία Chiari, στη σκλήρυνση κατά πλάκας και στη δη- λητηρίαση με αντισπασμωδικά. Νυσταγμός Εκλυόμενος Από Βλεμματική Θέση & Νυσταγμός Από Επιστροφή 00 λεπ 22 δευτ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ BRUN. Ο νυσταγμός Brun προκαλείται κατά κανόνα από όγκους της γεφυροπαρεγκεφαλιδικής γωνίας (πχ σβάννωμα της όγδοης εγκεφαλικής συζυγίας). Αποτε- λείται από έναν νυσταγμό εκλυόμενο από βλεμματική θέση με χαμηλή συχνότητα και μεγάλο πλάτος στη μεριά της βλάβης (συνέπεια του ελαττωματικού συστήματος διατή- ρησης του βλέμματος) και από έναν αιθουσαίο νυσταγμό (βλ. Κατηγορία 4) υψηλής συχνότητας και μικρού πλάτους στη βλεμματική στροφή αντίθετα προς τη βλάβη (συνέπεια της αιθουσαίας ανισορροπίας). ΔΙΑΠΥΡΗΝΙΚΗ ΟΦΘΑΛΜΟΠΛΗΓΙΑ. Βλάβες στην έσω επιμήκη δεσμίδα (medial longitudinal fasciculus, MLF) στο στέλεχος δίνουν γένεση σε μία ανεπάρκεια προσαγωγής του σύστοιχου οφθαλμού, η οποία ονομάζεται διαπυρηνική οφθαλμοπληγία (internuclear ophthalmoplegia, INO). Η ανεπάρκεια προσαγωγής μπορεί να κυμαίνεται από πλήρη έως μόνο ανεπαίσθητη μείωση της ταχύτητας των σακκα- δικών κινήσεων (δηλ «καθυστέρηση προσαγωγής). Η MLF μεταφέρει το σήμα για τις συζυγείς οριζόντιες οφθαλμικές κινήσεις από τον ετερόπλευρο πυρήνα της 6ης εγκεφαλικής συζυγίας προς τον υποπυρήνα του έσω ορθού της ομόπλευ- ρης 3ης εγκεφαλικής συζυγίας (Εικόνα 3). Ένα χαρακτηρι- στικό που συχνά συνδυάζεται με την INO είναι ο ασύνδετος «απαγωγός» νυσταγμός κατά την απαγωγή του οφθαλμού που βρίσκεται ετερόπλευρα από την βλάβη. Ο απαγωγός νυσταγμός θεωρείται πως αποτελεί έναν νυσταγμό εκλυό- μενο από βλεμματική θέση. Η σκλήρυνση κατά πλάκας και τα έμφρακτα του εγκεφαλικού στελέχους ευθύνονται για
  • 62. FocalPoints Ενότητα 1, 2014 το 90% των INO. Η σκλήρυνση κατά πλάκας συνήθως προ- καλεί αμφοτερόπλευρη INO ενώ τα έμφρακτα του εγκεφα- λικού στελέχους προκαλούν συχνά μονόπλευρη INO. Αμφοτερόπλευρη Διαπυρηνική Οφθαλμοπληγία 00 λεπ 15 δευτ 3: ΕΠΙΚΤΗΤΟΣ ΕΚΚΡΕΜΟΕΙΔΗΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ Ο επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός αποτελεί έναν από τους συχνότερους τύπους νυσταγμού, ο οποίος συνδυάζε- ται συχνά με ταλαντωψία. Έχει συνήθως οριζόντιες, κάθε- τες και κυκλοστροφικές συνιστώσες με την ίδια συχνότητα, των οποίων ο συνδυασμός μπορεί να οδηγήσει σε διαγώνια, κυκλική ή ελλειπτική τροχιά. Ο νυσταγμός μπορεί να είναι συζυγής, ασύνδετος σε πλάτος και τροχιές (ορισμένες φο- ρές δίνει την εικόνα μονόπλευρου νυσταγμού) ή μη συζυ- γής (συγκλίνων-αποκλίνων). Οι ταλαντώσεις είναι ταχείες (συχνότητα: 2-6 Hz), μπορεί να ποικίλλουν σε πλάτος στις διάφορες βλεμματικές θέσεις και υποχωρούν όταν τα βλέ- φαρα είναι κλειστά. Ο επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός διαφοροδιαγιγνώσκεται εύκολα από τον βρεφικό εκκρεμο- ειδή νυσταγμό καθώς στον τελευταίο απουσιάζει η ταλα- ντωψία, η τροχιά είναι κατά κύριο λόγο οριζόντια συζυγής και υπάρχουν περίοδοι προσήλωσης στην ωχρά κηλίδα. Στην ενήλικη ζωή ο εκκρεμοειδής νυσταγμός αποτελεί κατά κανόνα εκδήλωση της σκληρυνσης κατά πλάκας. Όταν συνδυάζεται με απώλεια όρασης, συνήθως οφείλεται σε πάθηση του οπτικού νεύρου και ο νυσταγμός ενδέχεται να παρέλθει όταν η όραση επιστρέψει. Σε ετερόπλευρες παθήσεις του οπτικού νεύρου ο νυσταγμός εμφανίζεται στον πάσχοντα οφθαλμό (μονόφθαλμος νυσταγμός), με εκ σεσημασμένη κάθετη, χαμηλής συχνότητας, εκκρεμοειδή κυματομορφή και μία λιγότερο έκδηλη οριζόντια αναπη- δητική κυματομορφή. Σε αμφοτερόπλευρες παθήσεις του οπτικού νεύρου, το πλάτος του νυσταγμού είναι συνήθως μεγαλύτερο στον οφθαλμό με τη χαμηλότερη όραση (δηλ το φαινόμενο Heimann-Bielschowsky, το οποίο παρατηρεί- ται επίσης στη σοβαρή αμβλυωπία, τον πυκνό καταρράκτη και την υψηλή μυωπία). Επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγ- μός μπορεί να παρατηρηθεί στον οφθαλμοϋπερώιο τρόμο, στην οφθαλμομασητική μυορρυθμία, στο έμφρακτο του εγκεφαλικού στελέχους, σε παρεγκεφαλιδική εκφύλιση και στην κατάχρηση τολουολίου. Στα παιδιά αποτελεί γνώρι- σμα 2 σπανίων λευκοδυστροφιών, της ασθένειας Pelizaeus- Merzbacher και του συνδρόμου Cockayne. Ο επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός είναι ένας από τους συχνότερους τύπους νυσταγμού. Ο επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός πιστεύεται ότι οφείλεται σε μια διαταραχή των εσωτερικών κυκλωμάτων ανάδρασης μεταξύ των πυρήνων του εγκεφαλικού στελέ- χους και της παρεγκεφαλίδας (πχ το δίκτυο διατήρησης του βλέμματος), τα οποία είναι σημαντικά για την μακρο- πρόθεσμη επαναβαθμονόμηση με τη χρήση οπτικών ερεθι- σμάτων. Μπορεί να κατασταλεί από τη γαμπαπεντίνη και τη μεμαντίνη σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας. Επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός 00 λεπ 06 δευτ ΟΦΘΑΛΜΟΥΠΕΡΩΙΟΣ ΤΡΟΜΟΣ. Ο οφθαλμοϋπερώι- ος τρόμος, που ονομάζεται επίσης και οφθαλμοϋπερώιος μυόκλονος, αποτελεί μια μορφή επίκτητου εκκρεμοειδούς νυσταγμού με κυρίως κάθετες και οριζόντιες συνιστώσες III LR MR IV MLF VI RightLeft Εικόνα 3 Διαπυρηνική οφθαλμοπληγία. Η πληροφορία μεταφέρεται από τον πυρήνα της έκτης εγκεφαλικής συζυγίας (VI) στον σύστοιχο έξω ορθό μυ (lateral recturs, LR) και, μέσω της έσω επιμήκους δεσμίδας (medial longitudinal fasciculus, MLF) στον ετερόπλευρο πυρήνα της τρίτης εγκεφαλικής συζυγίας (III) και ούτω καθεξής έως τον ετερόπλευρο έσω ορθό (medial rectus, MR) ώστε να κάνει και τους δύο οφθαλμούς να στραφούν προς την πλευρά του πυρήνα της έκτης εγκεφαλικής συζυγίας που ενεργοποίησε το σύστημα. Μία βλάβη που παρεμποδίζει τη διαδρομή μεταξύ του σύστοιχου πυρήνα της έκτης εγκεφαλικής συζυγίας και του ετερόπλευρου πυρήνα της τρίτης εγκεφαλικής συζυγίας, προκαλεί διαπυρηνική οφθαλμοπληγία). (Ανατυπωμένο, κατόπιν αδείας, από Harper RA. Basic Ophthalmology, American Academy of Ophthalmology, 2010.)
  • 63. 10 FocalPoints Ενότητα 1, 2014 με συχνότητα 1-3 Hz. Σχετίζεται με τρόμο της υπερώας και μπορεί να συνοδεύεται με ταυτόχρονες ρυθμικές κινήσεις του φάρυγγα, του προσώπου, του τείνοντος το τύμπανο μυός, των φωνητικών χορδών, των ώμων ή των αναπνευ- στικών μυών. Παθολογοανατομικά, το χαρακτηριστικό γνώρισμα του οφθαλμοϋπερώιου τρόμου είναι η υπερτροφική εκφύλιση του κατώτερου ελαιώδους πυρήνα στον προμήκη, η οποία φαίνεται εύκολα στην MRI (δηλ το σημείο του μπαχαριού). Οι συνήθεις αιτίες του οφθαλμοϋπερώιου τρόμο είναι το έμφρακτο και η αιμορραγία. Σπανίως οφείλεται σε απομυ- ελίνωση και τραύμα. Η έναρξη του οφθαλμοϋπερώιου τρό- μου συνήθως καθυστερεί για μήνες μετά από την αρχική προσβολή λόγω κατάργησης των κεντρομόλων νευρικών ερεθισμάτων. Ενδέχεται να ανταποκριθεί στη γκαμπαπεντί- νη, τη μεμαντίνη και την τριεξυλοφαινιδύλη. Οφθαλμοϋπερώιος Τρόμος 00 λεπ 17 δευτ Οφθαλμομασητικη ΜΥΟΑΡΡΥΘΜΙΑ. η οφθαλμο- μασητική μυοαρρυθμία αποτελεί παθογνωμονικό εύρημα της εγκεφαλικής νόσου του Whipple, μια σπάνια ασθέ- νεια η οποία προκαλείται από το βακτήριο Tropheryma whippelii. Αποτελείται από εκκρεμοειδή νυσταγμό σύγκλι- σης/απόκλισης και ταυτόχρονες επαναλαμβανόμενες συ- σπάσεις (1-2 Hz) των μασητήρων, των μυών του προσώ- που και του φάρυγγα, με ή χωρίς συμμετοχή των άκρων. Οι οριζόντιες εκκρεμοειδείς ταλαντώσεις κάθε οφθαλμού είναι κατά 180° εκτός φάσης, δημιουργώντας νυσταγμό με εναλλαγή σύγκλισης-απόκλισης με συχνότητα περίπου 1 Hz. Επιπλέον, η εγκεφαλική νόσος του Whipple σχετίζεται με κάθετη σακκαδική/βλεμματική πάρεση. Τα νευρολογικά συμπτώματα της νόσου Whipple, μεταξύ των οποίων και η οφθαλμομασητική μυοαρρυθμία, αντιμετωπίζονται με την άμεση έναρξη αντιβιοτικών (πχ τετρακυκλίνη, πενικιλλί- νη, τριμεθοπρίμη/σουλφαμεθοξαζόλη, χλωραμφαινικόλη), όμως ενδέχεται να μην υποστρέψουν πλήρως. Οφθαλμομασητική Μυοαρρυθμία 00 λεπ 10 δευτ 4: ΑΙΘΟΥΣΑΙΟΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ Ο περιφερικός αιθουσαίος νυσταγμός προέρχεται από νόσο του έσω ωτός ή του αιθουσαίου νεύρου. Ο κεντρικός αιθου- σαίος νυσταγμός είναι αποτέλεσμα ανισορροπίας των αι- θουσαίων προβολών από βλάβες στο εγκεφαλικό στέλεχος ή την παρεγκεφαλίδα. ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΟΣ ΑΙΘΟΥΣΑΙΟΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ. Οι νόσοι του αιθουσαίου τελικού οργάνου και του νεύρου προκαλούν περιφερικό αιθουσαίο αναπηδητικό νυσταγμό ο οποίος έχει την ταχεία του φάση προς την άλλη πλευρά από τη βλάβη, με ένα μεικτό οριζοντιο-κυκλοστροφικό στοιχείο. Ο περι- φερικός αιθουσαίος νυσταγμός ακολουθεί τον νόμο του Alexander και καταστέλλεται με την προσήλωση του βλέμ- ματος ή με την ομαλή παρακολούθηση. Οι βραδείες φάσεις είναι κατά κανόνα γραμμικές με σταθερή ταχύτητα και η ταχύτητά τους αυξάνεται όταν η προσήλωση παραβλεπεται ή στο σκοτάδι. Ο περιφερικός αιθουσαίος νυσταγμός συνο- δεύεται από σημεία νόσου του έσω ωτός (πχ ναυτία, έμετος, ίλιγγος, απώλεια ακοής, εμβοές). Υποχωρεί εντός λίγων ημερών ή εβδομάδων, λόγω κεντρικής αποκατάστασης της ισορροπίας της τονικής δραστηριότητας των αιθουσαίων πυρήνων. Ο κεντρικός αιθουσαίος νυσταγμός, απεναντίας, κατά κανόνα περιορίζεται σε ένα επίπεδο (αμιγώς κάθετος ή αμιγώς κυκλοστροφικός), δεν καταστέλλεται με την προ- σήλωση, δεν σχετίζεται με σημεία νόσου του έσω ωτός και συχνά συνοδεύεται από σημεία του εγκεφαλικού στελέχους ή της παρεγκεφαλίδας. ΑΝΑΠΗΔΗΤΙΚΟΣ ΠΡΟΣ ΤΑ ΚΑΤΩ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ. Ο προς τα κάτω αναπηδητικός νυσταγμός αποτελεί τον συχνότε- ρο τύπο κεντρικού αιθουσαίου νυσταγμού. Παρουσιάζεται στην πρωτεύουσα θέση και μεγιστοποιείται στη βλεμματική στροφή προς τα έξω, κάτω και στη σύγκλιση. Πολλοί ασθε- νείς μπορεί επίσης να παρουσιάζουν νυσταγμό εκλυόμενο από βλεμματική θέση και νυσταγμό επιστροφής. Ο προς τα κάτω αναπηδητικός νυσταγμός ανευρίσκεται σε νόσους της παρεγκεφαλίδας και στη δυσπλασία Chiari, αλλά και σε μια ποικιλία από δομικές βλάβες, τα ανισπασμωδικά φάρμακα, η δηλητηρίαση με λίθιο και τα χαμηλά επίπεδα μαγνησίου μπορούν επίσης να ευθύνονται για τον νυσταγμό. Στο 20% περίπου των περιπτώσεων, είναι ιδιοπαθής. Οι πρόσθιοι ημικυκλικοί σωλήνες ενεργοποιούν το ανοδικό αιθουσο-οφθαλμικό αντανακλαστικό (vestibulo- ocular reflex, VOR) και οι οπίσθιοι σωλήνες το καθοδικό VOR. Διαταραχές της ισορροπίας μεταξύ των πρόσθιων και των οπίσθιων σωλήνων υπέρ της δραστηριότητας των πρόσθιων σωλήνων οδηγούν σε υπεροχή του ανοδικού αι- θουσαίου τόνου έτσι ώστε οι οφθαλμοί να διολισθαίνουν βραδέως προς τα άνω, με επακόλουθες ταχείες αναπηδη- τικές φάσεις προς τα κάτω. Βλάβες του εγκεφαλικού στε- λέχους οι οποίες διαταράσσουν αμφοτερόπλευρα τις προ- βολές των οπίσθιων σωλήνων ή παρεγκεφαλιδικές νόσοι οι οποίες προκαλούν άρση της καταστολής των προβολών των πρόσθιων σωλήνων, προκαλούν υπεροχή του ανοδικού τόνου, με αποτέλεσμα των αναπηδητικό νυσταγμό προς τα κάτω. Ο αναπηδητικός νυσταγμός προς τα κάτω προκαλεί κά- θετη ταλαντωψία. Τόσο η 3,4-διαμινοπυριδίνη όσο και 4- αμινοπυριδίνη είναι αποτελεσματικές θεραπείες οι οποίες είναι πλέον εμπορικά διαθέσιμες στις Ηνωμένες Πολιτείες. Σε όσους δεν ανταποκρίνονται, ενδεχομένως να βοηθήσει η κλοναζεπάμη.
  • 64. 11FocalPoints Ενότητα 1, 2014 Αναπηδητικός Νυσταγμός Προς τα Κάτω 00 λεπ 07 δευτ ΑΝΑΠΗΔΗΤΙΚΟΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ ΠΡΟΣΤΑ ΑΝΩ. Ο αναπη- δητικός νυσταγμός προς τα άνω εμφανίζεται στην πρωτεύ- ουσα θέση και αυξάνεται στην άνω βλεμματική θέση, σύμ- φωνα με τον νόμο του Alexander. Οι πιο συχνές αιτίες είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας, τα έμφρακτα του εγκεφαλικού στελέχους, οι όγκοι και οι εκφύλιση της παρεγκεφαλίδας. Βλάβες στο εγκεφαλικό στέλεχος στη γεφυροπρομηκική σύνδεση οι οποίες βλάπτουν την οδό της ανοδικής VOR, ή βλάβες του άνω παρεγκεφαλιδικού σκέλους και του σκώλη- κα οι οποίες διαταράσσουν αμφοτερόπλευρα τις προβολές των πρόσθιων σωλήνων, προκαλούν υπεροχή του προς τα κάτω αιθουσαίου τόνου και αναπηδητικό νυσταγμό προς τα άνω. Ο αναπηδητικός νυσταγμός προς τα άνω προκαλεί κάθετη ταλαντωψία η οποία συχνά υποστρέφει από μόνη της. Εάν επιμείνει, η μεμαντίνη, η 4-αμινοπυριδίνη, και η βακλοφαίνη μπορεί να είναι αποτελεσματικές. Αναπηδητικός Νυσταγμός Προς τα Άνω 00 λεπ 09 δευτ ΚΥΚΛΟΣΤΡΟΦΙΚΟΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ. Στον κυκλοστροφι- κό νυσταγμό οι οφθαλμοί στρέφουν γύρω από τον προ- σθιοπίσθιο άξονα. Ο αμιγώς κυκλοστροφικός νυσταγμός υποδηλώνει βλάβη του εγκεφαλικού στελέχους η οποία διαταράσσει την είσοδο ερεθισμάτων από τους πρόσθιους και οπίσθιους ημικυκλικούς σωλήνες στη μία πλευρά. Βλά- βες στην γεφυροπρομηκική περιοχή δημιουργούν κυκλο- στροφικό αναπηδητικό νυσταγμό με τους άνω πόλους των οφθαλμών να αναπηδούν προς την αντίθετη κατεύθυνση από τη μεριά της βλάβης. Σε ετερόπλευρες βλάβες του προ- μήκη αυτό μπορεί να συνοδεύεται από οφθαλμική κλίση προς τη βλάβη (δηλ. κλίση της κεφαλής προς τη βλάβη, υποτροπία προς τη βλάβη, εξωκυκλοστροφή του οφθαλμού που βρίσκεται στην πλευρά της βλάβης ή εσωκυκλοστροφή του ετερόπλευρου οφθαλμού). Οι βλάβες του μεσεγκέφα- λου επίσης δημιουργούν κυκλοστροφικό αναπηδητικό νυ- σταγμό προς την αντίθετη κατεύθυνση από τη βλάβη, όμως το κυκλοστροφικό στοιχείο συνδυάζεται με ένα μεγάλο στοιχείο προς τα άνω ή προς τα κάτω. Σε αντίθεση με τις βλάβες του προμήκη, ο κυκλοστροφικός αναπηδητικός νυ- σταγμός από βλάβες του μεσεγκεφάλου συνοδεύεται από οφθαλμική κλίση αντίθετα προς τη βλάβη. Στα αίτια του κυκλοστροφικού νυσταγμού συγκαταλέγονται το έμφρα- κτο, η σκλήρυνση κατά πλάκας και η δυσπλασία Chiari. Η γκαμπαπεντίνη ενδέχεται να βοηθήσει σε ασθενείς με τα- λαντωψία. ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ ΤΡΑΜΠΑΛΑΣ ΚΑΙ ΗΜΙ-ΤΡΑΜΠΑΛΑΣ. Ο νυσταγμός τραμπάλας αποτελεί έναν υπότυπο του κυκλο- στροφικού νυσταγμού με μία μη συζυγή κάθετη συνιστώσα. Σε μια ημι-περίοδο ο ένας οφθαλμός εσωκυκλοστρέφει και κινείται προς τα άνω, ενώ ο έτερος οφθαλμός εξωκυκλο- στρέφει και κινείται προς τα κάτω. Στην επόμενη ημι-περί- οδο η κίνηση αναστρέφεται σε κάθε οφθαλμό (παρόμοια με την κίνηση 2 σφαιρών τοποθετημένες στα δύο άκρα μία τραμπάλας). Εάν η κυματομορφή είναι εκκρεμοειδής, ονομάζεται νυσταγμός τραμπάλας – εάν η κυματομορφή είναι αναπηδητική (δηλ η μία ημι-περίοδος αποτελείται από ταχείες φάσεις) ονομάζεται νυσταγμός ημι-τραμπάλας ή αναπηδητικός νυσταγμός τραμπάλας. Οι περισσότεροι ασθενείς με νυσταγμό τραμπάλας εμφανίζουν αμφοτερό- πλευρη ημιανοψία λόγω παραεφιππιακού όγκου (πχ αδέ- νωμα υπόφυσης, κρανιοφαρυγγίωμα), τραύματος κεφαλής ή, σπανίως, υδροκέφαλου. Μπορεί επίσης να είναι συγγε- νής ή να αναπτυχθεί στα πλαίσια προοδευτικής απώλειας όρασης χωρίς νόσο του χιάσματος ή του εγκεφαλικού στε- λέχους. Ο νυσταγμός ημι-τραμπάλας μπορεί να προέρχεται από ετερόπλευρη αιμορραγία του εγκεφαλικού στελέχους, έμφρακτα του προμήκη, συριγγοβολβία και δυσπλασία Chiari. Όταν ο νυσταγμός τραμπάλας οφείλεται σε όγκο, ο νυσταγμός συνήθως υποχωρεί μετά την εκτομή του όγκου. Οι ασθενείς με ταλαντωψία μπορούν να αντιμετωπισθούν με κλοναζεπάμη, γκαμπαπεντίνη, ή μεμαντίνη. Νυσταγμός Τραμπάλας 00 λεπ 12 δευτ ΠΕΡΙΟΔΙΚΟΣ ΕΠΑΛΛΑΣΣΩΝ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ. Ο περιοδικός επαλλάσσων νυσταγμός (periodic alternating nystagmus, PAN) αποτελεί μία σπάνια νόσο η οποία χαρακτηρίζεται από οριζόντιο αναπηδητικό νυσταγμό στην πρωτεύουσα θέση η οποία περιοδικά αναστρέφει φορά. Μία ημι-περίο- δος 90 δευτερολέπτων με αναπηδητικό νυσταγμό προς τα δεξιά ακολουθείται από μία ημι-περίοδο 90 δευτερολέπτων με αναπηδητικό νυσταγμό προς τα αριστερά. Μεταξύ κάθε ημι-περιόδου υπάρχει μία μεταβατική περίοδος 0-20 δευτε- ρολέπτων κατά την οποία μπορεί να μην υπάρχει νυσταγ- μός (ουδέτερη περίοδος) ή μπορεί να εμφανίζεται κάθετος νυσταγμός ή σακκαδικές κινήσεις. Λόγω αυτής της περι- οδικότητας, μπορεί να διαφύγει της διάγνωσης εκτός εάν ο κλινικός ιατρός παρατηρήσει τον νυσταγμό για αρκετά δευτερόλεπτα. Ο PAN ακολουθεί τον νόμο του Alexander και οι ασθενείς ενδέχεται να υιοθετήσουν μια επαλλάσσου- σα στροφή της κεφαλής ώστε να ελαχιστοποιήσουν την ταλαντωψία (πχ δεξιά στροφή της κεφαλής ώστε να μετα- κινήσουν τους οφθαλμούς σε αριστερή βλεμματική θέση κατά τις περιόδους αναπηδητικού νυσταγμού προς τα δεξιά και αντίστροφα). Συνεπώς, ο PAN θα πρέπει να περιλαμβά- νεται στη διαφορική διάγνωση της ανώμαλης στάσης της κεφαλής, και ειδικά της περιοδικά επαλλάσουσας στροφής της κεφαλής. Ο PAN μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητος. Η συγ-
  • 65. 12 FocalPoints Ενότητα 1, 2014 γενής μορφή έχει πολύ λιγότερο κανονικότητα στον χρο- νισμό της αντιστροφής της κατεύθυνσης. Επίκτητος PAN έχει αναφερθεί σε συνδυασμό με δυσπλασία Chiari, παρε- γκεφαλιδικές ασθένειες (εκφύλιση, όγκος, λοίμωξη), σκλή- ρυνση κατά πλάκας και αντισπασμωδικά (φαινυτοΐνη). Σπανίως μπορεί να εμφανιστεί μετά από απώλεια όρασης (αιμορραγία υαλοειδούς και καταρράκτης) και μπορεί να υποστρέψει όταν αποκατασταθεί η όραση. Στον PAN έχουν ενοχοποιηθεί βλάβες του οζιδίου και της σταφυλής της παρεγκεφαλίδας. Φαρμακολογικά ευ- ρήματα υποδηλώνουν ότι το οζίδιο και η σταφυλή ασκούν ανασταλτικό έλεγχο στις αιθουσαίες αποκρίσεις χρησι- μοποιώντας GABA. Συνεπώς η βακλοφαίνη, ένας GABA- αγωνιστής, θεωρείται θεραπεία πρώτης γραμμής για τον επίκτητο PAN. Η μεμαντίνη ενδέχεται να αποβεί χρήσιμη σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη βακλοφαίνη. Περιοδικά Επαλλάσσων Νυσταγμός 00 λεπ 34 δευτ 5: ΣΑΚΚΑΔΙΚΕΣ ΠΑΡΕΜΒΟΛΕΣ ΚΑΙ ΤΑΛΑΝΤΩΣΕΙΣ ΑΝΑΠΗΔΗΤΙΚΑ ΤΕΤΡΑΓΩΝΙΚΑ ΚΥΜΑΤΑ. Τα αναπηδη- τικά τετραγωνικά κύματα (square wave jerks-SWJ) απο- τελούν τη συχνότερη οφθαλμική παρεμβολή. Αποτελούν σποραδικές, οριζόντιες, συζυγείς σακκαδικές κινήσεις οι οποίες μετακινούν τους οφθαλμούς κατά 0.5° έως 5° από τον στόχο προσήλωσης. Μετά από διασακκαδικό διάστημα περίπου 200 msec, μία σακκαδική κίνηση επαναφέρει τους οφθαλμούς πίσω στον στόχο. Πολλά φυσιολογικά άτομα έχουν SWJ με χαμηλή συχνότητα (4-6 ανά λεπτό) και χα- μηλό πλάτος (λιγότερο από 2°). SWJ με συχνότητες που υπερβαίνουν τις 15 ανά λεπτό και πλάτη άνω των 2° είναι παθολογικά. Τα αίτια των SWJ είναι μυριάδες. Είναι έκδηλα σε νευρο- εκφυλιστικές παθήσεις, συμπεριλαμβανομένων της αταξίας Friedreich, της έλαιογεφυροπαρεγκεφαλιδικής ατροφίας, της νωτιαιοπαρεγκεφαλιδικής αταξίας (spinocerebellar ataxia, SCA) τύπου 3 και στην σκλήρυνση κατά πλάκας με παρεγκεφαλιδική συμμετοχή. Μπορούν επίσης να εμφανι- στούν στον Παρκινσονισμό – είναι συχνότερα στην προϊ- ούσα υπερπυρηνική πάρεση και στην ατροφία πολλαπλών συστημάτων από ότι στην ιδιοπαθή νόσο του Πάρκινσον. Τα SWJ παρουσιάζονται επίσης σε ασθενείς με εστιακές εγκεφαλικές βλάβες και με νόσο του Huntington. Τα αναπηδητικά τετραγωνικά κύματα αποτελούν τη συχνότερη οφθαλμική παρεμβολή. Τα SWJ προκύπτουν από βλάβη στις προβολές από το μετωπιαίο οφθαλμικό πεδίο, τον ρυγχαίο πόλο του άνω διδυμίου και τον κεντρικό μεσεγκεφαλικό δικτυωτό σχη- ματισμό προς τα κύτταρα omnipause στη γέφυρα. Τα SWJ συνήθως δεν σχετίζονται με οπτικά συμπτώματα και δεν χρειάζονται συνήθως θεραπεία. Εάν είναι συμπτωματικά, μπορούν να αντιμετωπιστούν με μεθυλφαινιδάτη, διαζεπά- μη, φαινοβαρβιτάλη και αμφεταμίνες. ΜΑΚΡΟ-ΑΝΑΠΗΔΗΤΙΚΑ ΤΕΤΡΑΓΩΝΙΚΑ ΚΥΜΑΤΑ. Τα Μάκρο SWJ είναι παρόμοια με τα SWJ αλλά με πλάτη που κυμαίνονται από 5° έως 50° και βραχύτερα διασακκαδικά διαστήματα. Συχνά συμβαίνουν σε ριπές οι οποίες κατευ- θύνονται προς τη μία πλευρά της προσήλωσης. Συνδέονται συχνά με νόσους της παρεγκεφαλίδας ή του εγκεφαλικού στελέχους οι οποίες προσβάλλουν την έξοδο πληροφο- ρίας από την παρεγκεφαλίδα, όπως η εκφύλιση της παρε- γκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού, η αταξία Friedreich, η έλαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία, η δυσπλασία Chiari, η σκλήρυνση κατά πλάκας και οι εστιακές βλάβες των παρεγκεφαλιδικών ημισφαιρίων. Τα Μάκρο SWJ είναι αποτέλεσμα ελαττωματικής GABA-αναστολής του άνω δι- δυμίου από την δικτυωτή μοίρα της μέλαινας ουσίας. Για την αντιμετώπιση μπορεί να χρησιμοποιηθεί διαζεπάμη ή φαινοβαρβιτάλη. ΑΝΑΠΗΔΗΤΙΚΕΣ ΤΕΤΡΑΓΩΝΙΚΕΣ ΤΑΛΑΝΤΩΣΕΙΣ. Οι αναπηδητικές τετραγωνικές ταλαντώσεις είναι παρόμοιες με τα SWJ, αλλά εμφανίζονται συνεχώς και όχι σποραδικά. Παρουσιάζονται στη νόσο του Πάρκινσον, στην αλκοολική παρεγκεφαλιδική εκφύλιση και στην προϊούσα υπερπυρη- νική πάρεση. ΜΑΚΡΟΣΑΚΚΑΔΙΚΕΣ ΤΑΛΑΝΤΩΣΕΙΣ. Οι μακροσακκα- δικές ταλαντώσεις αποτελούνται από μία σειρά μεγάλων σακκάδων, έως 60° σε πλάτος, οι οποίες εκτείνονται εκα- τέρωθεν της θέσης προσήλωσης (δηλαδή περνούν από τη μία πλευρά της επιδιωκόμενης θέσης προσήλωσης στην άλλη, προσπερνώντας την κάθε φορά χωρίς να σχηματίζε- ται είδωλο στην ωχρά κηλίδα). Το πλάτος της ταλάντωσης συχνά αυξάνεται και μετά ελαττώνεται εντός μιας ριπής με μοτίβο crescendo-decrescendo. Αυτές οι σπάνιες ταλαντώ- σεις παρουσιάζονται σε βλάβες βαθιά μέσα στην παρεγκε- φαλίδα οι οποίες επηρεάζουν τον σκώληκα και τους παρά- μεσους πυρήνες, συμπεριλαμβανομένων της αιμορραγίας, του όγκου, της σκλήρυνσης κατά πλάκας και των παρανε- οπλασματικών συνδρόμων. Οι μακροσακκαδικές ταλαντώ- σεις οφείλονται στην ανώμαλη βαθμονόμηση του μεγέθους των σακκάδων από την παρεγκεφαλίδα με υπερβολική «ενίσχυση», προκαλώντας υπέρμετρες πρωτεύουσες και διορθωτικές σακκαδικές κινήσεις οι οποίες ταλαντώνονται γύρω από την επιδιωκόμενη θέση του οφθαλμού. Οι μα- κροσακκαδικές ταλαντώσεις συχνά έχουν ως αποτέλεσμα σε δυσκολία ανάγνωσης. Η μεμαντίνη μπορεί να χρησιμο-
  • 66. 13FocalPoints Ενότητα 1, 2014 ποιηθεί για θεραπεία. ΟΨΟΚΛΟΝΟΣ ΚΑΙ ΟΦΘΑΛΜΙΚΟΣ ΠΤΕΡΥΓΙΣΜΟΣ. Ο οψόκλονος αποτελείται από άρρυθμες, χαοτικές σακκάδες προς πολλαπλές κατευθύνσεις, χωρίς διασακκαδικά δια- στήματα. Οι κινήσεις είναι μεγάλου πλάτους και υψηλής συχνότητας (10–15 Hz), προκαλώντας θάμβος όρασης και ταλαντωψία. Ο οψόκλονος είναι παρών κατά την προσή- λωση, τη ομαλή παρακολούθηση, τη σύγκλιση και παρα- μένει κατά τον ύπνο ή το κλείσιμο των βλεφάρων. Συχνά συνοδεύεται από μυοκλονικές αναπηδήσεις των άκρων και του κορμού και παρεγκεφαλιδική αταξία. Ο οψόκλονος εμ- φανίζεται σε 4 γενικά πλαίσια: παραλοιμώδης εγκεφαλίτι- δα, παρανεοπλασματικός, ιδιοπαθής και άλλο τύπου (το- ξικές-μεταβολικές καταστάσεις, σκλήρυνση κατά πλάκας, αιμορραγία της γέφυρας και του θαλάμου). Στον παρανεο- πλασματικό οψόκλονο, η συχνότεροι υποκείμενοι καρκίνοι είναι ο μικροκυτταρικός του πνεύμονα, του μαστού και των ωοθηκών στους ενήλικες και το νευροβλάστωμα στα παι- διά. Ο οφθαλμικός πτερυγισμός, αντιθέτως, αποτελείται δι- αδοχικές σακκάδες οι οποίες περιορίζονται στο οριζόντιο επίπεδο. Μπορεί να παρατηρηθεί σε ασθενείς με οψόκλο- νο ή να εμφανιστεί ως ανεξάρτητη ταλάντωση σε ασθενείς με εκφύλιση της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού (πχ αταξία Friedreich και ελαιογεφυροπαρεγκεφαλιδική ατροφία). Άλλα, λιγότερο συχνά, αίτια περιλαμβάνουν την σκλήρυνση κατά πλάκας, την παραλοιμώδη εγκεφαλίτιδα, το παρανεοπλασματικό σύνδρομο και διάφορα φάρμακα. Ο οφθαλμικός πτερυγισμός και ο οψόκλονος μπορούν να δημιουργήσουν τόσο βαριά ταλαντωψία ώστε το άτομο να καταστεί ανάπηρο. Όταν οφείλονται σε εγκεφαλίτιδα του στελέχους, η αντιμετώπιση με ενδοφλέβια ανοσοσφαι- ρίνη (IVIg), κορτικοστεροειδή, αζαθειοπρίνη, ή αντι-CD20 μονοκλωνικά αντισώματα (rituximab) που στρέφονται έναντι των Β-λεμφοκυττάρων μπορούν να επιταχύνουν την ανάρρωση. Σε ενήλικες με παρανεοπλασματικό οψόκλονο, η αντιμετώπιση του ίδιου του όγκου οδηγεί σε βελτίωση. Τα κορτικοστεροειδή, η φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη (ACTH), η πλασμαφαίρεση και τα IVIg είναι μερικές φορές αποτελεσματικά. Ο οψόκλονος στα παιδιά με νευροβλά- στωμα συχνά ανταποκρίνεται στα κορτικοστεροειδή, την ACTH και μερικές φορές στα IVIg. Η θεραπεία με rituximab μπορεί επίσης να αποδειχθεί αποτελεσματική. Οψόκλονος 00 λεπ 11 δευτ ΕΚΟΥΣΙΟΣ ΠΤΕΡΥΓΙΣΜΟΣ (ΕΚΟΥΣΙΟΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ). Ο εκούσιος πτερυγισμός είναι μια καλοήθης κατάσταση που υπάρχει στο 8% περίπου του φυσιολογικού πληθυσμού και μπορεί να εμφανίζεται ως ένα οικογενές χαρακτηριστικό. Αποτελείται από οριζόντιες, συζυγείς, σακκαδικές ταλα- ντώσεις οι οποίες μπορούν να ξεκινήσουν κατά βούληση, με συχνότητα και πλάτος παρόμοια με εκείνα που παρατη- ρούνται στον οψόκλονο και τον οφθαλμικό πτερυγισμό. Σε αντίθεση με τις συνεχείς ταλαντώσεις που παρατηρούνται στον οψόκλονο και τον οφθαλμικό πτερυγισμό, ο εκούσιος πτερυγισμός μπορεί να διατηρηθεί το πολύ για 30 δευτερό- λεπτα. Συνήθως αρχίζει με σύγκλιση και συνοδεύεται από πτερυγισμό των βλεφάρων (όχι συγχρονισμένα με τις ταλα- ντώσεις των οφθαλμών), συστολή της κόρης και σύσπαση των μυών του προσώπου σε μια έκφραση προσπάθειας. Η διαφοροδιάγνωση του εκούσιου από τον παθολογικό πτε- ρυγισμό μπορεί ορισμένες φορές να απαιτήσει μακροχρό- νια παρακολούθηση ώστε να εξασφαλισθεί η απουσία άλ- λων νευρολογικών ευρημάτων, συμπεριλαμβανομένων της οφθαλμικής δυσμετρίας, της παρεγκεφαλιδικής αταξίας και του μυόκλονου. Εκούσιος Πτερυγισμός 00 λεπ 05 δευτ 6: ΑΛΛΕΣ ΑΚΟΥΣΙΕΣ ΟΦΘΑΛΜΙΚΕΣ ΚΙΝΗΣΕΙΣ ΝΥΣΤΑΓΜΟΣ ΕΙΣΟΛΚΗΣ ΚΑΙ ΣΥΓΚΛΙΣΗΣ. Ο νυσταγμός εισολκής και σύγκλισης αποτελείται από διαλείπουσες κι- νήσεις σύγκλισης και εισολκής των οφθαλμών, οι οποίες εμφανίζονται όταν ζητηθεί από τον ασθενή να εκτελέσει μία σακκαδική κίνηση προς τα άνω ή χρησιμοποιώντας ένα οπτοκινητικό τύμπανο το οποίο να περιστρέφεται προς τα κάτω. Δεν αποτελεί πραγματικό νυσταγμό, διότι ξεκινά με μη συζυγείς σακκαδικές κινήσεις ή με ταχεία σύγκλιση/από- κλιση. Προκαλείται από βλάβες οι οποίες διαταράσσουν τον οπίσθιο σύνδεσμο ως τμήμα του προτετραδυμικού συνδρό- μου ή του συνδρόμου ραχιαίου μεσεγκεφάλου (Parinaud), μαζί με άλλα κλασικά χαρακτηριστικά συμπεριλαμβανομέ- νης της πάρεσης της κάθετης βλεμματικής στροφής, του δι- αχωρισμού του φωτοκινητικού αντανακλαστικού της κόρης από το αντανακλαστικό της προσαρμογής, της ανάσπασης του βλεφάρου (σημείο Collier), της λοξής παρέκκλισης, της σύγκλισης/απόκλισης και του σπασμού ή της πάρεσης της προσαρμογής. Νυσταγμός Εισολκής και Σύγκλισης 00 λεπ 19 δευτ ΜΥΟΚΥΜΙΑ ΤΟΥ ΑΝΩ ΛΟΞΟΥ. Η μυοκυμία του άνω λο- ξού προκαλείται από αυτόματη εκπόλωση του τροχιλιακού νεύρου. Απαρτίζεται από διαλείπουσες εξάρσεις μικροσκο- πικού μονόφθαλμου κυκλοστροφικού-κάθετου μικροτρό- μου που προκαλεί διπλωπία, μονόφθαλμη ταλαντωψία ή αίσθηση τρέμουλου στον οφθαλμό. Διαρκεί για δευτερό- λεπτα και συμβαίνει σε συστάδες σε απρόβλεπτα χρονικά διαστήματα. Μπορεί να πυροδοτηθεί με το ανοιγοκλείσιμο
  • 67. 14 FocalPoints Ενότητα 1, 2014 των βλεφάρων, κοιτώντας προς τα κάτω και έπειτα πάλι πίσω στην πρωτεύουσα θέση ή με την κλίση της κεφαλής προς τον προσβεβλημένο οφθαλμό. Συνήθως δεν σχετίζε- ται με υποκείμενη νόσο, αλλά σπανίως περιγράφεται μετά από πάρεση του τροχιλιακού νεύρου, ελαφρό τραύμα στην κεφαλή, έμφρακτο ή απομυελίνωση του εγκεφαλικού στε- λέχους, παρεγκεφαλιδικό όγκο και αγγειακή συμπίεση στο σημείο εξόδου της ρίζας του τροχιλιακού νεύρου από ένα παρακλάδι της άνω παρεγκεφαλιδικής αρτηρίας ή από την οπίσθια εγκεφαλική αρτηρία. Μπορεί να υποστρέψει αυ- τόματα και συχνά ανταποκρίνεται στην καρβαμαζεπίνη , την γκαμπαπεντίνη, την βακλοφαίνη ή τους β-αναστολείς (τοπικά ή συστηματικά). Σε επίμονα περιστατικά είναι απο- τελεσματική η τενοντοτομή του άνω λοξού με ομόπλευρη οπίσθια μετάθεση του κάτω λοξού. Όταν οφείλεται σε συ- μπίεση αγγείου στην έξοδο της ρίζας, η αγγειακή αποσυ- μπίεση μπορεί να βοηθήσει. Θεραπεία Έχει προταθεί ποικιλία θεραπειών για τον νυσταγμό και τις σακκαδικές ταλαντώσεις, περιλαμβανομένων της συντηρη- τικής, της οπτικής, της χειρουργικής και άλλων διαφόρων προσεγγίσεων, όμως λίγες εξ’ αυτών έχουν αξιολογηθεί σε προοπτικές τυφλές κλινικές μελέτες. Για μια πρακτική προ- σέγγιση στην αντιμετώπιση του νυσταγμού και των σακκα- δικών ταλαντώσεων, διαβάστε περισσότερα στο διαδίκτυο. Συντηρητική Αντιμετώπιση του Νυσταγμού Συμπέρασμα Η ενότητα αυτή κατηγοριοποίησε τις ακούσιες οφθαλμικές κινήσεις ως εξής: • Νυσταγμός βρεφικής έναρξης/συγγενής νυσταγμός • Νυσταγμός λόγω ελαττωματικής διατήρησης του βλέμ- ματος • Επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός • Αιθουσαίος νυσταγμός • Σακκαδικές παρεμβολές και ταλαντώσεις • Άλλες ακούσιες οφθαλμικές κινήσεις Απαντώντας στις 6 βασικές ερωτήσεις που παρουσιά- στηκαν σε αυτήν την ενότητα, ο κλινικός ιατρός είναι συνή- θως σε θέση να δώσει σωστή διάγνωση χρησιμοποιώντας την αναγνώριση μοτίβων. Ο Agnes M.F. Wong, MD, PhD, FRCSC, είναι ο John and Melinda Thompson Chair in Vision Neurosciences, και professor of Ophthalmology & Vision Sciences, Neurology, Otolaryngology—Head & Neck Surgery, Psychology, and Kinesiology, University of Toronto, Toronto, Ontario, Canada.
  • 68. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 15FocalPoints Ενότητα 1, 2014 1. Είναι απαραίτητο να διερευνούμε τον ασθενή για αναπηδητικά τετραγωνικά κύματα ή μάκρο-αναπη- δητικά τετραγωνικά κύματα; Εάν ναι, τι περιλαμβά- νει η διερεύνηση; >>>Dr. Rucker: Προκειμένου να καθοριστεί εάν χρειάζεται περαιτέρω διαγνωστική διερεύνηση για την τυχαία ανακά- λυψη αναπηδητικών τετραγωνικών κυμάτων (SWJ) και μά- κρο SWJ, είναι απαραίτητο να εξασφαλισθεί ότι οι κινήσεις των οφθαλμών έχουν χαρακτηρισθεί με ακρίβεια και έχουν διαφοροδιαγνωσθεί από τον νυσταγμό και από άλλους τύ- πους σακκαδικών παρεμβολών, όπως οι μακροσακκαδικές ταλαντώσεις και ο οφθαλμικός πτερυγισμός. Ιδανικά, θα πρέπει να γίνεται ποσοτική καταγραφή των οφθαλμικών κινήσεων ώστε να επιβεβαιωθεί η παρουσία διασακκαδικού διαστήματος (ένα διάστημα ηρεμίας μεταξύ δύο διαδοχικών σακκάδων) στα SWJ και macro SWJ. Η καταγραφή θα πρέ- πει επίσης να εξασφαλίζει ότι η κίνηση αποτελείται από μία απομάκρυνση και μία επιστροφή στην κεντρική προσήλω- ση, παρά από μία ταλάντωση crescendo/decrescendo γύρω από το σημείο προσήλωσης με ένα διασακκαδικό διάστημα (όπως στις μακροσακκαδικές ταλαντώσεις) ή από μία τα- λάντωση γύρω από το σημείο προσήλωσης χωρίς διασακ- καδικό διάστημα (όπως στον οφθαλμικό πτερυγισμό). Τα SWJ μπορούν να εμφανισθούν σε υγιή, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένα, άτομα. Συνεπώς, αραιά (λιγότερο από 10-15 ανά λεπτό) SWJ σε ένα άτομο μεγαλύτερο σε ηλικία, το οποίο είναι οπτικά και νευρολογικά ασυμπτωματικό, δεν χρήζουν περαιτέρω αξιολόγησης. Σε νεότερα άτομα, μερικά SWJ ανά λεπτό (λιγότερο από 4 ή 5) μπορεί να είναι ένα φυ- σιολογικό τυχαίο εύρημα, αλλά θα πρέπει να ληφθεί μέρι- μνα ώστε να εξασφαλισθεί η απουσία νευρολογικής νόσου. Τα υπερβολικά ή σχεδόν συνεχή SWJ υποδηλώνουν συχνά υποκείμενη νευρολογική ασθένεια όπως προϊούσα υπερπυ- ρηνική πάρεση ή αταξία του Friedreich. Σε αντιδιαστολή με τα SWJ, τα macro SWJ είναι ασυνήθη και γενικά υποδηλώ- νουν υποκείμενη νευρολογική ασθένεια, όπως σκλήρυνση κατά πλάκας, παρεγκεφαλιδικές δομικές βλάβες ή ατροφία πολλαπλών συστημάτων. Για τα macro SWJ δικαιολογείται περαιτέρω διερεύνηση. Η διερεύνηση για υπερβολικά SWJ ή για την παρουσία μάκρο SWJ θα πρέπει να περιλαμβάνει μαγνητική τομογρα- φία συνοχής (MRI) εγκεφάλου και νευρολογική εκτίμηση για σημεία παρκινσονισμού, αταξίας, περιφερικής νευροπά- θειας ή άλλης νευρολογικής παθολογίας. Αξίζει να σημειω- θεί ότι αρκετές από τις ασθένειες που αναφέρθηκαν παρα- πάνω (προϊούσα υπερπυρηνική πάρεση και ατροφία πολλα- πλών συστημάτων, για παράδειγμα) έχουν λίγα ή καθόλου ευρήματα στην MRI και αποτελούν κλινικές νευρολογικές διαγνώσεις. >>>Dr. Thurtell: Τα αναπηδητικά τετραγωνικά κύματα (SWJ) είναι ζεύγη μικρών (συνήθως <2°) ακούσιων οριζό- ντιων σακκαδικών κινήσεων, από τις οποίες η πρώτη απο- μακρύνει τους οφθαλμούς από το αντικείμενο του ενδιαφέ- ροντος και η δεύτερη τα επαναφέρει πίσω στο αντικείμενο του ενδιαφέροντος αμέσως μετά. Τα macro SWJ είναι με- γαλύτερα (συνήθως >5°) και κυμαίνονται περισσότερο σε πλάτος. Τα SWJ μπορούν να παρατηρηθούν σε φυσιολογι- κούς ανθρώπους, ειδικά στους ηλικιωμένους, και σε εκεί- νους με ορισμένες εκφυλίσεις της παρεγκεφαλίδας και του νωτιαίου μυελού (πχ αταξία Friedreich), εξωπυραμιδικές διαταραχές (πχ προϊούσα υπερπυρηνική πάρεση) και βλά- βες στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Τα μάκρο SWJ μπορούν να παρατηρηθούν σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας και ατροφία πολλαπλών συστημάτων. Δεν προχωρώ σε κα- μία διερεύνηση σε ασθενείς με SWJ (ή μάκρο SWJ), εκτός εάν έχουν άλλα νευρολογικά συμπτώματα ή σημεία. Όταν Η «Άποψη του Κλινικού Ιατρού» παρέχει πρόσθετες απόψεις σχετικά με το θέμα που καλύπτεται σε αυτό το τεύχος των Focal Points. Έχουν προσκληθεί σύμβουλοι από το Συμβούλιο Συντακτικής Επιθεώρησης για να απαντήσουν σε ερωτήσεις που τίθενται από τη Συμβουλευτική Επιτροπή για την Εκπαίδευση των Οφθαλμιάτρων της Ακαδημίας. Αν και η συμβουλευτική επιτροπή επιθεωρεί τις ενότητες, οι σύμβουλοι απαντούν χωρίς να έχουν διαβάσει την ενότητα ή ο ένας τις απαντήσεις του άλλου. – Σύνταξη
  • 69. 16 FocalPoints Ενότητα 1, 2014 υπάρχουν άλλα νευρολογικά συμπτώματα, ξεκινώ με MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό. Επίσης παραπέμπω τον ασθενή σε ένα νευρολόγο, καθώς οποιαδήποτε περαιτέρω διερεύ- νηση εξαρτάται από την υποψία υποκείμενης νευρολογικής νόσου. 2. Ποιες ανωμαλίες της οφθαλμοκινητικότητας μπο- ρεί να αποτελούν εκδηλώσεις παρανεοπλασματι- κού συνδρόμου; Ποια είναι η συνιστώμενη διερεύ- νηση, συμπεριλαμβανομένων ειδικών εξετάσεων για αντισώματα, όταν αντιμετωπίζουμε έναν ασθε- νή με μία από αυτές τις διαταραχές κινητικότητας; >>>Dr. Rucker: Πολλές ανωμαλίες της οφθαλμοκινητι- κότητας περιγράφονται στα πλαίσια παρανεοπλασματικών διαταραχών, όμως οι συχνότερες είναι οι παρεγκεφαλιδι- κές ανωμαλίες των οφθαλμικών κινήσεων (αναπηδητικός νυσταγμός προς τα κάτω και νυσταγμός εκλυόμενος από βλεμματική θέση, διαταραχή της ομαλής παρακολούθη- σης, σακκαδική δυσμετρία, λοξή παρέκκλιση) στην υποξεία παρεγκεφαλιδική εκφύλιση και οφθαλμικός πτερυγισμός/ οψόκλονος, κατά κανόνα συνοδευόμενος με μυόκλονο. Η υπερπυρηνική πάρεση της κάθετης βλεμματικής στροφής περιγράφεται όλο και συχνότερα με παρανεοπλασματική εγκεφαλίτιδα του στελέχους. Παραδείγματα ανωμαλιών που μπορεί σπανίως να είναι παρανεοπλασματικά αποτε- λούν η πάρεση της οριζόντιας βλεμματικής στροφής, οι πα- ρέσεις των απαγωγών, η διαπυρηνική οφθαλμοπληγία και ο αναπηδητικός νυσταγμός προς τα άνω. Δεδομένων των εγγενών δυσκολιών στην αναγνώριση των ανωτέρω ως πα- ρανεοπλασματικά, αυτή η διάγνωση θα πρέπει να εξετάζε- ται σε κάθε ηλικιωμένο ασθενή με ανεξήγητη ανωμαλία της οφθαλμοκινητικότητας συνοδευόμενη με ταχέως προϊούσα νευρολογική ασθένεια – ιδιαίτερα ασθένεια που επηρεάζει τη γνωστική λειτουργία, τα περιφερικά νεύρα ή την παρε- γκεφαλιδική λειτουργία. Σε κάθε ασθενή στον οποίο η διαφοροδιάγνωση περι- λαμβάνει μια παρανεοπλασματική διαταραχή, η MRI εγκε- φάλου αποτελεί την αρχική διαγνωστική εξέταση για τον αποκλεισμό δομικής αιτίας (πχ πρωτοπαθής όγκος εγκε- φάλου, μεταστάσεις, έμφρακτο). Η MRI είναι συχνά φυσι- ολογική στην υποξεία παρεγκεφαλιδική εκφύλιση και στον οφθαλμικό πτερυγισμό/οψόκλονο, αλλά ενδέχεται να εμ- φανίζει αυξημένη ένταση σήματος Τ2 στο εγκεφαλικό στέ- λεχος επί παρανεοπλασματικής εγκεφαλίτιδας του στελέ- χους. Συχνά διενεργείται οσφυονωτιαία παρακέντηση ώστε να αποκλεισθεί νεοπλασματική ή λοιμώδης μηνιγγίτδα και συχνά εμφανίζει μη ειδικές χαμηλού επιπέδου φλεγμονώ- δεις μεταβολές στα παρανεοπλασματικά σύνδρομα. Υπάρ- χουν ειδικές σχέσεις αντισώματος-παρανεοπλασματικού συνδρόμου, όπως περιγράφεται παρακάτω. Ωστόσο, τα παρανεοπλασματικά αντισώματα (Ab) ενδέχεται να συν- δέονται πολύ περισσότερο με τον τύπο της υποκείμενης κακοήθειας παρά με το συγκεκριμένο παρανεοπλασματι- κό σύνδρομο και μπορεί να ζητηθεί ένας πλήρης έλεγχος παρανεοπλασματικών αντισωμάτων. Η αμιγώς υποξεία παρεγκεφαλιδική εκφύλιση συχνότερα συνδέεται με το Yo Ab (στα πλαίσια καρκίνου ωοθηκών και μαστού) και με το Tr Ab (στα πλαίσια λεμφώματος Hodgkin). Η υποξεία παρεγκεφαλιδική εκφύλιση με προϋπάρχουσα περιφερική νευροπάθεια ή μεταιχμιακή εγκεφαλίτιδα συνδέεται με το Hu Ab (στα πλαίσια μικροκυτταρικού καρκίνου του πνεύ- μονος). Σε ενήλικες γυναίκες με οφθαλμικό πτερυγισμό/ οψόκλονο, το Ri Ab (στα πλαίσια καρκίνου ωοθηκών και μαστού) είναι συχνότερο. Τα παρανεοπλασματικά Ab είναι συχνά αρνητικά στον παρανεοπλασματικό οφθαλμικό πτερυγισμό/οψόκλονο. Αυτό δεν θα πρέπει να αποτρέψει την αναζήτηση για υπο- κείμενη κακοήθεια, ειδικά για μικροκυτταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα. Μια ιδιαίτερη κατάσταση είναι η εμφάνιση οψόκλονου-μυόκλονου στα παιδιά. Εδώ, ανεξάρτητα από την παρουσία ή απουσία παρανεοπλασματικού Ab, θα πρέ- πει να γίνει διαγνωστική διερεύνηση για νευροβλάστωμα με εξέταση βανυλομανδελικού και ομοβανυλικού οξέως στα ούρα και MRI αυχένος, θώρακος, κοιλίας και πυέλου. Τα Ma2 Ab (στα πλαίσια όγκων των γεννητικών κυττάρων των όρχεων) συνδέονται με παρανεοπλασματική εγκεφαλί- τιδα του στελέχους και κάθετη πάρεση του βλέμματος. Η κακοήθεια είναι συχνά κρύφια και αδιάγνωστη κατά την εμφάνιση του παρανεοπλασματικού συνδρόμου. Η παράλληλη PET-CT εξέταση έχει την υψηλότερη ευαισθη- σία στην ανίχνευση υποκείμενης κακοήθειας. Επιπλέον, οι ασθενείς θα πρέπει να υποβάλλονται σε έλεγχο νεοπλασι- ών ανάλογα με το φύλο τους, συμπεριλαμβανομένης της μαστογραφίας και της εξέτασης των μαστών ή του υπερή- χου και της εξέτασης των όρχεων. Καρκινικοί δείκτες στον ορό, όπως η αλφα-φετοπρωτεΐνη (όγκοι γεννητικών κυττά- ρων), η ανθρώπινη χοριακή γοναδοτροπίνη (όγκοι γεννη- τικών κυττάρων), και το CA125 (καρκίνος των ωοθηκών), μπορούν επίσης να αποβούν χρήσιμοι. >>>Dr. Thurtell: Μια ποικιλία από οφθαλμοκινητικές ανωμαλίες μπορούν να παρουσιαστούν με παρανεοπλα- σματικά νευρολογικά σύνδρομα. Σε αυτές περιλαμβάνο- νται ο οφθαλμικός πτερυγισμός (οριζόντιες σακκαδικές ταλαντώσεις χωρίς διασακκαδικό διάστημα), ο οψόκλονος (σακκαδικές ταλαντώσεις σε πολλαπλές κατευθύνσεις χω- ρίς διασακκαδικό διάστημα), η σακκαδική δυσμετρία, οι αρ- γές σακκαδικές κινήσεις που καταλήγουν σε πλήρη σακκα-
  • 70. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 17FocalPoints Ενότητα 1, 2014 δική πάρεση, η διαπυρηνική οφθαλμοπληγία, η εξωτερική οφθαλμοπληγία, ο προς τα κάτω αναπηδητικός νυσταγμός, ο νυσταγμός που εκλύεται από βλεμματική θέση, η διατα- ραχή της ομαλής παρακολούθησης, η λοξή παρέκκλιση και τα ελλείμματα οφθαλμοκινητικότητας. Καθώς υπάρχουν πολλά άλλα αίτια για αυτές τις ανωμαλίες οφθαλμοκινητι- κότητας, το δικό μου επίπεδο ανησυχίας για ένα παρανεο- πλασματικό σύνδρομο εξαρτάται από την κλινική εικόνα. Η ανησυχία μου είναι μεγαλύτερη όταν ο ασθενής αναφέ- ρει μια υποξεία έναρξη συμπτωμάτων τα οποία είναι ενδει- κτικά ενός συγκεκριμένου παρανεοπλασματικού συνδρό- μου με αμείλικτη μετέπειτα εξέλιξη. Σε τέτοιες περιπτώσεις διερευνώ με MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό και παραγ- γέλλω ολόκληρο τον έλεγχο αντι-νευρωνικών αντισωμά- των (στον ορό) αντί να ελέγξω για συγκεκριμένα αντισώ- ματα. Δυστυχώς, ένας αρνητικός έλεγχος αντι-νευρωνικών αντισωμάτων δεν αποκλείει μια υποκείμενη παρανεοπλα- σματική διαταραχή. Ως εκ τούτου, με την καθοδήγηση ενός ογκολόγου, συνήθως ζητώ άλλες εξετάσεις ώστε να ψάξω για μία κρύφια κακοήθεια, η οποίες μπορούν να περιλαμ- βάνουν υπολογιστική τομογραφία (computed tomography, CT) αυχένος, θώρακος, κοιλίας και πυέλου, μια μαστογρα- φία, έναν υπέρηχο όρχεων και μια τομογραφία ελευθέρω- σης ποζιτρονίων (PET) ολόκληρου του σώματος. Η επιλογή μου για πιο εξειδικευμένες έρευνες εξαρτά- ται από την κλινική εικόνα (πχ ελέγχω για κατεχολαμίνες στα ούρα σε ένα παιδί με οψόκλονο, ζητώ ηλεκτροφυσιο- λογία σε έναν ασθενή με υποψία μυασθενικού συνδρόμου Lambert-Eaton). Εάν ο ασθενής έχει άλλα νευρολογικά συ- μπτώματα και σημεία, θα συμβουλευόμουν έναν νευρολόγο ώστε να εξασφαλίσω ότι έχουν αποκλειστεί όλες οι υπόλοι- πες πιθανές αιτίες. 3. Ποια είναι η κατάλληλη διερεύνηση ενός ενηλίκου με νυσταγμό πρόσφατης έναρξης; Εάν ο νευροα- πεικονιστικός έλεγχος είναι φυσιολογικός, ποιες άλλες εξετάσεις συστήνετε; Εξαρτάται η διερεύνη- ση από την ηλικία του ενηλίκου ασθενούς; >>>Dr. Rucker: Η νευροαπεικόνιση με MRI εγκεφάλου αποτελεί την αρχική εξέταση σχεδόν σε κάθε ενήλικα με νυσταγμός πρόσφατης έναρξης – ειδικά εάν ο νυσταγμός εμφανίζεται με προσήλωση στην κεντρική θέση. Η MRI θα αποκλείσει τα περισσότερα δομικά, από το στέλεχος και την παρεγκεφαλίδα, αίτια νυσταγμού πρόσφατης έναρξης, συ- μπεριλαμβανομένων του αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδί- ου, του όγκου, της αγγειακής δυσπλασίας, της δυσπλασίας Arnold-Chiari και της απομυελίνωσης. Πέραν της MRI, η διερεύνηση εξαρτάται από τον τύπο του κεντρικού νυσταγ- μού, καθώς κάθε τύπος κεντρικού νυσταγμού έχει διαφορε- τική νευρολογική εντόπιση και αιτιολογικές πιθανότητες. Ο νυσταγμός μπορεί να παρουσιαστεί σε ένα μεγάλο εύρος νευρολογικών νόσων και τα συνοδά νευρολογικά συμπτώ- ματα και σημεία θα οδηγήσουν την διαγνωστική αξιολόγη- ση. Σε μια ευρεία και μη ειδική επισκόπηση, οι κατηγορί- ες παθολογίας που θα πρέπει να ληφθούν υπόψη σε έναν νυσταγμό πρόσφατης έναρξης περιλαμβάνουν τις τοξικές/ μεταβολικές, ενδοκρινικές, παρανεοπλασματικές, νεοπλα- σματικές, τραυματικές, αυτοάνοσες και λοιμώδεις αιτιολο- γίες. Η φαρμακευτική αγωγή και οι κοινωνικές επαφές του ασθενούς θα πρέπει να εξετασθούν προσεκτικά, με ιδιαίτε- ρη προσοχή στη χρήση λιθίου και αντιεπιλεκτικών φαρμά- κων, στην κατάχρηση ή στέρηση αλκοόλ, στην κατάχρηση τολουολίου και στην διατροφή. Θα πρέπει να εξεταστεί το ενδεχόμενο εγκεφαλοπάθειας Wernicke, ιδίως στον προς τα άνω αναπηδητικό νυσταγμό ή με οποιαδήποτε συνοδό σύγχυση ή αταξία. Η MRI ενδέχεται να δείχνει αυξημένο T2 σήμα στον ραχιαίο μεσεγκέφαλο και κατά μήκος της τρίτης κοιλίας επί Wernicke, αλλά μπορεί επίσης να είναι φυσιολογική. Θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη το ενδεχό- μενο εξέτασης για anti-GAD (glutamic acid decarboxylase) αντισωμάτων επί προς τα κάτω αναπηδητικού νυσταγμού πρόσφατης έναρξης με αρνητική MRI. Θα πρέπει να γίνεται νευρολογική εκτίμηση σε κάθε ασθενή με νυσταγμό πρόσφατης έναρξης, καθώς μια λε- πτομερής νευρολογική εξέταση είναι απαραίτητη για να ανιχνεύσει εάν ο νυσταγμός είναι νευρολογικά απομονωμέ- νος. Εάν δεν είναι, ενδεχομένως να χρειάζονται περαιτέρω εξετάσεις για γενετική, παρανεοπλασματική ή άλλη νευρο- λογική ασθένεια. Η διερεύνηση του νυσταγμού πρόσφατης έναρξης δεν εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ηλικία του ενήλικα. >>>Dr. Thurtell: Ο επίκτητος νυσταγμός σε έναν ενήλικα έχει μια ευρεία διαφορική διάγνωση. Η διερεύνηση που διε- νεργώ εγώ σε αυτούς τους ασθενείς δεν εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς, αλλά εξαρτάται από τον τύπο του νυ- σταγμού. Για παράδειγμα, ο αναπηδητικός νυσταγμός προς τα κάτω εμφανίζεται σε βλάβες που επηρεάζουν τον κροκυ- δοζιδιακό λοβό της παρεγκεφαλίδας, όπως παρεγκεφαλιδι- κές εκφυλίσεις (πχ κληρονομικές ή παρανεοπλασματικές), δυσπλασίες του ρομβοειδούς εγκεφάλου, χωροκατακτητι- κές βλάβες, αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο, απομυελινω- τική νόσο και τοξίνες (πχ λίθιο). Αντιθέτως, ο επίκτητος εκκρεμοειδής νυσταγμός μπορεί να εμφανιστεί σε βλάβες που επηρεάζουν το κεντρομόλο οπτικό σύστημα (πχ εκφυ- λίσεις του αμφιβληστροειδούς), σε απομυελινωτική νόσο (πχ σκλήρυνση κατά πλάκας) ή ως μέρος του συνδρόμου του οφθαλμοϋπερώιου τρόμου.
  • 71. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 18 FocalPoints Ενότητα 1, 2014 Μολονότι η δικιά μου διερεύνηση συνήθως περιλαμ- βάνει MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό στις περισσότερες περιπτώσεις, προσαρμόζεται διαφορετικά ανάλογα με τις γνωστές αιτιολογίες του τύπου του εν λόγω νυσταγμού. Ελέγχω προσεκτικά για άλλα νευρολογικά συμπτώματα και σημεία, καθώς συχνά βοηθούν να περιορισθεί η διαφο- ρική διάγνωση και να μπουν σε σειρά προτεραιότητας οι εξετάσεις ή η αντιμετώπιση. Για παράδειγμα, η παρουσία αδυναμίας στην απαγωγή αμφοτερόπλευρα, αταξίας και σύγχυσης σε έναν ασθενή με αναπηδητικό νυσταγμό προς τα άνω υποδηλώνει έντονα την εγκεφαλοπάθεια Wernicke. Οι αλλαγές στην MRI επί εγκεφαλοπάθειας Wernicke μπο- ρούν εύκολα να διαλάθουν της προσοχής, όμως η σωστή αναγνώριση του κλινικού συνδρόμου και η έγκαιρη θερα- πεία είναι ζωτικής σημασίας για την πρόληψη μακροχρόνι- ας αναπηρίας. 4. Πότε θα πρέπει να παραγγέλλεται νευροαπεικονι- στικός έλεγχος σε παιδιά με νυσταγμό; >>>Dr. Rucker: Σύμφωνα με τους ειδικούς στην παιδιατρι- κή νευροφθαλμολογία, οι νευροαπεικονιστικές εξετάσεις δεν είναι απαραίτητες σε νευρολογικά φυσιολογικά βρέφη ή παιδιά με χαρακτηριστικό βρεφικό νυσταγμό. Θα πρέπει να γίνεται MRI εγκεφάλου όταν η διάγνωση τίθεται υπό αμφισβήτηση, όπως όταν τα κλινικά χαρακτηριστικά δεν ταιριάζουν με εκείνα του κλασικού βρεφικού νυσταγμού (πχ κυρίως οριζόντιες ταλαντώσεις – παραμένει οριζόντιος στην άνω βλεμματική στροφή, μειώνεται με τη σύγκλιση, σχετίζεται με μια ουδέτερη ζώνη και μια κλίση ή ταλάντω- ση της κεφαλής, απουσιάζει η ταλαντωψία). Όταν υπάρχει υποψία spasmus nutans θα πρέπει να γίνεται νευροαπεικο- νιστικός έλεγχος ώστε να αποκλειστούν οι δομικές βλάβες του εγκεφάλου. Η παρουσία ατροφίας του οπτικού νεύρου, η υποπλασία του οπτικού νεύρου ή ο νυσταγμός τραμπά- λας που συνοδεύουν έναν βρεφικό νυσταγμό αποτελούν ενδείξεις για MRI εγκεφάλου. Η ατροφία του οπτικού νεύ- ρου μπορεί να υποδηλώνει υδροκέφαλο ή έναν υποκείμενο συγγενή υπερεφιππιακό όγκο ο οποίος διηθεί ή πιέζει τις πρόσθιες οπτικές οδούς, όπως ένα γλοίωμα του χιάσματος ή ένα κρανιοφαρυγγίωμα. Η υποπλασία του οπτικού νεύ- ρου σχετίζεται με ανωμαλίες της μέσης γραμμής του διαφα- νούς πετάλου, του μεσολοβίου ή του μίσχου της υπόφυσης και με ανωμαλίες των εγκεφαλικών ημισφαιρίων. Ένα στοι- χείο νυσταγμού τραμπάλας στον βρεφικό νυσταγμό μπορεί να συνοδεύεται από απλασία του χιάσματος. >>>Dr. Thurtell: Ο νυσταγμός σε ένα παιδί είναι συνήθως συγγενής. Τα περισσότερα παιδιά με συγγενή νυσταγμό δεν χρειάζονται περαιτέρω διερεύνηση, συμπεριλαμβα- νομένων των νευροαπεικονιστικών εξετάσεων, εκτός εάν εντοπιστούν ή υπάρχουν υπόνοιες άλλων οπτικών, νευρο- λογικών ή συστημικών ανωμαλιών. Ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος δεν είναι εύκολο να γίνει, καθώς το παιδί θα πρέπει συνήθως να τεθεί υπό γενική αναισθησία για την εξέταση. Ωστόσο θα πρέπει να διενεργείται εάν το παιδί έχει υπο- πλασία του οπτικού νεύρου, ατροφία του οπτικού νεύρου ή άλλα νευρολογικά προβλήματα (πχ αναπτυξιακή καθυστέ- ρηση) ώστε να γίνει έλεγχος για ανωμαλίες των πρόσθιων οπτικών οδών, του εγκεφάλου και της υπόφυσης. Ιδανικά θα πρέπει να γίνεται MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό. Τα παιδιά με συγγενή νυσταγμό ενδέχεται επίσης να χρεια- στούν ηλεκτροφυσιολογικό έλεγχο (πχ ηλεκτροαμφιβλη- στροειδογράφημα) ώστε να γίνει έλεγχος για νόσο του αμφιβληστροειδούς και μια ενδοκρινολογική εκτίμηση εάν υπάρχει υποψία δυσλειτουργίας της υπόφυσης (πχ επί υπο- πλασίας του οπτικού νεύρου). Νευροαπεικονιστικός έλεγχος θα πρέπει να γίνεται όταν η διάγνωση του συγγενούς νυσταγμού τίθεται υπό αμφι- σβήτηση. Είναι επίσης απαραίτητος σε παιδιά με νυσταγμό τραμπάλας, σε υποψία συνδρόμου spasmus nutans και στον μονόφθαλμο νυσταγμό, ιδιαίτερα όταν η οφθαλμολογική εξέταση δεν αποκαλύπτει κάποια αιτία. (πχ καταρράκτη ή ρετινοβλάστωμα) ή εάν υπάρχουν σημεία που υποδηλώ- νουν οπτική νευροπάθεια. Ο νευροαπεικονιστικός έλεγχος χρειάζεται επίσης για τη διερεύνηση επίκτητων μορφών νυσταγμού τα οποία υποδηλώνουν κεντρική νόσο (πχ νυ- σταγμός αναπηδητικός προς τα κάτω, προς τα άνω, κυκλο- στροφικός νυσταγμός), αν και αυτές δεν είναι συχνές στα παιδιά. 5. Πότε δίνετε θεραπεία για τον συγγενή νυσταγμό; Ποια είναι η εμπειρία σας με το χειρουργείο των εξωφθάλμιων μυών και με τη φαρμακευτική αγωγή όσον αφορά τη βελτίωση της οπτικής οξύτητας σε άτομα με συγγενή νυσταγμό; >>>Dr. Rucker: Η χορήγηση θεραπείας για τον βρεφικό νυσταγμό θα πρέπει να εξετάζεται για τη βελτίωση του ραι- βόκρανου ή/και για τη βελτίωση της οπτική λειτουργίας, αν και ενδεχομένως να μην οδηγήσει σε βελτίωση της οπτι- κής οξύτητας. Οι χειρουργικές επεμβάσεις Kestenbaum- Anderson χρησιμοποιούνται συχνά για να μετατοπίσουν την ουδέτερη ζώνη του νυσταγμού στην πρωτεύουσα θέση και να διορθώσουν την ανώμαλη θέση της κεφαλής. Πέραν της μετατόπισης της ουδέτερης ζώνης, το χειρουργείο έχει επίσης ως αποτέλεσμα την επέκταση της ουδέτερης ζώνης και τη μείωση της έντασης του νυσταγμού εκτός της ουδέ-
  • 72. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 19FocalPoints Ενότητα 1, 2014 τερης ζώνης. Η τενοντοτομή έχει αναφερθεί ότι διευρύνει το πεδίο της ουδέτερης ζώνης και μειώνει τον λανθάνοντα χρόνο έως την οπτική αναγνώριση, οδηγώντας έτσι σε δυ- νητικές βελτιώσεις στην οπτική λειτουργία παρόλη την ελά- χιστη αλλαγή στην οπτική οξύτητα. Αυτή η επέμβαση έχει ισχυρούς υποστηρικτές αλλά παραμένει αμφιλεγόμενη. Η συντηρητική θεραπεία με γκαμπαπεντίνη ή μεμαντίνη έχει αποδειχθεί σε μια προοπτική, τυχαιοποιημένη κλινική μελέ- τη ότι ελαττώνει την ένταση του νυσταγμού. Είναι δόκιμο να συστήνει κανείς συντηρητική θεραπεία ως θεραπευτική επιλογή – ωστόσο πολλοί γονείς αποφασίζουν να μην το πράξουν λόγω της μακροπρόθεσμης δέσμευσης για συνε- χή θεραπεία και τον δυνητικό κίνδυνο παρενεργειών. Συ- χνά προτιμάται από τους γονείς η χειρουργική παρέμβαση, λόγω της εφάπαξ φύσης της θεραπείας. >>>Dr. Thurtell: Η κυματομορφή του συγγενούς νυσταγ- μού συχνά διακόπτεται από σύντομες περιόδους «εστίασης στην ωχρά», κατά τις οποίες οι οφθαλμοί είναι παροδικά ακίνητοι. Καθώς αυτοί οι ασθενείς μπορούν να δουν καθα- ρά κατά τη διάρκεια των περιόδων εστίασης στην ωχρά, η οπτική τους οξύτητα είναι συχνά πολύ καλύτερη από την αναμενόμενη. Πράγματι, οι ασθενείς με καλά αναπτυγμένες περιόδους εστίασης στην ωχρά μπορεί να μην εμφανίζουν οπτικά συμπτώματα και να έχουν εξαιρετική οπτική οξύ- τητα, συνεπώς να μην χρειάζονται θεραπεία. Για εκείνους που έχουν όντως οπτικά συμπτώματα ή μειωμένη οπτική οξύτητα, είναι διαθέσιμος ένας αριθμός θεραπευτικών επι- λογών, συμπεριλαμβάνων των οπτικών, συντηρητικών και χειρουργικών θεραπειών. Ξεκινώ με διάθλαση, ώστε να εξασφαλίσω ότι έχει βελτιστοποιηθεί η διόρθωση οποιου- δήποτε διαθλαστικού σφάλματος. Εάν ο ασθενής έχει δια- θλαστικό σφάλμα προτείνω τη χρήση φακών επαφής, εάν είναι δυνατόν, καθώς μπορούν να αμβλύνουν τον νυσταγ- μό εκτός από να προσδώσουν οπτική διόρθωση. Όταν ο νυσταγμός αμβλύνεται με τη σύγκλιση, προτείνω αντιθέ- τως την προσθήκη ενός βάση-έξω πρίσματος στα γυαλιά ώστε να ενισχυθεί η σύγκλιση – πάντοτε εξασφαλίζω την προσθήκη μίας «μείον» διόρθωσης ώστε να αντισταθμίσει οποιαδήποτε προκαλούμενη προσαρμογή. Εάν οι οπτικές θεραπείες δεν είναι επαρκείς, συζητώ τις πιθανές συντηρητικές και χειρουργικές προσεγγίσεις. Η συντηρητική θεραπεία με γκαμπαπεντίνη και μεμαντίνη έχει αποδειχθεί ότι μειώνει την ένταση του νυσταγμού, πα- ρατείνει τις περιόδους εστίασης στην ωχρά και βελτιώνει την οπτική οξύτητα. Η συντηρητική θεραπεία με ακεταζο- λαμίδη από το στόμα ή με τοπική βρινζολαμίδη ενδεχομέ- νως να είναι αποτελεσματική επίσης. Εντούτοις, συνήθως δεν συνιστώ συντηρητικές θεραπείες, καθώς χρειάζεται να συνεχίζονται επί μακρόν ώστε να είναι αποτελεσματικές και μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες. Εξετά- ζω την πιθανότητα χειρουργικής θεραπείας σε επιλεγμένους ασθενείς. Θα σκεπτόμουν την τενοντοτομή και την επανα- συρραφή σε ασθενείς με σημαντικά μειωμένη οπτική οξύ- τητα λόγω του νυσταγμού, καθώς έχει δειχθεί ότι αμβλύνει τον νυσταγμό, παρατείνει την περίοδο εστίασης στην ωχρά και αυξάνει το εύρος της ουδέτερης ζώνης. Η τενοντοτομή και επανασυρραφή μπορεί να συνδυαστεί με συμβατικό χει- ρουργείο στραβισμού (πχ μια επέμβαση Kestenbaum) εάν συνυπάρχει στραβισμός, έκκεντρη ουδέτερη ζώνη ή ανώ- μαλη θέση της κεφαλής. Μπορεί επίσης να συνδυαστεί με μια επέμβαση απόκλισης (η οποία υποχρεώνει τον ασθενή να συγκλίνει όταν κοιτά απομακρυσμένους στόχους), εάν ο νυσταγμός αμβλύνεται με τη σύγκλιση. Καθώς οι οπτικές, οι συντηρητικές και οι χειρουργικές θεραπείες πιστεύεται ότι δρουν μέσω διαφορετικών μηχανισμών, εξετάζω την πιθανότητα συνδυασμού θεραπειών όταν μία θεραπεία δεν επαρκεί από μόνη της. 6. Ποια είναι η κατάλληλη διερεύνηση για την μυοκυ- μία του άνω ορθού; >>>Dr. Rucker: Στους περισσότερους ασθενείς με μυοκυ- μία του άνω ορθού (superior oblique myokymia, SOM) δεν θα βρεθεί υποκείμενη νευρολογική νόσος. Ωστόσο, θα πρέ- πει να διενεργηθεί MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό ώστε να αποκλειστεί δομική παθολογία κατά μήκος του τροχι- λιακού νεύρου (το ομόπλευρο νεύρο, το οποίο εκφύεται από την ραχιαία επιφάνεια του μεσεγκεφάλου αντίπλευρα προς την μεριά της SOM) και να αποκλειστεί δομική πα- θολογία στο εγκεφαλικό στέλεχος ή την παρεγκεφαλίδα, καθώς έχουν αναφερθεί περιπτώσεις με αγγειακό εγκεφα- λικό επεισόδιο του στελέχους, όγκο της παρεγκεφαλίδας και σκλήρυνση κατά πλάκας. Η SOM μπορεί να εμφανιστεί μετά από οξεία πάρεση του τροχιλιακού, όπου θα πρέπει να διενεργηθεί η κατάλληλη διερεύνηση για πάρεση του τρο- χιλιακού νεύρου. Η υψηλής ανάλυση MRI της περιοχής του εγκεφαλικού στελέχους, με λεπτές τομές, μπορεί να αποκα- λύψει αγγειακή συμπίεση στο τροχιλιακό νεύρο – ωστόσο, δεν υπάρχει επιτακτική ανάγκη να αναζητηθεί κάτι τέτοιο, καθώς η χειρουργική μικροαγγειακή αποσυμπίεση δεν προ- τείνεται γενικά για την αντιμετώπιση της SOM και η ακτι- νογραφική ανίχνευση νευροαγγειακής συμπίεσης πιθανόν να μην μεταβάλει την αντιμετώπιση του ασθενούς. >>>Dr. Thurtell: Η μυοκυμία του άνω ορθού χαρακτηρί- ζεται από σύντομα επεισόδια μονόφθαλμης ταλαντωψίας ή θάμβους οράσεως. Οι ταλαντώσεις είναι συχνά δύσκολο να παρατηρηθούν αλλά, όταν ο ασθενής είναι συμπτωματικός,
  • 73. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 20 FocalPoints Ενότητα 1, 2014 μπορούν να ανιχνευθούν, με προσεκτική παρατήρηση των αγγείων του επιπεφυκότος, ακανόνιστες κάθετες-κυκλο- στροφικές ταλαντώσεις χαμηλού πλάτους στον πάσχοντα οφθαλμό. Η παθογένεση αυτής της πάθησης θεωρείται ότι είναι παρόμοια με εκείνη άλλων παροξυσμικών διαταρα- χών των εγκεφαλικών συζυγιών (πχ νευραλγία τριδύμου και ημιπροσωπικός σπασμός). Ως εκ τούτου, διενεργώ MRI εγκεφάλου με σκιαγραφικό ώστε να ελέγξω για συμπίεση του τετάρτου νεύρου από μία αγγειακή αγκύλη. Παραγγέλ- λω λεπτές τομές διαμέσου των τετάρτων νεύρων χρησιμο- ποιώντας τη CISS (constructive interference in steady state) ακολουθία, η οποία παρέχει εξαιρετική αντίθεση ανάμεσα στο ΕΝΥ και τις εγκεφαλικές συζυγίες. Με την εξαίρεση της καταγραφής των οφθαλμικών κινήσεων, δεν θεωρώ ότι είναι χρήσιμες άλλες εξετάσεις και δεν τις συστήνω σε τα- κτική βάση. Παρεμπιπτόντως, η ανακάλυψη μιας αγγειακής συμπίεσης του τετάρτου νεύρου δεν μεταβάλλει συνήθως την αντιμετώπισή μου. Πολλοί ασθενείς ανταποκρίνονται εξαιρετικά καλά στη συντηρητική θεραπεία με καρβαμα- ζεπίνη, γκαμπαπεντίνη , φαινυτοΐνη , ή βήτα -αναστολείς. Σε εκείνους με αγγειακή συμπίεση του τετάρτου νεύρου οι οποίοι δεν ανταποκρίνονται στη συντηρητική θεραπεία, μπορεί να είναι αποτελεσματική η αποσυμπίεση της ζώνης εισόδου της ρίζας του νεύρου. Εντούτοις, εξετάζω αυτήν την πιθανότητα μόνο ως έσχατη λύση σε ασθενείς με αν- θεκτικά συμπτώματα, δεδομένου του κινδύνου σοβαρών επιπλοκών. Συντηρητική Αντιμετώπιση του Νυσταγμού Η Janet C. Rucker, MD, είναι associate professor, Departments of Neurology and Ophthalmology, The Mount Sinai Medical Center, New York, New York. Ο Matthew James Thurtell, MBBS, MSc, είναι assistant professorofOphthalmologyandVisualSciencesκαιassistant professor of Neurology, University of Iowa, Ophthalmology and Visual Sciences, Iowa City, Iowa. ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΗ ΥΛΗ Abadi RV, Gowen E. Characteristics of saccadic intrusions. Vision Res. 2004;44:2675–2690. Leigh RJ, Zee DS. The Neurology of Eye Movements. 4th ed. Philadel- phia: Oxford University Press, 2006. Mustari MJ, Ono S, Vitorello KC. How disturbed visual processing early in life leads to disorders of gaze-holding and smooth pursuit. Prog Brain Res 2008. 171:487–495. Newman NJ, Galetta S, Biousse V, Barton JJS, Fletcher WA, Jacob- son DM. In: Neuro-ophthalmology Update. Continuum. 2003;9:79– 148. Sarvananthan N, Surendran M, Roberts EO, et al. The prevalence of nystagmus: the Leicestershire nystagmus survey. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2009;50:5201–5206. Shaikh AG, Hong S, Liao K, et al. Oculopalatal tremor explained by a model of inferior olivary hypertrophy and cerebellar plasticity. Brain. 2010;133:923–940. Thurtell MJ, Leigh RJ. Nystagmus and saccadic intrusions. In: Ken- nard C, Leigh RJ, eds. Handbook of Clinical Neurology. Amsterdam: Elsevier, 2011;102:333–378. Thurtell MJ, Leigh RJ. Treatment of nystagmus. Curr Treat Options Neurol. 2012;14:60–72. Tilikete C, Pelisson D. Ocular motor syndromes of the brainstem and cerebellum. Curr Opin Neurol 2008;21(1):22-8. Wagner JN, Glaser M, Brandt T, Strupp M. Downbeat nystagmus: aetiology and comorbidity in 117 patients. J Neurol Neurosurg Psy- chiatry. 2008;79:672–677. Wong AMF. An update on opsoclonus. Curr Opin Neurol. 2007;20: 25–31. Wong AMF. Eye Movement Disorders. New York: Oxford University Press, 2008. ΣΧΕΤΙΚΟ ΥΛΙΚΟ ΑΠΟ ΤΗΝ ΑΚΑΔΗΜΙΑ Neuro-Ophthalmology. Basic and Clinical Science Course, Section 5, 2013–2014.
  • 74. Το ακόλουθο έντυπο των Focal Points είναι μετάφραση από τη σειρά Focal Points, που εκδίδεται από την American Academy of Ophthalmology, 2005 American Academy of Ophthalmology. Όλα τα δικαιώματα τα διατηρεί η ΑΑΟ. Για τη μετάφραση και πιθανά λάθη ή παραλείψεις σε αυτά, υπεύθυνη είναι μόνο η Ελληνική Οφθαλμολογική Εταιρεία. ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ ΕΚΔΟΣΗΣ Δ. Παπακωνσταντίνου REVIEWERS AND CONTRIBUTING EDITOR Eric Paul Purdy, MD, Editor for Oculoplastic, Lacrimal, and Orbital Surgery Morris E. Hartstein, MD, Basic and Clinical Science Course Faculty, Section 7 Robert G. Fante, MD, Practicing Ophthalmologists Advisory Committee for Education CONSULTANTS Stuart H. Goldberg, MD Robert Arthur Yohai, MD ΤΟΜΟΣ XXXΙI, ΑΡΙΘΜΟΣ 2 ΜΑΡΤΙΟΣ 2014 (ΕΝΟΤΗΤΑ 2 ΑΠΟ 3) Εκτρόπιο και Εντρόπιο Bobby S. Korn, MD, PhD, FACS Ενδιαφέροντα Θέματα Οφθαλμολογίας FocalPointsΚλινικές ενότητες για Οφθαλμίατρους
  • 75.  FocalPoints Ενότητα 2, 2014 Claiming CME Credit The American Medical Association requires that all learners participating in activities involving enduring medical materials complete a formal assessment before claiming continuing medical education (CME) credit. To assess your achievement in this activity and ensure that a specified level of knowledge has been reached, a post test for this module is provided. A minimum score of 80% must be obtained to pass the test and claim CME credit. ToclaimFocalPointsCMEcredits,visittheAcademywebsite(ne.aao.org/CME- Central)toreportCMEcredityouhaveearned.Youcanclaimupto2AMAPRA Category 1 Credits™ per module. CME credit may be claimed for up to three (3) years from date of issue. Focal Points (ISSN 0891-8260) is published quarterly by the American Academy of Ophthalmology at 655 Beach St., San Francisco, CA 94109-1336. For domes- tic subscribers, print with online 1‑year subscription is $197 for Academy mem- bers and $262 for nonmembers. International subscribers, please visit www.aao. org/focalpoints for more information. Online-only 1‑year subscription is $165 for Academy members and $219 for nonmembers. Periodicals postage paid at SanFrancisco,CA,andadditionalmailingoffices.POSTMASTER:Sendaddress changes to Focal Points, P.O. Box 7424, San Francisco, CA 94120-7424. Τα Focal Points (ISSN 0891-8260) δημοσιεύονται τριμηνιαία από την Αμερικα- νική Ακαδημία Οφθαλμολογίας, που βρίσκεται στην διεύθυνση 655 Beach St., San Francisco, CA 94109-1336. Για εγχώριους συνδρομητές, η έντυπη μορφή με ένα έτος συνδρομής αντιστοιχεί σε ποσό 179 δολαρίων για μέλη της ΑΑΟ, και 262 δολάρια για μη μέλη της ΑΑΟ. Οι διεθνείς συνδρομητές μπορούν να επικοινωνούν με την ιστοσελίδα  www.aao.org/focalpoints για πιο πολλές πλη- ροφορίες. Σε ηλεκτρονική μορφή, η συνδρομή είναι 165 δολάρια για μέλη της ΑΑΟ και 219 δολάρια για μη μέλη. Το κόστος αποστολής πληρώνεται στο Σαν Φρανσίσκο, Καλιφόρνια. Για αλλαγές στην διεύθυνση παραλαβής των Focal Points, μπορείτε να ενημερώνετε στη διεύθυνση P.O. Box 7424, San Francisco, CA 94120-7424 The American Academy of Ophthalmology is accredited by the Ac- creditation Council for Continuing Medical Education to provide con- tinuing medical education for physicians. The American Academy of Ophthalmology designates this enduring material for a maximum of 2 AMA PRA Category 1 Credits™. Physi- cians should claim only the credit commensurate with the extent of their participation in the activity. Η Αμερικανική Ακαδημία Οφθαλμολογίας έχει αναγνωριστεί από το Συμβούλιο Συνεχιζόμενης Ιατρικής Εκπαίδευσης, ως έχουσα το δικαί- ωμα να παρέχει ιατρική εκπαίδευση στους ιατρούς. Η Αμερικανική Ακαδημία Οφθαλμολογίας ορίζει ότι το εν λόγω κείμενο μπορεί να λάβει ανώτατο αριθμό μορίων τα 2 AMA PRA Category 1 Credits™. Οι ιατροί θα πρέπει να διεκδικήσουν μόνο τα μόρια που αντιστοιχούν στον βαθμό συμμετοχής τους στη δραστηριότητα αυτή.  The Academy provides this material for educational purposes only. It is not intended to represent the only or best method or procedure in every case, nor to replace a physician’s own judgment or give specific advice for case management. Including all indications, contraindica- tions, side effects, and alternative agents for each drug or treatment is beyond the scope of this material. All information and recommenda- tions should be verified, prior to use, with current information includ- ed in the manufacturers’ package inserts or other independent sources and considered in light of the patient’s condition and history. Reference to certain drugs, instruments, and other products in this publication is made for illustrative purposes only and is not intended to constitute an endorsement of such. Some material may include information on ap- plications that are not considered community standard, that reflect in- dications not included in approved FDA labeling, or that are approved for use only in restricted research settings. The FDA has stated that it is the responsibility of the physician to determine the FDA status of each drug or device he or she wishes to use, and to use them with ap- propriate informed patient consent in compliance with applicable law. The Academy specifically disclaims any and all liability for injury or other damages of any kind, from negligence or otherwise, for any and all claims that may arise out of the use of any recommendations or other information contained herein. The author(s) listed made a major contribution to this module. Substantive editorial revisions may have been made based on reviewer recommendations. Subscribers request- ing replacement copies 6 months and later from the cover date of the issue being requested will be charged the current module replacement rate. ©2013 American Academy of Ophthalmology®. All rights reserved Η Ακαδημία χορηγεί το υλικό αυτό για εκπαιδευτικούς σκοπούς και μόνον. Δεν έχει σκοπό να υποδηλώσει τη μοναδική ή την καλύτερη μέθοδο ή τεχνική για κάθε περίπτωση ούτε να αντικαταστήσει την κρίση του ιατρού ή να δώσει συμβουλές για την αντιμετώπιση μιας πε- ριπτώσεως. Ο σκοπός αυτού του εντύπου δεν είναι να περιλάβει όλες τις ενδείξεις, αντενδείξεις, ανεπιθύμητες ενέργειες και εναλλακτικούς παράγοντες για κάθε φάρμακο ή θεραπεία. Όλες οι πληροφορίες και οι συστάσεις πρέπει να επιβεβαιώνονται πριν χρησιμοποιηθούν με τις τρέχουσες πληροφορίες που περιλαμβάνονται στις οδηγίες του κατα- σκευαστή ή σε άλλες ανεξάρτητες πηγές και να ληφθούν υπόψη σε σχέση με την κατάσταση και το ιστορικό του ασθενούς. Η αναφορά σε ορισμένα φάρμακα, όργανα και προϊόντα στην έκδο- ση αυτή γίνεται μόνο για διδακτικούς σκοπούς και δεν αποτελεί υι- οθέτηση αυτών. Μερικά έντυπα μπορεί να περιέχουν πληροφορίες ή εφαρμογές οι οποίες δεν θεωρούνται δεδομένες από κάποιες ιατρικές ομάδες, περιέχουν ενδείξεις που δεν περιλαμβάνονται στα εγκεκριμέ- να προϊόντα του FDA ή έχουν εγκριθεί για χρήση μόνο σε περιορισμέ- νες έρευνες. Το FDA έχει δηλώσει ότι ο κάθε ιατρός είναι υπεύθυνος να προσδιορίσει την κατάσταση που ορίζει το FDA για κάθε φάρμακο ή συσκευή την οποία αυτός ή αυτή επιθυμεί να χρησιμοποιήσει, και να τα χρησιμοποιήσει με την κατάλληλη συγκατάθεση του ασθενούς που είναι συμβατή με το νόμο. Η Ακαδημία ειδικώς αποκλείει κάθε μία και όλες τις ευθύνες από βλάβη ή τραύμα παντός είδους από αμέλεια ή ο,τιδήποτε άλλο ως επίσης και για όλα τα παράπονα και τις απαιτήσεις οι οποίες θα προέλθουν από τη χρήση των συστάσεων ή άλλων πλη- ροφοριών που περιέχονται στο έντυπο υλικό. This publication is a translation of a publication of the American Acad- emy of Ophthalmology entitled Focal Points, published in 2014. This translation reflects current practice in the United States of America as of the date of its original publication by the Academy. The American Academy of Ophthalmology did not translate this publication into the language used in this publication and disclaims any responsibility for any errors, omissions or other possible fault in the translation. Η δημοσίευση αυτή είναι μετάφραση από τη δημοσίευση της American Academy of Ophthalmology που έχει τον τίτλο “Focal Points” τα οποία τυπώθηκαν το 2014. Η μετάφραση αυτή αντανακλά την τρέχουσα πρακτική στις ΗΠΑ κατά το χρόνο της εκτύπωσής της από την Ακα- δημία. Η American Academy of Ophthalmology δεν μετέφρασε τη δημοσί- ευση αυτή στη γλώσσα που χρησιμοποιείται στη δημοσίευση και δεν αποδέχεται καμία ευθύνη για λάθη, παραλείψεις, ή άλλα πιθανά προ- βλήματα στη μετάφραση. WARNING: Unauthorized copying of this publication is a violation of Greek and international copyright law. ΕΙΔΟΠΟΙΗΣΗ: Η αντιγραφή του κειμένου αυτού χωρίς έγκριση απο- τελεί παράβαση του Ελληνικού και Διεθνούς Νόμου περί copyright. ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ
  • 76. FocalPoints Ενότητα 2, 2014 Focal Points Editorial Review Board Eric Paul Purdy, MD, Bluffton, IN Editor in Chief; Oculoplastic, Lacrimal, and Orbital Surgery Lisa B. Arbisser MD, Bettendorf, IA Cataract Surgery Syndee J. Givre, MD, PhD, Raleigh, NC Neuro-Ophthalmology Deeba Husain, MD, Boston, MA Retina andVitreous Katherine A. Lee, MD, PhD, Boise, ID Pediatric Ophthalmology & Strabismus W. Barry Lee, MD, FAC S, Atlanta, GA Refractive Surgery; Optics and Refraction Ramana S. Moorthy, MD, FAC S, Indianapolis, IN Ocular Inflammation andTumors Sarwat Salim, MD, FAC S, Memphis,TN Glaucoma Elmer Y. Tu, MD, Chicago, IL Cornea and External Disease Focal Points Staff Susan R. Keller, Acquisitions Editor Kim Torgerson, Publications Editor D. Jean Ray, Production Manager Debra Marchi, CCOA, Administrative Assistant Clinical Education Secretaries and Staff Louis B. Cantor, MD, Senior Secretary for Clinical Education, Indianapolis, IN Christopher J. Rapuano, MD, Secretary for Ophthalmic Knowledge, Philadelphia, PA Richard A. Zorab, Vice President, Ophthalmic Knowledge Hal Straus, Director of Print Publications ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ Εικόνες εξώφυλλου. Ουλώδες εκτρόπιο Αυτό το εικονίδιο στο κείμενο δηλώνει επιπλέον περιεχόμενο στο οποίο μπορείτε να έχετε πρόσβαση μέσα από την ψηφιακή σας ενότητα. Αυτό το εικονίδιο στο κείμενο δηλώνει βίντεο στο οποίο μπορείτε να έχετε πρόσβαση μέσα από την ψηφιακή σας ενότητα. Εισαγωγή 4 Ανατομία 4 Εκτρόπιο 4 Εκφυλιστικό Εκτρόπιο 5 Άλλες Μορφές Εκτρόπιου 7 Επιπλοκές 10 Εντρόπιο 10 Εκφυλιστικό Εντρόπιο 10 Άλλες Μορφές Εντρόπιου 11 Επιπλοκές 14 Συμπεράσματα 14 Άποψη του Κλινικού Ιατρού 15 Προτεινόμενη Ύλη 19
  • 77.  FocalPoints Ενότητα 2, 2014 Financial Disclosures ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΑ ΕΚΜΑΘΗΣΗΣ Με την ολοκλήρωση αυτής της ενότητας, ο αναγνώ- στης θα πρέπει να είναι σε θέση: ¶ Να συνοψίζει τα ανατομικά χαρακτηριστικά σχετιζόμενα με την κακή θέση των βλεφάρων · Να αναγνωρίζει τις παθοφυσιολογικές αλλαγές που παρατηρούνται στο εκφυλιστικό εκτρόπιο ¸ Να περιγράφει τα κλινικά χαρακτηριστικά των μορφών του εκτρόπιου ¹ Να συζητά χειρουργικές τεχνικές για τη διόρθωση των διαφόρων μορφών εκτρόπιου º Να περιγράφει τα κλινικά χαρακτηριστικά και του εκφυλιστικού και ουλώδους εντρόπιου » Να συζητά τις χειρουργικές τεχνικές για τη διόρθωση του εντρόπιου Εισαγωγή Αυτή η ενότητα παρουσιάζει τα παθοφυσιολογικά χαρα- κτηριστικά του εκτρόπιου (έξω στροφή του βλεφαρικού χείλους) και του εντρόπιου (έσω στροφή του βλεφαρικού χείλους προς το βολβό). Η ανασκόπηση των κλινικών χα- ρακτηριστικών και της διαχείρισης δίνει έμφαση στην ανα- τομική προσέγγιση της χειρουργικής διόρθωσης. Ανατομία Η φυσιολογική θέση των βλεφάρων διατηρείται από τη σύμπλοκη αλληλεπίδραση μεταξύ της ταρσοσυνδεσμικής ανάρτησης και της πολύπλοκης μυϊκής δυναμικής που προ- έλκει και συσπά το βλέφαρο. Η λανθασμένη θέση των βλε- φάρων μπορεί να οδηγήσει σε διακοπή της φυσιολογικής εναπόθεσης του βλεφάρου στο βολβό, η οποία είναι ζωτι- The authors, reviewers, and consultants disclose the following financial relationships: Lisa B. Arbi- sser, MD: (C) Bausch & Lomb, (C, L, S) Optimedi- ca. Bobby S. Korn, MD, PhD, FACS: (S) Bausch & Lomb, (P) Elsevier. W. Barry Lee, MD, FACS: (L) Allergan, Bausch & Lomb Surgical, Bio-Tissue, Merck & Co. Sarwat Salim: (L) Alcon Laborato- ries, Merck & Co. Elmer Y. Tu, MD: (C) Bausch & Lomb. The following contributors state that they have no significant financial interest or other relationship with the manufacturer of any commercial product discussed in their contributions to this module or with the manufacturer of any competing com- mercial product: Robert G. Fante, MD; Syndee J. Givre, MD, PhD; Stuart H. Goldberg, MD; Deeba Husain, MD; Susan R. Keller; Katherine A. Lee, MD, PhD; Morris E. Hartstein, MD; Ramana S. Moorthy, MD, FACS; Eric Paul Purdy, MD; Kim Torgerson; Robert Arthur Yohai, MD. C = Consultant fee, paid advisory boards or fees for attending a meeting (for the past 1 year E = Employed by a commercial entity L = Lecture fees (honoraria), travel fees or reim- bursements when speaking at the invitation of a commercial sponsor (for the past 1 year) O = Equity ownership/stock options (publicly or privately traded firms, excluding mutual funds) P = Patents and/or royalties that might be viewed as creating a potential conflict of interest S = Grant support for the past year (all sources) and all sources used for this project if this form is an update for a specific talk or manu- script with no time limitation κής σημασίας για τη διατήρηση της οφθαλμικής επιφάνειας και την προστασία του κερατοειδούς από ξήρανση. Η απο- χέτευση των δακρύων στο ρινοδακρυϊκό σύστημα διευκο- λύνεται από τη δράση της δακρυϊκής αντλίας στο ακέραιο βλέφαρο. Η καλή κατανόηση της ανατομίας του κάτω βλεφάρου είναι απαραίτητη για τη διάγνωση των αιτιών και μ ο ρ - φών της λανθασμένης θέσης των βλεφάρων και για την εφαρμογή κατάλληλης θεραπείας που στοχεύει στην υπο- κείμενη παθολογία. Το βλέφαρο έχει μια δομή δυο πετάλων Το πρόσθιο πέταλο αποτελείται από το λεπτό βλεφαρικό δέρμα και το υποκείμενο από τον σφιγκτήρα μυ. Το οπίσθιο πέταλο παρέχει τη δομική υποστήριξη του βλεφάρου και αποτελείται από το ταρσικό πέταλο και το βλεφαρικό επιπε- φυκότα. Ο σφιγκτήρας είναι ο κυρίαρχος προελκτικός πα- ράγοντας του άνω και κάτω βλεφάρου. Στο άνω βλέφαρο, ο ανελκτήρας και ο μυς του Müller είναι οι κύριοι ανελκτήρες ενώ στο κατώτερο βλέφαρο, η ινοβλεφαρική περιτονία και ο κάτω ταρσικός μυς λειτουργούν ως ανελκτήρες. (Εικόνα 1 δείχνει την ανατομία του άνω και κάτω βλεφάρου. Οι γεροντικές αλλοιώσεις των ταρσικών και κανθικών συνδέσμων προκαλούν την απομάκρυνση του κάτω βλεφά- ρου και σε απουσία του σπασμού του σφιγκτήρα, μπορεί να προκύψει εκφυλιστικό εκτρόπιο. Διαφορετικά, όταν οι ανελκτήρες του βλεφάρου ρήγνυνται και συσπάται ό σφι- γκτήρας, μπορεί να προκύψει εκφυλιστικό εντρόπιο. Η ου- λοποίηση του προσθίου πετάλου του βλεφάρου για οποι- οδήποτε λόγο μπορεί να καταλήξει σε ουλώδες εκτρόπιο, ενώ η βράχυνση του οπισθίου πετάλου καταλήγει σε ουλώ- δες εντρόπιο. Εκτρόπιο Βασικά σημεία: • Υποκειμενικά, ένας ασθενής με εκτρόπιο μπορεί να πα- ρουσιασθεί με δακρύρροια και αίσθηση ξένου σώματος λόγω φτωχής δακρυϊκής αποχέτευσης και ερεθισμού της οφθαλμικής επιφάνειας.
  • 78. FocalPoints Ενότητα 2, 2014 • Αντικειμενικά, υπάρχει απώλεια της απόθεσης του βλε- φάρου στο βολβό και έξω στροφή του βλεφαρικού χεί- λους. • Η ξηρότητα του επιπεφυκότα από την έξω στροφή μπο- ρεί να οδηγήσει σε υπεραιμία και επιφανειακή κερατινο- ποίηση. • Ένας από τους πρώτους στόχους της κλινικής εκτίμησης είναι να καθορισθεί ποιος είναι ο τύπος του εκτρόπιου. Το εκτρόπιο μπορεί να ταξινομηθεί ως εκφυλιστικό, ου- λώδες, παραλυτικό, μηχανικό και συγγενές. • Η ακριβής διάγνωση είναι απαραίτητη για τη διόρθωση της υποκείμενης ανατομικής παραμόρφωσης. Είναι συ- νήθης η παρουσία ασθενών με εκτρόπιο λόγω περισσο- τέρων από ενός υποκείμενων μηχανισμών. ΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΟ ΕΚΤΡΟΠΙΟ Το εκφυλιστικό εκτρόπιο είναι η πιο κοινή εκφυλιστική μορ- φή που παρατηρείται στη γενική οφθαλμολογία (Εικόνα 2). Ο βασικός μηχανισμός του εκφυλιστικού εκτρόπιου είναι η οριζόντια χαλάρωση του βλεφάρου στο επίπεδο των έσω και/ή έξω κανθικών τενόντων. ΕΚΤΙΜΗΣΗΤΗΣΧΑΛΑΡΟΤΗΤΑΣΤΟΥΒΛΕΦΑΡΟΥ. Η δο- κιμασία έκτασης (Εικόνα 3) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εκτίμηση της οριζόντιας χαλαρότητας του βλεφάρου. Χρησιμοποιείται ένας χάρακας για τη μέτρηση της απόστα- σης του τεντωμένου βλεφάρου από το σκληρό. Απόσταση μεγαλύτερη από 6 mm θεωρείται ότι υπάρχει χάλαση. Η δοκιμασία της ταχείας ανάκαμψης μπορεί να επίσης να εκτελεσθεί για την εκτίμηση της χαλαρότητας του κάτω βλεφάρου. Στο φυσιολογικό βλέφαρο, αυτό επιστρέφει αμέ- σως στο βολβό μετά από έκταση του προς τα κάτω. Όταν υπάρχει χαλάρωση, το βλέφαρο δεν επιστρέφει στη φυσιο- λογική θέση μέχρι τον επόμενο βλεφαρισμό. Η απόσπαση Δέρμα Μετωπιαίος μυς Υπό-όφρυο λίπος Περικογχικός σφιγκτήρας Κογχικό διάφραγμα Προδιαφραγματικός σφιγκτήρας Απονεύρωση Ανελκτήρα Βλεφαρική πτυχή Περιφερική αρτηριακή αγκύλη Προταρσιαίος σφιγκτήρας Άνω ταρσιαίος μυς (Μυς του Müller) Ακραία αγγειακή αγκύλη Στόμια μεϊβομιανών αδένων Ανελκτήρες-καθελκτήρες κάτω βλεφάρου Σφιγκτήρας μυς Κογκικό διάφραγμα Κογχικό λίπος Λίπος υπό το σφιγκτήρα μυ Υποδόριο λίπος Κογχικός λίπος Άνω εγκάρσιος σύνδεσμος (Whitnall) Αδένες του Krause Ανελκτήρας μυς Άνω ορθός μυς Άνω λοξός μυς Επιπεφυκότας Αδένες του Wolfring Ταρσός Επιπεφυκότας Κάτω λοξός μυς Κάτω ορθός μυς Καθελκτήριος απονεύρωση Εικόνα 1 Ανατομία άνω και κάτω βλεφάρου. (Μορφοποίηση από from Stewart WB. Surgery of the Eyelid, Orbit, and Lacrimal System. Ophthalmology Monograph 8, vol 2. San Francisco: American Academy of Ophthalmology; 1994:23,85. Απεικόνιση από Cyndie C. H. Wooley)
  • 79.  FocalPoints Ενότητα 2, 2014 των καθελκτήρων του κάτω βλεφάρου μπορεί επίσης να είναι παρών και γίνεται αντιληπτή όταν υπάρχει σημαντική έξω στροφή του ταρσικού πετάλου επί της απουσίας ουλώ- δους διαδικασίας του δέρματος (Εικόνα 2β). ΕΚΤΙΜΗΣΗ ΤΗΣ ΕΞΩ ΣΤΡΟΦΗΣ ΤΩΝ ΔΑΚΡΥΪΚΩΝ ΣΗ- ΜΕΙΩΝ. Η εξέταση των δακρυϊκών σημείων είναι επίσης σημαντική κατά τη διάρκεια της κλινικής εκτίμησης, καθώς η εξωστροφή των σημείων μπορεί να συνυπάρχει (Εικό- να 4). Η επιφορά είναι τυπικό εύρημα στο έσω εκτρόπιο· ωστόσο, ο καθετηριασμός και η πλύση του δακρυϊκού συ- στήματος θα πρέπει να εκτελείται για τον αποκλεισμό της αποχετευτικής οδού των δακρύων. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Πρώτα προτείνονται πάντοτε συντηρη- τικά μέτρα, συμπεριλαμβανομένων των οφθαλμικών λιπα- ντικών. Όταν επιμένει, υπολογίζεται η χειρουργική αντι- μετώπιση του προβλήματος. Αν το πρωτοπαθές αίτιο του εκφυλιστικού εκτρόπιου είναι η οριζόντια χάλαση του βλε- φάρου, τότε εκτελείται η σύσφιξη του κάτω βλεφάρου. Η άνω και έξω έκταση του εκτροπικού βλεφάρου δείχνει την αποτελεσματικότητα της σύσφιξης του κάτω βλεφάρου. Η καλύτερη κίνηση για τη διόρθωση του εκτρόπιου είναι η τε- χνική της έξω ταρσικής ταινίας (Lateral tarsal strip), η οποία περιγράφηκε αρχικά από τον Anderson (Εικόνα 5). Εναλλακτικά, μπορεί να εκτελεσθεί μια σφηνοειδής εκτομή πλήρους πάχους του βλεφάρου εσωτερικά της έξω κανθικής γωνίας (τεχνική του Bick)· ωστόσο, αυτή η δια- δικασία μπορεί να οδηγήσει σε στρογγυλοποίηση της έξω κανθικής γωνίας, η οποία δεν είναι αισθητικά αποδεκτή. Η χαλάρωση του έσω κανθικού τένοντα μπορεί να αντιμετω- πισθεί με τη πτύχωση του χαλαρού συνδέσμου με πρόσθια Εικόνα 3 Δοκιμασία της έκτασης κάτω βλεφάρου. α. Το κάτω βλέφαρο απομακρύνεται από το βολβό και μετριέται η απόσταση. β. Έκταση του βλεφάρου μεγαλύτερη των 6 mm θεωρείται παθολογική. β α β α Εικόνα 2 Εκφυλιστικό εκτρόπιο. α. Ο ασθενής παρουσιάζει χαλάρωση του κάτω βλεφάρου στο επίπεδο του έξω κανθικού τένοντα. β. Ο ασθενής παρουσιάζει εκφυλιστικό εκτρόπιο με απόσπαση του καθελκτήρα του κάτω βλεφάρου.
  • 80. FocalPoints Ενότητα 2, 2014 προσπέλαση κάτω από κατώτερο δακρυϊκό σημείο. Θα πρέ- πει να δίνεται προσοχή στην προστασία του κατώτερου σω- ληναριακού συστήματος κατά τη διόρθωση μέσω της προ- εγκατάστασης ενός στυλεόυ Bowman πριν από την έναρξη της διαδικασίας. Όταν υπάρχει ταρσικό εκτρόπιο (έξω στροφή ολόκλη- ρου του ταρσού) από την απόσπαση του καθελτήρα, η μόνη σύσφιξη του κάτω βλεφάρου είναι συχνά ανεπαρκής για τη διόρθωση του εκτρόπιου. Για την επανακαθήλωση των κα- θελκτήρων του κάτω βλεφάρου, ο χειρουργός εκτέμνει ένα μικρό ελλειψοειδές τμήμα βλεφαρικού επιπεφυκότα κάτω από το κατώτερο ταρσικό χείλος. Οι καθελκτήρες του κάτω βλεφάρου, οι ποίοι φαίνονται σαν λευκές λωρίδες, επανα- καθηλώνονται στη συνέχεια στο κάτω ταρσικό χείλος. Η τεχνική της ταρσικής ταινίας εκτελείται στη συνέχεια ώστε να επιλυθεί η χαλαρότητα του έξω κανθικού τένοντα. Η διόρθωση του έσω εκτρόπιου με έξω στροφή των δα- κρυϊκών σημείων πραγματοποιείται με την ελλειψοειδή εκτομή σχήματος διαμαντιού του επιπεφυκότα και των κα- θελκτήρων του κάτω βλεφάρου. Οι καθελκτήρες προωθού- νται εν συνεχεία στο κατώτερο ταρσικό χείλος και η συρρα- φή γίνεται προς το εξωτερικό, αυξάνοντας περαιτέρω την έσω στροφή δακρυϊκών σημείων (Εικόνα 6). ΑΛΛΕΣ ΜΟΡΦΕΣ ΕΚΤΡΟΠΙΟΥ ΟΥΛΩΔΕΣ ΕΚΤΡΟΠΙΟ. Το έλλειμμα ή η συστολή του δέρ- ματος είναι χαρακτηριστικά του εκτρόπιου (Εικόνα 7α). Θα πρέπει να λαμβάνεται ένα πλήρες ιστορικό που θα πε- ριλαμβάνει παλαιό τραύμα, ακτινοβολία, αφαίρεση όγκου, χειρουργείο προσωπείου ή υποκείμενη δερματολογική διαταραχή (πχ ιχθύωση, δερματίτιδα εξ επαφής, σκληρό- δερμα), καθώς και ιστορικό καπνίσματος. Στα περιστατικά που σχετίζονται με δερματίτιδα εξ επαφής, η φλεγμονή του δέρματος θα πρέπει να αντιμετωπίζεται πριν από ενδεχόμε- νο χειρουργείο, καθώς μερικά περιστατικά θα επιλυθούν ή θα βελτιωθούν σημαντικά δίχως επέμβαση. Η σύσφιξη του κάτω βλεφάρου δίχως κάλυψη του δερματικού ελλείμματος γ β α Εικόνα 4 Εξωστροφή των δακρυϊκών σημείων. Η στροφή προς τα έξω του κάτω σημείου μπορεί να προκαλέσει συμπτωματική επιφορά (μαύρο βέλος). Εικόνα 5 Τεχνική της έξω ταρσικής ταινίας. α, β. Άνω και έξω έκταση του βλεφάρου δείχνει το επιθυμητό αποτέλεσμα της τεχνικής. γ. Η βράχυνση της ταρσικής ταινίας ασφαλίζεται στο περιόστεο κατά μήκος της έσω επιφάνειας στο έξω κογχικό χείλος. (Επανατύπωση τμήματος γ, μετά από άδεια από Holds JB. Basic and Clinical Science Course, Section 7, American Academy of Ophthalmology, 2013–2014, page 192.)
  • 81.  FocalPoints Ενότητα 2, 2014 δε θα διορθώσει το ουλώδες εκτρόπιο, σε αντίθεση με την άμεση διόρθωση που παρατηρείται στο εκφυλιστικό εκτρό- πιο (Εικόνα 5γ). Επανορθωτικό μόσχευμα δέρματος. Συχνά είναι απα- ραίτητο μόσχευμα δέρματος πλήρους πάχους για τη διόρ- θωση. Μέσω μιας τομής κάτω από τις βλεφαρίδες (Εικόνα 7β), το υπάρχον δέρμα διαχωρίζεται ελεύθερα προς τα κάτω στο επίπεδο προ του γραμμωτού μυός. Ο σφιγκτήρας του ξενιστή είναι φέρει πλούσια αγγείωση και μπορεί να προ- σφέρει ισχυρή στήριξη για ένα μόσχευμα πλήρους πάχους. Θα πρέπει να θεραπεύεται η όποια χαλαρότητα του βλε- φάρου τη στιγμή της προσθήκης του δέρματος. Κατά τη συμπλήρωση του περιστατικού, ένα FROST ράμμα (ένα ράμμα κροταφικά του κάτω βλεφαρικού χείλους που ανυ- ψώνει το κάτω βλέφαρο με σταθεροποίηση ή δέσιμο στο μέτωπο, Εικόνα 7γ) και μια πιεστική επίδεση θα πρέπει να τοποθετούνται για την ακινητοποίηση του μοσχεύματος, σιγουρεύοντας την αύξηση. Η εικόνα 7δ δείχνει την τελική εμφάνιση μετά από τοποθέτηση δερματικού μοσχεύματος και έξω ταρσική ταινία. Η ιδανική θέση στο δότη για το δερματικό μόσχευμα είναι το άνω βλέφαρο· ωστόσο, λόγω της ποσότητας ιστού που απαιτείται μπορεί να μην είναι αρκετή. Εναλλακτικές λύσεις περιλαμβάνουν το οπισθοω- τιαίο βοθρίο, την υπερκλείδια περιοχή, ή την έσω επιφάνεια του δικέφαλου μυός. Το δέρμα θα πρέπει να εκλεπτυνθεί και να αφαιρεθεί όλο το υποδόριο λίπος με τη χρήση ψα- λιδιών. Αν η αγγείωση του ξενιστή είναι περιορισμένη από παλαιότερη επέμβαση, τραύμα, ή ακτινοβολία, προτιμάται ένας μισχωτός κρημνός από ένα ελεύθερο δερματικό μό- σχευμα. Περιστροφικοί κρημνοί από το άνω βλέφαρο, τη ρινοχειλική δερματική πτυχή ή από το μεσόφρυο μπορεί να χρησιμοποιηθούν. Επανορθωτική Ζ-πλαστική. Εναλλακτικά, μια Ζ-πλα- στική μπορεί να εκτελεσθεί για τη μείωση της δερματικής τάσης κατά μήκος του κάθετου μεσημβρινού (Εικόνα 8, 8α, 8β). Η μεταφορά των δύο σκελών του κρημνού καταλήγει σε επιμήκυνση του βλεφάρου, χαλαρώνοντας το ουλώδες εκτρόπιο. Η μέγιστη επιμήκυνση με την Ζ-πλαστικήεπιτυγ- χάνεται στην κατεύθυνση του κεντρικού άκρου. Σε ήπια περιστατικά ουλώδους εκτρόπιου που συνδυάζονται με εγχείρηση ανύψωσης του μεσοπροσωπείου, η έξω ταρσική ταινία μαζί με την ανύψωση του μεσοπροσωπείου μπορεί να διορθώσει τη σύσφιξη του προσθίου πετάλου και του σχετιζόμενου εκτρόπιου. ΠΑΡΑΛΥΤΙΚΟ ΕΚΤΡΟΠΙΟ. Η πάρεση της έβδομης κρανι- ακής συζυγίας (προσωπικό νεύρο) προκαλεί απώλεια του μυϊκού τόνου του σφιγκτήρα. Στα πλαίσια της χαλαρότητας του κάτω βλεφάρου, μπορεί να προκύψει το παραλυτικό εκτρόπιο (Εικόνα 9). Η ξήρανση της οφθαλμικής επιφάνει- ας μπορεί να προέλθει από ατελές κλείσιμο των βλεφάρων και τα συμπτώματα επιδεινώνονται αν δεν είναι παρόν ικα- νοποιητικό αντανακλαστικό του Bell. Οι ασθενείς συχνά παραπονιούνται για δακρύρροια, δευτεροπαθή της πτωχής λειτουργίας της δακρυϊκής αντλίας που διευκολύνεται από τη σύσπαση του σφιγκτήρα. Η αντιμετώπιση είναι αρχικά συντηρητική, με τεχνικά δάκρυα και αλοιφές τη νύχτα. Αν η λειτουργικότητα του προσωπικού νεύρου δεν επανέλθει εντός 3 μηνών, τότε η θεραπεία βασίζεται στη συμπτωμα- τολογία. Αν η δακρύρροια είναι μείζον πρόβλημα, μπορεί Τεχνική έξω ταρσικής ταινίας 1. Εκτελείται πλάγια κανθοτομία και κατώτερη κανθόλυση για την απελευθέρωση του βλεφάρου 2. Διαχωρισμός του βλεφαρικού χείλους στη φαιά γραμμή μεταξύ του προσθίου και οπισθίου πετάλου του βλεφάρου 3. Απογύμνωση του βλεφαρικού χείλους και του οπίσθιου ταρσικού επιπεφυκότα και διάπλαση της ταρσικής ταινίας 4. Ασφάλιση της ταρσικής ταινίας στο περιόστεο της εσωτερικής πλευράς του έξω κογχικού χείλους 5. Αφαίρεση της περίσσειας δέρματος, αφήνοντας ένα καθαρό τμήμα έξω κανθικής γωνίας. Lateral Tarsal Strip 2min 43sec Εικόνα 6 Τεχνική της έσω ατράκτου. Ελλειψοειδής εκτομή σχήματος διαμαντιού του επιπεφυκότα και των καθελκτήρων του κάτω βλεφάρου με επανατοποθέτηση για την έσω στροφή των δακρυϊκών σημείων. (Επανατύπωση , μετά από άδεια από Holds JB. Basic and Clinical Science Course, Section 7, American Academy of Ophthalmology, 2013–2014, page 192.)
  • 82. FocalPoints Ενότητα 2, 2014 να ληφθεί υπόψη η σύσφιξη του κάτω βλεφάρου, η τεχνική της έσω ατράκτου και πιθανά ο καθετηριασμός με σιλικόνη του δακρυϊκού συστήματος. Η κερατοπάθεια εξ εκθέσεως από παραλυτικό λαγόφθαλμο αντιμετωπίζεται με τοποθέ- τηση βαριδιών στο άνω βλέφαρο και με οπίσθια μετάθεση των ανελκτήρων του άνω βλεφάρου. Είναι σημαντικό να εξηγηθεί στον ασθενή ότι η χειρουργική αντιμετώπιση δεν είναι πάντοτε μόνιμη, και πως τα συμπτώματα μπορεί να υποτροπιάσουν μετά από ανεπάρκεια του τόνου ΜΗΧΑΝΙΚΟ ΕΚΤΡΟΠΙΟ. Αυτή η κατάσταση προκαλείται συχνά από δυνάμεις βαρύτητας από το κάτω βλέφαρο ή μια υποκόγχια μάζα. Η θεραπεία στοχεύει στην αφαίρεση της μάζας και στην αντιμετώπιση κάθε χαλαρότητας του κάτω α β δγ Εικόνα 7 Ουλώδες εκτρόπιο. α. Βράχυνση του προσθίου πετάλου προκαλώντας στροφή προς τα έξω του βλεφάρου. β. Εκτελείται μια τομή κάτω από τις βλεφαρίδες για την απελευθέρωση της ουλής και τοποθετείται δερματικό μόσχευμα πλήρους πάχους. γ. Τοποθετείται frost ράμμα για 7 ημέρες ώστε να ακινητοποιηθεί το μόσχευμα. δ. Τελική όψη του βλεφάρου μετά από τοποθέτηση δερματικού μοσχεύματος και έξω ταρσική ταινία. βα Εικόνα 8 Ζ-Πλαστική. Κάθετη επιμήκυνση του κάτω βλεφάρου. Πριν (α) και μετά (β) την επέμβαση (Απεικόνιση από Mark M. Miller). Εικόνα 9 Παραλυτικό εκτρόπιο. α. Ο ασθενής έχει παραλυτικό εκτρόπιο στη δεξιά πλευρά, δευτεροπαθές πάρεσης πορσωπικού νεύρου. β. Κακή σύγκλιση των βλεφάρων που προκαλεί λαγόφθλαμο, αλλά είναι παρόν καλό αντανακλαστικό του Bell. α β
  • 83. 10 FocalPoints Ενότητα 2, 2014 βλεφάρου και της δυσλειτουργίας των καθελκτήρων. Επι- πλέον, η επιδιόρθωση κάθε ελλείμματος του πρόσθιου πε- τάλου του κάτω βλεφάρου δε προσθέτει κάθετη τάση στο κάτω βλεφαρικό χείλος, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε ουλώδες εκτρόπιο. ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΕΚΤΡΟΠΙΟ. Αυτή η σπάνια κατάσταση μπορεί να εμφανισθεί με το σύνδρομο της βλεφαροφίμωσης, το σύνδρομο Down ή την ιχθύωση. Το συγγενές εκτρόπιο εί- ναι τυπικά αμφοτερόπλευρο, παρόλο που έχουν αναφερθεί ετερόπλευρα περιστατικά. Η υποκείμενη παθολογία είναι συνήθως το ανεπαρκές πρόσθιο πέταλο. Η αρχική αντιμε- τώπιση είναι συντηρητική με συχνή χρήση λιπαντικών και παρακολούθηση. Μπορεί να παραταθεί η κατάσταση με ράμματα πλήρους πάχους ή ταρσορραφή, αλλά θα πρέπει δίνεται μεγάλη προσοχή για την αποφυγή της αμβλυωπίας. Η επίμονη νόσος θεραπεύεται με τοποθέτηση δερματικού μοσχεύματος πλήρους πάχους, και αν κριθεί αναγκαία, με οριζόντια σύσφιξη του βλεφάρου. ΣΥΝΔΡΟΜΟ ΧΑΛΑΡΟΥ ΒΛΕΦΑΡΟΥ. Αυτό το σύνδρομο αξίζει ειδικής μελέτης. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθε- νής μπορεί να παραπονεθεί για ξηρότητα των οφθαλμών και ερεθισμό της οφθαλμικής επιφάνειας. Έχει παρατηρη- θεί ισχυρή συσχέτιση της αποφρακτικής άπνοιας ύπνου με το σύνδρομο χαλαρού βλεφάρου. Οι ασθενείς που δεν εί- ναι διαγνωσμένοι με το σύνδρομο άπνοιας ύπνου τείνουν να κοιμούνται σε θέση με το πρόσωπο προς το κάτω, το οποίο μπορεί να δημιουργήσει έκταση του ταρσικού πετά- λου και των κανθικών τενόντων. Η πλάγια εκτροπή των βλεφάρων δείχνει την παρουσία σημαντικής χαλαρότητας. Άλλα ευρήματα περιλαμβάνουν την αυτόματη αναστρο- φή του βλεφάρου, την πτώση των βλεφαρίδων, τη θηλώδη επιπεφυκίτιδα και τη φλεγμονή του προσθίου ημιμορίου. Αν η διάγνωση της αποφρακτικής άπνοιας ύπνου δεν έχει επαληθευθεί, τότε δικαιολογείται η παραπομπή στο γενικό γιατρό για μελέτη ύπνου. Η σοβαρή χαλαρότητα του άνω βλεφάρου μπορεί να αντιμετωπισθεί με σφηνοειδή εκτομή πλήρους πάχους του κεντρικού βλεφάρου ή με έξω βράχυν- ση του βλεφάρου (τεχνική της έξω ταρσικής ταινίας άνω βλεφάρου). ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ Οι χειρουργικές επιπλοκές σχετίζονται συνήθως με την αποτυχία της επέμβασης. Μπορεί να συμβεί η ρήξη των έξω κανθικών στηρικτικών ραμμάτων· ωστόσο, μπορεί να γίνει άμεσα η διόρθωση στο ιατρείο με τοπική αναισθησία. Η υπερβολική βράχυνση και επανασύνδεση των καθελκτή- ρων του κάτω βλεφάρου μπορεί να καταλήξει σε εντρόπιο. Μπορεί επίσης να εμφανισθεί νέκρωση πλήρους πάχους του δερματικού μοσχεύματος για ουλώδες εκτρόπιο. Αυτό ελα- χιστοποιείται με την αυστηρή απαγόρευση χρήσης πάγου, καθώς θα μπορούσε να επηρεάσει αρνητικά την αγγείωση του μοσχεύτος. Οι ασθενείς επίσης συμβουλεύονται να δι- ακόψουν το κάπνισμα καθώς αυτό μπορεί να καταστρέψει την ανάπτυξη των αγγείων. Εντρόπιο Βασικά σημεία: • Το εντρόπιο αποτελεί κοινή λανθασμένη θέση των βλε- φάρων. Είναι ιδιαίτερα συμπτωματική καθώς ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται ιδιαίτερο ερεθισμό, σπασμό των βλεφάρων, πόνο, ερυθρότητα, και δακρύρροια από το στραμμένο βλεφαρικό χείλος. • Το εντρόπιο θα πρέπει να ξεχωρίζεται από την τριχίαση, η οποία αντιπροσωπεύει λανθασμένη κατεύθυνση των βλεφαρίδων έχοντας φυσιολογική θέση του βλεφάρου, και από τη διστιχίαση που πρόκειται για ανώμαλη αύ- ξηση των βλεφαρίδων από τα στόμια των μεϊβομιανών αδένων, λόγω φεγμονώδους διεργασίας. • Θα πρέπει να αναζητείται προσεκτικά όποιο ιστορικό τραύματος, τραχώματος, ουλώδους πάθησης του επιπε- φυκότα. • Πρέπει να εξετάζεται με προσοχή το οπίσθιο πέταλο για ουλές. • Το εντρόπιο μπορεί επίσης να παρατηρηθεί σε ασθενείς με ενόφθαλμο ή ανοφθαλμική θήκη. ΕΚΦΥΛΙΣΤΙΚΟ ΕΝΤΡΟΠΙΟ Το εκφυλιστικό εντρόπιο εμφανίζεται κυρίως στα κάτω βλέφαρα και συνδυάζεται με την εξασθένιση της ινοβλεφα- ρικής περιτονίας και του κάτω ταρσικού μυός (καθελκτήρες του κάτω βλεφάρου), με την οριζόντια χάλαση του βλεφά- ρου και με την εξουδετέρωση του προδιαφραγματικού σφι- γκτήρα μυός (Εικόνα 10). Η απόσπαση των καθελκτήρων Εικόνα 10 Εκφυλιστικό εντρόπιο. Στροφή προς τα έσω του βλεφαρικού χείλους παρατηρείται σε αυτόν τον ασθενή με χαλαρότητα του κάτω βλεφάρου, εξουδετέρωση του προδιαφραγματικού σφιγκτήρα και απόσπαση του καθελκτήρα του κάτω βλεφάρου.
  • 84. 11FocalPoints Ενότητα 2, 2014 του κάτω βλεφάρου μπορεί να γίνει αντιληπτή από την παρατήρηση μιας λευκής γραμμής υπό τον επιπεφυκότα αρκετά χιλιοστά κάτω από το κατώτερο ταρσικό χείλος δεί- χνοντας τα όρια των καθελκτήρων, ένα βαθύτερο από το φυσιολογικό κατώτερο κόλπωμα, ανάστροφη πτώση του κάτω βλεφάρου καθώς και μειωμένη δυνατότητα έκτασης του βλεφάρου. Η χαλαρότητα του κάτω βλεφάρου μπορεί να μετρηθεί με τη δοκιμασία έκτασης και ανάκαμψης που περιγράφηκε προηγούμενα στην εκτίμηση του εκτρόπιου (Εικόνα 3). Η εξουδετέρωση του άνω προδιαφραγματικού σφιγκτήρα μπορεί συχνά να γίνει αντιληπτή με το αναγκα- στικό κλείσιμο των βλεφάρων. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Περισσότερες από 100 τεχνικές έχουν περιγραφεί για τη θεραπεία του εντρόπιου. Ιδανικά, η επι- λογή της τεχνικής θα πρέπει να επιλύσει και τις 3 ανατο- μικές αλλαγές που παρατηρούνται στο εκφυλιστικό εντρό- πιο. Παράγοντες όπως η γενική κατάσταση υγείας, η αντι- πηκτική κατάσταση και η καταλληλότητα για επέμβαση θα πρέπει να υπολογίζονται. Όταν δεν είναι διαθέσιμη η οριστική χειρουργική θερα- πεία, η συντηρητική αντιμετώπιση χρησιμοποιείται πρώτη. Για την αποφυγή της ανεπάρκειας του κερατοειδούς μπορεί να κερδηθεί χρόνος χρησιμοποιώντας οφθαλμικά λιπαντι- κά και προστατευτικούς φακούς επαφής. Περιστασιακά ο ασθενής μπορεί να συγκρατήσει το δέρμα του βλεφάρου προς τα κάτω έτσι ώστε να μειώσει την έσω στροφή του τελευταίου. Η τεχνική με το καυτηράκι του Ziegler όπως περιγρά- φηκε 100 χρόνια πριν εξουδετερώνει τις περιστροφικές δυνάμεις που προκαλούνται από την προδιαφραγματική υπερκάλυψη και το σπασμό του σφιγκτήρα. Σε αυτήν την τεχνική, εφαρμόζεται καυτηριασμός εξωτερικά του κάτω βλεφάρου. Οι τεχνικές συρραφής όπως περιγράφηκαν από τον Quickert μπορεί να χρησιμοποιηθούν σε ασθενείς που δεν επιδέχονται το χειρουργείο. Σε αυτήν την τεχνική, ράμ- ματα που προκαλούν αντίδραση όπως τα 4-0 χρωμικού εντέρου με διπλή βελόνη περνιούνται βαθειά στο κόλπωμα και εξέρχονται ακριβώς κάτω από τις βλεφαρίδες (Εικόνα 11). Τυπικά, τοποθετούνται 3 ράμματα ώστε να εμποδίσουν την κεντρομόλο δύναμη του προδιαφραγματικού σφιγκτή- ρα στον προταρσικό σφιγκτήρα, καθώς και σφίγγοντας την ινοβλεφαρική ταινία. Οι υποτροπές δεν είναι σπάνιες και με τις δύο παραπάνω τεχνικές, αφού επιδιορθώνονται μόνο συγκεκριμένες δυνάμεις. Για την οριστική θεραπεία του πρωτοπαθούς ή του υπο- τροπιάζοντος εκφυλιστικού εντρόπιου, θα πρέπει να διορ- θώνονται και οι τρεις συμβάλλοντες παράγοντες. Η χει- ρουργική επιδιόρθωση μπορεί να προσεγγισθεί μέσω τομής του δέρματος ή του επιπεφυκότα. Σε αυτήν την ενότητα πε- ριγράφεται αναλυτικά η προσέγγιση δια του επιπεφυκότα. (βλέπε πλαϊνή μπάρα, εικόνα 12 και εικόνα 13). Το κύριο όφελος της διαεπιπεφυκοτικής προσπέλασης είναι η απώλεια της ορατής δερματικής τομής. Αντίθετα, η αναγνώριση των καθελκτήρων του κάτω βλεφάρου είναι συχνά ευκολότερη με τη διαδερματική προσέγγιση. Ωστό- σο, ο κίνδυνος για δευτεροπαθές εκτρόπιο είναι δυνητικά υψηλότερος. Σε σοβαρά περιστατικά εντρόπιου, μερικοί συγγραφείς υποστηρίζουν το συνδυασμό μιας τεχνικής έξω ταρσικής ταινίας και ράμματα αναστροφής του βλεφαρικού χείλους τύπου Quickert. ΑΛΛΕΣ ΜΟΡΦΕΣ ΕΝΤΡΟΠΙΟΥ ΟΞΥ ΣΠΑΣΤΙΚΟ ΕΝΤΡΟΠΙΟ. Αυτή η κατάσταση τυπικά ακολουθεί το συμπτωματικό οφθαλμικό ερεθισμό ή φλεγ- μονή. Το οξύ σπαστικό εντρόπιο παρατηρείται συχνά μετά από ενδοφθάλμιο χειρουργείο. Επανειλημμένες συσπάσεις του σφιγκτήρα μυός προκαλούν έσω στροφή του βλεφάρου, η οποία επιδεινώνει τον οφθαλμικό ερεθισμό και έτσι συνε- χίζεται ο κύκλος. Η θεραπεία της υποκείμενης αιτίας μπορεί να επιλύσει το εντρόπιο. Η λίπανση της οφθαλμικής επιφά- Προσπέλαση δια του Επιπεφυκότα στο Εκφυλιστικό Εντρόπιο 1. Εκτέλεση μιας τομής δια του επιπεφυκότα κάτω από κατώτερο ταρσικό χείλος. 2. Εκτομή ελλειψοειδούς σχήματος του προδιαφραγματικού σφιγκτήρα για τη διόρθωση του υπερκαλυπτόμενου προταρσιαίου σφιγκτήρα (Εικόνα 12). Προσοχή στην αποφυγή δημιουργίας «κουμπότρυπας» στο δέρμα κατά τη διάρκεια της μυεκτομής. 3. Σημειώστε ότι οι καθελκτήρες του κάτω βλεφάρου αναγνωρίζονται ως λευκές ταινίες πίσω από το κογχικό διάφραγμα. 4. Προωθείστε τη ρήξη των ορίων των καθελκτήρων του κάτω βλεφάρου στο κάτω και πρόσθιο τμήμα του ταρσικού χείλους με διακεκομμένα ράμματα ανάλογα με αυτά στην προώθηση της απονεύρωσης του σφιγκτήρα κατά τη διόρθωση της πτώσης του άνω βλεφάρου (Εικόνα 13). 5. Διορθώστε κάθε χαλαρότητα του κάτω βλεφάρου με την τεχνική της έξω ταρσικής ταινίας (Εικόνα 5, κάτω πάνελ) Διόρθωση του εντρόπιου του κάτω βλεφάρου με προσπέλαση δια του επιπεφυκότα 5 min 24 sec
  • 85. 12 FocalPoints Ενότητα 2, 2014 νειας, η κάλυψη των βλεφάρων, και οι διάφορες τεχνικές συρραφής μπορεί να χρησιμοποιηθούν. Σε συγκεκριμένα περιστατικά σπασμού του προδιαφραγματικού σφθγκτήρα μπορεί να χρησιμοποιηθεί η βοτουλινική τοξίνη. Παρ’ όλες τις θεραπείες, το σπαστικό εντρόπιο συχνά συνυπάρχει με το υποκείμενο εκφυλιστικό εντρόπιο και συχνά απαιτείται η οριστική χειρουργική θεραπεία. ΟΥΛΩΔΕΣ ΕΝΤΡΟΠΙΟ. Η βράχυνση του οπισθίου πετάλου είναι το χαρακτηριστικό σημείο του ουλώδους εντρόπιου (Εικόνα 14). Το τραύμα, τα χημικά εγκάυματα, το σύνδρομο Stevens-Johnson, το πεμφιγοειδές του βλεννογόνου και το τράχωμα είναι όλα συνδεδεμένα με το ουλώδες εντρόπιο. Εκτελείται η προσεκτική εκτίμηση του βολβικού και βλε- φαρικού επιπεφυκότα.Η αναστροφή του βλεφάρου μπορεί να εμφανίσει τη γραμμή του Arlt, χαρακτηριστική του τρα- χώματος. Η χειρουργική θεραπεία του ουλώδες εντρόπιου περιπλέκεται από υψηλά ποσοστά επιτυχίας σε μεγαλύτερο βαθμό από το εκφυλιστικό εντρόπιο. Έχουν περιγραφεί πολλαπλές τεχνικές για τη θεραπεία του εντρόπιου, συμπεριλαμβανομένης της θραύσης του ταρσού, της εγκάρσιας βλεφαρομής, της κάθετης διάσχισης του βλεφάρου με επανατοποθέτηση του προσθίου πετάλου και μεταμόσχευση του οπισθίου πετάλου. Οι αναρίθμητες τεχνικές υποστηρίζουν την ποικιλία και τη δυσκολία στη διαχείριση του ουλώδους εντρόπιου. Δεν υπάρχει μια τεχνι- κή που να μπορεί να εφαρμοσθεί σε όλες τις περιπτώσεις του ουλώδους εντρόπιου. Στις περιπτώσεις σοβαρής βράχυνσης του οπίσθιου πε- τάλου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ένα ειδικό διαχωριστικό μόσχευμα. Έχουν περιγραφεί διάφορα μοσχεύματα, συμπε- ριλαμβανομένων αυτόλογων σκληρών πετάλων, στοματι- κού βλεννογόνου, βλεννογόνου του ρινικού διαφράγματος, χόνδρου ωτός, ακυτταρικού δέρματος, και αμνιοτικής μεμ- βράνης. Τα μοσχεύματα θα πρέπει νε είναι μεγαλύτερα κατά 50% λόγω της μετεγχειρητικής συρρίκνωσης. Το μόσχευμα τοποθετείται στο κατώτερο ταρσικό χείλος και ασφαλίζεται στο άκρο του επιπεφυκότα. Στις περιπτώσεις σοβαρής ουλοποίησης του οπίσθιου πε- τάλου του άνω βλεφάρου, τα αυτόλογα ταρσοεπιπεφυκοτι- κά μοσχεύματα είναι ιδανικά, ιδιαίτερα όταν υπάρχει ετε- ρόπλευρο τραύμα. Άλλες επιλογές όπως είναι τα αυτόλογα μοσχεύματα βλεννογόνου είναι δυνατό να επιστρατευτούν. Τα αυτόλογα ταρσικά μοσχεύματα αποφεύγονται σε ασθε- νείς με εντρόπιο λόγω συστηματικής νόσου ουλοποίησης του βλεννογόνου. Στην πλαϊνή μπάρα περιγράφονται επιλεγμένες τεχνικές για τη διόρθωση του εντρόπιου, συμπεριλαμβανομένης της θραύσης του ταρσού για ήπιο εντρόπιο του κάτω βλεφάρου (Εικόνα 15) και με την τεχνική του Wies σε πιο προχωρημέ- να περιστατικά, την επανατοποθέτηση του προσθίου πετά- λου για εντρόπιο του άνω βλεφάρου και οπίσθια ταρσοτο- μή για μετρίου βαθμού εντρόπιο άνω βλεφάρου. Εικόνα 11 Τοποθέτηση ραμμάτων Quickert. Τα ράμματα αναστροφής μπορεί τοποθετηθούν στο κάτω βλέφαρο ώστε να διορθωθεί το εντρόπιο. (Επανατύπωση, μετά από άδεια από Holds JB. Basic and Clinical Science Course, Section 7, American Academy of Ophthalmology, 2013– 2014, page 195.) Lower eyelid retractors Εικόνα 13 Αναγνώριση των καθελκτήρων του κάτω βλεφάρου. Οι καθελκτήρες του κάτω βλεφάρου επανατοποθετούνται στο κάτω και πρόσθιο τμήμα του ταρσικού πετάλου. Προδιαγραγματικός σφιγκτήρας Εικόνα 12 Προδιαφραγματική μυεκτομή του σφιγκτήρα. Γίνεται μια τομή δια του επιπεφυκότα κατώτερα. Η υπερκάλυψη του προδιαφραγματικού σφιγκτήρα εκτέμνεται με ψαλίδι.
  • 86. 13FocalPoints Ενότητα 2, 2014 βα Εικόνα 14 Ουλώδες εντρόπιο. Ο ασθενής έχει ουλώδες εντρόπιο κάτω βλεφάρου δευτεροπαθές τραύματος με μηχανοκίνητο όχημα. Εικόνα 15 Τεχνική θραύσης του ταρσού. Εκτελείται μια τομή στον οπίσθιο ταρσό και τοποθετούνται ράμματα αναστροφής. (Επανατύπωση, μετά από άδεια από Holds JB. Basic and Clinical Science Course, Section 7, American Academy of Ophthalmology, 2013–2014, page 199.) ΕπιλεγμένεςΤεχνικές για το Εντρόπιο των Κάτω καιΆνω Βλεφάρων ΓΙΑ ΗΠΙΟ ΕΝΤΡΟΠΙΟ του κάτω βλεφάρου εκτελείται η τεχνική της θραύσης του ταρσού: 1. Κάντε μια οριζόντια τομή πλήρους πάχους στον ταρσό μέσω οπίσθιας προσέγγισης, 2 mm από το βλεφαρικό χείλος. Με αυτόν τον τρόπο, η νέκρωση του βλεφαρικού χείλους ελαχιστοποιείται αποφεύγοντας την επιχείλια αρτηρία. 2. Περάστε 2 ως 3 ράμματα 6-0 Vicryl με διπλή βελόνη στο ταρσικό πέταλο, και εξέρθετε αμέσως κάτω από τη γραμμή των βλεφαρίδων (Εικόνα 15). Δώστε προσοχή στα ταρσικά περάσματα να είναι εντός του πέταλο ώστε να αποφευχθεί ο ερεθισμός του κερατοειδούς. Σε πιο προχωρημένα περιστατικά εντρόπιου του κάτω βλεφάρου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί η τεχνική του Weis 1. Εκτελείται μια βλεφαροτομή πλήρους πάχους, 4 mm κάτω από το βλεφαρικό χείλος, ώστε να επιτευχθεί η περιστροφή του βλεφαρικού χείλους. 2. Τοποθετούνται ράμματα αναστροφής μέσω των καθελτήρων του κάτω βλεφάρου, αμέσως κάτω από βλεφαρίδες. 3. Συρραφή του δέρματος με ταχέως απορροφήσιμο ράμμα. Για ήπιο εντρόπιο άνω βλεφάρου, η επανατοποθέτηση του προσθίου πετάλου αποτελεί μια επιλογή: 1. Κάντε μια τομή στη φαιά γραμμή και διαχωρίστε το δέρμα πρόσθια και επανατοποθετείστε προς τα πάνω ώστε να κατευθυνθούν οι βλεφαρίδες μακριά από οφθλαμική επιφάνεια. 2. Αφήστε να δημιουργηθεί κοκκίωμα στο έλλειμμα του βλεφαρικού χείλους ή καλύψτε το με αυτόλογη μεμβράνη βλεννογόνου σκληρού πετάλου ή από στοματικό βλεννογόνο. Σε περιπτώσεις εντρόπιου μετρίου βαθμού, μπορεί να γίνει η οπίσθια ταρσοτομή: 1. Εκτελέστε την οπίσθια ταρσοτομή 4 mm από το βλεφαρικό χείλος. Τοποθετείστε ράμματα αναστροφής με παρόμοια τρόπο όπως στο κάτω βλέφαρο (Εικόνα 15). 2. Για περισσότερο προχωρημένα περιστατικά, η τεχνική του Weis μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί. Πάλι, γίνεται μια τομή πλήρους πάχους μέσω του ταρσικού πετάλου, 4 mm από το βλεφαρικό χείλος ώστε να αποφευχθεί to επιχείλιο τόξο 3. Τοποθετείστε ράμματα αναστροφής όπως στο πέταλο επάνω από το άνω ταρσικό όριο ως λίγο πάνω από τις βλεφαρίδες. Δώστε προσοχή στην ενταφίαση των ραμμάτων για να μην προκύψει ερεθισμός του κερατοειδούς.
  • 87. 14 FocalPoints Ενότητα 2, 2014 ΣΥΓΓΕΝΕΣ ΕΝΤΡΟΠΙΟ. Αυτή η σπάνια κατάσταση προ- καλείται από δυσγενεσία του καθελκτήρα του κάτω βλε- φάρου, από δομικές ανωμαλίες του ταρσικού πετάλου, και βράχυνση του οπισθίου πετάλου. Αυτή η κατάσταση μπορεί να επιλυθεί αυτόματα με την πάροδο του χρόνου. Η χει- ρουργική διόρθωση εμπλέκει την επανατοποθέτηση του καθελκτήρα του κάτω βλεφάρου, την εκτομή του δέρματος και του σφιγκτήρα. ΕΠΙΒΛΕΦΑΡΟ. Το επιβλέφαρο του κάτω βλεφάρου αποτε- λεί μια κοινή κατάσταση στα παιδιά από την Ασία. Ο προ- διαφραγματικός σφιγκτήρας και δέρμα υπερκαλύπτουν το χείλος του κάτω βλεφάρου προκαλώντας τον κάθετο προ- σανατολισμό των βλεφαρίδων (Εικόνα 16). Η αντιμετώ- πιση είναι συντηρητική, καθώς αυτή η κατάσταση τυπικά βελτιώνεται με την ανάπτυξη των προσωπικών οστών και των μαλακών ιστών. Σε επίμονα περιστατικά με συμπτωμα- τικό ερεθισμό του κερατοειδούς, η εκτομή της περίσσειας του δέρματος και του προταρσιαίου σφιγκτήρα εξασφαλίζει τη θεραπεία. ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ • Η υποτροπή του εκφυλιστικού εντρόπιου είναι κοινή με τις τεχνικές συρραφής για διόρθωση εντροπίσου. • Η υπερδιόρθωση της επανατοποθέτησης του καθελκτή- ρα μπορεί να καταλήξει σε έκδηλο εκτρόπιο και προκα- λείται συνήθως από την περισσότερο πρόσθια τοποθέ- τηση των ραμμάτων στο ταρσικό πέταλο. • Η νέκρωση του βλεφαρικού χείλους είναι σπάνια όσο αποφεύγεται το βλεφαρικό τόξο κατά τη διάρκεια του διαχωρισμού του ταρσικού πετάλου. • Η σύσπαση του μοσχεύματος ή η απόρριψη και η υπο- τροπή του ουλώδους εντρόπιου μπορεί να εμφανισθεί, λόγω της επιστροφής της πάθησης που προκαλεί ουλο- ποίηση του επιπεφυκότα. • Είναι απαραίτητη η μέγιστη ανεκτή ανοσοκατασταλτική θεραπεία για το πεμφιγοειδές των βλεννογόνων μεμβρα- νών (οφθαλμικό ουλώδες πεμφιγοειδές) για την επιτυχή αντιμετώπιση αυτής της προοδευτικής νόσου. Συμπεράσματα Οι οφθαλμικές εκδηλώσεις της λανθασμένης τοποθέτη- σης των βλεφάρων καταλήγει σε συχνές επισκέψεις στον οφθαλμίατρο.Ηκατάλληλητοποθέτησητωνβλεφάρωνστο βολβό είναι απαραίτητη για τη διατήρηση της οφθαλμικής επιφάνειας και τη δακρυϊκή αποχέτευση. Όταν εκτιμείται η κακή θέση των βλεφάρων, ο κλινικός θα πρέπει να προσέχει τις διάφορες ανατομικές διαταραχές που υπάρχουν σε κάθε κατάσταση. Η συνετή χρήση της κατάλληλης χειρουργικής τεχνικής θα οδηγήσει σε επιτυχή θεραπεία της πλειοψηφίας των ασθενών. Bobby S. Korn, MD, PhD, FACS, είναι Αναπληρωτής Καθηγητής Οφθαλμολογίας, Division of Ophthalmic Plastic and Reconstructive Surgery at the Department of Ophthalmology, Shiley Eye Center at the University of California, San Diego, La Jolla, California. Εικόνα 16 Επιβλέφαρο. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται συχνά στο κάτω βλέφαρο Ασιατών ασθενών.
  • 88. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 15FocalPoints Ενότητα 2, 2014 1. Περιγράχτε τη χειρουργική προσέγγιση στην αντι- μετώπιση του συνδρόμου χαλαρού βλεφάρου. >>>Dr. Goldberg: Οι ασθενείς με σύνδρομο χαλαρού βλεφάρου συχνά υποφέρουν από άπνοια ύπνου και όταν ερωτούνται για τη θέση κατάκλισης θα παραδεχτούν ότι κοιμούνται με το πρόσωπο προς τα κάτω. Αν δεν είχαν ως τώρα μια δοκιμασία ύπνου, τους προτείνω να το κάνουν. Εξηγώ ότι, παρόλο που είναι αρκετά δύσκολο, η αλλαγή της θέσης κατάκλισης είναι σημαντικό σημείο για τη διαχείρι- ση των οφθαλμικών επιπλοκών αυτού του συνδρόμου. Η αντιμετώπιση της άπνοιας ύπνου με συνεχή θετική πίεση στους αεραγωγούς μπορεί να υποχρεώσει τους ασθενείς να κοιμηθούν σε ύπτια θέση, ελαττώνοντας την αναστροφή του βλεφάρου και τον ερεθισμό της οφθαλμικής επιφάνειας που συμβαίνει όταν κοιμούνται σε πρηνή θέση. Τα προστα- τευτικά κελύφη οφθαλμών μπορεί να βοηθήσουν μερικούς ασθενείς κατά τη διάρκεια του ύπνου, αλλά συνήθως δεν παραμένουν στη θέση τους όλη τη νύχτα. Δεν προσφέρω χειρουργική διόρθωση μέχρι οι ασθενείς να έχουν καταβάλει σημαντική προσπάθεια για την επίλυση της άπνοιας ύπνου, αν πάσχουν από αυτήν τη νόσο, ή έχουν δεσμευτεί να διορθώσουν τη θέση κατάκλισης τους. Εξηγώ ότι αν προχωρήσουν σε χειρουργείο για τη διόρθωση του συνδρόμου χαλαρού βλεφάρου, τότε τα προβλήματα που συνδέονται με τα βλέφαρα θα υποτροπιάσουν και θα χρει- αστεί να επαναληφθεί το χειρουργείο, αν αυτοί συνεχίζουν να κοιμούνται με το πρόσωπο προς τα κάτω. Εγώ διορθώνω το κάτω βλέφαρο όπως στην περίπτωση του εκφυλιστικού εντρόπιου με την τεχνική της έξω ταρ- σικής ταινίας ή με τη σφηνοειδή εκτομή. Προσεγγίζεται η οριζόντια περίσσεια του άνω βλεφάρου παρομοίως μέσω μιας εσωτερικής ή εξωτερικής σφηνοειδούς εκτομής με συνδυασμένη ή διαδοχική εξωτερική εκτομή του ανελκτή- ρα-προσέγγιση διόρθωσης πτώσης. Η ταρσορραφή αποτελεί μια εναλλακτική, αλλά προ- σπαθώ να την αποφύγω, αν είναι δυνατόν. >>>Dr.Yohai: Η μεγάλη πλειοψηφία των ασθενών με σύν- δρομο χαλαρού βλεφάρου είναι υπέρβαροι και έχουν βαρύ πρόσωπο και αυχένα. Πρώτα από όλα τους παραπέμπω για εκτίμηση άπνοιας ύπνου, αν αυτή η κατάσταση δεν έχει ήδη διαγνωσθεί. Αυτοί οι ασθενείς τείνουν να κοιμούνται με το πρόσωπο προς τα κάτω ή προς την πλευρά τους, επειδή εμποδίζουν την αναπνοή τους όταν κοιμούνται σε ύπτια θέση. Έτσι, η θεραπεία της άπνοιας ύπνου μπορεί να ελατ- τώσει την περαιτέρω επιδείνωση του συνδρόμου χαλαρού βλεφάρου. Η χειρουργική μου προσέγγιση αυτών των ασθενών περι- λαμβάνει συνήθως την έξω ταρσική ταινία με σύσφιξη του άνω και κάτω βλεφάρου. Η σύσφιξη του άνω βλεφάρου εί- ναι αρκετά δυσκολότερη επειδή η υπερδιόρθωση τείνει να δημιουργήσει σημαντική πτώση. Ακόμα και με προσεκτική και μετρημένη σύσφιξη του άνω βλεφάρου, οι ασθενείς θα αναπτύξουν συχνά δευτεροπαθή πτώση. Μετά από την επούλωση της οριζόντιας σύσφιξης, μπορεί να γίνει εκτομή ή προώθηση του ανελκτήρα. Αυτός ο συνδυασμός τεχνικών φαίνεται να παρέχει τη μέγιστη σταθερότητα του βλεφά- ρου. 2. Ποιος είναι ο θεραπευτικός σας αλγόριθμος για το ουλώδες εντρόπιο που συνδέεται με οφθαλμικό ουλώδες πεμφιγοειδές και πεμφιγοειδές των βλεν- νογόνων μεμβρανών; >>>Dr. Goldberg: Συνεργάζομαι με έναν ειδικό του κερα- τοειδούς και της εξωτερικής οφθαλμικής επιφάνειας καθώς Η «Άποψη του Κλινικού Ιατρού» παρέχει πρόσθετες απόψεις σχετικά με το θέμα που καλύπτεται σε αυτό το τεύχος των Focal Points. Έχουν προσκληθεί σύμβουλοι από το Συμβούλιο Συντακτικής Επιθεώρησης για να απαντήσουν σε ερωτήσεις που τίθενται από τη Συμβουλευτική Επιτροπή για την Εκπαίδευση των Οφθαλμιάτρων της Ακαδημίας. Αν και η συμβουλευτική επιτροπή επιθεωρεί τις ενότητες, οι σύμβουλοι απαντούν χωρίς να έχουν διαβάσει την ενότητα ή ο ένας τις απαντήσεις του άλλου. – Σύνταξη
  • 89. 16 FocalPoints Ενότητα 2, 2014 και δερματολόγο όταν αναλαμβάνω ασθενείς με ουλώδεις φλεγμονώδεις νόσους του επιπεφυκότα. Αν βλέπω τον ασθενή για πρώτη φορά κα υποπτεύομαι τη διάγνωση του πεμφιγοειδούς, παραπέμπω τον ασθενή στον ειδικό του κε- ρατοειδούς που θα επιβεβαιώσει με βιοψία. Μετά από την επαλήθευση της διάγνωσης, θα εμπλακεί στη θεραπεία του ασθενούς ένας δερματολόγος με εμπειρία στη διαχείριση των φλεγμονωδών και αυτοάνοσων νόσων των βλεννογό- νων μεμβρανών και δέρματος. Εκτός και αν υπάρχει επεί- γουσα ανάγκη για χειρουργικό έλεγχο έλκους κερατοειδούς ή άλγους, οι επανορθωτικές τεχνικές αναβάλλονται μέχρι την καταστολή της φλεγμονής. Όταν είμαστε σίγουροι ότι η νόσος είναι σε ηρεμία, λαμβάνονται υπόψη οι αναπλαστι- κές τεχνικές. Στην πορεία, μπορεί να χρειαστεί μηχανική/με λαβίδα αφαίρεση βλεφαρίδων. Αφού κατασταλεί η φλεγμονή, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια από τις διαθέσιμες τεχνικές για τη διόρθωση του ουλώ- δους εντρόπιου, ανάλογα με τη σοβαρότητα του εντρόπιου. Αυτή μπορεί να περιλαμβάνει αφαίρεση μιας γραμμής βλε- φαρίδων, σφηνοειδή εκτομή, αναστροφή του βλεφαρικού χείλους με ή δίχως ταρσοτομή, την τεχνική του Weis, τη λύση του συμβλέφαρου, και τη μεταμόσχευση μεμβρανών του βλεννογόνου. Προτιμώ τη στοματική μεμβράνη βλεν- νογόνου ως μόσχευμα. >>>Dr. Yohai: Πρώτον, παραπέμπω τον ασθενή σε ρευμα- τολόγο για τη διαχείριση της συστηματικής φλεγμονής που σχετίζεται με αυτές τις καταστάσεις. Όταν η φλεγμονή είναι σε αρκετά ήρεμο στάδιο, τότε συζητούνται οι χειρουργικές επιλογές. Αν πρόκειται για αμφοτερόπλευρη διαδικασία εί- ναι δύσκολο να ληφθεί μόσχευμα από ταρσό και επιπεφυ- κότα. Αν εμφανίζεται κατά κύριο λόγο ετερόπλευρα, τότε μπορεί να ληφθεί ένα μόσχευμα ταρσού-επιπεφυκότα από το έτερο άνω βλέφαρο και να τοποθετηθεί στο κάτω ή άνω βλέφαρο για τη διόρθωση του εντρόπιου. Εναλλακτικά, αν τα κολπώματα είναι κατάλληλα, μπορεί να γίνει ο διαχωρι- σμός του προσθίου από οπίσθιο πέταλο και εν συνεχεία η οπίσθια μετάθεση του πρόσθιου πετάλου. Ο κίνδυνος υπο- τροπής μπορεί να μετριασθεί κάνοντας μια τομή 2 mm στον ταρσό από το βλεφαρικό χείλος. Τότε, ο ταρσός στο βλεφα- ρικό χείλος στρέφεται πρόσθια. Ένας ταρσοεπιπεφυκοτικός κρημνός προωθείται τόσο όσο να εκτείνεται 2 mm πέραν από το χείλος του περιστραμμένου ταρσοεπιπεφυκοτικού χείλους. Το πρόσθιο και οπίσθιο πέταλο στερεώνονται στη συνέχεια μεταξύ τους χρησιμοποιώντας αρκετά ράμματα mattress που εκτείνονται σε μερικό πάχος εντός τους ταρ- σούς και εξέρχονται από την επιφάνεια του δέρματος, όπου και δένονται. Αυτά κρατούν το σφιγκτήρα μυ και στραμμέ- νο ταρσικό χείλος στο ίδιο επίπεδο με τον ταρσικό κρημνό. Με αυτόν τον τρόπο όταν ο ταρσικός κρημνός υπαναχωρεί, ο περιστραμμένος ταρσός έρχεται σε θέση για να δημιουρ- γήσει νέο βλεφαρικό χείλος. Αυτή η τεχνική είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για το άνω βλέ- φαρο. Κατ’ ουσία πρόκειται για έσω-βλεφαρικό ταρσοεπι- πεφυκοτικό κρημνό κατά Hughes που προωθείται από πάνω προς τα κάτω στο βλέφαρο και εν συνεχεία ξαναστηρίζεται σε αυτή τη θέση. Στο συμβλέφαρο με βράχυνση των κολπωμάτων, τυπικά ξαναδημιουργώ την επιφάνεια του βλεφάρου με στοματι- κό βλεννογόνο και χρησιμοποιώ επεξεργασμένη αμνιοτι- κή μεμβράνη για το βολβό. Η μεμβράνη από βλεννογόνο στηρίζεται με ενταφιασμένα απορροφήσιμα ράμματα ενώ η αμνιακή μεμβράνη με λίγα στηρικτικά ράμματα και κόλλα ινικής. 3. Πότε και πώς θα πρέπει να αντιμετωπίζεται το εκτρόπιο των δακρυϊκών σημείων; >>>Dr. Goldberg: Η απόφαση για χειρουργική επέμβαση είναι να γίνει από τον ασθενή. Το εκτρόπιο των δακρυϊκών σημείων αναγνωρίζεται από την κλινική εξέταση, όπως και οι περισσότερες ανωμαλίες του εκφυλιστικού εκτρόπιου γίνονται σημαντικές μόνον όταν ο ασθενής έχει σημαντι- κά συμπτώματα. Αν ο ασθενής έχει επιφορά, το εκτρόπιο των σημείων δεν είναι απομονωμένο, αλλά συνδυάζεται με εκφυλιστική χάλαση του βλεφάρου/εκτρόπιο. Η χάλαση του βλεφάρου/εκτρόπιο μπορεί να διορθωθεί με την τεχνι- κή της έξω ταρσικής ταινίας ή με έσω σφηνοειδή εκτομή. Συνήθως εκτελώ μια πλαστική των δακρυϊκών σημείων μέσω τομής τους και αφαιρώ μια ελλειψοειδή περιοχή επι- πεφυκότα 3 mm κάθετα επί 6 mm οριζόντια με το ανώτερο τμήμα της ελλειψοειδούς εκτομής να είναι κατά μήκος του κάτω ταρσικού χείλους. Στη συνέχεια καυτηριάζω την τομή με καυτήρα διπολικής λαβίδας που χρησιμοποιώ για αιμό- σταση κατά τη διάρκεια της επέμβασης, χωρίς να ράψω την πληγή. Το λιγότερο σοβαρό εκτρόπιο των δακρυϊκών ση- μείων ανταποκρίνεται ικανοποιητικά σε αυτήν την τεχνική όταν συνδυάζεται με αυτήν της έξω ταρσικής ταινίας. Το περισσότερο εκτεταμένο εκτρόπιο των σημείων διορθώνε- ται αποτελεσματικότερα με σφηνοειδή εκτομή, την οποία εκτελώ μαζί με μυοδρματικό κρηνό με τομή κάτω από το ακτινωτό. Αν το πρόσθιο πέταλο έχει βραχυνθεί σημαντικά, τότε χρειάζεται δερματικό μόσχευμα. >>>Dr.Yohai: Γενικά, το εκτρόπιο των δακρυϊκών σημείων θα πρέπει να αντιμετωπίζεται αν ο ασθενής έχει επιφορά. Θα μπορούσα να λάβω υπόψη μου τη διόρθωση αν υπάρ- χει σημαντική κερατινοποίηση του επιπεφυκότα σε αυτό το σημείο. Πρώτον, θα πρέπει να εκτιμηθεί η οριζόντια τάση
  • 90. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 17FocalPoints Ενότητα 2, 2014 του βλεφάρου. Αν υπάρχει σοβαρή χάλαση, θα πρέπει να εκτελείται η τεχνική της έξω ταρσικής ταινίας για την ανα- στροφή των σημείων και τη βελτίωση της λειτουργίας της δακρυϊκής αντλίας των σωληναρίων. Αν η χαλαρότητα δεν είναι παρούσα, ή αν η οριζόντια τάση δεν διορθώνει πλήρως το έσω εκτρόπιο, τότε εκτελώ μια εκτομή του επιπεφυκότα και των καθελκτήρων του βλεφάρου κάτω από το δακρυϊκό σημείο και τον έσω ταρσό. Στη συνέχεια περνώ ένα απορρο- φήσιμο ράμμα διπλής βελόνης από τους κάτω καθελκτήρες μέσω του κατώτερου χείλους του ταρσού και παρακείμενα του επιπεφυκότα και πάλι πίσω γύρω από κάτω του χείλους του επιπεφυκότα βγαίνοντας κατώτερα στο βλέφαρο. Αυτή η τεχνική προσφέρει συνήθως εξαιρετική έσω στροφή του έσω βλεφάρου. Η πλαστική των δακρυϊκών σημείων είναι συχνά απαραίτητη όταν υπάρχει στένωση τους. 4. Σε ποιες περιπτώσεις χρησιμοποιείτε συνδυασμό χειρουργικών τεχνικών για τη θεραπεία του εντρό- πιου και του εκτρόπιου; >>>Dr. Goldberg: Χρησιμοποιώ συνδυασμό χειρουργικών τεχνικών για τη διόρθωση των περισσοτέρων περιστατικών εκφυλιστικού εντρόπιου. Διορθώνω την οριζόντια χαλαρό- τητα με την τεχνική της έξω ταρσικής ταινίας, επανασυν- δέω τους καθελκτήρες του κάτω βλεφάρου και εκτέμνω την περίσσεια του δέρματος και του σφιγκτήρα μυός στο κατώ- τερο τμήμα της τομής. Χρησιμοποιώ συνδυασμένες τεχνι- κές για το ουλώδες εντρόπιο όταν πιστεύω ότι το βλέφαρο πρέπει να υποστεί οριζόντια σύσφιξη. Η σφηνοειδής εκτο- μή ή η τεχνική της έξω ταρσικής ταινίας θα συνδυασθεί με ταρσοτομή και στροφή του χείλους ή μόσχευμα μεμβράνης βλεννογόνου. Στο ουλώδες εκτρόπιο του άνω βλεφάρου, η εκτομή δέρματος και σφιγκτήρα μυός καθώς και διόρθωση του ανελκτήρα, όπως θα γινόταν για τη διόρθωση της πτώ- σης του άνω βλεφάρου, συνδυάζονται με ταρσοτομή και στροφή του βλεφαρικού χείλους. Οι συνδυασμένες χειρουργικές τεχνικές χρειάζονται για τη διόρθωση του ουλώδους εκτρόπιου όπου η οριζόντια βράχυνση συνδυάζεται με πλήρους πάχους δερματικό μό- σχευμα ή δερματικό κρημνό. Η διόρθωση του εκφυλιστικού εκτρόπιου μαζί με το εκτρόπιο των δακρυϊκών σημείων πε- ριλαμβάνει το συνδυασμό της οριζόντιας βράχυνσης, της εκτομής του επιπεφυκότα και της πλαστικής των σημέιων. >>>Dr. Yohai: Πρώτον, θα διορθώσω το εκτρόπιο. Αν το βλέφαρο δεν στρέφεται προς τα έσω με αύξηση της οριζό- ντια τάσης κατά την προεγχειρητική εκτίμηση, αυτό σημαί- νει ότι πιθανά υπάρχουν και άλλες δυνάμεις που παίζουν σημαντικό ρόλο. Αν υπάρχει έλλειμμα στο πρόσθιο πέταλο, τότε θα το καλύψω είτε με δερματικό μόσχευμα πλήρους πάχους ή με ανύψωση της υπό-περιοστικής επιφάνειας. Πιστεύω ότι η υπό-περιοστική προσπέλαση είναι ασφα- λέστερη και αποτελεσματικότερη από την προ-περιοστική καθώς διαχωρίζει τους κλάδους του προσωπικού νεύρου και προσφέρει ένα πολύ ισχυρό στρώμα για ανάρτηση, το περιόστεο. Η κατάσταση για το εντρόπιο ποικίλει σε μεγαλύτερο βαθμό. Στη μεγάλη πλειοψηφία του εντρόπιου του κάτω βλεφάρου, η χαλαρότητα του κάτω βλεφάρου είναι παρού- σα και τυπικά αντιμετωπίζεται με την τεχνική της έξω ταρ- σικής ταινίας. Αν φανεί πως η οριζόντια τάση προσφέρει κατάλληλη διόρθωση όταν ο ασθενής σφίγγει τα βλέφαρα ενώ εκτελώ πλευρική έλξη στο κάτω βλέφαρο, τότε θα ενισχύσω την τεχνική της έξω ταρσικής ταινίας με ράμματα Quickert. Χρησιμοποιώ 3 ράμματα διπλής βελόνης 4-0 μετάξι ή έντε- ρο που περνούν από το μέσο μεταξύ του κάτω ταρσικού χείλους και του κολπώματος ως ένα σημείο πρόσθιο του ταρσού του κάτω βλεφάρου. Αυτά τα ράμματα μένουν για 2 εβδομάδες στην περίπτωση του μεταξιού ή μέχρι να διαλυ- θούν στην περίπτωση του εντέρου. Η αντιδραστική ικανό- τητα αυτών των ραμμάτων προκαλεί εναπόθεση ουλώδους ιστού που δρα στον περιορισμό των συστροφικών δυνάμε- ων του βλεφάρου με σύσπαση του σφιγκτήρα. Αν υπάρχει ανησυχία ότι τα ράμματα του Quickert δεν θα προσφέρουν κατάλληλη αντί-στροφική στήριξη, τότε πιστεύω ότι η αποτελεσματικότερη προσέγγιση είναι η παραλλαγή της τεχνικής Weis. Μέσω μιας οπίσθιας προσέγγισης, κάνω μια τομή τους καθελκτήρες του βλεφάρου και στο σφιγκτήρα αμέσως κάτω από κατώτερο ταρσικό χείλος. Δίνω ιδιαίτερη προσοχή να μη διατριθεί το δέρμα. Τα ράμματα διπλής βε- λόνης περνιούνται στη συνέχεια μέσω του επιπεφυκοτα και των καθελκτήρων του βλεφάρου στο κατώτερο χείλος της τομής και περνώντας μπροστά από κατώτερο ταρσικό χεί- λος δια του σφιγκτήρα και δένονται στο δέρμα. Με αυτόν τον τρόπο, οι δυνάμεις των καθελκτήρων του βλεφάρου κατευθύνονται πρόσθια. Η διαδικασία αυτή σώζει χρόνο αφού δε χρειάζεται τομή στο δέρμα. Το ουλώδες εντρόπιο θέτει περισσότερα διλλήματα, όπου απάντησα κατά την ερώτηση 2. 5. Κατά τη διαχείριση του παραλυτικού εκτρόπιου του κάτω βλεφάρου και συστολής που προκαλεί κερα- τοειδοπάθεια εξ εκθέσεως, ποια χειρουργική τεχνι- κή προτιμάτε; >>>Dr. Goldberg: Όπως και με τις λοιπές ενδείξεις για τη διόρθωση εκτρόπιου, η οριζόντια χάλαση διορθώνεται με
  • 91. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 18 FocalPoints Ενότητα 2, 2014 την τεχνικής της έξω ταρσικής ταινίας. Όταν χρειάζεται μό- σχευμα για τη στήριξη του βλεφάρου, προτιμώ μοσχεύματα από χόνδρο ωτός. Ένα μόσχευμα βάρους χρυσού στο άνω βλέφαρο μπορεί να χρειασθεί για τη διαχείριση κερατοειδοπάθειας εξ εκθέ- σεως από παράλυση του προσωπικού νεύρου. Μονάχα η διόρθωση του παραλυτικού εκτρόπιου κάτω βλεφάρου και συστολής μπορεί να μην είναι αρκετή. Η έσω και έξω ταρσορραφή ή σε συνδυασμό με κάποια άλλη τεχνική μπορεί να κριθεί απαραίτητη για την αντιμε- τώπιση της κερατοειδοπάθειας εξ εκθέσεως λόγω παραλυ- τικού εκτρόπιου. >>>Dr. Yohai: Τυπικά, αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται επι- πρόσθετο πρόσθιο και κάποιες φορές μέσο πέταλο (κογχι- κό διάφραγμα) για να επιτευχθεί ανύψωση και σύσφιξη του κάτω βλεφάρου. Αν υπάρχει σημαντική πτώση του μέσω προσωπείου, τότε το ανυψώνω με ανύψωση της υπό-περι- οστικης επιφάνειας. Εν συνεχεία μπορώ να αυξήσω το πρό- σθιο πέταλο με ένα πρόσθετο δερματικό μόσχευμα πλήρους πάχους, το οποίο λήφθηκε ιδανικά από το άνω βλέφαρο, και μπορώ να προσαυξήσω το μεσαίο και οπίσθιο πέταλο κάνοντας μια τομή δια του επιπεφυκότα αμέσως κάτω από τον ταρσό μέσω των καθελκτήρων του βλεφάρου και του κογχικού διαφράγματος. Ένα σκληρό πέταλο βλεννογόνου ή ένα ακυτταρικό μόσχευμα του δέρματος μπορεί να χρη- σιμοποιηθεί για την ανύψωση του βλεφάρου. Στη συνέχεια ολοκληρώνεται η διαδικασία με την τεχνική της έξω ταρσι- κής ταινίας ώστε να προσφερθεί ανύψωση και κατάλληλη οριζόντια τάση. Περιστασιακά, κάνω έναν υποδόριο διαχω- ρισμό του σφιγκτήρα από το δέρμα και αναρτώ τον κρημνό του σφιγκτήρα, ο οποίος είναι σε συνέχεια με το επιφανει- ακό μυοαπονευρωτικό σύστημα (SMAS), στο έξω κογχικό χείλος. Η ανάρτηση γίνεται με ράμμα 4-0 Vicryl. 6. Παραθέστε μερικές από τις πιο κοινές «χαμένες» δι- αγνώσεις που μπορούν να προκαλέσουν ή να σχετί- ζονται με εκτρόπιο και εντρόπιο. >>>Dr. Goldberg: Η εκζεματοειδής δερματίτιδα του βλε- φάρου μπορεί να προκαλέσει εκτρόπιο. Αντιμετωπίζω τη δερματίτιδα με τοπικά στεροειδή, είτε με FML ή με αλοιφή Lotemax. Αναφέρω στους ασθενείς ότι πρέπει να σταματή- σουν κάθε χειρισμό, τρίψιμο και σκούπισμα των βλεφάρων. Εν συνεχεία επανεκτιμώ σε 3 ή 4 εβδομάδες. Όταν επιλύε- ται η δερματίτιδα, το ίδιο μπορεί να συμβεί και με το εκτρό- πιο. Αν όχι, το υποκείμενο εκτρόπιο μπορεί να εκτιμηθεί και διορθωθεί. Η ουλοποίηση του κάτω βλεφάρου ή του μεσοδιαστή- ματος από παλιό τραύμα ή αφαίρεση κακοήθους όγκου του δέρματος θα εκδηλωθεί με εκτρόπιο. Το εκτρόπιο μπορεί να παρουσιασθεί στη νόσο του Parkinson. Το εκτρόπιο μπορεί να αποτελέσει σημείο μερικής πα- ράλυσης του προσωπικού νεύρου ή υπόλειμμα μερικώς θε- ραπευμένης παράλυση του προσωπικού νεύρου. Το τραύμα του 7ου νεύρου, πριν από χειρουργείο στο πρόσωπο ή την παρωτίδα, ή παράλυση του Bell μπορεί να αποτελεί σημείο του παθολογικού ιστορικού του ασθενούς. Το βασικοκυτταρικό καρκίνωμα μπορεί να παρουσια- σθεί ως ύπουλο αίτιο κακής τοποθέτησης του βλεφαρικού χείλους, τριχίασης, εκτρόπιου ή εντρόπιου του βλεφαρικού χείλους. Το ουλώδες εντρόπιο μπορεί να εμφανισθεί περιστασι- ακά σε συνδυασμό με χρόνια βλεφαροεπιπεφυκίτιδα και σύνδρομο ξηρών οφθαλμών. Η επιπεφυκοταρσική ουλή και η υποεπιθηλιακή ίνωση θα πρέπει να εγείρει υποψία για την ύπαρξη τραχώματος, ανάλογα με τη γεωγραφική εντόπιση όπου κάποιος εξασκεί την οφθλαμολογία ή με το ιστορικό μετακίνησης ή καταγωγής του ασθενούς. Αυτά τα σημεία μπορεί να είναι τα επακόλουθα του συνδρόμου Stevens- Johnson. Το οφθαλμικό ουλώδες πεμφιγοειδές συχνά δεν αναγνωρίζεται . Ψάξτε για ουλοποίηση του επιπεφυκότα και συμβλέφαρον. >>>Dr. Yohai: Το ουλώδες εκτρόπιο του άνω βλεφάρου μπορεί να υποδηλώνει τράχωμα. Τα σχετιζόμενα ευρήματα περιλαμβάνουν δυνητικά σοβαρή θυλακιώδη επιπεφυκίτι- δα που οδηγεί σε ουλοποίηση του επιπεφυκότα και του ταρ- σού. Αυτή εμφανίζεται ως μια οριζόντια γραμμοειδής ουλή στο κατώτερο μισό του ταρσού. Εμφανίζονται θυλάκια και στο ανώτερο σκληροκερατοειδές όριο (limbus). Αυτά συ- χνά εξελίσσονται σε εντυπώματα του Herbert. Αυτή η νό- σος είναι ενδυμική στην Αφρική, στη Μέση Ανατολή, στη Νότια Ασία, και στη Νότια Αμερική, η οποία προκαλείται από τη Chlamydia Trachomatis. Άλλα αίτια ουλώδους εντρόπιου συμπεριλαμβάνουν το σύνδρομο Stevens-Johnson, το πεμφιγοειδές των βλεν- νογόνων μεμβρανών και τη συστηματική σκλήρυνση. Το εκτρόπιο έχει αναφερθεί στη λέπρα (νόσος του Hansen). Με το πέρασμα των ετών, έχω επίσης μείνει εντυπωσι- ασμένος από τον τρόπο που η δερματίτιδα μπορεί να σφί- ξει το δέρμα των βλεφάρων προκαλώντας δευτεροπαθές ουλώδες εκτρόπιο. Η θεραπεία αυτής της κατάστασης με αλοιφή ή κρέμα που περιέχει στεροειδή μπορεί να οδηγήσει στην πλήρη επίλυση του εκτρόπιου.
  • 92. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 19FocalPoints Ενότητα 2, 2014 7. Ποιο είναι το υλικό ραμμάτων που προτιμάτε για να βελτιστοποιήσετε το αποτέλεσμα της τεχνικής της έξω ταρσικής ταινίας; >>>Dr. Goldberg: Εγώ χρησιμοποιώ 5-0 Vicryl σε P-2 βε- λόνα. Τα δύο περνούν από εμπρος προς τα πίσω μέσω της ταρσικής ταινίας και εν συνεχεία από πίσω προς τα εμπρός μέσω του έξω κογχικού χείλους στο περιόστεο, προσπαθώ- ντας να τοποθετήσω τα ράμματα όσο το δυνατό πιο πίσω. Αμφότερα τα ράμματα τοποθετούνται πριν να τα δέσω. Μπορεί να κλείσω το σφιγκτήρα ένα πρόσθετο ράμμα 5- 0 Vicryl. Γίνεται ανασύσταση της έξω κανθικής γωνίας με ενταφιασμένο ράμμα 6-0 από χρωμικό έντερο. Κλείνω τον σφιγκτήρα υποδόρια στην έξω κανθοτομή με ράμματα 6-0 χρωμικού εντέρου και χρησιμοποιώ το ίδιο για το δέρμα. >>>Dr. Yohai: Προτιμώ ένα μόνιμο ράμμα για τη στήριξη της έξω ταρσικής ταινίας στο πρόσθιο επικόγχιο. Ειδικά, μου αρέσει το 4-0 Mersilene με διπλή βελόνα S-2. Αυτή η ισχυρή ημικυκλική βελόνα είναι ιδανική για το πέρασμα μέσω του περιόστεου σε αυτό το σκληρό διάστημα. Οι μο- ναδικές περιπτώσεις που αυτό το ράμμα δεν είναι κατάλ- ληλο όταν διαπιστώνεται διεγχειρητικά ότι το περικόγχιο είναι εύθρυπτο. Σε αυτήν την περίπτωση, μπορούν να δημιουργηθούν μικρές οπές στο έξω κογχικό το τοίχωμα. Εν συνεχεία περ- νώ ένα ράμμα Prolene 3-0 μέσα από τις οπές και δένω τον κόμπο στο εξωτερικό όριο του έξω κογχικού χείλους. Τότε περνιέται το Mersilene κάτω από την αγκύλη και δένεται σε αυτήν για ιδανική στήριξη. StuartH.Goldberg,MD,είναι οφθαλμίατρος στο Hershey and Lancaster, Pennsylvania. Η εξειδίκευση του περιορίζε- ται στις παθήσεις των βλεφάρων, της δακρυϊκής οδού και του κόγχου και στην χειρουργική αντιμετώπιση τους. Robert Arthur Yohai, MD, είναι ένας οφθαλμίατρος στη Santa Rosa, California. ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΗ ΥΛΗ Albert DM, Lucarelli MJ, eds. Clinical Atlas of Procedures in Oph- thalmic and Oculofacial Surgery. New York: Oxford University Press, 2011. Anderson RL, Gordy DD. The tarsal strip procedure. Arch Ophthal- mol. 1979;97: 2192–2196. Erb MH, Uzcategui N, Dresner SC. Efficacy and complications of the transconjunctival entropion repair for lower eyelid involutional entropion. Ophthalmology. 2006;113:2351–2356. Korn BS, Kikkawa DO, eds. Video Atlas of Oculofacial Plastic and Reconstructive Surgery. Philadelphia: Elsevier Ltd., 2010. Periman LM, Sires BS. Floppy eyelid syndrome: a modified surgical technique. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002;18:370–372. ΣΧΕΤΙΚΟ ΥΛΙΚΟ ΑΠΟ ΤΗΝ ΑΚΑΔΗΜΙΑ Orbit, Eyelids and Lacrimal System. Basic and Clinical Science Course, Section 7, 2011–2012. Selected videos about ectropion and entropion are accessible to Academy members. Visit http://one.aao.org/SearchResults. aspx?q=ectropion+ entropion&c=11.
  • 93. Το ακόλουθο έντυπο των Focal Points είναι μετάφραση από τη σειρά Focal Points, που εκδίδεται από την American Academy of Ophthalmology, 2005 American Academy of Ophthalmology. Όλα τα δικαιώματα τα διατηρεί η ΑΑΟ. Για τη μετάφραση και πιθανά λάθη ή παραλείψεις σε αυτά, υπεύθυνη είναι μόνο η Ελληνική Οφθαλμολογική Εταιρεία. ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ ΕΚΔΟΣΗΣ Δ. Παπακωνσταντίνου REVIEWERS AND CONTRIBUTING EDITOR Ramana S. Moorthy, MD, FACS, Editor for Ocular Inflammation andTumors NishaAcharya, MD, MS, Basic and Clinical Science Course Faculty, Section 9 Robert E. Wiggins Jr, MD, Practicing Ophthalmologists Advisory Committee for Education CONSULTANTS David S. Chu, MD Janet Louise Davis, MD ΤΟΜΟΣ XXXΙI, ΑΡΙΘΜΟΣ 3 ΜΑΡΤΙΟΣ 2014 (ΕΝΟΤΗΤΑ 3 ΑΠΟ 3) Παιδιατρική Ραγοειδίτιδα CareenY. Lowder, MD, PhD Breno R, Lima, MD Ενδιαφέροντα Θέματα Οφθαλμολογίας FocalPointsΚλινικές ενότητες για Οφθαλμίατρους
  • 94.  FocalPoints Ενότητα 3, 2014 Claiming CME Credit The American Medical Association requires that all learners participating in activities involving enduring medical materials complete a formal assessment before claiming continuing medical education (CME) credit. To assess your achievement in this activity and ensure that a specified level of knowledge has been reached, a post test for this module is provided. A minimum score of 80% must be obtained to pass the test and claim CME credit. ToclaimFocalPointsCMEcredits,visittheAcademywebsite(ne.aao.org/CME- Central)toreportCMEcredityouhaveearned.Youcanclaimupto2AMAPRA Category 1 Credits™ per module. CME credit may be claimed for up to three (3) years from date of issue. Focal Points (ISSN 0891-8260) is published quarterly by the American Academy of Ophthalmology at 655 Beach St., San Francisco, CA 94109-1336. For domes- tic subscribers, print with online 1‑year subscription is $197 for Academy mem- bers and $262 for nonmembers. International subscribers, please visit www.aao. org/focalpoints for more information. Online-only 1‑year subscription is $165 for Academy members and $219 for nonmembers. Periodicals postage paid at SanFrancisco,CA,andadditionalmailingoffices.POSTMASTER:Sendaddress changes to Focal Points, P.O. Box 7424, San Francisco, CA 94120-7424. Τα Focal Points (ISSN 0891-8260) δημοσιεύονται τριμηνιαία από την Αμερικα- νική Ακαδημία Οφθαλμολογίας, που βρίσκεται στην διεύθυνση 655 Beach St., San Francisco, CA 94109-1336. Για εγχώριους συνδρομητές, η έντυπη μορφή με ένα έτος συνδρομής αντιστοιχεί σε ποσό 179 δολαρίων για μέλη της ΑΑΟ, και 262 δολάρια για μη μέλη της ΑΑΟ. Οι διεθνείς συνδρομητές μπορούν να επικοινωνούν με την ιστοσελίδα  www.aao.org/focalpoints για πιο πολλές πλη- ροφορίες. Σε ηλεκτρονική μορφή, η συνδρομή είναι 165 δολάρια για μέλη της ΑΑΟ και 219 δολάρια για μη μέλη. Το κόστος αποστολής πληρώνεται στο Σαν Φρανσίσκο, Καλιφόρνια. Για αλλαγές στην διεύθυνση παραλαβής των Focal Points, μπορείτε να ενημερώνετε στη διεύθυνση P.O. Box 7424, San Francisco, CA 94120-7424 The American Academy of Ophthalmology is accredited by the Ac- creditation Council for Continuing Medical Education to provide con- tinuing medical education for physicians. The American Academy of Ophthalmology designates this enduring material for a maximum of 2 AMA PRA Category 1 Credits™. Physi- cians should claim only the credit commensurate with the extent of their participation in the activity. Η Αμερικανική Ακαδημία Οφθαλμολογίας έχει αναγνωριστεί από το Συμβούλιο Συνεχιζόμενης Ιατρικής Εκπαίδευσης, ως έχουσα το δικαί- ωμα να παρέχει ιατρική εκπαίδευση στους ιατρούς. Η Αμερικανική Ακαδημία Οφθαλμολογίας ορίζει ότι το εν λόγω κείμενο μπορεί να λάβει ανώτατο αριθμό μορίων τα 2 AMA PRA Category 1 Credits™. Οι ιατροί θα πρέπει να διεκδικήσουν μόνο τα μόρια που αντιστοιχούν στον βαθμό συμμετοχής τους στη δραστηριότητα αυτή.  The Academy provides this material for educational purposes only. It is not intended to represent the only or best method or procedure in every case, nor to replace a physician’s own judgment or give specific advice for case management. Including all indications, contraindica- tions, side effects, and alternative agents for each drug or treatment is beyond the scope of this material. All information and recommenda- tions should be verified, prior to use, with current information includ- ed in the manufacturers’ package inserts or other independent sources and considered in light of the patient’s condition and history. Reference to certain drugs, instruments, and other products in this publication is made for illustrative purposes only and is not intended to constitute an endorsement of such. Some material may include information on ap- plications that are not considered community standard, that reflect in- dications not included in approved FDA labeling, or that are approved for use only in restricted research settings. The FDA has stated that it is the responsibility of the physician to determine the FDA status of each drug or device he or she wishes to use, and to use them with ap- propriate informed patient consent in compliance with applicable law. The Academy specifically disclaims any and all liability for injury or other damages of any kind, from negligence or otherwise, for any and all claims that may arise out of the use of any recommendations or other information contained herein. The author(s) listed made a major contribution to this module. Substantive editorial revisions may have been made based on reviewer recommendations. Subscribers request- ing replacement copies 6 months and later from the cover date of the issue being requested will be charged the current module replacement rate. ©2013 American Academy of Ophthalmology®. All rights reserved Η Ακαδημία χορηγεί το υλικό αυτό για εκπαιδευτικούς σκοπούς και μόνον. Δεν έχει σκοπό να υποδηλώσει τη μοναδική ή την καλύτερη μέθοδο ή τεχνική για κάθε περίπτωση ούτε να αντικαταστήσει την κρίση του ιατρού ή να δώσει συμβουλές για την αντιμετώπιση μιας πε- ριπτώσεως. Ο σκοπός αυτού του εντύπου δεν είναι να περιλάβει όλες τις ενδείξεις, αντενδείξεις, ανεπιθύμητες ενέργειες και εναλλακτικούς παράγοντες για κάθε φάρμακο ή θεραπεία. Όλες οι πληροφορίες και οι συστάσεις πρέπει να επιβεβαιώνονται πριν χρησιμοποιηθούν με τις τρέχουσες πληροφορίες που περιλαμβάνονται στις οδηγίες του κατα- σκευαστή ή σε άλλες ανεξάρτητες πηγές και να ληφθούν υπόψη σε σχέση με την κατάσταση και το ιστορικό του ασθενούς. Η αναφορά σε ορισμένα φάρμακα, όργανα και προϊόντα στην έκδο- ση αυτή γίνεται μόνο για διδακτικούς σκοπούς και δεν αποτελεί υι- οθέτηση αυτών. Μερικά έντυπα μπορεί να περιέχουν πληροφορίες ή εφαρμογές οι οποίες δεν θεωρούνται δεδομένες από κάποιες ιατρικές ομάδες, περιέχουν ενδείξεις που δεν περιλαμβάνονται στα εγκεκριμέ- να προϊόντα του FDA ή έχουν εγκριθεί για χρήση μόνο σε περιορισμέ- νες έρευνες. Το FDA έχει δηλώσει ότι ο κάθε ιατρός είναι υπεύθυνος να προσδιορίσει την κατάσταση που ορίζει το FDA για κάθε φάρμακο ή συσκευή την οποία αυτός ή αυτή επιθυμεί να χρησιμοποιήσει, και να τα χρησιμοποιήσει με την κατάλληλη συγκατάθεση του ασθενούς που είναι συμβατή με το νόμο. Η Ακαδημία ειδικώς αποκλείει κάθε μία και όλες τις ευθύνες από βλάβη ή τραύμα παντός είδους από αμέλεια ή ο,τιδήποτε άλλο ως επίσης και για όλα τα παράπονα και τις απαιτήσεις οι οποίες θα προέλθουν από τη χρήση των συστάσεων ή άλλων πλη- ροφοριών που περιέχονται στο έντυπο υλικό. This publication is a translation of a publication of the American Acad- emy of Ophthalmology entitled Focal Points, published in 2014. This translation reflects current practice in the United States of America as of the date of its original publication by the Academy. The American Academy of Ophthalmology did not translate this publication into the language used in this publication and disclaims any responsibility for any errors, omissions or other possible fault in the translation. Η δημοσίευση αυτή είναι μετάφραση από τη δημοσίευση της American Academy of Ophthalmology που έχει τον τίτλο “Focal Points” τα οποία τυπώθηκαν το 2014. Η μετάφραση αυτή αντανακλά την τρέχουσα πρακτική στις ΗΠΑ κατά το χρόνο της εκτύπωσής της από την Ακα- δημία. Η American Academy of Ophthalmology δεν μετέφρασε τη δημοσί- ευση αυτή στη γλώσσα που χρησιμοποιείται στη δημοσίευση και δεν αποδέχεται καμία ευθύνη για λάθη, παραλείψεις, ή άλλα πιθανά προ- βλήματα στη μετάφραση. WARNING: Unauthorized copying of this publication is a violation of Greek and international copyright law. ΕΙΔΟΠΟΙΗΣΗ: Η αντιγραφή του κειμένου αυτού χωρίς έγκριση απο- τελεί παράβαση του Ελληνικού και Διεθνούς Νόμου περί copyright. ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ
  • 95. FocalPoints Ενότητα 3, 2014 Focal Points Editorial Review Board Eric Paul Purdy, MD, Bluffton, IN Editor in Chief; Oculoplastic, Lacrimal, and Orbital Surgery Lisa B. Arbisser MD, Bettendorf, IA Cataract Surgery Syndee J. Givre, MD, PhD, Raleigh, NC Neuro-Ophthalmology Deeba Husain, MD, Boston, MA Retina andVitreous Katherine A. Lee, MD, PhD, Boise, ID Pediatric Ophthalmology & Strabismus W. Barry Lee, MD, FAC S, Atlanta, GA Refractive Surgery; Optics and Refraction Ramana S. Moorthy, MD, FAC S, Indianapolis, IN Ocular Inflammation andTumors SarwatSalim, MD, FAC S, Memphis,TN Glaucoma Elmer Y. Tu, MD, Chicago, IL Cornea and External Disease Focal Points Staff Susan R. Keller, Acquisitions Editor Kim Torgerson, Publications Editor D. Jean Ray, Production Manager Debra Marchi, CCOA, Administrative Assistant Clinical Education Secretaries and Staff Louis B. Cantor, MD, Senior Secretary for Clinical Education, Indianapolis, IN Christopher J. Rapuano, MD, Secretary for Ophthalmic Knowledge, Philadelphia, PA Richard A. Zorab, Vice President, Ophthalmic Knowledge Hal Straus, Director of Print Publications ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ Αυτό το εικονίδιο στο κείμενο δηλώνει επιπλέον περιεχόμενο στο οποίο μπορείτε να έχετε πρόσβαση μέσα από την ψηφιακή σας ενότητα. Αυτό το εικονίδιο στο κείμενο δηλώνει βίντεο στο οποίο μπορείτε να έχετε πρόσβαση μέσα από την ψηφιακή σας ενότητα. Εισαγωγή 4 Ταξινόμηση 4 Μη Μολυσματική Ραγοειδίτιδα 5 Νεανική Ιδιοπαθής Αρθρίτιδα-Συνδεόμενη με Χρόνια Πρόσθια Ραγειδίτιδα 5 Φλεγμονής της ParsPlana 8 Διαμεσοσωληναριακή Νεφρίτιδα και Ραγοειδίτιδα 10 Διαφορική Διάγνωση 11 Μολυσματική Ραγοειδίτιδα 11 Νόσος εξ ονύχων γαλής 11 Μεταστρεπτοκοκκική Ραγοειδίτιδα 12 Τοξοκαρίαση 12 Διαφορική Διάγνωση 14 Σύνδρομα Μεταμφίεσης 14 Επιπλοκές 14 Συμπεράσματα 14 Άποψη του Κλινικού Ιατρού 15 ΠροτεινόμενηΎλη 19
  • 96.  FocalPoints Ενότητα 3, 2014 Financial Disclosures ΑΝΤΙΚΕΙΜΕΝΑ ΕΚΜΑΘΗΣΗΣ Με την ολοκλήρωση αυτής της ενότητας, ο αναγνώ- στης θα πρέπει να είναι σε θέση: ¶ Να συνοψίζει τα συχνότερα αίτια ραγοειδίτιδας στα παιδιά · Να αναγνωρίζει τα κλινικά χαρακτηριστικά των ειδικών αιτίων ραγοειδίτιδας και ποιες δοκιμασίες θα ήταν χρήσιμες στη διαγνωστική μελέτη της ραγοειδίτιδας στην παιδιατρική ηλικία ¸ Να αναγνωρίζει τις επιπλοκές στην παιδιατρική ραγοειδίτιδα Εισαγωγή Η ραγοειδίτιδα στην παιδική ηλικία παρουσιάζεται ως μια μοναδική διαγνωστική και θεραπευτική πρόκληση, η οποία περιπλέκεται σε μεγαλύτερο βαθμό από τον κίνδυνο ανά- πτυξης αμβλυωπίας σε ένα μη ώριμο οπτικό σύστημα. Οι περιορισμοί στην απόκτηση λεπτομερούς ιστορικού, στην πλήρη οφθαλμολογική εξέταση, στην έγκαιρη διάγνωση, σε συνδυασμό με την πιθανότητα ανάπτυξης επιπλοκών κατά τη διάρκεια ολόκληρου του βίου, αποτελούν μερικά από τα πολύπλοκά προβλήματα που θα πρέπει να αντιμε- τωπίσουν οι οφθαλμίατροι στους ασθενείς με παιδιατρική ραγοειδίτιδα. Η θεραπεία στα παιδιά μπορεί επίσης να είναι δύσκολη, λόγω του κινδύνου ανάπτυξης καθυστέρησης με τη χρόνια συστηματική χρήση στεροειδών στην προεφη- βική ηλικία και τις δυνητικές ανεπιθύμητες ενέργειες των ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων. Η ραγοειδίτιδα στα παιδιά είναι πολύ πιο σπάνια από τους ενήλικες, αντιπροσωπεύοντας περί το 5% ως 10% τω περιστατικών που παραπέμπονται στις τριτοβάθμιες κλινικές ραγοειδίτιδας, με επίπτωση από 4.3 ως 6.9 ανά 100.000. Η αιτιολογία και η ανατομική αναδρομή της ραγοειδίτι- δας ποικίλει σε όλον τον κόσμο. Στις πιο ευρείες αναφερό- μενες σειρές περιστατικών, η νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα αποτελεί το συχνό αναγνωρίσιμο μη λοιμώδες αίτιο. Σε ορισμένες χώρες, ωστόσο, τα λοιμώδη αίτια είναι υπεύθυ- να για την πλειοψηφία των περιστατικών. Αυτή η ενότητα παρουσιάζει μια γενική επισκόπηση της ταξινόμησης της ραγοειδίτιδας και συζητά τις πιο κοινές λοιμώδεις και μη λοιμώδεις ραγοειδιτικές οντότητες. Ταξινόμηση Υπάρχουν πολλαπλές ταξινομήσεις για τις ραγοειδίτιδες, βασισμένεςστηνανατομικήθέση,στηνκλινικήπορεία,στην ιστοπαθολογία (κοκκιωματώδης ή μη κοκκιωματώδης) και στην αιτιολογία (λοιμώδης ή μη λοιμώδης). Η τυποποίη- ση της ορολογίας τω ραγοειδίτιδων (SUN-Standardizazio nofUveitisNomenclature) έχει γίνει ευρέως αποδεκτή από από τους ειδικούς στις ραγοειδίτιδες ως μια οικουμενική μέθοδος περιγραφής των ραγοειδίτιδων με βάση την ανα- τομική εντόπιση της φλεγμονής (Πίνακας 1) και τα ειδικά χαρακτηριστικά έναρξης, διάρκειας, και πορείας (Πίνακας 2).Με βάση αυτό το σύστημα, η εντόπιση και η πορεία της ραγοειδίτιδας μπορεί να περιορίσει τη διαφορική διάγνωση σε λίγες μόνο κοινές καταστάσεις που μπορούν να εκτιμη- θούν με εργαστηριακές δοκιμασίες. Για παράδειγμα, οξεία, υποτροπιάζουσα και ετερόπλευρη πρόσθια ραγοειδίτιδα σε ένα 15χρόνο αγόρι είναι πολύ πιθανότερο να συνδέεται με οροαρνητικές σπονδυλαρθρίτιδες και θα πρέπει να εκτμη- θεί για το HLA-B27. Η ταξινόμηση της ραγοειδίτιδας ως «κοκκιωματώδης και μη κοκκιωματώδης» είναι ακόμα σε χρήση αλλά δεν είναι ακριβής εφόσον στηρίζεται σε κλινικά και όχι σε ιστοπαθο- λογικάευρήματα. Η παρουσία μεγάλων ή δίκην «σταγόνας λίπους προβάτου» (“mutton-fat”) κερατοειδικών ιζημάτων, οζιδίων του στρώματος της ίριδας (Busacca), και οπισθίων συνεχειών σε έναν ασθενή με λευκό και ήρεμο οφθαλμό, The authors, reviewers, and consultants disclose the following financial relationships: Lisa B. Arbi- sser, MD: (C) Bausch & Lomb, (C, L, S) Optimed- ica. Bobby S. Korn, MD, PhD, FACS: (S) Bausch & Lomb, (P) Elsevier. W. Barry Lee, MD, FACS: (L) Allergan, Bausch & Lomb Surgical, Bio-Tissue, Merck & Co. Sarwat Salim: (L) Alcon Laborato- ries, Merck & Co. Elmer Y. Tu, MD: (C) Bausch & Lomb. The following contributors state that they have no significant financial interest or other relationship with the manufacturer of any commercial product discussed in their contributions to this module or with the manufacturer of any competing commer- cial product: Robert G. Fante, MD; Syndee J. Givre, MD, PhD; Stuart H. Goldberg, MD; Deeba Husain, MD; Susan R. Keller; Katherine A. Lee, MD, PhD; Morris E. Hartstein, MD; Ramana S. Moorthy, MD, FACS; Eric Paul Purdy, MD; Kim Torgerson; Robert Arthur Yohai, MD. C = Consultant fee, paid advisory boards or fees for attending a meeting (for the past 1 year E = Employed by a commercial entity L = Lecture fees (honoraria), travel fees or reim- bursements when speaking at the invitation of a commercial sponsor (for the past 1 year) O = Equity ownership/stock options (publicly or privately traded firms, excluding mutual funds) P = Patents and/or royalties that might be viewed as creating a potential conflict of interest S = Grant support for the past year (all sources) and all sources used for this project if this form is an update for a specific talk or manu- script with no time limitation
  • 97. FocalPoints Ενότητα 3, 2014 για παράδειγμα, δείχνει χρόνια φλεγμονή και παρατηρείται συχνότερα σε ασθένειες όπως η σαρκοείδωση. Καθώς η κατανόηση της παθογένεσης των διαφόρων ραγοειδίτιδων έχει αυξηθεί τα τελευταία χρόνια, αυτές οι παθήσεις κατατάσσονται γενικότερα σε λοιμώδεις και μη λοιμώδεις ραγοειδίτιδες. Αφού αυτή η ταξινόμηση είναι καταλληλότερη στον καθορισμό της εύστοχης θεραπείας, οι ειδικοί στις ραγοειδίτιδες ξεκίνησαν να επαναταξινομούν τις νόσους σύμφωνα με αυτό το ευρύτερο σχήμα ταξινόμη- σης και να τις συνδυάζουν με την ανατομική εντόπιση και με χρονικούς παραμέτρους του συστήματος ταξινόμησης SUN, ώστε να περιγράψουν εκτενέστερα την συγκεκριμέ- νη ραγοειδιτική οντότητα. Οι συχνότερες οντότητες από τις παιδιατρικές ραγοειδίτιδες συζητούνται στις παρακάτω υποενότητες. Μη Λοιμώδεις Ραγοειδίτιδες ΝΕΑΝΙΚΗ ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΑΡΘΡΙΤΙΔΑ-ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΗ ΜΕ ΧΡΟΝΙΑ ΠΡΟΣΘΙΑ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ ΚΛΙΝΙΚΑΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΙΤΚΑ. Η ιδιοπαθής νεανική αρθρί- τιδα (JIA)(αποκαλούμενη παλαιότερα ως νεανική ρευματο- Πίνακας 1. Ανατομική ταξινόμηση των ραγοειδίτιδων από την ομάδα SUN ΤΥΠΟΣ ΚΥΡΙΑ ΘΕΣΗ ΦΛΕΓΜΟΝΗΣ ΠΕΡΙΛΑΜΒΑΝΕΙ Πρόσθια Ραγοειδίτιδα Πρόσθιο Θάλαμο Ιρίτιδα Ιριδοκυκλίτιδα Πρόσθια Κυκλίτιδα Διάμεση Ραγοειδίτιδα Υαλοειδές ParsPlanitis Οπίσθια Κυκλίτιδα Υαλίτιδα Οπίσθια Ραγοειδίτιδα Αμφιβληστροειδή ή Χοριοειδή Εστιακή, Πολυεστιακή, ή Διάχυτη Χοριοειδίτιδα Χοριοαμφιβληστροειδίτιδα Αμφιβληστροειδοχοριοειδίτιδα Αμφιβληστροειδίτιδα Νευροαμφιβληστροειδίτιδα Πανραγοειδίτιδα Πρόσθιο Θάλαμο, Υαλοειδές, Αμφιβληστροειδή ή Χοριοειδή Από Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT; Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group Standardization of nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol. 2005;140:509–516. Πίνακας 2. Χαρακτηριστικά από την ομάδα SUNστις ραγοειδίτιδες ΚΑΤΗΓΟΡΙΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΟ ΣΧΟΛΙΟ Έναρξη Αιφνίδια Ύπουλη Διάρκεια Περιορισμένη Επίμονη ≤ 3 μήνες διάρκεια > 3 μήνες διάρκεια Πορεία Οξεία Υποτροπιάζουσα Χρόνια Το επεισόδιο χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη και περιορισμένη διάρκεια Επανειλημμένα επεισόδια που χωρίζονται από περιόδους ηρεμίας διάρκειας > 3 μήνες δίχως θεραπεία Επίμονη ραγοειδίτιδα με υποτροπή σε < 3μηνές μετά από διακοπή θεραπείας. Από Jabs DA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT; Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol. 2005;140:509–516.
  • 98.  FocalPoints Ενότητα 3, 2014 ειδής αρθρίτιδα, JRA) αποτελεί το κύριο αίτιο της μη λοι- μώδους ραγοειδίτιδας στην παιδική ηλικία με αρθρίτιδα, ξε- κινώντας πριν από την ηλικία των 16 ετών και διαρκώντας για τουλάχιστον 6 εβδομάδες. Η JIA προσβάλει 60.000 ως 70.000 παιδιά στις ΗΠΑ. Η ετερογένεια αυτής της νόσου υποδηλώνει πως πιθανά διαφορετικοί παράγοντες συνει- σφέρουν στην παθογένεση της. Η νόσος είναι συχνότερη στα κορίτσια σε σύγκριση με τα αγόρια με αναλογία 3:2. Η Υπότυποι της Νεανικής Ιδιοπαθούς Αρθρίτιδας ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΟΣ ΥΠΟΤΥΠΟΣ Η συστηματική έναρξη (Νόσος του Still) αριθμεί περί το 20% των παιδιών με JIA, με ποσοστό μικρότερο από 6% να εκδηλώνει οφθαλμική προσβολή. Οι ασθενείς συνήθως είναι ηλικίας κάτω των 5 ετών, και παρουσιά- ζονται με πυρετό, ερύθημα, λεμφαδενοπάθεια και ηπα- τοσπληνομεγαλία. ΠΟΛΥΑΡΘΡΙΚΟΣ ΥΠΟΤΥΠΟΣ Η προσβολή 5 ή περισσοτέρων αρθρώσεων (συνήθως 10 ως 20) παρατηρείται τις πρώτες 6 εβδομάδες της νόσου σε ασθενείς με πολυαρθρικό υπότυπο. Προ- σβάλλονται οι μεγάλες και μικρές αρθρώσεις, συχνά συμμετρικά. Αποτελεί περίπου το 40% των συνολικών περιπτώσεων της JIA, με το 7% ως 14% να εκδηλώνει ιριδοκυκλίτιδα. ΟΛΙΓΟΑΡΘΡΙΚΟΣ ΥΠΟΤΥΠΟΣ Αυτός ο υπότυπος αποτελεί την πλειοψηφία των ασθε- νών με JIA που παρουσιάζει ραγοειδίτιδα (80% ως 90%). Καθορίζεται από την προσβολή 4 ή λιγότερων προσβεβλημένων αρθρώσεων κατά τη διάρκεια των πρώτων 6 εβδομάδων της πάθησης. Συχνά, είναι πα- ρόντες χαμηλοί τίτλοι αντιπυρηνικών αντισωμάτων, ενώ ο ρευματοειδής παράγοντας είναι πάντοτε παρών. Υπάρχει ένας υπότυπος, που συναντάται συχνότερα στα μεγαλύτερα αγόρια (75% είναι HLA-B27 θετικά), τα οποία αναπτύσσουν οξεία και υποτροπιάζουσα ρα- γοειδίτιδα. ΨΩΡΙΑΣΙΚΟΣ ΥΠΟΤΥΠΟΣ Η ψωριασική JIA αποτελεί μόνο το 5% του συνόλου των περιπτώσεων και σχετίζεται με ραγοειδίτιδα σε ποσοστό 10% ως 20% των περιπτώσεων. ΥΠΟΤΥΠΟΣ ΣΥΝΔΕΟΜΕΝΟΣ ΜΕ ΕΝΘΕΣΙΤΙΔΑ Η JIA συνδεόμενη με ενθεσίτιδα προκαλεί φλεγμονή στους τένοντες και στους συνδέσμους στα σημεία πρό- σφυσης τους με τα οστά και είναι ακόμα σπανιότερη. Σχετίζεται με χαμηλότερο κίνδυνο οξείας, ετερόπλευ- ρης, πρόσθιας ραγοειδίτιδας σε μεγαλύτερα αγόρια που είναι HLA-B27 θετικά. Πίνακας 3. Συχνότητα της Οφθαλμολογικής Εξέταση σε Aσθενείς Mε Νεανική Ιδιοπαθή Αρθρίτιδα ΤΥΠΟΣ α ΑΝΑ ΗΛΙΚΙΑ ΕΝΑΡΞΗΣ, ΕΤΗ ΔΙΑΡΚΕΙΑ ΤΗΣ ΝΟΣΟΥ, ΕΤΗ ΚΙΝΔΥΝΟΣ ΣΥΧΝΟΤΗΤΑ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΞΕΤΑΣΗΣ, ΜΗΝΕΣβ Ολιγοαρθρίτιδα ή Πολυαρθρίτιδα + + + + + - - - ≤6 ≤6 ≤6 >6 >6 ≤6 ≤6 >6 ≤4 >4 >7 ≤4 >4 ≤4 >4 ΝΑ Υψηλός Μέτριος Χαμηλός Μέτριος Χαμηλός Μέτριος Χαμηλός Χαμηλός 3 6 12 6 12 6 12 12 Συστηματική Νόσος (Πυρετός, εξάνθημα) ΝΑγ ΝΑ ΝΑ Χαμηλός 12 α ΑΝΑ: Αντιπυρηνικά Αντισώματα β Σύσταση για επανεκτίμηση συνεχίζεται στην παιδική ηλικία και εφηβία γ ΝΑ: Δενεφαρμοζεται Από Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C, Nocton J; Section on Rheumatology; Section on Ophthalmology. Ophthalmologic examinations in children with juvenile rheumatoid arthritis. Pediatrics. 2006;117:1843–1845.
  • 99. FocalPoints Ενότητα 3, 2014 παρατεταμένη πορεία της νόσου παρατηρείται επίσης συ- χνότερα στα κορίτσια. Το Αμερικάνικο Κολλέγιο Ρευματολογίας υποδιαιρεί την JIA στις ακόλουθες κατηγορίες: συστηματική, πολυαρθρι- κή, ολιγοαρθρική, ψωριασική και σχετιζόμενη με ενθεσίτι- δα (πλαϊνή μπάρα). Όσο πιο εκτεταμένη και σοβαρή η αρ- θρίτιδα τόσο πιο σπάνια το παιδί αναπτύσσει ραγοειδίτιδα. Η μέση ηλικία έναρξης της ραγοειδίτιδας σε ασθενείς με JIA είναι τα 6 έτη. Ο πίνακας 3 συνοψίζει το προτεινόμενο πρόγραμμα ελέγχου. Η περίοδος μέγιστου κινδύνου είναι εντός των πρώτων 4 ετών από τη διάγνωση της αρθρίτιδας, αλλά αυτός ο κίνδυνος παραμένει και στην ενήλικο ζωή. Περιστασιακά, η ραγοειδίτιδα μπορεί να διαγνωσθεί πριν από την εκδήλωση της αρθροπάθειας και προσδιορίζει μια χειρότερη πρόγνωση. Επειδή η ραγοειδίτιδα μπορεί να είναι παρούσα κατά την στιγμή της διάγνωσης, συνίσταται να γί- νεται η πρώτη οφθαλμολογική εκτίμηση εντός του πρώτου μήνα. Αφού γίνει η διάγνωση της ραγοειδίτιδας, η συχνό- τητα των εξετάσεων ποικίλει ανάλογα με την ανταπόκριση στη θεραπεία και τις επιπλοκές. Συχνά η φλεγμονή είναι ασυμπτωματική με έναν λευκό οφθαλμό, ακόμα και με σημαντική αντίδραση στον πρόσθιο θάλαμο. Η μειωμένη όραση, η ανισοκορία, το οφθαλμικό άλγος και οι κεφαλαλγίες μπορεί να παρατηρηθούν περι- στασιακά σε μεγαλύτερα παιδιά. Τα σημεία φλεγμονής περιλαμβάνουν κύτταρα και πρω- τεϊνική αντίδραση (flare) καθώς και λεπτά κερατοειδικά ιζήματα. Η προσβολή είναι αμφοτεροπλευρη στο 70% ως 80% των περιπτώσεων. Με την πάροδο του χρόνου, μπο- ρεί να αναπτυχθούν οπίσθιες συνέχειες και ταινιοειδής κερατοπάθεια. Τα κύτταρα του προσθίου θαλάμου μπορεί να διαχυθούν στο υαλοειδές, αλλά στη JIA δεν εμφανίζο- νται χοριοειδίτιδα και αμφιβληστροειδίτιδα. Οι επιπλοκές της μακροχρόνιας φλεγμονής περιλαμβάνουν καταρράκτη, γλαύκωμα, οίδημα της ωχράς, χρόνια υποτονία, και φθίση βολβού (Εικόνα 1). Οι παράγοντες κινδύνου για τη χρόνια φλεγμονή πε- ριλαμβάνουν το θηλυκό γένος, τη νεαρή ηλικία κατά την έναρξη της JIA, την παρουσία κυκλοφορούντων αντιπυρη- νικών αντισωμάτων και την ολιγοαρθρική νόσο. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ. Εφόσον η αρθρίτιδα προη- γείται της ραγοειδίτιδας σε ποσοστό 90% των περιπτώσε- ων, τα περισσότερα παιδιά παραπέμπονται από τον ρευμα- τολόγο ή τον παιδίατρο. Η οφθαλμική φλεγμονή αποτελεί τη συχνότερη εξω-αρθρική εκδήλωση. Όταν η ραγοειδίτιδα παρουσιάζεται πρώτη, η διάγνωση μπορεί να αποτελέσει μεγαλύτερη πρόκληση. Το λεπτομε- ρές ιατρικό ιστορικό και η εξέταση των συστημάτων είναι σημαντικά στον περιορισμό της διαφορικής διάγνωσης, δί- νοντας ιδιαίτερη σημασία στις αρθρώσεις, τους μύες και τα μαλακά μόρια. Η σαρκοείδωση, η σύφιλη, και η νόσος του Lyme απο- τελούν καταστάσεις που μπορεί να παρουσιαστούν με ραγοειδίτιδα και αρθρίτιδα στα παιδιά. Οι εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν τη δοκιμασία του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (ACE), τον ορολογικό έλεγχο για σύφιλη και νόσο Lyme. Τα αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA), HLA-B27, και ο ρευματοειδής παράγοντας είναι χρήσιμες δοκιμασίες. Αντίθετα, σε ενήλικες ασθενείς με ραγοειδίτιδα, τα ANA και ο ρευματοειδής παράγοντας δεν εκτελούνται ως εξετάσεις ρουτίνας. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Η βάση της αρχικής θεραπείας για την ραγοειδίτιδα συνδεόμενη με JIA είναι τα τοπικά στεροειδή με τα κυκλοπληγικά. Ο στόχος είναι να χρησιμοποιηθούν όσο δυνατόν λιγότερα στεροειδή ώστε να διατηρηθεί ηρε- μία. Πιο σοβαρά περιστατικά μπορεί να χρειαστούν συστη- ματικά ή περιοφθαλμικά στεροειδή. Στα παιδία, είναι σημα- ντικό να λαμβάνεται υπόψη ο κίνδυνος της καθυστέρησης στην ανάπτυξη με τη χρόνια χορήγηση συστηματικών στε- ροειδών. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη από το στόμα χρη- σιμοποιούνται ευρέως για αρθρική προσβολή στη JIA. Η ναπροξένη φαίνεται να έχει προστατευτική δράση για τη ραγοειδίτιδα. Επειδή πολλοί ασθενείς με ραγοειδίτιδα συνδεόμενη με JIA είναι απείθαρχοι, μη ανεκτικοί ή αναπτύσσουν ανεπιθύ- μητεςενέργειεςστηθεραπείαμετοπικάστεροειδή,ηπρώιμη έναρξη με συστηματικούς ανοσοτροποποιητικούς παράγο- ντες είναι επιθυμητή και χρήσιμη στον έλεγχο της αρθρίτι- δας. Έχουν χρησιμοποιηθεί πολλοί αναοσοτροποποιητικοί παράγοντες στην αντιμετώπιση της ραγοειδίτιδας από JIA, με ποικίλου βαθμού επιτυχία. Ωστόσο, δεν είναι υπάρχουν διαθέσιμες προοπτικές μελέτες με ομάδα ελέγχου που να αναφέρονται στη χρήση αυτών των φαρμάκων στα παιδιά. Η μεθοτρεξάτη, ένας αναστολέας της διϋδροφολικής Εικόνα 1 Ταινιοειδής κερατοπάθεια και λευκός καταρράκτης σε ασθενή με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα.
  • 100.  FocalPoints Ενότητα 3, 2014 ρεδουκτάσης, είναι ευρέως σε χρήση ως ανοσοτροποποιη- τικός παράγοντας πρώτης γραμμής. Τυπικά χορηγείται με ένα εύρος δόσης από 7.5 ως 25 mg εβδομαδιαίως και είναι καλά ανεκτή στα παιδιά. Η μεθοτρεξάτη, ως μονοθεραπεία, μπορεί να ελέγξει τη φλεγμονή στο 48% ως 84% των ασθε- νών, ανάλογα από την σειρά περιστατικών. Συχνά χρειά- ζεται 8 εβδομάδες ή περισσότερο για μια θετική επίδραση στον έλεγχο της ραγοειδίτιδας. Η κυκλοσπορίνη, η οποία επηρεάζει τη λειτουργία των Τ λεμφοκυττάρων, φαίνεται να μην είναι ο ιδανικός παρά- γοντας για μια διαρκή ύφεση της ραγοειδίτιδας από JIA. Σε μια αναφορά, το 66% των ασθενών σταμάτησα το φάρμακο λόγω αναποτελεσματικότητας ή τοξικότητας. Η μυκοφαινολάτη (μοφετίλ) ενεργεί εμποδίζοντας τη σύνθεση των πουρινών έτσι ώστε τα λεμφοκύτταρα να μπορούν να διαιρεθούν. Έχει αναφερθεί επιτυχία μεγαλύτε- ρη από 75% στον έλεγχο της φλεγμονής. Η αζαθειοπρίνη, ένας άλλος αναστολέας της σύνθεσης των πουρινών, έχει δείξει όφελος είτε ως μονοθεραπεία είτε εναλλακτική επιλογή σε ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται σε άλλους ανοσοτροποποιητικά φάρμακα. Οι αναστολείς του παράγοντα νέκρωσης όγκων (TNF) άλφα, όπως είναι το adalimumabκαι το infliximab, χρησι- μοποιούνται σήμερα συχνά στη θεραπεία της ραγοειδίτι- δας από JIA, όταν οι συστηματικοί ανοσοτροποποιητικοί παράγοντες αποτυγχάνουν. Το infliximab, adalimumab, etanercept έχουν μελετηθεί σε μικρές σειρές περιστατικών. Οι τυχαιοποιημένες κλινικές μελέτες βρίσκονται σε εξέλιξη για την καλύτερη διερεύνηση της αποτελεσματικότητας και ασφάλειας. Το etanerceptέχει αποτύχει στη θεραπεία της ραγοειδίτιδας. Μια τυχαιοποιημένη μελέτη με τη χρήση ομάδας placeboσε 12 παιδιά με ραγοειδίτιδα δεν έδωσε εν- δείξεις αποτελεσματικότητας, ενώ μια αναδρομική μελέτη δεν έδειξε καμία διαφορά στην αναζωπύρωση της ραγοει- δίτιδας πριν ή μετά από την έναρξη του etanercept. Μικρές σειρές με adalimumabκαι infliximab δείχνουν πιο ενθαρ- ρυντικά αποτελέσματα σε σύγκριση με το etanercept. Οι ασθενείς με καλύτερη ανταπόκριση είναι γενικά νεότεροι και έχουν βραχύτερης διάρκειας JIA. Μια ιδιαίτερη ανησυ- χία με τη χρήση αυτών φαρμάκων είναι ο κίνδυνος δευτε- ροπαθούς κακοήθειας. Παλιότερες τυχαιοποιημένες μελέ- τες με ομάδες ελέγχου, έδειξαν και για τους 3 αντί-TNFπα- ράγοντες ότι μπορεί να αυξηθεί ο κίνδυνος καρκίνου τους πρώτους μήνες θεραπείας. Στα παιδιά, οι μισές αναφορές ήταν λεμφώματα. Η νοσηρότητα της ραγοειδίτδας από JIA συνεχίζει και μετά την ενηλικίωση. Το χειρουργείο καταρράκτη και γλαυ- κώματος είναι από τα πιο συχνά περιστατικά σε αυτούς τους ασθενείς. Θα πρέπει να δίνεται προσοχή για τη διασφάλιση του ιδανικού ελέγχου της φλεγμονής προεγχειρητικά (του- λάχιστον 3 μήνες πριν) και μετεγχειρητικά σε αυτούς τους ασθενείς αν προγραμματισθεί οποιοδήποτε οφθαλμολογι- κό χειρουργείο. ΦΛΕΓΜΟΝΗ ΤΗΣ PARSPLANA Η φλεγμονή της parsplana αναφέρεται στην υποκατηγορία της ενδιάμεσης ραγοειδίτιδας, όπου υπάρχει υαλίτιδα, εξι- δρώματα στη parsplana («χιονοστιβάδες»), συμπυκνώσεις του υαλοειδούς («νιφάδες χιονιού», Εικόνα 2) ή περιφερική αμφιβήστροειδική αγγειίτιδα (Εικόνα 3) επί της απουσίας μιας σχετιζόμενης λοίμωξης ή συστηματικής νόσου. Θα πρέπει να υπάρχει ένδειξη «χιονοστιβάδας» τουλάχιστον- στον έναν οφθαλμό. Εικόνα 2 Νιφάδες χιονιού στο υαλοειδές σε ασθενή με φλεγμονή της parsplana Εικόνα 3 Περιφερική αγγειακή επικάλυψη σε ασθενή μεφλεγμονή της parsplana
  • 101. FocalPoints Ενότητα 3, 2014 Η φλεγμονή της parsplana έχει μια δικόρυφη ηλικιακή κατανομή, προσβάλλοντας παιδιά (5 ως 15 ετών) και νέ- ους ενήλικες (20 ως 40 ετών). Αφορά το 10% ως 25% των συνολικών περιπτώσεων με ραγοειδίτιδα στα παιδιά και πε- ρικλείει το 85% ως 95% των περιστατικών με διάμεση ρα- γοειδίτιδα. Συχνότερα, αυτή είναι αμφοτερόπλευρη, αλλά μπορεί να υπάρχει ασυμμετρία στη δραστηριότητα της νό- σου μεταξύ των 2 οφθαλμών. Έχει περιγραφεί μια συσχέτιση μεταξύ της φλεγμονής της parsplana και των αλλήλιων HLA-DR2, DR15 και D51, υποδηλώνοντας κάποια ανοσογενετική προδιάθεση στη νόσο. Στα μικρά παιδιά, η φλεγμονή της parsplana μπορεί να είναι ασυμπτωματική και μπορεί να βρεθεί κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης ρουτίνας. Σε μερικές περιπτώσεις, μπορεί να προκαλέσει ερυθρότητα και φωτοφοβία. Οι έφηβοι μπορεί να παραπονιούνται για μυοψίες. Τα οφθαλμικά σημεία περιλαμβάνουν ήπια ως μέτρια φλεγμονή του προσθίου θαλάμου, με λεπτά κερατικά ιζή- ματα καθώς και υαλίτιδα, το οποίο αποτελεί το κλασικό χαρακτηριστικό και μπορεί να είναι τόσο σοβαρό που να περιορίζει την ορατότητα του αμφιβληστροειδούς. Οι «χι- ονοστιβάδες» εντοπίζονται τυπικά κατώτερα. Οι «νιφάδες χιονιού» εμφανίζονται ως αιωρούμενα, σφαιρικά, σωματί- δια. Η κατώτερη περιφερική αμφιβληστροειδική αγγειίτιδα με φλεβικό περικάλυμμα είναι κοινά. Οι «χιονοστιβάδες» μπορεί να αποκτήσουν ινώδη χαρα- κτηριστικά ώστε να σχηματίσουν μια κυκλιτιδική μεμβρά- νη. Σε ποσοστό περί το 10% των ασθενών με φλεγμονή της parsplana παρατηρείται αποκόλληση αμφιβληστροειδούς. Αυτή μπορεί να είναι το αποτέλεσμα χρόνιας ισχαιμίας και επακόλουθης νεοαγγείωσης, προκαλώντας αιμορραγία υαλοειδούς και έλξη στην περιφέρεια. Η νεοαγγείωση της κεφαλής του δίσκου μπορεί επίσης να αποτελέσει το αποτέ- λεσμα χρόνιας φλεγμονής (Εικόνα 4α, 4β). Σε ασθενείς με χρόνια φλεγμονή, συχνά αναπτύσσεται κυστεοειδές οίδημα της ωχράς (CME) που αποτελεί μείζον αίτιο απώλειας της όρασης. Ωστόσο, το πάχος της ωχράς δεν συνδέεται απαραίτητα με το βαθμός της υαλίτιδας. Η ταινιοειδής κερατοπάθεια, οι οπίσθιες συνέχειες, η αυξημέ- νη ενδοφθάλμια πίεση και ο οπίσθιος υποκαψικός καταρ- ράκτης είναι επίσης συχνά. Η φλεγμονή της parsplana ακολουθεί μια από τις ακό- λουθες πορείες: 10% των ασθενών είναι αυτοπεριοριζόμενη με καλοήθη πορεία· 31% έχει μια υποβόσκουσα φλεγμονή με ένα ή περισσότερα επεισόδια έξαρσης· το υπόλοιπο πο- σοστό έχει μια παρατεταμένη πορεία δίχως εξάρσεις. Η νό- σος μπορεί να «σβήσει» μετά από 5 ως 15 χρόνια. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ. Η διάγνωση της φλεγμονής της parsplana βασίζεται στα κλινικά χαρακτηριστικά και στον αποκλεισμό άλλων αιτίων διάμεσης ραγοειδίτιδας. Στα παιδιά, η σαρκοείδωση, η σύφιλη και η τοξοκαρίαση θα πρέπει να αποκλειστούν. Το ACEτου ορού, η ακτινογραφία θώρακος, η VDRL, η FTA-ABSκαι η δοκιμασία στον ορό για αντιγόνα Toxocara είναι σημαντικά. Σε ασθενείς ηλι- κίας κάτω των 18 ετών με νευρολογική συμπτωματολογία και διάμεση ραγοειδίτιδα, θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη στη διαφορική διάγνωση και η σκλήρυνση κατά πλάκας. Η τελευταία φαίνεται να εμφανίζεται πλέον συχνότερα στα παιδιά σε σχέση με τα προηγούμενα χρόνια. Η φλουοροαγγειογραφία είναι χρήσιμη στην εκτίμηση μερικών επιπλοκών, όπως είναι η νεοαγγείωση του αμ- φιβληστροειδούς και της κεφαλής του οπτικού νεύρου, η περιφερειακή φλεβική διαρροή, η διαρροή από το δίσκο, και το CME. Η οπτική τομογραφία συνοχής (OCT) είναι επίσης πολύ χρήσιμη στη διάγνωση και στο followup του CME, καθοδηγώντας τη θεραπεία. Η υπερηχογραφία είναι ιδιαίτερα χρήσιμη όταν οι θολε- β α Εικόνα 4 Φλεγμονή της parsplana. α.Νεοαγγείωση της κεφαλής του οπτικού νεύρου σε ασθενή με φλεγμονή της parsplana. β. Όψιμη φάση της φλουοροαγγειογραφίας αποκαλύπτει διαρροή από τα νεοαγγεία.
  • 102. 10 FocalPoints Ενότητα 3, 2014 ρότητες των μέσων εμποδίζουν την επισκόπηση του αμφι- βληστροειδούς έχοντας τη δυνατότητα να απεικονίσει τις «χιονοστιβάδες», τις κυκλιτικές μεβράνες, τις υαλοειδοαμ- φιβληστροειδικές συμφύσεις και τις έλξεις. Ηιστοπαθολογικήεξέτασητωνοφθαλμώνμεφλεγμονής της parsplana δείχνει συμπυκνώσεις τους υαλοειδούς και κυτταρική διήθηση της βάσης του υαλοειδούς από μακρο- φάγα, λεμφοκύτταρα και λίγα πλασματοκύτταρα. Μπορεί να γίνουν εμφανείς έντονες αγγειακές περιχειρίδες και διή- θηση του τοιχώματος των αμφιβληστροειδικών αγγείων. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Η θεραπεία καθορίζεται από τη σο- βαρότητα και τις επιπλοκές της νόσου. Τα τοπικά στερο- ειδή έχουν έναν περιορισμένο ρόλο στη διαχείρισης της φλεγμονής της parsplana, εκτός και αν υπάρχει σημαντι- κή φλεγμονή πρόσθιου ημιμορίου. Πολύ ήπια περιστατικά φλεγμονής της parsplana μπορεί να αντιμετωπισθούν με τοπικό διφλουπρεδνάτη, ένα νεώτερο, πολύ ισχυρό κορ- τικοστεροειδές που επιτυγχάνει θεραπευτικά επίπεδα στο πρόσθιο υαλοειδές. Ωστόσο, αυτός ο παράγοντας μπορεί να προκαλέσει ταχεία αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης στα παιδιά και θα πρέπει να ελέγχεται πολύ προσεκτικά. Τα τοπικά κορτικοστεροειδή, ωστόσο, δεν είναι η βασική θε- ραπεία της φλεγμονής της parsplana. Γενικά, ακολουθείται μια σταδιακή προσέγγιση. 1. Τα περιοφθαλμικά στεροειδή αποτελούν τη θεραπεία της πρώτης γραμμής. Οι ενέσεις επαναλαμβάνονται συ- νήθως μηνιαία και εκτιμάται πάντα η ανταπόκριση της φλεγμονής. Θα πρέπει να μετράται η ΕΟΠ. Τα συστημα- τικά στεροειδή λαμβάνονται υπόψη όταν είναι παρούσα σημαντική αμφοτερόπλευρη νόσος, ή σε ασθενείς που δεν ανέχονται τις ενέσεις. Η συνήθης δόση είναι 1 ως 1.5 mg/kg/ημέρα, για 2 με 3 εβδομάδες, με σταδιακή μεί- ωση. Τα ενδοϋαλοειδικά στεροειδή θα πρέπει επίσης να ληφθούν υπόψη, με προσοχή να αποφευχθούν παθολο- γικές περιοχές του περιφερικού αμφιβληστροειδούς και με «χιονοστιβάδες». 2. Οι ανοσοκατασταλτικοίπαράγοντες, όπως είναι η κυ- κλοσπορίνη, η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη, και η μυκο- φαινολάτη, αποτελούν το επόμενο βήμα στη θεραπεία, παρακολουθώντας προσεκτικά την αποτελεσματικότη- τα και τις ανεπιθύμητες ενέργειες. 3. Ηπεριφερικήεκτομήτων«χιονοστιβάδων»τηςparsplana ή η έμμεση φωτοπηξία του περιφερικού αμφιβληστροει- δούς θα πρέπει να εκτιμάται σε ασθενείς που δεν αντα- ποκρίνονται στη θεραπεία. Ο μηχανισμός με τον οποίο βελτιώνεται η φλεγμονή δεν είναι ξεκάθαρος. Η άμεση θεραπεία μιας «χιονοστιβάδας» θα πρέπει να αποφεύγε- ται λόγω του κινδύνου σύσπασης της βάσης του υαλοει- δούς και δευτεροπαθών αμφιβληστροειδικών ρωγμών. 4. Η υαλοειδεκτομή από την parsplana, με επαγωγή διαχω- ρισμού του οπίσθιου υαλοειδούς, έχει αποβεί ως συνεχώς ασφαλέστερη θεραπευτική επιλογή σε παιδιά με δύσκο- λο έλεγχο της ραγοειδίτιδας. Αυτή αφαιρεί κυτοκίνες και προφλεγμονώδεις παράγοντες από το υαλοειδές. Σε μερικά περιστατικά, αυτή μπορεί να γίνει ακόμα και πριν από την ανοσοκατασταλτική θεραπεία και έχει δείξει σε μικρές σειρές περιστατικών ότι μειώνει την ποσότητα των συστηματικών φαρμάκων για τον έλεγχο της φλεγ- μονής. Δυνητικές επιπλοκές περιλαμβάνουν τον καταρ- ράκτη και την αποκόλληση του αμφιβήστροειδούς. ΔΙΑΜΕΣΟΣΩΛΗΝΑΡΙΑΚΗ ΝΕΦΡΙΤΙΔΑ ΚΑΙ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ. Η Διαμεσοσωληναριακή Νε- φρίτιδα και Ραγοειδίτιδα (TINU) παρατηρείται συχνά στα παιδιά και στους νέους ενήλικες, με αναλογία θηλυκών- αρσενικών 3:1. Αυτή αποτελείται από διάμεση νεφρίτιδα, η οποία μπορεί να είναι φαρμακευτική, να σχετίζεται με λοί- μωξη ή ιδιοπαθής και από ραγοειδίτιδα. Πιθανώς είναι μια διαταραχή που υποδιαγιγνώσκεται. Γενικά τα οφθαλμικά συμπτώματα ακολουθούν τη νεφρική εμπλοκή στους πε- ρισσότερους ασθενείς, αν και μπορεί να προηγηθούν ή και να παρουσιαστούν ταυτόχρονα. Η μακροχρόνια πρόγνωση είναι καλή στα περισσότερα περιστατικά. Τα συστηματικά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν πυρετό, αρθραλγίες, εξανθήματα, κόπωση, ανορεξία και κοιλιακό άλγος. Η αμφοτερόπλευρη, μη κοκκιωματώδης πρόσθια ραγοειδίτιδα αποτελεί τη συχνότερη οφθαλμική εκδήλωση. Τα ευρήματα είναι σοβαρότερα στην υποτροπι- άζουσα νόσο, με σχηματισμό ινικής και οπίσθιων συνεχειών. Η προσβολή το οπίσθιου τμήματος μπορεί να εκδηλωθεί με οίδημα του οπτικού δίσκου, με διάχυτες θολερότητες του υαλοειδούς και αμφιβληστροειδικά εξιδρώματα (Εικόνα 5). Γενικά, η πορεία της οφθαλμικής νόσου είναι ανεξάρτητη από την νεφρική. Συχνά, η νεφροπάθεια είναι αυτοπεριορι- ζόμενη, ενώ η ραγοειδίτιδα μπορεί να παραμείνει για πολλά χρόνια. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ. Δεν υπάρχουν καθορισμένα διαγνωστικά κριτήρια για την TINU. Η διάγνωση γίνεται εξ αποκλεισμού, μετά από την απόρριψη γνωστών κατα- στάσεων που προκαλούν διάμεση νεφρίτιδα και ραγοειδί- τιδα. Η νεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από παθολογική νεφρική λειτουργία (αυξημένα επίπεδα κρεατινίνης στον ορό ή μει- ωμένη κάθαρση κρεατινίνης), από παθολογική ανάλυση ούρων με χαμηλού βαθμού πρωτεϊνούρια, αυξημένα επίπε- δα β2-μικροσφαιρίνης στα ούρα, μορμογλυκαιμική γλυκο- ζουρία, ηωσινοφιλία ούρων, πυουρία ή αιματουρία, καθώς και από συναθροίσεις λευκών κυττάρων. Η συστηματική νόσος χαρακτηρίζεται από πυρετό, απώλεια βάρους, κοιλι- ακό ή πλευρικό άλγος, καθώς και από αρθραλγίες. Η εργα- στηριακή ένδειξη αναιμίας, παθολογικής ηπατικής λειτουρ- γίας, ηωσινοφιλίας, και αυξημένης ταχύτητας καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων επίσης υποστηρίζουν τη διάγνωση. Η ιστοπαθολογική ένδειξη νεφρίτιδος μπορεί να επιβεβαι- ωθεί από βιοψία νεφρών.
  • 103. 11FocalPoints Ενότητα 3, 2014 Η αμφοτερόπλευρη πρόσθια ραγοειδίτιδα, με ή χωρίς ευρήματα από το διάμεσο ή τον οπίσθιο ραγοειδή χιτώνα, αποτελεί τη συχνότερη κλινική έκφραση. Η οφθαλμική φλεγμονή μπορεί να αναπτυχθεί οποιαδήποτε στιγμή, σε χρονικό διάστημα μικρότερο από 2 μήνες πριν ή 12 μήνες μετά από την έναρξη της οξείας διάμεσης νεφρίτιδας. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Η πρόσθια ραγοειδίτιδα στην TINU αντιμετωπίζεται γενικά με τοπικά στεροειδή και κυκλοπλη- γικά. Στις περισσότερες μελέτες, η ραγοειδίτιδα ανταποκρί- νεται στη θεραπεία εντός 3 μηνών στους μισούς ασθενείς. Τα επίμονα και χρόνια περιστατικά, καθώς και οι οπίσθιες ραγοειδίτιδες, μπορεί να χρειασθούν περιοφθαλμικά ή συ- στηματικά στεροειδή, ή περιστασιακά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Οι παράγοντες που έχουν χρησιμοποιηθεί σε ανα- φορές περιστατικών είναι η κυκλοσπορίνη, η μεθοτρεξάτη, η αζαθειοπρίνη, και η μυκοφαινολάτη. Θα πρέπει να δίνεται προσοχή στην παρακολούθηση της νεφρικής λειτουργίας των παραπάνω ασθενών. Επί απουσίας μελετών με ομάδα ελέγχου, είναι δύσκολο να εκτιμηθεί η ανωτερότητα της θε- ραπείας ενός σε σχέση με κάποιο άλλο φάρμακο. Τα περιστατικά προοδευτικής νεφρικής ανεπάρκειας χρειάζονται επίσης συστηματικά στεροειδή. Η αναγνώρι- ση ενός φαρμάκου ή λοίμωξης που υποκινεί την κατάσταση αυτή είναι εξίσου σημαντική ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Ο πίνακας 4 περιλαμβάνει άλλα αίτια μη λοιμώδους ραγο- ειδίτιδας στα παιδιά. Λοιμώδεις Ραγοειδίτιδες ΝΟΣΟΣ ΕΞ ΟΝΥΧΩΝ ΓΑΛΗΣ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ. Η νόσος εξ ονύχων γαλής (CSD) είναι μια ζωονοσογόνος, αυτοπεριοριζόμενη, λοιμώ- δηςνόσοςπροκαλούμενηαπόένανgram-αρνητικόβάκιλλο, Bartonellahenselaeή BartonellaQuintana. Αυτή μεταδίδεται συνήθως από δάγκωμα ή γρατζουνιά από γάτα ή γατάκι. Τα συστηματικά σημεία και συμπτώματα είναι περιλαμβά- νουν την κακουχία, τον πυρετό, την κεφαλαλγία και την εντοπισμένη λεμφαδενοπάθεια. Οι οφθαλμικές εκδηλώσεις μπορεί να συμπίπτουν ή να ακολουθούν τις συστηματικές εκδηλώσεις. Η μη ειδική θυλακιώδης επιπεφυκίτιδα και η ραβδοειδής αγγειωμάτωση μπορεί να εμφανισθούν. Το οφθαλμοαδενι- κό σύνδρομο Parinaud, το οποίο αντιπροσωπεύει μια ετε- ρόπλευρη κοκκιωματώδη επιπεφυκίτιδα που συνδέεται με τοπική υπογνάθια και προωτιαία λεμφαδενοπάθεια, αποτε- λεί το συχνότερο οφθαλμικό εύρημα που παρατηρείται σε ποσοστό ως και 5% των ασθενών. Τα ευρήματα στο οπίσθιο ημιμόριο από την CSD ποι- κίλουν. Οι αναφερόμενες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αμ- φιβληστροειδικές και χοριοειδικές λευκές αλλοιώσεις, με- γέθους 50 ως 1000μm, οίδημα του οπτικού δίσκου και το σχηματισμού ωχρικού αστέρα από τη νευροαμφιβληστρο- ειδίτιδα, και σπανιότερα αποφρακτικά αγγειακά επεισόδια (Εικόνα 6). Παρόλο που η νευροαμφιβληστροειδίτιδα από CSD είναι χαρακτηριστική, η πιο κοινή εκδήλωση στο οπί- σθιο ημιμόριο είναι η εστιακή χοριοαμφιβληστροειδίτιδα, η οποία μπορεί να μιμηθεί την αμφιβληστροχοριοειδίτιδα από τοξόπλασμα. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ. Η διάγνωση της CSD βασίζεται στο χαρακτηριστικό κλινικό ιστορικό και ευρή- ματα, με ορολογικές δοκιμασίες επιβεβαίωσης, είτε με τη Εικόνα 5 Οίδημα του οπτικού δίσκου σε ασθενή με διαμεσοσωληναριακή νεφρίτιδα και ραγοειδίτιδα. Πίνακας 4. Διαφορική Διάγνωση Μη Λοιμώδους Ραγοειδίτιδας στα Παιδιά Σύνδρομο Behçet Σϋνδρομο Blau Νεανική ιδιοπαθής αρθρίτιδα Νεανική ψωρίαση Νεανική πολυχονδρίτιδα Ραγοειδίτιδα συνδεόμενη με το HLA-B27 Ιδιοπαθής Πρόσθια ραγεοδίτιδα σχετιζόμενη με Kawasaki Φλεγμονή της ParsPlana Διαμεσοσωληναριακή νεφρίτιδα και ραγοειδίτιδα Σαρκοείδωση Συμπαθητική οφθαλμία Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Σύνδρομο Vagt-Koyanagi-Harada
  • 104. 12 FocalPoints Ενότητα 3, 2014 δοκιμασία έμμεσου φθορισμού αντισωμάτων (IFA) ή με την ενζυμική δοκιμασία (EIA). Η αρχική εξέταση μπορεί να είναι αρνητική, υπογραμμίζοντας τη σημασία επανάληψης των τίτλων 1 ή 2 μήνες μετά από την αρχική δοκιμασία. Η λήψη υλικού για καλλιέργεια από τις πρωτοπαθείς θέσεις ενοφθαλμισμού μπορεί να εκτιμηθεί, αλλά μπορεί να χρει- αστούν εβδομάδες για ανάπτυξη βακτηρίων. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Δεν υπάρχουν μελέτες με ομάδες ελέγ- χου για τον καθορισμό της αποτελεσματικότητας της αντι- βιοτικής θεραπείας επί λοίμωξης με Bartonella. Η ριφα- μπικίνη, η σιπροφλοξασίνη, η γενταμυκίνη, και η τριμεθο- πρίμη-σουλφαμεθοξαζόλη είναι από τους παράγοντες που έχουν χρησιμοποιηθεί ευρέως. Τα παιδία με CSD μπορεί να θεραπευθούν με αζιθρομυκίνη. Η αποτελεσματικότητα των στεροειδών από το στόμα στην πορεία της οφθαλμικής νό- σου δεν είναι ξεκάθαρη. ΜΕΤΑΣΤΡΕΠΤΟΚΟΚΚΙΚΗ ΡΑΓΟΕΙΔΙΤΙΔΑ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΙΤΚΑ. Η μεταστρεπτοκοκκική ραγοειδίτιδα (PSU) πιστεύεται ότι αφορά μια ανοσό-δι- αμεσολαβούμενη νόσο, συνέπεια παλαιότερης έκθεσης στα βακτηριδιακά αντιγόνα κυτταρικού τοιχώματος του Streptococcusομάδας Α. Η χρονική καθυστέρηση από την αρχική λοίμωξη και την έναρξη συμπτωμάτων της PSU κυ- μαίνεται από λίγες ημέρες ως περισσότερο από ένα μήνα. Τα αναφερόμενα περιστατικά παρουσιάζονται γενικά με αμφοτερόπλεη πρόσθια μη κοκκιωματώδη φλεγμονή, περιστασιακά με υαλίτιδα, υπεραιμία του οπτικού δίσκου, περιαγγειακό περίβλημα, κυστοειδές οίδημα της ωχράς και αμφιβληστροειδίτιδα. Η ευρεία ποικιλία της κλινικής εικό- νας μπορεί να συνδέεται με παράγοντες του ξενιστή και του παθογόνου, μαζί με τη θέση απόθεσης των ανοσοσυ- μπλεγμάτων. Η κλινική πορεία ποικίλει και μπορεί να είναι οξεία, υποτροπιάζουσα και χρόνια. Στην πλειοψηφία των περιπτώσεων η τελική όραση είναι καλή. ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣΕΞΕΤΑΣΕΙΣ.Ιστορικό ασθένειας παρόμοιο με γρίπη και φαρυγγοδυνίας είναι σημαντικό στη διάγνω- ση, δεδομένων των ευρέων οφθαλμικών κλινικών χαρακτη- ριστικών. Η φαρυγγική καλλιέργεια μπορεί να μη βοηθήσει, καθώς παραμένει θετική για μόλις λίγες εβδομάδες από το πρώτο επεισόδιο αμυγδαλίτιδας/φαρυγγίτιδας. Η συμπλη- ρωματική δοκιμασία της αντιστρεπτολυσίνης Ο, μαζί με το κλινικό ιστορικό και αποκλεισμό των πιο κοινών αιτίων ρα- γοειδίτιδας, υποστηρίζει τη διάγνωση. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Τα τοπικά στεροειδή αποτελούν την κύρια θεραπεία της πρόσθιας ραγοειδίτιδας. Τα στεροειδή από το στόμα χρησιμοποιούνται σε επιλεγμένα περιστατικά με υαλίτιδα, αγγειίτιδα, οίδημα της ωχράς απειλητικό για την όραση. Η εξουδετέρωση της ενεργής ή της υπολειπό- μενης λοίμωξης από στρεπτόκοκκο ομάδας Α θα πρέπει να ολοκληρώνεται με πενικιλίνη, ή ερυθρομυκίνη στους αλλεργικούς ασθενείς. Η αμυγδαλεκτομή έχει προταθεί ως θεραπεία της χρόνιας και υποτροπιάζουσας νόσου, εξουδε- τερώνοντας το ερέθισμα των αλλεργιογόνων του στρεπτό- κοκκου για την ανοσολογική δραστηριότητα της PSU. ΤΟΞΟΚΑΡΙΑΣΗ ΚΛΙΝΙΚΑ ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ. Η τοξοκαρίαση είναι μια πα- ρασιτική λοίμωξη που προκαλείται από ακούσια κατάποση αυγών της ToxocaraCanis, ή σπανιότερα Toxocaracatis. Τα αυγά αυτά αναπτύσσονται σε προνύμφες δευτέρου σταδί- ου στο λεπτό έντερο. Η λοίμωξη στον άνθρωπο μπορεί να είναι ασυμπτωματική ή να προκαλέσει το σύνδρομο της σπλαχνικής μεταναστευτικής προνύμφης ή την οφθαλμική τοξοκαρίαση. Η οφθαλμική τοξοκαρίαση προσβάλει ασθενείς ηλικίας γύρω τα 8 χρόνια. Τα κλινικά χαρακτηριστικά περιλαμβά- νουν ετερόπλευρη μείωση της όρασης, τον στραβισμό, τη λευκοκορία, τις μυοψίες και τη φωτοφοβία. Η αμφοτερό- πλευρη νόσος είναι πολύ σπάνια. Γενικά, το πρόσθιο ημιμόριο είναι λευκό και ήρεμο. Υπάρχουν διαφορετικές εκδηλώσεις στον οπίσθιο πόλο: • Η συχνότερη είναι το περιφερικό κοκκίωμα, το οποίο εμφανίζεται ως μια λευκή, θολή μάζα και μπορεί να συνοδεύεται από υαλίτιδα. Οι φλεγμονώδεις υαλοειδικές μεμβράνες μπορεί να επεκταθούν από την περιφερική βλάβη ως το οπτικό νεύρο και να σχηματίσουν τις χαρακτηριστικές αμφιβληστροειδικές πτυχές και την ελκτική ανύψωση (Εικόνα 7α). • Μέτρια ως σοβαρή φλεγμονή του υαλοειδούς (νηματώδης ενδοφθαλμίτιδα) παρατηρείται περίπου στο 25% των ασθενών και μπορεί να προκαλέσει λευκοκορία. Εικόνα 6 Οίδημα οπτικού δίσκου και ωχρικός αστέρας σε ασθενή με νευροαμφιβληστροειδίτιδα από νόσο εξ ονύχων γαλής.
  • 105. 13FocalPoints Ενότητα 3, 2014 • Το κοκκίωμα του οπίσθιου πόλου έχει λευκωπό χρώμα. Μπορεί να γίνουν εμφανείς ελκτικές ταινίες, οι οποίες εκτείνονται στο οπτικό νεύρο (Εικόνα 7β, 7γ). ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΕΣ ΕΞΕΤΑΣΕΙΣ. Η διάγνωση βασίζεται στη μορφολογία της βλάβης, την ορολογία και την απεικόνιση. Η ELISAορού, η οποία έχει ευαισθησία και ειδικότητα περί το 90%, θέτει τη διάγνωση. Μπορούν επίσης να ληφθούν τα ειδικά αντισώματα στο υδατοειδές υγρό και στο υαλοει- δές. Η υπερηχογραφία Β-τύπου είναι ένα χρήσιμο εργαλείο, ιδιαίτερα όταν τα μέσα δεν είναι διαυγή. Έχει περιγραφεί η χαρακτηριστική ψευδοκυστική εκφύλιση του περιφερι- κού υαλοειδούς. Είναι δυνατό να εμφανισθούν υαλοειδικές μεμβράνες που εκτείνονται από την κοκκιωματώδη βλάβη, ελκτική αποκόλληση του αμφιβληστροειδούς και αμφιβλη- στροειδικές πτυχές. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ. Επί απουσίας σημαντικής φλεγμονής, μπορεί να παρατηρηθεί μια περιφερική βλάβη. Ο στόχος της θεραπείας είναι να προωθήσει τη μείωση της φλεγμο- νής και να εμποδίσει τον σχηματισμό ελκτικών μεμβρανών. Τα περιοφθαλμικά και συστηματικά στεροειδή είναι χρήσι- μα. Τα τοπικά στεροειδή γενικά δεν είναι αποτελεσματικά. Το όφελος των ανθελμινθικών φαρμάκων, όπως η αλβεν- δαζόλη, η θειαβενδαζόλη και η μεβενδαζόλη δεν είναι εξα- κριβωμένο, καθώς μπορεί να επιδεινώσουν τη φλεγμονώδη αντίδραση κατά το θάνατο της προνύμφης. Η φωτοπηξία με laserτων ζώντων προνυμφών μπορεί επίσης να διεγεί- ρει τη φλεγμονώδη αντίδραση και θα πρέπει να εκτελείται μόνο με ταυτόχρονη χρήση κορτιζόνης. Το χειρουργείο ενδείκνυται στα πλαίσια αποκόλλησης αμφιβληστροειδούς και όταν το υαλοειδές παραμένει θολό. Επίσης ενδείκνυται για την απαλλαγή της ετεροτοπίας της ωχράς. β γ α Εικόνα 7 ΛοίμωξηαπόToxocara. α. Ένα 7χρονο παιδί με υαλοειδικές πτυχές από το οπτικό νεύρο ως την περιφερική βλάβη της toxocara. β. Ένα 14χρονο αγόρι παρουσιάζεται με σοβαρή φλεγμονή του υαλοειδούς. γ. Φωτογραφία βυθού ενός 14χρονου αγοριού μετά από διαγνωστική υαλοειδεκτομή αποκαλύπτει κοκκίωμα οπίσθιου πόλου από Toxocara. Η κυτταρολογία υαλοειδούς αποκάλυψε υπεροχή των ηωσινοφίλων και η ELISAγια Toxocara ήταν θετική. Πίνακας 5. Διαφορική Διάγνωση της Λοιμώδους Ραγοειδίτιδας στα Παιδιά Οξεία αμφιβληστροειδική νέκρωση Βρουκέλλωση Νόσος εξ ονύχων γαλής Κυτταρομεγαλοϊός Διάχυτη ετερόπλευρη υποξεία νευροαμφιβληστροειδίτιδα Ιός Epstein-Barr Ιδιοπαθής νευροαμφιβληστροειδίτιδα Νοσος Lyme Ογκοσερκίαση Μεταστρεπτοκοκκική ραγοειδίτιδα Σύφιλη Τοξοκαρίαση Τοξοπλάσμωση Φυματίωση
  • 106. 14 FocalPoints Ενότητα 3, 2014 ΔΙΑΦΟΡΙΚΗΔΙΑΓΝΩΣΗ Ο πίνακας 5 συνοψίζει άλλα αίτια λοιμώδους ραγοειδίτι- δας στα παιδιά. Η ερπητική κερατοραγοειδίτιδα και η αμ- φιβληστροειδοχοριοειδίτιδα από τοξόπλασμα είναι συχνές κλινικές οντότητες στα παιδιά. Η κλινική τους εικόνα και διαχείριση στα παιδιά διαφέρει σε μικρό βαθμό από των ενηλίκων. Σύνδρομα Μεταμφίεσης • Η λευχαιμία και το ρετινοβλάστωμα μπορεί να μιμηθούν μια ραγοειδίτιδα στα παιδιά • Η λευχαιμία μπορεί να εμφανισθεί με σημεία πρόσθια ραγοειδίτιδας μαζί με υπόπυον (Εικόνα 8). Συχνά είναι παρούσες αμφιβληστροειδικές αιμορραγίες. • Μικρό ποσοστό ασθενών με ρετινοβλάστωμα παρουσιάζει διαστρωμάτωση των κυττάρων του ρετινοβλαστώματος στον πρόσθιο θάλαμο. Μπορεί να συμβεί διασπορά κυττάρων στο υαλοειδές από ενδοφυτικούς όγκους. • Περιστασιακά, ένα ενδοφθάλμιο ξένο σώμα μιμείται μια ραγοειδίτιδα στην παιδιατρική ηλικία, ιδιαίτερα σε περιπτώσεις δίχως ανάμνηση του οφθαλμικού τραύματος από τον ασθενή ή το γονέα. Επιπλοκές Η αμβλυωπία, η ταινιοειδής κερατοπάθεια, ο σχηματισμός καταρράκτη, το γλαύκωμα και το οίδημα της ωχράς είναι μερικές από τις κοινές οφθαλμικές επιπλοκές των παιδια- τρικών ασθενών με ραγοειδίτιδα. Άλλες πιθανές επιπλοκές περιλαμβάνουν την επιαμφιβληστροειδική μεμβράνη, το γλαύκωμα/οφθαλμική υπερτονία, την υποτονία, τη φθίση, τις οπίσθιες συνέχειες, την αποκόλληση του αμφιβληστρο- ειδούς, τη νεοαγγείωση του αμφιβληστροειδούς, και την αιμορραγία του υαλοειδούς. Η ταινιοειδής κερατοπάθεια, η οποία αντιπροσωπεύει την εναπόθεση ασβεστίου στη μεμβράνη του Bowman, ξε- κινώντας συχνά από το σκληροκερατοειδικό όριο (ΣΚΟ) σε θέσεις 3 και 9 ώρες ρολογιού, μπορεί να εξελιχθεί παρόλο τον έλεγχο της φλεγμονής. Αυτή μπορεί να γίνει εμφανής σε κάθε περιστατικό χρόνιας ραγοειδίτιδας σε παιδιά. Η χή- λωση με EDTA (αιθυλενοδιαμινοτετραοξικό οξύ) προσφέ- ρει ένα καλό χειρουργικό αποτέλεσμα. Ο καταρράκτης αποτελεί επίσης ένα αίτιο μείζονος προ- βλήματος στα παιδιά, ειδικότερα σε καταστάσεις όπως η JIA, καθώς μπορεί να προκαλέσει μη αναστρέψιμη αμβλυ- ωπία. Ένα σημαντικό σημείο αμφισβήτησης αποτελεί το σημείο τοποθέτησης ή όχι ενδοφακού την στιγμή του χει- ρουργείου. Οι εξελίξεις στη μικροχειρουργική τεχνική και στο σχεδιασμό των φακών έχει επιδράσει στο αποτέλεσμα της διαδικασίας. Αρχικές αναφορές καταδίκαζαν την έν- θεση ενδοφακού σε ασθενείς με JIA, λόγω ανησυχιών για επιδείνωση της ενδοφθάλμιας φλεγμονής, προκαλώντας το σχηματισμό κυκλιτικών ή ινώδων μεμβρανών, εναποθέ- σεων επάνο στον ενδοφακό, οπίσθιες συνέχειες, οίδημα της ωχράς, χρόνια υποτονία, και φθίση του βολβού. Συμπεράσματα Η ραγοειδίτιδα στην παιδιατρική ηλικία αποτελεί μια ση- μαντική πρόκληση για τη διάγνωση και τη διαχείριση της. Η πρόγνωση τείνει να είναι καλύτερη με την πρώιμη διά- γνωση και έγκαιρη αντιμετώπιση. Για τη φροντίδα αυτών των ατόμων είναι σημαντική η προσέγγιση από μια ομάδα πολλών ειδικοτήτων, με ένα παιδίατρο και ένα ρευματολό- γο για τα μη λοιμώδη περιστατικά. Careen Y. Lowder, MD, PhD, είναι οφθαλμίατρος στο Cleveland Clinic, Cleveland, Ohio BrenoR. Lima, MD, είναι ειδικός στις παθολογίες του βυ- θού και του ραγοειδούς στο Bowden Eye & Associatesin Jacksonville, Florida Εικόνα 8 Σύνδρομο μεταμφίεσης. Υπόπυο λόγω οξείας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. (ανατυπομένο κατόπιν αδείας, από Birnbaum AD, Tessler HH, Goldstein DA. Ένα περιστατικό ραγοειδίτιδες με υπόπυο που δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία με στεροειδή και μια σύνοψη των συνδρόμων μεταμφίεσης πρόσθιου θαλάμου στα παιδιά. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2005;42:372–377.) Εκθέσεις Μελετών, παιδιά και IOLs, φόβοι γλαυκώματος, κυρτό είδες οίδημα ωχράς
  • 107. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 15FocalPoints Ενότητα 3, 2014 1. Ποιες είναι κλασικές διαγνωστικές εξετάσεις για παιδιά που παρουσιάζονται κλινική σας με πρώτο επεισόδιο πρόσθιας ραγοειδίτιδας όταν δεν υπάρ- χουν άλλα συμπτώματα συστηματικής νόσου; Τι κάνετε στις υποτροπές; >>>Dr. Chu: Πρώτον, θα πρέπει να λαμβάνεται ένα πλή- ρες ιστορικό και να γίνεται επισκόπηση όλων των συστη- μάτων. Το προσεκτικό ιστορικό για κάθε τραύμα θα πρέπει να καταγράφεται. Ένα θετικό οικογενειακό ιστορικό αυτο- άνοσης νόσου, ιδιαίτερα στα αδέρφια, θα με ανησυχήσει για συστηματική νόσο που θα πρέπει να διαγνωσθεί. Σε μεγαλύτερα παιδιά, δεν είναι σπάνιο να είχαν παλαιότερα «ήσσονος» σημασίας καταστάσεις, όπως είναι αρθραλγία ή δερματικό εξάνθημα, τα οποία επιλύθηκαν δίχως εξετάσεις και οι οποίες θεωρήθηκαν από τους ασθενείς ή τους γονείς ασήμαντες. Η εξέταση των συστημάτων είναι δύσκολη στα μικρά παιδιά, εν μέρει λόγω της αδυναμίας των ασθενών να εκφρασθούν με λόγια και να παραπονεθούν, αλλά επίσης για την τάση που έχουν να θέλουν να ευχαριστήσουν τους γονείς καθώς και το γιατρό που θα τους οδηγήσει να κρύ- ψουν θετικά ευρήματα. Η πλήρης οφθαλμολογική εκτίμηση, συμπεριλαμβανο- μένης της εξέτασης του βυθού υπό μυδρίαση, είναι υποχρε- ωτική. Δεν είναι σπάνιο οι ασθενείς να παρουσιάζονται σε μένα με πρώτο επεισόδιο ραγοειδίτιδας· ωστόσο, μερικές φορές ανακαλύπτω σημεία χρόνιας νόσου, όπως είναι η ταινιοειδής κερατοπάθεια, οπίσθιες συνέχειες ή καταρρά- κτη. Όταν είναι παρόντα αυτά τα ευρήματα θα πρέπει να επιδιωχθεί μια πιο ολοκληρωμένη προσέγγιση. Αν υπάρχει αμφοτερόπλευρη ραγοειδίτιδα, θα προσανατολιστώ περισ- σότερο σε αυτοάνοση πάθηση. Είναι γνωστό ότι τα παιδιά με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα- η σχετιζόμενη με ραγο- ειδίτιδα γενικά είναι ασυμπτωματική και οι οφθαλμοί τους φαίνονται στους γονείς. χωρίς φλεγμονή. Σε ένα παιδί χωρίς σημεία χρόνιας ή αμφοτερόπλευρης νόσου και που δεν έχει ιστορικό οφθαλμικού τραύματος ή οποιοδήποτε ύποπτο οικογενειακό ιστορικό κατά την επι- θεώρηση των συστημάτων, θα πρότεινα ένα περιορισμένο ορολογικο έλεγχο του ανοσοποιητικου συστήματος, κυ- ρίως για κάθε ένδειξη της JIA. Επιπλέον, θα έστελνα τον ασθενή για ρευματολογική εκτίμηση, εφόσον η ραγοειδίτι- δα μπορεί να αποτελέσει την πρώτη εκδήλωση της JIA. Ακόμα και αν οι λοιμώδεις ραγοειδίτιδες στα παιδιά είναι σπάνιες στην πρακτική μου, αυτή η κατηγορία ραγοειδίτι- δας, ειδικά ερπητικής αιτιολογίας, θα πρέπει να μην παρα- λείπεται. >>>Dr. Davis: Οι εργαστηριακές εξετάσεις στη ραγοειδίτι- δα στα παιδιά καθοδηγούνται συχνά από το ρευματολόγο που εκτιμά τον ασθενή για τη συστηματική νόσο. Μερικοί θα παραγγείλουν πολλές εξετάσεις για ανοσολογικά με- σολαβούμενες νόσους, συμπεριλαμβανομένης νόσου του εντέρου. Θα παραγγείλουν συχνά το ρευματικό παράγοντα και HLAB27 καθώς και αντιπυρηνικά αντισώματα ΑΝΑ. Φαίνεται καταλληλότερο για οφθαλμιάτρους να παραπέμ- ψουν τους ασθενείς αυτού του τύπου για εκτίμηση παρά να την ολοκληρώσουν οι ίδιοι. Ένα απλό αρχικό εργαστηρια- κό σχήμα αποτελείται από τον έλεγχο ΑΝΑ και την πλήρη γενική αίματος. Αν ο παιδίατρος προσπαθήσει να ολοκλη- Η «Άποψη του Κλινικού Ιατρού» παρέχει πρόσθετες απόψεις σχετικά με το θέμα που καλύπτεται σε αυτό το τεύχος των Focal Points. Έχουν προσκληθεί σύμβουλοι από το Συμβούλιο Συντακτικής Επιθεώρησης για να απαντήσουν σε ερωτήσεις που τίθενται από τη Συμβουλευτική Επιτροπή για την Εκπαίδευση των Οφθαλμιάτρων της Ακαδημίας. Αν και η συμβουλευτική επιτροπή επιθεωρεί τις ενότητες, οι σύμβουλοι απαντούν χωρίς να έχουν διαβάσει την ενότητα ή ο ένας τις απαντήσεις του άλλου. – Σύνταξη
  • 108. 16 FocalPoints Ενότητα 3, 2014 ρώσει τις εξετάσεις, η εκπαίδευση για τα πιθανά αίτια ρα- γοειδίτιδας είναι χρήσιμη. Κάθε περιστατικό ραγοειδίτιδας θα πρέπει να ερευνάται για σύφιλη, ακόμα και στα παιδιά. Επίσης όλα τα παιδιά θα πρέπει να ελέγχονται, σε αντίθεση με τους ενήλικες που θα μπορούσαμε να αφήσουμε το πρώ- το επεισόδιο χωρίς διερεύνηση. Για τις αμφοτερόπλευρες ιρίτιδες στα παιδιά που έχουν ένδειξη πολυεστιακής χοριοειδίτιδας, συνήθως εκτελώ DNA τυποποίηση HLAτύπου ΙΙ, επίπεδα κρεατινίνης, και ανάλυση ούρων. Ένας μεγάλος αριθμός θα έχει HLAπου συνδέεται με σύνδρομο διαμεσοσωληναριακής νεφρίτιδας και ραγοειδίτιδας (TINU) ακόμα και με απουσία νεφρο- πάθειας. Ο FrederickeMackensen δημοσίευσε παρόμοια δεδομένα για παιδιά με αιφνίδια έναρξη αμφοτερόπλευ- ρης πρόσθιας ραγοειδίτιδας. Είχα μια επιφανειακή γνώση για παιδιά με αυξημένους τίτλους αντιστρεπτολυσίνης Ο. Μερικά φαίνονταν να πάσχουν από πρωτοπαθή ερπητική επιπεφυκίτιδα, και υπήρχαν κάποια εξαιρετικά ασθενή παι- διά με συστηματική σαρκοείδωση ή φλεγμονώδη νόσο τους εντέρου. Δε μπορώ να θυμηθώ κάποιο που είχε σύφιλη ή φυματίωση. Φαίνεται ότι η λίστα με τις πιθανότητες είναι βραχύτερη στα παιδιά και οι εργαστηριακές δοκιμασίες εί- ναι λιγότερο πιθανό να αποβούν βοηθητικές. Παρόλα αυτά, οι ρευματολόγοι κάνουν πολλές εξετάσεις σε αυτήν την ομάδα παιδιών. Αν δεν υπάρχει αρθρίτιδα, θα καταλήξουν συχνά ότι ο ασθενής δεν έχει νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα ακόμα και αν τα ΑΝΑ είναι θετικά. 2. Πόσο συχνά στην πρακτική σας μπορεί να μην εξα- κριβωθεί το αίτιο μιας παιδιατρικής ραγοειδίτο- δας; >>>Dr. Chu: Ως εξειδικευμένος, οι ασθενείς που βλέπω συνήθως είναι αυτοί με χρόνιες ή υποτροπιάζουσες κατα- στάσεις. Ακόμα και μεταξύ αυτών των ασθενών, περίπου το 30% ως 50% των περιπτώσεων, το αίτιο ή συνδυαζόμενη κατάσταση μπορεί να μην ανιχνευτούν. Ωστόσο, πάντα το- νίζω στους ασθενείς και στους γονείς ότι ακόμα και όταν δεν υπάρχει μια σχετιζόμενη κατάσταση, η ραγοειδίτιδα θα πρέπει να θεραπεύεται, επειδή η ιδιοπαθής ραγοειδίτιδα μπορεί να προκαλέσει βλάβες στα μάτια. Υπάρχουν αλγό- ριθμοι για την ιδιοπαθή παιδιατρική ραγοειδίτιδα και γενι- κά αντιμετωπίζεται σαν αυτοάνοση νόσος. Από την εμπειρία μου, μερικοί ασθενείς και οι γονείς προβληματίζονται για την έλλειψη αιτίου, ενώ άλλοι ανα- κουφίζονται όταν βρίσκουν ότι δεν υπάρχει κάποια σχετική κατάσταση που δυνητικά θα απειλούσε τη ζωή. Ως γιατροί, πρέπει να είμαστε ευαίσθητοι στα αισθήματα αυτών των παιδιών και των γονιών τους και να τους διαβεβαιώνουμε ότι θα κάνουμε ότι είναι δυνατό για τη διατήρηση ή την αποκατάσταση της όρασης >>>Dr. Davis: Αν η ιδιοπαθής φλεγμονή της parsplana μπορεί να θεωρηθεί ως «αίτιο», τότε θα έλεγα όχι συχνά. Πιθανά αυτό συμβαίνει επειδή όλα αυτά τα παιδιά που φαίνονται σε εμένα σαν να έχουν συνδεόμενη με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα (JIA), ακόμα και όταν ο ρευματολό- γος πιστεύει πως δεν έχουν, κατηγοριοποιούνται συνήθως νοητικά από εμένα σαν να είχαν οπωσδήποτε JIA. Επίσης, αν υπάρχει ο απλότυπος HLA για TINU, θα μπορούσα να υποθέσω αυτήν τη διάγνωση, ακόμα και αν ο νεφρολόγος δεν το κάνει επειδή δεν είναι παρούσα νεφροπάθεια. Αν η έλλειψη μιας ανεξάρτητης επιβεβαιωμένης διάγνωσης συ- στηματικής νόσου σημαίνει ότι τα παιδιά αυτά δεν έχουν τη νόσο, τότε στην πρακτική μου το 50% περίπου δεν έχουν γνωστή αιτιολογία. 3. Ποια είναι η διαφορά στην προσέγγιση των δια- γνωστικών εξετάσεων για σαρκοείδωση και στην ερμηνείας τους όταν πρόκειται για παιδιά ή για ενή- λικες; >>>Dr. Chu: Η σαρκοείδωση είναι μια κοκκιωματώδης νό- σος που προσβάλλει πολλαπλά όργανα. Η σαρκοείδωση στα παιδιά έχει 2 κάπως διαφορετικά πρότυπα εκδήλωσης. Ο πιο κοινός τύπος προσβάλλει τα παιδιά και είναι παρό- μοιος με την εκδήλωση της νόσου στους ενηλίκους· λεμφα- δενοπάθεια και πνευμονική προσβολή είναι τυπικά ενώ η ραγοειδίτιδα είναι σχετικά σπάνια ως αρχικό σύμπτωμα. Σε νεότερους ασθενείς με σαρκοείδωση, προσβάλλονται πρώ- τα οι αρθρώσεις, το δέρμα και οι οφθαλμοί και μπορεί να είναι οικογενής. Τα επίπεδα του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσί- νης (ACE) στον ορό χρησιμοποιείται συχνά ως μια εξέταση ελέγχου για τη σαρκοείδωση. Είναι γνωστό ότι τα φυσιολο- γικά επίπεδα ACE στον ορό για τα παιδιά είναι υψηλότερο από αυτό των ενηλίκων. Πολλά εργαστήρια διορθώνουν τις τιμές αναφοράς για τα επίπεδα του ACE ανάλογα με την ηλικία των ασθενών, αλλά περιστασιακά αυτό δε γίνε- ται και το αποτέλεσμα μπορεί να επισημανθεί ως παθολο- γικό, ενώ είναι εντός φυσιολογικών ορίων για την ηλικία του ασθενούς. Ωστόσο, τα επίπεδο του ACE στον ορό δεν έχουν ευαισθησία στην πρακτική μου. Η διάγνωση της σαρκοείδωσης θα πρέπει να καθορίζε- ται μέσω επιβεβαίωσης από ιστό. Αν δεν υπάρχουν εμφανείς λεμφανδένες ή δερματικές αλλοιώσεις που είναι εύκολα προσβάσιμες, είναι πιθανότερο να παραγγείλω απεικόνιση με γάλλιο για να αναγνωρίσω κάθε δυνητικό σημείο-συ-
  • 109. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 17FocalPoints Ενότητα 3, 2014 μπεριλαμβανομένων των δακρυϊκών αδένων, σιελογόνων αδένων ή λεμφαδένων- για βιοψία. Το σύνδρομο Blau είναι μια οικογενής πολυσυστημική κοκκιωμάτωση που μοιράζεται πολλά κλινικά χαρακτηρι- στικά στα νεώτερα παιδιά. Ο γενετικός έλεγχος είναι δι- αθέσιμος και μπορεί να βοηθήσει να επιβεβαιώσει τη διά- γνωση. >>>Dr. Davis: Μετά την προεφηβική ηλικία, ο επιπολα- σμός της προσβολής των πνευμόνων στην σαρκοείδωση είναι περίπου ο ίδιο με τους ενήλικες. Στα νεώτερα παιδιά, η προσβολή των πνευμόνων είναι σπάνια. Προφανώς είμαι επηρεασμένος από την εμπειρία μου, αλλά κάθε παιδί που έχω δει με σαρκοείδωση έχει ήδη αντιμετωπισθεί ήδη για αυτήν την κατάσταση. Δεν πρόκειται για μια υποβόσκουσα κατάσταση που αναδύεται χρόνια αργότερα καθώς το παιδί ωριμάζει, παρόλο που ενήλικες με ραγοειδίτιδα μπορεί να βρεθούν να πάσχουν από σαρκοείδωση αργότερα ακόμα και όταν η αρχική εκτίμηση ήταν αρνητική. Παρόλο που κάνω υπολογιστικές τομογραφίες του θώρακα στους ενήλικες με ύποπτα οφθαλμικά χαρακτηριστικά για σαρκοείδωση, δεν το κάνω στα παιδιά. Ανησυχώ για την έκθεση στην ακτινο- βολία, και ο χαμηλός επιπολασμός της πνευμονικής νόσου στην παιδική ραγοειδίτιδα δείχνει αυτή την εξέταση ότι δεν είναι χρήσιμη. Μια ακτινογραφία θώρακος θα ήταν εύλογη εξέταση στα παιδιά, αλλά δε θα περίμενα ούτε εδώ υψηλή διαγνωστική αξία. 4. Συζητείστε την τυπική προσέγγιση στον παιδιατρι- κό ασθενή που δεν ανταποκρίνεται κατάλληλα στη τοπική θεραπεία για πρόσθια ραγοειδίτιδα (που δε συνδέεται με νεανική ρευματοειδή αρθρίτιδα). Τι θεωρείται έλλειψη επαρκούς ανταπόκρισης (πχ απαιτεί περισσότερες από 4 φορές την ημέρα τοπι- κά στεροειδή για μακροχρόνιο έλεγχο); Ποια είναι η σταδιακή σας προσέγγιση ηια εμμένουσα φλεγ- μονή; >>>Dr. Chu: Η πρόσθια ραγοειδίτιδα, ειδικά στην οξεία φάση, απαιτεί συχνά τοπικής χορήγηση εναιωρήματος πρεδνιζολόνης 1% περισσότερες από 4 φορές την ημέρα για να επιτευχθεί ο έλεγχος. Η ραγοειδίτιδα ως αποτέλεσμα λοίμωξης είναι σχετικά σπάνια στα παιδιά στις ΗΠΑ. Αν η λοιμώδης αιτιολογία μπορεί να αποκλεισθεί, είτε η ραγοει- δίτιδα σχετίζεται με JIA είτε όχι, ο γενικός στόχος παραμέ- νει ο ίδιος: να ελεγχθεί η φλεγμονή και να χρησιμοποιηθούν όσα λιγότερα στεροειδή γίνεται. Αν υπάρχουν σημεία ότι η νόσος έγινε χρόνια, όπως είναι η ταινιοειδής κερατοπάθεια, πρωτεϊνική αντίδραση στον πρόσθιο θάλαμο, ή ο σχημα- τισμός καταρράκτη, είναι πολύ πιο πιθανό να κλιμακώσω γρήγορα τη θεραπεία μου. Αν υπάρχουν ευρήματα σοβαρής φλεγμονής, όπως είναι οι συνέχειες, οίδημα της ωχράς, ή θηλίτιδα,, θα ξεκινούσα επίσης τα συστηματικά ανοσοτρο- ποποιητικά συντομότερα. Εντός της γενικής μου σταδιακής προσέγγισης, αν η πρόσθια ραγοείδιτιδα είναι ιδιοπαθής, στην περίπτωση που δεν ανταποκρίνεται στα τοπικά στεροειδή, θα δοκίμαζα ένα κύκλο με πρεδνιζόνη από το στόμα, 1 mg ανά kg που θα μειωθεί σταδιακά στις 4 ε 6 εβδομάδες. Αν η κατάσταση ακόμα δεν ανταποκρίνεται κατάλληλα στη θεραπεία, θα συνέστηνα τη μεθοτρεξάτη ως επόμενη επιλογή, εφόσον έχει μακρά προϊστορία ασφάλειας και αποτελεσματικότη- τας. Αν αποτύχει η μεθοτρεξάτη, θα σκεφτώ το infliximabή το adalimumab. Άλλες επιλογές αποτελούν η μυκοφαινο- λάτη, η αζαθειοπρίνη ή η κυκλοσπορίνη από το στόμα με ή χωρίς μεθοτρεξάτη. Αν το περιστατικό ανταποκριθεί στα στεροειδή από το στόμα και υποτροπιάζει όταν μειώνονται τα στεροειδή, μπορεί να λάβω υπόψη μου πρώτα τα μη στεροειδή αντι- φλεγμονώδη φάρμακα, πριν να κινηθώ στη μεθοτρεξάτη και άλλα ανοσοτροποποιητικά. Δε μου αρέσει να κρατώ τα παιδιά σε χρόνια συστηματικά στεροειδή επειδή αυτή η θε- ραπεία μπορεί να καθυστερήσει την ανάπτυξη. Στις περιπτώσεις που μια χαμηλή δόση τοπικών στεροει- δών καταστέλλει τη φλεγμονή, η απόφαση για μακροχρόνια θεραπεία λαμβάνεται ανάλογα με τα σημεία χρονιότητας ή σοβαρής φλεγμονής. Εγώ προτιμώ να προτείνω μακροχρό- νια λήψη συστηματικών ανοτροποποιητικών. Συνήθως δεν επιτρέπω στην πρακτική μου τη μακροχρόνια χρήση των τοπικών στεροειδών-4 φορές την ημέρα. >>>Dr. Davis: Το πρώτο φάρμακο που χρησιμοποιείται σε αυτήν την κατάσταση σχεδόν πάντα είναι η μεθοτρεξάτη, την οποία προτιμώ να την χορηγώ ως υποδόρια ένεση. Πλέ- ον δεν αλλάζω σε πιο ισχυρά κορτικοστεροειδή κολλύρια, όπως είναι η τοπική διφλουπρεδνατη, έτσι ώστε να παρα- μείνει εντός του ορίου των 4 σταγόνων τοπικής θεραπείας. Υπάρχει ένας δεδομένος κίνδυνος για εξοιδημένο καταρρά- κτη και οφθαλμικής υπερτονίας ή γλαυκώματος με ισχυρή τοπική θεραπεία. Αν δεν υπάρχει απόλυτη ηρεμία της πρό- σθιας ραγοειδίτιδας με τη μεθοτρεξάτη, τότε το επόμενο βήμα είναι ο αναστολέας του παράγοντας νέκρωσης όγκου (TNF), ή συχνά το adalimumabμε το infliximabνα φυλάσ- σεται για περιστατικά που χρειάζεται μεγαλύτερη ευελιξία στη δοσολογία. Υπάρχουν επίσης προβλήματα που αφο- ρούν την κάλυψη των παραγόντων αυτών από τις ασφα- λιστικές εταιρείες. Η σταδιακή προσέγγιση μπορεί να είναι πολύ αργή για παιδιά που παρουσιάζονται με απώλεια της όρασης και πολλαπλές επιπλοκές από την εκσεσημασμένη
  • 110. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 18 FocalPoints Ενότητα 3, 2014 ενδοφθάλμια φλεγμονή. Περιστασιακά έχω διερωτηθεί αν η ταυτόχρονη έναρξη της μεθοτρεξάτης και ενός βιολογι- κού παράγοντα, όπως είναι ο αναστολέας TNF, από την αρχή ώστε να εξασφαλισθεί η επίτευξη τουταχύτερου και πιο παρατεταμένου ελέγχου. Η πρεδνιζόνη από το στόμα έχει επίσης θέση στη πρώιμη θεραπεία της σοβαρής νόσου, αλλά μόνο για βραχείες περιόδους. 5. Ποια συστηματικά φάρμακα πέραν της μεθοτρεξά- τηςχρησιμοποιείτεκοινάγιατηθεραπείατηςνεανι- κή ιδιοπαθής αρθρίτιδας; Ποιες είναι οι πιο συχνές ανεπιθύμητες ενέργειες αυτών των φαρμάκων; >>>Dr. Chu: Γενικά, η μεθοτρεξάτη παραμένει η πρώτη μου επιλογή για τη θεραπεία της χρόνιας ραγοειδίτιδας σε παιδιά με JIA. Ωστόσο, αν ο ασθενής δεν ανέχεται ή δεν ανταποκρίνεται στη μεθοτρεξάτη, τότε λαμβάνω υπόψη τους ανοσοτροποποιητές, συμπεριλαμβανομένων της μυ- κοφαινολάτης, της κυκλοσπορίνης ή της αζαθειοπρίνης. Ανεπιθύμητες ενέργειες από τη μυκοφαινολάτη είναι σπά- νιες· όμως, η πιο κοινή ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η υπερ- γλυκαιμία και η υπερχολιστερολαιμία. Ακόμα σπανιότερη, αλλά δυνητικά σοβαρή δυνητικά ενέργεια για θυμάστε, εί- ναι η λευκοπενία. Ανεπιθύμητες ενέργειες από την κυκλο- σπρίνη είναι πιο κοινές και για αυτό δεν τη χρησιμοποιώ ακόμα και αν η αποτελεσματικότητα της είναι καλά τεκμη- ριωμένη στη βιβλιογραφία. Μερικές από αυτές τις ανεπι- θύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν υπερπλασία των ούλων, υπερχολιστερολαιμία, υπερτρίχωση, υπέρταση και νεφρική ανεπάρκεια. Η αζαθειπρίνη μπορεί να προκαλέσει γαστρε- ντερικά συμπτώματα, όπως είναι η ναυτία και ο έμετος, κα- θώς και γίνει εξουθενωτική για τους ασθενείς. Η ηπατοτο- ξικότητα είναι μια άλλη ανεπιθύμητη ενέργεια που πρέπει να θυμόμαστε όταν χρησιμοποιούμε αυτόν τον παράγοντα. Συνολικά, ωστόσο, οι ανεπιθύμητες αυτών των φαρμάκων φαίνεται να είναι σπανιότερες σε σχέση με τους ενηλίκους στην πρακτική μας. Τα τελευταία χρόνια, οι αναστολείς TNF, ειδικά το infliximab και το adalimumab, έχουν γίνουν οι καλύτερες επιλογές μου μετά από τη μεθοτρεξάτη. Η αντιφλεγμονώδη δράση τους είναι ταχεία σε έναρξη και αρκετά σταθερή. Το infliximab φαίνεται να είναι αποτελεσματικότερο στην πρα- κτική μου, πιθανά λόγω ελεγχόμενης δοσολογίας από το γιατρό και μεγάλου εύρους δοσολογίας και διαστημάτων. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες, αν και σπάνιες, περιλαμβάνουν τις αλλεργικές αντιδράσεις, τον πυρετό και το εξάνθημα. Οι σπάνιες επιπλοκές περιλαμβάνουν σχηματισμό αντιχιμερι- κών αντισωμάτων, πολλαπλής σκλήρυνσης, οπτικής νευρί- τιδας και λεμφώματος. Το adalimumab χορηγείται γενικά κατ’ οίκον, και η πιο κοινή ανεπιθύμητη ενέργεια είναι το άλγος στο σημείο ένεσης. Άλλα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συχνά στη JIA μπορεί να έχουν δυνητικό όφελος, αλλά η εμπειρία μας στη ραγοειδίτιδα παραμένει περιορισμένη μέχρι στιγμής. Αυτά περιλαμβάνουν το toclizumab, abatacept, anakinra, rituximab και άλλα. >>>Dr. Davis: Οι αναστολείς TNF είναι η πιο συχνή προ- σθήκη στη μεθοτρεξάτη. Αυτοί αρέσουν στους ρευματο- λόγους και συνολικά οι ανεπιθύμητες ενέργειες φαίνονται ήπιες, παρόλο που κάποιοι γονείς δε δέχονται πρόθυμα τον κίνδυνο. Δεν έχω δει λέμφωμα σε παιδί που λαμβάνει ανα- στολέα TNF, αλλά υπάρχει μια προειδοποίηση από FDA για αυτόν. Ο ερεθισμός στο σημείο της ένεσης είναι κοινός με το adalimumab. Το Infliximab φαίνεται να είναι καλά ανε- κτό παρά την ενδοφλέβια χορήγηση. Κανένα δεν μπορεί να διακοπεί εύκολα καθώς η φλεγμονή συχνά επιστρέφει. Για τους ασθενείς που δεν μπορούν να πάρουν αναστολείς TNF ή που οι γονείς τους αρνούνται, η κυκλοσπορίνη δουλεύει καλά και έχει λίγες ανεπιθύμητες ενέργειες στα παιδιά. Η μυκοφαινολάτη μοφετίλ ή το οξύ της μυκοφαινολάτης είναι καλά υποκατάστατα της μεθοτρεξάτης και μπορεί να προ- σφέρουν καλύτερη αποτελεσματικότητα. Υπάρχουν αναφο- ρές χρήσης αζαθειοπρίνης στην ιριδοκυκλίτιδα συνδεόμενη με JIA, αλλά γενικά την αποφεύγω επειδή ένας μεταβολίτης της είναι αλκυλιωτικός παράγοντας. Δε χρησιμοποιώ μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για τη θεραπεία της ραγοειδίτιδας, αλλά κάποιοι πιστεύουν ότι είναι χρήσιμοι. 6. Σε ποια ηλικία πιστεύεται ότι η ιρίτιδα που συνδέ- εται με νεανική ιδιοπαθή αρθρίτιδα τυπικά φθίνει; Είναι συχνό να παραμείνει στην ενήλικο ζωή; >>>Dr. Chu: Δεν έχω αναγνωρίσει καμία τυπική ηλικία που η JIAπηγαίνει σε ύφεση. Γενικά η αυτόανοση νόσος διαφο- ροποιείται· όμως, 2 ασθενείς δε θα έχουν την ίδια πορεία. Αυτή είναι μια συχνή ερώτηση από τους γονείς όταν φέρ- νουν το παιδί για ραγοειδίτιδα. Ως οφθαλμίατροι θα πρέπει να τους εκπαιδεύσουμε κατάλληλα ώστε να παραμείνουν συγκεντρωμένοι στον έλεγχο της νόσου, και όχι να προ- βλέπουμε ότι η νόσος μπορεί να προχωρήσει σε ύφεση κά- ποια στιγμή στο μέλλον. >>>Dr. Davis: Γενικά η JIA παραμένει και στην ενήλικο ζωή. Η σοβαρή νόσος φαίνεται να μην τελειώνει ποτέ από την εμπειρία μου. Η ήπια νόσος δεν φθίνει απλά έχει περιο- ρισμένη διάρκεια. Πιστεύω ότι κάθε παιδί έχει διαφορετική
  • 111. Η Άποψη του Κλινικού Ιατρού 19FocalPoints Ενότητα 3, 2014 πορεία. Μολαταύτα, τους αναφέρω ότι ο στόχος μου είναι να τους προχωρήσω στην ενηλικίωση με φυσιολογική όρα- ση και δίχως δομικές αλλαγές των οφθαλμών (συμπεριλαμ- βανομένου χειρουργείου) και πως πιθανά θα λάβουν πολύ λιγότερα φάρμακα στο μέλλον από ότι χρειάζονται τώρα ώστε να επιτύχουν μια καλή όραση. DavidS. Chu, MD, είναι οφθαλμίατρος στο Palisades Park, New Jersey, and New York City. Janet LouiseDavis, MD, είναι Καθηγητής Οφθαλμολογίας στο Bascom Palmer Eye Institute, Miami, Florida. ΠΡΟΤΕΙΝΟΜΕΝΗ ΥΛΗ Arellanes-Garcνa L, Navarro-Lσpez P, Concha-Del Rνo LE, Un- zueta-Medina JA. Idiopathic intermediate uveitis in childhood.In- tOphthalmol Clin. 2008;48:61–74. Dhoot DS, Martin DF, Srivastava SK. Pediatric infectious posterior uveitis. IntOphthalmolClin. 2011;51:113–128. Gallagher MJ, Muqit MM, Jones D, Gavin M. Post streptococcal uveitis. ActaOphthalmol Scand. 2006;84:424–428. Kesen MR, Setlur V, Goldstein DA. Juvenile idiopathic arthritis-re- lated uveitis. IntOphthalmolClin. 2008; 48:21–38. Lam L, Lowder CY, Baerveldt G, Smith SD, Traboulsi EI. Surgical management of cataracts in children with juvenile rheumatoid ar- thritis-associated uveitis. Am J Ophthalmol.2003;135:772–778. Nagpal A, Leigh JF, Acharya NR. Epidemiology of uveitis in chil- dren. IntOphthalmolClin. 2008;48:1–7. Probst LE, Holland EJ. Intraocular lens implantation in patients with juvenile rheumatoid arthritis. Am J Ophthalmol.1996;122:161–170. Qian Y, Acharya NR. Juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis. Curr Opin Ophthalmol. 2010;21:468–472. Quiρones K, Cervantes-Castaρeda RA, Hynes AY, Daoud YJ, Foster CS. Outcomes of cataract surgery in children with chronic uveitis. J Cataract Refract Surg. 2009;35:725–731. Rosenberg KD, Feuer WJ, Davis JL. Ocular complications of pediat- ric uveitis. Ophthalmology. 2004;111: 2299–2306. Sauberan DP. Pediatric uveitis. Int Ophthalmol Clin. 2010;50:73–85. Smith JA, Mackensen F, Sen HN, et al. Epidemiology and course of disease in childhood uveitis. Ophthalmology. 2009;116:1544–1551. Wegscheider BL, de Smet MD. Diagnostic evaluation of children with uveitis. Int Ophthalmol Clin. 2008;48:9–19. ΣΧΕΤΙΚΟ ΥΛΙΚΟ ΑΠΟ ΤΗΝ ΑΚΑΔΗΜΙΑ Pediatric Ophthalmology and Strabismus. Basic and Clinical Science Course, Section 6, 2013–2014. Diagnose This: “Which is most consistent with uveitis in pauciartic- ular JIA?” Diagnose This, weekly case challenge. http://one.aao.org/ diagnose-this/diagnose-this-which-is-most-consistent-with-uveitis Tοξοκάρα στο γενικό παιδιατρικό πληθυσμό
  • 112. Έγκριση ΕΟΦ σημαίνει αποτελεσματικότητα & ασφάλεια για όλα τα φάρμακα, πρωτότυπα & γενόσημα Ο ΕΟΦ εγγυάται: Ο ΕΟΦ στηρίζει τον γιατρό. Στηρίξτε κι εσείς την εκστρατεία του ΕΟΦ. Εμπιστευθείτε τα γενόσημα, χορηγήστε στους ασθενείς σας φάρμακα με χαμηλό κόστος, όπου μπορείτε, και εξοικονομήστε πόρους για να μπορείτε να χορηγείτε καινοτόμα (υψηλού κόστους) φάρμακα, όπου είναι απαραίτητα. Έγκριση ΕΟΦ σημαίνει αποτελεσματικότητα & ασφάλεια για όλα τα φάρμακα, πρωτότυπα & γενόσημα Ο ΕΟΦ εγγυάται: Ο ΕΟΦ στηρίζει τον γιατρό. Στηρίξτε κι εσείς την εκστρατεία του ΕΟΦ. Εμπιστευθείτε τα γενόσημα, χορηγήστε στους ασθενείς σας φάρμακα με χαμηλό κόστος, όπου μπορείτε, και εξοικονομήστε πόρους για να μπορείτε να χορηγείτε καινοτόμα (υψηλού κόστους) φάρμακα, όπου είναι απαραίτητα.
  • 113. ΤΡΙΜΗΝΙΑΙΑ ΕΚΔΟΣΗ ΤΗΣ Ε.Ο.Ε. t ΤΟΜΟΣ 24 (51) - ΤΕΥΧΟΣ 2 t ΑΠΡΙΛΙΟΣ - ΙΟΥΝΙΟΣ 2014 PUBLISHED QUARTERLY BY THE H.Ο.S. t VOL. 24 (51) - ISSUE 2 t APRIL - JUNE 2014 ΑΠΡΙΛΙΟΣ-ΙΟΥΝΙΟΣ2014tΤΟΜΟΣ24(51)-ΤΕΥΧΟΣ2ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑΧΡΟΝΙΚΑAPRIL-JUNE2014tVOL.24(51)-ISSUE2 ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΑ ΧΡΟΝΙΚΑ ΕΚΔΟΣΗ ΤΗΣ ΕΛΛΗΝΙΚΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗΣ ΕΤΑΙΡΕΙΑΣ PUBLISHED BY THE HELLENIC OPHTHALMOLOGICAL SOCIETY GREEK ANNALS OF OPHTHALMOLOGY ΕΝΤΥΠΟΚΛΕΙΣΤΟ ΑΡ.ΑΔΕΙΑΣ1780/03ΚΕΜΠΑ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΚΗΕΤΑΙΡΕΙΑ-ΟΡΜΙΝΙΟΥ511527 Κωδικός016883 ISSN 0030-0683 FocalPointsClinical Modules for Ophthalmologists ΝΕΑ ΑΡΘΡΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟ MORNING GLORY ΙΣΤΟΡΙΑΤΗΣ ΟΦΘΑΛΜΟΛΟΓΙΑΣ ΔΙΑΒΗΤΙΚΗ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΠΑΘΕΙΑ ΚΑΙ ΝΕΦΡΟΠΑΘΕΙΑ ΣΥΝΔΡΟΜΟ LAURENCE-MOON-BARDET-BIEDL ΑΣΤΡΟΚΥΤΤΩΜΑ ΑΜΦΙΒΛΗΣΤΡΟΕΙΔΟΥΣ ΣΥΝΔΡΟΜΟ MORNING GLORY