Clase de Mieloma Múltiple de JG Duque

1. MIELOMA
MULTIPLE
JUAN GUILLERMO DUQUE ORTEGA
INTERNISTA-HEMATÓLOGO

2. 2
Gammapatías Monoclonales
 Proliferación clonal de células B
 Pico o banda en la electroforesis
 1 cadena pesada y 1 cadena ligera de Ig
 G – A – M – D – E
 Kappa – Lambda
 1% > 50 años y 3% > 70 años
 70%  GMSI
 30%  MM – MW – Linfoma – Amiloidosis 1ª

3. 3
Gammapatías Monoclonales
 Incidencia blancos 40 – 50 casos por 100.000 hab/año
 ↑ 2 – 3 veces en negros.
 64%  GMSI
 16%  MM
 8%  Amiloidosis
 6%  Linfomas
 2%  MW, Plasmocitomas solitarios

4. 4
Generalidades
 Proliferación maligna células plasmáticas
 Edad media al Dx  68 años
 1% enfermedades malignas en blancos
 2% en negros
 13% cánceres hematológicos en blancos
 33% en negros
 Incidencia 4 por 100.000 hab/año
 Hombres > mujeres
 Mayor frecuencia intrafamiliar

5. 5
Etiología
 Causa desconocida
 Sin Δ cromosómicas constantes
 Sobreexpresión genes myc o ras
 Mutaciones p53 y Rb-1
 Estímulos antigénicos prolongados ?
 Predisposición genética ?
 Agricultores, madereros  petróleo
 Radiación 2ª Guerra Mundial, Radiólogos
 Evoluciona desde MGUS

6. 6
Clínica y Patogenia
 Dolor óseo (70%)  espalda y costillas.
 Proliferación células tumorales y osteoclastos
 Lesiones líticas sin actividad osteoblástica
 FAO (+) por IL-1, Linfotoxina, TNF
 FAO (-) por esteroides e IFN
 Osteólisis  hipercalcemia aguda / crónica.

7. 7
Clínica y Patogenia
 Susceptibilidad a infecciones bacterianas
 Neumonía y pielonefritis
 Neumococo, S. aureus, K. pneumoniae, E. coli y gram (-)
 75%  infección severa en algún momento
 Hipogammaglobulinemia difusa
 ↓ producción y ↑ destrucción Acs normales
 Células reguladoras que ↓ síntesis de Acs normales
 ↑ tasa catabólica normal

8. 8
Clínica y Patogenia
 Respuesta débil a Ag tipo LPS
 Función normal de células T
 ↓ CD4+
 Granulocitos con poca lisozima
 Migración leucocitaria lenta
 Alteración del Complemento
Producto de tumor??

9. 9
Clínica y Patogenia
 Insuficiencia renal (25%)
 Hipercalcemia
 Depósito amiloide
 Hiperuricemia
 Infecciones recurrentes
 Infiltración renal por tumor
 Tubulopatía por excreción de cadenas ligeras
 Sobrecarga
 Toxicidad directa
 Enzimas lisosómicas

10. 10
Clínica y Patogenia
 Síndrome de Fanconi del adulto  ATR – 2
 Proteinuria sin HTA, poca albúmina
 Anion gap normal
 Pseudohiponatremia
 Síntomas Neurológicos
 Hipercalcemia
 Hiperviscosidad
 Lesiones y colapsos óseos
 Infiltración por sustancia amiloide

11. 11
Clínica y Patogenia
 Anemia (80%)
 Normo – normo vs megaloblástica
 Sustitución de MO por tumor
 ↓ hematopoyesis 2ª productos del tumor
 Δ coagulación
 Plaquetas recubiertas
 Interacción CM / Factores I – II – V – VII – VIII
 Fenómeno de Raynaud
 Hiperviscosidad

12. 12
Clínica y Patogenia

13. 13
Diagnóstico

14. 14
Diagnóstico

15. 15
Diagnóstico

16. 16
Criterios Diagnósticos

17. 17

18. 18

19. 19

20. 20
Estadificación

21. 21
Diagnóstico Diferencial
 Gammapatía Monoclonal Significado Incierto (GMSI)
- Componente monoclonal
- Aumenta con la edad: 1% > 50 años
- Blancos: 40 -50/100000, negros 2 veces mas
- 64 % componentes monoclonales
- 16 % MM, 8 amiloidosis, 6 % linfomas
- Progresión a MM: 1 % año
- Tratamiento: seguimiento

22. 23
Tratamiento
1. Definir si requiere tratamiento
2. Medidas de soporte general
3. Prevención de complicaciones
óseas
4. Tratamiento
- Radioterapia
- Quimioterapia
- TMO
- Nuevos agentes no
cistostáticos

23. 24
Tratamiento

24. 25
Tratamiento

25. 26
Tratamiento

26. 27
Tratamiento

27. 28
Tratamiento

28. 29
Tratamiento

29. 30
Tratamiento

30. 31
Tratamiento

31. 34
Tratamiento

32. 35
Tratamiento

33. 36
Tratamiento

34. 37
Tratamiento

35. 38
Tratamiento
 Complicaciones óseas
 Evitar reposo prolongado
 Evitar el sobrepeso, fijadores columna
 Evitar cargas, esfuerzos violentos
 Atención especifica por ortopedia si fx: fijaciones
 Uso de bifosfonatos (pamidronato-zolendronato) + Ca + Vit D

36. 41