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Esclerodermia
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  • 1. Esclerodermia Generalizada o difusa.TELLEZ CHANG MARIO ALBERTO
  • 2. • Enfermedad del tejido conectivo, de origen desconocido, caracterizada por alteraciones inflamatorias y fibrosis de piel, articulaciones, músculos órganos internos, como tubo digestivo, pulmón, riñones y corazón; suele haber fenómeno de Raynaud y acrosclerosis La evolución es crónica y progresiva; casi siempre origina minusvalidez, y en ocasiones lleva a la muerte
  • 3. H/M 1;2- 1;3Blanc os Cualqui er edadDur deenf 3-6 años Remisio n clinica de la enferm edad
  • 4. Desconocida.( genéticos,ambientales, inmunológicos) Genéticos Gen fibrina 1 en cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA HLA DR2.Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a anticuerpos específicos. Ambiente: sílicio, asbesto, bleomicina, l-triptofano, además de los médios de contraste usados en estudios.Interacciones con otros mecanismos:vasculopatías, fibrosis, inflamación sonresponsables del daño
  • 5. 1. Acrosclerosis.2. Síndrome de CREST (calcinosis,fenómeno de Raynaud, fibrosisesofágica, esclerodactilia,telangiectasias) o de Thiebierge-Weissenbach.3Esclerosis sistémica difusa.
  • 6. • El síndrome CREST es lá forma limitada da esclerodermia. O el termino se usa como um acronimo para las cinco patologias principales: 2 Generalmente, solo de 5 síntomas del síndrome CREST son necesarios para ser diagnosticado con la enfermedad.
  • 7. EsclerodermiaLocalizada Esclerosis sistémicaMorfea SSc limitada SSc difusaLineal • Calcinosis • Raynaud • Pulmón • Dismotilidad esofágica • Riñón • Esclerodactilia • Corazón • Telangiectasia • Extensa esclerosis de piel + • Hipertensión pulmonar
  • 8. ESCLERODERMIA SISTÉMICA DIFUSA LIMITADACompromiso de Extremidades distal y proximal, Distal de los codos, carapiel cara, troncoFenómeno de Comienzo dentro de 1 año o al Puede preceder laRaynaud tiempo de los cambios cutáneos enfermedad dérmica por añosCompromiso Pulmonar (fibrosis intersticial); Gastrointestinal;Orgánico renal (crisis hipertensiva hipertensión arterial renovascular); gastrointestinal; pulmonar después de 10-15 cardiaco años de enfermedad en <10% de pacientes; cirrosis biliarCapilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa pérdida capilarAnticuerpos Anti-topoisomerasa 1 AnticentrómeroAntinucleares
  • 9. • Palidez • Cianosis• Fenomeno d • Parestesias Raynaud: Es una • Dolor de dedos manifestación afectados inicial >90% • Isquemia en casos • Alteración del avanzados flujo sanguineo o a estímulos fríos • Microinfartos en pulpejos • Los dedos se observan • Telangectasias gruesos y • Calcicosis + en edematosos manos
  • 10. • SISTEMA GASTROINTESTINAL:El órgano que mas se afecta es el esófago, estádisminuida su motilidad y a veces también la delintestino.Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultadpara tragar, ardor, regurgitaciones (la comidavuelve a la boca), vómitos, tos, distensióndespués de las comidas, pérdida de peso, diarreaestreñimiento y/o malabsorción.• CORAZÓN:
  • 11. • AFECTACIÓN PULMONAR: Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar y cor pulmonale. Hay dificultad para respirar normalmente, especialmente al realizar algún esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de catarro.• AFECTACIÓN RENAL: Se produce afectación renal frecuentemente, resultante en HTA. La denominada crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta por HTA severa, insuficiencia renal y anemia hemolítica microangiopática.
  • 12. • AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA La afectación músculo-esquelética se caracteriza por rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis estenosante, debilidad muscular por miositis. Se evalúa, sobre todo, de forma clínica.• ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en manos de dedos y en las rodillas Deterioro de la movilidad
  • 13. AFECTACIÓN CUTÁNEA.• Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes• El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos;• En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.
  • 14. FASES1.- Edematosa2.- Indurativao esclerótica
  • 15. La evaluación de la piel puede mostrar tensión,engrosamiento y endurecimiento.Los tratamientos y las dosis se aplican considerando losiguiente:.capiloroscopia++• eritrosedimentacion +• Factor reumatoideo +• Anticuerpos antinucleares+ ana +fan+anti scl70.+antism.+anti dna+• Análisis de orina• Radiografía de tórax• Estudios de la función pulmonar• Biopsia de piel• Tipo de Esclerodermia• Peso, talla y edad del paciente
  • 16. 1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico2. Los que disminuyen los sintomas de la enfermedad3. No hay tratamiento especificoa) MANIFESTACIONES CUTANEASPrednisona a dosis de 0.5 mg/kg/diaPrednisolona a dosis 4 mg/kg/diab) MANIFESTACIONES REUMATOLOGICAReposo articularGimnasia de manoIndometacina a dosis 25 mg/6h
  • 17. c) MANIFESTACIONES PULMONARESOxigenoterapiaPrednisona 1mg/kg/diad) MANIFESTACIONES DIGESTIVASOmeprazol 20 mg/diaSucralfato 1 gr.e)MANIFESTACIONES RENALESEnzimas conversiva de la angiotensina (IECA)Antagonista de calciof) MANIFESTACIONES CARDIACASRestricion de diureticosPrednisona 1 mg/kg/diaD penicilamina