2. Insuficiencia hepática aguda grave
• debido una necrosis masiva de las células
hepáticas y que se manifiesta por una claudicación
brusca de todas las funciones del hígado
Con hígado previamente sano
Sinónimos
• "atrofia aguda amarilla del hígado"
• Hepatitis fulminante
• Fallo hepático fulminante
3. Cuadro clínico
• Pródromos específicos (según etiología)
• Manifestaciones clínicas y biológicas
comunes a todas las etiologías
Signos emergentes
• Encefalopatía hepática
• Protrombina < 40% (primeras 8 semanas de
enfermedad)
4. Encefalopatía hepática
• Aparición puede ser muy precoz
Intervalo entre primeros síntomas de enfermedad hepática y la encefalopatía:
• Menor a 2 semanas: "fulminante"
• Después de 2 semanas y antes de 8 "subfulminante“
• Curso hiperagudo (menos de una semana),
• Agudo (más de una semana y menos de un mes)
• Sub-agudo (más de un mes y menos de tres).
• Trastornos del comportamiento
• Astenia extrema,
• Períodos de somnolencia alternados
• Gran excitación y agitación motriz,
• Desorientación temporoespacial,
• Confusión,
• Bradipsiquia
• Insomnio nocturno
• Somnolencia profunda con respuesta estridente a los estímulos
(Agitación, imprecaciones).
• Coma: se establece rápidamente, entre las 24 h y los 4-6 días
posteriores a la iniciación de signos neurológicos
• D.D entre la encefalopatía hepática genuina y el coma por edema cerebral
5. Ictericia
• Signo precoz
• Rápidamente progresivo, > 25 mg/dL (B.D y BI)
• Transaminasas: > 50 veces los valores normales
• Descienden en el curso de los primeros 5 o 6 días,
debido a que la mayoría de las células hepáticas se
han necrosado simultáneamente
• Fosfatasa alcalina y la
gammaglutamiltranspeptidasa poco alteradas
• Reducción progresiva del tamaño del hígado
(desaparición de la matidez)
• “hepatomegalia franca y dolorosa es un dato muy
sugestivo de síndrome de Budd-Chiari.”
6. Diátesis hemorrágica-Hipoglucemia
• LaS Hemorragias son frecuentes en forma
genérica (Tasa de protrombina inferior al 20%).
• Más Importantes por su frecuencia y gravedad son
las hemorragias digestiva y cerebral
• Necrosis hepática masiva se asocia a una
coagulación intravascular diseminada (también
trombocitopenia.)
• Escasas reservas de glucógeno
• Casi nula capacidad de gluconeogénesis
• Déficit de degradación hepática de la insulina
7. Insuficiencia renal
• 50-75% de los pacientes, es un signo de mal pronóstico
• En la insuficiencia hepática grave las cifras de urea
plasmática suelen ser bajas (síntesis)
• Debe valorarse a través de la creatinina plasmática y
urinaria y de las cifras de filtrado glomerular
• Patrón típico de insuficiencia renal funcional
• Otros se tratan de una necrosis tubular aguda
• (Etiología por hipo-perfusión renal) secundaria a la intensa
vasoconstricción de la arteria renal
• Hipotensión, sepsis, endotoxina circulante y fármacos
nefrotóxicos
• Ascitis (subfulminantes)
8. Complicaciones infecciosas
• Sepsis, infecciones respiratorias y urinarias
• Disfunción de las células de Kupffer en su
papel de fagocitar los gérmenes de origen
intestinal que llegan por vía portal
• Defectos en la función quimiotáctica y
bactericida de los neutrófilos
• Disminución del complemento sérico
9. Edema cerebral
• 50% a 75% signos clínicos de edema cerebral
• Convulsiones tónicas o clónicas,
• Rigidez muscular generalizada,
• Reactividad pupilar anormal,
• Posturas de descerebración,
• Hipertensión arterial,
• Hiperventilación
• Hipertermia.
• Factores vasogénicos y citotóxicos
• Acumulación de glutamina en los astrocitos
• Muerte del paciente por enclavamiento de las amígdalas
10. Hipotensión arterial
• Importante disminución de las resistencias periféricas por
vasodilatación arterial
Trastornos electrolíticos y del equilibrio acidobásico
• hipopotasemia,
• hipofosforemia
• alcalosis respiratoria por hiperventilación de origen central
• hipocapnia
• (insuficiencia renal, aparece acidosis metabólica)
Insuficiencia respiratoria
• Hipoxemia
• Infecciones respiratorias graves
• distrés respiratorio del adulto.
12. Anatomía patológica
• Desaparición casi total de los hepatocitos por necrosis,
• Sustituidos por infiltrado inflamatorio,
• Macrófagos cargados de pigmento
• Células de Kupffer repletas de detritos celulares
• La Estructura reticulínica se halla colapsada
• Proliferación seudocanalicular en periferia del lobulillo
• Si sobrevive el pte. unos días
• Signos de regeneración
• Figuras de mitosis
• Nódulos regenerativos
• Síndrome de Reye hepatotoxicidad por tetraciclinas
• (Combinación de encefalopatía aguda e infiltración grasa
de los órganos internos)
• microvesiculación pancitoplasmática celular
13. Diagnóstico
• diagnóstico etiológico
• determinación protrombina
• glucemia, ionograma, equilibrio acidobásico, gasometría y
función renal
• determinación de los marcadores de infección aguda de los
virus A, B, C y D
• determinaciones de cupremia, cupruria y ceruloplasmina
(Dx Dif con Wilson)
• Trastornos de conciencia, signos neurológicos
• Dx diferenciales
• Sepsis por gérmenes gramnegativos
• leptospirosis icterohemorrágica
• Paludismo maligno (consumo de protrombina +
trombocitopenia/ ausencia de citólisis acusada)
• Biopsia hepática transyugular
14. Evolución y pronóstico
• Mortalidad global 70 y el 90%
• Mejor infecciosa, peor tóxica
• Edad (mejor entre los 10 y los 40 años y
peor fuera de estos límites)
• Presencia de complicaciones
• Insuficiencia hepática aguda grave suele
alcanzarse la restitución ad integrum del
hígado
• Raramente, la evolución es hacia una
enfermedad hepática crónica
15. Tratamiento
• Medidas generales
• Estado hemodinámico
• ionograma y del equilibrio acidobásico
• OJO hiperhidratación, dada la facilidad de estos pacientes para crear terceros espacios, en particular en el pulmón y en
el cerebro
• Encefalopatía hepática
• (neomicina, lactulosa o lactitol, enemas).
• crioprecipitados aportan los factores de la coagulación deficitarios
• (no deben usarse como profilaxis de hemorragias),
• 200 g de glucosa cada 24 h
• cultivo de sangre, orina y secreciones bronquiales realizados siempre que aparezca fiebre
• descontaminación intestinal selectiva (norfloxacino 400 mg cada 12 h)
• cefalosporinas de tercera generación (cefotaxima, ceftriaxona y otras) son las más recomendables a la espera del
resultado de los cultivos
• recomendable asociar un antifúngico (fluoconazol).
• Edema cerebral
• posición semiincorporada a 30º, manteniendo la cabeza en semiflexión
• (drenaje de ambas yugulares)
• (manteniendo una Po2 superior a 90 mm Hg y una Pco2 inferior a 36 mm Hg),
• Administrar manitol en forma de bolo (250 mL de una solución al 20% administrada en un tiempo máximo de 10 min)
• (presión intracraneal se halla entre 30 y 60 mm Hg no manitol)
• barbitúricos
• hemodiálisis o hemofiltración y furosemida, en especial si existe hiperpotasemia o
• acidosis metabólica
• Medidas especiales
• perfusión de sangre a través de un hígado aislado
• hemodiálisis y hemoperfusión, la exanguinotransfusión y la plasmaféresis
• hígado "bioartificial".
• ( cartuchos conteniendo células hepáticas humanas modificadas obtenidas en cultivos o hepatocitos porcinos.)
• Medidas específicas
• esteatosis del embarazo (inducción del parto), síndrome de Budd-Chiari agudo (colocación de una derivación
portosistémica intrahepática por vía transyugular)
• Trasplante hepático
17. Cuadro clínico
• Cambios en cuatro esferas: conciencia, conducta, carácter y función neuromuscular
• Encefalopatía aguda
• cambios de la personalidad
• cambios bruscos en el humor, con iras repentinas y euforias injustificadas
• trastornos del sueño, con somnolencia diurna e insomnio nocturno
• disminución de la capacidad intelectual (pérdida de memoria y de capacidad de concentración)
• desorientación temporospacial
• comportamiento con actitudes en ocasiones grotescas (lavarse las manos en la sopa, orinar en lugares
inapropiados).
• cariz esquizoide, con síndrome paranoico, hipomaníaco, alucinatorio o megalomaníaco, quizá de comienzo
brusco
• flapping tremor o temblor aleteante es el más frecuente (89%)
• incapacidad de mantener la actitud (asterixis)
• flapping pies, en la lengua
• signo de la rueda dentada y otras manifestaciones extrapiramidales
• hiperreflexia y el signo de Babinski unilateral o bilateral
• disgrafía y la apraxia de construcción
• crisis convulsivas y paraplejía espástica (encefalomielopatía) [cronicos
• Grado I. Euforia-depresión. Desorientación temporospacial. Dificultad en el habla. Insomnio nocturno-
somnolencia diurna. Flapping tremor presente pero ocasional.
• Grado II. Acentuación de los signos del grado I. Trastornos del comportamiento. Somnolencia intensa.
Flapping tremor evidente.
• Grado III. Pérdida de conciencia (somnolencia constante y profunda, respondiendo sólo a estímulos intensos).
Lenguaje incomprensible. Flapping tremor a menudo inexplorable por falta de colaboración del paciente.
• Grado IV. Coma profundo.
• coma hepático es el grado extremo de la encefalopatía hepática
• los reflejos tendinosos disminuyen hasta aparecer una flaccidez
• midriasis
• movimientos anormales automáticos
• crisis convulsivas (alcalosis)
• respiración de Kussmaul o de Cheyne-Stokes y, por último, apnea.
• foetor hepático sólo se advierte en el 50% de pacientes hepatópatas
18. Anatomía patológica
• (casos crónicos o agudos recidivantes)
• Proliferación difusa y agrandamiento de los
astrocitos (no observado en ningún otro tipo
de afección cerebral metabólica)
19. Patogenia
• Factores predisponentes
• Existencia de circulación portosistémica que determina que sangre
portal procedente del intestino llegue a la circulación general sin haber
sido previamente depurada por el hígado
• Acción tóxica sobre el sistema nervioso
• Factores determinantes
• Toxinas cerebrales de origen intestinal como el amoníaco,
mercaptanos, compuestos fenólicos
• Hipótesis de los falsos neurotransmisores
• (en particular fenilalanina y tirosina) octopamina y la feniletanolamina
• tono GABA-érgico se halla anormalmente elevado
• sistema GABA-benzodiacepinas juega un papel en la patogenia de este
síndrome.
• Factores desencadenantes
• sustancias tóxicas procedentes de la proteólisis de la sangre
• empeoramiento de la función hepatocelular por la hipovolemia
• anemia posthemorrágica
• hipopotasemia con agotamiento del potasio intracelular determina un
paso de hidrogeniones al interior de la célula
• mayor permeabilidad a la penetración del amoníaco.
20. Exploraciones complementarias
• Laboratorio
• amoniemia, arterial o venosa (poco fidedigno) 20-80
mg/dL
• EEG
Que pasa de ritmo alfa normal (8-13 ciclos/seg) a un ritmo
delta de alrededor de 4 ciclos/seg no modificable por los
estímulos
• Índice de encefalopatía
Clasificación de Trey
• Pronóstico
• Insuficiencia hepática aguda grave y en la encefalopatía
aguda espontánea del cirrótico el pronóstico es malo
• Remisiones espontáneas 20%
21. Tratamiento
• Disminuir la producción intestinal de sustancias nitrogenadas
• Factor desencadenante (hemorragia digestiva, infecciones, transgresiones dietéticas,
estreñimiento, trastornos hidroelectrolíticos, tratamiento sedante intempestivo)
• Enemas de limpieza
• Fecales retenidos o de restos de sangre en el caso de hemorragia digestiva
• 1 o 2 L de agua c/ lactulosa c/ 8-12 hs.
• Dieta hipoproteica
• Debe ser extrema (restricción total de proteínas animales) (proteínas cárnicas)
• Antibióticos no absorbibles
• Erradicar la flora proteolítica intestinal
• Neomicina debe ser de 4-6 g/día (toxicidad ótica y renal, absorción pequeña)
• Secuelas:
• Atrofia de las vellosidades intestinales con malabsorción consiguiente
• Infección secundaria por gérmenes resistentes
• Opciones: paramomicina, metronidazol, ampicilina y vancomicina
• Lactulosa o lactitol
• Dosis 15-30 mL cada 4-6 h
• Disacáridos sintéticos (humano carece de disacaridasa)
Ácido lácticodescenso del pH intraluminaldisminución de la absorción del amoníaco
• Idóneos para los tratamientos prolongados y para la profilaxis de la encefalopatía
• Lactitol (menos dulce) 1 o 2 sobres de 10 g cada 8 h
• Aminoácidos ramificados
• Correcto estado nutricional
• Administración de antagonistas de benzodiacepinas (flumazenilo):
• L-dopa o de bromocriptina: evita desplazamiento de la dopamina por falsos neurotransmisores
• Benzoato sódico (vías alternativas al ciclo de la urea/ eliminación de compuestos
nitrogenados)
22. Síndrome hepatopulmonar
• Cuadro clínico de carácter funcional
• Vasodilatación acentuada de la circulación pulmonar y
sistémica
• Aumento del débito cardíaco
• Cifras tensionales sistémicas bajas (circulación
hipercinética)
• Presión arterial pulmonar normal o reducida
• Menor reactividad vascular a estímulos vasoconstrictores
(hipoxia)
• Hipotensión postural
• 20% de las hepatopatías crónicas
23. Cuadro Clínico
• Enfermedad hepática crónica avanzada con estado circulatorio hiperdinámico
• Alteración del intercambio pulmonar de gases
• (Con o sin hipoxemia arterial)
• Disminución de la capacidad de transferencia de monóxido de carbono
• Demostración de vasodilatación pulmonar
• Casos avanzados, el paciente presenta cianosis, acropaquia y disnea
• platipnea (aumento de la disnea con el paciente en posición de pie y
mejoría con el decúbito)
• ortodesoxia (deterioro de la PaO2 en posición de pie y mejoría con el
decúbito)
• Trasudado pleural 2/3 lado derecho
• ecocardiografía
• Visualización de microburbujas de aire (60-90 mm de diámetro) en el corazón
izquierdo
• Patogenia
• Sustancias con acción vasodilatadora
• prostaciclina o el glucagón
• Sobreproducción endógena de óxido nítrico (NO).
• Aumento difuso de calibre de los vasos periféricos, pre- y poscapilares
• Arañas vasculares en la superficie pleural
• Fisiopatología
• Desequilibrio de las relaciones VA/Q (cocientes bajos e incluso la presencia de
cortocircuito intrapulmonar (perfusión en unidades alveolares no ventiladas)
hipoxemia arterial
Aumento del débito cardíaco (Compensación) como la hiperventilación
24. Síndrome hepatorrenal
• Disminución importante del filtrado glomerular
• Tipo 1
• empeoramiento rápidamente progresivo de la función renal definido como un
aumento igual o superior al 100% de la creatinina sérica inicial hasta un valor superior a
2,5 mg/dL o una reducción del 50% del aclaramiento de creatinina de 24 h hasta un valor
inferior a 20 mL/min
• oligoanuria
• Retención de sodio intensa e hiponatremia dilucional
• Peritonitis bacteriana espontánea
• Muy mal estado general y la supervivencia media es muy corta
• Tipo 2
• Alteración menos marcada de la función renal y un estado general más
conservado
• Ascitis refractaria
• D.D
• Insuficiencia renal prerrenal debida a depleción del volumen intravascular
• Necrosis tubular aguda, administración de fármacos nefrotóxicos
• Glomerulonefritis
• Tratamiento
• La hemodiálisis o la hemofiltración no aumentan la supervivencia
• administración prolongada de derivados de la hormona antidiurética (ornipresina,
terlipresina) + albúmina
• Trasplante hepático
