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MPSS Marcos Alonso Rosas Rodríguez
GENERALIDADES TUMORES DEL
PARÉNQUIMA PINEAL
PINEOBLASTOMA
PINEOCITOMA
PINEOBLASTOMA
Clasificación OMS
• Grado IV
Leanne de Kock, Nelly Sabbaghian, et.al. Germ-line and somatic DICER1 mutations in pineoblastoma,
Acta Neuropathol. 2014 Oct;128(4):583-95.
25-50% de los
tumores de la
glándula pineal
1- 39 años
Media: 12.6
Gen Rb-1
(trilateral Rb)
DICER1
Leanne de Kock, Nelly Sabbaghian, et.al. Germ-line and somatic DICER1 mutations in pineoblastoma,
Acta Neuropathol. 2014 Oct;128(4):583-95.
Patología
• Muestran una
elevada densidad
celular
• Con núcleos
prominentes con
relación al radio del
citoplasma
↑PIC
Hidrocefalia
obstructiva
Síndrome de
Piranaud
Metástasis
LCR
Manifestaciones clínicas
Tate M, Sughrue ME. et. al. The long-term postsurgical prognosis of patients with pineoblastoma, Cancer.
2012 Jan 1;118(1):173-9.
Tratamiento:
• Resección quirúrgica
• Radioterapia cerebro espinal
• Quimioterapia
Sobrevida:
• 58% a 5 años
Tate M, Sughrue ME. et. al. The long-term postsurgical prognosis of patients with pineoblastoma, Cancer.
2012 Jan 1;118(1):173-9.
PINEOCITMA
Clasificación de la OMS
• Grado I
Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare
Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53
0.4 – 1% de
tumores
intracraneales
Edad de
presentación :
25-30 años
Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare
Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53
Histología:
• Rosetas de
Borit: células
en torno a una
zona fibrosa
Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare
Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53
↑PIC
Hidrocefalia
obstructiva
Síndrome de
Piranaud
Manifestaciones clínicas
Gomez C, Wu J, Pope W, et.al. Pineocytoma with diffuse dissemination to the leptomeninges. Rare
Tumors. 2011 Oct 21;3(4):e53
Tratamiento:
• Resección quirúrgica completa
Sobrevida:
• 85% a 5 años
Clark AJ, Sughrue ME, Ivan ME, et.al. Factors influencing overall survival rates for patients with
pineocytoma. J Neurooncol. 2010 Nov;100(2):255-60
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Notas del editor

  1. Síndrome que consiste en retinoblastoma hereditario unilateral o bilateral, asociado a un tumor intracraneal neuroblástico