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Trastornos De La Pubertad

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  • 1. Trastornos de la pubertad
    • Margarita Alejandra Fabela Lozano
    • 2. 6-2
    • 3. 215402
    • 4. Dr. Luis Roberto Rascón Díaz
    • 5. Pediatría II
  • Trastornos de la Pubertad
  • 6. Precocidad Sexual
    -Describir los eventos fisiopatológicos de la pubertad precoz
    -Distinguir el cuadro clínico
    -Elaborar métodos Dx y Tx
    -Derivar oportunamente los casos problema
  • 7. Precocidad Sexual
    Aparición de características sexuales secundarias antes de los ocho años en las niñas y los nueve años en los niños.
  • 8. Precocidad sexual
    Pubertad Precoz
    Pseudopubertad precoz
    Variantes incompletas:
    Telarquia prematura
    Pubarquia (adrenarquia) prematura
    Menarquia prematura
    Ginecomastia puberal
  • 9. Pubertad Precoz =
    Pubertad precoz central
    Pubertad precoz verdadera
    Precocidad sexual dependiente de GnRH
    Pubertad precoz completa
    Pubertad precoz genuina
  • 10. Pubertad Precoz
    Desarrollo prematuro antes de los 8 años de las caracteristicas sexuales secundarias acordes con el sexo genético
    Activación prematura de:
    Eje hipotálamo – hipófisis - gónadas
  • 11. Agente
    Niñas: Idiopática
    85-95%
    Niños: Causa identificable
    50%
  • 12. Causas
    Idiopática
    Orgánica y secundaria
    Neurogénica
    Tumores de SNC
    Quistes aracnoideos
    Hidrocefalia
    Procesos inflamatorios e infecciosos
    Postraumático
    Edema Cerebral
    Cromosomopatías: disomíauniparental materna de cromosoma 14
    Complicación del tratamiento tardío o incompleto de la pseudopubertad precoz
  • 13. Huésped
    10 a 20 veces mas frecuente en el sexo femenino
    Puede presentarse en cualquier edad
    Casos mas severos en ambos sexos:
    2 y 4 años
  • 14. Ambiente
    Toxoplasmosis neonatal
    Paso de vida intrauterina a extrauterina
    Asfixia perinatal
    Tuberculosis meníngea
    TCE
  • 15. Fisiopatogenia
    Idiopática: Desconocida
    Hamartomas: neuronas secretoras
    GnRH
    TGF-a
    Aumento de PIC
    Bloquean mecanismos inhibitorios
    Exceso de Leptina
  • 16. Etapa Clínica
    Cambios puberales ocurren con la misma secuencia que en la pubertad normal
  • 17. Etapa Clínica
  • 18. Etapa Clínica
  • 19. Etapa Clínica
    Incremento anormal en la velocidad de crecimiento
    Talla alta inicial
    Talla baja final
    Deficiencia de Hormona de Crecimiento
    Radioterapia a la región hipotálamo-hipofisiaria
    Hidrocefalia
  • 20. Etapa Clínica
    Problemas emocionales y de conducta leves
    Vergüenza e inseguirdad
    Talla alta
    Crecimiento mamario
    Retraimiento social
    Ansiedad y depresión
    No exhiben incremento de sexualidad
    Sujetos de abuso sexual
    Función sexual y reproductiva adulta no se alteran
  • 21. Diagnóstico
  • 22. Diagnóstico
  • 23. Cuantificación basal de hormonas sexuales
    Diagnóstico
    Valores prepuberales normales
    Testosterona <20ng/dL
    Estradiol < 8.0pg/mL
  • 24. Diagnóstico
    Prueba de estimulación con GnRH
    • <2 años : estímulo de 50 mg/m2 de superficie corporal en bolo I.V agudo
    • 25. >2 años: bolo único de 50 mg I.V
    • 26. Determinaciones basales de LH y FSH
    • 27. Muestras a los 20, 40, 60 y 90 minutos
    • 28. Niños sin PP:
    • 29. Elevación de LH y FSH minima
    • 30. Predominio de FSH
    • 31. Niños con PP:
    • 32. Ambas gonadotropinas se elevan
    • 33. Preedominio de LH
  • Tratamiento
    Objetivos
  • 34. Tratamiento
  • 35. Tratamiento
  • 36. Tratamiento
  • 37. Tratamiento
  • 38. Tratamiento
    • Talla Final: diferencia entre 8 y 14 cm a favor
    • 39. 90% de niños y niñas tratados alcanza talla final de acuerdo a la talla genética
    • 40. Velocidad de crecimiento a niveles subnormales:
    • 41. Coexistencia de déficit de hormona de crecimiento
    • 42. Fenómeno de “senilidad” de discos de crecimiento  exposición estradiol
    • 43. Déficit de Hormona de Crecimiento:
    • 44. + al Tx Dosis sustitutivas de hormona de crecimiento
    • 45. Osteoporosis por el so prolongado de aGnRH:
    • 46. Alimentación rica en calcio
  • Tratamiento
    Al suspender el tratamiento:
    Menarquia o reiniciación de sangrados
    8 – 18 meses
    Testosterona regresa a niveles normales
    11 meses
    Volumen ovárico en PP es mayor
    Vigilar la aparición de SOP
    Acetato de medroxiprogesterona
    Apoyo Psicológico o psiquiátrico
  • 47. Pubertad Retrasada
    -Describir los eventos fisiopatológicos de la pubertad retrasada
    -Distinguir el cuadro clínico
    -Elaborar métodos Dx y Tx
    -Derivar oportunamente los casos problema
  • 48. Pubertad Retrasada
    • No se han desarrollado características sexuales secundarias a los:
    • 49. 13 años
    • 50. 14 años
    • 51. Transcurrido >5 años
    • 52. Entre telarquia y menarca
    • 53. Iniciación de crecimiento testicular y fase final del desarrollo sexual
  • Pubertad Retrasada
    • Primera caracteristica de un problema de insuficiencia testicular u ovárica
    • 54. Hipogonadismohipergonadotrópico
    Problema a nivel hipotalámico o hipofisiario
    • Hipogonadismohipogonadotrópico
  • Etiología
    Retardo constitucional del crecimiento y desarrollo
    Nutricional o por enfermedades crónicas sistémicas
    Hipogonadismohipergonadotrópico
    Sx de Turner
    Disgenesia gonadal
    Sx de Klinefelter
    Sx de Noonan
    Sx de regresión testicular
    Insensibilidad androgénica
    Hipogonadismohipogonadotrópico
    Sx de Kallmann
    Sx de Prader-Willi
    Sx de Laurence-Moon-Bield-Bardet
    Hipoplasia hipofisiaria o hipotalámica
    Lesiones destructivas de SNC
    Lesiones infiltrativas de SNC
  • 55. Fisiopatogenia
    • Cada una de las condiciones que determinan PR puede tener fisiopatogenia peculiar
  • Retardo Constitucional del Crecimiento y Desarrollo
    Variante normal del crecimiento
    No se retrasa mas alla de
    16 años
    18 años
    Deficiencia parcial transitoria de GH
    “normaliza” a 2-3 años de edad
    Entrada a la adolescencia en etapa tardía
  • 56. Retardo Constitucional del Crecimiento y Desarrollo
    Retraso de la maduración esquelética
    EO disminuida
    Punto clave en el Dx
    Pubertad se iniciará cuando la EO:
    11.5-12.5 años
    13-14 años
  • 57. Retardo Constitucional del Crecimiento y Desarrollo
    Hipótesis de que el hipotálamo tiene una sensibilidad mayor a la retroalimentación – de las hormonas sexuales
  • 58. Nutricional o por enfermedades sistémicas crónicas
    Anemia
    Cardiopatía
    Asma
    Uso de corticoesteroides prolongados
    Mala absorción intestinal
    Insuficiencia Renal Crónica
  • 59. HipogonadismoHipergonadotrófico(H-Hiperg)
    Falla testicular u ovárica
    Sx de Turner
    Disgenesia Gonadal
  • 60. Sx de Turner
    45 X
    Baja estatura
    Pterigiumcolli
    Ptosis
    Baja implantación del cabello y de las orejas
    Tórax plano, amplio
  • 61. Sx de Turner
    Desarrollo retrasado o incompleto de la pubertad,
    Mamas pequeñas
    Vello púbico disperso
    Infertilidad
    Amenorrea:
    Primaria
    Secundaria ( se produce un fallo ovárico prematuro, tras un periodo con menstruaciones normales
  • 62. Disgenesia gonadal pura
    Fenotipo femenino normal
    Habituseunocoide
    Ovarios disgenéticos y afuncionales
    Secreción hormonal estrogénica nula
    Aumento de LH y FSH
    Transmisión autosómica recesiva
    Terapéutica con estrógenos
  • 63. Disgenesia gonadal mixta
    Heterogénea en su presentación clínica
    Talla baja
    Falta de maduración sexual
    Testículo intraabdominal
    Trompas de Falopio y útero
    Cariotipo es 45X/46XY
    Remoción de gónadas para evitar malignización
  • 64. Sx de Klinefelter
    47 XXY
    Talla elevada
    Mayor acumulación de grasa subcutánea
    Criptorquidia
    Micropene
    Escroto hipoplásico
    Azoospermia
    Ginecomastia uni o bilateral
    Vello pubiano disminuido
    Gonadotrofinas elevadas en la pubertad
  • 65. Sx de Noonan
    Defectos en cuatro genes
    KRAS
    PTPN11
    RAF1
    SOS1
    AR
    Ojos de base amplia o inclinados hacia abajo
    Hipoacusia
  • 66. Sx de Noonan
    Orejas de implantación baja
    Retardo mental leve
    Ptosis
    Estatura baja
    Micropene
    Criptorquidia
    Toráxexcavatum
  • 67. Sx de regresión testicular o anorquia congénita
    Fenotipo masculino
    Ausencia de testículos
    Pubertad no progresiva
  • 68. Insensibilidad o resistencia androgénica
    Rasgos fenotípicos variables
    Origen radica a nivel molecular
    Traduce deficiencia en la acción intracelular de los androgénos
    Prerreceptor
    Receptor
    Posreceptor
    Recesivo ligado a X
  • 69. Insensibilidad o resistencia androgénica
  • 70. HipogonadismoHipogonadotrópico
    Deficiencia o falta de acción de las gonadotrofinas
    Falla hipotálamica
    Mutaciones genéticas 5-15%
    Talla normal  Eunucus
  • 71. Sx de Kallmann
  • 72. Sx de Kallmann
    En pacientes ya diagnosticados se inicia a los 13-14 años:
    Feminización
    Masculinización
  • 73. Sx de Prader - Willi
    Deleción del Cromosoma 15
  • 74. Sx de Laurence-Moon-Bield-Bardet
  • 75. Hipoplasia hipofisiariahipotálamica
    Deficiencia hormonal múltiple o selectiva
  • 76. Lesiones destructivas del SNC
    Deficiencia hormonal múltiple o selectiva
  • 77. Lesiones infiltrativas del SNC
  • 78. Diabetes Mellitus
    Trastorno con participación hereditaria, crónico, progresivo, condicionado por inadecuada secreción o utilización de insulina, con repercusión en el metabolismo intermedio, alteraciones neurológicas y lesiones de macroangiopatías y microangiopatías que ocasionan a largo plazo deterioro al organismo.
  • 79. Clasificación ADA
    DM TIPO 1: Destrucción de las células beta, autoinmune, Deficiencia absoluta de insulina
    DM TIPO 2: Diferentes grados de resistencia a la insulina + disminución en su secreción
    3. Otros tipos específicos:
    • Defectos genéticos de la función de la célula beta: MODY 1 (c 20), MODY 2 (c7), MODY 3 (12)
    • Defectos genéticos de la acción de la insulina
    • Enfermedades del páncreas exocrino
    • Endocrinopatías
    • Inducida por drogas
    • Infección
    • Formas poco frecuentes de formas autoinmunes de diabetes
    • Otros síndromes genéticos asociados en ocasiones con diabetes
    4. Diabetes gestacional.
  • 80. Criterios Diagnósticos
    Glucemia casual igual o mayor a 200mg/dL
    Dos glucemias en ayunas igual o mayor a 126mg/dL
    TGO: 200mg/dL 2 horas después
    Intolerancia a la glucosa:
    140-199mg/dL 2hrs después de TGO
    100-125mg/dL en ayuno
  • 81. Diabetes Tipo 1
    Autoinmune
    Destrucción de células B
    Juvenil
    Dependiente de insulina
    Cuadro frágil
    Difícil control
    Tendencia a la cetosis
  • 82. Agente
  • 83. Huésped
  • 84. Epidemiologia
    Escolares en EUA 1.9 / 1000
    = Ambos sexos
    Niños 5 -7 años, brote de la pubertad
    &gt; en niños con rubéola congénita
  • 85. Fisiopatología
    Destrucción progresiva de Células B
    Déficit progresivo de insulina
    Manifestación inicial
    Glucemia Posprandial
    Hiperglucemia en ayunas indica una producción excesiva de glucosa endógena
    Déficit progresivo de insulina + producción excesiva de glucosa = hiperglucemia + glucosuria
    Umbral renal 180mg/dL
  • 86. Fisiopatología
  • 87. Fisiopatología
  • 88. Etapa de la Luna de Miel
    Toma lugar después del Dx clínico y el inicio de la Tx con insulina
    Disminución de los requerimentos de insulina
    Intervención farmacologica durante este periodo para disminuir o detener la destrucción de las células B
  • 89. Cuadro Clínico
  • 90. Tratamiento
    Objetivo
  • 91. Tratamiento
    Nutricional
    Medicamentos
  • 92. Complicaciones
  • 93. Hipoglucemia
    &lt; 70 mg/dl asociada a la presencia de síntomas, desaparecen con la admon de glucosa
    Complicación mas frecuente de DM1
    Divide en:
    Leve
    Moderada
    Severa
  • 94. Hipoglucemia
  • 95. Cetoacidosis diabética
    Deficiencia absoluta o relativa de insulina
  • 96. DM del RN
    Transitoria
    Primeras semanas de vida
    Resuelve espontáneamente
    Lactante pequeño para la edad de la gestación
    Alteraciones del cromosoma 6
    Hiperglicemia
    [basales insulina] Normales
    Insulina de acción intermedia dividida en dos dosis:
    1-2U/Kg/24hr
  • 97. DM del RN
    Permanente:
    Se asocia con Sx de agenesia pancreática
  • 98. Diabetes Mellitus tipo 2
  • 99. Resistencia a la insulina
    Deficiente producción
    Eventos desencadenantes en el niño y en el adolescente
    Adolescente:
    Antecedentes de DM2
    Obesidad
    Sedentarismo
    Acantosis nigricans
  • 100. Prevención:
    Obesidad
    Alimentación equilibrada
    Actividad física
    Adolescentes con alto riesgo:
    Glucemia en ayuno cada 2 años desde los 10 años
    Manejo inicial
    Cambios en el estilo de vida
  • 101. Gracias!
  • 102. Bibliografía
    http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/S/Sindrome%20de%20Turner/Paginas/Sindrome_Turner.aspx
    Daneman Denis “Type 1 diabetes” Lancet 2006; 367:847-58
    Salud y Enfermedad del Niño y del Adolescente Pediatria, Martinez, 6° edición, Manual Moderno
    Nelson Tratado de Pediatría Vol 2 16° edición

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