Meduloblastoma

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Meduloblastoma

  1. 1. Junio 2013
  2. 2. En México •los tumores del sistema nervioso central representan el tercer lugar de todas las neoplasias malignas. Constituye •20% de los tumores primarios del sistema nervioso central y 40% de los que se originan en el cerebelo; es el tumor maligno más frecuente en la niñez. Su origen • se sitúa en la capa granular externa, normalmente migra del vermis hacia la superficie de los hemisferios cerebelosos y de ahí hacia las porciones profundas para poblar la capa granular interna de las folias. Infiltran •difusamente a través de las capas moleculares de la corteza cerebelosa por debajo de la pía, similar a lo que ocurre normalmente en las etapas embrionarias. Se diseminan por la circulación del líquido cefalorraquídeo con siembras a lo largo del espacio subaracnoideo y alrededor de la médula espinal para eventualmente salirse del sistema nervioso central y diseminarse a hueso, hígado, médula ósea y otros sitios menos frecuentes. Rivera-Luna R. Conceptos generales del cáncer infantil en México. La investigación en oncología pediátrica En: Rivera-Luna R, ed. Oncología pediátrica. Conceptos básicos y clínicos. México: Intersistemas; 2002; pp. 1-13
  3. 3. Se desconoce la etiología del meduloblastoma, aun cuando se ha identificado como condicionante el nevo con carcinoma de células basales (síndrome de Gorlin), ataxia telangiectásica, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Turcot y presencia de cromosomas extras en los grupos 6-12 y 4-5. El 12% de los niños con tumores cerebrales por debajo de los 6 meses de edad presenta meduloblastoma. Sin embargo, la media es de 5 a 7 años,5-7 pudiendo estar presente hasta los 18 años de edad. Greenberg RS, Shuster JL Jr. Epidemiology of cancer in children. Epidemiol Rev 1985;7:22-48
  4. 4. •Diseminación: contiguamente al pedúnculo cerebeloso, el piso del cuarto ventrículo, a la espina cervical o encima de la tienda del cerebelo. A través del líquido cefalorraquídeo intracranealmente, a la médula espinal o ambos. Origen: generalmente en el cerebelo. •es un tumor altamente celular, friable, compuesto de células con núcleo intensamente basofílico, de tamaños y formas variables, con citoplasma relativamente escaso y con abundantes mitosis. El meduloblastoma clásico La presencia de rosetas de Homer Wright y pseudorosetas pueden estar presentes. Ellison D. Classifying the medulloblastomas insights from morphology and molecular genetics. Neuropathol Appl Neurobiol 2002;28:257-282.
  5. 5. Neoplasia primitiva Otra variante la desmoplpasica Una tercera variante es la de “células grandes” o de “células grandes anaplásica”, •Grados variables de diferenciación glial y neuronal •lo constituye una neoplasia con abundante estroma y apariencia nodular •células grandes con núcleos grandes redondos, nucleolo prominente, mitosis y apoptosis abundantes y con pleomorfismo nuclear. Son positivos para sinaptofisina y cromogranina, pueden presentar amplificación del myc o n-myc. Ellison D. Classifying the medulloblastomas insights from morphology and molecular genetics. Neuropathol Appl Neurobiol 2002;28:257-282.
  6. 6. Tumores de tejido neuroepitelial Tumores astrociticos Astrocitoma difuso Astrocitoma fibrilar Astrocitoma protoplasmico Astrocitoma Gemistocitico Astrocitoma anaplasico Glioblastoma Glioblastoma de celulas gigantes Gliosarcoma Astroctioma pilocitico Xantoastrocitoma pleomorfico Astrocitoma de celulas gigantes Subependimarias Tumores oligodendrogliales Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplasico Gliomas mixtos Oligoastrocitoma Oligoastrocitoma anaplasico Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for childhood brain tumors. Cancer 1985;56:1869-1886.
  7. 7. Tumores ependimarios Ependimoma Celular Papilar Celulas claras Tanicitico Ependimoma anaplastico Ependimoma mixopapilar Subependimoma Tumor del plexo coroideo Papiloma del plexo coroideo Carcinoma del plexo coroideo Tumores Gliales de origen incierto Astroblastoma Gliomatosis cerebri Glioma coroideo del 3 er ventriculo Tumores neuronal-gliales mixtos y Neuronales. Gangliocitoma Gangliocitoma displasico del cerebelo Gangliocitoma / astrocitoma infantil Desmoplasico Tumor neuroepitelial disembioplastico Ganglioglioma Ganglioglioma anaplastico Neurocitoma central Liponeurocitoma cerebeloso Paraganglioma del filum terminale Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for childhood brain tumors. Cancer 1985;56:1869-1886.
  8. 8. Tumores Neuroblasticos Neuroblastoma olfatorio ( estesioneuro Blastoma) Neuroepitelioma olfatorio Neuroblastomas de glandula adrenal y Sistema nervioso simpatico Tumores parenquimatosos pineales Pineocitoma Pineoblastoma Tumor parenquimatoso pineal de diferenciacion intermedia Tumores Embrionarios Meduloepitelioma Ependimoblastoma Meduloblastoma Meduloblastoma desmoplastico Meduloblastoma de celulas largas Medulomioblastoma Meduloblastoma melanotico Neuroblastoma Ganglioneuroblastoma Tumor rabdoide-teratoide atipico Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for childhood brain tumors. Cancer 1985;56:1869-1886.
  9. 9. Tumores de Nervios Perifericos Schwanoma ( neurinoma,neurilemoma) Celular Plaxiforme Melanotico Neurofibroma Plaxiforme Perineurioma Perineurioma intraneural Perineurioma de tejido blando Tumor de cubierta de nervio periferico Maligno Epitelioide Con diferenciacion epitelial y o mesenqui Matosa divergente Melanotico Melanotico psamomatoso Tumores de las Meninges Tumores de las celulas meningoteliales Meningioma Meningotelial, fibroso ( fibroblastico) Transicional ( mixto) Psamomatoso, Angiomatoso Microcistico, Secretor Linfoplasmacitico Metaplastico, celulas claras, Coroides, atipico, papilar, Rabdoide Meningioma anaplasico Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for childhood brain tumors. Cancer 1985;56:1869-1886.
  10. 10. Tumores mesenquimatosos no Meningoteliales. Lipoma Angiolipoma Hibernoma Liposarcoma Histiocitoma fibroso solictario Leiomioma Meiomiosarcoma Rabdomioma Rabdomiosarcoma Condroma, condrosarcoma Osteoma, osteosarcoma Hemangioma Hemangioendotelioma epitelioide HemangiopericitomaAngiosarcoma Sarcoma de Kaposi Lesiones melanociticas primarias Melanocitosis difusa Melanocitoma Melanoma maligno Melanomatosis meningea Tumores de Histogenesis incierta Hemangioblastoma Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for childhood brain tumors. Cancer 1985;56:1869-1886.
  11. 11. Linfomas y Neoplasias hematopoyeticas Linfomas malignos Plasmocitoma Sarcoma granulocitico Tumor de Celulas Germinales Germinoma Carcinoma embrionario Tumor del saco de Yolk Coriocarcinoma Teratoma, maduro, inmaduro} Teratoma con transformacion maligna Tumor de la region selar Craniofaringioma Adamintiomatoso Papilar Tumor de celulas granulares Tumores metastasicos Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for childhood brain tumors. Cancer 1985;56:1869-1886.
  12. 12.  Sindrome de Hipertension endocraneana  Sindromes de focalizacion ( afasia, hemiparesia , o lobulos : temporal , etc.  Sindrome Epileptico  Sindrome demencial  Mixto
  13. 13. Resonancia magnética •permite la localización anatómica de la lesión, las características tisulares del tumor y la vascularidad. Otras ventajas consisten en que presenta las imágenes en tres planos sin necesidad de mover al paciente, éstas se pueden observar sin emitir radiaciones y contrastadas con los tejidos blandos. Resonancia Magdnética con gadolinio •sensible para evaluar la metástasis subaracnoidea de la médula espinal. Por lo tanto, debe constituir una rutina la imagen de resonancia magnética de cráneo y columna. Debido a que en algunas ocasiones el meduloblastoma se disemina fuera del sistema nervioso central, especialmente al hueso, puede que sea útil una exploración ósea con gamagrafía ósea, así como una biopsia de médula ósea en los pacientes sintomáticos o con niveles anormales de hemoglobina; otro estudio necesario es un gamagrama o ultrasonido hepático por la posibilidad de metástasis a este sitio. Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for childhood brain tumors. Ser evaluado mediante un examen de imágenes de todo el neuroeje, un análisis del líquido cefalorraquídeo (siempre que no exista hipertensión endocraneana) para detectar células tumorales libres en el espacio subaracnoideo.
  14. 14. Rorke LB, Gilles FH, Davis RL, Becker LE. Revision of the World Health Organization classification of brain tumors for childhood brain tumors.
  15. 15. En la actualidad se utilizan dos variedades pronósticas: Riesgo promedio: Niños mayores de 3 años de edad con tumores de la fosa posterior; el tumor ha sido extirpado totalmente o casi totalmente (<1.5 cm³ de enfermedad residual) y no haya diseminación. Más de 65% de estos niños pertenece a este grupo. Riesgo alto: Niños menores de tres años de edad o con enfermedad metastásica, resección subtotal (>1.5 cm³ de enfermedad residual), localización fuera de la fosa posterior o una combinación de las tres, además de una variedad histopatológica de anaplasia. 47. Bloom HJG, Glees J, Bell J. The treatment and long-term prognosis of children with intracranial tumors: a study of 610 cases, 1950-1981. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1990;18:773-745
  16. 16. Guía de Referencia Rápida. 2008. Tratamiento de Astrocitoma y Meduloblastoma en niños y adolescentes en el tercer nivel de atención
  17. 17. Guía de Referencia Rápida. 2008. Tratamiento de Astrocitoma y Meduloblastoma en niños y adolescentes en el tercer nivel de atención
  18. 18. Guía de Referencia Rápida. 2008. Tratamiento de Astrocitoma y Meduloblastoma en niños y adolescentes en el tercer nivel de atención
  19. 19. Cirugía •consiste en intentar producir la máxima reducción del tumor, sin causar efectos deletéreos para la función o la vida. Los niños sin enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico •supervivencia libre de progresión mejor que cuando existe enfermedad residual. Después •De la operación se deberán llevar a cabo estudios para determinar si el paciente tiene un riesgo alto de recaer. Los pacientes con tumor extenso •considerados con alto riesgo de recaer, y deben ser tratados con protocolos diseñados específicamente para ellos Bloom HJG, Glees J, Bell J. The treatment and long-term prognosis of children with intracranial tumors: a study of 610 cases, 1950-1981. Int J Radiat
  20. 20.  Riesgo Estándar ◦ RT postoperatoria (craneoespinal) ◦ Carboplatino 300 mg/m2/día x2 ◦ Etopósido 100mg/m2/día x3. 4 ciclos ◦ Quimioterapia  Riesgo Alto ◦ Ciclofosfamida 2g/m2 DU día 1 ◦ Carboplatino 300 mg/m2/día días 1 y 2 ◦ Etopósido 100mg/m2/día 1 a 3, 2-4 ciclos ◦ Radioterapia después de 2 a 4 ciclos (si hay desaparición del tumor después del 2º ciclo, pasa a radioterapia, de lo contrario recibe 4 ciclos previos a la radiación) 9ciclos totales. 12 ciclos en casos de metástasis (Chang M1 – M4) Kovnar EH, Kellie SJ, Horowitz ME, Sanford RA, Langston JW, Mulheran RK, et al. Pre-irradiation cisplatin and etoposide in the treatment of high-risk medulloblastoma and other malignant embryonal tumors of the central nervous system : A phase II study. J Clin Oncol 1990;8:330- 336.
  21. 21. Guía de Referencia Rápida. 2008. Tratamiento de Astrocitoma y Meduloblastoma en niños y adolescentes en el tercer nivel de atención
  22. 22. Guía de Referencia Rápida. 2008. Tratamiento de Astrocitoma y Meduloblastoma en niños y adolescentes en el tercer nivel de atención
  23. 23. Guía de Referencia Rápida. 2008. Tratamiento de Astrocitoma y Meduloblastoma en niños y adolescentes en el tercer nivel de atención
  24. 24. Guía de Referencia Rápida. 2008. Tratamiento de Astrocitoma y Meduloblastoma en niños y adolescentes en el tercer nivel de atención

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