Sindrome de Kartagener
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Sindrome de Kartagener Sindrome de Kartagener Presentation Transcript

  • SINDROME DE KARTAGENER
  • es un trastorno congénito que afecta a la estructura de cilios y flagelosEste defecto provoca alteraciones en su barrido (ausencia,anormalidad o descoordinación de los cilios en conjunto).
  • • Bronquitis obstructiva recurrente• Neumonía a repetición• Sinusitis recurrente• Atelectasia a repeticion• otitis media aguda recurrente• Bronquiectasias• Situs inversus• Higado poliquistico• Enfermedades del riñon• Retinopatia e Hidrocefalia• Atresia de vias Biliares• embarazos ectopicos• Infertilidad masculina
  • Dx clinicoEn recien nacidos • antecedentes familiares • Situs inversus • Neumonia • rinorrea • Refrios cronicos En niños • Asmas • Bronquiectasias • Rinosinusitis • Otitis media Adolecentes y • Infertilidad adultos. (hombres). • Embarazos ectopicos
  • Dx laboratorio• Se realiza mediante un toma de muestra de celulas epiteliales, la cual se observa al microscopio electronico de transmision para determinar alteraciones en la ultraestructura de los cilios mediante cortez tranversales.• En el caso de que cerca del 50% de los cilios observados presente alguna anomalia, se confirma el diagnostico de SK
  • ENFOQUE BIOQUIMICO. FUNCIONES: • Formación del huso mitótico. • Movimiento intracelular de vesículas.MICROTUBULOS. • Forman parte de axones y dendritas. • Forman el principal componente estructural de los cilios y flagelos.-Discinecia ciliar primaria (DCP) o síndrome de los cilios inmóviles.-Grupo de enfermedades hereditarias de carácter autosomico recesivo que afecta a1 de cada 20 000 neonatos (síndrome de kartagener es el mas frecuente). PROTEINAS ASOCIADAS CON MICROTUBULOS.Nombre: Función:CINESINA. Usa hidrólisis de ATP para mover vesículas por el axón hacia el extremo positivo de la formación microtubular.DINEINA Proporciona energía para el flujo de materiales en dirección opuesta, hacia elCITOSOLICA. extremo negativo.DINEINA Se encarga de producir el deslizamiento de un microtubulo contra otro adyacente,AXONEMICA. lo que permite el movimiento ciliar y flagelar.
  • Tratamiento• El tratamiento con diversas técnicas de fisioterapia respiratoria.• El tratamiento agresivo de la enfermedad a una edad temprana.• Las medidas agresivas para mejorar la eliminación de moco.• prevenir las infecciones respiratorias.• tratar sobreinfecciones bacterianas.
  • Conclucion.• El Síndrome de Kartagener, mejor conocido como Discinesia Ciliar Primaria es un raro trastorno ciliopatico, autosómico recesivo que causa un defecto en la acción de los cilios• Alrededor del 90% de las personas con síndrome de Kartagener tienen defectos ultraestructurales que afectan a la Dineína; la cual da a los brazos su motilidad ciliar.• Normalmente, los cilios se mueven 7 a 22 veces por segundo, y cualquier alteración puede resultar en mal despeje mucociliar (Clearance Mucociliar), con infección respiratoria posterior.• Los cilios también están involucrados en otros procesos biológicos (tales como la producción de óxido nítrico).