Insuficiencia Adrenal Dra Flores

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Insuficiencia Adrenal Dra Flores

  1. 1. CURSO DE ACTUALIZACION EN ENDOCRINOLOGIA AÑO 2009 INSUFICIENCIA ADRENAL Dra: Viviana E. Flores
  2. 2. Insuficiencia Adrenal Definición  Es la manifestación clínica de una deficiente producción o acción de los esteroides adrenales.
  3. 3. Epidemiología  Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000 habitantes.  Incidencia: 6 casos/1.000.0000 habitantes.  Sexo: ligero predominio en varones en formas tuberculosas y claro predominio femenino en las formas autoinmunes.  Edad: rara en < 15 años y en ancianos.
  4. 4. Clasificación INSUFICIENCIA ADRENAL PRIMARIA  SECUNDARIA
  5. 5. Insuficiencia Adrenal Primaria  Los síntomas cardinales de insuficiencia adrenal primaria fueron descriptos por primera vez por Thomas Addison en 1885 e incluían: debilidad, fatiga, anorexia, dolor abdominal, hipotensión ortostática, hiperpigmentación en piel.
  6. 6. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Autoinmune  Infecciosa  Metástasis  Infarto o hemorragia suprarrenal  Drogas  Otras  Parciales
  7. 7. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Autoinmune  Es la causa más común de ISP (80 %).  Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y celular con destrucción de la corteza.  Los anticuerpos pueden reaccionar con cualquiera de las enzimas de la esteroideogénesis, más comúnmente con la 21 hidroxilasa.
  8. 8. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Autoinmune  Aislada  Sme poliglandular autoinmune tipo 1: - Candidiasis mucocutánea - Hipoparatiroidismo - Enfermedad de Addison  Sme poliglandular autoinmune tipo2: - Enfermedad de Addison - Diabetes Mellius tipo I - Tiroidepatia autoinmune
  9. 9. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Infecciosa  Tuberculosis  Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis  Sida: Citomegalovirus, micobacterium avis, criptococcus.
  10. 10. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Metástasis  Pulmón  Mama  Colon  Estómago  Linfoma  Sarcoma de Kaposi
  11. 11. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Infarto o hemorragia adrenal Factores predisponentes  Sepsis (meningococo, pseudomona, stafilococo)  Alteraciones de la coagulación  Shock traumático
  12. 12. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Infarto o hemorragia adrenal  Cuadro de rápida progresión caracterizado por hipotensión severa, dolor abdominal en flancos, fosa lumbar o tórax y fiebre.
  13. 13. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Drogas  Ketoconazol  Aminoglutetimida  Metopirona  Mitotano
  14. 14. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Otras:  Adrenoleucodistrofia  Hipoplasia adrenal congénita  Hiperplasia adrenal congénita  Deficiencia de metabolismo del colesterol
  15. 15. Insuficiencia Adrenal Primaria Etiología  Parciales  Déficit fliar de GC  Resistencia a los GC  Hipoaldosteronismo hiporreninémico (nefropatía DBT, nefritis intersticial crónica, AINE, IECA, ciclosporina)  Hipoaldosteronismo hiperrreninémico (congénito aislado, heparina, espironolactona, amiloride, pseudohipoaldosteronismo)
  16. 16. Insuficiencia Adrenal Secundaria Etiología  Enfermedad hipotálamo hipofisaria - Macroadenoma hipofisario - Sarcoidosis - Apoplejía hipofisaria - Hipofisitis  Cirugía  Administración de glucocorticoides sintéticos  Déficit aislado de ACTH
  17. 17. Insuficiencia Adrenal Primaria Clinica  Dependen del déficit de glucocorticoides, mineralcorticoides y andrógenos.  Comienzo insidioso hasta una crisis adissoniana
  18. 18. Insuficiencia Adrenal Primaria Clínica  Alteraciones generales  Debilidad, fatiga  Anorexia y pérdida de peso  Dolores musculares y articulares  Piel  Hiperpigmentación de piel y mucosas  Disminución del vello  Vitiligo
  19. 19. Insuficiencia Adrenal Primaria Clínica  Aparato circulatorio  Hipotensión arterial  Ortostatismo  Sincope  Aparato digestivo  Náuseas, vómitos  Diarrea  Dolor abdominal
  20. 20. Insuficiencia Adrenal Primaria Clínica  Renal  Disminución del flujo renal por deshidratación  Azoemia prerrenal  Sistema nervioso  Neuroglucopenia, irritabilidad, apatía, depresión  Sistema endócrino  Disminución de la libido, amenorrea, impotencia
  21. 21. Insuficiencia adrenal ¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria? IS Secundaria No se observa hiperpigmentación ni hiperpotasemia. (ACTH suprimida, zona glomerulosa mantiene su respuesta al sistema de angiotensina)
  22. 22. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico  Clínica  Laboratorio general  Laboratorio hormonal  Imágenes
  23. 23. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico  Laboratorio general  Anemia normocítica normocrómica  Leucopenia con neutropenia y eosinofilia  Hipoglucemia  Aumento de urea  Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria
  24. 24. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico  Laboratorio hormonal  Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl.  ACTH elevada  CLU (cortisol libre urinario), útil sobre todo para el seguimiento de los pacientes en tratamiento.
  25. 25. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico  Laboratorio hormonal  Valores de cortisol entre 3 y menores a 20 ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva adrenal).
  26. 26. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico  Laboratorio hormonal  Test de estímulo con ACTH endovenosa  ACTH sintética 250 mcg con dosaje de cortisol a los 30 y 60 min.  ACTH 1 mcg EV Respuesta normal cortisol > a 20 ug/dl
  27. 27. Insuficiencia Adrenal Primaria Diagnóstico  Laboratorio hormonal  Dosaje de anticuerpos antiadrenales  Imágenes:  Rx de Tórax  TAC, RM de abdomen  RMN de cerebro
  28. 28. Insuficiencia Adrenal Primaria Tratamiento  Tratamiento farmacológico  Educación del paciente
  29. 29. Insuficiencia Adrenal Primaria Tratamiento  Tratamiento farmacológico  Hidrocortisona 15 a 25 mg por VO, repartido en 2/3 a la mañana y 1/3 restante por la tarde.  Algunos autores prefieren el uso de glucocorticoides de efecto más prolongado (dexametasona, metilprednisona en dosis equivalentes).
  30. 30. Insuficiencia Adrenal Primaria  Control de la dosis  La hidrocortisona es medida como cortisol, no los glucocorticoides sintéticos  CLU de 24 hs  Reemplazar al paciente el día previo al control con dexametasona.  Extracción de sangre una hora después de la toma de hidrocortisona (9:00 hs), se espera un cortisol de 20 a 25 ug. Si es mayor disminuir dosis.
  31. 31. Insuficiencia Adrenal Primaria Tratamiento  Tratamiento farmacológico  El reemplazo con mineralcorticoides tiene la finalidad de prevenir la pérdida de sodio, la depleción de volumen y la hiperkalemia.  Fludrocortisona 0.05 a 0.2 mg/día  Monitoreo: - Presencia de hipotensión - Ionograma - Actividad de renina en plasma
  32. 32. Insuficiencia Adrenal Primaria Tratamiento  Educación del paciente  Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea) DUPLICAR DOSIS DE GC  Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo) APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA PARENTERAL
  33. 33. Insuficiencia Adrenal Primaria Tratamiento  Educación del paciente  Ante un acto quirúrgico, inclusive el parto HIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y LUEGO 300 MG EN 24 HS Disminución de la dosis: 50 mg de hidrocortisona cada 8 hs Luego 75 mg/ día Luego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.
  34. 34. Insuficiencia Adrenal Primaria Tratamiento Educación del paciente  Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se recomienda: HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR
  35. 35. Insuficiencia Adrenal Primaria Clasificación de glucorticoides según duración de acción y potencia Duración de Potencia relativa Equivalencia mg Acción GC MC  CORTA (8-12 HS) Cortisol 1.0 1.0 20 Cortisona 0.8 0.8 25 Prednisona 4 0.5 5 Prednisolona 4 0.5 5 Metilprednislona 5 0 4  INTERMEDIA (12-36 hs) Triamcinolona 5 0 4  PROLONGADA (36-76 hs) Dexametasona 25 0 0.75 Betametasona 30 0 0.50
  36. 36. Insuficiencia Adrenal Aguda  Es la falla súbita y global de la función de la corteza adrenal. Puede sobrevenir: • En el curso de una enfermedad de Addison, conocida o insuficientemente reemplazada. • Ser la primera manifestación de enfermedad de Addison. • Insuficiencia corticotropa secundaria a tto prolongado con GC • Parte de una insuficiencia hipofisaria de variadas etiologías.
  37. 37. Insuficiencia Adrenal Aguda Sospecha clínica:  Paciente en estado crítico, con hipotensión arterial refractaria a la expansión con fluidos y drogas presoras, particularmente si hay alteraciones asociadas tales como hiperpigmentación, vitiligo, hiponatremia, hiperkalemia .
  38. 38. Insuficiencia Adrenal Aguda  Ante la sospecha extraer una muestra de sangre para cortisol y ACTH y luego iniciar el tratamiento sin demoras
  39. 39. Insuficiencia Adrenal Aguda Conducta  Administrar  2 a 3 litros de solución fisiológica con monitoreo hemodinámico  Hidrocortisona 100 mg ev en bolo y luego 300 mg en goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs  Determinar la causa desencadenante
  40. 40. Insuficiencia Adrenal en el Paciente Crítico  La insuficiencia corticoesteroidea asociada a enfermedad crítica resulta de una inadecuada actividad del cortisol relacionada a la severidad de la enfermedad, más comúnmente investigada en pacientes con sepsis y shock séptico. Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
  41. 41. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico  Puede deberse a: Defectos en la sintesis de cortisol  Efectos de citokinas  Insuficiencia previa (primaria o secundaria no diagnosticada)  Uso de opioides  Altas dosis de diazepam y fentanilo en anestesia  Necrosis hemorrágica de las suprarrenales (traumatismos abdominales cerrados, CID, antifosfolipídico, grandes quemados, trombocitopenia inducida por heparina) Resistencia periférica a glucocorticoides  La inflamación induce una resistencia tisular a los glucocorticoides  Reducción del número y afinidad de los receptores Aumento de la inactivación de cortisol a cortisona
  42. 42. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico Diagnóstico  Test de estímulo con 1 mcg de ACTH ev con dosaje de cortisol a los 30 min. “Valor menor a 25 ug/dl o un incremento de cortisol menor a 9 mcg con respecto al basal indican una inadecuada respuesta adrenal”. Un 60 % de pacientes con sepsis presentan una inadecuada respuesta. Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
  43. 43. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico Tratamiento  Se recomienda la administración de hidrocortisona en dosis de 200 a 300 mg/día a pacientes con shock séptico, con hipotensión refractaria a la administración de fluidos y drogas presoras. Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
  44. 44. ¡MUCHAS GRACIAS!

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