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Insuficiencia Adrenal Dra Flores
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  • 1. CURSO DE ACTUALIZACION EN ENDOCRINOLOGIA AÑO 2009 INSUFICIENCIA ADRENAL Dra: Viviana E. Flores
  • 2. Insuficiencia Adrenal
    • Definición
    • Es la manifestación clínica de una deficiente producción o acción de los esteroides adrenales.
  • 3. Epidemiología
    • Prevalencia: 40 – 110 casos /1.000.000 habitantes.
    • Incidencia: 6 casos/1.000.0000 habitantes.
    • Sexo: ligero predominio en varones en formas tuberculosas y claro predominio femenino en las formas autoinmunes.
    • Edad: rara en < 15 años y en ancianos.
  • 4. Clasificación
    • INSUFICIENCIA ADRENAL
    • PRIMARIA
    • SECUNDARIA
  • 5. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Los síntomas cardinales de insuficiencia adrenal primaria fueron descriptos por primera vez por Thomas Addison en 1885 e incluían: debilidad, fatiga, anorexia, dolor abdominal, hipotensión ortostática, hiperpigmentación en piel.
  • 6. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Autoinmune
    • Infecciosa
    • Metástasis
    • Infarto o hemorragia suprarrenal
    • Drogas
    • Otras
    • Parciales
  • 7. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Autoinmune
    • Es la causa más común de ISP (80 %).
    • Intervienen mecanismos de inmunidad humoral y celular con destrucción de la corteza.
    • Los anticuerpos pueden reaccionar con cualquiera de las enzimas de la esteroideogénesis, más comúnmente con la 21 hidroxilasa.
  • 8. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Autoinmune
    • Aislada
    • Sme poliglandular autoinmune tipo 1:
    • Candidiasis mucocutánea
    • Hipoparatiroidismo
    • Enfermedad de Addison
    • Sme poliglandular autoinmune tipo2:
    • Enfermedad de Addison
    • Diabetes Mellius tipo I
    • Tiroidepatia autoinmune
  • 9. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Infecciosa
    • Tuberculosis
    • Micosis: Histoplasmosis, blastomicosis, coccidioidomicosis
    • Sida: Citomegalovirus, micobacterium avis, criptococcus.
  • 10. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Metástasis
    • Pulmón
    • Mama
    • Colon
    • Estómago
    • Linfoma
    • Sarcoma de Kaposi
  • 11. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Infarto o hemorragia adrenal
    • Factores predisponentes
    • Sepsis (meningococo, pseudomona, stafilococo)
    • Alteraciones de la coagulación
    • Shock traumático
  • 12. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Infarto o hemorragia adrenal
    • Cuadro de rápida progresión caracterizado por hipotensión severa, dolor abdominal en flancos, fosa lumbar o tórax y fiebre.
  • 13. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Drogas
    • Ketoconazol
    • Aminoglutetimida
    • Metopirona
    • Mitotano
  • 14. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Otras:
    • Adrenoleucodistrofia
    • Hipoplasia adrenal congénita
    • Hiperplasia adrenal congénita
    • Deficiencia de metabolismo del colesterol
  • 15. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Etiología
    • Parciales
    • Déficit fliar de GC
    • Resistencia a los GC
    • Hipoaldosteronismo hiporreninémico (nefropatía DBT, nefritis intersticial crónica, AINE, IECA, ciclosporina)
    • Hipoaldosteronismo hiperrreninémico (congénito aislado, heparina, espironolactona, amiloride, pseudohipoaldosteronismo)
  • 16. Insuficiencia Adrenal Secundaria
    • Etiología
    • Enfermedad hipotálamo hipofisaria
    • Macroadenoma hipofisario
    • Sarcoidosis
    • Apoplejía hipofisaria
    • Hipofisitis
    • Cirugía
    • Administración de glucocorticoides sintéticos
    • Déficit aislado de ACTH
  • 17. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Clinica
    • Dependen del déficit de glucocorticoides, mineralcorticoides y andrógenos.
    • Comienzo insidioso hasta una crisis adissoniana
  • 18. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Clínica
    • Alteraciones generales
    • Debilidad, fatiga
    • Anorexia y pérdida de peso
    • Dolores musculares y articulares
    • Piel
    • Hiperpigmentación de piel y mucosas
    • Disminución del vello
    • Vitiligo
  • 19. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Clínica
    • Aparato circulatorio
    • Hipotensión arterial
    • Ortostatismo
    • Sincope
    • Aparato digestivo
    • Náuseas, vómitos
    • Diarrea
    • Dolor abdominal
  • 20. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Clínica
    • Renal
    • Disminución del flujo renal por deshidratación
    • Azoemia prerrenal
    • Sistema nervioso
    • Neuroglucopenia, irritabilidad, apatía, depresión
    • Sistema endócrino
    • Disminución de la libido, amenorrea, impotencia
  • 21. Insuficiencia adrenal
    • ¿En qué difiere el cuadro clínico de IS primaria de la IS Secundaria?
    • IS Secundaria No se observa
    • hiperpigmentación ni
    • hiperpotasemia.
    • (ACTH suprimida, zona glomerulosa
    • mantiene su respuesta al sistema de
    • angiotensina)
  • 22. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Diagnóstico
    • Clínica
    • Laboratorio general
    • Laboratorio hormonal
    • Imágenes
  • 23. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Diagnóstico
    • Laboratorio general
    • Anemia normocítica normocrómica
    • Leucopenia con neutropenia y eosinofilia
    • Hipoglucemia
    • Aumento de urea
    • Hiponatremia, hiperkalemia, hipernatriuria
  • 24. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Diagnóstico
    • Laboratorio hormonal
    • Cortisol plasmático matinal: < 3ug/dl.
    • ACTH elevada
    • CLU (cortisol libre urinario), útil sobre todo para el seguimiento de los pacientes en tratamiento.
  • 25. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Diagnóstico
    • Laboratorio hormonal
    • Valores de cortisol entre 3 y menores a 20 ug/dl, realizar pruebas diagnósticas (reserva adrenal).
  • 26. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Diagnóstico
    • Laboratorio hormonal
    • Test de estímulo con ACTH endovenosa
    • ACTH sintética 250 mcg con dosaje de cortisol a los 30 y 60 min.
    • ACTH 1 mcg EV
    • Respuesta normal cortisol > a 20 ug/dl
  • 27. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Diagnóstico
    • Laboratorio hormonal
    • Dosaje de anticuerpos antiadrenales
    • Imágenes:
    • Rx de Tórax
    • TAC, RM de abdomen
    • RMN de cerebro
  • 28. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Tratamiento
    • Tratamiento farmacológico
    • Educación del paciente
  • 29. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Tratamiento
    • Tratamiento farmacológico
    • Hidrocortisona 15 a 25 mg por VO, repartido en 2/3 a la mañana y 1/3 restante por la tarde.
    • Algunos autores prefieren el uso de glucocorticoides de efecto más prolongado (dexametasona, metilprednisona en dosis equivalentes).
  • 30. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Control de la dosis
    • La hidrocortisona es medida como cortisol, no los glucocorticoides sintéticos
    • CLU de 24 hs
    • Reemplazar al paciente el día previo al control con dexametasona.
    • Extracción de sangre una hora después de la toma de hidrocortisona (9:00 hs), se espera un cortisol de 20 a 25 ug. Si es mayor disminuir dosis.
  • 31. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Tratamiento
    • Tratamiento farmacológico
    • El reemplazo con mineralcorticoides tiene la finalidad de prevenir la pérdida de sodio, la depleción de volumen y la hiperkalemia.
    • Fludrocortisona 0.05 a 0.2 mg/día
    • Monitoreo: - Presencia de hipotensión
    • - Ionograma
    • - Actividad de renina en plasma
  • 32. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Tratamiento
    • Educación del paciente
    • Ante un stress menor (fiebre, infección banal, diarrea)
    • DUPLICAR DOSIS DE GC
    • Ante situaciones de mayor compromiso (vómitos, quemaduras, traumatismo severo, abdomen agudo)
    • APLICAR 100 MG DE HIDROCORTISONA POR VIA PARENTERAL
  • 33. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Tratamiento
    • Educación del paciente
    • Ante un acto quirúrgico, inclusive el parto
    • HIDROCORTISONA 100 MG EV DURANTE EL ACTO QCO Y LUEGO 300 MG EN 24 HS
    • Disminución de la dosis:
    • 50 mg de hidrocortisona cada 8 hs
    • Luego 75 mg/ día
    • Luego 50 mg/día, hasta llegar a la dosis habitual de la vía oral.
  • 34. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Tratamiento
    • Educación del paciente
    • Frente a un procedimiento de diagnóstico invasivo se recomienda:
    • HIDROCORTISONA 100 MG INTRAMUSCULAR
  • 35. Insuficiencia Adrenal Primaria
    • Clasificación de glucorticoides según duración de acción y potencia
    • Duración de Potencia relativa Equivalencia mg
    • Acción GC MC
    • CORTA (8-12 HS)
    • Cortisol 1.0 1.0 20
    • Cortisona 0.8 0.8 25
    • Prednisona 4 0.5 5
    • Prednisolona 4 0.5 5
    • Metilprednislona 5 0 4
    • INTERMEDIA (12-36 hs)
    • Triamcinolona 5 0 4
    • PROLONGADA (36-76 hs)
    • Dexametasona 25 0 0.75
    • Betametasona 30 0 0.50
  • 36. Insuficiencia Adrenal Aguda
    • Es la falla súbita y global de la función de la corteza adrenal.
    • Puede sobrevenir:
    • En el curso de una enfermedad de Addison, conocida o insuficientemente reemplazada.
    • Ser la primera manifestación de enfermedad de Addison.
    • Insuficiencia corticotropa secundaria a tto prolongado con GC
    • Parte de una insuficiencia hipofisaria de variadas etiologías.
  • 37. Insuficiencia Adrenal Aguda
    • Sospecha clínica:
    • Paciente en estado crítico , con hipotensión arterial refractaria a la expansión con fluidos y drogas presoras, particularmente si hay alteraciones asociadas tales como hiperpigmentación, vitiligo, hiponatremia, hiperkalemia .
  • 38. Insuficiencia Adrenal Aguda
    • Ante la sospecha extraer una muestra de sangre para cortisol y ACTH y luego iniciar el tratamiento sin demoras
  • 39. Insuficiencia Adrenal Aguda
    • Conducta
    • Administrar
    • 2 a 3 litros de solución fisiológica con monitoreo hemodinámico
    • Hidrocortisona 100 mg ev en bolo y luego 300 mg en goteo en 24 hs o 100 ev cada 8 hs
    • Determinar la causa desencadenante
  • 40. Insuficiencia Adrenal en el Paciente Crítico
    • La insuficiencia corticoesteroidea asociada a enfermedad crítica resulta de una inadecuada actividad del cortisol relacionada a la severidad de la enfermedad, más comúnmente investigada en pacientes con sepsis y shock séptico .
    • Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
  • 41. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico
    • Puede deberse a:
    • Defectos en la sintesis de cortisol
    • Efectos de citokinas
    • Insuficiencia previa (primaria o secundaria no diagnosticada)
    • Uso de opioides
    • Altas dosis de diazepam y fentanilo en anestesia
    • Necrosis hemorrágica de las suprarrenales (traumatismos abdominales cerrados, CID, antifosfolipídico, grandes quemados, trombocitopenia inducida por heparina)
    • Resistencia periférica a glucocorticoides
    • La inflamación induce una resistencia tisular a los glucocorticoides
    • Reducción del número y afinidad de los receptores
    • Aumento de la inactivación de cortisol a cortisona
  • 42. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico
    • Diagnóstico
    • Test de estímulo con 1 mcg de ACTH ev con dosaje de cortisol a los 30 min.
    • “ Valor menor a 25 ug/dl o un incremento de cortisol menor a 9 mcg con respecto al basal indican una inadecuada respuesta adrenal”.
    • Un 60 % de pacientes con sepsis presentan una inadecuada respuesta.
    • Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
  • 43. Insuficiencia adrenal en el Paciente Crítico
    • Tratamiento
    • Se recomienda la administración de hidrocortisona en dosis de 200 a 300 mg/día a pacientes con shock séptico, con hipotensión refractaria a la administración de fluidos y drogas presoras.
    • Stefan R.B, The New England Journal of Medicine, May, 2009
  • 44.
    • ¡MUCHAS GRACIAS!

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