1. 1 año 2 años 3 años 4 años 5 años
Pediatría- Medicina - UIDE
MA Hinojosa Dr. Med. Pæds Sp
Marzo 2013 - mahinojosa45@hotmail.com
2. LACTANTE CRECIMIENTO Y DESARROLLO
FÍSICO ADULTEZ
ETAPAS
INFANCIA
Preescolar
< de un año Transición MEDIA TARDIA
Preescolar ESCOLAR JOVEN
1 a 2 años ADOLES-
CENTE 40 a 64 65 y más
2 a 4 años 5 a 9 años 20 a 39 años
10 a 19 años
años
años
Dependen
Maduración
cia. DPM Separación Adaptación Disminución de
eurológica, Cambios Máxima
evolucion psicológica social. capacidades
autoestima, biológicos y Máxima capacidad
a rápido de padres. Competen biológicas.
independen psicológicos capacidad generativa y
Reconoce cia.
cia, controlc
Confrontac trascendent física. de protección . Dominancia y
su medio ales. responsabilidad
ión Productividad. Conciencia de
Decisiones social
Integración limitaciones
biopsicosocial
3. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Palabra clave TODDLER en inglés
sin traducción al español,
aproximadamente significa “el que
gatea o camina acomodándose”
entre 1 y 3 1/2 años
EN QUITEÑO VULGAR:
“CHANCHACO”
4. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Fenómeno continuo que se inicia en el
momento de la concepción y culmina al
final de la pubertad
• El aumento en el
tamaño y masa
corporal es el
resultado de la
multiplicación e
hiperplasia celular,
proceso conocido
como crecimiento
5. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
• Los procesos de crecimiento y
desarrollo son fenómenos simultáneos
e interdependientes.
6. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
• La información genética establece en
forma muy precisa la secuencia y los
tiempos en que estos procesos deben
ocurrir - períodos críticos
7. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
La influencia genética: gemelos
monocigotos, r de 0,94;
dicigóticos 0,5.
Factores determinantes del
crecimiento provienen de
ambos progenitores influencia
teórica de un 50% en la talla de
los hijos.
8. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
La talla es poligénica, por
autosomas y sexuales.
La herencia influye en la
talla final, proporciones
corporales, secuencia de
maduración ósea y dentaria,
la velocidad de crecimiento,
la edad de menarca, etc.
9. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
La influencia ambiental está
determinada por factores del
ambiente físico, psicosocial y
sociocultural de los individuos, el
nivel de educación e ingreso
familiar, la composición y
estabilidad de la familia, el riesgo
para contraer enfermedad, la
nutrición y las enfermedades
infectocontagiosas, nivel
socioeconómico
10. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Papel de las hormonas en el
crecimiento y desarrollo
Tienen acción sobre el tejido óseo y
cartilaginoso.
Prenatal insulina, somatomedinas, lactógeno
placentario y numerosos factores locales de
crecimiento tisular.
Postnatal: hormona de crecimiento,
somatomedinas y hormonas tiroideas,
hormona paratiroidea y la vitamina D,
esteroides sexuales.
11. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Hormona de crecimiento (hGH)
No es esencial en el crecimiento fetal.
Postnatal: principal reguladora del crecimiento somático. A
través de IGF-1, estimulando la síntesis de ADN. En el
esqueleto, aumenta la matriz ósea e induce multiplicación
de los condrocitos en el cartílago de crecimiento.
Metabolismo lipídico y glucídico, estimulando la lipólisis e
hiperglucemia. Regula además el metabolismo cálcico y el
balance hídrico y electrolítico. La hGH puede suprimirse
con glucosa después del mes de edad, y a pesar que su
patrón de secreción de pulsos durante el sueño se inicia al
tercer mes de vida postnatal, esta asociación se hace
constante después de los 2 años de edad
13. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Factores de crecimiento insulino símiles (IGFs) o
somatomedinas
Son péptidos sintetizados en el hígado, músculo y riñón. La
producción de IGF-1 disminuye con la desnutrición, con el
exceso de glucocorticoides, y con una serie de
enfermedades sistémicas, particularmente en la
insuficiencia hepática.
Los pacientes con síndrome de Laron, que es un defecto en
la generación de IGF-1, tienen talla baja desde el
nacimiento.
Antes de los 6 años los niveles de insulina son bajos y suben
a niveles de adulto durante la pubertad.
A diferencia de hGH, los niveles de IGF no varían durante
el día.
14. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Hormonas tiroideas
Las hormonas tiroideas son necesarias para la producción
de todas las formas de RNA y su presencia estimula la
producción de ribosomas y la síntesis proteica.. Estas
hormonas son importantes para la maduración normal del
cerebro, y su ausencia causa retardo en la diferenciación
celular y disminución en el número de neuronas y células
gliales.
Son indispensables en el crecimiento y desarrollo
postnatal, actuando en los cartílagos de crecimiento a
través de su influencia en el metabolismo y síntesis de
mucopolisacáridos y mediante la incorporación de calcio
en el frente de osificación del cartílago, influyen en la
secreción de la hGH y potencian el efecto de IGF-1.
17. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Hormona paratiroidea, Vitamina D y
calcitonina.
Regulación del metabolismo y desarrollo óseo,
fundamental para el crecimiento longitudinal del
hueso, y por lo tanto de la estatura.
El crecimiento óseo depende, además, de
condiciones locales de los tejidos y de los fluidos
corporales que actúan como sustratos. Puede
alterarse por anormalidades del metabolismo
proteico.
18. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Hormonas sexuales
Los estrógenos y la testosterona, juegan un papel
fundamental en la etapa puberal, regulando el
crecimiento longitudinal, el cambio de las
proporciones corporales y la distribución grasa y
desarrollo muscular características de esta edad.
Son responsables además de la aparición de
caracteres sexuales secundarios y del cierre de los
cartílagos de crecimiento. Durante este período
tienen una acción sinérgica con hGH. Sin embargo,
en concentraciones elevadas, disminuyen los
niveles de IGF-1 e inducen un cierre epifisiario
rápido, en pacientes con pubertad precoz.
20. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Insulina
Regula fundamentalmente el metabolismo de la
glucosa, en la vida fetal tiene una importante
acción sobre el crecimiento celular después de las
30 semanas de gestación. La agenesia o hipoplasia
del páncreas, insulinopenia, produce pequeños
para edad gestacional, en peso y talla. Los niños
con hiperinsulinismo (Síndrome de Wiedeman
Beckwith, hijos de madre diabética) presentan
macrosomía. Estimula el crecimiento celular,
promoviendo la síntesis de DNA y la mitosis
celular, además de aumentar la producción de IGF-
1.
22. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Somatotrofina coriónica o lactógeno placentario
(HPL)
Es secretada por la placenta materna, influyendo
principalmente en su función nutritiva, de donde
deriva su acción en el crecimiento fetal. Además, la
placenta tendría un papel generador de factores de
crecimiento
23. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Características del crecimiento postnatal
El crecimiento prenatal sigue una curva
exponencial, incrementando lentamente durante
las primeras 20 semanas, para luego aumentar en
forma sostenida hasta el final de la gestación. Al
término de la gestación el niño alcanza
aproximadamente el 5,7% del peso, el 30% de la
talla y el 63% del perímetro cefálico de un adulto
25. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Velocidad de crecimiento
Es definida como el incremento de talla en un
determinado período de tiempo y tiene variaciones
significativas según edad, sexo y estaciones del año.
26. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Canal de crecimiento
Cambios en los segmentos corporales (SS/SI en el
RN es 1,7; 1 a los 10 años, al final de la
pubertad/adulto, 0,95 a 1)
27. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Evaluación de la carga genética
Niña: [(talla paterna - 13) + talla materna]:2 ± 6 cm
Niño: [(talla materna + 13) + talla paterna]: 2 ± 7.5 cm
28. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Progresión de edad ósea y dental
Talla Baja: talla/edad está a - 2DE o menos, o por
debajo del percentil tres. El 80% de una población
de niños cuya talla está entre -2 y -3 DE
corresponde a una variante normal (talla baja
familiar o constitucional). En cambio, la mayoría
de los que están bajo 3 DE tienen una talla baja
patológica.
30. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Retraso constitucional del crecimiento.
Se aplica este término a niños que son pequeños
porque tienen una maduración más lenta que lo
normal. En varones con talla de nacimiento normal,
desaceleran su velocidad de crecimiento después de
los 6 meses, estabilizando su curva alrededor de los
dos a tres años. Posteriormente crecen con velocidad
normal, por un canal situado por debajo de -2 DE
pero paralelo a la curva normal. El inicio puberal es
más tardío que el de sus pares, logrando una talla
final de acuerdo a su carga genética. No requieren
tratamiento, el pronóstico de talla es normal. Con
talla baja constitucional y talla baja familiar, el
pronóstico es más incierto y las predicciones de tallas
pueden sobrestimar la talla final.
31. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Talla corta familiar:
Es la causa más común de talla baja. Pequeños
por su carga genética. Su talla de nacimiento
es normal o baja y desaceleran su crecimiento
en los primeros años de vida, posteriormente
con velocidad normal baja, creciendo por un
canal entre - 2 DE y -3 DE. Edad ósea
concordante con edad cronológica. La
pubertad se inicia a la edad habitual y la talla
final es baja, concordante con la familiar.
Laboratorio es normal. No se ha encontrado
tratamiento que modifique la talla final de
estos pacientes
32. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Otras causas.
Deprivación psicosocial
Desnutrición
Enfermedades sistémicas no endocrinas
Enfermedades GI, Cardiacas, Respiratorias,
Nefropatías, Infecciones, Anemia
“es una condición que se caracteriza por
una estatura inferior a los 1,27 metros.
Algunos enanos no han sobrepasado los
64 cm. al alcanzar la madurez
esquelética”
33. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Causas endocrinas.
Deficiencia de hGH
Deficiencia de Hormonas
Exceso de glucocortcoides
Causas genéticas
Disgenesia gonadal - Sd. Turner
Enfermedades óseas
34. Síndromes genéticos mas comunes en Ecuador.
Misión Manuela Espejo 2010. Aldaz C.
GRUPOS SÍNDRÓMICOS No. % ENFERMEDAD TIPO
Genodermatosis 45 1,39 Ictiosis
Osteocondrodisplasias 128 3,97 Acondroplasia
Craneosinostosis 423 13,12 Sd. Apert
Microcefalias 386 11,98 Microcefalia Vera
Enfermedades Neuromusculares 215 6,67 Distrofia Muscular
Síndromes neuroectodérmicos 685 21,26 Neurofibromatosis
Síndromes baja talla armónica 451 13,99 Laron y. Cornelia de Lange
Enfermedades con Genitales 126 3,91 _
ambíguos
Errores Innatos del metabolismo 231 7,16 Mucopolisacaridosis
Enfermedades Neurogenéticas. 65 2,01 _
Síndrome Frágil X 13 0,40
Otras 454 14,09 _
35. ALGUNOS SINDRÓMES DE TALLA BAJA
ARMÓNICA. Discapacidades en perineonatologia 2011 Hinojosa M y otros
Laron en Ecuador Ver a continuación
Cornelia de Lange Ver a continuación
Pulgares anchos, fisuras palpebrales inclinadas, hipoplasia maxilar, esporádicos por
Rubinstein – Taybi microdeleciones o alteración en 16 p13.3
Talla corta de origen prenatal, asimetría esquelética, clinodactilia, facies triangular,
frente amplia y prominente, esporádicos disomía 7 materna uniparental, se
Russell – Silver confunde con alteraciones en cromosomas 8,15,17 y 18. (Ilustración 4)
Talla corta (Short stature), Hernia/hiperextensibilidad de articulaciones,
Oculodepresión, anomalía de Rieger (Displasia del iris con hipodoncia), Dentición
SHORT retardada (Teeth), Autosómica dominante
Talla corta severa, Microcefalia , Nariz Prominente, 2 localizaciones diferentes:
Seckel 3q22.1-q24 y 18p11.31 – q11.2
Oculomandíbulodiscefalia, hipotricosis, microftalmia, Nariz pequeña y puntiaguda,
Hallermann-Streiff recurrencia esporádica
36. Laron Sd.
1 c/3 casos están en
Ecuador
Se relacionan con la
disminución de la
multiplicación celular
aún en neoplasias
malignas, y <
incidencia de diabetes
37. Laron Sd.
ETIOLOGÍA
Por una mutación en el gen del GHR (GHRG)
localizado en 5p. Debido a una substitución en el
codón 180 del exón 6 del GHRG, la cual induce un
sitio de clivaje alternativo que produce una deleción
de 24 nucleótidos en el ARN maduro
correspondiente, con la subsecuente deleción de 8
aminoácidos en la proteína que constituye el GHR, la
cual es fácilmente degradable. Por esto el SL en el
Ecuador se debe exclusivamente a una deficiencia del
GHR.
38. Laron Sd.
FENOTIPO CLÍNICO
Dismorfia cráneo-facial debida a una disminución de
las dimensiones verticales de la cara con aparente
macrocefalia, cabello escaso y frágil, facies y
mandíbula pequeña, frente prominente, puente nasal
deprimido, escleróticas azules y exageradas líneas
faciales de expresión. Profundo déficit de estatura, de -
4 a -11.5 DE bajo la media, (Z score de -8.0 ± 1.2).
Hipotrofia muscular y aumento de grasa corporal
desde la infancia temprana, y obesidad franca en el
98% de los individuos adultos.
39. Laron Sd.
FENOTIPO BIOQUÍMICO
El SLE se asocia con elevadas concentraciones basales
y estimuladas de GH, junto con dramáticos
decrementos de los factores de crecimiento IGF-I, IGF-
II, IGF-BP3, así como de la proteína transportadora de
GH (GHBP)
40. Sd Cornelia de Lange
AD 5p13
Retardo EO (100%)
CI promedio 53.
Hipertonía (100%)
Sinofris(99%)
Filtrum largo y comisuras abajo
(94%)
Micromelia (93%)
Pérdida audición y lenguaje.
Tendencia autista y
autodestructiva
41. Sd. Russell – Silver: frente prominente, facies
triangular, ojos grandes, orejas grandes, barbilla
hipoplásica Fuente: Dynski –Klein M A Colour Atlas of Paediatrics 5ª Ed. Wolfe Medical Publications.
London 1986
42. EL PROBLEMA MAYOR EN NUESTRA GENERACIÓN
ACTUAL Y DEL FUTURO: OBESIDAD
43. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
Laboratorio.
Sangre: hematocrito, creatinina, gases venosos, Na, K,
CI, calcio, fósforo, fosfatasas alcalinas, albúmina,
anticuerpo antiendomisio y/o antigliadina, T4 libre
TSH, IGF-1, IGFBP-3.
Orina: orina completa, pH urinario en ayunas.
Radiografía de carpo, para edad ósea.
Si es niña: cariotipo
44.
45. Enfermedad Celíaca y EMA
En general son AC que sirven para el diagnóstico de la
enfermedad célica y dermatitis herpetiforme.
Los AC anti-endomisio (EMA) son marcadores
altamente específicos y sensibles para enfermedad
celíaca. Recientemente el antígeno específico
endomisial ha sido identificado como esta enzima,
transglutaminasa tisular. Los AC anti-transglutaminasa
tisular (tTG) de tipo IgA son medidos utilizando una
técnica de ELISA aprobada por el FDA.
Este método ha mejorado la especificidad y
sensibilidad de la prueba de AC anti-endomisio (EMA)
que se realiza por inmunofluorescencia indirecta.
46.
47. CRECIMIENTO Y DESARROLLO FÍSICO
REFERENCIAS
Kaplan S. Growth. Rudolph's Pediatrics. Abraham
Rudolph, l9th Edition, Prentice Hall Internacional
lnc. 1991. 129-139.
Rosso P. Aspectos biológicos del desarrollo.
Pediatría Meneghello. 5ª Edición. Editorial Médica
Panamericana. Buenos Aires. 1997
Cattani A. Caracteristicas del crecimiento y
desarrollo fisico. 2008.
