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    Casoclinico.LES Casoclinico.LES Presentation Transcript

    • Presentación caso clínico Masculino 20 años de edad con anemia Luis Fernando Pérez García R1MI
    • Ficha identificación Nombre: HDCS.  Escolaridad: Preparatoria. Edad: 20 años.  Ocupación: Desempleado. Originario: Saltillo, Coah.  Vive con padres, en casa propia que cuenta con todos Estado civil: Soltero. los servicios básicos de urbanidad.
    • Antecedentes heredofamiliares Padre: Vivo, psoriasis diagnosticada a los 28 años en aparente control con esteroides tópicos. Madre: Viva, con anemia no especificadas recurrente sin tratamiento. Tío con diagnostico de derrame pericárdico a los 18 años sin abordaje diagnostico posterior. Resto negados.
    • Antecedentes personalesno patológicos Tabaquismo: 0.1 paquetes/año suspendido hace 6 meses. Etilismo: social/ocasional, rara vez hasta llegar a la embriaguez. Toxicomanías: Negadas. Tatuajes: Negados. Parejas sexuales: 0. Alergias: Negadas. Transfusiones: Negadas.
    • Antecedentes personales patológicos Médicos: Negados. Quirúrgicos: Amigdalotomía a los 7 años. Traumáticos / Fracturas: Negados. Internamientos previos: Negados. Medicamentos: Negados.
    • PEEA Paciente previamente sano, independiente para todas las actividades, inicia padecimiento 5 meses previos a su ingreso al presentar mialgias y artralgias en extremidades inferiores de intensidad leve a moderada que progreso en un lapso de 1 mes aproximadamente a extremidades superiores y tronco acompañandose de fiebre no cuantificada de predominio matutino y un rash de aparentes características purpúricas en extremidades inferiores que resolvió espontáneamente en un lapso de 2 semanas….
    • PEEA … Continua con cuadro de artralgias y mialgias, ahora acompañado de episodios repetitivos de epistaxis razón por la cual, 4 meses previos a su ingreso, acude a consultar con medico particular quien diagnostica un cuadro agudo de brucelosis e inicia tratamiento no especificado, los síntomas persisten por lo que acude con otro medico particular quien diagnostica una anemia no especificada y es referido a la consulta de Medicina Interna de este hospital, donde es atendido 2 meses después, posterior a dicha valoración es ingresado para abordaje diagnostico en nuestro servicio.
    • IPAS Perdida de peso, 8 kgs en 6 meses. Diaforesis. Fiebre no cuantificada. Disnea a medianos esfuerzos. Dolor pleurítico. Palidez. Fatiga
    • Exploración física. Masculino de edad aparente igual a la cronológica, de aspecto marfanoide, con palidez de mucosas y tegumentos generalizada. Mucosas bien hidratadas. Neurológicamente integro, orientado en 3 esferas, consciente, reactivo, cooperador, pupilas isocóricas, normoreflecticas pares craneales íntegros, fuerza y sensibilidad intactas, sin síntomas cerebelosos, marcha valorada sin alteraciones, sin signos meningeos.
    • Exploración física Cabeza y cuello; cicatrices- acne en region malar, se palpan adenomegalias de cadena cervical bilateral, moviles, blandas, no dolorosas, submandibulares. Tiroides no palpable, no se auscultan soplos carotideos. Pulmonar; campos pulmonares limpios, bien ventilados, con amplitud y amplexación normales, adecuada transmisión de la voz y murmullo vesicular presente difuso.
    • Exploración física Cardiovascular: Ruidos cardiacos rítmicos, precordio hiperdinamico, con soplo sistólico en foco mitral II/VI, sin irradiaciones, choque de punta lateralizado. Pulsos distales de adecuada intensidad. Pruebas de ortostatismo negativas. Aracnodactilia. Abdominal: Blando, depresible, no doloroso. Peristalsis presente, hígado palpable 4-5 cms debajo reborde costal, esplenomegalia no valorable. Genital: Testiculos de consistencia normal, simétricos, sin masas o alteraciones evidentes a la palpación.
    • Exploración física Extremidades: Integras, pulsos distales presentes. Con 2 lesiones purpúricas palpables en extremidad pélvica izquierda. Linfático: No se palpan mas adenomegalias en cadena axilar, inguinal. Cervical ya referidos.
    • Laboratorios previos 14/02/11 14/03/11 05/05/11 07/07/11 21/07/11Hb 11.1 8.9 8.3 8.6 7.0Hto 33 27.6 26.2 27.3 22.3Leucos 4.7 5.4 5.99 6.47 4.68Linfos 1.372 1.609 1.44 1.52 1.21Neutros 3.139 3.402 4.04 4.54 3.20Plaquetas 202 214 289 419 381 HemoglobinuriaEGO Normal Leucocituria (4)VSG 24Rx Feb NegativasVDRL Negativo
    • Laboratorios al ingreso21/07/2011Hb 6.8 BT 0.57Hto 22.1 D/I 0.38VCM 74.2 Proteinas 6HCM 22.8 Albumina 3.3CMCH 30.8 Globulina 2.7RDW 16.41 Relacion 1.2Leucos 6.04 AST 25Linfos 1.70 ALT 17Neutros 4.12 FA 76Plaquetas 394 GGT 20Reticulocitos 0.2% DHL 527
    • Laboratorios al ingreso21/07/2011 Creat 1.2 Frotis de sangre periferica BUN 21 Anisocitosis ++ Poiquilocitosis ++ Urea 46 Hipocromia ++ Depuracion 61.16 Serie blanca: Normal. Na 133.8 Plaquetas: Normal. K 3.9 Cl 101.9
    • Estudios de imagenTele de tórax
    •  Ante evidencia, no antes sospechada, de cardiomegalia importante en radiografía e intolerancia al decúbito supino y dolor pleurítico, se interconsulto a Cardiología, quien decide realizar un ecocardiograma, con alta sospecha de derrame pericárdico.
    • Estudios de imagenEcocardiograma 22/07/1011 Cardiología realiza Ecocardiograma con el siguiente reporte:  Diámetros intracavitarios y parietales normales, septum 8.9mm,  DDVI 45.8, pared posterior 9.3, AI 31.8, Raiz aortica 23.6, DSVI 21, colapso parcial del VD.  Miocardio hiperdinamico, FEVI 75-80%, Volumen latido de 98.5 mL, sin defectos contractilidad segmentaria, relación E/A 2.22, disfunción diastolica grado III-IV, con variabilidad del flujo sistólico mitral a la inspiración >25%.  Insuficiencia aortica, Insuficiencia mitral leve-moderada.  No se observan masas o trombos.  Derrame pericárdico que separa las hojas 2 cms, condicionando fisiología de tamponade pero sin colapso de cavidades derechas.
    • Listado de problemas Antecedente familiar  Mialgias. autoinmune.  Artralgias. Tabaquismo.  Rash. Alcoholismo.  Fiebre.  Perdida de peso.  Epistaxis.
    • Listado de problemas Palidez.  Adenomegalias. Diaforesis.  Hepatomegalia. Dolor pleurítico.  Soplo sistólico. Disnea.  Anemia micro-hipo. Fatiga crónica.  Linfopenia
    • Listado de problemas VSG LDH Reticulocitos Azoados.
    • Diagnósticos sindrómaticos Síndrome anémico.  Síndrome de derrame pleural. Síndrome febril.  Sindrome de derrame Síndrome consuntivo. pericardico. Síndrome febril.  Bicitopenia.
    • AbordajeSindrome consuntivo
    • Perdida de peso Resulta de una disminución de la energía consumida o un aumento en el consumo de energía. Voluntaria o involuntaria. La perdida de peso involuntaria progresiva generalmente indica una condición medica o psiquiátrica seria. En pacientes no obesos, la perdida voluntaria generalmente es una manifestación de enfermedad psiquiátrica. Bouras EP, Lange SM, Scolapio JS. Rational approach to patients with unintentional weight loss. Mayo Clin Proc 2001; 76:923.
    • Perdida de peso Clínicamente significativo, cuando la perdida es mayor al 5% del peso previo en 6 meses. Bouras EP, Lange SM, Scolapio JS. Rational approach to patients with unintentional weight loss. Mayo Clin Proc 2001; 76:923.
    • Diagnostico diferencial Neoplasico Infeccioso  Linfoma no Hodgkin.  Tuberculosis. Inmunológico  VIH.  LES  VHC.  AR  Escleroderma.
    • Artritis reumatoide Enfermedad crónica, sistémica, inflamatoria de causa desconocida que principalmente afecta articulaciones. La artritis es simétrica, puede remitir, pero si no se controla puede progresar a destrucción articular secundaria a erosión de cartílago y hueso que provoca deformidad. Usualmente progresa de la periferia a articulaciones mas proximales y puede provocar discapacidad funcional en 10 a 20 años. Lee DM, Weinblatt ME. Rheumatoid arthritis. Lancet 2001; 358:903.
    • Síntomas y signos sistémicos de AR Osteopenia.  Dermatosis neutrofilica. Debilidad muscular.  Derrame pleural. Vasculitis.  Derrame pericardico. Nodulos reumatoides.  Cardiopatia isquemica. Ulceras dermicas.  Enf. Linfoproliferativa. Epiescleritis.  Anemia Fischer LM, Schlienger RG, Matter C, et al. Effect of rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus on the risk of first-time acute myocardial infarction. Am J Cardiol 2004; 93:198.
    • Pericarditis en AR. Durante el curso de la enfermedad, menos del 10% de los pacientes tendrán un episodio clínico de pericarditis. Hasta 30% de los pacientes tendrán evidencia de derrame pericárdico asintomático en ecocardiograma. Mas común en pacientes con enfermedad activa y con otras manifestaciones extraarticulares. Relacionada con niveles elevados de FR. Guedes C, Bianchi-Fior P, Cormier B, et al. Cardiac manifestations of rheumatoid arthritis: a case-control transesophageal echocardiography study in 30 patients. Arthritis Rheum 2001; 45:129.
    • Derrame pleural en AR Común, presente del 36 al 78 % de los pacientes, pero generalmente subclínica. Mas común en pacientes con AR de larga evolución y con nódulos reumatoideos. Wallaert B, Hatron PY, Grosbois JM, et al. Subclinical pulmonary involvement in collagen-vascular diseases assessed by bronchoalveolar lavage. Relationship between alveolitis and subsequent changes in lung function. Am Rev Respir Dis 1986;
    • Escleroderma Fatiga – 76% Rigidez articular – 74% Debilidad – 68% Dolor – 67% Dificultades del sueño 66% Hipopigmentacion dermica – 47%
    • Escleroderma ANA. Anti-Scl – 70. Anti-centromero. Anti-RNA polimerasa III. Reveille JD, Solomon DH, American College of Rheumatology Ad Hoc Committee of Immunologic Testing Guidelines. Evidence- based guidelines for the use of immunologic tests: anticentromere, Scl-70, and nucleolar
    • Pericarditis en escleroderma La pericarditis sintomática ocurre en 7 a 30% de los pacientes con Esclerosis sistémica, sin embargo, en autopsias se reporta hasta un 80%. Pueden ser pequeñas o extensas y pueden progresar rápidamente. Existe evidencia de una asociación importante entre la pericarditis y el desarrollo de falla renal aguda, que puede culminar en una crisis renal del escleroderma. Byers RJ, Marshall DA, Freemont AJ. Pericardial involvement in systemic sclerosis. Ann Rheum Dis 1997; 56:393.
    • Linfoma no Hodgkin Grupo diverso de tumores malignos solidos de tejido linfoide, que deriva de células B progenitoras, células T progenitoras, células B maduras o células T maduras. La historia natural de la enfermedad y el cuadro clinico varia notablemente de paciente a paciente. Anderson T, Chabner BA, Young RC, et al. Malignant lymphoma. 1. The histology and staging of 473 patients at the National Cancer Institute. Cancer 1982; 50:2699.
    • LNH Los linfomas agresivos generalmente se presentan en forma aguda o subaguda con una masa con crecimiento exagerado, síntomas B y/o niveles elevados de LDH y acido urico. Ejemplos: Linfomas de celulas B, Linfoma de Burkitt. Los linfomas indolentes son generalmente insidiosos, presentándose con datos de adenopatía, hepatomegalia, esplenomegalia o citopenias. Ejemplos: Linfoma folicular, LLC. Urquhart A, Berg R. Hodgkins and non- Hodgkins lymphoma of the head and neck. Laryngoscope 2001; 111:1565.
    • LNH Anormalidades de laboratorio:  Hipercalcemia.  Hiperuricemia.  LDH elevada.  Anemia de enfermedades crónicas.  Leucopenia.  Trombocitopenia.  Síndromes paraneoplásicos.  Reacciones de hipersensibilidad exageradas. Vassallo C, Passamonti F, Cananzi R, et al. Exaggerated insect bite-like reaction in patients affected by oncohaematological diseases. Acta Derm Venereol 2005; 85:76.
    • LNH Asociado a otras patologías:  Reumatológicas: LES, AR.  Inmunodeficiencias primarias y secundarias.  Crioglobulinemia mixta.  Enfermedades inflamatorias gastrointestinales. (Crohn) Ekström Smedby K, Vajdic CM, Falster M, et al. Autoimmune disorders and risk of non- Hodgkin lymphoma subtypes: a pooled analysis within the InterLymph Consortium. Blood 2008; 111:4029.
    • LNH Presentación típica:  Exploracion fisica:  Síntomas B.  Anillo de Waldeyer.  Linfadenopatia.  Cadenas linfaticas.  Fiebre de origen a  Bazo. determinar.  Higado.
    • Serositis en LH Concentracion de proteínas elevadas. Predominio de linfocitos. Glucosa normal o baja. Citología con reporte de células malignas. Smedby KE, Hjalgrim H, Askling J, et al. Autoimmune and chronic inflammatory disorders and risk of non-Hodgkin lymphoma by subtype. J Natl Cancer Inst 2006; 98:51.
    • Tuberculosis Estudio prospectivo de 517 pacientes, 331 adultos y 186 niños por 5 años, PPD +. Las manifestaciones clínicas de la TB variaron considerablemente en este grupo, estando los síntomas pulmonares clásicos presentes en solo 1/3 de la población estudiada. La fiebre fue el síntoma mas común, ocurriendo en 70% de los pacientes. Duro aproximadamente 14 a 21 días, resolviéndose en un 98% en 10 semanas. Poulsen, A. Some clinical features of tuberculosis. 2. Initial fever 3. Erythema nodosum 4. Tuberculosis of lungs and pleura in primary infection. Acta Tuberc Scan 1951; 33:37.
    • Tuberculosis Dolor torácico y dolor pleurítico fueron los siguientes síntomas mas comunes, la ½ de los pacientes con dolor pleurítico tuvo evidencia de derrame pleural. Síntomas raros: fatiga, tos, artralgias y faringitis. La exploración física fue usualmente normal. La alteración radiográfica mas común fue la adenopatía parahiliar, en un 65%, seguido de derrame pleural en un 33% y los infiltrados pulmonares solo se presentaron en un 23%. Poulsen, A. Some clinical features of tuberculosis. 2. Initial fever 3. Erythema nodosum 4. Tuberculosis of lungs and pleura in primary infection. Acta Tuberc Scan 1951; 33:37.
    • Pericarditis Tuberculosis La pericarditis tuberculosa ocurre en 1 -2 % de los pacientes. En un estudio de 1994, una serie de pacientes con derrames pericárdicos extensos en Tanzania, revelo que todos los pacientes infectados con VIH(14) tenían pericarditis tuberculosa. Sagristà-Sauleda J, Permanyer-Miralda G, Soler-Soler J. Tuberculous pericarditis: ten year experience with a prospective protocol for diagnosis and treatment. J Am Coll Cardiol 1988; 11:724.
    • Pericarditis Tuberculosis Sintomas de pericarditis  Signos: tuberculosa:  Fiebre.  Tos – 94%  Taquicardia.  Disnea – 88%  Matidez.  Dolor toracico – 76%  PVY aumentada.  Hepatomegalia.  Diaforesis nocturna – 56%  Ascitis.  Ortopnea – 53%  Edema periferico.  Perdida de peso – 48%  Frote pericardico.  Ruidos cardiacos disminuidos. Fowler NO, Manitsas GT. Infectious pericarditis. Prog Cardiovasc Dis 1973; 16:323.
    • Tuberculosis Radiografía: Cardiomegalia y derrame pleural, presente en la mayoría de los casos de pericarditis tuberculosa. Electrocardiograma: Sin cambios específicos. Ecocardiograma: Estudio confirmatorio de derrame pleural, inespecífico para su etiología. Strang JI, Kakaza HH, Gibson DG, et al. Controlled clinical trial of complete open surgical drainage and of prednisolone in treatment of tuberculous pericardial effusion in Transkei. Lancet 1988; 2:759.
    • Pericarditis tuberculosaDiagnostico No existe un solo estudio diagnostico lo suficientemente seguro y especifico para el diagnostico. El uso de múltiples estudios diagnósticos es la estrategia mas común en lugares en donde la infraestructura y los recursos son limitados.  PPD – 85% +.  Pericardiocentesis - Proteínas elevadas, leucocitos de 700 hasta 54,000, poco especifico. BAAR – pueden resultar en cultivos +.  Biopsia pericárdica.  Cultivo.  Adenosideaminasa – 93 y 97% (sye)  Citología.  Interferon gamma – Quantiferon. Diagnostic standards and classification of tuberculosis in adults and children. This official statement of the American Thoracic Society
    • Pericarditis tuberculosaTratamiento Terapia antifimica. Esteroides:  En un estudio en Sudáfrica, los esteroides mejoraron la mortalidad y reducieron el numero de pericardiocentesis.  La ECS dio una clasificación de IIb al uso de esteroides.  LA IDSA recomienda su uso en las primeras 11 semanas. Pericardiotomia. Maisch B, Seferović PM, Ristić AD, et al. Guidelines on the diagnosis and management of pericardial diseases executive summary; The Task force on the diagnosis and management of pericardial diseases of the European society of
    • Lupus Eritematoso Sistemico Enfermedad cronica inflamatoria de causa desconocida que afecta la piel, articulaciones, riñones, pulmones, SNC, membranas serosas y otros organos del cuerpo. Las anormalidades inmunologicas, especialmente la produccion de anticuerpos antinucleares, son una manifestacion clasica de la enfermedad. El cuadro clinico es variable y puede estar caracterizado por periodos de remisiones y recaidas. Las mujeres, especialmente en la 3era y 4ta decada de la vida, son mas frecuentemente afectadas que los R, Khamashta in systemic lupus Cervera hombres. Font J, et al. Morbidity and mortality MA, erythematosus during a 10-year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients. Medicine
    • LES La prevalencia mas alta en el genero femenino se ha atribuido en parte al efecto hormonal, específicamente el estrogenico;  En niños – 3:1.  Adultos- 7:1 – 15:1.  Tercera edad- 8:1. Cervera R, Khamashta MA, Font J, et al. Morbidity and mortality in systemic lupus erythematosus during a 10-year period: a comparison of early and late manifestations in a cohort of 1,000 patients. Medicine
    •  El patrón mas común es una mezcla de síntomas constitucionales con involucro en piel, sistema musculo- esquelético, manifestaciones hematológicas moderadas y manifestaciones serológicas. Sin embargo, las manifestaciones hematológicas, renales o del SNC pueden ser las prominentes en algunos pacientes. El patrón que domine los primeros años de la enfermedad tiene a prevalecer posteriormente. Fessler BJ, Boumpas DT. Severe major organ involvement in systemic lupus erythematosus. Diagnosis and management. Rheum Dis Clin North Am 1995; 21:81.
    • Síntomas Fatiga: Es la manifestación mas común, ocasionalmente también la mas debilitante. Ocurre en 80 a 100% de los pacientes. Puede estar asociada a otros factores. Perdida de peso: Ocurre generalmente previo al diagnostico. Puede ser atribuido a perdida de apetito, efectos secundarios de medicamentos y enfermedades gastrointestinales. Mialgias: Muy comunes, pueden ser en cualquier región del cuerpo. Zhou WJ, Yang CD. The causes and clinical significance of fever in systemic lupus erythematosus: a retrospective study of 487 hospitalised patients. Lupus 2009; 18:807.
    •  Fiebre; se observa en 50% de pacientes con LES. Puede representar enfermedad activa, infección o efecto a medicamento.  83 episodios de fiebre en 63 pacientes; 60% por LES, 23% por infección y 17% por otras causas. El patrón de fiebre puede ser de ayuda diagnostica, si episódica puede ser sugestiva de LES activo o infección, si sostenida puede reflejar involucro de SNC o efecto adverso a medicamento. Zhou WJ, Yang CD. The causes and clinical significance of fever in systemic lupus erythematosus: a retrospective study of 487 hospitalised patients. Lupus 2009; 18:807.
    •  Artritis: síntomas articulares ocurren en mas 90% de los pacientes en el curso de la enfermedad y generalmente son de las primeras manifestaciones. Tiende a ser migratoria y simétrica, afecta generalmente las manos. Zhou WJ, Yang CD. The causes and clinical significance of fever in systemic lupus erythematosus: a retrospective study of 487 hospitalised patients. Lupus 2009; 18:807.
    • Pericarditis lúpica El involucro pericárdico es la manifestación ecocardiografía mas común del LES y es la causa mas frecuente de enfermedad cardiaca sintomática. El derrame pericárdico ocurre, en algún momento, en mas de la mitad de los pacientes con LES. La pericarditis puede preceder los signos clínicos del LES. Usualmente asintomática, diagnosticada al realizar ecocardiograma por otra razón. Puede acompañarse de derrame pleural y ascitis. Derrames extensos son raros en LES. Doria A, Iaccarino L, Sarzi-Puttini P, et al. Cardiac involvement in systemic lupus erythematosus. Lupus 2005; 14:683.
    • Pericarditis lúpica Glucosa normal. Proteínas variable. Células con predominio mononuclear. Responden frecuentemente bien a los AINES, esteroides como 2da opción. Rosenbaum E, Krebs E, Cohen M, et al. The spectrum of clinical manifestations, outcome and treatment of pericardial tamponade in patients with systemic lupus erythematosus: a retrospective study and literature review.
    • Evolución
    • Evolución. Presento deterioro progresivo de disnea y estado general. Aumento derrame pleural y pericárdico. Requirió 2 pericardiocentesis, drenando 200 cc y 475 cc, respectivamente.  Proteínas > a 3625 mg/dL.  LDH 741 U/L.  Glucosa 48 mg/dL.  Cloro 113 mg.  Células 3200 leucocitos, predominio mononuclear, 90%.
    • Evolución Cumplió con criterios de LES  1. Serositis.  ANA +  Linfopenia.  Artalgias.  Se inicio manejo con prednisona a 1mg/kg y AINES.  Presento notable mejoría clínica.
    • Evolución Factor reumatoide Negativo VDRL Negativo Anticuerpos antiestreptolisina Negativo VSG 24/20 PCR 8 INR 1.31 Enzimas cardiacas Normales LDH 307 EGO Sin alteraciones Calcio 8.3
    • EvoluciónAlbumina 3.3Perfil lipidos NormalGuayaco NegativoBaciloscopias Negativas.ANA >12 (1:1250)ADA (liq pericardico) PendienteAnti DNA nativo PendienteCoombs directo e indirecto PositivoPerfil hierro No solicitadoPerfil tiroideo Hipotiroidismo subclinicoAnticuerpos antiperoxidasa Pendiente
    • Evolución Biopsia ganglio linfatico Pendiente Citologia pericardica Hemorragia, predominio linfocitos, ausencia celulas malignas.
    • Criterios diagnósticosLupus Eritematoso Sistemico
    • Impresión diagnosticaLupus Eritematoso Sistemico a/d Tuberculosis GRACIAS!