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    • ISBN DE LA OBRA ISBN-13: 978-84-611-2176-2 DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL (3ª edición) ISBN-13: 978-84-612-6349-3 DEPÓSITO LEGAL M-39370-2006 ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR) www.academiamir.com info@academiamir.com MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES Iceberg Visual IMPRESIÓN Grafinter, S.L. La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccio- nal de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del pro- pietario de los derechos de autor.
    • D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l 3] AUTORES [ DIGESTIVO Y CIRUGÍA GENERAL Dirección editorial BORJA RUIZ MATEOS JAIME CAMPOS PAVÓN JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO AIDA SUAREZ BARRIENTOS ÓSCAR CANO VALDERRAMA Autores principales PABLO SOLÍS MUÑOZ JAIME CAMPOS PAVÓN ÓSCAR CANO VALDERRAMA JAVIER ALONSO GARCÍA-POZUELO Relación de autores A U T O R E S Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de La Princesa. Madrid AIDA SUÁREZ BARRIENTOS ALBERTO TOUZA FERNÁNDEZ ALFONSO JURADO ROMÁN ALICIA JULVE SAN MARTÍN ALONSO BAU GONZÁLEZ ÁLVARO GONZÁLEZ ROCAFORT ANA DELGADO LAGUNA ANA GÓMEZ ZAMORA ANA MARÍA VALVERDE VILLAR BORJA RUIZ MATEOS BORJA VARGAS ROJO CARMEN VERA BELLA CLARA MARCUELLO FONCILLAS CRISTIAN IBORRA CUEVAS CRISTINA IGUALADA BLÁZQUEZ CRISTINA VIRGINIA TORRES DÍAZ DAVID BERNAL BELLO DAVID BUENO SÁNCHEZ EDUARDO FORCADA MELERO ELISEO VAÑÓ GALVÁN ENRIQUE JOSÉ BALBACID DOMINGO ESTELA LORENZO HERNANDO FERNANDO CARCELLER LECHÓN FERNANDO MORA MÍNGUEZ FRANCISCO ARNALICH MONTIEL GONZALO BARTOLOMÉ GARCÍA GUILLERMO SCHOENDORFF RODRÍGUEZ INMACULADA GARCÍA CANO JORGE ADEVA ALFONSO JORGE ASO VIZÁN JOSÉ MANUEL GONZÁLEZ LEITE JOSÉ MANUEL MARTÍNEZ DIEZ JUAN JOSÉ GONZÁLEZ FERRER JUAN MIGUEL ANTÓN SANTOS JUAN PEDRO ABAD MONTES KAZUHIRO TAJIMA POZO (11) (14) (10) (10) (14) (11) (10) (19) (19) (11) (5) (19) (11) (19) (18) (2) (15) (19) (10) (11) (11) (10) (7) (6) (22) (18) (1) (10) (18) (10) (18) (19) (11) (14) (18) (11) LAIA CANAL DE LA IGLESIA LUIS BUZÓN MARTÍN LUIS MANUEL MANSO SÁNCHEZ MANUEL GÓMEZ SERRANO MANUEL GONZÁLEZ LEYTE MANUEL LEOPOLDO RODADO MARCO SALES SANZ MARÍA ASENJO MARTÍNEZ MARÍA DE LAS MERCEDES SIGÜENZA SANZ MARÍA DEL PILAR ANTÓN MARTIN MARÍA LUISA GANDÍA GONZÁLEZ MARÍA MOLINA VILLAR MARÍA TERESA RIVES FERREIRO MARÍA TERESA TRUCHUELO DÍEZ MARTA MORADO ARIAS MERCEDES SERRANO GUMIMARE MIRIAM ESTÉBANEZ MUÑOZ MONCEF BELAOUCHI OLGA NIETO VELASCO PABLO DÁVILA GONZÁLEZ PALOMA IGLESIAS BOLAÑOS PATRICIO GONZÁLEZ PIZARRO PAULA MARTÍNEZ SANTOS RICARDO SALGADO ARANDA ROBERTO MOLINA ESCUDERO ROCÍO CASADO PICÓN RODRIGO FERNÁNDEZ JIMÉNEZ RUTH LÓPEZ GONZÁLEZ SARA BORDES GALVÁN SARA ELENA GARCÍA VIDAL SILVIA PÉREZ TRIGO SUSANA GARCÍA MUÑOZGUREN SUSANA PERUCHO MARTÍNEZ TERESA BASTANTE VALIENTE VERÓNICA SANZ SANTIAGO (12) (5) (10) (11) (18) (23) (22) (2) (21) (14) (19) (9) (19) (22) (19) (8) (19) (4) (10) (11) (14) (19) (17) (10) (18) (10) (11) (11) (11) (11) (11) (3) (13) (10) (7) (1) (2) (3) (4) (5) (6) (7) (8) (9) (10) (11) (12) (13) (14) (15) (16) (17) (18) (19) (20) (21) (22) (23) Clínica Universitaria de Navarra. Navarra Fundación Jiménez Díaz. Madrid Hospital de Ciudad Real Hospital de la Santa Creu i San Pau. Barcelona Hospital General de Móstoles. Madrid Hospital Infanta Leonor. Madrid Hospital Niño Jesús. Madrid Hospital Sant Joan de Déu. Barcelona Hospital Severo Ochoa de Leganés. Madrid Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid Hospital Universitario Clínico San Carlos. Madrid Hospital Universitario de Bellvitge. Barcelona Hospital Universitario de Fuenlabrada. Madrid Hospital Universitario de Getafe. Madrid Hospital Universitario de Guadalajara Hospital Universitario de La Princesa. Madrid Hospital Universitario Fundación de Alcorcón Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid Hospital Universitario La Paz. Madrid Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Madrid Hospital Universitario Puerta de Hierro. Madrid Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla
    • 5] ORIENTACIÓN MIR [
    • 6 ] ORIENTACIÓN MIR [
    • • TEMA 1 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA HEPÁTICA .......................................................11 1.1. ANATOMÍA................................................................................................................11 1.2. FISIOLOGÍA ................................................................................................................11 • TEMA 2 TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS .........................................................................11 2.1. ESTUDIOS BIOQUÍMICOS ...........................................................................................11 2.2. TÉCNICAS DE IMAGEN EN HEPATOLOGÍA .................................................................12 2.3. BIOPSIA HEPÁTICA.....................................................................................................13 • TEMA 3 HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS ......................................................13 3.1. METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA ...........................................................................13 3.2. HIPERBILIRRUBINEMIA DE PREDOMINIO NO CONJUGADO .........................................13 3.3. HIPERBILIRRUBINEMIA DE PREDOMINIO CONJUGADO ...............................................14 3.4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ICTERICIAS HEREDITARIAS.............................................15 3.5. COLESTASIS ...............................................................................................................15 • TEMA 4 HEPATITIS AGUDA VIRAL ..........................................................................15 4.1. HEPATITIS AGUDA VIRAL ...........................................................................................15 • TEMA 5 HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA .....................................................................18 • TEMA 6 HEPATITIS CRÓNICA...................................................................................19 6.1. CLASIFICACIÓN ANATOMOPATOLÓGICA..................................................................19 6.2. HEPATITIS CRÓNICA VIRAL ........................................................................................19 6.3. HEPATITIS AUTOINMUNE (HEPATITIS CRÓNICA ACTIVA AUTOINMUNE O IDIOPÁTICA)...........................................................................................................21 • TEMA 7 CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES ........................................21 7.1. COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS HEPÁTICA ..........................................................22 7.2. CIRROSIS BILIAR PRIMARIA ........................................................................................27 7.3. CIRROSIS CARDÍACA .................................................................................................28 7.4. SÍNDROME DE BUDD-CHIARI .....................................................................................28 • TEMA 8 ABSCESOS Y TUMORES HEPÁTICOS .........................................................29 8.1. ABSCESOS HEPÁTICOS ..............................................................................................29 8.2. TUMORES HEPÁTICOS BENIGNOS..............................................................................29 8.3. TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS PRIMARIOS ..........................................................29 8.4. METÁSTASIS HEPÁTICAS (TUMORES HEPÁTICOS MALIGNOS SECUNDARIOS)............30 • TEMA 9 LESIONES HEPÁTICAS CAUSADAS POR FÁRMACOS ...............................31 • TEMA 10 HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS....................................31 10.1. ENFERMEDAD DE WILSON O DEGENERACIÓN HEPATOLENTICULAR..........................31 10.2. HEMOCROMATOSIS PRIMARIA O HEREDITARIA.........................................................32 10.3. DÉFICIT DE ALFA-1 ANTITRIPSINA ..............................................................................34 10.4. PORFIRIAS HEPÁTICAS ...............................................................................................34 10.5. AMILOIDOSIS HEPÁTICA ............................................................................................34 10.6. INFILTRACIÓN GRANULOMATOSA.............................................................................34 • TEMA 11 ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR ................................................35 11.1. COLELITIASIS..............................................................................................................35 11.2. COLECISTITIS AGUDA ................................................................................................36 11.3. OTRAS COLECISTITIS..................................................................................................36 11.4. COMPLICACIONES DE LAS COLECISTITIS ...................................................................36 11.5. COLECISTOSIS HIPERPLÁSICAS...................................................................................37 11.6. CÁNCER DE VESÍCULA BILIAR....................................................................................37 • TEMA 12 PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR ..................................................................37 12.1. COLEDOCOLITIASIS....................................................................................................37 12.2. COLANGITIS...............................................................................................................38 12.3. COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA.....................................................................38 12.4. TUMORES DE LA VÍA BILIAR.......................................................................................39 12.5. OTRAS ENFERMEDADES DE LAS VÍAS BILIARES..........................................................40 • TEMA 13 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA GÁSTRICA.......................................................40 13.1. ANATOMÍA GÁSTRICA...............................................................................................40 13.2. FISIOLOGÍA GÁSTRICA EN RELACIÓN CON LA ÚLCERA PÉPTICA ...............................40 13.3. VASCULARIZACIÓN ARTERIAL DEL ABDOMEN SUPERIOR ..........................................40 • TEMA 14 ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS ............................41 14.1. H. PYLORI ..................................................................................................................41 14.2. AINES.........................................................................................................................42 14.3. CUADRO CLÍNICO......................................................................................................42 14.4. DIAGNÓSTICO DE LA ÚLCERA PÉPTICA .....................................................................42 14.5. TRATAMIENTO MÉDICO.............................................................................................42 14.6. COMPLICACIONES DE LA ÚLCERA PÉPTICA...............................................................43 14.7. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA ÚLCERA GÁSTRICA............................................44 ] ÍNDICE [ Í N D I C E D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l 7
    • 14.8. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE LA ÚLCERA DUODENAL..........................................44 14.9. COMPLICACIONES POSTGASTRECTOMÍA ..................................................................44 • TEMA 15 SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA) ..............................45 • TEMA 16 GASTRITIS ...................................................................................................46 16.1. GASTRITIS AGUDA.....................................................................................................46 16.2. GASTRITIS CRÓNICA..................................................................................................46 16.3. FORMAS ESPECÍFICAS DE GASTRITIS..........................................................................47 • TEMA 17 TUMORES DE ESTÓMAGO.........................................................................47 17.1. TUMORES MALIGNOS................................................................................................47 17.2. TUMORES BENIGNOS.................................................................................................48 • TEMA 18 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL INTESTINO DELGADO.............................49 18.1. ANATOMÍA................................................................................................................49 18.2. FISIOLOGÍA ................................................................................................................49 18.3. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.......................................................................49 • TEMA 19 MALABSORCIÓN Y DIARREA.....................................................................50 19.1. SÍNDROMES DE MALABSORCIÓN ..............................................................................50 19.2. SÍNDROME DIARREICO...............................................................................................53 • TEMA 20 ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) ..................55 • TEMA 21 SÍNDROME DE INTESTINO IRRITABLE .......................................................59 • TEMA 22 TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO ....................................60 22.1. PÓLIPOS GASTROINTESTINALES .................................................................................60 22.2. SÍNDROMES DE PÓLIPOS GASTROINTESTINALES (CÁNCER ASOCIADO A POLIPOSIS)..............................................................................................................60 22.3. CÁNCER COLORRECTAL HEREDITARIO NO ASOCIADO A POLIPOSIS (NO POLIPÓSICO).......................................................................................................60 22.4. CÁNCER COLORRECTAL ............................................................................................61 22.5. TUMORES DE INTESTINO DELGADO...........................................................................63 • TEMA 23 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA PANCREÁTICAS. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS.....64 23.1. ANATOMÍA PANCREÁTICA ........................................................................................64 23.2. FISIOLOGÍA PANCREÁTICA EXOCRINA.......................................................................64 23.3. PRUEBAS DIAGNOSTICAS PANCREÁTICAS.................................................................64 • TEMA 24 PANCREATITIS AGUDA...............................................................................65 • TEMA 25 PANCREATITIS CRÓNICA............................................................................67 • TEMA 26 TUMORES PANCREÁTICOS.........................................................................69 26.1. CARCINOMA DE PÁNCREAS......................................................................................69 26.2. TUMORES QUÍSTICOS PANCREÁTICOS ......................................................................70 26.3. TUMORES ENDOCRINOS DE PÁNCREAS.....................................................................71 • TEMA 27 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL ESÓFAGO. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS ..72 27.1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA..........................................................................................72 27.2. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS.......................................................................72 • TEMA 28 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO ..................................73 28.1. ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFÁGICO .....................................................73 • TEMA 29 DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO .............................75 29.1. DISFAGIA ...................................................................................................................75 • TEMA 30 TUMORES DEL ESÓFAGO...........................................................................77 30.1. TUMORES MALIGNOS................................................................................................77 30.2. TUMORES BENIGNOS DEL ESÓFAGO .........................................................................78 • TEMA 31 OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS......................................................78 31.1. DIVERTÍCULOS ESOFÁGICOS......................................................................................78 31.2. MEMBRANAS Y ANILLOS ...........................................................................................79 31.3. HERNIA DE HIATO......................................................................................................79 31.4. LESIONES MECÁNICAS DEL ESÓFAGO .......................................................................79 • TEMA 32 ABDOMEN AGUDO ....................................................................................80 • TEMA 33 APENDICITIS AGUDA..................................................................................81 • TEMA 34 ENFERMEDAD DIVERTICULAR ...................................................................82 • TEMA 35 PERITONITIS ................................................................................................82 35.1. RECUERDO ANATOMOFISIOLÓGICO..........................................................................82 35.2. TIPOS DE PERITONITIS ................................................................................................83 • TEMA 36 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL........................................................................83 • TEMA 37 VÓLVULOS ..................................................................................................84 • TEMA 38 PATOLOGÍA VASCULAR INTESTINAL ........................................................85 • TEMA 39 TRASPLANTE HEPÁTICO.............................................................................86 39.1. INDICACIONES...........................................................................................................86 8 ] ÍNDICE [ Manual A Mir www.academiamir.com
    • 39.2. CONTRAINDICACIONES .............................................................................................86 39.3. INMUNOSUPRESIÓN...................................................................................................86 39.4. COMPLICACIONES DEL TH.........................................................................................86 39.5. RESULTADOS DEL TH .................................................................................................87 • TEMA 40 TRAUMATISMOS ABDOMINALES..............................................................87 40.1. ASISTENCIA AL PACIENTE CON TRAUMATISMO ABDOMINAL ...................................87 40.2. INDICACIONES DE LAPAROTOMÍA EXPLORADORA....................................................87 40.3. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO .....................................................................................87 40.4. HEMATOMA RETROPERITONEAL................................................................................88 • TEMA 41 COMPLICACIONES GENERALES DE LA CIRUGÍA.......................................88 41.1. FIEBRE POSTOPERATORIA...........................................................................................88 41.2. COMPLICACIONES SISTÉMICAS .................................................................................88 41.3. COMPLICACIONES DE LA HERIDA..............................................................................88 • TEMA 42 PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PARED ABDOMINAL ...........................89 42.1. HERNIAS ....................................................................................................................89 42.2. HEMATOMA DE LA VAINA DE LOS RECTOS ..............................................................90 42.3. TUMOR DESMOIDE....................................................................................................90 • TEMA 43 PATOLOGÍA ANAL Y PERIANAL.................................................................91 43.1. HEMORROIDES ..........................................................................................................91 43.2. FISURA ANAL.............................................................................................................91 43.3. ABSCESOS ANORRECTALES .......................................................................................91 43.4. FÍSTULA ANORRECTAL...............................................................................................91 43.5. PROLAPSO RECTAL ....................................................................................................92 43.6. ÚLCERA RECTAL SOLITARIA.......................................................................................92 43.7. CÁNCER DE ANO.......................................................................................................92 • TEMA 44 QUEMADURAS ...........................................................................................92 44.1. FACTORES PRONÓSTICOS..........................................................................................92 44.2. QUEMADURAS ELÉCTRICAS.......................................................................................92 44.3. PROFUNDIDAD DE LAS QUEMADURAS......................................................................92 44.4. COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO DE LOS QUEMADOS.........................................93 9] ÍNDICE [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l
    • 1.- Anatomía Unidad funcional: lobulillo hepático El hígado está recubierto por la cápsula de Glisson. Consta de lóbulo hepático derecho e izquierdo, separados por el liga- mento falciforme. En la cara inferior del lóbulo derecho, sepa- rados por el hilio hepático, se hallan el lóbulo caudado (dorsal) y el cuadrado (ventral, adyacente a la vesícula). Vías biliares: constituidas por el conducto hepático derecho e izquierdo, que confluyen en el conducto hepático común. El hepático común se une al cístico procedente de la vesícula, for- mando el conducto colédoco. Doble irrigación: vena porta (70-90% de irrigación, 50% de oxigenación) y arteria hepática (10-30% irrigación, 50% oxi- genación). La unión de sangre venosa y arterial se produce en el sinusoide hepático. Los sinusoides confluyen en la vena cen- trolobulillar, que da lugar a 3 venas suprahepáticas, las cuales se unen dando lugar a la vena cava inferior. Lobulillo hepático: unidad anatómica con forma hexagonal limitado por los espacios porta, donde se halla el tejido conec- tivo, las fibras nerviosas y la tríada portal de Glisson (rama de arteria hepática, rama de vena porta y capilar biliar). En el cen- tro existe una vena centrolobulillar y los sinusoides hepáticos con hepatocitos, células de Kupffer (macrófagos), células endoteliales (pared del sinusoide) y células estrelladas o de Ito (acumulan vitamina A, con capacidad fibrogénica). Acino de Rappaport: forma romboidal, entre dos venas cen- trolobulillares y dos espacios porta. Tres zonas de distinta per- fusión (la peor perfundida es la más cercana a la vena centro- lobulillar, por estar alejada de las ramas portales). 1.2.- Fisiología Metabolismo de los hidratos de carbono La glucosa se almacena en el hígado en forma de glucógeno (glucogenogénesis). Los lípidos y aminoácidos (aa) originan glucosa (neoglucogénesis). Este proceso es estimulado por la hipoinsulinemia y la hiperglucagonemia. El glucógeno se transforma en glucosa (glucogenólisis) y la glu- cosa en ácido pirúvico (glucólisis). Metabolismo de los AA y proteínas El hígado sintetiza numerosas proteínas: albúmina (produce 11-14 g/día), factores de la coagulación, proteínas C y S, reac- tantes de fase aguda (proteína C reactiva, haptoglobina, ceru- loplasmina, transferrina, etc). Metabolismo de fármacos - Reacciones de fase I: inician el catabolismo de los fármacos, pero algunos derivados son más tóxicos que el agente origi- nal (ej.: el acetaldehído, que es muy tóxico, deriva del alco- hol). En esta fase participan los citocromos (b5, P-450). Son inducidos por ciertos fármacos (barbitúricos) o inhibidos por otros (cloranfenicol). - Reacciones de fase II: convierten sustancias liposolubles en otras hidrosolubles al conjugarlas con radicales glucurónico, sulfato y otros. La reacción más frecuente es la catalizada por la UDP glucuronil-transferasa microsómica. Los derivados finales de esta fase son inactivos. Bilis Compuesta por agua (80%), ácidos biliares, fosfolípidos (leciti- na entre otros) (MIR 08, 247) y colesterol no esterificado. El hígado sintetiza ácido cólico y quenodesoxicólico (ácidos bilia- res primarios) a partir de colesterol y se excretan a la bilis con- jugados con glicina o taurina. Los ácidos biliares tienen propie- dades detergentes, formando micelas que permiten la absor- ción de lípidos y vitaminas liposolubles en el intestino medio. En el colon son transformados por las bacterias en ácidos des- oxicólico y litocólico (ácidos biliares secundarios). El principal estímulo que condiciona el vaciamiento de la vesí- cula biliar es la hormona colecistoquinina (CCK), que se libera por la mucosa duodenal ante la presencia de grasas y aminoá- cidos. Provoca aumento de la secreción hepática de bilis, con- tracción de la vesícula biliar y relajación del esfínter de Oddi. 2.1.- Estudios bioquímicos Bilirrubina BR total <1 mg/dl (conjugada o directa: 0,4 mg/dL; libre o indi- recta: 0,6 mg/dL). Elevación precoz en colestasis y tardía en insuficiencia hepática avanzada. La hiperbilirrubinemia directa se debe a una alteración en la secreción de la célula hepática u obstrucción al drenaje. Es hidrosoluble y se elimina por la orina (coluria). En el síndrome de colestasis existe hiper- bilirrubinemia mixta con predominio de la bilirrubina directa: ictericia, coluria, acolia y prurito, junto a elevación de sales biliares, BR conjugada y enzimas de colestasis (fosfatasa alcali- na, GGT, 5-nucleotidasa). La más usada es la fosfatasa alcalina. La GGT es muy sensible pero poco específica, sirviendo para confirmar el origen hepático de una elevación de la fosfatasa alcalina. La hiperbilirrubinemia indirecta indica trastorno en la con- jugación o en la captación, o bien una producción excesiva de bili- rrubina (el ejemplo más típico es la hemólisis eritrocitaria). Transaminasas La GPT (ALT o ALAT; transaminasa glutámico-pirúvica) es más específica del hígado que la GOT (AST o ASAT; transaminasa glutámico-oxalacética), localizada también en riñón, cerebro y músculo. Son indicadores de citólisis, con ascensos máximos en hepatitis aguda viral, isquémica y por tóxicos; poca elevación en colestasis, enfermedad hepática crónica (cirrosis, metástasis 11] ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA HEPÁTICA / TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS [ TEMA 1 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA HEPÁTICA Figura 1. Anatomía de lobulillo hepático. Lobulillo hepático Acino hepático de Rappaport A B A B A A. Vena centrolobulillar B. Rama porta TEMA 2 TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l
    • 12 ] TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS [ Manual A Mir www.academiamir.com hepáticas, etc) y hepatopatía alcohólica. No hay relación entre el nivel de transaminasas y la gravedad-pronóstico de la hepa- topatía. Generalmente ambas enzimas ascienden en paralelo, y en la mayoría de las hepatopatías el cociente GOT/GPT es <1. El cociente es >1 en la hepatitis alcohólica (relación GOT/GPT mayor a 2), el hepatocarcinoma, la cirrosis avanzada y en el hígado graso del embarazo. La uremia puede dar niveles falsa- mente bajos de transaminasas. Fosfatasa alcalina Poco específica (hueso, placenta, intestino, etc). Se eleva en enfermedades del árbol biliar, con ascensos máximos en coles- tasis y menores en cirrosis, infiltraciones hepáticas y obstruc- ción parcial de las vías biliares. También se eleva de forma importante en embarazo, crecimiento normal y enfermedades óseas. Para confirmar el origen hepático de la enzima es útil determinar la 5'-nucleotidasa o la GGT (MIR 98, 254). 5'-Nucleotidasa Ampliamente distribuida por todo el organismo, aunque única- mente en la enfermedad hepática se eleva considerablemente. Indica colestasis y se usa para confirmar el origen hepático de la fosfatasa alcalina (aunque no siempre van paralelas) (MIR 99F, 12). Aumenta más lentamente que la fosfatasa alcalina y GGT. Gamma-Glutamil Transpeptidasa (GGT) No es específica pero sí es muy sensible (de hecho, es el indi- cador más sensible de enfermedad del árbol biliar). Aumenta cuando se induce el sistema microsomal hepático (alcohol, fár- macos) y se considera un marcador sensible pero no específico de alcoholismo. Amoniemia El amonio se eleva en sangre en hepatopatías agudas y cróni- cas, sobre todo ante necrosis hepáticas masivas que cursan con encefalopatía. No hay correlación directa entre el grado de encefalopatía y los niveles de amonio en sangre. Glucemia En la hepatopatía crónica puede existir tanto hiper como hipo- glucemia, dependiendo de las reservas de glucógeno, de las capacidades de gluconeogénesis y glucogenosíntesis, de la resistencia hepática al glucagón y de la hiperinsulinemia (secundaria a shunts portosistémicos). Proteínas séricas Son índices de función hepatocelular (síntesis hepática), aun- que poco sensibles (gran reserva funcional hepática). Sólo se alteran tardíamente. - Albúmina: se sintetiza exclusivamente en el hígado. Vida media larga (14-20 días), por lo que no es útil como índice de afectación aguda de la función hepática. Encambio,enlahepa- topatía crónica es un indicador de gravedad. - Factores de la coagulación: tienen vida media corta, por lo que son útiles como indicadores de daño hepático agudo. Se sintetizan en el hígado: fibrinógeno o factor I, factor V y los factores dependientes de la vitamina K (protrombina o factor II, factor VII, IX y X). - Globulinas: generalmente están elevadas en las hepatopa- tías crónicas de forma inespecífica, sobre todo a expensas de la fracción γ. Asociaciones: • ↑ IgM: CBP. • ↑ IgG: hepatitis autoinmune. • ↑ IgA: hepatopatía alcohólica. - Lipoproteína X: lipoproteína anómala que aparece en colestasis mecánicas crónicas. 2.2.- Técnicas de imagen en hepatología Rx de abdomen Útil para detectar lesiones calcificadas (15-20% de los cálculos biliares son visibles) o aire (aerobilia, neumoperitoneo). Ecografía (simple/doppler) y ecoendoscopia La ecografía es económica y sencilla de utilizar. De primera elección para el estudio de vías biliares y vesícula y la primera a realizar ante una colestasis (MIR). Si existe dilatación de vías extrahepáticas (ej. colédoco >9 mm), pensar en obstrucción extrahepática. Detecta lesiones hepáticas a partir de 1 cm. de tamaño y distingue si es sólida o líquida. También valora la per- meabilidad de vasos (porta y suprahepáticas) y la ascitis (la detecta a partir de 100 ml) (MIR). Permite dirigir la aguja de biopsia hepática, puncionar y aspirar lesiones, e incluso realizar procedimientos terapéuticos. La ultrasonografía endoscópica (ecoendoscopia) es una técnica reciente de gran rentabilidad en zonas distales del colédoco y páncreas y con una gran sen- sibilidad para detectar microlitiasis y adenopatías. La ecoendoscopia permite la punción-aspiración de masas mediastínicas y delimitar la extensión local de tumores digesti- vos con gran precisión, sin embargo, no permite la detección de metástasis a distancia (MIR 07, 3). TAC Es más precisa (aunque igual de sensible) que los ultrasonidos para identificar la localización y la causa de una obstrucción biliar. Generalmente puede distinguir entre un absceso y un tumor. Usando contraste intravenoso, valora lesiones vascula- res y tumores. Tiene menos utilidad en las enfermedades difu- sas hepáticas, aunque hay procesos con imagen característica, como la infiltración grasa (hipodensidad) y la hemocromatosis (hiperdensidad). Figuras 1 y 2. Ecoendoscopia. Estómago Transductor Vena esplénica Páncreas Transductor Plano de imagen Conducto pancreático Ultrasonido perpendicular al endoscopio Ultrasonido paralelo al endoscopio
    • RMN Mayor sensibilidad para detectar masas hepáticas que el TAC, aunque no detecta los cálculos en colédoco. Sí los detecta la colangiorresonancia magnética o RMN biliar, que es igual de sensible y específica que la CPRE para patología de la vía biliar (detecta la coledocolitiasis mejor que la ECO) pero su principal inconveniente con respecto a la CPRE es que no per- mite actuaciones terapéuticas (extracción de cálculos, dilata- ciones, colocación de prótesis, etc). La señal ponderada por T2 de la bilis y jugo pancreático es más intensa que los parénqui- mas vecinos, por lo que no es necesario el contraste. Colangiografía Consiste en rellenar de contraste la vía biliar. Si las vías biliares están dilatadas, es posible realizar la colangiografía transhepá- tica percutánea, aunque hoy día se utiliza más con fines tera- péuticos (catéteres de drenaje, tratamiento de fístulas o este- nosis proximales, etc). La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) no requiere dilatación y permite valorar el páncreas y la vía biliar distal (MIR 97F, 240). Permite realizar esfinterotomía endoscópica, extracción de litiasis del colédoco, toma de biopsias ampulares, practicar dilataciones o colocar prótesis biliares en estenosis de la vía biliar (benignas o malig- nas). Sus principales efectos secundarios son las pancreatitis y las hemorragias (MIR). La pancreatoscopia y la colangiosco- pia son nuevas técnicas derivadas de la CPRE que consisten en introducir un endoscopio de pequeño calibre por el conducto de Wirsung, o por el colédoco, respectivamente, tras realizar papilotomía, y que permite la toma de biopsias y otras inte- venciones. Arteriografía Diagnóstico de lesiones vasculares, tumores, etc. Asimismo, también tiene utilidad terapéutica (embolización, quimiotera- pia, etc.). 2.3.- Biopsia hepática Tiene dos objetivos principales: a. Obtener un diagnóstico defi- nitivo de la mayoría de las enfermedades del hígado; b. Conocer su pronóstico, en función del grado de fibrosis. Se puede realizar con aguja de Menghini (aspiración) o con aguja “Tru-cut” (corte). Sus indicaciones más frecuentes son: hepatomegalia de causa desconocida, alteración persistente de la analítica hepá- tica, estudio de lesiones focales hepáticas, colestasis de origen no filiado, diagnóstico y control de enfermedades infiltrativas, por depósito, postrasplante hepático y hepatitis crónica. Contraindicaciones: dilatación de la vía biliar, alteraciones de la hemostasia, colangitis, ascitis a tensión (valorar biopsia hepática por radiología intervencionista en estos casos). 3.1.- Metabolismo de la Bilirrubina (BR) Origen: el 70% de la BR procede de hematíes viejos destrui- dos en el bazo en el sistema reticuloendotelial; 30% en la médula ósea (eritropoyesis ineficaz) e hígado (catabolismo de proteínas hem, citocromos, etc). Pasos metabólicos: la hemoglobina se descompone en globi- na y HEM. El HEM se degrada a biliverdina y ésta a BR no con- jugada o indirecta (no hidrosoluble y por lo tanto, no elimina- ble por la orina). Se transporta por la sangre unida a la albú- mina, es captada por las células hepáticas tras liberarase de la albúmina. En estas células se une a las proteínas Y (ligandina) y Z. Más tarde la enzima glucuronil-transferasa la conjuga con el ácido glucurónico, en dos pasos sucesivos (monoconjugado y diconjugado de BR) para formar la BR conjugada o directa, hidrosoluble y eliminable por la orina. Posteriormente, la BR es eliminada por la bilis. En el intestino, parte de la BR conjugada (no absorbible) se excreta en las heces y parte se transforma por acción bacteria- na en urobilinógeno, que se reabsorbe pasando a la circula- ción enterohepática y se excreta en parte en la bilis y otra parte por la orina. En la orina se elimina: urobilinógeno, BR conjugada, BR no conjugada después de fotoisomerización. Para que aparezca ictericia es necesario una bilirrubina sérica mayor a 2-2,5 mg/dl. El 90% de la bilirrubina sérica es no con- jugada o indirecta, el resto se conjuga con ácido glucurónico y se elimina por el riñón. 3.2.- Hiperbilirrubinemia de predominio no conjugado Son bien toleradas en el adulto, pero incrementan el riesgo de cálculos biliares pigmentarios (cálculos de BR), sobre todo en las situaciones de aumento de producción de BR. En el perío- do neonatal, si existe hiperbilirrubinemia mayor de 20 mg/dl, la BR indirecta pasa la barrera hematoencefálica y se deposita en los ganglios basales dando lugar al "kernicterus" (encefalopa- tía bilirrubínica). Por otra parte, el aumento mantenido de la bilirrubina indirecta (hemólisis), puede dar lugar a cálculos pig- mentarios negros. Orígenes - Por aumento de producción de BR: • Hemólisis intra o extravascular (anemias hemolíticas, infar- to tisular, grandes hematomas, eritropoyesis ineficaz). 13] HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS [ Figura 3. Pancreatitis crónica moderada mediante CPRE. D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 3 HIPER- BILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS ENFOQUE MIR Éste es un capítulo básico y, aunque no muy preguntado, la fisiopatología es importante para entender muchas enfermeda- des y tener los conceptos claros. Repasa el síndrome de Gilbert. Repasar las preguntas MIR de otros años y tener un buen esquema comparativo de consulta rápida es muy importante.
    • Usualmente, la BR es <5 mg/dL. - Por alteración en la captación: • Medicamentos: ácido flavaspídico (anti-cestodos), rifampi- cina, contrastes colecistográficos. En el síndrome de Gilbert existe cierto componente de alteración en la captación hepática de la BR. - Por alteración en la conjugación: • Disminución en la actividad de la glucuronil-transferasa debido a: - Inmadurez de la enzima gluconil-transferasa: • Ictericia fisiológica del recién nacido. Casi todos los recién nacidos tienen cierto grado de ictericia. Nunca está presente en el momento del parto, aparece entre el 2° y el 5° día. Es leve, pero si coexiste con hemólisis puede dar "kernicterus" (depósito de BR en los ganglios basales). Se puede inducir la actividad de la enzima inma- dura dando a la madre fenobarbital. Se trata mediante fototerapia. - Déficit hereditario de la enzima gluconiltransferasa: • Síndrome de Gilbert (déficit ligero) (MIR 08, 9; MIR 00F, 4): existe una cantidad normal de glucuronil-trans- ferasa pero funciona de modo defectuoso. Es la ictericia constitucional no hemolítica más frecuente y afecta al 5- 7% de la población general (1 de cada 20 personas apro- ximadamente); es un proceso benigno y de herencia autosómica dominante. Se manifiesta a partir de la segunda década como ictericia fluctuante, sin coluria, que se desencadena con el ayuno, la ingesta de alcohol, la fiebre, el estrés, la cirugía o el ejercicio. La BR no suele sobrepasar los 5 mg/dl. La histología hepática es normal. Diagnóstico: generalmente de exclusión, aunque se puede hacer el test del ayuno o el test del ácido nicotíni- co (aumenta la BR no conjugada). También con el test de inyección intravenosa de ácido nicotínico. Recientemente se ha diseñado un test genético que confirma el diag- nóstico. Tratamiento: el fenobarbital es eficaz, ya que induce la enzima, gluconil-transferasa, pero usualmente no requieren tratamiento. • Síndrome de Crigler-Najjar tipo II (déficit modera- do): se debe a un déficit parcial de la glucuronil-transfe- rasa. Herencia autosómica dominante. Se trata también de un proceso benigno. Los síntomas comienzan en la adolescencia. La BR total oscila entre 6-20 mg/dl. La his- tología hepática es normal. Responde al fenobarbital. • Síndrome de Crigler-Najjar tipo I (déficit total): se debe a un déficit total de glucuronil-transferasa. Autosómico recesivo. Se manifiesta desde período post- natal. BR total >20 mg/dl. Histología hepática: normal. No hay respuesta al fenobarbital. Mal pronóstico, con muerte precoz en el primer año por kernícterus (en algu- nos casos, sin embargo, funciona el trasplante hepático). Mientras tanto, se mantiene al paciente con fototerapia. - Déficit adquirido de la enzima: • Fármacos (cloranfenicol, vitamina K). La leche materna tiene una sustancia (pregnano-3-beta-20-alfa-diol) que inhibe la enzima que se conoce con el nombre de icteri- cia de la lactancia. El hipotiroidismo retrasa la madura- ción enzimática y puede prolongar una ictericia fisiológica. 3.3.- Hiperbilirrubinemia de predominio conjugado Síndrome de Dubin-Johnson Autosómico recesivo. Hay alteración en la excreción de BR con- jugada, de bromosulftaleína (BSF), de contrastes y de copro- porfirinas. Se puede asociar a déficit hereditario del factor VII de la coagulación. El paciente puede encontrarse desde asintomático hasta tener hepatomegalia dolorosa. La BR oscila entre los 3 y 10 mg/dl, y aumenta con el estrés. Anatomía patológica Pigmento oscuro en hepatocitos centrolobulillares. Diagnóstico La colangiografía no visualiza el árbol biliar y es típica la eleva- ción tardía (a los 90 minutos) de la concentración plasmática de bromosulftaleína, que se debe al reflujo a la sangre de colo- rante conjugado. Es típico que la fosfatasa alcalina y las trans- aminasas sean normales. Hay predominio de coproporfirina I en orina (en sujetos normales predomina la coproporfirina III), lo cual sirve para detectar a los homocigotos. No requiere tra- tamiento. Síndrome de Rotor Autosómico recesivo. Se debe a disminución de la capacidad hepática de almacenamiento de BR (no hay alteración en excreción). Anatomía patológica No hay pigmento oscuro en los hepatocitos. Diagnóstico La colangiografía logra visualizar el árbol biliar y no existe ele- vación tardía de BSF (aunque sí se retiene un 25% a los 45 minutos). Hay aumento de la excreción urinaria de coproporfi- rinas totales (tanto I como III). Colestasis benigna recurrente familiar (síndrome de Summerskill) Es un trastorno raro. Consiste en episodios repetidos de coles- tasis sin objetivarse obstrucción biliar. Buen pronóstico. Se ha comunicado que la rifampicina asociada con simvastatina podría evitar los episodios de colestasis. Ictericia recurrente del embarazo o colestasis intrahepática del embarazo Segunda causa de ictericia en el embarazo tras la hepatitis viral. La BR no supera los 6 mg/dl. Se manifiesta por ictericia y pru- rito, generalmente a partir del tercer trimestre, cediendo 1-2 semanas tras el parto. Se debe a una sensibilidad aumentada al efecto que tienen los estrógenos y progestágenos sobre la excreción hepática. Suele reaparecer en posteriores embarazos y durante la toma de anovulatorios. Aumenta la probabilidad de parto pretérmino. Tratamiento No requiere (si presenta prurito: colestiramina o ácido ursode- soxicólico). Colestasis intrahepática debida a fármacos Anticonceptivos orales (en 1/3 de los casos hay anteceden- tes de ictericia recurrente del embarazo), metiltestosterona, cloranfenicol. Hepatitis/cirrosis (Ver capítulos correspondientes). Obstrucción biliar extrahepática Se elevan la fosfatasa alcalina y la BR conjugada en mayor cuantía que en la obstrucción intrahepática. 14 ] HIPERBILIRRUBINEMIA Y COLESTASIS [ Manual A Mir www.academiamir.com
    • 3.4.- Diagnóstico diferencial de las hiperbilirrubine- mias hereditarias 3.5.- Colestasis Se produce como consecuencia de la alteración del flujo de bilis entre los hepatocitos y el duodeno, ya sea por lesiones en el hepatocito o por obstrucciones del flujo de bilis. La conse- cuencia clínica es la ictericia, la elevación de la BR (sobre todo la directa) y de las enzimas de colestasis (sobre todo de la fos- fatasa alcalina). Se pueden distinguir las siguientes causas: Colestasis intrahepáticas - Hepatocelular: Hepatitis aguda (vírica, tóxica, etílica), cirrosis. - Defecto excretor: Colestasis medicamentosa, colestasis del embarazo, colestasis postoperatoria, síndrome de Summerskill, fibrosis quística, déficit de alfa-1 antitripsina, síndrome de Dubin-Johnson, sín- drome de Rotor. - Lesiones en conductos intrahepáticos: Cirrosis biliar primaria, enfermedad injerto contra huésped, síndrome del aceite tóxico, colangitis esclerosante, enferme- dad de Caroli (dilatación congénita de vía biliar intrahepáti- ca), litiasis biliar intrahepática, colangiocarcinoma. - Compresión en conductos intrahepáticos: Cáncer primario o metastásico de hígado, granulomatosis hepática. Colestasis extrahepáticas - Benignas: Litiasis coledocal, pancreatitis aguda y crónica, quiste hidatí- dico, ascaridiasis, fasciola hepática, hemobilia, divertículo duodenal, ulcus duodenal. - Malignas: Carcinoma periampular (carcinoma de cabeza de páncreas, carcinoma de colédoco), cáncer de la ampolla de Vater, colangiocarcinoma, cáncer de vesícula, procesos en vecindad de vía biliar extrahepática de naturaleza maligna. Algoritmo de la colestasis 4.1.- Hepatitis aguda viral Infección sistémica que afecta predominantemente al hígado, de menos de 6 meses de duración, producida por distintos virus hepatotropos (virus A, B, C, D, E) y no hepatotropos (CMV, VEB, adenovirus, cosakievirus, etc). Algunos son de transmisión no parenteral (fecal-oral), como el A y E, mientras que otros se transmiten por vía parenteral, como el B, C y D. Las alteraciones clínicas son similares para todos ellos (con algunas pequeñas particularidades). Se caracteriza por infla- mación difusa y necrosis hepatocitaria, que son causantes de la mayoría de los síntomas y de su evolución. Virus A ARN de cadena sencilla (picornavirus). Tiene una incubación 15] HEPATITIS AGUDA VIRAL [ Ecografía abdominal * Según disponibilidad y sospecha clínica Figura 2. Algoritmo de la colestasis. Vía biliar dilatada Vía biliar no dilatada Colestasis extrahepática Colestasis intrahepática CPRE Ecoendoscopia ColangioRMN CPRE/ ColangioRM* Diagnóstico Biop. hepática No diagnóstico(CTPH: si sospecha de lesión proximal o CPRE no diagnóstica) D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 4 HEPATITIS AGUDA VIRAL ENFOQUE MIR Caen preguntas casi todos los años que tratan sobre el diag- nóstico serológico de las hepatitis virales y las peculiaridades de cada una respecto a pronóstico (y los factores que lo modifican, por ejemplo, el virus delta). Es obligado que dispongas de una tabla con las posibilidades serológicas del virus B. Tabla 1. Diagnóstico diferencial de las hiperbilirrubinemias hereditarias. HERENCIA ROTOR AD AR ARARAD CON COLURIASIN COLURIA DUBIN- JOHNSONI CRIGLER-NAJJARGILBERT II FRECUENCIA Rara Rara RaraMuy rara+++ DEFECTO Disminución de enzima Excreción Almacena- miento Ausencia de enzima - Conjugación - Captación BILIRRU- BINA 6-20 3-10 <7>20<5 mg/dl COLANGIO GRAFÍA Normal No se observa vía biliar NormalNormalNormal BIOPSIA HEPÁTICA N Pigmento negro NNN PRONÓS- TICO Bueno Bueno BuenoMuerte precoz Bueno Figura 1. Anatomía de las vías biliares extrahepáticas. Cístico Wirsung 2ª porción del duodeno Esfínter de Odi Ampolla de Vater Vesícula Colédoco Colestasis disociada es aquella en la que se elevan las enzimas de colestasis pero no la BR (o se eleva muy poco), y ocurre en enfermedades infiltrativas hepáticas (metástasis, granulomatosis, sarcoidosis...) y en obstrucciones biliares parciales (abscesos, CBP, CEP, etc). RECUERDA
    • corta (28 días). Transmisión fecal-oral. El individuo infectado elimina virus por heces ya al 7º-10º día de la infección, siendo máxima unos días antes de la aparición de los síntomas. Una vez aparecidos, el paciente continúa eliminando virus por heces durante 5-10 días. Antígeno: AgVHA (este antígeno nunca se ha detectado en el suero). Anticuerpos: anti-VHA IgM (infección aguda, aparecen precozmente y persisten 4-12 meses); IgG (infección antigua, persisten indefinidamente y confieren inmunidad permanente) (MIR 97, 97). Endémica en países subdesarrollados. Se producen, de forma típica, brotes en guarderías, residencias y por ingesta de agua o alimentos contaminados poco cocinados (verduras, moluscos). Virus B ADN bicatenario circular (hepadnavirus). El DNA va unido a una DNA-polimerasa, ambos en el interior de una cápside proteica. Sus proteínas se sintetizan a partir de 4 genes: S, C, P y X. - Gen S: codifica el HBsAg, que forma la envoltura. Antes del gen S hay una zona con dos genes más: pre-S1 y pre-S2, que codifican receptores para albúmina y para los hepatocitos y participan en la síntesis del HBsAg. - Gen C: si la codificación comienza en la región llamada "core", sintetiza las proteínas del core o nucleocápside (HBcAg). Si comienza en la región llamada "precore" sinteti- za el HBeAg. - Gen P: codifica la DNA polimerasa, encargada de la replica- ción del ADN del virus B. - Gen X: codifica la proteína X (HBxAg) con capacidad para transactivar genes virales y celulares, aumentando la replica- ción del propio VHB y del VIH. Puede influir en la aparición de hepatocarcinoma. Tiene incubación larga (60-180 días). Se transmite por vía parenteral (percutánea, sexual y perinatal, sobre todo si HBeAg+, el cual indica replicación activa). La transmisión peri- natal suele ocurrir durante el parto. Cuando una mujer emba- razada es portadora activa del VHB, el riesgo de transmisión al recién nacido es alto, de un 90%, así como el riesgo de croni- ficar. Antígenos - HBsAg (antígeno de superficie o antígeno Australia). Puede estar como virión completo o como exceso de revestimiento del virus (partículas tubulares o esféricas). Es el primer marca- dor detectable en suero (a las 4 semanas), incluso antes que la hipertransaminasemia; suele desaparecer en 1-2 meses con la aparición del anti-HBs (a veces existe un período ventana en el que ni el HBsAg ni los anti-HBs son detectables). Si per- siste más de 3 meses hay alta probabilidad de cronicidad. No es detectable en todos los pacientes (en 1-5% tiene títulos indetectables). - HBeAg (en la nucleocápside). Aparición simultánea o poco después que el AgHBs. Desaparece antes que éste. Su persis- tencia durante más de 8-10 semanas indica posible cronifica- ción. Es un marcador de replicación viral e infecciosidad, junto con la DNA polimerasa y el DNA viral. Su presencia indi- ca alto riesgo de contagio perinatal (90% de contagio si HBsAg+ y HBeAg+, 15% si HBsAg+ y HBeAg-). - HBcAg (core). No detectable en suero, sólo en los hepato- citos mediante técnicas inmunohistoquímicas. Anticuerpos (por orden de aparición) - AntiHBc (anticore). Los IgM implican infección aguda. Aparecen 1 ó 2 semanas tras el HBsAg y persisten unos 6 meses. Imprescindible para el diagnóstico de hepatitis aguda B (es el único marcador presente en el período de ventana) y lo que la distingue de una hepatitis crónica en fase replicati- va (MIR 97F, 237). IgG indica infección antigua, pudiendo persistir incluso más años que el anticuerpo antisuperficie. - AntiHBe. Indica cese de la replicación viral. Con el tiempo tienden a desaparecer los niveles. - Anti-HBs (antisuperficie). Anticuerpo protector, implica desaparición de HBsAg, aunque en 10% de pacientes existen ambos simultáneamente (antiHBs de baja afinidad). Confieren inmunidad (MIR 00, 168). ADN-VHB Aparece y desaparece muy precozmente. Indicativo de replica- ción viral, sin embargo, no se correlaciona con grado de lesión hepática. Su utilidad principal es conocer el estado replicativo del virus en la infección crónica B. Variantes moleculares del VHB - Mutante precore (cepa e-menos; HBeAg-): frecuente en la zona mediterránea. Mutación en la región precore que lo hace incapaz de secretar HBeAg. Estos pacientes tienen una hepatitis crónica B con ADN del virus detectable en suero (indicando replicación) pero con anti-HBe en vez de HBeAg. Mayor agresividad y peor respuesta a antivirales, es más, fre- cuentemente generan resistencias a varios fármacos. Pueden coexistir en el mismo paciente una cepa normal y una mutan- te o bien derivar ésta de aquélla (lo más frecuente). - Mutante de escape: mutaciones en el genoma responsa- ble de la síntesis del HBsAg, lo que lleva a la pérdida del efec- to neutralizante del anti-HBs (coexisten antígeno y anticuer- po). Se da en individuos vacunados y en pacientes trasplanta- dos hepáticos por VHB que han recibido inmunoglobulinas anti- VHB. Virus D ARN defectivo que requiere presencia de virus B (su envoltura, HBsAg) para infectar, pero no para replicarse. Incubación media (15-60 días). Transmisión por vía parenteral, sexual y perinatal (MIR 08, 229; MIR 97F, 259). Endémico en países mediterráneos entre los infectados por VHB (sexual). En zonas no endémicas, sólo se ve en ADVP y hemofílicos (MIR 02, 12). Puede infectar a un individuo junto al VHB (coinfección) o sobreinfectar a una persona ya infectada por el VHB (sobreinfec- ción o superinfección). Antígeno: AgVHD (detección ocasional en infección aguda). Anticuerpos (pueden tardar en detectarse hasta 40 días): antiVHD IgM (infección aguda, y también crónica) e IgG (infec- ción crónica, a títulos altos, coexistiendo con los IgM) (MIR 97F, 239); desaparece cuando lo hace el virus B. Diagnóstico (MIR 03, 5; MIR 97F, 239) - Serología coinfección VHD-VHB: IgM anti HBc, anticuerpos anti-VHD (IgM). - Serología sobreinfección: IgG anti HBc, HBsAg, anticuer- pos anti-VHD (IgM). - ARN-VHD: se halla siempre que exista replicación. Virus C ARN (flavivirus), con 6 genotipos y más de 80 subtipos. Más frecuentes: 1a y 1b (con peor respuesta a los antivirales). La transmisión es por vía parenteral (es la principal causa de hepa- titis postransfusional); la sexual y perinatal son importantes sólo si hay alta viremia (ej.: infección HIV simultánea), siendo prácticamente inexistente en el resto de los casos; en gran por- 16 ] HEPATITIS AGUDA VIRAL [ Manual A Mir www.academiamir.com PRE-S1 GEN P Tabla 1. Genoma del VHB. CorePrecore GEN SPRE-S2 GEN C GEN X
    • centaje de pacientes (40%) no se conoce la forma de contagio. Tiene incubación larga (30-180 días). Antígenos: VHC, C-100, C-22, C-33. Anticuerpos: antiVHC (no protector). Virus E ARN (calicivirus). Transmisión fecal-oral, con incubación similar al virus A. Virus poco frecuente en nuestro medio (Asia, India, etc). Anticuerpo: anti-VHE (tanto IgM como IgG en infección aguda, éstos persisten hasta 4 años). Patogenia Estudiada más con el virus B. La lesión hepática parece estar mediada por el sistema inmunitario (linfocitos T citotóxicos), que atacarían a los hepatocitos infectados. Las manifestaciones extrahepáticas de la hepatitis B estarían mediadas por inmuno- complejos. Anatomía patológica Datos comunes a todas las hepatitis víricas son: necrosis pan- lobulillar con infiltrado inflamatorio linfocitario e hiperplasia de células de Kupffer, con hinchazón hepatocitaria y degenera- ción acidófila que produce los cuerpos de Councilman (cuerpos apoptóticos). Los datos característicos que encontramos en anatomía patológica son: - Virus C: presencia de esteatosis hepática, folículos linfoides, lesiones en los ductos biliares. - Virus A: necrosis periportal, colestasis. La necrosis en puentes en la hepatitis aguda no es un factor pronóstico, a diferencia de las hepatitis crónicas. Clínica En general, los adultos son más sintomáticos que los niños. Las formas anictéricas son más frecuentes en todas las hepa- titis. Las hepatitis B y C suelen ser más insidiosas que la hepa- titis A, la cual puede cursar con ictericia y elevación de enzimas de colestasis (hepatitis colestásica). La hepatitis E tiene una alta mortalidad en las embarazadas y puede ser colestásica en algu- na ocasión. Se distingue: Período prodrómico (1 semana antes) Anorexia, náuseas, pérdida de olfato, astenia, fiebre (más fre- cuente en la hepatitis A y en la B, si tiene enfermedad del suero). Período sintomático o fase de estado Aparición de ictericia (suelen disminuir los síntomas generales, aunque persiste la astenia), y en ocasiones puede haber colu- ria (previamente a la aparición de ictericia), acolia, hepatome- galia dolorosa, aunque es rara la esplenomegalia. En ocasio- nes, adenopatías. Sin embargo, lo más frecuente en la mayo- ría de enfermos es la hepatitis anictérica (sin ictericia). Período de recuperación Normalidad clínica y analítica en 1-2 meses en hepatitis A, 3-4 meses en la B. La hepatitis fulminante puede ocurrir con todos los virus de hepatitis, pero sobre todo se asocia más con virus B, D y E (ver Complicaciones y Pronóstico). Diagnóstico. Datos de laboratorio Aumento de GPT y GOT en 10-100 veces su valor normal (<35- 40 UI). El grado de aumento no tiene valor pronóstico. Hiperbilirrubinemia mixta: si mayor de 2,5 mg/dl se produce ictericia visible. Puede detectarse neutropenia-linfopenia transi- torias, que se siguen de linfocitosis, con linfocitos atípicos (2- 20%) iguales a los de la mononucleosis infecciosa. Se debe determinar el tiempo de protrombina: si está alargado, es signo de mal pronóstico (necrosis hepatocelular extensa). En la fase aguda se pueden detectar anticuerpos diversos: ANA, factor reumatoide, anti-LKM. También puede detectarse alfa-fetoproteína aumentada. Para diagnosticar la etiología de la hepatitis se realiza serología para los distintos virus: - VHA: IgM anti-VHA. - VHB: IgM anti-core (anti-HBc IgM). - VHD: marcadores VHB+anti-VHD (IgG o IgM). - VHC: en el virus C el antiVHC engloba: • Anti C-100 (detectado por ELISA de primera generación): casi en desuso. • Anti C-22/C-33 (detectado por ELISA de segunda genera- ción): aparece durante la hepatitis aguda (más precozmen- te); es el más usado y cuando es positivo se realiza la con- firmación con RIBA (tercera generación, sensibilidad y espe- cificidad del 95%), para asegurar que no es un falso positi- vo. Si el RIBA sale negativo, y hay alta sospecha clínica, se practicará una detección de ARN viral con PCR. El marcador más precoz y sensible para diagnosticar la infec- ción es el ARN del VHC detectable con técnica PCR a los pocos días (1-2 semanas post-exposición) (MIR 00, 160). Indicaciones: cuando el RIBA es negativo y para monitori- zar la transmisión perinatal o la respuesta a los antivirales. En pacientes con hepatitis crónica aparece de forma intermi- tente. Posibilidades serológicas VHB (Ver tabla en el capítulo 6). Posibilidades serológicas VHC Complicaciones y pronóstico Hepatitis fulminante Necrosis hepática masiva con encefalopatía aguda y altera- ciones en coagulación (tiempo de protrombina alargado). Suele asociar ictericia. En ocasiones, ascitis. Mortalidad eleva- da. Si sobrevive, la recuperación puede ser total. Frecuencia: 0,1% en infección por VHA. Ocurre en el 1% de infecciones por VHB y VHE (MIR 99F, 122); más riesgo en la coinfección del VHB con VHD (5%) y, sobre todo, en la sobreinfección (20%). También mayor incidencia en la hepatitis E en embara- zadas (hasta 20%). La hepatitis fulminante por VHC se consi- dera excepcional. Manifestaciones extrahepáticas (MIR 00, 1) Son más frecuentes en la hepatitis B crónica. Debidas a fenó- menos autoinmunes por depósito de inmunocomplejos. - Manifestaciones extrahepáticas relacionadas con el VHB: • Cutáneas: síndrome de Gianotti-Crosti. Cuadro clínico que a veces aparece en niños con hepatitis aguda B carac- terizado por erupción papular no pruriginosa en cara y miembros y que se asocia a adenopatías. • Reumatológicas: crioglobulinemia, artromialgias, artritis (más frecuente), vasculitis, púrpura cutánea (vasculitis leu- cocitoclástica), panarteritis nodosa (aparece en menos del 1% de portadores del virus B, pero el 30% de los pacientes con PAN tienen AgHBs+). 17] HEPATITIS AGUDA VIRAL [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l HEPATITIS CRÓNICA C Tabla 2. Posibilidades serológicas de la hepatitis C. ↑ ANTI-VHC (ELISA) +++ ANTI-VHC (RIBA) ARN (PCR) GPT PORTADOR C Normal+++ HEPATITIS C CURADA Normal-++ HEPATITIS C CURADA Normal--+
    • • Neurológicas: polineuritis, síndrome de Guillain-Barré, encefalitis. • Renales: glomerulonefritis. • Hematológicas: anemia aplásica, agranulocitosis, trom- bopenia, linfocitosis. - Manifestaciones extrahepáticas relacionadas con el VHC: • Crioglobulinemia mixta esencial (la más frecuente), glomerulonefritis membranosa y membranoproliferativa, porfiria cutánea tarda, sialoadenitis, úlceras corneales de Mooren, eritema nodoso, liquen plano, panarteritis, urtica- ria, aplasia, púrpura trombocitopénica idiopática, eritema mul- tiforme, linfomas no hodgkinianos, etc. Evolución a cronicidad (MIR 99F, 13) Nunca con virus A y E (no existe estado de portador), 5-10% con virus B y más del 80% con virus C. En estos dos últimos casos puede ser portador asintomático (AgHBs+ /RNA virus C, sin alteraciones bioquímicas) o producir hepatitis crónica. Es más frecuente que el virus B se cronifique en las siguientes situaciones: leucemia, enfermedad de Hodgkin, hemodiálisis, ADVP, HIV+, infección perinatal por virus B. En la coinfección delta no aumenta el riesgo de cronificación, pero sí en la sobreinfección delta (100% de los casos). Acabarán desarro- llando cirrosis el 10-30% de las hepatitis crónicas B y el 20- 30% de las hepatitis crónicas C en un período de tiempo de unos 20 años. Hepatocarcinoma Sólo existe asociación con los virus B y C, sobre todo cuando la infección es temprana. El mecanismo es desconocido. Habitualmente el tumor se desarrolla sobre un hígado cirróti- co. La cirrosis rara vez falta. El riesgo de cáncer es mayor cuan- do coexiste infección por varios virus y cuando existe hábito enólico. Todos los cirróticos deben ser sometidos a ECO abdo- minal y determinación de AFP cada 6 meses como screening del hepatocarcinoma. Tratamiento Es sintomático. No requiere hospitalización, salvo en caso de hepatitis fulminante, en la que está indicado considerar la necesidad de trasplante hepático urgente. Los glucocorticoides están contraindicados, incluso en las formas fulminantes. Profilaxis Hepatitis A y E Medidas higiénicas y de tratamiento de aguas. Aislamiento entérico de los infectados. Inmunoprofilaxis pasiva con antiVHA (postexposición, contactos íntimos y domésticos, antes de 2 semanas). Inmunoprofilaxis activa con vacuna ate- nuada (viajes a zonas endémicas, homosexuales, hemofílicos, riesgo ocupacional). Efectividad del 90% (100% si se repite la dosis a los 6-12m). Hepatitis B y D Medidas para evitar transmisión parenteral (screening de donantes, preservativos, material desechable, etc). Inmunoprofilaxis pasiva con inmunoglobulina anti-HBs intra- muscular a un sujeto no vacunado tras una exposición y a los neonatos de madre portadora. Inmunoprofilaxis activa con vacuna recombinante (HBsAg): se recomienda vacuna a todo neonato, 3 dosis (0-1-6 meses), con ello, más del 90% quedan inmunizados durante más de 5 años (responden peor los inmu- nodeprimidos). Uso posible en el embarazo. En individuos sus- ceptibles (no vacunados), tras una exposición, requieren vacu- na e inmunoglobulina. No se recomiendan dosis de recuerdo (aunque los títulos sean indetectables, el individuo generará anticuerpos si entra en contacto con el virus). En inmunodepri- midos debe aumentarse la dosis de vacuna (MIR). Hepatitis C Actualmente sólo podemos extremar la vigilancia en donantes. El alcohol es muy habitual en nuestro medio. No obstante, sólo el 20% de los alcohólicos desarrollan cirrosis. El daño hepático viene determinado por la duración, dosis diaria de consumo y cierta susceptibilidad individual (en general >60 gr/día en varo- nes y >30-40 gr/día en mujeres durante 10 años dan evolución a cirrosis, aunque estos datos varían según autores). En muje- res progresa más rápidamente. Tres lesiones hepáticas por el alcohol (MIR 04, 184; MIR 01, 15; MIR 00, 156; MIR 98F, 1): 18 ] HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA [ Manual A Mir www.academiamir.com TEMA 5 HEPATOPATÍA ALCOHÓLICA ENFOQUE MIR Es el tercer tema más preguntado tras las hepatitis y las cirrosis y sus complicaciones. Estudia bien el cuadro. Infección aguda por VHB Figura 1. Historia natural de la hepatitis B. 90-95% 5-10% Hepatitis aguda Asintomática Hepatitis crónica 65-70% 20-25% Sintomática Mortalidad Portador de HBsAg con transaminasas normales 70-90% 10-30% Cirrosis Con transaminasas elevadas CHC 1,5% anual ? AP HÍGADO GRASO (ESTEATOSIS) (MÁS FRECUENTE) Esteatosis macrovesicular (macrovacuolas de grasa en hepatocitos centrolobulillares) ECO: patrón hiperecogénico PMN y linfocitos Necrosis hepatocitos Fibrosis Degeneración hidrópica Hialina de Mallory: cuerpos eosinófilos perinucleares (también en amiodarona, DM, obesidad, colestasis crónicas, Wilson, bypass yeyunoileal) Mal pronóstico si depósito de colágena perivenular Necrosis hialina esclerosante Fibrosis extensa Nódulos regeneración Cirrosis micronodular (luego: micro-macro) Depósito de hierro (hemosiderosis) HEPATITIS ALCOHÓLICA CIRROSIS ALCOHÓLICA Tabla 1. Hepatopatía alcohólica.
    • 6.1.- Clasificación anatomopatológica Concepto Conjunto de trastornos hepáticos de etiología y gravedad diversa que se caracterizan por provocar inflamación y necrosis hepática durante más de seis meses. La clínica no es suficiente para diferenciar los distintos tipos histológicos, de ahí que sea necesaria la biopsia hepática. Hepatitis crónica persistente o "portal" (el término "hepatitis crónica persistente" ya se ha abandonado) AP: infiltrado del espacio porta por células mononucleares sin afectación del lobulillo hepático. Escasa fibrosis periportal y la membrana o placa limitante está intacta. Hay hepatocitos dis- puestos en empedrado (signo de regeneración). Clínica: suele ser asintomática, con escasa elevación de las transaminasas. La afectación extrahepática es rara y con poca frecuencia evoluciona a formas más graves. Hepatitis crónica lobulillar AP: a los hallazgos presentes en la hepatitis crónica persistente, se añaden focos de necrosis e inflamación en el lóbulo hepático. Clínica: similar a la clínica presentada por la hepatitis crónica persistente, aunque son frecuentes los episodios de reagudiza- ción. Habitualmente no evoluciona a cirrosis. Hepatitis crónica activa o "periportal" (el término "hepatitis crónica activa" ya se ha abandonado) AP: inflamación portal, periportal y lobulillar con un infiltrado monocítico y, en los casos de etiología autoinmune, con célu- las plasmáticas. Hay necrosis hepática y fibrosis (en grado varia- ble) con destrucción de los hepatocitos en la periferia del lobu- lillo y erosión de la placa limitante de los hepatocitos que rode- an a las tríadas portales (la necrosis de hepatocitos en el borde del lobulillo se denomina “necrosis en sacabocados" o "necro- sis parcelar" periférica). Se forman tabiques de tejido conecti- vo (fibrosis) que rodean a los espacios porta y se extienden por el lobulillo. Cuando las bandas de necrosis unen espacios porta entre sí, o espacio porta y vena centrolobulillar, se define como "necrosis en puente" (signo clásico de mal pronóstico). También hay zonas de regeneración hepatocelular. Para poder hablar de hepatitis crónica periportal es necesaria la presencia de necrosis en sacabocados o hepatitis de la interfase y la des- trucción de la lamina limitante (MIR 04, 260). Clínica: la mayoría de los pacientes se encuentran asintomáti- cos, pero en los brotes más intensos puede haber síntomas generales e ictericia. Las transaminasas suelen estar elevadas. Pueden evolucionar a la cirrosis, pero la frecuencia de esta evo- lución depende de la etiología de la enfermedad. 6.2.- Hepatitis crónica viral Hepatitis crónica por VHB Clínica Espectro amplio de manifestaciones clínicas, presentándose desde paciente asintomático a hepatitis fulminante y cirrosis. La astenia y la ictericia intermitente son frecuentes. Las mani- festaciones extrahepáticas son más frecuentes que en las hepa- titis agudas B. Pruebas complementarias Elevación moderada de las transaminasas. La fosfatasa alcali- na suele ser normal y hay elevación discreta de bilirrubina. A diferencia de la hepatitis autoinmune, no hay hipergammaglo- bulinemia ni autoanticuerpos circulantes. 19] HEPATITIS CRÓNICA [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 6 HEPATITIS CRÓNICA ENFOQUE MIR Es poco preguntado respecto a los anteriores, pero aún así, es importante. Hay que saberse la anatomía patológica de las hepatitis crónicas. También la hepatitis autoinmune. HÍGADO GRASO (ESTEATOSIS) (MÁS FRECUENTE) HEPATITIS ALCOHÓLICA CIRROSIS ALCOHÓLICA Asintomática* Hepatomegalia Orden de frecuencia: 1º Hep. aguda con fiebre 2º Asintomática 3º Fulminante - Insuficiencia hepática +hipertensión portal - Signos típicos: hipertrofia parotídea, ginecomastia, distribución feminoide vello,contractura Dupuytren - 10% asintomáticos CLÍNICA ANALÍ- TICA - ↑ VCM y GGT - GOT >GPT - Puede ↑ BR ligeramente - Pueden ↑ trigliceridos ↑↑ Transaminasas (GOT/GPT >2) - Colestasis - Leucocitosis y anemia - Signos de insufi- ciencia hepática - Trastornos electrolí- ticos (↓ Na, K, Mg, y P) - ↑ CPK (rabdomioli- sis) ↑ Transaminasas (GOT>GPT) - Signos de insuficiencia hepática e hiper- tensión portal - Menos colestasis - Intensa hipergam- maglobulinemia policlonal - Reversible si deja alcohol - Abstinencia+reposo - Tratamiento sinto- mático (vitaminas grupo B y folato) - Corticoides si muy grave - Colchicina (↑ super- vivencia) - Pentoxifilina - Abstinencia - Tratamiento sinto- mático - Colchicina - Trasplante Pronóstico de la cirrosis compensada: si deja de beber, supervivencia a los 5 años del 85% TRATA- MIENTO *En ocasiones ocurre el raro síndrome de Zieve: esteatosis, ictericia, dolor abdominal, hiperlipemia y anemia hemolítica. Tabla 1. Hepatopatía alcohólica (cont.). Figura 1. Hepatitis crónica portal o persistente, en la que se observa ausencia de afectación de la placa limitante.
    • Diagnóstico Infección crónica por VHB: cuando el HBsAg persiste más de 6 meses con IgG-anti-HBc. Se diferencian dos fases: 1. Fase de alta replicación: HBsAg, HBeAg y ADN-VHB son positivos. Transaminasas elevadas. AP: hepatitis crónica activa. 2. Fase de baja replicación: desaparecen los marcadores de replicación y aparecen anti-HBe. AP: hepatitis crónica portal o cambios mínimos. Se pasa a esta fase tras la fase de serocon- versión anti-HBe. En este momento puede producirse un brote de necrosis (cursa con ictericia y mayor elevación de transaminasas), de forma similar a una hepatitis aguda, con una incidencia de 10-15% por año. Tras este brote, la enfer- medad se inactiva definitiva o transitoriamente. Posibilidades serológicas VHB Pronóstico El 90% de las infecciones por VHB en el neonato se cronifican; en el adulto sólo del 1 al 10%. La tasa de supervivencia a los 5 años es: 97% hepatitis crónica persistente (portales), 86% hepatitis crónica lobulillar y 55% hepatitis crónica activa (peri- portales). No obstante, se debe evaluar el grado de replicación para valorar el pronóstico. La fase replicativa es más grave y suele coincidir con hepatitis crónica activa. Del 10 al 15% de las hepatitis pasan de fase replicativa a no replicativa anual- mente, produciéndose un aumento de las transaminasas como si se tratase de una hepatitis aguda. El riesgo de hepatocarci- noma es elevado, sobre todo si la infección se adquiere en la infancia. Tratamiento Indicaciones: pacientes con hepatitis con transaminasas eleva- das que estén en fase replicativa (ADN positivo) o con hepati- tis moderada-severa en la biopsia. Objetivo: negativizar ADN y el antígeno HBe (es decir, la seroconversión anti-HBe). Fármacos: - IFN-α durante 16 semanas (seroconversión 40%, sobre todo si transaminasas elevadas y poco ADN). El tratamiento se prolongará hasta 12 meses en las variantes precore (HBeAg-, Anti-HBe+). El IFN-α pegilado requiere una sola inyección semanal, sus niveles en sangre son más prolonga- dos y su eficacia mayor. - Lamivudina oral. Eficaz y con pocos efectos adversos (durante un año mínimo, pero generalmente de por vida). Resistencias frecuentes tras 1 o varios años de tratamiento. Indicada también en la cirrosis hepática descompensada y en pacientes inmunodeprimidos (VIH). En la mutante precore se indica, pero acaba siendo resistente a casi todo. - Adefovir dipivoxil (recientemente): si resistencias a lami- vudina. Mínimo 1 año, aunque se suele dar de por vida ya que el virus se reactiva si se suspende el fármaco. Hepatitis crónica por VHC Clínica Es similar a la hepatitis crónica por VHB, aunque la ictericia es rara y aparecen menos complicaciones extrahepáticas, a excep- ción de la crioglobulinemia mixta esencial. Pruebas de laboratorio Algunos enfermos con hepatitis crónica por VHC tienen anti- cuerpos anti-LKM1. Pronóstico Se cronifica en más del 80% de los casos y un 20-30% de éstos evoluciona a cirrosis. Existe relación con la aparición de hepatocarcinoma décadas después. Tratamiento Indicaciones: transaminasas elevadas y hepatitis crónica en la biopsia (moderada-grave). Objetivo: negativizar el ARN y nor- malizar transaminasas a los 6 meses de haber finalizado el tra- tamiento (respuesta sostenida) (MIR 08, 10). Buena respuesta si: genotipo diferente a 1, poco ARN, no cirro- sis, sexo femenino, jóvenes (MIR 00F, 7). Fármacos: tratamiento combinado con IFN-α+Ribavirina o IFN Pegilado+Ribavirina (MIR 07, 7). Tasas de respuesta sos- tenida: hasta 40%. Duración tratamiento: un año si genotipo 1 o carga viral alta; si la hepatitis es por genotipo 2 ó 3, es sufi- ciente con seis meses. La ribavirina produce anemia hemolítica y el IFN múltiples efectos secundarios, pero sobre todo fiebre, astenia, depresión y trastornos tiroideos. Recientemente se usa el IFN-pegilado (1 dosis semanal). En fase terminal, el trasplan- te es la única posibilidad, aunque la reinfección del injerto es universal. 20 ] HEPATITIS CRÓNICA [ Manual A Mir www.academiamir.com INFECCIÓN AGUDA ADN + ANTI- HBe HBe Ag ANTI- HBc ANTI- HBs HBs Ag INTERPRETACIÓN IgM + + IgM IgG +PERÍODO VENTANA INFECCIÓN CRÓNICA REPLICATIVA + + PORTADOR SANO (HEPATITIS CRÓNICA NO REPLICATIVA) SEROCONVERSIÓN ANTI-E IgG+ + + IgGMUTANTE PRECORE + + + IgGMUTANTE DE ESCAPE + +/- +/-+ +/- IgG +/- IgM HEPATITIS CRÓNICA EXACERBADA (REACTIVACIÓN)* + - ++ VACUNADO/FALSO POSITIVO + HEPATITIS B PASADA + IgG IgGHEPATITIS B PASADA REMOTA *Situación rara en la que se produce reexpresión del antígeno e, del ADN y a veces también del IgM anti-core. También existe aumento de transaminasas. Tabla 1. Posibilidades serológicas de la hepatitis B. PEG-IFN + RIBAVIRINA x 48 semanas PCR+ o No disminución de la carga viral al menos 2 log. Stop Objetivo: que el ARN sea negativo (por PCR) o que la carga viral disminuya más de 2 logaritmos respecto a la basal Semana 12 (3º mes): ARN-VHC (PCR y carga viral) PCR- o Disminución de la carga viral 2 log. o más Continuar hasta semana 48 (12 meses) Figura 2. Algoritmo del tratamiento de la hepatitis crónica C genotipo 1.
    • Hepatitis crónica por Virus Delta (VHD) Clínica Es similar a la clínica de una hepatitis crónica por VHB. La coin- fección por VHB y VHD no incrementa la posibilidad de apari- ción de hepatitis crónica por virus delta, pero si se produce una sobreinfección por VHD en un paciente con hepatitis por VHB, la infección por virus delta también se mantiene en el tiempo y aumenta la probabilidad de cronificación del virus B. Pruebas de laboratorio En la AP suele existir una hepatitis crónica activa. Son frecuen- tes los anti-LKM3 que van dirigidos contra microsomas del hígado y riñón. Tratamiento Se recomiendan tratamientos prolongados (más de 12 meses) con dosis altas de interferón (9-10 millones), pero la tasa de curaciones es pequeña. El interferón no modifica la evolución de la enfermedad. Los glucocorticoides no son útiles. El tras- plante hepático tiene mejor resultado que en los pacientes con hepatitis crónica por VHB sólo (el VHD inhibe la replicación del VHB). 6.3.- Hepatitis autoinmune Definición Trastorno inflamatorio crónico de etiología desconocida. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos, gran aumento de las inmunoglobulinas y respuesta a los corticoides. Necrosis hepatocelular, fibrosis y evolución a cirrosis e insuficiencia hepática con manifestaciones extrahepáticas de autoinmuni- dad y alteraciones seroinmunológicas. Inmunopatogenia Ataque inmunitario mediado por células contra los hepatoci- tos, con una predisposición genética que es desencadenada por factores ambientales (posiblemente virus sarampión, hepa- titis virales y VEB). En la histología, encontramos infiltrado infla- matorio portal compuesto por células T citotóxicas y plasmáti- cas, con invasión de la membrana limitante. Factor reumatoide positivo. Mayor incidencia de otras enfermedades autoinmunes. Son más frecuentes los haplotipos HLA B8, DR3 y DR52a. Autoanticuerpos Antinucleares (ANA), anticitoplasma de neutrófilo (p-ANCA), antimúsculo liso (AML o SMA); contra microsomas hepáticos y renales (anti LKM-1); contra el Ag hepático soluble (citoquera- tina: anti SLA ), anti-antígeno de páncreas y riñón (anti LP) y por último Ac contra el receptor específico de la asialoglico- proteína (anti-ASGPR). Clínica y diagnóstico Cursa como una hepatitis crónica viral, ya sea de forma brusca (un tercio de los casos), subaguda o en brotes. Sobre todo, mujeres entre el tercer y el quinto decenio. En ocasiones, la fos- fatasa alcalina se eleva bastante, confundiéndose con la cirro- sis biliar primaria. Frecuentes manifestaciones extrahepáticas de tipo autoinmu- ne: artritis, colitis, anemia hemolítica, serositis, síndrome seco, vitíligo, tiroiditis autoinmune, enfermedad de Graves, PTI, dia- betes, enfermedad celíaca, polimiositis, miastenia gravis, glo- merulonefritis, eritema nodoso, fibrosis pulmonar, enfermedad mixta del tejido conectivo, etc. El diagnóstico se suele realizar mediante un sistema de pun- tuación que tiene en cuenta criterios clínicos, bioquímicos (hipergammaglobulinemia), serológicos (autoanticuerpos) e histológicos, así como la exclusión de otras hepatopatías (MIR 02, 11). La respuesta a corticoides y la presencia concomitan- te de otras enfermedades autoinmunes ayudan al diagnóstico. Clasificación - HAI tipo 1: ANA, AML. Mujeres jóvenes, más hipergamma- globulinemia. La más frecuente. - HAI tipo 2: anti-LKM1 (antimicrosomales de hígado y riñón), anti-citosol hepático 1. Mujeres y niños pequeños. - HAI tipo 3: anti-SLA, antiproteínas de hígado y páncreas (LP). No ANA ni LKM. Clínicamente similares a los tipo 1. Tratamiento Se deben tratar todos los pacientes con transaminasas elevadas o con lesiones en la biopsia de hepatitis periportal. Por tanto, es recomendable la biopsia hepática antes de iniciar trata- miento (MIR 05, 12), porque no sólo ayuda al diagnóstico, sino que también confiere pronóstico. Los glucocorticoides son la base del tratamiento. Se puede asociar azatioprina para reducir la dosis de corticoides (de hecho, es el tratamiento de primera elección). La histología es el mejor marcador para valo- rar la respuesta al tratamiento. La mayoría de pacientes recidi- van si se les retira los corticoides, por lo que pueden requerir tratamiento de por vida. El trasplante se efectúa en casos ter- minales (cirrosis hepática). Concepto Enfermedad hepática crónica, progresiva e irreversible, defini- da anatomopatológicamente como la presencia de nódulos de regeneración rodeados por fibrosis que alteran la circulación intrahepática ) (MIR 05, 10). Etiología (MIR 05, 10; MIR 97F, 20) - Alcohol: causa más frecuente de cirrosis en España (50- 60%), aunque últimamente el VHC está igualándole en fre- cuencia. - Virus: sobre todo VHC, y en menor medida, el VHB y VHD. - Otras: cirrosis biliar primaria (CBP) o secundaria, enfer- 21] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l PEG-IFN + RIBAVIRINA x 24 semanas Stop Continuar hasta semana 24 (6 meses) Figura 3. Algoritmo del tratamiento de la hepatitis crónica C genotipos 2 y 3. TEMA 7 CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES ENFOQUE MIR Es el tema estrella, puesto que caen preguntas todos los años. Estudia bien la clínica y los factores pronósticos. Lo más impor- tante son las complicaciones de la cirrosis, sobre todo el mane- jo y prevención de la hemorragia por varices, ascitis y peritoni- tis bacteriana espontánea, y saber cuándo está indicado el tras- plante hepático.
    • medades hereditarias y metabólicas (Wilson, hemocromato- sis, esteatohepatitis no alcohólica), fármacos (metotrexate, amiodarona, alfa-metildopa), por fallo cardíaco u obstrucción al flujo venoso (Budd Chiari, pericarditis constrictiva), hepati- tis autoinmune, sarcoidosis, by-pass yeyunoileal, idiopática o criptogénica. Clasificación anatomopatológica: micronodulares (nódulos <3 mm), macronodulares (>3 mm) y mixtas. Clínica Similar en todas las cirrosis, independientemente de su etiolo- gía. En general el cirrótico compensado está asintomático (MIR 05, 10). El cirrótico descompensado tiene síntomas y signos debidos a insuficiencia hepatocelular (alteración del metabolismo de pro- teínas, grasas y glúcidos y disminución de la eliminación por el hígado de sustancias tóxicas, fármacos u hormonas, desnutri- ción, hipotensión, equimosis, fetor hepático) y también sínto- mas derivados de las complicaciones asociadas a la cirrosis des- compensada (ascitis, hemorragia digestiva, peritonitis bacteria- na espontánea, encefalopatía, síndrome hepatorrenal). Pruebas de laboratorio - Hipoalbuminemia por baja síntesis hepática. - Hipergammaglobulinemia policlonal por paso de antíge- nos a la circulación sistémica a través de shunts portosistémicos. - Trombopenia por hiperesplenismo. - Anemia multifactorial (sangrado por varices, déficit vitamí- nicos en alcohólicos, hemólisis intraesplénica). - Alargamiento del tiempo de protrombina por déficit de absorción y de síntesis de factores vitamina-K dependientes. - Elevación de transaminasas (citólisis), fosfatasa alcalina, GGT y BR. - Hipokaliemia por hiperaldosteronismo secundario en pacientes con ascitis e hiponatremia dilucional por tercer espacio. - El metabolismo hidrocarbonado está alterado y puede apa- recer intolerancia a la glucosa por resistencia a la insulina y en fases avanzadas aparece hipoglucemia por descenso de la glunoneogénesis hepática, hiperinsulinemia y resistencia al glucagón. - Colesterol disminuido por fallo de síntesis (excepto en las cirrosis biliares, donde estará aumentado por déficit de elimi- nación). Diagnóstico Aunque el diagnóstico definitivo lo da la biopsia hepática (per- cutánea, transyugular o abierta), no es necesaria, ya que se puede diagnosticar por criterios clínico-analítico-ecográficos. El diagnóstico etiológico depende de la sospecha clínica (serolo- gías víricas, autoanticuerpos, metabolismo férrico, ceruloplas- mina, alfa-1-antitripsina). Es recomendable la biopsia en aque- llas situaciones en las que no se conoce la causa. Pronóstico - De la cirrosis compensada: supervivencia a los 5 años: 90%. - De la cirrosis descompensada: supervivencia a los 5 años: 10%. Es por tanto, indicación de trasplante. 7.1.- Complicaciones de la cirrosis hepática Hipertensión Portal (HTP) Concepto Se define como una presión en la porta superior o igual a 6 mmHg. Aumento de la presión hidrostática dentro del sistema portal. La presión portal se estima por el gradiente de presión venosa hepática, que es la diferencia de presiones entre las venas porta y suprahepáticas. El incremento de la presión por- tal conduce a la formación de colaterales portosistémicas entre el sistema portal (alta presión) y el sistema venoso sistémico de baja presión en esófago inferior, estómago superior (varices, gastropatía de la hipertensión portal), recto (varices rectales), ovario, pared anterior de abdomen (cabeza de medusa), peri- toneo parietal y la circulación esplenorrenal (hiperesplenismo). Las varices se forman sólo cuando el gradiente de presión venosa hepática supera los 10 mmHg y sangran cuando supe- ra los 12 mmHg. Patogenia La causa más frecuente de HTP es la cirrosis hepática seguida de la trombosis portal. En la cirrosis existe aumento de presión en la porta por dos razones: aumento de resistencia (fibrosis y sustancias vasoconstrictoras, como la endotelina-1) y aumento de flujo sanguíneo. El aumento de flujo se produce por vaso- dilatación esplácnica inducida por exceso de sustancias vasodi- latadoras (prostaglandinas, glucagón, óxido nítrico, factor de necrosis tumoral). Cuando se desarrolla circulación colateral, aumenta aún más la producción de estas sustancias, lo que perpetúa el ciclo. Clínica Esplenomegalia con trombopenia, varices, HDA secundaria a su rotura, ascitis, encefalopatía por shunt portosistémico. Diagnóstico Gastroscopia. Tránsito esofagogástrico. Estudio hemodinámico hepático: se mide la presión portal directamente, vía percutánea, o indirectamente, vía transyugu- 22 ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura1. Cirrosis hepática macrolobulillar mediante laparoscopia. ASCITIS Leve PUNTUACIÓN: 3 Moderada-severaNo PUNTUACIÓN: 2PUNTUACIÓN: 1 ENCEFALOPATÍA I-II III-IVNo BR. TOTAL (MG/DL) (CBP/CEP) 2-3 (4-10) >3 (>10) <2 (<4) I. QUICK (%) 40-70 <40>70 ALBÚMINA (G/DL) 2,8-3,5 <2,8>3,5 Child A: Puntuación 5-6 Child B: 7-9 Child C: 10-15 CBP: cirrosis biliar primaria CEP: colangitis esclerosante primaria Tabla 1. Clasificación de Child-Pugh del estadio funcional del cirrótico (MIR 99F, 251).
    • lar (cateterismo de las venas suprahepáticas): presión suprahe- pática libre (PSL) que equivale a la cava, presión suprahepática enclavada (PSE) que equivale a la sinusoidal (que es 1 mmHg inferior a la portal). Puede ser (MIR 98F, 255): postsinusoidal (síndrome Budd- Chiari, pericarditis constrictiva), sinusoidal (cirrosis, enferme- dad venooclusiva), o presinusoidal (trombosis de la vena porta, esquistosomiasis, HTP idiopática). Hemorragia digestiva por rotura de varices esofágicas Concepto Complicación de la HTP, que provoca la apertura de colaterales portosistémicas, una de las cuales son las varices esofágicas (VE). La intensidad de la HTP (gradiente >12 mmHg), el diámetro de la variz y el escaso grosor de la pared favorecen la rotura de la variz. Clínica Produce hematemesis masiva con compromiso hemodinámico y melenas. Es la causa más frecuente de HDA en los cirróticos (si bien, 25% sangran por ulcus péptico). Existe un riesgo anual entre el 10-15% de que un cirrótico desarrolle varices esofági- cas. La mortalidad de cada episodio de HDA por VE: 30%. La morbilidad aumenta en el cirrótico con HDA (mayor deterioro de su función hepática y aumento de infecciones). Diagnóstico Gastroscopia. La localización más frecuente de las varices es la unión gastroesofágica. La presencia de gruesos cordones varicosos, los puntos rojos en la superficie de éstos y un esta- dio C de Child suponen un alto riesgo de sangrado por varices. En menor medida influyen también la presencia de ascitis, el abuso de alcohol y los cambios en la velocidad del flujo portal. Tratamiento Debe ir dirigido no sólo a controlar la hemorragia aguda, sino también a prevenir el resangrado. En la tabla 3 se muestra un resumen de las opciones terapéuticas actuales en el tratamien- to y profilaxis de la hemorragia varicosa. Tratamiento del episodio hemorrágico Tres premisas: 1. Asegurar la estabilidad hemodinámica y la protección de la vía aérea. 2. Tratar la hemorragia (tratamiento farmacológico, endoscó- pico o derivativo). 3. Profilaxis de la encefalopatía (administración de lactulosa o lactitol y enemas de limpieza para evitar el paso de productos nitrogenados a la sangre), y de las infecciones (administración de antibióticos como el norfloxacino, 400 mg/12 h vía oral o las cefalosporinas de 3G por vía IV). Es importante corregir los déficits en la hemostasia transfun- diendo plaquetas y/o plasma fresco. Debe evitarse la transfu- sión excesiva porque puede provocar un aumento adicional de la presión portal, con el riesgo consecuente de que la hemorragia persista o recidive. Tratamiento farmacológico Con vasoconstrictores esplácnicos que reducen el flujo san- guíneo portal, y con ello la presión portal y la presión de las varices. La somatostatina y la terlipresina logran el control de la hemorragia aguda en el 85% de los casos, siendo igual de eficaces que el tratamiento endoscópico. El tratamiento con uno de estos fármacos debe iniciarse lo más pronto posible, incluso antes que la endoscopia. La administración de bolos de somatostatina produce una rápida reducción de la presión por- tal. Se suele administrar un bolo (que puede repetirse) e iniciar una perfusión que se debe mantener durante 2-5 días. La ter- lipresina es un análogo sintético de la vasopresina (u hormona antidiurética), igual de eficaz que la somatostatina en el con- trol hemorrágico, y además ha demostrado reducir la mortali- dad, pero aún así debe asociarse a nitroglicerina para evitar episodios de vasoconstricción coronaria. Existen resultados contradictorios con el octreótido, análogo de la somatostati- na; actualmente no se recomienda su utilización. El tratamien- to farmacológico no aumenta la supervivencia. La vasopresina ha dejado de utilizarse. Tratamiento endoscópico Debe practicarse una endoscopia urgente durante las primeras horas, para establecer el diagnóstico y tratamiento endoscópi- co de la lesión sangrante. La escleroterapia endoscópica de la variz sangrante consigue el control de la hemorragia en el 85- 95% de los casos, aunque puede presentar complicaciones en forma de ulceración esofágica, estenosis y perforación, con una tasa de mortalidad global del 1-2%. La ligadura endos- cópica de varices con bandas de caucho es tan eficaz como la escleroterapia, con menos efectos adversos, por lo que se con- sidera de elección en el tratamiento agudo y crónico de las vari- ces gastroesofágicas salvo cuando el sangrado es muy severo, situación en la que es más seguro hacer escleroterapia. Taponamiento esofágico Si la hemorragia persiste a pesar de las medidas anteriores y es masiva, se recurre al taponamiento directo mediante una sonda-balón (sonda de Sengstaken-Blakemore o de Linton). Ésta es sólo una medida temporal, pues recidiva en el 50% de los casos al deshinchar el balón. El taponamiento no se debe prolongar más de 24-36 horas, por las grandes molestias que le ocasiona al paciente y por el riesgo de complicaciones (úlce- ra o rotura esofágica, broncoaspiración). Tratamiento derivativo Cirugía urgente y TIPS (DPPI). A pesar del tratamiento farma- cológico y endoscópico, en el 5-15% de los pacientes no es posible detener la hemorragia varicosa. En estas situaciones, se puede optar por una cirugía derivativa urgente, o bien por la colocación de una derivación portosistémica percutánea intra- hepática (DPPI). Aunque ambos procedimientos son muy efica- ces para controlar la hemorragia, en el 25% de los casos sobre- viene la encefalopatía. La morbilidad más baja y la menor inva- sividad de la DPPI convierten a esta técnica en el tratamiento de elección en estos casos, sobre todo si el enfermo está en la lista de espera para trasplante hepático (MIR 08, 11). 23] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l HTP PRESINUSOIDAL N PSL (CAVA) NAumentada PSE (SINUSOIDAL)PRESIÓN PORTAL HTP SINUSOIDAL Aumentada NAumentada HTP POSTSINUSOIDAL Aumentada AumentadaAumentada Tabla 2. Características hemodinámicas de la HTP. Figura 2. Imagen de un TIPS, a través del cual fluye la sangre portal, reducien- do la HTP. Suprahepática Porta
    • Técnicas quirúrgicas (todas tienen riesgo de encefalopatía): - Creación de un shunt portosistémico (derivaciones porto- cava). Pueden ser: • Selectivos: sólo descomprimen las varices esofágicas. Menos riesgo de encefalopatía (esplenorrenal distal de Warren). Son los más utilizados y de elección en cirugía electiva y candidatos a trasplante hepático (MIR). • No selectivos (casi en desuso): descomprimen todo el sis- tema portal. Alto riesgo de encefalopatía. Son la anastomo- sis portocava terminolateral (de elección en situaciones de urgencia), laterolateral (elección en casos de ascitis refractaria) y el esplenorrenal proximal (elección en hipe- resplenismo). La anastomosis mesocava (o mesorrenal) láte- rolateral con injerto de dacron, se usa en niños y adultos con ascitis o Budd-Chiari, candidatos a trasplante. No pro- longan la supervivencia. - Métodos directos de descompresión de las varices exclusivamente, manteniendo la perfusión portal. Son las técnicas de Sugiura (agresiva, por toracotomía), y la transec- ción esofágica mecánica (con botón de Prioton). Ambas casi en desuso. Cirugía de la hipertensión portal Modelos: Profilaxis secundaria Obligatoria tras un episodio de hemorragia por varices. Opciones: betabloqueantes, ligadura endoscópica con bandas, escleroterapia, DPPI o TIPS y derivaciones quirúrgicas. - Farmacológico: primera elección. Los betabloqueantes no cardioselectivos (propranolol y nadolol) reducen las recidi- vas y prolongan la supervivencia. Disminuyen la presión por- tal a través de una reducción del flujo sanguíneo portal y colateral y el flujo de la vena ácigos, con lo que disminuye la presión en las varices. Se pretende que el gradiente de pre- sión sea menor de 12 mmHg. El efecto de los betabloquean- tes se potencia añadiendo nitratos (mononitrato de isosorbi- de), de forma que esta combinación es, actualmente, la opción terapéutica de elección. - Endoscópico: la ligadura endoscópica de las varices con 24 ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 3. Derivación selectiva de Warren. Figura 4. Derivación portocava término-lateral. V. porta V. cava inferior V. esplénica V. renal derecha V. renal izquierda V. mesentérica superior Figura 5. Derivación portocava latero-lateral. V. mesentérica superior V. porta V. esplénica Figura 6. Derivación esplenorrenal proximal no selectiva de Linton. V. cava inferior V. renal izquierda V. esplénica V. mesentérica superior Figura 7. Derivación mesocava latero-lateral. V. esplénica V. mesentérica superior V. cava Injerto Dracon
    • bandas es preferible a la escleroterapia (más complicaciones). Indicaciones: pacientes en los que fracase el tratamiento far- macológico (resangran a pesar de los betabloqueantes+nitri- tos) o cuando existan contraindicaciones para su administra- ción, y también pacientes que sangran por primera vez estan- do en profilaxis primaria con betabloqueantes. La evidencia disponible no apoya el uso de betabloqueantes asociados al tratamiento endoscópico. - DPPI o TIPS: para casos en los que no funcione en trata- miento farmacológico ni el endoscópico. Inconvenientes del TIPS: disfunción de la prótesis por oclusión o estenosis y ence- falopatía (MIR 01, 20). Por ello, el TIPS estaría indicado úni- camente en pacientes candidatos a trasplante hepático que no respondan a un adecuado tratamiento endoscópico y/o farmacológico. Tratamiento quirúrgico derivativo (Principalmente la anastomosis esplenorrenal distal) Es muy efi- caz para tratar y prevenir no sólo la hemorragia, sino también la ascitis. Tiene el inconveniente de la alta tasa de encefalopa- tía que genera (25%) y el alto riesgo quirúrgico que supone en el cirrótico, por lo que se reservará para los casos poco fre- cuentes con una reserva funcional hepática relativamente con- servada (Child A) que no respondan a tratamiento endoscópi- co ni farmacológico y que no vayan a recibir un trasplante durante varios años, porque altera la anatomía y dificulta el futuro trasplante. Profilaxis primaria (MIR 03, 20) (sin haber sangrado nunca): obligatoria en todos los pacientes con varices grado II o mayor (es decir, con varices visibles espontáneamente). Los betablo- queantes no cardioselectivos (propranolol, nadolol) son el único tratamiento aceptado para la profilaxis primaria. La dosis de betabloqueantes debe ajustarse para alcanzar una reduc- ción del 25% en la frecuencia cardíaca basal, siempre que ésta no baje de 55 latidos por minuto (MIR 00, 157). El paciente debe seguir el tratamiento betabloqueante de por vida. No se ha demostrado que el uso combinado de betabloqueantes con nitratos aumente la eficacia preventiva. Tanto la esclerosis endoscópica como la cirugía están contraindicadas en la profi- laxis primaria, porque los riesgos superan el beneficio de la pre- vención del primer episodio hemorrágico. La ligadura con bandas podría aceptarse en algunos pacientes con contraindi- caciones o mala tolerancia al tratamiento médico. Ascitis La causa más frecuente es la cirrosis hepática (2º: neoplasias, 3º: TBC peritoneal). La ascitis es la complicación más frecuente de la cirrosis hepática. Clínica Detectable clínicamente cuando supera los 1500 ml, apre- ciándose la matidez cambiante: en decúbito supino, se aprecia timpanismo en mesogastrio y matidez en hipogastrio y ambos flancos. En decúbito lateral, la matidez se traslada hacia la zona declive y el timpanismo hacia la superior. La matidez en meso- gastrio y el timpanismo en flancos no es ascitis (puede ser un tumor ginecológico) (MIR 04, 191). Ascitis a tensión (más de 5 litros): puede provocar compro- miso respiratorio y hemodinámico. Se aprecia oleada ascítica. La presencia de ascitis en un cirrótico es de mal pronóstico (MIR 05, 10), indicando el momento de valorar ya un tras- plante hepático. Patogenia Diagnóstico Exploración física: matidez en los flancos del abdomen, signo de la oleada positivo (ascitis a tensión). La técnica diagnóstica más sensible es la ecografía (detecta desde 100 ml). En el pri- mer episodio de ascitis se debe realizar un análisis del líquido ascítico (L.A.) mediante paracentesis diagnóstica y también ante cualquier empeoramiento de la enfermedad. Así, en el síndrome de Budd-Chiari encontraremos en el líquido alto nivel de proteínas, en la peritonitis bacteriana espontánea (PBE) habrá un recuento de polimorfonucleares elevado y, en caso 25] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l PROFILAXIS PRIMARIA TRATAMIENTO 1º LÍNEA ß-bloqueantes TRATAMIENTO 2º LÍNEA TRATAMIENTO 3º LÍNEA BAJO EVALUACIÓN HEMO- RRAGIA VARICOSA AGUDA Ligadura endoscópica de varices + ß-bloqueantes (+/- nitratos) DPPI Cirugía derivativa Tratamiento endoscópico (preferentemente ligadura) ß-bloqueantes + nitratos PROFILAXIS SECUN- DARIA SITUACIÓN CLÍNICA Tratamiento farmacológico (somatostatina, terlipresina) + Tratamiento endoscópico (preferentemente ligadura) Si falla o no disponible: *Taponamiento con balón Ligadura endoscópica DPPI Cirugía derivativa Tratamiento endoscópico + Análogos somatostatina (lanreótido, vapreótido) *Como tratamiento puente hacia una DPPI o hacia una cirugía, según riesgo. Tabla 3. Opciones terapéuticas en la hemorragia por varices. Profilaxis primaria VE I VE II-IV Puntos rojos No trasplante Posible trasplante ß-bloq Profilaxis secundaria Controles endoscópicos periódicos TIPS (Child B-C) Cirugía (Child A): portocava Sengstaken SMT+endoscopia HDA Ligadura endoscópica ß-bloq.+nitratos CIR (Warren) TIPS (Child C) Figura 8. Algoritmo terapéutico de las varices esofágicas. ↑ Presión hidrostática capilar esplácnica Vasodilatación esplácnica Hipertensión portal • PG • NO • PNA • S.cinina-calicreína TEORÍA DE LA VASODILATACIÓN ARTERIAL PERIFÉRICA Figura 9. Patogenia de la ascitis. ↓ Vol. arterial efectivo (hipotensión arterial) ↑ Retorno linfático Formación de ascitis Retención de Na y agua •SRAA •ADH •SNP
    • de neoplasia, el líquido podrá ser hemorrágico. Un gradiente (albúmina plasmática-albúmina L.A.) mayor o igual que 1.1 g/dl indica hipertensión portal. Por otra parte, unas proteínas bajas en L.A. indica alto riesgo de infección y, por tanto, de peritonitis bacteriana espontánea (PBE). Tratamiento - Reposo en cama. - Restricción de sal. - No restricción de líquido (excepto si Na <120). Si con esto la diuresis no es correcta (lo que ocurre en el 85% de los pacientes), se iniciará tratamiento farmacológico con diuréticos, siendo de elección los antagonistas de la aldoste- rona (espironolactona, amiloride). Si se necesita más efecto diurético se añadirá furosemida. No se deben utilizar diuréti- cos de asa como monoterapia. Lo más efectivo es la asociación de espironolactona más furosemida (MIR 02, 9). Se comienza con dosis bajas y se van subiendo progresivamente si el pacien- te no mejora, hasta un máximo de 400 mg/día de espirono- lactona y 160 mg/día de furosemida. El objetivo es lograr la pérdida de 0,5 kg de peso al día en el paciente sin edemas, o de 1 kg/día si presenta edemas. El tratamiento de la ascitis refractaria son las paracentesis repetidas con reposición intra- venosa de albúmina. El tratamiento quirúrgico con shunt por- tosistémico o la colocación de shunt peritoneovenoso están prácticamente abandonados. Monitorización del tratamiento - Peso. - Sodio en orina: para adecuar la dosis necesaria de diuréticos en cada paciente. Importante en pacientes con escasa res- puesta al tratamiento o que requieren dosis altas de diuréticos. - Función renal (creatinina). Peritonitis bacteriana espontánea Concepto Infección espontánea del líquido ascítico (L.A.) que aparece en cirróticos con ascitis, sin foco infeccioso aparente. Clínica Puede ser casi asintomática. Sospechar en todo cirrótico con ascitis y fiebre, dolor abdominal, íleo, encefalopatía, alteración de la función renal o deterioro clínico inexplicable (MIR 99, 39). Factores predisponentes Alto riesgo de desarrollar PBE si: HDA, episodios previos de PBE, pocas proteínas en L.A. (<1 gr/dl), BR alta (>2.5 mg/dl). Diagnóstico - Más de 250 PMN por mm3 en el L.A. (MIR 07, 9; MIR 00F, 5). - Contenido en proteínas bajo. - Tinción GRAM de L.A. positivo sólo en el 25%. - El diagnóstico de confirmación lo da el cultivo de L.A. (posi- tivo en el 50% casos; mayor sensibilidad si se recoge a pie de cama en los frascos de hemocultivos). Los gérmenes más fre- cuente aislados son los bacilos gramnegativos entéricos (E. coli), seguidos por neumococo (grampositivo) (MIR 98, 170). Tratamiento Cefalosporinas de tercera generación (cefotaxima) (MIR 03, 13; MIR 97F, 190). Mantener el tratamiento 5-10 días o hasta que el recuento de PMN en L.A. sea normal. La administración de albúmina IV previene el desarrollo de insuficiencia renal. Profilaxis secundaria: Norfloxacino 400 mg/día (profilaxis secundaria). Profilaxis primaria con norfloxacino o ciprofloxacino; indicada en pacientes con ascitis cirrótica y proteínas en L.A. inferiores a 1 g/dl y también en todo cirrótico con ascitis que presente HDA. Dicha profilaxis se debe mantener de por vida. Complicaciones de la PBE Insuficiencia renal (30%), íleo, HDA, shock. Síndrome hepatorrenal Concepto Insuficiencia renal funcional (riñones morfológicamente nor- males) que se produce en pacientes con cirrosis avanzada y ascitis, caracterizada por hiperazoemia, oliguria, hipotensión, y sodio urinario bajo (frecuentemente inferior a 10 mEq/l o 5 mmol/l, con FE de Na <1%). No responde a la administración de líquidos. El sedimento urinario y la ECO renal son normales. Puede aparecer de forma espontánea o existir una causa desenca- denante: tratamiento diurético, paracentesis copiosa sin reposi- ción de albúmina, hemorragia digestiva, sepsis. 26 ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ Manual A Mir www.academiamir.com Ascitis Sin respuesta en 3-5 días No a tensión Dieta hiposódica Reposo en cama Respuesta 10-20% A tensión Paracentesis evacuadora* No respuesta Diuréticos: Espironolactona 100 mg/d +/- Furosemida 40 mg/d Aumento gradual hasta 400 mg/d de espironolactona y 160 mg/d de furosemida Sin respuesta o complicacio- nes de los diuréticos: ascitis refractaria ValorarSospechar Síndrome hepatorrenal Incumplimiento dieta Transplante hepático TIPS *Reponiendo volumen con albúmina. Figura 10. Algoritmo terapéutico de la ascitis. PMN PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA >250 ASCITIS NEUTRO- CÍTICA BACTERIASCITIS MONOMICRO- BIANA NO NEUTROCÍTICA PERITONITIS BACTERIANA SECUNDARIA >250 <250 >10000 leucos CULTIVO + - + + (polimicrobiano) PECULIA- RIDAD Evoluciona hacia PBE Evoluciona a PBE en 20-40% casos Glucosa en LA <50 Prots en LA >2.5 LDH en LA >LDH plasma TRATA- MIENTO Cefalosporinas 3G Igual que PBE Vigilar o tratar como PBE ATB+Cirugía Tabla 4. Diagnóstico diferencial de la PBE.
    • Fisiopatogenia En la hipertensión portal se produce vasodilatación esplácnica por un desequilibrio entre sustancias vasodilatadoras (NO, prostaglandinas) y vasoconstrictoras renales (endotelina, angiotensina), de modo que disminuye el volumen en otros territorios como el renal. Este fenómeno provoca vasoconstric- ción renal para ajustarse a la hipovolemia, que causa en parte este síndrome. A pesar de todo, quedan partes de su fisiopa- tología por estudiar. Tratamiento Mal pronóstico con pocas posibilidades. Se puede probar la administración de albúmina más vasoconstrictores (terlipresi- na). Algunos casos responden a la colocación de un TIPS. El mejor tratamiento es el trasplante hepático (en casos seleccio- nados). La diálisis sólo está recomendada si el paciente es un posible candidato a trasplante hepático (MIR). Encefalopatía hepática Concepto Síndrome neuropsiquiátrico formado por alteración de la con- ciencia, conducta, personalidad y asterixis (temblor aleteante o flapping tremor) en pacientes con hepatopatía grave, aguda o crónica. Puede ser aguda y reversible o crónica y progresiva. Presenta cuatro grados: - Grado 1: euforia o depresión, confusión leve, disartria, tras- tornos del sueño. - Grado 2: asterixis, sopor, confusión moderada, alteración de la conducta. - Grado 3: obnubilación, aunque se le puede despertar, pre- sentando amnesia, habla ininteligible y, con frecuencia, agi- tación psicomotriz. - Grado 4: coma. Fisiopatogenia Shunts portosistémicos que permiten el paso de sustancias tóxicas para el sistema nervioso: amoniaco, mercaptanos, áci- dos grasos de cadena corta, fenol, benzodiacepinas endógenas (GABA), neurotransmisores falsos, etc. La desencadenan: - Sobrecarga de sustancias nitrogenadas: favorecen la forma- ción de NH3, como ocurre en la hemorragia digestiva, estre- ñimiento, hiperazoemia o consumo excesivo de proteínas. - Alteraciones electrolíticas: hipoxia, hipovolemia, hipokalie- mia, alcalosis (diuréticos). - Fármacos: psicotropos, diuréticos. - Infecciones. Clínica Grados variables de alteración del nivel de conciencia, desde alteraciones del ritmo vigilia-sueño hasta el coma profundo. Aunque es rara la focalidad neurológica, aparece en estadios avanzados. En los grados I-III aparece asterixis. Diagnóstico Es eminentemente clínico tras exclusión de otras posibilidades. Es típica en el electroencefalograma la afectación difusa con ondas lentas y alto voltaje (aunque el EEG no es necesario para el diagnóstico). Tratamiento Lo más importante es eliminar los factores desencadenantes. - Disminuir aporte proteíco. - Administrar laxantes osmóticos (lactulosa o lactitol), para que disminuya la absorción de amoniaco. - Destrucción de la flora intestinal con antibióticos (neomici- na, paromomicina, metronidazol). - Flumacenil en casos de antecedente de ingesta de sedantes. Gastropatía de la hipertensión portal Diagnóstico endoscópico Ectasias vasculares difusas en la mucosa gástrica provocadas por la hipertensión portal, dando un aspecto hiperémico con manchas redondeadas eritematosas, localizándose sobre todo a nivel antral. Cuando es más grave, toma aspecto en sandía (“watermelon gastritis”). Clínica Son causa de anemia crónica (por pérdidas digestivas altas no percibidas) o también pueden provocar episodios de hemorra- gia digestiva alta, aunque más leves que los desencadenados por las varices. Tratamiento Los betabloqueantes (propranolol) reducen la necesidad de transfusiones (MIR 98, 3). En ocasiones, precisa cirugía de la HTP o incluso trasplante hepático. 7.2.- Cirrosis biliar primaria Concepto Enfermedad colestásica crónica, progresiva, caracterizada por inflamación crónica y destrucción de los conductos biliares intrahepáticos. Etiopatogenia Su causa es desconocida, pero existe una hipótesis autoinmu- ne, por tres razones: - Se asocia en el 85% casos a enfermedad autoinmune (MIR 99F, 8): síndrome de Sjögren, hipotiroidismo autoinmune, síndrome CREST, anemia perniciosa, artritis reumatoide, tiroi- ditis autoinmune o acidosis tubular renal. - Aparecen anticuerpos antimitocondriales. - Aumenta la IgM y las crioglobulinas. También influyen factores genéticos, existiendo una asocia- ción débil entre la enfermedad y HLA-DR8. Anatomía patológica Consta de cuatro fases o estadios (MIR 97, 96): Clínica Un 50% son asintomáticas (sólo presentan alteraciones analíti- cas, con lo que el diagnóstico es casual) y un 50% son sinto- máticas. El cuadro típico es una mujer de entre 35-60 años, cuyo síntoma inicial es el prurito y la astenia. Más tarde, apa- rece ictericia y oscurecimiento de la piel (melanosis). Asimismo, es frecuente la esteatorrea y el déficit de vitaminas liposolubles (A: hemeralopia, D: osteomalacia y osteoporosis, E: dermatitis, K: hematomas). Se observan xantomas y xantelasmas (depósi- tos de colesterol sobre las articulaciones o sobre los párpados, respectivamente) por exceso de colesterol y lesiones por rasca- do. En casos avanzados, aparece clínica de insuficiencia hepá- tica e hipertensión portal. No predispone a la aparición de hepatocarcinoma. 27] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l ESTADIO I Colangitis destructiva crónica no supurativa (inflamación de los conductillos biliares, que se necrosan y se rodean de un denso infiltrado de células inflamatorias o granulomas, confinado al espacio porta) (lesión ductal florida) ESTADIO II ESTADIO IV ESTADIO III Infiltrado por fuera del espacio porta Disminuye el número de conductillos Aparecen nuevos conductillos, pero no funcionales Fibrosis leve periportal Fibrosis en septos que conectan distintos espacios porta Cirrosis (fibrosis grado 4) Tabla 5. Estadios anatomopatológicos de la CBP de Scheuer.
    • Pruebas complementarias Fosfatasa alcalina elevada de 2-5 veces en todos los pacien- tes. La 5-nucleotidasa también está elevada. Son positivos los anticuerpos antimitocondriales tipo IgG contra el complejo piruvato deshidrogenasa (AMA-M2) (son muy sensibles y espe- cíficos de esta enfermedad, apareciendo en el 95% de los casos y teniendo una especificidad del 97%). El aumento de la bilirrubina es el mejor indicador pronóstico, aunque la activi- dad de la protrombina y el nivel de la albumina también se correlacionan bien, así como del colesterol esterificado llegan- do a superar los 1000 mg/dl. Discreto aumento o normalidad de las transaminasas y la lipoproteína X (inespecífico, aumenta en las colestasis crónicas). Se ve un aumento de IgM en el 70- 80% de los pacientes. Diagnóstico Tres de los siguientes criterios: - Clínica compatible más alteraciones analíticas. - AMA positivos. - Histología compatible (imprescindible para confirmar el diagnóstico y, porque puede haber falsos positivos con los AMA, y también es necesaria para conocer el estadio de la enfermedad). - Permeabilidad de la vía biliar (si hay colelitiasis, es necesario revisar la vía biliar). Tratamiento - De la enfermedad: azatioprina, colchicina y metotrexate tienen cierta eficacia. No son útiles la D-penicilamina ni los corticoides. El ursodiol o ácido ursodesoxicólico es el más eficaz (sobre todo en etapas iniciales), produciendo mejoría clínica y analítica. El trasplante hepático es la única posibilidad curativa en estadios avanzados (también indicado en casos de prurito intratable). Puede recidivar tras el transplante. Es dis- cutida su indicación en pacientes asintomáticos, aunque las últimas tendencias apuntan a que hay que comenzar el trata- miento con ursodiol lo antes posible (MIR). - De los síntomas: para el prurito es eficaz la colestiramina, la rifampicina y el fenobarbital. Vitaminas liposolubles para los déficits vitamínicos. Tratamiento de las complicaciones de cualquier hepatopatía terminal. 7.3.- Cirrosis cardíaca Etiología Insuficiencia cardíaca derecha grave y prolongada de cualquier tipo (pericarditis constrictiva, cor pulmonale o valvulopatía, etc). Clínica Hepatomegalia dura indolora, a diferencia de la congestión aguda (hepatomegalia dolorosa). En la insuficiencia tricuspídea el hígado puede ser pulsátil. Es rara la hemorragia por varices, pero frecuente la ascitis y la encefalopatía. La elevación de bilirrubina y transaminasas suele ser moderada. Éstas incluso pueden ser normales cuando se controla la enfer- medad cardíaca (MIR 97, 85). Anatomía patológica Isquemia por congestión centrolobulillar, con necrosis y poste- rior fibrosis. Microscópicamente se ven zonas congestivas (rojas) y zonas de fibrosis (pálidas) (hígado en nuez moscada). Diagnóstico diferencial Hemocromatosis, amiloidosis, síndrome de Budd-Chiari, enfer- medad venooclusiva. Tratamiento El de la enfermedad de base. El pronóstico también viene determinado por la cardiopatía y no por la enfermedad hepática. 7.4.- Síndrome de Budd-Chiari (MIR 04, 181) Es el resultado de la obstrucción del drenaje venoso hepático, localizada entre las vénulas hepáticas y la aurícula derecha. Es una entidad rara que puede ser congénita o adquirida. Etiología - Estados de hipercoagulabilidad (trombocitemia esencial, policitemia vera, trastornos mieloproliferativos, déficit de antitrombina III, déficit de proteínas C o S, Factor V Leyden, síndrome antifosfolípido, hemoglobinuria paroxística nocturna, etc). - Infecciones (abscesos hepáticos, aspergilosis, TBC). - Tumores (ya sea por infiltración o como síndrome paraneo- plásico). - Miscelánea (embarazo, Crohn, anovulatorios..). Clínica La derivada de la hipertensión portal, predominando sobre todo la ascitis sobre otras complicaciones (ascitis con alto grado de proteínas, por la hipertensión portal). Puede debutar de forma fulminante en ocasiones. Diagnóstico Eco-doppler, RMN vascular hepática. Estudio etiológico poste- rior. Se acompaña de ascitis con alto contenido en proteínas (MIR 04, 181). Tratamiento Es difícil, requiriendo tratamiento descompresivo (fibrinolíticos, repermeabilización por radiología intervencionista, cirugía), asociado a tratamiento etiológico de la causa subyacente. En ocasiones, trasplante hepático. 28 ] CIRROSIS HEPÁTICA Y SUS COMPLICACIONES [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 11. Histología típica de la cirrosis biliar primaria, denominada lesión duc- tal florida (irregularidades en el epitelio biliar y extenso infiltrado de linfocitos).
    • 8.1.- Abscesos hepáticos Amebiasis Etiología Entamoeba histolytica. Contagio oral-fecal. Afecta funda- mentalmente al colon (amebiasis intestinal). Si se disemina a través de la porta, provoca amebiasis hepática (absceso hepá- tico amebiano). Clínica - Amebiasis intestinal: rectocolitis aguda (disentería), colitis fulminante con perforación, megacolon tóxico, colitis crónica. La acumulación de amebas en colon ascendente forma masas llamadas amebomas, que pueden estenosar la luz. Se diag- nostican con detección del parásito en heces, serología y colonoscopia (son típicas las úlceras amebianas). - Absceso amebiano: suele localizarse en el lóbulo hepático derecho. Debuta con fiebre. Macroscópicamente, está relleno de pus estéril "en pasta de anchoas" de aspecto achocolata- do, con amebas en su pared. Menos de un tercio de los pacientes con absceso hepático ha tenido clínica intestinal. Tratamiento Combinación de tres antiamebianos: yodoquinol (amebicida intraluminal), metronidazol y dehidroemetina (amebicidas sis- témicos). También se puede asociar paramomicina. Drenaje si se infecta. Absceso piogénico Etiología Absceso hepático más frecuente. Por extensión de una infec- ción desde la vía biliar (E. coli), arterial (S. aureus, S. haemoliti- cus), portal o por extensión directa (MIR). Clínica Fiebre en agujas, con escalofríos y tiritona. Dolor en hipocon- drio derecho. Hepatomegalia. Puede haber ictericia. Diagnóstico Ecografía y TAC. Tratamiento Antibioterapia de amplio espectro durante un largo período de tiempo más drenaje percutáneo, guiado por ECO o TAC. A veces es necesaria la cirugía. 8.2.- Tumores hepáticos benignos Hemangioma Tumor benigno más frecuente. Aparece entre el 0,5 y el 7% de la población, sobre todo en la mujer. Suele ser un hallazgo casual (ECO: lesiones hiperecogénicas, pero si hay dudas, se debe usar la RMN). La hemorragia es rara y nunca degenera (MIR 06, 4). Adenoma hepático Tumoración frecuente en mujeres entre 30 y 40 años que toman anticonceptivos orales. En ocasiones, los adenomas son múltiples y se relacionan con la glucogenosis tipo I. Están for- mados por hepatocitos normales o ligeramente atípicos, con alto contenido en glucógeno. Clínica Pueden ser asintomáticos. Puede debutar como masa palpable dolorosa. En raras ocasiones, puede presentarse como shock hemorrágico. Diagnóstico Ecografía, TAC, arteriografía y gammagrafía con tecnecio 99 (área fría, pues no hay células de Kuppfer). Se malignizan el 10% de los adenomas, sobre todo los mayores de 10 cm y los que son múltiples. Tratamiento Suspender los anticonceptivos orales. Si es grande y accesible se debe resecar (MIR 02, 20) por el riesgo de hemorragia o degeneración maligna. Hiperplasia nodular focal Más frecuente en mujeres. No se asocia a la ingesta de anti- conceptivos orales, aunque éstos aumentan el riesgo de san- grado. Es rara la rotura o la hemorragia. Es más frecuente en lóbulo derecho y está formado por hepatocitos normales, epi- telio biliar y células de Kuppfer (en la gammagrafía muestra imagen caliente y en la arteriografía una típica cicatriz de forma estrellada). No se debe intervenir a no ser que no se esté seguro del diagnóstico (diagnóstico diferencial con el hepato- carcinoma) (MIR 08, 13). 8.3.- Tumores hepáticos malignos primarios 95% son carcinomas. De éstos, 90% son carcinomas hepato- celulares (CHC) y 10% colangiocarcinomas. Hepatocarcinoma Etiología Cualquier causa que estimule las mitosis hepatocelular: hepa- topatía crónica (sobre todo VHB, VHC, empeorando si se aso- cia alcohol), cirrosis de cualquier etiología (causa más frecuen- te) (MIR 07, 8; MIR 04, 179; MIR 02, 10), hemocromatosis, déficit de alfa-1-antitripsina, tirosinemia, sustrato hormonal (andrógenos). También la aflatoxina B1 (induce una mutación en el codon 249 que codifica el gen supresor tumoral p53) y el cloruro de vinilo (MIR 99F, 9). Clínica Paciente entre la quinta y la sexta década con cirrosis. Predomina en el sexo masculino. Se manifiesta con dolor en hipocondrio derecho y/o masa palpable, que son los síntomas más frecuentes. Puede haber ascitis hemorrágica que nunca tiene células malignas. La ictericia es rara, a no ser que haya obstrucción de la vía biliar o cirrosis muy avanzada. Son infre- cuentes los síndromes paraneoplásicos (poliglobulia por sínte- sis de eritropoyetina, hipercalcemia por PTH-like, hipogluce- mia, hiperlipemia, crioglobulinemia, disfibrinogenemia, porfiria cutánea tarda adquirida). Pruebas de laboratorio Elevación de la fosfatasa alcalina y alfafetoproteína (AFP); en el 20% casos la AFP es normal (MIR 98, 4), por lo que una AFP normal no excluye que sea un CHC (MIR 04, 179). La AFP tam- bién se eleva en pacientes con metástasis de carcinoma de colon, gástrico, hepatitis aguda o crónica, ataxia-telangiecta- sia, tumores testiculares no seminomatosos, por lo que no es muy específica. NO sirve como screening en población gene- 29] ABSCESOS Y TUMORES HEPÁTICOS [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 8 ABSCESOS Y TUMORES HEPÁTICOS ENFOQUE MIR De este capítulo lo más preguntado es el hepatocarcinoma. Hazte un buen esquema sobre las distintas opciones terapéuticas.
    • ral para el diagnóstico precoz (MIR 04, 179). Diagnóstico - Ecografía (Detecta nódulos de más de 3 cm, aunque pier- de sensibilidad en hígados cirróticos). - TAC (sobre todo el TAC helicoidal con contraste intraarte- rial). RMN (más sensible que TAC). - Arteriografía con lipiodol tiene la mejor sensibilidad. - Si es accesible, se debe hacer PAAF (MIR) aunque en oca- siones es necesaria la laparotomía para realizar biopsia. Criterios diagnósticos (cualquiera de los tres sirve): - Demostración por anatomía patológica. - Demostración por dos técnicas de imagen que digan que es una lesión hipervascular (que capta contraste). - Demostración por una técnica de imagen+AFP elevada (>400 ng/mL). Todo cirrótico debe ser seguido cada 6 meses con AFP+ECO para el cribado y el diagnóstico precoz del CHC. En el estadiaje, se utiliza más la clasificación de Okuda (ascitis, diámetro tumoral, bilirrubina, albúmina) que la TNM. Evolución y tratamiento (MIR 07, 12; MIR 06, 17; MIR 03, 18; MIR 98, 243) Los pacientes con tumores sintomáticos fallecen sin tratamien- to entre los 3 y 6 meses (sobre todo si invaden la porta y la trombosan). En los asintomáticos, pequeños, diagnosticados casualmente o en programas de screening, tienen superviven- cias espontáneas de años. La cirugía es el único tratamiento verdaderamente curativo, pero pocos tumores son resecables en el momento del diagnóstico. La quimio y radioterapia no son eficaces. Opciones terapéuticas Se pueden dividir en: - Tratamientos curativos (para CHC precoces). • Quirúrgicos: - Resección: Child A, tumor <5 cm, no invasión portal, bili- rrubina normal. Recurrencia a los 3 años: 50%. - Trasplante hepático: Child B-C, tumor <5 cm o 3 tumo- res <3 cm c/u, no invasión portal, no diseminado. • Percutáneos: - Etanolización o alcoholización. - Radiofrecuencia. - Otros (criocirugía, etc). Los tratamientos percutáneos se indican en: - Tratamientos paliativos (para CHC avanzados). • Embolización / quimioembolización / etanolización paliativas. Algoritmo - CHC avanzado (metástasis o enfermedad diseminada): tra- tamiento paliativo (ej.: alcoholización o quimioembolización paliativas si buen estado general). - CHC no avanzado: depende de si el tumor es resecable o no. Como se puede observar, la resecabilidad depende de la exten- sión y del grado de insuficiencia hepática. Si el paciente va a aguantar la resección, se extirpará el tumor. Si no, se valorará trasplante o técnicas percutáneas, según el siguiente algoritmo terapéutico: Carcinoma fibrolamelar Constituye el 10% de los hepatocarcinomas. Aparece en el adulto joven. Su etiología es desconocida. En el 90% casos no aumenta la AFP. Es un tumor circunscrito con laminillas fibro- sas en su interior, de crecimiento lento y buen pronóstico tras la cirugía (50% de supervivencia a los 5 años tras la cirugía). Si no es resecable, se puede optar por el trasplante hepático. Hepatoblastoma Tumor caracteristico de la infancia. Típicamente presenta una AFP muy elevada. Tiene mejor pronóstico que el hepatocarci- noma tras la cirugía (misma supervivencia que el fibrolamelar). Angiosarcoma Tumor de estirpe vascular relacionado con la exposición al clo- ruro de polivinilo, arsénico, dióxido de torio (Thorotrast), andrógenos. 8.4.- Metástasis hepáticas (tumores hepáticos malig- nos secundarios) Son el tumor maligno más frecuente del hígado y la segunda causa de muerte por enfermedad hepática tras la cirrosis. El hígado es el segundo órgano donde más frecuentemente asientan metástasis, tras los ganglios linfáticos. Todos los tumores malignos, a excepción de los primarios del SNC, pue- den metastatizar en el hígado. Los más frecuentes son los gas- trointestinales (sobre todo colon), pulmón, mama y los mela- 30 ] ABSCESOS Y TUMORES HEPÁTICOS [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 1. Carcinoma hepatocelular en lóbulo hepático derecho. Tumores precoces no candidatos a cirugía Child A, tumor <5 cm (sobre todo si <3 cm, cuyos resultados se equiparan a la resección) RECUERDA Irresecabilidad: afectación de más de un lóbulo hepático, cirrosis en estadio avanzado (Child C), invasión portal, tumor >5 cm, bilirrubina elevada. RECUERDA Figura 2. Algoritmo terapéutico del hepatocarcinoma no avanzado. Valorar - No cirróticos - Cirrosis Child A Irresecabilidad: >5 cm, >1 lób, Child C, invasión portal, ↑ BR Rescatable Cirrosis Child B-C No rescatable - Resección - Percutáneas (igual que resección en tum <3 cm) - (Tx hepático) -Tumor único <5 cm o - 3 tum <3 cm c/u Sí No Tx hepático Quimioembol.
    • nomas. Los menos frecuentes son los de tiroides, próstata y piel (MIR 98F, 9). Clínica Pueden ser silentes o comportarse como una hepatomegalia dolorosa. Es frecuente la elevación de la fosfatasa alcalina con bilirrubina normal (patrón de colestasis disociada) y elevación del CEA con el resto de parámetros hepáticos normales. Diagnóstico Ecografía, TAC, RMN. Es muy útil la PAAF guiada por ecogra- fía o TAC. Tratamiento Simplemente sintomático. Quirúrgico: hepatectomías, en casos potencialmente curativos de metástasis resecables (sin afecta- ción de vasos importantes, sin enfermedad residual extrahepá- tica), como es el caso del cáncer de colon. Hay dos tipos de reacciones hepáticas ante un tóxico: - Toxicidad directa: predecible, dosis dependiente con perío- do de latencia corto, no tienen respuesta de hipersensibilidad (artralgias, fiebre, eosinofilia, rash cutáneo). Ejemplos de ello son el tetracloruro de carbono, tetraciclina, Amanita phalloi- des, paracetamol, clorpromacina. - Toxicidad idiosincrásica: impredecible, no dosis depen- diente, período de latencia variable (a veces después de ter- minado el tratamiento), un 25% tienen reacción de hiper- sensibilidad. Son ejemplos de ello la isoniazida, halotano, metil- dopa, eritromicina, cotrimoxazol, difenilhidantoína (fenitoína). No toda la toxicidad hepática por fármacos se puede encuadrar en estos dos tipos. En ocasiones, se producen por mecanismos mixtos (ej.: halotano). Hepatitis aguda por paracetamol Prototipo de lesión tóxica directa. Dosis a partir de 10 gr pro- vocan necrosis en la zona centrolobulillar. Más de 25 gr se con- sideran dosis letales (aunque es variable). La toxicidad se potencia con el alcohol (en alcohólicos, las dosis terapéuticas pueden ser tóxicas), apareciendo el denominado síndrome de alcohol-paracetamol (MIR 99, 50). Clínica Inicialmente existen náuseas y vómitos. Pasa un período de falsa mejoría y a los pocos días aparece la insuficiencia hepáti- ca. Se deben monitorizar los niveles sanguíneos de paraceta- mol (nomograma) en las primeras 8 horas. El riego de necrosis hepática se correlaciona con los niveles en esas primeras 8 horas. Tratamiento N-acetilcisteína, que, en las primeras 8 horas, protege frente a la necrosis hepática y, después de las 8 horas, protege de la muerte por fallo hepático agudo o fulminante, pero no frente a la necrosis (MIR). En las hepatitis fulminantes: trasplante hepático. Los que sobreviven, se recuperan sin secuelas. Hepatitis aguda por isoniazida Prototipo de reacción idiosincrásica, el 20% de los pacientes tratados con este antituberculoso elevan las transaminasas durante las primeras semanas del tratamiento. Vuelven a la normalidad a las pocas semanas, aunque no se interrumpa el tratamiento, en la mayoría de los casos. En casos raros, produ- ce hepatitis aguda tipo viral. Son factores de riesgo la edad, el alcohol y la asociación de rifampicina. Esteatosis microvesicular inducida por valproico El 45% de los pacientes presentan hipertransaminasemia asin- tomática sin lesión histológica. En los raros casos que produce lesión, provoca esteatosis microvesicular en la zona centrolo- bulillar por un mecanismo idiosincrásico. El responsable es un metabolito del ácido valproico. Eritromicina Produce a las pocas semanas de iniciar el tratamiento, un cua- dro similar clínicamente a una colangitis o una colecistitis aguda. En este tema vamos a tratar la enfermedad de Wilson, la hemocromatosis, el déficit de alfa-1-antitripsina, las porfirias hepáticas, la amiloidosis y las enfermedades granulomatosas del hígado. 10.1.- Enfermedad de Wilson o degeneración hepa- tolenticular Enfermedad rara, autosómica recesiva (gen localizado en cro- 31] LESIONES HEPÁTICAS CAUSADAS POR FÁRMACOS / HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 9 LESIONES HEPÁTICAS CAUSADAS POR FÁRMACOS ENFOQUE MIR De este capítulo lo más preguntado es el paracetamol. Hazte un esquema-resumen de consulta rápida sobre los principales fár- macos. Isoniazida, halotano, paracetamol, ketoconacol, salicilatos y AINES LESIÓN Halotano, isoniazida, metildopa, ketoconazol, fenitoína Anticonceptivos, anabolizantes, eritromicina, clorpromacina, nitrofurantoína Gran variedad de fármacos. Destacan: Fenilbutazona, alopurinol, sulfamidas Hepatitis aguda AGENTE Hepatitis crónica Eritromicina, ácido valproico, amiodarona, tetraciclina, corticoides, tamoxifeno, nifedipino Hígado graso Colestasis Granulomas Anticonceptivos orales: síndrome de Budd-Chiari. Anabolizantes: peliosis hepática (quistes de sangre en el parénquima hepático) Lesiones vasculares Metotrexate, vitamina A, metildopa, ketoconazolFibrosis hepática Anabolizantes, anticonceptivos (ambos relacionados con adenomas y muy rara vez con hepatocarcinoma), cloruro de vinilo (angiosarcoma) Tumores hepáticos Tabla 1. Lesiones hepáticas por tóxicos más frecuentes. ENFOQUE MIR Es un capítulo que tiende a ser preguntado en los últimos años. Sobre todo la hemocromatosis y la enfermedad de Wilson. Focaliza en aspectos diagnósticos. TEMA 10 HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS
    • mosoma 13), caracterizada por el déficit de la excreción hepá- tica de cobre. Patogenia En condiciones normales, el cobre se elimina por la bilis. En la enfermedad de Wilson no ocurre así, ya que existe una defi- ciencia de una ATPasa, por lo que el cobre no se puede excre- tar por la bilis ni incorporarse a la ceruloplasmina (proteína plasmática transportadora de cobre). Ello conlleva la acumula- ción de cobre intrahepático y su liberación a la sangre y acu- mulación en el cerebro, riñón y otros órganos. El daño lo pro- voca el cobre no ligado a la ceruloplasmina (cobre libre). Clínica Las manifestaciones iniciales pueden ser hepáticas, neuropsi- quiátricas y otras más raras. - 50% debutan como alteraciones hepáticas (sobre todo en la infancia) como hepatitis aguda, hepatitis fulminante (que es muy grave y se suele acompañar de anemia hemolítica debida a la liberación de cobre de los hepatocitos necrosa- dos), como hepatitis crónica activa y como cirrosis previa- mente asintomática. - 50% debutan como alteraciones en SNC: • Trastorno neurológico: temblor de reposo, disartria (los más frecuentes), espasticidad, rigidez, corea, Babinski, ata- xia (parkinson-like), etc. • Trastorno psiquiátrico: retraso escolar, alteraciones de la personalidad y la conducta, esquizofrenia, trastorno bipolar. Progresa a demencia si no se trata la enfermedad. Siempre que hay manifestaciones del SNC existe anillo de Kayser-Fleischer (MIR 95, 42), que es cobre depositado en la membrana de Descemet de la córnea (se ve con la lámpara de hendidura). Si no se ve el anillo en un paciente con sínto- mas SNC, se puede excluir el Wilson. - Otras formas de debut: amenorrea, abortos de repetición, arritmias, osteopenia y artropatía. Diagnóstico Sospecharlo siempre ante paciente <40 años con alteraciones neuropsiquiátricas de origen no aclarado, signos o síntomas de hepatitis, elevación de transaminasas de origen oscuro, anemia hemolítica Coombs negativa, cirrosis criptogénica o antece- dentes familiares de Wilson. Historia clínica y, para confirmarlo, ceruloplasmina menor de 20 mg/dl (ocurre en el 85% de los casos) y anillo de Kaiser-Fleischer, o ceruloplasmina menor de 20 mg/dl y biopsia hepática con más de 250 microgramos de Cu por gramo de tejido seco. La ceruloplasmina, al ser reactante de fase aguda, puede estar falsamente aumentada en enferme- dades inflamatorias. Otras exploraciones: cupremia baja, cobre en orina de 24 horas aumentado; TAC: hipodensidad en núcleo lenticular (pálido+putamen), atrofia cerebral difusa. La RMN es mejor que la TAC: lesiones hiperintensas en putamen, pálido, cauda- do, tálamo y tallo cerebral. Es típica la imagen de "oso panda" en la RMN por infiltración de los ganglios basales. Tratamiento - Penicilamina por vía oral de por vida (tiene efecto antipiri- doxina, por lo que hay que suplementar con vitamina B6). Es necesario realizar controles analíticos por los efectos secun- darios del fármaco (citopenia, reacciones de hipersensibilidad, síndrome de Goodpasture, síndrome de lupus-like, síndrome nefrótico, hipogeusia, síndrome miastenia-like), que a veces aparecen después de años de haber iniciado el tratamiento. Si hay intolerancia a este fármaco: trientina. El tratamiento con estos quelantes del cobre puede provocar con frecuencia un empeoramiento inicial de los síntomas neurológicos. - Sulfato de zinc: disminuye la absorción intestinal de cobre y se utiliza si hay intolerancia a los quelantes. - Tetratiomolibdato de amonio: disminuye la absorción intestinal de cobre y además une el cobre circulante a la albú- mina, con lo que ya no es tóxico. Puede ser efectivo en caso de grave afectación neurológica. Se usa durante 8 semanas y se sigue de un tratamiento con zinc. - Trasplante hepático: en casos de cirrosis o de hepatopa- tía fulminante. 10.2.- Hemocromatosis primaria o hereditaria Enfermedad genética de transmisión autosómica recesiva, caracterizada por una absorción intestinal excesiva de hierro, que conduce al depósito de este metal en diversos parénqui- mas y que se manifiesta clínicamente por una afectación mul- tiorgánica. Es el trastorno recesivo hepático más frecuente. 32 ] HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS [ Manual A Mir www.academiamir.com El anillo de Kaiser-Fleischer no es específico del Wilson, pues aparece también en hepatopatías crónicas colestási- cas en las que también hay cierta acumulación de cobre, aunque no tanta como en el WiIson (CBP, CEP, HAI, etc). RECUERDA Figura 1. Anillo de Kaiser-Fleischer. Figura 2. Imagen de "oso panda" en la RMN en la enfermedad de Wilson.
    • Más frecuente en poblaciones centroeuropeas y del Norte de Europa. Etiopatogenia Mutación en un gen en el brazo corto del cromosoma 6 (gen HFE). Asociación con HLA A3, B7 y B14. La mutación más fre- cuente es una homocigosis C282Y. Otras mutaciones: H63D (MIR 08, 12; MIR 03, 124). La mutación conduce a un aumento de la absorción de Fe por el enterocito. Éste aumento precoz del Fe plasmático, junto con el incremento de la transferrina y del depósito del Fe en los tejidos (ascenso de la ferritina) genera el daño tisular. Clínica (MIR) Más prevalente en varones. La aparición de los primeros sínto- mas suele producirse hacia la 3º-5º décadas, cuando los depó- sitos de hierro en el organismo ya son importantes. - Hígado (95%): hepatomegalia. Cirrosis con hipertensión por- tal y evolución a carcinoma hepatocelular con elevada frecuencia. - Pigmentación cutánea (95%): cara, cuello y zonas exten- soras de miembros (zonas expuestas), así como genitales y cicatrices antiguas. - Diabetes mellitus (65%), con mayor frecuencia de resis- tencia a la insulina. Sobre todo si antecedentes familiares de diabetes. - Articulaciones (20-50%): osteoartritis degenerativa en pequeñas articulaciones (manos). Condrocalcinosis o pseudo- gota en grandes articulaciones (rodilla). - Corazón (30%): miocardiopatía infiltrativa, que dará lugar a insuficiencia cardíaca y arritmias (extrasístoles, taquiarrit- mias y bloqueos AV). - Hipófisis: panhipopituitarismo (amenorrea, pérdida de vello axilar, pérdida de la libido, atrofia testicular, etc.). Diagnóstico (MIR 04, 194; MIR 99F, 10; MIR 98, 91; MIR 97F, 233) Historia clínica y demostración de aumento de Fe mediante: - Sideremia (hierro sérico mayor de 180 mcg/dL). - Elevación índice de saturación de transferrina (IST): es lo más precoz y por tanto lo más sensible para el diagnóstico temprano y para el screening. Un IST superior al 45% identi- fica a todos los homocigotos enfermos. Es lo más sensible. - Aumento de ferritina (en general >500 microgr/l.) Refleja el exceso hístico de hierro, existiendo además relación entre hiperferritinemia marcada ( 1000 ng/ml ) y fibrosis hepática. - Biopsia hepática con cuantificación del hierro en tejido hepático seco: diagnóstico de confirmación hasta hace poco. Recientemente, está siendo sustituida por la determinación de la mutación del gen HFE, quedando la biopsia relegada a dos supuestos: • Cuando HFE sale negativo. • Cuando HFE es positivo y existe alta sospecha de lesiones importantes hepáticas (elevación importante de transamina- sas, elevación de ferritina, hepatomegalia). - Determinación de la mutación del gen HFE. Si la mutación es homocigota para C282Y o se trata de un doble heteroci- goto C282Y/H63D, entonces el diagnóstico de hemocroma- tosis hereditaria está confirmado si existe una sobrecarga de hierro. En estas ocasiones puede sustituir a la biopsia como diagnóstico de confirmación (si no se sospecha de afectación hepática importante). - Importante el análisis genético a los familiares (mutación gen HFE). 33] HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 3. Esquema de las manifestaciones de la hemocromatosis. Panhipopituitarismo Hepatomegalia y cirrosis Diabetes Hiperpigamentación cutánea Artitris Miocardiopatía retrictiva Figura 4. Histología de hemocromatosis, mostrando nódulos de regeneración con sobrecarga de hierro rodeados de bandas de fibrosis. Figura 6. Laparoscopia en la hemocromatosis.
    • Tratamiento (MIR 99, 260) Con el tratamiento mejora la esperanza de vida, se corrige la insuficiencia cardíaca, mejora la fibrosis hepática -no la cirro- sis- y se reduce la hiperpigmentación; sin embargo, la artropa- tía y el hipogonadismo no mejoran. - Flebotomías: extracción de 500 ml de sangre (250 mg de hierro) una o dos veces por semana durante 2 ó 3 años (obje- tivo: retirar 25 gr de hierro y normalizar la ferritina). Después, a intervalos regulares para mantener la saturación de transfe- rrina y ferritina en valores normales (MIR 07, 10). - Quelantes del Fe (desferroxiamina parenteral) eliminan poco Fe, pero están indicadas si existe anemia, hipoproteine- mia severa u otra causa que contraindique la flebotomía. - En situaciones de cirrosis avanzada: trasplante hepático. - En pacientes con cirrosis por hemocromatosis esta más indi- cado, si cabe, el screening de cáncer de hígado con Eco y AFP por el alto riesgo que tienen de desarrollar CHC. 10.3.- Déficit de alfa-1 antitripsina Trastorno que puede provocar enfisema panacinar (bases), bronquiectasias, cirrosis hepática y vasculitis. Existen varios genes que producen niveles bajos de alfa-1 antitripsina, pero los que producen enfermedad son los genes Z y S (cromosoma 14). Los homocigotos ZZ (más frecuente, resultando en feno- tipo PiZZ) o SS expresan la enfermedad; 10% de los homoci- gotos tienen enfermedad hepática clínica (desde hepatitis hasta cirrosis). En adultos la manifestación hepática más fre- cuente es la cirrosis asintomática macro o micronodular, que puede complicarse con hepatocarcinoma. La enfermedad hepática está presente habiendo o no enfermedad pulmonar. Diagnóstico Disminución de la fracción alfa-1 en el proteinograma. Confirmado por la determinación de los niveles séricos de alfa- 1 antitripsina. Si están disminuidos: estudio genético al pacien- te y a sus familiares. Tratamiento Es el trasplante hepático. 10.4.- Porfirias hepáticas Las porfirias son enfermedades metabólicas debidas a déficit de alguna enzima de la síntesis del HEM. En general el déficit es hereditario autosómico dominante, pero en la porfiria cutá- nea tarda es más frecuente que sea adquirido. El daño tisular se debe a acumulación de porfirinas en los tejidos (piel, híga- do) y casi siempre se requiere un factor desencadenante para que la enfermedad se exprese. Las porfirias que cursan con afectación hepática clínica son la porfiria cutánea tarda (PCT) y la protoporfiria (PP). La PCT es por déficit de uroporfirinógeno decarboxilasa con acumulación de uroporfirinas. Puede ser hereditario, habiendo déficit de la enzima en todos los tejidos, y adquirido (más fre- cuente), que sólo tiene déficit el hígado. Suele haber factores desencadenantes de enfermedad clínica: alcoholismo, toma de estrógenos o corticoides, toma de Fe, virus C, VIH. Alta preva- lencia de virus C y de hemosiderosis en los pacientes con PCT. Clínica Suele debutar con afectación cutánea de las zonas expuestas al sol y posteriormente afectación hepática, que suele ser asinto- mática con elevación de transaminasas y GGT y sideremia alta. Histológicamente en el hígado podemos encontrar múltiples lesiones: esteatosis macrovacuolar, hemosiderosis, necrosis lobulillar periportal, hepatitis crónica persistente y activa, cirro- sis sobre la que puede desarrollarse hepatocarcinoma; se apre- cian cristales intracitoplásmicos de uroporfirinas que producen fluorescencia roja con la luz ultravioleta. Tratamiento Consiste en flebotomías repetidas que no mejora las lesiones inflamatorias hepáticas, pero sí los depósitos de porfirina y hemosiderina. La protoporfiria eritropoyética se debe a déficit congénito de ferroquelatasa o hem-sintetasa con acumulación de proto- porfirina IX, que produce daño cutáneo y, a veces, hepático en forma de alteración histológica asintomática y moderada alte- ración bioquímica. Rara vez produce cirrosis. 10.5.- Amiloidosis hepática En 75-90% de pacientes con amiloidosis existe depósito hepá- tico de amiloide, tanto en amiloidosis primaria (depósito de amiloide AL formada por cadenas ligeras de Ig) como en ami- loidosis secundaria (amiloide AA formada por proteína SAA, reactante de fase aguda). Se deposita material birrefringente en los espacios de Disse periportales. Si existe depósito en las paredes de las arteriolas hepáticas, es muy sugerente de ami- loidosis primaria. Suele cursar como hepatomegalia sin ictericia ni hipertensión portal. La única alteración analítica suele ser la elevación de la fosfatasa alcalina. 10.6.- Infiltración granulomatosa Laboratorio: colestasis disociada. ECO: vía biliar no dilatada. Biopsia hepática: gran rendimiento en el diagnóstico, aunque en el 20% no se logra identificar causa. Enfermedades sistémicas Sarcoidosis, linfomas, enfermedad de Crohn, cirrosis biliar pri- maria, granulomatosis de Wegener. Infecciones Tuberculosis (causa más frecuente de granulomatosis en pacientes con SIDA), Mycobacterium avium intracelullare (tam- bién frecuente en SIDA), Brucelosis, CMV, virus de Epstein- 34 ] HEPATOPATÍAS METABÓLICAS E INFILTRATIVAS [ Manual A Mir www.academiamir.com Screening: IST >45% (x2) + Ferritina Biopsia hepática - Descartar H. secundarias - Flebotomías cuantitativas IHH* >1,9 Mutación C282Y/H63D Heterocigotos o negativas Homocigotos - Ferritina >1000 - Hepatomegalia - Transamin. alter. - Ferritina >1000 - Hepatomegalia - Transamin. alter. - Ferritina >1000 - Sin hepatomegalia - Transamin. alter. Control anual IHH <1,9 Biopsia hepática (valorar lesiones) Hemocromatosis hereditaria Flebotomías *IHH: índice de hierro hepático Figura 5. Algoritmo diagnóstico y terapéutico de la hemocromatosis hereditaria.
    • Barr, sífilis, esquistosomiasis. Fármacos Muchos fármacos producen granulomas hepáticos. Entre ellos, destacan las sulfamidas, alopurinol, isoniazida. 11.1.- Colelitiasis Concepto y etiología Presencia de cálculos en el interior de la vesícula biliar (aunque también pueden formarse a cualquier nivel del tracto biliar). Hay cuatro tipos de cálculos, según su composición en coleste- rol, bilirrubina, calcio y proteínas: - Cálculos mixtos de colesterol (MIR): Son los más frecuentes (80% de todos los cálculos). Compuestos por monohidrato de colesterol, sales biliares, proteínas, ácidos grasos y fosfolípidos. Más frecuentes en mujeres y en países nórdicos y sudamericanos. Se producen cuando aumenta la relación entre colesterol y sales biliares (bilis litogénica): • Aumentan la secreción de colesterol: edad, pérdida rápi- da de peso, obesidad, dieta rica en calorías, medicamentos como el clofibrato o los estrógenos que aumentan la activi- dad de la HMGCoA reductasa. • Disminuyen la secreción de sales biliares: descenso de la secreción hepática de sales biliares y fosfolípidos como ocu- rre en la xantomatosis cerebrotendinosa. Alteraciones en la circulación enterobiliar (resecciones del íleon terminal, sobrecrecimiento bacteriano, ileítis terminal). Una vez que la bilis se encuentra saturada, es necesario un proceso de nucleación del monohidrato de colesterol, que es favorecido por glucoproteínas y lisin-fosfatidilcolina. Se oponen a la nucleación la lecitina y la apolipoproteína AI y AII. - Cálculos puros de colesterol (muy raros). - Cálculos pigmentarios: Constituyen el 20% de las litiasis biliares. Formados por bili- rrubinato cálcico (sales biliares no conjugadas que son insolu- bles). Más frecuente en países orientales. En occidente, las causas más frecuentes de cálculos pigmentarios son la hemo- lisis crónica, y la hepatopatía alcohólica (cálculos pigmenta- rios negros). En la bilis infectada, la beta-glucuronidasa bac- teriana desconjuga la bilirrubina y favorece la formación de estos cálculos (cálculos pigmentarios marrones). Clínica Las litiasis de la vesícula biliar es siempre asintomática a no ser que se complique y son un hallazgo casual en pruebas de ima- gen. Sus complicaciones son el dolor biliar o cólico biliar, la colecistitis aguda, coledocolitiasis, colangitis, pancreatitis (estos tres últimos si el cálculo se enclava en colédoco). Diagnóstico Rx simple de abdomen (MIR 98F, 15): detecta sólo los cál- culos calcificados (15% de los mixtos y de colesterol, 50% de los pigmentarios). Ecografía hepática: identifica cálculos y barro biliar (precursor de litiasis). Alta sensibilidad y especificidad, siendo el método de elección. Falsos negativos en un 5-10%. Evolución En pacientes asintomáticos, el riesgo de complicaciones es bajo (no se recomienda en estos casos la colecistectomía). Mayor riesgo de complicaciones en joven o diabético o coleli- tiasis sintomáticas (MIR 06, 4). Tratamiento - Quirúrgico (de elección): • Cirugía electiva: indicaciones: - Síntomas frecuentes o intensos. - Antecedentes de complicaciones (colecistitis, pancreati- tis, colangitis). - Vesícula calcificada (vesícula en porcelana), por su aso- ciación con el cáncer vesicular. - Cálculo >2,5 cm. - Malformaciones congénitas de vesícula biliar. • Cirugía urgente: colecistitis aguda, sobre todo si enfise- matosa. Empiema, hydrops vesicular, gangrena, perfora- ción, fístulas colecistoentéricas, íleo biliar (es decir, compli- caciones). Tipos de cirugía Colecistectomía: laparoscópica (1º elección) y abierta (por abordaje laparotómico). La colecistostomía percutánea se usa en pacientes muy deteriorados con colecistitis en los que no se puede hacer colecistectomía. Complicaciones de la colecistectomía: • Postoperatorio inmediato: hemorragia, fuga biliar, atelec- tasias, absceso subhepático o subfrénico, fístula bilioentérica. • Postoperatorio tardío: síndromes postcolecistectomías (más frecuente como complicación postoperatoria tardía). • Estenosis de vía biliar. • Coledocolitiasis residual. • Estenosis o disquinesia del esfínter de Oddi. • Gastritis y/o diarrea inducida por sales biliares. Hay una serie de síndromes postcolecistectomía (MIR) que remedan la clínica de cólico biliar, como son la estenosis biliar, el cálculo biliar retenido, el síndrome del muñón cístico (remanente del conducto cístico de 1cm) y la estenosis o dis- cinesia del esfínter de Oddi. No obstante, la causa más fre- 35] ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l ENFOQUE MIR La patología biliar es el tema de cirugía general y digestiva más preguntado, sobre todo en lo que se refiere a colelitiasis, cole- docolitiasis y sus complicaciones. Hay que tener las ideas claras sobre las indicaciones quirúrgicas. Los tumores de vesícula son muy poco preguntados. Es más importante la patología de los conductos que la de la propia vesícula. TEMA 11 ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR Figura 1. Litiasis biliar.
    • cuente de persistencia de la clínica tras la colecistectomía es un mal diagnóstico prequirúrgico (enfermedad por reflujo, pancreatitis, colon irritable, síndrome post-gastrectomía, etc). - Médico: • Ácidos biliares (ursodesoxicólico y quenodesoxicólico). Indicaciones: cálculo radiotransparente no pigmentado, de tamaño <1,5 cm y con vesícula funcionante en pacientes asintomáticos. Se disuelven total o parcialmente el 50% de los cálculos. Sin embargo, tienen una elevada tasa de recidivas. • La litotricia está indicada en pacientes con cálculos radio- transparentes, con vesícula funcionante y antecedentes de cólicos biliares no complicados. Como máximo, pueden existir tres cálculos, aunque lo ideal es un solo cálculo de menos de 20 mm. El 5% de los pacientes tienen que ser colecistectomizados de urgencia o sufrir una esfinterotomía endoscópica por aparición de complicaciones como cólico biliar, pancreatitis y colecistitis. Recidivas en un 20%, preci- sando tratamiento posterior con ácidos biliares. Si el cálculo se coloca en el conducto cístico provoca el cólico biliar. Consiste en dolor visceral en hipocondrio derecho y epi- gastrio, irradiado a región interescapular y hombro derecho. Hay náuseas y vómitos en el 25% de los casos. El cólico biliar es un "cólico lento" cuya meseta puede durar varias horas (en general dura menos de 6 horas; si dura más, pensar en cole- cistitis). Los cólicos biliares repetidos producen colecistitis crónica. 11.2.- Colecistitis aguda Concepto Inflamación de la pared de la vesícula por obstrucción por un cálculo en el cístico que provoca inflamación mecánica por aumento de la presión intramural, inflamación química por acción de lisolecitina e inflamación por infección bacteriana (entre el 50%-80% de las colecistitis agudas presentan infec- ción por E. coli). Clínica y diagnóstico Dolor en hipocondrio derecho irradiado a hombro. Se palpa la vesícula en el 25% de los pacientes. Anorexia, náuseas, signos de peritonismo. La detención de la respiración en inspiración al presionar en hipocondrio derecho es el signo de Murphy. La fiebre aparece con frecuencia. Analíticamente, existe leucoci- tosis y pueden estar elevadas las enzimas hepáticas. El 95% de los pacientes presentan litiasis en la ecografía. La ictericia es rara, salvo si se produce un síndrome de Mirizzi (o compresión extrínseca del colédoco por una vesícula muy inflamada). Para el diagnóstico lo mejor es la ecografía, que objetivará una vesí- cula de paredes engrosadas (>4 mm), signo del "doble carril" y Murphy ecográfico positivo. Si existen dudas, se puede usar la colangiografía con radioisótopos (gammagrafía con HIDA), en la que la visualización de la vesícula excluye el diagnóstico de colecistitis (casi en desuso) (MIR). Evolución El 75% remiten con tratamiento médico. El 25% restante, recidi- van. Toda colecistitis aguda debe ser intervenida precozmente. Tratamiento Médico, para estabilizar al paciente: sonda nasogástrica, sue- roterapia, dieta absoluta, antibioterapia (según antibiograma) y analgesia. El paciente debe ser colecistectomizado (lo ideal es por vía laparoscópica, cuya mortalidad es de sólo el 0,5%). Hay controversia sobre el momento adecuado, aunque la colecis- tectomía precoz o temprana (24-72 horas) es el tratamiento más aceptado. Otra opción es "enfriar" la colecistitis con tra- tamiento médico y practicar la colecistectomía a las 4-6 sema- nas (colecistectomía diferida). A algunos pacientes se les debe practicar colecistectomía urgente (colecistitis graves como la alitiásica, la enfisematosa, o complicaciones como empiema vesicular, peritonitis o íleo biliar). 11.3.- Otras colecistitis Colecistitis alitiásica En el 10% de las colecistitis agudas no se encuentra cálculo. Aparece en politraumatizados, quemados, período puerperal, postoperatorio, cirugía, vasculitis, DM, adenocarcinoma obs- tructivo, torsión de vesícula, TBC, actinomicosis, CMV, sífilis, leptospirosis, Salmonella, estreptococo, Vibrio cholerae, nutri- ción parenteral. La ecografía abdominal, TAC e isótopos mues- tran una vesícula agrandada, tensa y adinámica. Tiene peor pronóstico que la colecistitis con cálculos. El tratamiento es quirúrgico (colecistectomía precoz, aunque en muchas ocasio- nes la colecistectomía tiene que ser urgente porque ya ha apa- recido gangrena vesicular). Colecistitis enfisematosa Más frecuente en diabéticos. Es una colecistitis aguda, calculo- sa o no, que provoca necrosis en la pared por isquemia y gan- grena con infección por bacteria productora de gas (anaero- bias, C. perfrigens es el más frecuente). Diagnóstico Radiografía de abdomen, mostrando gas en vesícula. Pronóstico Alta tasa de mortalidad. Tratamiento Antibioterapia adecuada más cirugía de urgencia. 11.4.- Complicaciones de las colecistitis Empiema Infección de la bilis de la vesícula biliar, sobre todo por gram- negativos. Su clínica consiste en fiebre, leucocitosis y dolor en hipocondrio derecho. El tratamiento se basa en antibioterapia y cirugía urgente. Gangrena y perforación Isquemia de la pared y necrosis. Favorecida por torsión, disten- sión de la vesícula y DM. Durante la perforación el paciente puede sufrir alivio momentáneo con posterior empeoramiento. Tratamiento: colecistectomía urgente. La perforación puede ser: - Libre a peritoneo: origina una peritonitis difusa gravísima. - Local: origina un absceso pericolicístico. - A un órgano vecino (duodeno o colon): origina una fístula biliodigestiva (colecistoentérica). Lo más frecuente es que pase a duodeno, yeyuno y finalmente íleon, donde se impac- 36 ] ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIAR [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 2. Ecografía de colecistitis aguda, con engrosamiento de la pared vesicular.
    • ta el cálculo por su menor calibre, produciendo un íleo biliar. En la Rx simple de abdomen encontramos aire en el árbol biliar. La endoscopia alta o el tránsito gastroesofagoduodenal pueden poner de manifiesto la fístula. Tratamiento: colecis- tectomía y cierre de la fístula. Íleo biliar Obstrucción del tubo digestivo por un cálculo de gran tamaño, que normalmente se enclava en la válvula ileocecal. Suele alcanzar el duodeno a través de una fístula bilioentérica (bilio- duodenal). En la Rx simple de abdomen encontramos aire en el árbol biliar (aerobilia) y dilatación de asas de delgado con nive- les hidroaéreos (MIR 06, 21; MIR 00, 167). En un 25% se puede observar el cálculo calcificado. Tratamiento Laparotomía precoz con enterolitotomía. Vesícula de porcelana Depósito de sales de calcio en la pared de la vesícula. Existe un alto riesgo de malignización. Su tratamiento es la colecistectomía. 11.5.- Colecistosis hiperplásicas Proliferación excesiva de componentes normales de la vesícula. Sólo se indica colecistectomía si provoca síntomas o se acom- paña de litiasis. - Adenomiomatosis, proliferación del epitelio superficial de la vesícula. Se puede ver en la ecografía. - Colesterolosis o vesícula en fresa, depósito anormal de colesterol en la lámina propia de la pared vesicular. Si ocurre de forma localizada aparecen pólipos de colesterol. 11.6.- Cáncer de vesícula biliar El más frecuente es el adenocarcinoma. Ratio mujeres/hom- bres: 4/1. Su edad media de aparición es de 70 años. Actualmente, se pone en duda su relación con la vesícula de porcelana (calcificación de la pared vesicular). Clínica Dolor en hipocondrio derecho, masa palpable, cuadro consti- tucional e ictericia. Es frecuente la colangitis asociada. Cuando origina síntomas, ya está diseminado (hígado y ganglios) y no suele ser resecable. Diagnóstico Con ecografía. El TAC se usa para el estudio de extensión. La mortalidad a los 5 años es del 95%. 12.1.- Coledocolitiasis Epidemiología Aparece en el 15% de pacientes con colelitiasis. La incidencia aumenta con la edad. Fisiopatología La mayoría de los cálculos son mixtos o de colesterol, se for- man en la vesícula y emigran al colédoco. Los originarios del colédoco son pigmentarios y aparecen en anemias hemolíticas crónicas, colangitis crónica, dilatación crónica de la vía biliar. Están muy relacionados con infección crónica del colédoco. Clínica Aunque pueden ser asintomáticos, lo más frecuente es que produzcan clínica de cólico biliar, que se puede complicar con: - Colangitis aguda o crónica. - Ictericia obstructiva: suele ser dolorosa y no palparse la vesí- cula, a diferencia de la ictericia obstructiva de origen neoplá- sico (signo de Courvousier en el cáncer de páncreas). Se observan coluria, acolia, elevación de la bilirrubina directa, fosfatasa alcalina y GGT. - Pancreatitis aguda: en el 15% de las colecistitis agudas y 30% de las coledocolitiasis. - Cirrosis biliar secundaria (MIR 98, 14). Diagnóstico Analíticamente, puede aumentar la bilirrubina, transaminasas y amilasa. - Ecografía abdominal. - ColangioRMN (más sensible que la ecografía). - Ultrasonografía endoscópica o ecoendoscopia (lo más sensible; detecta cálculos hasta de 2 mm). - Lo mejor es la CPRE (colangiopancreatografía retrógrada endos- cópica), puesto que permite también realizar maniobras terapéu- ticas (esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculos). Tratamiento Dos opciones - Cirugía de entrada: colecistectomía (abierta o laparoscópi- ca) más coledocolitotomía (con o sin colangiografía intraope- ratoria), dejando un tubo de drenaje en T de Kehr. Se retira a los 10 días, pero, antes de retirarlo, se realiza una colangio- grafía. Cuando existe un colédoco muy dilatado, se practica una coledoco-duodenostomía o una coledoco-yeyunostomía (MIR). - CPRE con esfinterotomía endoscópica seguida de extracción 37] PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 3. Colecistitis gangrenosa. TEMA 12 PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR Figura 1. Coledocolitiasis visualizada mediante CPRE.
    • del cálculo: aunque inicialmente se usaba en los pacientes con riesgo quirúrgico, actualmente se considera de primera elección en todos los pacientes (antes que la cirugía), por ser menos agresiva y se ha de hacer en las primeras 24 horas (MIR 04, 182). La colecistectomía se deberá realizar poste- riormente. La CPRE también es la primera elección en pacien- tes colecistectomizados con coledocolitiasis residual y en pan- creatitis agudas litiásicas graves (MIR 00F, 21). 12.2.- Colangitis Infección de la vía biliar por: - Obstrucción benigna: litiasis en la vía biliar, estenosis postqui- rúrgica, pancreatitis crónica, quistes coledocales, divertículos duodenales, parásitos. - Obstrucción maligna: tumores de vía biliar o de ampolla de Vater, cáncer de cabeza de páncreas. - Entrada retrógrada de gérmenes desde el duodeno (colan- gitis ascendente): post-esfinterotomías endoscópicas o post- derivaciones biliodigestivas. Clínica Tríada de Charcot (MIR 98F, 10): fiebre en picos con escalo- fríos, ictericia y dolor en hipocondrio derecho. Hemocultivos positivos (E.coli) o anaerobios (MIR 07, 13). Leucocitosis con neutrofilia. En pacientes ancianos puede cursar de forma muy agresiva, originando una colangitis supurada o aguda tóxica con shock séptico. Clínicamente aparece la pentada de Reynolds: tría- da de Charcot+shock+confusión mental. Tratamiento Dieta absoluta, fluidoterapia, analgésicos y antibióticos poten- tes (cefalosporinas de tercera generación, imipenem). Se debe tratar la causa que ha provocado la colangitis si es posible (ej. descompresión de la vía biliar por CPRE o de forma quirúrgica). La descompresión de la vía biliar debe ser urgente en casos de shock. 12.3.- Colangitis esclerosante primaria Concepto Inflamación, esclerosis y obliteración de la vía extra e intrahe- pática de forma progresiva. Etiología Desconocida. Puede aparecer de forma aislada o, lo que es más frecuente, asociada a otras patologías, como: - Colitis ulcerosa en el 75% casos (MIR 01, 12) (aunque sólo el 5% de los pacientes con colitis ulcerosa presentan CEP). - Fibrosis retroperitoneal o mediastínica. - Pseudotumor orbitario, tiroiditis, síndrome seco. Clínica Sobre todo, se da en varones de 40 años. La mayoría son asin- tomáticos (sólo alteraciones bioquímicas de colestasis). En casos avanzados: ictericia, prurito, dolor en hipocondrio dere- cho, síndrome constitucional, episodios de colangitis. Durante la evolución, aparece una cirrosis biliar secundaria con insufi- ciencia hepática e hipertensión portal. Laboratorio: elevación enzimas de colestasis (GGT, fosfatasa alcalina). En un tercio de los pacientes, existe hipergammaglo- bulinemia y aumento de IgM e IgG. En dos tercios de los casos, existe positividad para los anticuerpos anticitoplasma de neu- trófilo (p-ANCA) y HLA B8 y DR52a. Diagnóstico diferencial Con todas las causas de colangitis esclerosante secundaria: isquemia de la vía biliar, estenosis biliar postquirúrgica, tumo- res biliares, malformaciones congénitas, colangitis de repeti- ción por obstrucción biliar benigna o maligna. Diagnóstico Técnicas que visualicen la vía biliar. Por tanto, la de primera elección es la colangio-RMN. Si existen dudas, se usa CPRE. Se verá un aspecto arrosariado de los conductos biliares (por dila- taciones y estrecheces), tanto intra como extrahepáticos. En el 10% de los casos sólo se ven afectos los intrahepáticos. La vesí- cula y el cístico también se pueden ver afectados en el 15% de los pacientes (MIR). Es muy rara la afectación exclusiva de los extrahepáticos. Estudio anatomopatológico (biopsia hepática): si queremos confirmar el diagnóstico (lesión patognomónica: lesiones en piel de cebolla; muy raro de ver, por lo que una biopsia normal no descarta el diagnóstico) o estadiar la enfermedad (ver el grado de fibrosis). Tratamiento Principalmente sintomático: - Colesteramina o colestipol para el prurito, vitaminas liposo- lubles A, D, K y calcio. - Antibioterapia para evitar colangitis. - Fármacos que podrían ser útiles para el control de la enfer- medad, como ácido ursodesoxicólico o metotrexate. Los cor- ticoides y la colchicina no son eficaces. - Dilataciones en las estenosis que lo requieran (por vía endos- cópica o por vía radiológica percutánea). - El trasplante hepático es el único tratamiento curativo (indi- 38 ] PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 2. A. y B. Endoscopia laríngea con ictericia C. Papila de Vater protuída D. Esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculos. A B C D Figura 3. Colangitis esclerosante primaria visualizada mediante CPRE.
    • cado en colangitis de repetición a pesar de los tratamientos endoscópicos y/o radiológicos, y en cirrosis avanzadas). Pronóstico Supervivencia entre 4 y 10 años tras el diagnóstico. Más corta en pacientes de edad, con síntomas o con hipertensión portal. No existe correlación entre la evolución de la EII y la CEP. Aumento de la incidencia de colangiocarcinoma en los pacientes con CEP (20% casos), y también mayor tendencia que la habitual a desarrollar cáncer de colon en la colitis ulcerosa. El riesgo de cáncer de colon persiste tras el trasplante. 12.4.- Tumores de la vía biliar Colangiocarcinoma Epidemiología Tumor más frecuente de la vía biliar, originado a partir del epi- telio biliar. Mayor incidencia masculina con predominio entre la 5º y 7º década de la vida. Crecimiento lento infiltrativo. Factores predisponentes Parasitosis biliar (Clonorchis sinensis), anomalías congénitas (quistes de colécoco, enfermedad de Caroli, atresia biliar), colangitis esclerosante, colitis ulcerosa. La colelitiasis no se rela- ciona con el adenocarcinoma (MIR 08, 14). Localización - Colangiocarcinoma intrahepático. - Colangiocarcinoma hiliar o Tumor de Klatskin. El tumor se sitúa en la bifurcación de los conductos hepáticos. Produce síntomas obstructivos antes que en los de otras localizaciones. - Colangiocarcinoma extrahepático. Clínica Ictericia obstructiva indolora. Síndrome constitucional. Hepatomegalia. Vesícula distendida y palpable en el caso de tumores extrahepáticos (signo de Curvoisier, también aparece en cáncer de páncreas que no aparece sin embargo en el tumor de Klatskin (MIR 07, 11)). Diagnóstico Laboratorio: no elevación de AFP. Ecografía abdominal: dilata- ción vía extrahepática. Mejores técnicas diagnósticas: CPRE, ColangioRMN y TAC. Una estenosis focal debe considerarse de antemano como maligna (MIR 06, 137). Tratamiento Lo ideal sería la resección quirúrgica. La radioterapia puede prolongar algo la supervivencia. No obstante, cuando se mani- fiesta clínicamente y se diagnostica, se encuentra muy avanza- do y el tratamiento sólo puede ser paliativo en la mayoría de los pacientes. Tienen muy mal pronóstico. - Tumores intrahepáticos irresecables: prótesis biliares por vía percutánea. - Tumores extrahepáticos irresecables: prótesis biliares por vía endoscópica. Adenocarcinomas de la papila de Vater o tumores periampulares Incluyen al adenocarcinoma de cabeza de páncreas (el más fre- cuente), de colédoco distal, de duodeno y el ampuloma. Aparecen en edades avanzadas. Si aparecen en jóvenes, pen- sar en algún síndrome genético (ej.: poliposis adenomatosa familiar). Clínica Crecimiento más lento y por tanto mejor pronóstico. El cáncer duodenal produce hemorragia digestiva y obstrucción duode- nal. En el ampuloma se da más el sangrado (anemia) y la icte- ricia (MIR 01, 16). La mezcla de heces acólicas y melénicas da unas heces plateadas características del ampuloma. Diagnóstico CPRE. Tratamiento Si no hay metástasis, se practica una duodenopancreatectomía cefálica de Whipple (ver figura en cáncer de páncreas). Resecabilidad en el 20% casos. En los raros casos en los que no infiltra duodeno, páncreas ni vía biliar, la ampulectomía puede 39] PATOLOGÍA DE LA VÍA BILIAR [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l CLÍNICA CEP Mujer 30-60 años CBP Varón 40 años - Asintomáticas - Astenia y prurito - Lesiones rascado - Ictericia, xantomas, xantelasmas, esteatorrea - Insuficiencia hepática e HTP - Asintomáticas - Síntomas intestinales - Prurito, astenia, ictericia, colangitis - Insuficiencia hepática e HTP Autoinmunes (Sjögren, hipotiroidismo, esclerodermia, anemia perniciosa) Colitis ulcerosa Fibrosis retroperit. y mediast. ENFERME- DADES ASOCIADAS ANALÍTICA - ↑ FAL, Br, GGT, colesterol, lipoproteína X - ↑ IgM, AMA+ (M2) - ↑ FAL, Br, GGT, lipoproteína X, colesterol - ↑ ImG, P-ANCA+ (2/3) - ↑ Hipergammaglobulinemia Clínica + AMA + biopsia CPREDX No Sí (colangiocarcinoma y colorrectal) ASOCIACIÓN CÁNCER Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre cirrosis biliar primaria y colangitis escle- rosante primaria. FISIOPA- TOLOGÍA CÓLICO Obstrucción intermitente del cístico No inflamación de vesícula COLECISTITIS COLEDO- COLITIASIS COLANGITIS Cálculo impactado en el cístico Inflamación de la mucosa de la vesícula Infección Obstrucción intermitente del colédoco Cálculo impactado en colédoco Bilis infectada Bacteriemia precoz SÍNTOMAS Epigastralgia mal definida, dura horas y calma Irradiado en hemicinturón En HCD, con defensa, progresivo y no calma Irradiado en hemicinturón - Asintomática (raro) - Síntomas: igual que cólico biliar Charcot: fiebre, dolor e ictericia Escalofríos A veces: shock y confusión SIGNOS No defensa No ictericia No fiebre Fiebre Vesícula palpable en 1/3, dolorosa Defensa y Murphy+ No ictericia Ictericia No fiebre Fiebre alta Ictericia LABORA- TORIO Normal - Leucocitosis - ↑ moderado BR - ↑moderado transaminasas GGT, FAL - ↑ moderado amilasa - ↑ BR y FAL - Como colecistitis, pero con más BR - Hemocultivos+ DX Ecografía Ecografía Gammagrafía con HIDA - Ecografía - CRMN - CPRE - Clínico - Ecografía - CRMN - CPRE TRATA- MIENTO - Analgésicos y espasmolíticos - Antibióticos urgente - Cirugía precoz - Cirugía urgente si complicaciones - Cirugía/CPRE - Antibióticos urgentemente - Cirugía/CPRE Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la patología de la vía biliar.
    • ser suficiente. Tras la cirugía, tienen una supervivencia del 40% a los 5 años. El tratamiento paliativo consiste en prótesis bilia- res endoscópicas de malla autoexpandibles (stents metálicos). Tumores benignos Los tumores benignos, como el cistoadenoma, papiloma, ade- nomas, son tumores raros. Clínica Hemobilia o ictericia obstructiva. 12.5.- Otras enfermedades de las vías biliares Quistes de colédoco Pueden debutar como colangitis. Riesgo de degeneración maligna. Existen 5 tipos, siendo el más frecuente el tipo I: dila- tación quística de todo el colédoco. Tratamiento Extirpación o drenaje interno (hepático-yeyunostomía). Enfermedad de Caroli Dilatación congénita de conductos biliares intrahepáticos. Consecuencias: estasis de la bilis y por tanto, litiasis intrahepá- tica, fibrosis y colangitis (que suele aparecer en la adolescencia). Tratamiento Hepatectomía de la zona afectada (segmentectomía o lobecto- mía). Antibioterapia. Trasplante hepático en casos de dilatacio- nes generalizadas en ambos lóbulos hepáticos. 13.1.- Anatomía gástrica Células Las glándulas se distribuyen fundamentalmente en cuerpo y fundus, constituidas por células: - Principales: secretan el pepsinógeno I y II. - Parietales u oxínticas: ácido clorhídrico y factor intrínseco. - Mucosas: secretan moco y pepsinógeno. - Argentafines o enterocromafines: histamina, gastrina, sero- tonina, VIP. Vascularización - Arteria gástrica izquierda o coronario-estomáquica: rama del tronco celíaco. Irriga a esófago distal y parte proximal de curvatura menor. - Arteria gástrica derecha: rama de arteria hepática. Nutre la parte distal de la curvatura menor. - Arterias gástricas cortas: ramas de la esplénica. Irrigan el fundus. - Arterias gastroepiploica derecha e izquierda: ramas de la gastroduodenal y esplénica, respectivamente. Entre las dos irrigan la curvatura mayor. 13.2.- Fisiología gástrica en relación con la úlcera péptica Fases secreción ácida gástrica 1. Fase cefálica: estimulada por el vago. 2. Fase gástrica: la distensión (a través del vago) y los alimen- tos (a través de la gastrina) estimulan la secreción. 3. Fase intestinal: los aminoácidos absorbidos en el intestino activan la secreción ácida. Factores agresivos: ácido y pepsina Las células parietales u oxínticas secretan el HCl a través de la bomba de protones (H+ K+ ATPasa). Por cada ión hidrógeno que pasa a la cavidad gástrica se libera un ión bicarbonato a la cir- culación venosa del estómago. La secreción ácida se inhibe por ácido en estómago o duodeno, hiperglucemia o con la llegada de grasa al duodeno. Hay 2 tipos de pepsinógeno: I y II, ambos se encuentran en plasma, pero sólo el I está en orina. Defensas de la mucosa - Moco gástrico: se estimula por la irritación mecánica o quí- mica y por la acetilcolina. El espesor de la capa de moco aumenta con las prostaglandinas y disminuye por AINES y alcohol. - Iones bicarbonato: penetran en la capa de gel mucoso cre- ando un gradiente de pH y neutralizando gradualmente al HCl. - Barrera mucosa gástrica: son células epiteliales y sus unio- nes, impidiendo la difusión retrógrada de los iones hidróge- no. Se rompe por ácidos biliares, etanol, salicilatos y ácidos orgánicos débiles. - Flujo sanguíneo: el factor protector más importante. - Prostaglandinas: sobre todo la prostaglandina E. Estimulan la secreción de moco y bicarbonato, mantienen el flujo sanguí- neo y la integridad de la barrera mucosa y promueven la renovación de células epiteliales en respuesta a la lesión. 13.3.- Vascularización arterial del abdomen superior El tronco celiaco da tres ramas. La primera es la esplénica que se dirige al bazo, y de ella sale la gastroepiploica izquierda que irriga la parte superior de la curvatura mayor del estómago (MIR 08, 238). La segunda rama es la gástrica izquierda que irri- ga la porción superior de la curvatura menor del estómago. Por último tenemos la arteria hepática que, antes de pasar a ser la hepática propia y originar la arteria gástrica derecha para la por- ción inferior de la curvatura menor del estómago, da la arteria gastroduodenal superior de la que deriva la gastroepiploica derecha que irriga la porción inferior de la curvatura mayor del estómago y la arteria pancreatoduodenal superior que se une con la inferior para irrigar el páncreas y el duodeno. 40 ] ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA GÁSTRICA [ Manual A Mir www.academiamir.com TEMA 13 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA GÁSTRICA ORIGEN Gastrina (el más potente estimulador de la secreción ácida gástrica) ACTIVADORES Células G antrales + Péptido liberador de gastrina, vago, alimentos, café, alcohol, hipoHCl - Somatostatina G Calcio ESTÍMULO/ INHIB. RECEP- TOR MEDIADOR INTRACEL. Histamina Mastocitos y células enterocromafines Gastrina H2 AMPc Ach Vago (M1) M2 Calcio Tabla 1. Regulación de la secreción ácida gástrica.
    • 41] ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [ Concepto y epidemiología La úlcera duodenal es una enfermedad crónica y recidivante, localizada en la mayor parte de los casos (95%) en la primera porción duodenal, siendo su prevalencia del 10% de la pobla- ción. Sin tratamiento recidiva a los 2 años en más del 80% casos. La úlcera gástrica suele localizarse en la unión cuerpo- antro (curvatura menor), siendo más frecuente en varones y hacia la sexta década de la vida. Su tamaño suele ser mayor que el de las duodenales. Etiopatogenia Úlcera duodenal Por aumento de los factores agresivos (aumento de células parietales y gastrina, que produce aumento de secreción ácida). - El factor fundamental es el Helicobacter pylori, presente en casi todos los casos. - Los AINE son la segunda causa. - Otras causas: • Factores genéticos: más frecuente en parientes de pri- mer grado, grupo sanguíneo O, estado ABO no secretor, varones blancos con HLA-B5. • Consumo de tabaco (se asocia con menor respuesta al tratamiento, más recidivas y más complicaciones). • Existe mayor incidencia en: IRC, cirrosis alcohólica, tras- plante renal, hiperparatiroidismo, mastocitosis sistémica y EPOC. Úlcera gástrica Parece ser fundamental una disminución de los factores defen- sivos. H. pylori sigue siendo la causa más frecuente (60-70% de los casos) (MIR 99, 45). Los AINE son la segunda causa. Tienden a producir más úlce- ras gástricas que duodenales. Otras úlceras gástricas son idiopáticas (10%). Hay tres tipos de úlceras gástricas, según la clasificación de Josephson: tipo I, tipo II y tipo III. 14.1.- H. pylori El Helicobacter pylori (bacilo gramnegativo, microaerófilo, acostumbrado a vivir a pH bajo) reside en la capa de moco que cubre las células gástricas. Se transmite persona-persona y fecal-oral. La colonización gástrica aumenta con la edad y con el bajo nivel socioeconómico. Prevalencia en países desarrolla- dos: 50% de la población; en países subdesarrollados casi el 90% de los adultos están colonizados (MIR). Mecanismos adaptativos de H. pylori: - Ureasa: le sirve para rodearse de una capa de amonio que neutraliza el HCl. - Motilidad en el moco gástrico debido a su forma fusiforme y a los flagelos. - Inhibición secreción gástrica directamente por el germen. - Adhesinas y receptores: que le sirven para anclarse a la mucosa. No todas las cepas de H. pylori tienen estas molécu- las (los que las tienen, tienen más tendencia a las úlceras). Produce también proteínas quimiotácticas de neutrófilos y monocitos y un factor activador plaquetario proinflamatorio. Mecanismos lesivos de H. pylori (algunas cepas) - Toxina vacuolizante: codificada por el gen VacA. - Proteína CagA: efecto coadyuvante a la anterior. Enfermedades relacionadas con H. pylori - Úlcera péptica (UP). - 90-95% de los pacientes con úlcera duodenal y 60-70% con úlcera gástrica están colonizados por H. pylori (MIR 06, 251; MIR 99, 45). - Gastritis aguda. - Gastritis crónica tipo B: forma más frecuente de gastritis. Con frecuencia se asocia a atrofia gástrica, lo que predispone al adenocarcinoma gástrico. - Adenocarcinoma gástrico de tipo intestinal. - Linfoma primario gástrico de bajo grado tipo MALT (no Hodgkin). Técnicas de detección de Helicobacter pylori Tratamiento erradicador de H. pylori (MIR 04, 198) Acelera la curación de la UP (disminuyendo la necesidad de antisecretores a largo plazo), disminuye la recidiva ulcerosa (altera la historia natural) y disminuye la incidencia de compli- caciones de la UP. Indicado en: úlcera péptica (complicada o no), gastritis atrófi- ca, linfoma MALT, y tras gastrectomía parcial por cáncer gás- trico con evidencia de infección por HP. También familiares de primer grado de un paciente con cáncer gástrico. Fármacos: triple terapia consistente en dos antibióticos más un IBP. La más utilizada es la triple terapia OCA: omeprazol (o cualquier otro IBP) + claritromicina + amoxicilina durante 7-10 D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l ENFOQUE MIR Hay que dominar el H. pylori (patologías asociadas, trata- miento), la patología ulcerosa y el cáncer gástrico. En cuanto al ulcus péptico, preguntan de casi todo, pero haz hincapié en las complicaciones, tanto de la úlcera como del tratamiento quirúr- gico. Hay que tener claro un algoritmo de diagnóstico y mane- jo de la úlcera péptica y duodenal. TEMA 14 ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS Figura 1. Clasificación de la úlcera gástrica. Tipo I Tipo II Tipo III - Cuerpo - AINEs - Ácido normal - Doble úlcus: UG y UD - H. pylori - Ácido aumentado - Área prepilórica - H. pylori - Ácido aumentado 90/95-100 Sencilla, falsos (-) con el uso reciente de IBP, antibióticos o compuestos de Bismuto Test ureasa rápida INVASIVAS (BASADAS EN LA BIOPSIA ENDOSCÓPICA) 80-90/95-100 Requiere procesamiento histológico (Giemsa, gram)Histología Requiere tiempo y dinero Permite valorar antibiograma Cultivo NO INVASIVAS (SIN NECESIDAD DE ENDOSCOPIA) >90/>95 Sencillo, rápido Útil para seguimiento Falsos negativos con la toma de IBP o ATBs Test del aliento C13 >80/>70 Barata y cómoda. Sólo para estudios epidemiológicos Serología (anti-Hp) Tabla 1. Técnicas para el diagnóstico del H. pylori. COMENTARIOSSENSIBILIDAD/ ESPECIFICIDAD (%)
    • días. Eficacia erradicadora del 90%. Si falla y el paciente ha cumplimentado bien el tratamiento, se puede emplear la cuá- druple terapia con IBP + tetraciclina + bismuto + metronida- zol, pero dado que su posología es bastante compleja, otra terapia alternativa sería la combinación de un IBP + levoflo- xacino + amoxicilina (MIR 08, 4). Si aún así fracasa este segun- do tratamiento: nueva endoscopia para tomar biopsias y culti- var HP para tratar según antibiograma. Causas recidiva: persis- tencia del HP, uso de AINEs, tabaco, alcohol (MIR 01, 4). Confirmación erradicación Recomendable en todos los casos, y obligatoria en casos de úlcera péptica complicada con HDA (para evitar resangrados). Métodos de confirmación (se deben realizar no antes del mes de la erradicación): - Test del aliento: de elección tanto en UG como en UD. - Endoscopia y test ureasa: en las úlceras gástricas. - Test de determinación de antígenos de HP en heces. 14.2.- AINEs Cuadros asociados Dispepsia por AINEs, gastritis, úlceras gástricas, úlceras en intestino, anemia por pérdidas crónicas. Mecanismo de producción de úlceras Efecto tóxico directo sobre la mucosa y efecto tóxico sistémico (resultado de la inhibición de la síntesis de prostaglandinas, alterando las defensas de la mucosa a todos los niveles). Factores de mayor riesgo: pacientes >65 años, toma concomi- tante de corticoides o anticoagulantes, antecedentes de úlcera péptica o sus complicaciones y enfermedad concomitante grave (MIR 02, 3; MIR 00, 162). Entre los AINE hay unos más gastrolesivos (oxicams) que otros (ibuprofeno). Los inhibidores selectivos de la enzima COX-2 (rofecoxib y celecoxib), utiliza- dos como antirreumáticos, apenas son gastrolesivos. Tratamiento y profilaxis de la úlcera por AINEs IBP protege de las úlceras duodenales y las gástricas. Misoprostol protege de las gástricas y los anti-H2 de las duo- denales. - Actitud ante una perforación por úlcera secundaria a AINEs: sutura simple. - Actitud ante una HDA producida por úlcera secundaria a AINEs: hemostasia endoscópica o quirúrgica (MIR 99, 55). En pacientes H. pylori positivos consumidores crónicos de AINEs no existen evidencias de que se deba erradicar H. pylori, pero es recomendable en pacientes con antecedentes ulcerosos. 14.3.- Cuadro clínico Úlcera duodenal Se manifiesta por dolor epigástrico que aparece de 1-3 horas después de las comidas y por la noche, calmando con alimen- tos o antiácidos. Cursa en brotes, de predominio estacional (primavera-otoño). El cambio en el carácter del dolor suele indi- car complicaciones: si se hace constante, no calma con antiáci- dos o se irradia a espalda indica penetración de la úlcera; si se acentúa con la comida o aparecen vómitos indica obstrucción pilórica; cuando es brusco, intenso o generalizado indica per- foración libre en peritoneo; si aparecen vómitos de sangre o en posos de café o melenas indica hemorragia. A veces es asinto- mática, siendo más frecuente en las recidivas (50%). Las de localización posbulbar (5%) presentan complicaciones con más frecuencia. Las localizadas en segunda porción duodenal deben hacer sospechar un síndrome de Zollinger-Ellison, así como las úlceras múltiples. Úlcera gástrica El dolor epigástrico suele agravarse o desencadenarse con el alimento, sin claro alivio con antiácidos, y se puede acompañar de náuseas, vómitos, anorexia y aversión por la comida. La hemorragia (25%) es la complicación más frecuente, asocián- dose a una mortalidad mayor que la úlcera duodenal, aunque la causa más frecuente de hemorragia sea la úlcera duodenal por ser mucho más frecuente que la gástrica. Las recidivas son con frecuencia asintomáticas. 14.4.- Diagnóstico de la úlcera péptica La Rx con contraste baritado, detecta el 70-80% de las duo- denales y el 80% de las gástricas, aumentando la sensibilidad con la técnica de doble contraste. En las gástricas, los pliegues irradiados desde su base y de un tamaño menor de 3 cm sugie- ren benignidad. No obstante, algunas úlceras con apariencia benigna en la radiología son malignas realmente, por lo que se recomienda siempre endoscopia con toma de biopsias en el diagnóstico de una úlcera gástrica (MIR 99F, 19). La endoscopia es la técnica diagnóstica de elección; permite la visualización directa, la toma de biopsias e identifica las que son demasiado pequeñas o superficiales para detectarse por radiología. Ante toda úlcera (gástrica o duodenal), se tomarán biopsias del antro para investigar la presencia de H. pylori, para valorar su erradicación. En el caso de ulcus gástrico siempre se deben tomar además biopsias de los bordes de la lesión y una muestra de cepillado del centro para descartar malignidad. En el caso de ulcus duodenal que ya ha sido diagnosticado con bario, podemos evitar la realización de la endoscopia. 14.5.- Tratamiento médico Antiácidos Proporcionan alivio sintomático. El hidróxido de aluminio pro- duce estreñimiento e hipofosfatemia. El hidróxido de magne- sio produce diarrea e hipermagnesemia (raro). Se suele utilizar una mezcla de ambos para contrarrestar los efectos adversos (almagato). El carbonato de calcio induce secreción ácida (rebote ácido) y en administración crónica puede producir un síndrome de leche y alcalinos (síndrome de milk-alcali o de Burnett). El bicarbonato de sodio produce alcalosis sistémica. El acexamato de zinc es un nuevo antiácido que, además, es anti- secretor. Antagonistas de receptores H2 Mecanismo de acción: inhiben receptores H2 de la célula parietal. Efectos secundarios en general (raros): diarrea, estre- ñimiento, cefaleas, mialgias, hipertransaminasemia, toxicidad hematológica y cerebral. - Cimetidina: inhibe el citocromo P450 (muchas interacciones farmacológicas). A dosis elevadas, produce ginecomastia dolorosa. - Ranitidina (150 mg/12 h) carece de efecto antiandrogénico e inhibe menos el sistema enzimático P 450. - Famotidina (40 mg/d): el más potente. - Nizatidina (300 mg/d). Agentes protectores de la mucosa Sucralfato se une al lecho de la úlcera durante 12 h. También se une a los ácidos biliares y la pepsina, con lo que influye en la absorción de muchos fármacos (ej. quinolonas) (MIR 02, 258). Se recomienda 1 gr una hora antes de las comidas y al acostarse (MIR 01F, 253). El bismuto coloidal parece tener efecto erradicador sobre H. pylori y la gastritis asociada. Prostaglandinas (MIR 01F, 222) Misoprostol, análogo de la PG E1, previene las úlceras gástri- 42 ] ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [ Manual A Mir www.academiamir.com
    • cas por AINES. Mecanismo de acción: antisecretores y aumentan los mecanis- mos defensivos de la mucosa. Reacciones adversas: diarrea y dolor abdominal, abortos. Ranitidina-bismuto coloidal Es una sal de ranitidina a la que se le une la molécula de bis- muto (efecto antisecretor+erradicador). Inhibidores de la Bomba de Protones (IBP) Son los fármacos antisecretores más potentes y, por tanto, los de elección. Mecanismo de acción: unión irreversible a la bomba de protones H+ K+ ATPasa, inactivándola. Son el ome- prazol, lansoprazol, pantoprazol y rabeprazol. Son los fármacos de elección en el tratamiento de cualquier úlcera y, por sus pro- piedades anti-H. pylori, los de elección en las pautas erradica- doras. Produce elevación reactiva de la gastrina, que retorna a la normalidad tras suspensión del tratamiento. Si no retornara (niveles >250 pg/ml), se aconseja utilizar fármacos alternativos, por la posibilidad de tumor carcinoide gástrico (aunque no esta bien documentada). No presenta apenas efectos colaterales a largo plazo. Recomendaciones de tratamiento médico de la UP - Pacientes con UP H. pylori positivos: tratamiento erradi- cador. La úlcera gástrica cicatriza más lentamente que la duo- denal, con menor índice de respuesta. Se recomienda control endoscópico de la UG a las 4 semanas. Si no hay reducción del 50% de su tamaño, debe realizarse biopsia para descar- tar malignidad. Se repite el control endoscópico las 12 sema- nas, momento en el que la mayoría de las benignas han cica- trizado (si no lo ha hecho, valorar cirugía para tratamiento y para descartar cáncer). En la úlcera duodenal no es necesario comprobar la cicatrización tras la erradicación. Se practicará un test de C13 a las 4 semanas de finalizado el tratamiento erradicador para comprobar erradicación. - Pacientes con UP H. pylori negativos: anti-H2 durante 6 semanas (UD) u 8 semanas (UG) o IBP durante 4 semanas (UD) o 6 semanas (UG). Mismos controles endoscópicos que en los HP positivos. No confundir el tratamiento de la úlcera con el tratamiento del Helicobacter. - El tratamiento de mantenimiento de la úlcera péptica (IBP o anti-H2 a mitad de dosis) se recomienda en pacientes H. pylo- ri negativos con alto riesgo de recidiva ulcerosa: recidivas fre- cuentes, complicaciones previas, necesidad de tratamiento con AINE o anticoagulantes o enfermedades asociadas que pueden hacer peligrosas las complicaciones o la cirugía. Se realiza al menos 1 año (MIR 01F, 9). 14.6.- Complicaciones de la úlcera péptica Hemorragia Presente en el 21% de los casos. Complicación más frecuente y primera causa de HDA (hemorragia digestiva alta). Recidiva en el 40%, pero responde bien al tratamiento médico. Las UG tienen más tendencia a sangrar que las UD, pero la HDA por úlcera duodenal (sobre todo de cara posterior) es la causa más frecuente de HDA. La HDA por úlcera gástrica tiene peor con- trol y evolución. La mayoría de pacientes con HDA secundaria a UP dejan de sangrar espontáneamente en las primeras horas. Como en cualquier HDA, se debe primero estabilizar hemodinámica- mente al paciente (MIR 97F, 4) y practicar endoscopia cuanto antes, a la vez que se administra omeprazol intravenoso. Si la hemorragia no se controla ni conservadora ni endoscópica- mente (tras 2 endoscopias), o tiene necesidad de más de 6 bol- sas de sangre en 24 horas, se debe proceder a la cirugía. También tras la tercera recidiva hemorrágica. La magnitud de una HDA es determinante para decidir la urgencia con la que se debe practicar una endoscopia. Los siguientes son signos que indican una mayor magnitud de una hemorragia digestiva: - Hipotensión en reposo. - Hematemesis repetidas. - Aspirados nasogástricos que no se aclaran después de lava- dos repetidos. - Necesidad de transfusión para mantener la estabilidad hemodinámica. La disminución del hematocrito y de la hemoglobina, sin embargo, no son indicadores fiables para valorar la severidad de una HDA (MIR 08, 3). La magnitud de la HDA, junto con algunos factores pronós- ticos del paciente (edad, comorbilidad) y el aspecto endos- cópico de la úlcera (sangrado activo, vaso visible no sangran- te, etc.) son los factores a tener en cuenta para decidir el manejo del paciente (MIR 08, 5). En el caso de pacientes jóvenes de bajo riesgo y con una endoscopia sin signos alarmantes, procederemos a dar el alta con tratamiento antisecretor por vía oral, suspensión del tratamiento con AINEs y erradicación de Helycobacter pylori, si procede. Si se trata de un paciente similar pero añoso, está indicado el ingreso durante tres días para valorar la respuesta al tratamiento. Sin embargo, en los casos de alto riesgo se debe comenzar una infusión de IBPs y realizar un tratamiento endoscópico. Técnicas quirúrgicas Sutura simple o ligadura de algún vaso (arteria gastroduode- nal) en las úlceras duodenales, o bien gastrectomías parciales en el caso de las úlceras gástricas ("quitar la úlcera"). No se suele realizar ninguna acción que trate la úlcera (se tratará des- pués con tratamiento médico), sino que el objetivo es sólo parar la hemorragia. Perforación libre Presente en el 7% de los casos. Primera causa de cirugía de la úlcera. Sobre todo las UD de cara anterior. Muchas veces ha 43] ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Síntomas compatibles: gastroscopia Hp negativo UG: toma de biopsias de la úlcera. Test ureasa Normal UD: Test ureasa Hp negativoHp positivoHp positivo Erradicar- AntiH2 8 sem - IBP 6 sem Test aliento al mes Erradicar - AntiH2 6 sem - IBP 4 sem Gastroscopia al mes con test ureasa si previamente - y nuevas bipsias de UG Reducción diámetro 50% o más No reducción suficiente: Biopsias Valorar cirugía/cáncer Gastroscopia a los 3 meses del dx Figura 2. Algoritmo de diagnóstico y tratamiento de la úlcera péptica.
    • habido el antecedente de ingesta de AINEs (MIR 03, 1). Clínicamente, cursa con dolor abdominal súbito e intenso acompañado de "vientre en tabla", reflejo de una peritonitis química provocada por el ácido. La salida de aire al peritoneo (neumoperitoneo) puede provocar la pérdida de la matidez hepática fisiológica a la percusión (MIR 99F, 11). En el 75% casos se evidencia neumoperitoneo en la Rx de tórax (cúpulas) o Rx abdomen en bipedestación o bien en decúbito lateral con rayo horizontal. Si existen dudas, realizar 'TAC' o Rx con con- traste oral hidrosoluble (MIR 98F, 14; MIR 97F, 242). El diag- nóstico también puede hacerse al ver el ligamento falciforme en una Rx abdomen en supino, al colocarse aire entre el híga- do y la pared abdominal. Las úlceras duodenales de localización posterior pueden penetrar (penetración) a páncreas provocando elevación de amilasa sérica. El tratamiento de la úlcera perforada y de la penetrada es qui- rúrgico (MIR 97F, 238). El tratamiento de la perforación es la sutura simple y, posteriormente, se administra tratamiento erradicador si es HP positivo. Si existe mucho riesgo de recidi- va o el HP es negativo (test de ureasa negativo), la vagotomía seguiría estando indicada (MIR 97F, 250). Obstrucción pilórica Presente en el 3% de los casos. Reflejo de una úlcera duode- nal crónica que ha provocado fibrosis y estenosis. Aparece saciedad precoz, distensión abdominal, náuseas, vómitos y pér- dida de peso. Las úlceras duodenales crónicas son la causa más frecuente de obstrucción pilórica. Se diagnostica por endosco- pia. El tratamiento es quirúrgico, aunque algunos casos se benefician de dilataciones endoscópicas. 14.7.- Tratamiento quirúrgico de la úlcera gástrica El tratamiento quirúrgico de la UG (y también de la UD) ha cambiado en los últimos tiempos como consecuencia del des- cubrimiento del H. pylori (MIR 03, 1), de forma que hoy día queda limitado a muy pocas situaciones, principalmente com- plicaciones y úlceras recidivantes a pesar del tratamiento (aun- que la principal causa de no cicatrización de una úlcera pépti- ca es el hábito tabáquico) (MIR 03, 11). Técnicas quirúrgicas - UG tipo I: antrectomía más reconstrucción (Billroth I, Billroth II, Y de Roux). La reconstrucción tipo Billroth I es la más fisio- lógica y la Billroth II la que más complicaciones tiene. - UG tipo II: antrectomía + vagotomía + reconstrucción. - UG tipo III: con estenosis: como tipo II. Sin estenosis: como la UD. 14.8.- Tratamiento quirúrgico de la úlcera duodenal Técnicas quirúrgicas - Cirugía urgente (la más frecuente): vagotomía troncular bilateral + piloroplastia. Condición sine qua non: que sea HP negativo o que tenga alto riesgo de recidiva (edad, comorbi- lidad, úlceras previas con mala respuesta al tratamiento, etc). - Cirugía programada: vagotomía supraselectiva o vagotomía gástrica proximal (respeta el nervio de Latarjet). La menos agresiva, pero con la que existen más recurrencias. - Obstrucción: VTB + antrectomía. La más agresiva, pero la que menos recurrencias obtiene. - En el resto de casos que se operan (jóvenes, HP positivos, sin riesgo alto de recidiva): cierre simple y tratamiento erradica- dor posterior. 14.9.- Complicaciones postgastrectomía Son once. El problema: Billroth II (B-II). La solución: Y de Roux. - Úlcera recurrente (úlcera de boca anastomótica). Sobre todo tras la cirugía de la UD. Aparece la úlcera en la vertien- te yeyunal del Billroth II. Causas: mala técnica quirúrgica (vagotomía incompleta), gastrinoma, síndrome del antro rete- nido y otros (alcohol, tabaco, AINEs, etc). Diagnóstico dife- rencial: midiendo gastrina sérica basal (aumentada en el gas- trinoma y ante una vagotomía bien realizada). La gastrina aumentará tras infusión de secretina en el gastrinoma, pero no en una vagotomía completa. Un pepsinógeno tipo I eleva- do indicaría vagotomía incompleta. El tratamiento de la úlcera recurrente son los antisecretores, y, si no mejora, cirugía (revagotomía o nueva resección). - Gastritis por reflujo alcalino (biliar). Se da en los B-II con asa aferente corta, de forma que la bilis pasa con frecuencia al remanente gástrico y lesiona su mucosa. Cursa con epigas- tralgia y vómitos alimenticios que no calman el dolor. Existe anemia microcítica. Tratamiento: Y de Roux (MIR). - Síndrome del asa aferente. En el B-II con asa aferente dema- siado larga (MIR 97F, 17), que tienen problemas de vaciamien- to de su contenido (principalmente bilis). Cursa con epigastral- gia postprandial, distensión y vómitos que alivian el dolor (al descomprimirse el asa aferente). Tratamiento: Y de Roux. - Síndrome del asa eferente. Consiste en una oclusión intestinal en un postoperado de un B-II debida a herniación, bridas u obstrucción del asa eferente. Tratamiento quirúrgico (Y de Roux, B-I). - Síndrome del remanente gástrico pequeño. Muy frecuen- te tras gastrectomías subtotales, con lo que queda muy poco estómago. Clínica: saciedad precoz y dolor abdominal. Tratamiento: medidas dietéticas. Si no mejora, cirugía (técnicas de reservorización del remanente para aumentar su capacidad). - Síndrome del antro retenido. En pacientes con B-II en los 44 ] ÚLCERA PÉPTICA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 3. Técnicas quirúrgicas de la UG tipo I. Antro Píloro Fundus Billroth I Billroth II ULCUS DUOD. No cambia GASTRINA TRAS ALIMENTO Leve ↑Normal GASTRINA TRAS SECRETINA GASTRINA BASAL GASTRINOMA ↑ ↑ ↑ ↑ No cambia↑ ↑ ↑ HIPERPLASIA DE CÉLULAS G ANTRALES No cambia (o leve ↑) ↑ ↑ ↑↑ ↑ ANTRO RETENIDO No cambia No cambia↑ ↑ VAGOTOMÍA INCOMPLETA No cambiaNormal* *Si la vagotomía es completa, existe hipoclorhidria e hipergastrinemia reactiva (algo similar a lo que ocurre en la gastritis atrófica). Tabla 2. Diagnóstico diferencial de la úlcera recurrente. Gastroyeyunostomía en "Y de Roux"
    • que aparece una úlcera debido a que parte del antro está en contacto con el yeyuno (las células G de la mucosa antral libe- ran más gastrina de la habitual al no estar en contacto con un medio ácido). Diagnóstico diferencial con gastrinoma: medir gastrina basal (normal o aumentada) y tras secretina (si es gastrinoma, la gastrina aumentará mucho). Tratamiento con antisecretores. Si no responde, cirugía. - Dumping. Sobre todo tras B-II (MIR 98, 20; MIR 97, 3). • Dumping precoz: como consecuencia de la desaparición del píloro, se pierde la función de reservorio del estómago y gran cantidad de quimo hiperosmolar alcanza un intestino no preparado para ello, con lo que se desencadena una libe- ración de serotonina y adrenalina (esta última por hipovole- mia). Cursa con dolor abdominal, hipermotilidad, diarrea, sudoración, taquicardia, enrojecimiento facial. Suele apare- cer durante la 1º hora tras la ingesta. Tiende a mejorar con el tiempo. • Dumping tardío: más raro, soliendo aparecer a las 2-4 horas postingesta. Cursa con clínica de hipoglucemia (sínto- mas adrenérgicos, sin síntomas gastrointestinales), desenca- denada por liberación excesiva de insulina al llegar rápida- mente al intestino una comida rica en hidratos de carbono. Tratamiento de los dumping: medidas dietéticas (comidas pequeñas y frecuentes, precaución con los hidratos de carbo- no, sobre todo los de absorción rápida), análogos de la soma- tostatina (octreótido) para disminuir liberación intestinal de agua, electrólitos y hormonas y enlentecer el vaciamiento. Rara vez no hay respuesta en un año de tratamiento médico. Si hay que recurrir a la cirugía se prefiere la interposición de un seg- mento de yeyuno en posición antiperistáltica entre estómago y duodeno; siendo otra opción la Y de Roux (MIR 97F, 15). - Diarrea crónica postvagotomía. 1-2 horas tras las comi- das. Más frecuente tras una vagotomía troncular. Mecanismo desconocido, pero suele ser por un trastorno de la motilidad. Tratamiento médico: restricción de líquidos, lácteos y azúca- res. Loperamida si precisa. La cirugía es poco efectiva. - Carcinoma de muñón gástrico. En pacientes con B-II (aunque a veces también tras VTB+PP). Aparece tardíamente, a los 15-20 años tras la cirugía. Pronóstico y tratamiento simi- lar al de otros adenocarcinomas gástricos (gastrectomía) (MIR 00F, 18). - Bezóar. 2º causa de oclusión intestinal en pacientes gas- trectomizados, tras las adherencias. Tratamiento: fragmenta- ción endoscópica+celulasa vía SNG. Si no se resuelve: cirugía. - Trastornos nutritivos. • Anemia por malabsorción de Fe, fólico y B12. • Malabsorción por mezcla deficiente de jugos gástricos, biliares y pancreáticos, y por sobrecrecimiento bacteriano. • Osteomalacia y osteoporosis por malabsorción de vitami- na D y Calcio. Definición Enfermedad ulcerosa del tubo digestivo superior, con presen- cia de un tumor productor de gastrina (gastrinoma). Justifica el 0,1-1% de las úlceras pépticas, manifestándose entre los 30- 60 años. La hipergastrinemia provoca el aumento de secreción de ácido clorhídrico. Esto conduce a la aparición de úlceras y diarrea e inhibición de enzimas pancreáticas (provocando déficit de B12 y esteatorrea). Localización Lo más frecuente: páncreas, seguido de pared duodenal. El 80% de los tumores se localizan en el denominado triángulo del gastrinoma: vías biliares-duodeno-páncreas. Se han descri- to más raramente en hilio esplénico, ganglios linfáticos, ovario, hígado y estómago. Más del 50% son múltiples. Dos terceras partes son histológicamente malignos, de crecimiento lento. Cuando metastatizan lo hacen en hígado y ganglios linfáticos regionales. Asociación Un 20-60% forman parte del síndrome MEN I (locus en cro- mosoma 11) junto con tumores de paratiroides, islotes pancre- áticos e hipófisis por orden de frecuencia (recordar: las tres P del MEN: Paratiroides, Páncreas, Pituitaria). Fuera de este sín- drome, se consideran esporádicos. Producción hormonal Pueden producir otras hormonas, siendo la más frecuente la ACTH (síndrome de Cushing), siendo maligno y agresivo en estos casos. La hipergastrinemia provoca aumento de la masa de células parietales, observándose en algunos casos desarro- 45] SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMA) [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Carcinoma Síndrome antro retenido Síndrome remanente gástrico pequeño Gastritis por reflujo biliar Síndrome asa eferente Dumping Úlcera recurrente Trastornos nutritivos Diarrea postvagotomía Síndrome asa aferente Bezóar Figura 4. Complicaciones frecuentes de la cirugía de la úlcera péptica. TEMA 15 SÍNDROME DE ZOLLINGER- ELLINSON (GASTRINOMA) Gastrinoma Calcio + Esofagitis severa Hiperplasia de mucosa gástrica Inactivación de enzimas pancreáticas Inactivación de sales minerales Lesión mucosa (pepsina gástrica) Liberación aumentada de secretina Figura 1. Fisiopatología del síndrome de Zollinger-Ellison. Hipergastrinemia Octreótido- + Hipersecreción ácida ↑ Volumen intraduodenal ↓ Ph intraduodenal ↑ Volumen intragástrico ↓ Ph intragástrico Enfermedad ulcerosa grave Liberación de secretina Síndrome diarreico y malabsortivo
    • llo de tumores carcinoides pequeños, multicéntricos y no infil- trantes. Clínica Sobre todo varones. Ulceraciones del tubo digestivo (90-95%), con hipersecreción ácida. La sintomatología es más fulminan- te, progresiva y persistente que en la úlcera péptica, con mala respuesta al tratamiento médico y quirúrgico habitual. Diarrea (40%) debido al paso de grandes cantidades de ácido a duo- deno; la esteatorrea, que aparece con menor frecuencia, se debe a la inactivación de la lipasa y ácidos biliares por el ácido. No es rara la esofagitis grave (MIR). Diagnóstico Sospechar ante pacientes que presenten: - Úlceras resistentes a tratamiento. - Úlceras gigantes, múltiples y/o de localización inusual (ej. distal a bulbo duodenal). - Úlcera más síntomas asociados: diarrea secretora, esteato- rrea, síndrome constitucional, hipercalcemia, manifestaciones de otros tumores endocrinos, etc. - Pliegues gástricos agrandados. - Antecedentes familiares de úlcera. Técnicas diagnósticas - Determinación de la secreción basal ácida gástrica: más del 90% presentan BAO (Basal Acid Output) superior a 15 mmol/h (mEq/h). - Determinación de la gastrinemia en ayunas (gastrina basal): sugerente a partir de 200 ng/l, y casi seguro si >1000 ng/l. - Prueba de estimulación con secretina: se realiza si existen dudas con las anteriores. Al inyectar secretina intravenosa a un paciente con gastrinoma, se produce un gran aumento de la gastrina; en pacientes con úlcera duodenal o personas nor- males, no se modifica o se reduce. Es la más útil. - Calcio intravenoso, provoca elevación de gastrina >400 pg/ml si es un gastrinoma. - Comida estándar también provoca aumento de gastrina (leve o no cambia). Antes de realizarlas debe determinarse el BAO, ya que la causa más frecuente de hipergastrinemia es la aclorhidria o hipoclor- hidria. Técnicas diagnósticas de localización Los gastrinomas son difíciles de detectar. TAC (detecta un 30%), RMN, arteriografía selectiva (identifica la tercera parte; está siendo relegada por la ecoendoscopia), ecoendos- copia (mejor técnica diagnóstica en tumores pancreáticos pero no disponible en todos los centros), ecografía intraoperatoria. Se debe practicar una gammagrafía con octreótido marca- do para buscar metástasis (los gastrinomas presentan recepto- res de somatostatina, por lo que si inyectamos un análogo de la somatostatina, como el octreótido, servirá para localizar el tumor). Tratamiento El tratamiento ideal es la extirpación completa, pero sólo se consigue en menos del 25%. Tratamiento paliativo Omeprazol a dosis altas (60 mg/día). El 50% de los pacientes en los que no se les practica cirugía mueren por diseminación tumoral. También como tratamiento paliativo se puede practi- car una gastrectomía total para que no vuelvan a aparecer úlceras gástricas (que por otra parte, tienen mucha morbilidad) (MIR). Inflamación de la mucosa gástrica. Diagnóstico histológico (requiere biopsia, no es un diagnóstico clínico). Se dividen en: aguda, crónica y formas especiales. 16.1- Gastritis aguda La forma principal es la gastritis aguda erosiva o hemorrágica. Se manifiesta por erosiones gástricas limitadas a la mucosa (LAMG: lesiones agudas de mucosa gástrica). Etiología y patogenia - Gastritis de estrés: en politraumatizados, pacientes con hipertensión craneal (úlceras de Cushing, por la hipersecre- ción ácida), quemados (úlceras de Curling, por la isquemia) o pacientes terminales o con enfermedades graves. La isquemia de la mucosa y la acidez gástrica son elementos fundamenta- les en su aparición. - Gastritis por tóxicos (AINE, alcohol, reflujo biliar, enzimas pancreáticas). - Gastritis por H. pylori. AP Erosiones que no sobrepasan la muscularis mucosae y sangrado difuso. Puede observarse un infiltrado por polimorfonucleares. Clínica Hemorragia, que puede variar desde brusca y masiva hasta pér- dida sutil con anemia inexplicable. En ocasiones, sólo hay sín- tomas dispépticos (sobre todo en la gastritis por H. pylori). Diagnóstico En la endoscopia aparecen hemorragias de la mucosa, friabili- dad, congestión y erosiones. Tratamiento Los antiácidos, sucralfato y antagonistas H2 se han demostra- do eficaces como profilácticos, siendo el objetivo mantener el pH por encima de 4 (inconveniente: disminución del efecto bactericida del ácido, lo que conlleva un aumento de infeccio- nes nosocomiales pulmonares). La gastritis mejora a medida que lo hace la situación del enfermo, desapareciendo las lesio- nes a las 48 h. de la agresión. Se pueden tratar las HDA con endoscópia, pero suelen ser autolimitadas. El tratamiento qui- rúrgico debe evitarse, ya que presenta una mortalidad muy elevada. En la gastritis erosiva enteropática, rara, aparecen múltiples ulceraciones en mucosa gástrica sin factores desencadenantes conocidos. El diagnóstico es endoscópico. Se han descrito en la erosión por sonda nasogástrica, radioterapia, vasculitis, corre- dores de maratón, reflujo duodenogástrico e idiopáticas. 16.2.- Gastritis crónica Definición Inflamación crónica de la mucosa gástrica de distribución par- cheada e irregular, con infiltrados de células mononucleares. Afecta inicialmente a áreas superficiales y glandulares de la mucosa progresando a la destrucción glandular (atrofia) y metaplasia. La gastritis superficial se acaba transformando en gastritis atrófica con la consiguiente atrofia gástrica final. El término metaplasia intestinal indica la conversión de las glán- 46 ] GASTRITIS [ Manual A Mir www.academiamir.com ENFOQUE MIR De este capítulo caen pocas preguntas. La mayoría en relación al H. pylori. TEMA 16 GASTRITIS
    • dulas del estómago en otras parecidas a las del intestino del- gado con células caliciformes. Tipos Tipo A (fúndica) Es rara. Afecta a cuerpo y fundus, pudiendo producir anemia perniciosa por gastritis atrófica. Es frecuente la presencia de anticuerpos frente a las células parietales (90%) y factor intrín- seco (40%) en el suero de estos pacientes, lo que sugiere una patogenia autoinmune. En pacientes con anemia perniciosa existe siempre destrucción de las glándulas gástricas, que con- tienen células parietales, lo que justifica la aclorhidria y déficit de vitamina B12. Existe una hipergastrinemia reactiva a la hipo- clorhidria, con hiperplasia de las células G antrales, que se pue- den tornar en verdaderos tumores carcinoides (MIR 01, 2). Este tipo de gastritis predispone a adenocarcinoma. Es más frecuente la gastritis tipo A sin anemia perniciosa (cuan- do aún quedan algunas células parietales indemnes para sinte- tizar factor intrínseco). Con el tiempo, acabarán desarrollando anemia perniciosa. Tipo B Es la más frecuente de las tres (MIR 00F, 3). Afecta a antro en jóvenes y a la totalidad del estómago en ancianos. Aparece en casi toda la población mayor de 70 años. Producida por la infec- ción crónica por H. pylori. Leve hipoclorhidria, pero la gastrina con frecuencia es normal. Predispone a adenocarcinoma tipo intestinal y a linfoma MALT (relacionado con H. pylori). La tipo AB o pangastritis se produce por progresión de las anteriores. Diagnóstico Histológico. Tratamiento Evitar alimentos irritantes y AINEs. Tratamiento erradicador en la gastritis atrófica. En la anemia perniciosa se necesita el apor- te indefinido de vitamina B12 i.m. 16.3.- Formas específicas de gastritis Enfermedad de Menétrièr Pliegues gástricos hipertróficos (gigantes), sin componente inflamatorio asociado. Existe hiperplasia de células mucosas superficiales y glandulares sustituyendo a las células principales y parietales, disminuyendo la secreción ácida y aumentando la secreción de moco. Clínica Por dolor epigástrico, diarrea, pérdida de peso, hipoalbumine- mia, anemia y edemas por gastropatía pierde-proteínas. Mayor riesgo de úlceras y cáncer gástrico (MIR). Diagnóstico Endoscopia con biopsia profunda de la mucosa. Tratamiento Los anticolinérgicos, corticoides y los antagonistas H2 reducen la pérdida de proteínas. Si es muy importante, puede requerir gastrectomía total. El tratamiento de la úlcera es como el de cualquier ulcus péptico. Gastritis por agentes corrosivos Con la ingestión de álcalis, el esófago sufre graves lesiones con necrosis que puede evolucionar a estenosis. El estómago, sobre todo el antro, es más sensible a la lesión por ácidos. En la ingestión de ácidos fuertes debe realizarse dilución con agua seguida de antiácidos y medidas generales. No se recomienda neutralizar ni diluir los álcalis administrando ácidos. Gastritis infecciosa Poco frecuente. La gastritis flemonosa se manifiesta por inten- sa inflamación de la pared gástrica, necrosis hística y sepsis. Los agentes causales más habituales son estafilococos, estreptoco- cos, Proteus y E. coli. También virus (CMV, VVZ, herpes simple) y hongos. Gastritis eosinófila Se caracteriza por intensa infiltración de la pared gástrica por eosinófilos con eosinofilia periférica. Puede afectar a todo el espesor o una sola capa, siendo el antro la región más fre- cuentemente afectada. Responde al tratamiento con esteroides. Gastritis linfocítica o varioliforme Infiltrado de linfocitos T similar al que existe en la enfermedad celíaca y en la colitis linfocítica. En la endoscopia pueden verse pápulas umbilicadas sobre la superficie mucosa (gastritis vario- liforme). Gastritis granulomatosa Causas: enfermedad de Crohn, sarcoidosis, histoplasmosis, candidiasis, sífilis y tuberculosis. 17.1.- Tumores malignos Adenocarcinoma gástrico Incidencia y epidemiología En los últimos años, tanto la incidencia como la mortalidad han disminuido, aunque sigue siendo frecuente (MIR 00F, 18). Existe mayor riesgo en clases socioeconómicas bajas. Más fre- cuente en la sexta década. Relación varón/mujer: 2/1. Localización Anatomía patológica El 90% son adenocarcinomas y un 10% linfomas no Hodgkin y leiomiosarcomas. Dos tipos de adenocarcinomas (Lauren): - Tipo difuso: produce infiltración de toda la pared gástrica. Más frecuente en jóvenes. Afecta a la totalidad del estóma- go, provocando disminución de su distensibilidad (linitis plás- tica o en bota de cuero) con mal pronóstico. Histológica- 47] TUMORES DE ESTÓMAGO [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 17 TUMORES DE ESTÓMAGO Curvatura mayor: 3-5% Cardias: 25% Distal (antropilórico): 50% Curvatura menor: 20% Figura 1. Localización de los tumores gástricos.
    • mente, se trata de células individuales (en anillo de sello) que no tienden agruparse en masas. Es frecuente la diseminación peritoneal. - Tipo intestinal: es el más frecuente. Suele afectar antro y curvatura menor, estando a menudo precedido de un largo proceso precanceroso. Tiene carácter ulcerativo. Predomina en regiones de alto riesgo. Histológicamente son células cohesionadas que forman estructuras glandulares. Es rara la diseminación peritoneal. Mejor pronóstico que el tipo difuso. Cáncer gástrico precoz (early gastric cancer): es un tumor con mejor pronóstico. Se define como aquél que no sobrepasa la submucosa, pudiendo tener metástasis o no. Curable con cirugía (supervivencia a los 5 años del 95%). Difícil diagnóstico endoscópico (mejor con técnicas de tinción) (MIR 98F, 18). Tratamiento: mucosectomía endoscópica (20%) o gastrecto- mía (80%). Etiología - Factores dietéticos e infecciosos (ambientales): • Presencia de nitratos en alimentos secos, ahumados y sala- dos. Los nitratos se convierten en nitritos, que son carcinó- genos, por acción de bacterias. • Disminución de la secreción ácida en pacientes sometidos a antrectomía hace 15-20 años o los que desarrollan una gastri- tis atrófica o incluso anemia perniciosa a edades avanzadas. • La infección por H. pylori aumenta el riesgo hasta 6 veces (MIR 00F, 18). • Los pacientes con gastritis atrófica presentan sustitución de la mucosa gástrica habitual por células de tipo intestinal, lo que se llama metaplasia intestinal, la cual puede llevar a atipia celular y neoplasia. - Factores genéticos: grupo sanguíneo A, agregación familiar (síndrome de Lynch), mutaciones en los oncogenes MCC, APC y p53. - Otros factores: tabaco, pliegues gástricos hipertróficos (ej.: enfermedad de Menétrièr), gastrectomía distal, hipo y aclor- hidria, anemia perniciosa (riesgo de adenocarcinoma y de car- cinoide) (MIR 97F, 243). Cuadro clínico Desgraciadamente, cuando da síntomas, ya es incurable. A medida que se desarrolla aparecen molestias, desde sensa- ción de plenitud posprandial a dolor intenso y continuo. La anorexia y vómitos son frecuentes, pero no como síntomas ini- ciales. En cánceres de región pilórica las náuseas y vómitos son intensos, mientras que en los de cardias aparece disfagia como síntoma inicial. Cuadros paraneoplásicos poco habituales: tromboflebitis migratoria, anemia hemolítica microangiopática, acantosis nigricans (en pliegues como axilas e ingles) y signo de Leser-Trelat (queratosis seborreica y prurito). Diseminación - Extensión directa a hígado, páncreas o colon. - Linfáticos: nódulos metastásicos en el ovario (tumor de Krukenberg), región periumbilical (ganglio de la hermana María José) o en el fondo de saco peritoneal (escudo de Blumer). También a través de los linfáticos intraabdominales y supraclaviculares (ganglio de Virchow: adenopatía supracla- vicular izquierda). Puede aparecer ascitis maligna. - Hemática: a hígado como localización más frecuente. Diagnóstico (MIR 04, 180) Técnica de elección: gastroscopia con toma de biopsias. En ocasiones la única sospecha de neoplasia es la falta de disten- sibilidad por carcinoma difuso infiltrante. Estudio de extensión: ecografía, TAC, ecoendoscopia (superior a la TAC). En ocasiones laparoscopia. Marcadores tumorales: CEA, CA 19.9 y CA 72.4. No son útiles para el diagnóstico (su ausencia no excluye el cáncer). Sí que pueden ser útiles para el seguimiento. Tratamiento - Curativo: extirpación quirúrgica completa del tumor y los ganglios linfáticos adyacentes, siendo posible en una tercera parte de los casos. El tratamiento quirúrgico de elección es la gastrectomía subtotal, en el caso de tumor distal, y gastrec- tomía total en el caso de que sea proximal, asociando linfa- denectomía, omentectomía y, en ocasiones, esplecnectomía o resección de cola pancreática. En tumores de cardias se practica también esofaguectomía. Casi siempre se realiza una reconstrucción en "Y de Roux". Supervivencia a los 5 años: 15% (excepto en el cáncer gástrico precoz), apareciendo reci- divas hasta 8 años después. Nota: en el cáncer gástrico precoz, en el 20% de los casos se puede hacer una mucosectomía endoscópica (resección endoscópica mucosa). En el 80% restante se hace gastrecto- mía (total/subtotal). En ambos casos, la supervivencia es alta. - Paliativo: la radioterapia tiene poca utilidad. La quimiote- rapia con varios fármacos da lugar a reducciones de la masa tumoral. Su uso puede ser coadyuvante a la cirugía o como tratamiento paliativo. Si se produce obstrucción intestinal o hemorragia digestiva, se practica gastrectomía parcial con gastroenteroanastomosis (si el enfermo lo tolera). Linfoma gástrico primitivo o primario Epidemiología y clínica El 2º tumor maligno gástrico más frecuente tras el adenocarci- noma. 7% de tumores gástricos malignos. 2% de todos los lin- fomas. Es la localización extraganglionar más frecuente del linfoma. Afecta al mismo grupo de edad que el adenocarcinoma, la clí- nica es similar y produce similares ulceraciones con patrón engrosado de la mucosa en radiografías de contraste. La eco- endoscopia es útil en el diagnóstico, al evaluar todas las capas de la pared gástrica. Anatomía patológica y diseminación La mayoría son de tipo no Hodgkin y de células B. Pueden ser procesos superficiales bien diferenciados (tejido linfoide aso- ciado a mucosas o MALT) o linfomas de células grandes de alto grado. Se disemina a ganglios linfáticos regionales. Tratamiento Tiene mejor pronóstico que el adenocarcinoma. El tratamiento para los tumores localizados (estadio I) es la resección quirúrgi- ca, posible en más de dos tercios y con supervivencia del 40- 60% a los 5 años. La quimioterapia y la radioterapia se utilizan como adyuvante de la cirugía, sobre todo cuando hay disemi- nación ganglionar regional. En el caso del linfoma de bajo grado MALT (asociado a H. pylori) en estadio localizado (limitado a pared gástrica), el tra- tamiento erradicador es de elección (75% de remisiones), pero se deben hacer endoscopias de seguimiento para asegurar que se mantiene la remisión a largo plazo. En los linfomas MALT de alto grado, se debe dar tratamiento erradicador y asociar qui- mioterapia/cirugía. 17.2.- Tumores benignos Son los adenomas o pólipos gástricos (tumores mucosos pero que pueden malignizar) y el leiomioma. Este último es el más frecuente, se localiza en cuerpo y antro, suele mostrar un tamaño >de 2 cm y es asintomático en la mayoría de casos. El diagnóstico se hace por endoscopia, TAC o ecoendoscopia; el tratamiento es quirúrgico si produce dolor o hemorragia. 48 ] TUMORES DE ESTÓMAGO [ Manual A Mir www.academiamir.com
    • 18.1.- Anatomía Intestino delgado Se inicia a nivel de duodeno y acaba en la válvula ileocecal. Consta de 3 porciones: duodeno, yeyuno e íleon. Su área superficial es enorme, debido a su longitud (4-6 m) y gran superficie interna constituida por pliegues. Dentro de cada pliegue existen evaginaciones llamadas vellosidades, a su vez los enterocitos presentan microvellosidades en su cara luminal, que constituyen el borde en cepillo, y todo ello da lugar a una enorme superficie absortiva. La longitud total del intestino delgado es de unos seis metros y su calibre va reduciéndose paulatinamente hasta llegar a íleon terminal. Para conseguir una mayor superficie de absor- ción presenta: - Válvulas conniventes o pliegues de Kerkring: mayor canti- dad en yeyuno, ausentes en íleon distal. - Vellosidades intestinales: relación de altura cripta/vellosidad alterada en algunos trastornos (esprúe o enfermedad celíaca). - Microvellosidades intestinales. La vascularización depende del tronco celíaco y la circulación arterial de la mesentérica superior. Colon A diferencia del intestino delgado, su mucosa carece de vello- sidades y de válvulas conniventes. Su vascularización depende de la circulación arterial mesentérica superior e inferior. 18.2.- Fisiología Digestión Comienza en la boca (amilasa salival), continúa en el estóma- go (pepsina, HCl), hasta llegar al duodeno, lugar más impor- tante de digestión de nutrientes. Productos del páncreas exo- crino (proteasas, tripsina, amilasa y lipasa) y productos vertidos con la bilis (ácidos y sales biliares) se encargar de digerir las pro- teínas, glúcidos y grasas. Las enzimas pancreáticas sólo funcio- nan a pH alcalino (superior a 4), por lo que se producirá mal- digestión en todo proceso que altere el pH duodenal (gastrec- tomizados, gastrinoma). Además, la alteración de ácidos y sales biliares también producirá maldigestión (hepatopatías, sobrecrecimiento bacteriano y resección ileal). Zonas de absorción - Duodeno: hierro y calcio. - Yeyuno: ácido fólico, grasas, aminoácidos, hidratos de car- bono y vitaminas liposolubles (A, D, E, K). - Íleon terminal: ácidos biliares y vitamina B12 (MIR 99F, 11). - Colon: agua y electrolitos. Absorción de elementos nutritivos específicos Carbohidratos Amilasa salival y pancreática produce oligosacáridos y disacári- dos, que son divididos por las disacaridasas situadas sobre las microvellosidades o dentro de ellas, pasando a monosacáridos (glucosa y galactosa absorción por transporte activo y fructosa por difusión facilitada). Ej.: la lactasa hidroliza a la lactosa en glucosa + galactosa; la maltasa hidroliza la maltosa en dos moléculas de glucosa. Proteínas Pepsina gástrica y enzimas pancreáticas (tripsina y quimotripsi- na) producen oligopéptidos, dipéptidos y aminoácidos. Los dipéptidos se absorben más rápidamente que los aminoácidos (dipeptidasas vellositarias). La mayoría se absorben por trans- porte activo. Grasas Los triglicéridos de cadena larga por acción de la lipasa, coli- pasa y sales biliares pasan a monoglicéridos y ácidos grasos, y así penetran en las micelas, absorbiéndose por difusión. Dentro de la célula son reesterificados a triglicéridos, se recubren con apolipoproteínas y se convierten en lipoproteínas que pasan a la linfa. Los ácidos grasos derivados de triglicéridos de cadena media no precisan enzimas pancreáticas para ser absorbidos, pasando directamente al enterocito y luego al sistema venoso portal (sin reesterificar). Colesterol Ésteres de colesterol hidrolizados por la esterasa pancreática dan colesterol libre, que entra en la célula. Las vitaminas lipo- solubles se absorben al formar micelas con las sales biliares. Otros - Agua y sodio: por vía paracelular y transcelular, mediante intercambio con otros iones. - Hierro: ingestión en dieta normal: 15 a 25 mg/día con absorción media de 0,5-1 mg (varón) y 1-2 mg (mujer). Se absorbe por transporte activo en duodeno. - Calcio: por transporte activo, regulado por la vitamina D en el duodeno fundamentalmente. - Vitamina B12 (cobalamina): en el estómago se une a una proteína ligadora de cobalamina. En el duodeno se desliga de dicha proteína y se vuelve a combinar con el factor intrínseco (FI). Al llegar al íleon, el complejo cobalamina-FI se une a un receptor específico del enterocito y se absorbe mediante endocitosis. El FI no se absorbe. - Ácido fólico: por transporte activo. 18.3.- Exploraciones complementarias Estudios de las heces - Prueba de la sangre oculta: muy importante en el scree- ning del cáncer de colon. - Estudio microscópico: exudados inflamatorios agudos (azul de metileno), esteatorrea (sudan III). - Coprocultivo y parásitos en heces. Toxinas en heces (ej. C. difficile). Estudio radiológico con contraste - Tránsito intestinal: introducción de papilla de bario. Si se introduce directamente en yeyuno con SNG, se llama entero- clisis. Indicado para valorar lesiones de mucosa. - Enema opaco: menor sensibilidad y especificidad que colo- noscopia. Indicado en diverticulosis, alteraciones de la motili- dad y compresiones extrínsecas. Colonoscopia De elección para ver colon y válvula ileocecal. - Principales complicaciones: hemorragia y perforación. - Morbilidad del 0,5 al 1,3%. Mortalidad del 0,02%. - Complicaciones de la polipectomía: 1-2%. - Se debe retrasar en colitis muy activas. Enteroscopia Endoscopios especiales que por diversas técnicas permiten visualizar el intestino delgado. 49] ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL INTESTINO DELGADO [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 18 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL INTESTINO DELGADO
    • Gammagrafía isotópica Inyección intravenosa de azufre coloidal o hematíes marcados con Tc 99-m. Indicada en hemorragias del intestino delgado (por ejemplo: clínica de hemorragia digestiva con endoscopia alta y baja sin hallazgos). Sangrado mínimo diagnóstico: 0,1-0,5 ml/minuto. Cápsula endoscópica El paciente se traga una microcámara que realiza fotografías de todo el tubo digestivo de forma automática, hasta que se expulsa con las heces. Indicada en anemias por pérdidas diges- tivas de origen no aclarado o enfermedad de Crohn de intesti- no delgado. 19.1 Síndromes de malabsorción Fallo en la digestión luminal (maldigestión) La patología englobada en este grupo cursa fundamentalmen- te con alteración en la absorción de las grasas. Patologías pancreáticas (MIR 04, 195) Pancreatitis crónica, fibrosis quística, cáncer pancreático (pato- logías que provocan insuficiencia pancreática exocrina). Se requiere la destrucción casi total del órgano para que se origi- ne una malabsorción. Síndrome de Zollinger-Ellison La hipersecreción de HCl inactiva las enzimas pancreáticas y sales biliares. Síndrome posgastrectomía Más frecuente tras Billroth II. Disminución de concentración luminal de sales biliares - Hepatopatía y enfermedades de vías biliares: alteración en la síntesis o excreción. - Sobrecrecimiento bacteriano (MIR 04, 195; MIR 03, 14): la parte proximal del intestino suele ser estéril por 3 factores: acidez gástrica, peristaltismo y liberación de inmunoglobulinas. Causas: hipoclorhidria (gastrectomía, gastritis atrófica), hipo- función pancreática, hipogammaglobulinemia, alteraciones anatómicas (fístulas, resección válvula ileocecal, alteraciones postquirúrgicas, divertículos) y, lo más importante, hipomoti- lidad intestinal (esclerodermia, neuropatía diabética, pseudo- obstrucción intestinal, hipotiroidismo, amiloidosis). Diagnóstico: se considera sobrecrecimiento cuando se aíslan más de 100.000 bacterias por ml de contenido yeyunal. Provocan la desconjugación de las sales biliares (malabsorción de las grasas) y captan la vitamina B12. Se manifiesta por este- atorrea, anemia macrocítica, malabsorción de vitamina B12 que no se corrige con factor intrínseco y mejoría tras trata- miento antibiótico. El diagnóstico definitivo se realiza por cul- tivo del aspirado duodenal o yeyunal. Se pueden utilizar varios tests en aire espirado como el test del hidrógeno espi- rado (lactulosa o glucosa-H2), el test respiratorio xilosa-C14 (o C13) o el test respiratorio de ácidos biliares-C14. Tratamiento: corregir el trastorno subyacente si se puede. Antibióticos (tetraciclinas, clindamicina, amoxicilina-clavuláni- co, metronidazol, eritromicina, etc.) en ciclos de 7-10 días, alternando antibióticos. - Lesiones de íleon: se interrumpe la circulación enterohe- pática de las sales biliares. La resección del 40-50% del intes- tino delgado suele tolerarse bien, siempre que se respeten duodeno proximal, mitad distal de íleon y válvula ileocecal. - Fármacos: por interrupción de la circulación enterohepáti- ca de las sales biliares (neomicina, colestiramina, colchicina). Fallo en la membrana del enterocito Déficit de enzimas El más frecuente es el de disacaridasas, especialmente lactasa. Clínica Cursa con distensión, dolor abdominal y diarrea osmótica 50 ] MALABSORCIÓN Y DIARREA [ Manual A Mir www.academiamir.com ENFOQUE MIR Hay que saber distinguir por qué se produce una malabsorción y los pasos para llegar a un correcto diagnóstico (algoritmo). En lugar de memorizar todas las causas, piensa con lógica, porque todo es muy fisiopatológico. Hay pocas cosas patognomónicas en medicina, pero en algunas enfermedades malabsortivas hay imágenes histológicas que debes memorizar. Se pregunta mucho sobre la enfermedad celíaca y el sobrecrecimiento bac- teriano. TEMA 19 MALABSORCIÓN Y DIARREA Fallo en la digestión luminal (maldigestión) ETIOPATOGENIA Y CLASIFICACIÓN DEL SÍNDROME DE MALABSORCIÓN - Patologías pancreáticas - Síndrome de Zollinger-Ellison - Síndrome postgastrectomía - Disminución de concentración luminal de sales biliares Fallo en la membrana del enterocito - Déficit de enzimas (disacaridasas) - Alteración congénita transporte de membrana Alteración primaria de la mucosa intestinal - Enfermedad celíaca - Amiloidosis - Esprúe colágena - Colitis colágena - Esprúe tropical - Linfoma intestinal difuso mediterráneo (enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado) o enfermedad de Seligman - Infestaciones por protozoos y helmintos - Enfermedad de Whipple - Vasculitis - Enteritis eosinofílica - Dermatitis herpetiforme (de Dhuring-Brocq) - Abetalipoproteinemia - SIDA - Enfermedad de Crohn - Yeyunoileítis ulcerosa crónica no granulomatosa Tabla 1. Clasificación etiopatogénica de los síndromes malabsortivos. Disminución de la superficie de absorción - Síndrome del intestino corto - Bypass intestinal Obstrucción linfática - Linfomas - Linfangiectasia intestinal - Enfermedad de Whipple - Enteritis por radiación - Tuberculosis intestinal - Enfermedades cardiovasculares Fármacos - Laxantes, anticonceptivos, antiácidos, antibióticos, antiepilépticos Enteropatía pierde-proteínas Patogenia desconocida - Trastornos tiroides - Hipoparatiroidismo - Enfermedad de Addison - Síndrome carcinoide - Mastocitosis - Hipogammaglobulinemia - Diabetes mellitus - Linfangiectasia intestinal - Enfermedad de Menétrièr
    • cuando toman leche o derivados (MIR 08, 188). Diagnóstico Con el test respiratorio de lactosa-H2. Tratamiento Suprimir la lactosa de la dieta o bien administrar lactasa v.o. Alteración en el transporte de la membrana Defectos congénitos infrecuentes (enfermedad de Hartnup, cistinuria). Alteración primaria de la mucosa intestinal Enfermedad celíaca Definición Intolerancia a la fracción gliadina del gluten (trigo, centeno, avena y cebada), se caracteriza por atrofia subtotal de las vello- sidades intestinales. Etiopatogenia Es más frecuente en mujeres (70%). Influyen factores genéti- cos (se asocia con HLA de clase II: DQ2 -95% pacientes- y DQ8 -5% pacientes-), ambientales e inmunológicos. Se relaciona con la infección en la infancia de un adenovirus y una posible reacción de inmunidad cruzada. Histología La biopsia yeyunal es característica (aunque no patognomóni- ca) con aplanamiento de mucosa, acortamiento de vellosida- des, hiperplasia de las criptas e infiltrado inflamatorio de la lámina propia. La lesión mucosa puede inducir la disminución de hormonas pancreatotróficas (secretina y CCK), provocando una alteración en la digestión de las grasas y proteínas. Clínica (MIR 97F, 229) Diferentes grados de malabsorción. A veces sólo ciertos nutrientes (Fe, Ca). Elevación de transaminasas en el 10%. Asociaciones - Probadas: dermatitis herpetiforme, diabetes mellitus tipo 1, tiroiditis autoinmune, déficit de IgA, cirrosis biliar primaria. - No demostradas: colangitis esclerosante primaria, otros tras- tornos tiroideos, hipoesplenismo, síndrome de Down, colitis linfocítica, colitis colágena, colitis ulcerosa, artritis, uveítis. Diagnóstico Síndrome de malabsorción, biopsia de intestino delgado anor- mal y mejoría clínico-histológica tras dieta sin gluten (nueva biopsia al año de haberlo retirado). Los anticuerpos antiglia- dina (IgA e IgG) son positivos, asi como los antireticulina, antiendomisio y antitransglutaminasa tisular (MIR 07, 4). Los Ac antiendomisio y antitransglutaminasa tisular son los más sensibles y específicos (cercanas al 100%) y, recientemen- te, se emplean para el diagnóstico (si son positivos, la biopsia es compatible y el paciente mejora clínicamente tras la retirada del gluten, no es necesaria la 2º biopsia) y para valorar res- puesta al tratamiento (puesto que se normalizan con la dieta sin gluten). También son útiles para la detección selectiva en parientes de enfermos, considerando una celíaca latente cuan- do son positivos en sujetos asintomáticos (MIR 08, 6; MIR 01, 5; MIR 99, 42; MIR 99F, 239; MIR 98F, 2). Pronóstico: riesgo aumentado de tumores (10-15% de los pacientes) como linfoma intestinal de células T, linfomas en otras localizaciones, carcinomas orodigestivos, adenocarcino- ma intestinal, carcinoma de mama. El riesgo disminuye si siguen la dieta. Los celíacos que desarrollan esprúe colágeno (banda de colágeno bajo la membrana basal del enterocito), tienen peor pronóstico (no existe tratamiento) (MIR 99F, 6). Tratamiento: dieta sin gluten. Si no se obtiene mejoría debe descartarse: diagnóstico incorrecto, incumplimiento de la dieta (causa más frecuente, (MIR 06, 15)), desarrollo de un linfoma intestinal (5%), esprúe colágeno, yeyunitis crónica no granulo- matosa, déficit de lactasa o colitis linfocítica concomitantes. Para los celíacos que no responden a la dieta sin gluten (esprúe refractario) está indicado el tratamiento con corticoides. Esprúe colágeno Predominio en el sexo femenino. Clínica Diarrea acuosa crónica sin productos patológicos ni esteato- rrea. En otras ocasiones es similar a la celíaca del adulto, pero no mejora con la supresión del gluten. Diagnóstico La biopsia intestinal, además de las lesiones de la enfermedad celíaca, se encuentra una banda de colágena bajo el epitelio (MIR 06, 15). Esprúe tropical Síndrome de malabsorción producido por Klebsiella y otros agentes microbianos que aparece después de un viaje a los tró- picos. Clínica: síndrome de malabsorción con anemia (megaloblásti- ca en un 60%; déficit fólico, hierro y B12), déficit de calcio y vitamina D más raro (diferencia con celíaca). Tratamiento: ácido fólico + B12 + antibióticos (tetraciclinas 1 mes), que llevan a la remisión. Linfoma intestinal difuso tipo mediterráneo o enferme- dad inmunoproliferativa del intestino delgado (enferme- dad de Seigman) Se acompaña de enfermedad de cadenas pesadas alfa. Produce también compromiso linfático, favoreciendo el sobre- crecimiento. Infestaciones Protozoos, helmintos. En nuestro medio, la Giardia lamblia. Enfermedad de Whipple Definición Rara enfermedad sistémica, producida por un bacilo pertene- ciente a los Actinomicetos grampositivo, llamado Tropheryma whippelli. Clínica Se manifiesta por malabsorción, artritis no deformante, fiebre, adenopatías, enteropatía pierde-proteínas y pérdida de peso progresiva (tríada: artritis + diarrea + fiebre). Las artralgias pue- den preceder en años a los síntomas digestivos de malabsor- ción. Pueden aparecer alteraciones neurológicas, como confu- sión, pérdida de memoria, nistagmo y oftalmoplejía. Los enfer- mos presentan esteatorrea, alteración de D-xilosa, hipoalbumi- nemia y anemia junto con alteraciones radiológicas en el intes- tino delgado. También es frecuente la melanosis cutánea. Diagnóstico Por biopsia (patognomónica), demostrando macrófagos en la mucosa, con gránulos citoplasmáticos PAS+. Con microscopia electrónica se han demostrado los bacilos en el interior y alre- dedor de estos macrófagos. Aplanamiento de las vellosidades y dilataciones linfáticas. Estos macrófagos también aparecen en las infección intestinal por MAI (Mycobacterium avium intra- 51] MALABSORCIÓN Y DIARREA [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 1. Histología de la enfermedad celíaca. Ausencia completa de vellosidades.
    • celulare), pero en éste la tinción Ziehl-Nielsen es positiva. Tratamiento Trimetoprim-sulfametoxazol (cotrimoxazol) durante un año. Sin tratamiento es fatal. Enteritis eosinofílica Se caracteriza por malabsorción, grados variables de hemorra- gia gastrointestinal, enteropatía pierde-proteínas e infiltración de la mucosa del intestino delgado por eosinófilos sin que exis- ta vasculitis. Existe también eosinofilia periférica. Tratamiento Corticoides. Si oclusión: cirugía. Abetalipoproteinemia (Basen-Kornzweig) Autosómica recesiva, con déficit de síntesis de apoproteína B, por lo que no se forman quilomicrones y los TG se acumulan en las células intestinales (con lo que hay malabsorción de gra- sas y vitaminas liposolubles). Se caracteriza por una alteración morfológica de los eritrocitos (acantocitosis), ausencia de lipo- proteínas beta en suero, colesterol y triglicéridos plasmáticos muy bajos, retinitis pigmentaria atípica y afectación de SNC (ataxia, pérdida de reflejos, etc). Biopsia: enterocitos cargados de gotas de grasa. Tratamiento Dieta rica en triglicéridos de cadena media (van directamente a la porta, sin necesidad de transformarse en quilomicrones) y suplementos de vitaminas liposolubles. SIDA La biopsia intestinal muestra infiltración de mononucleares e histiocitos en la mucosa. Disminución de la superficie de absorción Síndrome del intestino corto Por resecciones quirúrgicas extensas o bien por afectación extensa del intestino delgado (enfermedad de Crohn). Clínica Depende del tramo y la longitud de intestino afuncional: si se reseca <1 metro proximal a la válvula ileocecal, la esteatorrea es leve y sólo hay diarrea colerética. Si el segmento es >1 metro, la esteatorrea es importante. En resecciones de yeyuno y duodeno, hay déficit de Fe y Ca. Siempre que se reseque la válvula ileocecal, habrá sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado. Tratamiento Nutrición parenteral hasta que el intestino restante se adapte. Luego, dieta hiperproteica, con ácidos grasos de cadena media (que van directamente a la porta) y suplementos minerales y vita- mínicos. Los análogos de la somatostatina pueden ser útiles para controlar la hipersecreción transitoria inicial y la diarrea crónica. Bypass intestinal Por fístulas o en el tratamiento de la obesidad. Obstrucción linfática Se altera la absorción de grasas y por la pérdida de linfa se pro- duce también hipoproteinemia. Linfangiectasia intestinal Obstrucción del drenaje linfático intestinal. Existe una forma congénita (primaria) que afecta a niños y adultos jóvenes, manifestándose por hipoalbuminemia, descenso de inmuno- globulinas, transferrina y ceruloplasmina, con linfopenia y malabsorción. Se produce hipoplasia de los linfáticos periféri- cos que, a nivel de los MMII producen edemas simétricos, y a nivel intestinal, produce dilatación de los linfáticos por hiper- presión, los cuales se rompen a la luz. La biopsia intestinal muestra linfáticos dilatados en lámina propia y submucosa con vellosidades en forma de maza. El tratamiento consiste en dieta pobre en grasas y triglicéridos de cadena media. Puede ser secundaria (TBC, linfoma, Crohn, sarcoidosis). Enteritis por radiación También presenta inflamación de la mucosa (además de pro- ducir también malabsorción por alteración de los linfáticos y por sobrecrecimiento). Puede aparecer años después de la radioterapia. Tuberculosis intestinal Por afectación de los ganglios linfáticos mesentéricos. Trastornos cardiovasculares ICC, insuficiencia de arteria mesentérica superior y pericarditis constrictiva. Fármacos Laxantes, anticonceptivos, antiácidos, antibióticos y anticonvul- sivantes. Enteropatía pierde-proteínas Las proteínas plasmáticas pueden pasar a la luz intestinal a tra- vés de la mucosa inflamada o ulcerada (ej. enteritis regional), por alteración de las células de la mucosa (ej. celíaca), por aumento de la presión linfática o por rotura de vasos linfáticos dilatados (ej. linfangiectasia). Métodos de detección: albúmina marcada con cromo y transferrina marcada con In111 o CrCl 351 (la más usada). Los pacientes excretan de un 2-40% de la radiactividad inyectada frente a 0,1-0,7% de los sujetos nor- males. Otro método: determinación de alfa-1-antitripsina fecal (normal <2,6 mg/gr de heces). También existe disminución de inmunoglobulinas circulantes, lo que permite excluir causas renales, cardíacas y hepáticas de hipoalbuminemia. Patogenia desconocida (MIR 98, 8) - Hipertiroidismo e hipotiroidismo. - Hipoparatiroidismo: cursa con fósforo sérico aumentado (dife- rencia con la malabsorción primaria). - Enfermedad de Addison. - Síndrome carcinoide. - Mastocitosis sistémica. - Hipogammaglobulinemia: asociación con infestación por Giardia lamblia y enfermedad celíaca. - Diabetes mellitus. Manifestaciones clínicas Resumidas en la tabla siguiente: 52 ] MALABSORCIÓN Y DIARREA [ Manual A Mir www.academiamir.com Principios inmedia- tos en general MALABSORCIÓN DE Adelgazamiento Grasas Diarrea, esteatorrea Proteínas Edemas, osteoporosis, atrofia muscular, hipopituitarismo secundario Glúcidos Meteorismo y distensión. Diarrea ácida. Hierro Anemia ferropénica, queilitis Tetania, osteomalacia Anemia megaloblástica, glositisB12 y fólico Calcio Hemeralopia, xeroftalmía, hiperqueratosis SÍNTOMAS Y SIGNOS Vitamina A Raquitismo y osteomalaciaVitamina D Diátesis hemorrágicasVitamina K Neuropatía periféricaVitaminas B1-B6 HipoMg, hipoK, hipoP, déficit de Zinc Alteraciones electrolíticas Tabla 2. Resumen de las manifestaciones clínicas de la malabsorción.
    • Pruebas diagnosticas de malabsorción Determinación de las grasas en heces (Van De Kamer) Como la mayoría de los pacientes tienen esteatorrea (en diferen- tes grados), el mejor test de screening es la cuantificación de la grasa en heces de 24 h. Si >7 gr/24 h hay malabsorción de grasas. Test de la d-xilosa Se administra xilosa y se mide en suero (a los 60 min) y en orina (a las 5 horas: normal >4). Como se absorbe en yeyuno, si el test es anormal indica afectación de su mucosa. Sirve para distinguir entre maldigestión (normal) y malabsorción (eliminación por orina disminuida). Alta tasa de falsos negativos. También falsos positi- vos en sobrecrecimiento, ancianos, insuficiencia renal y ascitis. Test de secretina La más sensible y específica de insuficiencia pancreática exocri- na. Se mide la secreción del páncreas de bicarbonato, tripsina, amilasa y lipasa tras estímulo. Test de bentiromida y test de pancreolauryl Se administra v.o. bentiromida (es hidrolizada por la quimo- tripsina liberando PABA por orina) o bien pancreolauryl y se miden en orina. Si están disminuidos, indican insuficiencia pan- creática exocrina. Tests respiratorios Se basan en el hidrógeno espirado. Si hay sobrecrecimiento, la sustancia que demos vía oral se fermenta más, con lo que se produce más hidrógeno y se exhala más. - Lactosa-H2: para la intolerancia a la lactosa (déficit de lactasa). - Lactulosa-H2 o glucosa-H2: para sobrecrecimiento bacteriano. - Xilosa-C13: para sobrecrecimiento bacteriano (MIR 04, 195). - C14-coliglicina (ácido biliar marcado). Para sobrecrecimien- to bacteriano y para malabsorción de ácidos biliares. - Trioleína-C14: se correlaciona con el grado de esteatorrea. Test de Schilling (o de absorción de B12) 4 pasos o niveles. 1. Administración de vitamina B12 i.m. (para saturar los recep- tores hepáticos) y luego una dosis radiactiva por vía oral, que es la que se determina en orina a las 48 h: si <7% de la admi- nistrada se considera malabsorción de la misma. 2. Administración de vitamina B12 más factor intrínseco; si se corrige: anemia perniciosa. 3. Administración de vitamina B12 más extractos pancreáti- cos; si se corrige: insuficiencia pancreática. 4. Administración de vitamina B12, tras ciclo de antibióticos; si se corrige: sobrecrecimiento bacteriano. Si no se corrige con ninguno de ellos, se tratará de una resec- ción o lesión de íleon terminal. Otros parámetros indicativos indirectos de malabsorción - Descenso del colesterol, hierro, magnesio, calcio, zinc, vita- mina A. - Alteración del tiempo de protrombina y la albúmina. Biopsia intestinal Siempre diagnóstica en la enfermedad de Whipple, la diarrea por complejo MAI, la abetalipoproteinemia y la agammaglobu- linemia (o hipogammaglobulinemia, también conocida como enfermedad de Bruton). Puede ser diagnóstica en ocasiones (según la zona biopsiada) en: linfoma, linfangiectasia, enfer- medad de Crohn, amiloidosis, gastroenteritis eosinofílica, para- sitosis y mastocitosis. La biopsia es anormal, pero no diagnós- tica en todos los esprúes (celíaco, tropical, colágeno), en el sobrecrecimiento bacteriano, la esclerodermia, la enteritis por radiación y el déficit de B12 o fólico. La biopsia intestinal será normal en las enfermedades por maldigestión pura. Tratamiento Consta de 2 partes: tratamiento específico según la enferme- dad de base (siempre que sea posible) y tratamiento de las defi- ciencias nutricionales. 19.2 Síndrome diarreico Definición y clasificación clínica La producción fecal normal suele ser inferior a 200 gramos dia- rios. Por tanto, un mayor volumen es diarrea, generalmente acompañado de aumento en la frecuencia y fluidez de las heces. Diarrea aguda Dura menos de 1 mes. Causa más frecuente: infecciosa. Diarrea crónica Dura más de 1 mes. Causas - Maldigestión (por insuficiencia pancreatobiliar). - Malabsorción (por lesión de la pared, obstrucción linfática o sobrecrecimiento bacteriano). - Enfermedades metabólicas y endocrinas. Pseudodiarrea Aumento en el número de deposiciones sin aumento del peso de las heces (no es una verdadera diarrea, por tanto). Posibles causas: incontinencia, fecaloma, etc. Clasificación fisiopatológica Diarrea osmótica Exceso de solutos hidrosolubles no absorbibles en la luz intes- tinal, que atraen agua. Mucosa indemne. Volumen fecal inferior a 1.000 ml/día. Heces hipertónicas (osmolaridad fecal aumentada, dos veces mayor que la suma Na+K en heces). El pH fecal es ácido (bac- terias fermentan sustancias no absorbidas). Cede con el ayuno. Ej.: intolerancia a la lactosa, malabsorción de glucosa-galacto- sa, ingesta de sustancias que se absorben mal (sulfato de Mg, sorbitol) (MIR 00F, 252; MIR 98, 15). Diarrea secretora La secreción supera la absorción por aumento de la secreción de agua y electrolitos y/o disminución de la absorción con 53] MALABSORCIÓN Y DIARREA [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 2. Algoritmo diagnóstico de los síndromes malabsortivos. Sospecha malabsorción Normal (mal digestión) Van de Kamer (grasa en heces de 24 hs) D-Xilosa D-Xilosa C14 Lactulosa H2 Cultivo aspirado yeyunal Test secretina Test bentiromida Alterado (malabsorción) Normal (otras causas) TGI/biopsia Anormal (sobrecrecimiento)
    • mucosa intestinal habitualmente normal. Heces isotónicas (osmolaridad <2 veces Na+K) y en cantidad mayor a 1.000 ml/día. Pérdida habitual de K y HCO3: acidosis hipokaliémica. - No infecciosa: Zollinger-Ellison (gastrina), mastocitosis (his- tamina), carcinoma medular de tiroides (calcitonina), vipoma (VIP), síndrome carcinoide (serotonina), sales biliares (resec- ción ileal, ileítis terminal). - Infecciosa: enterotoxinas (E. coli, S. aureus, C. botulinum, C. perfringens, B. cereus). - Otras: cafeína, diuréticos, laxantes, teofilina, adenoma vello- so de gran tamaño. Persiste aún con el ayuno. Diarrea inflamatoria Lesión de la mucosa que da lugar a la salida de proteínas, san- gre y moco a la luz intestinal (alteración en la absorción y en la secreción). Heces con pus, sangre y neutrófilos. Fiebre y dolor abdominal. - No infecciosas: EII, enterocolitis por radiación, diarrea cróni- ca del VIH, gastroenteritis eosinofílica. - Infecciosas: pueden ser por citotoxinas: E. coli, C. difficile, o invasivas: Shigella, Salmonella, Campylobacter, Yersinia, E. coli, parásitos y hongos. Diarrea motora Debida a hipermotilidad (reducción del tiempo de absorción) o hipomotilidad (sobrecrecimiento bacteriano secundario que produce desconjugación de las sales biliares). - Hipermotilidad: hipertiroidismo, colon irritable, gastrecto- mía (dumping) (MIR). - Hipomotilidad: esclerodermia, diabetes, post-vagotomía. Complicaciones - Deshidratación (la más frecuente). - Acidosis metabólica (por pérdida de bicarbonato). - Hipokaliemia (más intensa si existe abundante moco en las deposiciones). - Hipomagnesemia (posible tetania). Diarreas infecciosas Intoxicación bacteriana alimentaria Ingestión de alimentos contaminados con bacterias o toxinas generadas por éstas. Pensar en una toxiinfección por toxina preformada cuando los vómitos comiencen a las pocas horas de la ingesta del alimento (MIR 98, 61). Para el diagnóstico es necesario que dos o más personas sufran el cuadro de diarrea aguda tras la ingesta de una comida común y que un análisis epidemiológico implique a un alimen- to como responsable. Etiología - Salmonella no typhi: autolimitada. Duración de 1 a 7 días. En caso de grave afectación sistémica es necesario el trata- miento con antibióticos (cotrimoxazol, quinolonas, cloranfe- nicol). - Staphylococcus aureus: período de incubación de 2 a 8 horas. Toxina preformada en el alimento. Inicio del cuadro brusco con náuseas y vómitos intensos. No suele durar más de 24 horas. Tratamiento sintomático. Es el agente causal más frecuente de toxiinfección alimentaria. - Clostridium perfringens: enterotoxina. El cuadro clínico más frecuente es una gastroenteritis leve. Tratamiento sinto- mático; en casos graves penicilina. - Clostridium botulinum (botulismo): bacilo anaerobio grampositivo con 7 tipos de toxinas (patógenas: A, B, E o F). El origen más frecuente son las conservas caseras. Período de incubación: 18-36 horas. Cuadro neuromuscular bilateral y simétrico (inicio en pares craneales y posteriormente parálisis descendente) precedido de diarrea, vómitos y dolor abdomi- nal. Tratamiento: antitoxina trivalente. - Vibrio parahaemolyticus: transmitido más frecuentemen- te por pescado marino mal cocido (Japón y EE.UU.). Período de incubación: 15-24 horas. Tratamiento: tetraciclina. - Anisakiasis gastrointestinal: el parásito Anisakis simplex se adquiere al ingerir pescado crudo o poco cocinado, conte- niendo las larvas (Japón y recientemente en España con los boquerones). Afecta al estómago (vómitos, epigastralgia) y al íleon (dolor abdominal, diarrea u obstrucción). Período de incubación: 2-24 horas. Diagnóstico: estudios inmunológi- cos y endoscopia. Tratamiento: no existe de momento un fár- maco claramente demostrado (mebendazol, antisecretores, extracción endoscópica, cirugía). Diarrea aguda del viajero Cuadro diarreico agudo que afecta a las personas que se des- plazan de un área con una baja tasa endémica de diarrea a otra de tasa mayor. La causa más frecuente es el E. coli enterotóxi- co, aunque otro microorganismo causante es el virus Norwalk. El cuadro clínico se inicia a las 72-96 horas de la llegada con dolor abdominal y diarrea intensa. Autolimitada en 48 horas. Tratamiento: ciprofloxacino si precisa. Diarrea infecciosa en el SIDA (Ver manual de Infecciosas y Microbiología). Colitis pseudomembranosa (colitis asociada a antibióticos) Etiología Toxina B del Clostridium difficile que prolifera al alterarse la flora bacteriana tras utilización de antibióticos de amplio espectro. La puede producir cualquier antibiótico (sobre todo clindamicina, amoxicilina, ampicilina y cefalosporinas), aunque todavía no hay casos descritos con la vancomicina ni los ami- noglucósidos parenterales. Estar hospitalizado o institucionali- zado (residencias) es un factor de riesgo importante. Clínica Inicio durante o hasta 10 días después de la administración del antibiótico (30%). Suele ser una diarrea sanguinolenta con afectación general. Puede complicarse con megacolon tóxico o perforación colónica (MIR 08, 255). Diagnóstico Sigmoidoscopia (de elección). Detección de toxina de C. diffi- cile en heces (hasta 50% de falsos negativos). Tratamiento Metronidazol oral (primera elección). Vancomicina oral. Otras - Shigellosis; tratamiento de elección: ciprofloxacino. - Yersinia enterocolitica; tratamiento de elección: ciprofloxa- cino, ceftriaxona. - Campylobacter yeyuni: puede simular una enfermedad inflamatoria intestinal (MIR 03, 16); tratamiento de elección: eritromicina. - Rotavirus: causa más frecuente de diarrea en los niños. - Cólera (Vibrio cholerae): ciprofloxacino, doxiciclina. - Giardiasis: metronidadol. Tratamiento sintomático común de la diarrea La primera medida a tomar es la rehidratación (vía oral o intra- venosa). Solución de rehidratación oral propuesta por la OMS: glucosa (111 mM/L), NaCl (60 mM/L), KCl (20 mM/L) y bicar- bonato sódico (30 mM/L), teniendo una osmolalidad total de 331 miliosmoles por kg. Tratamiento antibiótico indicado en: diarreas por Shigella, amebiasis, giardiasis, C. difficile, cólera y diarrea del viajero. Los pacientes muy ancianos, los inmunodeprimidos y los portado- res de prótesis endovasculares deben ser tratados con antibió- 54 ] MALABSORCIÓN Y DIARREA [ Manual A Mir www.academiamir.com
    • ticos independientemente de la causa de la diarrea. Antidiarreicos (loperamida, codeína): sólo si no se trata de coli- tis ulcerosa grave o diarrea por germen enteroinvasivo. Vipoma (síndrome de Verner-Morrison) (Ver tabla de diagnóstico diferencial de tumores pancreáticos endocrinos). Tumor de células no beta del páncreas, productor de péptido intestinal vasoactivo (VIP) y otras hormonas. Clínica Diarrea Acuosa + Hipopotasemia + Aclorhidria (DAHA). Pueden aparecer: hipercalcemia, hiperglucemia y rubefacción cutánea. Localización más frecuente en cuerpo y cola del pán- creas. Tienen crecimiento lento. Diagnóstico Arteriografía, ecografía, TAC, determinación de VIP por RIA. Tratamiento Siempre que se pueda, quirúrgico. Si no es posible, octreótido. Definición La EII es un grupo de enfermedades que cursan con inflama- ción del tubo digestivo y que agrupa a la enfermedad de Crohn (EC), a la colitis ulcerosa (CU) y a la colitis indeterminada. Epidemiología La máxima incidencia de la EII ocurre entre los 15 y los 35 años y es similar en ambos sexos. Ocurre con más frecuencia en la raza judía, en los blancos y en las zonas urbanas. Durante los últimos años se ha observado un marcado aumento en la inci- dencia de la EC, de forma que en la actualidad la EC y la CU tienen la misma prevalencia. Etiopatogenia La etiología de estas enfermedades es desconocida, aunque se ha avanzado en el conocimiento de su patogenia. Entre los factores que se sabe que juegan un papel patogéni- co figuran: - Genéticos: el papel de estos factores se basa en la mayor frecuencia de la EC en gemelos monocigotos. Es frecuente (25%) que exista un familiar de primer grado que también esté afectado. Hay determinadas razas donde la enfermedad es más prevalente (blancos y judíos). • Crohn está ligado al cromosoma 16 (mutación en gen NOD2). • La colitis ulcerosa está relacionada con el cromosoma 6p. - Infecciosos: a pesar de ser una enfermedad inflamatoria, hasta ahora no se ha identificado ningún agente etiológico concreto. En los últimos años se está sospechando que la EC es una respuesta anormal, reactiva, inflamatoria, ante la flora bacteriana intestinal normal. - Inmunitarios: la participación de estos factores se basa en: • Que los fenómenos inmunológicos son frecuentes en estos pacientes, lo que explica algunas manifestaciones extraintestinales • Existe cierta asociación con la agammaglobulinemia y la deficiencia de IgA. • En la EC se han detectado anticuerpos anti-saccaromyces cerevisae (ASCA) y en la CU son frecuentes los p-ANCA. • Existen fenómenos de tolerancia frente a antígenos intraluminales en probable relación con aumento de macrófagos y linfocitos colaboradores (T4) entre los linfo- citos intraepiteliales. Ello activaría los mediadores de la inflamación (IL-1, IL-6, TNF-alfa), que reclutan más linfoci- tos y macrófagos y lesionan la mucosa. - Ambientales: la incidencia de estas enfermedades es mayor en zonas urbanas y bien desarrolladas. El tabaco empeora la EC y protege frente a CU (MIR 02, 6), pero no se conocen los mecanismos de estos efectos. - Psicológicos: se han descrito brotes de la enfermedad aso- ciados a tensiones psicológicas importantes. En resumen: algún factor ambiental, quizá la flora intestinal nor- mal, desencadena una respuesta inmune alterada (citotóxica sobre el intestino) en un individuo genéticamente predispuesto. Anatomía patológica (MIR 08, 17; MIR 00, 175; MIR 97F, 232) 55] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l ENFOQUE MIR Es muy práctico saberse las tablas comparativas donde se vean con facilidad las diferencias entre Crohn y colitis ulcerosa, dife- rencias clínicas, histológicas, de síntomas extraintestinales y de tratamiento. No te compliques mucho la vida con el tratamien- to (no entres en muchos detalles). TEMA 20 ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) Factores intrínsecos: - Genético - Autoinmunidad Factores ambientales: - Infección - Dieta - Fármacos - Psicosociales Figura 1. Esquema de etiopatogenia de la EII. DISTRI- BUCIÓN ENFERMEDAD DE CROHNCOLITIS ULCEROSA Continua Colon y recto Proctitis 25%, proctosigmoiditis 30-50%, pancolitis 20% Discontinua (zonas afectas y zonas respetadas), desde boca hasta ano Más frecuente ileocólica (40%), ileal 30% y colon 30% Gastrointestinal alta en el 5% RECTO Afectado (95% casos) Con frecuencia respetado (50%) Afectado en el 10% Afectado en el 75% y, de forma aislada, en el 30% ÍLEON TERMINAL MUCOSA Granular, úlceras grandes, sin fisuras, alteración del patrón vascular Exudados mucosos Hemorragias espontáneas Pequeñas úlceras, lineales o serpiginosas, sobre una mucosa normal, empedrado, fisuras SEROSA Normal Se afecta con frecuencia ESTENOSIS FIBROSAS Muy raras Frecuentes FÍSTULAS ESPONTÁ- NEAS Casi nunca Enterocutáneas o internas en un 10% PSEUDO- PÓLIPOS Frecuentes Raros RIESGO DE CÁNCER Discretamente elevado Menor que en la colitis LESIONES ANALES 10% 75% Tabla 1. Diferencias endoscópicas (macroscópicas) entre C.U. y E.C.
    • Clínica La presentación clínica en ambas enfermedades viene muy marcada por la localización. Colitis Ulcerosa (CU) La forma más frecuente de presentación es la diarrea con pro- ductos patológicos (sangre o pus) junto con dolor abdominal (tenesmo si hay proctitis) (MIR 06, 6; MIR 00F, 11; MIR 97F, 241). Curiosamente, si la afectación es predominantemente rectal puede faltar la diarrea y, en su lugar, haber estreñimiento (raro). La mayoría de los pacientes sufren reactivaciones en el año siguiente al primer brote. El 85% tienen afectación leve o moderada, pero un 15% siguen un curso grave y pueden evolucionar de forma fulminante. Enfermedad de Crohn Las principales manifestaciones clínicas son dolor abdominal (síntoma más frecuente), diarrea (con o sin sangre) y astenia. Cuando hay afectación colónica, lo más frecuente es que exis- ta diarrea y dolor abdominal, siendo la hemorragia mucho menos frecuente que en C.U. Las manifestaciones extraintesti- nales son más frecuentes que en el Crohn de intestino delgado. En la afectación anorrectal se forman fístulas, fisuras y absce- sos perirrectales. En ocasiones, preceden a la clínica de colitis (MIR 08, 7). La afectación de intestino delgado se puede presentar como (MIR 98, 6; MIR 97F, 247) (la localización más frecuente es el ileón terminal) (MIR 07, 6): - Pseudo-apendicitis aguda (la diferencia sólo puede hacerse mediante laparotomía o laparoscopia, donde se demostrará un íleon terminal enrojecido, grasa mesentérica edematosa y ganglios mesentéricos aumentados de tamaño). - Síndrome de obstrucción intestinal. - Fístulas (clínica perianal o infección urinaria por fístula enterovesical). - Malabsorción. Complicaciones de la E.I.I. Se distinguen las intestinales y las extraintestinales. Intestinales Anorrectales Son más frecuentes en la E.C. - Fisuras: aparecen en cualquier región del ano; ello las dife- rencia de las fisuras comunes, que son dorsales (rafe medio posterior). - Fístulas anales: se diferencian de las comunes por su dis- tinta localización anatómica y por la presencia de múltiples orificios de salida. Abscesos y fístulas Son más frecuentes en E.C. Las fístulas pueden ser de tres tipos: enteroentéricas (las más frecuentes), enterovesicales y enterovaginales (las menos frecuentes). Obstrucción, estenosis Son más frecuentes en la E.C. por el engrosamiento y la fibro- sis de la pared. Hemorragia masiva Es más frecuente que se produzca en la C.U. (5%) que en la EC. Para su tratamiento, se puede recurrir a la hemostasia endoscópica, embolización por arteriografía, pero es frecuente que se tenga que recurrir a la colectomía. Megacolon tóxico Es la dilatación aguda del colon: el colon transverso mide más de 6-7 cm en la Rx simple de abdomen (MIR 00F, 10; MIR 99F, 21). La intensa inflamación afecta al tono neuromuscular, lle- 56 ] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) [ Manual A Mir www.academiamir.com INFLAMACIÓN ENFERMEDAD DE CROHNCOLITIS ULCEROSA Mucosa y submucosa (exc. en la CU fulminante) Transmural CONGESTIÓN VASCULAR Intensa Moderada Sólo en mucosa y submucosa Mucosa, submucosa, serosa y tejidos pericólicos HIPERPLASIA LINFOIDE FOCAL ABSCESOS CRÍPTICOS (NEUTRÓFILOS) Muy frecuentes Raros METAPLASIA CÉLS PANETH (FONDO CRIPTA) Frecuente Rara GRANULOMAS NO CASEIFI- CANTES No 50%-60% casos (típicos) CAMBIOS EPI- TELIALES PRE- CANCEROSOS Pueden observarse Muy raros FIBROSIS + ++ Tabla 2. Diferencias anatomopatológicas entre C.U. y E.C. ENFERMEDAD DE CROHNCOLITIS ULCEROSA +(tenesmo) +++ Tabla 3. Manifestaciones clínicas de la EII. SINTOMATOLOGÍA Dolor abdominal +++ ++Diarrea + ++Fiebre + ++Pérdida de peso - ++Masa palpable +++ +Rectorragias COMPLICACIONES LOCALES + ++Estenosis - ++Fístulas - ++Abscesos + -/+Megacolon tóxico + -/+Malignización - +Recurrencia tras colectomía - ++Lesiones perianales ++ +Hemorragia masiva Figura 2. Imagen de estenosis ileal (flechas) en paciente con enfermedad de Crohn (tránsito intestinal baritado).
    • vando a la dilatación. Se puede desencadenar por inhibidores de la motilidad (opiáceos, anticolinérgicos), hipopotasemia o la realización de un enema opaco o de una colonoscopia en pleno brote agudo grave. Cursa con dolor abdominal, íleo, dis- tensión, signos de peritonismo y afectación sistémica (fiebre, taquicardia, shock). Elevada mortalidad por riesgo de perfora- ción. Tratamiento: nutrición parenteral, dosis altas de corti- coides intravenosos y antibióticos. Monitorización estrecha clí- nico-analítico-radiológica. Si no hay respuesta en 24-48 horas, se hace proctocolectomía total de urgencia ya que la mortali- dad puede ser superior al 30%. Perforación Es la complicación más grave. Es más frecuente en la C.U. (tanto en el megacolon tóxico como en las formas graves sin megaco- lon) que en la EC (por fibrosis y engrosamiento de la pared). Malignización (MIR 01, 3; MIR 01, 7; MIR 98, 16) Mayor incidencia de carcinoma colorrectal que en la población general. Más frecuente en C.U. que en E.C (en ésta, puede aparecer carcinoma colorrectal en las afectaciones colónicas y carcinoma de intestino delgado en segmentos ileales aislados por la cirugía o por fístulas enteroentéricas). El cáncer de colon de la EII se diferencia del carcinoma de la población normal por tener una distribución más uniforme por todo el colon y por ser más frecuentemente multicéntrico. Los factores de riesgo son enfermedad extensa (pancolitis), de larga evolución (mayor de 10 años) o ausencia de remisiones con tratamiento. Se debe hacer colonoscopia periódica (anual o bianual) en pacientes con CU de más de 10 años de evolución para descartar displa- sia y cáncer. Extraintestinales Osteoarticulares Existen en el 25% de los pacientes. Son más frecuentes en la EC que en la CU. - Artritis periférica (15-20%): es colitis dependiente, migra- toria, afecta a las grandes articulaciones, no es deformante y el factor reumatoide y el HLA-B27 suelen ser negativos. Es mas frecuente cuando hay afectación colónica que cuando se compromete el intestino delgado. Rara vez anteceden a la clí- nica intestinal. - Espondilitis anquilosante (5%). Es independiente de las exacerbaciones y remisiones de la EII. Puede preceder en años a la enfermedad intestinal o persistir tras la remisión médica o quirúrgica de ésta. Existe una fuerte asociación con HLA-B27. - Sacroileítis. Predominio unilateral. - Osteoporosis y Osteomalacia: en relación frecuente con el empleo de corticoides o con la malabsorción de Ca y vita- mina D. Dermatológicas Afectan al 15% de los pacientes con EII. - Eritema nodoso: más frecuente en mujeres y en la E.C. Se localiza en piernas. Cura sin cicatrización. Su presentación y evolución se relaciona con los brotes de actividad de la enfer- medad intestinal (MIR 02, 4). Es la manifestación cutánea más típica. - Pioderma gangrenoso: es más frecuente en la C.U., pero su curso es independiente de la actividad de la enfermedad intestinal. Son ulceraciones relativamente indoloras, con rodete periférico edematoso-cianótico y puntos purulentos. Puede dejar cicatriz. La localización más frecuente es el tron- co. Tratamiento: corticoides tópicos y antibióticos. Se han descrito respuestas a las sulfonas y al infliximab. - Aftas bucales y estomatitis aftosa: coincide con los bro- tes de EII, en especial, con la EC. Es la manifestación cutánea más frecuente (si se considera una manifestación cutánea y no una manifestación gastrointestinal de la EC). Oculares Son dependientes de la actividad de la enfermedad. Incluyen las uveítis (la más frecuente), conjuntivitis, epiescleritis e iri- tis. En casos refractarios, responden de manera espectacular a la colectomía. La uveítis se asocia a HLA B27 y puede ser inde- pendiente de la actividad de la enfermedad. Hepatobiliares (MIR 98, 1) - Esteatosis hepática: es la más frecuente de este grupo. Ocurre por malnutrición, abuso de corticoides, etc. - Colangitis esclerosante (MIR 07, 5): rara en el Crohn, más frecuente en la C.U. (5%) y en varones de menos de 45 años. No tiene relación con la actividad intestinal, ni regresa con el tratamiento. El riesgo de cáncer de colon es mas frecuente en CU asociadas con colangitis, así como de colangiocarcinoma. - Pericolangitis: más frecuente en E.C. Consiste en un Infiltrado periportal y fibrosis periductal, habitualmente asin- tomático. La analítica hepática es normal. Raramente progre- sa a cirrosis. - Litiasis biliar: muy frecuente en la afectación ileal de la EC (35%), pero rara en la C.U. Son cálculos de colesterol, que se forman por la por interrupción de la circulación enterohepá- tica de las sales biliares. - Colangiocarcinoma: aparece en el 1% de los casos de larga evolución. Es más frecuente en C.U. La mayoría asien- tan sobre colangitis esclerosante primaria. Urológicas La litiasis renal es de 2 a 10 veces más frecuente que en la población general. La más frecuente es la litiasis úrica (por pér- dida de líquidos y bicarbonato por la diarrea). En E.C. es típica la litasis oxálica, aunque menos frecuente que la úrica. También se puede ver en la E.C. la amiloidosis renal. Vasculares y hematológicas - TVP (trombosis venosa profunda) y/o TEP (tromboembolis- mo pulmonar) en el 5% de los pacientes, justificado por exis- tir una situación de hipercoagulabilidad. Es más frecuente en C.U. - Anemia hemolítica autoinmune Coombs por autoanti- cuerpos calientes. - Anemia de origen multifactorial (por la inflamación, por déficit de B12, ácido fólico, hierro, etc.). Otras Cualquier tipo de alteraciones nutricionales y metabólicas, las derivadas del tratamiento farmacológico, etc. Diagnóstico El diagnóstico se alcanza por la suma de criterios clínicos, radiológicos, endoscópicos y anatomopatológicos (aunque no todos tienen que estar presentes). Para el diagnóstico se utiliza principalmente la colonoscopia con toma de biopsias y el trán- sito intestinal baritado. Para la evaluación de complicaciones 57] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 3. Megacolon tóxico.
    • (masas, fístulas, abscesos), la ECO y TAC. Tratamiento Fármacos disponibles - Aminosalicilatos: sulfasalazina (muchos efectos secunda- rios), mesalazina (o mesalamina), olsalazina. Actúan en íleon terminal y sobre todo a nivel colónico. Presentación: oral, enemas, espuma o supositorios (según la extensión y localización de la enfermedad). Indicados en brotes agudos de CU y EC y como tratamiento de mantenimiento. También en la profilaxis de recurrencias postquirúrgicas en la EC. No son muy potentes, por lo que no están indicados en las for- mas graves de la enfermedad. - Corticoides: prednisona, metilprednisolona, budesonida, etc. Intravenosos, orales o tópicos (para localizaciones dista- les). Más potentes que los aminosalicilatos para controlar el brote, aunque con muchos efectos secundarios. No sirven como tratamiento de mantenimiento (no evitan las recaídas ni alteran la historia natural). - Antibióticos: metronidazol y ciprofloxacino. Indicados en casos de afectación colónica y en fístulas perianales. - Inmunosupresores: ciclosporina, azatioprina (y su meta- bolito hepático 6-mercaptopurina) y metotrexate (éste muy poco utilizado). La azatioprina y el metotrexate están indica- dos en formas córtico-resistentes o córtico-refractarias y como tratamiento de mantenimiento (cuando fracasan los aminosalicilatos). Con la azatioprina se ha descrito leucope- nia, pancreatitis, reacciones alérgicas y hepatitis. Se necesitan de 3 a 6 meses para lograr que se produzca la respuesta clí- nica, por ello, en pacientes corticorefractarios se trata el brote primero con ciclosporina i.v. que actúa rápidamente y una vez controlado, se pasa a azatioprina de mantenimiento. Por tanto, la ciclosporina se reserva para brotes graves corticorre- fractarios. - Anti-citokinas (anti-factor de necrosis tumoral o anti-TNF). El infliximab es útil para la EC en dos situaciones: fístulas rebeldes al tratamiento (antibióticos, drenaje e inmunosupre- sores) y brote refractario a fármacos convencionales (corticoi- des e inmunosupresores) (MIR 03, 6). Tratamiento de los brotes Brote leve - Tratamiento oral: aminosalicilatos (no es imprescindible en las proctitis). - Tratamiento tópico: corticoides o aminosalicilatos tópicos (supositorios, espuma o enema dependiendo de la localiza- ción y tolerancia). Brote moderado - Tratamiento oral: corticoides + aminosalicilatos. - Tratamiento tópico: como en el brote leve. Brote agudo grave - Ingreso hospitalario y dieta absoluta, para conseguir reposo intestinal. - Corticoides intravenosos (1 mg/kg/día intravenoso de metil- prednisolona). En cuanto mejore se pasan a vía oral. - Antibióticos: pueden ser útiles. - Inmunosupresores: se usan en los casos que no ceden a las medidas anteriores (se comienza con ciclosporina y poste- riormente se sustituye por azatioprina) (MIR 06, 7). - Cirugía: en casos refractarios a tratamiento médico. Tratamiento quirúrgico de la EII Colitis ulcerosa Se operan el 25% de los casos y cuando se hace suele ser cura- tiva (colectomía). 58 ] ENFERMEDAD INFLAMATORIA CRÓNICA INTESTINAL (EICI) [ Manual A Mir www.academiamir.com Tabla 4. Diagnóstico de la EII. RADIO- LOGÍA ENFERMEDAD DE CROHNCOLITIS ULCEROSA Afectación continua, con úlceras, pseudopólipos, acortamiento, rigidez, pérdida de haustración (tubo de plomo) Afectación discontinua, con úlceras serpiginosas, patrón mucoso en empedrado, estenosis (signo de la cuerda), con dilatación preanastomótica y fistulización Mucosa friable, hiperémica, con pérdida del patrón vascular, úlceras superficiales, exudados de moco y sangre Aftas, úlceras longitudinales profundas, sobre mucosa de apariencia normal Empedrado COLONOS- COPIA Figura 4. A. Enema opaco en colitis ulcerosa, mostrando la imagen típica en "botones de camisa" B. Enema opaco en la enfermedad de Crohn con afec- tación ileal, mostrando la imagen en "empedrado". A B Figura 5. Rectoscopia de la colitis ulcerosa. Figura 6. Cirugía urgente y programada de la CU. Cirugía programada de la CUCirugía urgente de la CU
    • Indicaciones de cirugía urgente: hemorragia masiva, megaco- lon tóxico que no responde en 24-48 h, perforación, brote grave no controlado. Técnica: colectomía total con ileostomía. Indicaciones de cirugía programada: complicaciones del trata- miento médico, retraso crecimiento en niños, complicaciones extraintestinales de difícil manejo, neoplasia o displasia grave. La mejor técnica en la actualidad es la proctocolectomía total con anastomosis íleoanal, conservando el esfínter anal. Es pre- ciso resecar la mucosa del muñón para evitar recidivas, y prac- ticando un reservorio anal en J. Enfermedad de Crohn La cirugía en la E.C. nunca es curativa. Se realiza con más fre- cuencia que en la C.U. (en un 75%), recidivando en el 75% de los casos. Está indicada en: complicaciones (fístulas, abscesos, obstruc- ciones por estenosis [es la indicación más frecuente]), hemo- rragia, perforación o fracaso del tratamiento médico. Se tiende a hacer la mínima resección eficaz posible, al contrario que en C.U.: - Resección del segmento y anastomosis término terminal. - Estricturoplastia o plastia de las estrecheces, haciendo una incisión longitudinal de la estenosis, y posterior reconstruc- ción transversal, evitando así las resecciones. Tratamiento de las fístulas perianales El primer paso es comenzar con antibióticos como el metroni- dazol, para pasar, si estos fracasan, a los inmunosupresores (azatioprina, 6-MP). Por último, se usaría infliximab y la cirugía, por ese orden. EII y embarazo No se afecta la fertilidad. Durante el embarazo, puede mejorar, empeorar o quedarse igual la enfermedad (1/3 cada uno). Se pueden usar aminosalicilatos y corticoides. Fármacos contraindicados en el embarazo: inmunosupresores, metronidazol (MIR 00F, 12). Concepto y epidemiología Es una enfermedad del tubo digestivo sin lesiones estructura- les en el mismo que cursa con dolor abdominal y alteraciones en el ritmo intestinal. Es la enfermedad del aparato intestinal más frecuente. Prevalencia: 5-20% de la población general. Suele afectar a adultos, y en especial a las mujeres. Antiguamente llamado colon irritable, pero la alteración fun- cional no se limita al colon. Etiopatogenia Desconocida. Se sugiere una combinación de alteraciones en la motilidad intestinal, hipersensibilidad visceral y factores psico- lógicos ("percepción anormal de fenómenos fisiológicos nor- males"). Clínica - Alteración del ritmo intestinal (lo más frecuente). Estreñimiento, diarrea o ambos alternando. Con el estre- ñimiento, expulsan heces caprinas y se asocia con tenesmo. Con la diarrea es frecuente la expulsión de moco. No deben existir síntomas de alarma (síndrome constitucional, rectorra- gia, malabsorción). - Dolor abdominal o "molestias abdominales" mal defini- dos, de localización e intensidad variables. Suele ser tipo cóli- co y no despierta por la noche. Se alivia con la expulsión de gases y heces. - Flatulencia y distensión abdominal. - Dispepsia, náuseas o vómitos. Todos estos síntomas se agravan con el estrés. La exploración física es normal, al igual que los datos de laboratorio, las prue- bas de imagen y la colonoscopia. Diagnóstico (MIR 06, 1; MIR 04, 183; MIR 99F, 4; MIR 97, 84) Al ser un trastorno funcional (no orgánico), el diagnóstico es de exclusión, tras haber descartado otras patologías. No obstante, dada su prevalencia y para evitar numerosas exploraciones, se han creado unos criterios para facilitar el diagnóstico. Exploraciones complementarias a realizar - A todos los pacientes: analítica, coprocultivo, parásitos en 59] SÍNDROME DE INTESTINO IRRITABLE [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 7. Biopsia operatoria de colitis ulcerosa. ENFOQUE MIR Aunque no era nada preguntado hasta hace pocos años, últi- mamente se está poniendo de moda. TEMA 21 SÍNDROME DE INTESTINO IRRITABLE Tabla 1. Criterios diagnósticos ROMA II para el síndrome del intestino irritable. CRITERIOS DE ROMA II Dolor o malestar abdominal durante al menos 12 semanas (no necesa- riamente consecutivas) en el último año con dos de las 3 características siguientes: - Alivio con la defecación y/o - Inicio asociado a un cambio en la frecuencia defecatoria y/o - Aparición asociada a un cambio en la consistencia de las heces Los siguientes cambios apoyan el diagnóstico de SII: - Alteración en la frecuencia defecatoria (>3 depos/día o <3 depos/sem) - Alteración en la consistencia de las heces (caprinas/duras o blandas/ líquidas) - Alteración en la emisión de las heces (con urgencia, esfuerzo, sensación evacuación incompleta) - Emisión de moco - Meteorismo o distensión abdominal
    • heces, hormonas tiroideas. - Mayores de 40 años: colonoscopia (cribaje cáncer colorrectal). - Diarrea: investigar déficit de lactasa. - Dispepsia: gastroscopia. - Dolor en hemiabdomen superior: ecografía abdominal. Tratamiento - Buena relación médico-enfermo: lo primordial. - Tratamiento dietético: dieta rica en fibra, evitar alimentos que le produzcan síntomas. - Fármacos: • Espasmolíticos: anticolinérgicos (mebeverina), bromuro de octilonio, bromuro de pinaverio. • Laxantes osmóticos (aumentan volumen fecal). • Antidiarreicos si precisan (loperamida, difenoxilato) (MIR 97, 84). • Antidepresivos tricíclicos a dosis bajas (amitriptilina): dis- minuyen la sensibilidad visceral. • Ansiolíticos (benzodiacepinas). • En investigación: agonistas receptores kappa opiáceos (fedotocina), y antagonistas de receptores 5-HT4 (serotoni- nérgicos, como el alosetrón). En este capítulo comenzaremos por describir los pólipos gas- trointestinales y las poliposis, para pasar luego al cáncer colo- rrectal. Los tumores de intestino delgado, por su menor impor- tancia, se estudiaran al final del capítulo. 22.1.- Pólipos gastrointestinales Pueden ser neoplásicos o no neoplásicos. Pólipos neoplásicos (adenomatosos) Clasificación: - Malignos: cáncer in situ/cáncer invasivo. La malignización de un pólipo viene determinada por la invasión invasión tumoral superando la membrana basal del epitelio (MIR 04, 236). - Benignos (adenomas): más frecuentes en colon distal y ancianos (un tercio de la población >60 años). Tipos: tubula- res (75%), mixtos y vellosos (10%). Las células adenomatosas pueden presentar grados variables de displasia. Si la displasia es alta, pero estas células quedan en el epitelio y no sobrepa- san la membrana basal, se habla aún de adenoma. Si sobre- pasan la membrana basal e invaden la mucosa, es ya un cán- cer invasivo. Factores de riesgo para malignización (paso de displasia a neoplasia): - Adenoma velloso. - Tamaño >2 cm. - Displasia alta o presencia de ciertas alteraciones citogenéticas. Clínica Asintomáticos (la mayoría), anemia crónica, diarrea hipokalié- mica (adenoma velloso). Tratamiento Todo pólipo debe ser extirpado. Si tiene menos de 2-3 cm, mediante endoscopia, y si son mayores, mediante cirugía. - Benignos: polipectomía y colonoscopia cada 3-5 años; si no es posible su extirpación endoscópica por ser su tamaño demasiado grande o su número excesivamente elevado se recurre a cirugía (MIR 08, 8; MIR 00, 158). - Malignos: cirugía; en ocasiones, la extirpación de un adeno- ma velloso con displasia grave o carcinoma in situ puede ser curativa si endoscópicamente se ha resecado todo el pólipo y la displasia estaba limitada a la cabeza del mismo (MIR 01, 9). Pólipos no neoplásicos - Hiperplásicos: los más frecuentes. Generalmente son sési- les, pequeños y se localizan en recto o sigma distal. No tienen capacidad de malignización (MIR 01, 229). No sería necesa- ria su extirpación sistemática, pero si no se hace y no se ana- lizan, no se sabrá que son hiperplásicos. - Inflamatorios: regenerativos tras EII (enfermedad inflama- toria intestinal). - Hamartomatosos o juveniles: polipectomía endoscópica sin seguimiento posterior. 22.2.- Síndromes de pólipos gastrointestinales (cán- cer asociado a poliposis) (MIR 00, 166; MIR 98, 245; MIR 98F, 20) (Ver tabla 1). En las poliposis con pólipos adenomatosos: colectomía total profiláctica con mucosectomía rectal y anastomosis íleo anal con reservorio ileal (J, S, W, etc.). Excepción: en los rectos en los que se hallen menos de 20 pólipos se puede dejar el recto y controlarlo con rectoscopia periódica. En el caso de los niños, se prefiere esperar a los 18 años para la colectomía. 22.3.- Cáncer colorrectal hereditario no asociado a poliposis (no polipósico) Adenomas localizados sobre todo a nivel de intestino grueso con alto poder de malignización. Es la forma más frecuente de CCR hereditario (5-10% de todos los cánceres colorrectales). Síndrome de Lynch Herencia autosómica dominante con penetrancia alta. Mutación en gen hMSH2 (crom 2) (MIR 06, 136) y gen hMLH1 (crom 3), que afectan a la reparación del DNA. Existen también otras mutaciones. Edad de aparición habitual: 40 años. Localización proximal al ángulo esplénico. Pueden ser múltiples, sincrónicos o no. 60 ] TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO [ Manual A Mir www.academiamir.com ENFOQUE MIR De este capítulo lo más preguntado es el carcinoma colorrectal: factores de riesgo, diagnóstico y tratamiento (médico y quirúr- gico). Los síndromes polipósicos son poco preguntados así que sólo con un esquema recordatorio es suficiente. Aprende bien los factores de riesgo de malignización de un pólipo. TEMA 22 TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO Figura 1. Distintas formas de pólipos Sésil Semipediculado Pediculado
    • Criterios diagnósticos - Uno o más casos en la misma familia con cáncer colorrectal antes de los 50 años. - Tres o más familiares con cáncer colorrectal (al menos uno de primer grado). - Afecta al menos a dos generaciones consecutivas. Síndrome de Lynch tipo I Cáncer sólo en colon. Síndrome de Lynch tipo II Cánceres en otras localizaciones (genitourinario, mama, bilia- res, páncreas, estómago, etc.) (MIR 03, 15). Screening Colonoscopia (familiares primer grado) a partir de los 25 años o bien 5 años antes de la aparición del cáncer del familiar más joven. Tratamiento Colectomía si se detecta el cáncer colorrectal. Síndrome de Muir-Torre - Herencia autosómica dominante. Menos de 100 pólipos de tipo adenomatoso en el colon. - Otros tumores: cutáneos (basocelulares, espinocelulares, sebáceos). - Tratamiento: colectomía. 22.4.- Cáncer colorrectal Es el tumor más frecuente después del de pulmón (hombre) y mama (mujer). Es el cáncer digestivo más frecuente y afecta con preferencia a los varones. Edad >40 años, pero sobre todo a partir de los 50 años. Aproximadamente el 30% se diagnostican en fases avanzadas. Etiopatogenia (MIR 02, 7) El 90% es esporádico. El 5-10% se asocia al síndrome de Lynch. Otro 1% se asocia a poliposis adenomatosa. - Factores dietéticos: grasas saturadas, obesidad. Protegen los AINE (tipo aspirina) y el calcio. - Lesiones premalignas: adenomas colorrectales (más el velloso y los mayores de 2 cm); síndromes de poliposis. 61] TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l HAD Gen APC (crom 5) HEREN- CIA POLIPOSIS ADENOMATOSA FAMILIAR SÍNDROME DE GARDNER SÍNDROME DE TURCOT SÍNDROME DE PEUTZ-JEGHERS POLIPOSIS JUVENIL ENFERMEDAD DE COWDEN NEUROFIBRO- MATOSIS SÍNDROME DE CRONKHITE- CANADÁ HAD Gen APC (crom 5) HAR HAD HAD HAD HAD (crom. 17) No hereditario PÓLIPOS TUMO- RES MANI- FESTA- CIONES EXTRA- COLÓNI- CAS SCREE- NING FAMI- LIARES - Cientos o miles <1 cm - Sésiles o pediculados - Tubulares, vellosos y mixtos - Loc. en colon y recto - Pólipos comienzan a los 15 años Cáncer a los 40 años - Carcinomas periampulares (2º causa de muerte) - Tumores desmoides (3º causa muerte) - Otros: cáncer de tiroides, cáncer de páncreas (MIR 07, 20) - Osteomas mandibulares - Pólipos en tubo digestivo alto - Hipertrofia epitelio pigmentario retina (alto valor predictivo screening) - Colonoscopia - Estudio ocular - Gen APC - Igual que la PAF - En estómago, I.D., colon y recto - Igual que la PAF - <95% Cáncer colorrectal - Riesgo de cáncer pancreatoduode- nal (ampular), tiroides y riñón - Tum. desmoides - Cáncer colorrectal - Tumores malignos SNC - Cáncer colon a los 50 años - Tumores ovario y testículo - Cáncer mama, páncreas, biliares - Osteoma de cráneo, mandí- bula y huesos largos - Alteraciones dentales - Tumores desmoides (mesenquima- les) de partes blandas (fibromas, lipomas) - Quistes epidermoides, sebáceos, ováricos, renales - Hipertrofia epit. pig. retina - Colonoscopia - TAC/RM SNC - Pigmentación periorificial piel y mucosas - Pólipos benignos nariz, bronquios, vejiga, etc. - Colonoscopia - Tránsito - Eco genital - Niños - Loc.: estómago, colon, recto - Cáncer colon - Anomalías congénitas - Colonoscopia - Tránsito - Loc.: desde esófago hasta recto - Cáncer mama, tiroides, ovario - Hamartomas orocutáneos (triquilemomas, papilomas) - Enfermedad fibroquística - Bocio - Pólipos gastrointestinales - Mioma uterino - Lipomas - Loc.: estómago, I.D., colon - Neurofibro- sarcomas gastrointestinales - Neurofibromas - Manchas café con leche - Nódulos de Lisch - Loc.: estóma- go, I.D., I.G., recto - Cáncer colon - Onicodistrofia - Alopecia - Hiper- pigmentación - Malabsorción, enteropatía ADENOMAS HAMARTONAS Tabla 1. Síndromes de poliposis.
    • Historia de cáncer no asociado a poliposis. - Edad: >40 años. - Enfermedad inflamatoria intestinal de larga duración, sobre todo colitis ulcerosa. - La bacteriemia o la endocarditis por Streptococus bovis se rela- ciona con el descubrimiento posterior de un cáncer de colon o de un pólipo colorrectal, pero no es causa de cáncer de colon. - Ureterosigmoidostomía. Anatomía patológica Tipo histológico: adenocarcinoma (95%); adenocarcinoma mucinoso (15%). La localización por orden de frecuencia es: - Recto-sigma (más frecuente en sigma) (MIR 07, 18). - Colon ascendente y ciego (MIR 08, 134). - Colon transverso. - Colon descendente. Morfología: vegetante (colon derecho); estenosante (colon izquierdo). Vías de diseminación: metástasis más frecuentes en hígado (vía hematógena). Los de tercio inferior de recto pueden metastatizar en pulmón o hueso sin pasar por hígado (drena- je directo a vena cava) (MIR 05, 5). Estadiaje La clasificación más utilizada es la clasificación de Dukes modificada por Astler-Coller (la TNM no la ha superado): - A: limitado a mucosa. - B1: penetra parcialmente en la muscular propia (o muscular) pero sin traspasarla. Ganglios no afectos. - B2: atraviesa toda muscular propia y puede llegar hasta serosa. Sin ganglios. - B3: afecta a órganos contiguos sin afectar ganglios regio- nales. - C1: como B1, pero con metástasis ganglionares. - C2: como B2, pero con metástasis ganglionares. - C3: similar a B3 pero con afectación de ganglios. - D: metástasis a distancia. Clínica Tiempo de duplicación del tumor de aproximadamente 2 años. Síntomas de presentación: mayores de 50 años. Clínica depen- de de la localización: - Recto-sigma: rectorragia, hematoquecia, heces acintadas, tenesmo. Obstrucción. - Colon izquierdo: cambios en los hábitos intestinales (habi- tualmente estreñimiento y oclusión). - Colon derecho: anemia crónica por pérdidas (microcítica, hipocrómica). - Colon transverso: obstrucción intestinal y posibilidad de perforación (en el propio tumor o a distancia, generalmente en ciego). Complicaciones: obstrucción intestinal (más frecuente) (MIR 06, 5); perforación; abscesos y fístulas. Diagnóstico De elección: colonoscopia (completa, para buscar tumores sincrónicos) (MIR 00F, 20). Otros: enema opaco (imagen en servilletero o en manzana mordida), colonoscopia virtual, ecoendoscopia (en el cáncer de colon la ecoendoscopia no es tan útil como en otros tumores del aparato digestivo). Ecografía y TAC abdomino-perineal para localización de metástasis. CEA (antígeno carcinoembrionario): mejor para el seguimiento (baja especificidad). Detección precoz o screening: - Tacto rectal: obligado pero no suficiente. - Test de sangre oculta en heces (TSOH): el 30% de los mayores de 40 años dan positivo. El 60% de los positivos tie- nen rectoscopia y tacto rectal negativos. - Enema opaco: útil como test de cribado junto al TSOH en mayores de 50 años sin factores de riesgo (MIR 03, 19; MIR 02, 7; MIR 00F, 20). - Sigmoidoscopia (explora hasta 60 cm desde ano). Tratamiento Cirugía Es el único tratamiento curativo. Consiste en la resección del tumor + márgenes de seguridad + ganglios de la zona. El tipo de resección anatómica que se debe hacer depende de la loca- lización del tumor y no de su estadio (MIR 02, 17). - Ciego o colon ascendente: hemicolectomía derecha. Anastomosis de íleon con colon restante (MIR). - Colon transverso proximal: hemicolectomía derecha ampliada (hasta cerca del ángulo esplénico). Anastomosis del íleon terminal al colon restante. - Ángulo esplénico y colon descendente: hemicolectomía izquierda. Anastomosis término-terminal de transverso con recto (colorrectal). - Unión rectosigmoidea: resección segmentaria (sigmoidec- tomía más anastomosis termino-terminal). - Recto: tercio superior (a más de 12 cm de ano): resección anterior con anastomosis coloanal. Tercio medio (entre 12 y 7 cm): resección anterior baja. Tercio inferior (menos de 7 cm de margen anal): amputación abdominoperineal de Miles (extirpación de sigma, recto, esfínteres y ano) con colostomía permanente (MIR). 62 ] TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 2. Capas del colon. Mucosa Muscularis mucosa Submucosa Vaso sanguíneo Muscularis propia Ganglios Figura 3. A. Enema opaco en cáncer de colon, mostrando imagen característi- ca B. Imagen en corazón de manzana, provocada por una neoplasia de sigma estenosante. A B
    • Operaciones paliativas: extirpación de masa tumoral y deriva- ción de las heces (ostomías). Operaciones urgentes: - Obstrucción: resección primaria con anastomosis si es posi- ble. Si no, en dos tiempos (operación de Hartmann). - Perforación: resección tumoral y operación de Hartmann (MIR). Pacientes con metástasis hepáticas aisladas (3 o menos metástasis sin afectación de otros órganos) y pequeñas (<4 cm): metastasectomía. Puede prolongar la supervivencia (supervivencia a los 5 años tras cirugía radical: 30-50%) (MIR 04, 251). Las metástasis pulmonares aisladas también pueden ser extirpadas. Recientemente: prótesis endoscópicas en pacientes inopera- bles con obstrucción de colon izquierdo. Radioterapia Localización pelviana (recto y sigma distal) a partir de estadios B2. Preoperatoria (para disminuir masa tumoral y ser menos agresivos en la cirugía) o postoperatoria (para disminuir la recu- rrencia). No aumenta la supervivencia. Quimioterapia 5-fluoruracilo más levamisol o ácido folínico a partir de estadios B2 inclusive (MIR 04, 251). Aumenta la supervivencia. También de forma paliativa en cánceres muy avanzados. Recientemente: irinotecán (CPT-11) y oxaliplatino (MIR 02, 17). Pronóstico Según el estadio de Dukes. A los 5 años: A: 90%; B: 75%; C: 40%; D: 5%. Otros factores de mal pronóstico: tumores poco diferenciados en la histología, con aneuploidías o con delec- ciones cromosómicas; invasión vascular, perforación, CEA >5 ng/ml. El tamaño no influye. Seguimiento mediante determinación de CEA (cada 3 meses; si se eleva, buscar recurrencias o metástasis) y colonoscopia al año de la cirugía y posteriormente bianual (MIR 97, 95; MIR 97F, 235). Hacer ECO o TAC abdominopélvico al menos una vez tras la intervención para buscar metástasis hepáticas. 22.5.- Tumores de intestino delgado Representan entre un 3 a 6% de las neoplasias gastrointesti- nales. La mayoría son benignos. Son de diagnóstico difícil, ya que provocan síntomas abdominales vagos e inespecíficos y los estudios radiológicos habituales suelen ser normales. Se debe pensar siempre en ellos cuando en un paciente se observen: - Episodios recidivantes e inexplicables de dolores cólicos abdominales. - Brotes intermitentes de obstrucción intestinal en ausencia de enfermedad inflamatoria intestinal o cirugía abdominal previa. - Invaginación intestinal en el adulto (causa más frecuente: tumores benignos). - Hemorragia intestinal crónica con estudios radiológicos normales. Tumores benignos Son más frecuentes durante el quinto o sexto decenio de la vida y aparecen preferentemente en los segmentos distales del intestino. Los más frecuentes son los adenomas (29%), leio- miomas (26%), hemangiomas (17%), linfangiomas (12%) y fibromas (9%). Los que provocan síntomas con más frecuencia son los leiomiomas. Si se operan, es porque sangran (indica- ción más frecuente) o porque provocan oclusión o dolor abdo- minal crónico (MIR 97, 82). Tumores malignos Muy poco frecuentes, pero se ven con más frecuencia en pacientes con SIDA, EII o esprúe celíaco. Destacan: Adenocarcinoma Es el más frecuente. Su localización principal es el duodeno (40%) y el yeyuno (38%). Más frecuente en la EII, la poliposis colónica familiar y el síndrome de Gardner. Metastatiza en el hígado, pulmón y huesos. Clínica Obstrucción intestinal, hemorragia, dolor y masa abdominal. Diagnóstico Con endoscopia (enteroscopia, doble balón, cápsula endoscó- pica) y biopsia. Tratamiento Quirúrgico (20% de supervivencia a los 5 años). Sarcoma Frecuencia aproximada del 20%. El más frecuente es el leio- miosarcoma. Síntoma predominante: dolor abdominal tipo cólico y hemorragia digestiva o anemia crónica. Tratamiento Quirúrgico. Se denominan tumores GISTs a los tumores del estroma gas- trointestinal (leiomiosarcomas, fibrosarcomas,..) y se caracteri- zan por expresar c-kit (CD 117), lo que ha permitido que se cree un fármaco (el imatinib) que inhibiendo una tirosinqui- nasa es altamente eficaz en su tratamiento (MIR 08, 233). Los tumores GANTs son los tumores del sistema nervioso autó- nomo del intestino. Linfoma 5% de todos los linfomas y 25% de los tumores malignos de intestino delgado. Existen dos tipos: - Linfoma occidental: localizado en íleon. Afecta preferen- temente a niños y a mayores de 60 años. - Linfoma tipo mediterráneo (enfermedad de Seligman o de las cadenas pesadas): frecuente historia previa de parasi- tosis o infecciones intestinales. Mayor frecuencia en judíos de origen mediterráneo de alrededor de 20 años. Clínica típica de diarrea crónica con esteatorrea asociada a vómitos. Presencia de una IgA anormal (con una cadena ligera menos). Tumores metastásicos Poco frecuentes. Cáncer de cérvix y melanoma. Tumor carcinoide Aproximadamente representan el 30% de los tumores malig- nos de intestino delgado. Su mayor frecuencia se presenta en pacientes de alrededor de los 60 años. Su incidencia es mayor en mujeres. Se origina a partir de las células enterocromafines del tubo digestivo. Localización Apéndice (40%); intestino delgado (26%); pulmón/esófago (2%). En intestino delgado la mayoría se localizan en íleon (85%). Se diseminan de forma local o por vía hematógena; esta última depende de: - Su localización: los de íleon y colon son los más agresivos (40-70% de metástasis). En apéndice suelen comportarse como benignos. - Tamaño: más probabilidades de diseminación hematógena si mayores de 2 cm. - Nivel de invasión tisular. - Grado de diferenciación. Clínica Síndrome carcinoide debido a la liberación de sustancias (serotonina, calicreína, prostanglandinas, VIP). Para que se pro- duzca son necesarias grandes cantidades de serotonina que sobrepasen la capacidad metabólica del hígado (metástasis hepáticas). Este síndrome incluye rubefacción facial (95%), dia- rrea secretora (80%), cardiopatía valvular derecha (40%), 63] TUMORES DEL INTESTINO DELGADO Y GRUESO [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l
    • telangiectasias, broncoespasmo, hipotensión, dolor abdomi- nal, dermatosis pelagroide (por utilización excesiva del triptó- fano, precusor de la serotonina); en algunos casos, fibrosis car- díaca y/o peritoneal. Diagnóstico Tránsito GI, enema opaco, TAC, ecografía abdominal. Determinación de 5-hidroxiindolacético (5-HIIA) en orina de 24 horas (diagnóstico si mayor a 30 mg). Tratamiento Resección si el tumor es resecable. Poliquimioterapia. Octreótido para síndrome carcinoide. 23.1.- Anatomía pancreática Órgano retroperitoneal que cruza transversalmente por delan- te de la primera y segunda vértebras lumbares (L1 y L2). Se divi- de en cabeza (encuadrada en el marco duodenal), cuerpo y cola. La cabeza presenta una extensión, o proceso uncinado (uncus pancreático), que es cruzada anteriormente por la arte- ria y vena mesentérica superior (pinza mesentérica). Conductos pancreáticos: - Principal o de Wirsung: recorre toda la glándula y desem- boca en la papila mayor, junto con el colédoco, en la segun- da porción duodenal. - Accesorio o de Santorini: recorre la porción anterosuperior de la cabeza. En 2/3 de los casos desemboca independiente- mente del Wirsung, en la papila menor, por encima de la mayor. Histológicamente, se distingue: - Páncreas exocrino: acini pancreáticos (98% de la glándula). Producen cimógenos, agua, y electrolitos. - Páncreas endocrino: islotes de Langerhans (2% de la glán- dula). Producen glucagón (células alfa), insulina (células beta), somatostatina (células delta), VIP (células D1) y polipéptido pancreático (células D2F). 23.2.- Fisiología pancreática exocrina Secreción de agua y electrolitos El páncreas secreta de 1,5 a 3 litros/día de un líquido transpa- rente, isosmótico y alcalino con pH >8. Existen altas concen- traciones de bicarbonato, que neutraliza el ácido gástrico que llega al duodeno y crea el pH necesario para la actuación de las enzimas pancreáticas. La secretina regula la secreción de agua y bicarbonato. Secreción enzimática - Proteolíticas; endopeptidasas (tripsina y quimotripsina); exopeptidasas (carboxipeptidasas y aminopeptidasas) y elas- tasa, son las encargadas de desdoblar las proteínas en poli- péptidos, dipéptidos y aminoácidos (los dipeptidos y polipép- tidos serán hidrolizados del todo por las peptidasas intestina- les). Son secretadas en forma inactiva como cimógenos; la enteroquinasa (enzima duodenal) activa al tripsinógeno en tripsina. La tripsina, a su vez, activa al resto de cimógenos inacti- vos. - Lipolíticas (lipasa, fosfolipasa A y colesterol esterasa), des- doblan los lípidos. - Amilasa, hidroliza los polisacáridos (almidón) en oligosacá- ridos y los disacáridos en maltosa. Regulación de la secreción pancreática exocrina La función del páncreas exocrino está sometida a control: - Hormonal: el ácido gástrico estimula la liberación de secre- tina, la que favorece la producción de un jugo pancreático que es rico en agua y electrolitos. La liberación de colecisto- cinina (CCK) en el duodeno estimula una secreción rica en enzimas pancreáticas. Otros: el VIP estimula la secreción pan- creática. - Nervioso: el sistema parasimpático a través del vago (mediado por acetilcolina) aumenta la secreción pancreática. 23.3.- Pruebas diagnósticas pancreáticas Pruebas funcionales Medir la secreción de electrolitos o enzimas del páncreas. Directas Se administran hormonas por vía intravenosa y se analiza el contenido duodenal. Secretina (estimula el jugo y el HCO3) o colecistocinina (aumenta las enzimas pancreáticas). La respuesta se relaciona con la masa pancreática. Es la prueba más sensible para detectar la enfermedad pancreática oculta. Sus inconvenientes son que precisa sondaje y aspirado duodenal, la gran reserva funcional del páncreas y que define mal la respuesta funcional normal del páncreas. Actualmente se realiza la estimulación con secretina y colecistocinina (CCK) conjuntamente. Reflejas Se realiza una comida de prueba o se introducen en la luz duo- denal principios inmediatos, que provocan la secreción pan- creática. Comida de Lundh: se da una comida de prueba y aumenta la liberación de CCK. Se mide la tripsina. Detecta enzimas pan- creáticas. Sus inconvenientes son que requiere aspiración duo- denal tras la comida y que no diferencia entre las insuficiencias pancreáticas primarias y secundarias. Indirectas Son menos precisas y específicas, ya que detectan las conse- cuencias de la falta de secreción de enzimas. Tienen la ventaja de que no requieren sondaje duodenal: - Bentiromida: es un péptido hidrolizado específicamente por la quimotripsina que libera PABA (ácido para-amino-ben- zoico). Éste se excreta por la orina en forma de arilaminas y en ella puede detectarse. No requiere intubación duodenal, pero es poco útil en las insuficiencias pancreáticas leves- moderadas. - Pancreolauril: son ésteres sintéticos, que son hidrolizados por esterasas pancreáticas, que al absorberse se eliminan por vía renal. Sensibilidad similar a la prueba anterior. - Nitrógeno fecal: aumenta al alterarse la digestión de las proteínas. - Determinar las enzimas pancreáticas en heces (tripsina, quimotripsina). Excepto en la fibrosis quística en los niños, son poco utilizadas. - Determinar la tripsina y la isoenzima de la amilasa pancre- ática mediante radioinmunoanálisis. Un descenso en los 64 ] ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA PANCREÁTICAS. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS [ Manual A Mir www.academiamir.com ENFOQUE MIR De páncreas caen de 2 a 4 preguntas todos los años, sobre todo de pancreatitis aguda y crónica. TEMA 23 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA PANCREÁTICAS. PRUEBAS DIAGNÓSTICAS
    • niveles séricos indicaría insuficiencia pancreática. Técnicas morfológicas - Radiografía simple de abdomen: en pancreatitis agudas: íleo segmentario. En las pancreatitis crónicas: calcificaciones pancreáticas. - Radiografía baritada: compresiones gástricas y en el marco duodenal, sin diferenciar etiología. - Ecografía abdominal: primera exploración a realizar, por su sencillez y disponibilidad, permite observar edema, infla- mación, pseudoquistes, masas, etc. El gas intestinal puede dificultar la exploración. - Tomografía computarizada (TC). Es la técnica de elec- ción. Tanto en pancreatitis agudas, como en las crónicas y ante sospecha de neoplasias. - Angiografía selectiva: sospecha de tumor de células de los islotes y antes de resección pancreática o duodenal. - Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): estudio de conductos biliares y pancreáticos. - Biopsia percutánea con aguja fina, dirigida por ecografía o TC. Gran rendimiento; evita la laparotomía. - Ecoendoscopia. Concepto y epidemiología Inflamación brusca de un páncreas sano, que cursa con dolor abdominal y elevación de las enzimas pancreáticas en sangre y en orina, que puede curar sin secuelas o recidivar en brotes. Su incidencia es mayor entre 4º y 6º década de la vida. Etiología - Litiasis biliar (50%): causa más frecuente. Sobre todo en mujeres. El cálculo se impacta en la papila de Vater. - Alcohol (20%): segunda causa más frecuente. Sobre todo en varones. Una sola ingesta sería capaz de provocar una pancreatitis; lo más frecuente es reagudización sobre una pancreatitis crónica. - Idiopática (15%): en 2/3 casos se detectan microcálculos (por lo que no son verdaderamente idiopáticas) (MIR 04, 186). - Metabólicas: hipercalcemia, hiperlipemias (trastorno meta- bólico de los lípidos o secundario al consumo de alcohol, prin- cipalmente hipertrigliceridemias), insuficiencia renal, esteato- sis del embarazo. - Post-CPRE. - Postoperatoria (abdominal o no). - Traumatismo abdominal (sobre todo no penetrantes). - Hereditaria. - Medicamentos (MIR): azatioprina y 6-MP, citarabina, L- asparaginasa, antirretrovirales (didanosina, zalcitabina), anti- bióticos (tetraciclinas, sulfamidas, metronidazol, nitrofuranto- ína, pentamidina, eritromicina), diuréticos (furosemida, tiaci- das), estrógenos, ácido valproico. - Otras causas (10%): vasculitis, isquemia pancreática, virus (Coxsackie B, parotiditis, hepatitis A y B, VEB), bacterias (Mycoplasma, Campylobacter), parásitos, fibrosis quística, tumores pancreáticos, disfunción esfínter Oddi, divertículo duodenal yuxtapapilar, quistes coledocianos, Pancreas divi- sum, picadura del escorpión, etc. Anatomía patológica - Pancreatitis edematosa-intersticial: son las más frecuen- tes, las más benignas. La glándula se encuentra tumefacta y brillante, con congestión vascular, edema e infiltrado de PMN (fundamentalmente interlobulillar). - Pancreatitis necrotizante: existen además áreas hemorrá- gicas y necróticas, con necrosis grasa que puede afectar sero- sas, tejido celular subcutáneo, médula ósea y articulaciones. Patogenia Autodigestión por las enzimas proteolíticas que se activan en el páncreas, en lugar de hacerlo en la luz intestinal, digiriendo las membranas celulares y produciendo proteolisis, edema, hemo- rragia y necrosis. Clínica Dolor abdominal: brusco, de intensidad creciente en epigas- trio con irradiación hacia ambos hipocondrios y como una puñalada hacia la espalda, relacionado con la ingesta (comida, alcohol y fármacos). Mejora con la flexión del tronco hacia ade- lante. En contadas ocasiones la pancreatitis puede ser indolora. Náuseas y vómitos: normalmente alimentarios o biliosos. Distensión abdominal: paresia intestinal, que se acompaña de falta de emisión de heces y gases, con ausencia de los rui- dos hidroaéreos. En pancreatitis graves: fiebre (por reabsorción de los exuda- dos y/o sobreinfección), shock (hipovolemia, por vasodilata- ción periférica y/o aumento de la permeabilidad, debido al efecto sistémico de las enzimas proteolíticas y lipolíticas). Ascitis: suele ser serofibrinosa, aunque puede llegar a ser hemo- rrágica; esta última situación es indicación de cirugía temprana. En pancreatitis necrotizante, al producirse la infiltración san- guínea del epiplon menor y del ligamento redondo, se produ- ce una coloración azulada periumbilical (signo de Cullen) y/o en los flancos (signo de Grey-Turner). Necrosis de la grasa subcutánea, que produce nódulos eri- tematosos parecidos a un eritema nodoso. Derrame pleural y atelectasias (más frecuente el izquierdo). Diagnóstico Diagnóstico diferencial Úlcera penetrada o perforada, colecistitis, cólico biliar, obstruc- ción intestinal, isquemia mesentérica, aneurisma disecante de aorta, neumonía, cetoacidosis diabética, etc. Sistemático de sangre Leucocitosis con neutrofilia, como fenómeno reactivo. Hemoconcentración e hipernatremia por deshidratación al aumentar el tercer espacio. Hipocalcemia, que se produce, fundamentalmente, por saponificación intraperitoneal del cal- cio y/o alteración de la respuesta de las paratiroides. Puede aumentar la bilirrubina y/o las transaminasas por compromiso del drenaje de la bilis (cálculo impactado) o por el propio edema pancreático que comprime el colédoco. Enzimas pancreáticas - Amilasa: si es mayor de 600 UI/mL se considera sugestiva, mientras que cifras superiores a 1000 UI/mL son práctica- mente diagnósticas. Además, se eleva en abdómenes agudos no pancreáticos (37%). Como consecuencia de la lesión tubular renal, la amilasuria persiste más que la amilasemia (ver tabla de causas de hiperamilasemia e hiperamilasuria). El aumento de amilasa no es proporcional a la gravedad de la pancreatitis (MIR 00F, 23). 65] PANCREATITIS AGUDA [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l ENFOQUE MIR La pancreatitis aguda es lo más preguntado del tema de pán- creas (más que la pancreatitis crónica y los tumores pancreáti- cos). Es importante el pronóstico y las complicaciones. TEMA 24 PANCREATITIS AGUDA
    • 66 ] PANCREATITIS AGUDA [ Manual A Mir www.academiamir.com - Isoenzimas de la amilasa: P (P1, P2, P3) sólo se produce en páncreas. La fracción P3 casi es constante y además per- manece elevada en pacientes con complicaciones. - Lipasa sérica. Más sensible y específica que la amilasa. Sus elevaciones descartan origen ginecológico o salival. Asociado con la amilasa aumenta el rendimiento diagnóstico. Ambas se elevan a la vez, aunque puede tardar más la lipasa, que tam- bién tarda más en desaparecer del plasma. - Tripsina y elastasa por RIA son específicas de pancreatitis. Las más sensibles y específicas, pero poco usadas. - Tripsinógeno en orina: también es muy sensible y específico (MIR). Pruebas de imagen (No necesarias para el diagnóstico de pancreatitis aguda, que se hace con clínica y analítica) - Radiografía simple de abdomen: imágenes cálcicas en hipocondrio derecho en las pancreatitis de origen biliar, en área pancreática (L1-L2) sobre una pancreatitis crónica. Asa centinela o íleo difuso por atonía gástrica y del intestino delgado. - Radiografía simple de tórax: se puede observar derrame pleural y atelectasias laminares en hemitórax izquierdo. - Ecografía: edema y aumento del tamaño pancreático. Detecta complicaciones locales. Primera prueba a realizar para buscar etiología (detecta posible origen biliar. Más bara- to y disponible que TC abdominal). - TC abdominal: la mejor exploración para páncreas (MIR 00F, 22). Es más sensible y específico en las complicaciones tempranas, informa sobre la gravedad de la pancreatitis (necrosis, áreas hemorrágicas) y sobre su posible morbimor- talidad (TC abdominal con contraste intravenoso: indicada a partir de las 48 horas ante la mala evolución de un paciente con pancreatitis, para descartar complicaciones, en pacientes con criterios de gravedad). La TC permite guiar una punción- aspiración hacia colecciones pancreáticas o peripancreáticas para ver si están infectadas. - ColangioRM: útil para buscar coledocolitiasis (mejor que ECO). - Ultrasonografía endoscópica (ecoendoscopia): también útil para buscar coledocolitiasis con sensibilidad y especifici- dad cercanas al 100%. - Colangiopancreatografía retrógrada (CPRE): cuando se sospecha un cálculo enclavado en la papila de Vater (eleva- ción de BR, transaminasas o pruebas de imagen), para reali- zación de esfinterotomía y liberación del cálculo en las pri- meras 72 horas. Pronóstico Se utilizan los criterios pronósticos de Ransom (MIR 02, 14). La amilasemia no tiene valor pronóstico. La presencia de tres o más criterios a las 48 horas indica gravedad. Otros factores con valor pronóstico en una pancreatitis aguda son: - Estado del paciente, sobre todo sus constantes vitales y la temperatura. - Edad >80 años u obesidad: indican mal pronóstico. - Determinación seriada de la PCR (proteína C reactiva). Si se eleva (sobre todo a partir de 150 mg/l), indica empeoramien- to (MIR 98F, 259). - Determinación de elastasa granulocitaria y del péptido acti- vador del tripsinógeno urinario (aún en investigación, pero con buenos resultados). - Criterios APACHE II (tiene en cuenta múltiples datos). Mal pronóstico si puntuación >8. - Criterios radiológicos de TAC (Baltazhar): valora la infla- mación y la necrosis en 5 grados (A-E), a los que se le asignan puntos. Mal pronóstico si puntuación >4. Tratamiento Las pancreatitis requieren siempre hospitalización. En la mayo- ría de casos son leves y sólo requieren una semana de ingreso. Globalmente, la pancreatitis aguda tiene una mortalidad del 10%. La pancreatitis complicada, más. Tratamiento médico Control de constantes (pulso, tensión arterial, temperatura, etc.) y diuresis, para mantener el estado hemodinámico y un balance hidroelectrolítico adecuado. Dieta absoluta para dejar a la glándula en reposo, inhibiendo la secreción (MIR 05, 14). Sonda nasogástrica, si íleo y/o vómitos. Sueroterapia (abundantes líquidos para evitar la deshidrata- ción) + analgésicos + antieméticos. Tratamiento antibiótico profiláctico: no está demostrado que aporte ventajas. Sí en el caso de tratarse de una pancreatitis grave necrotizante (para evitar la infección de la necrosis) y como tratamiento en caso de que se infecte, asociado a ciru- gía (MIR 03, 4). En el caso de pancreatitis aguda grave de origen biliar: CPRE + esfinterotomía endoscópica y extracción de cálculos en las pri- meras 72 horas (MIR 98F, 6). Ante un paciente con una pancreatitis aguda y shock sépti- co, lo más probable es que nos encontremos ante una pancre- atitis necrotico-hemorrágica grave que se ha infectado. En estos caso, antes de realizar ninguna otra opción terapéutica, daremos de forma empírica tratamiento con imipenem. A con- tinuación procederemos a hacer una punción del páncreas con aguja fina y cultivo (MIR 08, 16). Si el cultivo resultara negati- vo seguiremos con la profilaxis con imipenem y si es positivo En pancreatitis con hiperlipemias, las cifras de amilasa y lipasa pueden mantenerse normales (MIR 07, 14). RECUERDA *Macroamilasemia (MIR 05, 15): entidad congénita (no se puede considerar enfermedad) en la que la proteína transportadora de amilasa en sangre no se filtra por orina, lo que provoca su acumulación en la sangre (aumenta amilasa pero no hay amilasuria). El aclaramiento de la amilasa es muy bajo. La lipasa es normal y no hay patología pancreática. Tabla 1. Causas de hiperamilasemia (MIR 05, 15; MIR 97, 88). Pancreatitis aguda y agudizaciones de la crónica Complicaciones de las pancreatitis Cáncer de páncreas Trauma pancreático Insuficiencia renal (aquí hay hipoamilasuria), patología glándulas salivares, macroamilasemia* (aquí hay hipoamilasuria), quemaduras, cetoacidosis diabética, embarazo, morfina, TCE, trasplante renal, hiperamilasemia tumoral (Cáncer pulmón, esófago, mama y ovario) Patología biliar (colecistitis, coledocolitiasis), úlcera péptica perforada o penetrada, peritonitis, rotura de embarazo ectópico, isquemia intestinal, hepatopatía crónica, hiperamilasemia postoperatoria, aneurisma aórtico CAUSAS PANCREÁTICAS CAUSAS NO PANCREÁTICAS OTRAS LESIONES ABDOMINALES Tabla 2. Criterios pronósticos de Ransom. - Edad >55 años - Leucos >16000/ml - Hiperglucemia >200 mg/dl - LDH >350 UI/l - GOT (AST) >250 UI/l - Descenso Hto >10% - Aumento del BUN >5 mg/dl (urea) - Calcio <8 mg/dl - PaO2 <60 mmHg (insuficiencia respiratoria) - Déficit de líquidos >4 litros - Albúmina <3,2 g/dl - Déficit de bases >4 mEq/l (acidosis) A LAS 48 HORASAL INGRESO
    • remitiremos al paciente a cirugía para que desbriden el tejido necrótico e infectado (MIR 08, 19) y seguiremos el tratamien- to con imipenem. Tratamiento quirúrgico Habitualmente el tratamiento de la pancreatitis es médico. Cirugía urgente: duda diagnóstica en el abdomen agudo. Cirugía temprana: drenaje de una necrosis infectada (necro- sectomía), demostrada por cultivo o gram de muestra extraída (MIR 08, 19) por PAAF guiada por TAC. Cirugía electiva: sobre la etiología (litiasis, microlitiasis, hiper- paratiroidismo, etc.). Sobre las complicaciones (drenaje de un pseudoquiste, un absceso, etc.). Complicaciones Sistémicas Se producen en las dos primeras semanas. - Shock hipovolémico, por el líquido atrapado en el tercer espacio (peritoneo y/o retroperitoneo). - Insuficiencia respiratoria, distress respiratorio del adulto. - Hemorragia digestiva alta por gastroduodenitis difusa, Mallory-Weiss, úlceras de estrés, etc. - Insuficiencia renal aguda, necrosis tubular prerrenal. - Necrosis grasa (piel, hueso). - CID (coagulación intravascular diseminada). - Hepatobiliares, obstrucción por cálculo. - Cardíacas, edema pulmonar, arritmias por alteraciones hi- droelectrolíticas. - Sepsis -causa más frecuente de muerte-, suele ocurrir des- pués del séptimo día de evolución. - Retinopatía de Purtcher: pérdida súbita de la visión, fondo de ojos con manchas algodonosas y hemorrágicas circunscri- tas a la papila y a la mácula por obstrucción de la arteria reti- niana posterior por granulocitos agregados. Rara. Locales Se producen entre la segunda y cuarta semana. Pseudoquiste pancreático Es la complicación más frecuente de la pancreatitis aguda (15%); pueden ser únicos o múltiples. Consiste en una colec- ción líquida rica en enzimas pancreáticas limitado por estructu- ras adyacentes. La mayoría se localizan en la cola pancreática. Se sospecha siempre que una pancreatitis no mejora en una semana, produciendo dolor por presión a estructuras vecinas. Habitualmente provoca elevación de amilasa. En el 40% evo- lucionan hacia la resolución espontánea. También pueden romperse, abscesificarse y/o producir una hemorragia (raro). Diagnóstico: TAC (elección), ECO. Manejo: ecografías seriadas y actitud expectante si asintomáti- co y tamaño <6 cm. Si un pseudoquiste persiste y es >6 cm a las 6 semanas, debe realizarse PAAF por TAC o ecoendoscopia (MIR 07, 15; 00, 172). También si se complica (independien- temente del tamaño). Opciones: punción-drenaje percutánea (inconveniente: se forma una fístula pancreática a piel) o bien endoscópica. Cirugía: cistogastrostomía, cistoduodenostomía o cistoyeyunostomía en Y de Roux (elección), según donde se localice el pseudoquiste en el raro caso de complicaciones. La resección del quiste se reserva para los localizados en la cola del páncreas (MIR 99, 53). Flemón pancreático Infección de una necrosis pancreática (ocurre en el 50% casos). Clínicamente el paciente no evoluciona bien (ver Clínica del Absceso Pancreático). Diagnóstico: PAAF dirigida por TAC y tinción Gram y cultivo del material obtenido. Tratamiento qui- rúrgico (necrosectomía) y desbridamiento. Absceso pancreático Flemón infectado que se abscesifica o bien se infecta un pseu- doquiste (4% casos) Etiología: E. coli, Enterobacter, Proteus y Klebsiella. Se caracteriza por malestar general, fiebre alta, taquipnea y/o taquicardia. Leucocitosis con desviación izquier- da. Los hemocultivos suelen ser positivos, en la radiografía de abdomen se visualiza una burbuja de aire retrogástrica y el diagnóstico de confirmación es mediante punción dirigida por ECO o TC y cultivo bacteriológico. El tratamiento es el drenaje quirúrgico, aunque en algunos casos puede ser factible el dre- naje no quirúrgico guiado por TAC (MIR 99, 43). Pseudoaneurisma Se localiza sobre pseudoquistes o colecciones de líquidos, más frecuente en la arteria esplénica. Debuta como un cuadro de hemorragia digestiva alta sin causa aparente. El diagnóstico se realiza mediante TC y se confirma mediante una arteriografía. Ascitis Exudativa, con amilasa >1.000 UI/L. La causa más frecuente es la rotura de un pseudoquiste (80%) y la rotura del conducto pan- creático principal (10%); el resto se consideran idiopáticas. El diagnóstico de localización se realiza por TC y el de confirmación es por CPRE. El tratamiento consiste en inhibir la secreción pan- creática mediante somatostatina u octreótido y evacuar la ascitis. Concepto Inflamación crónica del páncreas que origina un deterioro pro- gresivo e irreversible de la anatomía y de las funciones exocri- nas y endocrinas del páncreas. Pueden presentarse brotes de inflamación aguda sobre un páncreas previamente lesionado, lo que se expresa clínicamente por dolor abdominal persisten- te y/o malabsorción. Epidemiología Es una enfermedad que afecta preferentemente a varones entre la tercera y la cuarta década de la vida. Etiología - Alcohol (70%): provoca la activación de las enzimas intra- celulares; se produce enlentecimiento intracanalicular, preci- pitación proteica, dilatación de conductos, atrofia de los aci- nos, fibrosis y calcificaciones de los tapones proteicos. - Dietas: por malnutrición calórico-proteica. Pancreatitis tro- pical (posible tóxico alimentario), en población joven con dietas hipoproteicas. Hipo o hiperlipemias. - Genéticos: pancreatitis hereditaria: dolor epigástrico recurrente, esteatorrea y diabetes mellitus en un paciente en edad temprana con antecedentes familiares de pancreatitis crónicas. Mayor incidencia de carcinoma pancreático. Se rela- ciona con factores hereditarios (autosómicos dominantes). Se han encontrado mutaciones en el gen del tripsinógeno que impiden la inactivación de la tripsina. - Fibrosis quística: es la causa más frecuente en los niños. - Idiopática: en la cuarta parte de los pacientes con pancre- atitis crónicas no se reconoce la causa (mayor porcentaje que en las pancreatitis agudas). Clínica (MIR 08, 15; MIR 03, 251; MIR 02, 13; MIR 01, 10) - Dolor: es el síntoma más frecuente; con frecuencia es atípi- co. Dolor epigástrico irradiado hacia ambos hipocondrios y hacia la espalda, que disminuye con la postura genupectoral y que se incrementa después de la ingesta de alcohol o ali- mentos, por lo que el paciente intenta no comer y pierde peso. No responde a antiácidos y con frecuencia necesita de 67] PANCREATITIS CRÓNICA [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 25 PANCREATITIS CRÓNICA
    • analgésicos potentes (narcóticos). Con el tiempo, el dolor dis- minuye en intensidad (cuando la glándula está destruida). - Diarrea (esteatorrea): para que se produzca debe haberse destruido al menos un 90% del tejido. Cuando es muy inten- sa se acompaña de pérdida de peso y deficiencias nutriciona- les. Son raros los déficits de vitaminas liposolubles. La malab- sorción de hidratos de carbono es infrecuente porque la ami- lasa salival suple a la pancreática. - Diabetes mellitus: en estadios muy avanzados. Rara la cetoacidosis por falta de depósitos de grasas por la esteato- rrea. Riesgo de hipoglucemias frecuentes. Se acompaña de neuropatía favorecida por el alcohol y la malnutrición. - La tríada clásica esteatorrea + diabetes + calcificaciones pancreáticas, sólo aparece en el 30% de los pacientes. - Ictericia o colestasis: se produce al englobarse el colédoco en la inflamación o al ser comprimido por un pseudoquiste. - En la pancreatitis crónica recidivante la sintomatología puede simular la de las pancreatitis aguda (en cada brote). Diagnóstico (MIR 04, 188; MIR 99, 40; MIR 98, 2; MIR 98, 18) Laboratorio Amilasa y lipasa suelen ser normales (o aumentan ligeramente en los brotes de pancreatitis crónica recidivante). Puede haber intolerancia hidrocarbonada, o aumento de los enzimas de colestasis (si atrapamiento vía biliar). Técnicas de imagen - Radiografía simple de abdomen: calificaciones en el área pancreática (sobre L1-L2). Existen muchas pancreatitis cróni- cas sin calcificaciones. - Ecografía y TC: tamaño de la glándula, calcificaciones, dila- taciones de los conductos pancreáticos y complicaciones (quistes, nódulos, abscesos, pseudoquistes). - Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE): detecta dilataciones y obstrucciones de las vías pan- creáticas y biliares. Es el método morfológico más sensible. Pruebas funcionales Requieren un 90% de destrucción pancreática (ver Pruebas Diagnósticas). En estadios iniciales, la prueba más sensible es la de la secretina, combinada o no con colecistoquinina (MIR 04, 188). El tripsinógeno sérico disminuido sugiere fuertemen- te insuficiencia pancreática exocrina. Complicaciones - Malabsorción de vitamina B12: en el 40% de los pacien- tes con pancreatitis crónica etílica. Se corrige tras la adminis- tración de enzimas pancreáticos. - Derrames pleurales, pericárdicos o peritoneales (ascitis) ricos en amilasa: provocadas por fístulas pancreáticas hacia mediastino o hacia cavidad peritoneal coincidiendo con la rea- gudización de una pancreatitis crónica (brote). Tratamiento médico con análogos de somatostatina, pudiéndose colocar también prótesis en el conducto de Wirsung por vía endoscó- pica. Toracocentesis o paracentesis si es necesario. En casos refractarios: cirugía (localizar la fístula y realizar Y de Roux). - Sangrado gastrointestinal por fístulas pancreáticas a tubo digestivo. - Compresión de la vía biliar intrapancreática (colédoco intrapancreático) debido a fibrosis e inflamación repetida. Puede cursar con dolor abdominal e ictericia. Puede provocar episodios de colangitis aguda y, si no se corrige, puede evo- lucionar a cirrosis biliar secundaria e, incluso, colangitis escle- rosante secundaria por las colangitis de repetición. Tratamiento: cirugía de derivación biliar. - Pseudoquiste pancreático (la pancreatitis crónica es la causa más frecuente de pseudoquiste pancreático). - Obstrucción duodenal: la pancreatitis crónica es una rara causa de obstrucción duodenal (la causa más frecuente es el cáncer de páncreas). Clínica de oclusión y malnutrición. Tratamiento: cirugía de derivación intestinal (Y de Roux). - Adicción a analgésicos narcóticos. - Cáncer de páncreas. - Trombosis vena esplénica: la inflamación en páncreas afecta a la vena esplénica y la trombosa. La pancreatitis cró- nica es la 2º causa de trombosis esplénica (tras el cáncer de páncreas). Clínica: varices esofagogástricas por hipertensión esplénica, que pueden sangrar. Esplenomegalia frecuente. Diagnóstico con TAC y arteriografía (elección). Tratamiento: esplenectomía. 68 ] PANCREATITIS CRÓNICA [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 2. TC de pancreatitis crónica. Figura 1. Radiografía simple de abdomen, en la que se observan calcificaciones pancreáticas. Figura 3. Pancreatitis crónica severa visualizada mediante CPRE.
    • Tratamiento - Médico • Suprimir el alcohol. • Dolor: en los brotes agudos igual que en las pancreatitis agudas. En el dolor continuo se inicia con analgesia menor (paracetamol, metamizol) y se continúa con analgesia potente. Posteriormente puede realizarse alcoholización de los ganglios celíacos. Cuando el dolor se relaciona con la ingesta, lo alivian los preparados con alto contenido en enzimas pancreáticas (las que mejor responden son las pan- creatitis crónicas leves o moderadas). Si fracasa el trata- miento médico, optar por tratamiento quirúrgico (MIR). • Pérdida de peso y esteatorrea: disminuir las grasas y aumentar los triglicéridos de cadena media. Enzimas pan- creáticas. • Diabetes: se realiza un tratamiento progresivo con dieta, hipoglucemiantes orales y, finalmente, insulina. - Quirúrgico • Indicaciones: dolor intratable (indicación más frecuente de cirugía en la pancreatitis crónica), ictericia o colestasis, dificultad para el vaciamiento gástrico, pseudoquistes que no se resuelven, ascitis o fístula pancreática. • Técnicas indirectas. Son sintomáticas: simpatectomía o esplaniectomía; el alivio es transitorio, por lo que no se recomienda. Estenosis duodenal y/o biliar: realizar cirugía deri- vativa. • Técnicas directas: la elección depende del diámetro de los conductos colédoco y Wirsung (MIR 04, 190). - Derivativas: si Wirsung dilatado. Son más fáciles que las resecciones y con menor morbimortalidad: • Puestow: pancreatoyeyunostomía látero-lateral (longi- tudinal) en Y de Roux. • Duval: pancreatoyeyunostomía caudal. - Resección: si Wirsung no dilatado. Requieren sustitución enzimática: alta morbimortalidad. • Pancreatectomía subtotal o de Child, todo excepto una pastilla cefálica unida al duodeno. En pancreatitis extensas. • Duodenopancreatectomía cefálica o de Whipple: en pancreatitis de cabeza de páncreas sin dilatación de con- ductos (MIR; MIR 98F, 8). - CPRE • En estenosis únicas, cortas y proximales del Wirsung: colo- cación de prótesis pancreáticas por vía endoscópica como alternativa a cirugía de drenaje. • En los raros casos de afectación exclusiva del esfínter del Oddi: esfinterotomía. 26.1.- Carcinoma de páncreas Concepto El adenocarcinoma es el tumor más frecuente del páncreas, pudiendo ser de origen ductal o de estructuras íntimas relacio- nadas como la ampolla de Vater (de hecho, es el tumor periam- pular más frecuente). Epidemiología Últimamente ha aumentado su frecuencia, probablemente en relación con el aumento de la esperanza de vida. Es el tumor exocrino más frecuente (90%). Más común en los hombres que en las mujeres (2:1), de raza blanca entre 60 y 80 años. Es muy raro antes de los 40 años. Etiología Parece bien establecido que el tabaco y padecer una pancrea- titis crónica son dos factores de riesgo para desarrollar un cán- cer de páncreas. No está claro el papel etiológico del alcohol, la dieta rica en grasas, la diabetes, la colelitiasis y los agentes ambientales. Se han observado mutaciones en el gen k-ras que parecen predisponer a este tumor. Anatomía patológica Macroscópicamente: la localización más frecuente es la cabe- za pancreática (70%) seguida del cuerpo (20%) y de la cola (10%). Los ampulomas son adenocarcinomas originados en el páncreas, papila de Vater, colédoco distal o duodeno periam- pular. Se caracterizan por provocar una ictericia obstructiva. Microscópicamente: son adenocarcinomas; el 90% de los casos se originan en el epitelio de los conductos (adenocarci- 69] TUMORES PANCREÁTICOS [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 4. Etanolización del plexo celíaco mediante endoscopia. Figura 5. Operación de Puestow. Figura 6. Operación de Whipple. TEMA 26 TUMORES PANCREÁTICOS
    • 70 ] TUMORES PANCREÁTICOS [ Manual A Mir www.academiamir.com noma ductal) y el 10% restante se originan en los acinos pan- creáticos. Metastatiza principalmente en el hígado, pero también en los ganglios linfáticos regionales, peritoneo (carcinomatosis perito- neal) y pulmones (MIR 97F, 231). Clínica - Dolor: es el síntoma más frecuente. Se localiza en el epi- gástrico, es sordo, irradia hacia ambos hipocondrios y hacia la espalda de forma similar a lo que hace la pancreatitis crónica. Cuando el dolor es muy intenso, sugiere invasión retroperito- neal e infiltración de los nervios esplácnicos. Esto es más fre- cuente en los tumores de cuerpo y cola. - Pérdida de peso: es el signo más frecuente. La anorexia y los vómitos contribuyen a los efectos del propio tumor. - Ictericia: aparece precozmente en los tumores de cabeza de páncreas. Suele ser progresiva, excepto en los ampulomas, que es fluctuante. Puede asociarse prurito por colestasis. - Signo de Courvoisier-Terrier (vesícula palpable indolora). La presencia de una vesícula agrandada en un paciente icté- rico sin cólico biliar sugiere obstrucción maligna del árbol biliar extrahepático (MIR 99F, 17). - Alteraciones psiquiátricas, fundamentalmente depresión (más por la demora en el diagnóstico que por otra cosa). - Tromboflebitis migratoria: síndrome paraneoplásico aso- ciado con frecuencia al cáncer de páncreas que se caracteri- za por flebitis superficiales y profundas que cambian de loca- lización. - Hemorragia digestiva alta: los ampulomas sangran de forma intermitente o al infiltrar duodeno (la mezcla de mele- nas + heces acólicas produce heces plateadas). - Varices gastroesofágicas y esplenomegalia por trombo- sis esplénica (al ser invadida o comprimida por el tumor). Diagnóstico El diagnóstico temprano es muy difícil. La mayoría de los pacientes tiene metástasis en el momento del diagnóstico. - Marcadores tumorales: CA 19-9. Poco sensible y específi- co. Útil para el pronóstico y seguimiento. - Ecografía abdominal, es la primera exploración que debe realizarse ante la sospecha. Se observa una distorsión de la morfología. Identifica lesiones >2 cm y sirve para ver las metástasis hepáticas y el compromiso de la vía biliar. - Ecoendoscopia: puede ver lesiones <2 cm y adenopatías regionales; es un buen método de estadiaje. - TC abdominal (de elección): mayor precisión, así como útil para el diagnóstico de extensión (menos precisa que la eco- endoscopia pero el TAC está disponible en todos los centros y, a diferencia de ésta, puede detectar extensión a distancia). RMN, no supera a la TC. - CPRE: cuando hay alta sospecha y ecografía y TC son nor- males o ambiguos, permite visualizar los conductos pancreá- ticos, citología del aspirado pancreático, así como realización de biopsia. Dato característico es la obstrucción del conducto pancreático o del colédoco. - Punción citológica guiada por ecografía o TC: para confir- mación histológica (necesaria). Permite el diagnóstico dife- rencial con pancreatitis crónica focal. Pronóstico Muy malo: - Tumor extirpado: supervivencia menor del 5% a los 5 años. - Ampuloma extirpado: supervivencia del 50% a los 5 años; el que tiene mejor pronóstico es el de origen biliar. - Tumor irresecable: vida media menor de 6 meses. Tratamiento Únicamente es quirúrgico. - Radical (resección quirúrgica completa). - Curativo menos del 10% y limitado a tumores de cabeza y periampulares en estadios muy tempranos (estadio I: muy localizados), en los que la ictericia suele ser el primer síntoma. Se reserva para personas menores de 60 años, sin metástasis y que el tumor parece resecable localmente: pancreatecto- mía total; duodenopancreatectomía cefálica de Whipple (MIR 00F, 16; MIR 98, 19); pancreatectomía dis- tal (cuerpo y cola). Son preferibles estas dos últimas, puesto que conservan la función exocrina pancreática. Elevada mor- bilidad. - Paliativa (más frecuente) Cuando ya hay metástasis locorregionales o sistémicas, teniendo una supervivencia media menor de 6 meses. • Derivaciones biliares, evita obstrucciones biliares (coledo- coyeyunostomías). • Derivaciones digestivas, evita obstrucciones intestinales. • Descompresiones para evitar el dolor. • Colocar una prótesis coledocal por vía endoscópica. La radio y la quimioterapia prolongan ligeramente la supervi- vencia y mejoran el dolor. 26.2.- Tumores quísticos pancreáticos Concepto Son tumores que tienen revestimiento epitelial. En el 25% de los casos se trata de lesiones malignas. Deben ser diferenciados de los pseudoquistes pancreáticos. Epidemiología Son raros, representan el 5% de todos los tumores pancreáticos. Son más frecuentes en mujeres de edad media. Anatomía patológica Cistoadenoma (seroso o mucinoso), tumor quístico papilar (benigno) y cistoadenocarcinoma (maligno). Clínica Dolor abdominal (síntoma más frecuente). Masa palpable en Figura 1. Duodenopancreatectomía cefálica de Whipple. Figura 2. Pancreatectomía distal.
    • epigastrio (signo más frecuente). Puede dar la misma clínica que un adenocarcinoma. Diagnóstico Como el cáncer de páncreas (TC es la mejor exploración diag- nóstica). El diagnóstico diferencial se realiza con los pseudo- quistes, mediante los antecedentes del paciente. Si existen dudas está justificada la laparotomía exploradora. Tratamiento Quirúrgico (por su potencial maligno, se extirpan todos), con buen pronóstico tras la resección (MIR 99F, 22). 26.3.- Tumores endocrinos de páncreas Concepto Son tumores originados en las células de los islotes pancreáti- cos. Segregan diversas hormonas, dependiendo del tipo de células de las que proceden, pero pueden secretar cualquier hormona e incluso varias. Epidemiología Son tumores muy raros, siendo el más frecuente el gastrino- ma, que además representa el 10% de todos los tumores endocrinos gastropancreáticos. El segundo en frecuencia es el insulinoma. Anatomía patológica Se localizan frecuentemente en el cuerpo y la cola pancreática, excepto los gastrinomas, que lo hacen más frecuentemente en la cabeza pancreática. 71] TUMORES PANCREÁTICOS [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Tabla 1. Diagnóstico diferencial de los tumores pancreáticos endocrinos. Páncreas (cuerpo o cola) - 10-15% en células neuroendocrinas intestinales LOCALI- ZACIÓN + FRE- CUENTE VIPOMA GLUCAGONOMA SOMATOSTATINOMA INSULINOMA CRECI- MIENTO MEN I CLÍNICA (TRÍADA) DIAG- NOS- TICO TRATA- MIENTO - Lento - Crecen mucho antes de dar síntomas Páncreas (cuerpo o cola) Poco frecuente VIP - Diarrea secretora - Hipopotasemia - Hipoclorhidria - Niveles elevados de VIP en paciente con diarrea y volumen de heces >1 l/día - Resección quirúrgica (si no metástasis) - Del síndrome: reposición hidroelec- trolítica, corticoides (disminuye volu- men heces), octreótido (reduce el VIP) - Si extendidos: quimio (estrepto- zocina+5-FU) Embolización art. hepática - Lento. Suele ser grande y difuso. - 75% metást. al dx Ocasional Glucagón - Tumor - Eritema necrolítico migratorio - Diabetes (no suele dar clínica) - Glucagón basal >1000 ng/L - Buscar tumor: TAC, ECO, angiografía - Cirugía: curativa en 30% - Quimio poco efectiva - Supervivencia larga incluso si metástasis - Lesiones cutáneas: zinc oral, aminoá- cidos intravenosos, octreótido Recidiva al suspender tratamiento Al dx, grandes, únicos y con metástasis No Somatostatina - Diabetes - Esteatorrea - Colelitiasis - Cirugía. Colecistectomía. - Si metástasis: octreótido o quimio con estreptozocina+5FU 60% páncreas 2º sitio + frecuencia: I. delgado Páncreas (células beta) 10% son múltiples Extrapancreáticos: raros - Síntomas precoces, por lo que son pequeños al dx - 10% malignos Frecuente Insulina Tríada de Whipple: hipoglucemia en ayuno, síntomas de hipoglucemia, alivio tras administración intravenosa de glucosa - Demostrar hipoglucemia en ayunas en presencia de niveles de insulina normales o aumentados. Descartar otras causas de hipoglucemia de ayuno: administración exógena de insulina (niveles normales o eleva- dos de péptido C la descartan), ingestión de sulfonilureas, insufi- ciencia hepática, tumores secretores de factores de crecimiento insulin- like (fibrosarcoma, mesotelioma) - Tasa proinsulina/insulina >20 es sugestivo de insulinoma - Perfusión intravenosa de glucosa. Agentes hiperglucemiantes sólo efecto transitorio (diazóxido, beta- bloq.) - Octreótido inhibe secreción del tumor y puede ser útil en fase aguda - Cirugía: tratamiento definitivo. Previa angiografía selectiva con detección de niveles de insulina para localizar el tumor. Si no se encuentra, resecciones sucesivas de cola de páncreas hasta que insulina se haga indetectable o hasta que el estudio anatomopatológico in situ identifique el tumor - Si metástasis: estreptozocina+5-FU HOR- MONA Figura 3. Cistoadenocarcinoma pancreático.
    • Clínica Producen síntomas relacionados con el exceso de secreción hormonal. Menos frecuentemente originan síntomas por su crecimiento o por la invasión tumoral. Diagnóstico diferencial (Ver tabla 1). Diagnóstico Suelen formar parte del síndrome neoplásico múltiple tipo I (MEN I): adenoma o carcinoma de paratiroides, adenoma o car- cinoma de hipófisis y tumores endocrinos de islotes pancreáticos. Pruebas complementarias - TC para definir anatómicamente los tumores. - Angiografía y/o toma selectiva de muestras venosas para determinación hormonal. - Pruebas de estimulación/supresión. Para las metástasis el diagnóstico de elección es por TC o RMN, las localizaciones más frecuentes son el hígado y los ganglios linfáticos. Tratamiento Tumor localizado: exéresis quirúrgica radical. Metástasis: quimioterapia. Cuando no es posible la resección, se utiliza como tratamiento sintomático la somatostatina u octeótrido, que bloquean la liberación de transmisores por las células tumorales. 27.1.- Anatomía y fisiología El esófago es un tubo hueco de 25 cm. que une la faringe con el estómago. Está situado en el mediastino posterior, limitado por el EES (esfínter esofágico superior, formado por el múscu- lo cricofaríngeo) y el EEI (esfínter esofágico inferior). Tiene una capa mucosa (epitelio escamoso estratificado, lámina propia y muscularis mucosa); submucosa, formada por tejido conectivo y es por donde discurre el plexo nervioso de Meissner. La capa muscular está constituida por músculo estriado (1/3 superior) y músculo liso (2/3 inferiores más el EEI). Tiene una capa circular interna y una longitudinal externa; entre ambas está el plexo miénterico de Auerbach. El esófago carece de serosa. El EEI es una zona de alta presión asimétrica situada en la unión esofagogástrica. El mantenimiento del tono basal depende fundamentalmente del calcio. También se han involucrado a las fibras colinérgicas (aumentan el tono), beta-adrenérgicas (lo disminuyen) y alfa-adrenérgicas (que lo aumentan). En el tono del EEI influyen los siguientes factores (MIR 03, 135; MIR 99F, 14): El esófago realiza su función de transporte gracias a un tono basal y a una serie de contracciones peristálticas: - Ondas primarias: son ondas propulsivas que surgen como respuesta a la deglución. Son las verdaderas ondas peristál- ticas, ya que propulsan el bolo hacia delante. - Ondas secundarias: son ondas propulsivas desencadena- das por la distensión esófagica y no por la deglución (evitan el reflujo y ayudan al vaciamiento). - Ondas terciarias: son ondas no propulsivas, espontáneas o no, que aumentan en frecuencia con la edad. 27.2.- Exploraciones complementarias Estudios radiológicos La papilla de bario (esofagograma con bario) es una prueba diagnóstica aún muy utilizada; valora las alteraciones tanto anatómicas como motoras. El bario es un contraste no hidro- soluble que está contraindicado cuando se sospeche una per- foración (en su lugar, se utilizará un medio de contraste hidro- soluble). La fase faríngea de la deglución (<1 seg) se valora con videofluoroscopia (también llamada cinerradiología o videode- glución). Esofagoscopia (endoscopia digestiva alta) Permite visualizar directamente la mucosa esofágica, tomar biopsias y obtención de células mediante raspado, con lo cual es el método ideal para identificar esofagitis, úlceras superfi- ciales y en el diagnóstico temprano de los carcinomas y de las displasias. Manometría esofágica Permite el registro de la presión intraluminal del esófago. Mediante 3 ó 4 sondas llenas de agua conectadas a manóme- tros, registra presiones de las distintas zonas de la luz esofági- ca y el peristaltismo. Es útil para el diagnóstico de acalasia, espasmo esofágico difuso, esclerodermia y enfermedades neu- romusculares, pero inútil en la disfagia mecánica. Es muy útil para cuantificar la competencia del EEI en el reflujo gastroeso- fágico (RGE). 72 ] ANATOMÍA Y FISOLOGÍA DEL ESÓFAGO. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS [ Manual A Mir www.academiamir.com TEMA 27 ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DEL ESÓFAGO. TÉCNICAS DIAGNÓSTICAS Tabla 1. Factores que influyen en el tono del EEI. - Aumento presión intraabdominal (postprandial, embarazo, prendas apretadas) - Comida rica en proteínas - Grasas, chocolate, cítricos - Tabaco, alcohol - Bebidas carbónicas - Xantinas (cafeína, teína, teofilina) DISMINUYEN TONO EEIAUMENTAN TONO EEI FÁRMACOS Agonistas colinérgicos y alfa-adrenérgicos Beta-bloqueantes, procinéticos, antiácidos ß-agonistas, antagonistas alfa-adrenérgicos, xantinas (teofilina), serotonina, morfina, dopamina, calcioantagonistas, nitritos, barbitúricos, diacepam SUSTANCIAS ENDÓGENAS Polipéptido pancreático, sustancia P, gastrina, motilina, prostaglandina F2-alfa CCK, secretina, VIP, adenosina, ATP, prostaglandina E
    • 28.1.- Enfermedad por reflujo gastroesofágico Definición Es una enfermedad crónica. El 15% de la población general presenta pirosis al menos una vez por semana. Sólo el 5% de los sintomáticos consultan al médico. - Reflujo: paso espontáneo del contenido gástrico (ácido/pepsina) o intestinal (reflujo alcalino) al esófago, no asociado a eructos o vómitos. - Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE): con- junto de síntomas y/o lesiones esofágicas condicionadas por el reflujo. - Esofagitis por reflujo: daño mucoso esofágico a causa del reflujo (esofagitis péptica, esofagitis alcalina o biliar). Etiopatogenia Se produce cuando se altera el equilibrio entre los factores agresivos (reflujo) y los defensivos de la barrera fisiológica (anti- reflujo): - Incompetencia del EEI: puede ser primaria o secundaria a embarazo, tabaco, anticolinérgicos, antagonistas alfa-adre- nérgicos, nitritos, Ca-antagonistas, serotonina, meperidina, morfina, dopamina, diacepam, barbitúricos, CCK, alcohol, chocolate, xantinas (teofilina, cafeína), grasas, menta, escle- rodermia. - Alteraciones de los mecanismos defensivos: alteración de la posición intraabdominal del EEI (ej: hernia de hiato, sin embargo, muchos pacientes con hernia no tienen RGE), alte- ración en el ángulo esófagogástrico de His, que debe ser agudo (ej: horizontalización del estómago) y alteraciones del ligamento frenoesofágico o de los pilares diafragmáticos. - Baja amplitud de las ondas peristálticas del esófago. - Contenido gástrico predispuesto a refluir (postprandial, disminución vaciamiento gástrico, aumento presión intragás- trica, hipersecreción gástrica). - Situaciones post quirúrgicas, con alteraciones de la motili- dad duodeno-gástrica, favorecen el reflujo alcalino. Anatomía patológica El RGE produce fundamentalmente tres tipos de lesiones desde el punto de vista anatomopatológico: - Erosiones epiteliales. - Hiperplasia de las células basales del epitelio, alargamiento de las papilas dérmicas, con infiltración de eosinófilos o neu- trófilos (esofagitis leve, sólo diagnosticada con biopsias). - Metaplasia de la mucosa, en la que se sustituye el epitelio escamoso normal del esófago por epitelio cilíndrico intestinal (MIR 08, 237), no gástrico (esófago de Barrett), pudiendo evolucionar a estenosis pépticas y/o a adenocarcinoma. Clínica - Pirosis ("ardor"): es el síntoma más común y con mayor valor predictivo para el diagnóstico. Es la sensación de ardor retroesternal que asciende desde epigastrio. Aumenta con el decúbito y al aumentar la presión intraabdominal. Se alivia con antiácidos. Puede irradiarse a cuello y brazos, simulando una angina. La ausencia de este síntoma no descarta el reflu- jo (MIR 06, 19). - Regurgitación: el segundo síntoma más importante. Es el ascenso de contenido gástrico o esofágico hacia la boca. Puede dar clínica de aspiración pulmonar o incluso de asma crónico. - Disfagia: si es leve, sugiere trastornos motores secundarios al RGE; si es moderada sugiere ya la existencia de estenosis péptica; y si es grave y se acompaña de odinofagia, anemia o síndrome constitucional, sugerirá adenocarcinoma sobre esó- fago de Barrett. - Dolor torácico: provocado por estenosis o por trastorno motor secundario al reflujo. La causa más frecuente de dolor torácico de origen esofágico es la esofagitis por reflujo. - Manifestaciones extraesofágicas del RGE: faringitis, laringitis posterior, tos crónica, broncospasmo, neumonía aspirativa, fibrosis pulmonar, asma producida por microaspi- raciones o por reflejo vagal desde el esófago al pulmón (MIR 98F, 3). Complicaciones - Hemorragia: es rara la hematemesis, lo más frecuente son las pérdidas crónicas, que provocan anemia ferropénica. - Estenosis (10%): afecta al 1/3 distal (la no asociada a Barrett se suele situar justo por encima de la unión esofago- gástrica) Ocurren por fibrosis de la submucosa, provocando disfagia en pacientes con historia previa de pirosis. Siempre se deben biopsiar para descartar malignidad. Tratamiento con dilatación esofágica por vía endoscópica (MIR). - Úlcera esofágica: infrecuente. Ocurre en la unión cardias- esófago. Provoca odinofagia. Se deben biopsiar los bordes. - Esófago de Barrett (8-20%; 40% en pacientes con este- nosis péptica): asintomático en la cuarta parte de los pacien- tes. Es una metaplasia de la mucosa esofágica en la que se sustituye el epitelio escamoso normal del esófago por epite- lio cilíndrico que debe ser de tipo intestinal con células calici- formes. La longitud de la metaplasia puede ser >3 cm (E. Barrett largo) o <3 cms (E. Barrett corto). Cualquiera de los dos pueden malignizar (adenocarcinoma). - El Barrett puede cursar con tres complicaciones: • Úlcera de Barrett: más sangrante que la úlcera sobre mucosa normal. • Estenosis de Barrett: afecta sobre todo al tercio medio, en la unión entre la mucosa normal y la metaplasia. • Adenocarcinoma (10% riesgo): disfagia más síndrome constitucional. Seguimiento (endoscopia + biopsias múlti- 73] ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l ENFOQUE MIR La enfermedad por reflujo gastroesofágico es lo más pregunta- do de toda la patología esofágica (incluso más que los trastor- nos motores). Tienden a preguntar mucho sobre las complica- ciones, especialmente el esófago de Barrett. TEMA 28 ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO Figura 1. Histología del esófago de Barrett, con transición de epitelio poliestra- tificado escamoso a epitelio cilíndrico.
    • ples), sobre todo de pacientes con Barrett largo (>3 cm) o con displasia: - Si no displasia: endoscopia con biopsia cada 1-2 años. - Si displasia leve: tratar con IBP (inhibidores bomba de protones) durante 3 meses y repetir endoscopia con biop- sias. Si persiste: endoscopia con biopsias cada 6 meses. Valorar cirugía (técnica antirreflujo) que cura la displasia hasta en un 70% casos, y el Barrett en casos muy aislados. - Si displasia grave (confirmada por dos anatomopatólo- gos): esofaguectomía (dado que en el 50% de los casos ya tienen adenocarcinoma) (MIR 03, 3). Diagnóstico - Historia clínica: es lo más importante para el diagnóstico del RGE (pirosis con o sin regurgitación). Ya indica un trata- miento empírico con IBP. - Rx con bario: poco sensible. Sirve para la hernia de hiato y la estenosis péptica. - Endoscopia: es la exploración primordial para la esofagitis, pero poco sensible para el RGE. Según Savary-Miller hay 4 grados de esofagitis endoscópica: En la actualidad, la más utilizada es la clasificación de Los Angeles, una variante de la anterior. La endoscopia también revela la existencia de hemorragia y úlceras, y permite la toma de biopsias. Indicada en todos los casos de clínica atípica (asma, dolor torácico, tos crónica, etc.), sugestiva de complicaciones (disfagia, odinofagia, etc.), así como refractariedad al tratamiento (MIR 99F, 2). - Ph-metría ambulatoria de 24 h: es el método más exacto para demostrar el RGE, aunque una pH-metría negativa no descarta ERGE. Indicaciones: evaluación pre y postoperatoria de la cirugía antirreflujo, presencia de síntomas atípicos (asma, tos crónica, dolor torácico, laringitis posterior), pacien- tes con síntomas de reflujo sin respuesta a tratamiento médi- co (valorar eficacia del tratamiento) (MIR 98, 144). Tratamiento - Medidas generales: comidas frecuentes y poco abundan- tes, evitando el exceso de grasas, café, alcohol, chocolate, tabaco y fármacos que relajen el EEI. Evitar acostarse inme- diatamente tras las comidas y elevar la cabecera de la cama. - Fármacos: los más efectivos a corto y largo plazo son los IBP (omeprazol 20 mg/d, lansoprazol 30 mg/d, pantoprazol 20 mg/d, rabeprazol 20 mg/d) (MIR 02, 2; MIR 00, 164). Si persisten los síntomas o ante esofagitis graves, se doblará la dosis. Mantener tratamiento de 2 a 12 meses (según grave- dad) para posteriormente iniciar retirada paulatina. Si reapa- rece la clínica: tratamiento de por vida. • Anti-H2 (cimetidina 300 mg, ranitidina 300 mg, famoti- dina 40 mg, nizatidina 300 mg) y antiácidos: sólo si sínto- mas leves. • Procinéticos o estimulantes de la motilidad: metoclo- pramida, cleboprida, domperidona, betanecol, cinitaprida y cisaprida; todos ellos aumentan el tono del EEI y aceleran el vaciamiento gástrico. Eficacia similar a los antiH2. • Otros fármacos menos usados son los protectores de la mucosa gástrica, la carbenoxolona, el ácido algínico y el sucralfato (indicado para esofagitis alcalina). Las técnicas de ablación endoscópica (fotocoagulación con láser, termo-ablación con argón, resección endoscópica), no son eficaces (MIR 03, 3). El tratamiento médico no hace desaparecer el Barrett ni la dis- plasia existente, disminuyendo sólo ligeramente el riesgo de cáncer (MIR 05, 1). - Cirugía antirreflujo. Indicaciones: ERGE refractaria, esofagitis grado 2 o superior, estenosis que no se controla con dilataciones, hemorragia, enfer- medad severa en joven que requiere tratamiento de por vida, sín- tomas respiratorios, hernia hiatal paraesofágica (MIR 08, 1). • Técnicas: - Funduplicatura (la más utilizada): total (Nissen) o parcial (Toupet o posterior, Dor o anterior). - Belsey-Mark IV (funduplicatura transtorácica parcial anterior). - Gastroplastia de Collis (transtorácica), en casos de acor- tamiento esofágico. - Gastropexia posterior de Hill. - Esofaguectomía (estenosis rebeldes, hemorragia incon- trolable, displasia grave, adenocarcinoma) (MIR). En esofagitis por reflujo biliopancreático se tratará median- te una reconstrucción en Y de Roux. La cirugía evita la aparición de displasia y la progresión de la ya existente, disminuyendo ligeramente el riesgo de cáncer. En muy pocos casos regresa el Barret. 74 ] ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DEL ESÓFAGO [ Manual A Mir www.academiamir.com Tabla 1. Clasificación endoscópica de Savary-Miller, de la esofagitis por reflujo. Grado 0 GRADO Sin lesiones HISTOLOGÍA Grado 1 Eritema/erosiones aisladas Grado 2 Erosiones confluentes (no toda la circunferencia) Grado 3 Erosiones circunferenciales Grado 4 Complicaciones (úlcera, estenosis, Barrett) Figura 2. Endoscopia del esófago de Barrett. Figura 3. Histología del esófago de Barrett, con epitelio cilíndrico y células caliciformes.
    • 29.1.- Disfagia Dificultad para el paso del alimento a través de boca, faringe y/o esófago. Si aparece dolor se denomina odinofagia. La imposibilidad completa para ingerir se denomina afagia (causa más frecuente: impactación del bolo alimentario). Clasificación Según su localización, se distingue entre disfagia orofaríngea y disfagia esofágica. Disfagia orofaríngea o de transferencia Imposibilidad para iniciar la deglución. Causas Accidentes cerebrovasculares (causa más frecuente), enferme- dades neuromusculares (Parkinson, miastenia, polio, neuropa- tías periféricas, distrofias, miositis), alteraciones estructurales locales (TBC, neoformaciones, membranas esofágicas, compre- siones extrínsecas), alteraciones intrínsecas de la motilidad del EES (ej.: acalasia del cricofaríngeo; diagnóstico: cinerradiología). Tratamiento Miotomía cricofaríngea. Clínica La disfagia orofaríngea cursa como imposibilidad para iniciar la deglución (el bolo no llega al esófago). Atragantamiento cons- tante y crisis de asfixia. Pueden morir por aspiración bronco- pulmonar. Diagnóstico Esofagograma baritado y cinerradiología, radiografía de columna cervical, endoscopia (para descartar lesiones estructu- rales) TAC o RMN cerebral (para descartar ACV), manometría (para descartar trastorno motor). Disfagia esofágica Dificultad de paso del bolo alimenticio una vez ingerido. Atendiendo a la etiología de la disfagia esofágica, existen dos grandes tipos: motora y mecánica. Disfagia motora o neuromuscular Cuando por falta de relajación y/o peristalsis existe dificultad para el paso de sólidos y líquidos desde el comienzo. - Alteraciones del músculo estriado: faringe, EES y tercio superior del esófago. • Neurológicas: parálisis bulbar. (Lesión motoneurona infe- rior: ACV, ELA, etc.); parálisis pseudobulbar (lesión bilateral motoneurona superior). • Neuromuscular: miastenia gravis. • Muscular: polimiositis, dermatomiositis, miopatías. - Alteraciones del músculo liso (2/3 inf. del esófago, EEI): • Acalasia. • Esclerodermia: para sólidos siempre y para líquidos sólo en decúbito. • Espasmos difusos del esófago. Disfagia mecánica u obstructiva Al comienzo es sólo para sólidos. - Luminal: obstrucción por bolo alimenticio grande, cuerpo extraño, etc. - Estrechamientos intrínsecos: estenosis péptica (por RGE) es la más frecuente. Tumores malignos (carcinoma epider- moide el más frecuente). Anillos y membranas (más fre- cuente el anillo esofágico inferior de Schatzki). Esofagitis infecciosas. Tumores benignos (leiomioma). - Compresiones extrínsecas: divertículo de Zencker, masas mediastínicas, etc. Clínica Una disfagia se orienta clínicamente según tres parámetros: - Tipo de alimento al principio de la clínica. Si sólo hay dificultad con los sólidos pensaremos en una causa obstructiva (disfagia mecánica), si hay dificultad tanto con sólidos como con líquidos pensaremos en causa motora y/o muscular (disfagia motora). Es característica de la escleroder- mia la disfagia para sólidos siempre y se añade disfagia para líquidos sólo en decúbito. - Evolución de la disfagia • Transitoria: sugiere esofagitis. • Progresiva: cáncer de esófago. • Intermitente: sugestiva de anillo esofágico inferior. - Síntomas asociados • Cuando coincidente con la deglución hay regurgitación nasal y clínica de aspiración traqueobronquial, sospechare- 75] DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l ESOFAGITIS HERPÉTICA Vesículas herpéticas confluentes, dejando esofagitis erosiva. Cuerpos intranucleares de Cowdry tipo A TRATAMIENTO Aciclovir Foscarnet en caso de resistencia VHS-I y VHS-II en general en inmunodeprimidos DIAGNÓSTICO (ENDOSCOPIA) ETIOPATOGENIA ESOFAGITIS POR CMV Tercio inferior esófago: úlceras serpiginosas que confluyen y dan úlceras gigantes Ganciclovir Foscarnet CMV en inmunodeprimidos ESOFAGITIS CANDIDIÁSICA Placas blanco-amarillentas Hifas Fluconazol, ketoconazol Casos graves: anfotericina Cándida spp en inmunodeprimidos ESOFAGITIS POST- IRRADIACIÓN Erosiones confluentes, necrosis, cicatrización, estenosis Analgesia Antiinflamatorios Dilataciones endoscópicas Radioterapia en Cáncer pulmón, mediastino, esófago o laringe ESOFAGITIS CÁUSTICA Riesgo de perforación Rápida aparición de estenosis largas y rígidas Riesgo de cáncer Corticoides en formas moderadas, no en leves o graves Dilataciones endoscópicas en fase crónica Ingestión de ácidos o bases fuertes Baterías botón YATROGENIA Erosiones únicas o múltiples Retirada del fármaco Primera causa: antibióticos (tetraciclinas, como la doxiciclina, etc.) Segunda causa: endoscopia (esclerosis de varices) ENFERMEDADES SISTÉMICAS Ampollas, descamación mucosa, estenosis, etc. Corticoterapia Stevens-Johnson, colagenosis, gastroenteritis eosinofílica, Behçet, sarcoidosis, Enf. injerto contra huésped Tabla 2. Otras esofagitis (MIR 02, 184). ENFOQUE MIR Los trastornos motores del esófago son preguntados con fre- cuencia, sobre todo la acalasia. De nuevo una tabla comparati- va será muy útil para recordar las diferencias entre los distintos tipos de trastornos (sobre todo el diagnóstico manométrico). TEMA 29 DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO
    • mos disfagia orofaríngea. • Aspiración traqueobronquial sin relación con la deglución pensaremos en acalasia, divertículo de Zenker o RGE. • Ronquera, síndrome constitucional o halitosis sugieren cáncer de esófago. • Dolor retroesternal y disfagia: espasmo esofágico difuso. • Historia de pirosis previa a la disfagia: estenosis péptica benigna (trastornos motores secundarios a RGE crónico) y en la esclerodermia. • La odinofagia sugiere esofagitis infecciosa. Acalasia primaria Concepto Ausencia o fracaso de relajación del EEI. Se asocia una ausen- cia completa de contracciones peristálticas en el cuerpo esofá- gico. En la acalasia clásica existen contracciones simultáneas no propulsivas de baja amplitud en el cuerpo esofágico, mientras que en la acalasia vigorosa existen también estas contraccio- nes, pero son de gran amplitud y más frecuentes. Etiología Desconocida. Histológicamente existe una disminución del número de neuronas de los plexos mientéricos (Auerbach). Además, hay degeneración walleriana del vago y reducción en el número de células nerviosas en los núcleos motor dorsal del vago y ambiguo (MIR 00, 159). Nota: en la acalasia secundaria sí existe una causa que la pro- duce: infiltración del EEI por un cáncer de esófago o estóma- go, cicatrices por radiación, amiloidosis, enfermedad de Chagas, tóxicos, pseudoobstrucción intestinal (la causa más frecuente de achalasia secundaria es el cáncer de cardias). Clínica No predomina ningún sexo. Disfagia, dolor torácico y regurgi- tación, presentes en grado variable. Progresivamente se van desnutriendo y perdiendo peso. No pirosis (no hay reflujo) (MIR 07, 1). Diagnóstico - Esofagograma con bario: dilatación cuerpo esofágico. Estenosis distal en forma de pico de pájaro. En casos avanza- dos: esófago muy dilatado y deformado (forma sigmoidea). - Manometría (MIR 06, 2; MIR 00F, 1; MIR 00, 159; MIR 99, 52; MIR 98, 7; MIR 98, 21). Diagnóstico definitivo: rela- jación incompleta del EEI con la deglución, ausencia comple- ta de ondas peristáticas y su sustitución por contracciones ter- ciarias (no propulsivas), tono aumentado EEI (aunque esto último no siempre). El EEI presenta reacción exagerada a la administración de colinérgicos (la administración de mecolil produce un gran aumento del tono basal). La administración de CCK, que normalmente induce una relajación del EEI, eleva también en este caso la presión basal del EEI (MIR). - Endoscopia: imprescindible en todo paciente con acalasia para descartar causas de acalasia secundaria. También para evaluar mucosa esofágica antes y después de una dilatación o cirugía. Complicaciones - Esofagitis por Candida o por irritación por los alimentos retenidos largo tiempo (1/3 pacientes). - Broncoaspiraciones (1/3 pacientes). - Carcinoma epidermoide esofágico. Es 7 veces más fre- cuente. Aparece tras muchos años. Mecanismo desconocido. Tratamiento (MIR 04, 192) - Fármacos como los nitritos o los calcioantagonistas apenas se usan (sólo en pacientes muy ancianos o como tratamiento puente hacia un tratamiento más definitivo). - El tratamiento de elección son las dilataciones neumáticas por vía endoscópica (dilataciones con balón). Eficacia: 85% (igual que cirugía). Complicaciones inmediatas: perforación, hemorragia. Complicaciones a largo plazo: reflujo gastroeso- fágico. - Cirugía: miotomía de Heller (preferentemente por vía lapa- roscópica) + técnica antirreflujo. Indicada en pacientes en los que no hay mejoría tras 3 dilataciones, en jóvenes, o pacien- tes en los que están contraindicadas las dilataciones (divertí- culos, cirugía previa de la unión esofagogástrica...). También por elección del paciente. A largo plazo, la cirugía es más efectiva que las dilataciones (MIR 99, 56). En casos muy avan- zados, con esófago muy dilatado, es precisa la esofaguectomía. - Inyección de toxina botulínica en EEI: resultados buenos, pero transitorios. Pacientes ancianos o con alto riesgo quirúrgico. Espasmo difuso esofágico Trastorno del músculo liso esofágico caracterizado por múlti- ples contracciones espontáneas y por contracciones inducidas por la deglución, que son simultáneas, de gran amplitud y duración y repetitivas. Estas contracciones coexisten con otras peristáticas. Etiología Desconocida. Puede asociarse a colagenosis, diabetes mellitus 76 ] DISFAGIA Y TRASTORNOS MOTORES DEL ESÓFAGO [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 1. A. Esofagograma con contraste (bario) que muestra esófago dilatado con estenosis distal (en "pico de pájaro" o "punta de lápiz") B. Tránsito eso- fágico en achalasia, mostrando imagen de megaesófago. A B Figura 2. Dilataciones neumáticas del EEI mediante esofagoscopia.
    • (neuropatía diabética), ERGE u otras esofagitis. Clínica Dolor torácico retroesternal y/o disfagia. Diagnóstico diferen- cial con la cardiopatía isquémica. No regurgitación ni pirosis. Diagnóstico - Esofagograma con bario: esófago en sacacorchos (contrac- ciones simultáneas). - Manometría: contracciones simultáneas, no peristáticas, de gran amplitud y repetitivas en >20% de las degluciones, que comienzan en tercio inferior del esófago. Puede ser normal si en esos momentos no hay contracciones (el EED es un tras- torno de aparición transitoria, episódica). Tono EEI normal. En ocasiones, la relajación es incompleta como en la acalasia. Tratamiento Similar a acalasia. Comenzar ensayando inhibidores bomba de protones, nitratos, calcioantagonistas o psicofármacos (todos con resultados variables e impredecibles). El siguiente paso para los que no mejoran y tienen disfagia es la dilatación neu- mática. Si no mejoran, cirugía (miotomía longitudinal de todo el esófago), con resultados peores que en acalasia. Esclerodermia En el 75% casos hay alteraciones esofágicas por incompeten- cia del EEI y por atrofia del músculo liso del esófago (MIR). Cursa con disfagia, con o sin síntomas de reflujo. Manometría Ondas de baja amplitud (pueden ser peristálticas o no). Hipotonía del EEI, que se relaja adecuadamente tras la deglu- ción. Tratamiento El del reflujo. 30.1.- Tumores malignos El cáncer de esófago es el 3° en frecuencia del tracto digestivo tras el de colon y el gástrico, por este orden. Presenta mayor incidencia en varones de más de 50 años y está relacionado con un bajo nivel socieconómico. Es más frecuente en el cintu- rón asiático. El 95% son carcinomas epidermoides y 3% son adenocarcinomas. En los países occidentales, el adenocarcino- ma ha aumentado en frecuencia hasta representar el 50% de todos los tumores esofágicos, debido a la frecuencia de la ERGE y el esófago de Barrett. Etiología - Consumo de alcohol o tabaco (los factores de riesgo más importantes). - Acalasia: más frecuente en 1/3 medio. Cáncer de esófago en 3-10% de las acalasias. - Síndrome de Plummer-Vinson: cursa con anemia ferropéni- ca, glositis y disfagia por membranas en el esófago cervical. Produce cáncer de esófago en región cervical de esófago y postcricoideo de laringe. - Tilosis o queratitis palmo-plantar. - Esófago de Barrett. En relación con el adenocarcinoma. 77] TUMORES DEL ESÓFAGO [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Tabla 1. Resumen de los trastornos motores del esófago. ETIOPA- TOGENIA ACALASIA PRIMARIA Disminución neuronas plexos mientéricos EED ESCLERO- DERMIA CÁNCER Desconocida, quizá relacionada con acalasia Asociada a RGE, DM, colagenosis... Atrofia músculo liso (2/3 inf.) Infiltración maligna pared esófago EPIDEMIO- LOGÍA Todas edades Hombre = mujer Todas edades Mujeres 35-40 años Hombres >60 años DISFAGIA - Progresiva 1º sólidos 2º líquidos - Empeora con estrés - Pérdida peso - Intermitente - Sólidos y líquidos - Rara - No pérdida peso Sólidos y líquidos - Progresiva 1º sólidos 2º líquidos * Pérdida peso REGURGI- TACIÓN Importante Ausente Presente DOLOR TORÁCICO No / ++ +++ (simula cardiopatía) No Estadios avanzados (infiltrativo, metas) PIROSIS No No Sí No DIAGNÓS- TICO MANO- MÉTRICO - Tono EEI ↑ - Aperistalsis - ↑ presión basal cuerpo esofá- gico - Relaj. insuf. EEI - Tono normal - Contracciones terciarias - Hipotonía EEI (pero relaja bien) - Ondas baja amplitud Cáncer de tercio inferior puede dar: - Tono EEI ↑ RX BARIO Esófago dilatado Pico de pájaro Esófago en sacacorchos Reflujo del bario Como acalasia ENDOS- COPIA Descarta causas secundarias No indicada Esofagitis Dx definitivo (biopsias) TRATA- MIENTO NO QUI- RÚRGICO - Nifedipino, nitratos - Toxina botulínica - Dilatación endoscópica (elección) Similar a acalasia, pero poco eficaz Tratamiento del RGE - RT mejora resecabilidad No QT - Endoprótesis - Gastrostomías TRATA- MIENTO QUIRÚR- GICO Miotomía extramucosa de Heller + Qx. antirreflujo Miotomía longitud (malos resultados) No Paliativo (mayoría) - Esofaguectomía +reconstrucción - Exclusiones ENFOQUE MIR Han caído preguntas de forma errática sobre clínica, diagnósti- co y tratamiento del cáncer de esófago. TEMA 30 TUMORES DEL ESÓFAGO Figura 1. Histología de carcinoma epidermoide de esófago, con perlas córneas.
    • - Daño de la mucosa por agentes físicos: alimentos muy calientes, cáusticos, radiación, acalasia crónica. - Enfermedad celíaca (leve aumento del riesgo). - Dudosos: déficit de molibdeno, vitamina A o zinc. Anatomía patológica La localización más frecuente es en el tercio medio (50%), 15% en 1/3 superior, 35% en tercio inferior. Es un cáncer epi- dermoide en el 90% de los casos, aunque el adenocarcinoma ha aumentado mucho en frecuencia por haberlo hecho el esó- fago de Barrett. El grado de diferenciación no se asocia a peor pronóstico. La ausencia de serosa y la gran riqueza de linfáti- cos hacen que la diseminación sea fundamentalmente locorre- gional (MIR). Clínica Los síntomas iniciales suelen ser disfagia y pérdida de peso de corta evolución. La disfagia es inicialmente para sólidos, y gra- dualmente, para líquidos. Sin embargo, el diagnóstico suele ser tardío, pues la aparición de esta sintomatología supone la afec- tación del 60% de la circunferencia. La aparición de odinofa- gia ocurre en fases de ocupación mediastínica. Como en otros carcinomas epidermoides puede existir hipercalcemia en rela- ción con secreción de PTH-like por células tumorales (MIR 07, 2). Pueden aparecer fístulas traqueo-esofágicas por invasión de tráquea. Diagnóstico Toda disfagia en mayores de 40 años sugiere cáncer de esófago. Tránsito esofágico de doble contraste: detecta bien los tumores, excepto cuando son muy pequeños. Esofagoscopia (endoscopia digestiva alta): indicada siempre (MIR 99F, 3). Se deben tomar biopsias y practicar cepillado de las lesiones sospechosas (citología exfoliativa: técnica cara, pero que permite un diagnóstico muy precoz). Estudio de extensión: ecoendoscopia (la mejor para valorar T y N), TAC, broncoscopia (tumores de tercio superior y medio, para valorar resecabilidad) (MIR). Tratamiento Lo más importante es que el paciente pueda tragar. Pocos pacientes son operables y, cuando lo son, se habla más de resecabilidad que de curabilidad. La supervivencia a los 5 años en los que se operan es del 5-15%. Si no hay metástasis ni ade- nopatías debe intentarse la resección en bloque (esofaguec- tomía) con margen de 10 cm, tubulización gástrica (elevación del estómago tras ser denervado y anastomosarlo al esófago cervical) y piloroplastia; si no es posible utilizar el estómago, se utiliza colon (coloplastia). Presenta una gran mortalidad aso- ciada a complicaciones de la técnica. Otras veces sólo es posible la cirugía paliativa (esofaguecto- mía paliativa, gastrostomía, exclusiones, etc.) o las técnicas paliativas endoscópicas (láser, dilataciones, prótesis autoexpan- dibles, braquiterapia endoscópica, inyección de fármacos qui- mioterápicos,…). La radioterapia preoperatoria puede mejorar la resecabilidad, pero ni la radio ni la quimioterapia aumentan la supervivencia. 30.2.- Tumores benignos del esófago Son muy raros. El más frecuente es el leiomioma, de localiza- ción distal. Otro tumor muy raro es el schwanoma o tumor de Abrikosov. También está el papiloma de células escamo- sas, cuyo tratamiento habitual es la resección endoscópica (MIR 98, 13). 31.1.- Divertículos esofágicos Son formaciones saculares resultantes de la protrusión locali- zada de la pared esofágica. Los verdaderos están formados por todas las capas (mucosa, submucosa y muscular). Existen unos congénitos (más frecuentes en el tercio superior) y otros adqui- ridos. Puede ser por tracción o por pulsión Divertículo de Zenker, faringoesofágico o por pulsión Es el divertículo más frecuente. Está producido por la protru- sión de la mucosa y submucosa entre el músculo cricofaríngeo por debajo y el constrictor inferior de la faringe por encima, en la pared posterior de la hipofaringe. Este tipo de divertículos se asocia con frecuencia a la achalasia del cricofaríngeo, una degeneración fibroadiposa de dicho músculo que impide su adecuada relajación. Los síntomas más típicos son la regurgita- ción, halitosis, aspiraciones. Si produce compresión, origina disfagia, disfonía por compresión del recurrente o el síndrome de Bernard-Horner. Complicaciones Fistulización a tráquea, hemorragia intradiverticular, carcinoma de células escamosas (0.4%). Riesgo de perforación ante la colocación de una SNG o al realizar una endoscopia. Diagnóstico Rx bario. Tratamiento Miotomía cricofaríngea (pequeños), con o sin diverticulecto- mía. Si son grandes, es obligada también la diverticulotomía. La miotomía cricofarínge debe hacerse siempre (MIR 08, 2). Divertículos por tracción Afectan al tercio medio, a nivel de la carina traqueal. Pueden ser por adenopatías, adherencias. La causa más frecuente es la TBC. No suelen originar síntomas clínicos (porque vacían fácilmente) y no necesitan tratamiento. 78 ] OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS [ Manual A Mir www.academiamir.com TEMA 31 OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS Figura 2. Cáncer epidermoide de esófago. Tránsito baritado.
    • Divertículos epifrénicos Son divertículos verdaderos (contienen todas las capas) situa- dos en los 10 cm. distales del esófago. Mecanismo: tracción-pulsión. Consecuencia de afectación esofágica, funcional u orgánica (hernia de hiato, acalasia, eso- fagitis...). Normalmente asintomáticos. Pueden cursar disfagia y regurgi- tación si crecen mucho. A veces se produce regurgitación noc- turna del material acumulado en el divertículo. El diagnóstico se realiza por radiología baritada. Puede hacerse una mano- metría para identificar patología asociada. No precisa trata- miento si es asintomático. Si lo es: diverticulectomía y esofa- gomiotomía longitudinal extensa. 31.2.- Membranas y anillos Son estructuras en forma de diafragma de la mucosa que oclu- yen parcialmente la luz esofágica. Membrana: mucosa + submucosa. Anillo: mucosa + submucosa + muscular. Membranas hipofaríngeas (Más frecuentes que las del esófago medio) Hay membranas hipofaríngeas asintomáticas hasta en 10% de sujetos normales, de origen congénito o inflamatorio. Síndrome de Plummer-Vinson o Paterson-Brown-Kelly: mujer edad media con membranas hipofaríngeas + disfagia + glositis + anemia ferropénica. Puede malignizar a cáncer epi- dermoide de esófago, por lo que debe hacerse seguimiento evolutivo. Anillo mucoso esofágico inferior mucoso o anillo de Schatzki (anillo B) Muy frecuente (10% población general). Se trata en realidad de una membrana en la unión escamocilíndrica, casi siempre asociada a hernia del hiato. Produce disfagia para sólidos intermi- tente. Puede haber oclusión por impactación de los alimentos. Diagnóstico Con Rx bario o endoscopia. Tratamiento con dilatación endos- cópica, cuando existan síntomas. Anillo esofágico inferior muscular o anillo contráctil (anillo A) Es ligeramente más proximal a los anillos mucosos esofágicos inferiores. Podría ser un segmento más alto del EEI anormal. Se caracterizan por cambiar de tamaño y forma de una explora- ción a otra. También se tratan con dilatación. 31.3.- Hernia de hiato Paso de parte del estómago hacia la cavidad torácica a través del hiato esofágico del diafragma. Se diagnostica por Rx bari- tada (de elección) o por endoscopia. Tipos de hernia hiatal (MIR): - Hernia hiatal por deslizamiento (tipo I): 95%. Ascienden cardias y fundus. No hay saco herniario. Favorecen el RGE. Aumenta su incidencia con la edad (60% en > de 50 años). Sólo precisan tratamiento cuando causan RGE sinto- mático. Comenzar con tratamiento médico (antisecretores) y, si no mejora, cirugía. - Hernia hiatal paraesofágica (tipo II): 5%. Asciende sola- mente el fundus gástrico, permaneciendo el cardias en posi- ción normal. Hay saco herniario. Todas deben ser operadas por el alto riesgo de anemia ferropénica por la gastritis aso- ciada (complicación más frecuente) y de estrangulamiento o volvulación (tríada del vólvulo gástrico: distensión epigástrica + arcadas sin poder vomitar + imposibilidad para colocar una sonda nasogástrica). Tratamiento: quirúrgico (aunque sean asintomáticas). Reducción de la hernia, resección del saco herniario, repara- ción del hiato y técnica antirreflujo asociada. - Hernia hiatal mixta o combinada: por deslizamiento y paraesofágica a la vez. Casi 2/3 de las paraesofágicas son mixtas. 31.4.- Lesiones mecánicas del esófago Rotura esofágica (perforación esofágica) Causas - Yatrogénica: es la causa más frecuente (dilataciones, dehiscencia de suturas quirúrgicas, endoscopia, intuba- ción...). - Ruptura espontánea postemética o síndrome de Boerhaave: más frecuente en el tercio inferior. - Cuerpo extraño impactado. - Otras: neoplasia, traumatismo, ingesta de cáusticos... Clínica Depende de la localización y el tamaño de la perforación. Tríada: dolor toracoabdominal, disnea y fiebre. Es frecuente la disfagia. Si hay perforación de esófago cervical: se puede pro- ducir un enfisema subcutáneo, con crepitación a la palpación del cuello. Si se produce derrame pleural, es rico en amilasa salival. Conforme pasa el tiempo, se produce una mediastinitis, que tiene una alta mortalidad. Diagnóstico Es muy importante el diagnóstico precoz, por la alta mortalidad de la mediastinitis. En la Rx lateral cervical pueden verse datos patognomónicos: desplazamiento anterior de la tráquea, ensanchamiento del mediastino superior, neumomediastino (signo de la V de Nacleiro). Puede verse neumotórax o derrame pleural. Se confirma al pasar contraste hidrosoluble (Gastrografin®) al mediastino (localiza el punto de ruptura). Endoscopia sólo si hay perforación por cuerpo extraño (MIR 98, 12). Tratamiento - Perforación esófago cervical: si mínima contaminación y poca inflamación el tratamiento conservador será con anti- bióticos y alimentación parenteral. Si hay supuración, infla- mación importante o diseca planos, se optará por cirugía para drenaje de mediastino superior, nutrición parenteral (NPT) y antibióticos. - Perforación esófago torácico: • <24 horas: sutura primaria + drenaje torácico + antibióti- cos + NPT. • >24 horas (mediastinitis): exclusión esofágica (esofagosto- 79] OTRAS ENFERMEDADES ESOFÁGICAS [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 1. Tipos de hernia hiatal. Tipo I Tipo II
    • mía y gastrostomía) o bien fistulización dirigida (colocar tubo de drenaje para drenar la fístula). Nunca se practica sutura primaria por la alta probabilidad de dehiscencia de sutura (al haber ya una mediastinitis). • Esofaguectomía más esofagostomía y gastrostomía: para esófagos con enfermedades de base graves o avanzadas (neoplasias, estenosis no dilatables, acalasia evolucionada o cualquier otra patología que haga al esófago afuncional). Resección esofágica seguida de anastomosis, sólo si el esó- fago es viable (MIR 97F, 228). - Perforación esófago abdominal: sutura + Nissen. Síndrome de Mallory-Weiss Supone el 5-10% de las hemorragias digestivas altas (HDA). Es una HDA (hematemesis y/o melenas) por desgarro mucoso a nivel de la unión escamo cilíndrica secundario a vómitos inten- sos, frecuentemente en varones alcohólicos. Diagnóstico Antecedentes de náuseas o vómitos + endoscopia. Tratamiento Generalmente cesa espontáneamente, por lo que sólo requie- re tratamiento conservador con antieméticos o bien con hemostasia endoscópica. Si no cede, intentar técnicas de radio- logía intervencionista (inyección intraarterial de vasopresina o embolización). Es muy raro que precise tratamiento quirúrgico (MIR 99F, 18). Cuerpos extraños Etiología Alimentos o cualquier cuerpo extraño que pueda ser introduci- do por la boca. Se suelen impactar en zonas de estrechez fisio- lógica: arco aórtico, EEI (justo por encima), o en estrecheces patológicas (ver Factores Predisponentes). La impactación esofágica de drogas ilícitas empaquetadas puede traer graves consecuencias si se rompe el envoltorio (síntomas derivados de la liberación de la droga). Predisponentes Trastornos motores, estenosis pépticas, anillos y membranas esofágicas, ancianos con problemas de masticación y deglu- ción, masticación insuficiente y estrés. Clínica Disfagia, afagia (dificultad total para deglutir hasta su propia saliva), dolor torácico. Tratamiento Extracción endoscópica (MIR 00, 170). Concepto Todo dolor abdominal de instauración reciente, con sensación de gravedad (irritación peritoneal), que implique un diagnósti- co con celeridad porque con frecuencia necesita tratamiento quirúrgico urgente. Causas Causas más frecuentes de abdomen agudo según la edad: - Recién nacido: peritonitis meconial. Enteritis necrotizante. Anomalías congénitas intestinales. - Lactante: invaginación intestinal. Estrangulación herniaria. - Infancia y adolescencia: apendicitis aguda. Linfadenitis mesentérica. Divertículo de Meckel. Oclusión por cuerpos extraños. - Adulto: ulcus péptico complicado. Colecistitis aguda. Pancreatitis aguda. Traumatismos abdominales. Estrangulación herniaria. - Mayores de 40 años y ancianos: causas anteriores del adul- to. Obstrucción por cáncer digestivo. Enfermedad diverticular complicada. Isquemia intestinal aguda. - Mujeres fértiles: síndrome de la fosa ilíaca por folículo hemorrágico. Anexitis. Embarazo extrauterino. Quiste ovári- co. Infección urinaria. Diagnóstico diferencial - Afecciones sistémicas • Infecciosas: fiebre tifoidea. Shigellosis. Mononucleosis infecciosa. SIDA. • Hematológicas: drepanocitosis. Leucosis agudas. Linfomas del tracto digestivo. Policitemia. Crioglobulinemia y gam- mapatías monoclonales. Diátesis hemorrágicas. • Vasculares: infarto esplénico y renal. Vasculitis. - Endocrino y metabolopatías • Fracaso suprarrenal agudo. Hiper e hipotiroidismo. Porfirias. Saturnismo. Hiperlipidemias. Hiper e hipocalce- mias. Acidosis metabólica. Hemocromatosis. Uremia. - Afecciones abdominales • Cólicos abdominales (nefrolitiasis). Ulcus péptico no com- plicado. Gastroenteritis. Linfadenitis mesentérica. Hepatitis alcohólica. Enfermedad inflamatoria intestinal no complicada. - Procesos extraabdominales • Hematoma de la vaina de los rectos. Afecciones pleuro- pulmonares. Insuficiencia cardíaca congestiva. Crisis coro- naria. Afecciones retroperitoneales. Lesiones vértebro- medulares. Neuralgias intercostales. Epilepsia. Diagnóstico Lo más importante es la historia clínica y la exploración física (sobre todo las constantes vitales y la palpación) (MIR 05, 17). En los ancianos, las formas atípicas de presentación de muchas patologías y el retraso diagnóstico conllevan una mayor mor- talidad que en los pacientes más jóvenes (MIR 03F, 189). Exploración física: - Contractura abdominal (vientre en tabla) por irritación peri- toneal. - Signo de Murphy: dolor a la presión en punto biliar al inspirar. - Signo de Blumberg: dolor al rebote producido por víscera inflamada (o líquido o aire) que irrita el peritoneo. - Maniobra ano-parietal de Sanmartino: la dilatación anal cir- cunscribe la contractura parietal abdominal al área lesionada. - Signo de Rovsing: la hiperpresión del colon izquierdo pro- voca dolor en FID si la zona cecal es patológica. Exploraciones complementarias: - Rx. simple, ecografía y TAC. Las más útiles en el diagnósti- co del abdomen agudo. La radiografía simple permite visuali- zar gas en el abdomen, en vasos abdominales y en retroperi- toneo. La ecografía abdominal permite ver la vía biliar e híga- do, los vasos abdominales y el retroperitoneo (MIR 07, 22). La TAC ha mejorado la localización de las causas de abdomen agudo con respecto a la exploración física y a la ecografía, es útil en el diagnóstico de patologías como la apendicitis aguda 80 ] ABDOMEN AGUDO [ Manual A Mir www.academiamir.com ENFOQUE MIR Éste y los siguientes capítulos son puramente quirúrgicos. No son muy preguntados, por lo que lo más importante es saberse las preguntas de años anteriores para tener cierta idea. TEMA 32 ABDOMEN AGUDO
    • o la diverticulitis aguda, así como para evaluar las pancreati- tis agudas y sus complicaciones. - Punción-lavado peritoneal (se irriga cavidad peritoneal con 500 cc. de suero salino, aspirando posteriormente). Especialmente indicado en un politraumatizado. - Más de 100.000 hematíes/mm3 : hemoperitoneo. - Más de 500 leucocitos/mm3 : peritonitis. - Más de 100 U Somogy Amilasa/100 cc: lesión pancreática o fuga de contenido intestinal. Laparotomía: realizarla ante un paciente grave en el que no se llega al diagnóstico. Un 10% son blancas (no se llega al diag- nóstico) (MIR 02, 16). Diagnóstico diferencial según la localización del dolor - Hemiabdomen superior • Epigastrio: ulcus perforado, infarto de miocardio. • Hipocondrios: izquierdo: pancreatitis aguda. Derecho: colecistitis aguda (Murphy positivo). • Dolor cólico: obstrucción del intestino delgado. • Respiratorios: neumonía. - Hemiabdomen inferior • Mujer: salpingitis (dolor postmenstrual, leucorrea). Embarazo ectópico (dolor súbito, masa en anexos). • Dolor cólico: cólico nefrítico (dolor lumbar, irradiado a genitales, puñopercusión positiva). Obstrucción (dolor difu- so, distensión abdominal, timpanismo, signos de lucha). • Dolor no cólico: FID: apendicitis. FII: diverticulitis. Tratamiento preoperatorio - Actualmente no se considera correcto el no dar analgésicos hasta llegar al diagnóstico (aunque se sigue haciendo en la práctica clínica) (MIR 05, 17). - Buscar enfermedades asociadas extraabdominales. - Reposición hidroelectrolítica y control ácido-básico. - Remontar situación de shock si precisa. - Sondaje nasogástrico si se precisa. - Patología quirúrgica abdominal más frecuente. - Todas las edades (pico: 10-30 años). Diagnóstico difícil en edades extremas. Etiología e historia natural (MIR 97, 100) La obstrucción de la luz apendicular provoca hipersecreción y distensión del apéndice con la consiguiente dificultad para el retorno venoso y linfático y sobrecrecimiento bacteriano. En la apendicitis aguda flemonosa, las bacterias invaden la pared. En la apendicitis purulenta, aumenta la distensión y la infec- ción con compromiso de la irrigación arterial que deriva en la isquemia apendicular. Si esto llega a producirse, se denomina apendicitis gangrenosa, que puede transformarse en una perforada, dando lugar a una peritonitis focal o difusa. Causas de obstrucción de la luz apendicular: - Hiperplasia folículos linfoides (causa más frecuente). - Apendicolito o fecalito (segunda causa más frecuente). - Cuerpos extraños o microorganismos (Yersinia y ciertos parásitos). - Tumores. Clínica y diagnóstico Sucesión de síntomas o patocronia de Murphy (sólo en el 50% pacientes): - Dolor epigástrico cólico. - Náuseas y vómitos. - Dolor en FID continuo. La anorexia y la febrícula se dan en casi todos los casos. Si apa- rece fiebre (>38º), sospechar apendicitis perforada (MIR 03, 8). Plastrón apendicular: ante una apendicitis gangrenosa o que ya se ha perforado, el peritoneo crea una zona defensiva alrede- dor para evitar que se disemine la infección, por lo que se pal- pará una masa dolorosa en FID a la exploración. Exploración física: dolor a la palpación en FID, en el punto de McBurney (unión del tercio externo con los dos tercios internos de la línea que va de ombligo a espina ilíaca anterosuperior). Se palpa defensa en la zona. Signo de Blumberg (inespecífico): indica irritación peritoneal. Esta irritación puede provocar dolor en FID al presionar FII (signo de Rovsing). En apendicitis retrocecal: signo del psoas positivo (dolor a la extensión de la pierna derecha). En apendi- citis pélvica: dolor en fondo de saco de Douglas al hacer tacto rectal. Laboratorio: leucocitosis y desviación izquierda (no todos los pacientes) Rx abdomen: de poca utilidad para el diagnóstico (sólo si se ve un fecalito radioopaco o signos de íleo en FID). En cualquier caso, lo que prima para el diagnóstico de apendi- citis siempre es la clínica (no las exploraciones complementarias). Complicaciones (las 4 "P"): - Perforación. - Peritonitis focal (absceso apendicular). - Peritonitis difusa. - Pileflebitis: complicación más grave (aunque muy rara) de la apendicitis gangrenosa. Se desarrollan émbolos sépticos hacia el hígado, originando una tromboflebitis séptica que asciende por la vena porta, pudiendo llegar a formar absce- sos hepáticos. Cursa con fiebre alta, escalofríos, dolor en hipocondio derecho y subictericia. Diagnóstico: demostrar abscesos hepáticos y gas intraportal mediante ECO o TAC (primera elección). Diagnóstico diferencial - Niños: gastroenteritis aguda (GEA), linfadenitis mesentérica, divertículo de Meckel, invaginación intestinal, traumatismo abdominal desapercibido, Schöenlein-Henoch, etc. - Jóvenes y adolescentes: GEA, cólico nefrítico, adenitis mesentérica, enfermedad de Crohn (ileítis granulomatosa), anisakiasis. En mujeres: cistitis, embarazo ectópico, folículo hemorrágico (quiste funcional), EPI, endometriosis. En varones: torsión testicular, epididimitis, etc. - Adultos: GEA, diverticulitis, colecistitis, pancreatitis, prosta- titis, isquemia intestinal, anisakiasis, etc. Peculiaridades: En los niños y ancianos es más difícil el diagnóstico, lo que con- diciona una mayor incidencia de perforaciones (MIR 00F, 189). Embarazadas: la apendicitis es la causa más frecuente de abdo- men agudo en la embarazada, y por tanto la causa extrauteri- na más frecuente de intervención quirúrgica. Difícil diagnósti- co, y por tanto, mayor incidencia de perforaciones. Tratamiento Es siempre quirúrgico (apendicectomía abierta o bien laparos- cópica). Antibioterapia preoperatoriamente. Si plastrón apendicular: antibióticos y apendicectomía de demora (al mes, cuando ya se haya "enfriado") (MIR 01, 19). 81] APENDICITIS AGUDA [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 33 APENDICITIS AGUDA
    • Los divertículos pueden ser congénitos o adquiridos. Los pri- meros (raros) son herniaciones de toda la pared intestinal, mientras que los adquiridos son sólo de la mucosa, submuco- sa y serosa, generalmente en el punto de entrada de la arteria nutricia (pseudodivertículos). Divertículos de intestino delgado Más frecuentes en duodeno y yeyuno. La mayoría son asintomáticos. Los divertículos yeyunales múltiples están relacionados con el síndrome de malabsorción por sobrecrecimiento bacteriano. Divertículo de Meckel Persistencia del conducto onfalomesentérico. Es la anomalía más frecuente del tubo digestivo. Se localiza en el borde anti- mesentérico del íleon y está revestido por mucosa ileal (50%), gástrica, duodenal, pancreática o colónica. Clínica Sin síntomas (lo más frecuente), hemorragia (rara después de la primera década), diverticulitis (cuadro similar a la apendicitis) y obstrucción intestinal. Diagnóstico de elección Gammagrafía con Tc (captado por mucosa ectópica). Tratamiento Quirúrgico, si complicaciones. Divertículos colónicos Más frecuentes en sigma. Incidencia entre el 20 y 50% a par- tir de la sexta década. Mecanismo de producción: aumento de la presión intralumi- nal. Favorecido por estreñimiento y dieta pobre en fibra. Clínica (MIR 99F, 7) La mayoría son asintomáticos (y entonces son diagnosticados de forma casual mediante enema opaco o colonoscopia). Algunos pacientes cuentan dolor abdominal (más en relación con un probable síndrome de intestino irritable). Diverticulosis: diagnóstico que se hace en pacientes con diver- tículos no complicados. Enfermedad diverticular: en pacientes con complicaciones de los divertículos. Complicaciones Diverticulitis aguda Más frecuente en colon izquierdo, por obstrucción de un diver- tículo por restos (fecalito). Fácil perforación por la delgada pared del divertículo. Clínica (MIR 08, 20) Dolor en fosa ilíaca izquierda + irritación peritoneal + leucoci- tosis (apendicitis izquierda). Complicaciones: absceso, perfora- ción localizada (lo más frecuente, tratándose sobre todo de microperforaciones), peritonitis generalizada, fístulas a órga- nos vecinos, estenosis con obstrucción de colon, etc. Diagnóstico TAC (MIR 04, 177). Tratamiento Reposo intestinal, antibioterapia, fluidoterapia (MIR 08, 22). - Drenaje de abscesos diverticulares mayor o igual a 5 cm (por punción percutánea guiada o por cirugía) (MIR 03, 12). - Cirugía urgente si perforación con peritonitis, hemorragia grave u oclusión intestinal (MIR). - Cirugía programada en pacientes jóvenes tras su primer ata- que de diverticulitis o en ancianos tras varios episodios. - Técnicas: resección de la zona afecta + colostomía (Hartmann). Reconstrucción diferida. En cirugía programada y en situaciones urgentes en las que no hay una peritonitis importante, se puede intentar una anastomosis primaria (tras la resección de la zona afecta). Hemorragia Más frecuente en colon derecho. Causa más frecuente de hemorragia digestiva baja en mayores de 65 años (tras descar- tar patología rectoanal benigna). Diagnóstico Enema opaco y colonoscopia (contraindicados si diverticulitis). Tratamiento En la mayoría cesa espontáneamente el sangrado o mediante inyección de vasopresina mediante colonoscópia. Si no: radio- logía intervencionista (embolización arterial) o cirugía (MIR 02, 8). 35.1.- Recuerdo anatomofisiológico El peritoneo es una membrana serosa formada por una mono- 82 ] ENFERMEDAD DIVERTICULAR / PERITONITIS [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 1. Apendicectomía. TEMA 34 ENFERMEDAD DIVERTICULAR Figura 1. Diverticulosis. TEMA 35 PERITONITIS
    • capa de células mesoteliales descansando sobre un tejido con- juntivo laxo. El peritoneo parietal recubre las paredes de la cavi- dad abdominal, mientras que el peritoneo visceral reviste los órganos intraabdominales (excepto duodeno, páncreas, colon ascendente, descendente y recto), permitiendo el deslizamien- to entre ellos. El peritoneo tiene propiedades absortivas y secretoras (mem- brana semipermeable). Así, en condiciones patológicas, como en las peritonitis, el peritoneo aumenta su exudación y puede llegar a provocar hipovolemia por acumulación de líquido en este tercer espacio. La potente capacidad de absorción de líqui- dos y solutos (500 ml/h) constituye la base fisiológica para la realización de la diálisis peritoneal. El peritoneo también posee cualidades defensivas, por su contenido en células mediadoras de la inflamación, por aclaramiento bacteriano a través de la circulación linfática y por la capacidad de formación de adhe- rencias con el fin de localizar la agresión. 35.2.- Tipos de peritonitis - Primaria o espontánea: cuando se infecta un líquido ascítico por vía hematógena o linfática (ej.: cirrosis, síndrome nefróti- co) (MIR 98F, 19). Suele ser monomicrobiana, principalmen- te por E. coli (MIR 97, 94). - Secundaria: por una perforación de un proceso inflamatorio intraabdominal. A su vez puede ser: • Focal o absceso intraabdominal. • Difusa o generalizada. Peritonitis secundaria Peritonitis focal o absceso intraabdominal Localizado más frecuentemente en fosas ilíacas, espacio pel- viano e hipocondrios (subhepático y subdiafragmático). Tríada: fiebre alta (con escalofríos), dolor y masa. Síntomas acompa- ñantes en vecindad: - Subdiafragmáticos: disnea, tos, dolor en hombro izquierdo o derecho e hipo por irritación diafragmática. - Hipogastrio: síndrome miccional por irritación de vejiga o uréter. Diarrea por irritación rectal. Diagnóstico TAC. Tratamiento Antibioterapia y drenaje (percutáneo es lo ideal, pero, si no es posible, quirúrgico). Peritonitis difusa Causa más frecuente: perforación víscera hueca. Es más leve si es una perforación gástrica o duodenal (peritonitis química) o si es una perforación de vesícula o vía biliar (coleperitoneo) o de vías urinarias. Es más grave si es una peritonitis fecaloidea (contenido intestinal contaminado, con mortalidad del 50%). Es decir, es más grave cuanto más distal es la perforación (MIR 97, 6). Con frecuencia son polimicrobianas: anaerobios (Clostridium, B. fragilis), aerobios grampositivos, aerobios gramnegativos (E. coli, enterococos, Proteus, Klebsiella, etc.). Clínica Dolor e hipersensibilidad abdominal, íleo paralítico, distensión, fiebre, taquicardia, sudoración, pudiendo llegar al shock. A la exploración: defensa, dolor a la descompresión o de rebote (Blumberg positivo), y en casos avanzados "vientre en tabla". Rx tórax: neumoperitoneo (cúpulas, o decúbito lateral con rayo horizontal). Diagnóstico diferencial Fiebre mediterránea familiar. Cursa con fiebre, leucocitosis y poliserositis (pleura, pericardio, pero sobre todo peritoneo, lo que motiva alguna que otra laparotomía exploradora). Etiología: déficit del factor inhibidor del C5a, presente en líqui- do peritoneal. Dx: respuesta a colchicina, prueba de provoca- ción con metaraminol (induce el dolor). Tratamiento Médico (antibioterapia amplio espectro, fluidoterapia, dieta absoluta) + cirugía urgente (corregir la causa, lavado peritone- al y drenaje). Evitar anastomosis primarias por la alta probabili- dad de que fallen (dehiscencia de sutura). Pronóstico Mortalidad por peritonitis generalizada: 40% (sobre todo si fecaloidea, del 50%). Peritonitis tuberculosa (tuberculosis peritoneal) Etiología La causa más frecuente es la reactivación de un foco peritone- al (secundario a una diseminación hematógena o por rotura de una adenopatía mesentérica afecta). Más frecuente en muje- res. Es la tercera causa de ascitis en nuestro medio, tras la cirró- tica y la neoplásica. Clínica Fiebre de origen desconocido, sudoración nocturna, dolor abdominal inespecífico, síndrome constitucional, ascitis. Diagnóstico Mantoux + análisis del líquido ascítico: aumento de proteínas, LDH y linfocitos. Es típico el aumento de la enzima adenosin- deaminasa (ADA). En la laparoscopia se van pequeños nódulos miliares blanquecinos, confluentes, esparcidos por el peritoneo (diagnóstico de confirmación). Tratamiento Como la TBC pulmonar. Conceptos Obstrucción mecánica: dificultad para el avance del contenido intestinal por existir un obstáculo mecánico. Pseudoobstrucción: cuadro idéntico a la obstrucción, pero sin lesión mecánica obstructiva. Suele ser causada por lesión de los músculos o de la inervación del intestino (fármacos, infiltración plexos retroperitoneales, amiloidosis, diabetes, encamados, trastornos neurológicos...). Puede ser pseudoobstrucción de intestino delgado (más frecuente), de los dos o exclusivamente del intestino grueso. Dentro de ésta se distingue: - Pseudoobstrucción colónica crónica. - Pseudoobstrucción aguda de colon o síndrome de Ogilvie: riesgo de perforación si la dilatación de ciego es mayor de 12 cm. Para el tratamiento se usan enemas, procinéticos, neos- tigmina, colonoscopia descompresiva y, por último, cirugía descompresiva. Etiología Globalmente hablando, la causa más frecuente de obstrucción intestinal, son las bridas postquirúrgicas (MIR 08, 21); siendo las hernias incarceradas la segunda causa más frecuente. En el caso de pacientes no operados, las hernias pasan a ocupar el primer lugar. Por grupos de edad las causas de obstrucción intestinal más frecuentes son: - Recién nacido: íleo meconial. - Lactante: invaginación. - Adulto de 16 a 50 años: • Si antecedentes de cirugía abdominal: 1º bridas; 2º hernia 83] OBSTRUCCIÓN INTESTINAL [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l TEMA 36 OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
    • incarcerada. • Si no antecedentes de cirugía: hernia incarcerada (MIR 06, 10). • Si gastrectomizado: 1º bridas; 2º bezoar. - Adulto >50 años: 1º neoplasia de sigma; 2º vólvulo de sigma (Rx: imagen en grano de café) (MIR 04, 197). Fisiopatología y clínica (MIR 98F, 13) Las asas situadas por encima de la obstrucción se dilatarán debido a acúmulo de gases y líquido (por aumento de la secre- ción y disminución de la absorción). La distensión de las asas progresa hasta que, en algún momento, se ve comprometida la circulación en alguna zona y se produce la necrosis y la per- foración, con la peritonitis consecuente. Esta secuencia de acontecimientos se refleja clínicamente como dolor abdominal cólico, vómitos, distensión y ausencia de expulsión de gases y heces. Se producen alteraciones hidro- electrolíticas: deshidratación, hipoglucemia, hipopotasemia (sobre todo) e hiponatremia. La deshidratación produce oligu- ria, hemoconcentración y deterioro renal de origen prerrenal. Obstrucción alta: vómitos precoces y abundantes, biliosos, pro- duciendo grandes pérdidas de agua, HCl y potasio, originando una alcalosis metabólica. Obstrucción baja: alteraciones electrolíticas menos graves (es lo que ocurre en la oclusión de colon). Vómitos fecaloideos. El peristaltismo siempre se ve alterado: 1º existe una fase de hiperperistaltismo (ruidos metálicos). Después, existe parálisis intestinal favorecida por la isquemia y la hipoxia de la pared intestinal. Diagnóstico - Laboratorio: alteraciones hidroelectrolíticas, leucocitosis, hemoconcentración. - Rx abdomen: dilatación de asas (imagen en "pila de mone- das"), niveles hidroaéreos, ausencia de gas distal (ver figura 2). Tratamiento El tratamiento inicial es la reposición hidroelectrolítica + sonda nasogástrica. La mayoría de los pacientes con obstrucción par- cial (suboclusión) responden a estas medidas en 24 horas. Tratamiento quirúrgico: en casos de obstrucción completa y en pacientes con fiebre, taquicardia y signos de peritonismo (MIR 03,17): - Obstrucciones de intestino delgado: lisis de las adherencias. Resección intestinal de los tramos afectos por la isquemia (asas desvitalizadas o necróticas) si procede. - Tumores de colon derecho y transverso: resección y anasto- mosis íleo-cólica primaria. - Tumores de colon izquierdo: resección, lavado intraoperato- rio y anastomosis colorrectal (1 elección). Segunda elección (cuando no es posible la anastomosis primaria): resección + Hartmann, cerrando la colostomía y reconstruyendo la conti- nuidad en un segundo tiempo (a los 3 meses) (MIR 98F, 17). Un vólvulo se forma al rotarse un segmento de intestino sobre sí mismo (tomando como eje el mesenterio del que cuelga). Ocurre sobre todo en sigma, aunque también puede ocurrir en ciego. Factores predisponentes: dolicosigma, megacolon, edad avan- zada, encamamiento, laxantes, cirugía abdominal previa. Vólvulo de sigma (MIR 04, 197) El más frecuente. Clínica Dolor abdominal, distensión abdominal, leucocitosis. Al com- prometerse la irrigación procedente del mesenterio puede apa- recer isquemia, manifestándose como rectorragia, fiebre y shock (gangrena del vólvulo). Diagnóstico Radiología simple de abdomen (imagen en grano de café gigante, que es el asa de sigma dilatada y doblada sobre sí misma). 84 ] VÓLVULOS [ Manual A Mir www.academiamir.com - Congénitas (atresia, estenosis) - Inflamatorias (EICI, TBC intestinal, diverticulitis aguda, estenosis posti- rradiación, estenosis de la anasto- mosis quirúrgica) - Tumores del tubo digestivo - Íleo biliar - Bezoares - Parásitos - Cuerpos extraños - Adherencias post-cirugía - Hernias (inguinales, crurales, umbili- cales, internas) - Vólvulos (intestino delgado, ciego, sigma) - Abscesos y plastrón inflamatorio - Tumores mesentéricos o retroperito- neales (urológicos, linfomas, semi- nomas, adenopatías..) Tabla 1. Causas de obstrucción intestinal. DE ORIGEN EXTRÍNSECODE ORIGEN INTRÍNSECO Figura 1. Rx simple de abdomen (decúbito y bipedestación), donde se observan dilatación de asas y niveles hidroaéreos, compatible con oclusión. Figura 2. Niveles hidroaéreos en obstrucción intestinal. TEMA 37 VÓLVULOS
    • Tratamiento - Primera elección: descompresión endoscópica (colonos- copia), seguida de colocación de sonda rectal (para evitar la recidiva). - Segunda elección: cirugía (distorsionar el vólvulo y fijar el sigma al meso para que no vuelva a ocurrir). Si ya hay sufri- miento del sigma, se debe resecar (con realización de Hartmann y reconstrucción posterior). Vólvulo de ciego Clínica La de una oclusión de intestino delgado. Diagnóstico Rx (imagen de un ciego muy dilatado, verticalizado, que llega hasta hipocondrio izquierdo o incluso epigastrio. Asocia imá- genes de oclusión de delgado). Tratamiento Quirúrgico (no sirve el endoscópico). La isquemia intestinal se puede producir por dos mecanismos: - Oclusivo: embolia (provoca isquemia aguda), arteriosclerosis y trombosis (provocan isquemia crónica). - No oclusivo: infarto intestinal no oclusivo (provoca isquemia aguda). 85] PATOLOGÍA VASCULAR INTESTINAL [ D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l Figura 1. Vólvulo de sigma, imagen en "omega" o en "grano de café". Figura 2. Vólvulo de ciego. TEMA 38 PATOLOGÍA VASCULAR INTESTINAL ENFOQUE MIR De este tema han caído preguntas a partir del año 1996, al menos una anual. Es suficiente con saber lo que pone en la tabla. ETIOLOGÍA ISQUEMIA MESENTÉRICA AGUDA 75%: oclusiva (émbolo o trombo) 25%: no oclusiva (hipotensión, shock, insuficiencia cardíaca, deshidratación..), mal pronóstico (MIR 07, 17) ISQUEMIA MESENTÉRICA CRÓNICA O ANGINA INTESTINAL TROMBOSIS VENOSA MESENTÉRICA COLITIS ISQUÉMICA Arteriosclerosis arterias mesentéricas o sus ramas Trombosis favorecida por HTP, sepsis, estados de hipercoagulabili- dad, enfermeda- des graves - No oclusiva: más frecuente en diabéticos por alteración en la vascula- rización pared colon - Oclusiva (rara) Loc.+ frecuente: áng. esplénico CLÍNICA DIAGNÓS- TICO TRATA- MIENTO Dolor abdominal agudo centroab- dominal, shock, peritonitis, sangre oculta en heces Dolor abdominal postprandial (miedo a comer), pérdida de peso (MIR 98, 116) Igual que la IMA, pero más lento (dx más tardío y por tanto, peor pronóstico) - Aguda: dolor abdominal bajo, rectorragia - Crónica: estenosis colónica post-isquémica - Clínica + antecedentes (valvulopatías, arritmias, hipovolemias, shock) - Laboratorio: leucocitosis, ↑ LDH y amilasa - Rx: íleo paralítico Gas portal (signo tardío, de mal pronóstico) - Eco-doppler: ↓ flujo arterial - Arteriografía (Dx definitivo Signo del menisco Asienta indicación quirúrgica) - Clínica+ antecedentes (ancianos, arteriosclerosis) - Arteriografía (dx de elección) (MIR 97, 98) - Clínica - Rx o TAC: aire en porta o venas mesentéricas - Enema opaco (imágenes estenóticas y "huellas dactilares") No hacer en colitis gangrenosa - Colonoscopia: dx definitivo (MIR 07, 16) - Oclusiva : cirugía - No oclusiva: tratamiento médico (esta- bilización, inyección intraarterial de papaverina) - Peritonitis: cirugía urgente - Cirugía de revasculariza- ción (by pass con dacron o safena) - Endarterec- tomía Cirugía Anticoagulación - Leve: tratamiento médico - Grave o con estenosis: cirugía Tabla 1. Patología vascular intestinal (MIR 05, 21; MIR 01, 18; MIR 00, 173; MIR 99, 49).
    • Angiodisplasia de colon Trastorno adquirido por lesión degenerativa de las paredes de los vasos sanguíneos (es por tanto, una patología de ancianos). Localización más frecuente: colon derecho. Clínica: sangrado crónico, aunque en ocasiones es masivo. El 25% se asocia a estenosis aórtica. Diagnóstico: colonoscopia. Tratamiento Endoscópico (coagulación con láser, electrocauterio o con gas argón). Se puede ensayar tratamiento con estrógenos y pro- gestágenos. La cirugía (hemicolectomía derecha) está reserva- da para casos difíciles de tratar endoscópicamente (muchas lesiones o muy grandes). En casos de sangrado masivo: arte- riografía para embolización del vaso o inyección intraarterial de vasopresina. Si no cede: cirugía. 39.1.- Indicaciones El trasplante hepático (TH) está indicado en aquellas enferme- dades hepáticas en las que: - No sean posibles o hayan fracasado otras medidas terapéuticas. - La supervivencia esperada al año sea inferior a la que se con- seguiría con el TH. - No existen contraindicaciones absolutas. Indicaciones generales Child Pugh estadio C, encefalopatía hepática, hemorragia digestiva alta por varices no controlable por otros métodos, ascitis de difícil control, PBE, carcinoma hepatocelular, prurito insoportable refractario a otras medidas, colangitis de repetición. Indicaciones por patologías - Hepatitis fulminantes (víricas, tóxicos, etc). - Hepatopatías crónicas en estadio avanzado o sin otras posi- bilidades terapéuticas. - Cirrosis: criptogénica, autoinmune, virus B, virus C (indica- ción más frecuente), alcohol (imprescindible 6 meses de abs- tinencia), enfermedades metabólicas. - Hepatopatías colestásicas: CBP, CEP, enfermedad de Caroli, atresia biliar (causa más frecuente de TH en niños), rechazo del injerto. - Neoplasias: hepatocarcinoma (ver capítulo correspon- diente), carcinoma fibrolamelar, hemangioendotelioma epi- teloide, hepatoblastoma. El colangiocarcinoma no es indica- ción de trasplante (MIR 02, 19). 39.2.- Contraindicaciones Absolutas Situaciones que impiden técnicamente la realización del TH o disminuyen de forma importante la supervivencia. Son: - Tumores: angiosarcoma, colangiocarcinoma, antecedentes de neoplasia extrahepática con período libre de enfermedad inferior a dos años. - Enfermedad extrahepática invalidante y grave no reversible con el TH. - Hipertensión pulmonar grave. - Infección activa grave no controlada (bacteriana o fúngica). Infección por VIH no controlada. - Técnicas: trombosis extensa eje esplenoportal. - Sociales: adicciones a drogas, tóxicos o alcohol. Ausencia de apoyo familiar y social. Incapacidad para comprender el tra- tamiento (MIR 99F, 15). - Incompatibilidad ABO (no se exige la compatibilidad HLA). Relativas Situaciones que por sí solas no constituyen una contraindica- ción absoluta, pero sí lo supondría la suma de varias. Son: - Edad >65 años. - Insuficiencia renal no asociada a la hepatopatía. - Infecciones: PBE o colangitis con <48 h de tratamiento, hepatitis B altamente replicativa. - Técnicas: cirugía hepatobiliar compleja previa. 39.3.- Inmunosupresión Los fármacos usados con más frecuencia son: esteroides (metil- prednisolona, prednisona), inhibidores de la calcineurina (ciclosporina, tacrolimus o FK-506. Son nefro y neurotóxicos), azatioprina. Otros: anticuerpos monoclonales antilinfocitarios (OKT3), micofenolato mofetil, rapamicina. Objetivo: lograr evitar el rechazo sin muchas complicaciones derivadas de la inmunosupresión (infecciones, reacciones adversas, etc.). 39.4.- Complicaciones del TH Los tres problemas más graves son la disfunción primaria del injerto, las infecciones y el rechazo. Las complicaciones en el trasplantado hepático varían según el tiempo transcurrido desde el TH. Así: - Primeros 3 meses: complicaciones de la cirugía (vasculares, biliares), infecciones postoperatorias. - >3 meses: infecciones, rechazo, recurrencia de la enferme- dad primaria. Rechazo Distinguimos dos tipos: - Agudo celular (RAC) o reversible: el más frecuente. En las dos primeras semanas aparece deterioro brusco de las trans- 86 ] TRASPLANTE HEPÁTICO [ Manual A Mir www.academiamir.com Figura 1. Arteriografía en isquemia mesentérica aguda. TEMA 39 TRASPLANTE HEPÁTICO
    • aminasas. Dx: con biopsia. Tratamiento: bolos de esteroides. - Crónico o ductopénico (irreversible). Es tardío (meses o años). Tratamiento: re-TH. 39.5.- Resultados del TH Supervivencia al año: 85% Supervivencia a los 5 años: depende de la situación pretras- plante y de la etiología. >90% para las hepatitis autoinmunes, >70% para las cirrosis etílicas, 60% para las cirrosis por VHC (por reinfección del injerto, desarrollando a los 5 años una cirrosis el 25% de los trasplantados por VHC). Introducción Generalmente se producen en el contexto de pacientes poli- traumatizados, lo que retrasa el diagnóstico y agrava el pro- nóstico. Clasificación y características Según el estado de la piel - Abiertos (heridas) 35%: penetrantes (si afectan al peritoneo) y perforantes (si además hay lesión visceral). Incluyen los pro- ducidos por arma de fuego (90% son perforantes), arma blanca (30% son perforantes) y asta de toro. Víscera más fre- cuentemente lesionada en un traumatismo penetrante: intes- tino delgado. - Cerrados (contusiones) 65%. Víscera más frecuentemente lesionada: 1º bazo. 2º hígado. Según el tipo de lesión Parietales - De la pared: lo más frecuente es el hematoma del músculo recto o de su vaina. - Del diafragma: tras una contusión violenta es más frecuen- te la lesión del hemidiafragma izquierdo. Pueden producir hernia diafragmática traumática. Viscerales - De víscera maciza: son las más frecuentes. bazo (30%), hígado (25%), riñón (15%). Si hay rotura capsular, dan lugar a hemoperitoneo y síndrome hemorrágico. Si la cápsula está íntegra se produce hematoma subcapsular, que puede rom- perse tras un intervalo libre. - De víscera hueca: vejiga, intestino delgado, colon (ángulos esplénico y hepático), estómago (es el órgano que menos se lesiona). Da lugar al síndrome peritonítico. Pueden también producirse roturas diferidas por contusiones o hematomas intramurales. Vasculares En el caso de afectación de órganos retroperitoneales (riñón, duodeno, páncreas y vasos) no se produce irritación peritone- al, por lo que la sintomatología puede ser más anodina. 40.1.- Asistencia al paciente con traumatismo abdominal Resucitación inicial Tras una rápida historia clínica, se atenderá al mantenimiento de la vía aérea, ventilación, tratamiento del shock y evaluación neurológica; posteriormente se procederá a una revisión secundaria completando el examen físico. Regla de los cuatro catéteres: sonda nasal de respiración, vía venosa, sonda nasogástrica y sonda urinaria. Teniendo en cuenta que no debe colocarse sonda nasogástrica si se sospe- cha fractura de la base del cráneo, ni sonda vesical si hay san- gre en el meato, escroto o si no se palpa la próstata o está des- plazada al hacer tacto rectal. Diagnóstico de lesiones abdominales Clínico El 43% de los pacientes no presentan signos específicos de lesión, y más de 1/3 de los asintomáticos presentan lesiones abdominales que pueden ser graves. Laboratorio: hematocrito y Hb seriados, leucocitos, transami- nasas, amilasa. Lavado peritoneal: es la prueba más eficaz para diagnosticar de forma precoz una hemorragia peritoneal. Será positivo si obte- nemos líquido hemático o bilioso, restos alimenticios, líquido de catéteres urinarios o torácicos; si se obtienen más de 500 leucocitos/ml., más de 100.000 hematíes/ml. o amilasa >175 U/dl. En todos estos casos estará indicado el tratamiento qui- rúrgico (MIR). Si es negativo, sólo permite descartar lesiones importantes con un 15-30% de falsos negativos. Radiología - Rx simple: en el tórax podremos descartar lesiones diafrag- máticas y en el abdomen: fracturas de últimas costillas (lesio- nes renales, de hígado o bazo), fracturas de pelvis (aportación más importante de la radiografía simple), neumoperitoneo, colecciones líquidas, pérdida de líneas reno-psoas, desplaza- mientos, cuerpos extraños. - Ecografía: rotura de víscera maciza, presencia de líquido libre en la cavidad abdominal. Es la primera exploración a rea- lizar ante un trauma abdominal. Útil en el diagnóstico y con- trol de hematomas retroperitoneales y subcapsulares. - TAC: el mejor método diagnóstico ante un traumatismo abdominal. En pacientes estables. - Angiografía: en casos no urgentes, puede indicar con exactitud algún punto de sangrado. - Laparoscopia: con posibilidades terapéuticas. 40.2.- Indicaciones de laparotomía exploradora Ante un politraumatizado la laparotomía suele ser prioritaria con más frecuencia que otro tipo de intervención, ya que los cuadros hemorrágicos constituyen una urgencia absoluta. Toda herida que penetre en peritoneo requiere laparoto- mía. Para averiguar si entra en peritoneo o no, se hará una exploración manual de la herida (con anestesia local si es nece- sario). Si hay dudas sobre si penetra o no en peritoneo, se rea- lizará punción-lavado peritoneal o laparoscopia. Urgencia absoluta - Shock refractario o hematocrito progresivamente bajo a pesar de transfusiones, con lavado positivo o sin objetivar el lugar de pérdida de sangre. - Neumoperitoneo en traumatismos cerrados. - Peritonitis. - Gas libre en retroperitoneo. - Herida penetrante por arma de fuego o asta de toro. - Evisceración. 40.3.- Tratamiento quirúrgico 1. Laparotomía media supraumbilical. 2. Revisión meticulosa de la cavidad abdominal, incluyendo el retroperitoneo y la transcavidad. 3. Reparación de las lesiones tras control inicial de la posible hemorragia: D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l 87] TRAUMATISMOS ABDOMINALES [ TEMA 40 TRAUMATISMOS ABDOMINALES
    • Víscera hueca • Lesión limpia: sutura primaria. • Dislaceración o afectación vascular de delgado: resección del asa. • Colon: resecciones, suturas, colostomías, etc. • Vía biliar: colecistectomía y tubo de Kehr. • Vejiga: sutura y sondaje vesical. Víscera maciza • Hígado: si lesión superficial se puede realizar sutura pri- maria y medios hemostáticos; si hay dislaceración: reseccio- nes parciales o hepatectomías de uno u otro lóbulo. • Bazo: esplenectomía generalmente, si no se garantiza el control de la hemorragia o si hay gran destrucción. En algu- na ocasión (rara) se puede realizar sutura simple (esplenorrafia). • Páncreas: suele asociar lesiones duodenales. Si es localiza- da se puede poner tubo de drenaje para dirigir la probable fístula pancreática. Si la lesión es grande: pancreatectomía izquierda o duodenopancreatectomía. • Riñón: hemostasia local o resección parcial, aunque gene- ralmente nefrectomía total. 4. Lavado de la cavidad abdominal, nueva revisión, drenaje y cierre. 40.4.- Hematoma retroperitoneal Causa más común: fractura de pelvis. Clínica Diagnóstico difícil. Sospechar ante un paciente en shock hipo- volémico, pero sin evidencia de hemorragia. Dolor abdominal (60%) o lumbar (25%). La hematuria es muy frecuente. Exploraciones Rx (fractura pélvica, pérdida de sombra del psoas), TAC (la mejor prueba para ver el retroperitoneo). Tratamiento Cirugía ante todo traumatismo penetrante. Los traumatismos cerrados con hematomas retroperitoneales no siempre son qui- rúrgicos (sólo los que afecten a la vena cava inferior). Incluyen la fiebre postoperatoria, las complicaciones sistémicas, las complicaciones derivadas directamente de la herida quirúr- gica. Las complicaciones de la cirugía gástrica se vieron en su momento en el capítulo de úlcera péptica. 41.1.- Fiebre postoperatoria Es importante conocer el día postoperatorio en que comienza la fiebre para orientarnos sobre el origen del foco infeccioso (ver tabla 1). 41.2.- Complicaciones sistémicas Hacen referencia sobre todo a las complicaciones pulmonares (MIR): - Atelectasia: la más precoz y la más frecuente. Tratamiento: antibióticos para evitar infección de los alveolos no ventila- dos. Si atelectasia masiva: fibrobroncoscopia terapéutica. Profilaxis: evitar que el paciente ventile de forma superficial en el postoperatorio (analgesia adecuada, fisioterapia respiratoria). - Neumonía. - Tromboembolismo pulmonar. No siempre son evidentes los signos de trombosis venosas en miembros inferiores. Profilaxis: heparinas de bajo peso molecular, medias en las piernas, deambulación precoz. 41.3.- Complicaciones de la herida Cicatrización patológica - Queloide: cicatriz que rebasa los límites de la piel sana adya- cente, por exceso de formación de colágeno. Sobre todo en tronco. Alto riesgo de recurrencia si se opera, por lo que se intentan otros tratamientos (colchicina, infiltraciones con esteroides o con láminas de silicona). - Cicatriz hipertrófica: en heridas sometidas a fuerzas de trac- ción (exceso de miofibroblastos), lo que provoca retracciones y cicatrices antiestéticas. Tratamiento: quirúrgico (Z-plastia). - Neuroma: lo que ocasiona cicatrices muy dolorosas. Tratamiento: infiltración de anestésico local. Simpatectomía. - Úlcera cicatricial rebelde: se forma una úlcera sobre la cica- triz debido al compromiso vascular que ocasiona una excesi- va proliferación de colágeno (comprime vasos). Infección de herida quirúrgica Es la 2º causa de infección en una sala de cirugía (la tercera es la neumonía y la primera es la flebitis). Diversas formas de infección de la piel y del tejido celular subcutáneo pueden pre- sentarse (celulitis anaerobia por Clostridium, fascitis necroti- zante, gangrena de Fournier). La probabilidad de infección de una herida depende del tipo de intervención (cirugía limpia, limpia-contaminada, contaminada o sucia). Clínica Fiebre y signos inflamatorios clásicos (dolor, edema, eritema, aumento de temperatura local). En estadios más avanzados, se producen colecciones purulentas. Tratamiento Drenaje de colecciones y desbridamiento. Antibióticos si infec- ción importante. Profilaxis Iniciar antibióticos de forma preoperatoria en casos de cirugía limpia-contaminada (en las que se abre el intestino, la vía biliar, el aparato genitourinario, sin salida de material a cavidad abdominal) y en la contaminada (se produce salida del conte- nido de las cavidades anteriores). En la cirugía colónica el intes- tino debe haber sido preparado previamente a la cirugía (solu- 88 Manual A Mir ] COMPLICACIONES GENERALES DE LA CIRUGÍA [ www.academiamir.com TEMA 41 COMPLICACIONES GENERALES DE LA CIRUGÍA GERMENCAUSA Atelectasia (MIR) Sin germen claro Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la fiebre postoperatoria. DÍA 24-48 horas Flebitis, infección urinaria Gram- (E. coli)2º-5º día postoperatorio Infección herida quirúrgica Gram+ (Staph/strept)4º-6º día Infección vía venosa central Gram+ (S. epidermidis, Candida si ha recibido antibióticos potentes) 5º-10º día Trombosis venosa profunda7º-10º día Absceso intraabdominal Endocarditis postquirúrgica (fiebre, soplo pansistólico) Absceso: flora mixta: aerobios + anaerobios (B. fragilis) >10º día
    • ciones evacuantes y enemas) (MIR 99, 113). Se ha demostra- do que la única utilidad de la profilaxis antibiótica en la cirugía de aparato digestivo es evitar la infección de la herida quirúr- gica (MIR 06, 14). Dehiscencia Es el fallo de las suturas que aproximan los bordes de la heri- da, con lo que ésta se abre. Factores de riesgo Ancianos, diabéticos, hipoproteinemia (malnutrición, insufi- ciencia hepática, insuficiencia renal), infección de la herida, corticoides, déficit de vitamina C o de Zn, neoplasias, inmuno- deprimidos. Tratamiento Reparación quirúrgica. Dehiscencia de la anastomosis En casos de cirugía digestiva. El mayor factor predisponente es la realización de una anastomosis sobre un terreno contamina- do. Es mayor en las anastomosis colónicas, sobre todo si son muy distales. Se suelen detectar a partir de la primera o segun- da semanas postoperatorias, generalmente en forma de abs- ceso intraabdominal (MIR 99F, 16). Tratamiento: drenaje del absceso+antibióticos. Si no mejora: reintervención quirúrgica. 42.1.- Hernias Concepto y epidemiología Hernia es la protrusión temporal o permanente de un órgano intraabdominal en un punto débil de la pared abdominal o pel- viana, previsible anatómicamente (orificio herniario). Afectan al 5% de la población general. 90% son inguinales. Las segundas en orden de frecuencia son las incisionales o eventraciones (posquirúrgicas). Tras la apendicitis, es la patología urgente más frecuente (la hernia complicada). Clínica (MIR 06, 18) Tumoración o bulto, doloroso a veces, que desaparece en decúbito supino o que se reduce manualmente. Aumenta con la tos y otras maniobras que aumentan la presión intraabdo- minal. Si la hernia vuelve a salirse inmediatamente tras reducir- la, se trata de una hernia incoercible. Si no se puede reducir al interior de la cavidad abdominal (por adherencias al saco her- niario), entonces se trata de una hernia irreductible. Complicaciones (hernia complicada) Pueden cursar con dolor, obstrucción intestinal, etc. Son dos: - Incarceración: irreductibilidad de la hernia. No suele estar a tensión. - Estrangulación: hernia irreductible con compromiso vascu- lar. Suele estar a tensión (indurada). Ambas son urgencias quirúrgicas. Factores predisponentes - Aumento presión intraabdominal: obesidad, tos crónica, prostatismo, estreñimiento, etc. - Deficiencias de la pared abdominal: traumatismos, edad avanzada, defectos congénitos. Componentes de una hernia - Saco herniario: corresponde al peritoneo parietal. - Contenido herniario: estructura intraabdominal: epiplon, intesti- no delgado y grueso, vejiga, etc. En ocasiones el contenido forma parte del saco herniario: hernias por deslizamiento (raras). Clasificación topográfica - Hernia umbilical (MIR 97F, 246). - Hernia epigástrica (a través de la línea alba, situada por enci- ma del ombligo). - Hernia de Spiegel (pared abdominal anterior, en la con- fluencia del músculo recto abdominal con la línea semilunar de Douglas, situada por debajo del ombligo). - Hernia de Petit y Grynfelt (pared abdominal posterior). - Hernia de Richter (porción antimesentérica del intestino del- gado). - Hernia de Littré (se hernia un divertículo de Meckel). - Hernia inguinal (directa o indirecta). - Hernia crural o femoral. - Hernia obturatriz: dolor irradiado a cara interna de muslo y rodilla. Mujeres de edad avanzada. - Hernias perineales: anteriores, por delante del músculo transverso del periné (labios mayores en la mujer). Posteriores, en músculo elevador del ano o entre éste y coxis. Prolapso rectal completo. - Hernias internas: retroperitoneales (hiato de Winslow, para- duodenales, paracecales, intersigmoideas), anteperitoneales o a través de brechas quirúrgicas en mesenterio, epiplon, liga- mento ancho. - Hernias postoperatorias o incisionales: eventración y evisce- ración. Hernias inguinales Son las más frecuentes. Se dan sobre todo en varones. Aparecen en la región inguinal, cuyas capas de superficial a profundo son: - Aponeurosis del músculo oblicuo mayor (forma ligamento inguinal en su parte inferior). - Músculo oblicuo menor (fibras para músculo cremáster). - Músculo transverso del abdomen (arco aponeurótico trans- verso del abdomen). - Fascia transversalis. - Grasa preperitoneal. - Peritoneo. Conducto inguinal: intersticio de 4-5 cm de largo con un tra- yecto oblicuo de arriba abajo y de fuera a adentro, con dos ori- ficios: orificio inguinal profundo o interno (orificio en la fascia transversalis, limitado medialmente por la arteria epigástrica y el triángulo de Hesselbach) y orificio inguinal superficial o externo, localizado medial y superficial a éste, y que es un sim- ple orificio en la aponeurosis del oblicuo mayor. Ambos orifi- cios se encuentran por encima del ligamento inguinal. La pared posterior del conducto inguinal es la fascia transversalis, donde se localiza medialmente una zona triangular reforzada por D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l 89] PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PARED ABDOMINAL [ TEMA 42 PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PARED INTESTINAL ENFOQUE MIR Este capítulo era muy preguntado hace bastantes años. Desde hace unos 8 años es muy poco preguntado, a lo sumo una pre- gunta anual. En este capítulo veremos las hernias, el hematoma de la vaina de los rectos y el tumor desmoide.
    • fibras del músculo transverso o triángulo de Hesselbach. Por el orificio inguinal profundo salen estructuras del cordón esper- mático en el hombre (arteria y venas espermáticas, conducto deferente) y ligamento redondo del útero en la mujer. También los nervios abdominogenitales mayor (iliohipogástrico) y menor (ilioinguinal). Conducto crural: más corto que el inguinal. Da paso a los vasos femorales. Límites: arriba, ligamento inguinal. Medial: ligamento lacunar o de Gimbernat. Abajo: ligamento pectíneo o de Cooper. Lateral: fibras aponeuróticas entre la pared ante- rior y posterior de la vaina femoral. (Referencias arriba/abajo para el paciente acostado). Etiología - Congénita: persistencia del conducto peritoneo-vaginal (MIR 00, 198). Pueden asociarse a criptorquidia. - Adquirida: por factores predisponentes ya citados. Clasificación - H. indirecta: la más frecuente (tanto en varones como en mujeres).También llamada hernia oblicua externa. Por persis- tencia del conducto peritoneo-vaginal. Lateral al triángulo de Hesselbach y a los vasos epigástricos (MIR). Saco herniario sale por orificio inguinal profundo siguiendo trayecto del cor- dón espermático. Pueden llegar al testículo denominándose hernia inguinoescrotal. - H. directa: por debilidad de pared posterior del conducto inguinal. Medial al triángulo de Hesselbach y a los vasos epi- gástricos (MIR 97, 90). Más frecuente en mujeres. Se com- plican con menor frecuencia que las indirectas. - H. mixta: hernia con componente directo e indirecto. Tratamiento Exclusivamente quirúrgico. Objetivos del tratamiento quirúrgico: - Reposición del contenido herniario. - Resección del saco herniario. - Reconstrucción de la pared, aproximando las propias estruc- turas del paciente (herniorrafia) o bien colocando mallas (heteroplastia), tratamiento actualmente más utilizado. • Vía anterior: sin malla: técnica de Bassini y sus variantes. Con malla: técnica de Lichestein. • Vía posterior: sin malla. Con malla: técnicas de Nyhus, Stoppa, etc. Por laparoscopia: preperitoneal o transperitoneal. Si incarceración o estrangulación puede ser necesario asociar resección de estructura afectada. Complicaciones del tratamiento quirúrgico: - Equimosis escrotal o inguinal (complicación más frecuente). - Infección o seroma de herida quirúrgica. - Recidiva herniaria (sobre todo las directas). - Atrofia testicular (por plastia excesivamente apretada sobre el cordón espermático). - Lesión vasos epigástricos y femorales. - Sección de nervios abdominogenital mayor y menor (hipo- sensibilidad de la zona) o su inclusión en la cicatriz en forma de neuroma (dolor intenso). - Lesión de intestino o vejiga. Hernias crurales (femorales) A través del orificio crural o femoral, por debajo del ligamento inguinal, acompañando al paquete vasculonervioso femoral (vena, arteria, nervio). Más frecuentes en mujeres y más difícil- mente reductibles que las inguinales. Se complican más que las inguinales (estrangulación). Tratamiento Quirúrgico por abordaje crural o convirtiendo la hernia en inguinal. Baja probabilidad de recurrencia. Hernias postoperatorias o incisionales (eventraciones) Pueden ocurrir después de cualquier laparotomía. Influyen en su aparición: mal estado nutricional, existencia de infección intraabdominal, obesidad, condiciones que aumenten la pre- sión intraabdominal en postoperatorio inmediato, etc. Tratamiento Reposición del contenido herniario, resección del saco herniario, y reconstrucción de la pared abdominal con malla. 42.2.- Hematoma de la vaina de los rectos Etiología Traumatismo directo o indirecto (contracción brusca e intensa de los músculos abdominales, como ocurre en la tos, ejercicio físico, convulsiones...). Factores favorecedores: infecciones, trastornos de la coagulación, toma de anticoagulantes, edad avanzada, embarazo, enfermedades del colágeno. Clínica Dolor abdominal agudo e intenso, náuseas. Puede haber febrí- cula y leucocitosis. Es típico el dolor a la palpación de los rec- tos anteriores del abdomen, pudiéndose apreciar una masa que es más evidente si contrae los abdominales. Hematoma tardío. Diagnóstico Eco o TAC. Tratamiento Médico (reposo, analgesia, antibióticos para prevenir su infec- ción). 42.3.- Tumor desmoide Son fibromas benignos originados en el tejido músculo-apo- neurótico, pero con comportamiento maligno, dado que son muy invasivos y recidivantes. Puede dar un fibrosarcoma de bajo grado. Nunca metastatiza. Etiología Desconocida. Más frecuente en mujeres tras un embarazo reciente y sobre cicatrices de laparotomías previas. Componente genético (síndrome de Gardner). Clínica Masa dura e indolora en pared abdominal que no se reduce. Diagnóstico Por TAC y biopsia. Tratamiento Extirpación quirúrgica radical. RT en los irresecables. 90 Manual A Mir ] PATOLOGÍA QUIRÚRGICA DE LA PARED ABDOMINAL [ www.academiamir.com A los meses-años de la intervención 4º-5º día postoperatorio Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre eventración y evisceración. EVISCERACIÓNEVENTRACIÓN Tumoración en cicatriz Exudado sanguinolento por herida Se palpa anillo aponeurótico Se ven las asas intestinales y/o vísceras (hígado) Fallo de la aponeurosis (piel íntegra) Fallo del peritoneo y la aponeurosis (piel íntegra o no) Tratamiento: cirugía programada Tratamiento: cirugía urgente
    • 43.1.- Hemorroides La patología hemorroidal afecta a la cuarta parte de la pobla- ción adulta en algún momento de su vida. Provocadas por un agrandamiento excesivo de los plexos venosos hemorroidales: - Internos: por encima de la línea dentada o pectínea (sub- mucosos). Son las venas rectales superior y media. - Externos: en el canal anal (subcutáneos). Las hemorroides más frecuentes. Formadas por las venas hemorroidales o rec- tales inferiores. Etiología Bipedestación, sedestación, estreñimiento. Clínica Rectorragia (más frecuente), en forma de sangre roja brillante, prolapso hemorroidal (picor, escozor, ano húmedo), y trombo- sis hemorroidal (gran dolor anal, hemorroide indurada y azulada). Clasificación hemorroides internas (MIR 07, 19) - Grado 1: hemorroides no prolapsadas (permanecen en el recto). - Grado 2: prolapsan durante la defecación, y se vuelven a reducir. - Grado 3: prolapsan durante cualquier esfuerzo, precisando reducción manual. - Grado 4: permanentemente prolapsadas, irreductibles. Tratamiento - Hemorroides externas: baños de asiento, dieta con fibra, pomadas, laxantes. Si trombosis, hemorroidectomía de urgencia, o incisión y extracción del coágulo (según la opción que aparezca en las respuestas). - Hemorroides internas grados 1, 2 y 3: tratamiento conser- vador. Si no mejoran, esclerosis (inyección submucosa de sus- tancias esclerosantes) o ligadura con bandas elásticas de cau- cho (elección) (también llamado "banding"). - Hemorroides internas grado 4: hemorroidectomía. 43.2.- Fisura anal Concepto Desgarro longitudinal de la piel del canal anal por debajo de la línea pectínea. Localización más frecuente: línea media de la pared posterior (rafe medio posterior). En otras localizaciones o si hay fisuras múltiples: pensar en una enfermedad de Crohn. - Fisura aguda: desgarro en cuyo fondo se ven las fibras del esfínter interno. - Fisura crónica: papila anal hipertrófica + fisura con fondo blanquecino + hemorroide centinela. Clínica Rectorragia, dolor anal intenso al defecar (síntomas más fre- cuentes). La fisura es la causa más frecuente de dolor anal. Exploración: hipertonía del esfínter anal interno. Tratamiento Fase aguda: tratamiento conservador (laxantes, baños de asiento, pomadas de nitroglicerina o anestésicos locales, inyec- ción de toxina botulínica) (MIR 06, 20). Fisuras crónicas: esfin- terotomía lateral interna (el tratamiento más efectivo; >90% eficacia, 5% riesgo de incontinencia). 43.3.- Abscesos anorrectales Etiología Infección del fondo de una cripta o de una fístula preexistente. Sobre todo en varones y diabéticos. Localización Perianal, isquiorrectal, interesfinteriano, pelvirrectal (por encima del elevador del ano), submucoso (o intermuscular alto). La clínica, el diagnóstico y el tratamiento dependen de la localización. Tratamiento Quirúrgico siempre, con una puesta a plano (dejar abierta herida). - Perianal e isquiorrectal: drenaje externo (incisión en piel perianal en la zona de mayor fluctuación). - Submucoso: drenaje interno a través del recto. - Pelvirrectal: drenaje interno a través del recto, en la zona de mayor fluctuación. - Interesfinteriano: drenaje interno + esfinterotomía interna. 43.4.- Fístula anorrectal Concepto Trayecto inflamatorio crónico entre canal anal o recto inferior (orificio interno) y piel perianal (orificio externo). D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l 91] PATOLOGÍA ANAL Y PERIANAL [ TEMA 43 PATOLOGÍA ANAL Y PERIANAL Figura 1. Hemorroide interna. Las venas rectales superiores drenan hacia la vena mesentérica inferior y ésta a la vena porta, mientras que las venas rectales medias e inferiores drenan hacia la ilíaca interna que conecta con la vena cava, por lo que los cánceres de tercio inferior de recto no dan metástasis hepáticas, sino pulmonares directamente. RECUERDA
    • Etiología Secundarias a un absceso anorrectal previo. Otras causas: trau- ma, TBC, Crohn.... Clasificación Interesfinterianas (las más frecuentes), transesfinterianas, supraesfinterianas, extraesfinterianas. Tratamiento Quirúrgico. Se debe identificar el orificio interno y el trayecto fistuloso, para poder hacer la fistulotomía (apertura del trayec- to fistuloso) y cierre por segunda intención. Riesgo de inconti- nencia si se lesiona el aparato esfinteriano. 43.5.- Prolapso rectal Es una patología del suelo pélvico en la que, por debilidad del mismo, se produce un descenso del recto al través del ano. Sobre todo en mujeres ancianas multíparas. Clínica Prolapso durante la defecación. Sensación de ano húmedo. Incontinencia fecal en ocasiones. Tratamiento Quirúrgico. 43.6.- Úlcera rectal solitaria Concepto Úlcera crónica en el canal anal. 50% casos asociada a un pro- lapso rectal. Clínica Rectorragia leve, proctalgia, mucosidad. Diagnóstico diferencial Con carcinoma anorrectal mediante biopsia. Tratamiento Quirúrgico. 43.7.- Cáncer de ano 1-2% de los tumores malignos del intestino grueso. Tipos Epidermoide (más frecuente) y cloacogénico (MIR). Son muy raros los melanomas y adenocarcinomas. Clínica Hemorragias, dolor, prurito, sensación de masa. Adenopatías inguinales (si metástasis). Toda ulceración crónica en ano que no cicatriza debe considerarse un cáncer mientras no se demuestre lo contrario (biopsia). Tratamiento Radioterapia + cirugía (menos del 10% de recidivas en tumo- res no invasivos). Linfadenectomía inguinal si ganglios positi- vos. Si aún queda tumor tras lo anterior o es invasivo: amputa- ción abdominoperineal. 44.1.- Factores pronósticos Los principales son la extensión y la edad. La profundidad sólo es importante cuando existen quemaduras de segundo y tercer grado. La localización es importante cuando las quemaduras se localizan en la cara, manos (lesiones invalidantes), cuello y tórax (compromiso respiratorio). Extensión: regla de los nueves de Wallace (toma como refe- rencia que cada palma de las manos supone un 1% de la superficie corporal) (MIR 98F, 21): - Cabeza y cuello: 9%. - Cada extremidad superior: 9% (4,5% por delante y 4,5% por detrás). - Cada extremidad inferior: 18% (9% por delante y 9% por detrás). - Tronco: 36% ( 18% por delante y 18% por detrás). - Periné: 1%. Según esto se define al quemado crítico (alta mortalidad sin tratamiento) como: - <14 años o >60 años con >15% extensión. - De 14 a 60 años con >25% extensión. 44.2.- Quemaduras eléctricas Presentan unas peculiaridades que las hacen quemaduras críti- cas, dado que la electricidad puede lesionar gravemente planos profundos sin apenas manifestaciones cutáneas. Su gravedad depende de: tipo de corriente (peor la corriente alterna), voltaje (peor si alto), resistencia de los tejidos (peor si mojados), trayecto de la corriente (peor si la dirección de entra- da-salida es longitudinal al eje del cuerpo, porque pasa por el corazón). 44.3.- Profundidad de las quemaduras Quemaduras epidérmicas o de primer grado Afectan a la capa más externa de la piel. Vasodilatación de la microcirculación dérmica, lo que origina calor local y eritema de la piel. Clínica: eritema y dolor. La lesión cura espontánea- mente en unos 5-10 días, con descamación del estrato córneo y dejando una pigmentación melánica temporal. Quemaduras dérmicas o de segundo grado La lesión afecta a la dermis cutánea. Se conservan algunos ele- mentos epiteliales en la zona quemada, que al proliferar cica- trizan la lesión. Un dato característico es la formación de flicte- 92 Manual A Mir ] QUEMADURAS [ www.academiamir.com Figura 1. Regla de los nueves de Wallace. Cabeza 9% Tronco 36% Anterior 18% Posterior 18% Extremidad Superior 9% Inferior 18% Periné 1% 4.54.54.54.5 4.5 4.5 18 18 99 99 1 TEMA 44 QUEMADURAS
    • nas o ampollas, que son elevaciones epidérmicas que contie- nen un exudado plasmático. Son muy dolorosas y al romperse dejan una dermis enrojecida, exudativa y muy sensible. Curan espontáneamente en unos 15-20 días, pudiendo dejar cicatri- ces retráctiles o no. Quemaduras subdérmicas o de tercer grado Afectan a todo el espesor de la piel (epidermis y dermis) e, incluso, a estructuras adyacentes. No se producen flictenas. Por coagulación de las proteínas se constituye una zona de necro- sis o escara blanco-nacarada o grisácea. La zona está deprimi- da e insensible al tacto y al dolor. Por estar afectos los anejos cutáneos, la reepitelización a expensas de estos elementos no es posible, por lo que la curación espontánea es sumamente lenta o no se produce. Deja cicatrices anestéticas. 44.4.- Complicaciones y tratamiento de los quemados Complicaciones - Complicaciones pulmonares. Incluyen: • Síndrome por inhalación de humo. Produce broncocons- tricción, edema pulmonar y distress respiratorio. Las vías aéreas suelen estar carbonizadas. • Intoxicación por monóxido de carbono. - Complicaciones infecciosas (primera causa de muerte). - Complicaciones cardiocirculatorias e hidroelectrolíticas (por hipovolemia secundaria a la pérdida de líquidos y electrolitos por las quemaduras). - Complicaciones digestivas: úlcera de Curling, íleo paralítico, etc. - Complicaciones nefrourológicas: fracaso renal agudo de ori- gen prerrenal, litiasis. - Complicaciones articulares: rigideces y contracturas conse- cuencia de la inmovilidad o de la cicatrización de quemadu- ras periarticulares. Tratamiento 1. Asegurar permeabilidad vía aérea y correcta oxigenación. 2. Reposición hidroelectrolítica (lo más importante en que- mados, para evitar el fracaso renal). En caso de quemaduras eléctricas con importante rabdomiolisis, forzar diuresis y alca- linizar la orina para evitar la toxicidad renal por depósito de mioglobina. 3. Medidas generales: sonda nasogástrica, heparinas de bajo peso molecular, descontaminación intestinal selectiva con quinolonas, profilaxis antitetánica, inhibidores bomba de pro- tones. Antibióticos siempre que se desarrollen infecciones. 4. Cuidados locales de la lesión: • Antibacterianos tópicos (sulfadiazina argéntica). • Desbridamiento de las escaras y piel no viable. • Colocación de injertos en las quemaduras de tercer grado. 5. Tratamiento quirúrgico diferido de las cicatrices (Z-plastias, colgajos, expansiones tisulares, etc.). D i g e s t i v o y C i r u g í a G e n e r a l 93] QUEMADURAS [
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