Historia Natural de lasCardiopatías Congénitas    Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez  Servicio Cardiopatías Congénitas       Hos...
El arte de la medicina existe  para entretener al paciente  mientras la naturaleza cura  la enfermedad          Voltaire
Persistencia de conducto arterioso               Definición• La comunicación no habitual entre la aorta descendente  y la ...
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Comunicación interauricular             Tratamiento• Opciones  – Quirúrgico  – Intervencionista• Indicaciones  – En presen...
Comunicación interauricular       Contraindicaciones de cirugía• Cuando el cortocircuito se  ha invertido• Einsenmenger
Comunicación interauricular      Factores de pronóstico adverso• Alteraciones del ritmo• Sintomatología precoz
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  • Historia natural de las cardiopatías congénitas

    1. 1. Historia Natural de lasCardiopatías Congénitas Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
    2. 2. El arte de la medicina existe para entretener al paciente mientras la naturaleza cura la enfermedad Voltaire
    3. 3. Persistencia de conducto arterioso Definición• La comunicación no habitual entre la aorta descendente y la porción proximal de la rama izquierda de la arteria pulmonar• Incidencia: en forma aislada en RN a término es 1 por cada 2,000 nacidos vivos• Frecuencia: 5-10% de todas las cardiopatías• Puede presentarse en hermanos lo que sugiere un factor genético y se puede presentar en madres que padecieron rubéola durante el primer trimestre.
    4. 4. Persistencia de conducto arterioso Historia natural• Incidencia 1 por cada 2000 nacidos vivos• 5-10% de todas las cardiopatías congénitas• Cierre espontáneo es poco frecuente después de los 5 meses de edad
    5. 5. Persistencia de conducto arterioso Historia natural• 30% fallecen en el primer año de vida• 0.5% anual después de 1 año y hasta los 50 años• 1.8-4% anual en la 4a y 5a década de la vida• Causas de muerte: – Falla ventricular izquierda secundaria a sobrecarga de volumen – Hipertensión pulmonar – Falla cardiaca derecha secundaria a HAP
    6. 6. Comunicación interauricular Concepto• Es la presencia de uno o varios orificios que se observan en el septum interauricular cuyo tamaño y localización son variables• Incidencia: – 941 por 1 millón de RN vivos – 0.53 por 1,000 nacidos vivos – 8.67% de todas las cardiopatías congénitas• Relación mujer:hombre 2: 1• Recurrencia familiar 10%
    7. 7. Comunicación interauricular Tipos de defecto• Fosa ovalis – Ostium secundum –Foramen ovale• Ostium primum – CIA atrioventricular• Seno venoso o subcava• Seno coronario• Múltiple
    8. 8. Comunicación interauricular Historia natural• En general es bien tolerada• Cierre espontáneo 22% en el primer año y poco frecuente después de esto• 1% desarrollan IC en el primer año de vida y sólo 0.1% mueren en este periodo• 5-15% mueren entre la 3a y 4a• Cuando el paciente vive a grandes alturas, la posibilidad de desarrollar HAP se eleva a 13% en la primera década de la vida
    9. 9. Comunicación interauricular Causas de mortalidad• Insuficiencia cardiaca crónica y esto es más frecuente a partir de la 3a y 4a década de la vida• Arritmias del tipo de la fibrilación auricular 20-26% a partir de la 4a década de la vida• Insuficiencia mitral en 2.5-10% de los pacientes con CIA (OS) en la edad adulta
    10. 10. Comunicación interauricular Tratamiento• Opciones – Quirúrgico – Intervencionista• Indicaciones – En presencia de insuficiencia cardiaca que no responde al tratamiento a cualquier edad – A partir de los 2 años cando la relación de flujos es mayor de 1.6:1 o bien, si el equipo Qx así lo decide a partir de los 4 años
    11. 11. Comunicación interauricular Contraindicaciones de cirugía• Cuando el cortocircuito se ha invertido• Einsenmenger
    12. 12. Comunicación interauricular Factores de pronóstico adverso• Alteraciones del ritmo• Sintomatología precoz
    13. 13. Comunicación interventricular Definición• Presencia de uno o múltiples agujeros en el septum interventricular que establece una comunicación anormal entre ambos ventrículos• Incidencia – 6-10 por cada 1000 ó 20-30 por cada 10000 nacimientos• 15-20% de todas las cardiopatías congénitas• 1879: Roger hace la primera descripción clínica• 1897: Einsenmenger describe un caso con cortocircuito invertido
    14. 14. Comunicación interventricular Clasificación según tamaño– Pequeña • Diámetro inferior a 1/3 de la raíz aórtica • Qp/Qs menor de 1.5 • VD protegido de la circulación sistémica.– Mediana • Diámetro entre ½ y ¾ de la raíz aórtica • Qp/Qs de 1.5-2 • HAP por hiperflujo sin cambios orgánicos– Grande • Diámetro igual o superior a la raíz aórtica • Qp/Qs mayor de 2 • Presión en la pulmonar alcanza valores sistémicos.
    15. 15. Comunicación interventricular Clasificación según localización–Perimembranosas (70%)–Musculares (25%)–Infundibulares subarteriales(5%)–Mixtas (raras)
    16. 16. Comunicación interventricular Historia natural• Pronóstico – 50-70% cierran espontáneamente durante el 1er año de vida• Su máxima frecuencia de cierre ocurre entre los 6 meses y los 3 años de edad.• 5-10% desarrollan estenosis infundibular pulmonar• 5% desarrollan insuficiencia aórtica, que empeora gradualmente hasta severa en la 2a década de la vida
    17. 17. Comunicación interventricular Historia natural• Muerte temprana• 9% de los casos con CIV grande en el primer año de vida y preferentemente en el 2o y 3er mes• Endocarditis infecciosa 0.1-0.3% por año• 14% desarrollan HAP severa con URP mayor de 8 en los primeros 15 meses de vida
    18. 18. Estenosis valvular pulmonar Definición• Obstrucción al flujo del Ventriculo derechoNIVEL DE OBSTRUCCION – Valvular – Subvalvular – Supravalvular – Periférica de ramas
    19. 19. Estenosis valvular pulmonar Frecuencia Entre 7 a 12 % de la CC• Valvular 90%• Subvalvular 5%• Supravalvular 2-3% Periférica de ramas Relación H/M es de 1
    20. 20. Estenosis valvular pulmonar Síndromes asociados a EP• Rubéola• Noonan• Williams• Alagille
    21. 21. Estenosis valvular pulmonar Fisiopatología• La obstrucción de la válvula pulmonar produce un obstáculo al vaciamiento de VD – Aumenta la presión sistólica – Se prolonga el tiempo de expulsión – Gradiente transvalvular
    22. 22. Estenosis valvular pulmonar Historia natural• El tratamiento de la EVP depende de la severidad de la obstrucción• La EVP no significativa (< 25 mmHg) raramente progresa a EVP significativa• Pacientes con EVP leve (25 – 49 mmHg) deben ser evaluados periódicamente• Pacientes con EVP moderada y severa deben ser tratados con VPP o Qx
    23. 23. Estenosis valvular pulmonar Tratamiento• La valvuloplastía pulmonar percutánea es un procedimiento terapéutico seguro y efectivo• La valvulotomía quirúrgica es el tratamiento de elección en pacientes con resultados inadecuados o no susceptibles de tratamiento intervencionista
    24. 24. Estenosis aórtica Definición• Malformación congénita que causa obstrucción de la válvula aórtica al flujo de salida de la cavidad ventricular, puede ser a nivel valvular subvalvular o supravalvular.• Incidencia de 2.5-4.9 por cada 10,000 nacidos vivos• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la población general
    25. 25. Estenosis aórtica Grados de severidad– Leve • Gradiente <25 mmHg • Tratamiento médico, • 21% requerirán intervención en los próximos 25 años– Moderada • Gradiente 25-50 mmHg • 41% requieren intervención • Riesgo de muerte súbita por arritmias– Severa • Gradiente 50-80 mmHg • Monitorización frecuente • 71% de requerir intervención en los próximos 25 años • Si el gradiente es mayor de 80 mmHg requieren intervención inmediata
    26. 26. Estenosis aórtica Historia natural• Mortalidad del 1.2%• Peor pronóstico niños <2 años• Enfermedad progresiva quizás por incremento de la superficie corporal y no del orificio valvular efectivo• Predominan los síntomas y la cardiomegalia• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la población general)• El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán cirugía
    27. 27. Estenosis aórtica Factores pronósticos adversos– Edad de presentación– Anomalías asociadas • Del corazón izquierdo – Hipoplasia – Hipertrofia – Fibroelastosis endocárdica – Estenosis y/o insuficiencia mitral congénita – Estenosis subaórtica • Comunicación interventricular • Estenosis o atresia pulmonar
    28. 28. Estenosis aórtica Complicaciones• Muerte súbita – Incrementa el riesgo con la edad – Relacionada con las arritmias ventriculares• Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente – 6-8% por dilatación del anillo• Insuficiencia aórtica – Relacionada con la morfología de la válvula• Endocarditis – 10-20% en aorta bivalva – 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva
    29. 29. Coartación de aorta Concepto• Es un estrechamiento súbito del vaso que se localiza con mayor frecuencia entre la subclavia izquierda y el conducto o ligamento arterioso• De la severidad del estrechamiento dependen las manifestaciones fisiopatológicas y presentación clínica
    30. 30. Coartación de aorta Clasificación• En general la presentación denominada infantil envuelve elementos anatómicos preductales así como se acompaña de hipoplasia del arco• La presentación del adulto es un estrechamiento de localización post-ductal, menos severa y de tipo excéntrica
    31. 31. Coartación de aorta Presentación clínica• Como defecto aislado o bien acompañando con otras anomalías cardiacas• Varía desde el paciente asintomático hipertenso hasta el neonato grave con falla cardiaca severa
    32. 32. Coartación de aorta Incidencia• 1 por cada 2,323 nacimientos• 6° sitio dentro de todas las cardiopatías congénitas• Relación hombre mujer 1.27:1• Baltimore, Washington Infant Registry define 0.239 por 1,000 nacidos vivos• En México serían 478 nuevos casos por año• Se presenta en 15-35% de pacientes con síndrome de Turner (45 X0)• Hemangiomas subcutáneos• Parientes de gemelos, hermanos y parientes de primer grado• Ambientales: mayor frecuencia en invierno
    33. 33. Coartación de aorta Historia natural• El estudio Baltimore Washington muestra en 4,390 casos estudiado en un periodo de 1981-1989 (8 años) de cardiopatías congénitas de estos, 800 murieron antes del primer año de vida y de estos 76 murieron sin diagnóstico clínico.
    34. 34. Coartación aórtica Historia natural• Incidencia 5-8%• Coartación aislada: se incluye bajo este concepto la presencia de PCA• 5-10% desarrollan Insuficiencia cardiaca intratable en las primeras semanas de vida• Mortalidad: – 25% en la 1a y 2a década de la vida – 65% en la 3a década de la vida – 90% en la 4a y 5a década de la vida – 98% a los 68 años
    35. 35. Coartación aórtica Historia natural• Causas de muerte en lactantes – Insuficiencia cardiaca – Endocarditis infecciosa – Ruptura o disección aórtica – EVC por ruptura de aneurisma intracraneal (10%)• Factores pronósticos favorables – Circulación colateral adecuada – Sitio de la coartación – Buena función ventricular izquierda
    36. 36. Coartación aórtica Historia natural• Factores pronósticos adversos – Cierre de PCA – Sitio de la coartación aórtica – Anomalías asociadas cardiacas y extracardiacas – Función ventricular afectada• Anomalías asociadas – Aorta bicúspide 42% – Comunicación interventricular 1-2%
    37. 37. Coartación de aorta Causas de muerte• Edad media de muerte es 34 años• Insuficiencia cardiaca 26%• Ruptura aórtica 21%• Endocarditis bacteriana 18%• Hemorragia intracraneana 12%
    38. 38. Coartación de aorta Tratamiento• Quirúrgico• Van Son y col reportan la experiencia de 70 casos con edad entre 80+77 días y un peso de 3+0.5 kg y compara cirugía realizada con – Flap de subclavia libre de reintervención a 5 años 87% – Termino-terminal libre de reintervención a 5 años 95%
    39. 39. Enfermedad de Ebstein Definición• Malformación de la válvula tricúspide en la que la valva septal y posterior se adosa al septum y a la pared ventricular, respectivamente, desplazándose hacia abajo del anillo atrioventricular lo que condiciona atrialización del VD y, en ocasiones, estenosis del tracto de salida del mismo. La valva anterior de la tricúspide generalmente está adelgazada y alargada. El grado de severidad de estas alteraciones es variable lo que se traduce en manifestaciones clínicas que van desde el estado asintomático a aspectos graves de la malformación.
    40. 40. Enfermedad de Ebstein Historia natural• Factores pronósticos – 38% se asocia con obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho • Estenosis infundibular pulmonar • Estenosis válvula pulmonar • Atresia pulmonar – Hipoplasia de ramas de arteria pulmonar – Ventrículo derecho papiráceo
    41. 41. Enfermedad de Ebstein Historia natural• Factores de riesgo para muerte temprana – Cianosis • Severa 20% llegan a 5 años • Leve 94% alcanza la 1a década – Insuficiencia cardiaca congestiva es un dato pronóstico grave, clase funcional III y IV – Muerte súbita 3% probablemnte por arritmias por Síndrome de Wolff- Parkinson-White
    42. 42. Enfermedad de Ebstein Historia natural• Es causa de muerte in utero• 40-50% son referidos por cianosis e IC en las primeras semanas de vida• 50-60% mueren dentro de la primera semana de ser evaluados• Los sobrevivientes pueden ser sometidos a algún procedimiento quirúrgico• Factores de riesgo y causas de muerte – Embolias paroxísticas – Abscesos cerebrales – Mayor de 50 años
    43. 43. Transposición de grandes arterias Definición• Cardiopatía congénita cianótica en la que se observa concordancia atrio-ventricular y discordancia ventriculo-arterial• Incidencia – 0.211-0.215 por cada 1,000 nacidos vivos en México sería 422-430 casos al año con natalidad de 2,000,000• Representa 5.39% de todas las malformaciones cardiacas
    44. 44. Transposición de grandes arterias Consejo genético• Riesgo para hermanos 1.8%• Riesgo para hijos 0.85%• Riesgo para primos primeros 0.5%• Riesgo para sobrinos 0.2%• Riesgo para nietos 0.06%
    45. 45. Transposición de grandes arterias Historia natural• TGV + CIV – A 1 mes 91% – A 5 meses 43% – A 12 meses 32%• TGV + septum íntegro (sin CIV) – A 1 semana 80% – A 2 meses 17% – A 12 meses 4%• TGV + CIV + obstrucción del TSVI – 70% al año• TGV + CIV + obstrucción del TSVD (coartación, interrupción del arco) – 100% mortalidad al año
    46. 46. Transposición de grandes arterias Historia natural• Factores pronóstico La septostomía auricular produce embolia cerebral en un 6%
    47. 47. Transposición de grandes arterias Historia natural• Estructuras anatómicas que inciden en el pronóstico – Septum interauricular – Septum interventricular – Estenosis pulmonar – Sin estenosis pulmonar – PCA – Coartación aórtica
    48. 48. Conexión venosa pulmonar anómala total Definición• Malformación cardiaca en la cual no se da una comunicación directa entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda; la conexión se establece hacia la aurícula derecha a través de diferentes rutas.
    49. 49. Conexión venosa pulmonar anómala total Tipos y frecuencia de presentación Supracardiacos 50% Vena inominada 40% Cava superior derecha 10% Cardiacos 30% Seno coronario 20% Aurícula derecha 10% Infracardiacos 15% Vena porta 8% Conducto venoso 4% Vena cava inferior 2% Vena hepática 1% Mixtos 5%
    50. 50. Conexión venosa pulmonar anómala total Historia natural• Incidencia 1.5% de todas las cardiopatías congénitas• Sólo 20% sobrevive al primer año de vida• Sin tratamiento 10% llegan a adultos• Factor pronóstico negativo – HAP – Depende de la obstrucción y CIA• Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas
    51. 51. Tronco arterial común Definición• Malformación cardiaca congénita en la que a partir de un solo vaso se da origen a las 3 circulaciones – Sistémica – Pulmonar – Coronaria• Generalmente se acompaña de CIV generalmente por debajo de la válvula troncal
    52. 52. Tronco arterial común Anomalías asociadas• Deleción del cromosoma 22q11• Grado de cabalgamiento del tronco sobre el septum interventricular – Cabalgamiento del 50% entre 68-83% – Vasos emergiendo del VD entre 11-29% – Vasos emergiendo del VI entre 4-6%• Arco aórtico derecho 21-36%• Interrupción del arco aórtico 11-19%• Ausencia de conducto arterioso 50%• Anomalías en trayecto y origen de arteria coronaria• Anomalías de la valva septal de la tricúspide
    53. 53. Tronco arterial común Características de válvula troncal• Tricúspide 69%• Tetracúspide 22%• Bicúspide 9%• Pentacúspide 1%
    54. 54. Tronco arterial común Clasificación• Tipo I (50-70%) – Septum aortopulmonar parcial formado• Tipo II (30-50%) – Ambas ramas Pulm. Nacen adyacentes posterior al TA• Tipo III (6-10%) – Orígenes separados a ambos lados de región posterior de TA• Tipo IV – El flujo sanguíneo pulmonar deriva de colaterales aortopulmonares
    55. 55. Tronco arterial común Incidencia• 0.04-0.09 por 1,000 RN vivos• En México, tendremos de 12-80 nuevos casos al año• Representa entre 1.1 y 2.5% de todas las cardiopatías congénitas
    56. 56. Tronco arterial común Riesgo de recurrencia• Hermanos 1.2-6.6%• Factores ambientales que pueden favorecer el riesgo:• Diabetes materna 12-13 veces mayor• Exposición a ácido retinoico
    57. 57. Tronco arterial común Historia natural• Edad media de muerte 5 semanas• Sobrevida a un año 15%• Causa de muerte en el primer año: insuficiencia cardiaca• Los pacientes que sobreviven a esta estada a los 4 años presentan IC refractaria al tratamiento así como enfermedad vascular pulmonar• 10% pueden sobrevivir a la edad de adolescente con severa enfermedad pulmonar• Endocarditis
    58. 58. Tronco arterial común Historia natural• Mortalidad – 50% fallecen en el 1er mes – 30% alcanzan los 3 meses – 18% los 6 meses – 12% el año de edad• Factores pronósticos favorables – Estenosis en el origen del tronco o ramas de arteria pulmonar – Suficiencia de la válvula troncal
    59. 59. Tronco arterial común Causas de muerte• Insuficiencia cardiaca intratable agravada por insuficiencia válvula troncal• Endocarditis bacteriana• Absceso cerebral• Enfermedad vascular pulmonar severa• Criterio de referencia y tratamiento quirúrgico: CUANDO SE DIAGNOSTIQUE
    60. 60. Tetralogía de Fallot Concepto• Cardiopatía congénita que se caracteriza por una alteración del septum infundibular del VD el cual se desplaza en forma anterior, superior y a la izquierda, lo que condiciona la presencia de: – Estenosis pulmonar – Hipertrofia del ventrículo derecho – Comunicación interventricular, típicamente subaórtica – Cabalgamiento de la aorta sobre el septum interventricular
    61. 61. Tetralogía de Fallot Caracteres anatómicos a considerar• Generalmente el anillo pulmonar es pequeño• Estenosis en el origen de ambas ramas de arteria pulmonar 5%• Estenosis en el origen de rama izquierda 2.7%• Estenosis en el origen de rama derecha 0.3%• Alteraciones en origen o ausencia de rama izquierda 1.4%• Ausencia de rama derecha 0.3%• Atresia de arteria pulmonar en forma adquirida en 1.4%• CIV múltiple se presenta en 3-15%• PCA ausente en 30%• Arco aórtico derecho 20-30%• Agenesia de válvulas pulmonares 3-5%
    62. 62. Tetralogía de Fallot Incidencia• 0.214 por cada 1,000 nacidos vivos• 421 nuevos casos por cada 1,000,000 de nacidos vivos• En México tendríamos 842 nuevos casos por año• Se ha visto asociada con microdeleción del cromosoma 22q11• Síndrome velocardiofacial
    63. 63. Tetralogía de Fallot Historia natural• Esta es variable, estando determinada por la severidad de la estenosis pulmonar y las anomalías asociadas• Incidencia – 25% mueren en el primer año – 40% a los 3 años – 70% a los 10 años – 95% a los 40 años• Factores pronósticos – 25% de los pacientes con manifestaciones clínicas y ecocardiográficas de Fallot son acianóticos al nacimeinto
    64. 64. Tetralogía de Fallot Riesgo de recurrencia• Cuando un hermano es afectado 2.5%• Cuando se afectan 2 o más hermanos el riesgo es del 8%• Recurrencia de riesgo 1.2-8%• Recurrencia de riesgo en parientes 1.2-4.2%
    65. 65. Tetralogía de Fallot Riesgo de muerte• Es mayor en el primer año de vida• La presencia de crisis de hipoxia en el primer año de vida se debe a hiperactividad del infundíbulo• 25% de los pacientes con TF están SIN CIANOSIS al nacimiento observado que se instala en las siguientes semanas o incluso meses después• La policitemia secundaria a la cianosis puede condicionar trombosis de arterias pulmonares o cerebral así como abscesos cerebrales
    66. 66. Tetralogía de Fallot Indicación quirúrgica y de referencia• Al elaborar el diagnóstico• Crisis de hipoxia• Cianosis severa• Cirugía• Paliativa – Fístula sistémico-pulmonar• Correctiva – Cierre de CIV + Ampliación del TSVD
    67. 67. Tetralogía de Fallot Historia natural• Causas de muerte – Los que sobreviven a la 4a-5a década de la vida fallecen a consecuencia de • Insuficiencia cardiaca congestiva por sobrecarga de presión del VD • Hipoxia crónica • Policitemia• Factores pronóstico – Severidad de la estenosis pulmonar – Malformaciones cardiacas asociadas – Malformaciones extracardiacas asociadas
    68. 68. Atresia tricuspídea Concepto• Malformación cardiaca congénita cianótica en la que se aobserva ausencia completa de comunicación directa entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho• Hay grados variables de hipoplasia del ventrículo derecho• Condición obligatoria para la superviviencia: – CIA o foramen oval permeable – CIV – PCA en caso de atresia pulmonar
    69. 69. Atresia tricuspídea Clasificación Kuhne-Edwards-Burchen• Tipo I= AT con vasos normalmente relacionados (70-80%) – Sin CIV + AP – CIV + EP – CIV grande sin EP• Tipo II= AT + dTGV (12-25%) – CIV + AP – CIV + EP – CIV grande sin EP• Tipo III= AT + lTGV (malposición de grandes vasos aprox 3-6% – CIV + AP – CIV + EP – CIV grande sin EP
    70. 70. Atresia tricuspídea Anomalías asociadas• En 20% de los casos• Coartación 8%• VCSI persisnte• Yuxtaposición de orejuelas• Arco aórtico derecho
    71. 71. Atresia tricuspídea Incidencia• 0.056 por cada 1,000 RN vivos• En México habrá xxxxx nuevos casos al año• 1-3% de todas las cardiopatías congénitas• Mortalidad 90% al año de edad
    72. 72. Atresia tricuspídea Historia natural• Factores que intervienen – CIA, CIV, PCA y EP• Dos grupos: – AT + CIV pequeña + EP = 90% fallecen al año de edad – AT + CIV grande sin EP= 90% fallecen a los 10 años de edad• La causa de muerte: – Primer grupo es crisis de hipoxia – 2° grupo es IC + HAP y estos pueden llegar a la 2a y 3a década de la vida• AT + dTGV el pronóstico es pésimo, la mayoría mueren el 1er año de vida• La CIV puede cerrarse progresivamente y esto favorecer la historia natural, cuando así sucede 50% sobreviven a 2 años de edad
    73. 73. Atresia tricuspídea Historia natural• Factores pronóstico• Tempranos – Obstrucción al flujo sanguíneo pulmonar• Tardíos – Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo – Sin estenosis pulmonar y CIV grande – 90% alcanza la 1a década de la vida – Vasos normalmente relacionados – Vasos en situación de transposición – Los que alcanzan la 2a y 3a década de la vida presentan insuficiencia mitral secundaria a dilatación del ventrículo izquierdo
    74. 74. Atresia tricuspídea Criterios de referencia y tratamiento• Enviar al diagnóstico a unidades de tratamiento especializado• Cirugía – Paliativa • Fístula alta presión • Fístula baja presión – Correctiva • Cirugía de Fontan o variantes
    75. 75. Atresia pulmonar con septum íntegro Definición• Cardiopatía congénita en la cual se observa que la válvula pulmonar no se ha formado: se encuentra imperforada lo que condiciona una falta de continuidad entre el VD y el tronco de la arteria pulmonar, hay grados variables de desarrollo tricuspídeo y del VD
    76. 76. Atresia pulmonar con septum íntegro Incidencia• 2.5% de todos los neonatos• Incidencia 0.083 por cada 1,000 nacidos vivos• México con 2,600,000 nacimientos por año tendríamos 216 casos nuevos
    77. 77. Atresia pulmonar con septum íntegro Características• Válvula tricúspide – 30% tienen engrosamiento y fusión de cuerdas tendíneas y anomalías estenóticas de la válvula• Válvula pulmonar – Fusión de la comisura o valvas engrosadas – Hipoplasia del anillo e infundíbulo – Algunas en forma de “domo”• TAP y ramas – Hipoplasia de grado variable• Alteraciones en la circulación coronaria – 10% de los casos tienen estenosis o atresia de uno o más vasos
    78. 78. Atresia pulmonar con septum íntegro Historia natural• 50% mueren a las 2 semanas• 85% fallecen a los 6 meses
    79. 79. Ventrículo único Definición• Malformacion cardiaca caracterizada porque ambas válvulas AV o bien una válvula AV común abre en un mismo ventrículo de morfología diversa (izquierda, derecha o indeterminada) y que puede tener septum interventricular que no llega a la cruz del corazón.• Esta cámara accesoria puede localizarse a nivel anterior o posterior, siendo más frecuente anterosuperior con una masa ventricular que puede estar del lado izquierdo (lo más común) o del lado derecho y la aorta en L-loop o D- loop
    80. 80. Ventrículo único Incidencia• 1.1% de todas las cardiopatías congénitas• Morfología Van Praagh – VU izquierdo 72-78% de los casos (Tipo A) – VU derecho 5% (Tipo B) – VU indeterminado 10% (Tipo D) – VU sin cámara rudimentaria 7% (Tipo C)• Situs – VU en situs solitus 87% – VU en situs inversus 0.8% – VU en situs indeterminado 12%• Cámara rudimentaria – Derecha 88% – Izquierda 12%
    81. 81. Ventrículo único Anomalías asociadas• Straddling AV valvas• Straddling + Overriding• CIA• PCA• DVAT• VCSI• Otras lesiones asociadas: – Coartación de aorta o interrupción de arco aórtico 16% – Estenosis aórtica 4% – Estenosis pulmonar 29% – Atresia pulmonar 22% – DVPAT 10% – Asplenia 7%
    82. 82. Ventrículo único Historia natural• 50% con VU Tipo A mueren a los 14 años aproximadamente• Mortalidad por año 4.8%• 50% mueren en los primeros 4 años de vida• Al momento de hacer el diagnóstico el 34% se encuentran en CF I-II de NYHA• Cuando el VU es tipo C 12% se encuentran en CF III-IV
    83. 83. Ventrículo único Causas de muerte• Arritmias y muerte inexplicable• Otras causas de morbi-mortalidad son: – Insuficiencia cardiaca congestiva crónica – Oclusión trombótica de la válvula pulmonar – Absceso o infarto cerebral – Pancreatitis – Trombosis – Embolia cerebral o pulmonar• Sobrevida actuarial a un año 57% y a 4 años 43% y 42% a los 10 años
    84. 84. Ventrículo único Indicaciones de Cirugía• Paliativa – Fístula sistémico-pulmonar (alta presión) – Fístula veno-arterial (baja presión)• Correctiva – Operación de Glenn – Operación de Fontan y/o semejantes
    85. 85. Interrupción del arco aórtico Concepto• Malformación congénita consistente en la completa interupción luminal y anatómica entre dos segmentos del arco aórtico• Clasificación Celoria y Patton (1959) – Tipo A • 40% posterior al nacimiento de subclavia izquierda – Tipo B • 55% entre carótida izquierda y subclavia izquierda – Tipo C • 5% entre carótida izquierda y arteria inominada
    86. 86. Interrupción del arco aórtico Anomalías asociadas• Vasculares – Subclavia derecha aberrante (más frecuente en tipo A) – Origen cervical de la subclavia derecha – PCA derecho – Rama derecha naciendo de Ao Ascendente• Anomalías cardiacas – CIV • 60% subpulmonar • 25% perimembranosa o bien muscular – Coartación aórtica – Tronco común – Ventana Aortopulmonar• Síndromes – Di George (Tipo B) • Hipocalcemia • Problemas inmunológicos
    87. 87. Interrupción del arco aórtico Incidencia• 0.02 por cada 1,000 nacidos vivos• 0.066 por 1,000 nacidos vivos• En México serías 40-66 por año• Representa el 0.9% de todas las cardiopatías congénitas
    88. 88. Interrupción del arco aórtico Historia natural• Representa del 1-4% de los casos de autopsia de cardiopatías congénitas• Edad media de muerte 4-10 días el 75% de los casos• 90% mueren al año• Causas de muerte: – Insuficiencia cardiaca por cierre de PCA• Criterios de referencia y tratamiento quirúrgico – Al diagnosticarse o sospecharse el diagnóstico
    89. 89. Canal AV Concepto• Malformación cardiaca caracterizada por la deficiencia o ausencia de tejido septal, inmediatamente por arriba y abajo del nivel normal de inserción de las válvulas atrioventriculares en la región que normalmente ocupa el septum atrioventricular.• Las válvulas AV son habitualmente anormales• Otras denominaciones – Defecto atrioventricular – Defecto de cojines endocárdicos – Canal AV completo
    90. 90. Canal AV Anomalías cardiacas asociadas• PCA 10%• Tetralogía de Fallot 6.5%• Seno coronario destechado 3.5%• Vena cava superior izquierda 3%• Situs ambiguo 2.3%• DVSVD sin EP 2%• DVSVD con EP 1%• DVPAT 0.6%• EP, Ebstein, CoAo, dextrocardia0.3%• Sx. Down 35-40%
    91. 91. Canal AV Tipos• Rastelli – Tipo A • 57% – Tipo B • 10% – Tipo C • 33%
    92. 92. Canal AV Incidencia• 0.118 por cada 1000 nacidos vivos• 0.262 por cada 1000 nacidos vivos• Diagnóstico invasivo contra no invasivos – 0.203 vs 0.242• Representa el 4% de todas las cardiopatías congénitas
    93. 93. Canal AV Historia natural• Depende de la morfología y detalles funcionales de las malformaciones• Forma parcial – Se puede comportar como CIA• Formas complejas – <20% con sintomatología moderada pueden vivir la primera década de la vida – Canal AV completo sintomático severo 80% mueren antes de los 2 años – Los pacientes que sobreviven al 1er año de vida, sólo 15% llegan a 5 años – Canal AV con severa insuficiencia de válvula AV presentan datos de enfermedad vascular pulmonar (grado 3.-4) en los primeros 2 años llegando a incrementarse hasta 90% después 1er año de vida
    94. 94. Canal AV Riesgo de recurrencia familiar• Hasta 14% de madres con canal AV tienen el riesgo de recurrir en sus parientes e hijos• Criterios de referencia y tratamiento quirúrgico – Al diagnóstico – < 3 meses sin cateterismo – >6 meses cateterismo y cirugía
    95. 95. Cualquiera puede admitir ante si mismo que está equivocado, la prueba verdadera es admitirlo ante su paciente » Ley de Monis
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