Enfermedad de  Kawasaki    Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas      Hospital de Cardiología Ce...
Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en           niños• Aterosclerosis: capa íntima de arterias  de mediano c...
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Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en           niños• Vasculitis: proceso clínico-patológico  caracterizado...
Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en           niños• Vasculitis  – Síndrome ganglionar mucocutáneo    (Enf...
DefiniciónEs una vasculitis aguda,autolimitada, de etiologíadesconocida que ocurrepredominantemente eninfantes y niños peq...
Historia• 1967 Tomisaku Kawasaki  describió el síndrome  ganglionar mucocutáneo:  “ Acute febrile mucocutaneous     syndro...
Historia• En 1969 Tanaka y  Yamamoto  establecieron la  relación con cardiopatía  coronaria• 1976 se adoptó el  epónimo co...
Epidemiología• Lactantes y niños menores de 5 años (76%)• Sexo masculino en proporción 1.5-1.7 : 1• En <1 año y >5 años ha...
Por cada 100,000 niños menores de 5 años   Incidencia específica por raza Asiáticos y de Islas del     32.5 Pacífico Afroa...
Incidencia• En Japón, 0.1% de los escolares tienen  historia de síndrome ganglionar  mucocutáneo y el 5-6% tienen alteraci...
Distribución mundialPor cada 100,000 niños <5 años                    Lancet 2004; 364: 533–44
Recurrencia• Aproximadamente 3%• Historia familiar del 1% por tanto se sugiere  predisposición genética• En hermanos es 10...
Factores relacionados• Es más común en invierno y los primeros  días de primavera• Trastornos respiratorios• Exposición a ...
Etiología• Desconocida• Se sugiere  – Infecciosa  – Población susceptible  – Otras asociaciones: metales,    pesticidas, p...
Aspectos inmunológicos• Cascada de citocinas  estimulantes• Activación celular endotelial   –   Monocitos CD68   –   Macró...
Patología•   Vasculitis generalizada sistémica•   TODAS las arterias    1. Edema de la media, células       endoteliales y...
Formación de aneurismas y sitios         de estenosis
DiagnósticoNo hay exámenes específicos odatos clínicos patognomónicos                Pediatrics 2004; 114:1707-1733
Criterios Clínicos CDC• Fiebre y 4 de los siguientes:  1. Cambios en extremidades          Eritema de plantas y palmas   ...
Datos clínicos frecuentes      99           94100             9090                   8080                        70       ...
Fiebre•   De 38-40°C por más de 5 días•   No responde a antibióticos•   De carácter intermitente•   Presente en el 99% de ...
Linfadenopatía cervical• Aparece simultáneo con la  fiebre• En el 75-95% de los casos• Usualmente unilateral• Se confina a...
Cambios Agudosen extremidades•   En el 75-90% de los casos•   AGUDOS (1a semana)    1.   Eritema firme de palmas/         ...
Cambios Subagudos             en extremidades• 2a semana   Descamación periungeal    de manos y pies a las 2-3    semanas...
Descamación      Current Paediatrics (2005) 15, 62–68
Exantema polimorfo• A los 5 días de la fiebre  en el 92% de los  pacientes• Erupción maculo-  papular difusa• No hay vesíc...
Exantema     Current Paediatrics (2005) 15, 62–68
Exantema perianal
Conjuntivitis bilateral no exudativa•   Comienza poco después de    iniciada la fiebre (2-4 días)•   Presente en el 88-99%...
Conjuntivitis
Cambios en labios y mucosa               oral•   Eritema•   A los 4-5 días de la fiebre•   Se observa en el 90% de los    ...
Lengua de “fresa”
Otros órganos afectados1. Artritis o artralgia2. Irritabilidad3. Parálisis facial4. Hipoacusia temporal5. Gastrointestinal...
Afectación cardiovascular 1. Pericardio: frote pericárdico 2. Miocardio: bajo gasto por daño    miocárdico 3. Endocardio: ...
Diagnóstico diferencial                                     •   Linfadenitis cervical•   Infecciones bacterianas          ...
Exámenes complementarios           recomendados•   Biometría hemática            •   Función hepática    completa         ...
Radiografía de tórax           Pediatrics 2004; 114:1707-1733
Radiografía de tórax
Importancia del           ecocardiograma• Si existen aneurismas coronarios, no  importa que no tenga todos los demás datos...
Tomografía axial       Am Heart J 2005;150:1016.e1-1016.e8.
Resonancia Magnética
Medicina nuclear
Indicaciones Coronariografía•   Aneurismas grandes•   Sospecha de estenosis•   En lesiones complejas•   A los 6-12 meses d...
Casos clínicos interesantes
Hospital de Cardiología             CMN XXI            1995-2005• 4 casos estudiados• 1995 reporte de 2 casos con diagnóst...
1997Femenino3 años
1998Femenino4 años
CoronariografíaSeguimiento 1 año
CoronariografíaSeguimiento 1 año
2005Masculino8 años
Coronariografía2005Masculino8 años
Otras lesiones
Tratamiento  Fase AgudaFase Subaguda Fase Crónica
Escala de Harada•   Identifica riesgo alto de coronariopatía•   Se aplica diariamente•   Se usa gamma-globulina IV si reún...
Tratamiento• Ig IV 1 g/kg para infusión de 12 hrs• Aspirina 30-50 mg/kg/día en 4 dosis• Ecocardiograma y EKG    Aspirina 2...
Si falla el primer tratamiento• 10% no responden con gama-globulina y  persisten con fiebre por >36 hrs• Se reinicia el tr...
Libertad de eventos             Circ J 2005; 69: 265 –272
Otras alternativas• Pentoxifilina o Clopidogrel• Recambio plasmático• Ulinastatina (inhibidor de los neutrófilos)• Abcixim...
Complicaciones•   Irritabilidad o meningitis aséptica•   Inflamación de vesícula biliar•   Diarrea•   Hepatitis•   Otitis ...
Aneurisma, trombosis e infarto              Current Paediatrics 2005; 15: 62–68
Etapa subaguda ECOCARDIOGRAMA    2 semanas    6 semanas
Ecocardiograma•   Si no hay aneurisma coronario    1. Suspender aspirina a las 6 semanas y    2. Seguimiento de por vida c...
Libertad de eventos             Circ J 2005; 69: 265 –272
Etapa Crónica Complicaciones
Seguimiento de 594 casos                                                     10-21 años                        Normal     ...
Afectación coronaria
RegresiónEngrosamientomarcado de la  íntima que  regenera elendotelio perocon disfunción
Opciones de tratamiento   •Cardiología intervencionista      –Dilatación con balón      –Colocación de stent      –Rotabla...
Cardiología Intervencionista
Angioplastía con balónPre-ACTP   Post-ACTP      4 meses            3 años                       Kato, Ishii: J Interv Card...
Colocación de StentAntes de Stent   Post Stent             1 año                       Kato, Ishii: J Interv Cardiol 1999
Rotablación      Int J Cardiology 2005;99:349– 35
¿Cuándo?                     ¿Cuál? • Isquemia demostrada         • Angioplastía con balón • Riesgo de eventos            ...
Revascularización Cardiaca
Tratamiento quirúrgico
Aspectos de la cirugía  Edad al momento de cirugía                               Permeabilidad de los puentesPermeabilidad...
Estratificación de riesgo                     Nivel ISin alteraciones coronarias en ningún momento                        ...
Nivel 2Ectasia coronaria transitoria                Pediatrics 2004; 114:1707-1733
Nivel 3Aneurismas pequeños o medianos,            aislados                 Pediatrics 2004; 114:1707-1733
Nivel 4Aneurismas gigantes sin estenosis                  Pediatrics 2004; 114:1707-1733
Nivel 5Estenosis comprobada por CTT               Pediatrics 2004; 114:1707-1733
Factor de riesgo coronario??
Conclusiones•   Enfermedad rara pero potencialmente letal•   Etiología probable multifactorial•   Ecocardiograma es vital ...
Perspectivas•   Vacunas???•   Inmunomoduladores???•   Terapia génica???•   Anticuerpos sintéticos??
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Enfermedad de Kawasaki

  1. 1. Enfermedad de Kawasaki Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
  2. 2. Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en niños• Aterosclerosis: capa íntima de arterias de mediano calibre, cuyo comienzo probablemente ocurre en los primeros años de la vida
  3. 3. Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en niños• Depósito de sustancias metabólicas – Mucopolisacaridosis – Lipoidisis – Amiloidosis
  4. 4. Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en niños• Vasculitis: proceso clínico-patológico caracterizado por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos que se produce a través de formación de inmunocomplejos.
  5. 5. Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en niños• Vasculitis – Síndrome ganglionar mucocutáneo (Enfermedad de Kawasaki) – Poliarteritis nodosa – Lupus eritematoso – Artritis reumatoide – Fiebre reumática
  6. 6. DefiniciónEs una vasculitis aguda,autolimitada, de etiologíadesconocida que ocurrepredominantemente eninfantes y niños pequeños. Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  7. 7. Historia• 1967 Tomisaku Kawasaki describió el síndrome ganglionar mucocutáneo: “ Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the finger and toes in japanese children” Jap J Allerg 1967; 16:178
  8. 8. Historia• En 1969 Tanaka y Yamamoto establecieron la relación con cardiopatía coronaria• 1976 se adoptó el epónimo como entidad nosológica diferente de otras enfermedades exantemáticas. Eunice Larson, Hawaii
  9. 9. Epidemiología• Lactantes y niños menores de 5 años (76%)• Sexo masculino en proporción 1.5-1.7 : 1• En <1 año y >5 años hay mayor riesgo de enfermedad cardiovascular.• En Japón la tasa de mortalidad es de 0.08% y en EU de 0.17% pero si hay secuelas cardiacas es de 2.35% Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  10. 10. Por cada 100,000 niños menores de 5 años Incidencia específica por raza Asiáticos y de Islas del 32.5 Pacífico Afroamericanos 16.9 Hispanos 11.1 Caucásicos 9.1
  11. 11. Incidencia• En Japón, 0.1% de los escolares tienen historia de síndrome ganglionar mucocutáneo y el 5-6% tienen alteraciones cardiacas o coronarias• 112 casos por cada 100,000 niños <5 años• En EU hubo 4,248 internamientos en el 2000 Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  12. 12. Distribución mundialPor cada 100,000 niños <5 años Lancet 2004; 364: 533–44
  13. 13. Recurrencia• Aproximadamente 3%• Historia familiar del 1% por tanto se sugiere predisposición genética• En hermanos es 10 veces más el riesgo y el tiempo para que se presente en el 2° caso es de 10 días• La mortalidad ocurre a los 15-45 días Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  14. 14. Factores relacionados• Es más común en invierno y los primeros días de primavera• Trastornos respiratorios• Exposición a líquidos limpiadores de alfombras• Otros: eczema, humidificadores o vivir cerca de lagos Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  15. 15. Etiología• Desconocida• Se sugiere – Infecciosa – Población susceptible – Otras asociaciones: metales, pesticidas, polvos, etc. Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  16. 16. Aspectos inmunológicos• Cascada de citocinas estimulantes• Activación celular endotelial – Monocitos CD68 – Macrófagos CD8 – Linfocitos – Células plasmáticas IgA monoclonales• IgA en vías respiratorias= vía de entrada??? Lancet 2004; 364: 533–44
  17. 17. Patología• Vasculitis generalizada sistémica• TODAS las arterias 1. Edema de la media, células endoteliales y subendoteliales con lámina interna intacta 2. Infiltrado de neutrófilos (7-9 días), luego mononucleares. 3. Destrucción de lámina interna 4. Proliferación de fibroblastos 5. Remodelación con estenosis progresiva Lancet 2004; 364: 533–44
  18. 18. Formación de aneurismas y sitios de estenosis
  19. 19. DiagnósticoNo hay exámenes específicos odatos clínicos patognomónicos Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  20. 20. Criterios Clínicos CDC• Fiebre y 4 de los siguientes: 1. Cambios en extremidades  Eritema de plantas y palmas  Edema de manos y pies  Descamación manos, pies, periné 2. Exantema polimorfo 3. Conjuntivitis bilateral no exudativa 4. Cambios en labios o mucosa oral  Labios rojos, secos, fisurados  Eritema de boca y faringe 5. Linfadenopatía cervical  >1.5 cm diámetro usualmente unilateral Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  21. 21. Datos clínicos frecuentes 99 94100 9090 8080 70 Fiebre70 60 Linfadenopatía60 Extremidades Rash50 Oculares40 30 Oral Cardiovascular302010 0 Indian Pediatrics 2005; 42:918-22
  22. 22. Fiebre• De 38-40°C por más de 5 días• No responde a antibióticos• De carácter intermitente• Presente en el 99% de los casos Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  23. 23. Linfadenopatía cervical• Aparece simultáneo con la fiebre• En el 75-95% de los casos• Usualmente unilateral• Se confina al triángulo cervical anterior• >1 nodo linfático que es >1.5 cm de diámetro• No doloroso y firme Lancet 2004; 364: 533–44
  24. 24. Cambios Agudosen extremidades• En el 75-90% de los casos• AGUDOS (1a semana) 1. Eritema firme de palmas/ plantas 2. Edema doloroso de manos/pies Lancet 2004; 364: 533–44
  25. 25. Cambios Subagudos en extremidades• 2a semana  Descamación periungeal de manos y pies a las 2-3 semanas y después aparecen las líneas de Beau en las uñas
  26. 26. Descamación Current Paediatrics (2005) 15, 62–68
  27. 27. Exantema polimorfo• A los 5 días de la fiebre en el 92% de los pacientes• Erupción maculo- papular difusa• No hay vesículas• En tronco y extremidades• Más acentuado en región perianal donde se descama Lancet 2004; 364: 533–44
  28. 28. Exantema Current Paediatrics (2005) 15, 62–68
  29. 29. Exantema perianal
  30. 30. Conjuntivitis bilateral no exudativa• Comienza poco después de iniciada la fiebre (2-4 días)• Presente en el 88-99% de los casos y remite en 1 semana• Involucra la conjuntiva bulbar, alrededor del iris• No hay exudados, edema conjuntival o ulceración corneal• No dolorosa• Puede haber iridociclitis o uveitis anterior Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep8
  31. 31. Conjuntivitis
  32. 32. Cambios en labios y mucosa oral• Eritema• A los 4-5 días de la fiebre• Se observa en el 90% de los casos y remite a las 2-4 semanas• Resequedad (labios partidos)• Fisuras y despellejamiento• Sangrado de labios• Lengua de “fresa”• Eritema difuso de mucosa orofaríngea• No hay úlceras o exudados Lancet 2004; 364: 533–44
  33. 33. Lengua de “fresa”
  34. 34. Otros órganos afectados1. Artritis o artralgia2. Irritabilidad3. Parálisis facial4. Hipoacusia temporal5. Gastrointestinal: vómito, diarrea y dolor abdominal6. Hepatomegalia e ictericia7. Hydrops de vesícula biliar en 15%8. Edema testicular, nódulos pulmonares, infiltrados.
  35. 35. Afectación cardiovascular 1. Pericardio: frote pericárdico 2. Miocardio: bajo gasto por daño miocárdico 3. Endocardio: arritmias 4. Válvulas: insuficiencia mitral 5. Arterias coronarias 6. Taquicardia, galope 7. Alteraciones EKG Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  36. 36. Diagnóstico diferencial • Linfadenitis cervical• Infecciones bacterianas bacteriana 1. Escarlatina y otras • Reacciones de estreptococias hipersensibilidad a 2. Infecciones estafilocócicas de la piel medicamentos 3. Síndrome de choque • Síndrome de Stevens- séptico Johnson 4. Mycoplasma pneumoniae • Artritis reumatoide juvenil• Infecciones virales • Fiebre de las montañas 1. Sarampión • Leptospirosis 2. Adenovirus • Hipersensibilidad a mercurio 3. Enterovirus (acrodinia) 4. Epstein-Barr Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  37. 37. Exámenes complementarios recomendados• Biometría hemática • Función hepática completa • Pruebas de coagulación 1. Leucocitosis • Autoanticuerpos 2. Anemia • Panel viral: enterovirus, 3. Trombocitosis adenovirus, parovirus, EB,• VSG y PCR CMV• Hemocultivo • Mycoplasma• Antiestreptolisina O y • Exámenes de orina: antiDNAsa B proteinuria y hematuria• Cultivo nasal y de garganta • Electrocardiograma• Química sanguínea con • Troponina I función renal Pediatrics 2004; 114:1707-1733 Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep
  38. 38. Radiografía de tórax Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  39. 39. Radiografía de tórax
  40. 40. Importancia del ecocardiograma• Si existen aneurismas coronarios, no importa que no tenga todos los demás datos clínicos: HAY QUE INICIAR TRATAMIENTO• Valor z >2.5 en arterias coronarias (derecha o izquierda) Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  41. 41. Tomografía axial Am Heart J 2005;150:1016.e1-1016.e8.
  42. 42. Resonancia Magnética
  43. 43. Medicina nuclear
  44. 44. Indicaciones Coronariografía• Aneurismas grandes• Sospecha de estenosis• En lesiones complejas• A los 6-12 meses de cuadro inicial• Uso de US IC• Guía para iniciar antitrombóticos• Control después de revascularización Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  45. 45. Casos clínicos interesantes
  46. 46. Hospital de Cardiología CMN XXI 1995-2005• 4 casos estudiados• 1995 reporte de 2 casos con diagnóstico ecocardiográfico de aneurismas coronarios * – Masculino de 1 año de edad, cuadro de infarto agudo del miocardio anterior extenso – Masculino de 2 meses de edad, asintomático• 1997 femenino de 3 años de edad, asintomática con seguimiento angiográfico al año de edad• 2005 masculino de 8 años de edad con estudio angiográfico, asintomático * Alva y cols. Arch Inst Cardiol 1995, 65:75-77
  47. 47. 1997Femenino3 años
  48. 48. 1998Femenino4 años
  49. 49. CoronariografíaSeguimiento 1 año
  50. 50. CoronariografíaSeguimiento 1 año
  51. 51. 2005Masculino8 años
  52. 52. Coronariografía2005Masculino8 años
  53. 53. Otras lesiones
  54. 54. Tratamiento Fase AgudaFase Subaguda Fase Crónica
  55. 55. Escala de Harada• Identifica riesgo alto de coronariopatía• Se aplica diariamente• Se usa gamma-globulina IV si reúne 4 criterios: 1. Leucocitos >12,000/mm3 2. Plaquetas <350,000/mm3 3. PCR >3 4. Hematócrito <35% 5. Albúmina <3.5 g/dl 6. Edad <12 meses 7. Sexo masculino Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  56. 56. Tratamiento• Ig IV 1 g/kg para infusión de 12 hrs• Aspirina 30-50 mg/kg/día en 4 dosis• Ecocardiograma y EKG Aspirina 2-5 mg/kg/día por 6 semanas Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  57. 57. Si falla el primer tratamiento• 10% no responden con gama-globulina y persisten con fiebre por >36 hrs• Se reinicia el tratamiento con 2 g/kg• Esteroides: metilprednisolona 30 mg/kg para 2-3 hrs, una vez al día por 2-3 días Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  58. 58. Libertad de eventos Circ J 2005; 69: 265 –272
  59. 59. Otras alternativas• Pentoxifilina o Clopidogrel• Recambio plasmático• Ulinastatina (inhibidor de los neutrófilos)• Abciximab• Anticuerpos monoclonales contra citocina proinflamatorias diversas• Agentes citotóxicos (ciclofosfamida, ciclosporina) Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  60. 60. Complicaciones• Irritabilidad o meningitis aséptica• Inflamación de vesícula biliar• Diarrea• Hepatitis• Otitis media• Pancreatitis• Miositis• Mio-pericarditis• Formación de aneurismas• Infarto agudo del miocardio Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep
  61. 61. Aneurisma, trombosis e infarto Current Paediatrics 2005; 15: 62–68
  62. 62. Etapa subaguda ECOCARDIOGRAMA 2 semanas 6 semanas
  63. 63. Ecocardiograma• Si no hay aneurisma coronario 1. Suspender aspirina a las 6 semanas y 2. Seguimiento de por vida cada 2 años• Si aneurisma <8 mm y sin estenosis 1. Repetir ecocardiograma 2. Continuar aspirina y suspender solo si se resuelve el aneurisma 3. Seguimiento de por vida 4. Modificar factores de riesgo cardiovascular• Aneurisma >8mm y con estenosis 1. Aspirina de por vida 2. Considerar warfarina 3. Hacer angiografía coronaria 4. Seguimiento de por vida y cita 2 vez al año con ecocardiograma y electrocardiograma 5. Modificar factores de riesgo Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep
  64. 64. Libertad de eventos Circ J 2005; 69: 265 –272
  65. 65. Etapa Crónica Complicaciones
  66. 66. Seguimiento de 594 casos 10-21 años Normal Aneurismas coronarios 9.63% 49.3% n=448 (75.4%) n=146 (24.6%) 41.1%Circulation 1996; 94: 1379 - 1385 Aneurismas Regresión con n=72 (12.1%) Persistentes estenosis sin n=14 (2.3%) estenosis n= 60 (10.1%) 14 14 Con estenosis n=28 (4.3%) Sin infarto Con infarto 8 n=17 (2.9%) n=11 (1.9%) 5 35 Cirugía de 2 revascularización 62 n=7 (1.2%) 4 Persistentes 12 7 sin Normal Regresión estenosis n=258 (43.4%) Estenosis coronaria Fatales n=70 (11.8%) n= 35 (5.9%) n=23 (3.9%) n=5 (0.8%)
  67. 67. Afectación coronaria
  68. 68. RegresiónEngrosamientomarcado de la íntima que regenera elendotelio perocon disfunción
  69. 69. Opciones de tratamiento •Cardiología intervencionista –Dilatación con balón –Colocación de stent –Rotablación •Cirugía de revascularización
  70. 70. Cardiología Intervencionista
  71. 71. Angioplastía con balónPre-ACTP Post-ACTP 4 meses 3 años Kato, Ishii: J Interv Cardiol 1999 1999
  72. 72. Colocación de StentAntes de Stent Post Stent 1 año Kato, Ishii: J Interv Cardiol 1999
  73. 73. Rotablación Int J Cardiology 2005;99:349– 35
  74. 74. ¿Cuándo? ¿Cuál? • Isquemia demostrada • Angioplastía con balón • Riesgo de eventos en < 5 años isquémicos (lesión DA) • Rotablación 5 a 10 años • Lesión significativa (con o sin angioplastía localizada con balón) • Stent en >10 añosContraindicaciones • Lesiones múltiples • Estenosis segmentarias y/o largas • Oclusión crónica • Falla ventricular
  75. 75. Revascularización Cardiaca
  76. 76. Tratamiento quirúrgico
  77. 77. Aspectos de la cirugía Edad al momento de cirugía Permeabilidad de los puentesPermeabilidad de los puentes Niños <9 años Crecimiento del injerto
  78. 78. Estratificación de riesgo Nivel ISin alteraciones coronarias en ningún momento Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  79. 79. Nivel 2Ectasia coronaria transitoria Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  80. 80. Nivel 3Aneurismas pequeños o medianos, aislados Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  81. 81. Nivel 4Aneurismas gigantes sin estenosis Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  82. 82. Nivel 5Estenosis comprobada por CTT Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  83. 83. Factor de riesgo coronario??
  84. 84. Conclusiones• Enfermedad rara pero potencialmente letal• Etiología probable multifactorial• Ecocardiograma es vital para diagnóstico, tratamiento y pronóstico• Gamaglobulina y aspirina en etapa aguda• Convalescencia y etapa tardía aspirina• Se deben de seguir por largos periodos• Alternativas de tratamiento para revascularización
  85. 85. Perspectivas• Vacunas???• Inmunomoduladores???• Terapia génica???• Anticuerpos sintéticos??
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