Enfermedad de Kawasaki
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

Enfermedad de Kawasaki

on

  • 4,088 views

 

Statistics

Views

Total Views
4,088
Views on SlideShare
4,088
Embed Views
0

Actions

Likes
2
Downloads
206
Comments
1

0 Embeds 0

No embeds

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

Enfermedad de Kawasaki Enfermedad de Kawasaki Presentation Transcript

  • Enfermedad de Kawasaki Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
  • Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en niños• Aterosclerosis: capa íntima de arterias de mediano calibre, cuyo comienzo probablemente ocurre en los primeros años de la vida
  • Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en niños• Depósito de sustancias metabólicas – Mucopolisacaridosis – Lipoidisis – Amiloidosis
  • Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en niños• Vasculitis: proceso clínico-patológico caracterizado por inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos que se produce a través de formación de inmunocomplejos.
  • Enfermedades obstructivas de arterias coronarias en niños• Vasculitis – Síndrome ganglionar mucocutáneo (Enfermedad de Kawasaki) – Poliarteritis nodosa – Lupus eritematoso – Artritis reumatoide – Fiebre reumática
  • DefiniciónEs una vasculitis aguda,autolimitada, de etiologíadesconocida que ocurrepredominantemente eninfantes y niños pequeños. Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Historia• 1967 Tomisaku Kawasaki describió el síndrome ganglionar mucocutáneo: “ Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the finger and toes in japanese children” Jap J Allerg 1967; 16:178
  • Historia• En 1969 Tanaka y Yamamoto establecieron la relación con cardiopatía coronaria• 1976 se adoptó el epónimo como entidad nosológica diferente de otras enfermedades exantemáticas. Eunice Larson, Hawaii
  • Epidemiología• Lactantes y niños menores de 5 años (76%)• Sexo masculino en proporción 1.5-1.7 : 1• En <1 año y >5 años hay mayor riesgo de enfermedad cardiovascular.• En Japón la tasa de mortalidad es de 0.08% y en EU de 0.17% pero si hay secuelas cardiacas es de 2.35% Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Por cada 100,000 niños menores de 5 años Incidencia específica por raza Asiáticos y de Islas del 32.5 Pacífico Afroamericanos 16.9 Hispanos 11.1 Caucásicos 9.1
  • Incidencia• En Japón, 0.1% de los escolares tienen historia de síndrome ganglionar mucocutáneo y el 5-6% tienen alteraciones cardiacas o coronarias• 112 casos por cada 100,000 niños <5 años• En EU hubo 4,248 internamientos en el 2000 Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Distribución mundialPor cada 100,000 niños <5 años Lancet 2004; 364: 533–44
  • Recurrencia• Aproximadamente 3%• Historia familiar del 1% por tanto se sugiere predisposición genética• En hermanos es 10 veces más el riesgo y el tiempo para que se presente en el 2° caso es de 10 días• La mortalidad ocurre a los 15-45 días Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Factores relacionados• Es más común en invierno y los primeros días de primavera• Trastornos respiratorios• Exposición a líquidos limpiadores de alfombras• Otros: eczema, humidificadores o vivir cerca de lagos Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Etiología• Desconocida• Se sugiere – Infecciosa – Población susceptible – Otras asociaciones: metales, pesticidas, polvos, etc. Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Aspectos inmunológicos• Cascada de citocinas estimulantes• Activación celular endotelial – Monocitos CD68 – Macrófagos CD8 – Linfocitos – Células plasmáticas IgA monoclonales• IgA en vías respiratorias= vía de entrada??? Lancet 2004; 364: 533–44
  • Patología• Vasculitis generalizada sistémica• TODAS las arterias 1. Edema de la media, células endoteliales y subendoteliales con lámina interna intacta 2. Infiltrado de neutrófilos (7-9 días), luego mononucleares. 3. Destrucción de lámina interna 4. Proliferación de fibroblastos 5. Remodelación con estenosis progresiva Lancet 2004; 364: 533–44
  • Formación de aneurismas y sitios de estenosis
  • DiagnósticoNo hay exámenes específicos odatos clínicos patognomónicos Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Criterios Clínicos CDC• Fiebre y 4 de los siguientes: 1. Cambios en extremidades  Eritema de plantas y palmas  Edema de manos y pies  Descamación manos, pies, periné 2. Exantema polimorfo 3. Conjuntivitis bilateral no exudativa 4. Cambios en labios o mucosa oral  Labios rojos, secos, fisurados  Eritema de boca y faringe 5. Linfadenopatía cervical  >1.5 cm diámetro usualmente unilateral Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Datos clínicos frecuentes 99 94100 9090 8080 70 Fiebre70 60 Linfadenopatía60 Extremidades Rash50 Oculares40 30 Oral Cardiovascular302010 0 Indian Pediatrics 2005; 42:918-22
  • Fiebre• De 38-40°C por más de 5 días• No responde a antibióticos• De carácter intermitente• Presente en el 99% de los casos Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Linfadenopatía cervical• Aparece simultáneo con la fiebre• En el 75-95% de los casos• Usualmente unilateral• Se confina al triángulo cervical anterior• >1 nodo linfático que es >1.5 cm de diámetro• No doloroso y firme Lancet 2004; 364: 533–44
  • Cambios Agudosen extremidades• En el 75-90% de los casos• AGUDOS (1a semana) 1. Eritema firme de palmas/ plantas 2. Edema doloroso de manos/pies Lancet 2004; 364: 533–44
  • Cambios Subagudos en extremidades• 2a semana  Descamación periungeal de manos y pies a las 2-3 semanas y después aparecen las líneas de Beau en las uñas
  • Descamación Current Paediatrics (2005) 15, 62–68
  • Exantema polimorfo• A los 5 días de la fiebre en el 92% de los pacientes• Erupción maculo- papular difusa• No hay vesículas• En tronco y extremidades• Más acentuado en región perianal donde se descama Lancet 2004; 364: 533–44
  • Exantema Current Paediatrics (2005) 15, 62–68
  • Exantema perianal
  • Conjuntivitis bilateral no exudativa• Comienza poco después de iniciada la fiebre (2-4 días)• Presente en el 88-99% de los casos y remite en 1 semana• Involucra la conjuntiva bulbar, alrededor del iris• No hay exudados, edema conjuntival o ulceración corneal• No dolorosa• Puede haber iridociclitis o uveitis anterior Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep8
  • Conjuntivitis
  • Cambios en labios y mucosa oral• Eritema• A los 4-5 días de la fiebre• Se observa en el 90% de los casos y remite a las 2-4 semanas• Resequedad (labios partidos)• Fisuras y despellejamiento• Sangrado de labios• Lengua de “fresa”• Eritema difuso de mucosa orofaríngea• No hay úlceras o exudados Lancet 2004; 364: 533–44
  • Lengua de “fresa”
  • Otros órganos afectados1. Artritis o artralgia2. Irritabilidad3. Parálisis facial4. Hipoacusia temporal5. Gastrointestinal: vómito, diarrea y dolor abdominal6. Hepatomegalia e ictericia7. Hydrops de vesícula biliar en 15%8. Edema testicular, nódulos pulmonares, infiltrados.
  • Afectación cardiovascular 1. Pericardio: frote pericárdico 2. Miocardio: bajo gasto por daño miocárdico 3. Endocardio: arritmias 4. Válvulas: insuficiencia mitral 5. Arterias coronarias 6. Taquicardia, galope 7. Alteraciones EKG Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Diagnóstico diferencial • Linfadenitis cervical• Infecciones bacterianas bacteriana 1. Escarlatina y otras • Reacciones de estreptococias hipersensibilidad a 2. Infecciones estafilocócicas de la piel medicamentos 3. Síndrome de choque • Síndrome de Stevens- séptico Johnson 4. Mycoplasma pneumoniae • Artritis reumatoide juvenil• Infecciones virales • Fiebre de las montañas 1. Sarampión • Leptospirosis 2. Adenovirus • Hipersensibilidad a mercurio 3. Enterovirus (acrodinia) 4. Epstein-Barr Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Exámenes complementarios recomendados• Biometría hemática • Función hepática completa • Pruebas de coagulación 1. Leucocitosis • Autoanticuerpos 2. Anemia • Panel viral: enterovirus, 3. Trombocitosis adenovirus, parovirus, EB,• VSG y PCR CMV• Hemocultivo • Mycoplasma• Antiestreptolisina O y • Exámenes de orina: antiDNAsa B proteinuria y hematuria• Cultivo nasal y de garganta • Electrocardiograma• Química sanguínea con • Troponina I función renal Pediatrics 2004; 114:1707-1733 Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep
  • Radiografía de tórax Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Radiografía de tórax
  • Importancia del ecocardiograma• Si existen aneurismas coronarios, no importa que no tenga todos los demás datos clínicos: HAY QUE INICIAR TRATAMIENTO• Valor z >2.5 en arterias coronarias (derecha o izquierda) Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Tomografía axial Am Heart J 2005;150:1016.e1-1016.e8.
  • Resonancia Magnética
  • Medicina nuclear
  • Indicaciones Coronariografía• Aneurismas grandes• Sospecha de estenosis• En lesiones complejas• A los 6-12 meses de cuadro inicial• Uso de US IC• Guía para iniciar antitrombóticos• Control después de revascularización Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Casos clínicos interesantes
  • Hospital de Cardiología CMN XXI 1995-2005• 4 casos estudiados• 1995 reporte de 2 casos con diagnóstico ecocardiográfico de aneurismas coronarios * – Masculino de 1 año de edad, cuadro de infarto agudo del miocardio anterior extenso – Masculino de 2 meses de edad, asintomático• 1997 femenino de 3 años de edad, asintomática con seguimiento angiográfico al año de edad• 2005 masculino de 8 años de edad con estudio angiográfico, asintomático * Alva y cols. Arch Inst Cardiol 1995, 65:75-77
  • 1997Femenino3 años
  • 1998Femenino4 años
  • CoronariografíaSeguimiento 1 año
  • CoronariografíaSeguimiento 1 año
  • 2005Masculino8 años
  • Coronariografía2005Masculino8 años
  • Otras lesiones
  • Tratamiento Fase AgudaFase Subaguda Fase Crónica
  • Escala de Harada• Identifica riesgo alto de coronariopatía• Se aplica diariamente• Se usa gamma-globulina IV si reúne 4 criterios: 1. Leucocitos >12,000/mm3 2. Plaquetas <350,000/mm3 3. PCR >3 4. Hematócrito <35% 5. Albúmina <3.5 g/dl 6. Edad <12 meses 7. Sexo masculino Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Tratamiento• Ig IV 1 g/kg para infusión de 12 hrs• Aspirina 30-50 mg/kg/día en 4 dosis• Ecocardiograma y EKG Aspirina 2-5 mg/kg/día por 6 semanas Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Si falla el primer tratamiento• 10% no responden con gama-globulina y persisten con fiebre por >36 hrs• Se reinicia el tratamiento con 2 g/kg• Esteroides: metilprednisolona 30 mg/kg para 2-3 hrs, una vez al día por 2-3 días Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Libertad de eventos Circ J 2005; 69: 265 –272
  • Otras alternativas• Pentoxifilina o Clopidogrel• Recambio plasmático• Ulinastatina (inhibidor de los neutrófilos)• Abciximab• Anticuerpos monoclonales contra citocina proinflamatorias diversas• Agentes citotóxicos (ciclofosfamida, ciclosporina) Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Complicaciones• Irritabilidad o meningitis aséptica• Inflamación de vesícula biliar• Diarrea• Hepatitis• Otitis media• Pancreatitis• Miositis• Mio-pericarditis• Formación de aneurismas• Infarto agudo del miocardio Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep
  • Aneurisma, trombosis e infarto Current Paediatrics 2005; 15: 62–68
  • Etapa subaguda ECOCARDIOGRAMA 2 semanas 6 semanas
  • Ecocardiograma• Si no hay aneurisma coronario 1. Suspender aspirina a las 6 semanas y 2. Seguimiento de por vida cada 2 años• Si aneurisma <8 mm y sin estenosis 1. Repetir ecocardiograma 2. Continuar aspirina y suspender solo si se resuelve el aneurisma 3. Seguimiento de por vida 4. Modificar factores de riesgo cardiovascular• Aneurisma >8mm y con estenosis 1. Aspirina de por vida 2. Considerar warfarina 3. Hacer angiografía coronaria 4. Seguimiento de por vida y cita 2 vez al año con ecocardiograma y electrocardiograma 5. Modificar factores de riesgo Arch Dis Child Educ Pract Ed 2004;89:ep3–ep
  • Libertad de eventos Circ J 2005; 69: 265 –272
  • Etapa Crónica Complicaciones
  • Seguimiento de 594 casos 10-21 años Normal Aneurismas coronarios 9.63% 49.3% n=448 (75.4%) n=146 (24.6%) 41.1%Circulation 1996; 94: 1379 - 1385 Aneurismas Regresión con n=72 (12.1%) Persistentes estenosis sin n=14 (2.3%) estenosis n= 60 (10.1%) 14 14 Con estenosis n=28 (4.3%) Sin infarto Con infarto 8 n=17 (2.9%) n=11 (1.9%) 5 35 Cirugía de 2 revascularización 62 n=7 (1.2%) 4 Persistentes 12 7 sin Normal Regresión estenosis n=258 (43.4%) Estenosis coronaria Fatales n=70 (11.8%) n= 35 (5.9%) n=23 (3.9%) n=5 (0.8%)
  • Afectación coronaria
  • RegresiónEngrosamientomarcado de la íntima que regenera elendotelio perocon disfunción
  • Opciones de tratamiento •Cardiología intervencionista –Dilatación con balón –Colocación de stent –Rotablación •Cirugía de revascularización
  • Cardiología Intervencionista
  • Angioplastía con balónPre-ACTP Post-ACTP 4 meses 3 años Kato, Ishii: J Interv Cardiol 1999 1999
  • Colocación de StentAntes de Stent Post Stent 1 año Kato, Ishii: J Interv Cardiol 1999
  • Rotablación Int J Cardiology 2005;99:349– 35
  • ¿Cuándo? ¿Cuál? • Isquemia demostrada • Angioplastía con balón • Riesgo de eventos en < 5 años isquémicos (lesión DA) • Rotablación 5 a 10 años • Lesión significativa (con o sin angioplastía localizada con balón) • Stent en >10 añosContraindicaciones • Lesiones múltiples • Estenosis segmentarias y/o largas • Oclusión crónica • Falla ventricular
  • Revascularización Cardiaca
  • Tratamiento quirúrgico
  • Aspectos de la cirugía Edad al momento de cirugía Permeabilidad de los puentesPermeabilidad de los puentes Niños <9 años Crecimiento del injerto
  • Estratificación de riesgo Nivel ISin alteraciones coronarias en ningún momento Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Nivel 2Ectasia coronaria transitoria Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Nivel 3Aneurismas pequeños o medianos, aislados Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Nivel 4Aneurismas gigantes sin estenosis Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Nivel 5Estenosis comprobada por CTT Pediatrics 2004; 114:1707-1733
  • Factor de riesgo coronario??
  • Conclusiones• Enfermedad rara pero potencialmente letal• Etiología probable multifactorial• Ecocardiograma es vital para diagnóstico, tratamiento y pronóstico• Gamaglobulina y aspirina en etapa aguda• Convalescencia y etapa tardía aspirina• Se deben de seguir por largos periodos• Alternativas de tratamiento para revascularización
  • Perspectivas• Vacunas???• Inmunomoduladores???• Terapia génica???• Anticuerpos sintéticos??