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Drenaje venoso pulmonar anómalo
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Drenaje venoso pulmonar anómalo

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  • 1. Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías CongénitasHospital de Cardiología CMN SXXI
  • 2. Definición♥ Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.♥ Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha.♥ Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular
  • 3. Sinónimos♥ Drenaje♥ Retorno♥ Desembocadura♥ Conexión
  • 4. Incidencia♥ 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%)♥ Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1)♥ El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)
  • 5. Aspectos históricos♥ Descrito por primera vez por Wilson en 1798♥ La forma aislada fue descrita por Friedlowski en 1868♥ Bien reconocida en 1942, por Brody♥ Diagnóstico ante mortem en 1950 por Friedlich y cols.
  • 6. Desarrollo de venas pulmonaresA. Horizonte XIII de Streeter (27-29 días) diferenciación pulmonar, lecho esplácnico forma la red vascular pulmonarB. Horizonte XV de Streeter (30-32 días) conexiones venosas
  • 7. Desarrollo de venas Desarrollo de venas pulmonares pulmonares A. Horizonte XVI y XVII (37 días) desaparecen las conexiones venosas pulmonares primitivas B. La vena pulmonar común se incorpora a la aurícula izquierda
  • 8. Embriología♥ La falta de desarrollo de la vena pulmonar común puede deberse a:  Agenesia (ausencia de aparición)  Involución (desaparición)  Atresia (desaparición pero quedan vestigios)
  • 9. EmbriologíaEmbriología
  • 10. Embriología Embriología
  • 11. Clasificación y tipos♥ Darling propone según el nivel en que se haga la conexión anómala:2. Supracardiacos3. Cardiacos4. Infracardiacos5. Mixtos (conexión anómala en más de un nivel)
  • 12. Clasificación simplificada♥ De Smith y cols2. Supradiafragmáticos (sin obstrucción al retorno venoso)3. Infradiagragmáticos (con obstrucción al retorno venoso)
  • 13. Clasificación anatomoembriológica♥ Propuesta por Neill2. Drenaje a la aurícula derecha3. Drenaje al sistema cardinal común derecho (vena cava superior, vena ácigos)4. Drenaje al sistema cardinal común izquierdo (vena inominada izquierda, seno coronario)5. Drenaje al sistema umbilicovitelino (vena
  • 14. Frecuencia según lugar de desembocadura anómala ♥ Supracardiacos 50%  Vena inominada 40%  Vena cava superior derecha 10% ♥ Cardiacos 30%  Seno coronario 20%  Aurícula derecha 10% ♥ Infracardiacos 15%  Vena porta 8%  Conducto venoso 4%  Vena cava inferior 2%  Vena hepática 1% ♥ Mixtos 5%
  • 15. Tipos de drenaje parcial
  • 16. Tipos de drenaje total
  • 17. Anatomía Macroscópica♥ Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas♥ Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **
  • 18. Sitios de drenaje
  • 19. Vena vertical
  • 20. Anatomía patológica Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
  • 21. Supracardiacos ♥ Es el tipo más frecuente ♥ Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos ♥ Vena vertical (vena pulmonar común)
  • 22. Cardiacos♥ Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)
  • 23. Infracardiacos♥ El menos frecuente♥ La conexión anómala se realiza por debajo del diafragma♥ Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias
  • 24. Mixtos♥ El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores♥ Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro
  • 25. Localización de la obstrucción♥ Influye en la evolución clínica♥ Localizaciones más frecuentes  En trayecto venoso anómalo  Infradiafragmáticos: en hiato esofágico, luz estrecha del conducto venoso y estrechamientos en lugares de conexión con vasos infradiafragmáticos o sinusoides.  Supracardiacos: raro pero en el trayecto venoso anómalo si pasa detrás de arteria pulmonar izquierda y rarísimo en aurícula derecha.  En la comunicación interauricular  Según el tamaño de CIA es la mortalidad
  • 26. Histología♥ Se descarta miocardiopatía♥ Se confirma la hipertrofia parietal del VD♥ Reducido tamaño de cavidad del VI e hipertrofia con disminución de distensibilidad♥ Engrosamiento de paredes alveolares por edema
  • 27. Histología Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
  • 28. Anomalías asociadas♥ Intracardiacos  Necesaria: la CIA, pero la tercera ♥ Extracardiaco parte tienen:  Sx de Klippel-Feil  Ventrículo único  Agenesia del  Transposición de grandes arterias pulmón derecho  Tronco común  Siameses  Atresia mitral  Sx de Holt-Oram  Tetralogía de Fallot  Focomelia  Atresia tricuspídea  Doble cámara del VD  Drenaje anómalo de venas sistémicas  Síndrome de heterotaxia y asplenia
  • 29. Fisiopatología♥ Aurícula derecha recibe todo el retorno venoso del corazón: venas cavas (baja cantidad de oxígeno) y el pulmonar (alta cantidad de oxígeno)♥ Depende de:  Presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar  Tamaño de la comunicación interauricular
  • 30. Fisiopatología Gasto cardiaco Venas Pequeña Presión AD Cavas Resistencias Aurícula Aurícula Pulmonares CIA Derecha Izquierda  Venas FlujoPulmonares Amplia Resistencias Pulmonares  Flujo
  • 31. Casos sin obstrucción♥ En RN RPT=RST, luego y esto Qp (3-5 veces más)♥ Cuando no hay obstrucción la saturación de la AD es igual a la de VD, AP y Aorta♥ El hiperflujo lleva a dilatación e hipertrofia de cavidades derechas♥ La HAP es por proliferación de arterias pulmonares
  • 32. Casos con obstrucción♥ A cualquier nivel, presión del lecho capilar pulmonar y lleva a edema agudo de pulmón♥ Mecanismos compensadores:  capacidad de drenaje de linfáticos  Apertura o amplificación de comunicaciones venosas pulmonares-sistémicas  Alteraciones en permeabilidad de pared del capilar pulmonar  Vasoconstricción arteriolar pulmonar (como en EM)♥ Hay HAP que lleva a CVD♥ Hay desaturación significativa en AD, TAP y Aorta
  • 33. Cuadro clínico Casos sin obstrucción♥ Sin tratamiento mortalidad ♥ Insuficiencia cardiaca en los del 80-90% mayores♥ Asintomáticos al nacimiento ♥ Latido hiperdinámico♥ Taquipnea ♥ Soplo sistólico moderado en♥ Dificultad en la alimentación foco pulmonar o tricuspídeo♥ y 2° ruido desdoblado y Disnea con el llanto reforzado♥ Retraso pondoestatural ♥ Retumbo mitral en 50%♥ Infecciones respiratorias de ♥ Cuarto ruido en adultos repetición ♥ Soplo continuo en 2° EIC♥ Cianosis mínima o leve izquierdo ♥ hepatomegalia
  • 34. Cuadro clínico Casos con obstrucción♥ Son siempre ♥ Hepatomegalia infradiafragmáticos ♥ Edema periférico♥ Síntomas graves desde ♥ Hallazgos físicos el nacimiento, sobre escasos o mínimos todo al alimentarse ♥ No cardiomegalia por♥ Disnea fallecimiento precoz♥ Dificultad para la ♥ No soplos cardiacos o alimentación de mínima intensidad♥ Cianosis ♥ 2° P reforzado♥ Insuficiencia cardiaca ♥ Estertores basales♥ Cianosis media o mínima
  • 35. RadiografíaDrenaje parcial
  • 36. Radiografía Drenaje total♥ Supracardiacos  Cardiomegalia  Aumento de flujo pulmonar  “Muñeco de nieve”♥ Cardiacos  No hay imágenes típicas♥ Infracardiacos  No cardiomegalia  Congestión venosa pulmonar  Líneas B de Kerley
  • 37. Electrocardiograma♥ No hay diferencias si ♥ HCVD: R alta en tienen o no precordiales derechas obstrucción y S profundas en♥ Crecimiento de izquierdas cavidades derechas♥ Ausencia electrocardiográfica de VI♥ P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas♥ Eje P +60°
  • 38. Ecocardiograma Propósitos♥ Establecer el diagnóstico♥ Determinar el tamaño de las venas pulmonares individuales♥ Que hay 4 venas principales y no hay alguna vena que drene en forma separada♥ Determinar la confluencia de las venas pulmonares y su relación con la aurícula izquierda♥ Determinar el curso de la vena vertical, su conexión con venas sistémicas y relación con estructuras vecinas♥ Determinar si hay obstrucción al flujo venoso y sus mecanismos♥ Evaluar la CIA♥ Tener un análisis anatómico-funcional completo de todas las estructuras cardiovasculares y descartar otras anomalías cardiacas
  • 39. Ecocardiograma Datos típicos♥ Dilatación de cavidades derechas♥ Movimiento septal paradójico♥ AI y VI pequeños♥ Arteria pulmonar dilatada♥ Imagen del colector venoso por detrás de la aorta♥ Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana supramitral
  • 40. Ecocardiograma Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
  • 41. Resonancia Magnética Nuclear
  • 42. Cateterismo cardiaco Objetivos♥ Confirma diagnóstico y precisa si la desembocadura anómala se hace a uno o más niveles♥ Demuestra la presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar♥ Permite conocer si hay o no hipertensión arterial pulmonar♥ Delimita el tamaño de AI y VI con fines pronósticos y quirúrgicos♥ Considera el tamaño de CIA
  • 43. Cateterismo cardiaco Ann Thorac Surg 2000;70:971–3
  • 44. Cateterismo cardiaco
  • 45. Oximetrías♥ Salto oximétrico significativo por cortocircuito de izquierda a derecha a diferentes niveles según el lugar de conexión♥ La saturación de AD es igual que AI, VI, aorta y TAP
  • 46. Presiones♥ Si hay obstrucción al retorno venoso pulmonar no se puede medir la presión venosa pulmonar y se registra la cuña que puede ser mayor de 25 mmHg♥ En AD normal o ligeramente elevada♥ Si hay obstrucción la PAP es igual que la sistémica♥ La D2 VI está aumentada
  • 47. Angiocardiogramas♥ TAP y ramas con recirculación♥ Inominada, vena vertical, vena cava superior♥ Seno coronario♥ Aurícula derecha♥ Infradiafragmático
  • 48. Diagnóstico diferencial♥ Sin obstrucción  Cardiopatías con flujo pulmonar incrementado e insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV, ventana AoP, fístulas AV, tronco comun, DVSVD sin EP, VU, AT y TCGV sin EP.♥ Con obstrucción  Cardiopatías con insuficiencia cardiaca precoz: VI hipoplásico, coartación aórtica, atresia aórtica, cor triatriatum, estenosis de venas pulmonares.
  • 49. Historia natural♥ Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos♥ Factor pronóstico negativo HAP♥ Depende de la obstrucción y CIA♥ Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas
  • 50. Tratamiento♥ Paliativo  Atrioseptostomía de Rashkind♥ Quirúrgico  Supracardiaco  Cardiaco  Infracardiaco  Mixto
  • 51. Tx Qx Supracardiacos♥ Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI♥ Se cierra la CIA
  • 52. Tx Qx Intracardiacos ♥ Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario
  • 53. Tx Qx Infracardiacos♥ Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI♥ Se cierra la CIA con puntos sueltos o
  • 54. Tx Qx Mixtos ♥ Se debe individualizar siempre ♥ La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares ♥ Si solo abarca un segmento no se corrige Ann Thorac Surg 2001;71:723–5
  • 55. Sobrevida actuarial después de cirugía Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
  • 56. Factores adversos Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
  • 57. Factores que afectan lasobrevida después de cirugía Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
  • 58. Factores de riesgo para muerte operatoria Ann Thorac Surg 1999;68:155–9
  • 59. Uni vs Biventricular
  • 60. Tx Qx sin DCP Ann Thorac Surg 2001;72:249 –51
  • 61. Desplazamiento del septum interauricular Ann Thorac Surg 1998;65:1110–4