Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo   Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías CongénitasHospital de Cardiología C...
Definición♥ Defecto del desarrollo embrionario  caracterizado por la ausencia de  comunicación entre las venas pulmonares ...
Sinónimos♥ Drenaje♥ Retorno♥ Desembocadura♥ Conexión
Incidencia♥ 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas  (0.35 a 4%)♥ Los infradiafragmáticos son más frecuentes  en hombre...
Aspectos históricos♥ Descrito por primera vez por Wilson en  1798♥ La forma aislada fue descrita por  Friedlowski en 1868♥...
Desarrollo de venas          pulmonaresA. Horizonte XIII de   Streeter (27-29 días)   diferenciación   pulmonar, lecho   e...
Desarrollo de venas Desarrollo de venas   pulmonares    pulmonares          A. Horizonte XVI y             XVII (37 días) ...
Embriología♥ La falta de desarrollo de la vena pulmonar  común puede deberse a:   Agenesia   (ausencia de aparición)   I...
EmbriologíaEmbriología
Embriología Embriología
Clasificación y tipos♥ Darling propone según el nivel en que se     haga la conexión anómala:2.   Supracardiacos3.   Cardi...
Clasificación simplificada♥ De Smith y cols2. Supradiafragmáticos (sin obstrucción al   retorno venoso)3. Infradiagragmáti...
Clasificación      anatomoembriológica♥ Propuesta por Neill2. Drenaje a la aurícula derecha3. Drenaje al sistema cardinal ...
Frecuencia según lugar de desembocadura anómala  ♥ Supracardiacos                       50%      Vena inominada          ...
Tipos de drenaje parcial
Tipos de drenaje total
Anatomía Macroscópica♥ Cavidades derechas dilatadas e  hipertróficas♥ Cavidades izquierdas normales o  reducidos* o hipopl...
Sitios de drenaje
Vena vertical
Anatomía patológica                Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
Supracardiacos        ♥ Es el tipo más          frecuente        ♥ Generalmente drenan          a vena inominada y        ...
Cardiacos♥ Las venas  pulmonares  desembocan en  aurícula derecha  o seno coronario  (el más  frecuente)
Infracardiacos♥ El menos frecuente♥ La conexión anómala se  realiza por debajo del  diafragma♥ Se forma un tronco  común p...
Mixtos♥ El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores♥ Las venas pulmonares de un...
Localización de la obstrucción♥ Influye en la evolución clínica♥ Localizaciones más frecuentes    En trayecto venoso anóm...
Histología♥ Se descarta miocardiopatía♥ Se confirma la hipertrofia parietal del VD♥ Reducido tamaño de cavidad del VI e  h...
Histología             Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
Anomalías asociadas♥ Intracardiacos      Necesaria: la CIA, pero la tercera ♥ Extracardiaco       parte tienen:          ...
Fisiopatología♥ Aurícula derecha recibe todo el retorno  venoso del corazón: venas cavas (baja  cantidad de oxígeno) y el ...
Fisiopatología                                                 Gasto                                                cardi...
Casos sin obstrucción♥ En RN RPT=RST, luego y esto  Qp (3-5 veces más)♥ Cuando no hay obstrucción la saturación  de la ...
Casos con obstrucción♥ A cualquier nivel, presión del lecho capilar pulmonar y  lleva a edema agudo de pulmón♥ Mecanismos...
Cuadro clínico         Casos sin obstrucción♥ Sin tratamiento mortalidad        ♥ Insuficiencia cardiaca en los    del 80-...
Cuadro clínico      Casos con obstrucción♥ Son siempre           ♥ Hepatomegalia  infradiafragmáticos   ♥ Edema periférico...
RadiografíaDrenaje parcial
Radiografía                 Drenaje total♥ Supracardiacos      Cardiomegalia      Aumento de flujo pulmonar      “Muñec...
Electrocardiograma♥ No hay diferencias si   ♥ HCVD: R alta en  tienen o no              precordiales derechas  obstrucción...
Ecocardiograma                  Propósitos♥ Establecer el diagnóstico♥ Determinar el tamaño de las venas pulmonares indivi...
Ecocardiograma           Datos típicos♥ Dilatación de cavidades derechas♥ Movimiento septal paradójico♥ AI y VI pequeños♥ ...
Ecocardiograma             Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
Resonancia Magnética Nuclear
Cateterismo cardiaco           Objetivos♥ Confirma diagnóstico y precisa si la  desembocadura anómala se hace a uno o más ...
Cateterismo cardiaco                 Ann Thorac Surg 2000;70:971–3
Cateterismo cardiaco
Oximetrías♥ Salto oximétrico significativo por  cortocircuito de izquierda a derecha a  diferentes niveles según el lugar ...
Presiones♥ Si hay obstrucción al retorno venoso  pulmonar no se puede medir la presión  venosa pulmonar y se registra la c...
Angiocardiogramas♥ TAP y ramas con recirculación♥ Inominada, vena vertical, vena cava superior♥ Seno coronario♥ Aurícula d...
Diagnóstico diferencial♥ Sin obstrucción   Cardiopatías  con flujo pulmonar incrementado e    insuficiencia cardiaca: CIV...
Historia natural♥ Sin tratamiento 80% fallecen al primer año  de vida, 10% llegan a adultos♥ Factor pronóstico negativo HA...
Tratamiento♥ Paliativo   Atrioseptostomía   de Rashkind♥ Quirúrgico   Supracardiaco   Cardiaco   Infracardiaco   Mixto
Tx Qx Supracardiacos♥ Se liga la vena  vertical y se  anastomosa el  colector  común a la AI♥ Se cierra la  CIA
Tx Qx Intracardiacos               ♥ Fenestración                 del seno                 coronario en                 AI...
Tx Qx Infracardiacos♥ Se  anastomosa  el colector  venoso  pulmonar  con la AI♥ Se cierra la  CIA con  puntos  sueltos o
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Sobrevida actuarial después de           cirugía                     Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
Factores adversos               Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
Factores que afectan lasobrevida después de cirugía                     Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
Factores de riesgo para muerte          operatoria                       Ann Thorac Surg 1999;68:155–9
Uni vs Biventricular
Tx Qx sin DCP            Ann Thorac Surg 2001;72:249 –51
Desplazamiento del septum      interauricular                   Ann Thorac Surg 1998;65:1110–4
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Drenaje venoso pulmonar anómalo

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  1. 1. Drenaje Venoso Pulmonar Anómalo Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías CongénitasHospital de Cardiología CMN SXXI
  2. 2. Definición♥ Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.♥ Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha.♥ Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular
  3. 3. Sinónimos♥ Drenaje♥ Retorno♥ Desembocadura♥ Conexión
  4. 4. Incidencia♥ 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%)♥ Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1)♥ El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)
  5. 5. Aspectos históricos♥ Descrito por primera vez por Wilson en 1798♥ La forma aislada fue descrita por Friedlowski en 1868♥ Bien reconocida en 1942, por Brody♥ Diagnóstico ante mortem en 1950 por Friedlich y cols.
  6. 6. Desarrollo de venas pulmonaresA. Horizonte XIII de Streeter (27-29 días) diferenciación pulmonar, lecho esplácnico forma la red vascular pulmonarB. Horizonte XV de Streeter (30-32 días) conexiones venosas
  7. 7. Desarrollo de venas Desarrollo de venas pulmonares pulmonares A. Horizonte XVI y XVII (37 días) desaparecen las conexiones venosas pulmonares primitivas B. La vena pulmonar común se incorpora a la aurícula izquierda
  8. 8. Embriología♥ La falta de desarrollo de la vena pulmonar común puede deberse a:  Agenesia (ausencia de aparición)  Involución (desaparición)  Atresia (desaparición pero quedan vestigios)
  9. 9. EmbriologíaEmbriología
  10. 10. Embriología Embriología
  11. 11. Clasificación y tipos♥ Darling propone según el nivel en que se haga la conexión anómala:2. Supracardiacos3. Cardiacos4. Infracardiacos5. Mixtos (conexión anómala en más de un nivel)
  12. 12. Clasificación simplificada♥ De Smith y cols2. Supradiafragmáticos (sin obstrucción al retorno venoso)3. Infradiagragmáticos (con obstrucción al retorno venoso)
  13. 13. Clasificación anatomoembriológica♥ Propuesta por Neill2. Drenaje a la aurícula derecha3. Drenaje al sistema cardinal común derecho (vena cava superior, vena ácigos)4. Drenaje al sistema cardinal común izquierdo (vena inominada izquierda, seno coronario)5. Drenaje al sistema umbilicovitelino (vena
  14. 14. Frecuencia según lugar de desembocadura anómala ♥ Supracardiacos 50%  Vena inominada 40%  Vena cava superior derecha 10% ♥ Cardiacos 30%  Seno coronario 20%  Aurícula derecha 10% ♥ Infracardiacos 15%  Vena porta 8%  Conducto venoso 4%  Vena cava inferior 2%  Vena hepática 1% ♥ Mixtos 5%
  15. 15. Tipos de drenaje parcial
  16. 16. Tipos de drenaje total
  17. 17. Anatomía Macroscópica♥ Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas♥ Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **
  18. 18. Sitios de drenaje
  19. 19. Vena vertical
  20. 20. Anatomía patológica Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
  21. 21. Supracardiacos ♥ Es el tipo más frecuente ♥ Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos ♥ Vena vertical (vena pulmonar común)
  22. 22. Cardiacos♥ Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)
  23. 23. Infracardiacos♥ El menos frecuente♥ La conexión anómala se realiza por debajo del diafragma♥ Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias
  24. 24. Mixtos♥ El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores♥ Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro
  25. 25. Localización de la obstrucción♥ Influye en la evolución clínica♥ Localizaciones más frecuentes  En trayecto venoso anómalo  Infradiafragmáticos: en hiato esofágico, luz estrecha del conducto venoso y estrechamientos en lugares de conexión con vasos infradiafragmáticos o sinusoides.  Supracardiacos: raro pero en el trayecto venoso anómalo si pasa detrás de arteria pulmonar izquierda y rarísimo en aurícula derecha.  En la comunicación interauricular  Según el tamaño de CIA es la mortalidad
  26. 26. Histología♥ Se descarta miocardiopatía♥ Se confirma la hipertrofia parietal del VD♥ Reducido tamaño de cavidad del VI e hipertrofia con disminución de distensibilidad♥ Engrosamiento de paredes alveolares por edema
  27. 27. Histología Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
  28. 28. Anomalías asociadas♥ Intracardiacos  Necesaria: la CIA, pero la tercera ♥ Extracardiaco parte tienen:  Sx de Klippel-Feil  Ventrículo único  Agenesia del  Transposición de grandes arterias pulmón derecho  Tronco común  Siameses  Atresia mitral  Sx de Holt-Oram  Tetralogía de Fallot  Focomelia  Atresia tricuspídea  Doble cámara del VD  Drenaje anómalo de venas sistémicas  Síndrome de heterotaxia y asplenia
  29. 29. Fisiopatología♥ Aurícula derecha recibe todo el retorno venoso del corazón: venas cavas (baja cantidad de oxígeno) y el pulmonar (alta cantidad de oxígeno)♥ Depende de:  Presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar  Tamaño de la comunicación interauricular
  30. 30. Fisiopatología Gasto cardiaco Venas Pequeña Presión AD Cavas Resistencias Aurícula Aurícula Pulmonares CIA Derecha Izquierda  Venas FlujoPulmonares Amplia Resistencias Pulmonares  Flujo
  31. 31. Casos sin obstrucción♥ En RN RPT=RST, luego y esto Qp (3-5 veces más)♥ Cuando no hay obstrucción la saturación de la AD es igual a la de VD, AP y Aorta♥ El hiperflujo lleva a dilatación e hipertrofia de cavidades derechas♥ La HAP es por proliferación de arterias pulmonares
  32. 32. Casos con obstrucción♥ A cualquier nivel, presión del lecho capilar pulmonar y lleva a edema agudo de pulmón♥ Mecanismos compensadores:  capacidad de drenaje de linfáticos  Apertura o amplificación de comunicaciones venosas pulmonares-sistémicas  Alteraciones en permeabilidad de pared del capilar pulmonar  Vasoconstricción arteriolar pulmonar (como en EM)♥ Hay HAP que lleva a CVD♥ Hay desaturación significativa en AD, TAP y Aorta
  33. 33. Cuadro clínico Casos sin obstrucción♥ Sin tratamiento mortalidad ♥ Insuficiencia cardiaca en los del 80-90% mayores♥ Asintomáticos al nacimiento ♥ Latido hiperdinámico♥ Taquipnea ♥ Soplo sistólico moderado en♥ Dificultad en la alimentación foco pulmonar o tricuspídeo♥ y 2° ruido desdoblado y Disnea con el llanto reforzado♥ Retraso pondoestatural ♥ Retumbo mitral en 50%♥ Infecciones respiratorias de ♥ Cuarto ruido en adultos repetición ♥ Soplo continuo en 2° EIC♥ Cianosis mínima o leve izquierdo ♥ hepatomegalia
  34. 34. Cuadro clínico Casos con obstrucción♥ Son siempre ♥ Hepatomegalia infradiafragmáticos ♥ Edema periférico♥ Síntomas graves desde ♥ Hallazgos físicos el nacimiento, sobre escasos o mínimos todo al alimentarse ♥ No cardiomegalia por♥ Disnea fallecimiento precoz♥ Dificultad para la ♥ No soplos cardiacos o alimentación de mínima intensidad♥ Cianosis ♥ 2° P reforzado♥ Insuficiencia cardiaca ♥ Estertores basales♥ Cianosis media o mínima
  35. 35. RadiografíaDrenaje parcial
  36. 36. Radiografía Drenaje total♥ Supracardiacos  Cardiomegalia  Aumento de flujo pulmonar  “Muñeco de nieve”♥ Cardiacos  No hay imágenes típicas♥ Infracardiacos  No cardiomegalia  Congestión venosa pulmonar  Líneas B de Kerley
  37. 37. Electrocardiograma♥ No hay diferencias si ♥ HCVD: R alta en tienen o no precordiales derechas obstrucción y S profundas en♥ Crecimiento de izquierdas cavidades derechas♥ Ausencia electrocardiográfica de VI♥ P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas♥ Eje P +60°
  38. 38. Ecocardiograma Propósitos♥ Establecer el diagnóstico♥ Determinar el tamaño de las venas pulmonares individuales♥ Que hay 4 venas principales y no hay alguna vena que drene en forma separada♥ Determinar la confluencia de las venas pulmonares y su relación con la aurícula izquierda♥ Determinar el curso de la vena vertical, su conexión con venas sistémicas y relación con estructuras vecinas♥ Determinar si hay obstrucción al flujo venoso y sus mecanismos♥ Evaluar la CIA♥ Tener un análisis anatómico-funcional completo de todas las estructuras cardiovasculares y descartar otras anomalías cardiacas
  39. 39. Ecocardiograma Datos típicos♥ Dilatación de cavidades derechas♥ Movimiento septal paradójico♥ AI y VI pequeños♥ Arteria pulmonar dilatada♥ Imagen del colector venoso por detrás de la aorta♥ Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana supramitral
  40. 40. Ecocardiograma Ann Thorac Surg 2000;70:128 –30
  41. 41. Resonancia Magnética Nuclear
  42. 42. Cateterismo cardiaco Objetivos♥ Confirma diagnóstico y precisa si la desembocadura anómala se hace a uno o más niveles♥ Demuestra la presencia o ausencia de obstrucción al retorno venoso pulmonar♥ Permite conocer si hay o no hipertensión arterial pulmonar♥ Delimita el tamaño de AI y VI con fines pronósticos y quirúrgicos♥ Considera el tamaño de CIA
  43. 43. Cateterismo cardiaco Ann Thorac Surg 2000;70:971–3
  44. 44. Cateterismo cardiaco
  45. 45. Oximetrías♥ Salto oximétrico significativo por cortocircuito de izquierda a derecha a diferentes niveles según el lugar de conexión♥ La saturación de AD es igual que AI, VI, aorta y TAP
  46. 46. Presiones♥ Si hay obstrucción al retorno venoso pulmonar no se puede medir la presión venosa pulmonar y se registra la cuña que puede ser mayor de 25 mmHg♥ En AD normal o ligeramente elevada♥ Si hay obstrucción la PAP es igual que la sistémica♥ La D2 VI está aumentada
  47. 47. Angiocardiogramas♥ TAP y ramas con recirculación♥ Inominada, vena vertical, vena cava superior♥ Seno coronario♥ Aurícula derecha♥ Infradiafragmático
  48. 48. Diagnóstico diferencial♥ Sin obstrucción  Cardiopatías con flujo pulmonar incrementado e insuficiencia cardiaca: CIV, PCA, canal AV, ventana AoP, fístulas AV, tronco comun, DVSVD sin EP, VU, AT y TCGV sin EP.♥ Con obstrucción  Cardiopatías con insuficiencia cardiaca precoz: VI hipoplásico, coartación aórtica, atresia aórtica, cor triatriatum, estenosis de venas pulmonares.
  49. 49. Historia natural♥ Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos♥ Factor pronóstico negativo HAP♥ Depende de la obstrucción y CIA♥ Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas
  50. 50. Tratamiento♥ Paliativo  Atrioseptostomía de Rashkind♥ Quirúrgico  Supracardiaco  Cardiaco  Infracardiaco  Mixto
  51. 51. Tx Qx Supracardiacos♥ Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI♥ Se cierra la CIA
  52. 52. Tx Qx Intracardiacos ♥ Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario
  53. 53. Tx Qx Infracardiacos♥ Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI♥ Se cierra la CIA con puntos sueltos o
  54. 54. Tx Qx Mixtos ♥ Se debe individualizar siempre ♥ La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares ♥ Si solo abarca un segmento no se corrige Ann Thorac Surg 2001;71:723–5
  55. 55. Sobrevida actuarial después de cirugía Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
  56. 56. Factores adversos Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
  57. 57. Factores que afectan lasobrevida después de cirugía Ann Thorac Surg 2002;74:1616 –20
  58. 58. Factores de riesgo para muerte operatoria Ann Thorac Surg 1999;68:155–9
  59. 59. Uni vs Biventricular
  60. 60. Tx Qx sin DCP Ann Thorac Surg 2001;72:249 –51
  61. 61. Desplazamiento del septum interauricular Ann Thorac Surg 1998;65:1110–4
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