Doble vía de salida del ventrículo derecho

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Doble vía de salida del ventrículo derecho

  1. 1. Doble vía de salida del ventrículo derechoServicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología CMN SXXI
  2. 2. Definición Tipo anómalo de conexión ventriculoarterial en el que más de la mitad de ambos orificios sigmoideos conecta con el ventrículo morfológicamente derecho
  3. 3. Historia 1793 Abernathy lo describió por primera vez 1893 Birmingham describió una entidad similar 1949 Taussig y Bing describieron la entidad con CIV subpulmonar 1952 Braun ambas arterias salían del VD 1957 Calhoun Witham usó por primera vez el término Se consideró una variedad de transposición de grandes vasos Luego se enfatizó en la presencia de infundíbulo muscular bilateral o conus 1964 Kirklin hizo la primera corrección de DVSVD con CIV Subaórtica 1967 se corrigió la primera DVSVD con CIV Subpulmonar
  4. 4. Incidencia y prevalencia Ocurre del 0.5-3.4% de las cardiopatías congénitas Prevalencia de 0.33 a 1.45 por cada 10,000 nacidos vivos Hay una posible asociación con deleción del cromosoma 22q11 y las manifestaciones clínicas asociadas con esta anomalía (alteraciones conotroncales) Es más frecuente en varones Es el defecto asociado más común a la trisomía 18
  5. 5. Historia natural Depende de :  Localizacióny tamaño de CIV  Anomalías mitrales  Obstrucción al tracto de salida VD o VI Formas más graves:  SinCIV  Patología mitral  Obstrucción al flujo sistémico Menos graves  Obstrucción pulmonar
  6. 6. Embriología Falta de incorporación de la porción posterior del conus cordis al ventrículo izquierdo Persisten tanto la arteria pulmonar como la aorta saliendo del bulbus cordis Persiste el espolón bulbo-ventricular, lo que ocasiona interposición de una banda muscular entre la mitral y sigmoideo posterior (discontinuidad fibrosa mitroaórtica o mitropulmonar) Otras alteraciones de septum infundibular, truncal y aortopulmonar
  7. 7. Anatomía patológica Situs solitus Conexión atrioventricular 1. CIV subaórtica  Biventricular 2. CIV subpulmonar  Concordante 3. CIV subaórtica y subpulmonar  Discordante 4. CIV no relacionada  Univentricular 5. Sin CIV  Doble entrada ventricular  Ausencia de una conexión atrioventricular Interrelación de grandes vasos Tractos de salida Tractos de entrada Lesiones asociadas
  8. 8. Conceptos importantes  Localización de la CIV  Estenosis asociadas  Tipos de infundíbulo
  9. 9.  Estenosis del vaso alejado de la CIV por desplazamiento del septo infundibular en dirección al TS no relacionado con la CIV y por hipertrofia muscular y reacción fibrosa de sus paredes. Si se relaciona con CIV es por excrecencias de tejido conjuntivo redundante derivado del trígono fibroso o CIV pequeña y VI hipoplásico
  10. 10. Distribución de musculatura infundibular 1. Subpulmonar 2. Subaórtico 3. Doble infundíbulo con aorta anteroderecha 4. Infundíbulo común 5. Doble infundíbulo con aorta anteroizquierda
  11. 11. Frecuencia de presentación  CIV subaórtica 50%  CIV subpulmonar 30%  CIV doblemente relacionada 9%  CIV no relacionada 8%  Sin CIV 3%
  12. 12. CIV subaórtica  LA mayoría tiene aorta posteroderecha o anteroizquierda  Discontinuidad fibrosa mitroaórtica en 80%  Estenosis de pulmonar 90%  CIV amplia que en el 10% se va reduciendo
  13. 13. CIV subpulmonar  La pulmonar está a la izquierda de la aorta (TGV), lado a lado o ligeramente por delante de ella (TB)  80% tienen infundíbulo bilateral  CIV grande perimembranosa con extensión anterior  Obstrucción del tracto de salida subaórtico
  14. 14. CIV subaórtica y subpulmonar  Aorta posteroderecha o anteroizquierda  CIV amplia membranosa  No hay lesiones obstructivas de tractos de salida
  15. 15. CIV sin relación con grandes vasos  Todos los patrones de posición relativa de las grandes arterias (aorta AD, AI o anterior)  CIV septal remota  CIV pequeña con hipoplasia de cavidades izquierdas  Mayor frecuencia con estenosis pulmonar
  16. 16. Sin CIV Muy raros CIV pequeña desde la vida fetal y se cerró poco después del nacimiento Hipoplasia de estructuras izquierdas Aorta anteroderecha Doble infundíbulo muscular Sin lesiones obstructivas
  17. 17. Lesiones asociadas Anomalías de conexión  Aorta bicúspide venosa puomonar y sistémica  Insuficiencia aórtica o Aurícula común puolmonar Corazón univentricular  Arco derecho CIA  Anomalías en origen de la Yuxtaposición de orejuelas subclavia y ramas de arteria Comunicación VI-AD pulmonar  Arteria coronaria única u Cabalgamiento de válvulas AV origen anómalo de la DA a Defectos del septo partir de CD atrioventricular
  18. 18. Fisiopatología Biventricular y CIV subaórtica Sin EP= CIV con CC bidireccional Misma saturación y presión Si hay RAP elevadas disminuye el flujo pulmonar con desaturación progresiva Con EP= Fallot y depende del grado de estenosis, a mayor estenosis mayor cianosis Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
  19. 19. FisiopatologíaBiventricular y CIV subpulmonar Pocas posibilidades de recibir sangre arterial del VI por tanto CIANOSIS que se incrementa con EP Muy parecida a TGV con CIV Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
  20. 20. Fisiopatología CIV doblemente relacionada La aorta tiene más posibilidad de recibir sangre oxigenada por tanto se parece a la CIV Subaórtica Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
  21. 21. Fisiopatología CIV sin relación Pocas posibilidades de que la aorta reciba sangre oxigenada por tanto se parecen a la CIV subpulmonar Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
  22. 22. Fisiopatología sin CIV Igual que los que tienen CIV restrictiva Hipoplasia de cavidades izquierdas Sin EP: es típica de hipoplasia del VI con aumento de presión venosa pulmonar, deterioro de perfusión sistémica Con EP: perfusión sistémica aumentada con latencia de las manifestaciones por la hipoplasia
  23. 23. Síntomas CIV subaórtica o doblemente relacionada: hiperflujo pulmonar, insuficiencia cardiaca  Con EP: cianosis y crisis hipóxicas CIV subpulmonar: cianosis e insuficiencia cardiaca CIV restrictiva: cuadro de estenosis aórtica Sin CIV: parece VI hipoplásico
  24. 24. Exploración física Cianosis diferencial invertida en casos de CIV subpulmonar con hipoplasia del istmo aórtico y PCA reverso Alta frecuencia de coartación aórtica= PULSOS Soplo holosistólico por CIV sin importar el grado de EP
  25. 25. RadiografíaCardiomegalia, hiperflujo pulmonar, aorta prominente dextropuesta, HVCP, en caso de EP hay hipoflujo pulmonar, arco aórtico derecho
  26. 26. ElectrocardiogramaDepende de la variedad que sea: desviación a la derecha del eje eléctrico, hipertrofiade cavidades derechas, QRS ensanchado en precordiales derechas, CAI en caso de alteraciones del VI o CVI cuando hay incremento en la presión del VI por CIVrestrictiva , es más frecuente el BAV de primer grado que en las patologías parecidas
  27. 27. Ecocardiograma En el bidimensional se aprecian las características de las lesiones Posición de las grandes arterias Función ventricular Obstrucciones Lesiones asociadas
  28. 28. Situación de vasos en eje corto Arq Bras Cardiol 1999;73446-50
  29. 29. Ecocardiograma
  30. 30. Cateterismo cardiaco Ann Thorac Surg 2003;75:586–7
  31. 31. Ann Thorac Surg 2003;75:138–42
  32. 32. International Journal of Cardiology 2000;74:227–229
  33. 33. Ann Thorac Surg 2003;76:1283–6
  34. 34. Tomografía y Resonancia
  35. 35. Diagnóstico diferencial CIV grande con HAP Tetralogía de Fallot CIV con EAórtica o subaórtica o coartación aórtica TGV con CIV VI hipoplásico
  36. 36. Tratamiento médico Insuficiencia cardiaca Hipoxemia Choque cardiogénico
  37. 37. Tratamiento quirúrgico
  38. 38. CIV subaórtica  Creación con material protésico de un túnel intraventricular  Conecta CIV con RAo sin interferir entre VD y TAP  Ampliación de pulmonar  Complicaciones: BAV completo, obstrucción por el parche, CIV restrictiva  Dificultades: origen o trayecto anómalo de DA y en L-malposición  Mortalidad del 5-33%  Indicada en casos: Sin EP (temprana), con EP (FSP previa)
  39. 39. CIV subpulmonar  Separación de tractos ventriculares  VI con TAP y Mustard= TGV
  40. 40. CIV subpulmonar SURGICAL OUTCOME OF DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE WITH SUBPULMONARY VSD. De enero 1992 a enero 1999, 20 pacientes se sometieron a switch arterial (SA) y 12 se sometieron a Glenn bidireccional seguido por cirugía de Fontan (G/F) en 10. Media de seguimiento de 23+18 meses. Se hizo procedimiento paliativo en 19 casos (9 en SA y 10 en G/F). No hubo muertes en el G/F, 4 en el SA a los 33 días del postoperatorio, 2 de los cuales tenían una sola arteria coronaria, 1 straddling de la mitral, 1 con hipoplasia del arco aórtico y 1 CIV múltiple. Dos pacientes se reoperaron por estenosis subaórtica y 1 subpulmonar después de SA. Cuatro pacientes requirieron marcapaso por BAV (3 del SA y 1 de G/F). Sobrevida actuarial a 5 años de 87% (70% IC 81-93%). El SA se mantiene como tratamiento preferido en pacientes con DVSVD y CIV subpulmonar. Los defectos anatómicos son importantes factores de riesgo. The Children’s Hospital, Boston, Massachusetts Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53
  41. 41. CIV subpulmonar Ann Thorac Surg 2001;71:49 –53
  42. 42. CIV doblemente relacionada Uso de tubos valvulados externos que conecten VD con TAP porque el tamaño del parche sería amplio dejando estenosis pulmonar importante
  43. 43. CIV no relacionada Difíciles de tratar Recanalización intraventricular y parche infundibular o conducto externo Mortalidad operatoria del 50%
  44. 44. CIV no relacionada INTRAVENTRICULAR REPAIR OF DOUBLE-OUTLET RIGHT VENTRICLE WITH NONCOMMITTE VENTRICULAR SEPTAL DEFECT: ADVANTAGES OF MULTIPLE PATCHES De abril 1987 a 1999, en 18 pacientes con DVSV con CIV no relacionada se uso la técnica con múltiples parches de pericardio bovino para construir un tunel intraventricular que conectara VI con Aorta. Edad de 2 meses a 13 años (media 4.73+3.41 Mortalidad temprana de 11.1% (2 pacientes). Seguimiento de 2.65 años. Hubo 3 muertes tardías (16.6%) a 5 y 7 meses de la cirugía. Excepto 1 paciente, el resto están en CF I NYHA. El uso de múltiples parches para corrección biventricular simplifica y hace factible la reparación intraventricular en los casos en que es imposible la reparación con un parche. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67
  45. 45. CIV no relacionada J Thorac Cardiovasc Surg 1999;118:1056-67
  46. 46. Formas complejas Discordancia AV La mayoría tienen EP Cierre de CI Conectan VI con tubo valvulado a TAP Mortalidad 15% Bloqueo AV
  47. 47. Formas complejasObstrucción el TSVI  Conducto valvulado ápico-aórtico
  48. 48. Formas complejasPatología de la mitral  Mortalidad alta  Atrioseptostomía y bandaje de la pulmonar son paliativos  Ampliación de CIV
  49. 49. Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle: Results and Long-Term Follow-Up* Sobrevida ** Reoperaciones Circulation. 1998;98:II-360-II-367
  50. 50. Biventricular Repair for Double-Outlet Right Ventricle:Results and Long-Term Follow-Up Circulation. 1998;98:II-360-II-367
  51. 51. Surgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year Experience Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5
  52. 52. Surgical Results in Patients With Double Outlet Right Ventricle: A 20-Year ExperienceSOBREVIDA Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5
  53. 53. Surgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year ExperienceLIBERTAD DE REOPERACIONES Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5
  54. 54. Surgical Results in Patients With Double OutletRight Ventricle: A 20-Year Experience Ann Thorac Surg 2001;72:1630 –5

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