Criss cross

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Criss cross

  1. 1. CRISS CROSSCONEXIONES ATRIOVENTRICULARES ENTRECRUZADAS (TWISTED ATRIOVENTRICULAR CONNECTIONS)
  2. 2. C r i s s C ro s s Historia• 1961 un casos en situs solitus, dextrorotación discordancia AV y discordancia VALev M, Rowlatt UF. The pathologic anatomy of mixed levocardia. A review of thirteen cases of atrial orventricular inversion with or without corrected transposition. Am J Cardiol. 1961;8:250-5.• EN México, 1973 – lactante SS, concordancia AV, discordancia VA, entrecruzamiento de vías de entrada de los ventrículos – VD anterosuperior – VI posteroinferior – Asociado a CIV y EPFranco Vázquez JS, Pérez Treviño C, Gaxiola A. [Corrected transposition of the great arteries with extremecounterclockwise torsion of the heart]. Extrait des Acta Cardiológico (Bruxelles). 1973;28:636-43.
  3. 3. C r i s s C ro s s• En 1974 Anderson y Ando, se publicaron los primeros casos de Criss-Cross Circulation 1974;50(1):176-180. Proc Pediatric Cir Soc 1974;4.
  4. 4. C r i s s C ro s s Introducción• Anomalía o distorsión de las conexiones existentes• Afecta la relaciones externas y las internas• Son más frecuentes a nivel ventriculoarterial que a nivel atrioventricular
  5. 5. C r i s s C ro s s Definición• Situación en la cual la posición espacial de los ventrículos no concuerda con la de las aurículas con las que están conectados
  6. 6. C r i s s C ro s s• Se define como una malformación cardiaca caracterizada por una relación espacial atrioventricular que sitúa o parece situar cada ventrículo en una posición contralateral en relación a su aurícula correspondiente• Se caracteriza por entrecruzamiento de los flujos de aporte a los dos ventrículos debido a una aparente rotación del corazón sobre su eje longitudinal. Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 52, Núm. 3, 2005
  7. 7. C r i s s C ro s s Epidemiología• Es una cardiopatía rara• Menos del 0.1% del total de defectos congénitos cardíacos• Frecuencia de 8x10-6• Publicación de casos aislados o series de casos – 97 casos hasta 1999 – 14 con discordancia AV y discordancia VA – 110 casos en 2004 – 150 casos en 2010 Br J Radiol 1981; 54; 736-740. J Am Soc Echocardiogr 2009;22:134–40.
  8. 8. C r i s s C ro s s Etiología• Rotación anormal del ápex cardiaco mientras la base permanece relativamente fija, cuando la septación aún no ha concluido Ped Cardiol 1982;3(4):305-313.
  9. 9. C r i s s C ro s s Embriología• La posición espacial final de los ventrículos se establece después del giro del asa bulboventricular y de la conexión atrioventricular.• El asa gira con convexidad a la derecha y concavidad a la izquierda y luego los ventrículos rotan en forma antihoraria Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9
  10. 10. C r i s s C ro s s Etiología • La rotación horaria y antihoraria a 180° sobre el eje longitudinal tras la septación es la causa del Criss-Cross con concordancia o discordancia • La rotación parcial a 90° genera una relación de los ventrículos superoinferior. Am J Cardiol 1987; 59: 114-118
  11. 11. C r i s s C ro s s Distorsiones atrio-ventriculares• Conexiones atrioventriculares entrecruzadas• Ventrículos superoinferiores
  12. 12. C r i s s C ro s sLas imágenes superiores representan el mecanismo de cruzamiento en conexión atrioventricular concordante y lasinferiores en conexión atrioventricular discordante. AD: atrio derecho, AI: atrio izquierdo, VD: ventrículo derecho, VI:ventrículo izquierdo. A) Dextroasa. B) Giro antihorario de la masa ventricular. C) Conexiones atrioventriculares cruzadas.D) Levoasa. E) Giro horario de la masa ventricular. F) Conexiones atrioventriculares cruzadas. Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201
  13. 13. C r i s s C ro s s Conexiones atrioventriculares cruzadas• Alteración de la posición de los ventrículos• Disparidad entre la posición de los ventrículos y el tipo de conexión atrioventricular• Situs solitus y conexión AV concordante: – AD situada a la derecha conecta con VD situado a la izquierda – AI situada a la izquierda conecta con VI situado a la derecha
  14. 14. C r i s s C ro s s International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137
  15. 15. C r i s s C ro s s Distorsiones ventriculoarteriales• Levoposición aórtica sin inversión ventricular – La organización interna de los ventrículos es normal – Aorta anterior y a la izquierda con respecto a la arteria pulmonar• Inversiones ventriculares aisladas – Organización interna de los ventrículos está invertida – Aorta posterior y derecha con respecto a la arteria pulmonar
  16. 16. C r i s s C ro s s Van Praagh• Imagen de entrecruzamiento de conexiones AV es una ilusión angiográfica creada por el pequeño tamaño del seno ventricular derecho y la malrotación ventricular, lo que hace que el septo ventricular parezca formar un ángulo recto con el septo auricular.• La tricúspide se coloca encima, a la derecha y por delante de la mitral y el tracto de entrada del VD se orienta hacia delante y a la izquierda.
  17. 17. C r i s s C ro s s Progress in Understanding Congenital Heart Disease Texas Heart Institute Joumal Volume 15, Number 3. 1988
  18. 18. C r i s s C ro s s Variedades anatómicas• Situs: solitus, inversus e isomerismo• Conexión AV: concordante o discordante• Conexión VA: transposición (discordante), doble vía de salida, atresia pulmonar y concordante• Frecuentemente asociada con ventrículos supero-inferiores pero no son sinónimo
  19. 19. C r i s s C ro s s En realidad … malrotación ventricular• CIV grande o varias• Estenosis pulmonar frecuente, raro aórtica• Seno ventricular derecho hipoplásico o bien desarrollado y el infundíbulo normalmente desarrollado• Frecuente anomalías de la tricúspide: overriding, straddling o hipoplasia anular
  20. 20. C r i s s C ro s s Aurícula derecha (AD). Válvula derecha tricúspide (va-vd) acabalga sobre el septo interventricular. La valva posterior se inserta con su músculo papilar en el ventrículo posterior liso (VI). Las valvas septal y anterior se conectan con su músculo papilar al ventrículo anterior trabeculado. Aurícula izquierda (AI) con orejuela de morfología izquierda. An Pediatr (Barc) 2003;59(5):497-9
  21. 21. C r i s s C ro s sA) Ventrículo anterior trabeculado (VD) recibe la válvula anterior derecha (va-vd) y laválvula posterior estenótica (VA-VI). De dicho ventrículo emergen la arteria aorta (AO)con infundíbulo. B) Ventrículo derecho trabeculado del cual emergen la arteriapulmonar (AP) con infundíbulo. Se visualizan los músculos papilares (pm) de la válvulaAV derecha. An Pediatr (Barc) 2003;59(5):497-9
  22. 22. C r i s s C ro s s Fisiopatología• Dependen del tipo de conexión AV y VA• Defectos asociados: – Defecto septal – Obstrucción de vía de salida• Casos más graves: – Conexión AV concordante y VA Discordante – Conexión AV discordante y VA concordante
  23. 23. C r i s s C ro s s Cuadro clínico• Variable• Depende de las conexiones y de las anomalías asociadas en cada caso• Neonatos con cianosis y soplo sistólico, por la estenosis pulmonar• Datos de insuficiencia cardiaca por la CIV y el cortocircuito Am Heart J 1993;125(2):459-464. J Am Coll Cardiol 1987;10(6):1274-1277.
  24. 24. C r i s s C ro s s ElectrocardiogramaEje P situs inversus, Q en cara inferior y V6 sugiere malorientación del septumventricular con ventrículo derecho superiorEl VI y el ápex están a la izquierda por los voltajes altos en V6 Tex Heart Inst J 2003;30:208-13
  25. 25. C r i s s C ro s s EKG Las derivaciones precordiales muestran crecimiento del corazón derecho por sobrecarga sistólica, bloqueo de rama derecha del haz de His no acentuado e isquemia subendocárdica del ventrículo derecho sistémico: T positiva y Q-Tc= VM+0.07 seg en V1. Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201
  26. 26. C r i s s C ro s s Exámenes paraclínicos• EKG – Considerar que los ventrículos están en la misma posición espacial que la discordancia AV – Y sugiere conexión AV concordante en presencia de discordancia AV• Rx tórax: carece de importancia
  27. 27. C r i s s C ro s s Rx tóraxTelerradiografía de tórax que muestra cardiomegalia importante, con pedículo vascularancho, el flujo pulmonar muestra incremento con datos de hipertensión venocapilarpulmonar Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201
  28. 28. C r i s s C ro s s Ecocardiograma• Realizado en forma secuencial, permite definir los rasgos anatómicos• Es necesario utilizar alguna aproximación especial, ya que habitualmente los ventrículos tienen una relación y una posición espacial diferentes.
  29. 29. C r i s s C ro s s Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201
  30. 30. C r i s s C ro s s Pediatr Cardiol (2006) 27:604–607
  31. 31. C r i s s C ro s s• 5 años – n=8567 estudios ecocardiográficos• 5 casos de criss-cross (0.06%)• Edad 6 años 3 meses (1 mes a 20 años)• 4 mujeres, 1 hombre• Soplo sistólico aórtico• Datos de insuficiencia cardiaca en 4 casos• Cianosis en 3 casos Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9
  32. 32. C r i s s C ro s s Lesiones Edad Situs Caso Sexo Arco CAV CVA PCA VIP CIV SIV EP 1 2ª9m F S D V -- DVSVD VE SI SI ST MIT, I CIA 2 8ª3m F S D V SI DVSVD PERIM SI NO -- I 3 20 M S D V -- DVSVD VE SI NO ST MIT I 4 4/12 F S C H -- C SUBAO NO SI PULM D IMP, CIA 5 1/12 F S C H SI DVSVD SUBAO NO SI ARCO I AO HIPO, CIA Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9
  33. 33. C r i s s C ro s s Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9
  34. 34. C r i s s C ro s s Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9
  35. 35. C r i s s C ro s s International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137
  36. 36. C r i s s C ro s s International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137
  37. 37. C r i s s C ro s s Circulation. 2007;116:e414-e415
  38. 38. C r i s s C ro s s Resonancia magnética• Modalidad no invasiva superior para evaluar estas lesiones
  39. 39. C r i s s C ro s s Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1121-1122
  40. 40. C r i s s C ro s s Hombre 29 años Cianosis al nacimiento Diagnóstico de criss-cross, L transposición y L loop Cirugia de Mustard a los 13 años Circulation 2002;105;537-538
  41. 41. C r i s s C ro s s Mujer 41 años, madre de 1 hijo Acudió por mareo y palpitaciones Un evento de síncope Situs inversus con levocardia Tex Heart Inst J 2003;30:208-13
  42. 42. C r i s s C ro s s
  43. 43. C r i s s C ro s s Int J Cardiol 2007;118:e103–e105
  44. 44. C r i s s C ro s s Cateterismo cardiaco• Angiografía útil para establecer el diagnóstico con ventriculografía y angiografía en aurículas• Determina la magnitud de los cortocircuitos, gradientes transvalvulares y el valor de la presión sistólica (Ao y P)
  45. 45. C r i s s C ro s s Angiografía• Trayecto de catéter – AD – ventrículo superior e izquierdo – AI – ventrículo inferior y derecho• Tabique interventricular tiene una posición oblicua u horizontal en relación con el plano frontal
  46. 46. C r i s s C ro s s Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201
  47. 47. C r i s s C ro s s Chest 1983;83; 569-570
  48. 48. C r i s s C ro s s Pediatr Cardiol (2006) 27:604–607
  49. 49. C r i s s C ro s s AJR 1989; 152:809-812
  50. 50. C r i s s C ro s sCoronariografia selectiva (AP) del lado derecho (A) y del lado izquierdo (B) que proveenramos pequeños y transversos hacia el septum Tex Heart Inst J 2003;30:208-13
  51. 51. C r i s s C ro s s Van Praagh y cols• Revisaron 10 casos de ventrículos supero- inferiores (2 con criss-cross)• El patrón coronario siempre es compatible con el tipo de giro ventricular• Arteria coronaria que emerge entre o cerca de la válvula semilunar es la DA• Las coronarias tienen la función esencial de nutrir el miocardio ventricular por lo tanto dependen de la anatomía de estosVan Praagh R, Takao A, editors. Etiology and morphogenesis of congenital heartdisease. Mount Kisco (NY): Futura Publishing Co.; 1980. p. 317-78
  52. 52. C r i s s C ro s s• El septum interventricular influye en la localización y tamaño de la DA o la DP• Ventrículo común no hay DA
  53. 53. C r i s s C ro s s
  54. 54. C r i s s C ro s s Tratamiento• El tipo de conexión (AV/VA) y las lesiones asociadas (CIV; EP, straddling mitral, ventrículo pequeño) determinan las manifestaciones clínicas y hemodinámicas y pueden ser útiles como guía para la reparación quirúrgica.• Una de las dificultades para el cirujano es localizar las ramas del haz de His• Reparación biventricular en algunos casos• Cierre de CIV con parche además de switch atrial o arterial en caso de DVSVD o TGA• En caso de EP se debe realizar una fístula sistémico-pulmonar• El tamaño del VD y la tricúspide son limitantes para la evoluión del paciente• Cirugías paliativas , Glenn o Fontan Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9
  55. 55. C r i s s C ro s s Tratamiento quirúrgico• Indicado en pacientes sintomáticos• Cada caso debe ser analizado en forma especial• Más utilizadas – Implante de tubo valvulado – Variante de Fontan – Derivaciones intracardiacas – Fístulas sistémico-pulmonares
  56. 56. C r i s s C ro s s• Determinar la posibilidad de corrección biventricular• Bajo porcentaje es candidato a esta reparación por hipoplasia de la válvula pulmonar y del ventrículo derecho J Thorac Cardiovasc Surg 1979;77(6):847-851.
  57. 57. C r i s s C ro s s Corrección biventricular• Cierre de CIV• VI alineado con una gran arteria (A. pulmonar) y el VD con otro gran vaso (Aorta)• Realineación de grandes arterias solo si no hay estenosis pulmonar• Por lo anterior la gran mayoría se someten a corrección univentricular Thorax 1971; 26(3):240-248. Pediatr Cardiol 1990;11(2):105-110
  58. 58. C r i s s C ro s s Procedimientos quirúrgicos• 1979-2002• Hospital de Toronto• N=31 (18 hombres) – Levocardia 24/31, dextrocardia 6/31 y mesocardia 1/31 – Situs solitus 28/31, inversus 1/31 ambiguo 2/31 – Concordancia AV y VA 4/31, Concordancia AV y discordancia VA 8/31, Doble discordancia 4/31, Discordancia AV y concordancia VA 2/31, Concordancia AV y DVSVD 11/31 – “Topsy-turvy” 2/31 – Unión AV anormal en 21/31 y normal en 10/31 – Arco aórtico izquierdo 27/31 – Correcciòn univentricular 23/31, biventricular 7/31 – Trasplante cardiaco 1/31 – Mortalidad 15/31
  59. 59. C r i s s C ro s s Conclusiones• Las conexiones atrioventriculares cruzadas son malformaciones congénitas de la posición espacial de los ventrículos del corazón, que generalmente no ocurren en forma aislada.• Para establecer el diagnóstico preciso se requiere de los diversos métodos diagnósticos de imagen, para poder plantear el tratamiento adecuado.

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