1. Correlación Clínica,
Eléctrica, Eco y
Angiográfica en las
Cardiopatías Congénitas
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI

2. Motivos de referencia al Cardiólogo
Pediatra
 Soplo cardiaco
 Cianosis
 Datos de insuficiencia cardiaca
 Datos de insuficiencia respiratoria
 Trastornos en el ritmo
 Radiografía de tórax anormal

3. Abordaje diagnóstico
 Antecedentes familiares Sx. Hidantoína
Sx. Alcoholismo Fetal
 Antecedentes personales patológicos
 Exploración física completa
 Uso adecuado de auxiliares en el diagnóstico
 Interpretación y correlación adecuada de
resultados
 Conclusiones diagnósticas
 Propuesta terapéutica

4. Clasificación de C. Congénitas
 Acianógenas
 Flujo pulmonar normal
 Obstrucciones
 Derechas
 Estenosis valvular pulmonar
 Izquierdas
 Estenosis valvular aórtica
 Coartación aórtica
 Flujo pulmonar aumentado
 Cortocircuito de izquierda a derecha
 Cianógenas
 Flujo pulmonar disminuido
 Flujo pulmonar aumentado

5. Clasificación de C. Congénitas:
 Acianógenas con cortocircuito izquierda-
derecha
 Persistencia de conducto arterioso
 Comunicación interauricular
 Comunicación interventricular
 Ventana aortopulmonar
 Fístula coronaria

6. Persistencia de
Conducto Arterioso

7. Datos clínicos
 Datos de congestión
pulmonar
 Pulsos amplios en las
4 extremidades
 Soplo continuo en
foco pulmonar

8. Eco y cateterismo

9. Tratamiento
 Profilaxis endocarditis
bacteriana
 Quirúrgico
 Intervencionista
 Coils
 Rashkind
 Amplatzer
 Grifka

10. Comunicación
Interauricular

11. Datos clínicos
 Bajo peso
 Sexo femenino más
frecuente
 Soplo sistólico en
foco pulmonar
 Segundo ruido
desdoblado fijo

12. Eco y angiografía

13. Tratamiento
 Profilaxis endocarditis
bacteriana
 Quirúrgico
 Intervencionista
 Amplatzer

14. Comunicación
interventricular

15. Datos clínicos
 Soplo holosistólico en
mesocardio
 Segundo ruido reforzado
 25-40% cierran antes de los 2
años de edad, el 90% de las
que cierran lo hacen antes de
los 8 años
 De acuerdo a la relación que
guarda con el diámetro de la
aorta:
 Pequeña: 1/3 de la raíz
aórtica
 Mediana: del 50% al 75% de
la aorta
 Grande: igual que la aorta

16. Eco y angiografía

17. Tratamiento
 Profilaxis endocarditis
bacteriana
 Quirúrgico
 Paliativo
 Correctivo
 Cardiología
intervencionista
 Amplatzer

18. Clasificación de C. Congénitas 2
 Cianógenas con Flujo pulmonar
disminuido
 Tetralogía de Fallot
 Atresia tricuspídea
 Atresia pulmonar con CIV
 Atresia pulmonar sin CIV
 Ebstein

19. Tetralogía de Fallot

20. Datos clínicos
 Cianosis y
acropaquias
 Encuclillamiento
 Crisis de hipoxia
 Soplo expulsivo
pulmonar
 Segundo ruido único

21. Eco y angiografía

22. Tratamiento
 Médico
 Profilaxisendocarditis
bacteriana
 Crisis de hipoxia
 Quirúrgico
 Paliativo
 Correctivo
 Intervencionista

23. Atresia tricuspídea

24. Datos clínicos
 Cianosis
 Crisis de hipoxia
 Soplo holosistólico
 Segundo ruido único

25. Eco y angiografía

26. Tratamiento
 Médico
 Crisis de hipoxia
 Acidosis metabólica
 Quirúrgico
 Paliativo
 Atrioseptostomía Rashkind
 Fístula Blalock-Taussig
 Glenn uni o bidireccional
 Fontan

27. Atresia pulmonar con
comunicación
interventricular

28. Datos clínicos
 Cianosis
 Soplo continuo en
región dorsal
 Segundo ruido único

29. Eco y angiografía

30. Tratamiento
 Quirúrgico
 Paliativo
 Fístula sistémico pulmonar
 Correctivo (Rastelli)
 Unifocalización de colaterales
 Restablecer conexión VD-TAP
 Varias cirugías

31. Atresia pulmonar
con septum íntegro

32. Datos clínicos
 Bajo peso al nacer
 Cianóticos
 Soplo continuo
subclavicular izquierdo
 2° ruido único
 Acidosis metabólica
 Historia natural
 50% mueren en las 2
primeras semanas
 85% mueren antes de los 2
meses
 95% mueren antes del año
de edad

33. Eco y angiografía

34. Tratamiento
 Tratamiento médico
 Corregir acidosis metabólica
 Tratar ICC
 Prostaglandina E1
 Tratamiento Quirúrgico
paliativo
 Fístulas
 Atrioseptostomía
 Tratamiento Intervencionista
Valvulotomía
 Con guía
 Con balón
 Con radiofrecuencia
 Con láser
 Quirúrgica

35. Clasificación de C. Congénitas 3
 Cianógenas con Flujo pulmonar
aumentado
 Tronco común
 Drenaje venoso pulmonar anómalo
 Transposición de grandes vasos

36. Tronco común

37. Datos clínicos
 Desarrollo temprano de
Insuficiencia Cardíaca en
las primeras 2 Semanas
de vida
 Cianosis leve o incluso
ausente
 Fascies “Conotruncal”
 Retardo en el crecimiento
 Soplo sistólico o sistolo-
diastólico con 2° ruido
único y reforzado

38. Eco y angiografía

39. Tratamiento
 Separación de tronco AP
 Cierre CIV
 Establecer continuidad entre VD y AP
CIRUGÍA DE RASTELLI ANTES DE LOS 6
MESES DE EDAD

40. Drenaje venoso
pulmonar anómalo

41. Datos clínicos
 Cianosis mínima o leve
 Insuficiencia cardiaca
 Latido hiperdinámico
 Soplo sistólico moderado en
foco pulmonar o tricuspídeo y
2° ruido desdoblado y
reforzado
 Casos con obstrucción
 La mayoría son
infradiafragmáticos
 Síntomas graves desde el
nacimiento, sobre todo al
alimentarse

42. Eco y angiografía

43. Tratamiento
 Paliativo
 Atrioseptostomía de Rashkind
 Tx Qx Supracardiacos
 Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI
 Se cierra la CIA
 Tx Qx Intracardiacos
 Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno
coronario
 Tx Qx Infracardiacos
 Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI
 Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio
 Tx Qx Mixtos
 Se debe individualizar siempre
 La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares
 Si solo abarca un segmento no se corrige

44. Canal
atrioventricular

45. Datos clínicos
 Más frecuente en Sx. Down
 Disnea, Diaforesis, Fatiga
 Dificultad para la ingesta
 Falta de ganancia ponderal
 Infecciones Vías Respiratorias
 Falla Cardíaca
 Precordio hiperdinámico
 Primer ruido acentuado
 Segundo ruido desdoblado
 Soplo holosistólico

46. Eco y angiografía

47. Tratamiento
 PALIATIVA:
 Cerclaje de la arteria pulmonar
 CORRECTIVA:
 Se reparan las válvulas AV (parche-
anuloplastía)
 Cierre de los defectos septal atrial y
ventricular con técnica de 1 ó 2 parches

48. Transposición de
grandes arterias

49. Datos clínicos
 Cianosis si está presente
la estenosis pulmonar y
defecto septal ventricular
 Precordio hiperdinámico
 Thrill en la presencia de
estenosis pulmonar con o
sin defecto septal
ventricular
 S2 acentuado y único

50. Eco y angiografía

51. Tratamiento
 Septostomia atrial
(Rashkind)
 Switch arterial o
Jatene
 Cirugía Rastelli

52. Clasificación de C. Congénitas 4
 Obstrucciones
 Derechas
 Estenosis valvular pulmonar
 Izquierdas
 Estenosis valvular aórtica
 Coartación aórtica

53. Estenosis valvular
pulmonar

54. Datos clínicos
 Asintomáticos
 Fatiga fácil
 Lipotimias
 Síncope
 Angor
 Soplo sistólico expulsivo
 Frémito sistólico
 Impulso apical de VD

55. Eco y angiografía

56. Tratamiento
 VALVULOPLASTIA
 Ha reemplazado la Qx
 Gradiente transpulmonar mayor 50 mmHg
 Area valvular menor de 0.5 cm2/m2

57. Estenosis valvular
aórtica

58. Datos clínicos
Síncope
Disnea
Angina de pecho
Muerte súbita por
arritmias ventriculares
Insuficiencia cardiaca
Endocarditis infecciosa
Soplo meso-tele sistólico
y pulsos disminuidos de
amplitud

59. Eco y angiografía

60. Tratamiento
 Cardiología
intervencionista
 Método de elección
para paliación inicial
de la estenosis
aórtica congénita no
calcificada en
neonatos, niños y
adultos jóvenes

61. Coartación de aorta

62. Datos clínicos
 Ausencia de pulsos
inferiores
 Hipertensión arterial
en miembros
superiores
 Soplo continuo en
región dorsal

63. Eco y angiografía

64. Tratamiento
 Quirúrgico
 Intervencionista
 Aortoplastía con balón
 Aortoplastía con Stent