Cianóticas y flujo pulmonar aumentado

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Cianóticas y flujo pulmonar aumentado

  1. 1. Cardiopatías CongénitasCianógenas con Flujo Pulmonar Aumentado Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
  2. 2. ¿Cuáles son? Tronco común Transposición de grandes vasos Drenaje venoso pulmonar anómalo total
  3. 3. Tronco común
  4. 4. DefiniciónUna sola arteria sale del corazón a través de una sola válvula arterial y suple la circulación • Coronaria • Sistémica • Pulmonar
  5. 5. Esquema
  6. 6. Embriología Entre 4-5 semanas se septa el Tronco común Desarrollo de las crestas tronco-cónicas Tabicación y dirección espiral de la pulmonar y Aorta
  7. 7. Etiología Se ha postulado y demostrado una base genética Deleción del brazo largo del cromosoma 22q11 Sx DiGeorge • Timo ausente • Inmunodeficiencia • Hipocalcemia
  8. 8. Fisiopatología
  9. 9. Clasificación Collet y Edwards Tipo I • Septum aortopulmonar parcial formado Tipo II • Ambas ramas Pulm. Nacen adyacentes posterior al TA Tipo III • Orígenes separados a ambos lados de región posterior de TA Tipo IV • El flujo sanguíneo pulmonar deriva de colaterales aortopulmonares
  10. 10. Modificada de Van Praagh Tipo 3 • Una rama se origina del TA y otra del ducto o Aorta Tipo 4 • Arco Ao hipoplásico o interrumpido = Conducto Aterioso largo Letra A denomina presencia de CIV
  11. 11. Cuadro clínico Lactantes  Niños mayores • Desarrollo temprano • Cianosis marcada de insuficiencia • Hipocratismo digital cardiaca • Plétora yugular, onda • Cianosis leve o incluso “a” prominente ausente • Insuficiencia cardíaca • Detección de soplo al derecha nacimiento • Hipertensión arterial • Retardo en el Pulmonar crecimiento • Hemoptisis, Bajo gasto Cardìaco, ascitis
  12. 12. Exploración física Tórax amplio Precordio hiperdinámico Frémito sistólico frecuente Soplo expulsivo y frecuentemente diastólico inmediato a 2°P del borde paraesternal izquierdo bajo iradiado hacia el ápex o mesocárdico. Pulsos periféricos amplios
  13. 13. ElectrocardiogramaRitmo sinusal, eje normal, datos de CVI, CVD y CAI
  14. 14. Radiografía de tórax CMG expensas de CVI Arco Ao der CAI Hiperflujo pulmonar
  15. 15. Ecocardiograma
  16. 16. Otros estudios no invasivos RMN, angioresonancia, tomografía helicoidal
  17. 17. Cateterismo cardiaco Salto Oximétrico a la salida del VD No poder pasar el cateter a TAP por la vía normal Sondeo directo a la Aorta
  18. 18. Tratamiento Médico • Digoxina, diuréticos para la ICC Quirúrgico • Depende de insuficiencia de válvula troncal • Resistencias vasculares periféricas
  19. 19. Tratamiento quirúrgico Separación de tronco AP Cierre CIV Establecer continuidad entre VD y APCirugía de Rastelli con homoinjerto antes de los 6 meses de edad
  20. 20. Complicaciones Obstrucción del tubo Reintervención • Nuevo tubo • Cardiología intervencionista del tubo
  21. 21. Transposición de Grandes Vasos
  22. 22. DefiniciónEs una malformacióncongénita de las grandesarterias del corazón, dondeel origen de la aorta es en elventrículo derecho y el de laarteria pulmonar es en elventrículo izquierdo, siendola conexión atrioventricularconcordante
  23. 23. Esquema
  24. 24. Incidencia y prevalencia Es de un 0.7% de los nacidos vivos Corresponde a un 5% de las cardiopatías congénitas Es mas común en hombres que en mujeres con una relación 3:1
  25. 25. EmbriologíaEl defecto se debe a un tabique troncoconal recto,sin giro espiral, como es lo normal y orientadoparalelamente al plano frontal del individuo
  26. 26. Defectos asociados Aorta que nace de VD TAP que nace de VI CIV CIA PCA
  27. 27. Fisiopatología
  28. 28. Cuadro clínico Depende de lesiones asociadas • CIV • Estenosis pulmonar
  29. 29. Exploración física Cianosis Precordio hiperdinámico en la presencia de CIV grande Frémito S2 acentuado y único
  30. 30. Electrocardiograma Eje desviado derecha , HVD
  31. 31. Radiografía de tórax Cardiomegalia Aumento vasculatura pulmonar Asimetría en la distribución del flujo pulmonar
  32. 32. Radiografía de tórax
  33. 33. Ecocardiograma
  34. 34. Ecocardiograma
  35. 35. Cateterismo cardiaco
  36. 36. Tratamiento Atrioseptostomía • Rashkind Cirugía correctiva • Switch atrial  Mustard  Senning • Switch arterial  Jatene
  37. 37. Switch atrial
  38. 38. Switch arterial
  39. 39. Drenaje venosopulmonar anómalo total
  40. 40. Definición Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda. Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha. Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular
  41. 41. Incidencia y prevalencia 1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%) Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1) El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)
  42. 42. Embriología La falta de desarrollo de la vena pulmonar común puede deberse a: • Agenesia (ausencia de aparición) • Involución (desaparición) • Atresia (desaparición pero quedan vestigios)
  43. 43. Clasificación♥ De Darling  De Smith 1. Supracardiacos 1. Supradiafragmáticos 2. Cardiacos (sin obstrucción al retorno venoso) 3. Infracardiacos 2. Infradiagragmáticos 4. Mixtos (conexión (con obstrucción al anómala en más de retorno venoso) un nivel)
  44. 44. Supra e Infradiafragmáticos
  45. 45. Frecuencia de desembocadura Supracardiacos 50% • Vena inominada 40% • Vena cava superior derecha 10% Cardiacos 30% • Seno coronario 20% • Aurícula derecha 10% Infracardiacos 15% • Vena porta 8% • Conducto venoso 4% • Vena cava inferior 2% • Vena hepática 1% Mixtos 5%
  46. 46. Anatomía patológica Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **
  47. 47. Supracardiacos  Es el tipo más frecuente  Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos  Vena vertical (vena pulmonar común)
  48. 48. Cardiacos Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)
  49. 49. Infracardiacos El menos frecuente La conexión anómala se realiza por debajo del diafragma Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias
  50. 50. Mixtos El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro
  51. 51. Fisiopatología
  52. 52. Cuadro clínico Casos sin obstrucción Sin tratamiento mortalidad del  Insuficiencia cardiaca en los 80-90% mayores Asintomáticos al nacimiento  Latido hiperdinámico Taquipnea  Soplo sistólico moderado en Dificultad en la alimentación foco pulmonar o tricuspídeo y 2° ruido desdoblado y Disnea con el llanto reforzado Retraso pondoestatural  Retumbo mitral en 50% Infecciones respiratorias de repetición  Cuarto ruido en adultos  Soplo continuo en 2° EIC Cianosis mínima o leve izquierdo  hepatomegalia
  53. 53. Cuadro clínico Casos con obstrucción Son siempre  Hepatomegalia infradiafragmáticos  Edema periférico Síntomas graves  Hallazgos físicos desde el nacimiento, escasos o mínimos sobre todo al  No cardiomegalia por alimentarse fallecimiento precoz Disnea  No soplos cardiacos o Dificultad para la de mínima intensidad alimentación  2° P reforzado Cianosis  Estertores basales Insuficiencia cardiaca Cianosis media o mínima
  54. 54. RadiografíaDrenaje parcial
  55. 55. Radiografía Drenaje total Supracardiacos • Cardiomegalia • Aumento de flujo pulmonar • “Muñeco de nieve” Cardiacos • No hay imágenes típicas Infracardiacos • No cardiomegalia • Congestión venosa pulmonar • Líneas B de Kerley
  56. 56. ElectrocardiogramaNo hay diferencias si tienen o no obstrucciónHCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdasCrecimiento de cavidades derechasAusencia electrocardiográfica de VIP alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechasEje P +60°
  57. 57. Ecocardiograma Datos típicos Dilatación de cavidades derechas Movimiento septal paradójico AI y VI pequeños Arteria pulmonar dilatada Imagen del colector venoso por detrás de la aorta Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana supramitral
  58. 58. Resonancia
  59. 59. Oximetrías Salto oximétrico significativo por cortocircuito de izquierda a derecha a diferentes niveles según el lugar de conexión La saturación de AD es igual que AI, VI, aorta y TAP
  60. 60. Presiones Si hay obstrucción al retorno venoso pulmonar no se puede medir la presión venosa pulmonar y se registra la cuña que puede ser mayor de 25 mmHg En AD normal o ligeramente elevada Si hay obstrucción la PAP es igual que la sistémica La D2 VI está aumentada
  61. 61. Angiocardiogramas TAP y ramas con recirculación Inominada, vena vertical, vena cava superior Seno coronario Aurícula derecha Infradiafragmático
  62. 62. Historia natural Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos Factor pronóstico negativo HAP Depende de la obstrucción y CIA Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas
  63. 63. Tratamiento Paliativo • Atrioseptostomía de Rashkind Quirúrgico • Supracardiaco • Cardiaco • Infracardiaco • Mixto
  64. 64. Tx Qx Supracardiacos Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI Se cierra la CIA
  65. 65. Tx Qx Intracardiacos  Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario
  66. 66. Tx Qx Infracardiacos Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio
  67. 67. Tx Qx Mixtos  Se debe individualizar siempre  La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares  Si solo abarca un segmento no se corrige Ann Thorac Surg 2001;71:723–5

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