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Cianógenas flujo pulmonar disminuido
 

Cianógenas flujo pulmonar disminuido

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    Cianógenas flujo pulmonar disminuido Cianógenas flujo pulmonar disminuido Presentation Transcript

    • Cardiopatías Congénitas Cianógenas conFlujo Pulmonar Disminuido Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
    • ¿Cuáles son?♥ Tetralogía de Fallot♥ Atresia pulmonar con septum íntegro♥ Atresia tricuspídea♥ Anomalía de Ebstein
    • Cuadro clínico Cuadro clínico Exploración Radiografía de Enfermedad EKG Ecocardiograma RN Mayores física tórax Soplo expulsivo Cabalgamiento, CVD, cambio V1 Tetralogía de Fallot 2° borrado ó HVD, OTSVD a a V2 único nivel infundibular VI Pequeño, AP, Sin cardiomegalia integridad septal,Atresia pulmonar con Soplo sistólico o Flujo pulmonar CVI, eje a +90° PCA, circulaciónSeptum íntegro Cianosis conintuo disminuido coronario, valorar Crisis de hipoxia partes del VD Cianosis Desequilibrio Ausencia deAtresia tricuspídea con Acido-base Soplo expulsivo conexión AV CVI, eje a -30°Estenosis pulmonar con 2° único derecha, CIV, EP, VD pequeño Cardiomeglia Crecimiento AD,Ebstein con Soplo importante con CAD, eje a la VD pequeño,obstrucción del tracto holosistólico en flujo pulmonar derecha atrialización delde salida del VD foco tricuspídeo disminuido, CAD VD, OTSVD
    • Enf. Ebstein Atresia tricuspídeaTetralogía de Fallot Atresia pulmonar con septum íntegro
    • Atresia tricuspídeaEnf. EbsteinTetralogía de Fallot
    • Tetralogía de Fallot
    • Comprende 4 defectos clásicos1. DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR2. OBSTRUCCION MUSCULAR DEL TRACTO DE SALIDA DERECHO3. CONEXIÓN BIVENTRICULAR DE LA AORTA CABALGANDO AL SEPTUM4. HIPERTROPIA DEL VENTRICULO DERECHO
    • Alteraciones embriológicas♥ El septo conal se desarrolla en una posición anormal♥ Situándose más anterior de lo normal♥ El cono cardiaco primitivo queda dividido anormal en dos canales desiguales (en anterior más estrecho)
    • Anatomía patológica♥ Infundibulo subpulmonar muscular hipoplasico y estrecho♥ Estenosis valvular pulmonar en 75%♥ No existe valvula pulmonar 2%♥ Hipertrofia ventricular derecha
    • Anatomía patológica♥ Aurícula derecha aumentada con paredes hipertróficas♥ Dextroposición de Aorta♥ Anomalias de las arterias coronarias en 2-8%♥ Aorta de tamaño superior al de la arteria Pulmonar♥ En 25% arco aórtico derecho♥ Comunicación interventricular
    • Incidencia♥ 3.5% Cardiopatías Congénitas♥ 10% en México♥ 1 por cada 3,600 nacidos vivos♥ Sin predominio de sexo♥ Cardiopatía cianógena más frecuente después del 1er. Año de vida♥ Etiología desconocida, probable deleción de cromosoma 22q11 (15%)
    • Fisiopatología♥ Las consecuencias hemodinámicas dependen de:  Severidad de la obstrucción del tracto de salida  Tamaño del defecto septal ventricular (generalmente grande)♥ Los flujos relativos pulmonar y sistémico depender:  Resistencias  Cortocircuito  Presiones ventriculares
    • Cuadro clínico♥ Cianosis y/o crisis hipoxia♥ Tolerancia disminuida al esfuerzo♥ Posición en cuclillas (incrementa retorno venoso)♥ Dedos en palillo de tambor♥ Soplo sistólico pulmonar o III EIC izquierdo♥ Soplo continuo cuando hay PCA
    • Radiografía de tóraxCardiomegalia leveArco de la pulmonar excavadoLevantamiento de la punta del corazónOligohemia pulmonarArco aortico derecho (25%)
    • Electrocardiograma Normal los primeros días de vida Ondas P picudas en DII y V1 AQRS a la derecha CVD
    • EKG♥ Existe transición brusca entre el QRS en V1 (básicamente R monofásica)♥ Positividad onda T en precordiales derechas y sin negatividad de las izquierdas y en V2 (QRS isodifásico)
    • EcocardiogramaLa localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.La obstrucción del tracto de salida del ventriculo derechoEl tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonarEl tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.Origen y distribución de las arterias coronarias.Anomalías asociadas.
    • Hemodinamia♥ Presiones ventriculares similares♥ Gradiente de presión entre VD y TAP♥ Contractilidad ventricular aumentada♥ CCID o CCDI♥ Salto oximétrico AD a VD♥ Desaturación de VI a Aorta
    • Angiocardiografía♥ Anatomía del ventrículo derecho♥ Anatomía de la válvula pulmonar♥ Morfología y tamaño de la arteria pulmonar y ramas♥ Anatomía de la CIV♥ Origen y distribución de las coronarias♥ Anatomía de la aorta y troncos supraaórtico
    • Angiocardiograma
    • Tratamiento♥ Médico  Betabloqueador (disminuye la contracción infundibular)  Manejo de crisis de hipoxia  Manejo de la policitemia  Profilaxis de Endocarditis bacteriana♥ Quirúrgico  Paliativo  Correctivo♥ Cardiología intervencionista
    • Complicaciones de cirugía♥ Inmediatas  Arritmias  Falla ventricular derecha♥ Tardías  Insuficiencia pulmonar  Insuficiencia aórtica  CIV residual  Arritmias cardiacas
    • Atresia pulmonar con septumíntegro
    • DefiniciónEs una cardiopatía congénitacianótica en la cual se tienefalta de continuidad entre elventrículo derecho y el troncode la arteria pulmonar dada lapresencia de válvulaimperforada, involucrando, enocasiones, atresia delinfundíbulo, manteniendointegridad septalinterventricular y haciéndosenecesario la presencia decortocircuito de derecha aizquierda a nivel atrial y deizquierda a derecha a nivelarterial.
    • Historia natural, incidencia y prevalencia♥ El 50% mueren en las 2 primeras semanas♥ El 85% mueren antes de los 2 meses♥ El 95% mueren antes del año de edad♥ Incidencia: 1-3 % de todas las cardiopatías congénitas♥ Prevalencia: de 0.06 a 0.08 por 1,000 nacidos vivos♥ Si en México tenemos 2 millones de nacimientos anuales se esperan de 120 a 160 nuevos casos anuales
    • Planteamiento del problema♥ Ante esta perspectiva la atresia pulmonar con septum íntegro continua siendo un reto, no en el diagnóstico pero sí en su manejo quirúrgico, intervencionista o mixto.
    • Alteraciones anatómicas♥ Aurícula derecha♥ Ventrículo derecho♥ Válvula tricúspide♥ Válvula pulmonar♥ Ramas de a. pulmonar♥ Arterias coronarias♥ Aurícula izquierda♥ Ventrículo izquierdo♥ PCA obligadamente necesario
    • Manifestaciones clínicas ♥ Cianóticos ♥ Soplo continuo subclavicular izquierdo ♥ 2° ruido único ♥ Acidosis metabólica ♥ Bajo peso al nacer
    • Datos radiográficos
    • Electrocardiograma Hipertrofia del VI aQRS a 150° Hipoplasia del VD (aVR negativa y precordiales derechas negativas) Hipertrofia auricular Isquemia miocárdica Arritmias
    • Ecocardiograma ♥ Situs ♥ Concordancias ♥ Tamaño de la tricúspide y grado de insuficiencia ♥ Tamaño de la cavidad ventricular derecha e izquierda ♥ Tipo de atresia pulmonar (membrana, infundíbulo-valvular) ♥ Tamaño de las ramas de arteria pulmonar ♥ Comunicación interauricular ♥ Persistencia de conducto arterioso ♥ Dependencia de circulación coronaria a partir del VD (sinusoides) ♥ Llenado retrógrado de la aorta a partir del VD
    • Ecocardiograma
    • Datos hemodinámicos ♥ Desaturación de AI con respecto a VP y se mantiene49%10.50 80/45/68 63% en VI 13.50 ♥ Presión de AD 15/12/10 93% 19.93 ♥ Presión de VD suprasistémica 59% 12.64 (150 mmHg) ♥ Posición y tamaño de válvula tricúspide ♥ Tamaño del VD, infundíbulo _ 80/5 y anillo, válvula y TAP 8 65% 51% 13.93 ♥ Distancia entre el fondo del 10.93 128/10 51% infundíbulo y TAP 10.93 ♥ Angiocardiografía simultánea ♥ VI para valorar las características
    • Angiocardiograma
    • Tipos de VD
    • Tratamiento ♥ Médico  Manejo de cianosis, incluyendo crisis de hipoxia  Desequilibrio ácido-básico  Uso de prostaglandinas (A partir 1976) ♥ Cateterismo cardiaco  Diagnóstico  Intervencionista ♥ Quirúrgico ♥ ¿Cuándo biventricular?
    • Definición del concepto VD conhipoplasia leve, moderada osevera♥ Hipoplasia leve  Relación VT/VM > 0.75*♥ Hipoplasia moderada  Relación VT/VM 0.50 a 0.75*♥ Hipoplasia severa  Relación VT/VM <0.50♥ La relación de la tricúspide y la superficie corporal (Valor Z) debe encontrarse dentro de 2 desviaciones estándar
    • Glenn bidireccional ♥ Indicados en pacientes mayores de 6 meses ♥ Con drenaje normal de venas cavas ♥ Presión media de arteria pulmonar <15 mmHg ♥ Resistencias pulmonares <4 U ♥ Indice de McGoon >1.5 ♥ Paso previo a operación de Fontan
    • Hemifontan
    • Uno y medio Técnica quirúrgica en la que un ventrículo es capaz de mantener su función como bomba para la mitad de la circulación, mientras que el otro, habitualmente el derecho hipoplásico, es utilizado para proporcionar energía de movimiento y flujo pulsátil pulmonar, reduciendo la sobrecarga de volumen a través de una fístula o bien manteniendo permeable la válvula pulmonar estenótica o perforada de novo. Ann Thorac Surg 1998;66:673-7
    • Fontan ♥ Edad de 4-15 años ♥ Ritmo sinusal ♥ Drenaje normal de venas cavas ♥ Volumen normal de AD ♥ Presión media de AP<15 mmHg ♥ Resistencias pulmonares <4 U ♥ Función ventricular izquierda con D2VI <12 ♥ Sin insuficiencia de válvula AV ♥ Relación AP:Ao > 0.75 ♥ Indice de McGoon >1.5
    • Cardiología intervencionista♥ Rashkind ♥ Recién nacidos o♥ Valvulotomía mediante lactantes menores procedimiento con ♥ Atresia pulmonar tipo radiofrecuencia o mixto membrana ♥ VD tripartita de buen tamaño ♥ No dependencia de circulación coronaria a partir de VD ♥ Indice de McGoon >1.5 ♥ Sin insuficiencia tricuspídea severa
    • Rashkind
    • Cardiología intervencionista
    • Atresia tricuspídea
    • Concepto♥ Cardiopatía congénita cianógena en la que se tiene ausencia de formación de válvula tricúspide que condiciona cortocircuito de derecha a iquierda a nivel auricular y de izquierda a derecha a nivel ventricular
    • Anomalías obligatorias♥ CIA o FO♥ CIV (excepto en presencia de AP) en cuyo caso es necesario la permeabiliad del conducto arterioso (PCA)
    • Aspectos históricos♥ Descrita por primera vez en 1817 por Kreysig
    • Incidencia y Prevalencia♥ 3% de todas las cardiopatías congénitas♥ 0.056 por cada 1,000 nacidos vivos♥ 1,120 por los 20,000,000 de mexicanos♥ En el 20% de los casos se asocia a otras anomalías cardiacas
    • Aspectos patológicos de interés♥ CIA o FO permeable (tipo Ostium primum o tipo canal)♥ VD bipartita♥ AT muscular o fibrosa♥ CIV perimembranosa, muscular o tipo canal, de diversos tamaños e incluso puede disminuir de diámetro♥ Estenosis pulmonar (hipoplasia anular)♥ Grados variables de desarrollo del VD♥ Vasos normalmente relacionados♥ Vasos en D o L transposición
    • Tipos de Atresia tricuspídea♥ Tipo I se observa en 70-80%♥ Tipo II se observa en el 12-25%♥ Tipo III se observa en el 3-6%♥ Anomalías asociadas con más frecuencia:  Coartación aórtica 8%  Vena cava superior izquierda
    • Manifestaciones clínicas♥ Cianosis de grado variable♥ Soplo cardiaco por obstrucción al tracto de salida del VD (EP)♥ Crisis de hioxia♥ D-TGV poca cianosis ICC izquierda♥ Thrill♥ Soplo holosistólico
    • Electrocardiograma♥ CAD♥ Eje a la izquierda (-30°) en 85% de los casos♥ CVI biventricular (CIV grande)♥ En los postoperados hay arritmias hasta el 48%
    • EKG PO Fontan por AT
    • Rx tórax♥ Sin cardiomegalia♥ Flujo pulmonar disminuido♥ CAD
    • Ecocardiograma♥ Situs solitus♥ Ausencia de conexión AD-VD♥ VI dilatado= valora la FEVI♥ Tamaño CIA o FO♥ Relación de los grandes vasos♥ Tamaño dela CIV♥ Tamaño de TAP y ramas= gradiente pulmonar♥ Lesiones asociadas
    • Cateterismo cardiaco ¿Cuándo?♥ Ante la sospecha de lesiones asociadas = CIA restrictiva con la finalidad de realizar septostomía de Rashkin mediante el uso de navaja♥ Antes de cirugía: para medir presión de TAP, diastólica final del VI y criterios de Chausset
    • Cineangiocardiograma
    • Cineangiocardiograma
    • Cineangiocardiograma
    • Tratamiento Quirúrgico♥ Paliativo  Fístula Blalock-Taussig  Glenn uni o bidireccional  Fontan
    • Criterios de envío♥ Urgente:  Crisis de hipoxia a cualquier edad  Insuficiencia cardiaca  Bajo gasto sistémico♥ Programado  Estado hemodinámico compensado  Evaluación integral en ausencia de complicación  Tratamiento quirúrgico planeado  Glenn bidireccional  Cavo-pulmonar total  Fontan
    • Objetivos de la cirugía♥ Separar los 2 circuitos en eliminación del cortocircuito derecha-izquierda♥ En periodo neonatal  Evitar el daño tisular causado por la hipoxemia proporcionado flujo pulmonar adecuado y evitando la hipoxemia  En presencia de incremento del flujo pulmoanr evitar la presencia de HAP, evita daño miocárido y la enf. vascular pulmonar
    • En los preescolares♥ Preservar las características de la anatomía del árbol arterial pulmonar manteniendo diámetro de AP adecuado (McGoon >1.8)♥ Función ventricular izquierda con D2VI <15♥ Función adecuada de válvula AV♥ Presión media de AP <15
    • Enfermedad de Ebstein
    • Características Neonato Niños mayores
    • Anatomía patológica
    • Radiografía de tórax Niños mayores Neonato
    • Electrocardiograma
    • Ebstein + WPW
    • Ecocardiograma
    • Ecocardiograma