ALCAPA

3,461 views

Published on

0 Comments
1 Like
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total views
3,461
On SlideShare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
6
Actions
Shares
0
Downloads
55
Comments
0
Likes
1
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

ALCAPA

  1. 1. Origen anómalo de lacoronaria izquierda a partirde la arteria pulmonar Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
  2. 2. Anomalías congénitas de arteriascoronarias Se pueden clasificar de diferentes formas  De acuerdo a su origen  De acuerdo a su distribución  De acuerdo a su terminación  De acuerdo a su asociación con otras cardiopatías
  3. 3. Origen anómalo de arteria coronaria apartir del Tronco de Arteria Pulmonar Otras denominaciones  ALCAPA  Síndrome de Bland-White- Garland
  4. 4. Antecedentes Primera descripción por Brooks en 1886 y Abbot en 1908 La descripción clínica se atribuye a Bland, White y Garland en 1933 (ALCAPA)
  5. 5. Incidencia Aproximadamente 0.25-0.5% de las cardiopatías congénitas Frecuencia de 1 por cada 300,000 recién nacidos vivos Por tanto en México son 6 ó 7 al año 0.01 por 1,000 RN = 20 por año
  6. 6. Cardiopatías asociadas Sin cianosis  PCA  CIV  Coartación  Estenosis mitral  Estenosis subvalvular aórtica  Ventana aortopulmonar Con cianosis  TGV  Tronco común  Sx VI hipoplásico  Ebstein  Sx Cimitarra
  7. 7. Teorías relacionadas con su origen Bogers  El tejido epicárdico coronario se alinea al tronco de la pulmonar estableciendo la conexión anómala Hbnkossof  Septación anormal del septum aorto-pulmonar Hackensellner  Presencia de tejido endotelial persistente en la arteria pulmonar que da origen a el nacimiento de la coronaria izquierda a partir de la arteria pulmoar
  8. 8. Historia natural El 85% mueren el primer año de vida y el 15% pasan a la fase 3 ó 4 teniendo una expectativa de vida entre 30-40 años Causas de muerte: ICC o bien muerte súbita Perloff JK Clinical Recognition of Congenital Heart Disease 5a. Ed. Philadelphia W B Saunders 2003:430-442
  9. 9. Fisiopatogenia La fisiopatología es variada  Depende de la edad del paciente  Resistencias vasculares  Vasos colaterales entre CI y CD  Grado de isquemia
  10. 10. FisiopatogeniaEstadio 1 Estadio 3 Feto y neonato con A consecuencia de resistencias y presiones abundante circulación pulmonares similares a la colateral se tiene adecuada aórtica la saturación y perfusión miocárdica y el perfusión es adecuada por lo paciente vive hasta la edad que no presenta isquemia adulta Flujo coronario anterógrado Flujo coronario retrógrado suficienteEstadio 2 Estadio 4 La caída de la presión El flujo es insuficiente y se pulmonar invierte el flujo de produce isquemia que la coronaria anómala que se condiciona dilatación y llena por colaterales de la disfunción de VI. CD, inicia isquemia Insuficiencia mitral, CAI, HVCP Flujo coronario retrógrado Flujo coronario retrógrado insuficiente
  11. 11. Manifestaciones Clínicas Grupo I  Recién nacidos  Lactantes Grupo II  Escolares  Adolescentes Grupo III  Adultos
  12. 12. Manifestaciones clínicas Grupo I Taquipnea, disnea, diaforesis profusa Crisis de llanto inexplicable, que se ha atribuido a angina, la cual se precipita con el esfuerzo Arritmias cardiacas A la exploración física se encuentra soplo conspicuo o bien soplo holosistólico en foco mitral, denotando insuficiencia mitral Disfunción miocárdica
  13. 13. Manifestaciones clínicas Grupo II El 15% no tienen sintomatología en la infancia Pueden tener soplo continuo. Isquemia silente Arritmias cardiacas Disfunción miocárdica
  14. 14. Manifestaciones clínicas Grupo III Pueden tener datos de insuficiencia cardiaca Disnea de moderados esfuerzos Angina de esfuerzo o reposo Arritmias cardiacas Disfunción miocárdica Muerte súbita
  15. 15. Electrocardiograma Lo típico es Q profunda en DI y aVL Con desviación de eje eléctrico a la izquierda y crecimiento del ventrículo izquierdo. Fem 55a
  16. 16. Radiografía Varía de ser una radiografía normal a una cardiomegalia severa con crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdo. Masc 11 a Fem 21 meses
  17. 17. Ecocardiograma Dilatación de cavidad ventricular izquierda Trastornos de la movilidad en caso de isquemia En eje corto, ausencia de coronaria izquierda. Coronaria derecha dilatada. En apical 4 cámaras se observa mosaico de color en ápex y en el trayecto de la DA registrándose flujo continuo y gradiente bajo por el llenado retrógrado de la coronaria izquierda a partir de las colaterales Tanto en eje largo como en 4 cámaras se puede demostrar insuficiencia mitral secundaria a isquemia Se puede registrar flujo continuo en el TAP con gradiente bajo.
  18. 18. Ecocardiograma Fem 17a
  19. 19. Prueba de Esfuerzo Fem 17a
  20. 20. Medicina nuclear Isquemia Antero- lateral y apical moderada Masc 11a Asintomático
  21. 21. Cateterismo cardiaco La prueba confirmatoria diagnóstica Oximétricamente se puede registrar salto a nivel del TAP Cuña y diastólica final del VI elevadas Aortograma demuestra nacimiento de una sola coronaria, la derecha generalmente, la cual se encuentra dilatada y llenado retrógrado de la coronaria izquierda a partir de las conexiones intercoronarianas Cabe la posibilidad de canular la coronaria izquierda a partir del TAP, lo que confirma el diagnóstico
  22. 22. Cateterismo cardiaco Estadio I Fem 21 meses
  23. 23. Cateterismo cardiaco Estadio III 79% 120//70/90 14.9 97% 18.33 25/10/15 80% 25/10/15 15.12 80% 15.12 _ 3 79% 120/10 14.9 25/3 97% 79% 18.33 14.9 VO2: 200 ml/min/m2 Qp: 7.93 L/min Qs: 5.93 L/min Qpe: 5.33 L/min CC ID: 2 L/min CC DI: 0 L/min RPT: 150 dinas/seg/cm URP: 2.2 RAP: 67 dinas RST: 800 dinas/seg/cm Qp/Qs: 1.3:1 L/min RP: 0.25 RR: 0.8 Fem 17 a Salto oximétrico: VD-TAP: 0.84 vol
  24. 24. Casos clínicos Caso 1 Caso 2 Caso 3 Caso 4 Caso 5 Femenino Masculino Femenino Femenino MasculinoSexo y Edad 21 meses 11 años 17 años 55 años 3 meses Soplo holosistólico mitral, Cianosis, soplo Soplo conspicuo en foco Sin soplos, disnea de Hipertensión arteria, disnea de esfuerzos,Datos clínicos holosistólico mitral, pulmonar, 2°P normal. medianos esfuerzos angina y disnea diaforesis, taquicardia y datos de ICC polipnea Cardiomegalia III-IV, Cardiomegalia GIII y datosRx tórax Normal Normal Botón aórtico prominente congestión venocapilar de congestión pulmonar Ritmo sinusal, necrosis IsquemiaEKG Normal Normal Isquemia anterior cara antero-lateral. Q en subepicárdica y CVI DI, aVL, V3-V6 MN isquemia antero-lateral MN isquemia antero- MN isquemia antero-latera, moderad, PE positiva conPE y MN No se realizó lateral moderada, PE septum y apex, PE positiva No se realizó desnivel ST Antero-lateral, negativa, CF I anterolateral, CF II CF II Dilatación VI, HQ Dilatación del VI, HQ generalizada, IM Solo una coronaria en Solo una coronaria en eje Ventana aortopulmonar y anteriolateral, IM severa, Una sola eje corto, dilatada, corto, dilatada, diamétro yEco HAP secundaria, FEVI moderada. Coronaria coronaria CD dilatada, diamétro y función VI función VI normal, FEVI 60%, PSAP 40 mmHg derecha dilatada. FEVI no se vio la CI, FEVI normal, FEVI 60% 60% 22%. 22% CD dilatada. No se Se demostró CD en CD dilatada. No se observó observó CI, CD dilatada. No se observó VI dilatado e hipoquinesia aortograma, no hubo CI, opacificación a partir opacificación a partir de CI, opacificación a partir de anterolateral, IM opacificación de la de múltiplesAngio múltiples múltiples interconexiones moderada, CD ligeramente izquierda la cual se interconexiones interconexiones coronarias, drenando esta al dilatada, no se apreció la canuló directamente a coronarias, drenando esta coronarias, drenando TAP CI partir del TAP al TAP esta al TAP Qx reimplante Se propuso cirugía de Se propuso cirugía de Cirugía. ReimplanteTratamiento coronario. Resultado: Tratamiento médico reimplante coronario y reimplante coronario y coronario falleció rechazó rechazó
  25. 25. Bases de diagnóstico Ecocardiograma Angiocardiograma
  26. 26. Tratamiento Constituye una urgencia en el RN y lactante sintomático En pacientes asintomáticos, permanece la discusión en cuanto al tiempo óptimo en base a 2 aspectos fundamentales:  Aceptación de la cirugía y el riesgo que ello implica por parte del paciente y/o familiares  Experiencia del grupo quirúrgico en este grupo de pacientes
  27. 27. Aspectos históricos del tratamientoquirúrgico Creación de anastomosis aortopulmonar  Objetivo  Elevar la presión del TAP  Contraindicación  Mayor falla ventricular izquierda Banding de arteria pulmonar  Objetivo  Elevar la presión del TAP  Contraindicación  Mortalidad elevada 30% inmediata y 15-25% tardía
  28. 28. “Abonar” el pericardio paraepicardialización Objetivo  Incrementar la circulación colateral Contraindicación  Falla y muerte de los pacientesLigadura de arteria coronaria Objetivo  Evitar el robo coronario Contraindicación  Mortalidad elevada 30% y muerte súbita 14-25% con una sola coronaria
  29. 29. Opciones quirúrgicas Actuales1. Procedimiento de Takeuchi  Objetivo  Establece 2 sistemas coronarios  Complicaciones  Estenosis supravalvular pulmonar2. Reimplante coronario por Neches 1972
  30. 30. Factores de riesgo preoperatorios Edad al momento de la cirugía Datos electrocardiográficos de infarto ST elevado mayor de 2 mm aQRS a la izquierda Circulación coronaria derecha dominante
  31. 31. Conclusiones Si bien es una cardiopatía poco frecuente, de ninguna manera es rara y se debe sospechar en aquellos recién nacidos o lactantes que tengan crisis de llanto sin causa aparente o bien en quien una radiografía simple de tórax muestre cardiomegalia severa y se ausculte soplo de insuficiencia mitral.
  32. 32. El diagnóstico se sustenta en unestudio cuidadoso ecocardiográficodonde como primer elementoanatómico a buscar es la ausencia decoronaria izquierda en el eje corto.Angiográficamente el aortogramaconfirmará la ausencia de coronariaizquierda del seno correspondiente
  33. 33. El diagnóstico en pacientes en estadio I (RNo lactantes) constituye una urgenciaquirúrgica que debe resolverse mediante elimplante de la coronaria izquierda.En pacientes mayores (estadios III-IV) elmomento quirúrgico queda a aceptación defamiliares responsables o del propiopaciente para someterlo a procedimientoquirúrgico.
  34. 34. Se han implementado diversastécnicas quirúrgicas con la finalidadde resolver esta malformacióncoronaria siendo en la actualidad latécnica de elección el reimplantedirecto obteniendo excelentesresultados en diversos centroshospitalarios.

×