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Sindrome nefrotico
 

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    Sindrome nefrotico Sindrome nefrotico Document Transcript

    • DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA EDICION 2 CODIGO GUIAS DE MANEJO CLINICO FECHA 2005 Página 1 de 5CAPITULO 88 SÍNDROME NEFRÓTICO José de la Cruz Moreno LópezCONSIDERACIONES GENERALESDEFINICIÓNSe caracteriza por proteinuria severa que conduce a la hipoalbuminemia (< de 2.5g/dl), edema e hiperlipidemia (colesterol > 200 mg/dl). El síndrome nefrótico (SN) noes una entidad clínica, puede acompañar a cualquier enfermedad glomerular.PATOGENESIS Y ETIOLOGIASe desarrolla cuando la membrana basal glomerular presenta un marcado yprolongado aumento de la permeabilidad a las proteínas plasmáticas. Lapatogénesis fundamental se desconoce, pero la evidencia sugiere mecanismosinmunes y electroquímicos. Las causas representativas de síndrome nefrótico de laniñez son:Síndrome nefrótico primario Sin glomerulonefritis Enfermedad de cambios mínimos Glomeruloesclerosis segmentaria y focal Síndrome nefrótico congénito Con glomerulonefritis Glomerulonefritis proliferativa mesangial Glomerulonefritis membranoproliferativa Nefropatía membranosa Glomerulonefritis aguda postinfecciosaEnfermedades sistémicas asociadas con síndrome nefrótico Infecciones Virales: SIDA, hepatitis B, citomegalovirus e infecciones por virus de Epstein-Barr Bacterianas: Endocarditis bacteriana subaguda Parasitarias: Malaria Enfermedades Malignas: Linfoma y leucemia, Tumores sólidos (Tumor de Wilms, carcinomas) Enfermedades metabólicas: Diabetes mellitus, Hipotiroidismo
    • DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA EDICION 2 CODIGO GUIAS DE MANEJO CLINICO FECHA 2005 Página 2 de 5 Enfermedades inflamatorias: Lupus eritematoso sistémico, Vasculitis sistémica, Púrpura de Henoch-Schönlein Otros trastornos: Enfermedad de células falciformes, Trombosis de vena renal, Síndrome urémico hemolíticoAgentes exógenos asociados con síndrome nefrótico Alergenos: Pólenes, venenos Vacunas: DPT Agentes tóxicos: Metales pesados, heroína Medicamentos: Captopril, penicilaminaENFERMEDAD DE CAMBIOS MÍNIMOSTambién llamado síndrome nefrótico idiopático con lesiones glomerulares mínimas,nefrosis lipoidea o sin lesión. Se llama así porque los cambios histológicos visibles enla microscopía electrónica se limitan a fusión de los pedicelos.Incidencia y etiología. Infrecuente, es la forma histológica más frecuente (80%) detodos los casos de síndrome nefrótico en los niños, se presenta en todas las edades,predomina en los preescolares (dos a cinco años de edad) La causa de desconoce.Cuadro y curso clínico.1) La mayoría (75 %) sin antecedentes previos; en los restantes puede encontrarseinfección respiratoria, diarrea trivial y más raramente antecedente alérgico,vacunación previa o hipersensibilidad a los alimentos. Por lo general se presentancon oliguria y edema progresivo, que puede ser generalizado y severo. Pueden estarpresentes fatiga, anorexia, dolor abdominal, diarrea, infección y depleción delvolumen vascular. Ocasionalmente con hematuria macroscópica e hipertensiónarterial significativa transitorias2) Usualmente presenta recaídas, las cuales se pueden detectar prontamente con lastiras reactivas. Frecuentemente son precipitadas por las infecciones agudas.Diagnóstico. El paciente típico con enfermedad de cambios mínimos tiene funciónrenal normal, sin hematuria, con presión arterial y niveles de complemento normales,sin embargo hay excepciones.1) La Tabla 1 lista otras pruebas útiles para establecer el diagnóstico, descartar otrasenfermedades renales y monitorizar las complicaciones.2) El mejor indicador diagnóstico de la enfermedad de cambios mínimos es larespuesta a la terapia con esteroides. Un ensayo con terapia esteroidea debepreceder a la biopsia renal si se sospecha esta enfermedad.
    • DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA EDICION 2 CODIGO GUIAS DE MANEJO CLINICO FECHA 2005 Página 3 de 5 Propósito PruebaEstablecer la presencia de síndrome Excreción urinaria de proteínas horarianefrótico (en orina de 12 horas nocturnas) Proteinemia diferenciada Perfil lipídicoExcluir otras enfermedades renales. Pruebas de Función renalNo todas las pruebas son necesarias en Nitrógeno ureico sanguíneotodos los niños Creatinina sérica Depuración de creatinina Uroanálisis (examinar los cilindros celulares) Pruebas serológicas Complemento sérico (C3, C4, CH50) Anticuerpos antinucleares Antígeno de superficie para Hepatitis B Complejos inmunes circulantes Ultrasonografía renal Biopsia renalMonitorizar complicaciones (incluyen Cuadro hemáticolas relacionadas con los esteroides) Cultivos apropiados Electrolitos séricos Densitometría ósea (para la desmineralización inducida por esteroides) Exámenes de ojo (para las cataratas inducidas por esteroides)Tabla Nº 1. Pruebas útiles en la evaluación del síndrome nefróticoTerapia.1) Esteroides. La prednisona, inicialmente darla diariamente y luego en días alternos;requisitos: conocer su farmacología, ausencia de infecciones, ausencia de parásitos,certeza diagnóstica y vigilancia clínica.Régimen intermitente:- Seis semanas a 60 mg/m2/día, máximo 75 mg/día, en dos dosis,- Cuatro semanas a 40 mg/ m2/días alternos, una dosis matinal,- Dos semanas a 20 mg/ m2/martes y viernes de cada semana, una dosis matinal.Régimen a largo plazo:- Seis semanas a 60 mg/m2/día, máximo 75 mg/día, en dos dosis,- Cuatro semanas a 40 mg/m2/días alternos, una dosis matinal,- Cada semana disminuir 10 mg/m2 (5 meses)
    • DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA EDICION 2 CODIGO GUIAS DE MANEJO CLINICO FECHA 2005 Página 4 de 5Las posibles respuestas a la corticoterapia son: • Corticosensibilidad: Remisión clínica con desaparición de la Proteinuria • Recaída: Reaparición de la Proteinuria por encima de 8 – 0 mg/hora/m2 de manera persistente después de 15 días de suspensión de la corticoterapia • Recaídas frecuentes: Presencia de 2 – 3 recaídas en el año • Corticodependencia: recaídas coincidiendo con la disminución de los corticoides ó bien antes de 15 días de la suspensión de la terapia con corticoides • Corticoresistencia: Ausencia de remisión clínica ó bioquímica2) Agentes alquilantes. Un niño con enfermedad de cambios mínimos que noresponde a los esteroides o que presenta toxicidad esteroidea intolerable puede sertratado exitosamente con ciclofosfamida o con clorambucilo. Por sus potencialesefectos colaterales, estos agentes deben ser utilizados con absoluta necesidad.3) Diuréticos. En la fase aguda edematosa de la enfermedad de cambios mínimos laterapia agresiva diurética puede empeorar la depleción del volumen vascular. Losdiuréticos tienen papel en el control del edema en: los estados nefróticos crónicoscuando la depleción del volumen vascular no está presente, anasarca con hidrotóraxque originen insuficiencia respiratoria, con procesos infecciosos concomitantes(erisipela, peritonitis, bronconeumonía) e hidrocele doloroso. La furosemida eselectiva en dosis de 2 a 3 mg/Kg./día4) Ciclosporina. Es efectiva para inducir la remisión del síndrome nefrótico en losniños en quienes la terapia con esteroides está contraindicada. Su utilidad estálimitada por fallar en mantener la remisión cuando se discontinúa, por ser costosa ypor su potencial nefrotoxicidad.5) Medidas de soporte. La actividad física está condicionada a la capacidad ybienestar del pacientico. El edema se maneja con restricción del sodio y no con elingreso de fluidos. Pueden ensayarse esquemas mixtos de furosemida IV conalbúmina, plasma, dextrano, etc. bajo estricta vigilancia intrahospitalaria, o lacombinación de furosemida con captopril a dosis mínimas con controles estrictos. Elingreso de proteínas dietéticas no debe aumentarse por encima de los nivelesrecomendados. La vacuna contra el neumococo debe administrarse idealmentecuando el niño esté en remisión y no reciba esteroides. Puesto que el síndromenefrótico es un estado de hipercoagulabilidad deben evitarse las venopuncionesprofundas y la depleción del volumen vascular; puede usarse como profilaxis el ácidoacetil salicílico (AAS) en dosis de 50 a 100 mg/día.Pronóstico. A largo plazo es bueno porque la mayoría de los casos de enfermedadde cambios mínimos generalmente remiten en forma permanente. El problema más
    • DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA EDICION 2 CODIGO GUIAS DE MANEJO CLINICO FECHA 2005 Página 5 de 5importante es la morbilidad por las complicaciones. Es controvertible y rara laposibilidad de que la enfermedad de cambios mínimos se transforme en otraglomerulopatía como la glomeruloesclerosis focal.OTRAS FORMAS DE SÍNDROME NEFRÓTICOEl restante 20% de los casos de niños con síndrome nefrótico (los que no se asociancon cambios mínimos) ocurre con glomerulopatías primarias, con enfermedadessistémicas o secundarias a lesiones tóxicas. El diagnóstico exacto se basa en labiopsia renal. Estos pacientes probablemente no responderán a los esteroides yprogresarán a insuficiencia renal a diferencia de aquellos con enfermedad decambios mínimos.Controles y seguimiento1) Durante la hospitalización:- Control diario de orina: volumen, aspecto y proteinuria cualitativa; balance hídrico.- Criterio de egreso: ausencia de complicaciones y mejoría o disminución del edema a un estado tolerable.- Tiempo de hospitalización: 3 a 7 días.2) Seguimiento por Consulta ambulatoria:- Control semanal por 8 semanas, con proteinuria cualitativa.- Si ocurre negativización de la proteinuria, continuar el control cualitativo tres veces por semana en su domicilio y control mensual ambulatorio por 12 meses, luego trimestral por 3 años y finalmente c/6 a 12 meses indefinidamente.LECTURAS RECOMENDADASBehrman, RE; Kliegman, RM; Jenson, HB. Nelson Textbook of Pediatrics (Part XXII Nefrology, Part XXIIII Urologic Disorders inInfants and Children). Sixteenth edition. Philadelphia: WB Saunders Co 2000: 1573-1658Barrat A, Harmon WE. Pediatric Nephrology. Fourth edition. Baltimore: Lippincott Williams & Wilkins Co 1998Gordillo G. Nefrología Pediatrica, Mexico DF: Mosby/Doyma Libros 1996Lorenzo-S, V. Manual de Nefrología Clínica, Diálisis y Trasplante Renal, Madrid: Harcourt Brace 1998Hay WW, Hayward AR, Levin MJ, Sondheimer JM. Current Pediatric Diagnosis & Treatment. Fifthteenth edition. New York:Lange Medical Books/McGraw-Hill 2001Taketomo CK, Hooding JH, Kraus DM. Pediatric Dosage Handbook. Seventh edition. Hudson: Lexi-Comp Inc 2000-2001Gómez JF, Gómez LF. Pautas de Tratamiento en Pediatría. Tercera edición. Medellín: Yuluka/Medicina 2000