Qué es la enfermedad de creutzfeldt
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Qué es la enfermedad de creutzfeldt Qué es la enfermedad de creutzfeldt Document Transcript

  • ¿Qué es la enfermedad de creutzfeldt-jakob?Esta enfermedad, que afecta al cerebro, es muy poco frecuente. Está provocada por la presencia de unprión, que también interviene en la enfermedad denominada de las “vacas locas”, una enfermedad queafecta principalmente al ganado.La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenece al grupo de las encefalopatías espongiformes, que se llamanasí debido al aspecto microscópico del tejido cerebral, que se parece a una esponja.CausasSegún los conocimientos actuales, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob está provocada por la presencia de unprión. Tiene, al parecer, tres orígenes. Un prión puede aparecer espontáneamente por el simple cambio deconformación de una proteína normalmente presente en el cerebro, denominada PrP. Este es el caso másfrecuente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que comienza después de los 50 años y se parece a lasotras enfermedades degenerativas del cerebro, como la enfermedad de Alzheimer.Un prión también se puede transmitir de forma hereditaria.Existen algunos casos familiares sumamente raros, en los que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta avarias personas. Por último, un prión se puede transmitir como un verdadero agente infeccioso, de unapersona a otra y, tal vez, del animal al hombre. La enfermedad se manifiesta, en estos casos, en personasjóvenes, muchoantes de los 50 años. Existen casos de transmisión por trasplante de un órgano procedente de una personainfectada, especialmente trasplante de córnea o trasplante de la membrana que tapiza la médula espinal y elencéfalo (duramadre). Desde hace unos años, se han establecido medidas de prevención muy estrictas. En laUnión Europea, se han detectado algunos casos en niños tratados con hormona del crecimiento obtenida dela hipófisis (una glándula que se encuentra en la base del cráneo) de cadáveres. Esta forma de infección hadesaparecido desde que se utiliza una hormona sintética. Por otra parte, se han observado casos de estaenfermedad en pacientes jóvenes después de que se extendiera en Gran Bretaña la epidemia de las “vacaslocas”. Se cree, sin tener ninguna prueba formal, que se pudieron infectar por el consumo de despojos quecontenían tejido nervioso, especialmente sesos.SignosLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta por un deterioro progresivo de las funciones intelectuales(demencia). Se observan trastornos de la memoria, de la atención, de la conciencia y del razonamiento. Mástarde, aparecen trastornos de la afectividad (el paciente se muestra indiferente a las personas que lo rodean),así como trastornos del lenguaje. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se asocia a diversos trastornosneurológicos, que la diferencian de la enfermedad de Alzheimer: movimientos anormales parecidos a los ticspero de mayor amplitud, ceguera, parálisis y rigidez muscular excesiva (hipertonía).Evolución y tratamientoLos primeros signos aparecen por lo general después de los 50 años, pero la enfermedad evolucionarápidamente y provoca la muerte en el plazo de unos meses.Ninguna prueba permite confirmar el diagnóstico. Únicamente después del fallecimiento, se puede practicarun examen microscópico del cerebro y confirmar definitivamente el diagnóstico, al observar su aspectoesponjoso. Actualmente, no existe ningún tratamiento ni medio de prevención eficaz contra la enfermedad deCreutzfeldt-Jakob, pero se está llevando a cabo un gran número de investigaciones.Los prionesNi bacterias, ni virus, ni parásitos, los priones son agentes infecciosos diferentes, responsables de demenciasen el hombre. Provocan una destrucción de las células del cerebro. No se conoce su naturaleza exacta ytodavía no se sabe detectarlos en el ser vivo.La enfermedad de las “vacas locas”Esta enfermedad se conoció primero en las ovejas con el nombre de “tembladera”. Se manifiesta portemblores y dificultad para sostenerse sobre las patas, y provoca la muerte en unas semanas. Como en laenfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el examen del cerebro tras la muerte del animal permite observar elaspecto espongiforme del tejido nervioso y la presencia de priones. Los primeros casos en vacas aparecieronel año 1986 en Gran Bretaña, donde, en 10 años, perecieron más de 50.000 bóvidos. En Francia, laenfermedad, que apareció en 1991, fue más limitada (unos cien casos). La transmisión probablemente sedebió a la alimentación de las vacas con harinas fabricadas a partir de las carcasas de corderos enfermos.Esta práctica se prohibió en 1989. El descubrimiento de un solo caso motiva la exterminación de todo elrebaño.
  • Los priones, responsables de la enfermedad, nunca se aislaron de los músculos de los animales enfermos.Por lo tanto, la carne no se considera un factor de riesgo de infección. El peligro provendría de los despojos(sesos, hueso provisto de médula, molleja de ternera, tripa), donde el prión podría estar presente.La enfermedad del kuruLa enfermedad del kuru era una enfermedad conocida y frecuente entre los papúes que vivían en lasmontañas de Nueva Guinea. En las ceremonias funerarias tradicionales, comían el cerebro de los difuntos.Actualmente, la transmisión de esta enfermedad se ha atajado con la desaparición de esta práctica. Losprimeros signos del kuru aparecían meses o años después de la infección, ya que el período de incubación deesta enfermedad puede durar hasta 30 años. El kuru cursaba con dificultad para controlar los movimientosque empeoraba progresivamente y con alteración de las funciones intelectuales. Es una de las primeraspruebas conocidas de la posibilidad de transmisión de los priones.DemenciaLa demencia es un síndrome caracterizado por deterioro múltiple de funciones cognitivas sinalteración de la conciencia. Las funciones cognitivas que pueden afectarse son la inteligenciageneral, el aprendizaje y la memoria, el lenguaje, la solución de problemas, la orientación, lapercepción, la atención y concentración, el juicio y las capacidades sociales, así como lapersonalidad del paciente. Si el cuadro presnta también alteración de la conciencia es posibleque el paciente cumpla los criterios diagnósticos de delirium. Además, el diagnóstico dedemencia, según la cuarta edición de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders,requiere que los síntomas supongan un deterioro significativo del funcionamiento ocupacional ysocial e implique un declive considerable del nivel funcional previo.Desde el punto de vista clínico, lo esencial en la demencia es la identificación sindrómica y elmanejo clínico de la causa. El trastorno puede ser progresivo o estable, permanente oreversible. Casi siempre existe una causa subyacente, aunque en casos extraños resultaimposible determinar la causa específica. La reversibilidad potencial de la demencia depende dela patología subyacente a la que va asociada y de la disponibilidad y aplicación de untratamiento efectivo. En el 15% de los casos, las enfermedades son reversibles si el tratamientose inicia a tiempo, antes de que se produzca un daño irrecuperable.ETIOLOGÍALa demencia se debe a causas diversas, sin embargo el 75% de los casos responden ademencias tipo Alzheimer y vascular. Otras causas de demencia esecificadas en el DSM-IV sonla enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermidad de Huntington, laenfermedad de Parkinson, el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) y traumacraneoencefálico.La demencia de tipo AlzheimerAlois Alzheimer definió por primera vez la enfermedad que recibiría su apellido en 1907, en unapaciente de 51 años con un curso de demencia progresiva de 4 años y medio. El diagnósticofinal se basa en el examen neuropatológico de paciente; sin embargo, a menudo se suelediagnosticar por exclusión de otras causas de demencia en la consideración diagnóstica.Aunque sigue sin conocerse su causa, se han hecho progresos considerables para comperenderla base molecular de los depósitos amiloides que son la clave neuropatológica de este trastorno.El 40% de los pacientes presenta una historia familiar de demencia tipo Alzheimer; de ahí quese crea que existen factores genéticos en su aparición, al menos en algunos casos. Otro datoque viene a apoyar la influencia genética es que el índice de concordancia es mayor en los
  • gemelos monocigóticos que en los dicigógicos. Y existen varios casos bien documentados quemuestran la transmisión del trastorno en la familia a través de un gen dominante autosómico,aunque dicha transmisión es rara.Demencia vascularLa causa primaria de demencia vascular parece ser la enfermedad cerebrovascular múltiple queprovoca un patrón sintomático de demencia. Este trastorno se denominaba demenciamultiinfáritca. Es más frecuente en hombres, especialmente en hipertensos o con otros factoresde riesgo cardiovascular. Afecta fundamentalmente a los vasos cerebrales pequeños ymedianos, que se infartan y producen lesiones parenquimales múltiples en amplias zonas delcerebro. Entre las causas de infart se encuentran la oclusión de los vasos por placas arterio-escleróticas o las tromboembolias de origen distante (p.ej., de las válvulas coronarias). Elexamen del paciente puede revelar murmullos carotídeos, anormalidades funduscópicas ycámaras cardíacas agrandadas.Enfermedad de Binswanger.También se conoce como encefalopatía arterioesclerótica subcortical. Se caracteriza por lapresencia de numerosos infartos pequeños en la sustancia blanca que se extienden de alli a lasregiones corticales. Aunque se consideraba una enfermedad rara, las técnicas de imagenactuales potentes y sofisticadas, como la imagen de resonancia magnética (RM), han mostradoque es más frecuente de lo que se pensó previamente.Enfermedad de PickEn contraste con la distribución parieto-temporal de las lesiones de la enfermedad deAlzheimer, la enfermedad de Pick se caracteriza por la preponderancia de la atrofia en lasregiones frontotemporales. En estas regiones también se observa pérdida neuronal, gliosis ypresencia de cuerpos de Pick neuronales, que son masas de elementos citoesqueléticos. Sepueden encontrar en algunos especímenes post mortem, pero no son esenciales para eldiagnóstico. Es una enfermedad de origen desconocido. Supone el 5% de las demenciasirreversibles. Es más frecuente en hombres, especialmente en los que tienen familiares deprimer grado que padecen la enfermedad. Es difícil de distinguir de la demencia tipo Alzheimer,aunque las primeras etapas de la enfermedad de Pick se caracterizan por la mayor frecuenciade cambios de personalidad y conducta, con una relativa conservación de otras funcionescognitivas. El síndrome de Klüver-Bucy (p.ej., que se caracteriza por hipersexialidad, placidez ehiperoralidad), es mucho más frecuente en la enfermedad de Pick que en la de Alzheimer.Enfermedad de Creutzfeldt-JacobEs una enfermedad degenerativa del cerebro rara, causada por una agente transmisible (esdecir, infeccioso) que progresa lentamente; lo más probable es que se trate de un prión, que esun agente proteináceo qu eno contiene ADN ni ARN. Otras enfermedades priónicas son el"scrapie" (una enfermedad de las ovejas), el kuru (enfermedad degenerativa fatal del sistemanervioso central que se localiza en tribus de las tierras altas de Nueva Guinea, en las que elprión se transmite a través del canibalismo ritual) y el s´ndrome Gerstman-Straussler (unademencia progresiva familiar rara). Todas las enfermedades priónicas producen degeneraciónespongiforme del cerebro, caracterizada por la ausencia de respuesta inmune inflamatoria.Hay prueba de que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede trasmitirse iatrogénicamente, através del trasplante de córneas infectadas o del material quirúrgico. La mayor parte de los View slide
  • casos, sin embargo, son esporádicos y afectan a la población en la cincuentena. Existe evidenciade que el período de incubación puede ser relativamente corto (uno o dos años) o relativamentelargo (entre 8 y 16 años). La aparición de la enfermedad se caracteriza por temblor, ataxia alandar, mioclono y demencia. L enfermedad suele progresar rápidamente, produciendodemencia grave y muerte en unos 6 a 12 meses. El examen del líquido encefalorraquídeo sueleser normal, así como la tomografía computadorizada, que suele ser normal hasta el final de laenfermedad. Aparece sin embargo, un patrón electroencefalográfico inusual, que consiste enfáfagas de ondas lentas de alto voltaje.Enfermedad de HuntingtonLa enfermerdad de Huntington se asocia, clásicamente al desarrollo de demencia. Se trata deuna demencia de tipo subcortical, caracterizada por más anomalías motoras y menosanomalías de lenguaje que las demencias de tipo cortical. Se caracteriza por el enlentecimientoy la dificultad psicomotora para realizar tareas complejas, pero la memoria, el lenguaje y elentendimiento siguen relativamente intactos duarante las fases inicial y media de laenfermedad. Sin embargo, al progresar la enfermedad, la demancia se hace completa, y lascaracteríaticas que ayudan a distinguirla del Alzheimer son la alta incidencia de depresión ypsicosis, adamás del clásico trastorno de movimiento coreoatetoide.Enfermedad de Parkinson.Como la enfermedad de Huntington, el parkinsonismo es una enfermedad de los gangliosbasales, comúnmente asiciada a demencia y depresión. Entre un 20 y un 30% de la poblaciónparkinsoniana sufre demencia, y un 30 o 40 % más presentan defectos cognitivos mensurables.Los movimientos lentos del paciente son paralelos a la lentitud de pensamiento que afecta aalgunos de estos pacientes, que algunos clínicos llaman bradifrenia.Demencia relacionada con el VIHLa infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH) suele provocar demencia y otrossíntomas psiquiátricos. El índice anual de demencia entre los pacientes infectados por VIH esdel 14%. En el 75% de los casos de SIDA, las autopsias muestran que ha habido afectación delsistema nervioso. El desarrollo de la demencia en los pacientes infectados por VIH suele serparalelo a la aparición de anormalidades perenquimatosas en los estudios de RM.Demencia relacionada con trauma craneoencefálicoLa demencia puede ser una secuela del trauma craneoencefálico, como lo son un conjuntoamplio de síndromes neuropsiquiátricos.Diagnóstico clínicoEl diagnóstico de demencia se basa en la exploración clínica del paciente, que debe incluir unexamen del estado mental, y en la información que pueda obtenerse de su familia o personasque lo emplean. Si se observan quejas sobre cambios de personalidad en pacientes mayores de40 años debe hacerse una consideración cuidadosa del diagnóstico de demencia.También deben tenerse en cuenta las quejas del paciente sobre disminución intelectual, asícomo cualquier evidencia de evasión, negación o racionalización con la intención de ocultar losdéficit cognoscitivos. Son características la tendencia excesiva al orden, al abandono social o latendencia a contar las cosas con detalles innecesarios. Es posible que se produzcan accesos View slide
  • repentinos de cólera o sarcasmo. La apariencia y la conducta del paciente deben observarsecuidadosamente. La incontinencia emocional, el aspecto desaliñado, la desinhibición, los chistestontos o una expresión facial lerda, apática o vacía sugieren la presencia de la demencia,especialmente si van asociados al déficit de la memoria.CARACTERISTICAS CLINICASEn las etapas iniciales de la demencia el paciente muestra dificultades en la actividad mental,cansancio y tendencia a fracasar cuando se le presentauna tarea nueva o compleja, o que exigeun cambio en la estrategia resolutiva. La incapacidad para desarrollar tareas llega a hacerseimportante y se generaliza a las tareas cotidianas, tales como ir a la compra, conforme vaprogresando la demencia. Eventualmente el paciente puede llegar a requerir supervisiónconstante y ayuda incluso para las tareas más básicas de la vida diaria. Los mayores déficit dela demencia son los de la orientación, memoria, percepción, funcionamiento intelectual yrazonamiento, y todas estas funciones acaban afectadas progresivamente conforme avanza laenfermedad. Son frecuentes los cambios afectivos y conductuales, asi como la falta de controlde los impulsos, el humor lábil y la acentuación y alteración de los rasgos de personalidadpremórbida.Deterioro de la memoriaEl deterioro de la memoria es un hecho típico y prominente de la primera etapa de lasdemencias, especialmente de aquellas que afectan al córtex, como la de tipo Alzheimer. En losmomentos tempranos de la enfermedad, los fallos de momoria son discretos y, por lo general,más marcados cuando se refiere a acontecimientos próximos, tales como olvidar un número deteléfono, una conversación o lo que ha pasado durante el día. Con el progreso de la demencia,las deficiencias se hacen graves, y sólo se conserva la información intensamente aprendida(como el lugar de nacimiento, por ejemplo)OrientaciónDado que la memoria es esencial para la orientación personal, espacial y temporal, laorientación se afecta progresivamente durane la enfermedad. Por ejemplo, los pacientes norecuerdan cómo volver a su habitación después de haber ido al servicio. Sin embargo, el nivelde conciencia se mantiene, independientemente de la gravedad de la desorientación.Deficiencias de lenguajeLos procesos demenciantes que afectan al córtex, en espcial el de tipo Alzheimer y el vascular,pueden afectar la capacidad de lenguaje. De hecho, la afasia se incluye como criteriodeiagnóstico en el DSM-IV. Las dificultades de lenguaje suelen caracterizarse por una locuciónvaga, estereotipada, imprecisa y circunstancial. El paciente suele tener también dificultadespara nombrar los objetos.Cambios de personalidadLos cambios de personalidad son uno de los hechos que más preocupan a los familiares delpaciente. En ocasiones, se exacerban los rasgos de personalidad previos. También puedenmostrarse introvertidos y poco interesados por las consecuencias de su conducta sobre losdemás. Los pacientes dementes que sufren delirios paranoides suelen volverse hostiles contrasus familiares o cuidadores. Aquellos pacientes afectados en la zona frontal o temporal suelensufrir cambios de personalidad más marcados y pueden ser irritables y explosivos.
  • PsicosisEntre un 20 y un 30% de los pacientes dementes, en especial los de tipo Alzheimer, sufrealucinaciones, y entre el 30 y el 40%, delirios, por lo general de naturaleza paranoide opersecutoria no sistematizados, aunque se describen también delirios complejos, mantenidos ybien sistematizados en pacientes dementes. Es frecuente la agresión física y otras formas deviolencia en pacientes dementes con síntomas psicóticos.Otros déficitPsiquiátricos. Además de la psicosis y de los cambios de personalidad, se estima que entre un40 y un 50% de los pacientes dementes presentan síntomas de depresión y ansiedad, aunque elsíndrome completo del trastorno depresivo sólo aparece en un 10 a 20% de los casos. Tambiénpuede observarse risa o llanto patológicos -es decir, emociones extremas sin provocaciónaparente.Neurológicos. Además de las afasias, también son frecuentes apraxias y agnosias en lademencia, que se incluyen entre los criterios diagnósticos del DSM-IV. Otros signosneurológicos asociados a la demencia son las convulsiones -observadas aproximadamente en un10% de los pacientes con demencia tipo Alzheimer y un 20% de los pacientes con demenciavascular-, y cuadros neurológicos atípicos, tales como síndromes del lóbulo parietal nodominante. Los reflejos primitivos -como el de agarrarse, hociqueo, mamar, pie tónico ypalmomentarianos- pueden aparecer en el examen neurológico, así como mioclonías en el 5 a10% de los pacientes.Los pacientes con demencia vascular pueden presentar otros síntomas neurológicos adicionales-como cefalea, aturdimiento, mareos, debilidad, signos neurológicos focales y trastornos delsueño- según la localización de la enfermedad cerebrovascular. La parálisis pseudobulbar, ladisartria y la disfagia también son más frecuentes en la demencia vascular que en las de otrotipo.Reacción catastrófica. Los pacientes con demencia también dan muestras de menorcapacidad de utilizar lo que Kurt Goldstein llamó la actitud abstracta. Tienen dificultades parageneralizar a partir de instancias simples, para formar conceptos, y para detectar similitudes ydiferencias entre distintos elementos. La capacidad para reolver problemas, razonar con lógica yjuzgar con sentido se ven aun más comprometidas. Golstein describió la reacción catastrófica,caracterizada por agitación secundaria a la percepción subjetiva de las propias deficienciasintelectualees, en circunstancias estresantes. El paciente suele intentar disimular sus déficitrecurriendo a distintas estrategias, tales como cambiar de tema, hacer bromas o intentarentretener de alguna otra manera al entrevistador. Con frecuencia se observa falta de juicio yde control de impulsos, espcialmente en las demencias que afectan primariamente a lo lóbulosfrontales. El lenguaje grosero, las bromas inadecuadas, la negligencia en la apariencia e higienepersonal y un desinterés generalizado por las reglas convencionales de conducta social sonejemplos de estas deficiencias.El síndrome confusional del atardecer. Se caracteriza por el aturdimiento, la confusión, laataxia y las caídas accidentales. Se produce en ancianos excesivamente sedados o en pacientescon demencia que reaccionan adversamente incluso a pequeñas dosis de fármacos psicoactivos.También se obsera en pacientes dementes con la disminución de los estímulos externos, comola luz y las claves de orientación interpersonal.
  • Discusión. Las dificultades en la memoria a corto y medio plazo, en el pensamiento abstracto(dificultad de hallar similitudes entre objetos relacionados) y otros importantes funcionesorticales (p.ej., incapacidad para nombrar objetos comunes, hacer cálculos aritméticos y copiaruna figura) -todos ellos suficientemente graves como para interferir el funcionamiento social youcpacional, el estado de conciencia claro y la ausenci de trastorno mental como trastornodepresivo mayor- indican una demencia.La aparición insidiosa, con curso de deterioro progresivo, la usencia de signos neurológicosfocales o de historia de trauma o enfermedad cerebrovascular, los resultados normales en losanálisis de sangre y la atrofia cortical evidenciada en la TC, apuntan al diagnótico de demenciatipo Alzheimer. Como no había elementos psicoticos o trastornos del ánimo, el diagnóstico seconsideró no complicado. El grado de demencia se consideró moderado, porque el pacientenecesitaba alguna supervisión.CURSO Y PRONÓSTICOEl curso clásico de la demencia es el debut en pacientes de 50 o 60 años, con deterioro gradualque dura de 5 a 10 años, hasta la muerte. La edad de aparición y la rapidez del deterioro varíansegún los distintos tipos de demencia y las caegorías diagnósticas individuales. Por ejemplo, lasuperviviencia de los pacientes con demencia de tipo Alzheimer es de unos 8 años, con unrango que va de 1 a 20 años. Los datos sugieren que las personas que sufren un debuttemprano o que tienenuna historia familiar de demencia suelen tener un curso rápido. Una vezque la demencia ha sido diagnosticada, el paciente debe someterse a un examen médico yneurológico completo, ya que del 10 al 15% de la población con demencia tienen unaenfermedad potencialmente reversible si el tratamiento se inicia antes de que aparezcanlesiones cerebrales permanentes.El curso más común de la demencia suele inciarse ocn signos sutiles que, al principio, pasandesapercibidas, al propio paciente y a sus allegados. Una aparición gradual de síntomas vaasociada comúnmente a la demencia de tipo Alzheimer, la demencia vascular, lasendocrinopatías, los tumores cerebrales y los trastornos metabólicos. Por el contrario, el debutde demencia por traumatismos craneocefálico, parada cardíaca con hipoxia cerebral o encefalitispueden ser repentinos. Aunque los síntomas iniciales de la demencia suelen ser sutiles, seagravan con el progreso de la demencia y los familiares suelen requerir la atención médica delpaciente. Los pacientes dementes pueden ser hipersensibles al uso de benzodiacepinas oalcohol, que pueden precipitar conductas agitadas, agresivas o psicóticas. En las fasesterminales de la demencia, los pacientes se convierten en cascarones vacós de sí mismos -profundamente desorientados, incoherentes, amnésicos y con incontinencia urinaria y fecal.Con tratamiento psicosocial y farmacológico, y posiblemente debido a propiedadesautoprotectoras del cerebro, los síntomas de la demencia pueden progresar muy lentamentedurante un tiempo, e incluso recuperarse levemente. Esta regresión de síntomas es, porsupuesto, posible en las demancias reversibles (p.ej., demencia causada por hipertiroidismo,presión hidrocefálica anormal y tumores cerebrales) cuando se inicia el tratamiento. El curso dela demencia puede variar desde una progresión constante (lo normal en las demencias de tipoAlzheimer), al empeoramiento cada vez más rápido (frecuente en la demencia vascular) hastala demencia estable (que puede observarse en la demencia relacionada con traumatismocraneoencefálico.Factores psicosocialesLos factores psicosociales pueden afectar la gravedad y el curso de la demencia. Por ejemplo, a
  • mayor inteligencia y nivel educativo premórbido, más capacidad tendrá el paciente paracompensar los déficit intelectuales. Los pacientes que experimentan un debut repentino dedemencia tienen menos defensas que los que experimentan un debut insidioso. La ansiedad y ladepresión intensifican y agravan los síntomas. La pseudodemencia se produce en pacientesdeprimidos que se quejan de déficit de memoria pero que, en realidad, sufren un trastornodepresivo. Cuando se trata la depresión, desaparece el efecto cognitivo.Demencia de tipo AlzheimerLa demencia de tipo Alzheimer puede presentarse a cualquier edad. El DSM-IV sugiere que laedad de aparición se especifique y clasifique como debut temprano (hasta los 65 años) o comodebut tardío (a partir de los 65 años). Aproximadamente, la mitad de los pacientesexperimentan los primeros síntomas entre los 65 y los 70 años. El curso del trastorno suelecaracterizarse por un declive gradual durante 8 o 10 años, aunque puede ser mucho más rápidoo mucho más gradual. Cuando los síntomas de la demencia se hacen graves, la muerte sueleacontecer en poco tiempo.Demencia vascularEn contraste con el debut de demencia de tipo Alzheimer, el debut de la demencia vascularsuele ser repentino. También en contraste con el Alzheimer, hay más conservación de lapersonalidad en pacientes con demencia vascular. Más arriba se ha definido el curso de estademencia como de fases largas y poco uniforme; sin embargo, las técnicas depuradas deimagen cerebral revelan que los pacientes con demencia vascular presentan un curso clínico tangradual y suave como el que se asocia de forma característica a la demancia de tipo Alzheimer.TRATAMIENTOAlgunos casos de demencia son tratables porque el tejido cerebral disfuncional puederecuperarse si el tratamiento se inicia a tiempo. En cuando se sospeche el diagnóstico, esesencial llevar a cabo la historia médica completa, el examen físico y las pruebas de laboratorio,que incluyan la técnica de imagen cerebral más apropiada. Si el paciente padece una demenciatratable, la terapia debe dirigirse al trstorno subyacente.El tratamiento general de los pacientes demenciados consiste en proporcionarles una atenciónmédica de apoyo, apoyo emocional para el paciente y su familia y tratamiento farmacológico delso síntomas específicos, incluidas las alteraciones de conucta. En el tratamiento sintomáticodebe incluir el mantenimiento de una dieta nutritiva, ejercicio adecuado, terapia de actividadesy recreativa, asistencia a los problemas visuales y auditivos, y tratamiento de los problemasmédicos asociados, como infecciones del tracto urinario, úlceras de decúbito y disfuncionescardiopulmonares. Se debe prestar especial atención a los cuidadores y familiares que debenaprender a manejar la frustración, el duelo y el agotamiento psicológico derivados de laatención continua al paciente durante un largo período.Establecido el diagnóstico de demencia vascular, deben identificarse los factores de riesgo quepueden contribuir a la enfermedad cerebrovascular, para que reciban la terapia adecuada. Entreellso esán la hiper tensión, hiporlipidemia, obesidad, enfermedad cardíaca, diabetes odependencia alcohólica. Debe aconsejarse a los fumadores que dejen su hábito, ya que elabandono del tabaco suele asociarse a una mejor perfusión cerebral y funcionamiento cognitivo.Tratamientos farmacológicos
  • Tratamientos actuales disponibles. Se pueden prescribir benzodiacepinas para el insomnio y laansiedad, antidepresivos para la depresión y antipsicóticos para los delirios y alucinaciones; sinembargo, hay que ser conscientes de los posibles efectos idiosincrásicos de cirtos fármacos enancianos (como excitación paradójica, confusión y sedación excesiva). En general debenevitarse los fármacos con propiedades anticolinérgicas, aunque existen datos que muestran quela tioridacina, de fuerte actividad anticolinérgica, puede ser especialmente efectiva para elcontrol de la conducta en pacientes dementes cuando se administra en dosis pequeñas. Lasbenzodiacepinas de acción corta en dosis pequeñas son la medicación ansiolítica y sedante másapropiada para los pacientes dementes. También puede usarse zolpidem como sedante.El FDA (Food and Drug Administration) ha aceptado la tetra-hidroaminoacridina (nocomercializada en España) como tratamiento en la enfermedad de Alzheimer. Es un fármacoinhibidor de la actividad colinesterásica, de acción prolongada y moderada con la que se hadocumentado una mejoría significativa del 20 al 25% de los pacientes. Por su actividadcolinomimétrica, algunos pacientes pueden tener intolerancia a sus efectos secundarios. Otrosdeben también suspender el tratamiento por el aumento de las enzimas hepáticas.Tratamientos experimentales. En la actualidad, distintas empresas farmacéuticas estándesarrollando diversos tratamientos farmacológicos experimentales para tratar el declivecognitivo de la depresión. La mayoría de sus componentes están diseñados para mejorar elfuncionamiento del sistema neurotrnsmisor colinérgico. Algunos fármacos que están siendoprobados para mejorar el rendiiento cognitivo incluyen mejoradores del metabolismo cerebralen general, bloqueadores de los canales de Ca++ y serotoninérgicos.Factores psicodinámicosEl deterioro de las facultades mentales tiene una intensa repercusión psicológica en lospacientes con demendia. La experiencia de sí mismo, y de su continuidad en el tiempo, dependede la memoria. como la memoria inmediata se suele perder antes que la emoria remota en lamayoría de los tipos de demencia, muchos pacientes sienten un fuerte malestar porque soncapaces de acordarse de cómo eran en el pasado, al tiempo que se dan cuenta del obviodeterioro que sufren. En el nivel más fundamental, el individuo es producto de sufuncionamiento cerebral. Por ello, la identidad del paciente empieza a diluirse con el progresode la enfermedad, y cada vez son capaces de acordarse de menos cosas pasadas. La percepciónde estar perdiendo el sentido de identidad puede provocar reacciones emocionales que varíandesde la depresión, hasta la ansiedad grave o el terror catastrófico.Desde un punto de vista psicodinámico, no existe demencia intratable. Los pacientes sebenefician con frecuencia de una picoterapia educativa y de apoyo en la que se les explique conclaridad el curso de la enfermedad. También puede ser beneficiosa la asistencia en su vivenciade pérdida y la aceptación de su enfermedad. Al tiempo, resulta beneficiosa la atención aaspectos relacionados con la autoestima. Cualquier área de funcionamiento que se mantengaintacta debe explotarse, ayudando al paciente a encontrar actividades que todavía sea capaz dedesarrollar correctamente. También puede ser útil la evaluación psicodinámica de las funcionesdefectuosas del ego y las limitaciones cognitivas. El clínico puede ayudar a encontrar el modode enfrentarse a ellas, como usar calendarios en el caso de problemas de orientación,establecer horarios para ayudar a estructurar las actividades o tomar notas cuando hayproblemas de memoria.Las intervenciones psicodinámicas con familiares pueden ser de enorme ayuda. El familiar quecuida a un ser querido se enfrenta a sentimientos de culpa, duelo, enfado y agotamiento alverle deteriorarse poco a poco. Un problema frecuente entre los cuidadores es que suelen
  • sacrificarse a sí mismos para cuidar al paciente. Poco a poco, se va desarrollando en ellos unfuerte resentimiento, que suele neutralizarse por el sentimiento de culpa que sueleacompañparlo. El clínico debe ayudar a los familiares a entender la compleja mezcla desentimientos que desencadena la observación del deterioro de un ser querido y puedemanifestarle su comprensión y permitirle expresar esos sentimientos. También deb prestarleatención a la tendencia a culpabilizar a los demás o a sí mismo por la enfermedad del paciente,así como al papel que desempeña el paciente demenciado en las vidad de sus familiares.