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Malformações :Chiari e  Dandy  Walker
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Malformações :Chiari e Dandy Walker

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Apresentação sobre síndromes decorrentes de malformações no sistema nervoso gerando espectros característicos

Apresentação sobre síndromes decorrentes de malformações no sistema nervoso gerando espectros característicos

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  • 1. Síndromes de Chiari e Dandy-Walker representam 2 espectros distintos de anomaliasde desenvolvimento rombencéfalo. Imagens de ressonância magnética de Chiari(esquerda, ressonância magnética fetal) e síndromes de Dandy-Walker (direita) sãomostradas. No espectro de Chiari (graus I-IV), a fossa posterior é pequena e seuconteúdo são deslocados inferiormente (seta laranja). Em contrapartida, na Dandy-Walker espectro (Dandy-Walker, malformação de Dandy-Walker variante, e megacisterna magna), a fossa posterior pode ser alargada (seta azul).
  • 2. Chiari I é a forma mais branda de malformação de Chiari e a apresentação mais comum.A marca de Chiari I é a descida das amígdalas cerebelares (T) abaixo do nível do foramemagno (linha branca). As amígdalas, geralmente têm uma aparência peg-like e sãoimpactados na cisterna pequena (asterisco) atrás da medula e medula espinhalsuperior, aglomerando e comprimindo as estruturas último.
  • 3. Sintomas Chiari I são de três fontes: líquido cefalorraquidiano prejudicada (CSF) de fluxoatravés do forame magno (por exemplo, dores de cabeça de esforço); compressão damedula espinhal, medula e cerebelo; e sintomas fio central devido à siringomieliaincipiente ou manifesta. Esta imagem axial de ressonância magnética através do foramemagno em um paciente que demonstra Chiari crowding do forame magno peloamígdalas baixas cerebelar (T), obliteração da cisterna magna, e compressão da medulainferior (M).
  • 4. Cavitação cística da medula espinhal conhecida como siringomielia (asterisco) é umachado comum na malformação de Chiari I. Em todos os casos de siringomielia recém-diagnosticados, malformação de Chiari deve ser excluída. Siringomielia freqüentementedesaparece após a descompressão cirúrgica da malformação de Chiari(direita), eliminando a necessidade de seu tratamento direto por manobras. Observetambém a melhoria da CSF fluir através de forame magno após a descompressão (setas)
  • 5. Uma fotografia intra-operatória mostra amígdalas cerebelares que se estendem bemabaixo do nível do forame magno em um caso, eu Chiari. Ferramentas de dissecação(separando os dois amígdalas nesta foto) estão sendo usados ​para liberar asaderências de aracnóide entre as amígdalas e garantir o livre fluxo de LCR através doobex. Um enxerto pericraniana é então usado para executar umaduraplasty, aumentando assim o diâmetro do anel dural no forame magno paraaliviar a compressão das amígdalas cerebelares contra o tronco cerebral ea medula
  • 6. Cuidado com os pseudo-Chiari adquirida em casos de síndrome de hipotensão CSF.Superlotação do forame magno e descida das tonsilas cerebelares pode ocorrer devidoa flacidez do conteúdo da fossa posterior, quando há um vazamento de líquor espinhal.A apresentação clínica da cefaléia postural e aprimoramento das meningesproeminente (setas) distinguir CSF síndrome de hipotensão. Flacidez cerebelar evalorização das meninges normalmente resolver após o tratamento da fístula liquóricada coluna vertebral com um remendo do sangue peridural.
  • 7. Chiari malformação II é a segunda entidade mais comuns no espectro de Chiari. Elaocorre quase sempre em associação com uma mielomeningocele (seta cor de laranja)e, portanto, é geralmente diagnosticada em uma idade muito jovem. Tanto o cerebeloe o tronco cerebral são deslocados inferiormente (seta branca), resultando em traçãosobre os nervos cranianos inferiores
  • 8. Muitos clássicos achados de imagem têm sido descritos em Chiari II, embora nem todas asdescobertas podem estar presentes. Os achados de RM incluem (1) colpocefalia; (2)tectum bico, (3) uma cascata de vermis deslocadas inferiormente por trás da medula; (4)alongado, ventrículo tube-like quarto; (5) de baixa altitude herophili torcular; (6)hemisférios cerebelares envolvendo em torno do tronco cerebral anterior (7); côncavaclivus; (8) estimular medular; e (9) medular kink.
  • 9. Beaking tectal é uma das marcas principais radiográfica de Chiari II malformação. Aqui otectum mesencéfalo tem uma aparência pontiaguda, assemelhando-se um bico de pássaro(setas). Hidrocefalia e dilatação desproporcional dos cornos occipitais e átrios (conhecidocomo colpocefalia e, muitas vezes associado com agenesia do corpo caloso, pontas deseta) também são muito comuns em Chiari II. A grande maioria dos pacientes necessitamde Chiari II desvio ventricular. Quando os sintomas do nervo cranial do tronco encefálico edesenvolver-se em um bem anteriormente compensados ​paciente II Chiari, maufuncionamento de shunt deve primeiro ser excluídos.
  • 10. Ambos Chiari I e II Chiari pode estar associada com anormalidades esqueléticascraniocervical incluindo occipitalização do atlas (seta), invaginação basilar (presente noexemplo), bífida do arco posterior C1, e variações forame magno. Os processosespinhosos dos corpos das vértebras cervicais têm sido rotuladas.
  • 11. Chiari III é uma malformação rara e geralmente fatal, que consiste em herniação docerebelo e tronco cerebral em um mielomeningocele cervical alta. Uma variante levede Chiari III com um meningocele occipital (seta) é mostrado sem hérnia significativado conteúdo da fossa posterior. Chiari IV é extremamente rara e resulta de agenesiacerebelar, deixando uma fossa cheia de pequenos CSF posterior. Imagem cortesia deRadiopaedia.com.
  • 12. O complexo de Dandy-Walker refere-se a um espectro de anomalias congênitas dedesenvolvimento do quarto ventrículo e cerebelo, incluindo Dandy-Walker, malformaçãode Dandy-Walker variante, e mega cisterna magna. Obstrução congênita da via de saídaCSF dilata o quarto ventrículo, causando hipoplasia do vermis cerebelar (seta vermelha) edo tronco cerebral (b), e dilatação da fossa posterior (seta amarela) com desbaste daescama occipital (setas).
  • 13. Malformação de Dandy-Walker é a apresentação mais grave do complexo. Os achadostípicos são uma fossa posterior alargada, ausente / hipoplasia vermis cerebelar ehemisférios (c), hidrocefalia (setas vermelhas), dilatação cística do quarto ventrículo(seta amarela) e afinamento do córtex occipital osso (setas azuis). Malformação deDandy-Walker é comumente associado com o sistema nervoso central (SNC)anormalidades, incluindo corpus callosum disgenesia, holoprosencefalia, e cinguladodisplasia giro, bem como não-CNS anormalidades, incluindo fenda palatina, anomaliascardíacas e do trato urinário, e polysyndactyly. Opções de tratamento incluem desviosdos ventrículos laterais ou cisto da fossa posterior, ou fenestração endoscópica.
  • 14. Cistos aracnóide gigantesca podem imitar malformação de Dandy-Walker. Cistos aracnóideRetrocerebellar (seta amarela) pode deslocar o quarto ventrículo (seta vermelha) e cerebeloanteriormente, dilatar os fossa posterior, e causar hidrocefalia. No entanto, não seráassociado malformações do SNC e tipicamente o cisto vai deslocar numerosos minúsculosvasos que normalmente estar presente no quarto ventrículo. A distinção da malformação deDandy-Walker é importante como cistos aracnóide podem ser tratados com ressecção oumarsupialização.
  • 15. Mega cisterna magna é o mais suave entidade no espectro de Dandy-Walker. A fossaposterior é ampliada por causa de uma alargada cisterna magna (seta), mas ocerebelo e quarto ventrículo são morfologicamente normal.
  • 16. Dandy-Walker variante, também chamada vermis hipoplásico com rotação, é menosgrave do que o clássico malformação de Dandy-Walker. Normalmente há menosdramática dilatação do quarto ventrículo (seta amarela) e hipoplasia do cerebelo semalargamento da fossa posterior (seta vermelha). Agenesia do corpo caloso também évisto.
  • 17. Características mais salientes das malformações em Chiari e Dandy-Walker espectros sãoorganizados de acordo com a gravidade dos achados pathoanatomic.

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