Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Like this? Share it with your network

Share

Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri

  • 15,429 views
Uploaded on

 

  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Be the first to comment
No Downloads

Views

Total Views
15,429
On Slideshare
15,429
From Embeds
0
Number of Embeds
0

Actions

Shares
Downloads
22
Comments
0
Likes
1

Embeds 0

No embeds

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
    No notes for slide

Transcript

  • 1. Univerzitet u Novom Sadu Medicinski fakultet Novi SadPatologija tumora mekih tkiva grudi i pluća Prof. Dr Živka Eri Institut za plućne bolesti Vojvodine Sremska Kamenica
  • 2. Tumori mekih tkiva grudi i pluća• 0.013%-0.4%• 500 karcinoma: 1 sarkom• vrlo, vrlo retki tumori
  • 3. Retki tumori• tumori neuobiĉajenog histološkog tipa• sveukupna prevalencija ispod 1% svih tumora pluća
  • 4. Retki tumori• Sa stanovišta patologa, definisani su kao tumori neuobiĉajenog histološkog tipa• Sa stanovišta epidemiologa, bi se mogli definisati prema sveukupnoj prevalenciji od ispod 1% svih tumora pluća
  • 5. Dijagnostika retkih tumora• Prvi korak- prepoznavanje mogućih specifiĉnih kliniĉkih i radioloških karakteristike koje bi, ĉak i ako nisu ĉesto prisutne, mogle nagovestiti dijagnozu• Drugi korak- postavljanje definitivne patološke dijagnoze• Treći korak- biti siguran da je tumor po svojoj prirodi primaran
  • 6. Tretman retkim tumora• Terapijska strategija: hirurška resekcija, koja obezbeĊuje i dijagnozu• Uloga radioterapije i/ili hemioterapije uglavnom zavisi od agresivnosti i izleĉivosti tumora
  • 7. Prognoza retkih tumora• sveukupna prognoza i dalje je bolja u odnosu na nemikrocelularne karcinome pluća• petogodišnje preţivljavanje nakon kompletne resekcije: – 36% (MacCormarck i sar.1989) – 48% (Regnard i sar.1999) – 64% (Janssen i sar.1994)
  • 8. PubMed• 1.119 radova proĉitano• 502 rada analizirana potvrĎena Dg.• 135 inflamatorna tumora 67• 146 sarkoma 89• 51 epiteloidni hemangioendoteliom 26• 32 mukoepidermoidna karcinoma 19• 63 limfoma 46• 692 druga tumora 255• 1122 482 43%
  • 9. Cilj• uĉestalost tumora mekih tkiva grudi i pluća u IPBV• problemi u dijagnostici ovih tumora• INTERAKTIVNA in situ diskusija kroz prikaz sluĉajeva ( u čijoj ste dijagnostici možda i vi učestvovali !!)
  • 10. Univerzitet u Novom Sadu Medicinski fakultet Novi SadZamke koje nas vrebaju i greške koje pravimoInstitut za plućne bolesti VojvodineSremska Kamenica
  • 11. Institut za plućne bolesti Vojvodine• period: januar 2009-septembar 2011.• KARCINOMA PLUĆA: 3078• SARKOMATOIDNI KARCINOMI: 23• RETKI TUMORI:154 (4,9%)
  • 12. RETKI TUMORI- IPBV• MEDIJASTINUM: 41• ZID GRUDNOG KOŠA: 43• PLUĆA: 70 (2,25%) 154
  • 13. TUMORI MEDIJASTINUMA– Maligni limfomi 25– Timomi 11– Dermoidne ciste 4– Švanom 1 41
  • 14. TUMORI ZIDA GRUDNOG KOŠA• MPNST 8• MFH 8• Švanomi 7 43• Liposarkom 5• SFT 8
  • 15. RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV 70• HAMARTOMI: 37• SARKOMI:18 14 metastatski• LIPOMI: 6• LEJOMIOMI: 3• INFLAMATORNI PSEUDOTUMOR: 2• SOLITARNI FIBROZNI TUMOR: 1• FIBROM: 1• KAVERNOZNI HEMANGIOM: 1• SKLEROZIRAJUĆI HEMANGIOM: 1
  • 16. NAŠI PROBLEMI• veliĉina tumora• lokalizacija• histološki tip tumora• primarni versus sekundarni tumor• veliĉina uzorka
  • 17. NAŠI PROBLEMI• FNAC• bronhoskopske sitne biopsije• biopsije debelom iglom• biopsije u toku medijastinoskopije• hirurške biopsije• autopsije
  • 18. • intra- i interopserverska dijagnostička raznolikost!• Imunohistohemija• Imunocitohemija
  • 19. RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV 70• SARKOMI:18 14 metastatski• primarni sarkom: 4 (0,1% svih tumora)
  • 20. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• ĉine oko 40% retkih plućnih neoplazmi• uglavnom se javljaju izmeĊu 6 i 7 decenije ţivota• kliniĉki simptomi su nespecifiĉni: -najĉešće su zastupljeni kašalj, dispnea i hemoptizije u zavisnosti od veliĉine i lokalizacije lezije; -u vreme postavljanja dijagnoze performans status je uglavnom oĉuvan.
  • 21. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Radiološki se prezentuju kao: - voluminozne, solitarne, heterogene, dobro ograniĉene, okrugle lezije - veliĉine obiĉno od 4 do 25 cm, - ĉesto praćene i sekundarnim promenama u smislu stvaranja cistiĉnih formacija, hemoragije i nekroze. - PET sken pokazuje povećanu aktivnost
  • 22. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Obiĉno se šire lokalno ekspanzivno• Sistemske metastaze koje se javljaju u uznapredovalim sluĉajevima su retko prisutne u vreme postavljanja dijagnoze (2%)
  • 23. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Dail (1987)1. parenhimski i bronhijalni-endobronhijalni sarkomi (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom, hondrosarkom, fibrosarkom, osteosarkom, maligni fibrozni histiocitom),2. sarkomi velikih i malih krvnih sudova (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, angiosarkom i hemangiopericitom).• Histološka slika i spektar diferencijacije ovih tumora su identiĉni sa sarkomima bilo koje lokalizacije
  • 24. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Patohistološka dijagnoza se postavlja: - transtorakalnom biopsijom i aspiracijom - endobronhijalnom biopsijom ( mala pozitivost) - medijastinoskopija nije preporuĉljiva zbog retkog zahvatanja medijastinuma• Definitivna dijagnoza se najĉešće postavlja patohistološkom analizom reseciranog tumorskog tkiva.
  • 25. Diferencijalna dijagnoza PSP• Plućne metastaze sarkoma drugih lokalizacija• Primarni karcinomi pluća sa sarkomatoidnom ili bifaziĉnom komponentom (pleomorfni karcinom, karcinosarkom, spindle-cell karcinom, giant-cell karcinom, plućni blastom)• “Benigne” metastaze iz uterusa (metastazirajući lejomiom) i kosti (giant-cell tumor)
  • 26. Demografski podaci• period od 24 godine (1973-1997)• 24 pacijenta sa primarnim plućnim sarkomom• 16 muškaraca i 8 ţena• proseĉna starost 48 godina (od 14 do 73 godine)
  • 27. Kliniĉki podaci• 20 pacijenata sa torakalnim simptomima (8- hemoptizije, 6- kašalj, 5- bol u grudima, hemopneumotoraks- 1)• 6 pacijenata je imalo i sistemske manifestacije (slabost, malaksalost, povišena telesna temperatura i gubitak na telesnoj teţini)• 4 pacijenta je bilo asimptomatsko i kod njih su lezije otkrivene rutinskim radiogramom grudnog koša• 9 pacijenata (37,5%) su bili pušaĉi
  • 28. Patologija• sve lezije su bile solitarne• proseĉna veliĉina tumora je 9 cm (od 4 do 18 cm)• 11 sarkoma u desnom, 13 u levom plućnom krilu• preoperativna dijagnoza malignog tumora bila je postavljena u 13 sluĉajeva
  • 29. Primarni sarkomi pluća 10• Eksploracija: 4 9 8 7 Fibro 6• Kompletna resekcija: 5 MFH SS -lobektomija 13 4 3 Leio -pneumonektomija 7 2 Ewing 1 Angio 0 1st 3rd histološki tip Qtr Qtr
  • 30. preţivljavanje
  • 31. Primarni sarkomi pluća u IPBV 4• Fibrosarkom 1• Epiteloidni hemangioendoteliom 1• Maligni švanom 1• Sinovijalni sarkom 1
  • 32. Prikaz sluĉajeva
  • 33. Sluĉaj 1. • Ţena stara 57 godina javila se lekaru zbog pogoršanja kašlja i dispnee koji traju 5 meseci • u gornjem reţnju desnog plućnog krila tumorski ĉvor promera 8x5,5x4,2cm koji zauzima skoro ceo reţanj i infitriše desni glavni bronh i karinu traheje. • bronhoskopija
  • 34. • Histološki, tumor je izgraĊen od vretenastih ćelija bez specifiĉnog aranţmana, hiperhromatiĉnih i atipiĉnih jedara.
  • 35. • Imunohistohemijski fenotip tumorskih ćelija: S-100 protein + SMA – CD34 – Neurofilament – EMA – Ki-67 5-6% +
  • 36. Definitivna dijagnozaMALIGNI ŠVANOM PLUĆA SA INFILTRACIJOM KARINE TRAHEJE kliniĉari kaţu PRIMARNI
  • 37. Sluĉaj 2.• ţena, 33 godine• stanje nakon posterolateralne torakotomije i biopsije tumora u desnom pluću• stanje nakon ekstirpacije tumora desne dojke pre mesec dana• Dg.: Hemangiopericitom pluća sa metastazom u dojku
  • 38. Biopsija pluća i dojke (II)• IHH:• Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35 pozitivna• EMA, HMB45, Melan A, SMA, Myosin, Desmin, S100-proteiin, AE1/AE3 negativna ZAKLJUĈAK:• Na osnovu morfološke i imunohistohemijske slike, u oba nalaza diferencijalno-dijagnosticki na prvo mesto stavljamo:• MALIGNI TUMOR STROMALNIH ĆELIJA DOJKE SA PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI
  • 39. Hospitalizacija u IPBV• Tumor veliĉine 9,5 cm u desnom pluću• TTAC
  • 40. FNAC dijagnoza?
  • 41. • mezenhimalni tumor, verovatno maligni• TORAKOTOMIJA (po drugi put)
  • 42. DONJI I SREDNJIREŢANJ
  • 43. kostalna strana
  • 44. • tumor veliĉine 9,5 cm• zahvata donji i srednji reţanj,• infiltruje visceralnu i parijetalnu pleuru i meko tkivo zida grudnog koša.
  • 45. vaša dijagnoza? sarcoma
  • 46. EMA Bcl2CD34 CD 99
  • 47. Pozitivni markeri: Vimentin, CD 99, Bcl-2. Svi ostali negativni. Sarcoma synoviale pulmonis
  • 48. Biopsija pluća i dojke (II) Biopsija pluća (III)• Pozitivna reakcija : • Pozitivna reakcija : Vimentin, CD99, Bcl-2, Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35.• MALIGNI TUMOR • SINOVIJALNI SARKOM STROMALNIH ĆELIJA PLUĆA DOJKE SA PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI
  • 49. DILEMA Sarkom desnog pluća sainfiltracijom zida grudnog košai desne dojke ILI obrnuto????
  • 50. LIKODRAZ
  • 51. Sluĉaj 3.• muškarac, 64 godine• RTG grudnog koša: - obostrana infiltracija pluća• Bronhoskopija: - nalaz uredan - kateterbiopsija iz levog Nelsona
  • 52. Sluĉaj 3.
  • 53. Sluĉaj 3.• kraći izukrštani snopovi i vrtlozi sitnih ovalnih i vretenastih ćelija, umerene pleomorfije• jedra preteţno ovalna s hiperhromazijom• veći broj patoloških mitoza• malo kolagenih vlakana• nekoliko krvnih sudova
  • 54. Sluĉaj 3: IHH• Pozitivan • vaša dijagnoza?• Vimentin • Fibrosarkom• Negativni• Citokeratin• S-100 protein • primarni ili• SMA metastatski ......• CD34• CD68• CD99 • čekamo rezultat• Desmin DETALJNOG KLINIČKOG PREGLEDA
  • 55. Fibrosarkom• periferni ĉvor• endobronhijalno polipoidno• aranţman “riblje kosti”• broj mitoza: vrlo varijabilan <3 do 8-40 na 10 HPFs• IHH: Vimentin+, Citokeratin, S-100 protein, SMA,CD34, CD68, CD99, Desmin -
  • 56. Sluĉaj 4.• ţena, 31 godina• Rtg pluća i grudnog koša: milijarni ĉvorići• Klinički: suspektna tuberkuloza• VATS: iviĉni iseĉak pluća 3,5x2,5x0,8 cm sa beliĉastim ĉvorićima promera 3-4 mm
  • 57. Mikroskopski• tanak rub zdepastih ćelija (?) okruţuje eozinofilnu masu hijalinizovane strome• mikropolipoidne formacije ispunjavaju alveole, bronhiole, arterije i vene
  • 58. CD34+Haemangioendothelioma epitheloides vaša dijagnoza? primarni ili metastatski?....ipak primarni ..POSLE DETALJNOGPREGLEDA..
  • 59. Epiteloidni hemangioendoteliom• Intravaskularni bronhioloalveolarni tumor• Low-grade angiosarkom• Sklerozirajući intersticijalni vaskularni sarkom• Sklerozirajući endotelni tumor• Sklerozirajući epiteloidni angiosarkom
  • 60. Epiteloidni hemangioendoteliom• Priĉa o EHE poĉinje 1975.god.: Dail i Liebow objavljuju 20 sluĉajeva• Smith i sar. (1960 god.):”Primary Chondrosarcomatosis of the Lung”
  • 61. Epiteloidni hemangioendoteliom• multipli jasno ograniĉeni ĉvorovi, manji od 2 cm• mlade odrasle osobe(>50% mlaĊe od 40 godina)• >80% ţene• najmlaĊi: 4 godine
  • 62. Diferencijalna dijagnoza EHE• metastatski sarkomi• sklerozirajući hemangiom (IHH: TTF-1+; Faktor VIII i drugi vaskularni markeri -)
  • 63. Sluĉaj: Sklerozirajući hemangiom• muškarac, 45 godina• bez simptoma• dugogodišnji pušac• kontrola (na zahtev supruge)• Radiogram grudnog koša: -tumorska masa u donjem levom reţnju, 7x5cm
  • 64. • bronhoskopija• TBAC• TTAC makrofagi !?
  • 65. TORAKOTOMIJAĉvor 7,5x5,5cminkapsulisanreţnjevit
  • 66. delom tamnocrven, delom sivkastosmeĊ
  • 67. • “Ex tempore”: -nemikrocelularni karcinom
  • 68. Sklerozirajući hemangiom !?!
  • 69. Tipiĉan karcinoid Chr Vim Syn PAS vaša dijagnoza?
  • 70. Diferencijalna dijagnoza PPSa• metastatski sarkom pluća 14• sarkomatoidni karcinom pluća 23
  • 71. Metastatski sarkomi u IPBV• MFH 4• Liposarkom 2 14• Leiomiosarkom 5• Osteosarkom 2• Maligni Švanom 1
  • 72. Kaţi mi kaţi kako da te zovem
  • 73. Sluĉaj 1.• muškarac, 62 godine• 2008.god. solitarni čvor u desnom pluća
  • 74. TTAC vaša dijagnoza?sarkom
  • 75. Torakotomija
  • 76. inkapsulisan tumorski ĉvor 10x9x4cm
  • 77. na preseku nodularne graĊe,sivobeliĉast, ţućkast,elastiĉno ĉvrst, mestimiĉno razmekšan,mutan.
  • 78. Imunohistohemija• S-100 protein +• Vimentin +• Desmin – • vaša dijagnoza?• CD 34 –• CD 117 –• CD 99 – • Liposarcoma• Bcl 2 – pleomorphum• SMA –
  • 79. Istorija bolesti• 2003. tumor retroperitoneuma: Maligni švanom• 2005.lokalni recidiv: Pleomorfni sarkom• 2008. ĉvor u pluću: Pleomorfni liposarkom
  • 80. Sluĉaj 2. priĉa poĉinje 2010.• muškarac, 54 godine• cistiĉna promena u donjem levom reţnju• torakotomija
  • 81. ... 2010• zid cistiĉne promene
  • 82. vaša dijagnoza? OSTEOSARCOMA CARCINOSARCOMA MESENCHYMOMA MALIGNUM
  • 83. .....priĉa poĉinje 2008 tumor• torakotomija:atipiĉna resekcija tumorskog ĉvora promera 4 cm,iz desnog gornjeg reţnja
  • 84. • vaša dijagnoza?• Fibrosarcoma metastaticum
  • 85. ponovljeni pogled u 2008 mineralizovan,trabekularno rasporeĊen osteoidcomment !?!
  • 86. zapravo, priĉa je poĉela..2006• operacija primarnog tumora lumbalne regije: Fibrosarcoma• IPBV-DEHISCENCIJA RANE:Leiomyosarcoma• hemioterapija završena 2007. godine• metastazektomija:• 2008. Fibrosarcoma -desni gornji reţanj- 4 cm -srednji reţanj-hamartom 0,5 cm• 2010. Osteosarcoma -levi donji reţanj
  • 87. MESENCHYMOMA MALIGNUM PULMONIS• Kalus i sar. (1973)• perihilarni ĉvor 4 cm• mikroskopski, elementi osteosarkoma, hondrosarkoma, rabdomiosarkoma i zone nediferentovanih malignih ćelija• smrt mesec dana nakon inkompletne ekscizije• na autopsiji: tumor infiltriše donji deo traheje, glavne bronhe
  • 88. i na kraju priĉe o sarkomima..
  • 89. pleuralna punkcija ŢENA, 25 GODINA “IDEJA’’
  • 90. A SADA...
  • 91. pleuralni punktatmakrofagitumor?? ???
  • 92. Sluĉaj 1. • žena, 25 godina • CT scan of thorax: showed tumor mass in the anterior right chest wall and micronodular and nodular changes in both lungs • Pleural effusion was noted in the right pleural cavity
  • 93. VATS
  • 94. Alveolarni sarkom mekih tkiva• PAS-pozitivne citoplazmatske granule od kojih su neke kristaloidnog izgleda• IHH
  • 95. Alveolar Soft Part Sarcoma vaša dijagnoza? of the Thoracic WallS-100 MyoD NSE Vim
  • 96. Alveolarni sarkom mekih tkiva• Citogenetski-poseduje nebalansiranu translokaciju der(17) t(X;17)(p11.2;q25), koja dovodi do fuzijskog produkta koji se sastoji od delova TFE3-gena transkripcijskog faktora i gena ASPL
  • 97. Sluĉaj 2.• 58-YEARS-OLD MALE• COUGH, MUCUS PRODUCTION, AND DYSPNEA FOR SEVERAL WEEKS• (august 2008)
  • 98. Sluĉaj 2.• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying chest wall August 2008.
  • 99. Sluĉaj 2: FNAC
  • 100. Sluĉaj 2: FNAC
  • 101. Sluĉaj 2: FNAC
  • 102. Sluĉaj 2:What is your diagnosis?
  • 103. Sluĉaj 2. Our cytological diagnosis:GRANULOMATOUS INFLAMMATION WITHOUT NECROSIS
  • 104. Sluĉaj 2: Clinical History 2004
  • 105. Sluĉaj 2: CT (august 2004)• Solitary partially excavated soft tissue formation in the peripherial posterolateral right hemithorax at tracheal bifurcation level
  • 106. Sluĉaj 2. Clinical History• October, 2004: Resectio atypica• Macroscopic findings: A white-gray nodule in the right upper lobe, measured 3X2,5 cm, well- circumscribed,encapsulated. The cut surface was heterogeneous with foci of necrosis and cavitation• Microbiology test was perfomed
  • 107. Sluĉaj 2: Clinical History necrosis granuloma Tuberculoma (BK+)
  • 108. Sluĉaj 2. Clinical History• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying chest wall August 2008.
  • 109. Sluĉaj 2. Clinical History• Partial resection from 7 to 9 ribs with tumour nodule• The lesion was well-circumscribed, unencapsulated, and showed a homogeneous gray/white cut surface
  • 110. Sluĉaj 2: “Ex tempore”
  • 111. Sluĉaj 2: “Ex tempore” necrosis
  • 112. Sluĉaj 2: “Ex tempore” imprint
  • 113. Sluĉaj 2: “Ex tempore”What is your diagnosis?
  • 114. Sluĉaj 2: “Ex tempore” Our diagnosis:Small round blue cell tumour
  • 115. Sluĉaj 2. Surgical specimen
  • 116. Cr CrASYN TTF-1
  • 117. Sluĉaj 2: PAD• PNET/EWING/ASKIN
  • 118. Sluĉaj 2: FNAC
  • 119. Sluĉaj 2: Klemme, help me! What’s the matter?
  • 120. Sluĉaj 2. Surgical specimen Klemm’s look
  • 121. Sluĉaj 2. Surgical specimen Klemm’s look
  • 122. Klemm’s look
  • 123. Sluĉaj 2: late clinical date• TRICHINELOSIS (august 2004)
  • 124. Sluĉaj 2: Clinical history - PAD• august 2004: TRICHINELOSIS TUBERCULOMA (right lung)• august 2008: PNET/EWING/ASKIN (right hemithorax)
  • 125. Diferencijalna dijagnoza PPSa• metastatski sarkom pluća• sarkomatoidni karcinom pluća
  • 126. • period: juli 1982.-februar 1997. godine• 3149 bolesnika sa vanplućnim sarkomima• 719 bolesnika sa metastaza u pluća
  • 127. 1.2.
  • 128. PREŢIVLJAVANJE • srednje vreme/3-šnje: -15 meseci/ 25% -33 meseca kod pacijenata sa kompletnom resekcijom/46%
  • 129. SARKOMATOIDNI KARCINOMI Pleomorfni karcinom Vretenastoćelijski karcinom Gigantocelularni karcinom Karcinosarkom Plućni blastom
  • 130. Sarkomatoidni karcinom• retki tumori pluća• 0,3-1,3% svih malignoma pluća• M:Ţ- 4.4:1• starost 33-83 godine• proseĉna starost 51.4 godine• pušaĉi 91.3%
  • 131. Sarkomatoidni karcinomi• prisustvo najmanje 10% sarkomatoidne komponente (maligne vretenaste ili dţinovske ćelije)• prisustvo prave sarkomatozne (maligne hondroidne, osteoidne ili mišićne) komponente bilo gde u ne-mikrocelularnom karcinomu• imunoreaktivnost na širok spektar epitelnih markera (MNF 116, CAM 5.2, AE1/3, EMA) u malignim vretenastim ili dţinovskim ćelijama
  • 132. Imunohistohemija• Citokeratini (AE1/3, MAK-6, Cam5.2,NNF 116): pozitivni u skoro svim sluĉajevima• Vimentin: ĉesto pozitivan• Desmin, S-100 protein: negativni• SMA: <5% ćelija pozitivan• TTF-1, CK7: adenokarcinomska komponenta pozitivna u 60% odnosno 76%
  • 133. 15 PCaSa 48PPS
  • 134. • sve lezije su uglavnom bile solitarne• TUMOR < 5 cm: u 12 PPS sluĉajeva (25%) i u 1 sluĉaju PCaSa (6,7%)• TUMOR> 5 cm u 36 sluĉajeva PPS (75%) i 14 sluĉajeva PCaSa (93,4%).
  • 135. 48 15
  • 136. PREŢIVLJAVANJE
  • 137. Sarkomatoidni karcinomi 23
  • 138. NEPOUZDANOST IHH
  • 139. Tumori mekih tkiva grudi i pluća PRIKAZ SLUĈAJEVA
  • 140. Tumori mišićnog porekla• Nodularna mikroskopska proliferacija glatkog mišića• Lejomiomi• Benigni metastazirajući lejomiomi• Lejomiosarkomi• Limfangiolejomiomatoza• Glomus tumor
  • 141. Nodularna mikroskopska proliferacija glatkog mišića• benigne prirode• reaktivna hiperplazija• oko centrolobularnih bronhiola• uglavnom kod srĉanih bolesnika
  • 142. Sluĉaj 1.• muškarac,39• malaksalost, umor, produktivni kašalj, hemoptizije• Rtg pluća i grudnog koša: uredan
  • 143. Sluĉaj 1.• CT: okrugla,jasno ograniĉena lezija na raĉvi bronha za gornji i srednji reţanj, intraluminalno, 9x10x12mm
  • 144. Sluĉaj 1.• bronshoskopija: cistiĉna umereno vaskularizovana tumorska tvorevina na karini bronha za desni gornji reţanj, glatke provršine, bele boje
  • 145. vaša dijagnoza ?
  • 146. IHH• CD117 -• CD34 -• MyoD1-• S-100 PROTEIN - Des+• VIMENTIN - vaša dijagnoza? SMA+ Lejomiom bronha
  • 147. • ANTEROLATERALNA TORAKOTOMIJA• cirkularna resekcija poĉetnog dela bronha za gornji reţanj sa polipoidnim tumorom na uskoj peteljci
  • 148. Hirurški materijal Leiomyoma
  • 149. Lejomiomi• < 2% benignih tumora pluća• traheobronhijalno stablo i pluća• veliĉina 1- 2,5cm• simptomatologija u zavisnosti od lokalizacije• hirurško leĉenje
  • 150. Multipli lejomiomi ezofagusa, pluća i uterusa -bolesnici sa germline mutacijama --sindrom multiple endokrine neoplazije tip I
  • 151. Diferencijalna dijagnoza• fibromi• neurofibromi• švanomi• IHH:• actin +• desmin +• caldesmon +• calponin +• S-100 protein –• citokeratin -
  • 152. Sluĉaj 2.• ţena, 33 godine• histerektomija pre 4 meseca zbog miomatoznog uterusa• Rtg grudnog koša: multipli ĉvorići u plućima• Klinički: suspektna tuberkuloza
  • 153. VATS• iviĉni iseĉak pluća 5,5x4x1,5 cm, glatke sjajne pleure• na preseku tri sivobeliĉasta ĉvrsta ĉvorića promera od 0,5 do 0,8 cm• HISTOLOŠKI,
  • 154. Leiomyosarcoma metastaticum Ki67Pr SMA
  • 155. UTERUSKi67Pr
  • 156. Benigni metastazirajući lejomiomi• multipli ĉvorovi u plućima• graĊeni od dobro diferentovanih glatkih mišićnih ćelija• podatak da je ţena imala lejomiome uterusa!!!• DD: fibrolejomiomatozni hamartom pluća
  • 157. Sluĉaj 3.• ţena,65 godina• bolovi u predelu desnog ramena,gušenje, oteţano disanje• Radiogram grudnog koša: infiltracija u linguli gornjeg levog reţnju
  • 158. Sluĉaj 3.• Bronhoskopija:• biopsija sa kompresivne stenoze bronha za Kulmen• biopsija sa granulacije karine srednjeg reţnja
  • 159. Sluĉaj 4. ţena, 57 godinainfiltrativna promena u desnom pluća
  • 160. TBAC dijagnoza??
  • 161. Sluĉaj 4.adenokarcinom zamka !! glatki mišić bronha
  • 162. Primarni lejomiosarkomi pluća• oko 100 sluĉajeva u literaturi• Mayo Clinic: 3 (4%) lejomiosarkoma u seriji od 80 retkih tumora pluća• većina su okrugle intrapulmonalne tumorske mase veliĉine do 24 cm• boja varira od sive do bele i smeĊe• nekroze i krvarenja prisutni u većim tumorima• u većim bronhima rastu polipoidno, ĉesto sa ulcerisanom površinom
  • 163. Diferencijalna dijagnozaLEJOMIOSARKOM versus LEJOMIOM najmanje 5 mitoza na 50 HPFs (Gal i sar.)
  • 164. Budućnost• Da bi se unapredilo znanje o retkim primarnim tumorima pluća neophodne su velike multicentriĉne opservacione studije koje bi: - uspostavile patološku bazu podataka, - generisale baziĉna istraţivanja i terapijske studije i, na kraju, - procenile aktuelne i najnovije preporuke za tretman.
  • 165. HVALA NA PAŢNJIPathology- Love it and believe it!
  • 166. Tumori vaskularnog porekla• Hemangiom• Hemangiomatoza• Arteriovenske malformacije• Limfangiektazije, limfangiomi i limfangiomatoze• Solitarni fibrozni tumor• Epiteloidni hemangioendoteliom• Angiosarkom• Sarkom plućne arterije• Kaposi sarkom
  • 167. Sluĉaj 1.• ţena, 52 godine• tupi bolovi u predelu desnog hemitoraksa• Rtg pluća i grudnog koša: -u desnom donjem reţnju pluća inhomogena infiltrativna promena dijametra 12 cm -manji pleuralni izliv desno
  • 168. • bronhoskopija x 2• TTAC
  • 169. • TTAC (drugi put) pod kontrolom CT
  • 170. mezenhimalni tumor dijagnoza?
  • 171. torakotomija desni donji reţanj tumorkostalna strana
  • 172. lobarni bronh inkapsulisan tumorhilus reţnja
  • 173. donji desni reţanj tumor
  • 174. 13x10x9 cm
  • 175. Mikroskopski izgled• “patternless” pattern: fibroblastiĉne ćelije haotiĉno rasporeĊene bez specifiĉne arhitektonske orijentacije, ĉesto prisutni zarobljeni prostori obloţeni epitelom bronhiolarnog tipa• vaskularni hemangiopericitoma- like izgled sa bifurkacijom sinusoidnih prostora pod oštrim uglom poznatim kao “antler-like” strukture
  • 176. Mikroskopski izgled• ćelije su okrugle i ovalne, ĉesto nejasnih citoplazmatskih granica• medjućelijska stroma je ĉesto hijalinizovana
  • 177. Histološka slika IHH:• CD 34 + CD34• Bcl-2 +• CD 99 +• S-100 protein +/-• Vimentin + fokalno Bcl-2• Desmin –• Citokeratini - vaša dijagnoza ? solitarni fibrozni tumor pleure
  • 178. Solitarni fibrozni tumor pleurePovoljno: Nepovoljno:• uniformnost ćelija • veličina tumora• do 2 mitoze na 10 • nekroza polja velikog uvećanja • velika celularnost• nema nukleolusa
  • 179. Sluĉaj 2.- ţena, 22 godina- gušenje i oteţano disanje
  • 180. • pleuralni izliv levo • TTACmezenhimalnitumor,verovatno maligni
  • 181. biopsija tumora
  • 182. Solitarni fibrozni tumor “Ex tempore” dijagnoza?
  • 183. Definitivna dijagnoza• maligni solitarni fibrozni tumor CD34• pleure? pluća? ili..?• SMA,Desmin,CD99, EMA,CEA,CK7, panCK negativni Bcl-2
  • 184. Solitarni fibrozni tumor (SFT)• pleura, medijastinum, perikard, traheja, nosne šupljine, paranazalne šupljine, pluća
  • 185. Intrapulmonalni lokalizovani fibrozni tumor pleuropulmonalni lokalizovani fibrozni tumor
  • 186. Podaci iz literature• Yousem and Flynn (1988) opisuje tri sluĉaja:muškarac star 71 i dve ţene stare 55 i 82 godine• dvoje asimptomatski, jedan imao jutarnji kašalj sa iskašljavanjem• paraneoplastiĉni sindromi mogu da se jave: hipoglikemija, hipertenzija, plućna osteoartropatija• Wu i sar. (1997) opisali sluĉaj LFT sa koagulopatijom,krvarenjem gingiva, hematurijom i hemoptizijama
  • 187. Makroskopski izgled• dobro ograniĉen subpleuralno lokalizovan ĉvor, ţuto-smeĊe do sivo- bele boje, ponekad sa zonama nekroze i krvarenja• oko 10% su multipli, obiĉno sa manjim ĉvorićima u istom reţnju
  • 188. Prognoza• maligni LSFT - veći od 8 cm - makroskopski vidljive areje krvarenja, nekroze - ćelijski pleomorfizam i visok mitotski indeks - IHC: Ki67
  • 189. Diferencijalna dijagnoza LSFT• lokalizovani maligni fibrozni mezoteliom (IHC: citokeratin +)• MFH• plućni fibrosarkom (predominira izgled “riblje kosti” i više od 5 mitoza na 10HPFs)• inflamatorni pseudotumor
  • 190. Sluĉaj 3.• žena, 67 godina• CT grudnog koša: -infiltrativna tumorska promena u gornjem reţnju desnog pluća koja infiltruje medijastinalnu pleuru -medijastinalne ţlezde 12 mm
  • 191. Sluĉaj 3.• TTAC x 5• bronhoskopija: negativan nalaz• TORAKOTOMIJA
  • 192. Sluĉaj 3.• TORAKOTOMIJA• atipiĉna resekcija • ĉvor veliĉine pluća 4,3x3,9cm, glatke površine, na preseku mrke boje i meke konzistencije
  • 193. Haemangioma cavernosum CD34 faktor VIIIvaša dijagnoza?
  • 194. Sluĉaj 4.• ţena, 53 godine• bez simptoma• tumor 0,9 cm iz donjeg desnog reţnja• sivkastoplaviĉast, ĉvrst• “Ex tempore”:
  • 195. • krupne ćelije sa svetlom ili eozinofilnom zrnatom citoplazmom nakrcanom glikogenskim zrncima• stroma oskudna, sa upadljivom vaskulaturom• ekstracelularni amorfni eozinofilni materijal• “Ex tempore”: -sugar tumor? -svetloćelijski karcinom?
  • 196. CD117PAS HMB45 + NSE + Syn + PEComa S-100 protein
  • 197. “Sugar tumor”• histogeneza: periciti, glatke mišićne ćelije,neuroendokrine ćelije,Clara ćelije...• danas: perivaskularne epiteloidne glatkomišićne ćelije (tzv.PEComa)• diferencijalna dijagnoza: svetloćelijski primarni i metastatski karcinomi
  • 198. “Sugar tumor”• okrugli ili ovalni periferno lokalizovan, jasno ograniĉen, mali crveno-smeĊ ĉvor• obiĉno kod odraslih, ali opisan i kod dece• lokalna ekscizija-izlečenje
  • 199. Tumori fibroznog i fibrohistiocitnog porekla• Inflamatorni pseudotumor• Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor• Cistiĉni fibrohistiocitni tumor• Mezenhimalni cistiĉni hamartom• Fibrozni histiocitom• Maligni fibrozni histiocitom (nediferentovan sarkom)• Fibrosarkom
  • 200. Sluĉaj 1.• muškarac, 55 godina• ĉvor preĉnika 1,5 cm u donjem levom reţnju• bronhoskopija: negativna• VATS
  • 201. Mikroskopski nalaz• parcijalna ili kompletna obliteracija alveolarne strukture sa zahvatanjem krvnih sudova i vazdušnih puteva;• prisustvo zarobljenih alveola obloţenih kubiĉnim alveolarnim ćelijama;• jasne granice sa fokalnim intersticijalnim širenjem;
  • 202. Mikroskopski izgled• plazma ćelije su ili razbacane izmedju vretenastih ćelija, ĉesto u malim agregatima od 100• limfociti su reĊi, ali ponekad predominiraju u inflamatornom infiltratu• histiociti saćaste citoplazme• pojedinaĉne dţinovske ćelije tipa Touton
  • 203. Inflamatorni miofibroblastični tumorVimentin Desmin Dg.? CD34
  • 204. Inflamatorni pseudotumor i sliĉne lezije inflamatorni pseudotumor, inflamatorni miofibroblastični tumor, plazmaćelijski granulom, fibrozni histiocitom, fibroksantom, pseudosarkomatozni miofibroblastični tumor
  • 205. Inflamatorni pseudotumor= Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor• “fibroblastična ili miofibroblastična proliferacija sa raznolikim infiltratom inflamatornih ćelija, tipično plazma ćelija, limfocita i/ili penušavih histiocita. Lezije mogu biti predominantno miofibroblastičnog ili fibroksantomatoznog ili plazmaćelijskog izgleda” WHO,1999: International histological classification of tumours. Histological typing of lung and pleural tumours
  • 206. IPT IMT• Manje agresivna lezija • Ĉešće se javlja kod dece• Šira starosna distribucija• Gubitak klonalnosti • Klonalne prirode (alteracija hromozoma 2• Najĉešće predstavlja na 2p23 lokaciji ALK postpneumoniĉni gena i translokacija tih reaktivni proces i prethodi gena na hromozom mu u 1/3 sluĉajeva 9,stvarajući ALK gen respiratorna infekcija fuzione) produkte• Benigan tok • Pokazuje sklonost lokalne invazivnosti i recidiviranja
  • 207. Inflamatorni miofibroblastiĉni tumori WHO,2004• podtip inflamatornih pseudotumora• tumorske lezije sagraĊene od razliĉite mešavine kolagena, inflamatornih ćelija i obiĉno neupadljivih vretenastih ćelija koje pokazuju miofibroblastiĉnu diferencijaciju• detaljno su opisani u pedijatrijskoj patologiji
  • 208. Inflamatorni pseudotumori pluća• Institut za plućne bolesti Vojvodine• Period: 1988-1997 godine• 54.578 biopsija• 10 sluĉajeva IPT (0,018%)• 6 muškaraca, 4 ţene• proseĉna starost 43,8 godina (najmlaĊi 18 najstariji 68 godina)• preoperativna dijagnoza IPT u 2 bolesnika• intraoperativna dijagnoza IPT u 10 bolesnika
  • 209. Inflamatorni pseudotumori pluća• veliĉina od 0,2 do 4 cm• ţućkast-beliĉaste do sivkaste boje, ĉvrsti• histološke varijante: 1. organizirajuća pneumonija- 4 sluĉaja 2. fibrohistiocitna- 4 sluĉaja 3. plazmaćelijska- 2 sluĉaja
  • 210. Inflamatorni pseudotumori pluća• najĉešće pre 40 godine• asimptomatski• ponekad kašalj, hemoptizije, bol u grudima,oteţano disanje• RTG grudnog koša: - solitarna, periferno lokalizovana, jasno ograniĉena masa, predominatno u donjim reţnjevima
  • 211. IPT-literatura• Argons i sar. u seriji od 52 kazusa u 11 (21,2%) sluĉajeva su našli invaziju vazdušnih puteva i ekstenziju u hilarne i medijastinalne strukture
  • 212. Makroskopske karakteristike IPT• veličina od 0,5 do 36 cm• 70% u granicama od 0,5 do 6 cm• 20% u granicama od 6 do 10 cm• 10% veći od 10 cm• jasno ograničeni, bez kapsule• boja i konzistencija zavise od predominirajuće komponente: -ćvršći i sivo-ţuti ako dominiraju fibroblasti; -gumast i ţuto-mrk ako dominiraju plazma ćelije; -mekši i zlatno-ţuti ako dominiraju histiociti penušave citoplazme• centralna nekroza se moţe naći fokalno• kalcifikacije i krvarenja opisana vrlo reko
  • 213. IHH-fibrohistiocitne ćelije: vimentin +, citokeratin -; p 53 -;-retke Langerhansovećelije Vim S-100 protein +
  • 214. Diferencijalna dijagnoza IPT• plazmocitom• limfom• limfocitna intersticijalna pneumonija• maligni fibrozni histiocitom• sarkomatoidni karcinom (IHH:pancitokeratin+)• primarni sarkomi pluća (IHH:p53 – kod svih IPT)
  • 215. Prognoza IPT• spontana regresija• smanjenje veliĉine posle kortikosteroidne i zraĉne terapije• kompletna hirurška resekcija• više od 90% izleĉenje ( u odsustvu komplikacija kao što je invazija okolnih struktura)
  • 216. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• Joseph G (1990):• opisao dva sluĉaja i dao ime• 65 i 30 godina stari muškarci sa multiplim cistiĉnim nodusima u plućima• veoma retki tumori pluća, nepoznate histogeneze
  • 217. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• Joseph G (1990):• multipli nodusi celularne fibrohistiocitne proliferacije sa varijabilnim stepenom cistiĉnih promena• postoje neki dokazi da ove lezije predstavljaju metastaze indolentnih kutanih neoplazmi kao što su celularni fibrozni histiocitomi ili dermatofibrosarkoma protuberans
  • 218. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• 4 sluĉaja, muškarci, starosti od 35 do 54 godine• dvojica su imali podatak o koţnoj fibrohistiocitnoj leziji na zidu grudnog koša, operativno odstranjenoj pre 10 i 23 godine pre pojave promene u plućima• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the lung:primary or metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562
  • 219. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• CT:nekoliko loše ograniĉenih ĉvorića sa kavitacijom najvećeg dijametra 8 mm• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the lung:primary or metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562
  • 220. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori • multicistiĉni ĉvorići • neki prazni • neki sa saćastim makrofagima, holesterolskim kristalima, proteinskim debrisom • fibrohistiocitna proliferacija u intersticijumu
  • 221. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori • vretenaste ćelije sa eozinofilnom citoplazmom izmešane sa limfocitima i hemosiderofagima • TTF-1 pokazuje pneumocite tipa 2 koji oblaţu cistiĉne prostore • izvor: Osborn i sar.
  • 222. Diferencijalna dijagnoza• plućni apscesi• kavitarna pneumocistis infekcija• druge nekrotizirajuće kavitarne infekcije• bilozni emfizem• cilindriĉne bronhiektazije• pneumatokele• kongenitalne ciste• eozinofilni granulom• limfangioleiomiomatoza• mezenhimalni cistiĉni hamartom• ekskavirani sarkomi (leiomiosarkom,sinovijalni sarkom,endometrijalni stromalni sarkom..
  • 223. Mezenhimalni cistiĉni hamartom• opisani pojedinaĉni sluĉajevi ili do pet• starost od 18 meseci do 54 godine• cistiĉni nodusi sagraĊeni od traka primitivnih nediferentovanih mezenhimalnih ćelija obloţenih kuboidalnim respiratornim epitelom
  • 224. Mezenhimalni cistiĉni hamartom• veliĉine 1-10 cm -manji od 5 cm: uglavnom hipocelularni i nodularni -od 5 -10 cm: cistiĉni i nodularni -preko 10 cm: uglavnom cistiĉni
  • 225. Diferencijalna dijagnoza• cistiĉni fibrohistiocitni tumori• cistiĉne adenomatoidne malformacije• cistiĉne bronhiektazije• eozinofilni granulom• torakalna endometrioza• cistiĉni rabdomiosarkom• metastatski stromalni sarkom materice• limfangioleiomiomatoza
  • 226. Neurogeni tumori• Neurofibromi• Neurilemomi (Švanomi)• Ganglioneuroblastomi• Ganglioneurom• Neuroblastom• Maligni tumor ovojnica perifernog ţivca
  • 227. Sluĉaj 1.• masivni izliv levo• tegobe unazad dva meseca:slabost,malaksalost, gušenje• evakuisano 4 litre hemoragiĉnog izliva• torakoskopski: pluće na više mesta sraslo, vide se beliĉaste slaninaste promene po parijetalnoj pleuru (3.8.2011)
  • 228. Sluĉaj 1.
  • 229. Sluĉaj 1. S-100proteinmaligni tumor ovojnica perifernog ţivca (MPNST)
  • 230. Sluĉaj 2.• ţena, 47 godina• bolovi u grudima, povremeno kašalj• jasno ograniĉen ĉvor u gornjem desnom reţnju
  • 231. Sluĉaj 2.• inkapsulisan ĉvor veliĉine 6x4x3 cm
  • 232. Sluĉaj 2.• na preseku ţućkast, sa miksoidnim i cistiĉnim zonama veliĉine do 0,5 cm
  • 233. IHH• S-100 protein +• Švanom
  • 234. ŠVANOMI• asimptomatski• zadnji medijastinum• zbog veliĉine su ĉeste regresivne promene:masna degeneracija, krvarenje i stvaranje cista• celularniji švanomi sa pleomorfijom i mitotskom aktivnošću se mogu zameniti sa sarkomom• prognoza odliĉna
  • 235. Tumori hrskaviĉnog, koštanog i masnog tkiva• Hamartomi pluća• Hondrom• Hondrosarkom• Osteom• Osteosarkom• Lipom• Liposarkom
  • 236. Sluĉaj 1.• muškarac, 43 godine• okrugla solitarna lezija 2,2 cm u S6 segmentu desno, sa mikrokalcifikacijama unutar ĉvora
  • 237. fibrilarni miksoidni stromalni matriks, benigne epitelne ćelije i fragmenti hrskavice• TTAC• hondromatozni hamartom• TORAKOTOMIJA
  • 238. Makroskopski• jasno ograniĉen i reţnjevit ĉvor 2 cm• sivkastoplaviĉast• konzistencije hrskavice
  • 239. Histološki • mešavina ćelija mezenhimalnog porekla: *hrskavica, *miksoidno vezivno *masno, *glatkomišićno i *koštano tkivo
  • 240. Hamartoma chondromatosum• oko ostrvaca hijaline hrskavice nalaze se razgranate, pukotinaste i cistiĉne tvorevine obloţene cilijarnim, necilijarnim cilindriĉnim ili peharastim ćelijama
  • 241. adenokarcinomhamartom
  • 242. adenofibroma-like
  • 243. HAMARTOMI PLUĆA• Institut za plućne bolesti Vojvodine• period: 1988-1997. godine• 54578 biopsija• 62 sluĉaja HP (0,11%)• 41 muškarac (66,1%), 21 ţena (33,9%)• proseĉna starost 52,7 godina (najmlaĊi 30, najstariji 77 godina)• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49
  • 244. HAMARTOMI PLUĆA• 62 sluĉaja HP (0,11%)• preoperativna Dg. u 8 sluĉajeva• intraoperativna Dg. u 61 slučaju• “Ex tempore greška”: miksoidno cistiĉni HP interpretiran kao liposarkom• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49
  • 245. HAMARTOMI PLUĆA• veliĉine od 0,3 do 4,3 cm (proseĉno 1,6 cm)• jasno ograniĉeni, solitarni ĉvorovi• beliĉasti, konzistencije hrskavice• cistiĉan, miksoidno transformisan u jednom sluĉaju
  • 246. HAMARTOMI PLUĆA• 7972 autopsije• 20 hamartoma (1 hamartom:400autopsija)• M:Ţ - 4:1• 30-70 godine (vrh-kasne 50-rane 60 godine)• ne javljaju se kod dojenĉadi• nisu kongenitalnog porekla• Mc Donald JR, Harrington SW, Clagett OT. Hamartoma (often called chondroma) of the lung. J Thorac Cardiovasc Surg 1945;14:128-143
  • 247. HAMARTOMI PLUĆA• 17 sluĉajeva hondroidnog hamartoma• klonalna hromozomska aberacija u mezenhimalnim ćelijama u 10 od 17 prikazanih kazusa• hromozomska traka 12q-15 je bila rearanţirana u 4 sluĉaja i jedan je imao t(12:14) (q15;q24) translokaciju koja je identiĉna translokaciji u lejomiomu materice• Fletcher JA et al.Cytogentic and histologic findings in 17 pulmonary hamartomas. Evidence for a pathogentic relationship with lipomas and leiomyomas. Genes Chromosomes Cancer 1995; 12:22o-223
  • 248. Hamartomi pluća• parenhimski (147/164)• endobronhijalni (17/164)• DD: HONDROM
  • 249. Plućni hondrom• vrlo redak tumor• graĊen samo od hrskavice i ponekad kosti• nema masne, mišićne ili druge mezenhimalne komponente• integralni deo Carney trias (epiteloidni gastriĉni stromalni tumori, plućni hondrom i ekstraadrenalni paragangliomi)
  • 250. Sluĉaj 2.muškarac, 45 godina, bravar,pušaĉTegobe - kašalj, iskašljavanje , febrilnostPonovljene upale pluća, poĉele pet godina pre aktuelne hospitalizacija, poslednja upala pluća mesec dana pre hospitalizacije
  • 251. RADIOGRAM GRUDNOG KOŠA na prijemu Neoplastiĉni proces u donjem lingularnom segmentu gornjeg reţnja, kao i u apikalnom segmentu donjeg reţnja, sa infiltracijom pleure levo i obuhvatanjem levog glavnog bronha koga i suţava.
  • 252. Bronhoskopski nalaz
  • 253. Dijagnoza ? vezivno tkivo fokalno masno tkivo I biopsija
  • 254. Fibroepitelijalni polip ? vezivno tkivo fokalno masno tkivo I biopsija
  • 255. Uklanjanje tumora elektrokauter omĉom
  • 256. Dijagnoza? površni epitelhrskavica masno tkivo II biopsija
  • 257. LIPOMA površni epitelhrskavica masno tkivo II biopsija
  • 258. LIPOMI• 1927 godine Kernan je prvi opisao endobronhijalni lipom• Retki benigni tumori sa incidencom 0,1 - 0,5% od ukupnog broja tumora pluća.• Ĉešći kod muškaraca 5:1, izmeĊu 50 i 60 godina
  • 259. LIPOMIPrema lokalizaciji mogu biti:• endobronhijalni,• endotrahealni,• parenhimatozni,• pleuralni,• medijastinalni,• lipomi grudnog zida (potkoţno masno tkivo).
  • 260. LIPOMI• endobronhijalna lokalizacija je najĉešća (skoro 80% svih lipoma)• najĉešće u glavnim i lobarnim bronhima,• ĉešće u levom bronhijalnom stablu• potiĉe iz masnog tkiva bronhijalne submukoze
  • 261. LIPOMIMakroskopski: glatki, ţućkasti polipoidni tumori, meke konzistencije sa ili bez peteljke ili bez . Retko zahvataju celu cirkumferenciju zida bronha.Histološki: graĊeni od zrelog masnog tkiva pregraĊenog trabekulama veziva
  • 262. LIPOMA• kliniĉki mogu biti asimptomatski,• prvi simptomi su posledica bronhijalne opstrukcije, suţenja lumena bronha i staze sekreta• Komplikacije: - ponovljene bronhopneumonije, - bronhiektazije
  • 263. LIPOMATretman:• Uklanjanje endobronhijalnog lipoma moţe se izvoditi interventnim bronhološkim procedurama i hirurškim putem
  • 264. Budućnost• Da bi se unapredilo znanje o retkim primarnim tumorima pluća neophodne su velike multicentriĉne opservacione studije koje bi: - uspostavile patološku bazu podataka, - generisale baziĉna istraţivanja i terapijske studije i, na kraju, - procenile aktuelne i najnovije preporuke za tretman.
  • 265. HVALA NA PAŢNJIPathology- Love it and believe it!