Your SlideShare is downloading. ×
0
Univerzitet u Novom Sadu                     Medicinski fakultet Novi SadPatologija tumora mekih tkiva         grudi i plu...
Tumori mekih tkiva grudi i pluća• 0.013%-0.4%• 500 karcinoma: 1 sarkom• vrlo, vrlo retki tumori
Retki tumori• tumori neuobiĉajenog histološkog tipa• sveukupna prevalencija ispod 1% svih  tumora pluća
Retki tumori• Sa stanovišta patologa, definisani su  kao tumori neuobiĉajenog histološkog  tipa• Sa stanovišta epidemiolog...
Dijagnostika retkih tumora• Prvi korak- prepoznavanje mogućih  specifiĉnih kliniĉkih i radioloških  karakteristike koje bi...
Tretman retkim tumora• Terapijska strategija: hirurška resekcija,  koja obezbeĊuje i dijagnozu• Uloga radioterapije i/ili ...
Prognoza retkih tumora• sveukupna prognoza i dalje je bolja u  odnosu na nemikrocelularne karcinome  pluća• petogodišnje p...
PubMed• 1.119 radova proĉitano• 502 rada analizirana                  potvrĎena Dg.•   135 inflamatorna tumora            ...
Cilj• uĉestalost tumora mekih tkiva grudi i pluća  u IPBV• problemi u dijagnostici ovih tumora• INTERAKTIVNA in situ disku...
Univerzitet u Novom Sadu                  Medicinski fakultet Novi SadZamke koje nas vrebaju           i  greške koje prav...
Institut za plućne bolesti Vojvodine• period: januar 2009-septembar 2011.• KARCINOMA PLUĆA: 3078• SARKOMATOIDNI KARCINOMI:...
RETKI TUMORI- IPBV• MEDIJASTINUM: 41• ZID GRUDNOG KOŠA: 43• PLUĆA: 70 (2,25%)                         154
TUMORI MEDIJASTINUMA– Maligni limfomi   25– Timomi            11– Dermoidne ciste   4– Švanom            1 41
TUMORI ZIDA GRUDNOG KOŠA• MPNST        8• MFH          8• Švanomi      7   43• Liposarkom   5• SFT          8
RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV                                     70•   HAMARTOMI: 37•   SARKOMI:18      14 metastatski•   LIPO...
NAŠI PROBLEMI• veliĉina tumora• lokalizacija• histološki tip tumora• primarni versus sekundarni tumor• veliĉina uzorka
NAŠI PROBLEMI•   FNAC•   bronhoskopske sitne biopsije•   biopsije debelom iglom•   biopsije u toku medijastinoskopije• hir...
• intra- i  interopserverska  dijagnostička  raznolikost!• Imunohistohemija• Imunocitohemija
RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV                                      70• SARKOMI:18            14 metastatski• primarni sarkom: 4...
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• ĉine oko 40% retkih plućnih neoplazmi• uglavnom se javljaju izmeĊu 6 i 7 decenije ţivota• kliniĉki...
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Radiološki se prezentuju kao:  - voluminozne, solitarne, heterogene, dobro  ograniĉene, okrugle le...
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Obiĉno se šire lokalno ekspanzivno• Sistemske metastaze koje se javljaju u  uznapredovalim sluĉaje...
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Dail (1987)1. parenhimski i bronhijalni-endobronhijalni sarkomi   (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, ...
PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Patohistološka dijagnoza se postavlja:  - transtorakalnom biopsijom i aspiracijom  - endobronhijal...
Diferencijalna dijagnoza PSP• Plućne metastaze sarkoma drugih lokalizacija• Primarni karcinomi pluća sa sarkomatoidnom ili...
Demografski podaci• period od 24 godine (1973-1997)• 24 pacijenta sa primarnim plućnim  sarkomom• 16 muškaraca i 8 ţena• p...
Kliniĉki podaci• 20 pacijenata sa torakalnim simptomima  (8- hemoptizije, 6- kašalj, 5- bol u grudima,  hemopneumotoraks- ...
Patologija• sve lezije su bile solitarne• proseĉna veliĉina tumora je 9 cm (od 4 do  18 cm)• 11 sarkoma u desnom, 13 u lev...
Primarni sarkomi pluća                         10• Eksploracija:   4       9                          8                   ...
preţivljavanje
Primarni sarkomi pluća u IPBV                                       4•   Fibrosarkom 1•   Epiteloidni hemangioendoteliom 1...
Prikaz sluĉajeva
Sluĉaj 1.     •   Ţena stara 57 godina javila se lekaru         zbog pogoršanja kašlja i dispnee koji         traju 5 mese...
• Histološki, tumor je izgraĊen od vretenastih  ćelija bez specifiĉnog aranţmana,  hiperhromatiĉnih i atipiĉnih jedara.
• Imunohistohemijski fenotip tumorskih  ćelija:            S-100 protein +            SMA –            CD34 –            N...
Definitivna dijagnozaMALIGNI ŠVANOM PLUĆA SA  INFILTRACIJOM KARINE         TRAHEJE     kliniĉari kaţu PRIMARNI
Sluĉaj 2.• ţena, 33 godine• stanje nakon posterolateralne torakotomije  i biopsije tumora u desnom pluću• stanje nakon eks...
Biopsija pluća i dojke (II)• IHH:• Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35 pozitivna• EMA, HMB45, Melan A, SMA, Myosin, Desmin,  S100...
Hospitalizacija u IPBV• Tumor veliĉine 9,5  cm u desnom pluću• TTAC
FNAC       dijagnoza?
• mezenhimalni  tumor, verovatno  maligni• TORAKOTOMIJA  (po drugi put)
DONJI I SREDNJIREŢANJ
kostalna strana
• tumor veliĉine 9,5 cm• zahvata donji i srednji reţanj,• infiltruje visceralnu i parijetalnu  pleuru i meko tkivo zida  g...
vaša dijagnoza?        sarcoma
EMA     Bcl2CD34   CD 99
Pozitivni markeri: Vimentin, CD 99,                  Bcl-2.        Svi ostali negativni.     Sarcoma synoviale pulmonis
Biopsija pluća i dojke (II)         Biopsija pluća (III)• Pozitivna reakcija :          • Pozitivna reakcija :  Vimentin, ...
DILEMA    Sarkom desnog pluća sainfiltracijom zida grudnog košai desne dojke ILI obrnuto????
LIKODRAZ
Sluĉaj 3.• muškarac, 64 godine• RTG grudnog koša:  - obostrana infiltracija pluća• Bronhoskopija:  - nalaz uredan  - katet...
Sluĉaj 3.
Sluĉaj 3.• kraći izukrštani snopovi i  vrtlozi sitnih ovalnih i  vretenastih ćelija,  umerene pleomorfije• jedra preteţno ...
Sluĉaj 3: IHH• Pozitivan                • vaša dijagnoza?• Vimentin                           • Fibrosarkom• Negativni•   ...
Fibrosarkom• periferni ĉvor• endobronhijalno polipoidno• aranţman “riblje kosti”• broj mitoza: vrlo varijabilan  <3 do 8-4...
Sluĉaj 4.• ţena, 31 godina• Rtg pluća i grudnog koša: milijarni ĉvorići• Klinički: suspektna tuberkuloza• VATS: iviĉni ise...
Mikroskopski• tanak rub zdepastih  ćelija (?) okruţuje  eozinofilnu masu  hijalinizovane strome• mikropolipoidne  formacij...
CD34+Haemangioendothelioma epitheloides                                      vaša dijagnoza?  primarni ili metastatski?......
Epiteloidni hemangioendoteliom• Intravaskularni bronhioloalveolarni tumor• Low-grade angiosarkom• Sklerozirajući interstic...
Epiteloidni hemangioendoteliom• Priĉa o EHE poĉinje 1975.god.: Dail i  Liebow objavljuju 20 sluĉajeva• Smith i sar. (1960 ...
Epiteloidni hemangioendoteliom• multipli jasno ograniĉeni ĉvorovi, manji od 2 cm• mlade odrasle osobe(>50% mlaĊe od 40 god...
Diferencijalna dijagnoza EHE• metastatski sarkomi• sklerozirajući hemangiom  (IHH: TTF-1+; Faktor VIII i drugi vaskularni ...
Sluĉaj: Sklerozirajući hemangiom•   muškarac, 45 godina•   bez simptoma•   dugogodišnji pušac•   kontrola (na zahtev    su...
• bronhoskopija• TBAC• TTAC                  makrofagi !?
TORAKOTOMIJAĉvor 7,5x5,5cminkapsulisanreţnjevit
delom tamnocrven, delom sivkastosmeĊ
• “Ex tempore”:  -nemikrocelularni  karcinom
Sklerozirajući hemangiom !?!
Tipiĉan karcinoid   Chr                     Vim   Syn                           PAS         vaša dijagnoza?
Diferencijalna dijagnoza PPSa• metastatski sarkom pluća       14• sarkomatoidni karcinom pluća        23
Metastatski sarkomi u IPBV•   MFH                4•   Liposarkom         2    14•   Leiomiosarkom      5•   Osteosarkom   ...
Kaţi mi kaţi kako da te zovem
Sluĉaj 1.• muškarac, 62 godine• 2008.god. solitarni  čvor u desnom pluća
TTAC         vaša dijagnoza?sarkom
Torakotomija
inkapsulisan tumorski ĉvor 10x9x4cm
na preseku nodularne graĊe,sivobeliĉast, ţućkast,elastiĉno ĉvrst, mestimiĉno razmekšan,mutan.
Imunohistohemija•   S-100 protein +•   Vimentin +•   Desmin –          • vaša dijagnoza?•   CD 34 –•   CD 117 –•   CD 99 –...
Istorija bolesti• 2003. tumor  retroperitoneuma:   Maligni švanom• 2005.lokalni recidiv:  Pleomorfni sarkom• 2008. ĉvor u ...
Sluĉaj 2.        priĉa poĉinje 2010.• muškarac, 54 godine• cistiĉna promena u  donjem levom reţnju• torakotomija
... 2010• zid cistiĉne promene
vaša dijagnoza?                  OSTEOSARCOMA                  CARCINOSARCOMA                  MESENCHYMOMA               ...
.....priĉa poĉinje 2008                              tumor• torakotomija:atipiĉna  resekcija tumorskog  ĉvora promera 4  c...
• vaša dijagnoza?• Fibrosarcoma  metastaticum
ponovljeni pogled u 2008              mineralizovan,trabekularno rasporeĊen osteoidcomment !?!
zapravo, priĉa je poĉela..2006• operacija primarnog tumora  lumbalne regije: Fibrosarcoma• IPBV-DEHISCENCIJA  RANE:Leiomyo...
MESENCHYMOMA MALIGNUM        PULMONIS• Kalus i sar. (1973)• perihilarni ĉvor 4 cm• mikroskopski, elementi osteosarkoma,  h...
i na kraju priĉe o sarkomima..
pleuralna punkcija   ŢENA, 25 GODINA                                “IDEJA’’
A SADA...
pleuralni punktatmakrofagitumor??            ???
Sluĉaj 1.     • žena, 25 godina     • CT scan of thorax:       showed tumor mass in       the anterior right chest       w...
VATS
Alveolarni sarkom mekih tkiva• PAS-pozitivne citoplazmatske granule od  kojih su neke kristaloidnog izgleda• IHH
Alveolar Soft Part Sarcoma        vaša dijagnoza?                          of the Thoracic WallS-100                      ...
Alveolarni sarkom mekih tkiva• Citogenetski-poseduje nebalansiranu  translokaciju der(17) t(X;17)(p11.2;q25),  koja dovodi...
Sluĉaj 2.• 58-YEARS-OLD MALE• COUGH, MUCUS PRODUCTION, AND  DYSPNEA FOR SEVERAL WEEKS• (august 2008)
Sluĉaj 2.• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying  chest wall          August 2008.
Sluĉaj 2: FNAC
Sluĉaj 2: FNAC
Sluĉaj 2: FNAC
Sluĉaj 2:What is your diagnosis?
Sluĉaj 2.  Our cytological diagnosis:GRANULOMATOUS INFLAMMATION      WITHOUT NECROSIS
Sluĉaj 2: Clinical History    2004
Sluĉaj 2: CT (august 2004)• Solitary partially  excavated soft  tissue formation in  the peripherial  posterolateral right...
Sluĉaj 2. Clinical History• October, 2004: Resectio atypica• Macroscopic findings: A white-gray nodule in the  right upper...
Sluĉaj 2: Clinical History     necrosis                       granuloma                Tuberculoma (BK+)
Sluĉaj 2. Clinical History• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying  chest wall          August 2008.
Sluĉaj 2. Clinical History• Partial resection from 7 to 9 ribs with  tumour nodule• The lesion was well-circumscribed,  un...
Sluĉaj 2: “Ex tempore”
Sluĉaj 2: “Ex tempore”        necrosis
Sluĉaj 2: “Ex tempore” imprint
Sluĉaj 2: “Ex tempore”What is your diagnosis?
Sluĉaj 2: “Ex tempore”  Our diagnosis:Small round blue cell tumour
Sluĉaj 2. Surgical specimen
Cr      CrASYN            TTF-1
Sluĉaj 2: PAD• PNET/EWING/ASKIN
Sluĉaj 2: FNAC
Sluĉaj 2: Klemme, help me!                       What’s the                        matter?
Sluĉaj 2. Surgical specimen                     Klemm’s look
Sluĉaj 2. Surgical specimen                 Klemm’s look
Klemm’s look
Sluĉaj 2: late clinical date• TRICHINELOSIS (august 2004)
Sluĉaj 2: Clinical history - PAD• august 2004: TRICHINELOSIS             TUBERCULOMA (right lung)• august 2008: PNET/EWING...
Diferencijalna dijagnoza PPSa• metastatski sarkom pluća• sarkomatoidni karcinom pluća
• period: juli 1982.-februar 1997. godine• 3149 bolesnika sa vanplućnim sarkomima• 719 bolesnika sa metastaza u pluća
1.2.
PREŢIVLJAVANJE       • srednje vreme/3-šnje:         -15 meseci/ 25%         -33 meseca kod         pacijenata sa         ...
SARKOMATOIDNI  KARCINOMI    Pleomorfni karcinom Vretenastoćelijski karcinom Gigantocelularni karcinom       Karcinosarkom ...
Sarkomatoidni karcinom•   retki tumori pluća•   0,3-1,3% svih malignoma pluća•   M:Ţ- 4.4:1•   starost 33-83 godine•   pro...
Sarkomatoidni karcinomi• prisustvo najmanje 10% sarkomatoidne  komponente (maligne vretenaste ili dţinovske  ćelije)• pris...
Imunohistohemija• Citokeratini (AE1/3, MAK-6, Cam5.2,NNF  116): pozitivni u skoro svim sluĉajevima• Vimentin: ĉesto poziti...
15      PCaSa 48PPS
• sve lezije su uglavnom bile solitarne• TUMOR < 5 cm: u 12 PPS sluĉajeva (25%) i u 1  sluĉaju PCaSa (6,7%)• TUMOR> 5 cm u...
48   15
PREŢIVLJAVANJE
Sarkomatoidni karcinomi         23
NEPOUZDANOST IHH
Tumori mekih tkiva grudi i         pluća    PRIKAZ SLUĈAJEVA
Tumori mišićnog porekla• Nodularna mikroskopska proliferacija  glatkog mišića• Lejomiomi• Benigni metastazirajući lejomiom...
Nodularna mikroskopska proliferacija           glatkog mišića• benigne prirode• reaktivna hiperplazija• oko centrolobularn...
Sluĉaj 1.• muškarac,39• malaksalost, umor,  produktivni kašalj,  hemoptizije• Rtg pluća i grudnog  koša: uredan
Sluĉaj 1.• CT: okrugla,jasno  ograniĉena lezija na  raĉvi bronha za gornji  i srednji reţanj,  intraluminalno,  9x10x12mm
Sluĉaj 1.• bronshoskopija:   cistiĉna umereno  vaskularizovana  tumorska tvorevina na  karini bronha za desni  gornji reţa...
vaša dijagnoza ?
IHH•   CD117 -•   CD34 -•   MyoD1-•   S-100 PROTEIN -             Des+•   VIMENTIN -        vaša dijagnoza?               ...
• ANTEROLATERALNA  TORAKOTOMIJA• cirkularna resekcija  poĉetnog dela bronha  za gornji reţanj sa  polipoidnim tumorom  na ...
Hirurški materijal      Leiomyoma
Lejomiomi• < 2% benignih tumora pluća• traheobronhijalno stablo i pluća• veliĉina 1- 2,5cm• simptomatologija u zavisnosti ...
Multipli lejomiomi ezofagusa,        pluća i uterusa  -bolesnici sa germline mutacijama     --sindrom multiple endokrine  ...
Diferencijalna dijagnoza• fibromi• neurofibromi• švanomi• IHH:•   actin +•   desmin +•   caldesmon +•   calponin +•   S-10...
Sluĉaj 2.• ţena, 33 godine• histerektomija pre 4 meseca zbog miomatoznog  uterusa• Rtg grudnog koša: multipli ĉvorići u pl...
VATS• iviĉni iseĉak pluća  5,5x4x1,5 cm, glatke  sjajne pleure• na preseku tri  sivobeliĉasta ĉvrsta  ĉvorića promera od  ...
Leiomyosarcoma metastaticum                               Ki67Pr                              SMA
UTERUSKi67Pr
Benigni metastazirajući lejomiomi• multipli ĉvorovi u plućima• graĊeni od dobro diferentovanih glatkih  mišićnih ćelija• p...
Sluĉaj 3.• ţena,65 godina• bolovi u predelu  desnog  ramena,gušenje,  oteţano disanje• Radiogram grudnog  koša: infiltraci...
Sluĉaj 3.• Bronhoskopija:• biopsija sa  kompresivne stenoze  bronha za Kulmen• biopsija sa granulacije  karine srednjeg re...
Sluĉaj 4.          ţena, 57 godinainfiltrativna promena u desnom               pluća
TBAC       dijagnoza??
Sluĉaj 4.adenokarcinom                               zamka !!         glatki mišić bronha
Primarni lejomiosarkomi pluća• oko 100 sluĉajeva u literaturi• Mayo Clinic: 3 (4%) lejomiosarkoma u seriji od 80 retkih tu...
Diferencijalna dijagnozaLEJOMIOSARKOM versus LEJOMIOM   najmanje 5 mitoza na 50 HPFs            (Gal i sar.)
Budućnost• Da bi se unapredilo znanje o retkim  primarnim tumorima pluća neophodne su  velike multicentriĉne opservacione ...
HVALA NA PAŢNJIPathology- Love it and believe it!
Tumori vaskularnog porekla•   Hemangiom•   Hemangiomatoza•   Arteriovenske malformacije•   Limfangiektazije, limfangiomi i...
Sluĉaj 1.• ţena, 52 godine• tupi bolovi u predelu  desnog hemitoraksa• Rtg pluća i grudnog  koša:  -u desnom donjem reţnju...
• bronhoskopija x 2• TTAC
• TTAC (drugi put) pod kontrolom CT
mezenhimalni tumor  dijagnoza?
torakotomija                          desni donji reţanj                          tumorkostalna strana
lobarni bronh                inkapsulisan tumorhilus reţnja
donji desni reţanj  tumor
13x10x9 cm
Mikroskopski izgled•   “patternless” pattern:    fibroblastiĉne ćelije haotiĉno    rasporeĊene bez specifiĉne    arhitekto...
Mikroskopski izgled• ćelije su okrugle i ovalne,  ĉesto nejasnih  citoplazmatskih granica• medjućelijska stroma je  ĉesto ...
Histološka slika         IHH:•   CD 34 +                                                  CD34•   Bcl-2 +•   CD 99 +•   S-...
Solitarni fibrozni tumor pleurePovoljno:              Nepovoljno:• uniformnost ćelija   • veličina tumora• do 2 mitoze na ...
Sluĉaj 2.- ţena, 22 godina- gušenje i oteţano disanje
• pleuralni izliv levo                          • TTACmezenhimalnitumor,verovatno maligni
biopsija tumora
Solitarni fibrozni tumor        “Ex tempore” dijagnoza?
Definitivna dijagnoza• maligni solitarni  fibrozni tumor                          CD34• pleure? pluća? ili..?• SMA,Desmin,...
Solitarni fibrozni tumor (SFT)• pleura, medijastinum, perikard, traheja,  nosne šupljine, paranazalne šupljine,  pluća
Intrapulmonalni lokalizovani       fibrozni tumor  pleuropulmonalni lokalizovani         fibrozni tumor
Podaci iz literature• Yousem and Flynn (1988) opisuje tri sluĉaja:muškarac  star 71 i dve ţene stare 55 i 82 godine• dvoje...
Makroskopski izgled• dobro ograniĉen  subpleuralno  lokalizovan ĉvor,  ţuto-smeĊe do sivo-  bele boje, ponekad sa  zonama ...
Prognoza• maligni LSFT  - veći od 8 cm  - makroskopski vidljive areje krvarenja,  nekroze  - ćelijski pleomorfizam i visok...
Diferencijalna dijagnoza LSFT• lokalizovani maligni fibrozni mezoteliom  (IHC: citokeratin +)• MFH• plućni fibrosarkom (pr...
Sluĉaj 3.• žena, 67 godina• CT grudnog koša:  -infiltrativna tumorska  promena u gornjem  reţnju desnog pluća  koja infilt...
Sluĉaj 3.• TTAC x 5• bronhoskopija:  negativan nalaz• TORAKOTOMIJA
Sluĉaj 3.• TORAKOTOMIJA• atipiĉna resekcija   • ĉvor veliĉine  pluća                  4,3x3,9cm, glatke                   ...
Haemangioma cavernosum                       CD34                  faktor VIIIvaša dijagnoza?
Sluĉaj 4.• ţena, 53 godine• bez simptoma• tumor 0,9 cm iz  donjeg desnog reţnja• sivkastoplaviĉast,  ĉvrst• “Ex tempore”:
•   krupne ćelije sa svetlom ili    eozinofilnom zrnatom    citoplazmom nakrcanom    glikogenskim zrncima•   stroma oskudn...
CD117PAS                              HMB45 +                              NSE +                              Syn +       ...
“Sugar tumor”• histogeneza: periciti, glatke mišićne  ćelije,neuroendokrine ćelije,Clara ćelije...• danas: perivaskularne ...
“Sugar tumor”• okrugli ili ovalni periferno lokalizovan,  jasno ograniĉen, mali crveno-smeĊ ĉvor• obiĉno kod odraslih, ali...
Tumori fibroznog i      fibrohistiocitnog porekla• Inflamatorni pseudotumor• Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor• Cistiĉn...
Sluĉaj 1.• muškarac, 55 godina• ĉvor preĉnika 1,5 cm  u donjem levom  reţnju• bronhoskopija:  negativna• VATS
Mikroskopski nalaz•   parcijalna ili kompletna obliteracija    alveolarne strukture sa    zahvatanjem krvnih sudova i    v...
Mikroskopski izgled•   plazma ćelije su ili razbacane    izmedju vretenastih ćelija, ĉesto u    malim agregatima od 100•  ...
Inflamatorni miofibroblastični tumorVimentin                Desmin                                           Dg.?         ...
Inflamatorni pseudotumor i       sliĉne lezije           inflamatorni pseudotumor,      inflamatorni miofibroblastični tum...
Inflamatorni pseudotumor=     Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor• “fibroblastična ili miofibroblastična  proliferacija s...
IPT                              IMT• Manje agresivna lezija        • Ĉešće se javlja kod dece• Šira starosna distribucija...
Inflamatorni miofibroblastiĉni tumori               WHO,2004• podtip inflamatornih pseudotumora• tumorske lezije sagraĊene...
Inflamatorni pseudotumori pluća• Institut za plućne bolesti Vojvodine• Period: 1988-1997 godine• 54.578 biopsija• 10 sluĉa...
Inflamatorni pseudotumori pluća• veliĉina od 0,2 do 4 cm• ţućkast-beliĉaste do sivkaste boje, ĉvrsti• histološke varijante...
Inflamatorni pseudotumori pluća• najĉešće pre 40 godine• asimptomatski• ponekad kašalj, hemoptizije, bol u  grudima,oteţan...
IPT-literatura• Argons i sar. u seriji od 52 kazusa u 11  (21,2%) sluĉajeva su našli invaziju  vazdušnih puteva i ekstenzi...
Makroskopske karakteristike IPT•   veličina od 0,5 do 36 cm•   70% u granicama od 0,5 do 6 cm•   20% u granicama od 6 do 1...
IHH-fibrohistiocitne ćelije:     vimentin +,     citokeratin -;     p 53 -;-retke Langerhansovećelije                     ...
Diferencijalna dijagnoza IPT• plazmocitom• limfom• limfocitna intersticijalna pneumonija• maligni fibrozni histiocitom• sa...
Prognoza IPT• spontana regresija• smanjenje veliĉine posle kortikosteroidne i  zraĉne terapije• kompletna hirurška resekci...
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• Joseph G (1990):• opisao dva sluĉaja i dao ime• 65 i 30 godina stari muškarci sa multipl...
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• Joseph G (1990):• multipli nodusi celularne fibrohistiocitne  proliferacije sa varijabil...
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• 4 sluĉaja, muškarci, starosti od 35 do 54  godine• dvojica su imali podatak o koţnoj  fi...
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• CT:nekoliko loše  ograniĉenih ĉvorića  sa kavitacijom  najvećeg dijametra 8  mm•   Osbon...
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori                • multicistiĉni ĉvorići                • neki prazni                • neki...
Cistiĉni fibrohistiocitni tumori                • vretenaste ćelije sa                  eozinofilnom citoplazmom          ...
Diferencijalna dijagnoza•   plućni apscesi•   kavitarna pneumocistis infekcija•   druge nekrotizirajuće kavitarne infekcij...
Mezenhimalni cistiĉni hamartom• opisani pojedinaĉni  sluĉajevi ili do pet• starost od 18 meseci do  54 godine• cistiĉni no...
Mezenhimalni cistiĉni hamartom• veliĉine 1-10 cm  -manji od 5 cm: uglavnom hipocelularni i  nodularni  -od 5 -10 cm: cisti...
Diferencijalna dijagnoza•   cistiĉni fibrohistiocitni tumori•   cistiĉne adenomatoidne malformacije•   cistiĉne bronhiekta...
Neurogeni tumori•   Neurofibromi•   Neurilemomi (Švanomi)•   Ganglioneuroblastomi•   Ganglioneurom•   Neuroblastom•   Mali...
Sluĉaj 1.• masivni izliv levo• tegobe unazad dva  meseca:slabost,malaksalost,  gušenje• evakuisano 4 litre  hemoragiĉnog i...
Sluĉaj 1.
Sluĉaj 1.              S-100proteinmaligni tumor ovojnica perifernog ţivca (MPNST)
Sluĉaj 2.• ţena, 47 godina• bolovi u grudima, povremeno kašalj• jasno ograniĉen ĉvor u gornjem desnom  reţnju
Sluĉaj 2.• inkapsulisan ĉvor veliĉine 6x4x3 cm
Sluĉaj 2.• na preseku ţućkast, sa miksoidnim i cistiĉnim zonama  veliĉine do 0,5 cm
IHH• S-100 protein +• Švanom
ŠVANOMI• asimptomatski• zadnji medijastinum• zbog veliĉine su ĉeste regresivne  promene:masna degeneracija, krvarenje i  s...
Tumori hrskaviĉnog, koštanog i            masnog tkiva•   Hamartomi pluća•   Hondrom•   Hondrosarkom•   Osteom•   Osteosar...
Sluĉaj 1.• muškarac, 43 godine• okrugla solitarna  lezija 2,2 cm u S6  segmentu desno, sa  mikrokalcifikacijama  unutar ĉv...
fibrilarni miksoidni stromalni matriks, benigne epitelne               ćelije i fragmenti hrskavice• TTAC• hondromatozni  ...
Makroskopski• jasno ograniĉen i  reţnjevit ĉvor 2 cm• sivkastoplaviĉast• konzistencije  hrskavice
Histološki     • mešavina ćelija       mezenhimalnog       porekla:     *hrskavica,     *miksoidno vezivno     *masno,    ...
Hamartoma chondromatosum• oko ostrvaca hijaline  hrskavice nalaze se  razgranate,  pukotinaste i cistiĉne  tvorevine obloţ...
adenokarcinomhamartom
adenofibroma-like
HAMARTOMI PLUĆA•   Institut za plućne bolesti Vojvodine•   period: 1988-1997. godine•   54578 biopsija•   62 sluĉaja HP (0...
HAMARTOMI PLUĆA• 62 sluĉaja HP (0,11%)• preoperativna Dg. u 8 sluĉajeva• intraoperativna Dg. u 61 slučaju• “Ex tempore gre...
HAMARTOMI PLUĆA• veliĉine od 0,3 do 4,3 cm (proseĉno 1,6 cm)• jasno ograniĉeni, solitarni ĉvorovi• beliĉasti, konzistencij...
HAMARTOMI PLUĆA•   7972 autopsije•   20 hamartoma (1 hamartom:400autopsija)•   M:Ţ - 4:1•   30-70 godine (vrh-kasne 50-ran...
HAMARTOMI PLUĆA• 17 sluĉajeva hondroidnog hamartoma• klonalna hromozomska aberacija u  mezenhimalnim ćelijama u 10 od 17 p...
Hamartomi pluća• parenhimski       (147/164)• endobronhijalni   (17/164)• DD: HONDROM
Plućni hondrom• vrlo redak tumor• graĊen samo od hrskavice i ponekad kosti• nema masne, mišićne ili druge  mezenhimalne ko...
Sluĉaj 2.muškarac, 45 godina, bravar,pušaĉTegobe - kašalj, iskašljavanje , febrilnostPonovljene upale pluća, poĉele pet...
RADIOGRAM GRUDNOG KOŠA          na prijemu Neoplastiĉni proces u donjem lingularnom segmentu gornjeg reţnja,  kao i u api...
Bronhoskopski nalaz
Dijagnoza ?   vezivno tkivo  fokalno masno tkivo                   I biopsija
Fibroepitelijalni polip ?         vezivno tkivo        fokalno masno tkivo                         I biopsija
Uklanjanje tumora elektrokauter            omĉom
Dijagnoza?            površni epitelhrskavica            masno tkivo                    II biopsija
LIPOMA            površni epitelhrskavica            masno tkivo                             II biopsija
LIPOMI• 1927 godine Kernan je prvi opisao  endobronhijalni lipom• Retki benigni tumori sa incidencom 0,1 -  0,5% od ukupno...
LIPOMIPrema lokalizaciji mogu biti:•   endobronhijalni,•   endotrahealni,•   parenhimatozni,•   pleuralni,•   medijastinal...
LIPOMI• endobronhijalna lokalizacija je najĉešća  (skoro 80% svih lipoma)• najĉešće u glavnim i lobarnim bronhima,• ĉešće ...
LIPOMIMakroskopski: glatki, ţućkasti polipoidni tumori, meke konzistencije sa ili bez peteljke ili bez . Retko zahvataju c...
LIPOMA• kliniĉki mogu biti asimptomatski,• prvi simptomi su posledica bronhijalne  opstrukcije, suţenja lumena bronha i  s...
LIPOMATretman:• Uklanjanje endobronhijalnog lipoma  moţe se izvoditi interventnim  bronhološkim procedurama i hirurškim  p...
Budućnost• Da bi se unapredilo znanje o retkim  primarnim tumorima pluća neophodne su  velike multicentriĉne opservacione ...
HVALA NA PAŢNJIPathology- Love it and believe it!
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×

Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri

18,091

Published on

0 Comments
2 Likes
Statistics
Notes
  • Be the first to comment

No Downloads
Views
Total Views
18,091
On Slideshare
0
From Embeds
0
Number of Embeds
0
Actions
Shares
0
Downloads
31
Comments
0
Likes
2
Embeds 0
No embeds

No notes for slide

Transcript of "Patologija tumora mekih tkiva grudi i pluca prof. dr zivka eri"

  1. 1. Univerzitet u Novom Sadu Medicinski fakultet Novi SadPatologija tumora mekih tkiva grudi i pluća Prof. Dr Živka Eri Institut za plućne bolesti Vojvodine Sremska Kamenica
  2. 2. Tumori mekih tkiva grudi i pluća• 0.013%-0.4%• 500 karcinoma: 1 sarkom• vrlo, vrlo retki tumori
  3. 3. Retki tumori• tumori neuobiĉajenog histološkog tipa• sveukupna prevalencija ispod 1% svih tumora pluća
  4. 4. Retki tumori• Sa stanovišta patologa, definisani su kao tumori neuobiĉajenog histološkog tipa• Sa stanovišta epidemiologa, bi se mogli definisati prema sveukupnoj prevalenciji od ispod 1% svih tumora pluća
  5. 5. Dijagnostika retkih tumora• Prvi korak- prepoznavanje mogućih specifiĉnih kliniĉkih i radioloških karakteristike koje bi, ĉak i ako nisu ĉesto prisutne, mogle nagovestiti dijagnozu• Drugi korak- postavljanje definitivne patološke dijagnoze• Treći korak- biti siguran da je tumor po svojoj prirodi primaran
  6. 6. Tretman retkim tumora• Terapijska strategija: hirurška resekcija, koja obezbeĊuje i dijagnozu• Uloga radioterapije i/ili hemioterapije uglavnom zavisi od agresivnosti i izleĉivosti tumora
  7. 7. Prognoza retkih tumora• sveukupna prognoza i dalje je bolja u odnosu na nemikrocelularne karcinome pluća• petogodišnje preţivljavanje nakon kompletne resekcije: – 36% (MacCormarck i sar.1989) – 48% (Regnard i sar.1999) – 64% (Janssen i sar.1994)
  8. 8. PubMed• 1.119 radova proĉitano• 502 rada analizirana potvrĎena Dg.• 135 inflamatorna tumora 67• 146 sarkoma 89• 51 epiteloidni hemangioendoteliom 26• 32 mukoepidermoidna karcinoma 19• 63 limfoma 46• 692 druga tumora 255• 1122 482 43%
  9. 9. Cilj• uĉestalost tumora mekih tkiva grudi i pluća u IPBV• problemi u dijagnostici ovih tumora• INTERAKTIVNA in situ diskusija kroz prikaz sluĉajeva ( u čijoj ste dijagnostici možda i vi učestvovali !!)
  10. 10. Univerzitet u Novom Sadu Medicinski fakultet Novi SadZamke koje nas vrebaju i greške koje pravimoInstitut za plućne bolesti VojvodineSremska Kamenica
  11. 11. Institut za plućne bolesti Vojvodine• period: januar 2009-septembar 2011.• KARCINOMA PLUĆA: 3078• SARKOMATOIDNI KARCINOMI: 23• RETKI TUMORI:154 (4,9%)
  12. 12. RETKI TUMORI- IPBV• MEDIJASTINUM: 41• ZID GRUDNOG KOŠA: 43• PLUĆA: 70 (2,25%) 154
  13. 13. TUMORI MEDIJASTINUMA– Maligni limfomi 25– Timomi 11– Dermoidne ciste 4– Švanom 1 41
  14. 14. TUMORI ZIDA GRUDNOG KOŠA• MPNST 8• MFH 8• Švanomi 7 43• Liposarkom 5• SFT 8
  15. 15. RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV 70• HAMARTOMI: 37• SARKOMI:18 14 metastatski• LIPOMI: 6• LEJOMIOMI: 3• INFLAMATORNI PSEUDOTUMOR: 2• SOLITARNI FIBROZNI TUMOR: 1• FIBROM: 1• KAVERNOZNI HEMANGIOM: 1• SKLEROZIRAJUĆI HEMANGIOM: 1
  16. 16. NAŠI PROBLEMI• veliĉina tumora• lokalizacija• histološki tip tumora• primarni versus sekundarni tumor• veliĉina uzorka
  17. 17. NAŠI PROBLEMI• FNAC• bronhoskopske sitne biopsije• biopsije debelom iglom• biopsije u toku medijastinoskopije• hirurške biopsije• autopsije
  18. 18. • intra- i interopserverska dijagnostička raznolikost!• Imunohistohemija• Imunocitohemija
  19. 19. RETKI TUMORI PLUĆA- IPBV 70• SARKOMI:18 14 metastatski• primarni sarkom: 4 (0,1% svih tumora)
  20. 20. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• ĉine oko 40% retkih plućnih neoplazmi• uglavnom se javljaju izmeĊu 6 i 7 decenije ţivota• kliniĉki simptomi su nespecifiĉni: -najĉešće su zastupljeni kašalj, dispnea i hemoptizije u zavisnosti od veliĉine i lokalizacije lezije; -u vreme postavljanja dijagnoze performans status je uglavnom oĉuvan.
  21. 21. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Radiološki se prezentuju kao: - voluminozne, solitarne, heterogene, dobro ograniĉene, okrugle lezije - veliĉine obiĉno od 4 do 25 cm, - ĉesto praćene i sekundarnim promenama u smislu stvaranja cistiĉnih formacija, hemoragije i nekroze. - PET sken pokazuje povećanu aktivnost
  22. 22. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Obiĉno se šire lokalno ekspanzivno• Sistemske metastaze koje se javljaju u uznapredovalim sluĉajevima su retko prisutne u vreme postavljanja dijagnoze (2%)
  23. 23. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Dail (1987)1. parenhimski i bronhijalni-endobronhijalni sarkomi (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, liposarkom, hondrosarkom, fibrosarkom, osteosarkom, maligni fibrozni histiocitom),2. sarkomi velikih i malih krvnih sudova (leiomiosarkom, rabdomiosarkom, angiosarkom i hemangiopericitom).• Histološka slika i spektar diferencijacije ovih tumora su identiĉni sa sarkomima bilo koje lokalizacije
  24. 24. PRIMARNI SARKOMI PLUĆA• Patohistološka dijagnoza se postavlja: - transtorakalnom biopsijom i aspiracijom - endobronhijalnom biopsijom ( mala pozitivost) - medijastinoskopija nije preporuĉljiva zbog retkog zahvatanja medijastinuma• Definitivna dijagnoza se najĉešće postavlja patohistološkom analizom reseciranog tumorskog tkiva.
  25. 25. Diferencijalna dijagnoza PSP• Plućne metastaze sarkoma drugih lokalizacija• Primarni karcinomi pluća sa sarkomatoidnom ili bifaziĉnom komponentom (pleomorfni karcinom, karcinosarkom, spindle-cell karcinom, giant-cell karcinom, plućni blastom)• “Benigne” metastaze iz uterusa (metastazirajući lejomiom) i kosti (giant-cell tumor)
  26. 26. Demografski podaci• period od 24 godine (1973-1997)• 24 pacijenta sa primarnim plućnim sarkomom• 16 muškaraca i 8 ţena• proseĉna starost 48 godina (od 14 do 73 godine)
  27. 27. Kliniĉki podaci• 20 pacijenata sa torakalnim simptomima (8- hemoptizije, 6- kašalj, 5- bol u grudima, hemopneumotoraks- 1)• 6 pacijenata je imalo i sistemske manifestacije (slabost, malaksalost, povišena telesna temperatura i gubitak na telesnoj teţini)• 4 pacijenta je bilo asimptomatsko i kod njih su lezije otkrivene rutinskim radiogramom grudnog koša• 9 pacijenata (37,5%) su bili pušaĉi
  28. 28. Patologija• sve lezije su bile solitarne• proseĉna veliĉina tumora je 9 cm (od 4 do 18 cm)• 11 sarkoma u desnom, 13 u levom plućnom krilu• preoperativna dijagnoza malignog tumora bila je postavljena u 13 sluĉajeva
  29. 29. Primarni sarkomi pluća 10• Eksploracija: 4 9 8 7 Fibro 6• Kompletna resekcija: 5 MFH SS -lobektomija 13 4 3 Leio -pneumonektomija 7 2 Ewing 1 Angio 0 1st 3rd histološki tip Qtr Qtr
  30. 30. preţivljavanje
  31. 31. Primarni sarkomi pluća u IPBV 4• Fibrosarkom 1• Epiteloidni hemangioendoteliom 1• Maligni švanom 1• Sinovijalni sarkom 1
  32. 32. Prikaz sluĉajeva
  33. 33. Sluĉaj 1. • Ţena stara 57 godina javila se lekaru zbog pogoršanja kašlja i dispnee koji traju 5 meseci • u gornjem reţnju desnog plućnog krila tumorski ĉvor promera 8x5,5x4,2cm koji zauzima skoro ceo reţanj i infitriše desni glavni bronh i karinu traheje. • bronhoskopija
  34. 34. • Histološki, tumor je izgraĊen od vretenastih ćelija bez specifiĉnog aranţmana, hiperhromatiĉnih i atipiĉnih jedara.
  35. 35. • Imunohistohemijski fenotip tumorskih ćelija: S-100 protein + SMA – CD34 – Neurofilament – EMA – Ki-67 5-6% +
  36. 36. Definitivna dijagnozaMALIGNI ŠVANOM PLUĆA SA INFILTRACIJOM KARINE TRAHEJE kliniĉari kaţu PRIMARNI
  37. 37. Sluĉaj 2.• ţena, 33 godine• stanje nakon posterolateralne torakotomije i biopsije tumora u desnom pluću• stanje nakon ekstirpacije tumora desne dojke pre mesec dana• Dg.: Hemangiopericitom pluća sa metastazom u dojku
  38. 38. Biopsija pluća i dojke (II)• IHH:• Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35 pozitivna• EMA, HMB45, Melan A, SMA, Myosin, Desmin, S100-proteiin, AE1/AE3 negativna ZAKLJUĈAK:• Na osnovu morfološke i imunohistohemijske slike, u oba nalaza diferencijalno-dijagnosticki na prvo mesto stavljamo:• MALIGNI TUMOR STROMALNIH ĆELIJA DOJKE SA PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI
  39. 39. Hospitalizacija u IPBV• Tumor veliĉine 9,5 cm u desnom pluću• TTAC
  40. 40. FNAC dijagnoza?
  41. 41. • mezenhimalni tumor, verovatno maligni• TORAKOTOMIJA (po drugi put)
  42. 42. DONJI I SREDNJIREŢANJ
  43. 43. kostalna strana
  44. 44. • tumor veliĉine 9,5 cm• zahvata donji i srednji reţanj,• infiltruje visceralnu i parijetalnu pleuru i meko tkivo zida grudnog koša.
  45. 45. vaša dijagnoza? sarcoma
  46. 46. EMA Bcl2CD34 CD 99
  47. 47. Pozitivni markeri: Vimentin, CD 99, Bcl-2. Svi ostali negativni. Sarcoma synoviale pulmonis
  48. 48. Biopsija pluća i dojke (II) Biopsija pluća (III)• Pozitivna reakcija : • Pozitivna reakcija : Vimentin, CD99, Bcl-2, Vimentin, CD99, Bcl-2, HHF35.• MALIGNI TUMOR • SINOVIJALNI SARKOM STROMALNIH ĆELIJA PLUĆA DOJKE SA PREDOMINANTNOM MIOFIBROBLASTNOM DIFERENCIJACIJOM, VISOKOG STEPENA MALIGNOSTI
  49. 49. DILEMA Sarkom desnog pluća sainfiltracijom zida grudnog košai desne dojke ILI obrnuto????
  50. 50. LIKODRAZ
  51. 51. Sluĉaj 3.• muškarac, 64 godine• RTG grudnog koša: - obostrana infiltracija pluća• Bronhoskopija: - nalaz uredan - kateterbiopsija iz levog Nelsona
  52. 52. Sluĉaj 3.
  53. 53. Sluĉaj 3.• kraći izukrštani snopovi i vrtlozi sitnih ovalnih i vretenastih ćelija, umerene pleomorfije• jedra preteţno ovalna s hiperhromazijom• veći broj patoloških mitoza• malo kolagenih vlakana• nekoliko krvnih sudova
  54. 54. Sluĉaj 3: IHH• Pozitivan • vaša dijagnoza?• Vimentin • Fibrosarkom• Negativni• Citokeratin• S-100 protein • primarni ili• SMA metastatski ......• CD34• CD68• CD99 • čekamo rezultat• Desmin DETALJNOG KLINIČKOG PREGLEDA
  55. 55. Fibrosarkom• periferni ĉvor• endobronhijalno polipoidno• aranţman “riblje kosti”• broj mitoza: vrlo varijabilan <3 do 8-40 na 10 HPFs• IHH: Vimentin+, Citokeratin, S-100 protein, SMA,CD34, CD68, CD99, Desmin -
  56. 56. Sluĉaj 4.• ţena, 31 godina• Rtg pluća i grudnog koša: milijarni ĉvorići• Klinički: suspektna tuberkuloza• VATS: iviĉni iseĉak pluća 3,5x2,5x0,8 cm sa beliĉastim ĉvorićima promera 3-4 mm
  57. 57. Mikroskopski• tanak rub zdepastih ćelija (?) okruţuje eozinofilnu masu hijalinizovane strome• mikropolipoidne formacije ispunjavaju alveole, bronhiole, arterije i vene
  58. 58. CD34+Haemangioendothelioma epitheloides vaša dijagnoza? primarni ili metastatski?....ipak primarni ..POSLE DETALJNOGPREGLEDA..
  59. 59. Epiteloidni hemangioendoteliom• Intravaskularni bronhioloalveolarni tumor• Low-grade angiosarkom• Sklerozirajući intersticijalni vaskularni sarkom• Sklerozirajući endotelni tumor• Sklerozirajući epiteloidni angiosarkom
  60. 60. Epiteloidni hemangioendoteliom• Priĉa o EHE poĉinje 1975.god.: Dail i Liebow objavljuju 20 sluĉajeva• Smith i sar. (1960 god.):”Primary Chondrosarcomatosis of the Lung”
  61. 61. Epiteloidni hemangioendoteliom• multipli jasno ograniĉeni ĉvorovi, manji od 2 cm• mlade odrasle osobe(>50% mlaĊe od 40 godina)• >80% ţene• najmlaĊi: 4 godine
  62. 62. Diferencijalna dijagnoza EHE• metastatski sarkomi• sklerozirajući hemangiom (IHH: TTF-1+; Faktor VIII i drugi vaskularni markeri -)
  63. 63. Sluĉaj: Sklerozirajući hemangiom• muškarac, 45 godina• bez simptoma• dugogodišnji pušac• kontrola (na zahtev supruge)• Radiogram grudnog koša: -tumorska masa u donjem levom reţnju, 7x5cm
  64. 64. • bronhoskopija• TBAC• TTAC makrofagi !?
  65. 65. TORAKOTOMIJAĉvor 7,5x5,5cminkapsulisanreţnjevit
  66. 66. delom tamnocrven, delom sivkastosmeĊ
  67. 67. • “Ex tempore”: -nemikrocelularni karcinom
  68. 68. Sklerozirajući hemangiom !?!
  69. 69. Tipiĉan karcinoid Chr Vim Syn PAS vaša dijagnoza?
  70. 70. Diferencijalna dijagnoza PPSa• metastatski sarkom pluća 14• sarkomatoidni karcinom pluća 23
  71. 71. Metastatski sarkomi u IPBV• MFH 4• Liposarkom 2 14• Leiomiosarkom 5• Osteosarkom 2• Maligni Švanom 1
  72. 72. Kaţi mi kaţi kako da te zovem
  73. 73. Sluĉaj 1.• muškarac, 62 godine• 2008.god. solitarni čvor u desnom pluća
  74. 74. TTAC vaša dijagnoza?sarkom
  75. 75. Torakotomija
  76. 76. inkapsulisan tumorski ĉvor 10x9x4cm
  77. 77. na preseku nodularne graĊe,sivobeliĉast, ţućkast,elastiĉno ĉvrst, mestimiĉno razmekšan,mutan.
  78. 78. Imunohistohemija• S-100 protein +• Vimentin +• Desmin – • vaša dijagnoza?• CD 34 –• CD 117 –• CD 99 – • Liposarcoma• Bcl 2 – pleomorphum• SMA –
  79. 79. Istorija bolesti• 2003. tumor retroperitoneuma: Maligni švanom• 2005.lokalni recidiv: Pleomorfni sarkom• 2008. ĉvor u pluću: Pleomorfni liposarkom
  80. 80. Sluĉaj 2. priĉa poĉinje 2010.• muškarac, 54 godine• cistiĉna promena u donjem levom reţnju• torakotomija
  81. 81. ... 2010• zid cistiĉne promene
  82. 82. vaša dijagnoza? OSTEOSARCOMA CARCINOSARCOMA MESENCHYMOMA MALIGNUM
  83. 83. .....priĉa poĉinje 2008 tumor• torakotomija:atipiĉna resekcija tumorskog ĉvora promera 4 cm,iz desnog gornjeg reţnja
  84. 84. • vaša dijagnoza?• Fibrosarcoma metastaticum
  85. 85. ponovljeni pogled u 2008 mineralizovan,trabekularno rasporeĊen osteoidcomment !?!
  86. 86. zapravo, priĉa je poĉela..2006• operacija primarnog tumora lumbalne regije: Fibrosarcoma• IPBV-DEHISCENCIJA RANE:Leiomyosarcoma• hemioterapija završena 2007. godine• metastazektomija:• 2008. Fibrosarcoma -desni gornji reţanj- 4 cm -srednji reţanj-hamartom 0,5 cm• 2010. Osteosarcoma -levi donji reţanj
  87. 87. MESENCHYMOMA MALIGNUM PULMONIS• Kalus i sar. (1973)• perihilarni ĉvor 4 cm• mikroskopski, elementi osteosarkoma, hondrosarkoma, rabdomiosarkoma i zone nediferentovanih malignih ćelija• smrt mesec dana nakon inkompletne ekscizije• na autopsiji: tumor infiltriše donji deo traheje, glavne bronhe
  88. 88. i na kraju priĉe o sarkomima..
  89. 89. pleuralna punkcija ŢENA, 25 GODINA “IDEJA’’
  90. 90. A SADA...
  91. 91. pleuralni punktatmakrofagitumor?? ???
  92. 92. Sluĉaj 1. • žena, 25 godina • CT scan of thorax: showed tumor mass in the anterior right chest wall and micronodular and nodular changes in both lungs • Pleural effusion was noted in the right pleural cavity
  93. 93. VATS
  94. 94. Alveolarni sarkom mekih tkiva• PAS-pozitivne citoplazmatske granule od kojih su neke kristaloidnog izgleda• IHH
  95. 95. Alveolar Soft Part Sarcoma vaša dijagnoza? of the Thoracic WallS-100 MyoD NSE Vim
  96. 96. Alveolarni sarkom mekih tkiva• Citogenetski-poseduje nebalansiranu translokaciju der(17) t(X;17)(p11.2;q25), koja dovodi do fuzijskog produkta koji se sastoji od delova TFE3-gena transkripcijskog faktora i gena ASPL
  97. 97. Sluĉaj 2.• 58-YEARS-OLD MALE• COUGH, MUCUS PRODUCTION, AND DYSPNEA FOR SEVERAL WEEKS• (august 2008)
  98. 98. Sluĉaj 2.• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying chest wall August 2008.
  99. 99. Sluĉaj 2: FNAC
  100. 100. Sluĉaj 2: FNAC
  101. 101. Sluĉaj 2: FNAC
  102. 102. Sluĉaj 2:What is your diagnosis?
  103. 103. Sluĉaj 2. Our cytological diagnosis:GRANULOMATOUS INFLAMMATION WITHOUT NECROSIS
  104. 104. Sluĉaj 2: Clinical History 2004
  105. 105. Sluĉaj 2: CT (august 2004)• Solitary partially excavated soft tissue formation in the peripherial posterolateral right hemithorax at tracheal bifurcation level
  106. 106. Sluĉaj 2. Clinical History• October, 2004: Resectio atypica• Macroscopic findings: A white-gray nodule in the right upper lobe, measured 3X2,5 cm, well- circumscribed,encapsulated. The cut surface was heterogeneous with foci of necrosis and cavitation• Microbiology test was perfomed
  107. 107. Sluĉaj 2: Clinical History necrosis granuloma Tuberculoma (BK+)
  108. 108. Sluĉaj 2. Clinical History• Irregular tu mass 6x3 cm invading the overlying chest wall August 2008.
  109. 109. Sluĉaj 2. Clinical History• Partial resection from 7 to 9 ribs with tumour nodule• The lesion was well-circumscribed, unencapsulated, and showed a homogeneous gray/white cut surface
  110. 110. Sluĉaj 2: “Ex tempore”
  111. 111. Sluĉaj 2: “Ex tempore” necrosis
  112. 112. Sluĉaj 2: “Ex tempore” imprint
  113. 113. Sluĉaj 2: “Ex tempore”What is your diagnosis?
  114. 114. Sluĉaj 2: “Ex tempore” Our diagnosis:Small round blue cell tumour
  115. 115. Sluĉaj 2. Surgical specimen
  116. 116. Cr CrASYN TTF-1
  117. 117. Sluĉaj 2: PAD• PNET/EWING/ASKIN
  118. 118. Sluĉaj 2: FNAC
  119. 119. Sluĉaj 2: Klemme, help me! What’s the matter?
  120. 120. Sluĉaj 2. Surgical specimen Klemm’s look
  121. 121. Sluĉaj 2. Surgical specimen Klemm’s look
  122. 122. Klemm’s look
  123. 123. Sluĉaj 2: late clinical date• TRICHINELOSIS (august 2004)
  124. 124. Sluĉaj 2: Clinical history - PAD• august 2004: TRICHINELOSIS TUBERCULOMA (right lung)• august 2008: PNET/EWING/ASKIN (right hemithorax)
  125. 125. Diferencijalna dijagnoza PPSa• metastatski sarkom pluća• sarkomatoidni karcinom pluća
  126. 126. • period: juli 1982.-februar 1997. godine• 3149 bolesnika sa vanplućnim sarkomima• 719 bolesnika sa metastaza u pluća
  127. 127. 1.2.
  128. 128. PREŢIVLJAVANJE • srednje vreme/3-šnje: -15 meseci/ 25% -33 meseca kod pacijenata sa kompletnom resekcijom/46%
  129. 129. SARKOMATOIDNI KARCINOMI Pleomorfni karcinom Vretenastoćelijski karcinom Gigantocelularni karcinom Karcinosarkom Plućni blastom
  130. 130. Sarkomatoidni karcinom• retki tumori pluća• 0,3-1,3% svih malignoma pluća• M:Ţ- 4.4:1• starost 33-83 godine• proseĉna starost 51.4 godine• pušaĉi 91.3%
  131. 131. Sarkomatoidni karcinomi• prisustvo najmanje 10% sarkomatoidne komponente (maligne vretenaste ili dţinovske ćelije)• prisustvo prave sarkomatozne (maligne hondroidne, osteoidne ili mišićne) komponente bilo gde u ne-mikrocelularnom karcinomu• imunoreaktivnost na širok spektar epitelnih markera (MNF 116, CAM 5.2, AE1/3, EMA) u malignim vretenastim ili dţinovskim ćelijama
  132. 132. Imunohistohemija• Citokeratini (AE1/3, MAK-6, Cam5.2,NNF 116): pozitivni u skoro svim sluĉajevima• Vimentin: ĉesto pozitivan• Desmin, S-100 protein: negativni• SMA: <5% ćelija pozitivan• TTF-1, CK7: adenokarcinomska komponenta pozitivna u 60% odnosno 76%
  133. 133. 15 PCaSa 48PPS
  134. 134. • sve lezije su uglavnom bile solitarne• TUMOR < 5 cm: u 12 PPS sluĉajeva (25%) i u 1 sluĉaju PCaSa (6,7%)• TUMOR> 5 cm u 36 sluĉajeva PPS (75%) i 14 sluĉajeva PCaSa (93,4%).
  135. 135. 48 15
  136. 136. PREŢIVLJAVANJE
  137. 137. Sarkomatoidni karcinomi 23
  138. 138. NEPOUZDANOST IHH
  139. 139. Tumori mekih tkiva grudi i pluća PRIKAZ SLUĈAJEVA
  140. 140. Tumori mišićnog porekla• Nodularna mikroskopska proliferacija glatkog mišića• Lejomiomi• Benigni metastazirajući lejomiomi• Lejomiosarkomi• Limfangiolejomiomatoza• Glomus tumor
  141. 141. Nodularna mikroskopska proliferacija glatkog mišića• benigne prirode• reaktivna hiperplazija• oko centrolobularnih bronhiola• uglavnom kod srĉanih bolesnika
  142. 142. Sluĉaj 1.• muškarac,39• malaksalost, umor, produktivni kašalj, hemoptizije• Rtg pluća i grudnog koša: uredan
  143. 143. Sluĉaj 1.• CT: okrugla,jasno ograniĉena lezija na raĉvi bronha za gornji i srednji reţanj, intraluminalno, 9x10x12mm
  144. 144. Sluĉaj 1.• bronshoskopija: cistiĉna umereno vaskularizovana tumorska tvorevina na karini bronha za desni gornji reţanj, glatke provršine, bele boje
  145. 145. vaša dijagnoza ?
  146. 146. IHH• CD117 -• CD34 -• MyoD1-• S-100 PROTEIN - Des+• VIMENTIN - vaša dijagnoza? SMA+ Lejomiom bronha
  147. 147. • ANTEROLATERALNA TORAKOTOMIJA• cirkularna resekcija poĉetnog dela bronha za gornji reţanj sa polipoidnim tumorom na uskoj peteljci
  148. 148. Hirurški materijal Leiomyoma
  149. 149. Lejomiomi• < 2% benignih tumora pluća• traheobronhijalno stablo i pluća• veliĉina 1- 2,5cm• simptomatologija u zavisnosti od lokalizacije• hirurško leĉenje
  150. 150. Multipli lejomiomi ezofagusa, pluća i uterusa -bolesnici sa germline mutacijama --sindrom multiple endokrine neoplazije tip I
  151. 151. Diferencijalna dijagnoza• fibromi• neurofibromi• švanomi• IHH:• actin +• desmin +• caldesmon +• calponin +• S-100 protein –• citokeratin -
  152. 152. Sluĉaj 2.• ţena, 33 godine• histerektomija pre 4 meseca zbog miomatoznog uterusa• Rtg grudnog koša: multipli ĉvorići u plućima• Klinički: suspektna tuberkuloza
  153. 153. VATS• iviĉni iseĉak pluća 5,5x4x1,5 cm, glatke sjajne pleure• na preseku tri sivobeliĉasta ĉvrsta ĉvorića promera od 0,5 do 0,8 cm• HISTOLOŠKI,
  154. 154. Leiomyosarcoma metastaticum Ki67Pr SMA
  155. 155. UTERUSKi67Pr
  156. 156. Benigni metastazirajući lejomiomi• multipli ĉvorovi u plućima• graĊeni od dobro diferentovanih glatkih mišićnih ćelija• podatak da je ţena imala lejomiome uterusa!!!• DD: fibrolejomiomatozni hamartom pluća
  157. 157. Sluĉaj 3.• ţena,65 godina• bolovi u predelu desnog ramena,gušenje, oteţano disanje• Radiogram grudnog koša: infiltracija u linguli gornjeg levog reţnju
  158. 158. Sluĉaj 3.• Bronhoskopija:• biopsija sa kompresivne stenoze bronha za Kulmen• biopsija sa granulacije karine srednjeg reţnja
  159. 159. Sluĉaj 4. ţena, 57 godinainfiltrativna promena u desnom pluća
  160. 160. TBAC dijagnoza??
  161. 161. Sluĉaj 4.adenokarcinom zamka !! glatki mišić bronha
  162. 162. Primarni lejomiosarkomi pluća• oko 100 sluĉajeva u literaturi• Mayo Clinic: 3 (4%) lejomiosarkoma u seriji od 80 retkih tumora pluća• većina su okrugle intrapulmonalne tumorske mase veliĉine do 24 cm• boja varira od sive do bele i smeĊe• nekroze i krvarenja prisutni u većim tumorima• u većim bronhima rastu polipoidno, ĉesto sa ulcerisanom površinom
  163. 163. Diferencijalna dijagnozaLEJOMIOSARKOM versus LEJOMIOM najmanje 5 mitoza na 50 HPFs (Gal i sar.)
  164. 164. Budućnost• Da bi se unapredilo znanje o retkim primarnim tumorima pluća neophodne su velike multicentriĉne opservacione studije koje bi: - uspostavile patološku bazu podataka, - generisale baziĉna istraţivanja i terapijske studije i, na kraju, - procenile aktuelne i najnovije preporuke za tretman.
  165. 165. HVALA NA PAŢNJIPathology- Love it and believe it!
  166. 166. Tumori vaskularnog porekla• Hemangiom• Hemangiomatoza• Arteriovenske malformacije• Limfangiektazije, limfangiomi i limfangiomatoze• Solitarni fibrozni tumor• Epiteloidni hemangioendoteliom• Angiosarkom• Sarkom plućne arterije• Kaposi sarkom
  167. 167. Sluĉaj 1.• ţena, 52 godine• tupi bolovi u predelu desnog hemitoraksa• Rtg pluća i grudnog koša: -u desnom donjem reţnju pluća inhomogena infiltrativna promena dijametra 12 cm -manji pleuralni izliv desno
  168. 168. • bronhoskopija x 2• TTAC
  169. 169. • TTAC (drugi put) pod kontrolom CT
  170. 170. mezenhimalni tumor dijagnoza?
  171. 171. torakotomija desni donji reţanj tumorkostalna strana
  172. 172. lobarni bronh inkapsulisan tumorhilus reţnja
  173. 173. donji desni reţanj tumor
  174. 174. 13x10x9 cm
  175. 175. Mikroskopski izgled• “patternless” pattern: fibroblastiĉne ćelije haotiĉno rasporeĊene bez specifiĉne arhitektonske orijentacije, ĉesto prisutni zarobljeni prostori obloţeni epitelom bronhiolarnog tipa• vaskularni hemangiopericitoma- like izgled sa bifurkacijom sinusoidnih prostora pod oštrim uglom poznatim kao “antler-like” strukture
  176. 176. Mikroskopski izgled• ćelije su okrugle i ovalne, ĉesto nejasnih citoplazmatskih granica• medjućelijska stroma je ĉesto hijalinizovana
  177. 177. Histološka slika IHH:• CD 34 + CD34• Bcl-2 +• CD 99 +• S-100 protein +/-• Vimentin + fokalno Bcl-2• Desmin –• Citokeratini - vaša dijagnoza ? solitarni fibrozni tumor pleure
  178. 178. Solitarni fibrozni tumor pleurePovoljno: Nepovoljno:• uniformnost ćelija • veličina tumora• do 2 mitoze na 10 • nekroza polja velikog uvećanja • velika celularnost• nema nukleolusa
  179. 179. Sluĉaj 2.- ţena, 22 godina- gušenje i oteţano disanje
  180. 180. • pleuralni izliv levo • TTACmezenhimalnitumor,verovatno maligni
  181. 181. biopsija tumora
  182. 182. Solitarni fibrozni tumor “Ex tempore” dijagnoza?
  183. 183. Definitivna dijagnoza• maligni solitarni fibrozni tumor CD34• pleure? pluća? ili..?• SMA,Desmin,CD99, EMA,CEA,CK7, panCK negativni Bcl-2
  184. 184. Solitarni fibrozni tumor (SFT)• pleura, medijastinum, perikard, traheja, nosne šupljine, paranazalne šupljine, pluća
  185. 185. Intrapulmonalni lokalizovani fibrozni tumor pleuropulmonalni lokalizovani fibrozni tumor
  186. 186. Podaci iz literature• Yousem and Flynn (1988) opisuje tri sluĉaja:muškarac star 71 i dve ţene stare 55 i 82 godine• dvoje asimptomatski, jedan imao jutarnji kašalj sa iskašljavanjem• paraneoplastiĉni sindromi mogu da se jave: hipoglikemija, hipertenzija, plućna osteoartropatija• Wu i sar. (1997) opisali sluĉaj LFT sa koagulopatijom,krvarenjem gingiva, hematurijom i hemoptizijama
  187. 187. Makroskopski izgled• dobro ograniĉen subpleuralno lokalizovan ĉvor, ţuto-smeĊe do sivo- bele boje, ponekad sa zonama nekroze i krvarenja• oko 10% su multipli, obiĉno sa manjim ĉvorićima u istom reţnju
  188. 188. Prognoza• maligni LSFT - veći od 8 cm - makroskopski vidljive areje krvarenja, nekroze - ćelijski pleomorfizam i visok mitotski indeks - IHC: Ki67
  189. 189. Diferencijalna dijagnoza LSFT• lokalizovani maligni fibrozni mezoteliom (IHC: citokeratin +)• MFH• plućni fibrosarkom (predominira izgled “riblje kosti” i više od 5 mitoza na 10HPFs)• inflamatorni pseudotumor
  190. 190. Sluĉaj 3.• žena, 67 godina• CT grudnog koša: -infiltrativna tumorska promena u gornjem reţnju desnog pluća koja infiltruje medijastinalnu pleuru -medijastinalne ţlezde 12 mm
  191. 191. Sluĉaj 3.• TTAC x 5• bronhoskopija: negativan nalaz• TORAKOTOMIJA
  192. 192. Sluĉaj 3.• TORAKOTOMIJA• atipiĉna resekcija • ĉvor veliĉine pluća 4,3x3,9cm, glatke površine, na preseku mrke boje i meke konzistencije
  193. 193. Haemangioma cavernosum CD34 faktor VIIIvaša dijagnoza?
  194. 194. Sluĉaj 4.• ţena, 53 godine• bez simptoma• tumor 0,9 cm iz donjeg desnog reţnja• sivkastoplaviĉast, ĉvrst• “Ex tempore”:
  195. 195. • krupne ćelije sa svetlom ili eozinofilnom zrnatom citoplazmom nakrcanom glikogenskim zrncima• stroma oskudna, sa upadljivom vaskulaturom• ekstracelularni amorfni eozinofilni materijal• “Ex tempore”: -sugar tumor? -svetloćelijski karcinom?
  196. 196. CD117PAS HMB45 + NSE + Syn + PEComa S-100 protein
  197. 197. “Sugar tumor”• histogeneza: periciti, glatke mišićne ćelije,neuroendokrine ćelije,Clara ćelije...• danas: perivaskularne epiteloidne glatkomišićne ćelije (tzv.PEComa)• diferencijalna dijagnoza: svetloćelijski primarni i metastatski karcinomi
  198. 198. “Sugar tumor”• okrugli ili ovalni periferno lokalizovan, jasno ograniĉen, mali crveno-smeĊ ĉvor• obiĉno kod odraslih, ali opisan i kod dece• lokalna ekscizija-izlečenje
  199. 199. Tumori fibroznog i fibrohistiocitnog porekla• Inflamatorni pseudotumor• Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor• Cistiĉni fibrohistiocitni tumor• Mezenhimalni cistiĉni hamartom• Fibrozni histiocitom• Maligni fibrozni histiocitom (nediferentovan sarkom)• Fibrosarkom
  200. 200. Sluĉaj 1.• muškarac, 55 godina• ĉvor preĉnika 1,5 cm u donjem levom reţnju• bronhoskopija: negativna• VATS
  201. 201. Mikroskopski nalaz• parcijalna ili kompletna obliteracija alveolarne strukture sa zahvatanjem krvnih sudova i vazdušnih puteva;• prisustvo zarobljenih alveola obloţenih kubiĉnim alveolarnim ćelijama;• jasne granice sa fokalnim intersticijalnim širenjem;
  202. 202. Mikroskopski izgled• plazma ćelije su ili razbacane izmedju vretenastih ćelija, ĉesto u malim agregatima od 100• limfociti su reĊi, ali ponekad predominiraju u inflamatornom infiltratu• histiociti saćaste citoplazme• pojedinaĉne dţinovske ćelije tipa Touton
  203. 203. Inflamatorni miofibroblastični tumorVimentin Desmin Dg.? CD34
  204. 204. Inflamatorni pseudotumor i sliĉne lezije inflamatorni pseudotumor, inflamatorni miofibroblastični tumor, plazmaćelijski granulom, fibrozni histiocitom, fibroksantom, pseudosarkomatozni miofibroblastični tumor
  205. 205. Inflamatorni pseudotumor= Inflamatorni miofibroblastiĉni tumor• “fibroblastična ili miofibroblastična proliferacija sa raznolikim infiltratom inflamatornih ćelija, tipično plazma ćelija, limfocita i/ili penušavih histiocita. Lezije mogu biti predominantno miofibroblastičnog ili fibroksantomatoznog ili plazmaćelijskog izgleda” WHO,1999: International histological classification of tumours. Histological typing of lung and pleural tumours
  206. 206. IPT IMT• Manje agresivna lezija • Ĉešće se javlja kod dece• Šira starosna distribucija• Gubitak klonalnosti • Klonalne prirode (alteracija hromozoma 2• Najĉešće predstavlja na 2p23 lokaciji ALK postpneumoniĉni gena i translokacija tih reaktivni proces i prethodi gena na hromozom mu u 1/3 sluĉajeva 9,stvarajući ALK gen respiratorna infekcija fuzione) produkte• Benigan tok • Pokazuje sklonost lokalne invazivnosti i recidiviranja
  207. 207. Inflamatorni miofibroblastiĉni tumori WHO,2004• podtip inflamatornih pseudotumora• tumorske lezije sagraĊene od razliĉite mešavine kolagena, inflamatornih ćelija i obiĉno neupadljivih vretenastih ćelija koje pokazuju miofibroblastiĉnu diferencijaciju• detaljno su opisani u pedijatrijskoj patologiji
  208. 208. Inflamatorni pseudotumori pluća• Institut za plućne bolesti Vojvodine• Period: 1988-1997 godine• 54.578 biopsija• 10 sluĉajeva IPT (0,018%)• 6 muškaraca, 4 ţene• proseĉna starost 43,8 godina (najmlaĊi 18 najstariji 68 godina)• preoperativna dijagnoza IPT u 2 bolesnika• intraoperativna dijagnoza IPT u 10 bolesnika
  209. 209. Inflamatorni pseudotumori pluća• veliĉina od 0,2 do 4 cm• ţućkast-beliĉaste do sivkaste boje, ĉvrsti• histološke varijante: 1. organizirajuća pneumonija- 4 sluĉaja 2. fibrohistiocitna- 4 sluĉaja 3. plazmaćelijska- 2 sluĉaja
  210. 210. Inflamatorni pseudotumori pluća• najĉešće pre 40 godine• asimptomatski• ponekad kašalj, hemoptizije, bol u grudima,oteţano disanje• RTG grudnog koša: - solitarna, periferno lokalizovana, jasno ograniĉena masa, predominatno u donjim reţnjevima
  211. 211. IPT-literatura• Argons i sar. u seriji od 52 kazusa u 11 (21,2%) sluĉajeva su našli invaziju vazdušnih puteva i ekstenziju u hilarne i medijastinalne strukture
  212. 212. Makroskopske karakteristike IPT• veličina od 0,5 do 36 cm• 70% u granicama od 0,5 do 6 cm• 20% u granicama od 6 do 10 cm• 10% veći od 10 cm• jasno ograničeni, bez kapsule• boja i konzistencija zavise od predominirajuće komponente: -ćvršći i sivo-ţuti ako dominiraju fibroblasti; -gumast i ţuto-mrk ako dominiraju plazma ćelije; -mekši i zlatno-ţuti ako dominiraju histiociti penušave citoplazme• centralna nekroza se moţe naći fokalno• kalcifikacije i krvarenja opisana vrlo reko
  213. 213. IHH-fibrohistiocitne ćelije: vimentin +, citokeratin -; p 53 -;-retke Langerhansovećelije Vim S-100 protein +
  214. 214. Diferencijalna dijagnoza IPT• plazmocitom• limfom• limfocitna intersticijalna pneumonija• maligni fibrozni histiocitom• sarkomatoidni karcinom (IHH:pancitokeratin+)• primarni sarkomi pluća (IHH:p53 – kod svih IPT)
  215. 215. Prognoza IPT• spontana regresija• smanjenje veliĉine posle kortikosteroidne i zraĉne terapije• kompletna hirurška resekcija• više od 90% izleĉenje ( u odsustvu komplikacija kao što je invazija okolnih struktura)
  216. 216. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• Joseph G (1990):• opisao dva sluĉaja i dao ime• 65 i 30 godina stari muškarci sa multiplim cistiĉnim nodusima u plućima• veoma retki tumori pluća, nepoznate histogeneze
  217. 217. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• Joseph G (1990):• multipli nodusi celularne fibrohistiocitne proliferacije sa varijabilnim stepenom cistiĉnih promena• postoje neki dokazi da ove lezije predstavljaju metastaze indolentnih kutanih neoplazmi kao što su celularni fibrozni histiocitomi ili dermatofibrosarkoma protuberans
  218. 218. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• 4 sluĉaja, muškarci, starosti od 35 do 54 godine• dvojica su imali podatak o koţnoj fibrohistiocitnoj leziji na zidu grudnog koša, operativno odstranjenoj pre 10 i 23 godine pre pojave promene u plućima• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the lung:primary or metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562
  219. 219. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori• CT:nekoliko loše ograniĉenih ĉvorića sa kavitacijom najvećeg dijametra 8 mm• Osbon M, Mandzs V, Beddow E, et al. Cystic fibrohistiocytic tumours presenting in the lung:primary or metastatic disease? Histopathology2003;43:556-562
  220. 220. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori • multicistiĉni ĉvorići • neki prazni • neki sa saćastim makrofagima, holesterolskim kristalima, proteinskim debrisom • fibrohistiocitna proliferacija u intersticijumu
  221. 221. Cistiĉni fibrohistiocitni tumori • vretenaste ćelije sa eozinofilnom citoplazmom izmešane sa limfocitima i hemosiderofagima • TTF-1 pokazuje pneumocite tipa 2 koji oblaţu cistiĉne prostore • izvor: Osborn i sar.
  222. 222. Diferencijalna dijagnoza• plućni apscesi• kavitarna pneumocistis infekcija• druge nekrotizirajuće kavitarne infekcije• bilozni emfizem• cilindriĉne bronhiektazije• pneumatokele• kongenitalne ciste• eozinofilni granulom• limfangioleiomiomatoza• mezenhimalni cistiĉni hamartom• ekskavirani sarkomi (leiomiosarkom,sinovijalni sarkom,endometrijalni stromalni sarkom..
  223. 223. Mezenhimalni cistiĉni hamartom• opisani pojedinaĉni sluĉajevi ili do pet• starost od 18 meseci do 54 godine• cistiĉni nodusi sagraĊeni od traka primitivnih nediferentovanih mezenhimalnih ćelija obloţenih kuboidalnim respiratornim epitelom
  224. 224. Mezenhimalni cistiĉni hamartom• veliĉine 1-10 cm -manji od 5 cm: uglavnom hipocelularni i nodularni -od 5 -10 cm: cistiĉni i nodularni -preko 10 cm: uglavnom cistiĉni
  225. 225. Diferencijalna dijagnoza• cistiĉni fibrohistiocitni tumori• cistiĉne adenomatoidne malformacije• cistiĉne bronhiektazije• eozinofilni granulom• torakalna endometrioza• cistiĉni rabdomiosarkom• metastatski stromalni sarkom materice• limfangioleiomiomatoza
  226. 226. Neurogeni tumori• Neurofibromi• Neurilemomi (Švanomi)• Ganglioneuroblastomi• Ganglioneurom• Neuroblastom• Maligni tumor ovojnica perifernog ţivca
  227. 227. Sluĉaj 1.• masivni izliv levo• tegobe unazad dva meseca:slabost,malaksalost, gušenje• evakuisano 4 litre hemoragiĉnog izliva• torakoskopski: pluće na više mesta sraslo, vide se beliĉaste slaninaste promene po parijetalnoj pleuru (3.8.2011)
  228. 228. Sluĉaj 1.
  229. 229. Sluĉaj 1. S-100proteinmaligni tumor ovojnica perifernog ţivca (MPNST)
  230. 230. Sluĉaj 2.• ţena, 47 godina• bolovi u grudima, povremeno kašalj• jasno ograniĉen ĉvor u gornjem desnom reţnju
  231. 231. Sluĉaj 2.• inkapsulisan ĉvor veliĉine 6x4x3 cm
  232. 232. Sluĉaj 2.• na preseku ţućkast, sa miksoidnim i cistiĉnim zonama veliĉine do 0,5 cm
  233. 233. IHH• S-100 protein +• Švanom
  234. 234. ŠVANOMI• asimptomatski• zadnji medijastinum• zbog veliĉine su ĉeste regresivne promene:masna degeneracija, krvarenje i stvaranje cista• celularniji švanomi sa pleomorfijom i mitotskom aktivnošću se mogu zameniti sa sarkomom• prognoza odliĉna
  235. 235. Tumori hrskaviĉnog, koštanog i masnog tkiva• Hamartomi pluća• Hondrom• Hondrosarkom• Osteom• Osteosarkom• Lipom• Liposarkom
  236. 236. Sluĉaj 1.• muškarac, 43 godine• okrugla solitarna lezija 2,2 cm u S6 segmentu desno, sa mikrokalcifikacijama unutar ĉvora
  237. 237. fibrilarni miksoidni stromalni matriks, benigne epitelne ćelije i fragmenti hrskavice• TTAC• hondromatozni hamartom• TORAKOTOMIJA
  238. 238. Makroskopski• jasno ograniĉen i reţnjevit ĉvor 2 cm• sivkastoplaviĉast• konzistencije hrskavice
  239. 239. Histološki • mešavina ćelija mezenhimalnog porekla: *hrskavica, *miksoidno vezivno *masno, *glatkomišićno i *koštano tkivo
  240. 240. Hamartoma chondromatosum• oko ostrvaca hijaline hrskavice nalaze se razgranate, pukotinaste i cistiĉne tvorevine obloţene cilijarnim, necilijarnim cilindriĉnim ili peharastim ćelijama
  241. 241. adenokarcinomhamartom
  242. 242. adenofibroma-like
  243. 243. HAMARTOMI PLUĆA• Institut za plućne bolesti Vojvodine• period: 1988-1997. godine• 54578 biopsija• 62 sluĉaja HP (0,11%)• 41 muškarac (66,1%), 21 ţena (33,9%)• proseĉna starost 52,7 godina (najmlaĊi 30, najstariji 77 godina)• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49
  244. 244. HAMARTOMI PLUĆA• 62 sluĉaja HP (0,11%)• preoperativna Dg. u 8 sluĉajeva• intraoperativna Dg. u 61 slučaju• “Ex tempore greška”: miksoidno cistiĉni HP interpretiran kao liposarkom• Stanetić M, Eri Ţ, et al. Hamartomi pluća. Pneumon,199;37(1-4):45-49
  245. 245. HAMARTOMI PLUĆA• veliĉine od 0,3 do 4,3 cm (proseĉno 1,6 cm)• jasno ograniĉeni, solitarni ĉvorovi• beliĉasti, konzistencije hrskavice• cistiĉan, miksoidno transformisan u jednom sluĉaju
  246. 246. HAMARTOMI PLUĆA• 7972 autopsije• 20 hamartoma (1 hamartom:400autopsija)• M:Ţ - 4:1• 30-70 godine (vrh-kasne 50-rane 60 godine)• ne javljaju se kod dojenĉadi• nisu kongenitalnog porekla• Mc Donald JR, Harrington SW, Clagett OT. Hamartoma (often called chondroma) of the lung. J Thorac Cardiovasc Surg 1945;14:128-143
  247. 247. HAMARTOMI PLUĆA• 17 sluĉajeva hondroidnog hamartoma• klonalna hromozomska aberacija u mezenhimalnim ćelijama u 10 od 17 prikazanih kazusa• hromozomska traka 12q-15 je bila rearanţirana u 4 sluĉaja i jedan je imao t(12:14) (q15;q24) translokaciju koja je identiĉna translokaciji u lejomiomu materice• Fletcher JA et al.Cytogentic and histologic findings in 17 pulmonary hamartomas. Evidence for a pathogentic relationship with lipomas and leiomyomas. Genes Chromosomes Cancer 1995; 12:22o-223
  248. 248. Hamartomi pluća• parenhimski (147/164)• endobronhijalni (17/164)• DD: HONDROM
  249. 249. Plućni hondrom• vrlo redak tumor• graĊen samo od hrskavice i ponekad kosti• nema masne, mišićne ili druge mezenhimalne komponente• integralni deo Carney trias (epiteloidni gastriĉni stromalni tumori, plućni hondrom i ekstraadrenalni paragangliomi)
  250. 250. Sluĉaj 2.muškarac, 45 godina, bravar,pušaĉTegobe - kašalj, iskašljavanje , febrilnostPonovljene upale pluća, poĉele pet godina pre aktuelne hospitalizacija, poslednja upala pluća mesec dana pre hospitalizacije
  251. 251. RADIOGRAM GRUDNOG KOŠA na prijemu Neoplastiĉni proces u donjem lingularnom segmentu gornjeg reţnja, kao i u apikalnom segmentu donjeg reţnja, sa infiltracijom pleure levo i obuhvatanjem levog glavnog bronha koga i suţava.
  252. 252. Bronhoskopski nalaz
  253. 253. Dijagnoza ? vezivno tkivo fokalno masno tkivo I biopsija
  254. 254. Fibroepitelijalni polip ? vezivno tkivo fokalno masno tkivo I biopsija
  255. 255. Uklanjanje tumora elektrokauter omĉom
  256. 256. Dijagnoza? površni epitelhrskavica masno tkivo II biopsija
  257. 257. LIPOMA površni epitelhrskavica masno tkivo II biopsija
  258. 258. LIPOMI• 1927 godine Kernan je prvi opisao endobronhijalni lipom• Retki benigni tumori sa incidencom 0,1 - 0,5% od ukupnog broja tumora pluća.• Ĉešći kod muškaraca 5:1, izmeĊu 50 i 60 godina
  259. 259. LIPOMIPrema lokalizaciji mogu biti:• endobronhijalni,• endotrahealni,• parenhimatozni,• pleuralni,• medijastinalni,• lipomi grudnog zida (potkoţno masno tkivo).
  260. 260. LIPOMI• endobronhijalna lokalizacija je najĉešća (skoro 80% svih lipoma)• najĉešće u glavnim i lobarnim bronhima,• ĉešće u levom bronhijalnom stablu• potiĉe iz masnog tkiva bronhijalne submukoze
  261. 261. LIPOMIMakroskopski: glatki, ţućkasti polipoidni tumori, meke konzistencije sa ili bez peteljke ili bez . Retko zahvataju celu cirkumferenciju zida bronha.Histološki: graĊeni od zrelog masnog tkiva pregraĊenog trabekulama veziva
  262. 262. LIPOMA• kliniĉki mogu biti asimptomatski,• prvi simptomi su posledica bronhijalne opstrukcije, suţenja lumena bronha i staze sekreta• Komplikacije: - ponovljene bronhopneumonije, - bronhiektazije
  263. 263. LIPOMATretman:• Uklanjanje endobronhijalnog lipoma moţe se izvoditi interventnim bronhološkim procedurama i hirurškim putem
  264. 264. Budućnost• Da bi se unapredilo znanje o retkim primarnim tumorima pluća neophodne su velike multicentriĉne opservacione studije koje bi: - uspostavile patološku bazu podataka, - generisale baziĉna istraţivanja i terapijske studije i, na kraju, - procenile aktuelne i najnovije preporuke za tretman.
  265. 265. HVALA NA PAŢNJIPathology- Love it and believe it!
  1. A particular slide catching your eye?

    Clipping is a handy way to collect important slides you want to go back to later.

×