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Neuroblastoma

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  • 1. Carlos F. Hernández ÁlvarezResidente 3er año PediatriaNEUROBLASTOMA
  • 2.  El neuroblastoma es el tumor sólido maligno extracraneal más frecuente en los niños. Se detecta entre el primer y el quinto año de vida, con una media de edad al diagnóstico de 22 meses. En México, su presentación es menos frecuente, ocupa el 8o lugar, pero el 4o sitio en mortalidad causada por las diferentes neoplasias malignas.
  • 3. ETIOLOGÍA Desconocida.  Se han asociado neurofibromatosis tipo 1, Hirschsprung y el síndrome de opsoclonos mioclonos con la presentación del NB.  Exposiciones ambientales y su distribución geográfica juegan un papel importante.  Alteraciones cromosómicas como la deleción del brazo corto del cromosoma 1 y la amplificación del oncogen n-myc se han asociado con un peor pronóstico de la enfermedad Deriva de células indiferenciadas de la cresta neural.
  • 4. MANIFESTACIONES CLÍNICAS Dependen del sitio del tumor primario que puede originarse en cualquier lugar donde exista tejido ganglionar simpático. El más común es el abdomen en especial en glándulas suprarrenales aparece en el 40%(35-50%) y en ganglios paravertebrales el 25% de los casos.
  • 5.  La variante congénita de neuroblastoma representa la neoplasia más común durante el primer mes de vida, constituyendo el 30 al 50% de los tumores a esta edad.   En algunas ocasiones se puede producir preeclampsia materna debido a la secreción de catecolaminas por el tumor.
  • 6.  Aproximadamente la mitad de estas neoplasias son de naturaleza quística, aunque pueden presentarse formaciones sólidas y complejas. La presencia de calcificaciones en estos casos (a diferencia de los tumores que se presentan en niños mayores) constituye un hallazgo menos frecuente.
  • 7.  Se ha sugerido que la presentación en menores de 1 año parece tener un mejor pronóstico, existe correlación con estadios iniciales de la enfermedad hasta en un 40% de los casos con una sobrevida de hasta el 80%.
  • 8. DIAGNOSTICO La radiografía de abdomen permite demostrar una masa localizada en el flanco, asociada a la presencia de calcificaciones hasta en el 50% de los casos.
  • 9.  La ecografía muestra una masa ecogénica heterogénea, con áreas hiperecoicas secundarias a calcificación y otras hipoecoicas producto de hemorragia, necrosis, degeneración quística o una combinación de las anteriores.  El Doppler color puede demostrar la presencia de vascularización tumoral periférica o central y, además, es útil para estudiar el desplazamiento y el compromiso de las estructuras vasculares.
  • 10.  Tanto la TC como la RM constituyen los métodos de diagnóstico por imagen más frecuentemente utilizados para la estadificación de la enfermedad, ya que permiten establecer con precisión el órgano de origen, la extensión tumoral, el compromiso de ganglios linfáticos y la presencia de metástasis.
  • 11. SISTEMA INTERNACIONAL DE ESTATIFICACIÓNDE NEUROBLASTOMA.
  • 12. TRATAMIENTO Depende del estadio de la enfermedad, la edad así como los factores pronósticos al momento del diagnostico. Cirugía  La resección juega un papel fundamental en el tratamiento del NB tanto en enfermedad localizada, localmente avanzada y metastásica, es decir, en todos los estadios.
  • 13.  La cirugía se recomienda en los estadios 1y2 En caso de tener factores pronósticos desfavorables, se adjuntara quimioterapia En el estadio 3 la quimioterapia pre quirúrgica esta indicada
  • 14.  Radioterapia indicada en tumores agresivos, con o sin resección total del primario Estadio 4 requiere de quimioterapia seguida de cirugía del sitio primario (si es posible).
  • 15. SEGUIMIENTO Catecolaminas urinarias y séricas USG o TAC del primario o de los sitios de metástasis no detectables en el examen clínico o por gammagrafías ósea y hepática. Cada dos meses los primeros seis meses de vigilancia, cada tres meses los siguientes seis meses, cada 6 meses los siguientes dos años. Posteriormente cada año.
  • 16. Neuroblastoma; Authors: Doctors MatthiasSchell1 and Christophe Bergeron; Creationdate: October 2003Masas retroperitoneales en el período perinatalNelda María Castagnaro Rosini, María CarolinaCastagnaroNeuroblastoma: factores pronósticos y sobrevida.Experiencia en el Hospital de Pediatría del CentroMédico Nacional Siglo XXI y revisión de la literaturaEnrique López-Aguilar et alVol. 139; Número 3; Mayo-Junio 2003