2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)
Upcoming SlideShare
Loading in...5
×
 

Like this? Share it with your network

Share

2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus)

on

  • 473 views

 

Statistics

Views

Total Views
473
Views on SlideShare
206
Embed Views
267

Actions

Likes
0
Downloads
0
Comments
0

1 Embed 267

http://kidney.org.ru 267

Accessibility

Categories

Upload Details

Uploaded via as Microsoft PowerPoint

Usage Rights

© All Rights Reserved

Report content

Flagged as inappropriate Flag as inappropriate
Flag as inappropriate

Select your reason for flagging this presentation as inappropriate.

Cancel
  • Full Name Full Name Comment goes here.
    Are you sure you want to
    Your message goes here
    Processing…
Post Comment
Edit your comment

2-2. CAKUT. Elena Levtchenko (rus) Presentation Transcript

  • 1. Пренатальная диагностика врожденных уропатий Elena Levtchenko Leuven, Belgium Moscow, October 22, 2013
  • 2. Gifted by R. Kleta ? наблюдение педиатра consult Pediatric рождение
  • 3. Определение врожденных уропатий (CAKUT) • CAKUT: врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей – 20-30% всех аномалий выявляется в пренатальный период (Queisser et al. 2002) – частота: 0.3-1.6 на 1000 новорожденных (живо- и мертворожденных) (Wissel et al. 2005, Caiulo et al. 2012) – 30-60% детей и молодежи с тХПН (Harambat et al. 2012, Wuhl et al. 2013)
  • 4. Формирование пронефроса человека Song et al. Pediatr Nephrol 2011
  • 5. Пренатальная визуализация почек/мочевыводящих путей • Мочевой пузырь и почки визуализируются при УЗИ начиная с 12 недели гестации • Кортико-медулярная дифференцировка определяется с 18-20 нед гестации • Скринирующее УЗИ для выявления врожденных пороков плода (включая CAKUT) проводится во 2 триместре беременности (18-22 нед гестации) 1-ая пренатальная консультация
  • 6. Информация от гинеколога • Диаметр между полюсами обеих почек (в SD для гестационного возраста) • Расположение почек • Кортико-медулярная дифференцировка, вид почечной паренхимы • Расширение собирательной системы? • лоханки (диаметр или степень гидронефроза) • мочеточники • Наличие/дилатация мочевого пузыря • Амниотическая жидкость (визуальный контроль, Amniotic Fluid Index или размер самого глубокого кармана)
  • 7. Цель пренатальной консультации • Диагностика CAKUT – изолированный (односторонний или билатеральный/синдромальный) • Прогностические предикторы – Беременность: • Недоношенность - 4% при изолированной CAKUT, 50% при синдромальных вариантах (Wissel et al. 2005) • Показания для хирургического вмешательства • Показания для родоразрешения: стимуляция родов/роды в специализированном центре? – Ребенок • Выживаемость/почечный исход • Постнатальная терапия
  • 8. Пренатальная  постнатальная диагностика CAKUT EUROSCAN study: Fetal US of 709,030 birth in 12 European Countries Wiesel et al. EJMG 2005
  • 9. Классификация антенатального гидронефроза • Антенатальный гидронефроз встречается с частотой 1-5% среди плодов • Классификация Общества Фетальных Урологов
  • 10. «Педиатрическая классификация» антенатального гидронефроза наполнение мочевого пузыря ? Grade 1-2 Grade 2-3 Grade 4
  • 11. Прогноз антенатального гидронефроза Lee et al. Pediatrics 2006. Meta-analysis of 1,645 studies -> 17 studies sufficient quality
  • 12. Невынашивание беременности N=50 (2008-2013) Hyndrickx & De Catte, IPNA 2013
  • 13. Клинический случай (пренатальный катамнез) • • • 3-я беременность, 2 роды два здоровых ребенка 25 нед гестации: – мальчик, выраженный олигогидрамнион – эквиварусная косолапость слева – двусторонний уретерогидронефроз 4ст – мегацистис – расширение проксимальной уретры  Обструкция нижних мочевых путей (клапан задней уретры) • TOP? • Фетальная хирургия? • 25 нед гестации: пузырно-амниотическое шунтирование  увеличение объема околоплодных вод • Самостоятельные роды на 33 недели
  • 14. Клинический случай (постнатальный катамнез) • Масса при рождении 2.4 kg, Apgar 8/9 • Постнатальный период: – пневмоторакс, дисплазия легких – клапан уретры без ПМР – функция почек на 1 нед: креатинин 2.3 mg/dl • Лечение: – Резекция клапана уретры – Периодическая катетеризация – Интравезикально оксибутин, антибактериальная профилактика – Поддерживающая терапия ХБП
  • 15. Скорость клубочковой фильтрации в 2 года? • < 15 ml/min/1,73 m2 • 15-30 ml/min/1,73 m2 • 30-60 ml/min/1,73 m2 • 60-90 ml/min/1,73 m2 СКФ в 2 года (Cr-EDTA клиренс): 58 мл/мин/1,73m2
  • 16. Morris et al. Prenatal diagnosis 2007: Mate-analysis of biochemical and US parameters to predict postnatal renal function in congenital lower urinary tract obstruction Наибольшее прогностическое значение : вид кортикального слоя паренхимы почек, чувствительность 81% специфичность 59%
  • 17. Klein et al. Sci Transl Med 2013: proteomics study of fetal urine to predict postnatal renal function in congenital lower urinary tract obstruction
  • 18. Klein et al. Sci Transl Med 2013
  • 19. Показания к фетальному хирургическому вмешательству Только при обструкции нижних мочевых путей (LUTO) Morris et al. Lancet 2013: Results of PLUTO trial: N=31 плодов с клапаном уретры 16 – цисто-амниотический шунт (VAS) 15 – консервативное лечение (CT) VAS: CT: • 1 внутриутробная • 1 внутриутробная смерть • • • • 3 TOP 4 смерти <28 дней 8 выживших 2 нормальная почечная функция смерть • 2 TOP • 8 смертей <28 дней • 4 выживших • 0 нормальная почечная функция
  • 20. Показания к стимуляции родов • Профилактика осложнений , связанных с недоношенностью плода: - 34-36 нед в случаях тяжелого олигогидрамниона? • Показания к родоразрешению в специализированных центрах: • Возможная потребность в заместительной терапии • Прогнозируемая потребность в хирургических вмешательствах в ранний неонатальный период • Прогнозируемая потребность в специализированной помощи в отделениях выхаживания новорожденных
  • 21. Можно ли на основе стандартного пренатального обследования прогнозировать постнатальную функцию почек? An Hindryckx Luc De Catte Prenatal imaging studies Anke Raaijmakers Postnatal follow-up
  • 22. Стандартное обследование • 2D УЗИ плода: – Длина почек – Лоханки (степень гидронефроза, переднезадний размер) – Ширина мочеточников – Размер мочевого пузыря, его вид • Амниотические воды • Сыворотка плода (2микроглобулин, цистатин C), кариотап, моча (электролиты, осмолярность) Усовершенствованное обследование • 3D fetal ultrasound • Образование мочи у плода • Корковый кровоток плода • МРТ плода • Протеомическое и метаболическое исследование амниотической жидкости
  • 23. 3D-УЗИ почек Kidney/pyelum volume measurement: by Virtual Organ Computer-aided AnaLys (VOCAL) with sono-AVC (automated volume count) for fluid/filled spaces segmentation
  • 24. 3D-УЗИ почек возможности: • Объем лучше отражает функцию по сравнению с размером лоханки (Nam et al. 2012) • Разграничение лоханки и паренхимы  объем коры ограничения: Inversion rendering • Отсутствие стандартной • методологии (план визуализации, анатомические ориентиры, воспроизводимость) • Отсутствие нормативов • Анализ данных и их хранение (зависит от исполнителя)
  • 25. Кривые 3D-объема почек ml Hindryckx et al. 2013, IPNA Poster P-SUN009
  • 26. Мочеобразование у плода Sono-AVC combined with VOCAL-technique возможности: • (уменьшение) диурез плода может отражать функцию почек • ограничения: • Отсутствие нормативов • Большая вариабельность
  • 27. Фетальный почечный кровоток • Peak systolic velocity (PSV) • Flow velocity integral in renal vein correlated to kidney cortex volume (FVI x HR/renal cortex volume)
  • 28. Нормы почечного кровотока плода cm/se c Hindryckx et al. 2013, IPNA Poster P-SUN009
  • 29. Заключение • Взаимодействие между гинекологами и педиатрами важно для пренатальной диагностики CAKUT • Цель пренатального осмотра - поставить диагноз, определить тяжесть состояния и прогноз, пре- и постнатальную тактику ведения; - дать объективную информацию родителям • Благоприятных прогностических маркеров почечного исхода немного, и они являются предметом будущих исследований
  • 30. Педиатры/детские нефрологи должны осуществлять пренатальное наблюдение за пациентами с CAKUT!
  • 31. Благодарность Katholieke Universiteit Leuven An Hindryckx Luc De Catte Anke Raaijmakers Djalila Mekahli Karel Allegaert Inserm Toulouse Joost Schanstra Stéphane Decramer Jean-Loup Bascands UCL University College London Paul Winyard Universitätsklinikum Heidelberg Franz Schaefer Elke Wühl Anke Doyon
  • 32. THANK YOU! Fons Sapientiae by Jef Claerhout Leuven, Belgium
  • 33. Embriology of kidney development
  • 34. Abnormal kidney development Song et al. Pediatr Nephrol 2011
  • 35. Molecular regulation of kidney development (1) M. Little et al. Current Topics in Developmental Biology 2010
  • 36. Molecular regulation of kidney development (2) TownesBrocks syndrome DenisDrash syndrome Brachiootorenal syndrome Oculorenaal syndrome M. Little et al. Current Topics in Developmental Biology 2010
  • 37. Role of HNF1 beta in kidney development Renal cysts – diabetes syndrome Naylor et al. JASN 2013
  • 38. Case 1 (prenanal follow-up) • Gravida 2, Para 0 • In vitro fertilization • 24 weeks gestational age (GA): – Male foetus – Oligohydramnios – Bilateral hydroureteronephrosis grade 4 – Megacystis – Dilatation of the proximal urethra  LUTO (posterior urethral valves) • Weekly follow-up • 26 weeks GA: foetal serum 2-MG: 5.9 mg/L (ref <4.9 • Induction of delivery at 34 weeks due to severe oligohydramnios
  • 39. Case 1 (postnatal follow-up) • Birth weight 2.3 kg, Apgar 8/8 • Postnatal examinations: – Prenatal diagnosis is confirmed, VUR 5 Le – Polyuria after placement of bladder catheter – Renal function at 1 week: • creatinine: 2.3 mg/dl • Treatment: – – – – Urethral valve resection Intravesical oxybutinin, AB prophylaxis Ureter re-implantation at 1.5 years Supportive treatment of CKD  GFR at 2 years (Cr-EDTA clearance): 59 ml/min/1.73 m2
  • 40. Morris et al. BJOG 2009. Meta-analysis : antenatal ultrasound to predict postnatal renal function in congenital lower urinary tract obstruction (13 studies, 215 women) Best predictive value: renal cortical appearance, sensitivity 0.57 (95% CI 0.370.76) and specificity 0.84 (95% CI 0.71-0.94)
  • 41. AF 4-quadrant index