Enfermedad de ebstein

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Enfermedad de ebstein

  1. 1.  Wilhelm Ebstein, en 1866, describio la válvula tricúspide deformada y con tejido desplazado en la cavidad ventricular derecha como hallazgo de autopsia en un paciente de 19 años que presentaba disnea y palpitaciones desde la infancia.
  2. 2.  Es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza por el adosamiento de los velos valvulares al endocardio ventricular derecho, que da como resultado una “Auriculizacion” del VD.
  3. 3.  Provoca dilatación del VD, por la anomalía y por insuficiencia tricúspidea; también se acompaña por un defecto septal en cerca de dos de cada tres casos.
  4. 4.  Es muy variable Maligno: cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses. O puede ser hallazgo de necropsia en sujeto durante la séptima década de la vida. Sin ser grave puede manifestarse en la infancia o adolescencia con cianosis, fatiga, cardiomegalia, trastornos del ritmo y arritmias en Sx de Wolff-Parkinson-White.
  5. 5.  Puede o no ser Cianótica. Auscultación : ritmo de 3,4 o 5 tiempos, por III y IV ruido y amplio desdoblamiento de I y II. Pulso yugular de carácter normal
  6. 6.  Ondas P de alto voltaje, con dominio positivo en D Precordiales Derechas (V1-2) Complejos qR (V1-3 o V4) Aumento de la duración de P relacionado con la dilatación de la AD. Trastorno del ritmo: taquicardia paroxística auricular o fibrilación auricular. Extrasistolia auricular o ventricular y alguna veces taquicardia nodal con disociación AV.
  7. 7.  Muy variable. Cardiomegalia con silueta “globosa” que puede ser discreta o muy acentuada por la dilatación de la AD. Vascularidad pulmonar se correlaciona con el grado de cianosis, acianoticos trama normal, cianosis flujo disminuido.
  8. 8.  Pronostico variable, la cianosis augura mal pronostico. La muerte generalmente ocurre por insaturacion arterial o arritmias. Arritmias problema en acianoticas.
  9. 9.  Tx Quirúrgico sin buenos resultados, consiste en una plicatura longitudinal de la porción atrializada del VD, desinsertar e implantar valvas anterior y posterior al anillo tricuspideo y reforzarlo con un anillo protésico.

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