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Enfermedad de ebstein
 

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    Enfermedad de ebstein Enfermedad de ebstein Presentation Transcript

    •  Wilhelm Ebstein, en 1866, describio la válvula tricúspide deformada y con tejido desplazado en la cavidad ventricular derecha como hallazgo de autopsia en un paciente de 19 años que presentaba disnea y palpitaciones desde la infancia.
    •  Es una malformación congénita de la válvula tricúspide que se caracteriza por el adosamiento de los velos valvulares al endocardio ventricular derecho, que da como resultado una “Auriculizacion” del VD.
    •  Provoca dilatación del VD, por la anomalía y por insuficiencia tricúspidea; también se acompaña por un defecto septal en cerca de dos de cada tres casos.
    •  Es muy variable Maligno: cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses. O puede ser hallazgo de necropsia en sujeto durante la séptima década de la vida. Sin ser grave puede manifestarse en la infancia o adolescencia con cianosis, fatiga, cardiomegalia, trastornos del ritmo y arritmias en Sx de Wolff-Parkinson-White.
    •  Puede o no ser Cianótica. Auscultación : ritmo de 3,4 o 5 tiempos, por III y IV ruido y amplio desdoblamiento de I y II. Pulso yugular de carácter normal
    •  Ondas P de alto voltaje, con dominio positivo en D Precordiales Derechas (V1-2) Complejos qR (V1-3 o V4) Aumento de la duración de P relacionado con la dilatación de la AD. Trastorno del ritmo: taquicardia paroxística auricular o fibrilación auricular. Extrasistolia auricular o ventricular y alguna veces taquicardia nodal con disociación AV.
    •  Muy variable. Cardiomegalia con silueta “globosa” que puede ser discreta o muy acentuada por la dilatación de la AD. Vascularidad pulmonar se correlaciona con el grado de cianosis, acianoticos trama normal, cianosis flujo disminuido.
    •  Pronostico variable, la cianosis augura mal pronostico. La muerte generalmente ocurre por insaturacion arterial o arritmias. Arritmias problema en acianoticas.
    •  Tx Quirúrgico sin buenos resultados, consiste en una plicatura longitudinal de la porción atrializada del VD, desinsertar e implantar valvas anterior y posterior al anillo tricuspideo y reforzarlo con un anillo protésico.