Semnario de practica i

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Semnario de practica i

  1. 1. ENFERMEDADES DEL COLAGENO SANTA ANA DE CORO; ENERO DEL 2008 DR JUAN CARLOS PEROZO. Realizado por : Estudiantes Practica Médica I UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL “ FRANCISCO DE MIRANDA” ÁREA CIENCIAS DE LA SALUD PROGRAMA DE MEDICINA CATEDRA PRÁCTICA MÉDICA ASIGNATURA PRÁCTICA MÉDICA I
  2. 2. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Clasificación de las enfermedades Reumáticas según (ARA) Asociación Norteamericana de Reumatismo . </li></ul><ul><li>Enfermedades del tejido conjuntivo : </li></ul><ul><li>Artritis Reumatoides </li></ul><ul><li>Lupus Eritematoso Sistémico </li></ul><ul><li>Esclerosis progresiva generalizada (Esclerodermia) </li></ul><ul><li>Dermatomiositis y Poliomiositis. </li></ul><ul><li>Fiebre Reumática </li></ul><ul><li>Enfermedades articulares degenerativas (osteoartritis) </li></ul><ul><li>Reumatismo no Articular ( miositis ,mialgia) </li></ul><ul><li>Enfermedades asociadas a Artritis : (sarcoidosis) </li></ul><ul><li>Asociadas agentes infecciosos (origen bacteriano, viral y parasitario) </li></ul><ul><li>Artritis asociadas con anormalidades de origen bioquímico o endocrino (gota, hipo e hiper paratiroidismo entre otras) </li></ul><ul><li>neoplasias </li></ul>
  3. 3. ENFERMEDADES DEL COLAGENO ARTRITIS REUMATOIDEA
  4. 4. ARTRITIS REUMATOIDEA <ul><li>Enfermedad sitémica autoimnune, caracterizada por provocar inflamacion cronica de las articulaciones, que produce destruccion progresiva con distintos grados de deformidad e incapacidad funcional. </li></ul><ul><li>Epidemiologia: </li></ul><ul><li>Distribucion mundial. </li></ul><ul><li>Variacion entre generos. </li></ul><ul><li>Variacion con la edad. </li></ul><ul><li>Etiologia: </li></ul><ul><li>Causa Desconocida </li></ul><ul><li>Factores Ambientales: a) Genero femenino </li></ul><ul><li> b) Tabaquismo </li></ul><ul><li> c) Infecciones </li></ul>
  5. 5. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Patagonia. </li></ul><ul><li>Cuadro Clinico: </li></ul><ul><li>Sintomas Prodromicos </li></ul><ul><li>Comienzo insidioso. </li></ul><ul><li>Fatiga, malestar general, artralgias y mialgias difusas </li></ul><ul><li>Rigidez matutina en Manos. </li></ul><ul><li>Manifestaciones Articulares : </li></ul><ul><li>Inflamación articular </li></ul><ul><li>Tumefacción </li></ul><ul><li>Dolor y rigidez articular en estadíos avanzados ,comienzan las deformidades se acentúa la invalidez. </li></ul><ul><li>Areas mas afectadas son las manos (articulaciones metacarpofalangicas) y muñecas en forma bilateral y simetrica. </li></ul><ul><li>Tiende a ser aditiva. </li></ul>
  6. 6. <ul><li>Manifestaciones Extraarticulares: </li></ul><ul><li>Nodulos reumatoides (20-35% de los pacientes) ‏ </li></ul><ul><li>escleritis. </li></ul><ul><li>Sindrome de Sjogren secundario. </li></ul><ul><li>Sindrome de Caplan. </li></ul><ul><li>Vasculitis reumatoide </li></ul>
  7. 7. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Exploracion Fisica: </li></ul><ul><li>Articulaciones inflamadas, calientes y sensibles q duelen al moverlas. </li></ul><ul><li>Aumento de volumen de las articulaciones IFP, MCF y muñecas. </li></ul><ul><li>En casos mas severos: atrofia de los musculos interoseos del dorso de la mano </li></ul><ul><li>Puede haber deformidad en “cuello de cisne” </li></ul><ul><li>Un dato tipico en casos cronicos es la limitacion de muñecas en forma bilateral </li></ul><ul><li>Otro dato tipico es afeccion de las articulaciones temporomandibulares (20-30% de casos) ‏ </li></ul>
  8. 8. ENFERMEDADES DEL COLAGENO Diagnostico: De acuerdo al Colegio Americano de Reumatologia. Criterios: 1.- Rigidez matutina de al menos una hora de duracion. 2.- Artritis en 3 o mas articulaciones. 3.- Artritis de las articulaciones de la mano. 4.- Artritis simetrica. 5.- Nodulos reumatoideos. 6.- Cambios radiologicos compatibles con AR. 7.- Factor reumatoide positivo.
  9. 9. ENFERMEDADES DEL COLAGENO Examenes: Radiografia de las articulaciones Factor reumatoideo (resulta positivo en 75% de pacientes con sintomas) Tasa de sedimentacion eritrocitica (elevada) ‏ Analisis de liquido sinovial
  10. 10. ENFERMEDADES DEL COLAGENO LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
  11. 11. Lupus Eritematoso Sistémico <ul><li>LUPUS ERITEMATOSO </li></ul><ul><li>EPIDEMIOLOGIA: </li></ul><ul><li>Enfermedad de distribución mundial, afecta a todas las razas aunque es de mayor gravedad en la raza negra, tiene predominio sobre el sexo femenino, se manifiesta a cualquier edad siendo mas frecuente en la etapa productiva y reproductiva de la vida. </li></ul><ul><li>ETIOLOGIA </li></ul><ul><li>Se desconoce su causa. </li></ul><ul><li>Intervienen múltiples factores </li></ul><ul><li>Hormonales Genéticos Fármacos </li></ul>
  12. 12. <ul><li>FISIOPATOLOGÍA </li></ul><ul><li>POSIBLES FACTORES ETIOLOGICOS </li></ul>Células TCD4 auto reactivas Hiperreactividad de células B policlonales Producción de auto anticuerpos (anti – ADN bicatenario) Formación de inmunoconplejos de la circulación y los tejidos Lesión tisular Glomerulonefritis vasculitis Serositis Artritis. sensibilidad adquirida freten a autoantigenos PERDIDA DE TOLERANCIA <ul><li>Virus </li></ul><ul><li>Hormonas( estrógenos) </li></ul><ul><li>Predisposición genética ( HLA B8) </li></ul><ul><li>Fármacos (procaínamida, hidralazina </li></ul>
  13. 13. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL LUPUS: </li></ul><ul><li>Exantemas en ala de mariposa. </li></ul><ul><li>Exantema discoide. </li></ul><ul><li>fotosensibilizad sobre todo en las piernas. </li></ul><ul><li>ulceras orales. </li></ul><ul><li>Artritis. </li></ul><ul><li>serositis. </li></ul><ul><li>Afección renal. </li></ul><ul><li>Afección neurológica. </li></ul><ul><li>Trastornos hematológicos. </li></ul><ul><li>Trastornos inmunológicos. </li></ul><ul><li>Anticuerpos Anti- nucleares. </li></ul>
  14. 14. <ul><li>Complicaciones </li></ul><ul><li>Afecciones Cutáneas </li></ul><ul><li>Afecciones Musculoesqueleticas </li></ul><ul><li>Afecciones Renales: </li></ul><ul><li>Nefritis lupica mesangial </li></ul><ul><li>Nefritis lupica proliferativa focal </li></ul><ul><li>Nefritis lupica proliferativa difusa </li></ul><ul><li>Nefritis lupica membranosa </li></ul><ul><li>Afecciones Cardiaca </li></ul><ul><li>Afecciones del sistema nervioso </li></ul><ul><li>Afecciones pulmonares </li></ul><ul><li>Afecciones Gastrointestinales </li></ul><ul><li>Afecciones Oculares </li></ul><ul><li>Afecciones Hematológicas </li></ul>
  15. 15. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>EXAMEN FISICO : </li></ul><ul><li>INSPECCION: </li></ul><ul><li>Urticarias ( malar, discoide y fotosensible) </li></ul><ul><li>Ulceras orales y nasofaringeas. </li></ul><ul><li>Edema </li></ul><ul><li>Petequias </li></ul><ul><li>Alopecias </li></ul><ul><li>Cianosis </li></ul><ul><li>Inflamación de las articulaciones. </li></ul>
  16. 16. <ul><li>PALPACION: </li></ul><ul><li>Articulaciones y músculos sensibles y débiles . </li></ul><ul><li>AUSCULTACION. </li></ul><ul><li>Sonidos ásperos y de ronroneo, soplos . </li></ul><ul><li>EXAMENES PARACLINICOS. </li></ul><ul><li>Hemograma completo </li></ul><ul><li>Análisis de orina </li></ul><ul><li>Radiografías pertinentes </li></ul><ul><li>ECG </li></ul><ul><li>Considerar biopsia renal si existen datos de glomérulo nefritis. </li></ul>ENFERMEDADES DEL COLAGENO
  17. 17. ESCLERODERMIA
  18. 18. ESCLERODERMIA <ul><li>Enfermedad Multisistémica crónica </li></ul><ul><li>Etiología ? </li></ul><ul><li>Caracterizada por </li></ul><ul><li>Engrosamiento de la piel Afectar a distintos órganos </li></ul><ul><li>Epidemiología: </li></ul><ul><li>Incidencia aumentada con la edad </li></ul><ul><li>Mas frecuente entre los 30 y 50 años de edad. </li></ul><ul><li>Afecta aproximadamente 3 mujeres por cada hombre. </li></ul><ul><li>Mas frecuente en mujeres jóvenes de raza negra. </li></ul><ul><li>Incidencia anual de 9 casos por millón de habitantes </li></ul><ul><li>Mas frecuente en los mineros de carbón y oro </li></ul>
  19. 19. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>CLASIFICACIÓN </li></ul><ul><li>Esclerodermia localizada: </li></ul><ul><li>Morfea en placas </li></ul><ul><li>Morfea lineal </li></ul><ul><li>Esclerodermia sistémica: </li></ul><ul><li>Esclerodermia cutánea difusa </li></ul><ul><li>Esclerodermia cutanéa limitada </li></ul><ul><li>SINDROME DE CREST </li></ul><ul><li>MANIFESTACIONES CLINICAS: </li></ul><ul><li>1 ) Fenómeno de Raynaul : </li></ul><ul><li>Vasoconstricción episódica de las pequeñas arterias y arteriola de los dedos de la manos y los pies. </li></ul><ul><li>2)Manifestaciones cutáneas </li></ul><ul><li>Hinchazón de los dedos de las manos puede afectar también antebrazo pies y caras </li></ul><ul><li>Piel dura y gruesa. </li></ul><ul><li>Hiperpigmentación o verse áreas hipopigmentadas. </li></ul><ul><li>Puede verse ulcera en pulpejos de los dedos y sobre prominencias óseas. </li></ul>
  20. 20. <ul><li>3) Manifestaciones musculoeaquleticas </li></ul><ul><li>4) Manifestaciones gastrointestinales </li></ul><ul><li>Plenitud epigástrica </li></ul><ul><li>Epigastralgía </li></ul><ul><li>Hipomotilidad del intestino delgado </li></ul><ul><li>SMI. </li></ul><ul><li>5) Manifestaciones pulmonares: </li></ul><ul><li>Disnea de esfuerzo </li></ul><ul><li>Tos seca </li></ul><ul><li>6)Manifestaciones cardiacas: </li></ul><ul><li>Cuadro de Pericardititis </li></ul><ul><li>IC </li></ul><ul><li>Angina de pecho </li></ul><ul><li>IVI </li></ul><ul><li>7) Manifestaciones renales : </li></ul><ul><li>Nefropatia </li></ul><ul><li>Hematuria </li></ul><ul><li>Proteinuria </li></ul><ul><li>8)Otras manifestaciones : </li></ul>
  21. 21. ENFERMEDADES COLAGENO VASCULAR <ul><li>Sintomas </li></ul><ul><li>Signos </li></ul><ul><li>Examenes </li></ul><ul><li>Laboratorio </li></ul><ul><li>Diagnostico </li></ul><ul><li>Evolucion y pronostico. </li></ul>
  22. 22. ENFERMEDADES DEL COLAGENO DERMATOMIOSITIS Y POLIOMIOSITIS
  23. 23. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Miopatias inflamatorias de causa desconocida o idiopatica (MII) </li></ul><ul><li>Grupo I :Poliomiositis idiopatica primaria (PM) </li></ul><ul><li>Grupo II: Dermatomiositis idiopatica primaria (DM) </li></ul><ul><li>Grupo III: Dermatomiositis o Poliomiositis asociada a neoplasia. </li></ul><ul><li>Grupo IV :Dermatomiositis (Poliomisitis) de la infancia asociada a vasculitis. </li></ul><ul><li>Grupo V: Dermatomiositis (Poliomisitis) asociada a conectivopatia síndrome de superposición (Esclerosis sistémica progresiva ,Artritis Reumatoides ,Lupus eritematoso sistémico LES ) </li></ul>
  24. 24. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>DERMATOMIOSITIS Y LA POLIOMISITIS </li></ul><ul><li>La (DM) y la (PM) se definen como un trastorno sistémico del tejido conjuntivo caracterizado por un proceso degenerativo e inflamatorio en los músculos, y con frecuencia afecta a la piel produciendo debilidad muscular proximal y simétrica y lesiones cutáneas características .en ella el músculo esquelético resulta dañado. </li></ul><ul><li>Epidemiología </li></ul><ul><li>Globalmente existe una distribución entre las edades comprendidas entre los 10 - 14 y 45-60 años siendo mas frecuente entre mujeres </li></ul>
  25. 25. ENFERMEDADES DEL COLAGENO Características Poliomiositis Dermatomiositis Miositis con cuerpos de inclusión Estado de inicio >18 años frecuente en mujeres Adultos y Niños, frecuente en mujeres >50 años, frecuente e hombres Enf.del tejido conjuntivo si Esclerodermia Si hasta el 20 % de los casos Otras enfermedades inflamatorias Frecuente Infrecuente Infrecuente Tumores malignos No Si hasta el 15% no Virus Si, VIH, VLTH-I (Virus linfotropicos de las células t humanas tipo I) No demostrado No demostrado casos ,asociados a casos de VIH Y VLTH-I
  26. 26. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>ETIOPATOGENIA </li></ul><ul><li>La causa es desconocida se cree que puede estar originada por: </li></ul><ul><li>Reacción autoinmune </li></ul><ul><li>Donde intervienen factores la inmunidad humoral y celular </li></ul><ul><li>Se detectaron anticuerpos circulantes tipo (IgG-IgM), en las paredes de los vasos sanguíneos del músculo esquelético. </li></ul><ul><li>Estos reaccionan contra los antigenos comunes del músculo, produciendo un ataque inmunológico, mediada por las células del músculo. </li></ul><ul><li>También esta asociada a ciertos virus y a otras enfermedades autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia o artritis reumatoide. </li></ul>
  27. 27. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Dermatomiositis </li></ul><ul><li>Fisiopatología </li></ul><ul><li>Activación de la cascada de complemento </li></ul><ul><li>Deposito de la fracción C5ba(complejo de ataque de membrana) </li></ul><ul><li>Causando una lesión en los capilares y por lo tanto una reducción de estos. </li></ul><ul><li>Hallazgos Patológicos </li></ul><ul><li>Atrofia de la epidermis , degeneración de células básales y fibras musculares, perdidas de miofilamento lo que ocasiona infartos gastrointestinales, infiltrados linfocitarias B , necrosis. </li></ul>
  28. 28. ENFERMEDADES DEL COLAGENO Están asociados a la clínica muscular y cutánea : Síntomas generales : Fiebre Perdida de peso Dificultad para deglutir los alimentos Disfonía Regurgitación y Disfagia Dolor e inflamación en las articulaciones dificultad respiratoria DERMATOMIOSITIS Cuadro Clínico SIGNOS SINTOMAS Examen Físico Inspección y Palpación Lesiones cutáneas: 1,signo de Gottron 2-Eritema Heliotropo 3-Eritema de la piel fotoexpuesta: Erupción Rojiza Plana en la parte superior del tórax. 4-Eritema Periungueal asas capilares dilatadas en las bases de las uñas de los dedos de las manos. 5-Signo de las manos de mecánico 6-Eritema de cuero cabelludo 7-Periartralgia Lesiones musculares : 1-debilidad y dolor muscular simétrico Sobre todo en la región escapular. 2-disminución del tono y las contracturas 3-dolor a la palpación 4.Signo de Gower
  29. 29. ENFERMEDADES DEL COLAGENO Pápula de Gottron en dermatomiositis Dermatomiositis; erupción heliotrope en la cara Dermatomiositis en las piernas Cuadro Clínico
  30. 30. ENFERMEDADES DEL COLAGENO Dermatomiositis, párpados heliotropes
  31. 31. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Complicaciones: </li></ul><ul><li>Calcinasis universalis </li></ul><ul><li>Enfermedad pulmonar </li></ul><ul><li>Manifestaciones digestivas </li></ul><ul><li>Manifestaciones articulares : </li></ul><ul><li>Microisquemia muscular </li></ul><ul><li>Microinfartos musculares </li></ul><ul><li>Atrofia perifascicular </li></ul><ul><li>Manifestaciones cardiacas: </li></ul><ul><li>Pericarditis </li></ul>
  32. 32. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Poliomiositis </li></ul><ul><li>Fisiopatología </li></ul><ul><li>No hay lesiones de los capilares </li></ul><ul><li>Fenómeno de citotoxidad directa </li></ul><ul><li>Expresión del Ag del complejo mayor de histocompatibilidad </li></ul><ul><li>( en zonas de hipoperfusión) estrés celular </li></ul><ul><li>Hallazgos Patológicos </li></ul><ul><li>Son similares a los de la (DM), Excepto por los infiltrados linfocitarios T. </li></ul>
  33. 33. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Manifestaciones musculares: </li></ul><ul><li>Músculos de la faringe Lengua y cuello afectados. </li></ul><ul><li>Mialgias </li></ul><ul><li>Pápula de Gortron </li></ul><ul><li>Manifestaciones vasculares : </li></ul><ul><li>Fenómeno de Reynold. </li></ul><ul><li>Manifestaciones cardiacas: </li></ul><ul><li>Pericarditis </li></ul><ul><li>Miocarditis </li></ul><ul><li>Trastornos de la conducción (arritmias y bloqueo AV) </li></ul><ul><li>Debilidad muscular simétrica, dolor e inflamación. </li></ul><ul><li>Fiebre </li></ul><ul><li>Dificultad para deglutir los sólidos </li></ul><ul><li>Disminución del tono de la contractura de los músculos. </li></ul>Poliomiositis Cuadro Clínico SIGNOS SINTOMAS COMPLICACIONES Examen Físico Inspección y Palpación
  34. 34. ENFERMEDADES DEL COLAGENO Radiografía de Tórax -Determinación de Enzimas musculares Electromiocardiografia -Biopsia muscular y cutánea -Laboratorio de sangre -ECG -Estudios inmunológicos -Depistaje neoplásico -Resonancia -Pruebas de funcionalismo respiratorio . 1.-Debilidad muscular proximal y simétrica de cintura escapular y pelviana 2.-Elevación de enzimas musculares séricas (CK, ALDOLASA ,GOT ,LDH) 3.-Cambios electromiográficos 4-Biopsia muscular compatible 5.-Lesiones cutáneas características Diagnóstico definitivo: más de tres criterios con lesiones cutáneas características Diagnóstico probable : dos criterios con lesiones cutáneas características Diagnóstico posible: un criterio con lesiones cutáneas características Estudios complementarios Criterios de diagnostico propuestos por Bohan y Peter Diagnostico DM- PM
  35. 35. ENFERMEDADES DEL COLAGENO <ul><li>Diagnostico diferencial: </li></ul><ul><li>Dermatomiositis :puede diferenciarse de la poliomiositis ya que en estas no se ven las lesiones cutáneas. </li></ul><ul><li>De las miositis post virales (Influenza Ay B). </li></ul><ul><li>Infestación por Triquinilla espirales. </li></ul><ul><li>Poliomiositis </li></ul><ul><li>Poliomiositis: </li></ul><ul><li>Distrofias musculares </li></ul><ul><li>Cuadros de mialgias o perdida de fuerza muscular que en ocasiones se observan el LES, Esclerodermia ,artritis reumatoides, </li></ul><ul><li>miastenias Gravis. </li></ul><ul><li>Síndrome de Guillain Barret </li></ul>
  36. 36. GRACIAS

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